Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof). Cos'è la porpora trombocitopenica e perché è pericolosa Fattori predisponenti allo sviluppo della porpora trombocitopenica

2. Dopo la vaccinazione (BCG).

3. Ipotermia o eccessiva esposizione al sole.

4. Lesioni e interventi chirurgici.

5. Come risultato dell'uso di alcuni farmaci:

Sotto l'influenza dei fattori di cui sopra, si verifica una diminuzione diretta del numero di piastrine o la formazione di anticorpi contro le piastrine. Gli antigeni sotto forma di virus, componenti di vaccini e farmaci si attaccano alle piastrine e il corpo inizia a produrre anticorpi. Alla fine, gli anticorpi si attaccano agli antigeni sopra le piastrine, formando un complesso antigene-anticorpo. Il corpo si sforza di distruggere questi complessi, ed è ciò che accade nella milza. Pertanto, la durata della vita delle piastrine si riduce a 7-10 giorni. Una diminuzione del numero di piastrine nel sangue porta a danni alla parete dei vasi sanguigni, che si manifesta con sanguinamento, cambiamenti nella contrattilità vascolare e compromissione della formazione di coaguli di sangue.

Sintomi

Stadi della porpora trombocitopenica

2. Remissione clinica– non ci sono manifestazioni cliniche visibili, ma persistono cambiamenti nel sangue.

3. Remissione clinica ed ematologica– ripristino dei parametri ematici di laboratorio sullo sfondo dell’assenza di manifestazioni visibili della malattia.

Diagnostica

• emocromo completo con conta piastrinica;
• determinazione degli anticorpi antipiastrinici nel sangue e test di Coombs;
• puntura del midollo osseo;
• determinazione dell'APTT, tempo di protrombina, livello di fibrinogeno;
• esame del sangue biochimico (creatinina, urea, ALT, AST);
• Reazione Wasserman, determinazione degli anticorpi contro il virus Epstein-Barr, parvovirus nel sangue.

La diagnosi di “porpora trombocitopenica” viene posta in assenza di dati clinici che indichino la presenza di malattie oncologiche del sangue e malattie sistemiche. La trombocitopenia molto spesso non è accompagnata da una diminuzione dei globuli rossi e bianchi.

Porpora trombocitopenica nei bambini

Trattamento

Terapia farmacologica

I farmaci ormonali sono prescritti per via orale come segue:

• La dose generale è prednisolone alla dose di 1-2 mg/kg al giorno per 21 giorni, quindi la dose viene gradualmente ridotta fino alla completa interruzione. Un corso ripetuto è possibile in un mese.
• A dosi elevate, si assume prednisolone alla dose di 4-8 mg/kg al giorno per una settimana, o metilprednisolone alla dose fino a 1 mg/kg al giorno, con successiva rapida sospensione del farmaco, si consiglia un secondo ciclo. effettuato dopo 1 settimana.
• “Terapia a impulsi” con idrocortisone - 0,5 mg/kg al giorno, assunto 4 giorni dopo 28 giorni (il ciclo dura 6 cicli).

Il metilprednisolone viene somministrato per via endovenosa in mg/kg al giorno, da 3 a 7 giorni nei casi gravi della malattia.

• Immunoglobulina umana normale per somministrazione endovenosa;
• Intraglobina F;
• Ottagama;
• Sandoglobulina;
• Venoglobulina, ecc.

Nella forma acuta le immunoglobuline vengono prescritte alla dose di 1 g/kg al giorno per 1 o 2 giorni. Nella forma cronica, viene successivamente prescritta una singola dose del farmaco per mantenere il livello piastrinico richiesto.

Indicato nella porpora cronica in caso di trattamento inefficace con glucocorticoidi. 2x106 unità di interferone alfa vengono iniettate sotto la pelle o nel muscolo per un mese, 3 volte a settimana, a giorni alterni.

Vincristina e Vinblastina vengono somministrate per un mese, una volta alla settimana.

È necessario ricordare la possibilità di necrosi dei tessuti quando si introducono per via sottocutanea gli alcaloidi rosa della pervinca. Possibili disturbi della conduzione nervosa e comparsa di chiazze di calvizie (alopecia).

Il farmaco viene somministrato per via orale, in dosi mg/kg al giorno. È necessario dividere la dose in 3 dosi, il corso dura 3 mesi.

Ha un effetto tossico sul fegato, possibile aumento di peso durante il trattamento e comparsa di un'eccessiva crescita di peli (irsutismo).

Prescritto per via orale, alla dose di 1-2 mg/kg al giorno. L'effetto terapeutico appare dopo 7-10 giorni.

Come il Danazolo, questo farmaco è tossico per le cellule del fegato e può portare ad aumento di peso e alopecia. Causa cistite emorragica in alcuni pazienti.

Pomg viene assunto ogni giorno per 3-6 mesi; al termine del trattamento è necessaria una terapia di mantenimento.

Durante l'assunzione del farmaco, i pazienti sono preoccupati per nausea, perdita di appetito e vomito.

Infusione di piastrine

Splenectomia

Indicazioni: mancanza dell'effetto atteso dalla terapia farmacologica, grave trombocitopenia e presenza di rischio di sanguinamento pericoloso.

Plasmaferesi

• esacerbazione delle ulcere allo stomaco;
• sanguinamento incontrollato;
• livello di emoglobina inferiore a 90 g/l con anemia sideropenica;
• malattie oncologiche.

Maggiori informazioni sulla plasmaferesi

Cos’è la porpora trombocitopenica e perché è pericolosa?

La porpora trombocitopenica è una rara malattia della pelle appartenente al gruppo delle diatesi emorragiche. Con questa patologia, una persona produce un numero insufficiente di alcune cellule del sangue, molto spesso la loro carenza è causata da disturbi immunitari.

La malattia colpisce solitamente i bambini sotto i 10 anni; negli adulti la malattia è 2 volte meno comune. Il sintomo principale di questa patologia è la comparsa di un gran numero di emorragie sulla pelle e sulle mucose.

Caratteristiche della malattia

La malattia di Werlhof: che cos'è? La malattia si riferisce a malattie ematologiche in cui si verifica una diminuzione del numero di piastrine. I pazienti a cui è stata diagnosticata la malattia hanno la tendenza a sanguinare e possono anche sviluppare la sindrome emorragica.

Nella porpora trombocitopenica, il livello piastrinico è significativamente ridotto e di solito è di circa 150 × 109 L, mentre il numero di megacariociti nel midollo osseo è vicino alla norma. Oggi questa patologia è considerata abbastanza comune e molto spesso si manifesta nel gentil sesso.

La trombocitopenia viene spesso diagnosticata in pazienti che soffrono di distruzione cellulare accelerata. Il metodo di trattamento viene selezionato in base alla gravità della malattia e alla diminuzione del livello delle piastrine.

Sintomi

Nei bambini e negli adulti, la malattia si manifesta in modo simile. Poiché non presenta sintomi evidenti, per effettuare una diagnosi accurata è necessario eseguire un esame generale del sangue e delle urine, oltre a sottoporsi ad alcuni esami.

I principali sintomi della trombocitopenia:

• la comparsa di ematomi di varie dimensioni sulla pelle; i lividi possono verificarsi non solo a seguito di colpi, ma anche all'improvviso, senza influenza esterna;
• abbondante sangue dal naso;
• individuare emorragie negli strati superiori dell'epidermide e periodiche nelle mucose degli occhi;
• vertigini frequenti;
• aumento del sanguinamento delle gengive quando si lavano i denti;
• comparsa periodica di coaguli di sangue nelle urine e nelle feci, vomito;
• un aumento delle dimensioni della milza (osservato nella forma autoimmune della malattia);
• disfunzione renale, che si sviluppa se la malattia è in forma avanzata.

Se un bambino soffre di trombocitopenia, c'è una maggiore probabilità di ingrossamento dei linfonodi e dolore durante la palpazione.

Classificazione e forme

Nella medicina internazionale, la porpora trombocitopenica è divisa in diverse forme, a seconda di ciò che è diventata la fonte primaria della patologia e ha determinato il quadro clinico della malattia.

Classificazione in base al decorso e alla durata della malattia:

• Speziato. Più spesso diagnosticato nei bambini di età inferiore a 8 anni. Una esacerbazione della malattia passa quando la conta piastrinica torna alla normalità (di solito ci vogliono circa 6 mesi). Con questa forma, le ricadute si verificano estremamente raramente, più spesso si verifica il recupero completo.
• Cronico. Solitamente diagnosticata in pazienti adulti, la durata della malattia è superiore a 6 mesi.
• Ricorrente. A seconda delle condizioni del paziente, il livello delle piastrine si normalizzerà periodicamente per poi diminuire nuovamente.

Questa malattia è anche classificata in base al meccanismo della sua insorgenza. Dopo gli esami, i medici possono fornire ai pazienti una diagnosi specifica:

1. Forma idiopatica. È questa malattia che è conosciuta come malattia di Werlhof e si verifica senza una ragione apparente (è quasi impossibile stabilirla).
2. Isoimmune. Si sviluppa se il paziente riceve frequenti trasfusioni di sangue.
3. Transimmune. Si verifica nel feto mentre è nel grembo materno. La malattia viene solitamente trasmessa attraverso gli anticorpi antipiastrinici. Nella maggior parte dei casi, il valore degli indicatori diminuisce significativamente solo nel primo mese di vita, dopodiché ritorna alla normalità.
4. Eteroimmune. La struttura antigenica delle piastrine cambia a causa del fatto che sono esposte agli effetti negativi di agenti estranei. Questa forma della malattia può svilupparsi a causa di alcune malattie virali o sotto l'influenza di farmaci. Se la malattia non scompare per più di 6 mesi, viene trasferita alla forma autoimmune.
5. Autoimmune. Si verifica come conseguenza di varie patologie interne, ad esempio dopo il lupus eritematoso.

La porpora trombotica appartiene a una categoria separata. Questo tipo di malattia è sempre grave e ha una prognosi sfavorevole per il paziente. Più spesso, la malattia si sviluppa in pazienti di età compresa tra 30 e 40 anni.

La particolarità della porpora trombotica è che le piastrine danneggiate iniziano ad aderire e ostruiscono i vasi sanguigni, il che può provocare ischemia degli organi interni. La malattia colpisce principalmente i polmoni, i reni, il cuore e il cervello.

La forma acuta della malattia comincia a progredire rapidamente, con il paziente che inizia a soffrire di forti emorragie, febbre, tremori, convulsioni e visione offuscata.

Tutti questi sintomi insieme spesso portano al coma. Secondo le statistiche, questa forma della malattia porta alla morte nel 60% dei casi.

Fasi della patologia

La gravità dei sintomi può variare a seconda di quanto bassi sono i livelli piastrinici. Sulla base di questo indicatore, si distinguono le fasi della malattia:

1. Facile. Con questo grado di malattia, le piastrine diminuiscono leggermente. A causa dell'assenza di segni pronunciati, il paziente non si accorgerà nemmeno della presenza della malattia. L'unica cosa che può indicare una patologia è il sanguinamento periodico.
2. Media. In questa fase, una persona sviluppa eruzioni cutanee in tutto il corpo e può apparire anche sulle mucose.
3. Pesante. L'eruzione cutanea copre gran parte del corpo e compare sanguinamento gastrointestinale.

Principali cause della malattia

Nonostante numerosi studi clinici e confronti di vari fattori, i medici più importanti non possono ancora dire con certezza quale sia la patogenesi della porpora. In circa il 45% dei casi, i medici non riescono a identificare cosa scatena lo sviluppo della malattia.

Oggi, la maggior parte degli esperti ritiene che la trombocitopenia si verifichi a causa di fattori quali:

• funzionamento improprio del sistema circolatorio;
• formazione di neoplasie di natura benigna e maligna nel midollo osseo;
• predisposizione genetica;
• stress costante e sovraccarico emotivo;
• grave congelamento;
• operazioni di protesi capillare;
• irradiazione ultravioletta;
• danno fisico;
• malattia da radiazioni;
• L'uso prolungato di alcuni farmaci, il trattamento con agenti antibatterici e farmaci a base di estrogeni ha un effetto particolarmente negativo.

Pazienti che hanno sofferto di malattie come:

• pertosse;
• varicella;
• morbillo, rosolia;
• Mononucleosi infettiva;
• influenza.

La probabilità di sviluppare la malattia aumenta nelle persone che soffrono di disfunzione della milza e in quelle la cui sintesi della serotonina è lenta.

Diagnostica

Per selezionare il metodo di trattamento ottimale, il medico deve tenere conto di tutti i sintomi e fattori insieme. Per determinare il quadro clinico, viene effettuato un esame terapeutico esterno, viene raccolta l'anamnesi e il paziente viene esaminato. Necessario:

• esame del sangue generale per determinare la concentrazione piastrinica;
• analisi biochimica delle urine;
• mielogramma.

Se la paziente soffre di frequenti epistassi o di abbondanti sanguinamenti uterini, anche questo è considerato un segno di progressione della malattia. La diagnosi finale viene fatta da un ematologo dopo aver studiato i test. Il medico valuterà quanto è cambiata la conta ematica.

La porpora è caratterizzata da deviazioni:

1. Una forte diminuzione dei livelli piastrinici.
2. Un aumento delle dimensioni di queste cellule e un cambiamento nella loro struttura.
3. Diminuzione dell'emoglobina.
4. Aumento del tempo di sanguinamento.
5. La presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue del paziente.

La diagnosi differenziale viene prescritta se si sospetta la porpora secondaria.

Quale trattamento viene utilizzato

Se il sistema immunitario di una persona ha fallito e gli viene diagnosticata la porpora trombocitopenica, è necessario iniziare il trattamento il prima possibile per evitare che la malattia progredisca allo stadio successivo.

Nella pratica medica, a volte ci sono casi in cui la malattia si manifesta isolatamente. Allo stesso tempo, si verifica un lieve sanguinamento e un moderato livello di riduzione delle piastrine. In tali situazioni, solitamente il trattamento non viene somministrato. L'obiettivo principale del paziente in questa fase è prevenire la progressione della malattia.

Se al paziente viene diagnosticato uno stadio moderato o grave di trombocitopenia, vengono prescritti farmaci di alcuni gruppi farmaceutici.

Il trattamento può essere effettuato anche utilizzando metodi quali:

1. Plasmaferesi. Una procedura che aiuta a purificare il sangue dagli anticorpi in eccesso.
2. Trasfusione di globuli rossi e plasma aperti (questo metodo è particolarmente efficace in caso di consistente perdita di sangue).
3. Se la malattia non risponde bene al trattamento, al paziente può essere prescritta la rimozione della milza.

Ciascuno di questi metodi ha i suoi vantaggi e punti deboli. Il metodo di terapia deve essere selezionato dal medico curante in base alle caratteristiche individuali del corpo.

È importante notare che il trattamento della malattia nella fase iniziale viene effettuato esclusivamente in ospedale. Per una pronta guarigione, il paziente dovrà seguire il riposo a letto e le raccomandazioni cliniche del medico.

Terapia farmacologica

Il trattamento farmacologico è considerato il metodo principale per combattere la porpora trombocitopenica. Solitamente al paziente vengono prescritti i seguenti farmaci:

• Corticosteroidi. Prescritto per emorragie abbondanti e ritardi nei processi autoimmuni.
• Immunosoppressori. I medicinali di questo gruppo farmaceutico sopprimono le reazioni autoimmuni.
• Agenti che accelerano la circolazione sanguigna.
• Agenti antipiastrinici. Farmaci che riducono la probabilità di coaguli di sangue.

Se il trattamento conservativo è inefficace, l'unico modo per salvare la vita del paziente è l'intervento chirurgico.

Supporto nutrizionale

Per la trombocitopenia non è prescritta una dieta rigorosa. Una corretta alimentazione gioca il ruolo più importante; la dieta di una persona deve essere perfettamente bilanciata. Il cibo consumato dovrebbe essere facilmente digeribile dall'organismo e saturarlo con varie vitamine e microelementi.

La maggior parte dei medici consiglia ai propri pazienti di mangiare quanti più alimenti possibile che aiutano a fluidificare il sangue e prevenire la formazione di coaguli di sangue.

È necessario escludere dalla dieta cibi piccanti e caldi, a causa dei quali la mucosa gastrica può essere danneggiata.

Per evitare che la trombocitopenia progredisca e che la condizione migliori, è necessario consumare:

• grano saraceno e farina d'avena;
• mais;
• fegato di manzo;
• grano germogliato;
• frutta e verdura;
• noccioline.

Metodi tradizionali di trattamento

Molti pazienti preferiscono ancora utilizzare metodi di trattamento domiciliare perché li considerano più sicuri. I medici avvertono che non sarà possibile liberarsi della porpora esclusivamente con l'aiuto di ricette popolari, possono essere utilizzate solo come aggiunta alla terapia farmacologica.

I più efficaci sono considerati:

• Un decotto di corteccia di viburno. 2 cucchiai di corteccia secca vengono versati in 300 ml di acqua bollente e messi a cuocere a fuoco lento. Dopo che il brodo bolle, spegnilo e lascialo fermentare per 2 ore. Il prodotto si assume tre volte al giorno, 50 ml.
• Polvere di sesamo. Una piccola manciata di semi deve essere schiacciata e la polvere risultante deve essere assunta un cucchiaio 3 volte al giorno (va lavata con abbondante acqua).
• Tintura di crespino. 20 g di foglie di crespino tritate vanno versate con 250 ml di acqua e poste in un luogo buio per 2 settimane, agitando di tanto in tanto. Trascorso questo tempo il medicinale sarà pronto; si assume tre volte al giorno, 5 ml.

Possibili complicazioni

Qualunque sia la ragione della trombocitopenia, questa malattia è considerata molto pericolosa. In assenza di un trattamento tempestivo, esiste la possibilità che si verifichi un'emorragia cerebrale. Con la trombocitopenia, un ictus può verificarsi in modo completamente improvviso, senza alcun prerequisito.

Se il paziente soffre di forti emorragie, dopo alcuni mesi gli potrebbe essere diagnosticata un'anemia o un'anemia da carenza di ferro. Nei bambini sotto i 10 anni, questa malattia sviluppa spesso stomatite e gengivite.

Oggi la trombocitopenia risponde bene al trattamento; la morte viene diagnosticata solo nel 20% dei pazienti. Ma in ogni caso, ai primi segni della malattia, è necessario consultare immediatamente un medico e sottoporsi ad una diagnosi completa.

Porpora trombocitopenica nella foto di bambini e adulti

Le malattie della pelle colpiscono bambini e adulti con la stessa frequenza. Una di queste malattie è la porpora trombocitopenica. Le foto saranno discusse nell'articolo. La malattia è dovuta alla sua natura complessa e al suo corso speciale. Diamo un'occhiata a come avviene questo processo nei bambini, quanto spesso si verifica negli adulti e quali metodi di trattamento sono considerati i più efficaci per eliminare la malattia.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

La porpora trombocitopenica, le cui foto sono presentate di seguito, è uno dei tipi di fenomeno emorragico: la diatesi. La malattia è caratterizzata da una carenza di piastrine rosse nel sangue - piastrine, che spesso è causata dall'influenza dei meccanismi immunitari. I segni della malattia comprendono versamenti casuali di sangue nella pelle e possono essere multipli o singoli. La malattia è anche accompagnata da un aumento del flusso sanguigno uterino, nasale e di altro tipo. Se si sospetta la progressione di questa malattia, il compito è valutare i dati clinici e altre informazioni diagnostiche: ELISA, test, strisci e punture.

Questa malattia patologica benigna è accompagnata dal fatto che c'è una carenza di piastrine nel sangue e c'è una tendenza ad aumentare il sanguinamento e allo sviluppo di sintomi emorragici. In presenza di una malattia nel sistema sanguigno periferico, si osserva una diminuzione del livello delle piastrine nel sangue. Tra tutti i tipi di diatesi emorragica, è la porpora che si verifica più spesso, principalmente nei bambini in età prescolare. Negli adulti e negli adolescenti, la sindrome patologica è meno comune e colpisce principalmente le donne.

Secondo il corso, la malattia può essere divisa in forme acute e croniche. Nel primo caso la malattia si manifesta durante l'infanzia e dura sei mesi, mentre le piastrine si normalizzano e non si verificano ricadute. Nella seconda situazione, la durata della malattia supera i 6 mesi e progredisce negli adulti. La forma ricorrente ha un andamento ciclico, con funzioni ripetitive dei singoli episodi.

Cause della malattia

Nel 45% dei casi la malattia si sviluppa spontaneamente. Nel 40% dei casi lo sviluppo di questa patologia è preceduto da numerosi fenomeni infettivi virali e batterici manifestati un paio di settimane prima della comparsa. In genere, questi fattori includono diverse malattie.

Spesso la manifestazione della malattia avviene come parte dell'immunizzazione attiva o passiva. Molti altri fattori che provocano la formazione della malattia sono l'assunzione di farmaci, l'irradiazione con raggi X, l'esposizione a sostanze chimiche, interventi chirurgici e insolazione.

L'esordio di qualsiasi malattia e manifestazione è particolarmente acuto. L'improvvisa comparsa di emorragie aggrava la situazione e crea la comparsa del tegumento caratteristico della malattia. Sullo sfondo dei sintomi primari compaiono ulteriori segni: sangue dal naso, deterioramento delle condizioni generali, pelle pallida, forte aumento della temperatura corporea. Se si tratta di un processo acuto, il recupero completo senza ricadute avviene solitamente dopo 1 mese. Quando la malattia si manifesta, molti bambini sperimentano un notevole ingrossamento dei linfonodi. A causa del suo decorso lieve, la malattia non può essere diagnosticata in circa il 50% dei bambini.

Se stiamo parlando di una forma cronica della malattia, non è prevista un'esordio acuto. I primi sintomi compaiono molto prima che inizino i sintomi acuti. Il sanguinamento si verifica nell'area della pelle e assomiglia a emorragie puntiformi. Aggravano il quadro generale quando la malattia peggiora. Al primo posto tra le formazioni c'è la porpora cutanea, un'eruzione cutanea in un bambino o in un adulto. Le manifestazioni emorragiche di solito compaiono all'improvviso, soprattutto di notte.

In rari casi, il sintomo può essere identificato come "lacrime sanguinanti", causate da un forte sanguinamento dalla zona degli occhi. Di solito questo fenomeno si osserva insieme alle formazioni cutanee. Il sangue scorre in modo persistente e abbondante e sullo sfondo di questo fenomeno può verificarsi anemia. Il sanguinamento gastrointestinale è meno comune, ma nelle ragazze il processo può essere accompagnato da patologie uterine e secrezioni. Raramente, la porpora può causare ematomi e sanguinamento prolungato. I bambini che soffrono della malattia di solito non presentano lamentele, tranne che si possono identificare un paio di segni.

• Stato generale di letargia e apatia;
• aumento della fatica;
• temperatura corporea normale;
• dimensione normale della milza e del fegato;
• irritabilità acuta e grave.

Le forme croniche della malattia si manifestano solitamente nei bambini dopo i 7 anni di età. Il decorso è ondulato, con remissioni ed esacerbazioni alternate.

Porpora trombocitopenica nella foto dei bambini

La porpora trombocitopenica, le cui foto sono presentate nell'articolo, ha diverse forme e manifestazioni. I principali segni della sua presenza nei bambini piccoli sono emorragie e versamenti nelle mucose e sotto la pelle. Il colore delle emorragie varia dal rosso al verde e la dimensione dell'eruzione cutanea sul viso e sul corpo varia da piccole petecchie a grandi vescicole e macchie.

La manifestazione è caratterizzata da una mancanza di simmetria e logica della sequenza di formazione. Nei bambini le formazioni non fanno male né danno fastidio. Quando si verifica lo stadio della remissione clinica, la malattia scompare e scompare completamente.

La sindrome emorragica cutanea presenta diversi segni di manifestazione specifici e caratteristici.

• La gravità del sintomo emorragico non corrisponde all'impatto traumatico. Le formazioni possono apparire improvvisamente e inaspettatamente.
• Nel corso di una malattia infantile si osserva il polimorfismo, in cui la varietà e la dimensione delle eruzioni cutanee sono diverse e sfaccettate.
• L'emorragia cutanea non ha siti di localizzazione preferiti. Ad esempio, può comparire un'eruzione cutanea sulle braccia, sul corpo, sul viso, un'eruzione cutanea sulle gambe e su altre parti del corpo.

La manifestazione più pericolosa di una malattia infantile è la comparsa di un'emorragia nella sclera, che può provocare la complicazione più grave: l'emorragia cerebrale. L'esito di questo corso dipende dalla forma e dalla localizzazione della patologia, nonché dalle misure terapeutiche adottate. Parlando della prevalenza della malattia, si può notare che la sua frequenza varia da 10 a 125 casi per milione di abitanti su un periodo annuale.

Porpora trombocitopenica nel trattamento dei bambini

Prima di prescrivere metodi di trattamento efficaci, viene effettuato uno studio della malattia: una diagnosi dettagliata. È possibile che nel sangue venga rilevata una diminuzione del numero delle piastrine e un tempo di sanguinamento più lungo. Non sempre esiste una corrispondenza tra la durata di questo fenomeno e il grado di trombocitopenia. Indicatori secondari della presenza della malattia sono le proprietà alterate del sangue, i cambiamenti negli ormoni in esso contenuti e altre sostanze.

Diagnosi differenziale

La malattia deve essere differenziata da una serie di altre manifestazioni simili nei segni e negli indicatori sintomatici.

• Leucemia acuta: in questo caso la metaplasia appare nell'area del midollo osseo.
• LES – per fare una diagnosi dettagliata, è necessario tenere conto delle informazioni provenienti da uno studio immunologico.
• La trombocitopatia comporta un cambiamento nel contenuto e nel livello delle piastrine nella direzione opposta.

Attività terapeutiche per bambini

La porpora trombocitopenica, le cui foto sono presentate nell'articolo, non suggerisce alcun trattamento se le forme della malattia non sono gravi. Per la gravità moderata, gli interventi terapeutici sono indicati se esiste un aumento del rischio di sanguinamento. Tali fenomeni sono prevalentemente caratteristici dell'ulcera peptica, dell'ipertensione e del duodeno. Se il livello delle piastrine nel test raggiunge<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. Se la terapia è di natura patogenetica, si prescrivono glucocorticosteroidi alla dose di 2 mg/kg di peso corporeo al giorno per via orale e si utilizzano immunosoppressori (ciclofosfamide, vincristina, se altri metodi sono inefficaci). Tutti i farmaci sono specificatamente prescritti da un medico.
2. Per eliminare i sintomi e le caratteristiche della malattia, vengono utilizzate le Ig umane e al bambino viene somministrata una dose di 1 g per kg di peso per due giorni.
3. Viene spesso utilizzato il danazolo, che ha un effetto androgenico, così come i farmaci del gruppo dell'interferone: ROFERON-A, REAFERON, ANTI-A.
4. Farmaci del gruppo sintomatico – acido aminocaproico, etamsylate.

Fattori di previsione

Nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole. Nei bambini il recupero completo avviene nel 90% dei casi, negli adulti nel 75%. Nella fase acuta del processo possono verificarsi complicazioni evidenti sotto forma di ictus emorragico e il rischio di morte è elevato. Quando si effettua il trattamento, è necessario che il malato sia costantemente sotto la supervisione di un ematologo ed è importante escludere dal trattamento i farmaci dietetici che influenzano le proprietà dell'aggregazione piastrinica. Questi farmaci includono caffeina, aspirina e barbiturici.

Porpora trombocitopenica nella foto degli adulti

Si verifica anche un'eruzione cutanea negli adulti, insieme ad altri sintomi. Il quadro clinico è simile alle manifestazioni della malattia nei bambini. Macchie e formazioni sulla pelle non disturbano una persona. L'unico avvertimento è che la porpora trombocitopenica (la foto può essere vista nell'articolo) nella popolazione adulta ha 2-3 volte più probabilità di colpire il gentil sesso.

Porpora trombocitopenica nel trattamento degli adulti

Il complesso di trattamento per bambini e adulti ha molte somiglianze e tutti i metodi terapeutici sono determinati dalla gravità della malattia e dalla durata. Il trattamento consiste nella terapia conservativa, che prevede l'assunzione di farmaci e l'uso di metodi chirurgici. Indipendentemente dalla manifestazione della malattia, il riposo a letto è una parte importante del recupero.

Trattamento farmacologico

In precedenza sono stati descritti i rimedi per il trattamento della malattia nei bambini; in linea di principio sono tutti adatti agli adulti, ma per semplificare la situazione e migliorare la condizione, si consiglia di includere nella dieta farmaci ormonali che aiutano a ridurre la permeabilità vascolare e ad aumentare il sangue. coagulazione. Se sono presenti più eruzioni cutanee sul corpo, così come altri sintomi, l'uso di diversi gruppi di rimedi è efficace.

1. PREDNISOONE si utilizza alla dose di 2 mg per kg di peso corporeo al giorno, successivamente il dosaggio viene ridotto. Di solito questa terapia dà un effetto straordinario; i pazienti ricadono dopo aver sospeso gli ormoni.
2. Se le misure adottate negli adulti non producono risultati, vengono utilizzati gli immunosoppressori. Questo è imuran, 2-3 mg per kg di peso corporeo al giorno. La durata della terapia è fino a 5 mesi. Anche vincristina 1-2 mg una volta alla settimana.

L'effetto di tale trattamento può essere rilevato già dopo poche settimane; col tempo il dosaggio viene ridotto. I pazienti dovrebbero anche consumare un complesso vitaminico, in particolare i gruppi P e C. Tali misure apporteranno notevoli miglioramenti alle proprietà delle piastrine. Inoltre, i medici prescrivono sali di calcio, acidi aminocaproici, ATP, solfato di magnesio. Sono efficaci le raccolte di rimedi popolari naturali (ortica, rosa canina, pepe, erba di San Giovanni).

Se i metodi terapeutici conservativi non sono particolarmente efficaci, si tratta di ricorrere alla rimozione chirurgica della milza. Gli agenti citostatici vengono spesso prescritti per aiutare a ridurre il numero di cellule dannose. Ma questi farmaci vengono utilizzati esclusivamente in rari casi (IMURAN, VINCRISTINA, CICLOFOSFANO).

Dieta per la porpora trombocitopenica

Il requisito principale che implica la possibilità di liberarsi rapidamente dalla malattia è il rispetto di una dieta speciale. La dieta del paziente deve essere moderatamente ricca di calorie e completa. Il cibo viene servito freddo, deve essere liquido e contenere piccole porzioni. L'eruzione cutanea, la cui foto è stata presentata nell'articolo, può scomparire rapidamente se si mangiano i cibi giusti.

Alimenti per ridurre le piastrine

Non esiste un menù terapeutico specifico, ma la regola principale è assumere alimenti nutrienti con proteine ​​e vitamine essenziali. Il vantaggio sta nell'utilizzo di diversi gruppi di prodotti.

• Porridge di grano saraceno;
• arachidi e altra frutta a guscio;
• frutta e succhi da loro;
• eventuali verdure;
• mais;
• fegato di manzo;
• cereali;
• grano e i prodotti che ne derivano.

Cosa escludere dalla dieta

• cibi piccanti e salati;
• cibi ricchi di grassi;
• alimenti con impurità e additivi aromatici;
• spezie e salse piccanti;
• cibo da ristorante e prodotti fast food.

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Porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica è un tipo di diatesi emorragica caratterizzata da una carenza di piastrine del sangue rosso - piastrine, spesso causata da meccanismi immunitari. I segni della porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfiche nella pelle e nelle mucose, nonché sanguinamenti nasali, gengivali, uterini e di altro tipo. Se si sospetta porpora trombocitopenica, vengono valutati i dati anamnestici e clinici, gli indicatori generali dell'emocromo, i coagulogrammi, l'ELISA, la microscopia degli strisci di sangue e la puntura del midollo osseo. Per scopi terapeutici, ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi, farmaci emostatici, terapia citostatica e viene eseguita la splenectomia.

Porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof, trombocitopenia benigna) è una patologia ematologica caratterizzata da una carenza quantitativa di piastrine nel sangue, accompagnata da una tendenza al sanguinamento e dallo sviluppo della sindrome emorragica. Con la porpora trombocitopenica, il livello delle piastrine nel sangue periferico scende significativamente al di sotto del livello fisiologico - 150x10 9 / l con un numero normale o leggermente aumentato di megacariociti nel midollo osseo. In termini di frequenza, la porpora trombocitopenica è al primo posto tra le altre diatesi emorragiche. La malattia si manifesta solitamente nell'infanzia (con un picco nel periodo precoce e prescolare). Negli adolescenti e negli adulti, la patologia viene rilevata 2-3 volte più spesso tra le donne.

La classificazione della porpora trombocitopenica tiene conto delle sue caratteristiche eziologiche, patogenetiche e cliniche. Esistono diverse varianti: porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof), porpora trombocitopenica iso, trans, etero e autoimmune, complesso dei sintomi di Werlhof (trombocitopenia sintomatica).

Secondo il corso si distinguono le forme acute, croniche e ricorrenti. La forma acuta è più tipica dell'infanzia, dura fino a 6 mesi con normalizzazione dei livelli piastrinici nel sangue e non presenta ricadute. La forma cronica dura più di 6 mesi ed è più comune nei pazienti adulti; ricorrente - ha un decorso ciclico con ripetizioni di episodi di trombocitopenia dopo la normalizzazione dei livelli piastrinici.

Cause della porpora trombocitopenica

Nel 45% dei casi si verifica porpora trombocitopenica idiopatica, che si sviluppa spontaneamente, senza una ragione apparente. Nel 40% dei casi la trombocitopenia è preceduta da diverse malattie infettive (virali o batteriche), subite circa 2-3 settimane prima. Nella maggior parte dei casi si tratta di infezioni del tratto respiratorio superiore di origine non specifica, nel 20% specifiche (varicella, morbillo, rosolia, parotite, mononucleosi infettiva, pertosse). La porpora trombocitopenica può complicare il decorso della malaria, della febbre tifoide, della leishmaniosi e dell'endocardite settica. A volte la porpora trombocitopenica appare sullo sfondo dell'immunizzazione - attiva (vaccinazione) o passiva (somministrazione di γ - globulina). La porpora trombocitopenica può essere scatenata dall'assunzione di farmaci (barbiturici, estrogeni, arsenico, mercurio), esposizione prolungata ai raggi X (isotopi radioattivi), interventi chirurgici estesi, traumi ed eccessiva insolazione. Sono stati segnalati casi familiari della malattia.

La maggior parte delle varianti della porpora trombocitopenica sono di natura immunitaria e sono associate alla produzione di anticorpi antipiastrinici (IgG). La formazione di complessi immunitari sulla superficie delle piastrine porta alla rapida distruzione delle piastrine del sangue, riducendone la durata di vita a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente.

La forma isoimmune della porpora trombocitopenica può essere causata dall'ingresso di piastrine “estranee” nel sangue durante trasfusioni ripetute di sangue o piastrine, nonché dall'incompatibilità antigenica delle piastrine della madre e del feto. La forma eteroimmune si sviluppa quando la struttura antigenica delle piastrine viene danneggiata da vari agenti (virus, farmaci). La variante autoimmune della porpora trombocitopenica è causata dalla comparsa di anticorpi contro i propri antigeni piastrinici invariati e di solito è associata ad altre malattie della stessa origine (LES, anemia emolitica autoimmune). Lo sviluppo della trombocitopenia transimmune nei neonati è provocato dal passaggio di autoanticorpi antipiastrinici attraverso la placenta di una madre affetta da porpora trombocitopenica.

La carenza piastrinica nella porpora trombocitopenica può essere associata a danno funzionale ai megacariociti e ad un'interruzione nel processo di eliminazione delle piastrine rosse. Ad esempio, il complesso dei sintomi di Verlhof è causato dall'inefficacia dell'ematopoiesi nell'anemia (carenza di B-12, aplastica), leucemia acuta e cronica, malattie sistemiche degli organi ematopoietici (reticolosi), metastasi del midollo osseo di tumori maligni.

Con la porpora trombocitopenica si verifica un'interruzione della formazione di tromboplastina e serotonina, una diminuzione della contrattilità e un aumento della permeabilità della parete capillare. Ciò è associato al prolungamento del tempo di sanguinamento, all’interruzione della formazione di trombi e alla retrazione del coagulo sanguigno. Durante le riacutizzazioni emorragiche, il numero delle piastrine nel farmaco diminuisce fino a formare singole cellule; durante il periodo di remissione viene ripristinato a un livello inferiore al normale.

Sintomi della porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica si manifesta clinicamente quando il livello delle piastrine scende al di sotto di 50x10 9 /l, solitamente 2-3 settimane dopo l'esposizione al fattore eziologico. Il sanguinamento di tipo petecchiale (lividi) è caratteristico. Nei pazienti con porpora trombocitopenica compaiono emorragie multiple indolori sotto la pelle, nelle mucose (versione "secca"), nonché sanguinamenti (versione "umida"). Si sviluppano spontaneamente (spesso di notte) e la loro gravità non corrisponde alla forza dell'impatto traumatico.

Le eruzioni emorragiche sono polimorfiche (da petecchie ed ecchimosi minori a grandi lividi e contusioni) e policrome (dal blu violaceo brillante al giallo-verde pallido, a seconda del momento della comparsa). Molto spesso, le emorragie si verificano sulla superficie anteriore del busto e degli arti, raramente sul viso e sul collo. Le emorragie vengono rilevate anche sulla mucosa delle tonsille, sul palato molle e duro, sulla congiuntiva e sulla retina, sul timpano, sul tessuto adiposo, sugli organi parenchimali e sulle membrane sierose del cervello.

Sanguinamento intenso - sanguinamento nasale e gengivale, sanguinamento dopo l'estrazione del dente e la tonsillectomia sono patognomonici. Possono comparire emottisi, vomito con sangue, diarrea e sangue nelle urine. Nelle donne, il sanguinamento uterino di solito prevale sotto forma di menorragia e metrorragia, nonché sanguinamento ovulatorio nella cavità addominale con sintomi di gravidanza ectopica. Immediatamente prima delle mestruazioni compaiono elementi emorragici cutanei, sangue dal naso e altri sanguinamenti. La temperatura corporea rimane normale, è possibile la tachicardia. Con la porpora trombocitopenica è presente una moderata splenomegalia. Con sanguinamento abbondante si sviluppa anemia degli organi interni, iperplasia del midollo osseo rosso e megacariociti.

La forma medicinale si manifesta subito dopo l'assunzione del farmaco, dura da 1 settimana a 3 mesi con guarigione spontanea. La porpora trombocitopenica da radiazioni è caratterizzata da una grave diatesi emorragica con la transizione del midollo osseo in uno stato ipo e aplastico. La forma infantile (nei bambini sotto i 2 anni di età) ha un esordio acuto, grave, spesso cronico e trombocitopenia grave (9/l).

Durante la porpora trombocitopenica si identificano periodi di crisi emorragica, remissione clinica e clinico-ematologica. Durante una crisi emorragica, si notano sanguinamenti e alterazioni di laboratorio; durante il periodo di remissione clinica, sullo sfondo della trombocitopenia, non compaiono emorragie. Con la remissione completa, non si verificano sanguinamenti o alterazioni di laboratorio. Con la porpora trombocitopenica con grande perdita di sangue, si osserva anemia postemorragica acuta, con una forma cronica a lungo termine - anemia cronica da carenza di ferro.

La complicazione più grave, l'emorragia cerebrale, si sviluppa improvvisamente e progredisce rapidamente, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni e disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La diagnosi di porpora trombocitopenica viene stabilita da un ematologo tenendo conto dell'anamnesi, delle caratteristiche del decorso e dei risultati degli esami di laboratorio (analisi clinica del sangue e delle urine, coagulogramma, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura del midollo osseo).

La porpora trombocitopenica è indicata da una forte diminuzione del numero di piastrine nel sangue (9/l), da un aumento del tempo di sanguinamento (>30 minuti), del tempo di protrombina e dell'aPTT, da una diminuzione del grado o dell'assenza di retrazione del coagulo. La conta dei globuli bianchi è solitamente entro limiti normali; l'anemia si manifesta con una significativa perdita di sangue. Al culmine della crisi emorragica vengono rilevati test endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, puntura). Uno striscio di sangue rivela un aumento delle dimensioni e una diminuzione della granularità delle piastrine. Nelle preparazioni di midollo osseo rosso si rileva un numero normale o aumentato di megacariociti, la presenza di forme immature e l'allacciamento piastrinico in pochi punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue.

La porpora trombocitopenica si differenzia dai processi aplastici o infiltrativi del midollo osseo, dalla leucemia acuta, dalle trombocitopatie, dal LES, dall'emofilia, dalla vasculite emorragica, dall'ipo- e disfibrinogenemia, dal sanguinamento uterino giovanile.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Per la porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine >50x10 9 /l) senza sindrome emorragica, il trattamento non viene effettuato; per la trombocitopenia moderata (30-50 x10 9 /l), la terapia farmacologica è indicata in caso di aumentato rischio di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcere gastriche e duodenali). Se il livello delle piastrine è 9/L, il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ambito ospedaliero.

Il sanguinamento viene fermato mediante la somministrazione di farmaci emostatici e l'applicazione locale di una spugna emostatica. Per frenare le reazioni immunitarie e ridurre la permeabilità vascolare, i corticosteroidi vengono prescritti in dose decrescente; globuline iperimmune. In caso di grandi perdite di sangue sono possibili trasfusioni di plasma e globuli rossi lavati. Le infusioni di piastrine non sono indicate per la porpora trombocitopenica.

Nei pazienti con forma cronica con recidive di forti emorragie ed emorragie negli organi vitali, viene eseguita la splenectomia. È possibile prescrivere immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere combinato con la terapia per la malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, il recupero completo è possibile nel 75% dei casi (nei bambini - 90%). Le complicazioni (ad esempio l'ictus emorragico) si verificano nella fase acuta, creando un rischio di morte. La porpora trombocitopenica richiede un monitoraggio costante da parte di un ematologo, i farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione piastrinica (acido acetilsalicilico, caffeina, barbiturici), sono esclusi gli allergeni alimentari, si usa cautela quando si vaccinano i bambini e l'insolazione è limitata.

Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof): sintomi e trattamento

Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) - sintomi principali:

• Mal di testa
• Debolezza
• Dolore addominale
• Vertigini
• Febbre
• Nausea
• Perdita di appetito
• Dolore al petto
• Vomito
• Milza ingrossata
• Aumento della fatica
• Gengive sanguinanti
• Sangue dal naso
• Febbre
• Emorragie oculari
• Deficit visivo
• Emorragie sottocutanee
• Ematomi
• Sanguinamento uterino

La porpora trombocitopenica o la malattia di Werlhof è una malattia che si verifica sullo sfondo di una diminuzione del numero di piastrine e della loro tendenza patologica ad aderire, ed è caratterizzata dalla comparsa di emorragie multiple sulla superficie della pelle e delle mucose. La malattia appartiene al gruppo della diatesi emorragica ed è piuttosto rara (secondo le statistiche, 10-100 persone si ammalano all'anno). Fu descritto per la prima volta nel 1735 dal famoso medico tedesco Paul Werlhof, in onore del quale prese il nome. Molto spesso si manifesta prima dei 10 anni, mentre colpisce entrambi i sessi con la stessa frequenza e, se parliamo di statistiche tra gli adulti (dopo i 10 anni), le donne si ammalano due volte più spesso degli uomini.

Eziologia della malattia

Nella maggior parte dei casi, è impossibile determinare le cause della porpora trombocitopenica, sebbene gli scienziati siano riusciti a scoprire che i difetti genetici non svolgono un ruolo importante nel suo sviluppo. A volte si verifica sullo sfondo di patologie ereditarie associate ad una ridotta produzione di trombocitopoietine nel corpo o ad una diminuzione degli enzimi inclusi nel ciclo di Krebs, ma questi sono casi isolati.

Le cause più probabili che possono causare la porpora, i medici includono:

• interruzioni nel funzionamento del sistema ematopoietico causate dallo sviluppo dell'anemia aplastica;
• lesioni tumorali del midollo osseo;
• gli effetti dannosi delle radiazioni sul corpo umano, che causano l'interruzione della mielopoiesi - il processo di sviluppo e maturazione delle cellule del sangue;
• una precedente infezione batterica o virale (statisticamente nel 40% dei casi la malattia di Werlhof si verifica proprio a causa di questa);
• interventi di sostituzione vascolare che potrebbero causare danni meccanici alle piastrine;
• reazione patologica del corpo alla somministrazione di gamma globuline;
• uso di alcuni farmaci contraccettivi;
• chemioterapia per il trattamento del cancro.

A volte la causa dello sviluppo della malattia negli adulti è la collagenosi di natura autoimmune, un prolungato ristagno del sangue o una gravidanza (questo fatto è stato confermato da pochi scienziati e medici, quindi viene menzionato raramente).

Meccanismo di sviluppo della malattia di Werlhof

L'esordio della malattia è caratterizzato da una rapida diminuzione del numero dei componenti piastrinici rispetto al volume totale del sangue, che porta a disturbi della coagulazione del sangue. Questo processo è accompagnato da una violazione del trofismo (nutrizione) dei vasi sanguigni, dalla degenerazione dell'endotelio vascolare e da un aumento della permeabilità delle pareti vascolari rispetto ai globuli rossi. Il decorso della malattia è ulteriormente aggravato dal fatto che durante il suo sviluppo viene interrotto il funzionamento del sistema immunitario, che inizia a produrre immunoglobuline antipiastriniche, causando la lisi (distruzione) delle piastrine. Va detto che il termine porpora trombocitopenica idiopatica significa che tutti i processi di cui sopra si sviluppano rapidamente, ma da tutto quanto sopra possiamo concludere che la base di tutti i processi patogenetici è la trombocitopenia, che causa la distrofia vascolare e provoca lo sviluppo di emorragie prolungate emorragie.

Quadro clinico e tipi di malattia

A seconda della presenza (e talvolta dell'assenza) delle cause che causano lo sviluppo del processo patologico nel corpo umano, si distinguono la porpora trombocitopenica idiopatica (vera), autoimmune e trombotica.

I medici hanno scoperto che la malattia di Werlhof può esistere in forme acute e croniche, con la forma acuta più spesso diagnosticata nei bambini in età prescolare e la forma cronica negli adulti di età compresa tra 20 e 50 anni. Tutti i tipi di malattia sono accompagnati approssimativamente dagli stessi sintomi, la differenza tra i quali è caratterizzata principalmente dall'intensità della loro manifestazione.

1. La porpora trombocitopenica idiopatica, come menzionato sopra, è caratterizzata da uno sviluppo spontaneo e acuto, nonché dall'incapacità di determinarne le cause.
2. La porpora trombotica trombocitopenica è considerata la manifestazione più pericolosa della malattia, perché è caratterizzata da un decorso maligno che, di regola, porta alla morte del paziente. È accompagnata dalla comparsa di coaguli di sangue ialino nei vasi, che bloccano completamente il flusso del sangue, e presenta diversi sintomi peculiari: febbre, nevrosi, insufficienza renale (infatti, la morte del paziente è principalmente dovuta a insufficienza dei reni).
3. La porpora trombocitopenica autoimmune è, infatti, un tipo di porpora idiopatica, le cui cause non sono ancora chiare. È caratterizzato dal fatto che il corpo inizia a produrre intensamente anticorpi contro le sue piastrine, riducendo così significativamente la loro concentrazione nel sangue, e il processo patologico, di regola, avviene in forma cronica.

Principali sintomi della malattia

La malattia di Werlhof, trattandosi di una malattia di origine emorragica, è principalmente accompagnata dalla presenza di varie patologie vascolari, caratterizzate dalla rapida comparsa di piccoli (nei primi stadi) o grandi ematomi sottocutanei, nonché di emorragie cutanee (punto emorragie negli strati superiori della pelle). Gli ematomi possono verificarsi spontaneamente o in seguito a contusioni; il loro numero aumenta se la zona cutanea interessata (ad esempio un arto) viene legata brevemente con un elastico. Un esame del sangue clinico mostra una conta piastrinica troppo bassa. I sintomi frequenti includono emorragie che colpiscono le mucose degli occhi, il fondo stesso e persino il cervello, che si verificano senza sintomi precedenti, progrediscono rapidamente e sono accompagnate da vertigini, talvolta nausea e vomito.

Oltre ai suddetti sintomi esterni, la porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da un basso contenuto di emoglobina nel sangue e, di conseguenza, dalla comparsa di sintomi di anemia da carenza di ferro. Sullo sfondo della comparsa di una "eruzione cutanea emorragica", la temperatura corporea del paziente aumenta in modo significativo, compaiono forti dolori all'addome ed ematuria (che indicano una funzionalità renale compromessa).

A differenza della porpora trombotica, la porpora autoimmune è inoltre accompagnata da un leggero ingrossamento della milza, che svolge un ruolo molto importante nel processo di formazione delle piastrine.

Se parliamo di come si manifesta la porpora trombocitopenica nei bambini, è spesso accompagnata da un forte sanguinamento nasale e uterino nei ragazzi e nelle ragazze, rispettivamente.

Diagnostica

I principali metodi per diagnosticare la malattia comprendono un esame terapeutico esterno della pelle, un esame del sangue generale per determinare la concentrazione delle piastrine, uno studio biochimico delle urine, un'analisi per determinare l'intensità dei processi di mielopoiesi - un mielogramma. Inoltre, i medici prestano attenzione ai frequenti sanguinamenti nasali o uterini, che sono considerati sintomi "indiretti" dello sviluppo di un processo patologico.

Vale la pena dire che il rapido sviluppo della porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini viene diagnosticato esclusivamente sulla base di un esame visivo della pelle (in questo caso non sono necessari test di laboratorio per confermare la diagnosi, cioè il trattamento può iniziare immediatamente).

Come trattare?

È necessario trattare la malattia (soprattutto nei casi avanzati) in ambiente ospedaliero, perché il primo compito dei medici è fermare i processi di distruzione delle piastrine e aumentarne la concentrazione nel sangue.

Il trattamento farmacologico inizia con l'eliminazione dei sintomi della malattia: sanguinamento locale (pelle) e generale, a questo scopo vengono utilizzati farmaci che hanno un effetto emostatico (ascorutina, trombina). Successivamente, al paziente vengono prescritti glucocorticoidi ("Prednisolone") e immunoglobuline. Se la terapia farmacologica non ha alcun effetto positivo, i medici prescrivono un trattamento chirurgico, sotto forma di splenectomia, ovvero la rimozione della milza. Il metodo viene utilizzato in casi estremamente rari quando esiste la minaccia di un'emorragia estesa nel cervello.

Se possibile (se il processo patologico è lento), al paziente vengono prescritte diverse sessioni di plasmaferesi (aiuta a purificare il sangue dagli anticorpi piastrinici). È anche possibile una trasfusione (infusione) di piastrine da un donatore.

Considerando che la porpora trombocitopenica nei bambini non è rara, la responsabilità del suo trattamento efficace spetta ai genitori, che dovrebbero mostrare regolarmente il bambino al medico e insegnargli uno stile di vita sano (l'indurimento, l'attività fisica e una corretta alimentazione ridurranno significativamente la probabilità di una ricaduta).

La malattia di Werlhof è una patologia molto grave del sistema circolatorio, che in alcuni casi può causare la morte del paziente, tuttavia, con un trattamento tempestivo e di alta qualità, la prognosi per la maggior parte dei pazienti sarà favorevole.

Se pensi di avere la porpora trombocitopenica (morbo di Werlhof) e i sintomi caratteristici di questa malattia, allora un ematologo può aiutarti.

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La porpora trombocitopenica è una malattia caratterizzata da emorragie sottocutanee, aumento del sanguinamento, derivante da trombocitopenia - una diminuzione del numero di piastrine nel sangue. Poiché le piastrine sono responsabili della coagulazione del sangue, una diminuzione del loro numero nel sangue a 150x10 9 / l porta a una bassa coagulabilità, motivo per cui si verifica un forte sanguinamento. Il nome stesso della malattia Purpura trombocitopenica tradotto dal latino significa: porpora - colore viola, trombociti - piastrine, dal greco. penia – povertà. Sinonimo: malattia di Werlhof.

La porpora trombocitopenica è classificata come una malattia del gruppo della diatesi emorragica. Questa malattia si manifesta con una frequenza di 10-80 casi per milione di abitanti all'anno. La porpora viene scoperta più spesso durante l'infanzia, di solito nei bambini di età compresa tra 2 e 7 anni, ma si verifica anche nei neonati. Prima dei 10 anni, i ragazzi e le ragazze si ammalano con la stessa frequenza; dopo i 10 anni, le ragazze si ammalano molte volte più spesso. La porpora di solito inizia dopo un'infezione virale o batterica.

Sintomi

• Emorragie nella pelle.
• Pelle pallida.
• Sanguinamento dal naso.
• Gengive sanguinanti.
• Emorragia intestinale, gastrica.
• Le ragazze hanno sanguinamento uterino.
• Bassa pressione.
• La temperatura sale a 38°C.
• La linfoadenopatia è l'ingrossamento dei linfonodi.
• Nel 15-20% dei casi si verifica un ingrossamento del fegato e della milza.

Classificazione

A seconda delle cause e del meccanismo di sviluppo, si distinguono i seguenti tipi di malattia:

• Porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof).
• Isoimmune – a causa di ripetute trasfusioni di sangue o piastrine, nonché di gravidanza.
• Porpora trombocitopenica immune congenita - a causa dell'incompatibilità del sangue di madre e figlio, di solito scompare entro 4-5 mesi di vita del bambino.
• Porpora trombocitopenica autoimmune – combinata con anemia, lupus eritematoso sistemico, ecc.
• Sintomatico – osservato in caso di carenza di vitamina B12, malattie da radiazioni, alcune infezioni e assunzione di alcuni farmaci potenti.

La combinazione di porpora con endocardite, malaria e leishmaniosi può complicare il decorso di queste malattie infettive.

Cause

La porpora trombocitopenica è solitamente causata da un'infezione virale: nell'80% dei casi si tratta di influenza, varicella, morbillo e rosolia. Succede che la malattia sia provocata da una reazione al vaccino durante la vaccinazione. La forma congenita della malattia è causata dall'incompatibilità del sangue materno e infantile, da malattie ereditarie del sangue o del metabolismo. La porpora può verificarsi con la leucemia e altri tumori del sangue.

Diagnostica

La diagnosi si basa sulla registrazione dei sintomi caratteristici: sanguinamento nasale, gastrico, intestinale, uterino, pelle pallida, febbre alta. Vengono eseguiti test endoteliali: il loro risultato positivo indica porpora. L'esecuzione di test di laboratorio (misurazione del tempo di sanguinamento, determinazione del grado di retrazione del coagulo di sangue, ecc.) è il modo più affidabile per diagnosticare la porpora trombocitopenica.

Per differenziare la porpora trombocitopenica dalla leucemia, dal lupus eritematoso, dalla trombocitopatia, vengono eseguiti studi immunologici, puntura del midollo osseo rosso e analisi del sangue strutturale.

Trattamento della malattia

Prima di tutto, devi fornire al bambino il riposo a letto. La porpora trombocitopenica viene solitamente trattata in ospedale. Se le gengive e la mucosa orale sanguinano, il cibo del bambino dovrebbe essere refrigerato.

Per il trattamento vengono prescritti glucocorticoidi e immunosoppressori. Consideriamo la loro applicazione in modo più dettagliato.

Prednisolone: ​​utilizzato per 2-3 settimane alla dose di 2 mg al giorno per chilogrammo di peso corporeo. Poi arriva la riduzione della dose e la sospensione del farmaco. A volte vengono utilizzati cicli brevi di 7 giorni con un dosaggio di 3 mg al giorno per chilogrammo di peso corporeo. Tra tali corsi c'è una pausa di 5-7 giorni. Nella maggior parte dei casi, questa tecnica aiuta, tuttavia, in alcuni pazienti, dopo la sospensione del prednisolone, la malattia può recidivare.

Immunoglobuline: utilizzate in combinazione con farmaci di base (solitamente glucocorticoidi). Molto spesso, viene prescritta la somministrazione endovenosa di Ig 0,4 mg/kg al giorno, corso – 5 giorni. Se questi farmaci non migliorano la situazione, vengono utilizzati i citostatici.

Se l'effetto dei glucocorticoidi e delle immunoglobuline è debole, viene presa in considerazione la fattibilità della splenectomia, un'operazione per rimuovere la milza. Di norma, questa operazione viene eseguita su bambini dai 5 anni in su; aiuta nel 70% dei casi.

Il tasso di mortalità per porpora trombocitopenica è dell'1-2% dei casi. La causa principale è l'emorragia cerebrale. Negli ultimi anni, grazie allo sviluppo della medicina, i medici sono riusciti a ridurre significativamente il numero di decessi dovuti a questa malattia.

Prevenzione

Non sono state sviluppate misure preventive per prevenire la porpora trombocitopenica. La prevenzione si riduce a prevenire possibili ricadute. Le possibili misure preventive comprendono un'attenzione particolare ai bambini durante la vaccinazione e un approccio individuale ai bambini ad aumentato rischio di malattia. Dopo il completo recupero dalla porpora, i pazienti vengono registrati per 5 anni e donano regolarmente il sangue per analizzare la conta piastrinica. Se hai un'altra malattia infettiva, è necessario un esame approfondito.

Descrizione:

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) è una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento causata da trombocitopenia (una diminuzione del contenuto piastrinico nel sangue a 150 × 109/l) con un numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo rosso.
La porpora trombocitopenica è la malattia più comune del gruppo della diatesi emorragica. L'incidenza di nuovi casi di porpora trombocitopenica varia da 10 a 125 per 1 milione di abitanti all'anno. La malattia di solito si manifesta durante l'infanzia. Prima dei 10 anni, la malattia si manifesta con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, e dopo 10 anni e negli adulti - 2-3 volte più spesso nelle femmine.

Sintomi:

La malattia inizia gradualmente o acutamente con la comparsa della sindrome emorragica. Il tipo di sanguinamento nella porpora trombocitopenica è a macchie petecchiali (lividi). Secondo le manifestazioni cliniche, si distinguono due varianti di porpora trombocitopenica: "secca" - il paziente sperimenta solo porpora cutanea; "bagnato" - emorragie combinate con sanguinamento. I sintomi patognomonici della porpora trombocitopenica sono emorragie cutanee, mucose e sanguinamento. L'assenza di questi segni solleva dubbi sulla correttezza della diagnosi.

      * La sindrome emorragica cutanea si verifica nel 100% dei pazienti. Il numero di ecchimosi varia da singolo a multiplo. Le principali caratteristiche della sindrome emorragica cutanea nella porpora trombocitopenica sono le seguenti.
               - Discrepanza tra la gravità dell'emorragia e il grado di impatto traumatico; è possibile la loro comparsa spontanea (soprattutto notturna).
               - Polimorfismo delle eruzioni emorragiche (dalle petecchie alle grandi emorragie).
               -Emorragie cutanee policrome (colore dal viola al blu-verdastro e giallo a seconda di quanto tempo fa sono comparse), associate alla graduale conversione dell'emoglobina attraverso stadi intermedi di decomposizione in bilirubina.
               -Asimmetria (nessuna localizzazione preferita) degli elementi emorragici.
               -Indolore.
      * Le emorragie si verificano spesso nelle mucose, molto spesso nelle tonsille, nel palato molle e duro. Sono possibili emorragie nel timpano, nella sclera, nel corpo vitreo e nel fondo.
      * L'emorragia nella sclera può indicare una minaccia della complicanza più grave e pericolosa della porpora trombocitopenica: l'emorragia nel cervello. Di norma, si verifica all'improvviso e progredisce rapidamente. Clinicamente, l'emorragia cerebrale si manifesta con mal di testa, vertigini, convulsioni, vomito e sintomi neurologici focali. L'esito dell'emorragia cerebrale dipende dal volume, dalla localizzazione del processo patologico, dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia adeguata.
      * La porpora trombocitopenica è caratterizzata da sanguinamento dalle mucose. Spesso sono di natura abbondante e causano una grave anemia postemorragica, che mette a rischio la vita del paziente. Nei bambini, il sanguinamento avviene più spesso dalla mucosa nasale. dalle gengive sono solitamente meno abbondanti, ma possono diventare pericolosi anche durante l’estrazione del dente, soprattutto nei pazienti con una malattia non diagnosticata. Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente con porpora trombocitopenica si verifica immediatamente dopo l'intervento e non riprende dopo la sua cessazione, a differenza del sanguinamento tardivo e ritardato. Nelle ragazze in pubertà sono possibili gravi menorragie e metrorragie. Il sanguinamento gastrointestinale e renale si verifica meno frequentemente.
Non ci sono cambiamenti caratteristici negli organi interni con porpora trombocitopenica. La temperatura corporea è solitamente normale. A volte si rileva tachicardia, durante l'auscultazione del cuore - soffio sistolico all'apice e al punto di Botkin, indebolimento del primo tono, causato dall'anemia. Una milza ingrossata è insolita ed esclude piuttosto la diagnosi di porpora trombocitopenica.
Secondo il corso, si distinguono le forme acute (che durano fino a 6 mesi) e croniche (che durano più di 6 mesi). Durante l'esame iniziale è impossibile determinare la natura del decorso della malattia. A seconda del grado di manifestazione della sindrome emorragica e dei parametri ematici durante la malattia, si distinguono tre periodi: crisi emorragica, remissione clinica e remissione clinico-ematologica.

      * La crisi emorragica è caratterizzata da una grave sindrome emorragica e da cambiamenti significativi nei parametri di laboratorio.
      * Durante la remissione clinica, la sindrome emorragica scompare, il tempo di sanguinamento si riduce, i cambiamenti secondari nel sistema di coagulazione del sangue si riducono, ma persiste, sebbene sia meno pronunciato rispetto a una crisi emorragica.
      * La remissione clinica ed ematologica implica non solo l'assenza di sanguinamento, ma anche la normalizzazione dei parametri di laboratorio.

Cause:

Nella porpora trombocitopenica, la trombocitopenia si sviluppa a causa della distruzione delle piastrine attraverso meccanismi immunitari. Gli anticorpi contro le proprie piastrine possono comparire 1-3 settimane dopo infezioni virali o batteriche, vaccinazioni preventive, assunzione di farmaci se si è intolleranti individualmente, ipotermia o insolazione, dopo interventi chirurgici o lesioni. In alcuni casi, non è possibile identificare alcuna causa specifica. Gli antigeni che entrano nell’organismo (ad esempio virus, farmaci, compresi i vaccini) si depositano sulle piastrine del paziente e inducono una risposta immunitaria. Gli anticorpi antipiastrinici sono classificati prevalentemente come IgG. La reazione Ag-AT avviene sulla superficie delle piastrine. La durata della vita delle piastrine caricate con anticorpi nella porpora trombocitopenica è ridotta a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente. La morte prematura delle piastrine avviene nella milza. Il sanguinamento nella porpora trombocitopenica è causato da una diminuzione del numero delle piastrine, da un danno secondario alla parete vascolare dovuto alla perdita della funzione angiotrofica delle piastrine, da una ridotta contrattilità vascolare dovuta a una diminuzione della concentrazione di serotonina nel sangue e dall'incapacità di ritrarre un coagulo di sangue.

Trattamento:

Per il trattamento è prescritto:

Durante una crisi emorragica, al bambino viene prescritto il riposo a letto con la sua graduale espansione man mano che i fenomeni emorragici si attenuano. Non è prescritta alcuna dieta speciale, tuttavia, se la mucosa orale sanguina, i bambini dovrebbero ricevere cibo freddo.
La terapia patogenetica per la porpora trombocitopenica autoimmune comprende la somministrazione di glucocorticoidi, la splenectomia e l'uso di immunosoppressori.

      * Il prednisolone viene prescritto alla dose di 2 mg/kg/giorno per 2-3 settimane, seguita da una riduzione della dose e dalla completa sospensione del farmaco. Il prednisolone a dosi più elevate (3 mg/kg/giorno) viene prescritto in cicli brevi di 7 giorni con una pausa di 5 giorni (non più di tre cicli). Nei casi di sindrome emorragica grave e di pericolo di emorragia cerebrale è possibile la “terapia pulsata” con metilprednisolone (30 mg/kg/die per via endovenosa per 3 giorni). Nella maggior parte dei casi, questa terapia è abbastanza efficace. Innanzitutto, la sindrome emorragica scompare, quindi il numero delle piastrine inizia ad aumentare. Alcuni pazienti sperimentano una ricaduta dopo la sospensione degli ormoni.
      * Negli ultimi anni, nel trattamento della porpora trombocitopenica, è stata utilizzata con buoni risultati la somministrazione endovenosa di Ig umane normali alla dose di 0,4 o 1 g/kg rispettivamente per 5 o 2 giorni (dose standard 2 g/kg). kg) in monoterapia o in associazione con glucocorticoidi.
      * La splenectomia o la tromboembolizzazione dei vasi della milza viene eseguita in assenza o instabilità dell'effetto del trattamento conservativo, ripetuti sanguinamenti prolungati e pesanti, che portano a gravi emorragie post-emorragiche, gravi emorragie che minacciano la vita del paziente. L'operazione viene solitamente eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi nei bambini di età superiore ai 5 anni, poiché in età precoce esiste un alto rischio di sviluppo post-splenectomia. Nel 70-80% dei pazienti l'intervento chirurgico porta ad un recupero quasi completo. I restanti bambini necessitano di un trattamento continuato anche dopo la splenectomia.
      * Gli immunosoppressori (citostatici) per il trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini vengono utilizzati solo se non vi è alcun effetto da altri tipi di terapia, poiché l'efficacia del loro utilizzo è molto inferiore alla splenectomia. La vincristina si usa alla dose di 1,5-2 mg/m2 di superficie corporea per via orale, la ciclofosfamide alla dose di 10 mg/kg in 5-10 iniezioni, l'azatioprina alla dose di 2-3 mg/kg/die in 2-3 iniezioni. dosi per 1-2 mesi
Recentemente, per il trattamento della porpora trombocitopenica sono stati utilizzati anche danazolo (un farmaco androgeno sintetico), preparati di interferone (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Tuttavia, l'effetto positivo del loro utilizzo è instabile, sono possibili effetti collaterali, il che rende necessario studiare ulteriormente il meccanismo della loro azione e determinare il loro posto nella complessa terapia di questa malattia.
Per ridurre la gravità della sindrome emorragica durante i periodi di aumento del sanguinamento, l'acido aminocaproico viene prescritto per via endovenosa o orale alla dose di 0,1 g/kg (controindicato in). Il farmaco è un inibitore della fibrinolisi e migliora anche l'aggregazione piastrinica. L'agente emostatico etamsylate viene utilizzato anche alla dose di 5 mg/kg/die per via orale o endovenosa. Il farmaco ha anche effetti angioprotettivi e proaggreganti. Per fermare l'epistassi si utilizzano tamponi con perossido di idrogeno, adrenalina e acido aminocaproico; spugna emostatica, fibrina, pellicole di gelatina.
Quando si trattano i bambini con porpora trombocitopenica, vengono utilizzati agenti che stimolano l'ematopoiesi, poiché in questa malattia le capacità rigenerative del sistema ematopoietico non sono compromesse. La trasfusione di globuli rossi lavati, selezionati individualmente, viene effettuata solo nei casi di anemia acuta grave.

La porpora trombocitopenica nei bambini è una delle più comuni ragioni per un aumento del sanguinamento. La malattia si manifesta con sintomi acuti e richiede alcune misure di assistenza medica per il bambino.

In alcuni casi, la malattia scompare da solo ma non dovresti ignorarlo. Le complicazioni della patologia possono influire negativamente sulla salute generale del bambino e causargli danni significativi.

Concetto e descrizione

Porpora trombocitopenica nei bambini - foto:

La porpora trombocitopenica è un tipo Malattie autoimmuni. La malattia può manifestarsi indipendentemente dall'età, ma per la sua progressione sono necessari alcuni fattori esterni ed interni.

La malattia è accompagnata da un aumento del sanguinamento nel corpo del bambino.

Classificazione

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Può svilupparsi porpora trombocitopenica in forma acuta e cronica.

Nel primo caso, si osserva la completa eliminazione dei sintomi entro sei mesi. La patologia cronica si verifica con ricadute regolari.

Inoltre, la malattia è classificata in tipo idiopatico e immunologico.

Le cause del primo tipo non possono essere identificate, ma nella pratica medica in questo caso viene prestata particolare attenzione al fattore ereditario.

La forma immunologica è causata da anomalie autoimmuni nel corpo del bambino.

A seconda della causa della patologia, la porpora trombocitopenica è suddivisa nei seguenti tipi:

1. Sintomatico trombocitopenia (si verifica a causa dell'impatto negativo di fattori esterni).
2. Isoimmune tipo (la patologia si sviluppa sullo sfondo delle procedure di trasfusione di sangue).
3. Autoimmune trombocitopenia (la malattia è una conseguenza di malattie immunitarie).
4. Transimmune forma (diagnosticata nei neonati).

Sintomi e segni

I bambini con porpora trombocitopenica sono diversi debolezza. Sono inclini agli stati comatosi, la loro pelle eccessivamente pallido. I bambini con questa diagnosi spesso si sentono male. Potrebbero verificarsi vertigini e mal di testa senza una ragione ovvia.

Inoltre, la patologia presenta sintomi associati all'apparenza sanguinamento del corpo. I segni della malattia possono apparire sulla pelle, nelle condizioni generali del bambino, oppure essere nascosti (emorragia interna).

La malattia è accompagnata da quanto segue sintomi:

1. Emorragie oculari (le membrane dei bulbi oculari diventano rosse).
2. Sanguinamento della pelle (sulla pelle compaiono lividi puntiformi).
3. Pallore eccessivo della pelle.
4. Emorragia interna associata al sistema digestivo.
5. Se sono presenti numerosi lividi puntuali, il bambino non avverte disagio.
6. La temperatura corporea non aumenta durante la patologia.
7. Il verificarsi di gravi emorragie da ferite lievi.
8. Aumento del sanguinamento del residuo del cordone ombelicale.
9. Presenza di sangue nelle urine o nelle feci.
10. Gengive sanguinanti senza motivo evidente.
11. Tendenza a.

Complicazioni e conseguenze

Morte con porpora trombocitopenica si verifica in casi isolati.

La malattia è accompagnata da sintomi pronunciati e non può passare inosservata.

La terapia viene effettuata nelle fasi iniziali e riduce il rischio sviluppo di ricadute o complicanze.

Se i sintomi della patologia vengono ignorati dagli adulti, la progressione dei disturbi del sangue in un bambino può provocare gravi conseguenze, incluso il rischio di morte.

Complicazioni Le seguenti condizioni possono causare malattie:

• morte per perdita di sangue;
• flusso sanguigno alterato nel cervello;
• postemorragico;
• la formazione di coaguli di sangue che compromettono il flusso sanguigno agli organi interni;
• malattie del cuore e dei vasi sanguigni.

Diagnostica

Diagnostica la porpora trombocitopenica ematologo. Per confermare la diagnosi sono necessari molti tipi di esami del sangue.

Sulla base dei dati ottenuti, lo specialista determina lo stato delle piastrine e identifica le deviazioni nel loro funzionamento o struttura. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare medici specializzati per elaborare un quadro clinico generale della salute del bambino.

Diagnostica malattia comprende le seguenti procedure:

Trattamento

In assenza di sintomi di complicanze o rischio del loro sviluppo, non è richiesto un trattamento speciale per la porpora trombocitopenica. I medici consigliano ai genitori seguire alcune regole di sicurezza e monitorare la salute del bambino.

Se insorgono complicazioni, il piccolo paziente viene ricoverato d'urgenza.

Dopo la dimissione dall'ospedale, possono essere prescritti farmaci speciali per normalizzare la composizione del sangue e rafforzare il sistema immunitario del bambino.

Splenectomia

La splenectomia lo è procedura obbligatoria con porpora trombocitopenica. Le indicazioni per la sua attuazione sono gravi violazioni dei dati dei test di laboratorio, il verificarsi di sanguinamento in un bambino che è difficile da fermare e il rischio di complicanze.

La procedura non solo ripristina alcuni parametri del sangue, ma riduce anche significativamente il rischio di recidiva della patologia.

Ricorrenza dei sintomi della malattia dopo splenectomia considerati casi isolati.

Droghe

La necessità di prescrivere farmaci per un bambino è determinata dal medico. In alcuni casi non sono necessari farmaci speciali. Se ci sono complicazioni, il bambino viene trattato in ambiente ospedaliero.

In questo caso, vengono selezionati i farmaci individualmente in base allo stato di salute generale del piccolo paziente e alla gravità dei sintomi del processo patologico.

Tipi di farmaci che possono essere prescritti a un bambino:

• corticosteroidi (Prednisolone);
• farmaci per prevenire il sanguinamento (Adroxon, Dacion);
• vitamina C (compresi i complessi vitaminici che la contengono);
• farmaci citostatici (Vinblastina, Imuran);
• farmaci emostatici (trombina, acido epsilon-aminocaproico).

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Dieta

Quando si compila un menu per bambini, è importante includere l'importo massimo cibi salutari.

Sono vietati limonate, tè forte, bevande gassate, cibi grassi o salati.

La temperatura deve essere controllata con particolare attenzione. Possono causare cibi o bevande eccessivamente caldi ustioni delle mucose. Se un bambino ha una tendenza alla patologia, i suoi sintomi peggioreranno in un breve periodo di tempo.

Nella dieta di un bambino deve essere presente i seguenti prodotti:

• carne rossa;
• succo di pomodoro e melograno;
• frutta e verdura fresca;
• Pesce e frutti di mare.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della porpora trombocitopenica scompaiono da solo per sei mesi dopo la comparsa dei primi segni.

I genitori devono seguire una serie di regole importanti che aiuteranno a prevenire il deterioramento della salute del bambino e a ridurre il rischio di complicanze.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata prevenendo eventuali lesioni alla pelle e alle mucose. Altrimenti, l'emorragia risultante sarà difficile da eliminare.

1. Eliminazione di situazioni che possono provocare infortuni (compresi gli sport attivi).
2. Prevenzione della stitichezza con una dieta speciale (la dieta dovrebbe essere equilibrata).
3. Particolare attenzione va posta nella scelta dello spazzolino (le setole devono essere morbide ed evitare lesioni alle gengive).
4. Il cibo del bambino non deve essere caldo (se c'è sanguinamento dalle gengive o dalle mucose della bocca, tutti i piatti devono essere raffreddati prima del consumo).
5. L'aspirina non deve essere utilizzata nel trattamento di un bambino con questa diagnosi (il farmaco fluidifica il sangue).
6. Per cinque anni dopo il trattamento della patologia, al bambino è severamente vietato cambiare le condizioni climatiche.

Porpora trombocitopenica nei bambini - federale.

Previsione

La porpora trombocitopenica ha una prognosi favorevole solo se trattamento tempestivo della malattia e monitoraggio costante dello stato di salute bambino dai suoi genitori. La patologia è caratterizzata da remissione a lungo termine.

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Prevenzione

Prevenzione primaria speciale della porpora trombocitopenica nella pratica medica non sviluppato.

Per prevenire le malattie è necessario seguire regole fondamentali volte a monitorare l’alimentazione del bambino e a prestare molta attenzione al suo stato di salute.

La prevenzione secondaria include raccomandazioni specifiche che può provocare un'esacerbazione della patologia. Ai bambini con diagnosi di porpora trombocitopenica è vietato praticare sport attivi e devono essere regolarmente esaminati da un ematologo.

Misure di prevenzione malattia sono le seguenti raccomandazioni:

1. Eliminazione delle situazioni stressanti, dello stress fisico e psicologico del bambino.
2. Rispetto delle regole di una dieta equilibrata con controllo della temperatura degli alimenti.
3. Ricostituzione delle riserve vitaminiche con preparati speciali progettati per i bambini.
4. La dieta del bambino non dovrebbe contenere alimenti contenenti aceto.
5. Tutte le malattie, indipendentemente dall’eziologia, devono essere trattate in modo completo e tempestivo.
6. L'uso di farmaci antipiretici e farmaci potenti deve essere concordato con un medico.

In alcuni casi, è impossibile evitare lo sviluppo della porpora trombocitopenica nei bambini, soprattutto in presenza di un fattore ereditario.

Se il tuo bambino ha lividi sulla pelle o tendenza al sanguinamento difficile da controllare, allora devi consultare un ematologo il prima possibile. La diagnosi tempestiva della patologia aiuterà ad evitare complicazioni e lo sviluppo di una forma cronica della malattia.

Puoi conoscere la porpora trombocitopenica nei bambini da questo video:

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Una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento causata da trombocitopenia (una diminuzione del contenuto piastrinico nel sangue a 150x10 9 / l) con un numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo rosso è la porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof). Consideriamo le cause della malattia, nonché i metodi con cui viene trattata nei bambini piccoli.

Cause della porpora trombocitopenica

Questa è la malattia più comune del gruppo della diatesi emorragica. La frequenza di rilevamento di nuovi casi di malattia varia da 10 a 125 per 1 milione di abitanti all'anno. Di norma, la malattia si manifesta durante l'infanzia. Prima dei 10 anni, i sintomi della malattia si manifestano con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, e dopo 10 anni e negli adulti - 2-3 volte più spesso nelle femmine.

Cause della porpora trombocitopenica

L'insorgenza dei sintomi della malattia è provocata da infezioni virali, vaccinazioni, traumi fisici e mentali; Anche la predisposizione ereditaria conta.

La trombocitopenia si sviluppa a causa della distruzione delle piastrine attraverso meccanismi immunitari. Le proprie piastrine possono comparire dopo 1 - 3 settimane. dopo aver subito infezioni virali o batteriche, vaccinazioni preventive, assunzione di farmaci per intolleranze individuali, ipotermia o insolazione, dopo interventi chirurgici, infortuni.

In alcuni casi, non è possibile identificare alcuna causa specifica. Gli agenti che entrano nel corpo (ad esempio virus, farmaci, compresi i vaccini) si depositano sulle piastrine del paziente e inducono una risposta immunitaria. Gli AT antipiastrinici sono classificati prevalentemente come IgG. La reazione "Ag-AT" avviene sulla superficie delle piastrine. La durata della vita delle piastrine caricate con AT nella porpora trombocitopenica è ridotta a diverse ore invece dei 7-10 giorni normalmente. La morte prematura delle piastrine avviene nella milza.

Un sintomo come il sanguinamento è causato da una diminuzione del numero delle piastrine, un danno secondario alla parete vascolare dovuto alla perdita della funzione angiotrofica delle piastrine, una ridotta contrattilità vascolare dovuta ad una diminuzione della concentrazione di serotonina nel sangue e l'incapacità per ritrarre un coagulo di sangue.

Quali sono i sintomi della porpora trombocitopenica?

La malattia può iniziare gradualmente o acutamente con la sindrome emorragica.

Sintomi patognomonici sono emorragie cutanee, emorragie nelle mucose, sanguinamento. Le caratteristiche caratteristiche sono: policromia (emorragie sulla pelle simultaneamente in diversi stadi di sviluppo - dal rosso al verdastro), polimorfismo delle eruzioni cutanee (dalle petecchie alle grandi emorragie), asimmetria, spontaneità dell'evento (non correlato a lesioni gravi, principalmente di notte) , indolore.

Spesso si verifica sanguinamento dall'alveolo di un dente estratto, nasale e gengivale, e sono possibili emorragie negli organi interni.

Durante la remissione clinica, la sindrome emorragica scompare, il tempo di sanguinamento si riduce e i cambiamenti nel sistema di coagulazione del sangue vengono interrotti. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, la trombocitopenia persiste.

Il numero di ecchimosi varia da singolo a multiplo. Le principali caratteristiche della sindrome emorragica cutanea nella TP sono le seguenti:

• Discrepanza tra la gravità dell'emorragia e il grado di esposizione traumatica; è possibile la loro comparsa spontanea (soprattutto notturna).
• Polimorfismo delle eruzioni emorragiche (dalle petecchie alle grandi emorragie).
• Emorragie cutanee policrome (colore dal viola al blu-verdastro e al giallo, a seconda di quanto tempo fa sono comparse), a cui si associa una trasformazione graduale, ma attraverso stadi intermedi di decomposizione, in bilirubina.
• Asimmetria (nessuna localizzazione preferita) degli elementi emorragici.
• Indolore.

Le emorragie si verificano spesso nelle mucose, molto spesso nelle tonsille, nel palato molle e duro. Sono possibili emorragie nel timpano, nella sclera, nel corpo vitreo e nel fondo. Il trattamento deve essere iniziato tempestivamente.

L'emorragia nella sclera può indicare una minaccia della complicazione più grave e pericolosa della porpora trombocitopenica: l'emorragia nel cervello. Di norma, si verifica all'improvviso e progredisce rapidamente. Clinicamente, l'emorragia cerebrale si manifesta con mal di testa, vertigini, convulsioni, vomito e sintomi neurologici focali. L'esito dell'emorragia cerebrale dipende dal volume, dalla localizzazione del processo patologico, dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia adeguata.

La malattia è caratterizzata da sanguinamento dalle mucose. Spesso sono di natura abbondante e causano una grave anemia postemorragica, che mette a rischio la vita del paziente. Nei bambini, il sanguinamento avviene più spesso dalla mucosa nasale. Il sanguinamento gengivale è solitamente meno abbondante, ma può diventare pericoloso anche durante l’estrazione del dente, soprattutto nei pazienti con una malattia non diagnosticata. Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente in questa malattia si verifica immediatamente dopo l'intervento e non riprende dopo la sua cessazione, a differenza del sanguinamento tardivo e ritardato nell'emofilia. Nelle ragazze in pubertà sono possibili menopausa grave e metrorragia. Il sanguinamento gastrointestinale e renale si verifica meno frequentemente.

Non ci sono cambiamenti caratteristici negli organi interni durante la TP. La temperatura corporea è solitamente normale. A volte vengono rilevati sintomi di tachicardia, durante l'auscultazione del cuore - soffio sistolico all'apice e al punto di Botkin, indebolimento del primo tono dovuto all'anemia. Una milza ingrossata è insolita ed esclude piuttosto la diagnosi di TP.

Il decorso della porpora trombocitopenica nei bambini

Secondo il corso, si distinguono le forme acute (che durano fino a 6 mesi) e croniche (che durano più di 6 mesi). Durante l'esame iniziale è impossibile determinare la natura del decorso della malattia. A seconda del grado di manifestazione della sindrome emorragica e dei parametri ematici durante la malattia, si distinguono tre periodi: crisi emorragica, remissione clinica e remissione clinica ematologica.

La crisi emorragica è caratterizzata da una grave sindrome emorragica e da cambiamenti significativi nei parametri di laboratorio.

Durante la remissione clinica, la sindrome emorragica scompare, il tempo di sanguinamento si riduce, i cambiamenti secondari nel sistema di coagulazione del sangue si riducono, ma la trombocitopenia persiste, sebbene sia meno pronunciata rispetto alla crisi emorragica.

La remissione ematologica clinica implica non solo l'assenza di sanguinamento, ma anche la normalizzazione dei parametri di laboratorio.

Come viene diagnosticata la porpora trombocitopenica?

È caratterizzata da una diminuzione del contenuto piastrinico nel sangue, fino a singole piastrine nel farmaco, e da un aumento del tempo di sanguinamento. La durata del sanguinamento non sempre corrisponde al grado di trombocitopenia, poiché dipende non solo dal numero di piastrine, ma anche dalle loro caratteristiche qualitative. La retrazione del coagulo sanguigno è significativamente ridotta o non si verifica affatto. Secondariamente (a causa della trombocitopenia), le proprietà di coagulazione del plasma del sangue cambiano, che si manifesta con un'insufficiente formazione di tromboplastina a causa di una carenza del fattore piastrinico 3. Una ridotta formazione di tromboplastina porta ad una diminuzione del consumo di protrombina durante la coagulazione del sangue.

In alcuni casi, durante una crisi, si osserva l'attivazione del sistema fibrinolitico e un aumento dell'attività anticoagulante (antitrombine, eparina). Tutti i pazienti hanno una ridotta concentrazione di serotonina nel sangue. I test endoteliali (laccio emostatico, pizzicotto, martello, puntura) durante una crisi ematologica sono positivi.

Non si riscontrano cambiamenti nel sangue rosso e nel leucogramma (in assenza di perdita di sangue). L'esame del midollo osseo rosso rivela solitamente livelli normali o aumentati di megacariociti.

Diagnosi differenziale della porpora trombocitopenica

La malattia deve essere differenziata dalla leucemia acuta, dall'ipo o aplasia del midollo osseo rosso, dal LES e dalle trombocitopatie.

1. Nelle condizioni ipo e aplastiche, gli esami del sangue rivelano pancitopenia. Il midollo punteggiato rosso è povero di elementi cellulari.
2. La metaplasia estesa nel midollo osseo rosso è il criterio principale per la leucemia acuta.
3. La TP può essere una manifestazione di malattie diffuse del tessuto connettivo, molto spesso LES. In questo caso è necessario fare affidamento sui risultati di uno studio immunologico. Un titolo elevato di fattore antinucleare e la presenza di cellule LE indicano LES.
4. La principale differenza tra TP e trombocitopatie è una diminuzione del contenuto piastrinico.

Come viene trattata la porpora trombocitopenica nei bambini?

Durante una crisi emorragica, al bambino viene prescritto il riposo a letto con la sua graduale espansione man mano che i fenomeni emorragici si attenuano. Non è prescritta alcuna dieta speciale, tuttavia, se la mucosa orale sanguina, i bambini dovrebbero ricevere cibo freddo.

La terapia patogenetica per la forma autoimmune della malattia comprende la somministrazione di glucocorticoidi, la splenectomia e l'uso di immunosoppressori.

Trattamento della porpora trombocitopenica in un bambino

1. Come terapia patogenetica vengono utilizzati glucocorticoidi (2 mg/kg al giorno per via orale), splenectomia e immunosoppressori.
2. Anche le Ig umane vengono utilizzate alla dose di 0,4 o 1 g/kg rispettivamente per 5 o 2 giorni.
3. Gli immunosoppressori (citostatici) vengono utilizzati solo se i metodi elencati sono inefficaci (vincristina 1,5 - 2 mg/m 2 di superficie corporea per via orale, ciclofosfamide 10 mg/kg 5 - 10 iniezioni in 1 - 2 mesi).
4. Recentemente sono stati utilizzati danazolo (un farmaco androgeno sintetico), preparati di interferone (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
5. Tra i farmaci sintomatici utilizzati: acido aminocaproico (0,1 g/kg), emostatico etamsilato (5 mg/kg al giorno), trasfusione di piastrine, fitoterapia, terapia emostatica locale (tamponi con acqua ossigenata, adrenalina, spugna emostatica, film di fibrina) .

Trattamenti per la porpora trombocitopenica

Il prednisolone viene prescritto alla dose di 2 mg/kg/die per 2 - 3 settimane. seguita da una riduzione della dose e dalla completa sospensione del farmaco. Il prednisolone a dosi più elevate (3 mg/kg/giorno) viene prescritto in cicli brevi di 7 giorni con una pausa di 5 giorni (non più di tre cicli). Nei casi di sindrome emorragica grave e di pericolo di emorragia cerebrale è possibile la “terapia pulsata” con metilprednisolone (30 mg/kg/die per via endovenosa per 3 giorni). Nella maggior parte dei casi, questa terapia è abbastanza efficace. Innanzitutto, la sindrome emorragica scompare, quindi il numero delle piastrine inizia ad aumentare. Alcuni pazienti sperimentano una ricaduta dopo la sospensione degli ormoni.

Negli ultimi anni, nel trattamento della porpora trombocitopenica, la somministrazione endovenosa di Ig umane normali alla dose di 0,4 o 1 g/kg rispettivamente per 5 o 2 giorni (dose ciclica di 2 g/kg) è stata utilizzata con buoni risultati come monoterapia o in associazione con glucocorticoidi.

La splenectomia o la tromboembolizzazione dei vasi della milza viene effettuata in assenza o instabilità dell'effetto del trattamento conservativo, ripetuti sanguinamenti prolungati che portano ad una grave anemia postemorragica, grave sanguinamento che minaccia la vita del paziente. L'operazione viene solitamente eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi nei bambini di età superiore ai 5 anni, poiché in età precoce esiste un alto rischio di sviluppare sepsi post-splenectomia. Nel 70-80% dei pazienti l'intervento chirurgico porta ad un recupero quasi completo. I restanti bambini necessitano di un trattamento continuato anche dopo la splenectomia.

Gli immunosoppressori (citostatici) vengono utilizzati per il trattamento solo se non vi è alcun effetto da altri tipi di terapia, poiché l'efficacia del loro utilizzo è molto inferiore alla splenectomia. La vincristina viene utilizzata alla dose di 1,5 - 2 mg/m 2 di superficie corporea per via orale, la ciclofosfamide alla dose di 10 mg/kg - 5-10 iniezioni, l'azatioprina alla dose di 23 mg/kg/giorno in 2 - 3 dosi per 12 mesi .

Recentemente, per trattare la porpora trombocitopenica sono stati utilizzati anche danazolo (un farmaco androgeno sintetico), preparati di interferone (reaferon, intronA, roferonA) e antiDIg (antiD). Tuttavia, l'effetto positivo del loro utilizzo è instabile, sono possibili effetti collaterali, il che rende necessario studiare ulteriormente il meccanismo della loro azione e determinare il loro posto nella complessa terapia di questa malattia.

Per ridurre la gravità della sindrome emorragica durante i periodi di aumento del sanguinamento, l'acido aminocaproico viene prescritto per via endovenosa o orale alla dose di 0,1 g/kg (controindicato nell'ematuria). Il farmaco terapeutico è un inibitore della fibrinolisi e migliora anche l’aggregazione piastrinica.

L'agente emostatico etamsylate viene utilizzato anche alla dose di 5 mg/kg/die per via orale o endovenosa. Il farmaco ha anche effetti angioprotettivi e proaggreganti. Per fermare il sangue dal naso, utilizzare tamponi con acqua ossigenata e adrenalina; acido amminocaproico; spugna emostatica, fibrina, pellicole di gelatina.

Nel trattamento dell'anemia postemorragica nei bambini con porpora trombocitopenica, vengono utilizzati agenti che stimolano l'ematopoiesi, poiché in questa malattia le capacità rigenerative del sistema ematopoietico non sono compromesse. La trasfusione di globuli rossi lavati, selezionati individualmente, viene effettuata solo nei casi di anemia acuta grave.

Prognosi del trattamento. L'esito può essere il recupero, la remissione clinica senza normalizzazione dei parametri di laboratorio, un decorso cronico recidivante con crisi emorragiche e, in rari casi, la morte a causa di emorragia cerebrale (1-2%). Con i moderni metodi di trattamento, nella maggior parte dei casi la prognosi per la vita è favorevole.

Prevenzione della porpora trombocitopenica

La prevenzione primaria non è stata sviluppata. La prevenzione secondaria si riduce alla prevenzione delle ricadute della malattia. Quando si vaccinano i bambini sono necessari un approccio individuale e particolare cautela. Gli scolari sono esentati dalle lezioni di educazione fisica; L'esposizione al sole dovrebbe essere evitata. Al fine di prevenire la sindrome emorragica, ai pazienti non devono essere prescritti farmaci che inibiscono l'aggregazione piastrinica (ad esempio salicilati, indometacina, barbiturici, caffeina, carbenicillina, nitrofurani, ecc.). Dopo il trattamento della porpora trombocitopenica e la dimissione dall'ospedale, i bambini sono soggetti all’osservazione clinica per 5 anni. È indicato un esame del sangue con conta piastrinica una volta ogni 7 giorni e poi mensilmente (se viene mantenuta la remissione). Dopo ogni malattia è necessario un esame del sangue.