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Sindrome da policitemia anemia. Policitemia vera: cause, sintomi e trattamento

Tra le malattie del sangue, ce ne sono molte che causano una diminuzione di vari elementi: eritrociti, leucociti, piastrine. Ma in alcune patologie, al contrario, c'è un aumento incontrollato del numero di cellule del sangue. La condizione in cui si verifica un aumento cronico del numero di globuli rossi e si verificano altri cambiamenti patologici è chiamata "policitemia vera".

Caratteristiche della malattia

La (vera) policitemia primaria è una malattia del sangue del gruppo della leucemia che si manifesta idiopaticamente (senza motivo apparente), dura a lungo (cronicamente) ed è caratterizzata da un aumento del numero di eritrociti, un aumento dell'ematocrito e della viscosità del sangue. I sinonimi per il nome della patologia sono la malattia di Vakez-Osler, l'eritremia, l'eritrocitosi primaria. Le conseguenze dell'eritrocitosi e della coagulazione del sangue in questa malattia mieloproliferativa possono essere gravi e riguardano il rischio di trombosi, un aumento delle dimensioni e un malfunzionamento della milza, un aumento del volume del sangue circolante, ecc.

L'eritremia è considerata un processo tumorale maligno, causato dall'aumento della proliferazione (iperplasia) delle cellule del midollo osseo. In modo particolarmente forte il processo patologico copre il germoglio eritroblastico, una parte del midollo osseo, costituita da eritroblasti e normoblasti. La patogenesi delle principali manifestazioni è associata alla comparsa nel sangue di un numero enorme di globuli rossi, nonché a un leggero aumento del numero di piastrine e neutrofili (leucociti neutrofili). Allo stesso tempo, i globuli sono morfologicamente normali, ma il loro numero è anormale. Di conseguenza, la viscosità del sangue e la quantità di sangue nel flusso sanguigno circolante aumentano. Il risultato è un flusso sanguigno più lento, la formazione di coaguli di sangue, una ridotta afflusso di sangue locale ai tessuti e la loro ipossia.

Se inizialmente il paziente ha più spesso l'eritrocitosi primaria, cioè aumenta solo il numero di eritrociti, quindi ulteriori modifiche iniziano a coprire altre cellule del sangue. L'emopoiesi extramidollare (formazione anormale di sangue al di fuori del midollo osseo) si verifica negli organi del peritoneo - nel fegato e nella milza, dove è localizzata anche parte dell'eritropoiesi, il processo di formazione degli eritrociti. In una fase avanzata della malattia, il ciclo vitale degli eritrociti si riduce, possono svilupparsi anemia, trombocitopenia, mielofibrosi e le cellule precursori dei leucociti e degli eritrociti entrano nel flusso sanguigno generale senza maturare. In circa il 10% dei casi, la patologia sfocia nella leucemia acuta.

Lo studio e la prima descrizione dell'eritrocitosi furono fatti nel 1892 da Vakez e nel 1903 lo scienziato Osler suggerì che la causa della malattia fosse una violazione del midollo osseo. La policitemia vera si osserva un po' più spesso rispetto ad altre patologie simili, ma è ancora piuttosto rara. Viene diagnosticata in circa 5 persone all'anno per 1 milione di abitanti. Molto spesso, la malattia si osserva nelle persone di età superiore ai 50 anni, l'età media di rilevamento è di 60 anni. Nei bambini, una diagnosi simile viene fatta molto raramente, principalmente dopo i 12 anni. In media, solo il 5% dei casi ha meno di 40 anni. Gli uomini soffrono di questa patologia più spesso delle donne. Nella struttura generale delle malattie mieloproliferative croniche, la policitemia vera è al 4° posto. A volte è ereditato, quindi ci sono casi familiari.

Cause di patologia

La forma primaria della malattia è considerata ereditaria, trasmessa con modalità autosomica recessiva. In questo caso, viene spesso definita "policitemia familiare". Ma molto spesso, l'eritremia è una condizione secondaria, che rappresenta una delle manifestazioni di un processo patologico generale. Le cause esatte non sono state stabilite, ma ci sono diverse teorie sulla comparsa della policitemia vera. Pertanto, esiste una connessione tra lo sviluppo della malattia e la trasformazione delle cellule staminali, quando si verifica una mutazione della tirosin-chinasi, che si verifica nella policitemia vera più spesso che in altre malattie del sangue.

Gli studi sulle cellule con eritremia hanno rivelato in molti pazienti l'origine clonale della patologia, poiché lo stesso enzima è stato rilevato nei leucociti, nelle piastrine, negli eritrociti. La teoria clonale è confermata anche dagli studi citologici in corso in relazione al cariotipo dei gruppi cromosomici, dove sono stati individuati vari difetti simili in diversi pazienti. Esiste anche una teoria virale-genetica, secondo la quale fino a 15 tipi di virus possono entrare nel corpo e, con la partecipazione di una serie di fattori provocatori, portare a un malfunzionamento del midollo osseo. Penetrano nei precursori dei globuli, che poi, invece della normale maturazione, iniziano a dividersi e a formare nuovi globuli rossi e altre cellule.

Per quanto riguarda i fattori di rischio per lo sviluppo della policitemia vera, quindi, presumibilmente, possono essere i seguenti:

malattia polmonare;
lunga permanenza in quota sul livello del mare;
sindromi da ipoventilazione polmonare;
diverse emoglobinopatie;
lunga esperienza di fumo;
tumori del midollo osseo, sangue;
emoconcentrazione con uso a lungo termine di diuretici;
brucia su gran parte del corpo;
forte stress;
diarrea;
esposizione a raggi X, radiazioni;
avvelenamento con vapori chimici, loro penetrazione attraverso la pelle;
assunzione di sostanze tossiche nel tubo digerente;
trattamento con sali d'oro;
tubercolosi avanzata;
interventi chirurgici seri;
Difetti cardiaci "blu";
patologia renale - idronefrosi, stenosi dell'arteria renale.

Pertanto, la causa principale dell'eritrocitosi secondaria sono tutte le condizioni che in un modo o nell'altro provocano ipossia tissutale, stress per il corpo o intossicazione. Inoltre, i processi oncologici, le patologie endocrine e le malattie del fegato possono avere una grande influenza sul cervello e sulla produzione di ulteriori cellule del sangue.

Classificazione della policitemia vera

La malattia è classificata nelle seguenti fasi:

La prima, o fase iniziale. Può durare per più di 5 anni, rappresenta lo sviluppo della sindrome pletorica, cioè l'aumento della circolazione sanguigna negli organi. In questa fase, i sintomi possono essere moderati, senza complicazioni. Un esame del sangue generale riflette un leggero aumento del numero di eritrociti, una puntura del midollo osseo mostra un aumento dell'eritropoiesi o la produzione di tutti i principali elementi del sangue, ad eccezione dei linfociti.
Il secondo è lo stadio A, o stadio policitemico. Durata - da 5 a 15 anni. La sindrome pletorica è più pronunciata, c'è un aumento della milza, del fegato (organi ematopoietici), spesso viene registrata la formazione di trombi nelle vene e nelle arterie. Non si osserva la crescita del tumore negli organi peritoneali. Se questa fase termina con una diminuzione del numero di piastrine - trombocitopenia, il paziente potrebbe sperimentare vari sanguinamenti. Le frequenti emorragie causano una mancanza di ferro nel corpo. Un emocromo completo riflette un aumento di eritrociti, piastrine, leucociti, con un decorso avanzato - una diminuzione delle piastrine. Nel mielogramma si nota un'aumentata formazione della maggior parte delle cellule del sangue (ad eccezione dei linfociti), si formano cambiamenti cicatriziali nel cervello.
Il secondo è lo stadio B, o stadio policitemico con metaplasia mieloide dell'organo: la milza. Il paziente continua ad aumentare le dimensioni della milza e spesso del fegato. La puntura della milza rivela la crescita del tumore. Ci sono frequenti trombosi, intervallate da sanguinamento. Nell'analisi generale, c'è un aumento ancora maggiore del numero di eritrociti, leucociti, sono presenti eritrociti di diverse dimensioni, forme, sono presenti precursori immaturi di tutte le cellule del sangue. Nel midollo osseo aumenta il numero di alterazioni cicatriziali.
Terzo, o stadio anemico. È il risultato di una malattia in cui l'attività delle cellule del sangue è esaurita. Il numero di eritrociti, leucociti e piastrine è notevolmente ridotto, il fegato e la milza sono ingranditi con metaplasia mieloide e si verificano estese cicatrici nel midollo osseo. Una persona ha una disabilità, molto spesso, a causa delle conseguenze della trombosi o dell'aggiunta di leucemia acuta, mielofibrosi, ipoplasia dell'ematopoiesi o leucemia mieloide cronica. Questa fase viene registrata circa 10-20 anni dopo lo sviluppo della patologia.

Sintomi di manifestazione

Spesso questa patologia è asintomatica, ma solo nelle sue fasi iniziali. Successivamente, la malattia nel paziente si manifesta in un modo o nell'altro, mentre i sintomi specifici possono essere variati. Fondamentalmente, il complesso dei sintomi include i seguenti segni principali:

Cambiamento del tono della pelle, vene varicose. Molto spesso, nella zona del collo di un adulto, le vene iniziano a manifestarsi con forza, il loro schema diventa più forte a causa del gonfiore, del riempimento eccessivo di sangue. Ma i più evidenti sono i segni della pelle: il colore della pelle diventa rosso scuro, letteralmente ciliegia. Questo è più evidente nel collo, nelle braccia, nel viso, che è associato al trabocco di sangue nelle arterie sottocutanee. Allo stesso tempo, molti pazienti pensano erroneamente che la pressione sanguigna aumenti sullo sfondo dell'ipertensione, e quindi spesso continuano a prendere farmaci per la pressione e non vanno dal medico. Con un atteggiamento attento alla salute, puoi notare che anche le labbra e la lingua hanno cambiato tonalità, sono diventate rosso-blu. I vasi degli occhi sono pieni di sangue, la loro pletora porta all'iperemia della sclera e della congiuntiva degli organi visivi. Il cielo duro rimane dello stesso colore, ma anche il cielo morbido diventa più luminoso, bordeaux.
Pelle pruriginosa. Tutti i cambiamenti descritti da parte della pelle in circa la metà dei casi sono integrati da grave disagio e prurito. Questo sintomo è molto caratteristico dell'eritremia, sia primaria che secondaria. Poiché dopo l'assunzione di procedure idriche nei pazienti, l'istamina e le prostaglandine vengono rilasciate, il prurito della pelle può diventare ancora più pronunciato dopo il bagno o la doccia.
Dolore agli arti. Molte persone sviluppano un'endarterite obliterante, che provoca dolore persistente e intenso alle gambe. Possono aumentare con lo sforzo, le lunghe camminate, la sera, all'inizio sono spesso percepiti come un sintomo di affaticamento in una persona anziana. Il dolore si osserva anche alla palpazione e al picchiettamento delle ossa piatte, che riflette il processo di iperplasia e alterazioni cicatriziali nel midollo osseo. Il prossimo tipo di dolore in una persona con policitemia vera è il dolore bruciante persistente nell'area delle articolazioni grandi e piccole delle gambe, che assomigliano a dolori gottosi e sono causati dalla stessa ragione della gotta: un aumento del livello di urico acido. Un altro tipo di dolore è un dolore grave e mal tollerato alle dita delle mani e dei piedi, in cui la pelle diventa rosso-bluastra, su di essa compaiono macchie blu. Questi dolori sono causati da un aumento del numero di piastrine e dalla comparsa di microtrombosi dei capillari.
splenomegalia. La crescita delle dimensioni della milza si osserva in quasi tutte le persone con policitemia vera, ma in diversi stadi della malattia. Ciò è dovuto al maggiore riempimento della milza di sangue e allo sviluppo di fenomeni mieloproliferativi. Un po 'meno spesso, ma c'è comunque un forte aumento delle dimensioni del fegato - epatomegalia.
Ulcera peptica. Circa una persona su dieci con malattia di Wakez-Osler sviluppa ulcere nell'intestino tenue (di solito nel duodeno) e nello stomaco. Ciò è dovuto all'attivazione dei batteri Helicobacter pylori e allo sviluppo della microtrombosi nel tratto gastrointestinale.
Trombosi e sanguinamento. Quasi tutti i pazienti a un certo stadio hanno una tendenza alla trombosi e anche fino a poco tempo i pazienti sono morti per tali complicazioni in una fase iniziale della malattia. L'attuale trattamento moderno può prevenire la comparsa di coaguli di sangue nel cervello, nella milza, nelle gambe, che minacciano di embolia e morte. L'aumento della viscosità del sangue caratterizza la policitemia vera nelle fasi iniziali e, successivamente, sullo sfondo dell'esaurimento del sistema di formazione delle piastrine, si sviluppa il sanguinamento - si osserva nelle gengive, nel naso, nell'utero e nel tratto gastrointestinale.

Ci sono altri segni di policitemia vera di cui una persona può lamentarsi, ma non sono molto specifici e possono essere inerenti a diverse patologie:

fatica;
gambe della testa;
tinnito;
nausea;
vertigini;
una sensazione di pulsazione nelle tempie, nelle orecchie;
diminuzione dell'appetito, prestazioni;
l'apparizione di "mosche" davanti agli occhi;
altre disabilità visive - perdita di campi, calo dell'acuità visiva;
mancanza di respiro, tosse;
aumento della pressione sanguigna;
perdita di peso inspiegabile;
condizione subfebbrile prolungata;
insonnia;
intorpidimento, pizzicamento delle dita;
convulsioni epilettiformi e paralisi (rara).

In generale, la malattia è caratterizzata da un decorso lungo e talvolta benigno, soprattutto con un trattamento adeguato. Ma alcune persone, specialmente quelle che non ricevono la terapia, possono avere un esordio precoce di varie conseguenze della policitemia vera.

Possibili complicazioni

Molto spesso, le complicazioni sono associate a trombosi ed embolia delle vene e dei vasi della milza, del fegato, delle gambe, del cervello e di altre aree del corpo. Ciò porta a conseguenze diverse a seconda delle dimensioni del trombo, l'area interessata. Possono verificarsi attacchi ischemici transitori, ictus, tromboflebite e flebotrombosi delle vene superficiali e profonde, blocco dei vasi retinici da parte di trombi e cecità, infarti degli organi interni, infarto del miocardio.

Nelle fasi più avanzate della patologia compaiono spesso calcoli renali (urolitiasi), gotta, nefrosclerosi e cirrosi epatica. Le complicazioni sono probabilmente dovute al sanguinamento dei tessuti - sanguinamento da ulcere gastrointestinali, anemia. Da parte del cuore, oltre all'infarto del miocardio, alla comparsa di segni di miocardiosclerosi, è possibile anche l'insufficienza cardiaca. Esiste anche la probabilità del passaggio della policitemia vera alla leucemia acuta, alla leucemia cronica e ad altre oncopatologie.

Diagnostica

Non è facile diagnosticare questa malattia, soprattutto in assenza di un quadro clinico caratteristico e in presenza di soli sintomi generali. Tuttavia, la totalità dei dati delle analisi ematologiche e biochimiche, nonché alcune caratteristiche distintive dell'aspetto del paziente, insieme ai suoi reclami, aiuteranno il medico a determinare la causa dei cambiamenti in atto.

I principali indicatori per la diagnosi della policitemia vera sono gli indicatori di un esame del sangue generale: il numero di eritrociti e l'ematocrito. Negli uomini, lo sviluppo di questa malattia può essere sospettato se il numero di eritrociti è superiore a 5,7 * 10 * 9 / l, l'emoglobina è superiore a 177 g / l e l'ematocrito è superiore al 52%. Nelle donne, gli indicatori vengono superati se sono rispettivamente superiori a 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%. Queste cifre sono tipiche delle prime fasi della patologia e, man mano che si sviluppa, diventano ancora più elevate. Inoltre, è importante stimare la massa degli eritrociti circolanti, che normalmente per gli uomini sarà fino a 36 ml / kg, per le donne - fino a 32 ml / kg.

Altri parametri del sangue (per biochimica, analisi generale e altre analisi), che, in combinazione con i disturbi descritti e in combinazione tra loro, riflettono il quadro dello sviluppo dell'eritrocitosi primaria o secondaria:

Trombocitosi moderata o grave (sopra 400 * 10 * 9 l), leucocitosi neutrofila (sopra 12 * 10 * 9 l) con presenza di un numero maggiore di basofili ed eosinofili.
Un aumento del numero di reticolociti.
L'aspetto nel sangue di mielociti, metamielociti.
Aumento della viscosità del sangue del 500-800%.
Forte diminuzione della VES.
Un aumento della massa dei globuli rossi circolanti.
Aumento della fosfatasi alcalina, vitamina B12 nel siero.
Un aumento della quantità di acido urico nel siero.
La saturazione di ossigeno del sangue nelle arterie è superiore al 92%.
La comparsa di colonie di eritrociti in una provetta.
Diminuzione dell'indice di eritropoietina.
Il punteggio del cambio di colore è inferiore a 1.

Nella fase della mielofibrosi, la conta dell'emoglobina e degli eritrociti può tornare alla normalità, ma il numero dei leucociti aumenta notevolmente, compaiono le loro forme immature e viene diagnosticata la presenza di eritroblasti. Per quanto riguarda il mielogramma, che si ottiene mediante puntura del midollo osseo, si rilevano i seguenti cambiamenti:

ridurre la presenza di inclusioni di grasso;
aumento degli eritroblasti, normoblasti;
iperplasia dei germi della mielopoiesi.

Esistono altri criteri in base ai quali il medico può concludere sui cambiamenti in corso caratteristici della policitemia vera:

Epatosplenomegalia.
Tendenza alla trombosi.
Eccessiva sudorazione combinata con perdita di peso, debolezza.
La presenza di anomalie genetiche se sono stati eseguiti test genetici quando si tratta di eritremia primaria.
Aumento della quantità media di sangue circolante.

Tutti i criteri di cui sopra, ad eccezione dei tre principali che sono considerati grandi, sono piccoli. Per quanto riguarda i grandi criteri diagnostici, si tratta di un aumento della massa di eritrociti circolanti, splenomegalia e sovrasaturazione di ossigeno arterioso. Per stabilire una diagnosi, di solito è sufficiente avere tre dei criteri grandi indicati, che sono combinati con due o tre piccoli. La diagnosi differenziale viene effettuata da un ematologo tra condizioni accompagnate da eritrocitosi: difetti cardiaci, tubercolosi, tumori, ecc.

Metodi di trattamento

Prima una persona cerca aiuto, più efficace può essere la terapia. Nella terza fase, o con la stratificazione di un altro processo tumorale sull'eritremia, la terapia sintomatica viene eseguita in combinazione con il trattamento con farmaci chemioterapici. Il trattamento chemioterapico può essere raccomandato in altri stadi della malattia, ma il corpo non sempre dà una risposta adeguata ad esso. Tra i rimedi sintomatici che migliorano la qualità della vita, vengono utilizzati:

Farmaci contro la pressione alta, principalmente dal gruppo degli ACE-inibitori.
Antistaminici per prurito, irritazione cutanea e altre reazioni allergiche.
Antipiastrinici e anticoagulanti per fluidificare il sangue con tendenza alla formazione di trombi.
Agenti emostatici locali e sistemici per il sanguinamento dei tessuti.
Farmaci per abbassare i livelli di acido urico.

Le opzioni di trattamento per la policitemia vera includono:

Salasso o rimozione di una piccola porzione di sangue dal flusso sanguigno (flebotomia). Di norma, sono realizzati in un volume di 100-400 ml (secondo le indicazioni) e una pausa di 3-4 giorni in un corso di più sessioni. Il sangue dopo tali manipolazioni diventa più liquido, ma non possono essere eseguite se c'è una storia recente di coaguli di sangue. Prima del trattamento con salasso, al paziente viene iniettata una soluzione di Reopolyglyukin e eparina.
Eritrocitaparesi. È usato per purificare il sangue dai globuli rossi in eccesso e dalle piastrine. Tali sessioni vengono eseguite una volta alla settimana.
Chemioterapia. Viene utilizzato, di regola, quando la malattia raggiunge lo stadio del tumore - la seconda B. Altre indicazioni per la chemioterapia sono la presenza di complicazioni dagli organi peritoneali, la difficile situazione generale di una persona, un aumento del numero di tutto il sangue elementi. Per la chemioterapia o la terapia citoriduttiva vengono utilizzati citostatici, antimetaboliti, farmaci alchilanti e farmaci biologici. I farmaci più comunemente prescritti sono Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan e interferone ricombinante.
Trattamento della carenza di ferro con androgeni, eritropoietina, che vengono spesso utilizzati in combinazione con glucocorticosteroidi.
Radioterapia. È usato per irradiare l'area della milza e fermare il processo di cancro al suo interno, è usato con un forte aumento delle dimensioni dell'organo.
Trasfusione di massa eritrocitaria da eritrociti purificati. Usato per l'anemia grave fino al coma. Se la trombocitopenia si sviluppa nelle fasi finali della policitemia vera, potrebbe essere necessaria la trasfusione di piastrine del donatore.

Il trapianto di midollo osseo per una malattia come l'eritremia porta spesso a risultati sfavorevoli, quindi è usato raramente. In alcuni casi è indicata la splenectomia, ma con lo sviluppo della leucemia acuta, tale operazione non viene eseguita nemmeno con una grave splenomegalia.

Caratteristiche del trattamento nelle donne in gravidanza

Durante la gravidanza, questa patologia si verifica raramente. Tuttavia, in presenza di una predisposizione (ereditaria o da fattori secondari), gravidanza, parto e aborto possono diventare un fattore scatenante per lo sviluppo della policitemia vera. La gravidanza peggiora sempre il decorso di questa malattia e il suo esito può essere più grave che al di fuori della gestazione. Tuttavia, nel 50% dei casi, la gravidanza si conclude con un parto riuscito. La restante metà è dovuta ad aborti, ritardo dello sviluppo e anomalie del corpo fetale.

Il trattamento della malattia nelle donne in gravidanza non è facile. La maggior parte dei farmaci sono rigorosamente controindicati, poiché hanno proprietà teratogene pronunciate. Pertanto, durante la gravidanza, viene eseguita principalmente la terapia del salasso e, se necessario, i glucocorticosteroidi. Per prevenire complicazioni e la diagnosi precoce della malattia nelle donne in gravidanza, gli esami del sangue devono essere eseguiti regolarmente secondo il programma indicato dall'ostetrico-ginecologo osservatore.

Cosa non fare

È categoricamente impossibile usare diuretici, che addensano ulteriormente il sangue. Inoltre, ai nostri giorni, l'uso di preparati radioattivi di fosforo è limitato, che inibiscono gravemente la mielopoiesi e spesso portano allo sviluppo della leucemia. Inoltre, non è possibile mantenere lo stesso sistema nutrizionale: la dieta deve cambiare. Tutti gli alimenti che migliorano la formazione del sangue, come il fegato, sono vietati. È meglio formare una dieta come una pianta da latte e rifiutare la carne in eccesso.

Il paziente non deve sovraccaricare il corpo, praticare sport pesanti, ignorare il riposo regolare. Il trattamento con rimedi popolari può essere utilizzato, ma solo dopo un attento studio di tutti i rimedi da parte di un medico in termini di composizione, al fine di prevenire un aumento della produzione di eritrociti. Molto spesso, la terapia sintomatica viene utilizzata per rimuovere l'acido urico, ridurre il dolore e il prurito della pelle, ecc.

Prevenzione e prognosi

Non sono ancora stati sviluppati metodi di prevenzione. La prognosi per la vita varia a seconda della gravità del decorso della malattia. Senza trattamento, fino a un terzo dei pazienti muore entro i primi 5 anni dalla data della diagnosi. Se viene eseguita una terapia a tutti gli effetti, la vita di una persona può essere estesa a 10-15 anni o più. La causa più comune di morte è la trombosi e solo occasionalmente le persone muoiono per cancro del sangue (leucemia) o forti emorragie.

La policitemia è una malattia cronica in cui vi è un aumento del numero di globuli rossi o eritrociti nel sangue. Le persone di mezza età e gli anziani sono suscettibili alla malattia: gli uomini sono colpiti molte volte più spesso delle donne. In più della metà delle persone si osserva un aumento del numero di piastrine e leucociti.

L'insorgenza di una malattia può essere dovuta a diversi motivi per i quali i suoi tipi sono divisi. Primaria o policitemia vera è causata principalmente da anomalie genetiche o tumori del midollo osseo, mentre la policitemia secondaria è causata da fattori esterni o interni. Senza un trattamento adeguato, porta a gravi complicazioni, la cui prognosi non è sempre rassicurante. Quindi, la forma primaria, se la terapia non viene avviata in modo tempestivo, può portare alla morte in diversi anni di progressione e l'esito della secondaria dipende dalla causa della sua insorgenza.

I sintomi principali della malattia sono attacchi di forti vertigini e acufeni, sembra a una persona che stia perdendo conoscenza. Il salasso e la chemioterapia sono usati per il trattamento.

Una caratteristica distintiva di questo disturbo è che non può scomparire spontaneamente ed è anche impossibile guarire completamente da esso. Una persona dovrà sottoporsi regolarmente a esami del sangue fino alla fine della sua vita ed essere sotto la supervisione di medici.

Eziologia

Le cause dell'insorgenza della malattia dipendono dalla sua forma e possono essere causate da vari fattori. La policitemia vera si verifica quando:

predisposizione ereditaria ai disturbi della produzione;
fallimenti genetici;
neoplasie maligne nel midollo osseo;
gli effetti dell'ipossia (carenza di ossigeno) sui globuli rossi nel sangue.

La policitemia secondaria è causata da:

insufficienza cardiaca cronica;
insufficiente apporto di sangue e ossigeno ai reni;
condizioni climatiche. Il più suscettibile alle persone che vivono in zone di alta montagna;
tumori oncologici degli organi interni;
varie malattie infettive che causano intossicazione del corpo;
condizioni di lavoro dannose, ad esempio in una miniera o in quota;
vivere in città inquinate o vicino a fabbriche;
abuso a lungo termine di nicotina;
nazione. Secondo le statistiche, la policitemia si manifesta nelle persone di origine ebraica, ciò è dovuto alla genetica.

La malattia stessa è rara, ma la policitemia è ancora meno comune nei neonati. Il principale metodo di trasmissione della malattia è attraverso la placenta materna. Il seggiolino non fornisce ossigeno sufficiente al feto (circolazione sanguigna inadeguata).

Varietà

Come accennato in precedenza, la malattia è divisa in diversi tipi, che dipendono direttamente dalle cause della sua insorgenza:

primaria o policitemia vera - causata da patologie del sangue;
policitemia secondaria, che può essere definita relativa - causata da agenti patogeni esterni e interni.

La policitemia vera, a sua volta, può manifestarsi in più fasi:

iniziale, che è caratterizzata da pochi o nessun sintomo. Può durare fino a cinque anni;
schierato. È diviso in due forme: senza un effetto maligno sulla milza e con la sua presenza. Lo stadio dura uno o due decenni;
grave - osservato, la formazione di tumori cancerosi sugli organi interni, inclusi fegato e milza, lesioni ematiche maligne.

La policitemia relativa è:

stressante - in base al nome, diventa chiaro che si verifica quando il corpo è influenzato da uno sforzo eccessivo prolungato, condizioni di lavoro sfavorevoli e uno stile di vita malsano;
falso - in cui il livello degli eritrociti e nel sangue rientra nei limiti normali.

La prognosi della policitemia vera è considerata sfavorevole, l'aspettativa di vita con una tale malattia non supera i due anni, ma le possibilità di una lunga vita aumentano se utilizzate nel trattamento della flebotomia. In questo caso, una persona può vivere per quindici anni o più. Le previsioni di policitemia secondaria dipendono completamente dal decorso della malattia, che ha innescato il processo di aumento del numero di globuli rossi nel sangue.

Sintomi

Nella fase iniziale, la policitemia procede con pochi o nessun sintomo. Di solito si trova durante uno studio casuale o durante un esame del sangue profilattico. I primi sintomi possono essere scambiati per un comune raffreddore o indicare una condizione normale nelle persone anziane. Questi includono:

diminuzione dell'acuità visiva;
forti capogiri e attacchi di mal di testa;
rumore nelle orecchie;
disturbi del sonno;
polpastrelli freddi.

Nella fase espansa si possono osservare i seguenti sintomi:

dolore muscolare e osseo;
un aumento delle dimensioni della milza, il volume del fegato cambia leggermente meno spesso;
gengive sanguinanti;
sanguinamento continuo per un periodo piuttosto lungo dopo l'estrazione del dente;
la comparsa di lividi sulla pelle, la natura di cui una persona non può spiegare.

Inoltre, i sintomi specifici di questa malattia sono:

forte prurito della pelle, caratterizzato da un aumento di intensità dopo aver fatto il bagno o la doccia;
bruciore doloroso della punta delle dita delle mani e dei piedi;
la manifestazione di vene che prima non erano visibili;
la pelle del collo, delle mani e del viso assume un colore rosso vivo;
le labbra e la lingua diventano bluastre;
il bianco degli occhi si gonfia;
debolezza generale del corpo del paziente.

Nei neonati, in particolare nei gemelli, i sintomi della policitemia iniziano a comparire una settimana dopo la nascita. Questi includono:

arrossamento della pelle delle briciole. Il bambino inizia a piangere e urlare quando viene toccato;
significativa perdita di peso;
nel sangue si trova un gran numero di eritrociti, leucociti e piastrine;
i volumi del fegato e della milza aumentano.

Questi segni possono portare alla morte del bambino.

Complicazioni

Le conseguenze di un trattamento inefficace o prematuro possono essere:

escrezione di grandi quantità di acido urico. L'urina si concentra e assume un odore sgradevole;
formazione scolastica ;
cronico;
occorrenza e;
disturbi circolatori, che portano a ulcere trofiche sulla pelle;
emorragie in vari punti di localizzazione, ad esempio naso, gengive, tratto gastrointestinale, ecc.

E sono considerate le cause più comuni di morte dei pazienti con tale disturbo.

Diagnostica

Molto spesso la policitemia viene rilevata per caso, durante un esame del sangue, per ragioni completamente diverse. Durante la diagnosi, il medico ha bisogno di:

leggere attentamente la storia medica del paziente e dei suoi parenti stretti;
condurre un esame completo del paziente;
scoprire la causa dell'insorgenza della malattia.

Il paziente, a sua volta, deve sottoporsi ai seguenti esami:

Il trattamento della malattia primaria è un processo piuttosto laborioso, che include l'influenza dei tumori e la prevenzione della loro attività. Nella terapia farmacologica, l'età del paziente gioca un ruolo importante, perché quelle sostanze che aiuteranno le persone sotto i cinquanta saranno severamente vietate per il trattamento dei pazienti sopra i settanta.

Con un alto contenuto di globuli rossi nel sangue, il miglior trattamento è il salasso: durante una procedura, il volume del sangue viene ridotto di circa 500 millilitri. La citoferesi è considerata un metodo più moderno di trattamento della policitemia. La procedura consiste nel filtrare il sangue. Per questo, i cateteri vengono inseriti nelle vene di entrambe le mani al paziente, attraverso un sangue entra nell'apparato e, dopo la filtrazione, il sangue purificato ritorna nell'altra vena. Questa procedura deve essere eseguita a giorni alterni.

Per la policitemia secondaria, il trattamento dipenderà dalla malattia sottostante e dall'entità dei suoi sintomi.

Profilassi

La maggior parte delle cause della policitemia non può essere prevenuta, ma nonostante ciò esistono diverse misure preventive:

smettere di fumare completamente;
cambiare il luogo di lavoro o di residenza;
curare tempestivamente le malattie che possono causare questo disturbo;
sottoporsi regolarmente a esami preventivi presso la clinica e fare un esame del sangue.

La policitemia vera è una malattia del sangue del gruppo delle leucemie croniche, caratterizzata dalla proliferazione tumorale (moltiplicazione) principalmente di eritrociti. Pertanto, questa malattia è chiamata in altro modo eritremia (dalle parole greche "rosso" e "sangue").

Cause e meccanismi di sviluppo

La causa della policitemia vera è sconosciuta. Si presume che in questa malattia la regolazione del processo stesso di formazione degli eritrociti sia inizialmente interrotta.

Secondo la moderna teoria dell'emopoiesi, tutte le cellule del sangue umano hanno una cellula precursore. Dividendosi e moltiplicandosi, i discendenti di questa cellula staminale acquisiscono caratteristiche sempre più specifiche e alla fine diventano eritrociti, leucociti o piastrine. Con l'eritremia, l'equilibrio del sistema dei globuli cambia e inizia un'eccessiva formazione incontrollata di globuli rossi. Allo stesso tempo, anche altre cellule (leucociti e piastrine) si formano in eccesso, ma non così pronunciate.

Di conseguenza, nel sangue umano appare un numero maggiore di globuli rossi, che non è dovuto a cause esterne. In questo, l'eritremia differisce dall'eritrocitosi, che sono la risposta del corpo all'azione di un fattore esterno (ad esempio, la mancanza di ossigeno nell'aria).

Un aumento del numero di globuli rossi nel sangue, così come la disfunzione delle piastrine, porta ad un aumento della formazione di trombi.

Con la progressione della malattia può verificarsi la cosiddetta metaplasia mieloide, caratterizzata dall'inibizione di tutti i germi dell'emopoiesi con lo sviluppo.

Sintomi

L'aspetto di un paziente con policitemia vera è abbastanza tipico. Molto spesso si tratta di una persona di mezza età o anziana, in sovrappeso. Il viso è arrossato, la sclera viene iniettata. Le labbra e la lingua hanno una caratteristica tonalità ciliegia. Questi sintomi esterni sono chiamati "eritrosi".

I pazienti mostrano segni di disfunzione del sistema nervoso centrale. Ci sono lamentele di acufene. Svenimento e. A volte lo stato di salute del paziente peggiora così tanto che non può svolgere alcun lavoro mentale. Disturbato da una diminuzione della memoria e dell'attenzione, debolezza, irritabilità.

I pazienti spesso indicano dolore al petto. Tuttavia, queste sensazioni sono spesso causate dal dolore dello sterno stesso a causa dell'aumento del riempimento sanguigno del suo tessuto. Tuttavia, tali pazienti hanno un rischio elevato, compresi i vasi coronarici, con lo sviluppo di e.

Le complicanze trombotiche possono portare a tromboflebite, vene mesenteriche con lo sviluppo di sintomi corrispondenti. Non è esclusa l'insorgenza di disturbi della circolazione cerebrale.

Nei pazienti con eritremia, viene spesso diagnosticata, che è associata a una violazione della regolazione nervosa del corpo. Occasionalmente si sviluppa ipertensione arteriosa (questo non è un sintomo molto caratteristico della policitemia).

Insieme alla trombosi, si nota spesso la sindrome emorragica associata a una tendenza al sanguinamento. Disturbato non solo dal sangue dal naso, ma anche dalle emorroidi, dalle vene dilatate dell'esofago e dalle gengive sanguinanti. Si notano anche emorragie sottocutanee, si forma facilmente ecchimosi (lividi).

Circa la metà dei pazienti avverte un intenso prurito dopo aver fatto un bagno caldo, questo è un sintomo caratteristico dell'eritremia. Alcuni pazienti avvertono dolore bruciante alla punta delle dita, che è anche caratteristico della policitemia vera. La sensibilità tattile e al dolore può essere ridotta.

Nella maggior parte dei pazienti, la milza è ingrossata, che può manifestarsi come una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro, nonché una sensazione di sazietà eccessivamente veloce quando si mangia.

Come si sviluppa la malattia? Il decorso dell'eritremia può essere relativamente benigno quando i pazienti vivono per molti anni senza gravi complicazioni. In alcuni casi, dopo alcuni anni dal momento della prima manifestazione della malattia, si verifica una grave trombosi dei vasi cerebrali o addominali, con esito letale.

Un'immagine oggettiva nella prima fase è data da un esame del sangue. L'eritremia deve essere sospettata se il numero di eritrociti supera 5,7 * 1012 / l per gli uomini e più di 5,2 * 1012 / l per le donne. Il livello di emoglobina è superiore a 177 g/l negli uomini e 172 g/l nelle donne. La diagnosi di questa malattia viene effettuata sulla base di criteri speciali. Una componente essenziale della ricerca diagnostica è la trepanobiopsia dell'ileo.

Trattamento

Il salasso allevia la condizione dei pazienti con policitemia.

La policitemia vera viene spesso trattata in regime ambulatoriale. Le indicazioni per il ricovero sono un decorso chiaramente grave della malattia, una diminuzione del numero di leucociti e piastrine dopo il trattamento con citostatici, la necessità di puntura del midollo osseo o della milza, la trepanobiopsia dell'ileo. Il paziente deve essere ricoverato in ospedale se è previsto un intervento chirurgico, anche di lieve entità (es. estrazione di un dente).

Il programma di trattamento comprende le seguenti aree:

salasso;
eritrocitaferesi;
farmaci citostatici;
trattamento sintomatico.

Salasso

Questo è il trattamento principale per le persone di età inferiore ai 50 anni. Quando una parte del sangue circolante viene rimossa dal corpo, il letto vascolare viene scaricato, il prurito viene alleviato e la probabilità di complicanze trombotiche diminuisce.

Come metodo di trattamento indipendente, la flebotomia viene utilizzata nel decorso benigno della policitemia, nonché nei periodi di gravidanza e premenopausa. Se dopo un ciclo di chemioterapia si verifica una ricaduta di eritremia, può essere prescritto anche il salasso. Devono essere eseguiti fino a una pronunciata diminuzione del livello di emoglobina (non superiore a 150 g / l).

La procedura viene solitamente eseguita in un ambiente policlinico. Durante una sessione vengono prelevati da 350 a 500 ml di sangue. Le sessioni di salasso vengono ripetute 2 giorni dopo fino al raggiungimento dei valori desiderati. In futuro, l'analisi del sangue viene monitorata una volta ogni due mesi.

Come risultato del salasso, il contenuto di ferro del corpo diminuisce. Molto spesso, i pazienti lo tollerano bene. Tuttavia, a volte c'è debolezza, perdita di capelli, grave anemia da carenza di ferro. In questo caso, gli integratori di ferro dovrebbero essere prescritti in combinazione con farmaci citostatici.

Il salasso non è prescritto con il loro effetto piccolo ea breve termine, con segni pronunciati di carenza di ferro.

Eritrocitaferesi

Durante questa procedura, dal letto vascolare del paziente vengono prelevati 1-1,4 litri di sangue. Gli eritrociti vengono rimossi da esso utilizzando attrezzature speciali. Il plasma rimanente viene portato al volume originale con soluzione fisiologica e versato nel sistema venoso. L'eritrocitaferesi è un'alternativa alla flebotomia. I corsi di tale trattamento hanno un effetto per 1-2 anni.

Terapia citostatica

Nei casi gravi della malattia, con l'inefficacia del salasso, i farmaci citostatici vengono prescritti a persone di età superiore ai 50 anni. Inibiscono la moltiplicazione cellulare nel midollo osseo. Di conseguenza, il numero di tutte le cellule del sangue, inclusi gli eritrociti, diminuisce. Durante il trattamento con citostatici, vengono eseguiti regolarmente esami del sangue che monitorano l'efficacia e la sicurezza del trattamento.

I più comunemente usati sono i citostatici alchilanti e gli antimetaboliti. Il fosforo radioattivo 32P è usato meno spesso, è indicato principalmente per le persone anziane.

Terapia sintomatica

Per la trombosi vascolare vengono prescritti agenti antipiastrinici, eparina. Nella tromboflebite acuta viene effettuato un trattamento locale: il primo giorno si raffredda la gamba con bolle di ghiaccio, quindi unguento eparina e unguento di Vishnevsky.

In caso di grave sanguinamento, vengono prescritti acido aminocaproico, plasma fresco congelato e una spugna emostatica topica.

Viene trattata l'eritromelalgia (dolore alla punta delle dita dei piedi, piante dei piedi) (indometacina, voltaren). Può anche essere prescritta l'eparina.

In caso di alterata circolazione cerebrale, ipertensione, ulcera gastrica, vengono utilizzati regimi farmacologici appropriati. Per il trattamento del prurito vengono utilizzati. La cimetidina (un bloccante del recettore H2) è talvolta efficace.

Indicazioni per la rimozione della milza con eritremia.

19.10.2017

La malattia di Vakez, altrimenti chiamata policitemia vera, è una patologia benigna cronica. Una caratteristica della forma è un aumento del numero di globuli rossi, viscosità del sangue ed ematocrito.

Il medico è in grado di riconoscere l'eritrocitosi in un paziente su un esame esterno: il viso acquisisce una ricca tinta rossa, uniformemente distribuita su tutta la superficie della pelle. La condizione non scompare da sola (come nel caso di stress emotivo, menopausa o esposizione al calore), ma richiede un trattamento.

Cause della policitemia

Il trattamento dell'eritrocitosi è obbligatorio, poiché altrimenti la condizione porta a trombosi e condizioni gravi. La malattia viene spesso diagnosticata negli uomini di età superiore ai 60 anni. La patologia non è considerata comune, si verifica in 1 persona su 25 mila.
La causa esatta della patologia non è stata ancora stabilita; si presume che la colpa sia di anomalie genetiche. Il colpevole del problema non è stato ancora individuato.

I fattori provocatori che favoriscono lo sviluppo della policitemia primaria includono:

ionizzante, irradiazione di raggi X;
uso a lungo termine di alcuni farmaci;
contatto con pitture e vernici e altre sostanze tossiche;
operazioni chirurgiche;
fatica;
tubercolosi, nonché infezioni intestinali e virali.

La malattia policitemica secondaria si sviluppa sotto l'influenza dei seguenti motivi:

diminuzione del 2,3-difosfoglicerato;
maggiore affinità dell'emoglobina in relazione all'ossigeno;
sintesi autonoma dell'eritropoietina;
quando si fuma, malattie polmonari, malattie cardiache, ecc.;
idronefrosi, cisti, stenosi arteriosa e altre malattie renali;
fibroma dell'utero, carcinoma bronchiale, emangioblastoma cerebellare e altri tumori;
patologie endocrine;
epatite, cirrosi e altre malattie del fegato.

Sintomi di eritrocitosi

Se si sospetta la policitemia, i sintomi e il trattamento sono determinati da un medico sulla base dei reclami dei pazienti e dei risultati diagnostici. La patologia si manifesta con disturbi:

disturbi dell'udito e della vista;
compromissione della memoria;
aumento della sudorazione;
una costante sensazione di debolezza;
bassa efficienza;
vertigini e mal di testa.

Quando si sviluppa la policitemia vera, provoca dolore alle dita a causa del blocco dei piccoli vasi, dolore agli arti, prurito in tutto il corpo a causa, a volte, di un'eruzione cutanea sulla pelle a causa della ridotta circolazione sanguigna. In futuro, i sintomi della policitemia mostrano quanto segue:

i capillari si espandono, le mucose diventano rosse;
c'è una sensazione di angina pectoris;
le piastrine si accumulano nella milza ingrossata, il disagio si verifica sotto la costola;
un ingrossamento del fegato fa male, forse;
a causa della minzione, il dolore si verifica nella regione lombare;
la crescita eccessiva del midollo osseo porta a dolore alle articolazioni e alle ossa;
sanguinamento dalle gengive, naso;
l'immunità diminuisce, di conseguenza si sviluppano processi infettivi e infiammatori;
malfunzionamenti del sistema nervoso centrale - insonnia, problemi di memoria, sotto forma di emorragie cerebrali.

Stadi della policitemia

La policitemia vera non appare immediatamente, la malattia si sviluppa gradualmente, i sintomi appaiono in aumento. I medici distinguono tre fasi della patologia:

Dura 5 anni o più. La dimensione della milza rientra nei limiti normali, nell'UCK viene rilevato un leggero aumento del numero di eritrociti. Il midollo osseo produce più globuli rossi e altre cellule, ma non linfociti. Non ci sono praticamente complicazioni nella fase iniziale.
Si divide in 2 sottostadi: il primo si chiama policitemico e si scrive II A, il secondo si chiama policitemico con metaplasia mieloide nella milza e si scrive II B.

La prima di queste forme dura 5-15 anni. Le manifestazioni tipiche saranno: ingrossamento della milza e del fegato, trombosi e sanguinamento, sindrome pletorica. Allo stesso tempo, la crescita del tumore non viene rilevata nella milza. Nell'analisi del sangue si nota una mancanza di ferro, che si spiega con frequenti emorragie. Nell'UCK c'è un aumento del numero di tutti i tipi di cellule del sangue e nel midollo osseo ci sono disturbi cicatriziali.

La seconda forma è caratterizzata da un aumento del volume del fegato e della milza e la condizione patologica progredisce. Nella milza si nota un processo tumorale, il paziente è determinato: esaurimento del corpo, trombosi, sanguinamento.

Nei risultati del CBC si nota un aumento delle cellule del sangue, ma non dei linfociti. I globuli rossi differiscono per dimensioni e forma e ci sono molti globuli immaturi. I cambiamenti cicatriziali nel midollo osseo sono in aumento.

Lo stadio finale o anemico si sviluppa circa 15-20 anni dopo l'esordio della malattia ed è caratterizzato da un aumento significativo delle dimensioni della milza e del fegato. Nel midollo osseo vengono rilevati cambiamenti cicatriziali globali, sono presenti disturbi circolatori, il numero di leucociti, eritrociti e piastrine diminuisce. In questa fase di sviluppo, la malattia può trasformarsi in una forma cronica/acuta di leucemia.

Nonostante il decorso grave, la policitemia vera ha una buona prognosi. Una persona con una tale diagnosi può vivere per un paio di decenni e, dato il rilevamento della malattia dopo 60 anni, questo è un periodo normale. Un fattore importante che influenza l'aspettativa di vita è la forma di leucemia, in cui si trasforma la policitemia vera.

Diagnostica dell'eritrocitosi

Il medico effettua una diagnosi accurata sulla base dei risultati degli esami di laboratorio. Nell'analisi generale, la patologia viene rilevata secondo i seguenti indicatori:

livello di emoglobina - circa 180 g / l;
la norma degli eritrociti è superata;
il rapporto tra sangue rosso e plasma supera il valore normale;
la dimensione dei leucociti e delle piastrine è aumentata, così come il loro numero;
La VES è inferiore al normale o uguale a zero.

La policitemia vera non è sempre accompagnata da un cambiamento nella forma dei globuli rossi, in alcuni casi non si discostano dalla norma, ma possono essere rilevati globuli di diverse dimensioni. È possibile valutare la gravità della patologia e una prognosi approssimativa da parte delle piastrine. Un gran numero di loro parla di un decorso grave della malattia.

Oltre a un esame del sangue di laboratorio generale, è necessario sottoporsi ai seguenti test:

radiologico. Consente di stimare il numero di globuli rossi circolanti nel sangue;
ricerca biochimica. Consente di identificare l'indicatore di fosfatasi alcalina e acido urico. Di norma, la quantità di urea nel sangue è molto più alta della norma durante la policitemia. Ciò indica che la patologia ha portato a una tale complicazione come la gotta;
trepanobiopsia. Avrai bisogno di un biomateriale dall'ileo, che viene inviato per l'esame istologico. Grazie all'analisi è possibile diagnosticare con precisione la policitemia;
puntura sternale. Avrai bisogno del midollo osseo prelevato dallo sterno. Viene inviato per esame citologico;
Ultrasuoni di organi nella cavità addominale. Uno studio ecografico consente di identificare anomalie nello stato del fegato e della milza, un aumento delle loro dimensioni, ecc.

Trattamento per la policitemia

Con questa forma di eritrocitosi, come la policitemia, il trattamento viene effettuato utilizzando la terapia mielosoppressiva. Dato l'effetto dei farmaci sul corpo, vengono prescritti dopo la diagnosi. Il medico terrà conto dell'età e della presenza di altre malattie nel paziente, dei parametri ematologici, della presenza di determinati sintomi.

Puoi scegliere un trattamento per la policitemia, se possibile, risparmiando. I farmaci forti sono prescritti solo in caso di uno stadio grave della malattia.

La flebotomia (flebotomia) è talvolta l'unica opzione che può alleviare le condizioni di una persona malata. La procedura viene eseguita solo per coloro che hanno meno di 40 anni. All'inizio di tale terapia, vengono prelevati dal paziente 500 ml di sangue a giorni alterni. In casi estremi, un paziente anziano può sottoporsi a una procedura, quindi il sangue viene prelevato la metà, solo 2 volte a settimana.

Il salasso viene continuato fino a quando i test non confermano una diminuzione del numero di globuli rossi. Al termine della procedura, l'ematocrito viene analizzato una volta al mese e, se necessario, si ricorre nuovamente alla flebotomia. Un'altra indicazione per la procedura è la chirurgia.

La terapia mielosoppressiva è il trattamento della policitemia vera con farmaci. La terapia è indicata per trombosi, prurito incontrollato e sindrome metabolica. L'indicazione può essere vecchiaia e cattive condizioni di salute dopo la flebotomia.

I farmaci per la terapia mielosoppressiva sono:

Anagrelide. Una medicina relativamente moderna, le cui proprietà non sono state ancora completamente studiate. Con un decorso stabile della patologia, il farmaco è ben tollerato. Si ritiene che possa essere assunto a lungo, poiché non provoca la leucemia. Tra gli effetti collaterali dell'assunzione del farmaco, i pazienti hanno più spesso notato mal di testa, tachicardia e ritenzione di liquidi nel corpo. Per eliminare il rischio di effetti collaterali, il trattamento inizia con dosi minime, aumentandole gradualmente;
Fosforo radioattivo. È prescritto nella maggior parte dei casi. Dà una remissione stabile per sei mesi o più. L'assunzione del farmaco aumenta il rischio di sviluppare la leucemia che non può essere trattata con la chemioterapia. I medici preferiscono prescrivere il fosforo radioattivo a quei pazienti che hanno una prognosi sfavorevole, più precisamente a quelli che potrebbero morire entro pochi anni;
L'interferone viene prescritto per via sottocutanea 3 volte a settimana invece dell'idrossiurea;
L'idrossiurea è stata utilizzata nel trattamento per molto tempo, ma le proprietà del farmaco non sono completamente comprese. Prima di prescrivere questo farmaco, i medici sanguineranno il paziente. Il medicinale viene iniettato una volta al giorno, un esame del sangue deve essere effettuato settimanalmente.

Quando, sullo sfondo della terapia, le condizioni di una persona migliorano, i test devono essere eseguiti non così spesso: prima li prendono dopo 2 settimane, poi dopo 4. Dopo che il numero di piastrine e leucociti nel sangue è normalizzato, il l'idrossiurea viene annullata.

Dopo la pausa si riprende il trattamento riducendo il dosaggio entro il range richiesto. Con un decorso grave della patologia e la necessità di frequenti salassi, il dosaggio mensile del farmaco viene aumentato di diversi mg. Gli effetti collaterali sono generalmente rari. Può essere un'eruzione cutanea, un malfunzionamento del tubo digerente, ulcere sulla pelle, febbre, deterioramento delle condizioni delle unghie. In presenza di reazioni avverse, il trattamento farmacologico viene interrotto.

Alcuni farmaci che vengono prescritti durante la terapia mielosoppressiva possono provocare lo sviluppo della leucemia, motivo per cui è meglio evitare di prescriverli se possibile.

L'uso dell'eritrocitaferesi nel trattamento

Durante la nomina di farmaci per la terapia mielosoppressiva e durante il salasso, è consigliabile assumere quotidianamente acido acetilsalicilico per ridurre il rischio di coaguli di sangue e coaguli di sangue. Prima di assumerlo, è necessario assicurarsi che non ci siano controindicazioni.

L'eritrocitaferesi è una procedura in cui vengono prelevati 1-1,5 litri di sangue da un paziente, dopodiché gli eritrociti vengono rimossi da esso utilizzando attrezzature speciali. Il plasma risultante viene diluito con soluzione fisiologica per ottenere il volume originale e quindi restituito al paziente. Questa procedura è un'alternativa al salasso, viene eseguita una volta ogni pochi anni.

Durante il trattamento della policitemia vera, vengono prescritti farmaci per eliminare e prevenire possibili complicazioni. Questi sono farmaci:

Allopurinolo - un agente che ridurrà la quantità di acido urico nel sangue;
antistaminici per il prurito della pelle. Dato che tali farmaci non aiutano in tutti i casi, la terapia mielosoppressiva rimane l'unica opzione. Dopo le procedure di igiene dell'acqua, si consiglia ai pazienti con prurito di asciugarsi il più accuratamente possibile, senza irritare la pelle;
L'aspirina è prescritta per un grave ingrossamento dei piccoli vasi sanguigni delle estremità, che è accompagnato da dolore.

Solo dopo una diminuzione del numero di piastrine nel sangue viene prescritta un'operazione chirurgica, se il medico ne vede la necessità.

Cibo sano

Oltre ai farmaci, il medico fornisce prescrizioni per l'adeguamento della dieta e dello stile di vita del paziente. La scelta della dieta dipende dallo stadio della patologia:

nella prima fase della policitemia sono ammessi tutti gli alimenti, ad eccezione di quelli che aumentano l'emopoiesi;
nella seconda fase limitano o abbandonano del tutto carne e pesce, acetosa e legumi. E dopo che il paziente è stato dimesso dall'ospedale, è necessario seguire le raccomandazioni ricevute dal medico e venire regolarmente per gli esami.

Non c'è niente che soddisfi i fan della medicina tradizionale: non sarà possibile curare le malattie del sangue con le erbe. Sì, ci sono piante che aumentano i livelli di emoglobina e fluidificano il sangue, ma non ce ne sono che potrebbero aiutare a far fronte all'eritrocitosi. Pertanto, è meglio non fare tentativi di curarsi, per non peggiorare le cose. Una condizione importante per il mantenimento della salute è una visita tempestiva a un medico e una terapia competente. Le ulteriori previsioni dipendono da questo.

È necessario monitorare lo stato di salute delle persone con tale diagnosi non solo quando si verifica un deterioramento del benessere, ma costantemente, anche quando sembra che tutto sia in ordine. Il controllo sanitario consiste in test ed esami regolari.

In quanto tale, non esiste una prevenzione contro la policitemia, poiché la medicina non ha ancora sviluppato modi per prevenire la mutazione genetica. Ma questo non è un motivo per rifiutarsi di mantenere la propria salute in altezza.

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