Причины развития и способы лечения легочной гипертензии. Лечим правильно легочную гипертензию Причины вторичной легочной гипертензии

Л ёгочная гипертензия (ЛГ) - это повышение показателя среднего давления в легочной артерии до 25 мм рт. ст. и более.

Итогом становится увеличение сопротивления в кровеносном русле, нарушение питания правого желудочка сердца и развитие грозных осложнений со стороны всех органов и систем по причине выраженной гипоксии.

В 80% случаев (данные европейского сообщества кардиологов) наступает летальный исход.

Причем перспективы подобного сценария характеризуются числом в 3-10 лет, бывает меньше при агрессивном течении основного процесса.

Контингент пациентов - это молодые женщины в возрасте до 40 лет. Согласно данным статистики, соотношения представительниц слабого пола к мужчинам характеризуется как 4-5:1. Смертность среди сильной части человечества, однако, выше в разы.

Малосимптоматичное течение, отсутствие специфических проявлений приводят к тому, что диагноз выставляется на поздней стадии, когда помочь почти невозможно. А порой и вовсе по результатам патологоанатомического исследования.

Специфические меры профилактики не выработаны, как и способы раннего скрининга.

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс - .

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия - загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Интересно:

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще , чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия - идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

Среди них:

• Застойная сердечная недостаточность. Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

• . Сказывается тем же образом.

• Врожденные и приобретенные пороки сердца. В результате неправильной работы (например при ) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

• Хроническая обструктивная болезнь легких. Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

• Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей. Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

• Гиповентиляция легких. В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

• Миокардит. Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

• Цирроз печени. Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

• ВИЧ-инфекция. Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

• Первый . Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
• Второй . Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
• Третий . Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
• Четвертый . Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

Соответственно выделяют:

• Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
• Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника - налицо, причины не понятны.
• Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
• Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
• Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

• Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
• Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
• Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
• Охриплость, невозможность управлять голосом.
• Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
• Обмороки.
• Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
• Отеки нижних конечностей.
• Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

• 1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
• 2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
• 3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
• 4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия - это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

• Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди - одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
• Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
• Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
• Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
• Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
• Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
• Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
• Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
• Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
• Ангиопульмонография.
• Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
• Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Лечение медикаментозное

Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

• Вазодилататоры . Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
• Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
• Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
• Статины . Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
• Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативных методик. Заключается в трансплантации легких и сердца. На данный момент в условиях российской действительности и реалий стран СНГ, почти невозможно дождаться очереди на подобную операцию.

В других государствах также все не радужно, что обуславливается несовершенством медицинского законодательства и, как итог, малым количеством потенциальных доноров.

В качестве хирургической меры при тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию (операцию по удалению тромба из начальных ветвей легочной артерии).

Метод позволяет снять нагрузку с правого желудочка, но осуществим только пока тромб не начал перерождаться в соединительную ткань.

Прогноз

Первичная форма легочной гипертензии неблагоприятна, даже слишком. Пациенты живут не более 1-2 лет.

Вторичная протекает легче, тем более при благоприятном отклике на проводимую терапию. Есть шанс на компенсацию и хорошую выживаемость.

При длительно текущем процессе с устойчиво высоким давлением в легочной артерии пациент погибает в течение 5 лет.

В заключение

Легочная гипертензия это - опасное осложнение множества болезней. Требует серьезного подхода и помощи со стороны целой группы специалистов.

Медлить с диагностикой нельзя, каждый день на счету. При несвоевременном начале летальный исход почти гарантирован в краткосрочной перспективе.

В медицинской практике встречается такое состояние, как легочная гипертензия. Не нужно путать эту патологию с гипертонической болезнью. В последнем случае стойкое повышение давления не связано с соматической патологией и требует пожизненного приема медикаментов.

Повышение давления в системе легочной артерии

Что такое легочная гипертензия известно любому кардиологу. Система кровообращения человека устроена очень сложно. Выделяют 2 круга: большой и малый. Первый начинается от левого желудочка аортой и заканчивается правым предсердием. Большой круг кровообращения охватывает все органы за исключением легких. От сердца отходят 2 артерии, питающие легочную ткань.

Они являются составляющей малого круга кровообращения, который начинается от правого желудочка и заканчивается левым предсердием. Легочной гипертензией называют патологическое состояние, при котором увеличивается давление в сосудах, снабжающих кровью альвеолы. Это состояние угрожает жизни больного человека, так как постепенно приводит к перегрузке правого желудочка и развитию сердечной недостаточности. Данная патология нередко выявляется на поздних стадиях. Длительное время симптомы могут отсутствовать.

Какой бывает гипертензия

Классификация легочной гипертензии основана на этиологических факторах. Она бывает первичной и вторичной. Имеется наследственная предрасположенность к этой патологии. Если отсутствуют нарушения со стороны легких, сердца, плевры и органов грудной клетки, то такая гипертензия называется первичной. Она выявляется гораздо реже. Чаще развивается вторичная форма гипертензии.

Она бывает следующих видов:

• токсической;
• ассоциированной с патологией дыхательных путей или связанная с недостатком кислорода;
• сердечной;
• ранней (выявляется у новорожденных);
• тромбоэмболической;
• неясной этиологии.

Легочную гипертензию классифицируют по степени (классу). Их всего 4. Наиболее легко протекает гипертензия 1 класса. Она характеризуется повышением давления и нормальной физической активностью. Повседневная деятельность не вызывает симптомов. У больных 2 класса жалобы отсутствуют в состоянии покоя, но возникают при умеренной физической нагрузке.

Возможно появление одышки, слабости и головокружения. Выраженное нарушение активности наблюдается при 3 классе гипертензии. У таких людей даже незначительная работа вызывает симптомы. При легочной гипертензии классификация выделяет 4 класс. Он протекает наиболее тяжело. Гипертензия 4 степени характеризуется появлением жалоб даже в состоянии покоя.

Почему повышается давление

Выделяют следующие причины легочной гипертензии:

• хроническую патологию органов дыхания;
• болезни сердца и сосудов;
• тромбоз и тромбоэмболию легочной артерии;
• гипоксию;
• отравление лекарствами или токсическими соединениями;
• болезни крови;
• ВИЧ-инфекцию;
• увеличение давления в системе портальной вены;
• печеночную недостаточность;
• гипертиреоз;
• наследственные и аутоиммунные болезни;
• опухоли;
• травмы груди;
• деформацию позвоночника и грудной клетки.

Чаще всего гипертензия обусловлена патологией органов дыхания. Это могут быть хроническая обструктивная болезнь, бронхит, бронхоэктазия, врожденные пороки развития легочной ткани, фиброз, астма. Чуть реже к гипертензии приводят заболевания сердца и сосудов. Причиной могут стать сужение митрального клапана, врожденные аномалии (дефект перегородки между предсердиями), застойная форма сердечной недостаточности.

Часто давление в системе легочных артерий повышается на фоне ишемической болезни сердца (стенокардии и инфаркта миокарда), пролапса клапанов, миокардита. Причиной может стать уменьшение просвета сосуда вследствие тромбоза или эмболии. Реже легочная форма гипертензии связана с саркоидозом, медиастинитом, опухолями.

Высокое давление в системе легочных артерий возможно на фоне гипертонической болезни. Выделяют следующие предрасполагающие факторы развития этой патологии:

• курение;
• контакт с аллергенами и токсинами;
• бесконтрольный прием лекарств;
• алкоголизм;
• стресс;
• неблагоприятную экологию;
• ожирение;
• гиподинамию;
• переутомление;
• наличие в семье больных легочной гипертензией;
• кислородное голодание;
• подъем на большую высоту;
• наличие атеросклероза;
• диабет;
• частые простудные заболевания;
• самолечение.

Фактором риска является молодой возраст (от 30 до 40 лет). Женщины болеют чаще мужчин в 4 раза. Не всегда причины стойкого повышения артериального давления в легких удается выявить. Такая гипертензия является идиопатической. У маленьких детей данная патология связана с частыми пневмониями, бронхиолитами и астмой.

Общие клинические проявления

Симптомы легочной гипертензии определяются следующими факторами:

• стадией;
• возрастом человека;
• сопутствующей патологией;
• причиной.

На раннем этапе клиническая картина стертая. Годами симптомы могут отсутствовать. Наиболее часто наблюдаются следующие признаки легочной гипертензии:

• повышенная утомляемость;
• одышка;
• слабость;
• частое сердцебиение;
• сжимающая боль в области груди;
• головокружение;
• отеки;
• сухой кашель;
• обмороки.

Симптомы появляются только тогда, когда давление в легочных артериях в 2 раза превышает нормальные показатели. Жалобы возникают при повышении АД до 25 мм.рт.ст. и более. Одышка обусловлена нарушением легочной вентиляции и гипоксией. Она появляется в любое время, но чаще всего при физической нагрузке.

При венозной гипертензии это происходит ночью или в положении человека лежа. Проявлением гипоксии (кислородного голодания) при сердечной недостаточности на фоне высокого давления является тахикардия. Частота сердцебиения у больных превышает 80 ударов в минуту. К ранним симптомам гипертензии относятся головокружение и обмороки. Нередко у больных нарушается сердечный ритм.

Начальная стадия легочной гипертензии характеризуется снижением работоспособности и потерей массы тела. У многих больных наблюдается боль в груди по типу стенокардии.

Она сжимающая и возникает преимущественно во время активных движений. Если вовремя не начато лечение, то состояние больных усугубляется. Появляются следующие признаки:

• отеки;
• боль в области печени;
• цианоз;
• перебои в работе сердца;
• тошнота;
• рвота;
• боль в животе;
• повышенное газообразование;
• неврологические симптомы.

На фоне гипоксии мозга появляется головная боль. На поздних стадиях легочной гипертензии развивается недостаточность правого желудочка. Это приводит к застою крови в большом круге и появлению отеков. Они возникают преимущественно на ногах. На тяжелое состояние человека указывает периодическое кровохарканье. Нередко выявляется увеличение печени, которое проявляется распирающей болью в области правого подреберья. Человека беспокоят постоянный кашель, тяжелая одышка в состоянии покоя и охриплость голоса.

Возможные последствия и осложнения

Тяжелая степень легочной гипертензии при отсутствии лечения часто приводит к негативным последствиям. Возможно развитие следующих осложнений:

• недостаточности правого желудочка;
• мерцательной аритмии;
• тромбоза;
• гипертонических кризов;
• отека легких;
• тромбоэмболии легочной артерии;
• нарушения ритма в виде трепетания предсердий.

Наиболее частым осложнением является хроническая сердечная недостаточность, которая обусловлена застоем крови и перегрузкой правого желудочка. В результате этого нарушается сократительная функция миокарда. Недостаточность правого желудочка проявляется отеками ног, болью в подреберье справа, пульсацией вен в области шеи и их набуханием, слабым и учащенным пульсом, снижением артериального давления, повышением ЦВД, одышкой, давящей болью в сердце.

Все это ухудшает состояние больных. Очень частым осложнением являются гипертонические кризы. По своему течению они напоминают отек легких. Опасным осложнением является тромбоз. Он может стать причиной закупорки легочной артерии. Нередко данное состояние приводит к летальному исходу.

Как выявить гипертензию

При легочной гипертензии симптомы не являются специфичными. Поставить диагноз на основании только клинической картины невозможно.

Для выявления этой патологии требуется проведение таких исследований, как:

• электрокардиография;
• УЗИ сердца и крупных сосудов;
• компьютерная томография;
• катетеризация;
• рентгенография сосудов легких с применением контрастного вещества;
• рентгенологическое исследование органов грудной полости;
• спирометрия;
• УЗИ печени и почек;
• оценка газового состояния крови;
• общие и биохимические анализы.

Тест с ходьбой

Дополнительно проводится тест с ходьбой. Продолжительность нагрузки составляет 6 минут, после чего оценивается состояние пациента. Немаловажное значение имеют результаты исследования крови на свертывание. Это позволяет оценить факторы риска образования тромбов. Перед тем, как лечить больных, в обязательном порядке нужно провести электрокардиографию.

В процессе этого исследования выявляется перегрузка правого желудочка и правого предсердия. Наиболее достоверный способ выявить гипертензию — измерить давление в легочных сосудах. Это возможно при проведении катетеризации. Степень гипоксии оценивается в процессе анализа газового состава крови. Большую роль в постановке диагноза играют результаты сбора анамнеза и физикального исследования.

Методы лечения гипертензии

Как лечить легочную гипертензию, известно не каждому. Терапия направлена на устранение основного этиологического фактора и снижение давления.

При легочной гипертензии лечение предполагает применение лекарств, расширяющих сосуды, антиагрегантов, антикоагулянтов, ингаляций, мочегонных средств, нитратов, антибиотиков.

Рекомендации врачей нужно выполнять в полном объеме. Для снижения частоты сердцебиения, расслабления бронхов и расширения сосудов показаны антагонисты кальция. В эту группу входит Нифедипин. Он также обладает гипотензивным действием. Антагонисты кальция очень эффективны при гипоксии, так как они уменьшают потребность сердца в кислороде.

Лечение легочной гипертензии часто включает прием нитратов (Нитроглицерина). Они снижают нагрузку на сердечную мышцу. Обязательно назначаются антигипертензивные препараты из группы АПФ (Каптоприл, Эналаприл, Престариум). Для предупреждения образования тромбов требуются антиагреганты и антикоагулянты. К ним относятся Аспирин и Дипиридамол.

В тяжелых случаях могут назначаться препараты из группы антагонистов рецепторов эндотелина. В случае, если гипертензия развилась на фоне бронхита или астмы, то показаны лекарства, расширяющие бронхи и улучшающие воздухообмен (Эуфиллин, Сальбутамол). При выявлении бронхолегочной инфекции проводится курс антибиотикотерапии.

Лекарства вводятся инъекционным способом. Сосудорасширяющее действие оказывает оксид азота. Это вещество вводится в процессе ингаляций. В случае развития недостаточности правого желудочка и появления отечного синдрома в схему лечения включают диуретики (Лазикс). Параллельно с лекарственной терапией проводится немедикаментозная.

Все больные должны снизить количество потребляемой соли и жидкости. Для обогащения крови кислородом и улучшения функции сердца и мозга требуется кислородотерапия. Физическая нагрузка должна быть дозированной. Нельзя перенапрягаться. Лицам с гипертензией не рекомендуется подниматься на большую высоту от земли, так как давление там более высокое.

Хирургическое лечение и прогноз

Легкий подъем давления в системе легочных артерий не требует радикальных лечебных мер. Операция проводится на поздних стадиях гипертензии и неэффективности консервативного лечения. Наиболее часто проводятся следующие виды хирургического вмешательства:

• пересадка легкого;
• удаление тромбов;
• септостомия (формирование отверстия между предсердиями).

Трансплантация органов (легких или сердца) проводится только в запущенных случаях. При легочной гипертензии прогноз определяется степенью подъема давления, продолжительностью заболевания и своевременностью лечения. Немаловажное значение имеют причины. При стойком давлении в легочных артериях выше 50 мм рт.ст. и симптомах сердечной недостаточности прогноз благоприятный. Наиболее опасной является первичная форма гипертензии. Таким образом, высокое давление в системе легочных сосудов представляет опасность для жизни человека.

Видео

При синдроме легочной гипертензии возрастает давление в легочной артерии. Патология может развиваться под влиянием многих неблагоприятных факторов. Соответственно их характеру и времени воздействия синдром может быть врожденным или приобретенным.

Результатом длительного существования гемодинамических нарушений является правожелудочковая сердечная недостаточность. Первые признаки легочной гипертензии вызваны именно дисфункцией правого желудочка. Поэтому они неспецифичны, и установить первопричину изменений можно только с помощью инструментальных методов исследования.

Причины состояния

К повышению сопротивления внутри малого круга кровообращения у взрослых могут привести самые разные заболевания и патологические состояния. Иногда развитие синдрома бывает обусловлено не одним, а сразу несколькими факторами. Непосредственными причинами повышения сопротивления могут стать сосудистые аномалии, системно-легочные шунты, заболевания, сопровождающиеся поражением легочной ткани, сердечно-сосудистая патология. К проблеме могут приводить пороки развития, генетические аномалии.

Легочная гипертензия является гемодинамическим и патофизиологическим состоянием, а не отдельной нозологической единицей. Исключением следует считать легочную артериальную гипертензию. Этот вариант патологии составляет первую группу классификации и может выставляться как клинической диагноз.

Длительное изучение этого полиэтиологического синдрома привело к выделению 5 основных типов легочной гипертензии с учетом причины и патогенеза развития:

• артериальной,
• венозной,
• тромбоэмболической,
• гипоксической,
• смешанной.

У детей встречаются любые известные варианты синдрома, но среди причин наиболее распространены сердечные пороки и идиопатический вариант гипертензии. Неотъемлемым критерием гипертензионного сосудистого поражения легких ребенка является нарастание сосудистого сопротивления. Если при обследовании младенца этого не наблюдается, а давление в легочной артерии велико, необходимо решить вопрос об оперативном лечении.

У новорожденных детей иногда происходит сбой адаптации кровообращения. После рождения лёгкие начинают выполнять свою дыхательную функцию, обеспечивая газообмен. При наличии нарушений давление в малом круге кровообращения может резко повыситься, создавая огромную нагрузку на сердце. Результатом этого может стать формирование стойкого фетального кровообращения или персистирующей легочной гипертензии (ПЛГ ), требующее срочного оказания помощи.

Классификация

Попытки классифицировать синдром начались в 1973 году, когда были выделены первичная и вторичная формы легочной гипертензии. С тех пор в связи с обновлением информации относительно механизмов болезни классификация несколько раз пересматривалась. Последний вариант был предложен Европейским сообществом кардиологов в 2015 году. Он учитывает этиологические, клинические, анатомо-физиологические особенности заболевания. Такой подход позволяет максимально точно установить тип гипертензии и подобрать адекватное лечение.

Выделяют 5 групп синдрома, каждая из которых включает отличающиеся по этиологии варианты легочной гипертензии.

В первую группу входят виды патологии, обусловленные поражением сосудистого русла:

1. Легочная артериальная гипертензия, включающая идиопатическую, наследуемую, вызванную лекарствами или токсинами, ассоциированную с ВИЧ-инфекцией, шистосомиазом, портальной гипертензией.
2. Легочная веноокклюзионная болезнь. Этот вариант патологии, аналогично предыдущему, подразделяется на идиопатическую, наследственную формы, может провоцироваться лекарствами или быть ассоциирован с болезнями.
3. Легочная гипертензия у новорожденных с персистирующим течением.
4. Ко второй группе отнесены варианты синдрома, являющиеся следствием патологии левых отделов сердца. К нарастанию давления в сосудистом русле малого круга могут привести дисфункция левого желудочка, поражение клапанов, врожденная кардиомиопатия, сужение легочных вен.
5. Третья группа связана с легочной патологией или продолжительной гипоксией.

Среди них:

• интерстициальные заболевания и некоторые другие болезни легких;
• приступы апноэ во сне;
• высотная гипоксия;
• гиповентиляция альвеол;
• аномалии легкого.

К последней пятой группе отнесены те варианты синдрома, для которых механизмы развития до конца не выяснены, либо их сразу несколько.

Повысить вероятность развития гипертензии могут следующие проблемы:

• заболевания крови, в том числе гемолитическая анемия, состояние после спленэктомии;
• системные патологии (саркоидоз, легочный гистиоцитоз);
• болезни, ведущие к существенным метаболическим сдвигам (Гоше, гормональные нарушения щитовидной железы, гликогеноз);
• другие болезни, в частности, опухолевая микроангиопатия с образованием тромбов, фиброзирующий медиастинит.

Кроме этой классификации существуют и другие варианты систематизации гипертензии. Разделение на функциональные классы проводится по тяжести клинических симптомов. Таких классов всего 4 . Для первого из них характерно полное отсутствие ограничений физической активности: привычные нагрузки не сопровождаются какими-либо симптомами.

Если диагностируется второй или третий функциональный класс, это означает отсутствие проявлений болезни в покое, но привычные нагрузки и даже физическая активность малой интенсивности приводят к ухудшению состояния. Четвертый класс функциональной классификации самый тяжелый: для него характерны симптомы легочной гипертонии в покое, а минимальные нагрузки значительно ухудшают состояние больного.

Клиническая картина

Начальный этап развития патологического синдрома может протекать незаметно. При легочной гипертензии симптомы вначале связаны с развитием дисфункции правого желудочка. Они обычно проявляются во время физической активности. Появление жалоб в покое характерно для тяжелых случаев и для прогрессирующей сердечной недостаточности. Симптомы синдрома неспецифичны . Аналогичные проявления возможны при других болезнях, сопровождающихся правожелудочковой недостаточностью.

Симптомы легочной гипертензии, наблюдаемые у пациентов после физических нагрузок:

• одышка,
• периодически ощущаемое удушье,
• утомляемость,
• слабость,
• боль в сердце,
• кратковременная потеря сознания,
• сердцебиение,
• сухой кашель,
• тошнота.

При прогрессировании сердечной недостаточности обнаруживаются отеки нижних конечностей, увеличивается живот. Наблюдается синюшность кожи по периферии, увеличивается печень.

Клиническая картина во многом зависит от причины, приведшей к синдрому, наличия ассоциированных состояний или осложнений гипертензии, сопутствующей патологии. В частности, неправильное перераспределение кровотока в малом кругу – причина дилатации легочной артерии или гипертрофии бронхиальных сосудов. Результатом станет появление кровохарканья, охриплость голоса и дыхания, ангинозные приступы с выраженными болями за грудиной . В тяжелых случаях имеется опасность разрыва или расслоения стенки крупных сосудов.

Легочная гипертензия у детей имеет свои особенности. Начальный признак – появление одышки во время физической активности малыша. Выраженность симптома зависит от величины давления в легочной артерии (ДЛА ). Кроме того, ребенком могут ощущаться приступы удушья. К частым проявлениям синдрома в детском возрасте относятся синкопе – обморочные состояния, иногда возникающие уже на раннем этапе болезни. Боль и другие симптомы могут возникнуть по мере прогрессирования болезни.

При объективном осмотре выявляются следующие особенности:

• пульсация над 2-м межреберьем слева;
• усиление 2 тона над легочным стволом;
• третий тон, выслушиваемый справа от грудины;
• пансистолический и диастолический шумы.

Хрипы в легких при гипертензии обычно не определяются. По характерным для того или иного заболевания симптомам в ряде случаев можно выявить причину развившегося синдрома повышенного сосудистого сопротивления в легких.

Диагностика

Боль, одышка, слабость могут наблюдаться при многих болезнях. Поскольку клиника синдрома неспецифична, огромное значение имеют дополнительные методики исследования, применяемые для диагностики легочной гипертензии. Важнейшим показателем является величина ДЛА . Для определения показателя пользуются данными эхокардиографии, представляющей собой ультразвуковое сканирование. Кроме УЗИ сердца определить показатель можно, проведя непосредственное измерение давления в правом желудочке путем его катетеризации. Этот метод из-за его высокой точности считается золотым стандартом диагностики лёгочного гипертензионного синдрома.

Обследование включает следующие лабораторные и инструментальные методы:

• электрокардиографию,
• ЭхоКГ,
• катетеризацию правого желудочка,
• рентгенографию,
• изучение газов крови,
• оценку внешнего дыхания,
• сцинтиграфию легких,
• компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

На основании только эхокардиографических данных можно предположить наличие гипертензии и примерно рассчитать ее выраженность. С помощью диагностического поиска получают много полезных сведений о состоянии сердца и его функциональных возможностях.

Лечение

Как лечить легочную гипертензию, учитывая разнообразие факторов, приводящих к развитию патологии? Многолетние исследования доказывают необходимость комплексного подхода. При легочной гипертензии лечение назначается с учетом причин, приведших к развитию синдрома. Кроме того, активно используются патогенетические и симптоматические способы воздействия для улучшения гемодинамики и функционального состояния миокарда.

Лечение народными средствами, как и применение нетрадиционных методов, допустимо только как дополнение к основной терапии. Если препараты, такие как простагландины, ингибиторы ФДЭ5 (Виагра) , антагонисты рецепторов эндотелина и другие оказываются малоэффективны, прибегают к хирургическому вмешательству. Особое внимание уделяется устранению рисков : организуется профилактика респираторных инфекций, контролируется питание, принимаются меры по предупреждению беременности, обеспечивается психологический комфорт.

Для проведения поддерживающей терапии используются следующие группы средств:

• Диуретики. Препараты необходимы для выведения накопившейся жидкости и снижения нагрузки на сердце.
• Тромболитики. Применяются для растворения сформировавшихся тромбов и предупреждения повторного тромбообразования.
• Блокаторы кальциевых каналов. Снижают давление в сосудистом русле, улучшают состояние миокарда.
• Сердечные гликозиды. Уменьшают проявления сердечной недостаточности, обладают противоаритмическим действием.
• Вазодилататоры. За счет расслабления мышц сосудистой стенки способствуют снижению давления в легочном сосудистом русле.
• Простагландины. Снимают сосудистый спазм, уменьшают разрастание эндотелия. То же делают средства из группы антагонистов рецепторов эндотелина.
• Оксигенотерапия позволяет уменьшить явления гипоксии.

Вдыхание оксида азота способствует уменьшению сосудистого сопротивления, нормализации кровотока.
Силденафил при легочной гипертензии расширяет легочные сосуды, снижает сопротивление в малом кругу кровообращения. Препарат, производимый Pfizer , известен как Виагра . Этот ингибитор фермента ФДЭ5 первоначально был разработан как препарат, улучшающий коронарный кровоток при ишемии миокарда. В настоящее время Виагра применяется при эректильных дисфункциях и легочной гипертензии.

Использованию любого препарата или методики должна предшествовать консультация врача. Самолечение недопустимо, все виды терапии назначаются опытным специалистом. Инструкция по применению должна быть изучена перед тем, как принимать новые таблетки.

Диета является одним из необходимых элементов лечения. Рацион должен быть полноценным, ограничение по пищевым веществам в основном касается животных жиров . При наличии симптомов правожелудочковой недостаточности уменьшают количество соли и жидкости.

В качестве хирургических методов лечения применяют баллонную предсердную септостомию. Благодаря вмешательству происходит внутрисердечный сброс крови слева направо. По жизненным показаниям, когда лекарства не помогают, может проводиться трансплантация легких. Помимо сложности вмешательства и нехватки донорских органов, препятствием к проведению операции может стать наличие противопоказаний.

Видео

Видео - Легочная гипертензия

Прогноз

У пациентов с легочной гипертензией прогноз выживаемости определяется несколькими факторами. Выводы помогает сделать оценка состояния пациента и наличия симптомов (одышка, боль, синкопе и другие). Врачом устанавливается функциональный класс, изучаются гемодинамические, лабораторные показатели не только при первичном обследовании, но и при каждом последующем визите. При этом важно оценить ответ организма на проводимое лечение, скорость прогрессирования болезни.

Прогноз зачастую бывает неблагоприятным, хотя и зависит от типа гипертензии. Тяжело поддается терапии идиопатическая форма: средняя продолжительность жизни таких пациентов от момента постановки диагноза составляет 2,5 года. Ухудшает прогноз аутоиммунный характер поражения, приведшего к росту легочного сосудистого давления.

На выживаемость значительно влияют гемодинамические показатели, больше всего ДЛА . Если параметр превышает 30 мм рт. ст. и не меняется в ответ на назначенную терапию, средняя продолжительность жизни составляет 5 лет. О неблагоприятном прогнозе свидетельствует возникновение синкопе. Развитие обморочных состояний у пациентов автоматически переводит их в четвертый функциональный класс. Боль в сердце часто свидетельствует о присоединении ангинозного синдрома и негативно влияет на продолжительность жизни.

Неблагоприятным становится прогноз и при прогрессировании правожелудочковой сердечной недостаточности. Присутствие признаков застоя характерно для высокого риска летальности в течение ближайших нескольких лет.

Хорошим прогностическим признаком является положительный ответ на терапию антагонистами кальция.

Если в ходе лечения проявления болезни полностью или частично устраняются, гемодинамические и функциональные показатели улучшаются, имеются все шансы преодолеть пятилетний порог выживаемости. По некоторым данным для этих пациентов он составляет 95%.

Легочной гипертензией называют целую группу патологий в условиях прогрессирующего повышения легочного сосудистого сопротивления, что приводит к гипоксии и правожелудочковой недостаточности. Среди сосудистых патологий легочная гипертензия встречается часто. Она опасна осложнениями, потому требует обязательного лечения.

Общая характеристика патологии, классификация

Наблюдается сужение кровеносных сосудов в легких, что затрудняет прохождение через них крови. Эта функция обеспечивается сердцем. Из-за снижения объема проходящей через легкие крови нарушается работа правого желудочка, вызывая гипоксию и правожелудочковую недостаточность.

Сужение кровеносных сосудов вызывает нарушение функции их внутренней оболочки – эндотелия. Тромбообразование может быть вызвано воспалительным процессом на клеточном уровне.

Сопутствующие сердечные или легочные заболевания вызывают гипоксию. Организм отвечает на это спазмом легочных капилляров.

Первичной патологии свойственен стойкий рост давления в легочной артерии, но дыхательная и сердечно-сосудистая системы находятся в норме. Имеет место также торако-диафрагмальный синдром (форма дыхательной недостаточности).

Классификация легочной гипертензии менялась несколько раз. В 2008 году было решено выделять 5 форм патологии:

• наследственную;
• идиопатическую;
• ассоциированную;
• персистирующую;
• вызванную медикаментозным или токсическим воздействием.

Персистирующая легочная гипертензия диагностируется у новорожденных. Ассоциированная форма патологии вызывается некоторыми заболеваниями.

Причины

Одним из часто встречающихся провоцирующих легочную гипертензию факторов служат бронхолегочные заболевания. Патология может быть вызвана хроническим обструктивным бронхитом, бронхоэктазом, фиброзом. Причиной бывает также порок развития дыхательной системы и альвеолярная гиповентиляция.

Легочная гипертензия провоцируется и другими патологиями:

• ВИЧ-инфекцией;
• портальной гипертензией;
• заболеваниями соединительной ткани;
• врожденным пороком сердца;
• патологией щитовидной железы;
• гематологическим заболеванием.

Спровоцировать нарушения могут лекарства и токсины. Легочная гипертензия может вызываться приемом следующих веществ и препаратов:

• Аминорекса;
• амфетаминов;
• кокаина;
• Фенфлюрамина или Дексфенфлюрамина;
• антидепрессантов.

Причина заболевания выявляется не всегда. В таком случае диагностируют патологию первичной формы.

Симптомы легочной гипертензии

Одним из главных признаков патологии является одышка. Она проявляется в покое, усиливаясь от минимальной физической нагрузки. От одышки при сердечной патологии такое проявление легочной гипертензии отличается тем, что оно не прекращается в положении сидя.

У большинства больных признаки заболевания схожи. Они выражаются:

• слабостью;
• повышенной утомляемостью;
• отечностью ног;
• постоянным сухим кашлем;
• болезненными ощущениями в области печени, обусловленными ее увеличением;
• болями в грудине, вызванными расширением легочной артерии.

Легочной гипертензии присуще медленное развитие клинической картины. Человек не воспринимает всерьез происходящие изменения, а потому не обращается к врачу. Иногда диагноз ставят, когда с момента начала болезни прошли уже годы.

В зависимости от тяжести болезни выделяют 4 класса:

1. При заболевании I класса физическая активность не страдает. При обычных нагрузках состояние пациента не изменяется.
2. Патология II класса означает, что физическая активность нарушается в легкой степени. В покое состояние пациента привычно, но стандартная физическая нагрузка вызывает головокружение, одышку, боли в грудной клетке.
3. При заболевании III класса физическая активность нарушается значительно. Даже легкая физическая нагрузка может вызывать тревожные симптомы.
4. При патологии IV класса симптоматика проявляется даже в покое.

Важно понимать, что симптомы легочной гипертензии довольно обобщены и свойственным многим другим патологиям. Поставить точный диагноз можно после комплексного обследования.

Диагностика

При обращении к специалисту диагностика патологии начинается со стандартного осмотра. Врач выполняет пальпацию, перкуссию (простукивание) и аускультацию (прослушивание). На этом этапе можно обнаружить пульсацию шейных вен, гепатомегалию, отечность, расширенную правую границу сердца.

На основании выявленных факторов прибегают к лабораторной и инструментальной диагностике:

• Анализы крови.
• Электрокардиограмма. На начальной стадии легочной гипертензии исследование может быть неинформативно из-за нормального уровня показателей. При развитии заболевания проявляются характерные ему признаки.
• Эхокардиография. Такое исследование позволяет не только подтвердить легочную гипертензию, но и выяснить ее причину. Диагностика показывает расширенную полость правого желудочка и расширенный легочный ствол. При развитии патологии наблюдают увеличенное правое предсердие, уменьшенное и деформированное левое предсердие и левый желудочек. Оценить давление в легочной артерии позволяет эхокардиография в режиме Доплера.
• Рентгенография. На этом исследовании выявляют, что ствол легочной и промежуточной артерии расширен, правый желудочек с правым предсердием увеличен. Если патология вызвана бронхолегочным заболеваниям, то рентген выявит его признаки.
• Функциональные исследования легких.
• Сцинтиграфия. Эта методика эффективно определяет тромбоэмболию легочной артерии.
• Катетеризация. Такой подход применяют к легочной артерии и правым отделам сердца и называют золотым стандартом. Такое исследование обеспечивает оценку степени патологии и важно для прогнозирования эффективности лечения.
• Магнитно-резонансная или компьютерная томография. Эти методы нужны для визуализации сосудов сердца и легких, а также позволяют выявить сопутствующие нарушения.

Для диагностики легочной гипертензии необязательно применять весь возможный комплекс исследований. Специалист подбирает программу индивидуально. Дополнительные исследования требуются обычно для выяснения причины патологии.

Лечение легочной гипертензии

При диагностированном заболевании необходимо соблюдать определенные правила:

• избегать высоты свыше 1 км;
• ограничить питьевой режим – до 1,5 литров жидкости в день;
• ограничить количество поваренной соли, при этом учитывая ее содержание в готовых продуктах;
• физическая нагрузка должна быть дозированной и комфортной.

Пациентам с легочной гипертензией полезна кислородотерапия. Благодаря насыщению крови кислородом нормализуется функционал нервной системы, устраняется скопление кислот в крови (ацидоз).

Медикаментозное лечение

При легочной гипертензии используется довольно широкий спектр лекарственных препаратов. Важен комплексный подход, но формирует необходимую конкретному пациенту группу лекарств исключительно специалист. Важно учитывать степень тяжести заболевания, вызвавшие его причины, сопутствующие патологии и ряд других важных факторов.

Врач может назначать препараты следующих групп:

• Антагонисты кальция. Они важны для изменения частоты сердечных сокращений и снижения сосудистого спазма. Такие препараты препятствуют гипоксии сердечной мышцы, расслабляют мускулатуру бронхов.
• Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Такие препараты назначают, чтобы снизить давление, расширить сосуды и уменьшить нагрузку на сердце.
• Антикоагулянты прямого действия. Такая терапия необходима для предупреждения тромбообразования, так как препятствует выработке фибрина.
• Непрямые коагулянты применяются для снижения свертываемости крови.
• Антибиотики. К антибактериальной терапии прибегают, если легочная гипертензия вызвана бронхолегочным заболеванием инфекционной природы.
• Антагонисты рецепторов эндотелина эффективно расширяют сосуды.
• Нитраты расширяют вены нижних конечностей. Это позволяет снизить нагрузку на сердце.
• Диуретики. Мочегонный эффект необходим для снижения давления. При назначении таких препаратов нужно контролировать вязкость крови и электролитный состав. Обычно диуретики требуются при правожелудочковой недостаточности.
• Ацетилсалициловая кислота снижает риск тромбообразования.
• Простогландины расширяют сосуды, препятствуют тромбообразованию.

На ранней стадии патологии до возникновения выраженных изменений эффективен прием вазодилатирующих препаратов. Чаще прибегают к Празозину (α-адреноблокатор) или Гидралазину.

Оперативное вмешательство

Иногда консервативной терапии при легочной гипертензии недостаточно. В таком случае пациенту требуется хирургическое вмешательство. Возможно разные варианты оперативного лечения:

• Тромбэндартерэктомия. Вмешательство такого рода необходимо при наличии тромбов в сосудах легких.
• Предсердная септостомия. Эта манипуляция нужна, чтобы снизить давление в легочной артерии и правом предсердии. Для этого искусственным путем создают отверстие между предсердиями.
• Трансплантация легких. Такое вмешательство требуется в крайних случаях, когда легочная гипертензия протекает в тяжелой форме. Необходима операция также при тяжелых сердечных патологиях. На практике это вмешательство пока применяют редко.

Принимать решение о необходимости хирургического вмешательства должен специалист. Обычно бывает достаточно консервативного лечения.

Прогноз, осложнения

Если легочная гипертензия уже развита, для прогноза учитывают первопричину патологии и давление в легочной артерии. Если лечение вызывает хороший отклик, то он благоприятен. Наименее благоприятный прогноз при заболевании в первичной форме.

Шансы больного на хороший исход снижаются пропорционально повышению и стабилизации давления в легочной артерии. Если оно выше 50 мм рт. ст. при выраженной декомпенсации, то крайне высок риск летального исхода в ближайшие 5 лет.

Если своевременно не обнаружить заболевание и не начать корректное лечение, то возможны различные осложнения. Легочная гипертензия может вызвать следующие патологии:

• правожелудочковую сердечную недостаточность;
• тромбоз легочных артерий (чаще легочную тромбоэмболию);
• (затрагивают систему легочной артерии), сопровождающиеся отеком легких;
• нарушения сердечного ритма (трепетания или мерцания предсердий).

Легочная гипертензия снижает качество жизни человека и может привести к преждевременной смерти. Летальный исход чаще вызывает тромбоэмболия легочной артерии или сердечно-легочная недостаточность в острой или хронической форме.

Профилактика

Для профилактики легочной гипертензии важен отказ от курения. По возможности нужно исключить возможные факторы риска. Любые заболевания, которые могут привести к легочной гипертензии, важно своевременно, корректно и до конца пролечивать.

При диагностированной патологии профилактика необходима для снижения риска осложнений. Важно не только правильное медикаментозное лечение, но и образ жизни. Больному необходима физическая активность: она должна быть регулярной, но умеренной. Любых психоэмоциональных нагрузок следует избегать.

Смотрите видео о причинах, признаках и методах терапии легочной гипертензии:

Легочная гипертензия опасна своими осложнениями и длительным протеканием без ярко выраженных признаков. Диагностировать патологию можно с помощью комплексного подхода. В большинстве случаев достаточно консервативного лечения, но иногда требуется оперативное вмешательство.

Легочная гипертензия - это определенное состояние легочной системы, в ходе течения которого в кровотоке легочной артерии резко возрастает внутрисосудистое давление. Интересно то, что легочная гипертензия развивается благодаря воздействию одного из двух главных патологических процессов: как из-за резкого возрастания непосредственно объема самого кровотока и последующего возрастания давления вследствие повышенного кровяного объема, так и при повышении самого внутрисосудистого легочного давления при неизмененном объеме кровотока. О возникновении легочной гипертензии принято говорить тогда, когда показатель давления в русле легочной артерии превышает 35 мм.рт.ст.

Легочная гипертензия - сложное, многокомпонентное патологическое состояние. В ходе его постепенного развития и раскрытия всех клинических признаков постепенно поражаются и дестабилизируются кардиоваскулярная и легочная системы. Запущенные стадии легочной гипертензии и отдельные ее формы, характеризующиеся высокой активностью (например, формы идиопатической легочной гипертензии или легочная гипертензия при отдельных аутоиммунных поражениях), могут окончиться развитием недостаточности функции дыхательной и кардиоваскулярной и последующему летальному исходу.

Нужно понимать, что выживаемость пациентов при легочной гипертензии напрямую зависит от своевременной диагностики и медикаментозной терапии заболевания. Поэтому нужно четко определить первые ключевые признаки легочной гипертензии и звенья ее патогенеза, для того чтобы назначить своевременную терапию.

Первичная или идиопатическая (с неизвестным генезом) легочная гипертензия - сейчас самый наиболее плохо изученный подвид легочной гипертензии. Ее основные причины развития основываются на генетических нарушениях, которые проявляются при эмбриональной закладке будущих сосудов, обеспечивающих легочную систему. Кроме этого, благодаря все тому же воздействию дефектов генома, в организме будет наблюдаться недостаточность синтеза определенных веществ, которые могут суживать или наоборот расширять сосуды: эндотелиального фактора, серотонина и специального фактора ангиотензина 2. Кроме описанных выше двух факторов, являющихся предпосылками первичной легочной гипертензии, так же есть и еще один фактор-предпосылка: чрезмерная агрегационная активность тромбоцитов. В результате этого множество мелких сосудов в легочной кровеносной системе будет закупорено тромбами.

Как следствие, резко повысится внутрисосудистое давление в легочной кровеносной системе, и это давление будет воздействовать на стенки легочной артерии. Так как артерии обладают более усиленным мышечным слоем, то, для того чтобы справиться с нарастающим давлением в своем кровяном русле и «протолкнуть» нужное количество крови дальше по сосудам, мышечная часть стенки легочной артерии будет увеличиваться - разовьется ее компенсаторная гипертрофия.

Кроме гипертрофии и мелких тромбозов легочных артериол в ходе развития первичной легочной гипертензии также может участвовать такое явление, как концентрический фиброз легочной артерии. В ходе этого просвет самой легочной артерии будет сужаться и, как следствие, давление потока крови в ней будет повышаться.

Как следствие высокого кровяного давления, невозможности нормальных легочных сосудов поддерживать продвижение потока крови с уже более высоким чем в норме давлением или несостоятельности патологически измененных сосудов содействовать продвижению тока крови с нормальными показателями давления, в легочной кровеносной системе разовьется еще один компенсаторный механизм - возникнут так называемые «обходные пути», а именно откроются артериовенозные шунты. Передавая кровь по этим шунтам, организм попытается снизить высокий уровень давления в легочной артерии. Но так как у артериол мышечная стенка значительно слабее, то очень скоро эти шунты выйдут из строя и образуются множественные участки, которые точно также будут повышать значение давления в системе легочной артерии при легочной гипертензии. Кроме того, такие шунты нарушают правильный ток крови по кругам кровообращения. В ходе этого нарушаются процессы оксигенации крови и снабжения кислородом тканей.

При вторичной гипертензии ход течения заболевания немного иной. Вторичная легочная гипертензия вызывается огромным количеством заболеваний: хроническими обструктивными поражениями легочной системы (например ХОБЛ), врожденными пороками сердца, тромботическими поражениями легочной артерии, гипоксическими состояниями (синдром Пиквика) и, конечно же, кардиоваскулярными заболеваниями. Причем кардиологические заболевания, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии принято разделять на два подкласса: заболевания, вызывающие недостаточность функции левого желудочка, и те заболевания, которые приведут к повышению давление в камере левого предсердия.

К болезням-первопричинам легочной гипертензии, сопровождающими развитие недостаточности левого желудочка относят ишемическое поражение миокарда левого желудочка, его кардиомиопатические и миокардические повреждения, пороки системы аортального клапана, коарктация аорты, и воздействие на левый желудочек артериальной гипертензии. К заболеваниям, которые вызывают повышение давления в камере левого предсердия и последующему развитию легочной гипертензии относят митральный стеноз, опухолевое поражение левого предсердия и аномалии развития: трехпредсердное аномальное сердце или развитие патологического фиброзного кольца, расположенного над митарльным клапаном («надклапанное митральное кольцо»).

В ходе развития вторичной легочной гипертензии можно выделить следующие основные патогенетические звенья. Обычно их принято разделять на функциональные и анатомические. Функциональные механизмы легочной гипертензии развиваются вследствие нарушения нормальных или появлению новых патологических функциональных особенностей. Именно на их устранение или коррекцию будет направлена последующая медикаментозная терапия. Анатомические механизмы развития легочной гипертензии возникают вследствие определенных анатомических дефектов в самой легочной артерии или системе легочного кровообращения. Эти изменения излечить медикаментозной терапией практически невозможно, некоторые из таких дефектов можно скорректировать с помощью проведения определенных хирургических пособий.

К функциональным механизмам развития легочной гипертензии относят патологический рефлекс Савицкого, увеличение минутного объема крови, воздействие на легочную артерию биологически активных веществ и повышение уровня внутригрудного давления, возрастание вязкости крови и воздействие частых бронхолегочных инфекций.

Патологический рефлекс Савицкого развивается в ответ на обструктивное поражение бронхов. При бронхиальной обструкции происходит спастическое сжатие (констрикция) ответвлений легочной артерии. Как следствие в легочной артерии значительно возрастает внутрисосудистое давление и сопротивление кровотоку в малом круге кровообращения. В результате нормальный ток крови по этим сосудам нарушается, замедляется и ткани не получают в полном объеме кислород и питательные вещества, в ходе чего развивается гипоксия. Кроме того, легочная гипертензия вызывает гипертрофию самого мышечного слоя легочной артерии (о чем уже говорилось выше) а также гипертрофию и дилатацию правых отделов сердца.

Минутный объем крови при легочной гипертензии возникает как ответ на гипоксические последствия повышения внутрисосудистого давления в легочной артерии. Низкое содержание кислорода в крови воздействует на определенные рецепторы, которые находятся в аортальнокаротидной зоне. В ходе этого воздействия автоматически возрастает количество крови, которое сердце может прокачать через себя за одну минуту (минутный объем крови). Сначала этот механизм является компенсаторным и снижает развитие гипоксии у больных с легочной гипертензией, но очень быстро повышенный объем крови, который будет проходить через суженные артерии приведет к еще большему развитию и усугублению легочной гипертензии.

Биологически активные вещества так же вырабатываются вследствие развития гипоксии. Они вызывают спазм легочной артерии и возрастание аортально-легочного давления. Основными биологически активными веществами, способными сужать легочную артерию считают гистамины, эндотелин, тромбоксан, молочную кислоту и серотонин.

Внутригрудное давление чаще всего возникает при бронхообструктивных поражениях легочной системы. В ходе этих поражений оно резко повышается, сдавливает альвеолярные капилляры и способствует повышению давления в легочной артерии и развитию легочной гипертензии.

При возрастании вязкости крови повышается способность тромбоцитов к оседанию и образованию тромбов. В результате этого развиваются изменения, аналогичные таковым при патогенезе первичной гипертензии.

Частые бронхолегочные инфекции имеют два пути воздействия на усугубление легочной гипертензии. Первый путь - это нарушение легочной вентиляции и развитие гипоксии. Второй - это токсическое воздействие непосредственно на миокард и возможное развитие миокардических поражений левого желудочка.

К анатомическим механизмам развития легочной гипертензии относят развитие так называемой редукции (уменьшения количества) сосудов легочного круга кровообращения. Это происходит благодаря тромбированию и склерозированию мелких сосудов легочного круга кровообращения.

Таким образом, можно выделить такие основные этапы развития легочной гипертензии: повышение уровня давления в системе легочной артерии; нарушение питания тканей и органов и развитие их гипоксических поражений; гипертрофия и дилатация правых отделов сердца и развитие «легочного сердца».

Легочная гипертензия симптомы

Так как легочная гипертензия является по своей природе довольно-таки сложным заболеванием и развивается в ходе действия определенных факторов, то и ее клинические признаки и синдромы будут отличаться большим многообразием. Важно понимать, что первые клинические признаки при легочной гипертензии будут появляться тогда, когда показатели давления в кровеносном русле легочной артерии в 2 и больше раза превысят нормальные показатели.

Первые признаки легочной гипертензии - это появление одышки и гипоксических поражений органов. Одышка будет связана с постепенным снижением дыхательной функции легких, вследствие высокого внутриаортального давления и сниженным кровотоком в легочном круге кровообращения. Одышка при легочной гипертензиии развивается довольно рано. Сначала она возникает только вследствие воздействия физических нагрузок, но очень скоро начинает появляться независимо от них и приобретает постоянный характер.

Кроме одышки также очень часто развивается кровохарканье. Больные могут отмечать выделение при кашле незначительного количества мокроты с прожилками крови. Кровохарканье появляется благодаря тому, что в результате воздействие легочной гипертензии, в легочном круге кровообращения происходит застой крови. Как результат - будет наблюдаться пропотевание части плазмы и эритроцитов сквозь сосуд и появление отдельных кровяных прожилок в мокроте.

При осмотре больных с легочной гипертензией можно обнаружить цианоз кожных покровов и характерное изменение фаланг пальцев и ногтевых пластин - «барабанные палочки» и «часовые стекла». Эти изменения происходят благодаря недостаточному питанию тканей и развитию постепенных дистрофических изменений. Кроме того, «барабанные палочки» и «часовые стекла» являются ярким признаком бронхообструкции, что также может быть косвенным признаком развития легочной гипертензии.

Аускультативно можно определить повышение давления в легочной артерии. Об этом будет свидетельствовать слышимое через стетофонендоскоп усиление 2 тона во 2 межреберье слева - точке, где обычно выслушивается клапан легочной артерии. Во время диастолы кровь, проходящая через клапан легочной артерии встречается с высоким кровеносным давлением в легочной артерии и звук, который при этом выслушивается будет значительно более громким, чем в норме.

Но одним из самых главных клинических признаков развития легочной гипертензии будет развитие так называемого легочного сердца. Легочное сердце - это гипертрофические изменения правых сердечных отделов, которые развиваются в ответ на воздействие повышенного артериального давления в легочной артерии. Этот синдром сопровождается целым рядом объективных и субъективных признаков. Субъективными признаками синдрома легочного сердца при легочной гипертензии будет наличие постоянных болей в области сердца (кардиалгий). Эти боли будут исчезать при ингаляциях кислородом. Основной причиной такого клинического проявления легочного сердца является гипоксическое поражение миокарда, в ходе нарушенного к нему транспорта кислорода из-за высокого давления в легочном кровеносном круге и высокого сопротивления нормальному току крови. Кроме болей при легочной гипертензии также могут отмечаться сильные и периодические сердцебиения и общая слабость.

Кроме субъективных признаков, по которым нельзя в полной мере оценить наличие или отсутствие у больного развившегося синдрома легочного сердца при легочной гипертензии, существуют и объективные признаки. При перкуссии области сердца можно определить смещение левой его границы. Это происходит благодаря увеличению правого желудочка и оттеснению им левых отделов за пределы нормальных границ перкуссии. Так же увеличение правого желудочка за счет его гипертрофии приведет к тому, что можно будет вдоль левой границы сердца определить пульсацию или так называемый сердечный толчок.

При декомпенсации легочного сердца будут развиваться признаки увеличения печени и набухать шейные вены. Кроме того характерным показателем декомпенсации легочного сердца будет позитивный симптом Плеша - при надавливании на увеличенную печень появится одновременное набухание шейных вен.

Легочная гипертензия степени

Легочная гипертензия классифицируется по множеству различных признаков. Основными признаками классификации легочной гипертензии по стадиям являются степень развития легочного сердца, нарушения вентиляции, степень гипоксического поражения тканей, нарушения гемодинамики, рентгенологические, электрокардиографические признаки.

Принято выделять 3 степени легочной гипертензии: транзиторную, стабильную и стабильную с выраженной недостаточностью кровообращения.

Степень 1 (транзиторная степень легочной гипертензии) характеризуется отсутствием клинических и рентгенологических признаков. При этой стадии будут наблюдаться первичные и незначительные признаки недостаточности внешнего дыхания.

Степень 2 легочной гипертензии (стабильная стадия легочной гипертензии) будет сопровождаться развитием одышки, которая будет возникать при привычной ранее физической нагрузке. Кроме одышки при этой стадии будет наблюдаться акроцианоз. Объективно будет определяться усиленный верхушечный сердечный толчок, что будет свидетельствовать о начинающемся формировании легочного сердца. Аускультативно при 2 степени легочной гипертензии уже можно будет выслушать первые признаки повышенного давления в легочной артерии - описанный выше акцент 2 тона на точке аускультации легочной артерии.

На общей рентгенограмме грудного отдела можно будет увидеть выбухание контура легочной артерии (вследствие высокого давления в ней), расширение корней легких (также вследствие воздействия высокого давления в сосудах малого легочного круга кровообращения). На электрокардиограмме уже будут определяться признаки перегрузки правых отделов сердца. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться тенденции к развитию артериальной гипоксемии (снижению количества кислорода).

В третьей стадии легочной гипертензии к описанным выше клиническим признакам добавится диффузный цианоз. Цианоз будет характерного оттенка - серый, «теплый» тип цианоза. Также будут появляться отеки, болезненное увеличение печени и набухание шейных вен.

Рентгенологически к признакам присущим 2 стадии добавится еще и видимое на рентгенограмме расширение правого желудочка. На электрокардиограмме будет наблюдаться усиление признаков перегрузки правых отделов сердца и гипертрофии правого желудочка. При исследовании функции внешнего дыхания будут наблюдаться выраженная гиперкапния и гипоксемия, а также возможно возникновение метаболического ацидоза.

Легочная гипертензия у новорожденных

Легочная гипертензия может развиться не только в достаточно взрослом возрасте, но также и у новорожденных детей. Причина возникновения этого состояния кроется в особенностях легочной системы новорожденного ребенка. При его рождении в системе легочной артерии происходит резкий скачок внутрисосудистого давления. Этот скачок происходит из-за притока крови к раскрывшимся легким и запуску легочного кровообращения. Именно этот резкий скачок давления в русле легочной артерии и является первичной причиной развития легочной гипертензии новорожденного ребенка. При ней кровеносная система не способна снизить и стабилизировать спонтанное повышение внутрисосудистого давления, при первом вдохе ребенка. Как результат происходит декомпенсация легочного кровообращения и в организме возникают характерные изменения легочной гипертензии.

Но легочная гипертензия может возникнуть и после резкого скачка давления в легочной кровеносной системе. Если после такого скачка, сосудистая легочная система новорожденного окажется неприспособленной к новому физиологическому уровню внутрисосудистого давления в ней, то это также может привести к легочной гипертензии.

В результате этих причин в организме запускается особый механизм компенсации, в ходе которого он пытается снизить чрезмерно высокое для него давление. Этот механизм сходен с таковым при появлении шунтов при легочной гипертензии взрослых. Так как у новорожденного ребенка еще не произошло заращение эмбриональных путей тока крови, то автоматически при таком виде легочной гипертензии запускается крупный шунт - кровь сбрасывается через еще не зарощенное отверстие, через которое плод кровоснабжался кислородом от матери - эмбриональный артериальный проток.

О наличии выраженной легочной гипертензии у новорожденного ребенка принято говорить, когда будет наблюдаться повышение значения внутриартериального легочного давления свыше 37 мм. рт ст.

Клинически такой вид артериальной гипертензии будет характеризоваться быстрым развитием цианоза, нарушением функции дыхания ребенка. Кроме того, на первый план выйдет появление сильно выраженной одышки. Важно отметить, что такой вид легочной гипертензии у новорожденного ребенка является крайне опасным для его жизни состоянием – при отсутствии быстрого лечения смерть новорожденного может наступить в считанные часы с момента первых проявлений заболевания.

Легочная гипертензия лечение

Лечение легочной гипертензии направлено на устранение следующих факторов: высокого внутриартериального легочного давления, профилактике тромбозов, купированию гипоксии и разгрузке правых отделов сердца.

Одним из самых эффективных методов лечения легочной гипертензии считается применение блокаторов кальциевых каналов. Наиболее часто из этой линейки препаратов применяются такие средства как Нифедипин и Амлодипин. Важно отметить, что у 50% пациентов с легочной гипертензией при длительной терапии этими препаратами наблюдается значительное снижение клинических симптомов и улучшение общего состояния. Терапию блокаторами кальциевых каналов начинают сначала с малых доз, а затем постепенно повышают до высокой суточной дозы (около 15 мг в сутки). При назначении этой терапии важно периодически контролировать средний уровень артериального давления в легочной артерии, для того, чтобы корректировать терапию.

При выборе блокатора кальциевых каналов также важно учитывать частоту сердечных сокращений больного. Если диагностирована брадикардия (меньше 60 ударов в минуту), то для лечения легочной гипертензии назначается Нифедипин. Если же диагностирована тахикардия от 100 и выше ударов в минуту, то оптимальным препаратом для лечения легочной гипертензии является Дилтиазем.

Если же легочная гипертензия не отвечает на терапию блокаторами кальциевых каналов, то назначается лечение простагландинами. Эти препараты запускают расширение суженных легочных сосудов и предупреждают агрегацию тромбоцитов и последующие развитие тромбозов при легочной гипертензии.

Кроме того, больным с легочной гипертензией периодически назначаются процедуры оксигенотерапии. Они проводятся при снижении парциального давления кислорода в крови ниже 60-59 мм.рт.ст.

С целью разгрузки правых отделов сердца назначаются диуретики. Они снижают перегрузку правого желудочка объемом и уменьшают застой венозной крови в большом круге кровообращения.

Также важно периодически проводить терапию антикоагулянтами. Чаше других для этих целей используется препарат Варфарин. Он является непрямым антикоагулянтом и препятствует тромбообразованию. Но при назначении Варфарина нужно проводить контроль так называемого международного нормального отношения - соотношения протромбинового времени пациента к установленной норме. Для применения Варфарина при легочной гипертензии показатели МНО должны быть в пределах 2-2,5. Если этот индекс будет ниже, то крайне высок риск развития массированных кровотечений.

Легочная гипертензия прогноз

Прогноз легочной гипертензии в большинстве своем неблагоприятен. Приблизительно 20% зарегистрированных случаев заболевания легочной гипертензией заканчиваются летальными исходами. Так же важным прогностическим признаком является вид легочной гипертензии. Так, при вторичной легочной гипертензии, возникшей в результате аутоимунных процессов, наблюдается самый плохой прогноз исхода заболевания: около 15% всех больных этой формой погибают в течение нескольких лет после постановки диагноза от постепенно развивающейся недостаточности функции легких.

Важным фактором, который может определить продолжительность жизни больного с легочной гипертензией, также являются показатели среднего давления в легочной артерии. При повышении этого показателя свыше 30 мм.рт.ст и при высокой его устойчивости (отсутствии ответа на соответствующую терапию) средняя продолжительность жизни больного составит всего 5 лет.

Кроме того большую роль в прогнозе заболевания играет и время присоединения признаков недостаточности сердечной функции. При выявленных признаках 3 или 4 класса сердечной недостаточности и признаках развития недостаточности правого желудочка прогноз легочной гипертензии также считается крайне неблагоприятным.

Также плохой выживаемостью отличается идиопатическая (первичная) легочная недостаточность. Она крайне плохо поддается терапии и при этой форме легочной гипертензии практически невозможно воздействовать терапией на фактор, который непосредственно вызывает резкое повышение давления в кровяном русле легочной артерии. Средняя продолжительность жизни таких больных составит всего 2,5 года (в среднем).

Но кроме большого количества отрицательных прогностических показателей при легочной гипертензии, также есть и несколько положительных. Одним из них является то, что если при лечении легочной гипертензии блокаторами кальциевых каналов, признаки заболевания постепенно исчезают (то есть заболевание отвечает на эту терапию), то выживаемость пациентов в 95% случаев превысит пятилетний порог.

Гипертензия - что это такое? Легочная гипертензия часто диагностируется у людей преклонного возраста. Среди заболевания сосудистой системы эта патология занимает 3 место.

Прежде всего, стоит отметить, что легочная гипертензия не самостоятельная болезнь, а следствие патологий в легочных сосудах, приведших увеличению объема крови. Как результат - повышается кровяное давление в легочной артерии.

Что приводит к первичной гипертензии?

Несмотря на то, что в большинстве случаев это последствия другого заболевания, патология может быть врожденной. Именно эта форма диагностируется у детей. Ее называют первичной.

Первичная легочная гипертензия на сегодняшний день изучена плохо. Ее основная причина - генетические нарушения у эмбриона, возникшие в период формирования сосудистой системы. Это приводит не только к повышению давления в легочной артерии, но и вызывает сбои в выработке некоторых веществ в организме, например, серотонина.

Первичная легочная гипертензия также может быть следствием повышения уровня тромбоцитов. Сосуды перекрываются тромбами, в результате чего повышается артериальное давление. Помимо тромбоза, идиопатическая легочная гипертензия возникает из-за сужения просветов в сосудах. Это явление называется фиброзом легочной артерии.

Если заболевание вовремя не диагностировать, то отсутствие лечения приведет к еще большим проблемам. Организм, стараясь скинуть давление в легочной артерии, выбрасывает избыток крови к артериовенозным шунтам. Открытие «обходного пути» помогает выиграть время. Однако шунты значительно слабее сосудов, быстро изнашиваются, что приводит к еще большему повышению давления.

Кроме того, первичная легочная гипертензия в таком случае может стать причиной нарушения кровообращения, из-за чего будут страдать остальные органы и ткани человеческого тела.

Вторичная форма заболевания

Нарушения вторичного типа возникают вследствие множества хронических заболеваний дыхательной либо сердечно-сосудистой системы.

Наиболее распространенные причины легочной гипертензии:

• туберкулез;
• бронхиальная астма;
• васкулит;
• врожденные либо приобретенные пороки сердца;
• сердечная недостаточность;
• эмболия легочной артерии;
• нарушение обмена веществ;
• длительное нахождение в горах.

Кроме того, факторами, вызывающими вторичную гипертензию, могут стать:

• прием некоторых медикаментов в большом количестве;
• токсины;
• цирроз;
• ожирение;
• гипертиреоз;
• новообразования;
• наследственность;
• беременность.

От формы патологии, стадии и природы первопричины зависит прогноз выживаемости. Так, в течение первого года от гипертензии легких погибает около 15% больных.

На втором году болезни умирает 32% пациентов, а прогноз выживаемости на третий год - 50%. Четвертый год болезни переживают меньше 35 процентов из 100.

Но это общая статистика. Индивидуальный прогноз зависит от течения болезни, а именно:

• скорости развития симптомов;
• эффективности лечения;
• формы заболевания.

Наихудший прогноз наблюдается при первичной форме и умеренном течении.

Симптоматика и стадии заболевания

Основной симптом патологии, как и при большинстве заболеваний дыхательной системы - одышка.

Однако есть особенные отличия:

• одышка присутствует всегда, даже в состоянии покоя;
• не прекращается в положении сидя.

Признаки легочной гипертензии, присущие большинству пациентов:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• непрекращающийся кашель (без мокроты);
• отеки нижних конечностей;
• увеличение печени провоцирует возникновение боли в этой области;
• боли в грудной клетке порой могут вызвать обморок;
• расширение легочной артерии приводит к ущемлению гортанного нерва, из-за этого голос может стать хриплым.

Нередко пациент начинает терять вес независимо от своего рациона питания. Ухудшается не только физическое, но и психологическое состояние, появляется апатия.

В зависимости от того, насколько явно выражены симптомы, легочную гипертензию можно разделить на 4 стадии.

1. На первой стадии симптоматика отсутствует.
2. Снижение физической активности говорит о начале второй стадии заболевания. Может возникнуть одышка, слабость и головокружение. Однако в состоянии покоя все неприятные ощущения уходят.
3. Третья стадия характеризуется наличием всех симптомов, которые могут сохраняться даже во время отдыха.
4. При четвертой стадии симптоматика ярко выражена, одышка и слабость присутствуют постоянно.

Самой опасной считается умеренная легочная гипертензия. Слабая выраженность симптомов не позволяет установить точный диагноз, что приводит к некорректному лечению и развитию осложнений.

Методы диагностики и лечения

Диагностировать болезнь довольно сложно, особенно, если это идиопатическая гипертензия, лечение которой должно быть своевременным. Необходима комплексная диагностика, включающая такие методы;

• осмотр у кардиолога и пульмонолога;
• электрокардиограмма;
• эхокардиография;
• компьютерная томография;
• УЗИ сердца;
• общий и биохимический анализ крови;
• измерение давления в артерии легкого.

Диагностика гипертензии - сложный процесс. Но только по ее результатам врач может поставить диагноз и начать лечить патологию. Основа любой терапии - снижение давления. Лечение может быть медикаментозным, немедикаментозным либо хирургическим.

Лечение народными средствами не приветствуется. Некоторые врачи могут дополнять терапию народной медициной, но это бывает редко. В любом случае необходимо отдавать предпочтение рекомендации специалиста.

Медикаментозное лечение заключается в приеме таких препаратов:

• диуретики;
• антикоагулянты;
• простагландины;
• антибиотики (при необходимости);
• ингаляции оксидом азота.

В этом видео говорится о легочной гипертензии:

При неэффективности медикаментов назначается хирургическое лечение. Как правило, применяются следующие методы:

1. Предсердная септостомия. Создается отверстие между предсердиями, что позволяет уменьшить давление в артерии легкого.
2. При наличии тромбов проводится тромбэндартерэктомия.
3. Трансплантация легких и/или сердца применяется в самых тяжелых случаях.

Немедикаментозная методика:

• употребление не менее 1,5 литра жидкости ежедневно;
• насыщение крови кислородом;
• постельный режим.

Лечение народными средствами чаще всего комбинируют с медикаментозной терапией.

В этом видео говорится о лечении легочной гипертензии:

Гипертензия - серьезное заболевание, нередко с летальным исходом. Лучшая профилактика - это регулярные обследования, только так можно выявить патологию в начале развития.

Среди заболеваний сердечно-сосудистой системы много таких, что могут приводить к серьезным осложнениям и смерти человека, причем порой - в ранние сроки с начала развития. Прогрессирующая, смертельно опасная патология легочная гипертензия может возникать у новорожденных, детей постарше, взрослых, вызывает повышение давления крови в легочной артерии и оканчивается летальным исходом. Чрезвычайно важно рано начать лечить легочную гипертензию, что поможет улучшить прогноз и продлить жизнь человеку.

Что такое легочная гипертензия

Гипертензия легких, или легочная гипертензия (ЛГ) - группа патологий, при которых наблюдается прогрессивное увеличение легочного сопротивления сосудов, что провоцирует недостаточность правого желудочка и преждевременную смерть человека. Данное заболевание - тяжелая разновидность сердечно-сосудистых недугов, охватывающих малый круг кровообращения, поскольку рано или поздно оно приводит к сильному падению физической выносливости и развитию сердечной недостаточности. Такая патология, как легочное сердце, имеет тесную связь с легочной гипертензией и возникает в содружестве с ней.

Механизм развития заболевания такой. Внутренний слой сосудов легких (эндотелий) разрастается, уменьшает просвет артериол, тем самым нарушает кровоток. Сопротивление в сосудах растет, правому желудочку приходится усиленно сокращаться, чтобы нормально проталкивать кровь в легкие, к чему он совершенно не приспособлен. В качестве компенсаторной реакции организма миокард желудочка утолщается, правые отделы сердца гипертрофируются, но затем наступает резкое падение силы сокращений сердца, наступает смерть.

При синдроме легочной гипертензии у человека среднее давление в легочной артерии равно 30 мм.рт.ст. и выше. Первичная ЛГ обычно возникает у детей с рождения, а в последствии возникшее заболевание признается вторичным и встречается намного чаще. Распространенность вторичной ЛГ выше, чем частота первичной, в связи с наличием большого числа случаев хронических сердечно-сосудистых болезней и поражений нижних дыхательных путей.

Примерно 20 человек на 1 млн. населения в год заболевают данной патологией, а у страдающих хроническими легочными болезнями с гиповентиляцией легких она встречается буквально в 50% клинических случаев.

Первичная ЛГ имеет очень плохой прогноз на выживаемость, при вторичной форме возможно увеличить продолжительность жизни за счет своевременного лечения.

Классификация заболевания

Легочная гипертензия, прежде всего, делится на первичную и вторичную. В свою очередь, первичная гипертензия (болезнь Аэрза) была поделена на облитерирующую, артериальную сетчатую, тромбоэмболическую формы. Более углубленная классификация, включающая понимание механизмов болезни, включает следующие виды заболевания:

1. легочная артериальная гипертензия (встречается чаще других видов);
2. венозная гипертензия;
3. легочный капиллярный гемангиоматоз;
4. гипертензия с поражением левых камер сердца, в том числе систолическая дисфункция правого или левого желудочка, поражение клапанов левых частей сердца;
5. легочная гипертензия на фоне болезней дыхательной системы (ХОБЛ, интерстициальных болезней, нарушений ночного дыхания, высокогорной легочной гипертензии, пороков развития легких);
6. хроническая тромбоэмболическая (постэмболическая) гипертензия легких; Ознакомьтесь со шкалой риска тромбоэмболических осложнений
7. легочная гипертензия с неясным механизмом развития.

Наиболее часто встречается артериальная гипертензия легких, которая подразделяется на формы:

• идиопатическая;
• наследственная (вызвана мутированием гена рецептора второго типа к протеину костного морфогенеза, либо спровоцирована мутацией гена активин подобной киназы-1, либо прочими неизвестными мутациями);
• медикаментозная и токсическая;
• ассоциированная с болезнями соединительной ткани, ВПС (врожденным пороком сердца), ВИЧ и СПИД, хронической гемолитической анемией, шистосомозом и т.д.;
• персистирующая гипертензия новорожденных.

По степени функциональных нарушений заболевание делится на классы:

1. первый - нормальная физическая активность, хорошее перенесение нагрузок, сердечная недостаточность первой степени (легкая или пограничная ЛГ);
2. второй - физическая активность снижена, больной чувствует себя комфортно только без нагрузок, а при простом напряжении появляются характерные симптомы - одышка, боль в груди и т.д. (умеренная ЛГ);
3. третий - неприятные симптомы возникают при самых малых нагрузках (высокая степень ЛГ, ухудшение прогноза);
4. четвертый - непереносимость любых нагрузок, все симптомы болезни выражены даже в покое, есть тяжелые симптомы застоя в легких, присоединяются гипертонические кризы, водянка живота и т.д.

Классификация по размеру сброса крови такая:

1. сброс не выше 30% от минутного объема легочного круга кровообращения;
2. сброс повышается до 50%;
3. сброс крови более 70%.

Дифференцировка болезни по давлению такова:

1. первая группа - давление в легочной артерии менее 30 мм.рт.ст.;
2. вторая группа - давление 30-50 мм.рт.ст.;
3. третья группа - давление 50-70 мм.рт.ст.;
4. четвертая группа - давление выше 70 мм.рт.ст.

Причины возникновения

Первичная легочная гипертензия, или болезнь Аэрза является очень редким заболеванием, его причины пока не ясны. Предполагается, что другие аутоиммунные болезни и нарушения системы гомеостаза (особенно высокая активность тромбоцитов) так или иначе могут оказать влияние на развития первичной ЛГ. Патология приводит к первичному поражению эндотелия сосудов на фоне роста выработки сосудосуживающего вещества эндотелина, к фиброзу и некрозу стенок веток легочной артерии, что вызывает рост давления и общего легочного сопротивления.

Что касается других форм первичной гипертензии, то их могут обуславливать отягощенная наследственность или мутация генов в момент зачатия. Механизм развития болезни в этом случае аналогичен: нарушение баланса обмена соединений азота - изменение тонуса сосудов - воспаление - разрастание эндотелия - уменьшение внутреннего калибра артерий.

Вторичная легочная гипертензия позволяет отследить ее этиологию, которая может быть весьма разнообразной. Выделяют два механизма развития болезни:

1. Функциональный - нормальная работа тех или иных звеньев организма нарушается, поэтому возникают все характерные для ЛГ изменения. Лечение направлено на устранение патологического влияния и может быть довольно успешным.
2. Анатомический. ЛГ связана с наличием дефекта строения легких или малого круга кровообращения. Обычно такой тип заболевания не реагирует на медикаментозные средства и может быть скорректирован только хирургическим путем, но не всегда.

Чаще всего ЛГ вызвана патологией сердца и легких. К сердечным недугам, которые способны привести к развитию гипертензии легких, относят:

• ВПС (дефект межпредсердной, межжелудочковой перегородки, открытый боталлов проток, стеноз митрального клапана и т.д.);
• гипертоническая болезнь тяжелой степени;
• кардиомиопатии;
• ишемическая болезнь сердца;
• осложнения после операции на сердце и коронарных сосудах;
• хронический или острый тромбоз сосудов легких;
• опухоли предсердий.

Не менее часто причины ЛГ сводятся и к наличию хронических заболеваний системы нижних дыхательных путей, которые приводят к изменения структуры тканей легких и к альвеолярной гипоксии:

• бронхоэктазы - формирование полостей в легких и их нагноение;
• обструктивный бронхит с закрытием части воздухопроводящих путей;
• фиброз легочной ткани и замещение ее соединительнотканными клетками;
• опухоль легких, сдавливающая сосуды.

Способствовать развитию болезни могут такие факторы риска:

• отравление ядами, токсинами, химикатами;
• прием наркотиков;
• неумеренное потребление аноректиков, антидепрессантов;
• беременность, особенно, многоплодная;
• проживание в высокогорной области;
• ВИЧ-инфекция;
• цирроз печени;
• опухолевые болезни крови;
• повышение давления в воротной вене (портальная гипертензия);
• деформация грудной клетки;
• выраженное ожирение;
• тиреотоксикоз;
• некоторые редкие наследственные заболевания.

Вызвать вторичную гипертензию могут и другие, менее распространенные причины, механизм воздействия которых на данную область организма не всегда понятен. К ним относятся миелопролиферативные болезни, удаление селезенки, васкулиты, саркоидоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, Болезнь Гоше, патологии накопления гликогена, проведение гемодиализа и т.д.

Симптомы проявления

В самом начале своего развития болезнь бывает компенсированной, поэтому протекает без симптоматики. Норма давления в артерии равна 30 мм.рт.ст. по систолическому давлению, 15 мм.рт.ст. - по диастолическому. Когда эта норма превышается в 1,5-2 раза, клиника болезни становится явной. Порой вторичная легочная гипертензия диагностируется только тогда, когда стадия уже запущенная, изменения в организме необратимы.

Симптомы легочной гипертензии чаще всего бывают малоспецифичными, и перепутать их с другими сердечными патологиями может даже врач, если не проведено тщательное обследование. Тем не менее, основной признак - одышка - все же имеет ряд характерных особенностей. Одышка может появляться и в стадии покоя, возрастает даже при небольшой физической нагрузке, не прекращается в сидячем положении, тогда как одышка при прочих болезнях сердца в таких условиях стихает.

Самые начальные симптомы ЛГ при развитии некомпенсируемых или частично компенсируемых стадий таковы:

• потеря веса при учете нормального питания;
• слабость, упадок сил, подавленность настроения, общее плохое самочувствие;
• охриплость, осиплость голоса;
• частый кашель, покашливание;
• чувство вздутия, распирания в животе из-за начала застоя в системе воротной вены;
• тошнота, головокружения;
• обмороки;
• учащение биения сердца;
• более сильная пульсация шейных вен, чем обычно.

В дальнейшем без адекватного лечения состояние больного сильно усугубляется. Присоединяются и другие клинические признаки ЛГ - мокрота с кровью, кровохаркание, стенокардические приступы с болью в груди, страхом смерти. Развиваются разные виды аритмий, чаще - мерцательная аритмия. Печень к этому этапу уже серьезно увеличена в размерах, капсула ее растянута, поэтому человека беспокоит боль в области правого подреберья, резкое увеличение живота. Из-за развившейся сердечной недостаточности также появляются отеки на ногах в районе голеней и стоп.

В терминальной стадии удушье нарастает, в легких появляются тромбы, часть тканей отмирает вследствие отсутствия кровоснабжения. Появляются гипертонические кризы, приступы отека легких. Во время ночного приступа больной может умереть от удушья. Приступ сопровождается нехваткой воздуха, сильным кашлем, выделением крови из легких, посинением кожи, сильным вздутием вен на шее. Возможно бесконтрольное выделение кала и мочи. Гипертонический криз также способен окончиться летальным исходом, но чаще всего больные с легочной гипертензией умирают от острой сердечной недостаточности или ТЭЛА.

Осложнения и их предупреждение

Самое распространенное осложнение болезни - это мерцательная аритмия. Данное заболевание само по себе опасно развитием фибрилляции желудочков, которая, по сути, является клинической смертью от остановки сердца. Также неизбежным и опасным осложнением становится отек легких и гипертонический криз, после перенесения которых состояние человека, как правило, резко ухудшается, и в дальнейшем ему присваивается инвалидность. Последствие легочной гипертензии запущенного течения - правожелудочковая недостаточность, гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, тромбозы легочных артериол. Летальный исход возможен как от сочетания всех этих осложнений, которые отличаются прогрессирующим течением, так и от тромбоэмболии легочной артерии - острой закупорке сосуда тромбом и остановки кровообращения по нему.

Диагностика патологии

Поскольку первичная легочная гипертензия встречается очень редко, следует проводить детальное и очень тщательное обследование для поиска причины ЛГ, чаще бывающей вторичной. С этой целью, а также для оценки степени тяжести патологии проводится такое обследование:

1. Внешний осмотр, физикальное исследование. Врач обращает внимание на цианоз кожи, отеки ног и живота, деформацию дистальных фаланг, изменение формы ногтей по типу часовых стекол, имеющуюся одышку. При аускультации сердца слышится акцент второго тона, его расщепление в области легочной артерии. При перкуссии заметно расширение сердечных границ.
2. ЭКГ. Выявляются признаки перегрузки правого желудочка на фоне его расширения и утолщения. Часто имеются объективные данные о наличии экстрасистолии, мерцательной аритмии, фибрилляции предсердий.
3. Рентгенография грудной клетки. Рентгенографические признаки ЛГ - увеличение размеров сердца, рост периферической прозрачности легочных полей, увеличение корней легких, смещение границ сердца вправо.
4. Эхокардиография (УЗИ сердца). Определяет размеры сердца, гипертрофию и растяжение правых полостей сердца, позволяет рассчитать величину давления в легочной артерии, а также обнаруживает пороки сердца и прочие патологии.
5. Функциональные дыхательные тесты, изучение газового состава крови. Помогут уточнить диагноз, степень дыхательной недостаточности.
6. Сцинтиграфия, КТ, МРТ. Необходимы для изучения состояния мелких легочных сосудов, для поиска тромбов.
7. Катетеризация сердца. Требуется для прямого измерения давления в легочной артерии.

Для оценки тяжести болезни и степени нарушений со стороны других органов больному могут быть даны рекомендации делать спирометрию, УЗИ брюшной полости, общий анализ крови, анализ мочи на исследование функции почек и т.д.

Методы лечения Консервативное лечение

Целью консервативной терапии является устранение этиологических факторов, либо их коррекция, снижение давления в легочной артерии, недопущение осложнений, особенно тромбообразования. Лечение чаще всего проводится в больнице, после снятия обострения - в домашних условиях. Для этого больному назначают принимать различные лекарства:

1. Вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов) - Нифедипин, Празозин. Они особенно эффективны на ранних стадиях патологии, когда выраженных нарушений в артериолах еще нет.
2. Дезагреганты - Аспирин, Кардиомагнил. Необходимы для разжижения крови.
3. При уровне гемоглобина при ЛГ выше 170 г/л, а также при выбухании шейных вен следует проводить кровопускание объемом 200-500 мл Подробнее о шейном тромбе
4. Мочегонные средства - Лазикс, Фуросемид. Применяются при развитии правожелудочковой недостаточности.
5. Сердечные гликозиды - Дигоксин. Назначаются только при наличии мерцательной аритмии у больного для снижения ритма сердца.
6. Антикоагулянтные препараты - Варфарин, Гепарин. Назначаются при склонности к образованию тромбов.
7. Простагландины, аналоги простагландинов - Эпопростенол, Трепростинил. Снижают давление в легочной артерии, замедляют патологическое преобразование легочных сосудов.
8. Антагонисты рецепторов эндотелина - Бозентан. Помогают снизить скорость выработки эндотелина и замедлить прогрессирование ЛГ.
9. Препараты для улучшения тканевого метаболизма - Рибоксин, Калия Оротат, витамины.
10. Различные препараты для лечения основного легочного и сердечного заболевания, прочих патологий, которые вызвали развитие легочной гипертензии.

Всем больным с легочной гипертензией показана озонотерапия, оксигенотерапия - ингаляции кислорода. Положительный эффект достигается после курсового проведения лечения кислородом, поэтому его рекомендуют до нескольких раз в год.

Хирургические методы лечения

В некоторых ситуациях уменьшить прогрессирование болезни, увеличить продолжительность жизни помогает оперативное вмешательство. У людей с легочной гипертензией могут использоваться такие методики хирургического лечения:

1. Межпредсердное шунтирование или баллонная предсердная септостомия. При создании искусственного отверстия (открытого овального окна) между предсердиями высокая легочная гипертензия становится ниже, тем самым, прогноз улучшается.
2. Пересадка легкого. Для выраженного снижения давления достаточно трансплантации только одного легкого. Тем не менее, в течение 5 лет после такой операции у половины больных возникает облитерирующий бронхиолит как реакция отторжения нового органа, в связи с чем длительная выживаемость находится под сомнением.
3. Пересадка сердца и легких. Возможна только на последних стадиях болезни, которая спровоцирована ВПС или кардиомиопатией. Если сделать операцию на ранней стадии патологии, продолжительность жизни не возрастает.

Народные средства и питание

Полностью вылечить легочную гипертензию без устранения ее причин невозможно даже традиционными методами, не говоря уже о лечении народными средствами. Но все-таки советы народных целителей помогут уменьшить симптоматику болезни и в комплексе терапии могут в ней участвовать:

• Заварить столовую ложку плодов рябины красной 250 мл кипятка, настоять час. Пить по половине стакана 3 раза в день курсами по месяцу.
• Чайную ложку травы и цветков адониса весеннего залить 250 мл кипятка, дать настояться, принимать по 2 ложки настоя натощак трижды в день 21 день.
• Ежедневно пить по 100 мл сока из свежей тыквы, который поможет избавиться от аритмии при ЛГ.

Питание при данной патологии ограничивает соль, животные жиры, количество потребляемой жидкости. В целом, упор в диете нужно сделать на растительную пищу, а продукты животного происхождения кушать умеренно, и только полезные, нежирные. Есть некоторые рекомендации по образу жизни для больных с легочной гипертензией:

1. Вакцинация от всех возможных инфекционных патологий - гриппа, краснухи. Это поможет избежать обострения имеющихся аутоиммунных заболеваний, если они есть у больного.
2. Дозированные физические занятия. При любой сердечной патологии человеку назначают специальную ЛФК, и только на последних стадиях ЛГ следует ограничивать или исключать занятия.
3. Недопущение или прерывание беременности. Увеличение нагрузки на сердце у женщин с гипертензией легких может привести к смерти, поэтому беременность при данной патологии категорически не рекомендуется.
4. Посещение психолога. Обычно у людей с ЛГ развиваются депрессивные состояния, нарушается нервно-психическое равновесие, поэтому, при необходимости, им нужно посещать специалиста для улучшения эмоционального состояния.

Особенности лечения у детей и новорожденных

В детском возрасте вторичная ЛГ чаще всего возникает из-за гипоксии или патологии дыхательной системы. Тактика лечения должна основываться на классе тяжести болезни, и, в целом, она схожа с таковой у взрослых. Ребенка сразу после окончания диагностики госпитализируют в специализированный центр, в детское отделение. В обязательном порядке для поддержки нормального состояния мышц ребенок должен ежедневно выполнять дозированные физические нагрузки, которые не вызывают каких-либо жалоб. Крайне важно недопущение инфекционных болезней, переохлаждений.

Сердечные гликозиды детям дают только короткими курсами, диуретики подбираются с учетом сохранения баланса электролитов. Применение антикоагулянтов у детей - вопрос спорный, поскольку их полная безопасность в раннем возрасте пока не доказана. Единственно возможный для применения препарат - Варфарин, который принимают в виде таблеток при необходимости. В обязательном порядке назначаются вазодилататоры, понижающие давление в легочной артерии, которые изначально вводятся в курс терапии в минимальной дозе, и она потом корректируется.

При отсутствии эффекта от лечения блокаторами кальциевых каналов - самым простым видом вазодилататоров - назначаются другие препараты того же действия - простагландины, ингибиторы фосфодиэстеразы-5, антагонисты эндотелиновых рецепторов (находятся в приоритете в детском возрасте) и т.д. В педиатрии самым эффективным специфическим препаратом от легочной гипертензии считается Бозентан, который применяется с возраста 2-3 лет. Дополнительно ребенку назначается массаж, ЛФК, санаторно-курортное лечение. У новорожденных встречается, преимущественно, только первичная легочная гипертензия, либо патология на фоне тяжелых ВПС, которая лечится аналогичным образом, но имеет неблагоприятный прогноз.

Прогноз и длительность жизни

Прогноз зависит от причины заболевания, а также от уровня давления в артерии. Если отклик на терапию положительный, прогноз улучшается. Наиболее неблагоприятная ситуация складывается для тех больных, которые имеют стабильно высокий уровень давления в легочной артерии. При декомпенсированной степени болезни люди живут, как правило, не более 5 лет. Крайне неблагоприятен прогноз при первичной легочной гипертензии - выживаемость через год равна 68%, через 5 лет - только 30%.

Профилактические меры

Основные меры профилактики болезни:

• отказ от курения;
• регулярная физическая активность, но без излишеств;
• правильное питание, отказ от злоупотребления солью;
• своевременная терапия основной легочной, сердечной патологии, которая спровоцирована ЛГ;
• раннее начало диспансерного наблюдения за лицами с ХОБЛ и другими болезнями легких;
• исключение стрессов.

Лёгочная гипертензия при ХОБЛ. Развитие лёгочной гипертензии считают одним из важнейших факторов прогноза для больных ХОБЛ. В многочисленных исследованиях была показана прогностическая значимость таких параметров, как дисфункция ПЖ, среднее давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление (PVR). Результаты 7-летнего наблюдения Burrows за 50 больными ХОБЛ, показали, что лёгочное сосудистое сопротивление - один из наиболее важных факторов-предикторов выживаемости больных. Ни один из пациентов со значением этого параметра выше 550 динхсхем5 не прожил более 3 лет.

По данным, полученным на основании нескольких долгосрочных исследований, смертность больных ХОБЛ тесно связана со степенью лёгочной гипертензии. При уровне среднего давления в лёгочной артерии 20-30 мм рт.ст. 5-летняя выживаемость пациентов составляет 70-90%, при значениях этого показателя 30-50 мм рт.ст. - 30%, а при тяжёлой лёгочной гипертензии (среднее давление в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст.) 5-летняя выживаемость больных практически равна пулю. Близкие данные были получены и в недавно опубликованном исследовании Страсбургской группы: авторы сравнивали выживаемость больных ХОБЛ при давлении в лёгочной артерии менее 20 мм рт.ст., 20-40 мм рт.ст. и более 40 мм р I I г. Самая высокая смертность была отмечена у больных с выраженной лёгочной гипертензиией (рис. 1).

Рис. 1. Выживаемость больных ХОБЛ в зависимости от тяжести легочной гипертензии

Уровень давления в легочной артерии считают не только фактором прогноза, но и фактором-предиктором госпитализации больных ХОБЛ. В исследовании Kessier, включавшем 64 больных ХОБЛ, повышение давления в легочной артерии в покое более 18 мм рт.ст. оказалось наиболее сильным независимым фактором риска госпитализации больных (рис. 2). Данная взаимосвязь указывает на возможность выявления группы наиболее уязвимых больных, нуждающихся в проведении агрессивной терапии. Таким образом, активная коррекция лёгочной гипертензии у больных ХОБЛ может значительно улучшить их функциональный статус и снизить частоту госпитализации в стационар.

Рис. 2. Ветвь легочной артерии (артериола) у больного с ХОБЛ: гиперплазия интимы, умеренно выраженная гипертрофия медии. Окраска гематоксилином и эозином. Ув. х 200.

Легочная гипертензия при идиопатическом лёгочном фиброзе . Лёгочную гипертензию считают неблагоприятным прогностическим фактором у пациентов с идиопатическим лёгочным фиброзом. По данным Lettieri, смертность в течение первого года среди больных идиопатическим лёгочным фиброзом с лёгочной гипертонзией составляла 28%, а среди пациентов с данной патологией, но без легочной гипертензии - 5,5%. Согласно данным, полученным в клинике Мауо, медиана выживаемости больных с систолическим давлением в лёгочной артерии более 50 мм рт.ст. (по результатам ЭхоКГ)) составляла 8,5 мес, а больных с систолическим давление в лёгочной артерии менее 50 мм рт.ст. - 4 года.

Авдеев С.Н.

Вторичная легочная гипертензия