Пауков патологическая анатомия скачать pdf паренхиматозная дистрофия. Дистрофии

Классификация.

В зависимости от локализации нарушений обмена:

ü паренхиматозные;

ü стромально-сосудистые;

ü смешанные.

По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

ü белковые;

ü жировые;

ü углеводные;

ü минеральные

ü смешанные.

В зависимости от влияния генетических факторов:

ü приобретенные;

ü наследственные (болезни накопления).

По распространенности процесса:

ü общие (системные);

ü местные.

По степени выраженности:

ü обратимые;

ü необратимые

По клинико-морфологическим признакам:

ü компенсированные;

ü некомпенсированные.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

При этих дистрофиях вещества накапливаются в клетках паренхимы различных органов, таких как миокардиоциты, гепатоциты, клетки почечных канальцев, надпочечников. По виду нарушенного обмена эти дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы) характеризуются нарушением обмена цитоплазматических белков, находящихся в свободном либо связанном состоянии. К ним относятся зернистая, гидропическая, гиалиново-капельная и роговая дистрофии.

Зернистая дистрофия (мутное набухание).

· Причины: расстройства крово - и лимфообращения, инфекции, интоксикации.

· Рассматривается как выраженное функциональное напряжение органов на различные воздействия.

· Макроскопически: орган увеличен в объеме, дряблой консистенции, на разрезе ткань выбухает, тусклая, мутная

· Микроскопически: увеличение размера клеток, мутность цитоплазмы, гиперплазия и набухание органелл клетки, которые светооптически выглядят как белковые гранулы.

· Исход: обратимость / переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофию.

· Функция пораженных органов может быть ослаблена.

Гиалиново-капельная дистрофия

· Является более тяжелым видом дистрофии. Чаще всего развивается в почках, печени, реже в миокарде. Сопровождается резким снижением функции органа.

· В цитоплазме клеток появляются крупные капли белка, часто сливающиеся между собой и напоминающие основное вещество гиалинового хряща.

· Внешний вид органов обычно не изменен либо зависит от заболеваний, при которых возникает этот диспротеиноз.

· Развивается в почках при нефротическом синдроме. В условиях повышенной проницаемости гломерулярного фильтра в мочу проникает большое количество белка. Микроскопически - в нефроцитах накопление крупных зерен белка ярко-розового цвета – гиалиновых капель, деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки.

· В печени гиалиново-капельная дистрофия чаще развивается путем извращенного синтеза. Наиболее часто она развивается при алкогольном поражении, когда в цитоплазме гепатоцитов появляются капли гиалиноподобного белка, которые называются тельцами Мэллори (или алкогольным гиалином) и являются морфологическим признаком алкогольного гепатита.

· Исход: тотальный коагуляционный некроз клетки.

Гидропическая дистрофия

· Характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью.

· Причины: нарушения водно-электролитного и белкового обмена при интоксикациях различного генеза, вирусных инфекциях.

· Наблюдается в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

· Функция органов и тканей резко снижена.

· Внешний вид органов обычно не изменен, за исключением кожи при герпетической инфекции и оспе, когда появляются пузырьки (везикулы), заполненные серозной жидкостью.

· При микроскопическом исследовании измененные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями различных размеров, а ядро смещается на периферию клетки. При прогрессировании процесса вакуоли сливаются друг с другом и клетка превращается в пузырек, представляющий собой одну крупную вакуоль и смещенное пузырьковидное ядро (баллонная дистрофия).

· Исход: тотальный колликвационный некроз клетки.

Роговая дистрофия

· характеризуется избыточным образованием рогового вещества в многослойном плоском ороговевающем эпителии (кожа), либо ороговением многослойного плоского неороговевающего эпителия (пищевод, шейка матки).

· Причины: нарушения развития кожи, хр. нарушения кровообращения, хр. воспаления, инфекции, авитаминозы, опухоли и др.

· По распространенности бывает общей (ихтиоз – наследственное заболевание, проявляющееся избыточной кератинизацией – чрезмерным чешуйчатым шелушением), и местной (гиперкератоз ).

· Макроскопически кожа в участках гиперкератоза обычно утолщена, уплотнена и приподнята над поверхностью. Цвет бледно-серый (при лейкоплакии – белый).

· Микроскопически: роговые массы покрывают эпидермис, в котором обнаруживаются реактивные изменения, однако нередко очаги ороговения располагаются в толще эпидермиса («роговые жемчужины»).

· Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

· Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Паренхиматозные жировые дистрофии (липидозы)

Паренхиматозная жировая дистрофия характеризуется, главным образом, накоплением триглицеридов в цитоплазме паренхиматозных клеток. При нарушении связи белков с липидами – декомпозиции – возникает деструкция мембранных структур клетки и в цитоплазме появляются свободные липоиды, являющиеся морфологическим субстратом паренхиматозной жировой дистрофии. Наиболее часто она наблюдается в печени, реже в почке и миокарде, и расценивается как неспецифический ответ на большое количество типов повреждения.

Причины жировой дистрофии разнообразны:

· кислородное голодание (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении;

· тяжелые или длительно протекающие инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис);

· интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ, алкоголь), ведущие к нарушениям обмена;

· авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.

Жировая дистрофия печени проявляется резким увеличением содержания и изменением состава жиров в гепатоцитах. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, реже – в центре долек; при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер. Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличена, малокровна, тестоватой консистенции, имеет желтый или охряно-желтый цвет (“гусиная печень”) , с жирным блеском на разрезе.

Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации. Макроскопически сердце дряблое, имеется желтое диффузное окрашивание, сердце увеличено в объеме, камеры его растянуты. Процесс носит очаговый характер: желтые полосы чередуются с красно-коричневыми участками ("тигровое сердце"). Микроскопически наблюдается либо пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли), либо мелкокапельное ожирение (капли полностью замещают цитоплазму), а также характерна деструкция митохондрий и исчезновение поперечной исчерченности волокон.

Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки.

Функциональное значение жировой дистрофии велико: функционирование органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и прекращается.

Паренхиматозные углеводные дистрофии.

Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Нарушения содержания гликогена развивается при сахарном диабете и при наследственных углеводных дистрофиях – гликогенозах. При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией β-клеток островков поджелудочной железы, что обусловливает недостаточную выработку инсулина, происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми ("пустые" ядра). С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой, зерна гликогена видны и в просвете канальцев. При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится проницаемой для сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии – интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление).

Микроскопическое исследование позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы.

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, в дальнейшем склерозируется, что, естественно, отражается на функции органа.

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ (МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ) ДИСТРОФИИ – это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов, которые развиваются в гистионе, образованном отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки). Эти структурные изменения могут развиваться либо в результате накопления в строме поступающих из крови и лимфы продуктов метаболизма путем ее инфильтрации, либо вследствие дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани, либо – извращенного синтеза.

К мезенхимальным диспротеинозам относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз.

При мукоидном набухании в основном веществе соединительной ткани (чаще в стенках кровеносных сосудов, эндокарде, синовиальных оболочках) происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, которые обладают свойством притягивать воду, а так же плазменных белков, преимущественно глобулинов.

Коллагеновые волокна при этом набухают, разволокняются, но остаются сохраненными. Накапливающиеся гликозаминогликаны обладают феноменом метахромазии (способность изменять основной тон окраски), который легко позволяет определять очаги мукоидного набухания в соединительной ткани. Наиболее четко этот феномен проявляется при окраске толуидиновым синим, когда очаги мукоидного набухания окрашиваются не в синий, а в сиреневый или красный цвет.

Эта дистрофия чаще всего развивается при инфекционно-аллергических (гломерулонефрит), аллергических (реакции гиперчувствительности немедленного типа) и аутоиммунных (ревматические болезни) заболеваниях. Внешний вид органа при этом не изменен, и мукоидное набухание выявляется только микроскопически: коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но набухают и разволокняются. Набухание и увеличение в объеме основного вещества приводит к тому, что клетки соединительной ткани удаляются друг от друга.

Мукоидное набухание – процесс обратимый, при прекращении воздействия патогенного фактора происходит полное восстановление структуры и функции. Если воздействие патогенного фактора продолжается, мукоидное набухание может перейти в фибриноидное набухание.

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит распад белка (коллагена, фибронектина, ламинина) и деполимеризация ГАГ, что ведет к деструкции ее основного вещества и волокон, сопровождающейся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида - сложного вещества, состоящее из фибрина, полисахаридов, иммунных комплексов (при ревматизме), нуклеопротеидов (при системной красной волчанке).

Фибриноидное набухание носит либо системный (распространенный), либо локальный (местный) характер.

Системное поражение отмечено при:

¾ инфекционно-аллергических заболеваниях (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями);

¾ аллергических и аутоиммунных болезнях (ревматические болезни, гломерулонефрит);

¾ ангионевротических реакциях (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях).

Локально фибриноид выявляется при хроническом воспалении. Например, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.

Макроскопически органы и ткани, в которых развивается фибриноидное набухание, мало изменены. Микроскопически пучки коллагеновых волокон становятся гомогенными, эозинофильными. Метахромазия при окрашивании толуидиновым синим отсутствует. Это связано с практически полной деструкцией гликозаминогликанов.

Исход: фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. В дальнейшем происходит замещение очага деструкции рубцовой соединительной тканью (склероз) или гиалинозом.

Значение фибриноидного набухания: нарушение, а нередко и прекращение функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, которая характеризуется фибриноидными изменениями и некрозом артериол и капилляров клубочков). Развивающиеся в исходе фибриноидного некроза склероз или гиалиноз ведут к нарушению функции клапанов сердца (формированию пороков сердца), неподвижности суставов, сужению просвета и уменьшению эластичности стенок сосудов и др.

При гиалинозе в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные белковые массы, напоминающие гиалиновый хрящ (гиалин). Развивается в исходе плазматического пропитывания, фибриноидного набухания, склероза.

Классификация:

1)по локализации: гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани.

2) по распространенности: системный и местный.

3)по составу:

Простой (содержит малоизмененные компоненты плазмы крови,встречается при ГБ, атеросклерозе);

Липогиалин (содержит липиды и бета-липопротеиды. Обнаруживается при сахарном диабете);

Сложный гиалин (из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки. Характерен для ревматических заболеваний).

Гиалиноз сосудов:

· поражает мелкие артерии и артериолы

· наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже (системный характер)

· Причины: гипертензии, сах.диабет, ревматические заболевания, атеросклероз.

· Ведущие механизмы развития: деструкция волокнистых структур и повышение сосудисто-тканевой проницаемости (плазморрагия).

· Морфологические признаки: артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Характерна хрубкость, ломкость,потеря эластичности.

· Осложнения: разрыв сосуда и кровоизлияние (например, геморрагический инсульт при гипертонической болезни), функциональная недостаточность органа.

· Исход: неблагоприятный - атрофия, деформация, сморщивание органа (например, развитие артериолосклеротического нефросклероза).

Гиалиноз собственно соединительной ткани:

· системный характер при заболеваниях с иммунными нарушениями (гиалиноз в створках клапанов сердца при ревматизме)

· Местный гиалиноз развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, при организации тромба, инфаркта, заживлении язв, ран, в капсулах, строме опухоли и т.д.

· Пример: “глазурная селезенка” – с утолщенной белой капсулой, пропитанной белковыми массами.

· Микроскопически: Пучки коллагеновых волокон теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии.

· Макроскопически: волокнистая соединительная ткань становится плотной, хрящевидной, белесоватой, полупрозрачной.

· Исход. Чаще неблагоприятный - функциональная недостаточность органа, но возможно и рассасывание гиалиновых масс.

Амилоидоз

· сопровождается глубокими изменениями белкового обмена и появлением аномального фибриллярного белка – амилоида.

· Состав амилоида: гликопротеины плазмы = фактор Р + фибриллярный патологический белок, продуцируемый фибробластами = фактор F+ хондроитинсерная кислота

· Этиопатогенетические формы амилоидоза:

1. Идиопатический (первичный) амилоидоз . Причина и механизм не известны. Более чем в 90% развивается при новообразованиях из B-лимфоцитов.

2. Приобретенный (вторичный) амилоидоз . При хр. нагноительных и деструктивных процессах (бронхоэктатическая болезнь, хр. пневмонии, туберкулез, остеомиелит, хр. абсцессы).

3. Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Наиболее распространен в странах Средиземноморья (Израиль, Ливан и т.д.)

4. Старческий амилоидоз . В коре больших полушарий г/м, стенке мелких кровеносных сосудов при старческом слабоумии и болезни Альцгеймера.

· по преимущественному отложению амилоида

1) в волокнах:

Периретикулярный амилоидоз - по ходу ретикулярных волокон в селезенке, печени, почках, кишечнике,

Периколлагеновый амилоидоз - по ходу коллагеновых волокон в поперечно-полосатых и гладких мышцах, коже.

2) в органах: нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический амилоидоз.

Макроскопически: Органы увеличены в размерах, плотные, сниженной эластичности, имеют бледно-серый оттенок, на разрезе - сальный вид.

Примеры: Саговая и сальная селезенка, “большая сальная почка”- УМЕТЬ ОПИСАТЬ!!!

Исход. Неблагоприятный - дистрофия, атрофия паренхимы и склероз стромы органов, функциональная недостаточность.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы)

· нарушения обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

· Нарушение обмена нейтральных жиров проявляется в увеличении или уменьшении запасов в жировой ткани.

· Общие жировые дистрофии представлены ожирением и истощением.

· Ожирение выражается в избыточном отложении жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке кишечника, средостении, эпикарде.

· Типы ожирения:

По этиологическому принципу: первичное (идиопатическое) и вторичное ожирение.

Виды вторичного ожирения:

Алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия);

Церебральное (при опухолях мозга, особенно гипоталамуса, некоторых нейротропных инфекциях);

Эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, адипозо-генитальная дистрофия, гипотиреоз, гипогонадизм);

Наследственное (болезнь Гирке).

По внешним проявлениям: верхний, средний и нижний тип.

По превышению массы тела:

I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%;

II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%;

III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%;

IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов:

Гипертрофический (увеличение размеров клеток);

Гиперпластический (увеличение числа клеток).

· Морфология на примере простого ожирения сердца : сердце увеличено в размерах за счет разрастания под эпикардом жировой ткани, которая врастает в строму миокарда между кардиомицитами, вследствие чего они сдавливаются (ядра становятся палочковидными) и атрофируются.

· Противоположностью ожирения является истощение, в основе которого лежит общая атрофия (см.тему 3-го занятия).

· Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз . Примеры:

Болезнь Деркума (появление в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому)

Синдром Маделунге (воротникообразное разрастание жировой ткани)

Вакатное ожирение (жировое замещение) ткани или органа при атрофии (жировое замещение почки или вилочковой железы при их атрофии).

Нарушения обмена холестерина и его эфиров:

Атеросклероз (очаговое накопление в интиме крупных сосудов холестерина и его эфиров, β-липопротеидов низкой плотности и белков плазмы крови→ деструкция интимы, формирование фиброзной бляшки).

Семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз (холестерин откладывается в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца. Наследственный характер).

Похожая информация.

5. Паренхиматозные дистрофии (белковые, жировые, углеводные)

Паренхиматозные дистрофии возникают в клетках. Среди них выделяют белковые, жировые, углеводные дистрофии.

Белковые дистрофии . Их сущность состоит в том, что под влиянием патогенного фактора белки клетки уплотняются или становятся жидкими (причины: гипоксия, инфекции). Белковые дистрофии могут быть обратимыми и необратимыми .

1. Зернистая дистрофия : в клетках сердца, печени, почек. Органы набухшие, тусклые, на разрезе как варёное мясо. Его ещё называют мутным набуханием . Происходит обратимое уплотнение белка . Цитоплазма выглядит зернистой.
2. Гиалиново-капельная дистрофия (необратимая , более тяжёлый вид дистрофии): встречается в почках, печени, реже в миокарде. Глубоко изменяется белок, происходит его коагуляция, он уплотняется, сливается в капли. Функции органов при этой дистрофии значительно нарушаются. Встречается при гломерулонефритах, нефропатии, алкогольном циррозе.
3. Гидропическая дистрофия (может быть обратимой , но чаще клетка гибнет): связана с нарушением белково-водного обмена. Возникает в эпителии кожи, кишечника, клетках печени, почек, сердца, коре надпочечников. Повышается проницаемость клеточных мембран, в клетку поступает вода, и образуются вакуоли. В ней повышается онкотическое давление. Клетка погибает. Внешний вид органов мало изменен. Функция органа значительно снижена.

Жировые дистрофии (липидозы ). Нарушение жирового обмена заключается в накоплении жира необычного для данных клеток состава или в тех клетках, в которых в норме жира нет. Жировые дистрофии чаще развиваются в сердце, печени и почках. Главная причина этих дистрофий - гипоксия . При всех заболеваниях, сопровождающихся гипоксией, в сердце, печени и почках развивается жировая дистрофия (при таких заболеваниях, как ишемия сердца, пороки; пневмонии, туберкулёз, эмфизема лёгких, инфекции) . Если причина, вызвавшая дистрофию, ликвидирована быстро, то возможно восстановление структур клеток . В противном случае клетки погибают, развивается склероз органа и нарушается его функция. Механизмы развития жировых дистрофий идентичны механизмам развития белковых дистрофий. Жировая дистрофия миокарда чаще развивается в результате декомпозиции. Сердце дряблое, миокард тусклый, на эндокарде жёлтые поперечные полоски. Такое сердце называют "тигровое сердце". Жировая дистрофия печени развивается по механизму инфильтрации. При инфекции и интоксикации (гепатит) преобладает дистрофия почек чаще по типу инфильтрации, но может быть и декомпозиция. Почки при жировой дистрофии увеличены, дряблые, на их поверхности серо-жёлтый крап.

Углеводные дистрофии . Нарушения обмена углеводов связаны с накоплением в тканях и клетках белково-полисахаридных комплексов; или с образованием этих веществ в клетках, где их нет в норме; или с изменением их химического состава. Наиболее важное значение имеет нарушение обмена гликогена, так как оно связано с развитием сахарного диабета. Больше всего гликогена в печени и мышцах. При сахарном диабете уменьшается количество инсулина, и в крови повышается содержание глюкозы. Уменьшение гликогена в печени приводит к инфильтрации липидами гепатоцитов - развивается жировая дистрофия. А большое количество глюкозы в моче приводит к инфильтрации эпителия почечных канальцев. Эпителий почечных канальцев повреждается или гибнет. Глюкопротеиды входят в состав многих веществ, в том числе слизистых (муцин, мукоиды). При нарушении обмена глюкопротеидов эти вещества накапливаются в эпителии желёз и густой слизью закрывают их протоки. Железы растягиваются, превращаются в полости, заполненные слизью. Эпителий желёз погибает, а слизистая атрофируется. Причиной нарушения обмена глюкопротеидов является воспаление слизистых оболочек.

Лекция 3. Дистрофии

1. Определение, этиология, классификация, общая характеристика

Под дистрофией (дегенерацией, перерождением ) понимают патологические изменения в органах, возникающие в результате нарушения в них обмена веществ. Это качественные изменения химического состава, физико-химических свойств и морфологии клеток и тканей организма, связанные с нарушением обмена веществ.

Дистрофии относят к повреждениям, или альтеративным процессам: это изменение структуры клеток, межклеточного вещества, тканей и органов, которое сопровождается нарушением их жизнедеятельности. Эти изменения как филогенетически наиболее древний вид реактивных процессов встречается на самых ранних этапах развития живого организма.

Повреждения способны вызвать самые разнообразные причины. Они воздействуют на клеточные и тканевые структуры непосредственно или через гуморальные и рефлекторные влияния. Характер и степень повреждения зависят от силы и природы патогенного фактора, строения и функции органа, а также от реактивности организма. В одних случаях возникают поверхностные и обратимые изменения, касающиеся ультраструктур, а в других – глубокие и необратимые, которые могут завершиться гибелью не только клеток и тканей, но и целого органа.

В основе дистрофии лежит нарушение метаболизма клеток и тканей, ведущее к структурным изменениям.

Непосредственной причиной развития дистрофий могут служить нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику:

1) расстройство ауторегуляции клетки (токсин, радиация, отсутствие ферментов) приводят к дефициту энергии и нарушению ферментативных процессов в клетке;

2) нарушение работ транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структуру клеток, вызывает гипоксию, которая является ведущей причиной в патогенезе дистрофии;

3) расстройство эндокринной регуляции трофики или нарушение нервной регуляции трофики ведут к эндокринной или нервной дистрофии.

Бывают и внутриутробные дистрофии.

При дистрофиях в клетках или вне их накапливаются продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минеральные вещества, вода), которые характеризуется количественными или качественными изменениями.

Среди морфологических механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий изменений, различают инфильтрацию, декомпозицию, извращенный синтез и трансформацию.

Первые два – ведущие морфологические механизмы дистрофии.

Характерная морфология дистрофий выявляется, как правило, на клеточном и тканевом уровнях.

Дистрофические процессы наблюдаются как в цитоплазме и ядре, так и в межклеточной субстанции и сопровождаются нарушением строения клеток и тканей, а также расстройством их функции.

Дистрофия – процесс обратимый, но может привести к необратимым изменениям в клетках и тканях, вызвать их распад и гибель.

В морфологическом отношении дистрофии проявляются нарушением строения, прежде всего ультраструктуры клеток и тканей, когда нарушается регенерация на молекулярном и ультраструктурном уровнях. При многих дистрофиях в клетках и тканях обнаруживают включения «зерна», камни или кристаллы различной химической природы, которые в обычных условиях не встречаются или их количество увеличивается по сравнению с нормой. В других случаях происходит уменьшение количества соединений до исчезновения (жира, гликогена, минеральных веществ).

Структура клетки утрачивается (мышечная ткань – поперечную исчерченность, железистые клетки – полярность, соединительная ткань – фибриллярную структуру и т. д.). В тяжелых случаях начинается дискомплексация клеточных элементов. Микроскопически изменяется цвет, величина, форма, консистенция, рисунок органов.

Изменение внешнего вида органа послужило основанием назвать этот процесс перерождением или дегенерацией – термином, не отражающим сущности дистрофических изменений.

Классификация дистрофий связана с видом нарушенного обмена веществ. Поэтому различают белковые дистрофии (внутриклеточные диспротеинозы, внеклеточные и смешанные); жировые (мезенхимальные и паренхиматозные), углеводные (нарушение обмена гликогена), минеральные (камни – конкременты, нарушение обмена кальция).

По распространенности их делят на общие, системные и местные; по локализации – паренхиматозные (клеточные), мезенхимальные (внеклеточные) и смешанные; по влиянию генетических факторов – приобретенные и наследственные.

Дистрофии относятся к числу обратимых процессов, но могут приводить к некрозу.

Этиология дистрофий: действия многих внешних и внутренних факторов (биологически неполноценное кормление, различные условия содержания и эксплуатации живых, механические, физические, химические и биологические воздействия, инфекции, интоксикации, нарушения крово – и лимфообращения, поражения желез внутренней секреции и нервной системы, генетическая патология и др.).

Патогенные факторы действуют на органы и ткани или непосредственно или рефлекторно через нервно-гуморальную систему, регулирующую обменные процессы. Характер дистрофий зависит от силы, продолжительности и частоты воздействия того или иного болезнетворного раздражения на организм, а также реактивного состояния организма и вида поврежденной ткани.

Дистрофии отмечают при всех болезнях, но в одних случаях они возникают извечно и определяют характер болезни, а в других – представляют собой неспецифический или нефизиологический, сопутствующий заболеванию патологический процесс.

Функциональное значение дистрофий заключается в нарушении основных функций органа (например, синтез белка, углеводов, липопротеидов, при гепатозе, появление белка в моче при нефрозе, слабость сердца при дистрофии миокарда у больных ящуром и т. д.).

2. Белковая дистрофия (диспротеинозы), ее сущность и классификация

Сущность белковых дистрофий состоит в том, что белок тканевых элементов при дистрофиях часто отличается от нормы по внешним признакам: он или разжижен или очень уплотнен. Иногда изменяется синтез белков, нарушается их химическая структура. Нередко в тканях и клетках откладываются продукты белкового обмена, которые в здоровом организме вообще не обнаруживаются. В одних случаях процессы ограничиваются нарушением белков, входящих в состав клетки, а в других – нарушается структура белков, входящих в межклеточные вещества. К белковым диспротеинозам, протекающим главным образом в клетках, относятся так называемые внутриклеточные дистрофические процессы: зернистая дистрофия, гиалиново-капельная, гидропическая, роговая дистрофии.

К внеклеточным диспротеинозам относятся гиалиноз и амилоидоз; к смешанным – нарушение обмена нуклеопротеидов и глюкопротеидов.

3. Внутриклеточные диспротеинозы, их характеристика, исход и значение для организма

Зернистая дистрофия наиболее часто встречается из всех видов белковых дистрофий. Она проявляется самостоятельно или в качестве слагаемого воспалительного процесса. Причины зернистых дистрофий – различные интоксикации расстройства кроволимфообращения, инфекционные болезни, лихорадочные состояния и др. Все эти факторы могут снижать окислительные процессы и способствовать накоплению кислых продуктов в клетках.

Зернистая дистрофия встречается во многих органах, наиболее ясно выражена в паренхиматозных: в почках, сердечной мышце, в печени, поэтому ее называют еще паренхиматозной.

Патолого – анатомические признаки: при внешнем осмотре орган незначительно увеличен, форма сохранена, консистенция обычно дряблая, цвет, как правило, на много бледнее, чем в норме, рисунок на поверхности разреза сглажен.

При разрезе, в частности почки, печени, вследствие набухания края этих органов могут значительно выпячиваться за края соединительно – тканной капсулы. При этом поверхность разреза мутная, тусклая, лишенная естественного блеска. Например, мышца сердца имеет сходство с видом мяса, ошпаренного кипятком; это дало основание многим исследователям при описании признаков зернистой дистрофии говорить, что мышца имеет вид вареного мяса. Мутность, тусклость, набухание органов являются весьма характерными признаками для этого вида дистрофии. Поэтому зернистую дистрофию называют еще мутное набухание. У животных при усиленном питании вскоре после кормления иногда появляются изменения в почках и в печени такие же, как и при зернистой дистрофии, мутность, тусклость, но выраженные в слабой степени. При зернистой дистрофии клетка набухшая, цитоплазма заполнена мелкой, едва заметной белковой зернистостью. При воздействии слабым раствором уксусной кислоты на такую ткань зернистость (белковая) исчезает и больше не возникает. Это указывает на белковый характер зернистости. То же самое наблюдается при исследовании мышечных волокон сердца. В мышце появляется белковая зернистость, располагающаяся между фибриллами. Волокна набухают, а поперечная исчерченность мышечных волокон при дальнейшем развитии процесса утрачивается. И если процесс на этом не прекращается, то может наступить распад волокна. Но зернистая дистрофия редко захватывает всю мышцу сердца, чаще процесс возникает на поверхности или внутренней части в миокарде левого желудочка; она имеет очаговое распространение. Измененные участки миокарда имеют серовато-красный цвет.

В патологии существует суждение о двух стадиях развития этого процесса. Одни считают, что мутное набухание – это первичная стадия зернистой дистрофии, а резко выраженные явления некробиотических изменений с некрозами клеток – это зернистая дистрофия. Такое деление процессов дистрофии является условным и не всегда оправданным. Иногда и при мутном набухании почек происходит некроз клеток.

Сущность процесса при дистрофии заключается в усиленном распаде белков, жиров, углеводов с возникновением кислой среды, с усиленным поглощением воды и задержкой в клетках продуктов обмена. Все это приводит к набуханию коллоидов и изменению вида группы крупнодисперсных белков, которые содержатся в цитоплазме клеток этих органов.

Особенно значительные изменения при белковых дистрофиях и, в частности, при зернистой дистрофии возникают в митохондриях. Известно, что в этих органоидах происходят окислительно-восстановительные процессы. В норме в зависимости от интенсивности окислительно-восстановительных процессов возникает значительная изменчивость форм и размеров митохондрий. А при патологических состояниях, особенно сопровождающихся гипоксией, наступает набухание митохондрий, они увеличиваются в размерах, их наружные мембраны растягиваются, а внутренние отодвигаются одна от другой, и появляются вакуоли. В этой стадии вакуолизация митохондрий обратима. При более интенсивном и длительном развитии процесса вакуолизация может приводить к необратимым некробиотическим изменениям и к некрозу.

Исходы зернистой дистрофии зависят от степени повреждения клеток. Начальная стадия этой дистрофии обратимая. В дальнейшем, если причины, вызвавшие ее, не устранены, то может наступить некроз или более тяжелый вид нарушения обмена – жировая, гидропическая дистрофия.

При длительном течении процесса, например при лихорадке, происходят не только дистрофии клеток, но и возникают некрозы. Последние имеют вид светлых участков.

Изменения при зернистой дистрофии иногда сходны с трупными изменениями. Но при трупных изменениях не будет набухания клеток, в то время как при зернистой дистрофии – неравномерное набухание клеток с одновременным наличием в органе неизменных участков тканей. Этим постмортальные изменения отличаются от зернистой дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия характеризуется нарушением белкового обмена, протекает в цитоплазме с образованием крупных капель белкового характера. Вначале эти капли единичные, небольшие, ядро в клетке не нарушено. При дальнейшем действии причины, вызывающей этот процесс, капли увеличиваются в объеме и в количестве, ядро отодвигается в сторону, а затем, по мере дальнейшего образования капель, постепенно исчезает. Белковые отложения в цитоплазме приобретают гомогенный вид, похожий на гиалиновый хрящ. Митохондрии-набухшие или в состоянии распада. Белковые капли, возникающие в клетках, имеют гиалиновую структуру. Почки плотны, корковый слой серого цвета, тусклый, пирамиды красноватые. Чаще всего клетки в таких случаях приобретают характер мутного набухания с последующей денатурацией белков цитоплазмы клеток. Если же наступает гибель ядра, то это относится к некрозу клетки.

Гиалиново-капельная дистрофия чаще всего наблюдается в эпителии почечных канальцев, реже в печени. Иногда она сочетается с жировой дистрофией или с амилоидозом. Наблюдаются эти дистрофии при хронических инфекционных заболеваниях, интоксикации и отравлениях организма.

Водяночная (гидропическая, или вакуольная) дистрофия характеризуется тем, что клетки подвергаются растворению-разжижению. Вначале в цитоплазме, а иногда и в ядре видны вакуоли с жидкостью, а при дальнейшем развитии процесса вакуоли сливаются и вся цитоплазма заполняется жидкостью, в ней как бы плавает ядро, которое затем превращается в один пузырь, наполненный жидкостью. Такие клетки обычно гибнут. Межклеточное основное вещество и соединительная ткань набухают, и вся ткань разжижается. При водяночной дистрофии вакуоли видны на препаратах, обработанных спиртом, поэтому необходимо дифференцировать эти процессы от окраски на жир.

Водяночные дистрофии бывают при отеках, ожогах, при оспе, ящуре, вирусном гепатите, хронических неврозах и других септических заболеваниях.

Исход водяночной дистрофии благоприятный в начальных стадиях и при восстановлении нормального водного и белкового обмена, процесс легко обратимый, и клетки приобретают нормальный вид. Клетки, находящиеся в состоянии сильно выраженной гидропии, гибнут.

Вакуольная дистрофия определяется только при микроскопическом исследовании. Внешний вид органа не изменен, но цвет бледнее, чем в норме. Функция органов, как и при всяких дистрофиях, понижена. Вакуолизация чаще бывает в эпителии почек, клетках печени, кожи, лейкоцитах, в мышцах сердечной и скелетных, ганглиозных клетках ЦНС.

Патологическое ороговение или роговая дистрофия – избыточное (гиперкератоз) или качественно нарушенное (паракератоз, гипокератоз) образование рогового вещества.

Ороговение клеток-это физиологический процесс, который развивается в эпидермисе и характеризуется постепенным превращением плоского эпителия кожи в роговые чешуйки, образующие роговой слой кожи. Патологическое ороговение развивается в связи с заболеванием или повреждением кожи, слизистых оболочек. В основе этих процессов лежит избыточное образование рогового вещества кожи. Этот процесс носит название гиперкератоза. Иногда наблюдается разрастание рогового вещества в необычных местах-на слизистых. Иногда в опухолях, в эпителиальных клетках образуется роговое вещество при некоторых формах рака.

От физиологического ороговения патологическое отличается тем, что ороговение эпителия происходит на почве факторов, вызывающих усиленное образование рогового вещества. Часто встречается процесс гиперкератоза местного происхождения, который возникает при раздражении кожи, например неправильно пригнанной сбруей у лошади, длительное давление на кожу вызывают мозоли.

Паракератоз выражается в утрате способности клеток эпидермиса вырабатывать кератогиалин. Микроскопически при данном заболевании выявляют утолщение эпидермиса в результате гиперплазии клеток мальпигиевого слоя и избыточного накопления рогового слоя. При пара – и гипокератозе выражена атрофия зернистого слоя, роговой слой рыхлый, с дискомплексированными клетками, имеющими палочковидные ядра (неполное ороговение).

Макроскопически при паракератозе роговой слой утолщен, рыхлый, с повышенным слущиванием роговых чешуек. У взрослых животных, особенно у молочных коров, отмечают неправильный рост копытного рога, который утрачивает глазурь и растрескивается.

При лейкоплакии на слизистых оболочках образуются различного размера очаги ороговевшего эпителия в виде возвышающихся бляшек серо-белого цвета.

Исход роговой дистрофии зависит от течения основной болезни. При устранении причины, вызывающей патологическое ороговение, поврежденная ткань может восстанавливаться.

4. Внеклеточные и смешанные диспротеинозы

Внеклеточные диспротеинозы

Сюда относятся длительно протекающие патологические процессы в межуточном веществе соединительной ткани в связи с нарушением белкового обмена.

Причинами таких дистрофий могут быть различные инфекции и интоксикации, а также длительное употребление кормов, содержащих избыточное количество белков.

К внеклеточным диспротеинозам относятся: мукоидное, фибриноидное набухание, гиалиновая (гиалиноз) и амилоидная (амилоидоз) дистрофии.

Мукоидное набухание

Мукоидное набухание представляет собой поверхностную дезорганизацию соединительной ткани, начальную стадию ее изменений. При этом в основном веществе и в коллагеновых волокнах соединительной ткани происходит расщепление белково-полисахаридных комплексов и накопление кислых мукополисахаридов, которые обладают свойствами метахромазии, безофильной окрашиваемостью и гидрофильностью. Указанные вещества повышают тканевую и сосудистую проницаемость. Коллагеновые волокна при этом сохраняются, но меняется их окрашиваемость. При окраске пикрофуксином они оказываются не красными, а желто-оранжевыми. Эти изменения сопровождаются появлением лимфоцитарных и гистиолимфицитарных инфильтратов, мукоидное набухание обнаруживается только микроскопически. Эта дистрофия возникает в различных органах, но наиболее часто в артериях, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде. Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Причины: различные формы кислородной недостаточности, болезни обмена веществ и эндокринной системы.

Фибриноидное набухание

Фибриноидное набухание характеризуется дезорганизацией соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция коллагена и основного межуточного вещества, и резким повышением сосудистой проницаемости. Процесс фибриноидного набухания представляет собой более тяжелую стадию дезорганизации соединительной ткани, чем при мукоидном набухании. Фибриноид наблюдается в строме органа, в стенке сосудов. Причем этот процесс совершается от поверхностной дезорганизации, т. е. от неглубоких изменений, до распада коллагеновой субстанции и основного вещества. При гистологическом исследовании нарушения коллагеновых волокон весьма значительны. Они становятся очень сильно набухшими, нарушается их волокнистая структура, приобретают при окрашивании свойства фибрина, поэтому этот процесс называют фибриноид, а также при этом выделяются белковые вещества типа фибрина. При фибриноидном набухании происходит дезорганизация соединительной ткани с перераспределением белка и мукополисахаридов. Причем, происходит деполяризация мукополисахаридов, растворение их. И в зависимости от того, какой степени достиг процесс распада, появляются и различные плазменные белки-альбумины, глобулины, фибриноген. Фибриноидное изменение представляет собой ряд состояний соединительной ткани, в основе которых лежит набухание, разрушение коллагена и образование патологических белковых соединений с мукополисахаридами и гиалуроновой кислотой.

Фибриноидный процесс чаще всего бывает необратимым, переходит в склероз или в гиалиноз. Значение фибриноидного набухания заключается в том, что включаются функции тканей, в которых развивается этот процесс.

Гиалиноз (гиалиновая дистрофия)

При этом виде нарушений белкового обмена между клетками появляется однородная, плотная, полупрозрачная белковая масса – гиалин.

Это вещество обладает значительной стойкостью: не растворяется в воде, спирте, эфире, кислотах и щелочах. Специальных реакций для обнаружения гиалина нет. В гистологических препаратах он окрашивается эозином или фуксином в красный цвет.

Гиалиноз не всегда явление патологическое. Он может происходить и как нормальное явление, например в яичниках при инволюции желтых тел и атрофии фолликулов, в артериях матки и послеродовом периоде, в селезеночной артерии у взрослых животных. При болезненных состояниях гиалиноз обычно наблюдается в исходе различных патологических процессов. Гиалиноз может быть местным и общим (системный).

Местная гиалиновая дистрофия

В старых рубцах, в капсулах, окружающих абсцессы, некрозы и инородные тела, происходит отложение гиалина. То же наблюдается при разрастании соединительной ткани в атрофирующихся органах, при хроническом интерстициальном воспалении, в тромбах, фиброзных спайках, в артериях со склеротическими изменениями.

Часто гиалиноз при внешнем осмотре органа ни в чем не проявляется и обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании. В тех же случаях, когда гиалиноз выражен резко, ткань становится плотной, бледной и полупрозрачной.

Местное отложение гиалина может быть в собственных, или базальных, оболочках различных желез (в щитовидной, молочной, поджелудочной железах, в почках и т. д.), что чаще всего бывает при атрофических процессах и при наличии разрастания межуточной ткани. В этих случаях железистые пузырьки и канальцы оказываются окруженными вместо тонкой, еле заметной собственной оболочки толстым однородным кольцом гиалинового вещества. В эпителиальных клетках при этом обнаруживаются явления атрофии.

Гиалиновая дистрофия наблюдается и в органах, имеющих ретикулярную сеть, главным образом в лимфатических узлах. При этом ретикулярные волокна превращаются в массивные плотные тяжи, клеточные элементы между ними атрофируются и исчезают.

Процесс заключается в отложения по ходу ретикулярных волокон вначале жидкого, а затем уплотняющегося белка, который сливается с волокнами в однородную массу. В лимфатических узлах это наблюдается наиболее часто при атрофиях, хронических воспалениях, туберкулезе. При этом коллагеновые волокна набухают, сливаются в гомогенные тяжи. Клетки атрофируются.

Общий гиалиноз

Этот процесс приобретает особенно большое значение при отложении гиалина в стенках кровеносных сосудов. Он появляется в интиме и в периваскулярной ткани мелких артерий и капилляров. Происходит сужение или полная облитерация сосуда вследствие утолщения и гомогенизации стенки. Медиа атрофируется и замещается гиалинозными массами.

Гиалиноз сосудов и соединительной ткани может возникать двояким путем.

1. Происходит особое физико-химическое видоизменение волокнистого вещества с превращением его в однородную гиалиновую массу. Фибриллы соединительно – тканных пучков набухают и сливаются, фибриллярность теряется, пучки становятся однородными, бесструктурными. В дальнейшем соседние пучки сливаются, вследствие чего образуются более обширные гиалиновые поля. Соединительная ткань при этом приобретает весьма плотную, нередко хрящеобразную консистенцию.

2. Гиалиноз возникает в результате повышенной проницаемости сосудов и тканей. Происходит пропотевание белка из просвета сосудов, белок свертывается, уплотняется и приобретает вид стекловидной плотной массы. Указанный процесс обозначается как плазматическое пропитывание, или плазморрагия.

Гиалиноз, как правило, необратимый процесс, за исключением гиалинизации рубцовой соединительной ткани, в которой возможно разрыхление и рассасывание гиалина. Если процесс является местным, то особых функциональных нарушений не возникает. При значительном общем гиалинозе нарушаются функции органов, особенно сосудов.

Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Процесс заключается в том, что в тканях происходит отложнение белкового вещества, по химическому составу близкого к глобулинам (амилоид-протеин). Вещество это плотное, однородное, полупрозрачное, обладает стойкостью по отношению к кислотам, щелочам, желудочному соку, к аутолизу и гниению. Амилоид во многом сходен с гиалином, но отличается от него и других белков некоторыми химическими реакциями.

· Реакция с йодом и серной кислотой. Если на поверхность разреза органа, подвергшегося амилоидозу, подействовать люголевским раствором, то участки скопления амилоида окрашиваются в красно-бурый или буро-коричневый цвет. При последующем воздействии 10 %-ой серной кислоты амилоид приобретает сине-фиолетовый цвет и через некоторое время становится грязно-зеленым.

· Окраска метилвиолетом и генциаивиолетом придает амилоиду красный цвет, а тканям – фиолетовый.

· Окраска красным конго. Амилоид окрашивается в буровато-красный цвет, а ткани – в бледно-розовый или вовсе не окрашиваются.

Иногда указанные реакции не дают положительных результатов. Объясняется это изменениями химического состава амилоида. Неокрашивающееся амилоидное вещество называется ахроамилодом. Отложения его становятся похожими на гиалиновые.

При отложении небольших количеств амилоида внешний вид органа не изменяется. Если же процесс становится резко выраженным, орган увеличивается, становится плотным, ломким, малокровным; на разрезе имеет своеобразный полупрозрачный, восковидный или сальный вид. При микроскопии устанавливается, что вначале амилоидное вещество откладывается обычно в стенках мелких кровеносных сосудов, под аргирофильной мембраной эндотелия, а также по ходу ретикулярных волокон и под базальной мембраной эндотелия.

Амилоидная дистрофия может быть общей, распространенной, когда процесс захватывает несколько органов. В других случаях она местная: ограничивается каким-либо одним местом.

Амилоидоз селезенки бывает фолликулярный и диффузный.

А. При фолликулярной форме отложения амилоида происходят вначале по периферии фолликулов в ретикуломе, а затем распространяются на весь фолликул. Лимфоциты вытесняются.

Центральная артерия утолщена, имеет гомогенный вид. Макроскопически обнаруживается, что селезенка умеренно увеличена. На разрезе видны измененные фолликулы в виде зерен вареного саго («саговая селезенка»).

Б. При диффузной форме амилоид откладывается в фолликулах и красной пульпе. Первоначально появляются отдельные, неправильной формы островки, которые затем сливаются в сплошную массу. Клетки атрофируются. Селезенка увеличена, плотная (только у лошадей тестообразная). Поверхность разреза светлого красно-коричневого цвета напоминает ветчину («сальная, или ветчинная, селезенка»).

Амилоидоз печени. Изменения распространяются от периферии к центру долек. Вначале амилоид откладывается между эндотелием внутридольковых капилляров и печеночными балками, а также в стенках междольковых сосудов. По мере нарастания процесса образуются сплошные участки амилоидных масс, а печеночные клетки атрофируются. Печень увеличена, плотная, бледно-коричневая. Только у лошадей она дряблая и легко рвется.

Амилоидоз почек. Процесс начинается с клубочков. Амилоид откладывается под аргирофильными мембранами интимы артерий, артериол и сосудистых петель клубочков. Накопляются глыбки, сдавливающие петли. Постепенно весь клубочек замещается амилоидом. Амилоидоз распространяется также в стенках сосудов коркового и мозгового вещества под мембраной канальцевого эпителия. В эпителии канальцев происходят дистрофические изменения и атрофия. Почки увеличены, плотны, поверхность разреза восковидная. Причины амилоидной дистрофии различные. Сюда относятся хронические инфекционные заболевания, при которых имеют место нагноения и некрозы, например актиномикоз, туберкулез; реже это происходит при хронических болезнях, протекающих без нагноения и некрозов. Причиной амилоидоза может быть продолжительное и обильное употребление кормов, богатых белками (например, откармливание гусей). Как правило, этот вид дистрофии наблюдается у лошадей – продуцентов сывороток.

Исход общего амилоидоза неблагоприятный, так как в измененных органах происходят дистрофические изменения атрофия и некроз паренхимы.

Смешанные диспротеинозы

Смешанные диспротеинозы – это нарушение белкового обмена клетки и межклеточного вещества. Дистрофические процессы возникают при нарушении обмена сложных белков – нуклеопротеидов, гликопротеидов и хромопротеидов.

Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклеопротеиды состоят из белка и нуклеиновых кислот (ДНК и РНК). Конечным продуктом обмена нуклеопротеидов являются мочевая кислота и ее соли. В нормальных условиях эти продукты распада в растворенном состоянии выделяются из организма преимущественно почками. При нарушении обмена нуклеопротеидов происходит избыточное образование мочевой кислоты, и ее соли откладываются в тканях; наблюдается это при мочекислом диатезе и мочекислом инфаркте почек.

Мочекислый диатез – отложение мочекислых солей в различные ткани и органы. Обычно это отмечают на суставных поверхностях пальцев конечностей, в сухожилиях, в хрящах ушной раковины, почках и на серозных покровах. На месте отложения кристаллов мочевых солей тканевые элементы подвергаются некрозу, вокруг омертвевших участков развивается воспалительная реакция с разрастанием соединительной ткани.

Чаще мочекислым диатезом заболевают птицы (куры, утки), реже – млекопитающие. У птиц мочекислые соли в виде густой беловатой массы откладываются на серозных оболочках грудобрюшной полости, на перикарде и эпикарде, в почках и на суставных поверхностях пальцев ног. Под наложениями выявляется воспаленный серозный покров. Почки увеличены в объеме, усеяны беловатым налетом, а на поверхности разреза обнаруживаются беловато-серые или желтовато-белые очажки. Под микроскопом видны лучистые кристаллы уратов; эпителий почечных канальцев в состоянии зернистой дистрофии и некроза, а строма инфильтрирована лимфоидными и гигантскими клетками. Поражение, характеризующееся отложением мочекислых солей в суставы пальцев ног, называется подагрой. При этом суставы опухают, деформируются, образуются плотные узлы.

Мочекислый инфаркт почек – физиологическое состояние, встречающееся у новорожденных животных в первые семь суток, после чего оно исчезает. Связано это с изменением обменных процессов. В крови временно повышается концентрация мочевой кислоты, которая полностью не успевает выделяться с мочой из организма. Макроскопически на поверхности разреза почек в мозговом слое радиально располагаются красновато-желтые полоски, представляющие собой скопление мочевых солей в просвете прямых канальцев и в строме почек. У взрослых животных при воспалении и некрозе слизистой оболочки мочевого пузыря и почечной лоханки может быть инкрустация (вкрапление) мочекислых слей в омертвевшую ткань.

Отложение мочевой кислоты в органах вызывает необратимые (некротические) изменения пораженных тканей.

Нарушение обмена гликопротеидов

Гликопротеиды – сложные соединения белка с полисахаридами, содержащими гексозы, гексозамины и гексуроновые кислоты.

Слизистая дистрофия как патологический процесс имеет место в эпителиальных клетках слизистых оболочек, клетках ряда желез и соединительной ткани. Она является следствием нарушения обмена глюкопротеидов и характеризуется накоплением в клетках муцинов и мукоидов. В эпителии слизистая дистрофия может быть следствием гиперсекреции слизистых желез с повышенным слущиванием эпителиальных клеток и превращением их в слизеподобную массу. В соединительной ткани слизистой дистрофии подвергается межуточное вещество, в котором накапливаются мукоидные субстанции.

В присутствии воды слизь набухает, а от добавления уксусной кислоты или спирта осаждается и выпадает в виде тонкой, нежной волокнистой сети. Этим слизь отличается от слизеподобных веществ (мукоидов), образующихся в тканях как в нормальных, так и в патологических условиях. Слизь, как и амилоид, обладает метахромозией. Так, при окраске крезилвиолетом, тионином нормальная ткань окрашивается в синий, а слизь – в красный цвет.

Слизистая дистрофия эпителиальных клеток бывает хорошо выражена при катаральных воспалениях в слизистых оболочках, особенно органов дыхания и пищеварения. В физиологических условиях выделение слизи – продукта секреции бокаловидных клеток – происходит следующим образом. Сначала в клетках появляются мельчайшие прозрачные капельки слизи, которые, сливаясь между собой, образуют капли большей величины. Клетка увеличивается в объеме, разбухает, и наконец слизь изливается в виде секрета после чего клетка спадается и восстанавливает свой прежний вид. Затем на ней снова начинают появляться капельки слизи.

Слизистая дистрофия эпителиальных клеток сопровождается усиленным образованием и отделением слизи, некрозом и отторжением омертвевших эпителиальных клеток, остатки которых примешиваются к слизи.

Слизистой дистрофии могут подвергаться различные виды соединительной ткани, в том числе хрящи и кости, а также опухоли соединительнотканого типа. В соединительной ткани происходит набухание и как бы растворение фибрилл.

В костях при слизистой дистрофии вначале исчезает известь, а затем происходит разжижение остеоидной субстанции. Измененная ткань под микроскопом представляется в виде однородной бесструктурной массы, из которой под действием кислот и спирта выпадают нити муцина. Наиболее частой причиной, способствующей появлению слизистой дистрофии соединительной ткани, является нарушение трофики тканей при хронических инфекционных заболеваниях, интоксикациях, нарушениях эндокринных желез и опухолях.

При устранении причин, вызвавших слизистую дистрофию, происходит восстановление ткани.

5. Нарушение обмена хромопротеидов (пигментов). Экзогенные и эндогенные пигменты

Всем тканям и органам животных свойственна определенная окраска – пигментация. Одни пигменты находятся в тканях в растворенном состоянии, другие имеют вид зернистых, аморфных и кристаллических отложений. Все они образуются самим организмом, обнаруживаются в физиологических условиях и называются эндогенными. Кроме того, при некоторых патологических условиях в организм животного и человека могут проникать не свойственные ему в норме пигменты из внешней среды. Они называются экзогенными.

Эндогенные пигменты подразделяются в свою очередь на три группы в зависимости от источника своего образования.

1. Гемоглобиногенные, которые возникают из гемоглобина при его различных превращениях. Сюда относятся изучаемые в патоморфологии ферритин, гематоидин, гемосидерин и билирубин.

2. Протеиногенные пигменты, которые не имеют отношения к гемоглобину и являются производными тирозина и триптофана. К ним относят меланин, андренохромы и пигмент энтерохромафинных клеток.

3. Липидогенные пигменты, связанные с обменом жиров. Сюда относятся липохромы, липофусцин и цероид.

Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате физиологического и патологического распада эритроцитов, в состав которых входит высокомолекулярный хромопротеид гемоглобин, придающий крови специфическую окраску.

Ферритин – резервный железопротеид. Образуется из пищевого железа в слизистой оболочке кишечника и поджелудочной железе и при распаде эритроцитов и гемоглобина в селезенке, печени, костном мозге и лимфоузлах. В этих органах его можно выделить гистохимической реакцией на берлинскую глазурь.

Гемосидерин – мелкозернистый, аморфный железосодержащий пигмент золотисто-бурого или коричневого цвета. Располагается внутриклеточно, а в случаях распада клеток свободно лежит в тканях. Гемосидерин образуется клетками при фагоцитозе эритроцитов или из растворенного в плазме гемоглобина. Появление гемосидерина в тканях называется гемосидерозом, который бывает общим и местным.

Общий гемосидероз возникает при внутрисосудистом гемолизе, например при сепсисе, инфекционной анемии лошадей, пироплазмозе, при некоторых отравлениях (мышьяк, фосфор и др.). Освободившийся из эритроцитов гемоглобин растворяется в плазме и частично выделяется с мочой. Другая часть поглощается клетками ретикуло-эндотелия и превращается в гемосидерин, возникает общий гемосидероз. Гемосидерин образуется только внутриклеточно. Отложения гемосидерина происходят прежде всего в селезенке, затем в печени, костном мозге, в лимфатических узлах, а также в почках в порядке выделительной функции. Указанные органы принимают гемосидерин, обнаруживаются в клетках ретикулоэндотелия и в эпителии извитых канальцев почек. Гемосидерин растворим в кислотах, не растворим в щелочах, спирте и эфире, не обесцвечивается перекисью водорода. Для дифференциации гемосидерина от других внутриклеточных включений применяются следующие реакции.

· Реакция Перлса: при обработке гистологических срезов железосинеродистым калием (желтая кровяная соль) в присутствии соляной кислоты пигмент окрашивается в зеленовато-синий цвет («берлинская глазурь»).

· От прибавления сернистого аммония гемосидерин чернеет, а при дальнейшей обработке железосинеродистым калием и соляной кислотой пигмент приобретает синий цвет («турнбулева синь»).

Местный гемосидероз отмечается при внесосудистом гемолизе эритроцитов, что наблюдается при кровоизлияниях. Гемосидерин накапливается в цитоплазме клеток по периферии кровоизлияния.

Гематоидин тоже образуется при распаде гемоглобина. Этот пигмент железа не содержит, имеет форму кристаллов, которые выглядят как ромбические образования или напоминают пучки игл ярко – оранжевого цвета. При скоплении пигмента возникают разнообразные фигуры в виде звездочек, метелок, снопов и т. д. Реже гематоидин встречается в виде аморфной зернистости или глыбок. Этот пигмент растворяется в щелочах, разлагается крепкой азотной и серной кислотами, трудно растворим в спирте и эфире, перекисью водорода не обесцвечивается.

Гематоидин образуется в центральных частях кровоизлияний, где нет клеток и доступа кислорода.

Билирубин. Этот пигмент постоянно образуется и постоянно претерпевает различные превращения, участвуя в метаболизме нормального организма. Он образуется в ретикулоэндотелиальной системе при физиологическом разрушении эритроцитов, поступает в печень и там включается в состав желчи, формируемой печеночными клетками. Билирубин растворен в желчи и обусловливает свойственное ей окрашивание. По своим свойствам этот пигмент близок к гематоидину и дает положительную реакцию Гмелина: при воздействии азотной кислоты образуются цветные кольца. В норме желчь находится в желчных протоках и желчном пузыре, откуда выводится в двенадцатиперстную кишку. При патологических условиях нарушается нормальное образование и выделение желчи; билирубин поступает в кровь, что сопровождается окрашиванием тканей в желтый цвет. Такое желтое окрашивание всех органов, а в особенности склеры глаз, видимых слизистых оболочек, серозных покровов и интимы сосудов, называется желтухой, которая по происхождению и патогенезу делится на три вида: гемолитическую, паренхиматозную и механическую.

· Гемолитическая желтуха возникает при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов. Большие количества продуктов распада гемоглобина поступают в клетки ретикулоэндотелиальной системы. Так усиленно продуцируется билирубин или близкий к нему пигмент, поступающий непосредственно в кровь.

· Паренхиматозная желтуха обусловлена нарушением оттока желчи из печени, который возникает вследствие нарушения функции печеночных клеток. Эти клетки утрачивают способность выделять желчь в желчные капилляры, поэтому желчь диффундирует в кровь через стенки кровеносных и лимфатических капилляров. Причины паренхиматозных желтух различные. Это главным образом инфекционные болезни и отравления.

Протеиногенные пигменты включают в себя меланин, андренохомы и пигмент энтерохоминных клеток.

Меланин – этот пигмент обусловливает окраску кожи, волос, оперения птиц, глаз. В норме содержание меланина зависит от вида животного, породы, возраста и индивидуальных его особенностей. При микроскопии меланин обнаруживается в виде бурых или черных зернышек, лежащих в протоплазме клеток. В химическом отношении меланопротеид содержит серу, углерод и азот, но лишен железа и жира. В кислотах и щелочах он не растворяется, окрашивается азотнокислым серебром в черный цвет и обесцвечивается от действия перекиси водорода. Образование меланина происходит в клетках мальпигиева слоя эпидермиса и сетчатки глаза. Клетки, образующие меланин, называются меланобластами.

Нарушения меланогенеза проявляются повышенным образованием меланина, накоплением его в несвойственных местах, исчезновением или отсутствием пигмента. Данные расстройства могут быть приобретенными или врожденными и носить распространенный или местный характер.

Избыточное образование меланина в коже и отложение его во внутренних органах называют общим меланозом. Встречается он чаще у крупного и мелкого рогатого скота, особенно у телят и овец. Считают, что этот процесс кормового происхождения. Меланин откладывается в печени, легких и на серозных покровах, реже – в оболочках головного и спинного мозга, которые приобретают темно-коричневый или буро-черный цвет.

Местная избыточная пигментация кожи связана с доброкачественным или злокачественным разрастанием меланобластов с образованием меланом.

Они нередко возникают у лошадей серой масти и у собак. Источники появления их – родимые пятна.

Врожденное недостаточное образование меланина или его полное отсутствие в организме называется альбинизмом. Такое состояние свойственно некоторым видам и породам животных (белые мыши, крысы, кролики и др.).

Местную врожденную депигментацию кожи обозначают термином vitiligo. В некоторых случаях после длительных воспалений и других поражений (ранения, язвы, случная болезнь лошадей) на коже образуются беспигментные пятна, называемые лейкодермией.

Липидогенные пигменты. Сюда относятся липохромы, липофусцин и цероид. В их состав входят жировые и белковые вещества.

Липофусцин – гликолипопротеид, имеет вид зерен или глыбок бурого цвета. Образование его связано с окислительным процессом – аутооксидацией фосфолипидов и жиров. Окрашивается суданом III и шарлахом в красный цвет, не дает реакции на железо. В кислотах и щелочах не растворяется; от азотнокислого серебра в противоположность меланину не чернеет. У животных липофусцин обнаруживают в сердечной, скелетной и гладкой мускулатуре, в почках, надпочечниках, печени, нервных клетках, семенных пузырьках и семенниках.

Патологическая пигментация липофусцином обычно проявляется при атрофии сердечной мускулатуры, печени, почек и в клетках центральной нервной системы.

Пигменты гемофусцина, обнаруживаемого в печени у лошадей при инфекционном энцефаломиелите, и цероида, образование которого связано с гиповитаминозом Е, по физико-химическому составу идентичны липофусцину.

Липохромы – пигменты желтого цвета, придающие желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтку яиц, сыворотке крови и т. д. К липохромам также относится лютеин – пигмент желтого тела яичника. Эти пигменты растворяются в реактивах – жирорастворителях и представляют собой липид, в которых растворены окрашенные углеводороды – каротиноиды и флавины. Образование липохрома и лютеина связано с метаболизмом жира и белков. При атрофии жировой клетчатки у старых и истощенных животных жир приобретает насыщенно желтый цвет.

Экзогенные пигменты

Так называются различные окрашенные вещества, попадающие в организм из внешней среды, которые могут менять естественную окраску органов или придавать им другой оттенок. Чаще всего экзогенные пигменты наблюдаются в легких, регионарных лимфатических узлах, реже – в селезенке, печени, почках. Отложение посторонних материалов в легких называется пневмокониозом. Это может наблюдаться при продолжительном пребывании животных в местах, где воздух загрязнен пылевыми частицами различного происхождения. Наибольшее значение имеет запыление легких угольной пылью – антракоз.

Под плеврой и внутри легочных долей находятся скопления угля в виде участков черного цвета или в виде диффузного запыления. Под микроскопом угольные частицы видны вокруг кровеносных сосудов, в альвеолярном эпителии и интерстиции. Угольная пыль скопляется также в средостенных и бронхиальных лимфатических узлах. При значительном отложении угольные частицы своим действием могут вызывать воспалительные изменения в легких с последующим разрастанием соединительной ткани. При запылении легких известковыми частицами появляются беловатые очаги (халикоз). Если легкие запыляются кремнеземом, глиноземом или глыбками кварца, возникает силикоз, который сопровождается склерозом легких.

В случае продолжительного лечения животных препаратами, содержащими серебро, последнее откладывается в эпителии сосудистых клубочков, в базальную мембрану почечных канальцев (аргироз почек). Соли серебра обнаруживаются также в печени, клетках Купфера и в стенках сосудов. Макроскопически ткани при аргирозе приобретают серую (стальную) окраску.

Как можно переесть до дистрофии. Наше тело состоит из разных тканей, но две в них известны всем – жировые отложения и мускулы. Про жировые отложения сказано очень много, и все не самое хорошее, про мускулы тоже – только уже с самым благожелательным отношением.Это две

Из книги Гомеопатическая клиническая фармакология автора Эрнст Фаррингтон

33-я ЛЕКЦИЯ Rubiaceae - Мареновые Rubiaceae:1. Rubia titctoiria (Марена).2. Galium (Тоже красная краска).3. Cinchona.4. Ipecacuanha.5. Coffea.6. Mitchella.7. Gambier.Сегодня перед нами семейство растений, из которого мы получаем три очень ценных средства, Cinchona, Ipecacuanha и Coffea. Это семейство дает нам также Gambier (Gambogia,

Из книги История медицины: конспект лекций автора Е. В. Бачило

35-я ЛЕКЦИЯ Scrophulariaceae - Норичниковые China. Из этого семейства растений мы получаем Digitalis, Gratiola, Leptandra viginica, Euphrasia, Verbascum и Linaria. У нас имеется немного симптомов для каждого из этих средств, и те, которые известны, достаточно определенны, чтобы их легко запомнить. Важнейшим

Из книги Патологическая анатомия автора Марина Александровна Колесникова

37-я ЛЕКЦИЯ Solanaceae - Пасленовые Solanaceae:1. Belladonna.2. Hyoscyamus.3. Stramonium.4. Solan um nigr.5. Tabacum.6. Dulcamara.7. Capsicum.Средства, образующие эту группу по своей симптоматологии очень сходны друг с другом. Едва ли найдется хоть один симптом у этих средств, который не встречался бы почти в том же виде

Из книги Практическая гомеопатия автора Виктор Иосифович Варшавский

42-я ЛЕКЦИЯ Минеральная группа В прилагаемой таблице я разместил для вашего изучения элементы по их взаимному соотношению до некоторой степени так же, как мы находим это в химии. Поэтому они не расположены в порядке, принятом в фармакологии. Но ведь это не абсолютный

Из книги Общая патологическая анатомия: конспект лекций для вузов автора Г. П. Демкин

ЛЕКЦИЯ № 1. Вводная лекция. Медицинская символика различных времен и народов История медицины – это наука о развитии, совершенствовании медицинских знаний, медицинской деятельности разных народов мира на протяжении всей истории человечества, которая находится в

Из книги Медитативные упражнения для глаз для восстановления зрения по методу профессора Олега Панкова автора Олег Панков

3. Паренхиматозные и белковые дистрофии Паренхиматозные дистрофии делятся на белковые, жировые и углеводные.Белковая дистрофия – это дистрофия, при которой нарушается белковый обмен. Процесс дистрофии развивается внутри клетки. Среди белковых паренхиматозных

Из книги Тренинги и игры для мышц глаз. Уникальные упражнения для восстановления зрения по методу профессора Олега Панкова автора Олег Панков

6. Смешанные дистрофии О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления нарушенного метаболизма накапливаются как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов и тканей. Они возникают при нарушении обмена сложных белков – хромо-протеидов,

Из книги Верни себе зрение. Лекции о естественном восстановлении зрения автора Владимир Георгиевич Жданов

ПОРАЖЕНИЯ МЫШЦЫ СЕРДЦА (ПОРОКИ СЕРДЦА, ДИСТРОФИИ МИОКАРДА, АТЕРОСКЛЕРОЗ, НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ) Арника 3Х, 3 - при гипертрофии миокарда, вызванной его перегрузкой.Аурум - гипертрофия миокарда при гипертонической болезни, атеросклерозе.Барита карбоника 3, 6, 12 -

Из книги автора

Лекция 5. Минеральные дистрофии 1. Рахит, остеомаляция, фиброзная остеодистрофия 2. Камни и конкременты, их морфологическая характеристика, химический состав и значение для организма животных 3. Углеводная дистрофия 1. Рахит, остеомаляция, фиброзная

Из книги автора

Коррекция зрения при близорукости, астигматизме, дистрофии сетчатки, глаукоме Эти упражнения способствуют развитию чувствительности центральной ямки (макулы) сетчатки, увеличению остроты зрения и улучшению кровоснабжения глаз, тренируют все шесть глазных мышц и

Из книги автора

Тренинг «Знак в овале» при близорукости, дистрофии сетчатки, глаукоме, косоглазии Эти упражнения способствуют развитию чувствительности центральной ямки (макулы) сетчатки, увеличению остроты зрения и улучшению кровоснабжения глаз.Упражнение 1 Смотрите на центральную

Из книги автора

Лекция 1 Еще раз здравствуйте, уважаемые соратники.Начинаем наше первое занятие в Народном университете здорового образа жизни по методу Геннадия Андреевича Шичко. Курс будет посвящен коррекции зрения по методу Шичко-Бейтса. Это курс общего оздоровления и избавления от

Из книги автора

Лекция 2 Итак, здравствуйте, уважаемые соратники.Начинаем наше второе занятие в Народном университете здорового образа жизни по методу Геннадия Андреевича Шичко. Курс посвящен коррекции зрения по методу Шичко-Бейтса. Это курс общего оздоровления и избавления от вредных

Из книги автора

Лекция 3 Здравствуйте, уважаемые соратники, начинаем наше третье занятие в Народном университете здорового образа жизни по методу Геннадия Андреевича Шичко. Курс посвящен коррекции зрения по методу Шичко-Бейтса. Это курс общего оздоровления и избавления от вредных

Патологическая анатомия – это наука, которая изучает патоморфологию болезней на разных морфологических уровнях - макроскопическом, анатомическом, микроскопическом, электронно-микроскопическом и других уровнях структурной организации организма.

Патанатомия включает два раздела:

общая патанатомия;

частная патанатомия.

В общей патанатомии изучаются общепатологические процессы.

повреждение;

дисциркуляция;

воспаление;

компенсаторно-приспособительные процессы;

Повреждение или альтерация является универсальным общепатологическим процессом. Без повреждения нет болезней.

Повреждение касается всех уровней структурной организации.

Это- 8 уровней:

молекулярный;

ультраструктурный;

клеточный;

межклеточный;

тканевой;

органный;

системный;

организменный.

При повреждении структуры на разных уровнях в итоге имеет место снижение ее жизнедеятельности.

При изучении развития болезней вследствие повреждения структур выделяют два раздела патологии.

Этиология.

Патогенез.

Этиология это учение о причинах повреждения и болезней.

Патогенез это учение о механизмах развития повреждения и болезней.

Все этиологические факторы можно объединить в 7 групп:

Физические факторы: термические высокая и низкая температуры, механические, лучевые, электромагнитные колебания.

Химические: кислоты, щелочи, отравляющие вещества, соли тяжелых металлов и другие.

Токсины - эндогенные и экзогенные яды.

Инфекции.

Дисциркуляция.

Нервно-трофические.

Метаболические - нарушение обмена веществ при голодании, авитаминозах, дисбалансе питания.

Патогенез

В этом разделе изучаются такие механизмы повреждения как характер действия повреждающего факторы, который может быть –

прямым и непрямым.

Прямой - это непосредственное разрушение структуры. Непрямой - разрушение через гуморальные, нервные, эндокринные, иммунные факторы.

Изучается также глубина и выраженность повреждения в зависимости от силы повреждающего фактора и реактивности структур организма.

Характеристика повреждения

Оно может быть обратимым и необратимым. В развитии повреждения проходит несколько этапов, когда повреждение от легких форм переходит к средне–тяжелым, тяжелым и, наконец, к гибели структуры. Гибель структуры обозначает термин некроз.

Разновидностью повреждения является дистрофия. Это такой вариант повреждения, когда структура частично разрушено, но еще сохранена и функционирует.

Дистрофия

Расшифровка термина: дис – расстройство, трофика питания. То есть прямой перевод означает расстройство питания.

Развернутое определение термина дистрофии.

Дистрофия это повреждение клеточных и тканевых структур в ответ на нарушение их трофики.

Трофика-это совокупность механизмов, обеспечивающих функциональную и структурную организацию клеток и тканей в целом.

Выделяют два типа трофических механизмов:

клеточные;

внеклеточные.

Клеточные механизмы включают структурные компоненты клеточной организации, обеспечивающие внутриклеточный обмен веществ. Клетка при этом представляется как саморегулирующая система, в которой задействованы органеллы цитоплазмы, гиалоплазма и ядро.

Внеклеточные механизмы представлены-

транспортными системами кровеносные и лимфатические сосуды;

эндокринная система;

нервная система.

Дистрофии могут быть результатом нарушения и клеточных и неклеточных механизмов трофики.

Потому можно говорить о 3 группах дистрофий в зависимости от нарушения деятельности тофических механизмов-

дистрофии вследствие нарушения клеточных механизмов трофики;

дистрофии вследствие нарушения работы транспортных систем;

дистрофии вследствие нарушения деятельности нервной и эндокринной систем.

При первой группе дистрофий основным патогенетическим звеном является ферментопатия.

Она может быть абсолютной отсутствие ферментов, относительной мало ферментов.

При ферментопатиях развиваются процессы накопления предшествующих метаболитов и блокировка последующих биохимических реакций.

Накопление метаболитов определяется термином тезаурисмозы - болезни накопления. От греческого слова тезаурос – запас.

Вторая группа дистрофий связана с нарушением деятельности транспортных систем, обеспечивающих подвоз продуктов питания и удаления вредных метаболитов.

Главным патогенетическим звеном при этом является гипоксия- снижение количества кислорода.

При третьей группе дистрофий имеет место нарушение деятельности нервной и эндокринных систем. Главным патогенетическим звеном в этом случае является недостаток биологических активных веществ – биоактиваторов - различных гормонов и медиаторов.

В развитии дистрофий отмечаются следующие морфогенетические и биохимические процессы -

инфильтрация- накопление белков, жиров, углеводов в клетках и вне клеток;

извращенный синтез- синтез необычных веществ;

трансформация – переход одних веществ в другие - белков в жиры, углеводов в жиры и так далее;

декомпозиция (фанероз) - распад белково-полисахаридных комплексов, белково-липопротедных комплексов.

Классификация дистрофий

В основу классификации положено 4 принципа:

морфологический;

биохимический;

генетический;

количественный.

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично - паренхима клетки или мезенхима межклеточные структуры- строма сосуды.

Паренхиматозный - первично поражаются клетки.

Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры.

Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного, нуклеопртеодного обменов.

По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.

По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.

Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

В итоге можно говорить о 3 видах дистрофий:

Паренхиматозная дистрофия.

Мезенхимальная дистрофия.

Смешанная дистрофия.

Паренхиматозные дистрофии

По биохимическому принципу они делятся на:

белковые диспротеинозы;

жировые липидозы;

углеводные.

Диспротеинозы

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.

Выделяют 4 вида белковых дистрофий

Зернистая.

Гидропическая.

Гиалиновокапельная.

Зернистая дистрофия

Синонимы - тусклое, мутное набухание.

Термин зернистая - отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.

Термины - мутное, тусклое набухание отражают внешний вид поврежденного органа.

Суть патологии - под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.

В развитии дистрофии выделяют две стадии-

компенсации;

декомпенсации.

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.

На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.

Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов гепатоцитах, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.

Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая, мутная.

Печень дряблая, края печени закруглены.

Сердце - дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии:

нарушение кровоснабжения органов;

инфекции;

интоксикации;

физические, химические факторы;

нарушение нервной трофики.

Значение и исход- процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.

Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

Гидропическая дистрофия

Или водянистая. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.

Локализация - эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия - картина неспецифична.

Микроскопия - обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия - свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митоходриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки, заполненные тканевой жидкостью.

В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название - баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.

Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

Гиалиново-капельная дистрофия

Суть процесса - появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл.

Локализация почки, печень и другие органы.

Причины - вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения беременности.

Значение- функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.

Роговая дистрофия

Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.

Процесс может быть местным и общим.

пороки развития кожи ихтиоз - рыбья чешуя - врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса;

хроническое воспаление;

авитаминоз;

вирусная инфекция.

Исход часто необратим для пораженной клетки - она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.

Значение - местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой лейкоплакии- белые пятна - может возникать рак.

Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии ихтиоз - несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся белковым паренхиматозным дистрофиям.

Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:

Фенилкетонурия.

Гомоцистинурия.

Тирозиноз.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия - заболевание связано с дефицитом фермента- фенил-аланин – 4 гидролаза. При это отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.

Клиника: слабоумие, судорги, дефекты пигментации светлые волосы, голубые глаза, дерматиты, экземы, мышиный запах. Отмечаются также - эпилептиформные припадки, повышенная возбудимость, агрессивность, потемнение мочи.

Патоморфология:

Демиелинизация волокнистой глии центральной нервной системы.

Жировая дистрофия печени.

Ангиоматоз.

Гипоплазия тимуса.

Исчезновение нервных клеток головного мозга.

Сосудистая патология глаз.

Гомоцистинурия (цистиноз)

умственная отсталость;

подвывих хрусталика;

тромбоэмболия;

судороги.

Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек, дисплазия костной ткани.

Тирозиноз

В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.

Липидозы

Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.

Типы липидов:

Фосфатиды - присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.

Стериды - эфиры жирных кислот + циклические спирты (стерины). Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды).

Сфинголипиды: сфингомиелины, цереброзиды, ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.

Воска - класс веществ, близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Они представляют собой соединения глицерина(щелочь) и жирных кислот(кислоты). Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.

Паренхиматозная жировая дистрофия

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.

Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.

Сердце - увеличено в объеме, желудочки расширены (дилятация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название тигровое сердце.

Печень увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.

Почки увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.

Причины паренхиматозных липидозов:

тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде);

инфекции - туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь;

интоксикации - фосфор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь;

авитаминозы;

голодание - алиментарная дистрофия.

Исходные варианты:

при незначительно выраженном процессе - патология обратима;

в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки - некроз.

Значение - снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.

Наследственные липидозы

Самый частый вариант болезней накопления.

Виды патологии:

Ганглиозидозы.

Сфингомиелинозы.

Глюкоцереброзидозы.

Лейкодистрофии.

1. Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в ранне-детском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея – Сакса. Симптомы болезни - слепота (амавроз), дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия (идиотия). Смерть детей наступает в 2- 4 года.

2. Сфингомиелинозы - дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни характеризуется появлением пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливаются сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.

Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика): начало - 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки, приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы (повышение температуры).

3. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше).

Главное - дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.

Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром - кровоизлияния в разных органах.

хроническое течение;

гепатоспленомегалия;

гперпигментация;

слабоумие.

Варианты болезни:

хронический висцеральный: начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет;

острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет;

подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте (18-20 лет) и через несколько лет кончается гибелью больного.

4. Лейкодистрофии.

Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга (лейко - белый; дистрофия- разрушение, повреждение).

Это наследственная патология, генетически обусловленная.

Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.

Углеводные паренхиматозные дистрофии

Углеводы - особый класс биохимических соединений.

В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):

Гликоген.

Мукополисахариды.

Глюкопротеиды.

Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:

Гликогенозы.

Мукополисахаридозы.

Глюкопротеидозы.

Гликогенозы

Они могут быть наследственными и приобретенными.

Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).

А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.

Наследственные гликогенозы

Это группа болезней, при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.

Клинико-патоморфологические варианты болезни:

Паренхиматозный: поражаются печень и почки.

Мышечно-сердечный: поражаются скелетная мускулатура и сердце.

Паренхиматозно-мышечно-сердечный: поражаются печень, почки, скелетная мускулатура, миокард.

Паренхиматозно-кроветворный: поражаются печень, почки, селезенка, лимфатические узлы.

Патоморфология: органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов - бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.

Биохимические особенности - в клетках может накапливаться обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.

Мукополисахаридозы

Подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии.

Глюкопротеидозы

Приобретенные.

Наследственные.

1. Приобретенные.

слизистая дистрофия

коллоидная дистрофия

Слизистая дистрофия-накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически - появление перстневидных клеток (клеток цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено, почему клетка напоминает перстень).

Коллоидная дистрофия отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке. Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.

2. Наследственные.

Особая болезнь – муковисцидоз.

Мукос- слизь, вискус- птичий клей.

Главное: накопление густой вязкой слизи, которая вырабатывется эпителием слизистых органов дыхания и желудочно - кишечного тракта. В результате происходит образование кист и развитие воспалительных процессов и некроза.

Выделяют: 5 форм болезни:

кишечно-легочная;

кишечная;

выпадение прямой кишки;

цирроз печени;

мекониальный илеус.

Описана впервые в 1936 году как врожденный кистозный фиброз поджелудочной железы.

Микро и макропрепараты.

Рисунок 1 - Крупнокапельная жировая дистрофия.

Рисунок 2 - Жировая дистрофия почечных канальцев.

Рисунок 3 – Гиалиново-капельная дистрофия.

Рисунок 4 - Гидропическая дистрофия гепатоцитов.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

ОБЩИЙ КУРС

Дистрофия

Общие сведения

Дистрофия (от греч. dys – нарушение и trophe – питаю) – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.

Под трофикой понимают совокупность механизмов , определяющих метаболизм и структурную организацию ткани (клетки), которые необходимы для отправления специализированной функции. Среди этих механизмов выделяют клеточные и внеклеточные. Клеточные механизмы обеспечиваются структурной организацией клетки и ее ауторегуляцией. Это значит, что трофика клетки в значительной мере является свойством самой клетки как сложной саморегулирующейся системы. Жизнедеятельность клетки обеспечивается «окружающей средой» и регулируется с помощью ряда систем организма. Поэтому внеклеточные механизмы трофики располагают транспортными (кровь, лимфа, микроциркуляторное русло) и интегративными (нейроэндокринные, нейрогуморальные) системами ее регуляции. Из сказанного следует, что непосредственной причиной развития дистрофий могут служить нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.

1. Расстройства ауторегуляции клетки могут быть вызваны различными факторами (гиперфункция, токсические вещества, радиация, наследственная недостаточность или отсутствие фермента и т. д.). Большую роль придают полому генов – рецепторов, осуществляющих «координированное торможение» функций различных ультраструктур. Нарушение ауторегуляции клетки ведет к энергетическому ее дефициту и к нарушению ферментативных процессов в клетке. Ферментопатия, или энзимопатия (приобретенная или наследственная), становится основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии при нарушениях клеточных механизмов трофики.

2. Нарушения функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

3. При расстройствах эндокринной регуляции трофики (тиреотоксикоз, диабет, гиперпаратиреоз и т. д.) можно говорить об эндокринных, а при нарушении нервной регуляции трофики (нарушенная иннервация, опухоль головного мозга и т. д.) – о нервных или церебральных дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непосредственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.

При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.

Морфогенез.

Среди механизмов, ведущих к развитию характерных для дистрофий изменений, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Таковы, например, инфильтрация грубодисперсным белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.

Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке). Таковы жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации, фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматических болезнях.

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке и аномальных белково-полисахаридных комплексов амилоида в межклеточном веществе; синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом; синтез гликогена в эпителии узкого сегмента нефрона при сахарном диабете.

Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген и др.

Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто являются последовательными стадиями в их развитии. Однако в некоторых органах и тканях в связи со структурно-функциональными их особенностями преобладает какой-либо один из морфогенетических механизмов (инфильтрация – в эпителии почечных канальцев, декомпозиция – в клетках миокарда), что позволяет говорить об ортологии (от греч. orthos – прямой, типичный) дистрофий.

Морфологическая специфика.

При изучении дистрофий на разных уровнях – ультраструктурном, клеточном, тканевом, органном – морфологическая специфика проявляется неоднозначно. Ультраструктурная морфология дистрофий обычно не имеет какой-либо специфики. Она отражает не только повреждение органелл, но и их репарацию (внутриклеточная регенерация). Вместе с тем возможность выявления в органеллах ряда продуктов обмена (липиды, гликоген, ферритин) позволяет говорить об ультраструктурных изменениях, характерных для того или иного вида дистрофий.

Характерная морфология дистрофий выявляется, как правило, на тканевом и клеточном уровнях, причем для доказательства связи дистрофии с нарушениями того или иного вида обмена требуется применение гистохимических методов. Без установления качества продукта нарушенного обмена нельзя верифицировать тканевую дистрофию, т. е. отнести её к белковым, жировым, углеводным или другим дистрофиям. Изменения органа при дистрофии (размер, цвет, консистенция, структура на разрезе) в одних случаях представлены исключительно ярко, в других – отсутствуют, и лишь микроскопическое исследование позволяет выявить их специфичность. В ряде случаев можно говорить о системном характере изменений при дистрофии (системный гемосидероз, системный мезенхимальный амилоидоз, системный липоидоз).

В классификации дистрофий придерживаются нескольких принципов. Выделяют дистрофии:

1. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах:

Паренхиматозные;

Стромально-сосудистые;

Смешанные.

2. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

Белковые;

Жировые;

Углеводные;

Минеральные.

3. В зависимости от влияния генетических факторов:

Приобретенные;

Наследственные.

4. По распространенности процесса:

Местные.

Паренхиматозные дистрофии

Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках. Поэтому при паренхиматозных дистрофиях преобладают нарушения клеточных механизмов трофики. Различные виды паренхиматозных дистрофий отражают недостаточность определенного физиологического (ферментативного) механизма, служащего выполнению специализированной функции клеткой (гепатоцит, нефроцит, кардиомиоцит и т. д.). В связи с этим в разных органах (печень, почки, сердце и т. д.) при развитии одного и того же вида дистрофии участвуют различные пато- и морфогенетические механизмы. Из этого следует, что переход одного вида паренхиматозной дистрофии в другой вид исключается, возможно лишь сочетание разных видов этой дистрофии.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматозные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы. Эти комплексы составляют основу мембран митохондрий, эндоплазматической сети, пластинчатого комплекса и других структур. Помимо связанных белков, в цитоплазме содержатся и свободные. Многие из последних обладают функцией ферментов.

Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-химических и морфологических свойств белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы; в тех случаях, когда нарушаются связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз (схема 1).

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

К паренхиматозным белковым дистрофиям со времен Р. Вирхова причисляли и многие патологи продолжают причислять так называемую зернистую дистрофию, при которой в клетках паренхиматозных органов появляются белковые зерна. Сами органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми на разрезе , что послужило причиной называть также зернистую дистрофию тусклым (мутным) набуханием. Однако электронно-микроскопическое и гистоферменто-химическое изучение «зернистой дистрофии» показало, что в ее основе лежит не накопление белка "в цитоплазме, а гиперплазия ультраструктур клеток паренхиматозных органов как выражение функционального напряжения этих органов в ответ на различные воздействия; гиперплазированные ультраструктуры клетки выявляются при светооптическом исследовании как белковые гранулы.

Гиалиново-капельная дистрофия

При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиново-капельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель находят в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Этот синдром является одним из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражается гломерулярный фильтр (гломерулонефрит, амилоидоз почек, парапротеинемическая нефропатия и др.).

Внешний вид почек при этой дистрофии не имеет каких-либо характерных черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование этого белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова).

Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается необратимым процессом, ведущим к некрозу клетки.

Функциональное значение этой дистрофии очень велико. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия

Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках, а также в клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. Впочках – это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), что ведет к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефроцитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды; поэтому гидропическая дистрофия нефроцитов так характерна для нефротического синдрома. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах (рис. 28) и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), отек кожи различного механизма. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельности клетки, что отмечается, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Поэтому функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия

Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии разнообразны: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др.

Исход может быть двояким: устранение вызывающей причины в начале процесса может привести к восстановлению ткани , однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток.

Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

К группе паренхиматозных диспротеинозов примыкает ряд дистрофий, в основе которых лежат нарушения внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих их ферментов, т. е. в результате наследственной ферментопатии. Эти дистрофии относятся к так называемым болезням накопления.

Наиболее яркими примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

Паренхиматозные жировые дистрофии (дислипидозы)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые комплексы – липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры, которые представляют собой сложные эфиры глицерина и жирных кислот.

Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темносиний цвет, а нейтральные жиры – в красный.

С помощью поляризационного микроскопа можно дифференцировать изотропные и анизотропные липиды, последние дают характерное двойное лучепреломление.

Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме, в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры.

Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая,- в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в мышечных клетках мельчайших жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Большинство митохондрий при этом распадается, поперечная исчерченность волокон исчезает. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен.

Внешний вид сердца зависит от степени жировой дистрофии. Если процесс выражен слабо, его можно распознать лишь под микроскопом, применяя специальные окраски на липиды; если он выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Эта исчерченность миокарда связана с очаговым характером дистрофии, преимущественным поражением мышечных клеток вокруг венул и вен. Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.

Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя механизмами: повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты, нарушением обмена жиров в этих клетках и распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур. Чаще всего эти механизмы реализуются путем инфильтрации и декомпозиции (фанероза) при энергетическом дефиците миокарда, связанном с гипоксией и интоксикацией (дифтерия). При этом основное значение декомпозиции не в высвобождении липидов из липопротеидных комплексов клеточных мембран, а в деструкции митохондрий, что ведет к нарушению окисления жирных кислот в клетке.

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом печеночные клетки напоминают жировые. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии, реже – в центре долек; при значительно выраженной дистрофии ожирение клеток печени имеет диффузный характер.

Внешний вид печени достаточно характерен: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

Среди механизмов развития жировой дистрофии печени различают: чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками ; воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах; недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов. Из этого следует, что жировая дистрофия печени развивается при липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение, гормональные расстройства), гепатотропных интоксикациях (этанол, фосфор, хлороформ и др.), нарушениях питания (недостаток белка в пище – алипотропная жировая дистрофия печени, авитаминозы, болезни пищеварительной системы).

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в строме. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубок встречаются как физиологическое явление.

Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разрезе.

Механизм развития жировой дистрофии почек связан с инфильтрацией эпителия почечных канальцев жиром при липемии и гиперхолестеринемии (нефротический синдром), что ведет к гибели нефроцитов.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Чаще всего она связана с кислородным голоданием (тканевая гипоксия), поэтому жировая дистрофия так часто встречается при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д. В условиях гипоксии страдают в первую очередь отделы органа, находящиеся в функциональном напряжении. Вторая причина – инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), ведущие к нарушениям обмена (диспротеиноз, гипопротеинемия, гиперхолестеринемия), третья – авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание, сопровождающееся дефицитом ферментов и липотропных факторов, которые необходимы для нормального жирового обмена клетки.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена клеточных липидов в большинстве случаев заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается, а в ряде случаев и выпадает.

Группу наследственных липидозов составляют так называемые системные липидозы, возникающие вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме определенных липидов. Поэтому системные липидозы относят к наследственным ферментопатиям (болезни накопления), поскольку дефицит фермента определяет накопление субстрата, т. е. липидов, в клетках.

В зависимости от вида накапливающихся в клетках липидов различают: цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлипидоз (болезнь Ниманна-Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея- Сакса, или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана-Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе (ЦНС), нервных сплетениях. При этом появляются характерные для того или иного вида липидоза клетки (клетки Гоше, клетки Пика), что имеет диагностическое значение при изучений биоптатов (табл. 2).

Многие ферменты, дефицит которых определяет развитие системных липидозов, относятся, как видно из табл. 2, к лизосомным. На этом основании ряд липидозов рассматривают как лизосомные болезни.

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относятся гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры способны вступать в непрочные соединения с рядом метаболитов и осуществлять их транспорт. Главными представителями гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием слизистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией или реакцией Хочкиса-Мак-Маиуса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перйодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью ряда методов, из которых наиболее часто применяют окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же красителями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны.

Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена

Основные запасы гликогена находятся в печени и скелетных мышцах. Гликоген печени и мышц расходуется в зависимости от потребностей организма (лабильный гликоген). Гликоген нервных клеток , проводящей системы сердца, аорты, эндотелия, эпителиальных покровов, слизистой оболочки матки, соединительной ткани, эмбриональных тканей, хряща и лейкоцитов является необходимым компонентом клеток, и его содержание не подвергается заметным колебаниям (стабильный гликоген). Однако деление гликогена на лабильный и стабильный условно.

Регуляция обмена углеводов осуществляется нейроэндокринным путем. Основная роль принадлежит гипоталамической области, гипофизу (АКТГ, тиреотропный, соматотропный гормоны), (5-клеткам (В-клеткам) поджелудочной железы (инсулин), надпочечникам (глюкокортикоиды, адреналин) и щитовидной железе.

При сахарном диабете, развитие которого связывают с патологией р-клеток островков поджелудочной железы, происходят недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови (гипергликемия) и выведение с мочой (глюкозурия). Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. Это в первую очередь касается печени, в которой нарушается синтез гликогена, что ведет к инфильтрации ее жирами – развивается жировая дистрофия печени; при этом в ядрах гепатоцитов появляются включения гликогена, они становятся светлыми («дырчатые», «пустые», ядра).

С глюкозурией связаны характерные изменения почек при диабете. Они выражаются в гликогенной инфильтрации эпителия канальцев, главным образом узкого и дистального сегментов. Эпителий становится высоким, со светлой пенистой цитоплазмой; зерна гликогена видны и в просвете канальцев. Эти изменения отражают состояние синтеза гликогена (полимеризация глюкозы) в канальцевом эпителии при резорбции богатого глюкозой ультрафильтрата плазмы.

При диабете страдают не только почечные канальцы, но и клубочки, их капиллярные петли, базальная мембрана которых становится значительно более проницаемой для Сахаров и белков плазмы. Возникает одно из проявлений диабетической микроангиопатии – интеркапиллярный (диабетический) гломерулосклероз.

Наследственные углеводные дистрофии, в основе которых лежат нарушения обмена гликогена, называются гликогенозами. Гликогенозы обусловлены отсутствием или недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и относятся поэтому к наследственным ферментопатиям, или болезням накопления. В настоящее время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена (табл. 3).

Морфологическая диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при биопсии с помощью гистоферментативных методов.

Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов

При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными веществами. В связи с этим при нарушении обмена гликопротеидов говорят о слизистой дистрофии.

Микроскопическое исследование. Оно позволяет выявить не только усиленное слизеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и очагов пневмонии.

Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а слизеподобные вещества (псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе.

Причины слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей (см. Катаральное воспаление).

Слизистая дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи , выделяемой эпителием слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает развитие ретенционных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочевого тракта, желчных путей, потовые и слезные железы (подробнее см. Пренатальная патология).

Исход в значительной мере определяется степенью и длительностью повышенного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит к полному восстановлению слизистой оболочки, в других – она атрофируется, подвергается склерозу, что, естественно, отражается на функции органа.

Стромально-сосудистые дистрофии

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии развиваются в результате нарушений обмена в соединительной ткани и выявляются в строме органов и стенках сосудов. Они развиваются на территории гистиона, который, как известно, образован отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки) и нервными волокнами. Понятными становятся в связи с этим преобладание среди механизмов развития стромально-сосудистых дистрофий нарушений транспортных систем трофики, общность морфогенеза, возможность не только сочетания различных видов дистрофии, но и перехода одного вида в другой.

При нарушениях обмена в соединительной ткани, преимущественно в ее межклеточном веществе, накапливаются продукты метаболизма, которые могут приноситься с кровью и лимфой, быть результатом извращенного синтеза или появляться в результате дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани.

В зависимости от вида нарушенного обмена мезенхимальные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

Стромально-сосудистные белковые дистрофии

Среди белков соединительной ткани основное значение имеет коллаген, из макромолекул которого строятся коллагеновые и ретикулярные волокна. Кол-лаген является неотъемлемой частью базальных мембран (эндотелия, эпителия) и эластических волокон, в состав которых, помимо коллагена, входит эластин. Коллаген синтезируется клетками соединительной ткани, среди которых главную роль играют фибробласты. Кроме коллагена, эти клетки синтезируют гликозаминогликаны основного вещества соединительной ткани, которое содержит также белки и полисахариды плазмы крови.

Волокна соединительной ткани имеют характерную ультраструктуру. Они хорошо выявляются с помощью ряда гистологических методов: коллагеновые – окраской пикрофуксиновой смесью (по ван Гизону), эластические – окраской фукселином или орсеином, ретикулярные – импрегнацией солями серебра (ретикулярные волокна являются аргирофильными).

В соединительной ткани, помимо ее клеток, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны (фибробласт, ретикулярная клетка), а также ряд биологически активных веществ (лаброцит, или тучная клетка), находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги) и иммунные реакции (плазмобласты и плазмоциты, лимфоциты, макрофаги).

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

Нередко мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани; в основе этого процесса лежат накопление продуктов плазмы крови в основном веществе в результате повышения тканево-сосудистой проницаемости (плазмор- рагия), деструкция элементов соединительной ткани и образование белковых (белково-полисахаридных) комплексов. Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит не встречающийся обычно фибриллярный белок, синтезируемый клетками-амилоидобластами.

Мукоидное набухание

Мукоидное набухание – поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани. При этом в основном веществе происходят накопление и перераспределение гликозаминогликанов за счет увеличения содержания прежде всего гиалуроновой кислоты. Гликозаминогликаны обладают гидрофильными свойствами, накопление их обусловливает повышение тканевой и сосудистой проницаемости. В результате этого к гликозаминогликанам примешиваются белки плазмы (главным образом глобулины) и гликопротеиды. Развиваются гидратация и набухание основного межуточного вещества.

Микроскопическое исследование. Основное вещество базофильное, при окраске толуидиновым синим – сиреневое или красное. Возникает феномен метахромазии, в основе которого лежит изменение состояния основного межуточного вещества с накоплением хромотропных веществ. Коллагеновые волокна обычно сохраняют пучковое строение, но на-бухают и подвергаются фибриллярному разволокнению. Они становятся малоустойчивыми к действию коллагеназы и при окраске пикрофуксином выглядят желто-оранжевыми, а не кирпично-красными. Изменения основного вещества и коллагеновых волокон при мукоидном набухании могут сопровождаться клеточными реакциями – появлением лимфоцитарных , плазмоклеточных и гистиоцитарных инфильтратов.

Мукоидное набухание встречается в различных органах и тканях, но чаще в стенках артерий, клапанах сердца, эндокарде и эпикарде, т. е. там, где хромотропные вещества встречаются и в норме; при этом количество хромотропных веществ резко возрастает. Наиболее часто оно наблюдается при инфекционных и аллергических заболеваниях, ревматических болезнях, атеросклерозе, эндокринопатиях и пр.

Внешний вид. При мукоидном набухании ткань или орган сохранены, характерные изменения устанавливаются с помощью гистохимических реакций при микроскопическом исследовании.

Причины. Большое значение в его развитии имеют гипоксия, инфекция, особенно стрептококковая, иммунопатологические реакции (реакции гиперчувствительности) .

Исход может быть двояким: полное восстановление ткани или переход в фибриноидное набухание. Функция органа при этом страдает (например, нарушения функции сердца в связи с развитием ревматического эндокардита – вальвулита).

Фибриноидное набухание (фибриноид)

Фибриноидное набухание – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани, в основе которой лежит деструкция ее основного вещества и волокон, сопровождающаяся резким повышением сосудистой проницаемости и образованием фибриноида.

Фибриноид представляет собой сложное вещество, в состав которого входят белки и полисахариды распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества и плазмы крови, а также клеточные нуклеопротеиды. Гистохимически при различных заболеваниях фибриноид различен, но обязательным компонентом его является фибрин (рис. 31) (отсюда и термины «фибриноидное набухание», «фибриноид»).

Микроскопическая картина. При фибриноидном набухании пучки коллаге- новых волокон, пропитанные белками плазмы, становятся гомогенными, обра-зуя с фибрином нерастворимые прочные соединения; они эозинофильны, пиро- фуксином окрашиваются в желтый цвет, резко ШИК-положительны и пиро- нинофильны при реакции Браше, а также аргирофильны при импрегнации солями серебра. Метахромазия соединительной ткани при этом не выражена или выражена слабо, что объясняется деполимеризацией гликозаминогликанов основного вещества.

В исходе фибриноидного набухания иногда развивается фибриноидный некроз, характеризующийся полной деструкцией соединительной ткани. Вокруг очагов некроза обычно выражена реакция макрофагов.

Внешний вид. Различные органы и ткани, где встречается фибриноидное набухание, внешне мало изменяются, характерные изменения обнаруживаются обычно лишь при микроскопическом исследовании.

Причины. Чаще всего это проявление инфекционно-аллергических (на-пример, фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями), аллергических и аутоиммунных (фибриноидные изменения соединительной ткани при ревматических болезнях, капилляров почечных клубочков при гломе- рулонефрите) и ангионевротических (фибриноид артериол при гипертонической болезни и артериальных гипертензиях) реакций. В таких случаях фибриноидное набухание имеет распространенный (системный) характер. Местно фибриноидное набухание может возникать при воспалении, особенно хроническом (фибриноид в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи и т. д.).

Исход фибриноидных изменений характеризуется развитием некроза, замещением очага деструкции соединительной тканью (склероз) или гиалинозом. Фибриноидное набухание ведет к нарушению, а нередко и прекращению функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии, характеризующейся фибриноидным некрозом и изменениями артериол клубочков).

Гиалиноз

При гиалинозе (от греч. hyalos – прозрачный, стекловидный), или гиалиновой дистрофии, в соединительной ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ. Ткань уплотняется, поэтому гиалиноз рассматривается и как разновидность склероза.

Гиалин – это фибриллярный белок. При иммуногистохимическом исследовании в нем обнаруживают не только белки плазмы , фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммуноглобулины, фракции комплемента), а также липиды. Гиалиновые массы устойчивы по отношению к кислотам, щелочам, ферментам, ШИК-положительны, хорошо воспринимают кислые красители (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином окрашиваются в желтый или красный цвет.

Механизм гиалиноза сложен. Ведущими в его развитии являются деструкция волокнистых структур и повышение тканево-сосудистой проницаемости (плазморрагия) в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими и иммунопатологическими процессами. С плазморрагией связаны пропитывание ткани белками плазмы и адсорбция их на измененных волокнистых структурах с последующей преципитацией и образованием белка – гиалина. В образовании сосудистого гиалина принимают участие гладкомышечные клетки. Гиалиноз может развиваться в исходе разных процессов: плазматического пропитывания, фибриноидного набухания (фибриноида), воспаления, некроза, склероза.

Классификация. Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. Каждый из них может быть распространенным (системным) и местным.

Гиалиноз сосудов.

Гиалинозу подвергаются преимущественно мелкие артерии и артериолы. Ему предшествуют повреждение эндотелия, его мембраны и гладкомышечных клеток стенки и пропитывание ее плазмой крови.

Микроскопическое исследование. Гиалин обнаруживают в субэндотелиальном пространстве, он оттесняет кнаружи и разрушает эластическую пластинку, средняя оболочка истончается, в финале артериолы превращаются в утолщенные стекловидные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом.

Гиалиноз мелких артерий и артериол носит системный характер, но наиболее выражен в почках, головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже. Он особенно характерен для гипертонической болезни и гипертонических состояний (гипертонический артериологиалиноз), диабетической микроангиопатии (диабетический артериологиалиноз) и заболеваний с нарушениями иммунитета. Как физиологическое явление местный гиалиноз артерий наблюдается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-мор фологические особенности селезенки как органа депонирования крови.

Сосудистый гиалин – вещество преимущественно гематогенной природы. В его образовании играют роль не только гемодинамические и метаболические, но и иммунные механизмы. Руководствуясь особенностями патогенеза гиалиноза сосудов, выделяют 3 вида сосудистого гиалина:

1. простой, возникающий вследствие инсудации неизмененных или малоизмененных компонентов плазмы крови (встречается чаще при гипертонической болезни доброкачественного течения, атеросклерозе и у здоровых людей);

2. липогиалин, содержащий липиды и p-липопротеиды (обнаруживается чаще всего при сахарном диабете);

3. сложный гиалин, строящийся из иммунных комплексов, фибрина и разрушающихся структур сосудистой стенки (характерен для болезней с иммунопатологическими нарушениями, например для ревматических заболеваний).

Гиалиноз собственно соединительной ткани.

Развивается обычно в исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани белками плазмы и полисахаридами.

Микроскопическое исследование. Находят набухание соединительнотканных пучков, они теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Этот механизм развития системного гиалиноза соединительной ткани особенно часто встречается при заболеваниях с иммунными нарушениями (ревматические болезни). Гиалиноз может завершать фибриноидные изменения в дне хронической язвы желудка, в червеобразном отростке при аппендиците; он подобен механизму местного гиалиноза в очаге хронического воспаления.

Гиалиноз как исход склероза имеет в основном также местный характер: он развивается в рубцах, фиброзных спайках серозных полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, в капсулах, строме опухоли и т. д. В основе гиалиноза в этих случаях лежат нарушения обмена соединительной ткани. Подобный механизм имеет гиалиноз некротизированных тканей и фибринозных наложе-ний.

Напечатать