Tumore embrionale del sacco vitellino. Trattamento di un tumore del sacco vitellino e sua prognosi

- un gruppo di neoplasie che si sviluppano dalle cellule germinali primarie delle gonadi. Possono verificarsi sia nei testicoli o nelle ovaie che extragonadalmente. Le manifestazioni dipendono dalla localizzazione. Con neoplasie superficiali si osserva una deformazione visibile, con nodi nell'ovaio, dolore, disuria e irregolarità mestruali. Con i tumori delle cellule germinali del mediastino, si verifica mancanza di respiro, con lesioni intracraniche, vengono rilevati sintomi focali e cerebrali. La diagnosi viene effettuata tenendo conto dei sintomi, dei dati radiografici, degli ultrasuoni, della TC, della risonanza magnetica e di altri metodi. Trattamento: chirurgia, chemioterapia, radioterapia.

Informazione Generale

I tumori a cellule germinali sono un gruppo di neoplasie benigne e maligne derivanti da cellule germinali primarie che sono precursori dei testicoli e delle ovaie. A causa della migrazione di tali cellule durante l'embriogenesi, i tumori delle cellule germinali possono svilupparsi al di fuori delle gonadi: nel mediastino, nella regione sacrococcigea, nel cervello, nello spazio retroperitoneale e in altre zone anatomiche. Le neoplasie extragonadiche primitive rappresentano il 5% del numero totale di tumori a cellule germinali.

Il rapporto tra il numero di neoplasie extra e intragonadiche cambia con l'età. Nei bambini piccoli predominano le lesioni della zona sacrococcigea; man mano che invecchiano, aumenta la frequenza delle neoplasie nei testicoli e nelle ovaie. Tumori a cellule germinali di tutte le localizzazioni rappresentano il 3% del numero totale di malattie oncologiche nei bambini, tumori a cellule germinali delle ovaie - 2-3% di tutte le neoplasie ovariche maligne nelle donne, lesioni a cellule germinali del testicolo - 95% delle numero totale di tumori testicolari negli uomini. Il trattamento viene effettuato da specialisti nel campo dell'oncologia, della ginecologia, dell'urologia e di altri campi della medicina.

Cause dei tumori delle cellule germinali

I tumori germinogeni derivano dalle cellule germinali germinali, che si formano nel sacco vitellino nelle fasi iniziali dell'embriogenesi, e quindi migrano attraverso il corpo dell'embrione fino al pettine urogenitale. Durante la migrazione, alcune di queste cellule possono indugiare in varie zone anatomiche, il che porta successivamente alla formazione di tumori a cellule germinali di localizzazione extragonadica. Normalmente, le cellule germinali si trasformano in cellule mature dei testicoli e delle ovaie, tuttavia, in determinate condizioni, tali cellule possono rimanere nel loro stato embrionale e, sotto l'influenza di fattori esterni e interni negativi, dare origine a neoplasie delle gonadi.

È stato stabilito che i tumori delle cellule germinali vengono spesso diagnosticati in pazienti con varie anomalie genetiche, come la sindrome di Klinefelter. Viene rivelata una predisposizione ereditaria, che può essere combinata o meno con disordini cromosomici. Una caratteristica dei tumori delle cellule germinali è l'isocromosoma, risultante dal raddoppio del braccio corto e dalla perdita del braccio lungo sul cromosoma 12, tuttavia si possono rilevare altre anomalie cromosomiche. Esiste una frequente combinazione di tumori a cellule germinali con altre lesioni oncologiche, tra cui leucemia, linfomi e neuroblastomi. La probabilità di neoplasia delle cellule germinali testicolari è aumentata nel criptorchidismo.

Il tipo istologico dei tumori delle cellule germinali dipende dall'età. Nei neonati vengono diagnosticati più spesso teratomi benigni, neoplasia del sacco vitellino nei bambini piccoli, teratomi maligni e disgerminomi si trovano negli adolescenti, seminomi negli adulti, ecc. Fattori che contribuiscono all'attivazione della crescita e alla trasformazione maligna delle cellule germinali germinali non sono stati ancora chiariti. Si presume che l'impulso per lo sviluppo di tumori delle cellule germinali nei bambini possa essere malattie croniche della madre o della madre che assume determinati farmaci.

Classificazione dei tumori a cellule germinali

Esistono diverse classificazioni delle neoplasie a cellule germinali, basate sulle caratteristiche morfologiche della neoplasia, sulla posizione e sul decorso della malattia. Secondo la classificazione dell'OMS, si distinguono i seguenti tipi morfologici di tumori a cellule germinali:

• Germinoma (disgerminoma, seminoma)
• Cancro embrionale
• Neoplasia del sacco vitellino
• seminoma spermatocitario
• Poliembrioma
• Teratoma, compreso maturo, immaturo, con una certa direzione di differenziazione dei tessuti (carcinoide, struma ovarico), maligno.
• Tumore a cellule germinali miste, che è una combinazione di diverse varianti istologiche di neoplasia.

La fonte dei germinomi sono le cellule germinali primarie, la fonte di altre neoplasie sono gli elementi dell'ambiente di tali cellule.

Sulla base della localizzazione, si distinguono i tumori delle cellule germinali gonadici ed extragonadici. Le neoplasie extragonadiche si dividono in extracraniche e intracraniche. Inoltre, sono presenti neoplasie a cellule germinali maligne e benigne, nonché neoplasie primarie e ricorrenti.

Sintomi di tumori a cellule germinali

Le caratteristiche del decorso della malattia sono determinate dalla localizzazione, dalle dimensioni e dal grado di malignità della neoplasia. I sintomi tipici dei tumori delle cellule germinali ovariche sono dolore addominale di varia intensità in combinazione con irregolarità mestruali. Nei bambini, l'ultimo segno è assente, il che porta all'assenza di vigilanza in relazione al danno agli organi genitali interni nelle fasi iniziali della malattia. Con la progressione dei tumori delle cellule germinali, i sintomi elencati sono accompagnati da un aumento dell'addome e dei disturbi della minzione. Alla palpazione nelle fasi iniziali, viene determinato un nodo arrotondato, moderatamente mobile con contorni chiari. Successivamente, il nodo aumenta di dimensioni, c'è un aumento e una deformazione dell'addome. Nelle fasi successive vengono rilevate ascite e disfunzioni di vari organi dovute a metastasi a distanza.

I tumori testicolari germinogeni si manifestano con un aumento della metà corrispondente dello scroto, una sensazione di pesantezza e pienezza. Il dolore o l'ipersensibilità dell'area interessata è notato da circa il 25% dei pazienti. Alla palpazione verrà determinata una formazione simile a un tumore o un aumento uniforme del testicolo. Nel 5-10% dei pazienti con tumori a cellule germinali viene rilevato un idrocele, nel 10-14% - ginecomastia. Con metastasi linfogene e a distanza è possibile un aumento dei linfonodi inguinali, disturbi neurologici, dolore alle ossa, alla schiena e all'addome.

I tumori germinogeni del mediastino, di regola, sono localizzati dietro lo sterno. Le neoplasie benigne (teratomi) sono caratterizzate da crescita lenta, maligne (teratoblastomi e altre neoplasie) - diffusione aggressiva e rapida germinazione degli organi vicini. Le manifestazioni più comuni di un tumore a cellule germinali sono mancanza di respiro, tosse e dolore toracico. Quando la vena cava superiore è compressa, si verificano rumore alla testa, mal di testa, acufene, disturbi della coscienza, sonnolenza e disturbi visivi. Sono possibili convulsioni. Nei tumori maligni delle cellule germinali si osservano ipertermia, febbre, perdita di peso e disfunzione di vari organi a causa della germinazione o di metastasi a distanza.

I tumori a cellule germinali retroperitoneali sono asintomatici da molto tempo. Può presentarsi con dispepsia, dolore addominale, disuria, mancanza di respiro, edema e vene varicose degli arti inferiori. Con lesioni maligne nelle fasi successive, vengono rivelati i sintomi di intossicazione da cancro. I tumori germinogeni della zona sacrococcigea vengono solitamente diagnosticati nei bambini piccoli e procedono in modo benigno. Con una grande neoplasia, si osservano dolore e debolezza agli arti inferiori, disturbi della defecazione e disuria. Sono possibili sanguinamenti e necrosi. I tumori intracranici delle cellule germinali sono più spesso localizzati nell'area dell'epifisi, a volte nell'area dell'ipotalamo o della ghiandola pituitaria. Manifestato da mal di testa, nausea, vomito e disturbi dei movimenti dei bulbi oculari.

Diagnosi e trattamento dei tumori a cellule germinali

La diagnosi viene stabilita tenendo conto dei reclami, dei risultati di un esame fisico e dei dati di ulteriori studi. A seconda della localizzazione della neoplasia, può essere necessario un esame rettale o vaginale. Ai pazienti vengono prescritti ultrasuoni, TC e risonanza magnetica dell'area interessata. Valutare il contenuto di alfa-fetoproteina nel siero del sangue. Nei tumori maligni a cellule germinali per escludere metastasi linfogene ea distanza, tuttavia, l'efficacia di questo metodo nei tumori a cellule germinali è ancora difficile da valutare a causa del numero insufficiente di osservazioni.

La prognosi per la neoplasia benigna è generalmente favorevole. I tumori maligni delle cellule germinali erano precedentemente considerati prognosticamente sfavorevoli, ma l'uso della terapia combinata ha aumentato il tasso di sopravvivenza a cinque anni per questa patologia al 60-90%. La sopravvivenza è influenzata dal tipo e dall'estensione del tumore a cellule germinali, dalla natura radicale dell'intervento chirurgico e dalla presenza o assenza di metastasi.

TUMORI DEGLI ORGANI GENITALI NEI BAMBINI.

I tumori maligni degli organi genitali rappresentano dal 3% al 4% del numero di neoplasie maligne nell'infanzia.

L'embriogenesi del sistema genito-urinario umano è molto complessa. Lo sviluppo dei sistemi urinario e riproduttivo procede indissolubilmente e congiuntamente dividendo la cresta urogenitale embrionale in parti mediale (genitale) e laterale (mesonefrica). Le cellule germinali primordiali si formano dall'endoderma del sacco vitellino a 4-6 settimane di sviluppo fetale e iniziano a migrare nell'embrione in via di sviluppo, in particolare nella cresta urogenitale. Nel processo del suo sviluppo, gli organi genitali sono sempre più isolati dal sistema urinario e vengono spostati nella piccola pelvi. La deviazione dal normale corso di questo complesso processo provoca la frequenza di malformazioni (testicolo ritenuti, duplicazione incompleta di organi - reni, ureteri, utero e vagina, ecc.) E tumori dell'area urogenitale (tumori delle ovaie, testicoli, vagina) . Va inoltre ricordato che la gonade contiene elementi di tutti e tre gli strati germinali e quindi ha i primi rudimenti per il potenziale sviluppo di un eventuale tumore maligno.

I tumori maligni degli organi genitali delle ragazze colpiscono principalmente le ovaie (86%), quindi in termini di frequenza delle lesioni al secondo posto ci sono i tumori della vagina e della cervice (10%), danni al corpo dell'utero (3% ). Molto raramente, la vulva e l'apertura esterna dell'uretra sono interessate da rabdomiosarcoma.

I tumori maligni degli organi genitali nelle ragazze si verificano a qualsiasi età dal periodo neonatale ai 15 anni, tuttavia, ci sono alcuni modelli nella struttura della morbilità a seconda dell'età: fino a 5 anni, il rabdomiosarcoma della vagina e della cervice è più spesso osservato, e in età avanzata e soprattutto durante la pubertà, il tumore colpisce le ovaie.

La classificazione internazionale dei tumori ovarici è detta istologica, ma allo stesso tempo è coerente con le caratteristiche cliniche e biologiche dei tumori ed è applicabile nella pratica clinica (OMS, 1973). Eccone una versione ridotta:

I. Tumori epiteliali.

II. Tumori stromali del cordone sessuale:

A. Tumori a cellule granulosoma-stromali,

B. Androblastomi: tumori da cellule di Sertoli e Leydig,

B. Tumori stromali del cordone sessuale non classificati.

III. Tumori a cellule lipidiche.

IV. tumori a cellule germinali.

V. Gonadoblastoma.

VI. Tumori dei tessuti molli, aspecifici del testicolo.

VII. tumori non classificati.

VIII. Tumori secondari (metastatici).

Di tutti i tipi morfologici, i più comuni sono i tumori a cellule germinali ovariche (fino all'80%) e i tumori stromali del cordone sessuale (fino al 13%). I tumori epiteliali oi veri tumori ovarici non sono tipici dell'infanzia e rappresentano il 7%. Questa è la differenza più importante nella struttura di incidenza dei bambini rispetto agli adulti, dove predomina il cancro ovarico.

tumori a cellule germinali- Le neoplasie tipiche dell'infanzia costituiscono fino al 3% di tutti i tumori maligni nei bambini. Questi tumori sono estremamente diversi nella loro struttura morfologica, decorso clinico e prognosi.

I tumori germinogeni sono 2 volte più comuni nelle ragazze. Ci sono 2 picchi nell'incidenza dei tumori a cellule germinali nell'infanzia: nei bambini sotto i 2 anni di età con una diminuzione di 6 anni e all'età di 13-14 anni. Il picco di incidenza dei tumori a cellule germinali negli adolescenti all'età di 13-14 anni è dovuto principalmente a danni alle ovaie e ai testicoli.

I tumori delle cellule germinali più comuni si trovano nei testicoli, nelle ovaie e nella regione sacrococcigea. Non sono esclusi danni allo spazio retroperitoneale, al mediastino e alla vagina.

Le questioni relative alla classificazione morfologica e all'istogenesi dei tumori delle cellule germinali sono strettamente correlate. Nel processo di accumulo delle conoscenze, le classificazioni vengono costantemente integrate e modificate. È stata proposta la seguente classificazione morfologica dei tumori a cellule germinali di localizzazione gonadica ed extragonadica (OMS, 1985):

I. Tumori di un tipo istologico:

1. Germinoma (seminoma, disgerminoma) classico.

2. Seminoma spermatocitico (solo nel testicolo).

3. Cancro embrionale.

4. Tumore del sacco vitellino (seno endodermico).

5. Poliembrioma.

6. Coriocarcinoma.

7. Teratoma:

A. maturo,

B. immaturo,

C. Con trasformazione maligna (solo nell'ovaio),

D. Con un orientamento di differenziazione unilaterale (struma ovarico, carcinoide).

II. Tumori di più tipi istologici in varie combinazioni.

È stato notato che il più delle volte nei bambini ci sono teratomi maturi e immaturi, quindi tumori del sacco vitellino e tumori delle cellule germinali di una struttura complessa. Confrontando la struttura morfologica del tumore e la sua localizzazione, sono state notate alcune regolarità. Nelle ovaie sono più comuni teratomi, disgerminomi e tumori a cellule germinali di struttura complessa. Quando una lesione tumorale è localizzata nel testicolo, viene prima il tumore del sacco vitellino, seguito da teratomi, tumori delle cellule germinali di una struttura complessa, ecc. Un tumore del sacco vitellino è più comune nella vagina.

Nel quadro clinico delle neoplasie ovariche, i sintomi principali sono il dolore addominale, un aumento delle dimensioni dell'addome e la presenza di "sigillo" nella cavità addominale. Alcuni pazienti possono avere segni di pubertà precoce o nessun segno di sviluppo sessuale. Abbastanza spesso, i pazienti con tumori ovarici vengono ricoverati in ospedali chirurgici con l'immagine di un "addome acuto", causato dalla torsione dello stelo del tumore o dalla sua rottura. Solo quando il processo è diffuso, compaiono i sintomi di intossicazione: letargia, pallore della pelle, perdita di appetito, perdita di peso, ecc.

La diagnosi e la diagnosi differenziale delle neoplasie ovariche comprendono un'anamnesi accuratamente raccolta, esame clinico generale, palpazione della formazione, esame del perretto, palpazione degli organi addominali con miorilassanti, esame radiografico degli organi del torace, urografia escretoria, esame ecografico della zona colpita. In casi poco chiari, per chiarire la localizzazione della lesione o la prevalenza del processo, sono indicate tomografia computerizzata, angiografia, irrigoscopia, cistoscopia, ecc.. Durante l'esame è necessario prestare attenzione alle aree di metastasi regionale, polmoni , fegato, ossa.

Se si sospetta un tumore a cellule germinali di qualsiasi localizzazione, è necessario un test per l'alfa-fetoproteina (AFP). L'AFP è un componente specifico dell'alfa-globulina sierica embrionale e fetale. Dopo la nascita, c'è una rapida diminuzione del titolo AFP. Una ripresa persistente e intensa della produzione di AFP è caratteristica dei tumori a cellule germinali. Inoltre, il coriocarcinoma è caratterizzato dalla determinazione del titolo dell'ormone corionico (CH). L'esecuzione di queste reazioni consente di chiarire non solo la diagnosi, ma anche di monitorare l'efficacia del trattamento, poiché i livelli di AFP e CG nel siero sono correlati al volume delle masse tumorali.

I dati di un esame completo consentono di stabilire lo stadio del processo tumorale:

T1 - la lesione è limitata alle ovaie

T1a - un'ovaia, la capsula è intatta,

T1b - entrambe le ovaie, la capsula è intatta,

T1c Rottura della capsula, tumore superficiale, cellule maligne nel liquido ascitico o lavaggio addominale.

T2 - diffuso al bacino

T2a - utero, tubi,

T2b - altri tessuti del bacino,

T2c - cellule maligne nel liquido ascitico o vampate dalla cavità addominale.

T3 - metastasi intraperitoneali al di fuori del bacino e/o metastasi ai linfonodi regionali

T3a - metastasi intraperitoneali rilevabili al microscopio,

T3b- metastasi intraperitoneali macroscopicamente rilevabili fino a 2 cm,

T3c - metastasi intraperitoneali definite fino a 2 cm e/o metastasi nei linfonodi regionali.

T4 - metastasi a distanza (escluso intraperitoneale)

Nota: le metastasi nella capsula epatica sono classificate come T3/stadio 3, le metastasi nel parenchima epatico sono classificate come M1/stadio 4. I risultati citologici positivi nel liquido pleurico sono classificati come M1/stadio 4.

La prognosi nelle pazienti con tumore ovarico è determinata dalla possibilità di rimozione radicale del tumore. Di norma, con i tumori ovarici è possibile eseguire un intervento chirurgico nella prima fase del trattamento. In caso di tumori ovarici, il trattamento chirurgico consiste nell'asportazione delle appendici uterine sul lato della lesione e nella resezione del grande omento, poiché su un ampio materiale clinico è stato accertato che la lesione di un tumore ovarico maligno è una- di lato.

Va sottolineato che con il vero cancro ovarico, che è molto raro nei bambini, è necessaria un'operazione nella quantità di amputazione o estirpazione dell'utero con appendici su entrambi i lati e resezioni del grande omento, quindi il ruolo dell'esame istologico urgente del tumore rimosso è molto alto per risolvere il problema del volume dell'intervento chirurgico.

Quindi è necessaria la chemioterapia. Per il trattamento dei tumori delle cellule germinali delle ovaie, utilizziamo più spesso lo schema VAB-6 in una versione leggermente modificata:

vinblastina 4 mg/m2 EV il giorno 1, ciclofosfamide 600 mg/m2 EV il giorno 1, dactinomicina 1 mg/m2 EV flebo per 1 giorno, bleomicina 20 mg/m2 i giorni 1, 2, 3, cisplatino 100 mg/m2 per via endovenosa gocciolare per 4 giorni.

Gli intervalli tra i corsi sono 3-4 settimane. Ha condotto 6 corsi della chemioterapia specificata. Nel trattamento del disgerminoma con un buon effetto clinico, viene utilizzato il seguente regime chemioterapico:

vincristina 0,05 mg/kg ev nei giorni 1, 8, 15, ciclofosfamide 20 mg/kg ev nei giorni 1,8, 15, prospidina 10 mg/kg IM a giorni alterni fino a DM = 2500-3000 mg.

I corsi si tengono con un intervallo di 4 settimane, il numero dei corsi è 6.

Un buon effetto nel trattamento dei tumori ovarici è stato ottenuto con l'uso di farmaci chemioterapici come Vepezid, Adriamicina, ecc. Quando si prescrive la chemioterapia per tumori ovarici rari, è necessario selezionare individualmente un regime chemioterapico e cambiarlo in modo tempestivo ( in assenza di effetto dal trattamento).

La radioterapia per i tumori ovarici non viene praticamente utilizzata, ad eccezione del trattamento del disgerminoma ovarico. In caso di chirurgia non radicale o trattamento delle metastasi, la radioterapia deve essere eseguita sulla lesione in SOD 30-45 Gy. Il disgerminoma è altamente sensibile alla radioterapia, il che consente di ottenere buoni risultati terapeutici anche con un processo tumorale diffuso.

I risultati del trattamento sono completamente determinati dalla tempestività dell'inizio del trattamento e dalla radicalità dell'intervento chirurgico.

Consideriamo insieme i tumori della vagina e della cervice perché, di regola, nei bambini è determinato un tipo istologico di tumore: il rabdomiosarcoma, che ha la capacità di una crescita multicentrica. Quando viene colpito il tratto genito-urinario, viene diagnosticato il rabdomiosarcoma embrionale, la variante botrioide.

Molto spesso, il rabdomiosarcoma della vagina e della cervice si verifica nelle ragazze di età inferiore ai 3 anni. All'inizio, il tumore ha l'aspetto di un polipo, che può essere rilevato solo con la vaginoscopia. Con l'ulteriore crescita del tumore a causa di traumi o insufficiente afflusso di sangue e decadimento del tumore, appare una secrezione sanguinolenta o purulenta dalla vagina. Spesso, man mano che le masse tumorali crescono, cadono dalla vagina. Possono esserci manifestazioni di cistite e disturbi della minzione dovuti alla compressione del tumore della vescica, dell'uretra o dell'infiltrazione della parete vescicale. Il tumore è caratterizzato dalla capacità di ripresentarsi, metastatizza in un secondo momento, di regola, sullo sfondo di una recidiva già esistente della malattia.

La diagnosi di una lesione tumorale della vagina e della cervice non è difficile, è sufficiente eseguire un esame rettale, una vaginoscopia con una biopsia del tumore. Dopo una biopsia, non c'è una scarica sanguinolenta significativa. Al momento dell'esame iniziale, a causa delle grandi dimensioni del tumore, non è sempre possibile stabilire la localizzazione della lesione, viene precisata nel corso del trattamento dopo la riduzione delle dimensioni della formazione.

Classificazione dei tumori della cervice, la vagina è applicabile solo al cancro. Tiene conto della profondità dell'invasione del tumore. Rabdomiosarcoma - un tumore che cresce da sotto lo strato mucoso, di regola, ha l'aspetto di un cluster tumorale, può avere diversi nodi tumorali isolati. Più accettabile in questo caso è la classificazione internazionale dei sarcomi dei tessuti molli (nei bambini).

T1 - il tumore è limitato all'organo, la rimozione è possibile:

T1a -< 5 см, Т1б - >5 cm

T2 - diffusione agli organi/tessuti vicini, è possibile la rimozione:

T2a - < 5 см, T2b - > 5 cm.

T3, T4 non sono determinati, tuttavia, è possibile la rimozione parziale, il tumore residuo viene determinato al microscopio o il tumore residuo viene determinato macroscopicamente. I linfonodi regionali per i due terzi superiori della vagina sono i linfonodi pelvici, per il terzo inferiore - i linfonodi inguinali su entrambi i lati.

Dopo la verifica istologica della diagnosi, inizia la terapia speciale con la chemioterapia. Nel processo di trattamento, viene determinata la sensibilità del tumore alla chemioterapia e viene specificata la localizzazione della lesione. La chemioterapia viene eseguita secondo lo schema:

vincristina 2 mg/m2 EV nei giorni 1, 8, 15, ciclofosfamide 200 mg/m2 EV nei giorni 1,8, 15, dactinomicina 200 mg/m EV nei giorni 2, 5, 9, 12, 16.

Dopo 1-2 cicli di chemioterapia e rimozione delle restanti masse tumorali dalla vagina, l'area interessata può essere chiaramente definita.

Se la vagina è danneggiata, è impossibile eseguire un intervento chirurgico radicale, quindi in questo caso è di grande importanza il trattamento, ovvero la radioterapia intracavitaria, che consente di somministrare dosi significative (fino a SOD 60 Gy). Solo a tale dose è possibile ottenere un effetto terapeutico nel rabdo-miosarcoma. In futuro, la terapia speciale dovrebbe essere continuata sotto forma di chemioterapia.

In caso di danno alla cervice, è possibile un intervento chirurgico radicale nella quantità di estirpazione dell'utero con il terzo superiore della vagina e le tube di Falloppio. Dopo l'operazione, oltre al rabdomiosarcoma vaginale, è necessario continuare una terapia speciale sotto forma di irradiazione intracavitaria del moncone vaginale e cicli di chemioterapia. Numero di corsi di chemioterapia 6-8.

Se non vi è alcun effetto dalla chemioterapia in corso, è necessario includere l'adriamicina nel regime o modificare il regime. Molto spesso in questi casi, l'effetto è ottenuto dall'uso del platino con Vepezid.

I tumori germinogeni nella vagina sono più spesso rappresentati da un tumore del sacco vitellino. Una caratteristica di questi tumori è il sanguinamento, più pronunciato rispetto al rabdomiosarcoma vaginale. Va notato l'assenza di sanguinamento significativo, ovviamente, ciò è dovuto agli organi genitali ancora insufficientemente sviluppati e al loro afflusso di sangue.

Va sottolineato che nei bambini con tumori vaginali, la questione è salvare la vita del bambino. Purtroppo la qualità della vita non può essere garantita in questa categoria di bambini malati. Sono necessarie ulteriori ricerche scientifiche per risolvere questo problema.

Tumori testicolari- tumori relativamente rari nei ragazzi e rappresentano fino all'1% dei tumori maligni solidi. Molto spesso, sono colpiti i bambini di età inferiore ai 3 anni.

Durante lo studio del follow-up dei bambini malati, è stato stabilito un aumento significativo del rischio di tumori ai testicoli in caso di tubercolosi nella madre durante la gravidanza. Il rischio relativo di tumori ai testicoli è stato osservato nei ragazzi le cui madri avevano l'epilessia o avevano una storia di nati morti. Le madri di ragazzi con tumori ai testicoli soffrivano più spesso di grave tossicosi. I fattori predisponenti comprendono anche varie anomalie e malformazioni congenite (ipoplasia o atrofia testicolare, criptorchidismo, ectopia testicolare). Anche il trauma gioca un ruolo, e forse anche una storia familiare.

Va sottolineato che tra i tumori testicolari predominano i tumori maligni: tumore del sacco vitellino e tumore embrionale (fino al 44%), rabdomiosarcoma embrionale (15%), teratoma immaturo (fino al 12%), teratoma maturo (fino al 10%), poi tumori più rari - tumori maligni dello stroma del cordone sessuale, seminoma, leidigoma, neurofibroma, leiomiosarcoma. I seminomi, a differenza degli adulti, sono rari nei bambini.

Con un tumore del testicolo, di regola, il sintomo principale è la presenza di una formazione densa e indolore e un aumento delle dimensioni del testicolo. Raramente, un tumore è un reperto operatorio durante l'intervento chirurgico per idrocele. I sintomi generali di intossicazione compaiono solo con la diffusione del processo tumorale.

La diagnosi dei tumori testicolari consiste nel consueto esame: palpazione, in caso di dubbio viene indicata una biopsia di aspirazione che, dopo un esame citologico del puntato, consente di stabilire la malignità del processo nell'85% dei casi. La metastasi si verifica nei linfonodi retroperitoneali. Per stabilire la prevalenza del processo, è necessario eseguire radiografie dei polmoni, urografia escretoria, esame ecografico dello scroto, regione inguinale sul lato della lesione, piccola pelvi, spazio retroperitoneale, fegato; se necessario, tomografia computerizzata. Come fattore diagnostico, oltre che per monitorare il trattamento, viene mostrata la determinazione del titolo AFP.

La classificazione clinica internazionale permette di caratterizzare il tumore primitivo:

T1: il tumore è limitato al corpo del testicolo,

T2 - il tumore si estende al bianco del testicolo o dell'epididimo,

TK - il tumore si diffonde al cordone spermatico,

T4 - Il tumore si è diffuso allo scroto.

Tuttavia, è conveniente determinare le tattiche di trattamento secondo la classificazione (Royal Marsden Hospital):

Stadio I - nessun segno di metastasi, il tumore primario non interessa il cordone spermatico e/o lo scroto,

Stadio II - ci sono metastasi nei linfonodi retroperitoneali,

Stadio III: i linfonodi sopra il diaframma sono coinvolti nel processo,

Stadio IV: ci sono metastasi non linfogene nei polmoni, nel fegato, nel cervello, nelle ossa.

Il valore prognostico nei tumori testicolari è lo stadio della malattia e la struttura morfologica del tumore e, in caso di processo diffuso, il numero e la dimensione dei linfonodi colpiti e/o delle metastasi ai polmoni.

Nel trattamento dei tumori testicolari, vengono utilizzati un metodo chirurgico, la radioterapia e la chemioterapia in termini di trattamento combinato o complesso.

Il trattamento chirurgico del focus primario consiste nell'orchiofuniculectomia con legatura del cordone spermatico a livello dell'apertura interna del canale inguinale. La linfoadenectomia bilaterale dei linfonodi retroperitoneali nei bambini non migliora i risultati del trattamento e pertanto non viene eseguita.

Nella fase localizzata dopo la rimozione del rabdomiosarcoma testicolare, è indicata la chemioterapia profilattica:

vincristina 0,05 mg/kg EV nei giorni 1,8, 15, ecc. settimanalmente per 1,5 anni (dose singola non superiore a 2 mg),

ciclofosfamide 10-15 mg/kg EV o IM 1, 2, 3, 4, 5 giorni ogni 6 settimane,

dactinomicina 10-15 mcg/kg EV nei giorni 1, 2, 3, 4, 5 ogni 12 settimane.

La durata del corso indicato di chemioterapia è fino a 1,5 anni. Questa chemioterapia può essere potenziata con l'adriamicina. I tumori delle cellule germinali testicolari sono trattati con gli stessi farmaci dei tumori ovarici.

Se sono interessati i linfonodi retroperitoneali, l'irradiazione dei linfonodi pelvici e para-aortici insieme alla chemioterapia può causare una remissione a lungo termine. Quando le metastasi polmonari sono interessate, è possibile ottenere un certo successo dall'uso della chemioterapia e dall'irradiazione totale dei polmoni in SOD 15 Gy e dall'irradiazione locale aggiuntiva in SOD 30 Gy.

La prognosi è molto più favorevole nei bambini di età inferiore a 1 anno, a cui è più probabile che vengano diagnosticate forme localizzate di tumori testicolari.

Nel passato trattamento dei tumori del sacco vitellino non ispirava ottimismo. Kurman e Norris non hanno riportato sopravvivenza a lungo termine in 17 pazienti in stadio I che hanno ricevuto RT aggiuntiva o un singolo agente alchilante (dactinomicina o metotrexato). Nel 1979, Gallion ha presentato una revisione della letteratura, che ha indicato che solo il 27% di 96 pazienti con malattia di stadio I è sopravvissuto 2 anni. Il tumore è insensibile alla RT, sebbene si possano osservare dinamiche positive all'inizio della sua attuazione. Il trattamento chirurgico è considerato ottimale, ma un'operazione è inefficace e porta a una cura estremamente raramente.

In passato ci sono stati ottimisti segnalazioni di remissioni a lungo termine in alcuni pazienti che hanno ricevuto chemioterapia multicomponente (XT) dopo l'intervento chirurgico. Nel loro studio, GOG ha utilizzato la chemioterapia VAC (XT) per trattare 24 pazienti con tumori del sacco vitellino puro dopo la resezione totale e 7 dopo la resezione parziale. Del numero totale di pazienti (31), 15 hanno fallito, di cui 11 (46%) su 24 casi con resezione completa del tumore.

15 pazienti con misto neoplasie delle cellule germinali contenente elementi di un tumore del sacco vitellino ha ricevuto la chemioterapia (XT) secondo lo schema VAC, in 8 (53%) era inefficace. Successivamente, gli esperti del GOG hanno condotto 6-9 cicli di chemioterapia (XT) secondo il regime VAC in 48 pazienti con tumori del sacco vitellino di stadio I-III completamente asportati. A un follow-up mediano di 4 anni, 35 (73%) pazienti non avevano segni di malattia. Recentemente, 21 pazienti con tumori simili sono stati trattati con bleomicina, etoposide e cisplatino (VER). I primi 9 pazienti non avevano segni della malattia.

I pazienti hanno ricevuto 3 portate VER-XT entro 9 settimane. Secondo Gershenson et al., 18 (69%) dei 26 pazienti con tumori chiari del sacco vitellino dopo chemioterapia VAC (XT) non hanno mostrato segni di malattia. Gallione et al. riportato 17 (68%) dei 25 pazienti con malattia di stadio I sopravvissuti 2 anni o più dopo il trattamento con VAC. Sessa et al. trattato 13 pazienti con tumori del sacco vitellino, 12 dei quali sottoposti a ovariectomia unilaterale. Tutti hanno ricevuto la chemioterapia (XT) secondo il regime VBP e sono vissuti per 20 mesi. fino a 6 anni. A 3 pazienti sono state diagnosticate ricadute, il cui trattamento è stato completato con successo.

Questa esperienza è importante perché 9 pazienti erano IIb o stadio superiore della malattia. I regimi chemioterapici (XT) sono presentati nella tabella seguente.

Schwartz et al. allo stadio I della malattia è stato utilizzato il regime VAC e agli stadi II-IV è stato preferito il VBP. Dei 15 pazienti, 12 sono sopravvissuti e non hanno mostrato segni di malattia. Secondo gli autori, dopo la normalizzazione del titolo AFP, è necessario almeno un altro ciclo di chemioterapia (XT). Ora questa disposizione è diventata lo standard in molti centri oncologici. Una ricaduta è stata trattata con successo con il regime PEP. In 2 casi di trattamento non riuscito del VAC, anche il regime VBP non ha salvato la vita dei pazienti. Gli esperti del GOG hanno analizzato i risultati del regime VBP nella malattia di stadio III e IV e nei tumori maligni ricorrenti delle cellule germinali, in molti casi con un volume tumorale noto e misurabile dopo il trattamento chirurgico. Per i tumori del sacco vitellino, la sopravvivenza a lungo termine è stata osservata in 16 (55%) su 29 pazienti.

schema VBP ha dato un numero significativo di risposte complete persistenti, anche in pazienti dopo una precedente chemioterapia (XT). Tuttavia, questo schema provoca un gran numero di effetti collaterali. Sebbene la laparotomia di secondo sguardo sia stata inclusa in questo protocollo, non è stata eseguita in tutti i pazienti (per vari motivi). Smith et al. riportato 3 casi di resistenza a metotrexato, actinomicina D e ciclofosfamide (MAC), nonché al regime VBP; risposte complete sono state documentate in pazienti trattati con regimi contenenti etoposide e cisplatino. Tutti i pazienti non avevano segni della malattia per 4 anni o più. Secondo Williams, nei tumori delle cellule germinali disseminati, principalmente testicolari, il regime BEP era più efficace con una minore tossicità neuromuscolare rispetto alla VBP.

Williams riportato anche lo studio GOG sulla BEP postoperatoria adiuvante (XT) in 93 pazienti con tumori maligni a cellule germinali ovariche: 42 avevano teratomi immaturi, 25 avevano tumori del sacco vitellino e 24 avevano tumori misti delle cellule germinali. Al momento della pubblicazione del rapporto, 91 pazienti su 93 erano liberi da malattia dopo 3 cicli di XT in regime BEP con un follow-up mediano di 39 mesi. Un paziente dopo 22 mesi dopo il trattamento si è sviluppata la leucemia mielomonocitica acuta, la seconda dopo 69 mesi. diagnosticato un linfoma.

Dimopoulos riportato risultati simili dal gruppo di oncologia cooperativa ellenica. 40 pazienti con tumori che non includevano disgerminomi hanno ricevuto un trattamento secondo lo schema BEP o VBP. Con un follow-up medio di 39 mesi. in 5 pazienti la malattia è progredita e sono morti, ma solo 1 di loro ha ricevuto VER.

In Giappone Fujita osservato 41 casi di tumori del sacco vitellino puri e misti durante un lungo periodo di osservazione (1965-1992); 21 pazienti sono stati sottoposti a ovariectomia unilaterale. Interventi chirurgici più radicali non hanno aumentato la sopravvivenza. La sopravvivenza non differiva tra VAC e VBP.Tutti i pazienti con malattia in stadio 1 trattati con VAC o PBV dopo l'intervento chirurgico sono sopravvissuti senza segni di ricaduta.

Definizione nel siero AFP- un valido strumento diagnostico per i tumori del sacco vitellino, può essere considerato un marcatore tumorale ideale. L'AFP consente di controllare i risultati del trattamento, di rilevare metastasi e ricadute. Come notato in precedenza, molti ricercatori utilizzano i valori AFP come criterio per determinare il numero di cicli di chemioterapia (XT) richiesti per un particolare paziente. In molti casi, sono stati necessari solo 3 o 4 cicli di chemioterapia (XT) per ottenere una remissione a lungo termine.

Dopo le operazioni di conservazione degli organi e chemioterapia(XT) ha avuto un numero significativo di gravidanze riuscite. Tuttavia, Curtin ha riportato 2 pazienti con livelli di AFP normali ma una laparotomia di secondo sguardo positiva, sebbene questi casi dovrebbero ora essere considerati eccezioni. Secondo le pubblicazioni, le recidive nei linfonodi retroperitoneali possono verificarsi anche in assenza di metastasi intraperitoneali.

Tumore del sacco vitellino(carcinoma fetale di tipo infantile; tumore del seno endodermico) è raro, prevalentemente nei bambini di età inferiore ai 3 anni, ma si manifesta anche negli adulti, solitamente in associazione con altri tumori a cellule germinali. Si verifica nei testicoli, nelle ovaie e nelle localizzazioni extragonadiche. Clinicamente caratterizzato da ingrossamento testicolare rapidamente progressivo.

Testicolo macroscopico ingrossato, il tumore è molle, di colore biancastro o giallastro con emorragie, aree di mucoidizzazione e talvolta con formazione di cisti. Può diffondersi all'epididimo e al cordone spermatico.

Al microscopio tumoreè costituito da cellule epiteliali primitive con bordi indistinti di forma cubica, prismatica o appiattita, che ricordano un endotelio. Il citoplasma è leggero, eosinofilo, spesso vacuolato, contiene quantità variabili di glicogeno, muco e lipidi. Ci sono corpi ialini PAS-positivi intra ed extracellulari. I nuclei sono piccoli, arrotondati o leggermente allungati, spesso vacuolati. Le cellule crescono in campi solidi, formano fili sotto forma di strutture ghiandolari anastomizzanti di tipo polivescicolare. Le strutture polivescicolari sono considerate più mature, caratterizzando la differenziazione in un intestino primitivo. Ci sono papille formate da un sottile stroma fibrovascolare ricoperto da due file di cellule - strutture che ricordano un sacco vitellino in via di sviluppo (corpi di Schiller-Duval).

Piazzole disponibili struttura a maglie in cui è difficile distinguere tra vacuoli citoplasmatici e vasi anastomosi. In uno stroma fortemente edematoso, possono essere localizzati filamenti di cellule tumorali bizzarramente localizzati. Nello stroma si trovano talvolta cellule che ricordano elementi della muscolatura liscia e aree del mesenchima primitivo, il che, tuttavia, non fornisce motivi per la diagnosi di teratoma.
Nei pazienti con tumore del sacco vitellino determinare sempre l'aumento della fetoproteina.

Prognosi nei bambini fino a 2 anni è più favorevole rispetto ad altri gruppi di età (dove di solito c'è una combinazione di un tumore del sacco vitellino con altri tumori a cellule germinali).

Tumore del poliembrioma, costituito principalmente da corpi embrionali. I corpi embrioidi sono costituiti da un disco e da una cavità cilindrica circondata da mesenchima sciolto, che può contenere strutture tubolari simili all'endoderma ed elementi di sinciziotrofoblasto. Il disco è costituito da uno o più strati di grandi cellule epiteliali indifferenziate, la cavità è rivestita da cellule epiteliali appiattite e ricorda la cavità amniotica. I corpi degli embrioni assomigliano a un embrione di due settimane. Più spesso, varie varianti di corpi embrionali si trovano sotto forma di nidi o strati di cellule, parzialmente giacenti nella cavità, con o senza una struttura organoide. Gli embrioni puri sono estremamente rari. Tipicamente, i corpi embrionali si trovano nei tumori embrionali e nei teratomi. La prognosi è sfavorevole.

coriocarcinoma(Chorioneithelioma) è un tumore estremamente maligno dei testicoli, costituito da cellule identiche al cito- e sincititrofoblasto. Spesso i primi sintomi clinici sono dovuti a lesioni metastatiche dei polmoni (emottisi), del cervello, del fegato. Si presenta in forma "pura" molto raramente, principalmente nelle persone di età compresa tra 20 e 30 anni. Macroscopicamente, il tumore è spesso piccolo, di colore rosso scuro. Microscopicamente, l'unico criterio affidabile per la diagnosi è la stretta relazione tra elementi cito- e sincititrofoblastici. Nel tumore sono presenti strutture simili ai villi e costituite da citotrofoblasto circondato da sinciziotrofoblasto.

Avere uno di questi componenti, anche con un alto contenuto di gonadotropina corionica umana, non è sufficiente per stabilire una diagnosi. Elementi di sinciziotrofoblasto si trovano nei seminomi, nel cancro embrionale, nel teratoma, ma solo la loro combinazione con il nitotrofoblasto consente di giudicare il coriocarcinoma. Di solito, il coriocarcinoma è combinato con altri tumori a cellule germinali (cancro embrionale, teratomi, ecc.). La gonadotropina corionica nel siero del sangue e nelle urine di questi pazienti è generalmente alta. La prognosi è sfavorevole.

Tumore del teratoma, solitamente costituito da diversi tipi di tessuti che sono derivati ​​di tutti e tre gli strati germinali: endoderma, mesoderma, ectoderma. Nei casi in cui il tumore è costituito da derivati ​​di un tessuto germinale (pelle, cervello), è considerato un teratoma. Se il tessuto differenziato (cartilagine, ghiandole) è combinato con seminoma o cancro embrionale, questo tessuto dovrebbe essere considerato come elementi di un teratoma.
Teratoma si verifica nei bambini e negli uomini adulti di età inferiore ai 30 anni.

Testicolo macroscopico possono essere di dimensioni normali o più spesso notevolmente ingrandite. Il tumore è denso con una superficie irregolare, in sezione bianco-grigiastra con aree di cartilagine o osso (o senza di esse), con cisti di varie dimensioni riempite di contenuto brunastro, gelatinoso o mucinoso.

teratoma maturoè costituito da tessuti ben differenziati (cartilagine, muscolatura liscia, cervello, ecc.). Spesso questi tessuti si trovano sotto forma di strutture organoidi, simili al tratto gastrointestinale, al tubo respiratorio, alla saliva o al pancreas, ecc. In una forma più semplice, il teratoma contiene cisti rivestite di epitelio squamoso, respiratorio o intestinale. La parete della cisti è formata da tessuto connettivo maturo. Se la parete delle cisti rivestita di epitelio maturo è formata da tessuto mixomatoso di tipo mesenchimale primitivo, o se sono presenti aree di mesenchima primitivo nel teratoma, dovrebbe qualificarsi come immaturo.

Diagnosi di teratoma maturo può essere impostato solo dopo un esame approfondito dell'intero tumore per escludere componenti ed elementi immaturi di altri tumori a cellule germinali. Per i bambini la prognosi è favorevole; negli adulti, nonostante l'apparente maturità dei tessuti, è impossibile prevedere il decorso clinico del tumore, poiché sono noti casi di metastasi.

Tutti i precedenti tumori negli ultimi anni si sono uniti nel gruppo dei "nonseminomi".
Cisti dermoidi, simili a quelli che si trovano nell'ovaio, sono estremamente rari nel testicolo. Devono essere distinti dal gruppo dei teratomi maturi. È necessario distinguere le cisti epidermiche, la cui parete è rivestita da epitelio squamoso stratificato, ma non contiene appendici cutanee. Se le cisti epidermiche sono adiacenti a una cicatrice o a una cartilagine, dovrebbero essere classificate come teratoma.

Teratoma immaturoè costituito da tessuti con differenziazione incompleta. Può essere rappresentato da tessuti immaturi derivati ​​da tutti gli strati germinali. Inoltre, può avere una struttura organoide con formazione di organi abortivi, il più delle volte è il tubo neurale, le strutture del tratto gastrointestinale e il tratto respiratorio. Insieme a questo, ci sono elementi di tessuti maturi. In alcuni casi, nei pazienti con teratoma immaturo, la reazione alla fetoproteina è positiva. Va notato che il teratoma immaturo è raro nei bambini. La prognosi è sfavorevole. ,

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Carcinoma embrionale. Carcinoma embrionale. 9070/3

Sebbene il carcinoma embrionale si presenti nella maggior parte dei tumori a cellule germinali miste, nella sua forma pura si verifica solo nel 2-3% dei casi.

Di solito in strutture di cancro embrionale di un tumore di un sacco vitellino vengono alla luce.

Il tumore è estremamente raro nei pazienti in età prepuberale. il picco di rilevamento si verifica a 30 anni.

Clinicamente caratterizzato da un aumento del livello fosfatasi alcalina placentare (PLAP), lattato deidrogenasi (ldh), CA-19-9 nel siero. Al momento della diagnosi, il 40% dei pazienti presenta già metastasi a distanza.

Macroscopicamente, il cancro fetale si presenta solitamente come un nodulo bianco-grigiastro mal definito con aree di necrosi ed emorragia. Aree rivelate al microscopio di tre tipi, rappresentate da cellule epiteliali anaplastiche primitive.

Nelle aree solide, le cellule si trovano sotto forma di campi diffusi (Fig. 4.15), in altre aree vengono determinate strutture ghiandolari rivestite da cellule cubiche o allungate (Fig. 4.16).

Riso. 4.15. Cancro embrionale. struttura solida; campi delle cellule epiteliali anaplastiche primitive. Colorato con ematossilina ed eosina. x400

Riso. 4.16. Cancro embrionale. Strutture ghiandolari, strutture tubolari di cellule epiteliali primitive che formano ghiandole. Colorato con ematossilina ed eosina. x200

Sono presenti anche strutture papillari, lo stroma papillare può essere pronunciato o poco sviluppato (Fig. 4.17).

Riso. 4.17. Cancro embrionale. Strutture papillari formate da epitelio primitivo. Colorato con ematossilina ed eosina. x200

Tutte le forme di carcinoma embrionale sono caratterizzate da campi di necrosi della coagulazione eosinofila. Le cellule tumorali hanno un ampio citoplasma, nuclei ipercromici polimorfici con grandi nucleoli. L'attività mitotica è elevata. Il carcinoma embrionale coesiste spesso con strutture di carcinoma intratubulare, che sono caratterizzate da necrosi centrale di tipo comedocarcinoma.

Parte della necrosi va incontro a calcificazione distrofica con formazione dei cosiddetti corpi macchiati di ematossilina. Occasionalmente si verificano cambiamenti degenerativi e le cellule possono assomigliare al sinciziotrofoblasto, portando a una diagnosi errata di coriocarcinoma.

Nei tumori a cellule germinali non seminomi, compreso il carcinoma embrionale, è spesso difficile valutare la presenza di invasione vascolare e le strutture intratubulari possono imitare le strutture intravascolari. Se c'è una crescita interna nei vasi nei tumori a cellule germinali miste, allora è il cancro embrionale che funge da elemento angioinvasivo.

Il carcinoma embrionale deve essere differenziato dal tumore del sacco vitellino, dal seminoma tipico, in particolare con le sue strutture tubulari e pseudoghiandolari, e dal seminoma spermatocitico anaplastico.

Tumore del sacco vitellino. Tumore del sacco vitellino. 9071/3

Il tumore del sacco vitellino è molto più comune nei pazienti in età prepuberale e rappresenta circa l'82% dei tumori a cellule germinali dei testicoli. Nel periodo postpuberale, questo tumore viene rilevato solo nel 15% dei pazienti. di solito come componente di una neoplasia mista. Caratterizzato da un aumento del livello a-fetoproteina (AFP) nel siero.

Macroscopicamente, il tumore del sacco vitellino nei bambini è rappresentato da un unico nodulo omogeneo grigio-bianco solido con una superficie di incisione mixoide o gelatinoide, possono essere presenti piccole cisti. Negli adulti il ​​tumore è generalmente eterogeneo, con emorragie, necrosi e cisti multiple di varie dimensioni.

La struttura microscopica è complessa e molto diversificata: il tumore può contenere una parte microcistica, strutture del seno endodermico, strutture papillari, solide e alveolari, macrocisti (Fig. 4.18). Potrebbero esserci aree di mixomatosi, focolai di struttura sarcomatoide ed epatoide.

Riso. 4.18. Tumore del sacco vitellino. Microcisti nel tumore. Colorato con ematossilina ed eosina. x 400

La parte microcistica del tumore contiene cellule vacuolate. Vacuoli abbastanza grandi situati nel citoplasma fanno sembrare le cellule dei lipoblasti, sebbene i vacuoli non contengano lipidi. In alcuni casi, le cellule formano catene peculiari che circondano gli spazi extracellulari e formano aree reticolari.

La parte microcistica comprende spesso uno stroma mixoide. Le sezioni del seno endodermico contengono un vaso centrale, inclusa una sezione dello stroma fibroso, in cui si trova l'epitelio anaplastico. Queste strutture, simili al seno endodermico, sono talvolta chiamate corpi glomeruloide o di Schiller-Duval (Figure 4.19 e 4.20).

Riso. 4.19. Tumore del sacco vitellino. Corpi di Schiller-Duval (strutture del seno endodermico) nel tumore. Colorato con ematossilina ed eosina. x200

Riso. 4.20. Tumore del sacco vitellino. Espressione PLAP. Studio immunoistochimico con anticorpi contro PLAP. x200

La porzione papillare del tumore contiene strutture papillari con o senza stroma fibrovascolare. Le cellule che ricoprono la papilla sono cubiche, colonnari o simili a chiocciole. La parte papillare è spesso mescolata con le strutture del seno endodermico.

La parte solida ha una struttura simile al seminoma ed è costituita da campi di cellule con citoplasma leggero e confini cellulari chiari, tuttavia sono assenti i setti fibrosi caratteristici del seminoma con infiltrazione linfoide densa, le cellule sono meno monomorfiche rispetto al seminoma.

Alcune delle aree solide contengono notevoli vasi a parete sottile e singole microcisti. Ghiandole ben formate sono presenti in circa 1/3 dei tumori del sacco vitellino. La parte mixomatosa è caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali elitelioidi e fusiformi sparse nello stroma ricco di mucopolisaccaridi.

Ci sono anche numerose navi. G. Telium ha descritto questa parte come "mesenchima angioblastico". La porzione sarcomatoide di un tumore del sacco vitellino è composta da cellule fusate proliferanti, a volte simili al rabdomiosarcoma fetale ma che esprimono citocheratine.

Le aree epatoidi si osservano in circa il 20% dei tumori del sacco vitellino. Sono costituiti da piccole cellule eosinofile poligonali che formano campi, nidi e trabecole. Le cellule contengono nuclei rotondi a forma di vescicola con nucleoli prominenti. Di norma, le parti separate di un tumore del sacco vitellino sono difficili da differenziare, poiché si mescolano e si passano l'una nell'altra.

Un tumore del sacco vitellino deve essere differenziato dal seminoma, dal cancro embrionale e da una variante giovanile del tumore a cellule della granulosa. La prognosi del tumore è spesso determinata dall'età, nei bambini è favorevole e la sopravvivenza a 5 anni supera il 90%; Anche il livello di AFP è associato alla prognosi.

Coriocarcinoma e altri tumori trofoblastici. Coriocarcinoma e altri tumori tromboblastici

Il coriocarcinoma come componente dei tumori a cellule germinali miste è del 15%, poiché un tumore isolato è estremamente raro e non supera lo 0,3% in 6000 casi registrati. La maggior parte dei pazienti con coriocarcinoma presenta metastasi al momento della diagnosi.

Sono tipiche le metastasi ematogene, che colpiscono i polmoni, il cervello, tratto gastrointestinale (GIT), sebbene le metastasi possano essere rilevate anche nei linfonodi retroperitoneali. Sono stati descritti casi isolati di metastasi nella pelle e nel pancreas. I pazienti hanno un forte aumento dei livelli sierici di hCG.

All'esame macroscopico, il tessuto testicolare può apparire normale. ma le aree di emorragia e necrosi sulla superficie del taglio attirano l'attenzione. Il coriocarcinoma classico è costituito da cellule trofoblastiche uninucleari disposte casualmente con citoplasma leggero e cellule sinciziotrofoblastiche multinucleate con nuclei macchiati e citoplasma eosinofilo denso.

Nelle cellule del sinciziotrofoblasto possono esserci spazi pieni di eritrociti. Al centro del tumore e nel tessuto circostante vengono spesso rilevate aree di emorragia. Le cellule diagnostiche si trovano principalmente alla periferia del tumore.

Nei coriocarcinomi ben differenziati, le cellule del sinciziotrofoblasto circondano o coprono le cellule del trofoblasto, conferendo loro una somiglianza con i villi coriali. In alcuni casi, le cellule del sinciziotrofoblasto hanno scarso citoplasma e alterazioni distrofiche. A volte la componente bifasica del sinciziotrofoblasto misto è assente nel tumore, invece si trovano solo cellule di trofoblasto atipiche, tali tumori sono chiamati coriocarcinoma monofasico.

Potrebbero esserci altri tumori trofoblastici nel testicolo oltre al coriocarcinoma. Uno di questi è un tumore placentare trofoblastico, simile a un tumore uterino con lo stesso nome. La neoplasia è costituita da cellule di trofoblasto di transizione che si colorano con lattogeno placentare umano. Alcuni tumori trofoblastici contengono cellule simili al citotrofoblasto che rivestono le cisti emorragiche.

Gli anticorpi anti-hCG possono essere utilizzati per rilevare la proliferazione del trofoblasto. L'espressione di hCG è più pronunciata nelle cellule del sinciziotrofoblasto e nelle cellule del trofoblasto mononucleare, che fungono da variante transitoria del sincizio. Le cellule di citotrofoblasto di solito non contengono hCG o lo esprimono debolmente.

Nelle cellule del sinciziotrofoblasto e del trofoblasto, è possibile rilevare l'espressione delle proteine ​​​​specifiche della gravidanza del lattogeno placentare umano e della β1-glicoproteina. Queste proteine ​​non sono sintetizzate dalle cellule del citotrofoblasto. Il sinciziotrofoblasto contiene inibina-a. Nel 50% dei coriocarcinomi viene rilevato PLAP; nel 25% le cellule del sinciziotrofoblasto e del citotrofoblasto esprimono antigene embrionale del cancro (CEA).

Citotrofoblasto e sinciziotrofoblasto esprimono citocheratine, incl. citocheratine (CK7, CK8, CK18 e CR19). Espressione antigene di membrana epiteliale (EMA) osservato in circa la metà dei coriocarcinomi. spesso nelle cellule del sinciziotrofoblasto. mentre la maggior parte degli altri tumori testicolari (ad eccezione di quelli teratoidi) non esprimono EMA.

Frammenti di trofoblasto possono essere trovati in altri tumori delle cellule germinali testicolari; sono definiti come nidi o singole cellule, si perde la struttura bicomponente del coriocarcinoma. Ad esempio, le cellule del sinciziotrofoblasto, spesso presenti nei seminomi, sono distribuite in modo diffuso nel tumore, le cellule del trofoblasto mononucleare sono assenti.

Questi tumori differiscono dal coriocarcinoma in assenza di necrosi, una reazione negativa con hCG e una reazione positiva con OST 3/4. In rari casi, il cancro embrionale si trasforma in coriocarcinoma. In presenza di emorragie e in assenza di espressione di hCG e OCT-3/4 da parte di cellule multinucleate, è ragionevole fare una diagnosi di coriocarcinoma. I coriocarcinomi monofasici devono essere differenziati dal seminoma e dalla crescita solida dei tumori del sacco vitellino.

Andreeva Yu.Yu., Frank G.A.