Microtia adalah cacat bawaan dari daun telinga atau tidak adanya sama sekali. Anomali dalam perkembangan telinga Tidak adanya atau keterbelakangan bawaan dari telinga bagian dalam
Anomali dalam perkembangan daun telinga relatif jarang. Di bawah keburukan cangkang berarti perubahan bentuknya, yang, menurut Marchand, tergantung pada gangguan "pembentukan pertama", karena pada manusia pembentukan normal organ berakhir pada bulan ketiga kehidupan rahim.
Mungkin saja proses inflamasi dalam asal-usul deformitas memainkan peran tertentu; ada kasus deformasi daun telinga dan atresia saluran pendengaran eksternal, yang jelas disebabkan oleh perubahan intrauterin berdasarkan sifilis kongenital (I. A. Romashev, 1928) atau penyakit lain
Karena perkembangan tubuh manusia berlanjut setelah lahir, maka lebih tepat untuk mendefinisikan konsep "keburukan" sebagai gangguan perkembangan apa pun. Deformitas tidak ada hubungannya dengan variasi individu dari daun telinga, yang biasanya umum dan karena itu tidak menarik perhatian kita.
Deformitas segera bergegas di mata dengan kekurangan kosmetik yang mereka ciptakan baik dengan ukuran berlebihan, atau jarak dari kepala, atau penurunan ukuran daun telinga, adanya pertumbuhan, formasi tambahan, keterbelakangan bagian-bagian individu atau tidak adanya organ sama sekali, pemecahan cangkang, dll.
Marx(Marx, 1926) membagi semua kelainan bentuk daun telinga menjadi dua kelompok: kelainan bentuk telinga pada individu yang berkembang secara normal; ini adalah deformitas primer; kelainan bentuk pada orang yang bersifat umum atau lokal; ini adalah deformitas sekunder.
Di antara psikiater Untuk beberapa waktu, pandangan idealis Morel (Morel) mendominasi, yang percaya bahwa perubahan pada daun telinga adalah tanda inferioritas mental (telinga Morel). Saat ini, diyakini bahwa anomali daun telinga tidak menjadi masalah dalam menilai keadaan mental individu.
Menurut Vali, anomali telinga diamati lebih sering pada pria daripada wanita; bilateral mendominasi atas unilateral, dan di antara yang terakhir, sisi kiri. Saat ini, dianggap terbukti bahwa anomali dalam perkembangan daun telinga juga dapat diamati pada orang yang sehat mental.
Menurut penelitian Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933), dan Van Alyea (1944), narkotik, tengah, dan telinga bagian dalam berkembang dari basis yang berbeda. Telinga bagian dalam berkembang lebih dulu. muncul sebagai akibat dari invaginasi ektoderm, yang memisahkan dari epitel untuk membentuk vesikel yang disebut otocyst. Koklea dan bagian vestibular (labirin) terbentuk darinya.
Dalam pandangan bahwa telinga bagian dalam berkembang lebih awal dari bagian tengah dan luar, cacat bawaannya biasanya terjadi tanpa disertai cacat dari dua departemen terakhir. Deformasi seperti itu adalah aplasia labirin, yang menyebabkan tuli bawaan pada anak. Telinga luar dan tuba Eustachius berkembang dari segmen posterior fisura brankial pertama.
Perkembangan daun telinga hingga periode tertentu terjadi terlepas dari perkembangan saluran pendengaran eksternal dan telinga tengah; oleh karena itu, malformasi daun telinga yang terisolasi kadang-kadang dapat terjadi. Namun, lebih sering keterbelakangan meluas ke segmen posterior fisura branchial pertama, ke lengkung insang mandibula dan hyoid, dan kemudian diamati kelainan bentuk saluran pendengaran eksternal dan telinga tengah (membran timpani, tulang-tulang pendengaran).
Seperti yang telah disebutkan, cairan labirin dan membran utama milik alat penghantar suara. Namun, penyakit terisolasi dari cairan labirin atau membran utama hampir tidak pernah terjadi, dan biasanya disertai dengan pelanggaran fungsi organ Corti juga; oleh karena itu, hampir semua penyakit telinga bagian dalam dapat dikaitkan dengan kekalahan alat penerima suara.
Cacat dan kerusakan pada telinga bagian dalam. Ke Cacat lahir termasuk anomali perkembangan telinga bagian dalam, yang dapat bervariasi. Ada kasus-kasus tidak adanya labirin atau keterbelakangan bagian-bagian individualnya. Pada sebagian besar cacat bawaan telinga bagian dalam, keterbelakangan organ Corti dicatat, dan justru aparatus terminal spesifik saraf pendengaran, sel-sel rambut, yang belum berkembang. Di tempat organ Corti, dalam kasus ini, tuberkel terbentuk, terdiri dari sel-sel epitel nonspesifik, dan kadang-kadang tuberkel ini tidak ada, dan membran utama ternyata benar-benar halus. Dalam beberapa kasus, keterbelakangan sel-sel rambut dicatat hanya di bagian-bagian tertentu dari organ Corti, dan di bagian lain panjangnya menderita relatif sedikit. Dalam kasus seperti itu, mungkin sebagian fungsi pendengaran dipertahankan dalam bentuk pulau pendengaran.
Dalam terjadinya cacat bawaan pada perkembangan organ pendengaran, segala macam faktor yang mengganggu jalannya perkembangan normal embrio adalah penting. Faktor-faktor ini termasuk efek patologis pada janin dari tubuh ibu (intoksikasi, infeksi, trauma pada janin). Peran tertentu dapat dimainkan oleh kecenderungan turun-temurun.
Kerusakan pada telinga bagian dalam, yang terkadang terjadi selama persalinan, harus dibedakan dari cacat perkembangan bawaan. Cedera tersebut mungkin akibat kompresi kepala janin oleh jalan lahir yang sempit atau konsekuensi dari pemaksaan forsep obstetrik selama persalinan patologis.
Kerusakan pada telinga bagian dalam kadang-kadang diamati pada anak kecil dengan memar di kepala (jatuh dari ketinggian); pada saat yang sama, perdarahan ke dalam labirin dan perpindahan masing-masing bagian dari isinya diamati. Terkadang dalam kasus ini, baik telinga tengah maupun saraf pendengaran juga bisa rusak pada saat yang bersamaan. Derajat gangguan pendengaran pada kasus cedera telinga bagian dalam tergantung pada tingkat kerusakan dan dapat bervariasi dari gangguan pendengaran parsial pada satu telinga hingga tuli bilateral total.
Peradangan pada telinga bagian dalam (labirinitis) terjadi dalam tiga cara: 1) karena transisi proses inflamasi dari telinga tengah; 2) karena penyebaran peradangan dari meninges dan 3) karena masuknya infeksi melalui aliran darah (dengan penyakit menular yang umum).
Dengan peradangan purulen pada telinga tengah, infeksi dapat masuk ke telinga bagian dalam melalui jendela bundar atau oval sebagai akibat dari kerusakan pada formasi membrannya (membran timpani sekunder atau ligamen annular). Pada otitis media purulen kronis, infeksi dapat masuk ke telinga bagian dalam melalui dinding tulang yang dihancurkan oleh proses inflamasi, yang memisahkan rongga timpani dari labirin.
Dari sisi meningen, infeksi memasuki labirin, biasanya melalui meatus auditorius internal di sepanjang selubung saraf pendengaran. Labirinitis semacam itu disebut meningogenik dan paling sering diamati pada anak usia dini dengan meningitis serebrospinal epidemik (peradangan meningen bernanah). Penting untuk membedakan meningitis serebrospinal dari meningitis asal telinga, atau yang disebut meningitis otogenik. Yang pertama adalah penyakit infeksi akut dan sering memberikan komplikasi berupa kerusakan pada telinga bagian dalam, dan yang kedua adalah komplikasi peradangan purulen pada telinga bagian tengah atau dalam.
Menurut prevalensi proses inflamasi, labirinitis difus (difus) dan terbatas dibedakan. Sebagai akibat dari labirinitis purulen difus, organ Corti mati dan koklea terisi oleh jaringan ikat fibrosa.
Dengan labirinitis terbatas, proses purulen tidak menangkap seluruh koklea, tetapi hanya sebagian saja, terkadang hanya satu ikal atau bahkan sebagian ikal.
Dalam beberapa kasus, dengan radang telinga tengah dan meningitis, bukan mikroba itu sendiri yang masuk ke labirin, tetapi toksinnya (racun). Proses inflamasi yang berkembang dalam kasus ini berlangsung tanpa nanah (labirinitis serosa) dan biasanya tidak menyebabkan kematian elemen saraf telinga bagian dalam.
Oleh karena itu, setelah labirinitis serosa, ketulian total biasanya tidak terjadi, namun, penurunan pendengaran yang signifikan sering diamati karena pembentukan bekas luka dan perlengketan di telinga bagian dalam.
Labirinitis purulen difus menyebabkan tuli total; hasil dari labirinitis terbatas adalah hilangnya pendengaran sebagian untuk nada tertentu, tergantung pada lokasi lesi di koklea. Karena sel-sel saraf mati organ Corti tidak dipulihkan, ketulian, lengkap atau sebagian, yang muncul setelah labirinitis purulen, persisten.
Dalam kasus di mana, dengan labirinitis, bagian vestibular telinga bagian dalam juga terlibat dalam proses inflamasi, selain gangguan fungsi pendengaran, gejala kerusakan pada alat vestibular juga dicatat: pusing, mual, muntah, kehilangan keseimbangan. Fenomena ini secara bertahap mereda. Dengan labirinitis serosa, fungsi vestibular dipulihkan ke tingkat tertentu, dan dengan labirinitis purulen, sebagai akibat dari kematian sel reseptor, fungsi penganalisa vestibular benar-benar hilang, dan oleh karena itu pasien tetap tidak yakin untuk berjalan selama beberapa menit. lama atau selamanya, sedikit ketidakseimbangan.
Dengan atresia saluran pendengaran eksternal tulang timpani (os tympanicum) mungkin tidak ada. Deformitas telinga tengah dengan berbagai derajat berhubungan dengan defisiensi ini. Dengan deformitas ringan, membran timpani dipertahankan, tetapi, sebagai aturan, selalu salah terbentuk. Dalam kasus lain yang lebih parah, hanya ada lempeng tulang di tempat gendang telinga.
Di mana rongga timpani dapat dikurangi dengan menebalkan dinding, terutama dengan mengorbankan bagian bawah. Kadang-kadang rongga itu sangat menyempit sehingga bentuknya seperti celah, dan dengan derajat deformitas yang tinggi bahkan mungkin tidak ada sama sekali, sebagai gantinya hanya ada tulang spons.
tulang-tulang pendengaran, terutama maleus dan landasan, dalam banyak kasus terbentuk secara tidak benar. Pegangan palu sangat cacat; kadang-kadang tidak ada hubungan maleus dengan membran timpani.
Untuk derajat yang parah kelainan bentuk tulang mungkin sama sekali tidak ada, dan otot-otot rongga timpani ada dan bahkan berkembang dengan baik. Namun, dengan tidak adanya maleus, otot membran timpani tensor menempel pada dinding lateral. Saraf wajah selalu ada, tetapi jalannya bisa diubah. Tuba Eustachius hampir selalu ada, tetapi kadang-kadang ada atresia parsial atau lengkap.
Charuzek(Charousek, 1923) mengamati keterbelakangan terisolasi dari dinding lateral loteng dan membran pecahan peluru, tulang-tulang pendengaran berubah bentuk. Pada saat yang sama, pasien yang sama memiliki mikrotia dengan atresia saluran pendengaran eksternal dan tuli dengan rangsangan normal aparatus vestibular di telinga lainnya. Ini adalah kasus keterbelakangan yang jarang terjadi di ketiga departemen.
Operasi bedah mikro dengan anomali telinga tengah dengan pengangkatan tulang-tulang pendengaran yang terbentuk secara tidak normal, terutama maleus, dapat menyebabkan peningkatan pendengaran.
Anomali dalam perkembangan telinga bagian dalam
(labirin) sangat jarang dinyatakan sebagai aplasia organ; yang terakhir menyebabkan tuli di telinga itu.
Biasanya anomali perkembangan labirin bersifat terbatas (sebagian) dan hanya menyangkut organ pendengaran, saraf pendengaran atau bagian otak yang terakhir, tetapi ada juga perubahan yang lebih bervariasi yang menangkap seluruh piramida tulang temporal, bagian tengah. dan telinga luar, dan saraf wajah. Menurut Ziebenman (Siebenmann), dengan atreznia saluran pendengaran eksternal, hanya sepertiga kasus perubahan patologis di telinga bagian dalam ditemukan.
Massal tuli dan bisu, memiliki perubahan yang kurang lebih kasar pada bagian telinga bagian dalam atau saraf pendengaran, biasanya tidak memiliki perubahan pada bagian telinga luar dan tengah (B. S. Preobrazhensky), yang dikaitkan dengan kekhasan perkembangan embrionik organ pendengaran.
Anomali dalam perkembangan telinga bagian dalam, yang sifatnya terbatas tanpa adanya malformasi simultan pada daerah sekitarnya, dapat terjadi dalam bentuk: 1) tidak adanya telinga bagian dalam; 2) anomali difus dalam perkembangan labirin membran; 3) anomali terbatas dalam perkembangan labirin membran (organ Corti dan sel pendengaran). Contoh paling mencolok dari tidak adanya labirin dan saraf pendengaran adalah satu-satunya kasus yang dijelaskan oleh Michel (Michel, 1863).
membaur anomali labirin membran lebih sering ditemukan di antara orang bisu-tuli dan dapat terjadi sebagai anomali perkembangan independen karena infeksi intrauterin. Mereka dapat diekspresikan dalam bentuk keterbelakangan septa antara volute dan tangga, tidak adanya membran Reisner, perluasan kanal endolimfatik dengan peningkatan cairan, atau, sebaliknya, perluasan ruang perilimfatik dengan peningkatan dalam cairan perilimfatik karena runtuhnya membran Reisner, yang menyebabkan penyempitan saluran endolimfatik; organ Corti mungkin belum sempurna di beberapa tempat, dan di tempat-tempat yang sama sekali tidak ada, tidak ada sel-sel ganglion spiral atau mereka kurang berkembang. Seringkali mungkin tidak ada serat batang saraf pendengaran atau atrofi mereka.
stria vaskularis itu bisa sama sekali tidak ada, kadang-kadang hanya di beberapa tempat, tetapi itu terjadi sebaliknya: peningkatan yang kuat di dalamnya hingga setengah lumen kanal. Bagian vestibular biasanya tetap normal dengan anomali aparatus koklea, tetapi kadang-kadang ada kekurangan atau keterbelakangan satu atau bagian lain darinya (membran otolitik, makula, kupula, dll.).
Anomali perkembangan berhubungan dengan infeksi intrauterin, terjadi baik berdasarkan meningitis janin atau infeksi plasenta dengan sifilis.
Akhirnya, ada anomali perkembangan berhubungan hanya dengan organ Corti, epitelnya pada lempeng basilar, dan sebagian ujung saraf perifer. Semua perubahan pada organ Corti dapat diekspresikan dengan cara yang berbeda: di tempat-tempat mereka dapat sama sekali tidak ada, di tempat-tempat mereka dapat terbelakang atau metaplastik.
- Kembali ke judul bagian "
Anomali dalam perkembangan telinga meliputi perubahan bawaan pada ukuran, bentuk, atau posisi berbagai elemen telinga luar, tengah, dan dalam. Variabilitas malformasi daun telinga sangat tinggi. Peningkatan daun telinga atau elemen individu disebut sebagai makrotia, penurunan atau tidak adanya daun telinga disebut sebagai mikrotia dan anotia, masing-masing. Formasi tambahan di daerah parotid dimungkinkan - liontin telinga atau fistula parotid. Posisi daun telinga, di mana sudut antara daun telinga dan permukaan lateral kepala adalah 90 °, dianggap tidak normal dan disebut sebagai telinga yang menonjol.Malformasi saluran pendengaran eksternal (atresia atau stenosis saluran pendengaran eksternal), tulang pendengaran, labirin - patologi bawaan yang lebih parah; disertai gangguan pendengaran.
Cacat bilateral adalah penyebab kecacatan pasien.
Etiologi. Malformasi kongenital organ pendengaran terjadi dengan frekuensi sekitar 1: 700-1: 10.000-15.000 bayi baru lahir, lebih sering lokalisasi sisi kanan; pada anak laki-laki, rata-rata, 2-2,5 kali lebih sering daripada anak perempuan. Dalam 15% kasus, sifat bawaan dari cacat dicatat, 85% adalah episode sporadis.
Klasifikasi. Klasifikasi malformasi kongenital organ pendengaran yang ada sangat banyak dan didasarkan pada fitur klinis, etiologis, dan patogenetik. Di bawah ini adalah yang paling umum. Ada empat derajat deformasi telinga luar dan tengah. Cacat derajat I termasuk perubahan ukuran daun telinga (elemen daun telinga dapat dikenali). Cacat derajat II - kelainan bentuk daun telinga dengan derajat yang berbeda-beda, di mana bagian daun telinga tidak dibedakan. Cacat derajat III dianggap daun telinga dalam bentuk dasar kecil, dipindahkan ke depan dan ke bawah; cacat derajat IV termasuk tidak adanya daun telinga. Dengan cacat tingkat II, sebagai aturan, mikrotia disertai dengan anomali dalam perkembangan saluran pendengaran eksternal.
Bentuk cacat berikut dibedakan.
keburukan lokal.
Hipogenesis organ pendengaran:
derajat ringan;
tingkat menengah;
derajat berat.
Disgenesis organ pendengaran: sekitar derajat ringan;
tingkat menengah; tentang derajat yang parah.
bentuk campuran.
Klasifikasi R. Tanzer mencakup 5 derajat:
saya - anotia;
II - hipoplasia lengkap (mikrotia):
A - dengan atresia saluran pendengaran eksternal,
B - tanpa atresia saluran pendengaran eksternal;
III - hipoplasia bagian tengah daun telinga;
IV - hipoplasia bagian atas daun telinga:
A - telinga terlipat,
B - telinga tumbuh ke dalam,
C - hipoplasia lengkap sepertiga atas daun telinga;
V - telinga yang menonjol.
Klasifikasi G.L. Balyasinskaya:
Tipe A - perubahan bentuk, ukuran dan posisi daun telinga tanpa gangguan fungsi pendengaran:
A 1 - perubahan bawaan pada elemen telinga tengah tanpa cacat signifikan pada bagian telinga luar.
Tipe B - perubahan gabungan pada daun telinga, saluran pendengaran eksternal tanpa mengganggu struktur telinga tengah:
B 1 - perubahan gabungan pada daun telinga, atresia saluran pendengaran eksternal, keterbelakangan rantai tulang pendengaran;
B II - gabungan keterbelakangan daun telinga, saluran pendengaran eksternal, rongga timpani dengan adanya antrum.
Tipe B - tidak adanya elemen telinga luar dan tengah:
Dalam 1 - tidak adanya elemen telinga luar dan tengah, perubahan di telinga bagian dalam. Oleh karena itu, untuk setiap jenis dalam klasifikasi, rekomendasi diberikan tentang metode perawatan bedah.
Dalam operasi plastik baru-baru ini, klasifikasi N. Weerda dan R. Siegert digunakan dan dikutip dalam literatur.
I derajat displasia - semua elemen daun telinga dapat dikenali; taktik bedah: kulit atau tulang rawan tidak memerlukan rekonstruksi tambahan.
Makrotia.
Telinga menonjol.
Telinga melengkung.
Keterbelakangan bagian dari ikal.
Deformitas minor: ikal tidak tergulung, cup datar (scapha), "telinga sindiran", deformitas tragus, lipatan tambahan ("telinga Stahl").
Koloboma telinga.
Deformitas lobus (lobus besar dan kecil, koloboma, tidak adanya lobus).
Deformasi cup telinga
Displasia derajat II - hanya beberapa elemen daun telinga yang dapat dikenali; taktik bedah: rekonstruksi parsial dengan tambahan penggunaan kulit dan tulang rawan.
Deformitas parah pada perkembangan bagian atas daun telinga (telinga terlipat) dengan defisiensi jaringan.
Hipoplasia daun telinga dengan keterbelakangan pada bagian atas, tengah atau bawah.
Derajat III - keterbelakangan daun telinga yang dalam, hanya diwakili oleh lobus, atau tidak adanya telinga luar sama sekali, biasanya disertai dengan atresia saluran pendengaran eksternal; taktik bedah: rekonstruksi total menggunakan tulang rawan besar dan lipatan kulit.
Klasifikasi atresia kanalis auditorius HLF. Schuknecht.
Tipe A - atresia di bagian tulang rawan saluran telinga; gangguan pendengaran 1 derajat.
Tipe B - atresia di bagian tulang rawan dan tulang saluran telinga; gangguan pendengaran derajat II-III.
Tipe C - semua kasus atresia lengkap dan hipoplasia rongga timpani.
Tipe D - atresia lengkap saluran telinga dengan pneumatisasi lemah tulang temporal, disertai dengan lokasi abnormal saluran saraf wajah dan kapsul labirin (perubahan yang diidentifikasi merupakan kontraindikasi untuk operasi peningkatan pendengaran).
Diagnostik. Diagnosis meliputi pemeriksaan, studi fungsi pendengaran, studi genetik medis dan konsultasi dengan ahli bedah maksilofasial.
Menurut sebagian besar penulis, hal pertama yang harus dievaluasi oleh otorhinolaryngologist saat kelahiran anak dengan kelainan telinga adalah fungsi pendengaran. Pada anak kecil, metode objektif untuk mempelajari pendengaran digunakan: menentukan ambang batas untuk merekam potensi yang dibangkitkan pendengaran latensi pendek, merekam emisi yang dibangkitkan otoakustik, dan melakukan impedansimetri akustik. Pada pasien yang lebih tua dari 4 tahun, ketajaman pendengaran ditentukan oleh kejelasan persepsi ucapan dan bisikan, serta oleh audiometri ambang batas nada. Bahkan dengan anomali unilateral dan telinga kedua yang tampaknya sehat, tidak adanya gangguan pendengaran harus dibuktikan. Mikrotia biasanya disertai dengan gangguan pendengaran konduktif derajat III (60-70 dB). Namun, mungkin ada gangguan pendengaran konduktif dan sensorineural yang kurang atau lebih.
Dengan gangguan pendengaran konduktif bilateral yang didiagnosis, memakai alat bantu dengar dengan vibrator tulang berkontribusi pada perkembangan bicara yang normal. Jika terdapat meatus auditorius eksternal, alat bantu dengar standar dapat digunakan. Seorang anak dengan mikrotia memiliki kemungkinan yang sama untuk mengalami otitis media sebagai anak yang sehat karena selaput lendir berlanjut dari nasofaring ke tabung pendengaran, telinga tengah, dan proses mastoid. Ada kasus mastoiditis pada anak dengan mikrotia dan atresia. Selain itu, antibiotik diresepkan dalam semua kasus otitis media akut, meskipun kurangnya data otoskopi.
Anak-anak dengan saluran telinga vestigial harus dievaluasi untuk kolesteatoma. Meskipun visualisasi sulit, otorrhoea, polip, atau nyeri mungkin merupakan tanda pertama kolesteatoma dari saluran pendengaran eksternal. Dalam semua kasus deteksi kolesteatoma pada saluran pendengaran eksternal, pasien ditunjukkan perawatan bedah. Saat ini, dalam kasus biasa, untuk menyelesaikan masalah rekonstruksi bedah saluran pendengaran eksternal dan ossiculoplasty, kami merekomendasikan untuk fokus pada data studi pendengaran dan computed tomography tulang temporal.
Data rinci dari computed tomography dari tulang temporal dalam menilai struktur telinga luar, tengah dan dalam pada anak-anak dengan atresia bawaan dari saluran pendengaran eksternal diperlukan untuk menentukan kelayakan teknis pembentukan saluran pendengaran eksternal, prospek untuk meningkatkan pendengaran, dan tingkat risiko operasi yang akan datang. Di bawah ini adalah beberapa anomali khas. Anomali kongenital telinga bagian dalam hanya dapat dikonfirmasi dengan computed tomography dari tulang temporal. Yang paling terkenal di antaranya adalah anomali Mondini, stenosis jendela labirin, stenosis saluran pendengaran internal, anomali saluran setengah lingkaran, hingga ketidakhadirannya.
Tugas utama konseling genetik medis dari setiap penyakit keturunan adalah diagnosis sindrom dan penetapan risiko empiris. Seorang konsultan genetik mengumpulkan riwayat keluarga, menyusun silsilah medis dari keluarga konsultan, memeriksa proband, saudara kandung, orang tua dan kerabat lainnya. Studi genetik spesifik harus mencakup dermatoglyphics, karyotyping, penentuan kromatin seks. Malformasi kongenital paling umum dari organ pendengaran ditemukan pada sindrom Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.
Perlakuan. Perawatan pasien dengan kelainan kongenital telinga luar dan tengah biasanya pembedahan, pada kasus gangguan pendengaran yang parah, alat bantu dengar dilakukan. Dengan kelainan bawaan telinga bagian dalam, alat bantu dengar dilakukan. Berikut ini adalah cara untuk mengobati anomali telinga luar dan tengah yang paling umum.
Macrotia - anomali dalam perkembangan daun telinga, akibat pertumbuhannya yang berlebihan, dimanifestasikan oleh peningkatan seluruh daun telinga atau bagian-bagiannya. Macrotia biasanya tidak menyebabkan gangguan fungsional, metode pengobatannya adalah bedah. Di bawah ini adalah diagram metode koreksi makrotia yang paling umum digunakan. Ciri daun telinga yang tumbuh ke dalam adalah lokasinya di bawah kulit daerah temporal. Selama operasi, bagian atas daun telinga harus dilepaskan dari bawah kulit dan cacat kulit harus ditutup.
Metode Kruchinsky-Gruzdeva. Di permukaan belakang bagian daun telinga yang diawetkan, sayatan berbentuk V dibuat sehingga sumbu panjang penutup terletak di sepanjang lipatan belakang telinga. Bagian tulang rawan dipotong di pangkalan dan diperbaiki dalam bentuk spacer antara bagian telinga yang dipulihkan dan daerah temporal. Cacat kulit dipulihkan dengan flap yang dipotong sebelumnya dan cangkok kulit gratis. Kontur daun telinga dibentuk dengan rol kasa. Dengan antihelix yang jelas (telinga Stal), deformitas dihilangkan dengan eksisi berbentuk baji pada kaki lateral antihelix.
Biasanya, sudut antara kutub atas daun telinga dan permukaan lateral tengkorak adalah 30°, dan sudut scaphoconchal adalah 90°. Pada pasien dengan daun telinga yang menonjol, sudut ini masing-masing meningkat menjadi 90 dan 120-160°. Banyak metode telah diusulkan untuk koreksi daun telinga yang menonjol. Metode yang paling umum dan nyaman adalah Converse-Tanzer dan A. Gruzdeva, di mana sayatan kulit berbentuk S dibuat di sepanjang permukaan belakang daun telinga, mundur 1,5 cm dari tepi bebas. Permukaan posterior tulang rawan telinga terbuka. Melalui permukaan depan, batas antihelix dan kaki lateral antihelix diterapkan dengan jarum, tulang rawan daun telinga dipotong sesuai tanda, dan menipis. Antiheliks dan batangnya dibentuk dengan jahitan kontinu atau terputus-putus dalam bentuk "tanduk banyak".
Selain itu, bagian tulang rawan 0,3x2,0 cm dipotong dari reses daun telinga, daun telinga difiksasi ke jaringan lunak proses mastoid dengan dua jahitan berbentuk U. Luka telinga dijahit. Perban kasa memperbaiki kontur daun telinga.
Operasi oleh A. Gruzdeva. Pada permukaan posterior daun telinga, sayatan kulit berbentuk S dibuat, mundur dari tepi keriting 1,5 cm. Kulit permukaan posterior dimobilisasi ke tepi keriting dan di belakang lipatan telinga. Perbatasan antihelix dan kaki lateral antihelix diterapkan dengan jarum. Tepi tulang rawan yang dibedah dimobilisasi, ditipiskan dan dijahit dalam bentuk tabung (tubuh antihelix) dan selokan (kaki antihelix). Selain itu, bagian tulang rawan berbentuk baji dipotong dari kaki bagian bawah ikal. Antihelix dipasang pada tulang rawan fossa conchal. Kulit berlebih pada permukaan posterior daun telinga dipotong dalam bentuk strip. Jahitan kontinu diterapkan ke tepi luka. Kontur antihelix diperkuat dengan perban kasa, jahitan kasur tetap.
Atresia saluran pendengaran eksternal. Tujuan rehabilitasi pasien dengan malformasi telinga yang parah adalah untuk membentuk saluran pendengaran eksternal yang dapat diterima secara kosmetik dan berfungsi untuk mengirimkan suara dari daun telinga ke koklea sambil mempertahankan fungsi saraf wajah dan labirin. Tugas pertama yang harus diselesaikan ketika mengembangkan program rehabilitasi untuk pasien dengan mikrotia adalah menentukan kelayakan dan waktu dari meatotympanoplasty.
Faktor penentu dalam pemilihan pasien harus dipertimbangkan hasil dari computed tomography dari tulang temporal. Evaluasi 26 poin dari data computed tomography tulang temporal pada anak-anak dengan atresia kanal pendengaran eksternal dikembangkan. Data dimasukkan ke dalam protokol secara terpisah untuk setiap telinga.
Dengan skor 18 atau lebih, Anda dapat melakukan operasi peningkatan pendengaran - meatotympanoplasty. Pada pasien dengan atresia saluran pendengaran eksternal dan gangguan pendengaran konduktif derajat III-IV, disertai dengan patologi bawaan yang parah dari tulang pendengaran, jendela labirin, saluran saraf wajah, dengan skor 17 atau kurang, tahap peningkatan pendengaran operasi tidak akan efektif. Jika pasien ini memiliki mikrotia, adalah rasional untuk melakukan hanya operasi plastik untuk rekonstruksi daun telinga.
Pasien dengan stenosis saluran pendengaran eksternal diperlihatkan pengamatan dinamis dengan computed tomography dari tulang temporal untuk menyingkirkan kolesteatoma dari saluran pendengaran eksternal dan rongga telinga tengah. Jika tanda-tanda kolesteatoma terdeteksi, pasien perlu menjalani perawatan bedah yang bertujuan untuk menghilangkan kolesteatoma dan mengoreksi stenosis saluran pendengaran eksternal.
Meatotympanoplasty pada pasien dengan mikrotia dan atresia saluran pendengaran eksternal menurut S.N. Lapchenko. Setelah hidropreparasi di daerah belakang telinga, sayatan dibuat di kulit dan jaringan lunak di sepanjang tepi posterior dasar. Planum mastoideum biasanya terbuka, sel-sel kortikal dan perianthral dari proses mastoid, gua, pintu masuk gua ke paparan luas landasan dibuka dengan bor, dan saluran pendengaran eksternal dengan diameter 15 mm dibuka. terbentuk. Sebuah flap bebas dipotong dari fasia temporal dan ditempatkan pada landasan dan bagian bawah saluran telinga yang dibentuk, dasar daun telinga dipindahkan di luar saluran telinga, sayatan di belakang telinga diperpanjang ke bawah dan flap kulit dipotong. pada kaki bagian atas. Jaringan lunak dan tepi kulit luka dijahit ke tingkat lobus, sayatan distal dari dasar dipasang ke tepi luka di belakang telinga di dekat zona pertumbuhan rambut, tepi proksimal flap adalah diturunkan ke saluran telinga dalam bentuk tabung untuk menutup sepenuhnya dinding tulang saluran telinga, yang memastikan penyembuhan yang baik pada periode pasca operasi. Dalam kasus pencangkokan kulit yang cukup, periode pasca operasi berjalan lancar: tampon dilepas setelah operasi pada hari ke 7, kemudian diganti 2-3 kali seminggu selama 1-2 bulan, menggunakan salep glukokortikoid.
Meatotympanoplasty untuk atresia terisolasi dari saluran pendengaran eksternal menurut R. Jahrsdoerfer. Penulis menggunakan akses langsung ke telinga tengah, yang menghindari rongga mastoid yang besar dan kesulitan dalam penyembuhannya, tetapi merekomendasikannya hanya kepada ahli bedah oto yang berpengalaman. Daun telinga ditarik ke anterior, flap neotimpani diisolasi dari fasia temporal, periosteum diinsisi lebih dekat ke sendi temporomandibular. Jika memungkinkan untuk mendeteksi tulang timpani yang belum sempurna, mereka mulai bekerja dengan duri di tempat ini ke depan dan ke atas (sebagai aturan, telinga tengah terletak tepat di medial). Dinding bersama terbentuk antara sendi temporomandibular dan tulang mastoid. Ini akan menjadi dinding depan saluran telinga baru. Arah yang terbentuk akan mengarahkan ahli bedah ke pelat atresia, dan sel pneumatisasi - ke antrum. Pelat atresia ditipiskan dengan pemotong berlian.
Jika telinga tengah tidak ditemukan pada kedalaman 2,0 cm, ahli bedah harus mengubah arah. Setelah pelepasan pelat atresia, elemen telinga tengah terlihat jelas: tubuh landasan dan kepala maleus biasanya menyatu, pegangan maleus tidak ada, leher maleus menyatu dengan area dari atresia. Prosesus inkus yang panjang dapat menipis, terpuntir dan terletak secara vertikal atau medial terhadap maleus. Posisi behel juga bervariasi. Dalam 4% kasus, sanggurdi benar-benar tidak bergerak, pada 25% kasus, penulis menemukan jalur saraf wajah melalui rongga timpani. Lutut kedua saraf wajah terletak di atas ceruk jendela bundar, dan ada kemungkinan besar cedera pada saraf wajah selama pekerjaan duri. Notochord ditemukan oleh R. Jahrsdoerfer di setengah dari kasus (dengan lokasi yang dekat dengan elemen telinga tengah, kemungkinan cedera selalu tinggi). Situasi terbaik adalah menemukan ossicles pendengaran, meskipun cacat, tetapi bekerja sebagai mekanisme transmisi suara tunggal. Dalam hal ini, flap fasia ditempatkan pada tulang-tulang pendengaran tanpa penyangga tulang rawan tambahan. Pada saat yang sama, ketika bekerja dengan duri, seseorang harus meninggalkan kanopi tulang kecil di atas tulang-tulang pendengaran, yang memungkinkan pembentukan rongga, dan tulang-tulang pendengaran berada di posisi sentral. Sebelum menerapkan fasia, ahli anestesi harus mengurangi tekanan oksigen hingga 25% atau beralih ke ventilasi udara ruangan untuk menghindari "penggembungan" fasia. Jika malleus difiksasi ke area atresia, jembatan harus dibongkar, tetapi hanya pada saat-saat terakhir, menggunakan burr berlian dan kecepatan burr rendah untuk menghindari trauma pada telinga bagian dalam.
Dalam 15-20% kasus, prostesis digunakan, seperti pada jenis ossiculoplasty konvensional. Dalam kasus fiksasi sanggurdi, disarankan untuk menghentikan bagian operasi ini. Saluran telinga, neomembran terbentuk, dan ossiculoplasty ditunda selama 6 bulan untuk menghindari terciptanya dua membran yang tidak stabil (membran neomembran dan jendela oval), kemungkinan perpindahan prostesis dan trauma pada telinga bagian dalam.
Saluran telinga yang baru harus ditutup dengan kulit, jika tidak jaringan parut akan berkembang sangat cepat pada periode pasca operasi. Penulis mengambil lipatan kulit terbelah dengan dermatom dari permukaan bagian dalam bahu anak. Harus diingat bahwa lipatan kulit yang tebal akan menggulung dan sulit untuk dikerjakan, terlalu tipis akan mudah rentan saat menjahit, memakai alat bantu dengar. Bagian yang lebih tipis dari lipatan kulit diterapkan pada neomembran, bagian yang lebih tebal dipasang di tepi saluran telinga. Lokasi lipatan kulit adalah bagian paling sulit dari operasi; kemudian, pelindung silikon dimasukkan ke dalam saluran telinga sampai ke neomembran, yang mencegah perpindahan dari kedua kulit dan lipatan neotimpani dan membentuk saluran saluran telinga.
Meatus auditorius tulang dapat dibentuk hanya dalam satu arah, dan oleh karena itu perlu untuk mengadaptasi bagian jaringan lunaknya pada posisi baru. Untuk ini, daun telinga dapat dipindahkan ke atas atau ke belakang dan hingga 4,0 cm. Sayatan kulit berbentuk C dibuat di sepanjang perbatasan konka, zona tragus dibiarkan utuh, digunakan untuk menutup dinding anterior, yang mencegah jaringan parut kasar. Setelah menggabungkan bagian tulang dan jaringan lunak saluran telinga, daun telinga dikembalikan ke posisi semula dan difiksasi dengan jahitan yang tidak dapat diserap. Di perbatasan bagian saluran pendengaran, jahitan yang dapat diserap diterapkan, sayatan di belakang telinga dijahit.
Hasil operasi tergantung pada jumlah skor awal saat mengevaluasi data computed tomography dari tulang temporal. Ossiculofixation awal dicatat oleh penulis pada 5% kasus, stenosis saluran telinga - pada 50%. Komplikasi akhir operasi - munculnya fokus neoosteogenesis dan kolesteatoma saluran pendengaran.
Rata-rata, rawat inap membutuhkan waktu 16-21 hari, periode tindak lanjut rawat jalan berikutnya memakan waktu hingga 2 bulan. Penurunan ambang konduksi suara sebesar 20 dB dianggap sebagai hasil yang baik, menurut berbagai penulis, dicapai dalam 30-45% kasus. Dalam manajemen pasca operasi pasien dengan atresia saluran pendengaran eksternal, kursus terapi yang dapat diserap dapat dimasukkan.
mikrotia. Liontin harus dilepas sebelum rekonstruksi daun telinga untuk menghindari gangguan pada vaskularisasi jaringan yang ditransplantasikan. Mandibula mungkin lebih kecil di sisi lesi, terutama pada sindrom Goldenhar. Dalam kasus ini, pertama-tama perlu untuk merekonstruksi telinga, kemudian rahang bawah. Tergantung pada teknik rekonstruksi, tulang rawan kosta yang diambil untuk bingkai daun telinga juga dapat digunakan untuk rekonstruksi mandibula. Jika rekonstruksi rahang bawah tidak direncanakan, auriculoplasty harus memperhitungkan asimetri kerangka wajah. Saat ini, ektoprostetik pada masa kanak-kanak dimungkinkan, tetapi karena karakteristik fiksasi dan kebersihan, ini lebih sering terjadi pada orang dewasa dan anak-anak di atas 10 tahun.
Dari metode yang diusulkan untuk koreksi bedah mikrotia, yang paling umum adalah auriculoplasty multi-tahap dengan tulang rawan kosta. Keputusan penting untuk pengelolaan pasien tersebut adalah waktu intervensi bedah. Untuk deformitas besar di mana tulang rawan kosta diperlukan, auriculoplasty harus dimulai setelah 7-9 tahun. Kerugian dari operasi ini adalah kemungkinan resorpsi graft yang tinggi.
Dari bahan buatan, silikon dan polietilen berpori digunakan. Ketika merekonstruksi daun telinga pada pasien dengan mikrotia dan atresia saluran pendengaran eksternal, auriculoplasty harus dilakukan terlebih dahulu, karena setiap upaya untuk merekonstruksi pendengaran akan disertai dengan jaringan parut yang parah, yang secara signifikan mengurangi kemungkinan menggunakan kulit daerah parotis, dan tidak cukup hasil kosmetik yang baik adalah mungkin. Karena beberapa tahap operasi diperlukan untuk koreksi bedah mikrotia, pasien harus sepenuhnya diperingatkan tentang potensi risiko, termasuk hasil estetika yang tidak memuaskan. Di bawah ini adalah beberapa prinsip dasar untuk koreksi bedah mikrotia.
Pasien harus cukup umur dan tinggi untuk dapat mengambil tulang rawan kosta untuk kerangka daun telinga. Tulang rawan kosta dapat diambil dari sisi lesi, tetapi sebaiknya dari sisi yang berlawanan. Harus diingat bahwa trauma lokal yang parah atau luka bakar yang signifikan pada daerah temporal mencegah operasi karena jaringan parut yang meluas dan kurangnya rambut. Pada infeksi kronis saluran telinga yang cacat atau baru terbentuk, operasi harus ditunda. Jika pasien atau orang tuanya mengharapkan hasil yang tidak realistis, operasi tidak boleh dilakukan.
Daun telinga dari telinga yang abnormal dan sehat diukur, tinggi vertikal ditentukan, jarak dari sudut luar mata ke tangkai ikal, jarak dari sudut luar mata ke lipatan anterior lobus, ketinggian titik atas daun telinga ditentukan dibandingkan dengan alis, dan lobus dasar dibandingkan dengan lobus telinga yang sehat. Kontur telinga yang sehat diterapkan pada film sinar-x. Template yang dihasilkan kemudian digunakan untuk membuat kerangka cangkang telinga dari tulang rawan kosta. Dengan mikrotia bilateral, sampel dibuat di sepanjang telinga salah satu kerabat pasien.
Auriculoplasty untuk kolesteatoma. Anak-anak dengan stenosis kongenital saluran pendengaran eksternal berisiko tinggi terkena kolesteatoma telinga luar dan tengah. Ketika kolesteatoma terdeteksi, operasi telinga tengah harus dilakukan terlebih dahulu. Dalam kasus ini, fasia temporal digunakan selama auriculoplasty berikutnya (situs donor tersembunyi dengan baik di bawah rambut, area jaringan besar dapat diperoleh untuk rekonstruksi pada pedikel vaskular yang panjang, yang memungkinkan menghilangkan bekas luka dan jaringan yang tidak sesuai dan menutup implan tulang rusuk dengan baik). Cangkok kulit split ditempatkan di atas tulang rusuk dan fasia temporal.
Ossiculoplasty dilakukan baik pada tahap pembentukan daun telinga yang terpisah dari tengkorak, atau setelah menyelesaikan semua tahap auriculoplasty. Jenis lain dari rehabilitasi fungsi pendengaran adalah implantasi alat bantu dengar tulang. Di bawah ini adalah metode auriculoplasty penulis yang paling umum digunakan pada pasien dengan mikrotia. Metode perawatan bedah mikrotia yang paling banyak digunakan menurut metode Tanzer-Brent adalah perawatan multi-tahap di mana daun telinga direkonstruksi menggunakan beberapa implan tulang rusuk autologus.
Kantong kulit untuk implan tulang rusuk terbentuk di daerah parotis. Itu harus dibentuk, sudah memiliki bingkai daun telinga yang sudah disiapkan. Posisi dan ukuran daun telinga ditentukan oleh pola film sinar-x. Kerangka tulang rawan daun telinga dimasukkan ke dalam kantong kulit yang terbentuk. Dasar daun telinga pada tahap operasi ini, penulis biarkan utuh. Setelah 1,5-2 bulan, Anda dapat melakukan tahap rekonstruksi daun telinga berikutnya - pemindahan lobus daun telinga ke posisi fisiologis. Pada tahap ketiga, Tanzer membentuk daun telinga dan lipatan postauricular yang terpisah dari tengkorak. Penulis membuat sayatan di sepanjang pinggiran ikal, mundur beberapa milimeter dari tepi. Jaringan di bagian belakang telinga dikencangkan dengan jahitan kulit dan fiksasi, sehingga sedikit mengurangi permukaan luka dan menciptakan garis rambut yang tidak berbeda secara signifikan dari garis pertumbuhan di sisi yang sehat. Permukaan luka ditutupi dengan cangkok kulit split yang diambil dari paha di "zona celana dalam". Jika pasien ditunjukkan meatotympanoplasty, maka dilakukan pada tahap auriculoplasty ini.
Tahap akhir dari auriculoplasty meliputi pembentukan tragus dan tiruan dari meatus auditori eksternal: di sisi yang sehat, lipatan kulit-kartilaginosa dengan ketebalan penuh dipotong dari area conchal dengan sayatan berbentuk J. Sebagian jaringan lunak juga dikeluarkan dari area conchal di sisi lesi untuk membentuk lekukan conchal. Tragus terbentuk dalam posisi fisiologis. Kerugian dari metode ini adalah penggunaan kartilago kosta anak dengan ukuran 3,0x6,0x9,0 cm, sementara ada kemungkinan besar pelelehan kerangka tulang rawan pada periode pasca operasi (hingga 13% kasus) ; ketebalan besar dan elastisitas rendah dari daun telinga yang terbentuk.
Komplikasi seperti pelelehan tulang rawan membatalkan semua upaya yang dilakukan untuk memulihkan daun telinga pasien, meninggalkan bekas luka dan deformasi jaringan di area intervensi. Itulah sebabnya sampai saat ini terus dilakukan pencarian bahan bioinert yang dapat mempertahankan bentuk yang diberikan dengan baik dan permanen. Sebagai kerangka daun telinga, polietilen berpori. Fragmen standar terpisah dari kerangka daun telinga telah dikembangkan. Keuntungan dari metode rekonstruksi daun telinga adalah stabilitas bentuk dan kontur daun telinga yang dibuat, tidak adanya kemungkinan pelelehan tulang rawan. Pada tahap pertama rekonstruksi, bingkai polietilen daun telinga ditanamkan di bawah kulit dan fasia temporal superfisial. Pada tahap II, daun telinga dikeluarkan dari tengkorak dan lipatan di belakang telinga terbentuk. Di antara kemungkinan komplikasi, reaksi inflamasi nonspesifik, hilangnya fasia temporoparietal atau cangkok kulit, dan ekstrusi kerangka Meerohg (1,5%) dicatat.
Diketahui bahwa implan silikon mempertahankan bentuknya dengan baik dan bersifat bioinert, dan oleh karena itu implan ini banyak digunakan dalam bedah maksilofasial. Bingkai silikon digunakan dalam rekonstruksi daun telinga. Implan terbuat dari karet silikon yang lembut, elastis, inert secara biologis, dan tidak beracun. Mereka menahan semua jenis sterilisasi, mempertahankan elastisitas, kekuatan, tidak larut dalam jaringan dan tidak berubah bentuk. Implan dapat diproses dengan alat pemotong, yang memungkinkan Anda menyesuaikan bentuk dan ukurannya selama operasi. Untuk menghindari gangguan suplai darah ke jaringan, meningkatkan fiksasi dan mengurangi berat implan, implan dilubangi dengan lubang di seluruh permukaan dengan kecepatan 7-10 lubang per 1,0 cm.
Tahapan auriculoplasty dengan kerangka silikon bertepatan dengan tahapan rekonstruksi. Penggunaan implan silikon siap pakai menghilangkan operasi traumatis tambahan di dada dalam kasus rekonstruksi daun telinga menggunakan autokartilago, dan mengurangi durasi operasi. Bingkai silikon daun telinga memungkinkan Anda mendapatkan daun telinga yang mendekati normal dalam kontur dan elastisitas. Saat menggunakan implan silikon, orang harus waspada terhadap kemungkinan penolakan.
Ada kuota tertentu kasus stenosis pasca operasi saluran pendengaran eksternal, dan itu adalah 40%. Penggunaan saluran telinga yang lebar, pengangkatan semua jaringan lunak dan tulang rawan yang berlebihan di sekitar saluran pendengaran eksternal, dan kontak yang erat antara kulit dengan permukaan tulang dan penutup fasia mencegah stenosis. Penggunaan pelindung lunak dalam kombinasi dengan salep glukokortikoid mungkin berguna pada tahap awal stenosis pascaoperasi. Dalam kasus kecenderungan untuk mengurangi ukuran saluran pendengaran eksternal, kursus elektroforesis endaural dengan hyaluronidase (8-10 prosedur) dan suntikan hyaluronidase dalam dosis (10-12 suntikan) direkomendasikan, tergantung pada usia anak. pasien.
Pasien dengan sindrom Treacher-Collins dan Goldenhar, selain mikrotia dan atresia saluran pendengaran eksternal, memiliki gangguan perkembangan kerangka wajah karena keterbelakangan cabang mandibula dan sendi temporomandibular. Mereka ditunjukkan konsultasi dengan ahli bedah maksilofasial dan ortodontis untuk memutuskan apakah retraksi cabang mandibula diperlukan. Koreksi keterbelakangan bawaan rahang bawah pada anak-anak ini secara signifikan meningkatkan penampilan mereka. Jadi, jika mikrotia terdeteksi sebagai gejala patologi herediter bawaan dari zona wajah, konsultasi dengan ahli bedah maksilofasial harus dimasukkan dalam kompleks rehabilitasi pasien dengan mikrotia.
GOU VPO MGPU
kerja mandiri
Anatomi, fisiologi dan patologi organ pendengaran dan bicara
Topik: Penyakit dan kelainan pada telinga bagian dalam
penyakit telinga otosklerosisgangguan pendengaran
Moskow, 2007
1.Penyakit dan anomali dalam perkembangan telinga bagian dalam
2. Penyakit non-inflamasi pada telinga bagian dalam
3. Gangguan pendengaran. Gangguan pendengaran sensorineural
4. Kerusakan pada area pendengaran korteks serebral. Kerusakan pada bagian konduksi penganalisis pendengaran
5. Kerusakan pada struktur telinga bagian dalam
6. Pengalaman Rinne. pengalaman Weber. Konduksi (tulang, udara) pada gangguan pendengaran sensorineural
7. Audiogram pasien dengan gangguan pendengaran sensorineural
literatur
1.Penyakit dan anomali dalam perkembangan telinga bagian dalam
Dari bagian fisiologi, kita mengetahui bahwa di dalam organ pendengaran terdapat alat penghantar suara dan penerima suara. Alat penghantar suara meliputi telinga luar dan tengah, serta beberapa bagian telinga dalam (cairan labirin dan membran utama); ke persepsi suara - semua bagian lain dari organ pendengaran, dimulai dengan sel-sel rambut organ Corti dan berakhir dengan sel-sel saraf daerah pendengaran korteks serebral. Baik cairan labirin dan membran dasar masing-masing mengacu pada peralatan penghantar suara; namun, penyakit terisolasi dari cairan labirin atau membran utama hampir tidak pernah terjadi, dan biasanya disertai dengan pelanggaran fungsi organ Corti juga; oleh karena itu, hampir semua penyakit telinga bagian dalam dapat dikaitkan dengan kekalahan alat penerima suara.
Cacat lahir termasuk anomali perkembangan telinga bagian dalam, yang dapat bervariasi. Ada kasus-kasus tidak adanya labirin atau keterbelakangan bagian-bagian individualnya. Pada sebagian besar cacat bawaan telinga bagian dalam, keterbelakangan organ Corti dicatat, dan justru aparatus terminal spesifik saraf pendengaran, sel-sel rambut, yang belum berkembang. Di tempat organ Corti, dalam kasus ini, tuberkel terbentuk, terdiri dari sel-sel epitel nonspesifik, dan kadang-kadang tuberkel ini tidak ada, dan membran utama ternyata benar-benar halus. Dalam beberapa kasus, keterbelakangan sel-sel rambut dicatat hanya di bagian-bagian tertentu dari organ Corti, dan di bagian lain panjangnya menderita relatif sedikit. Dalam kasus seperti itu, mungkin sebagian fungsi pendengaran dipertahankan dalam bentuk pulau pendengaran.
Dalam terjadinya cacat bawaan pada perkembangan organ pendengaran, segala macam faktor yang mengganggu jalannya perkembangan normal embrio adalah penting. Faktor-faktor ini termasuk efek patologis pada janin dari tubuh ibu (intoksikasi, infeksi, trauma pada janin). Peran tertentu dapat dimainkan oleh kecenderungan turun-temurun.
Kerusakan pada telinga bagian dalam, yang terkadang terjadi selama persalinan, harus dibedakan dari cacat perkembangan bawaan. Cedera tersebut mungkin akibat kompresi kepala janin oleh jalan lahir yang sempit atau konsekuensi dari pemaksaan forsep obstetrik selama persalinan patologis.
Kerusakan pada telinga bagian dalam kadang-kadang diamati pada anak kecil dengan memar di kepala (jatuh dari ketinggian); pada saat yang sama, perdarahan ke dalam labirin dan perpindahan masing-masing bagian dari isinya diamati. Terkadang dalam kasus ini, baik telinga tengah maupun saraf pendengaran juga bisa rusak pada saat yang bersamaan. Derajat gangguan pendengaran pada kasus cedera telinga bagian dalam tergantung pada tingkat kerusakan dan dapat bervariasi dari gangguan pendengaran parsial pada satu telinga hingga tuli bilateral total.
Peradangan telinga bagian dalam (labirin) terjadi dalam tiga cara:
1) karena transisi proses inflamasi dari telinga tengah;
2) karena penyebaran peradangan dari meninges;
3) karena pengenalan infeksi oleh aliran darah (dengan penyakit menular umum).
Dengan peradangan purulen pada telinga tengah, infeksi dapat masuk ke telinga bagian dalam melalui jendela bundar atau oval sebagai akibat dari kerusakan pada formasi membrannya (membran timpani sekunder atau ligamen annular). Pada otitis media purulen kronis, infeksi dapat masuk ke telinga bagian dalam melalui dinding tulang yang dihancurkan oleh proses inflamasi, yang memisahkan rongga timpani dari labirin.
Dari sisi meningen, infeksi memasuki labirin, biasanya melalui meatus auditorius internal di sepanjang selubung saraf pendengaran. Labirin semacam itu disebut meningogenik dan paling sering diamati pada anak usia dini dengan meningitis serebral epidemik (peradangan meningen bernanah). Penting untuk membedakan meningitis serebrospinal dari meningitis saluran telinga, atau yang disebut meningitis otogenik. Yang pertama adalah penyakit infeksi akut dan sering memberikan komplikasi berupa kerusakan pada telinga bagian dalam.
Menurut prevalensi proses inflamasi, labirin difus (difus) dan terbatas dibedakan. Sebagai akibat dari labirin purulen difus, organ Corti mati dan koklea terisi oleh jaringan ikat fibrosa.
Dengan labirin yang terbatas, proses purulen tidak menangkap seluruh koklea, tetapi hanya sebagian saja, terkadang hanya satu ikal atau bahkan sebagian ikal.
Dalam beberapa kasus, dengan radang telinga tengah dan meningitis, bukan mikroba itu sendiri yang masuk ke labirin, tetapi toksinnya (racun). Proses inflamasi yang berkembang dalam kasus ini berlangsung tanpa nanah (labirin serosa) dan biasanya tidak menyebabkan kematian elemen saraf telinga bagian dalam.
Oleh karena itu, setelah labirin serosa, tuli total biasanya tidak terjadi, namun, penurunan pendengaran yang signifikan sering diamati karena pembentukan bekas luka dan perlengketan di telinga bagian dalam.
Labirin purulen difus menyebabkan tuli total; akibat dari labirin terbatas adalah gangguan pendengaran parsial untuk nada tertentu, tergantung pada lokasi lesi di koklea. Karena sel-sel saraf mati organ Corti tidak dipulihkan, ketulian, lengkap atau sebagian, yang muncul setelah labirin purulen, tetap ada.
Dalam kasus di mana bagian vestibular telinga bagian dalam juga terlibat dalam labirin, selain gangguan fungsi pendengaran, gejala kerusakan pada alat vestibular juga dicatat: pusing, mual, muntah, kehilangan keseimbangan. Fenomena ini secara bertahap mereda. Dengan labirin serosa, fungsi vestibular dikembalikan ke tingkat tertentu, dan dengan purulen, sebagai akibat dari kematian sel reseptor, fungsi penganalisa vestibular benar-benar hilang, dan oleh karena itu pasien memiliki waktu yang lama atau selamanya ketidakpastian dalam berjalan, sedikit ketidakseimbangan.
2. Penyakit non-inflamasi pada telinga bagian dalam
Otosklerosis - penyakit tulang labirin dengan etiologi yang tidak jelas, yang terutama menyerang wanita muda. Kemunduran terjadi selama kehamilan dan penyakit menular.
Pemeriksaan anatomi patologis mengungkapkan pelanggaran mineralisasi jaringan tulang dengan pembentukan fokus otosklerotik di daerah jendela vestibulum dan kaki anterior sanggurdi.
Secara klinis Penyakit ini dimanifestasikan oleh gangguan pendengaran progresif dan tinnitus. Pendengaran berkurang pada awalnya oleh jenis pelanggaran alat penghantar suara, kemudian, ketika koklea terlibat dalam proses, alat penerima suara terpengaruh. Fenomena pendengaran paradoks sering dicatat - pasien mendengar lebih baik di lingkungan yang bising.
Pada otoskopi perubahan dari membran timpani tidak dicatat. Perhatian tertuju pada penipisan kulit saluran pendengaran eksternal dan tidak adanya belerang.
Perlakuan operasi, operasi itu disebut stapedoplasti. Mobilitas sistem penghantar suara dipulihkan dengan melepas sanggurdi yang dipasang di jendela oval dan menggantinya dengan prostesis Teflon. Sebagai hasil dari operasi, terjadi peningkatan pendengaran yang permanen. Pasien tunduk pada pendaftaran apotik.
penyakit Meniere. Penyebab penyakit ini masih belum jelas, diasumsikan bahwa proses tersebut terkait dengan pelanggaran pembentukan getah bening di telinga bagian dalam.
Tanda-tanda klinis penyakit yang ditandai dengan:
Serangan mendadak pusing, mual, muntah;
munculnya nistagmus;
kebisingan di telinga, gangguan pendengaran unilateral.
Pada periode interiktal, pasien merasa sehat, namun, gangguan pendengaran berangsur-angsur berkembang.
Perlakuan pada saat serangan - stasioner, pada periode interiktal, perawatan bedah digunakan.
Lesi telinga bagian dalam dapat terjadi dengan sifilis. Dengan sifilis kongenital, kerusakan pada aparatus reseptor berupa penurunan tajam pendengaran merupakan salah satu manifestasi yang terlambat dan biasanya terdeteksi pada usia 10-20 tahun. Gejala dianggap karakteristik untuk kerusakan telinga bagian dalam pada sifilis kongenital Ennebera- munculnya nistagmus dengan peningkatan dan penurunan tekanan udara di saluran pendengaran eksternal. Dengan sifilis didapat, kerusakan pada telinga bagian dalam sering terjadi pada periode sekunder dan bisa akut - dalam bentuk gangguan pendengaran yang meningkat pesat hingga tuli total. Terkadang penyakit telinga bagian dalam dimulai dengan serangan pusing, tinitus dan tuli mendadak. Pada tahap akhir sifilis, gangguan pendengaran berkembang lebih lambat. Karakteristik lesi sifilis pada telinga bagian dalam dianggap sebagai pemendekan konduksi suara tulang yang lebih jelas dibandingkan dengan udara. Kekalahan fungsi vestibular pada sifilis kurang umum. Perawatan untuk lesi sifilis pada telinga bagian dalam bersifat spesifik. Berkenaan dengan gangguan fungsi telinga bagian dalam, semakin dini dimulai.
Neurinoma saraf vestibulocochlear dan kista di daerah sudut cerebellopontine otak sering disertai dengan gejala patologis dari telinga bagian dalam, baik pendengaran maupun vestibular, karena kompresi saraf yang lewat di sini. Secara bertahap, tinnitus muncul, pendengaran berkurang, gangguan vestibular terjadi hingga hilangnya fungsi total pada sisi yang terkena dalam kombinasi dengan gejala fokal lainnya. Pengobatan diarahkan pada penyakit yang mendasarinya
