Malformazioni dell'orecchio esterno. Microtia - un difetto congenito del padiglione auricolare o la sua completa assenza Anomalie dell'orecchio medio

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Istituto di ricerca su orecchio, gola, naso e linguaggio di San Pietroburgo

L'impianto cocleare (CI) è oggi generalmente riconosciuto nella pratica mondiale e la direzione più promettente nella riabilitazione di persone affette da sordità neurosensoriale di alto grado, con la loro successiva integrazione nell'ambiente uditivo. Nella letteratura moderna, i problemi di classificazione delle anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno, anche in relazione all'IC, sono ampiamente trattati e vengono descritte le tecniche chirurgiche per condurre l'IC in questa patologia. L'esperienza mondiale dell'IC negli individui con anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno ha più di 10 anni. Allo stesso tempo, non ci sono opere su questo argomento nella letteratura nazionale.
Per la prima volta in Russia, l'Istituto di ricerca sull'orecchio, la gola, il naso e il linguaggio di San Pietroburgo ha iniziato a eseguire l'IC in persone con anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno. Tre anni di esperienza in tali operazioni, la disponibilità di risultati positivi di tali interventi, nonché la quantità insufficiente di letteratura su questo tema, sono stati la ragione di questo lavoro.

Classificazione delle anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno. Lo stato attuale della questione.

Con l'avvento alla fine degli anni '80 - primi anni '90. tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione e risonanza magnetica (MRI), queste tecniche sono diventate ampiamente utilizzate per diagnosticare la sordità e la sordità ereditaria, specialmente quando si determinano le indicazioni per l'IC. Con l'aiuto di questi metodi progressivi e di alta precisione, sono state identificate nuove anomalie che non rientravano nelle classificazioni esistenti di F. Siebenmann e K. Terrahe. Di conseguenza, R.K. Jackler, una nuova classificazione è stata proposta, ampliata e modificata da N. Marangos e L. Sennaroglu. Tuttavia, va notato che, in particolare, la risonanza magnetica attualmente rivela dettagli così fini che le malformazioni rilevabili possono essere difficili da classificare.
Nella sua classificazione delle anomalie dell'orecchio interno basata sulla radiografia normale e sui primi risultati della TC, R.K. Jackler ha preso in considerazione lo sviluppo separato delle parti vestibolo-semicircolare e vestibolo-cocleare di un unico sistema. L'autore ha suggerito che vari tipi di anomalie compaiono come risultato di un ritardo o di un disturbo nello sviluppo in un certo stadio di quest'ultimo. Pertanto, i tipi di malformazioni rilevati sono correlati al momento della violazione. Successivamente, l'autore ha raccomandato di classificare le anomalie combinate come categoria A e ha suggerito una connessione tra tali anomalie e la presenza di un acquedotto allargato del vestibolo (Tabella 1).

Tabella 1
Classificazione delle anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno secondo RK Jackler

Categoria A	Aplasia o malformazione della coclea
	1. Aplasia del labirinto (anomalia di Michel) 2. Aplasia cocleare, vestibolo normale o deformato e sistema di canali semicircolari 3. Ipoplasia cocleare, vestibolo normale o deformato e sistema di canali semicircolari 4. Coclea incompleta, vestibolo normale o deformato e sistema di canali semicircolari (anomalia Mondini) 5. Cavità comune: coclea e vestibolo sono rappresentati da un unico spazio privo di architettura interna, sistema di canali semicircolari normali o deformati È POSSIBILE che vi sia un approvvigionamento idrico ampliato del vestibolo
Categoria B	lumaca normale
	1. Displasia del vestibolo e del canale semicircolare laterale, normali canali semicircolari anteriori e posteriori 2. Acquedotto dilatato del vestibolo, vestibolo normale o dilatato, normale sistema di canali semicircolari

Pertanto, gli elementi da 1 a 5 delle categorie A e B sono anomalie dello sviluppo isolate. Le anomalie combinate che rientrano in entrambe le categorie dovrebbero essere classificate come categoria A in presenza di acquedotti vestibolari dilatati. Secondo R.K. Jackler, S. Kösling ha affermato che le anomalie isolate non sono solo una deformazione di un'unità strutturale dell'orecchio interno, ma possono essere combinate sia con anomalie del vestibolo e dei canali semicircolari, sia con displasia vestibolare e acquedotto dilatato del vestibolo.

La classificazione di N. Marangos includeva lo sviluppo incompleto o aberrante del labirinto (Tabella 2, punto 5).

Tavolo 2
Classificazione delle anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno secondo N. Marangos

Categoria	Sottogruppo
UN = sviluppo embrionale incompleto	1. Aplasia completa dell'orecchio interno (anomalia di Michel) 2. Cavità comune (otocisti) 3. Aplasia/ipoplasia della coclea (normale labirinto "posteriore") 4. Aplasia/ipoplasia del “labirinto posteriore” (coclea normale) 5. Ipoplasia dell'intero labirinto 6. Displasia di Mondini
V = sviluppo embrionale aberrante	1. Acquedotto ampliato del vestibolo 2. Meato uditivo interno stretto (diametro intraosseo inferiore a 2 mm) 3. Pettine trasversale lungo (crista transversa) 4. Meato uditivo interno, diviso in 3 parti 5. Separazione cocleomeatale incompleta (meato uditivo interno e coclea)
CON = anomalie ereditarie isolate	Perdita dell'udito legata all'X
D	Anomalie nelle sindromi ereditarie

Pertanto, sono state descritte quattro categorie (AD) di anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno. L'autore considera esteso l'acquedotto del vestibolo se la distanza interossea nella parte mediana supera i 2 mm, mentre altri autori danno una cifra di 1,5 mm.

L. Sennaroglu distingue 5 gruppi principali (Tabella 3): anomalie nello sviluppo della coclea, vestibolo, canali semicircolari, canale uditivo interno e approvvigionamento idrico del vestibolo o della coclea.

Tabella 3

Principali gruppi e configurazioni di anomalie cocleovestibolari secondo L. Sennaroglu

Le malformazioni cocleari (Tabella 4) sono state divise dall'autore in sei categorie in base al grado di gravità, a seconda del tempo di violazione del normale corso dello sviluppo embrionale. Questa classificazione delle anomalie dello sviluppo cocleare include una separazione incompleta dei tipi I e II.

Tabella 4
Classificazione delle anomalie della coclea in base al tempo di violazione dello sviluppo intrauterino secondo L. Sennaroglu

malformazioni cocleari	Descrizione
Anomalia Michel (3a settimana)	Assenza completa di strutture cocleovestibolari, spesso - canale uditivo interno aplastico, molto spesso - acquedotto vestibolo normale
aplasia cocleare (fine 3a settimana)	Coclea assente, vestibolo normale, dilatato o ipoplastico e sistema di canali semicircolari, canale uditivo interno spesso dilatato, più spesso acquedotto vestibolare normale
Cavità comune (4a settimana)	Coclea e vestibolo: un unico spazio senza architettura interna, un sistema normale o deformato di canali semicircolari o la sua assenza; il canale uditivo interno è più spesso espanso che ristretto; il più delle volte - normale approvvigionamento idrico del vestibolo
Separazione incompleta tipo II (5a settimana)	La coclea è rappresentata da un'unica cavità priva di architettura interna; vestibolo esteso; il più delle volte - un meato uditivo interno espanso; sistema di canali semicircolari assente, dilatato o normale; normale acquedotto di vestibolo
Ipoplasia cocleare (6a settimana)	Una netta separazione delle strutture cocleari e vestibolari, la coclea a forma di piccola vescicola; assenza o ipoplasia del vestibolo e del sistema dei canali semicircolari; canale uditivo interno ristretto o normale; normale acquedotto di vestibolo
Separazione incompleta, tipo II (anomalia Mondini) (7a settimana)	Coclea con spire 1,5, spire centrali e apicali dilatate cisticamente; la dimensione della coclea è vicina alla norma; vestibolo leggermente dilatato; normale sistema di canali semicircolari, acquedotto dilatato del vestibolo

Tenendo conto delle idee moderne di cui sopra sui tipi di disturbi cocleovestibolari, utilizziamo le classificazioni di R.K. Jackler e L. Sennaroglu, come i più coerenti con i risultati riscontrati nel loro stesso studio.

Considerando il piccolo numero di pazienti operati, di seguito viene presentato un caso di IC riuscito per una malformazione dell'orecchio interno.

Caso dalla pratica.

Nel marzo 2007, i genitori del paziente K., nato nel 2005, si sono rivolti all'Istituto di ricerca ORL di San Pietroburgo lamentando la mancanza di reazione del bambino ai suoni e l'assenza di linguaggio. Durante l'esame è stata stabilita la diagnosi: ipoacusia neurosensoriale bilaterale cronica di IV grado, eziologia congenita. Disturbo secondario del linguaggio ricettivo ed espressivo. Conseguenze dell'infezione intrauterina da citomegalovirus, lesioni intrauterine del sistema nervoso centrale. Lesione organica residuo del sistema nervoso centrale. Monoparesi superiore spastica sinistra. Aplasia del primo dito della mano sinistra. Displasia delle articolazioni dell'anca. Torcicollo spasmodico. Distopia pelvica del rene destro ipoplasico. Sviluppo psicomotorio ritardato.

Secondo la conclusione dello psicologo infantile, le capacità cognitive del bambino rientrano nella norma dell'età, l'intelletto è preservato.

Il bambino è stato dotato di apparecchi acustici binaurali con apparecchi acustici per impieghi gravosi, senza effetto. Secondo l'esame audiologico, i potenziali evocati uditivi a breve latenza non sono stati registrati al livello massimo del segnale di 103 dB, l'emissione otoacustica non è stata registrata su entrambi i lati.

Durante la conduzione dell'audiometria del gioco negli apparecchi acustici, sono state rilevate reazioni ai suoni con un'intensità di 80-95 dB nell'intervallo di frequenza da 250 a 1000 Hz.
La TC delle ossa temporali ha rivelato la presenza di un'anomalia bilaterale nello sviluppo della coclea sotto forma di una divisione incompleta di tipo I (Tabella 4). Allo stesso tempo, questa affermazione vale sia per l'orecchio sinistro che per quello destro, nonostante la diversa, a prima vista, immagine (Fig. 1).

Riso. 1. Dati TC del paziente K.

Nota: Quindi, a destra (1) la coclea è rappresentata da una piccola cavità, la cui dimensione massima non supera i 5 mm, il vestibolo e i canali semicircolari sono assenti. A sinistra (2) la coclea è rappresentata da un'unica cavità priva di architettura interna, si nota la presenza di un vestibolo allargato (Fig. 2, freccia); sistema esteso di canali semicircolari (Fig. 3, freccia).

Fig.2. Ampio vestibolo a sinistra

Riso. 3. Sistema allargato e deformato di canali semicircolari a sinistra

Dopo l'esame, il paziente è stato sottoposto a CI all'orecchio sinistro con approccio classico mediante antropostoidotomia e timpanotomia posteriore, con introduzione di un elettrodo mediante cocleostomia. Per l'operazione è stato utilizzato uno speciale elettrodo accorciato (Med-El, Austria), avente una lunghezza di lavoro dell'elettrodo attivo di circa 12 mm, appositamente studiato per l'uso in casi di anomalia o ossificazione della coclea.

Nonostante gli ossicini uditivi intatti e il tendine del muscolo stapedio, i riflessi acustici del muscolo stapedio non sono stati registrati durante l'operazione. Tuttavia, durante l'esecuzione della telemetria della risposta neurale, sono state ottenute risposte chiare con la stimolazione di 7 elettrodi su 12.

La radiografia transorbitale postoperatoria delle lumache ha rivelato che l'elettrodo attivo dell'impianto si trova nella cavità comune (Fig. 4, freccia), assumendo la forma di un cerchio ideale.

Riso. 4. Radiografia transorbitale. Un elettrodo accorciato nella cavità comune.

Durante l'esame audiologico di controllo un anno dopo l'operazione, il paziente ha mostrato reazioni in campo sonoro libero a suoni con un'intensità di 15-20 dB nella gamma di frequenze da 250 a 4000 Hz. Il discorso del paziente è rappresentato da parole di una e due sillabe ("madre", "dare", "bere", "kisa", ecc.), Una semplice frase di non più di due parole di una o due sillabe. Dato che l'età del paziente al momento del riesame era inferiore a 3 anni, i risultati della riabilitazione uditiva in questo caso sono da considerarsi ottimi.

Conclusione

La moderna classificazione delle anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno non solo dà un'idea della diversità di tale patologia e del tempo in cui si verifica un difetto nel processo di sviluppo intrauterino, ma è anche utile per determinare le indicazioni per impianto cocleare, nel processo di scelta delle tattiche di intervento. L'osservazione presentata nel lavoro permette di valutare le possibilità dell'impianto cocleare come mezzo di riabilitazione nei casi difficili, amplia la nostra comprensione delle indicazioni per l'impianto.

Letteratura

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• Marangos N. Displasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, n.9. - P. 866 - 881.
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Ci sono anomalie nello sviluppo dell'orecchio esterno, medio e interno. Anomalie congenite dell'organo dell'udito si osservano in circa 1 neonato su 7000-15000, più spesso localizzazione del lato destro. I ragazzi sono colpiti in media 2-2,5 volte più spesso delle ragazze. La maggior parte dei casi di malformazioni dell'orecchio sono sporadici, circa il 15% sono ereditari.

Esposizione durante la gravidanza:

• Infezioni (influenza, morbillo, rosolia, herpes, CMV, varicella).
• L'età della madre ha più di 40 anni.
• Effetti tossici dei farmaci (aminoglicosidi, citostatici, barbiturici), fumo, alcol.
• Radiazione ionizzante.

Gradi di difetto:

• 1° grado - anotia.
• Grado 2 - ipoplasia completa (microtia).
• Grado 3 - ipoplasia della parte centrale del padiglione auricolare.
• Grado 4 - ipoplasia della parte superiore del padiglione auricolare.
• 5 gradi - orecchie sporgenti.

Assenza congenita del padiglione auricolare (Q16.0) - completa assenza del padiglione auricolare.

Quadro clinico

Al posto del padiglione auricolare mancante è presente una piccola depressione (fossa). Il meato uditivo esterno è assente. C'è un sottosviluppo delle ossa dello scheletro facciale, perdita dell'udito. Il viso non è simmetrico, l'attaccatura dei capelli è bassa.

Diagnosi di assenza congenita del padiglione auricolare

• consultazione con un otorinolaringoiatra;
• otoscopia;
• TC, risonanza magnetica del cervello.

Diagnosi differenziale: altre malformazioni congenite, malattie acquisite dell'orecchio esterno, medio ed interno.

Trattamento dell'assenza congenita del padiglione auricolare

Il trattamento è prescritto solo dopo la conferma della diagnosi da parte di un medico specialista. Vengono effettuati trattamenti chirurgici, protesi acustiche.

Con atresia del condotto uditivo esterno il timpano (os tympanicum) può essere assente. Deformità dell'orecchio medio di vario grado sono associate a questa carenza. Con una lieve deformità, la membrana timpanica viene preservata, ma, di regola, è sempre formata in modo errato. In altri casi più gravi, c'è solo una placca ossea al posto del timpano.

in cui cavità timpanica può essere ridotto ispessendo le pareti, soprattutto a scapito della parte inferiore. A volte la cavità è così ristretta da assumere una forma a fessura, e ad alti gradi di deformità può anche essere completamente assente, al suo posto c'è solo osso spugnoso.

ossicini uditivi, in particolare il martello e l'incudine, nella maggior parte dei casi sono formati in modo errato. Il manico del martello è particolarmente deformato; a volte non c'è connessione del martello con la membrana timpanica.

Per gradi gravi deformità le ossa possono essere completamente assenti e i muscoli della cavità timpanica esistono e sono anche ben sviluppati. Tuttavia, in assenza del martello, il muscolo tensore della membrana timpanica si attacca alla parete laterale. Il nervo facciale esiste sempre, ma il corso può essere cambiato. La tromba di Eustachio esiste quasi sempre, ma occasionalmente sono presenti atresie parziali o complete.

Charuzek(Charousek, 1923) osservò un sottosviluppo isolato della parete laterale dell'attico e della membrana shrapnel, gli ossicini uditivi erano deformati. Contemporaneamente, lo stesso paziente presentava microtia con atresia del canale uditivo esterno e sordità con normale eccitabilità dell'apparato vestibolare sull'altro orecchio. Questo è un raro caso di sottosviluppo di tutti e tre i dipartimenti.
Operazioni microchirurgiche con anomalie dell'orecchio medio con la rimozione di ossicini uditivi formati in modo anomalo, in particolare il martello, può portare a un miglioramento dell'udito.

Anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno

(labirinto) sono molto raramente espressi come aplasia dell'organo; quest'ultimo porta alla sordità in quell'orecchio.
Solitamente anomalie lo sviluppo del labirinto è di natura limitata (parziale) e riguarda solo l'organo dell'udito, il nervo uditivo o la parte cerebrale di quest'ultimo, ma vi sono anche modificazioni più varie che catturano l'intera piramide dell'osso temporale, la parte mediana e l'orecchio esterno e il nervo facciale. Secondo Ziebenman (Siebenmann), con atreznia del canale uditivo esterno, solo in un terzo dei casi si riscontrano alterazioni patologiche nell'orecchio interno.

La maggior parte sordo e muto, avendo un cambiamento più o meno grossolano da parte dell'orecchio interno o del nervo uditivo, di solito non ha quelli da parte dell'orecchio esterno e medio (BS Preobrazhensky), che è associato alle peculiarità dello sviluppo embrionale del organo uditivo.

Anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno, che sono di natura limitata senza la presenza di simultanee malformazioni delle aree circostanti, possono manifestarsi sotto forma di: 1) la completa assenza dell'orecchio interno; 2) anomalie diffuse nello sviluppo del labirinto membranoso; 3) una limitata anomalia nello sviluppo del labirinto membranoso (organo di Corti e cellule uditive). L'esempio più eclatante della completa assenza del labirinto e del nervo uditivo è l'unico caso descritto da Michel (Michel, 1863).

diffondere anomalie il labirinto membranoso si trova più spesso tra i sordomuti e può verificarsi come anomalie dello sviluppo indipendenti dovute a infezioni intrauterine. Possono essere espressi sotto forma di sottosviluppo dei setti tra le volute e le scale, l'assenza della membrana di Reisner, l'espansione del canale endolinfatico con un aumento del liquido o, al contrario, l'espansione dello spazio perilinfatico con un aumento nel liquido perilinfatico per il cedimento della membrana di Reisner, che porta ad un restringimento del canale endolinfatico; l'organo di Corti può essere in alcuni punti rudimentale, e in luoghi del tutto assenti, non ci sono cellule del ganglio spirale o sono sottosviluppati. Spesso potrebbero non esserci fibre del tronco del nervo uditivo o la loro atrofia.

Stria vascolare può essere del tutto assente, a volte solo in alcuni punti, ma succede il contrario: un forte aumento di esso fino a metà del lume del canale. La parte vestibolare di solito rimane normale con anomalie dell'apparato cocleare, ma occasionalmente vi è una mancanza o un sottosviluppo di una o dell'altra parte di esso (membrana otolitica, macule, cupole, ecc.).
Anomalie di sviluppo associati a infezioni intrauterine, si verificano sulla base di meningite fetale o infezione placentare con sifilide.

Infine, ci sono delle anomalie sviluppo relativo solo all'organo di Corti, al suo epitelio sulla piastra basilare e in parte alle terminazioni nervose periferiche. Tutti i cambiamenti nell'organo di Corti possono essere espressi in modi diversi: in alcuni punti possono essere completamente assenti, in altri possono essere sottosviluppati o metaplastici.

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Anomalie nello sviluppo dell'orecchio esterno

introduzione

Le malformazioni congenite dell'orecchio si trovano principalmente nelle sue sezioni esterne e centrali. Questo perché gli elementi dell'orecchio interno e medio si sviluppano in tempi e luoghi diversi, quindi con gravi anomalie congenite dell'orecchio esterno o medio, l'orecchio interno può essere abbastanza normale. Secondo esperti nazionali e stranieri, ci sono 1-2 casi di anomalie congenite nello sviluppo dell'orecchio esterno e medio ogni 10.000 persone (SN Lapchenko, 1972). I fattori teratogeni si dividono in endogeni (genetici) ed esogeni (radiazioni ionizzanti, farmaci, beriberi A, infezioni virali - morbillo, rosolia, morbillo, varicella, influenza).

Sono possibili danni: 1) padiglione auricolare; 2) padiglione auricolare, canale uditivo esterno, cavità timpanica; 3) orecchio esterno, medio e difetto delle ossa del viso.

1. Frequenza delle anomalie dell'orecchio

Tutte le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare possono essere divise in due gruppi. Il primo gruppo può essere considerato come il risultato di una crescita eccessiva e il secondo, al contrario, come il risultato di un ritardo nella sua crescita. Le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare, che sono sorte a causa di una crescita eccessiva, sono espresse sotto forma di un aumento anomalo dell'intero guscio: questa è la cosiddetta macrotia (Macrotia), o sotto forma di un anomalo aumento delle sue singole parti, ad esempio il lobo dell'orecchio.

A volte la crescita anormale può essere espressa in presenza di una o più appendici auricolari (appendice auriculae), situate sia davanti al trago, sia dietro il padiglione auricolare, e talvolta sono presenti più padiglioni auricolari (poliozia), con un guscio normale, e il resto - brutto - si trova vicino alla normalità. I macrotia possono essere unilaterali o bilaterali.

La lunghezza dell'orecchio corrisponde approssimativamente alla lunghezza del naso. Secondo Binder e Schaeffer, la dimensione del padiglione auricolare varia fino a 7 cm L'aumento delle dimensioni del padiglione auricolare si verifica spesso a causa della sua parte superiore. La macrotia di solito non comporta disturbi funzionali, ma sconvolge solo il lato estetico, soprattutto quando è accompagnata da sporgenza del padiglione auricolare. Macrotia viene rimossa chirurgicamente. Le operazioni più comunemente utilizzate sono Trendelenburg, Gerzuni, Eitner e Lexer.

La macrozia è quasi sempre combinata con la sporgenza del padiglione auricolare. Secondo Gradenigo, la posizione del padiglione auricolare è considerata anormale se l'angolo tra il guscio e la superficie laterale della testa supera i 90°. Wali sotto il rapporto normale del guscio con la superficie cranica laterale significa un rapporto in cui l'angolo tra loro è acuto. Se questo angolo è giusto, si verifica la sporgenza dell'orecchio. La formazione di un orecchio sporgente è associata a un'anomalia nello sviluppo del ricciolo e dell'antielica. Di conseguenza, il normale angolo encefalocranico (30°) diventa ottuso; hai un orecchio sporgente. È interessante notare che il padiglione auricolare sporgente è solitamente espresso su entrambi i lati.

Orecchio sporgente nei bambini.

Nei bambini di età inferiore ai 3 anni, un orecchio sporgente può essere corretto con semplici bende ortopediche a lungo termine (Marx).

In età avanzata, un orecchio sporgente viene corretto solo chirurgicamente. Molti metodi sono stati proposti per questo. Questa operazione è stata proposta per la prima volta da Ely. Viene praticata un'incisione lungo l'intera lunghezza dell'attacco del padiglione auricolare alla cartilagine, viene praticata una seconda incisione a forma di arco sulla superficie posteriore del padiglione auricolare e le estremità di queste incisioni sono collegate. La pelle tra queste due incisioni di forma ovale viene asportata, dopodiché si praticano due incisioni lungo la cartilagine, parallele alla prima, per asportarla; la ferita viene suturata con suture cartilaginee della pelle. I risultati sono buoni.

Gruber (Gruber) e Haug (Haug) non ritagliano la cartilagine, ma si limitano solo a ritagliare la pelle tra due incisioni arcuate praticate su entrambi i lati della linea di attacco del guscio, i bordi del difetto vengono suturati.

Il metodo di Ruttino. Inizialmente, dovresti attaccare il padiglione auricolare alla superficie laterale della testa e circondarlo con iodio lungo il bordo, quindi il padiglione auricolare viene rilasciato e viene praticata un'incisione arcuata sulla sua superficie posteriore, quindi, dopo aver separato il lembo a forma di mezzaluna, si viene asportato; dopodiché, tutta la pelle rimanente viene rimossa fino alla linea contrassegnata con iodio e i bordi della ferita vengono suturati. Se necessario, due pezzi di pelle a forma di cuneo vengono asportati dall'alto e dal basso. Dopo l'operazione, il guscio viene fissato con un cerotto appiccicoso. L'operazione Ruttin è considerata la più semplice e affidabile; non richiede la rimozione della cartilagine e la dimensione della pelle asportata viene determinata durante l'operazione stessa. Esistono anche metodi noti per l'operazione di Hoffer e Leidler (Hoffer e Leidler), nonché Passov e Payer (Paier). Il metodo di Hoffer e Leidler. Viene praticata un'incisione sulla superficie posteriore del padiglione auricolare all'altezza della parte inferiore della gamba dell'antielica, da dove vengono avvicinati per via sottocutanea e pericondrale lungo l'antielica all'antitrago. Secondo l'incisione, la cartilagine viene tagliata lungo l'antielica, fino alla pelle della superficie anteriore, senza toccarla. Successivamente si esegue una seconda incisione allo stesso modo a livello della pelle e dei pericondri della conclia, dalla cartilagine di quest'ultima fino al lobo, quindi si tagliano la cartilagine dell'antitrago e della conca. Quest'ultimo viene tagliato con due incisioni che vanno all'antielica, in modo che la striscia centrale di cartilagine creata sia fortemente dislocata in avanti e verso l'esterno premendo il dito. Quando la cartilagine viene mobilizzata in questo modo, iniziano a ripararla. Quest'ultimo si ottiene dando alla cartilagine e all'intero guscio una direzione diversa e opposta iniettando aghi di acciaio attraverso la pelle, i pericondri e la cartilagine delle parti dell'antielica e dell'antitrago ottenuti mediante incisione. L'effetto cosmetico è buono. Leonardo fa un'incisione simile nella parte posteriore, con la differenza che taglia la cartilagine e la pelle a livello dell'antielica, senza toccare la parete anteriore della pelle.

Orecchio acuto - Tubercolo di Darwin

Di noto interesse filogenetico è il tubercolo di Darwin, o "orecchio aguzzo". Il tubercolo si trova solitamente all'estremità superiore della parte ascendente dell'elica. Darwin considerava questo urto un'espressione di atavismo. Schwalbe distingue tre forme di tubercoli di Darwin.

Se il padiglione auricolare è aperto nella sua parte superiore, cioè non c'è ricciolo, il guscio è allungato con la punta verso l'alto e il tubercolo di Darwin è appena espresso, allora un tale orecchio è chiamato orecchio di un satiro o orecchio di un fauno. Se anche il ricciolo è spiegato e nella parte superiore c'è un tubercolo di Darwin che sporge liberamente su di esso, allora un tale orecchio viene solitamente chiamato orecchio di macaco.

L'orecchio Wildermuih e la sua variante, l'orecchio Sthal. Nel primo caso l'antielica si estende bruscamente sopra il ricciolo, nel secondo il rullo anomalo passa indietro e risale al ricciolo.

La deformazione più pronunciata si osserva nell'orecchio del gatto, quando il granello superiore dell'elica è più sviluppato rispetto al resto del guscio e allo stesso tempo è fortemente piegato in avanti e verso il basso. C'è un orecchio di gatto di vari gradi - da una leggera torsione del bordo superiore del ricciolo a un alto grado di deformità, fino alla fusione del lembo del ricciolo con il trago. Un guscio o lobo diviso è altrimenti chiamato coloboma.

Di tutte queste deformità, solo l'orecchio di un gatto e il lobo diviso richiedono un trattamento chirurgico. Per correggere l'orecchio del gatto sono state proposte le operazioni di Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj e Leidler, Stetter, Joseph, ecc.).

Metodo Kummel. Sulla superficie mediale del guscio e sul processo mastoideo vengono ritagliati piccoli pezzi di pelle e suturati i bordi della ferita in modo appropriato e talvolta viene tagliato anche un pezzo di cartilagine. Gradenigo fornisce altre 3 osservazioni: Virgilius Dikostenus e Lachmann. Nei primi due casi si trattava di annotia bilaterale e in un caso di annotia unilaterale.

Gradenigo descrisse un caso in cui mancava il padiglione auricolare, e al suo posto c'era una protuberanza a forma di S rovesciata, lunga 7 cm e verticale. C'è un'osservazione quando il padiglione auricolare era assente e sulla guancia sotto la pelle giaceva un padiglione auricolare sottosviluppato rovesciato; anche entrambe le mascelle sono sottosviluppate. Scherzer li classifica come depositi di rudimenti auricolari o i cosiddetti Meloten.

Scherzer ritiene quindi che solo 5 casi citati da Gradenigo (e Marx) siano vere e proprie anotie complete, e cita il suo caso come il sesto, quando in una bambina di 5 mesi l'anotia completa si associava ad aplasia unilaterale delle tonsille, ipoplasia del palato molle sullo stesso lato e sottosviluppo dell'orecchio medio. . Circa due dei loro anotici acquisiti, sono stati fatti tentativi per ripristinare l'orecchio con la chirurgia plastica (Lexer, Joseph, Esser, Eicken, ecc.). Tuttavia, i risultati ottenuti sono tutt'altro che soddisfacenti. Con anotici congeniti, i risultati sono anche peggiori. Pertanto, L. T. Levin e Holden (Holden, 1941) preferiscono ricorrere alle protesi. A tale scopo, un modello esatto viene rimosso dall'orecchio normale del paziente.

Il materiale plastico è abbastanza flessibile da imitare il colore di un normale orecchio e la protesi può essere fissata con occhiali o altri dispositivi indossati dal paziente, o con uno speciale adesivo. La protesi può durare diversi giorni fino a quando non deve essere sostituita e lubrificata con un nuovo strato di adesivo. Come materiale per la protesi viene utilizzata la cera artificiale: il palladone o un materiale artificiale elastico, facilmente piegabile, simile alla gomma, il cloruro di polivinile.

Sebbene queste protesi possano essere molto belle e rappresentare un modello esatto di un orecchio normale, i pazienti spesso preferiscono avere un orecchio meno bello, ma il loro vero orecchio. Pertanto, è necessario migliorare i metodi di chirurgia plastica. Grande successo è stato ottenuto dal chirurgo italiano Taliacozzi, che ha restaurato i padiglioni auricolari così bene che era difficile distinguerli da quelli normali. Degli otochirurghi sovietici, S. A. Proskuryakov ha raccomandato l'uso di un lembo a spirale per ripristinare il padiglione auricolare. La promozione delle protesi del padiglione auricolare non può essere considerata sufficientemente motivata, poiché scoraggia il chirurgo dall'eseguire questa complessa operazione.

2. Plastica dell'orecchio. Tecnica di riparazione dell'orecchio esterno

anomalia dell'orecchio plastica

L'intera complessità del restauro plastico del padiglione auricolare risiede non solo nella creazione di una quantità sufficiente di pelle, ma principalmente nella formazione di uno scheletro elastico attorno al quale deve essere formato il padiglione auricolare.

Per ripristinare il padiglione auricolare si utilizza la cartilagine auricolare, che viene prelevata da un donatore (o anche da una madre), lavata con acqua e sapone sterile, quindi posta in soluzione fisiologica tiepida, posta sotto la pelle nella parte superiore dell'addome del paziente e conservata fino alla prossima operazione. Inoltre, viene utilizzata la cartilagine dell'orecchio, prelevata da un cadavere fresco (A. G. Lapgansky e altri) o inscatolata. Viene utilizzata anche la cartilagine costale. Dyke, durante la preparazione del lembo Filatovsky, ha preso la cartilagine costale e l'ha inserita nella gamba del lembo.

Si consiglia di utilizzare la cartilagine quadrangolare del setto nasale di qualcun altro, che viene prelevata durante l'intervento chirurgico per la sua curvatura. Questa cartilagine sopravvive così bene che l'elasticità di un guscio formato artificialmente non è diversa dall'elasticità di un orecchio normale.

Berson (Berson, 1943) ha proposto un'operazione in due fasi per una ricostruzione completa del padiglione auricolare.

Nella prima fase viene preparato un modello dell'orecchio normale del paziente, in base al quale il luogo del futuro guscio viene contrassegnato con una soluzione all'1,5% di verde brillante, quindi viene praticata un'incisione per creare un lembo dal periostio cranico, che è piegato verso il canale uditivo esterno. In seguito, la cartilagine delle costole VII-IX viene asportata dalla parte toracica secondo la forma del modello; viene posizionato sottopelle sulla fascia temporo-mandibolare secondo il modello; la ferita viene suturata e viene applicata una benda a pressione.

Seconda fase. Dopo 4 settimane, viene praticata un'incisione semilunare, ritirandosi di 1,5 cm dal bordo del futuro guscio, e la pelle e il lembo cartilagineo vengono staccati nel condotto uditivo. Il lato esterno del padiglione auricolare neoformato e la superficie sottostante della regione temporo-mandibolare sono ricoperti da un lembo cutaneo prelevato dalla parte glabra della coscia. La prima fase dell'operazione dura 7 giorni, la seconda - 5 giorni con una pausa di un mese tra di loro.

Per facilitare le operazioni ricostruttive del padiglione auricolare, Fuchs propone di pre-produrre radiografie di entrambi i padiglione auricolare secondo una tecnica speciale da lui consigliata. Con l'aiuto delle radiografie, afferma l'autore, è possibile stabilire la forma e le dimensioni del guscio, la sua cartilagine.

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In corso evoluzione dell'orecchio umano trasformato in un organo complesso, costituito da molti componenti necessari per condurre il suono. Questo capitolo discute l'embriologia dell'orecchio esterno ed interno, nonché le anomalie congenite più comuni.

Casa funzione dell'orecchio esterno e medioè la conduzione di un'onda sonora verso l'orecchio interno. Anomalie e malformazioni possono portare a disturbi sia estetici che funzionali.

un) Embriologia dell'orecchio esterno e medio. Lo sviluppo embrionale dell'orecchio esterno e medio è un processo molto complesso. Le anomalie dello sviluppo di solito derivano da mutazioni genetiche o dall'esposizione a fattori ambientali teratogeni. La conoscenza dell'embriologia facilita lo studio delle malformazioni descritte in questo capitolo.

Qualunque cosa parti dell'orecchio si sviluppano simultaneamente tra loro e con tutti gli altri organi della testa e del collo. L'orecchio interno si forma per primo e, già a partire dalla terza settimana di gestazione, inizia a svilupparsi separatamente dall'esterno e dal medio, che compaiono da qualche parte nella quarta settimana dopo il concepimento. La tasca tubo-timpanica è formata dall'endoderma della prima tasca branchiale.

Poi durante sviluppo embrionale c'è una graduale espansione della cavità timpanica, che, per così dire, cattura gli ossicini uditivi e le strutture che li circondano. All'ottavo mese di gestazione, gli ossicini uditivi prendono finalmente il loro posto nella cavità timpanica.

Rappresentazione schematica del padiglione auricolare, che mostra il concetto di sviluppo del padiglione auricolare dai tubercoli di His.
Primo tubercolo, trago; secondo tubercolo, gambo del riccio; terzo tubercolo, parte ascendente del ricciolo;
quarto tubercolo, parte orizzontale dell'elica, in parte antielica e fossa navicolare; quinto tubercolo,
parte discendente dell'elica, parzialmente antielica e fossa navicolare; sesto tubercolo, antitrago e parte della voluta.

ossicini uditivi si sviluppano dal mesenchima della cresta neurale del primo (cartilagine di Meckel) e del secondo arco branchiale (cartilagine di Reichert). Dal primo arco branchiale si formano la testa del martello, un breve processo e il corpo dell'incudine. Dal secondo arco branchiale si formano il lungo processo dell'incudine, l'impugnatura del martello e le strutture della staffa. La superficie vestibolare della pedana della base della staffa e il legamento anulare della staffa si sviluppano dal mesoderma della capsula uditiva.

A partire dal ectoderma della prima fessura branchiale, situato tra il primo e il secondo arco branchiale, si sviluppa il meato uditivo esterno. Si verifica l'invaginazione dell'epitelio, in cui si forma un canale a circa 28 settimane di gestazione, dopo di che diventa possibile la formazione della membrana timpanica. La parte laterale della membrana timpanica si sviluppa dall'ectoderma della prima fessura branchiale, la parte mediale dall'endoderma del primo sacco branchiale e la parte centrale dal mesenchima della cresta neurale.

Formazione del padiglione auricolare inizia dalla quinta settimana di vita intrauterina. Tre tubercoli sono formati dal primo e dal secondo dotto branchiale. Quindi, da questi sei tubercoli, si svilupperanno sei elementi caratteristici del padiglione auricolare che hanno gli adulti: il primo tubercolo è il trago; il secondo tubercolo è la gamba del ricciolo; il terzo tubercolo è la parte ascendente del ricciolo; il quarto tubercolo è la parte orizzontale del ricciolo, in parte l'antielica e la fossa navicolare; il quinto tubercolo è la parte discendente del ricciolo, parzialmente l'antielica e la fossa navicolare; il sesto tubercolo è l'antitrago e fa parte del ricciolo.

B) Malformazioni comuni dell'orecchio esterno. Come accennato in precedenza, l'orecchio esterno e medio si sviluppano separatamente dall'interno, perché. hanno origini embriologiche diverse. La violazione della normale embriogenesi causata da fattori genetici o ambientali può portare allo sviluppo di varie anomalie dell'orecchio esterno e medio. Alcuni di essi sono descritti di seguito.

v) Anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare: padiglioni auricolari sporgenti e orecchie piegate. La letteratura descrive disturbi dello sviluppo dei padiglioni auricolari di varia gravità. I più comuni sono anotia, microtia (ipoplasia del padiglione auricolare) e orecchie sporgenti. Le menomazioni funzionali ed estetiche causate da queste anomalie possono causare una significativa sofferenza emotiva nel paziente.

Altoparlanti orecchie in avanti (orecchie sporgenti) sono abbastanza comuni. È anche possibile formare un orecchio "pendente": se l'antielica non si apre durante lo sviluppo embriologico, l'elica continua ad avvolgersi sempre più in basso. Ci sono anche altre malformazioni minori del padiglione auricolare. Il più comunemente notato è un angolo aumentato tra il padiglione auricolare e il cuoio capelluto (normalmente è 15-30 °), sottosviluppo dell'antielica, ridondanza del tessuto cartilagineo del padiglione auricolare, deformità del lobo dell'orecchio (il più delle volte la sua sporgenza anteriormente).

Otoplastica chiamato restauro chirurgico, ricostruzione o rimodellamento dell'orecchio. Già durante l'infanzia, lo sviluppo del padiglione auricolare si interrompe, quindi è sicuro eseguire l'otoplastica già in questo periodo di età. Sono state descritte molte tecniche chirurgiche. La tecnica Mustarde prevede la creazione di pieghe antielica applicando diverse suture a materasso orizzontali lungo la fossa navicolare.

Furna descrive l'imposizione di una sutura conchomastoidea, con la quale la fossa navicolare è ridotta e il padiglione auricolare è spostato posteriormente. Pitanguy e Farrior hanno descritto metodi più radicali che coinvolgono l'escissione della cartilagine. Complicanze tipiche dell'otoplastica sono: correzione insufficiente, condrite, ematoma, deformità del tipo "orecchio telefonico" (eccessiva flessione del terzo medio dell'antielica con insufficiente flessione delle sue porzioni superiore e inferiore). L'otoplastica è discussa in modo più dettagliato: un'enorme richiesta di utilizzare il modulo di ricerca nella pagina principale del sito.

Vista obliqua (a), laterale (b) e posteriore (c) dell'orecchio sporgente.
Una grande fossa navicolare e il sottosviluppo dell'antielica portano a uno spostamento del padiglione auricolare sul lato laterale e alla sua pseudoptosi.
(d) Orecchio cadente, torsione eccessiva del ricciolo.
(a, c) Il paziente prima e (b, d) dopo l'otoplastica.

G) Fistole e cisti preauricolari. Cisti, fistole e seni preauricolari nei pazienti pediatrici sono abbastanza comuni. Si pensa che si sviluppino a causa di anomalie del primo arco branchiale e della prima tasca branchiale. Si trovano anteriormente al padiglione auricolare, di solito nella parte ascendente del ricciolo. I seni preauricolari sono solitamente strettamente associati alla cartilagine dell'elica e la rimozione incompleta spesso provoca ricadute. Di solito, viene praticata un'incisione cutanea ellittica attorno alla fistola, dopodiché si verifica il distacco del tessuto alla radice del ricciolo. L'incisione ellittica può essere estesa verso l'alto (approccio soprauricolare), migliorando così la visibilità e facilitando la rimozione.

Anche trovato spesso appendici preauricolari cutanee. A volte contengono cartilagine all'interno. Molto spesso sono localizzati anteriormente al padiglione auricolare, a livello della tacca sopratragale. Presumibilmente, la loro causa è l'eccessiva crescita dei tessuti nel periodo embrionale. Se lo desiderano il paziente o i genitori, possono essere rimossi.

e) Anomalie della prima fessura branchiale. Come accennato in precedenza, dalla prima fessura branchiale sono formati il ​​meato uditivo esterno e la parte laterale della membrana timpanica. Il disturbo dello sviluppo porta alla formazione di cisti, seni e fistole. Le anomalie di tipo I includono duplicazioni del canale uditivo esterno, rappresentano un tratto fistoloso, che è molto spesso adiacente alla ghiandola salivare parotide. Le anomalie di tipo II comprendono seni superficiali e cisti sulla superficie anteriore del collo, al di sotto dell'angolo della mandibola.

Di solito vengono scoperti prima anomalie di tipo I. Anomalie di entrambi i tipi possono essere infettate ripetutamente. In presenza di secrezione dall'orecchio, che persiste sullo sfondo della terapia conservativa, si deve sospettare una malformazione dell'orecchio esterno (soprattutto se sono presenti deformità o ascessi sul collo). Se viene presa una decisione sul trattamento chirurgico, è necessario rimuovere completamente la formazione, perché. si ripetono molto spesso. Spesso la cisti o seno è strettamente associata alle fibre del nervo facciale, in tutti i casi la dissezione va eseguita con molta attenzione; a volte è necessaria una parotidectomia parziale.

(a) Vista pre- e (b) intraoperatoria di una cisti a fessura branchiale di tipo I.

e). Si verifica in media con una frequenza di 1:10.000-1:20.000. Circa un terzo dei pazienti presenta atresia bilaterale di vario grado. L'atresia del condotto uditivo con anomalie dell'orecchio medio può essere isolata o coesistere con altre anomalie, come la microtia. Come accennato in precedenza, il meato uditivo esterno si sviluppa dalla prima fessura branchiale. Se il processo delle acque reflue durante lo sviluppo embrionale si interrompe per qualche motivo, si sviluppa stenosi o atresia del condotto uditivo. L'atresia della parte ossea del condotto uditivo è sempre secondaria, si forma in presenza di malformazioni dell'osso temporale.

Diagnosi e trattamento dell'atresia iniziare con una valutazione approfondita della funzione dell'analizzatore uditivo, dopo di che viene decisa la questione degli apparecchi acustici. In preparazione all'intervento chirurgico, oltre che per la diagnosi di colesteatoma congenito, viene eseguita la TC delle ossa temporali. Vengono valutate la struttura anatomica dell'orecchio medio e il decorso del canale del nervo facciale. Con l'atresia unilaterale, la gravità dell'ipoacusia conduttiva è generalmente massima, ma in presenza di un'udito normale nel secondo orecchio, il trattamento può essere ritardato.

A stenosi del canale uditivo esterno possono essere utilizzati apparecchi acustici. Con un aiuto completo, apparecchi acustici a conduzione ossea. L'apparecchio acustico precoce è obbligatorio in caso di atresia bilaterale. Gli apparecchi acustici a conduzione ossea possono essere utilizzati dopo i primi mesi di vita.

Trattamento chirurgico eseguito al più presto all'età di 6-7 anni, di solito dopo che è già stato eseguito un intervento di microtia, in modo che la ricostruzione possa essere eseguita al di fuori del tessuto cicatriziale. L'obiettivo dell'operazione è quello di creare un percorso fonico funzionale attraverso il quale l'onda sonora sia in grado di raggiungere la coclea; tuttavia, è abbastanza difficile raggiungere questo obiettivo. Non tutti i bambini richiedono un trattamento chirurgico. Jahrsdoerfer ha proposto una scala a 10 punti che valuta la probabilità di un buon risultato funzionale dopo la canaloplastica.

Scala valuta i seguenti fattori: la presenza della staffa, il volume della cavità dell'orecchio medio, il decorso del nervo facciale, la presenza del complesso martello-incudine, la pneumatizzazione del processo mastoideo, la sicurezza della giunzione incudine-stapediale, lo stato della finestra rotonda, il lume della finestra ovale, lo stato del padiglione auricolare. La presenza di ogni parametro aggiunge un punto alla scala (la presenza di una staffa aggiunge due punti). Si ritiene che nei bambini con un punteggio di 8 e oltre, sia molto probabile un esito favorevole dell'operazione.

L'atresia del canale uditivo esterno è spesso combinata con la microtia.
Educazione, esteriormente simile alla fossa navicolare e al meato uditivo esterno,
termina con una tasca cieca.

G) microzia. Il grado di microtia è valutato dalla gravità della deformazione del padiglione auricolare. L'anotia è la completa assenza del padiglione auricolare. Meurman ha proposto una classificazione dei microti in base alla gravità della deformità: nel I grado, il padiglione auricolare è ridotto e deformato, ma vengono preservati i principali contorni identificativi; al II grado si conserva la sezione verticale anteriore della cartilagine e della cute, ma è assente la porzione anteriore della conchiglia; Il grado III corrisponde al padiglione auricolare praticamente assente, quando è conservato solo il lobo dell'orecchio, spesso localizzato in modo atipico, così come i resti di cartilagine e pelle. Il grado III è talvolta indicato anche come "orecchio di arachidi".

Operativo intervento per la microzia e la concomitante atresia del canale uditivo richiede l'interazione di un chirurgo plastico facciale e un otochirurgo. La maggior parte dei chirurghi concorda sul fatto che la ricostruzione dell'orecchio per microtia può essere eseguita già all'età di sei anni, momento in cui il padiglione auricolare opposto è circa l'85% della sua dimensione finale e può essere utilizzato come riferimento.

In aggiunta a questo età il paziente ha una quantità sufficiente di tessuto cartilagineo per il trapianto e la preparazione psicologica all'operazione è più facile. Con la microtia unilaterale, a volte aspettano un po 'più a lungo, perché. il tessuto cartilagineo diventa più denso e più adatto a dargli la forma desiderata. È stata descritta la ricostruzione dell'orecchio esterno utilizzando un autotrapianto di cartilagine costale.

A parte autoinnesti di cartilagine alcuni impianti possono essere utilizzati, come il polietilene poroso ad alta densità (Medpor; Porex Surgical, Newnan, GA). Questi impianti vengono posizionati sotto il lembo facciale temporoparietale e coperti con un innesto cutaneo. La scelta del materiale per la ricostruzione viene preventivamente discussa con il paziente e i familiari.

Chirurgia non è l'unica opzione per la ricostruzione, in molti casi è accettabile una protesi auricolare. In presenza di atresia del condotto uditivo, il miglioramento dell'udito può essere ottenuto utilizzando apparecchi acustici a conduzione ossea.

h) Punti chiave:
Dal primo arco branchiale si formano la testa del martello, un breve processo e il corpo dell'incudine. Dal secondo arco branchiale si formano il lungo processo dell'incudine, l'impugnatura del martello e le strutture della staffa. La superficie vestibolare della pedana della base della staffa e il legamento anulare della staffa si sviluppano dal mesoderma della capsula uditiva.
Le cisti della fessura della branchia di tipo I sono una duplicazione del canale uditivo esterno e corrono lateralmente al nervo facciale. Le cisti di tipo II corrono verso il basso, all'angolo della mandibola; possono essere localizzate sia lateralmente che medialmente al nervo facciale.