Dermatomiosite: case report e revisione della letteratura. Dermatomiosite giovanile

RCHD (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2016

Dermatomiosite giovanile (M33.0)

Pediatria, Reumatologia Pediatrica

Informazione Generale

Breve descrizione

Approvato
Commissione mista sulla qualità dei servizi medici
Ministero della Salute e dello Sviluppo Sociale della Repubblica del Kazakistan
del 13 ottobre 2016
Protocollo n. 13

Dermatomiosite giovanile- una grave malattia sistemica progressiva con lesione predominante dei muscoli striati, della cute e dei vasi del microcircolo, spesso complicata da calcificazioni e infezioni purulente.

Il rapporto tra i codici ICD-10 e ICD-9

Data di sviluppo/revisione del protocollo: 2016 anno.

Utenti del protocollo: medici di base, pediatri, reumatologi, medici di emergenza.

Scala del livello di evidenza:
Livelli di evidenza della tecnologia medica utilizzata come determinato dal Center for Evidence-Based Medicine, Università di Oxford.

Classe (livello) I (A)	ampi studi in doppio cieco, controllati con placebo e dati da una meta-analisi di diversi studi randomizzati controllati.
Classe (livello) II (B)	piccoli studi randomizzati e controllati in cui i dati statici si basano su un piccolo numero di pazienti.
Classe (livello) III (C)	studi clinici non randomizzati in un numero limitato di pazienti.
Classe (livello) IV (D)	un gruppo di esperti che elabora un consenso su una questione specifica.

Classificazione

Classificazione :
Per moduli:
dermatomiosite giovanile;
Polimiosite giovanile;
· Miosite nell'ambito delle sindromi crociate;
• miosite dei muscoli dell'orbita e degli occhi;
• miosite associata a tumori;
Miosite focale o nodulare;
miosite proliferativa;
· Miosite “con inclusioni”;
Dermatomiosite amiotica (dermatomiosite senza miosite);
miosite eosinofila;
Miosite granulomatosa.

Origine:
· Idiopatico (primario);
· Paraneoplastico (secondario).

Con il flusso:
· Piccante (10%);
Subacuto (80 - 85%);
Cronico primario (5 - 10%).

Per periodi:
· Prodromica (da più giorni a un mese);
· Manifest (con sindromi cutanee, muscolari, generali);
Distrofico (cachettico, terminale, periodo di complicanze).

Per gruppi:
· Polimiosite idiopatica primaria;
· Dermatomiosite idiopatica primaria;
Dermatomiosite / polimiosite, combinata con tumori;
Dermatomiosite/polimiosite, combinata con vasculite;
· Combinazione di polimiosite/dermatomiosite con malattie diffuse del tessuto connettivo.

Per grado:
· FN 3 - insufficienza del III grado;
FN 2 - II grado;
FN 1 - I grado;
· ФН 0 - la funzione viene salvata.

Diagnostica (ambulatorio)

DIAGNOSTICA A LIVELLO AMBULATORIO

Criteri diagnostici
Criteri diagnostici per dermato-polimiosite
- lesioni cutanee:
a) eruzione eliotropica - eruzione eritematosa viola sulle palpebre;
b) segno di Gottron - eritema atrofico squamoso viola o macchie sulla superficie estensoria delle mani sopra le articolazioni metacarpo-falangee e interfalangee prossimali;
c) eritema sulla superficie estensoria degli arti, al di sopra delle articolazioni del gomito e del ginocchio.
- debolezza muscolare nelle regioni prossimali;
- aumento dell'attività di CPK e/o aldolasi nel siero del sangue;
- dolore muscolare alla palpazione o mialgia;
- alterazioni elettromiografiche (potenziali polifasi brevi di unità motorie con potenziali di fibrillazione spontanea);
- rilevazione di AT Jo-1 (AT a istidil-1RNA sintetasi);
- artrite o artralgia non distruttiva;
- segni di infiammazione sistemica (febbre superiore a 37 ° C, aumento della concentrazione di CRP o aumento della VES superiore a 20 mm / h);
- alterazioni istologiche: infiltrati infiammatori nei muscoli scheletrici con degenerazione o necrosi delle fibrille muscolari, fagocitosi attiva o segni di rigenerazione attiva delle fibre muscolari.
La dermatomiosite può essere diagnosticata se almeno 1 dei criteri cutanei è presente in combinazione con 4 criteri per la polimiosite

Denunce, contestazioni:
· Aumento della temperatura corporea (di solito subfebbrile);
Debolezza generale;
· Diminuzione del peso corporeo;
Disturbi comportamentali (irritabilità, negativismo, ecc.)

Anamnesi:
· La presenza di malattie pregresse e concomitanti;
· Esposizione a determinate sostanze medicinali, surriscaldamento, ipotermia, stress fisico e psico-emotivo, e altri;
· Fattore ereditario.

Esame fisico:
Sindrome della pelle:
· Eritema periorbitale ("sintomo degli occhiali viola", eruzione eliotropica) - alterazioni eritematose di varia gravità nelle palpebre inferiori e superiori, che spesso si estendono al livello delle sopracciglia.
Il sintomo di Gottron:
· Eruzione cutanea eritematosa con la superficie estensoria delle articolazioni, delle dita.
Eritema facciale:
Sulle guance, sulla fronte, sulle orecchie, sul mento, ecc. Assomiglia spesso a una farfalla lupus; non ha mai un confine netto.
Eruzione eritematosa:
· Sul petto, viso e collo (a forma di V), nella parte alta della schiena e nelle braccia (sintomo “scialle”), sull'addome, sui glutei, sulle cosce e sulle gambe.
Sindrome della vasculite:
· Tipico per la forma giovanile della malattia.
Danno muscolare:
· danno muscolare scheletrico- debolezza muscolare simmetrica dei muscoli prossimali degli arti, muscoli del tronco e del collo, mialgia pronunciata e ispessimento dei muscoli interessati a causa dell'edema. È possibile lo sviluppo di distrofia muscolare e contratture tendinee-muscolari nelle grandi articolazioni.
· danni ai muscoli respiratori e della deglutizione può portare a insufficienza respiratoria. Con danni ai muscoli della faringe, si verificano disfagia e disfonia: cambiamenti nel timbro della voce (nasale), soffocamento, difficoltà a deglutire cibi solidi e talvolta liquidi, versare cibo liquido attraverso il naso, aspirazione di cibo con sviluppo di polmonite da aspirazione o morte diretta.
Calcificazione dei tessuti molli:
· Deposizione di idrossiapatiti di calcio nei muscoli, nel tessuto adiposo sottocutaneo e nella pelle diversi mesi o anni dopo il debutto della JDM.
Danni alle mucose:
Più spesso la sconfitta del bordo rosso delle labbra (cheilite) sotto forma di eritema, ipercheratosi, desquamazione; meno spesso - la mucosa orale.
Sindrome articolare:
· Artralgia, limitazione della mobilità articolare, rigidità mattutina delle piccole e grandi articolazioni.
Danno cardiaco:
· Sono caratterizzati da miocardite, tachicardia, suoni cardiaci attutiti, espansione dei confini del cuore, disturbi del ritmo cardiaco, pericardite con versamento moderato nel pericardio.
Danno polmonare:
A causa di una diminuzione dell'escursione toracica, si sviluppano polmonite ab ingestis e atelettasia transitoria dei polmoni.
La sconfitta del tratto gastrointestinale:
Manifestato da esofagite, gastroduodenite, enterocolite, processo erosivo o ulcerativo con sanguinamento abbondante (melena, vomito con sangue), perforazioni che portano a mediastinite, peritonite.

Varianti del corso della dermatomiosite giovanile (L.A. Isaeva, M.A. Zhvania)

Flusso	Criteri
piccante (10%)	Esordio violento (la condizione grave del paziente si sviluppa entro 3-6 settimane). Febbre alta. dermatite vivida. Debolezza muscolare progressiva. Disturbi della deglutizione e della respirazione. Sindromi dolorose ed edemi. Manifestazioni viscerali.
Subacuto (80 -85%)	Il quadro clinico completo compare entro 3-6 mesi (a volte entro 1 anno). I sintomi si sviluppano gradualmente. Temperatura corporea subfebbrile. Le lesioni viscerali sono meno comuni. Tipico per la maggior parte dei pazienti.
Cronico primario (5 - 10%)	L'insorgenza graduale e la lenta progressione dei sintomi per diversi anni. Dermatite. Iperpigmentazione. Ipercheratosi. Patologia viscerale minima. Prevalgono i cambiamenti distrofici generali, l'atrofia muscolare e la sclerosi. C'è una tendenza a sviluppare calcificazioni e contratture.

Valutazione del grado di attività di JDM

Livello attività	Criteri
IV (massimo)	Temperatura corporea febbrile o subfebbrile. La dermatite, la stasi vascolare con sintomi di capillarite, palmi e piedi è bruscamente espressa. Edema focale e diffuso della pelle e del tessuto sottocutaneo Spesso si riscontra sindrome articolare. La debolezza muscolare è nettamente espressa, fino alla completa immobilità, con dolore e gonfiore muscolare. Cardite, polisierosite, danno polmonare interstiziale. Il livello degli enzimi della disgregazione muscolare è significativamente aumentato.
Crisi miopatica	Estrema gravità del danno ai muscoli striati, compresi quello respiratorio, laringeo, faringeo, diaframmatico, ecc., con panmiosite necrotizzante alla base. Immobilità totale del paziente. Paralisi bulbare miogenica. Paralisi respiratoria miogenica (limitando l'escursione del torace a 0,2 cm). Condizione pericolosa per la vita a causa delle vie respiratorie insufficienza del tipo ipoventilante.
II (moderato)	La temperatura corporea è normale o subfebbrile. Le sindromi cutanee, miopatiche e dolorose sono moderatamente espresse. Un moderato aumento dei livelli degli enzimi della disgregazione muscolare (il livello di CPK e ALT a volte non può superare la norma). La patologia viscerale è lieve.
io (minimo)	Temperatura corporea normale. Debole eritema violaceo nelle palpebre superiori e sopra le articolazioni. La debolezza muscolare, latente o moderata, si riscontra principalmente durante lo sforzo. Contratture tendinee-muscolari persistenti. Occasionalmente c'è un tono di voce nasale, miocardite focale. I valori di laboratorio sono generalmente entro i limiti normali.

Ricerca di laboratorio: (UD - D)
Esame del sangue generale: nel periodo acuto può essere invariato / c'è un moderato aumento della VES (20-30 mm / h), leggera leucocitosi, anemia normocromica.
· Esami del sangue biochimici: caratteristico è l'aumento dei livelli ematici degli enzimi (CPK, LDH, AST, ALT, aldolasi).
· Esami del sangue immunologici: aumento del livello del fattore antinucleare (ANA) nel 50 - 86% in un titolo di 1:40 - 1:80; aumento delle IgG - nel 25% durante il periodo attivo; RF è presente - nel 10%.
Analisi generale delle urine: in assenza di concomitante infezione urinaria non viene modificata (porzione centrale);

(UD - D)
ECG: segni di disordini metabolici nel miocardio, tachicardia, rallentamento della conduzione, extrasistoli, diminuzione dell'attività elettrica del miocardio, alterazioni ischemiche nel muscolo cardiaco;
Eco-KG: espansione delle cavità cardiache, ispessimento delle pareti o dei muscoli papillari, diminuzione della funzione contrattile e di pompaggio del miocardio, presenza di pericardite;
· Ultrasuoni degli organi addominali, reni: cambiamenti aspecifici nel fegato e nella milza sotto forma di aumento del pattern vascolare;
· FVD (funzione della respirazione esterna): modificazioni restrittive a seguito di una diminuzione della forza dei movimenti respiratori;
EMG - natura miogenica dei cambiamenti sotto forma di diminuzione dell'ampiezza e accorciamento della durata dei potenziali d'azione delle fibre muscolari , attività spontanea sotto forma di fibrillazione;

Algoritmo diagnostico:

Diagnostica (ospedale)

DIAGNOSTICA A LIVELLO STAZIONARIO

Criteri diagnostici a livello di ricovero:

Reclami e anamnesi: vedi livello ambulatoriale.

Esame fisico: vedi livello ambulatoriale.

Ricerca di laboratorio: vedi livello ambulatoriale.
· Coagulogramma: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFK, fibrinogeno;
· Anticorpi alla cardiolipina nel siero del sangue con metodo ELISA: determinati con sindrome da vasculite grave;
· Anticorpi anti-Jo-1 miosite-specifici: si trovano molto raramente, hanno valore diagnostico in caso di danno polmonare (UD - 2A);
Esame immunologico del sangue (immunogramma, CEC, immunoglobuline A, M, G, anticorpi contro il DNA a doppia elica, componenti del complemento (C3, C4)
· Determinazione del lupus anticoagulante (LA1/LA2) nel plasma sanguigno;
· Test cutaneo con tubercolina.

Ricerca strumentale: vedi livello ambulatoriale.
· Ecografia muscolare: omogeneità del tessuto muscolare con alterata ecoarchitettura (UD - C);
· RM dei muscoli: amplificazione del segnale dai muscoli a causa del loro gonfiore e infiammazione; (UD - V)
· Biopsia muscolare: rilevare alterazioni infiammatorie e degenerative; (UD - V)
· TC del torace: aumento del quadro vascolare, a volte locale. Con lo sviluppo dell'infiammazione polmonare interstiziale - infiltrati polmonari, un quadro di fibrosi polmonare, cavità subpleuriche (bolle), in caso di rottura - fenomeni di pneumotorace.

Algoritmo diagnostico: vedi livello ambulatoriale.

Elenco delle principali misure diagnostiche: vedi livello ambulatoriale.
· Radiografia del torace;
· Elettromiografia;
· FVD (spirografia);

Elenco di ulteriori misure diagnostiche:
· Ultrasuoni muscolari - per determinare l'omogeneità del tessuto muscolare;
· MRI dei muscoli - rilevazione di distrofia muscolare;
· Biopsia muscolare - per rilevare alterazioni infiammatorie e degenerative;
· FGDS - per identificare la patologia del tratto gastrointestinale;
· TC del torace - con lesioni dell'interstizio dei polmoni dal tipo di alveolite fibrosante;
· TC della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale con mezzo di contrasto (se si sospetta una neoplasia maligna);
· Densitometria a raggi X del rachide lombare (per pazienti in terapia con glucocorticoidi) (UD - C);
· Prova quantiferonica;
Determinazione degli anticorpi delle classi A, M, G contro la salmonella intestinale (Salmonella enterica), Yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y. pseudotuberculosis), Brucella, Shigella Flexner, Sonne, Newcastle, Chlamydia psi, Chlamydia Chlamydia pneumoniae), micoplasma (Mycoplasmae pneumoniae) nel sangue (secondo indicazioni).
· Determinazione degli anticorpi delle classi M, G al citomegalovirus (Cytomegalovirus) nel sangue (secondo indicazioni).
· Determinazione nel siero sanguigno degli anticorpi anti Borrelia burgdorferi di classe M e G con il metodo dell'immunofluorescenza indiretta (secondo indicazioni).
· Esame sierologico del sangue per virus dell'epatite B, C, herpes di tipo I e II (secondo indicazioni).
· Esame batteriologico del muco delle tonsille e della parete posteriore faringea per microrganismi aerobi e anaerobi facoltativi (secondo indicazioni).
· Esame microbiologico del sangue e delle urine (secondo indicazioni).

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale e giustificazione per ulteriori ricerche

Diagnosi	Razionale per la diagnosi differenziale	Sondaggi	Criteri di esclusione della diagnosi
Polimiosite giovanile	È caratterizzato da debolezza delle estremità prossimali e distali, ipotensione, disfagia.	È necessaria una biopsia muscolare per confermare la diagnosi.	Raramente si sviluppa durante l'infanzia. La polimiosite nel primo anno di vita può essere una manifestazione di infezione intrauterina. La malattia è più spesso con un decorso cronico, non risponde bene al trattamento con glucocorticosteroidi.
Miosite infettiva	È accompagnato da grave mialgia.	Sondaggio su virus, protozoi e batteri	La miosite virale è causata da virus dell'influenza A e B, coxsackie B, la malattia dura 3-5 giorni, febbre, catarrale e sintomi generali.
Malattie neuromuscolari e miopatie	Dolore muscolare, debolezza	Caratteristiche delle manifestazioni cutanee, Eredità	La miodistrofia di Duchenne è caratterizzata da debolezza muscolare lentamente progressiva in assenza di compattazione muscolare, di natura ereditaria. La miastenia grave è caratterizzata dal coinvolgimento dei muscoli oculari e distali delle estremità, una diminuzione della sensazione di debolezza dopo la nomina di farmaci colinergici.
Miosite in altre malattie sistemiche del tessuto connettivo	Accompagnato da mialgie, debolezza muscolare distinta e aumento dei livelli di "enzimi di rottura muscolare"	Esame obiettivo e risultati di laboratorio	La gravità di altri sintomi clinici, la presenza di marcatori immunologici di altre malattie sistemiche del tessuto connettivo.
Miosite progressiva ossificante (malattia di Münchmeier)	Calcificazione dei principali muscoli assiali, che porta a rigidità e grave disabilità	Storia (ereditarietà) e dati oggettivi	Una rara malattia ereditaria autosomica dominante che si manifesta con fibrosi e calcificazione dei principali muscoli assiali, che porta a rigidità e grave disabilità. Il processo inizia nei muscoli del collo e della schiena, estendendosi agli arti.
Dermatopolimiosite secondaria nel cancro	Debolezza muscolare progressiva, manifestazioni cutanee	Scoprire la storia della malattia	Raramente visto nei bambini. Patologia Oncologica

Trattamento

Preparati (principi attivi) utilizzati nel trattamento

azatioprina

Alprostadil (Alprostadil)

amoxicillina

aciclovir

Ganciclovir

diltiazem

Dipiridamolo (Dipiridamolo)

Immunoglobulina umana normale (IgG + IgA + IgM) (Immunoglobulina umana normale (IgG + IgA + IgM))

Immunoglobulina umana normale

claritromicina

Meropenem

Metilprednisolone (Metilprednisolone)

metotrexato

Acido micofenolico (micofenolato mofetile)

Sodio edetato

pentossifillina

Prednisolone

Rituximab (Rituximab)

Sulfametossazolo (sulfametossazolo)

trimetoprim

Filgrastim

Acido folico

Cefoperazone

ceftriaxone

ciclosporina

Ciclofosfamide (Ciclofosfamide)

Enoxaparina sodica

Gruppi di farmaci in base all'ATC utilizzati nel trattamento

Trattamento (ambulatorio)

TRATTAMENTO A LIVELLO AMBULATORIO

Tattiche di trattamento:
Per verificare la diagnosi, è necessario l'esordio della sindrome JDM, la selezione della terapia (induzione della remissione), la valutazione della prognosi e delle tattiche di gestione, il ricovero in un reparto specializzato di reumatologia.

Trattamento non farmacologico:
· Modalità. Ripristino della funzione dei muscoli interessati: massaggio dei muscoli del tronco e degli arti, si consiglia di mantenere una postura eretta quando si cammina e si è seduti, dormire su un materasso duro e un cuscino sottile. Elimina lo stress psico-emotivo, l'esposizione al sole.
· Dieta. Limitando l'assunzione di carboidrati e grassi, è preferibile una dieta proteica. Mangiare cibi ricchi di calcio e vitamina D per prevenire l'osteoporosi.
· Fisioterapia. Lezioni di terapia fisica con uno specialista che abbia familiarità con le peculiarità della patologia.

Trattamento farmacologico: vedi livello ambulatoriale.
− Algoritmo per situazioni di emergenza: previsto dal relativo protocollo per la fornitura di cure di emergenza.

Tabella comparativa dei farmaci:

Classe	LOCANDA	Una droga	Vantaggi	Screpolatura	Livello di evidenza	Elenco di KNF
glucocorticoide	-	prednisone 5 mg		sindrome di Cushing	UD - (A)	+
glucocorticoide	-	metipred 4 mg, 16 mg	azione antinfiammatoria, antiallergica, antishock, immunosoppressiva.	sindrome di Cushing ritardo dello sviluppo sessuale, crescita, nausea, vomito, danni alla mucosa gastrointestinale, ecc.	UD - (A)	+
antimetaboliti	-	metotrexato	azione immunosoppressiva.	aumento dei livelli di transaminasi, sintomi dispeptici (nausea, vomito, diarrea), leucopenia, polmonite interstiziale, fibrosi epatica, processo infettivo	UD - (V)	+
Farmaco alchilante	-	ciclofosfamide 200 mg.	azione immunosoppressiva.	leucopenia, cistite emorragica, alopecia reversibile, leucemia, linfoma, carcinoma a cellule transizionali, ecc.	UD - (A)
Immunosoppressori	-	ciclosporina A	azione immunosoppressiva.	funzione renale compromessa, AG, Anemia, trombocitopenia, nausea	UD - (S)	+
Immunosoppressori	-	azatioprina	azione immunosoppressiva.	sintomi dispeptici, epatotossicità, rash, leucopenia, cistite emorragica	UD - (V)	+

Altri trattamenti: no.

· Consultazione di un neurologo - con lo sviluppo di sintomi neurologici; così come con lo sviluppo di leucemia promielocitica, in pazienti in terapia immunosoppressiva, incluso rituximab;
· Consultazione di uno psichiatra - in presenza di disturbi psicotici per risolvere il problema della prescrizione di una terapia psicotropa, la necessità di cure in un ospedale specializzato.
· Consultazione con un oftalmologo - per disabilità visive;
· Consultazione con un chirurgo - in presenza di dolore addominale con vomito di "fondi di caffè" e diarrea;
· Consultazione di un endocrinologo - con tiroidite autoimmune e altre patologie endocrine;
· Consultazione con uno specialista in malattie infettive - in caso di sospetto dello sviluppo di un'infezione intercorrente;
· Consultazione con un'oncologia ematologica - in caso di sospetto di cancro ematologico;
· Consultazione di un gastroenterologo - con lesioni della mucosa orale, con disfagia, anoressia, nausea, vomito, diarrea, ulcera peptica;
· Consultazione con un pneumologo - quando compaiono segni di insufficienza respiratoria;
· Consultazione con un otorinolaringoiatra - in caso di lesioni di organi ENT.

Azioni preventive:
Prevenzione primaria: no.

Prevenzione secondaria:
· Osservazione del dispensario;
· Terapia di mantenimento a lungo termine, sviluppata tenendo conto delle caratteristiche individuali del paziente e della variante della malattia;
· Costante monitoraggio della sicurezza del trattamento e, se necessario, della sua correzione;
· Fornitura di un regime di protezione;
· Protezione dall'insolazione e dall'applicazione;
· Un approccio individuale alla vaccinazione;
· L'introduzione di gamma globuline viene effettuata solo con indicazioni assolute.

Monitoraggio del paziente:
L'assistenza ambulatoriale e policlinica è fornita nell'ufficio di reumatologia dei bambini.

Gestione di un paziente che riceve GC e immunosoppressori:
· Visita da parte di un reumatologo - una volta al mese;
· Analisi del sangue clinica (concentrazione di emoglobina, numero di eritrociti, piastrine, leucociti, formula leucocitaria, VES) - una volta ogni 2 settimane. Con una diminuzione del numero di leucociti, eritrociti, piastrine al di sotto della norma, consultare un reumatologo, ricovero in ospedale se necessario;
· Analisi dei parametri biochimici (proteine ​​totali, frazioni proteiche, concentrazione di urea, creatinina, bilirubina, potassio, sodio, calcio ionizzato, transaminasi, fosfatasi alcalina) - una volta ogni 2 settimane. Con un aumento del livello di urea, creatinina, transaminasi, bilirubina al di sopra della norma, consultare un reumatologo, se necessario, ricovero ospedaliero;
· Analisi dei parametri immunologici (concentrazione di Ig A, M, G; CRP) - una volta ogni 3 mesi;
· Analisi clinica delle urine - una volta ogni 2 settimane;
ECG - 1 volta in 3 mesi;
· Ultrasuoni della cavità addominale, del cuore, dei reni - una volta ogni 6 mesi;
· Ricovero programmato 2 volte l'anno per un esame completo e, se necessario, correzione della terapia;

Gestione di un paziente che riceve farmaci biologici geneticamente modificati:
Gestione di un paziente che riceve rituximab:
· Esame da un reumatologo - 1 volta in 14 giorni.
· Analisi del sangue clinica - 1 volta in 14 giorni (emoglobina, numero di eritrociti, piastrine, leucociti, formula leucocitaria, VES). In caso di leucopenia e neutropenia con numero assoluto di neutrofili inferiore a 1,5x109/l:

- l'introduzione del fattore stimolante le colonie di granulociti (filgrastim) 5x10 μg / kg di peso corporeo al giorno per via sottocutanea per 3-5 giorni, se necessario più a lungo, fino a quando il numero di leucociti e neutrofili è completamente normalizzato.
In caso di neutropenia febbrile:
- introduzione del fattore stimolante le colonie di granulociti (filgrastim) 5-10 μg / kg di peso corporeo al giorno per via sottocutanea per 3-5 giorni, se necessario più a lungo, fino a quando il numero di leucociti e neutrofili è completamente normalizzato;
- la nomina di farmaci antibatterici ad ampio spettro per prevenire lo sviluppo di sepsi neutropenica (ceftriaxone 50-100 mg / kg per via intramuscolare o endovenosa);
- ricovero urgente in un reparto specializzato di reumatologia, che ha avviato la terapia con rituximb;
- saltare l'assunzione pianificata di immunosoppressori.
In caso di sintomi catarrali, febbre:
- consultazione in un reparto specializzato di reumatologia che ha avviato la terapia con rituximab;
- tomografia computerizzata dei polmoni per escludere la polmonite interstiziale (atipica) (in una fase iniziale, di solito è asintomatica, seguita dallo sviluppo di insufficienza respiratoria);
- la nomina di cotrimaxozolo + trimetoprim 15 mg / kg / die, claritromicina 15 mg / kg / die, ceftriaxone 50-100 mg / kg per via intramuscolare o endovenosa;

- ricovero urgente in un reparto specializzato di reumatologia, che ha avviato la terapia con rituximab.
· Analisi dei parametri biochimici (proteine ​​totali, frazioni proteiche, concentrazione di urea, creatinina, bilirubina, potassio, sodio, calcio ionizzato, transaminasi, fosfatasi alcalina) - una volta ogni 2 settimane;
- con un aumento del livello di urea, creatinina, transaminasi, bilirubina al di sopra della norma, saltare l'assunzione di immunosoppressori;
- consultazione in un reparto specializzato di reumatologia che ha avviato la terapia con rituximab;
- saltare l'assunzione pianificata di immunosoppressori;
- ripresa dell'assunzione di immunosoppressori dopo il ripristino dei parametri ematologici.
· Analisi dei parametri immunologici (concentrazione di Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - una volta ogni 3 mesi.
· Analisi clinica delle urine - 1 volta in 2 settimane.
· ECG - 1 volta in 3 mesi.
· Ultrasuoni della cavità addominale, del cuore, dei reni - una volta ogni 6 mesi.
· Ricovero programmato 2 volte l'anno per un esame completo e, se necessario, correzione della terapia.
· Ricovero fuori programma in caso di esacerbazione della malattia.

Gestione di tutti i pazienti con dermatomiosite giovanile:
· Registrazione dello stato di "figlio disabile" per tutti i bambini.
· L'homeschooling è indicato per i bambini che ricevono GIBP.
· L'educazione fisica nel gruppo generale non viene mostrata durante la frequenza scolastica.
· Esercizio terapeutico nella fase di remissione della malattia con uno specialista che abbia familiarità con le peculiarità della patologia.
Controindicato:
- vaccinazione;
- introduzione di gammaglobuline;
- insolazione (esposizione al sole);
- cambiamento climatico;
- ipotermia (compreso il nuoto in acqua);
- traumi fisici e mentali;
- contatti con animali domestici;
- trattamento con immunomodulatori in caso di infezione respiratoria acuta.

Indicatori di efficacia del trattamento:
· Miglioramento delle condizioni generali del paziente;
· Diminuzione del livello di CPK, AST, ALT e altri indicatori;
· Diminuzione dell'intensità delle manifestazioni cutanee;

· aumento della forza muscolare.

Trattamento (ambulanza)

DIAGNOSTICA E TRATTAMENTO NELLA FASE DI EMERGENZA EMERGENZA

Previsto dal relativo protocollo per la fornitura di ambulanza di emergenza.

Trattamento (ospedale)

TRATTAMENTO STAZIONARIO

Tattiche di trattamento:
Il trattamento principale per la dermatomiosite giovanile mira a sopprimere l'infiammazione immunitaria e autoimmune nella pelle, nei muscoli e in altri organi. La base della terapia patogenetica nella JDM sono i farmaci glucocorticoidi, che sono la prima linea di terapia; secondo le indicazioni, vengono prescritti citostatici.
Dopo aver stabilito la diagnosi, viene prescritta una combinazione di farmaci per i primi due mesi: steroidi e metotrexato ± immunoglobulina endovenosa. La terapia sintomatica ha lo scopo di eliminare i disturbi della microcircolazione, del metabolismo, del mantenimento delle funzioni degli organi interni, della prevenzione delle complicanze della malattia e della terapia.

Trattamento senza farmaci;
Modalità:
· Durante i periodi di esacerbazione della malattia, il regime motorio del bambino è fortemente limitato;
· L'immobilizzazione completa contribuisce allo sviluppo di contratture, atrofia del tessuto muscolare, aggravamento dell'osteoporosi;
· Gli esercizi fisici aiutano a mantenere l'attività funzionale delle articolazioni;
· Si raccomanda di mantenere una postura eretta quando si cammina e si è seduti, dormire su un materasso duro e un cuscino sottile;
Se necessario - eseguire l'immobilizzazione per prevenire deformazioni causate dall'accorciamento muscolare;
· Escludere lo stress psico-emotivo, l'esposizione al sole.
Dieta:
· Limitare il consumo di carboidrati e grassi;
· Preferibile dieta proteica e consumo di alimenti ad alto contenuto di calcio e vitamina D per la prevenzione dell'osteoporosi.

Fisioterapia(UD - D):
· Le misure riabilitative dovrebbero essere eseguite in modo differenziale, a seconda dello stadio della malattia: in ospedale, dopo la normalizzazione dei parametri di laboratorio e l'abbattimento dell'attività della malattia, vengono eseguiti la terapia fisica, il massaggio e successivamente l'attività fisica viene gradualmente aumentata.

Trattamento farmacologico

Diagramma di flusso per il trattamento della malattia lieve/moderata in pazienti di nuova diagnosi e resistenti con dermatomiosite giovanile.

** come il coinvolgimento di lesioni di grandi organi / estese lesioni cutanee ulcerative

** miglioramento basato sul giudizio clinico

Diagramma di flusso per il trattamento di malattie gravi in ​​forme di nuova diagnosi e resistenti di pazienti con dermatomiosite giovanile

*** come coinvolgimento di grandi organi / ulcerazioni cutanee estese
** miglioramento basato sul giudizio clinico

MTX - Metotrexato, MMF - Micofenolato mofetile, IVIG - immunoglobuline endovenose, DMARD - farmaco antinfiammatorio di base.

complicazioni:
· Infezione e suppurazione di calcificazioni;
· Necrosi cutanea;
· Polmonite da aspirazione;
· Pneumotorace;
Insufficienza respiratoria dovuta a grave debolezza muscolare, danno polmonare;
· arresto cardiaco;
· Emorragia e perforazione gastrointestinale;
Osteoporosi delle ossa, in particolare della colonna vertebrale, a causa di una significativa diminuzione dell'attività motoria del bambino (oltre che a seguito della terapia con HA) con lo sviluppo di fratture da compressione e sindrome radicolare.

Elenco dei farmaci essenziali:

Farmaci che influiscono sul microcircolo:
dipiridamolo		5 mg/kg	2-3 volte al giorno		almeno 12 mesi	UD - (S)
pentossi phillin	Angioprotettori e correttori del microcircolo	20mg per anno di vita/giorno. per via endovenosa	in 2 passaggi		IV 12-14 giorni, quindi assunzione del farmaco per os nella stessa dose per almeno 6-12 mesi.	UD - (S)
Alprostadil	Angioprotettori e correttori del microcircolo	6 ng/kg all'ora, attraverso un infuso alla velocità di 50 - 75 ml/ora per almeno 2 ore.	2 volte al giorno		14 giorni, quindi la dose del farmaco viene ridotta a 3 ng / kg all'ora per 3 giorni	UD - (D)
Acido folico	Vitamine e vitamine fondi simili	0,005 g/giorno o 0,001 g/giorno	il giorno dopo l'assunzione di metotrexato o tutti i giorni tranne il giorno dell'assunzione del metotrexato		per il periodo di terapia con metotrexato
Per il trattamento della calcificazione:
disodio sale dell'acido etilendiamminotetraacetico (Ka2-EDTA o Trilon B)	gruppo di chelanti	0,25-1 g (5 - 20 ml di soluzione al 5%) flebo, endovenoso, in 350-400 ml di soluzione di glucosio al 5%, non più di 10-12 gocce al minuto		ogni giorno per 5 giorni seguiti da intervalli di 5 giorni	15 infusioni per corso (2-3 portate all'anno)	-
Diltiazem cloridrato	Calcio-antagonista	240 - 480 mg/die per bocca		1 - 2 volte al giorno	prima di raggiungere la terapeutica effetto	-

Gestione di un paziente che riceve rituximab in ambiente ospedaliero:

	Condizioni di trattamento
Rituximab	Cotrimossazolo + trimetoprim per via orale a una dose profilattica di 5 mg / kg / die continuamente, durante il trattamento con rituximab e anche entro un anno dalla sua cancellazione. L'obiettivo è la prevenzione dell'infezione da pneumocystis.
In caso di sintomi catarrali, febbre e "tosse":	Salta la somministrazione pianificata di rituximab; - tomografia computerizzata dei polmoni per escludere la polmonite interstiziale; - esame sierologico del sangue per la determinazione degli anticorpi contro pneumocystis, clamidia, micoplasma, virus dell'herpes simplex, citomegalovirus (CMV), virus di Epstein-Barr; - studio di aspirato, espettorato (se presente) per determinare antigeni, clamidia, micoplasma, pneumocisti; - studio della saliva e delle urine, del sangue mediante il metodo della reazione a catena della polimerasi per rilevare la replicazione attiva dei virus dell'herpes simplex, CMV, Epstein-Barr).
In caso di polmonite interstiziale alla TC (anche prima dei risultati degli esami di laboratorio):	Cotrimossazolo + trimetoprim 15 mg/kg/die per via endovenosa (secondo trimetoprim) per 14-21 giorni; - claritromicina 15 mg/kg/die per via endovenosa per 14-21 giorni; - ceftriaxone 50-100 mg/kg/die per 14 giorni.
In caso di herpes attivo, citomegalovirus, infezione virale di Epstein-Barr:	Aciclovir 5-10 mg/kg/IV ogni 8 ore, oppure - ganciclovir 5 mg/kg/iniezione endovenosa ogni 12 ore per 14-21 giorni; - immunoglobulina umana normale per via endovenosa contenente IgG 0,2-0,5 g / kg / corso.
In caso di diminuzione totale del livello sierico di tutte le immunoglobuline:	Immunoglobulina umana normale per via endovenosa contenente IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg con un intervallo di 1 mese; se non viene raggiunto un livello sufficiente di IgG o se si verifica una rapida diminuzione, la dose può essere aumentata a 16 ml / kg o l'intervallo tra le iniezioni può essere ridotto.
In caso di leucopenia e neutropenia con numero assoluto di neutrofili inferiore a 1,5x109/l:	Fattore stimolante le colonie di granulociti (filgrastim) 5-10 μg/kg/die 3-5 giorni (più a lungo se necessario) per via sottocutanea fino alla completa normalizzazione del numero di leucociti e neutrofili.
Per neutropenia febbrile (neutropenia con febbre):	Fattore stimolante le colonie di granulociti (filgrastim) 5-10 μg / kg / die per via sottocutanea fino a quando il numero di leucociti e neutrofili è completamente normalizzato; - ceftriaxone 50-100 mg/kg/die per via endovenosa fino al ripristino della conta leucocitaria e alla cessazione della febbre.
In caso di sepsi - farmaci antibatterici ad ampio spettro:	Ceftriaxone 50-100 mg/kg/die + amikacina 15 mg/kg/die o netilmicina 5-7,5 mg/kg/die per via endovenosa. Se inefficace: - meropenem 10-20 mg / kg / corso per via endovenosa; - cefoperazone + sulbactam 40-80 mg/kg/die per via endovenosa; - immunoglobulina umana normale endovenosa contenente IgA, IgM, IgG, 5 ml/kg per 3 giorni consecutivi. La necessità di un secondo corso dipende dal decorso clinico della malattia.
In caso di infezione della pelle e del grasso sottocutaneo (cellulite):	supervisione del chirurgo; - terapia locale; - farmaci antibatterici ad ampio spettro d'azione (amoxicillina, cefalosporine di 3a e 4a generazione).
In caso di infezione delle vie urinarie:	Esame batteriologico delle urine; - farmaci antibatterici; - urosettici.
In caso di acuta o esacerbazione di un'infezione cronica:	Non vengono somministrate infusioni di rituximab; - infusione non prima di una settimana dopo il recupero

Intervento chirurgico:
Indicazioni:
· Contratture articolari pronunciate con significativa compromissione funzionale;
· Infezione di calcificazioni.

Altri trattamenti:
· Plasmaferesi: in pazienti con grave, resistente ad altri metodi di trattamento JDM in combinazione con GC e farmaci citotossici.

Indicazioni per la consultazione specialistica: vedi livello ambulatoriale.

Indicazioni per il trasferimento in unità di terapia intensiva e unità di terapia intensiva:
· Polmonite da aspirazione;
Asfissia;
· Insufficienza respiratoria e cardiaca;
· Complicanze trofiche profonde, soprattutto del tratto gastrointestinale (perforazione, sanguinamento).

Indicatori di efficacia del trattamento:
· Miglioramento delle condizioni generali del paziente;
· Diminuzione del livello di CPK, AST, ALT e altri indicatori;
· Diminuzione dell'intensità delle manifestazioni cutanee;
· Aumento della forza muscolare.

Ulteriore gestione: vedi livello.

ricovero

INDICAZIONI PER IL RICOVERO CON INDICAZIONE DEL TIPO DI RICOVERO

Indicazioni per il ricovero programmato:
Esacerbazione della malattia;
· Al fine di determinare il protocollo di trattamento in remissione;
· Sviluppo di complicanze;
· Valutazione del pronostico e tattica di conduzione;
· La necessità di intervento chirurgico.

Indicazioni per il ricovero urgente:
· Lo sviluppo di infezioni intercorrenti o altre gravi complicanze della malattia o della terapia farmacologica;
· Insufficienza respiratoria e cardiaca;
complicazioni dal tratto gastrointestinale (perforazione, sanguinamento).

Informazione

Fonti e letteratura

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Informazione

ABBREVIAZIONI UTILIZZATE NEL PROTOCOLLO

APTT	Tempo di tromboplastina parziale attivata
ALT	Alanina aminotransferasi
ANA	Anticorpi antinucleari
APF	Enzima di conversione dell'angiotensina
ASLO	Antistreptolisina O
ACR	American College of Rheumatology
AST	Aspartato aminotransferasi
ACE-inibitori	Inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina
APS	Sindrome antifosfolipidica
GIBP	Preparazione biologica di ingegneria genetica
GK	Glucocorticoidi
Tratto gastrointestinale	Tratto gastrointestinale
Ig	Immunoglobuline
IGVV	Immunoglobuline per somministrazione endovenosa
scansione TC	scansione TC
KFK	Creatina fosfochinasi
LDH	Lattato deidrogenasi
Terapia fisica	Fisioterapia
mmf	Micofenolato di mofetila
MP	Metilprednisolone
ICD	Classificazione internazionale delle malattie
INR	Rapporto internazionale Normalizzato
risonanza magnetica	Risonanza magnetica
NMH	Eparina a basso peso molecolare
UAC	Analisi del sangue generale
OAM	Analisi generale delle urine
OCH	Insufficienza cardiaca acuta
PRS	Sindrome da sovrapposizione
PT	Terapia a impulsi
RF	Fattore reumatoide
DO3, DO4	Componenti del complemento
SLE	Lupus eritematoso sistemico
SCF	Velocità di filtrazione glomerulare
SSD	Sclerodermia sistemica
VES	Velocità di sedimentazione eritrocitaria
CRB	proteina C-reattiva
Tv	Tempo di trombina
Ultrasuoni	Ecografia
ECG	Elettrocardiogramma
Eco KG	Ecocardiogramma
JIA	Artrite idiopatica giovanile
IgG, IgM, IgA	Immunoglobuline G, M, A
Fallimento renale cronico	Fallimento renale cronico
CEC	Immunocomplessi circolanti
SNC	sistema nervoso centrale
FVD	Funzione di respirazione esterna
FGDS	Fibrogastroduodenoscopia
YUSSD	Sclerodermia sistemica giovanile

Elenco degli sviluppatori di protocollo con dati di qualificazione:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna. - Dottore in Scienze Mediche, Reumatologo Pediatrico di Alta Categoria del Dipartimento di Cardioreumatologia del Centro Scientifico di Pediatria e Chirurgia Pediatrica.
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - dottore in scienze mediche, reumatologo pediatrico della più alta categoria, capo. Dipartimento di Cardioreumatologia, impresa statale repubblicana "Centro scientifico di pediatria e chirurgia pediatrica".
3) Yerzhanova Gulmira Erkeshbaevna - cardioreumatologo del Dipartimento di Cardioreumatologia del Centro Scientifico di Pediatria e Chirurgia Pediatrica.
4) Dyusembaeva Nazigul Kuandykovna - Candidato di scienze mediche della JSC "Astana Medical University", capo del dipartimento di farmacologia clinica e tirocinio.

Dichiarazione di non conflitto di interessi: no.

Elenco dei revisori:
Khabizhanov B.Kh. - Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Tirocinio della RSE presso la REM “Kazakh National Medical University intitolata S.D. Asfendijarov".

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La dermatomiosite è una malattia grave e progressiva ricorrente dell'intero organismo con caratteristiche alterazioni infiammatorie e degenerative della pelle, del tessuto connettivo, della muscolatura scheletrica e liscia, dei vasi sanguigni e degli organi interni. Di lui parleremo in dettaglio oggi.

Patogenesi e caratteristiche della malattia

L'automedicazione porta a una rapida progressione della patologia e complicazioni potenzialmente letali.

Il video qui sotto è dedicato alla dermatomiosite nei bambini:

Trattamento

Farmaco

Ci sono 7 tipi di medicinali usati tradizionalmente.

Glucocorticosteroidi

La scelta più ottimale è prescritta al ritmo di 1 mg al giorno per 1 chilogrammo di peso corporeo di un paziente adulto nella fase acuta. Nei casi più gravi, la dose giornaliera entro un mese viene aumentata a 2 mg / kg. Quando l'effetto terapeutico è raggiunto, passano molto lentamente a dosaggi ridotti (di ¼ di quello applicato). È inaccettabile ridurre rapidamente il dosaggio per evitare gravi esacerbazioni.

È altamente indesiderabile prescrivere farmaci antinfiammatori non steroidei invece del prednisolone. Ciò peggiora nettamente la prognosi e aumenta la probabilità di gravi conseguenze.

Immunosoppressori-citostatici

Prescritto per la bassa efficacia terapeutica degli steroidi. Di base:, (con fibrosi polmonare).

• La dose iniziale di metotrexato per via orale è di 7,5 mg a settimana, con un aumento di 0,25 mg a settimana fino all'ottenimento dell'effetto (la dose settimanale massima è di 25 mg)
• L'infusione endovenosa (non viene somministrato metotrexato per via intramuscolare) inizia con 0,2 mg per 1 kg di peso del paziente a settimana, aumentando la dose di 0,2 mg/kg a settimana.
• Il risultato terapeutico atteso si osserva dopo 1 - 1,5 mesi, l'effetto terapeutico massimo - dopo 5 mesi. Ridurre la dose molto lentamente (di un quarto della quantità utilizzata a settimana).
• Il regime terapeutico prevede l'uso congiunto di Metotrexato con Prednisolone.
• L'azatioprina viene iniziata alla dose di 2-3 mg/kg al giorno. Il farmaco dà meno complicazioni al sistema sanguigno e il suo trattamento può essere a lungo termine. Poiché l'azatioprina è considerata meno potente del metotrexato, è spesso associata ai corticosteroidi.
• L'introduzione della vitamina B9 (acido folico) riduce il rischio di effetti collaterali, soprattutto quelli associati alla disfunzione epatica.

Altri significati

• Farmaci aminochinolinici a basso dosaggio... È prescritto per ammorbidire le manifestazioni cutanee come terapia di supporto, di solito in un decorso cronico e in combinazione con altri farmaci. Base: Idrossiclorochina 200 mg/die.
• Infusione endovenosa di immunoglobuline alla dose di 0,4 - 0,5 grammi per chilogrammo al giorno viene effettuato al fine di aumentare la risposta positiva del paziente alla terapia ormonale standard. In molti pazienti, l'immunoglobulina riduce l'infiammazione influenzando il sistema immunitario.
• proserina(durante la remissione), cocarbossilasi, Neostigmina, ATP, vitamine del gruppo B iniettabili, per normalizzare le funzioni muscolari.
• Steroide anabolizzante come Nerobol, Retabolil, sono più spesso usati come agenti di rafforzamento del tessuto muscolare con un corso a lungo termine di Prednisolone.
• Se si formano piccole calcificazioni, un certo risultato terapeutico si ottiene con l'uso interno di Colchicina, Probenecid, somministrazione endovenosa di Na 2 EDTA, applicazione locale di Trilon B.

Terapeutico

• e la linfocitaferesi è utilizzata principalmente in pazienti con decorso grave, di difficile risposta al trattamento tradizionale, con segni di vasculite e grave patologia muscolare.
• La terapia fisica progettata per prevenire le contratture muscolari è obbligatoria, soprattutto nell'infanzia, ma solo in remissione.

Chirurgico

• A volte, singole calcificazioni sottocutanee vengono rimosse chirurgicamente. Ma questo non è molto efficace e il compito principale è la diagnosi precoce e la prevenzione dei depositi di sale, specialmente nella dermatomiosite pediatrica, utilizzando la terapia ormonale ad alte dosi, a volte anche "aggressiva".
• Lo stesso schema viene utilizzato per sopprimere la crescita delle formazioni tumorali nella dermatomiatosi paraneoplastica. Il trattamento chirurgico, combinato con i farmaci, aiuta molto spesso ad eliminare o ridurre significativamente la gravità delle manifestazioni anormali.

Caratteristiche della terapia

• Recentemente è iniziato l'uso di nuovi prodotti biologici geneticamente modificati, ma rigorosamente individualmente e secondo uno schema sviluppato da un medico specialista.
• Considerando che Prednisolone e Metipred danno gravi effetti collaterali, vengono prescritti farmaci che proteggono la mucosa gastrica (gastroprotettori), tra cui Omeprazolo, Ranitidina, preparati di calcio e vitamina D, bifosfonati per prevenire l'osteoporosi.

• Durante il corso di Metypred, non è consentito consumare zucchero e cibi dolci per evitare la tolleranza dell'organismo al glucosio.
• Con le esacerbazioni, il riposo è strettamente indicato. Quando il processo si attenua, puoi praticare gradualmente una piccola attività fisica, impegnarti in esercizi di fisioterapia, ma con molta attenzione per non provocare un'esacerbazione della malattia.

Prevenzione delle malattie

Non sono ancora state sviluppate misure che potrebbero prevenire lo sviluppo della dermatomiosite. Le misure di prevenzione secondaria, dopo la diagnosi della malattia, includono:

• trattamento di mantenimento con corticosteroidi,
• esami di controllo da parte di un dermatologo, reumatologo,
• test per la probabilità di oncologia,
• trattamento tempestivo di eventuali malattie infiammatorie,
• eliminazione di focolai di infezione nel corpo.

complicazioni

Con la dermatomiosite attuale a lungo termine senza trattamento, sviluppare:

• e ulcere trofiche;
• contratture, deformità ossee;
• perdita di massa muscolare;
• calcificazione.

Le complicanze più gravi che minacciano il paziente con dermatomiosite avanzata, da cui, senza un trattamento appropriato, fino al 40% dei pazienti muore nei primi 2 anni:

• polmonite ab ingestis, fibrosi alveolare;
• distruzione dei muscoli degli organi respiratori, dell'esofago e della faringe;
• sanguinamento gastrointestinale;
• patologia cardiaca;
• distrofia generale, emaciazione

Previsione

In precedenza, la patologia portava alla morte di quasi i 2/3 dei pazienti. Oggi l'uso di corticosteroidi dà un risultato terapeutico pronunciato, sopprime l'aggressività della malattia e, se usato correttamente, migliora significativamente la prognosi a lungo termine.

• Può manifestarsi dermatomiosite in un episodio, passando allo stadio (corso inattivo (remissione) entro 2 anni dopo i primi segni, e quindi - non dare ricadute).
• Con un corso policiclico lunghi periodi di remissione si alternano a ricadute. Ciò accade spesso se la dose viene drasticamente ridotta o l'uso di Prednisolone viene interrotto.
• Dermatomiosite cronica, nonostante il trattamento, ha una maggiore probabilità di sviluppare complicanze.

Prima viene fatta una diagnosi accurata e viene avviato il trattamento, migliore è la prognosi a lungo termine. Nei bambini, la dermatomiosite può portare a una guarigione quasi completa oa una remissione prolungata.

Il video qui sotto ti dirà di più sulla dermatomiosite e sui disturbi correlati:

La dermatomiosite (fibromiosite generalizzata, miosite generalizzata, angiomiosite, sclerodermatomiosite, poichilodermatomiosite, polimiosite) è una malattia infiammatoria sistemica che colpisce il tessuto muscolare, la pelle, i capillari e gli organi interni.

Manifestazioni cutanee di dermatomiosite

Cause e fattori di rischio

Il ruolo principale nel meccanismo patologico dello sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati come un fallimento del sistema immunitario. Sotto l'influenza di fattori provocatori, inizia a percepire le fibre muscolari lisce e trasversalmente pelose come estranee e a sviluppare anticorpi contro di esse (autoanticorpi). Non solo danneggiano i muscoli, ma si depositano anche nei vasi sanguigni.

Si suggerisce che lo sviluppo della dermatomiosite possa essere dovuto a fattori neuroendocrini. Ciò è in parte confermato dallo sviluppo della malattia nei periodi di transizione della vita (durante la pubertà, la menopausa).

Fattori predisponenti:

• alcune infezioni virali (virus Coxsackie, picornavirus);
• neoplasie maligne;
• ipotermia;
• iperinsolazione (esposizione prolungata al sole);
• fatica;
• reazioni allergiche;
• ipertermia;
• gravidanza;
• provocazioni alla droga, compresa la vaccinazione.

Forme della malattia

A seconda della causa dell'evento, si distinguono le seguenti forme di dermatomiosite:

• idiopatico (primario) - la malattia inizia da sola, senza connessione con alcun fattore, non è possibile scoprire la causa;
• tumore secondario (paraneoplastico) - si sviluppa sullo sfondo di tumori maligni;
• bambini (giovani);
• combinato con altre patologie del tessuto connettivo.

Per la natura del processo infiammatorio, la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.

In assenza di cure adeguate, circa il 40% dei pazienti muore nei primi due anni dal momento della diagnosi; la causa è il sanguinamento gastrointestinale e l'insufficienza respiratoria.

Fasi della malattia

Nel quadro clinico della dermatomiosite si distinguono diverse fasi:

1. Periodo prodromico: compaiono precursori non specifici della malattia.
2. Periodo manifesto - caratterizzato da un quadro clinico dettagliato con sintomi vividi.
3. Il periodo terminale è caratterizzato dallo sviluppo di complicanze [ad esempio distrofia, esaurimento (cachessia)].

Sintomi

Uno dei primi segni aspecifici di dermatomiosite è la debolezza muscolare degli arti inferiori, che aumenta gradualmente nel tempo. Inoltre, il periodo manifesto della malattia può essere preceduto da sindrome di Raynaud, poliartralgia ed eruzioni cutanee.

Il sintomo principale della dermatomiosite sono i muscoli scheletrici (striati). Clinicamente, questo si manifesta con la crescente debolezza dei muscoli del collo e degli arti superiori, che nel tempo rende difficile eseguire le azioni di routine più comuni. In un decorso grave della malattia, a causa di una grave debolezza muscolare, i pazienti perdono la capacità di muoversi e di prendersi cura di sé. Con il progredire della dermatomiosite, i muscoli della faringe, del tratto digestivo superiore, del diaframma e dei muscoli intercostali vengono coinvolti nel processo patologico. Il risultato è:

• disturbi della funzione del linguaggio;
• disfagia;
• ventilazione alterata dei polmoni;
• polmonite congestizia ricorrente.

La dermatomiosite è caratterizzata da manifestazioni cutanee:

• eruzione cutanea eritematosa;
• edema periorbitale;
• Sintomo di Gottron (eritema periungueale, striatura della lamina ungueale, arrossamento dei palmi, macchie eritematose squamose sulla pelle delle dita);
• alternanza di aree di atrofia e ipertrofia cutanea, pigmentazione e depigmentazione.

La sconfitta delle mucose sullo sfondo della dermatomiosite porta allo sviluppo di:

• iperemia e gonfiore delle pareti faringee;
• stomatite;
• congiuntivite.

Le manifestazioni sistemiche della dermatomiosite includono lesioni:

• articolazioni (falangea, polso, gomito, spalla, caviglia, ginocchio);
• cuori - pericardite, miocardite, miocardiofibrosi;
• polmoni - pneumosclerosi, alveolite fibrosante, polmonite interstiziale;
• organi del tratto gastrointestinale - epatomegalia, disfagia;
• sistema nervoso - polineurite;
• rene - glomerulonefrite con funzione escretoria renale compromessa;
• ghiandole endocrine - una diminuzione della funzione delle gonadi e delle ghiandole surrenali.

Caratteristiche del decorso della dermatomiosite nei bambini

Rispetto ai pazienti adulti, la dermatomiosite nei bambini inizia in modo più acuto. Il periodo prodromico è caratterizzato da:

• malessere generale;
• aumento della temperatura corporea;
• mialgia;
• diminuzione della forza muscolare;
• artralgia;
• debolezza generale.

Il quadro clinico della dermatomiosite giovanile combina segni di danno a vari organi e sistemi, ma i cambiamenti infiammatori più pronunciati nella pelle e nei muscoli.

Nei bambini e negli adolescenti, sullo sfondo della dermatomiosite, possono formarsi calcificazioni intramuscolari, intrafasciali e intradermiche, solitamente localizzate nella proiezione di grandi articolazioni, glutei, cingolo scapolare e bacino.

Diagnostica

I principali criteri diagnostici per la dermatomiosite:

• sintomi clinici di danno al sistema muscolare e alla pelle;
• cambiamenti patomorfologici caratteristici nelle fibre muscolari;
• cambiamenti elettromiografici;
• aumento dell'attività degli enzimi sierici.

Il ruolo principale nel meccanismo patologico dello sviluppo della dermatomiosite appartiene ai processi autoimmuni, che possono essere considerati come un fallimento del sistema immunitario.

I marcatori diagnostici ausiliari (aggiuntivi) della dermatomiosite comprendono la calcificazione e la disfagia.

La dermatomiosite viene diagnosticata quando:

• eruzione cutanea, combinata con tre criteri principali;
• manifestazioni cutanee, due criteri principali e due aggiuntivi.

Per confermare la diagnosi, viene effettuato un esame di laboratorio e strumentale:

• un esame del sangue generale (viene rilevato un aumento della VES, leucocitosi con uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra);
• analisi del sangue biochimica (per un aumento del livello di aldolasi, transaminasi, sieromucoide, aptoglobina, acidi sialici, mioglobina, fibrinogeno, α2- e γ-globuline);
• esame del sangue immunologico (rivela la presenza di anticorpi non specifici all'endotelio, miosina, tireoglobulina, un aumento del livello di anticorpi specifici per la miosite, una piccola quantità di anticorpi contro il DNA e le cellule LE, una diminuzione del livello di IgA con un aumento simultaneo di IgM e IgG, diminuzione del numero di linfociti T, diminuzione del complemento del titolo);
• esame istologico della biopsia muscolocutanea (perdita della striatura incrociata, infiltrazione infiammatoria dei miociti, alterazioni degenerative, fibrosi pronunciata);
• elettromiografia (vengono rilevate oscillazioni fibrillari a riposo, alterazioni polifasiche a onde corte, aumento dell'eccitabilità muscolare).

Trattamento

La terapia della dermatomiosite ha lo scopo di sopprimere l'attività del processo infiammatorio autoimmune e viene solitamente eseguita con corticosteroidi per un lungo periodo (1-2 anni). Se necessario, possono essere inclusi nello schema farmaci antinfiammatori non steroidei, in particolare salicilati.

Se la terapia con corticosteroidi è inefficace, vengono prescritti citostatici, che hanno un pronunciato effetto immunosoppressivo.

Per migliorare la funzione contrattile dei muscoli, vengono utilizzate iniezioni di Proserina, vitamine del gruppo B, cocarbossilasi, ATP.

Negli ultimi anni la plasmaferesi e la linfocitaferesi sono state utilizzate nel complesso trattamento della dermatomiosite.

Per prevenire la formazione di contratture muscolari, viene mostrata una terapia fisica regolare.

Per la natura del processo infiammatorio, la dermatomiosite è acuta, subacuta e cronica.

Possibili complicazioni e conseguenze

In assenza di una terapia adeguata, la dermatomiosite progredisce lentamente, portando a grave debolezza muscolare, danni agli organi interni. Questa diventa la causa della disabilità del paziente e, nei casi più gravi, della morte.

La terapia corticosteroidea a lungo termine per la dermatomiosite può causare una serie di patologie:

• ipertensione arteriosa;
• obesità;
• osteoporosi;
• diabete.

Previsione

In assenza di cure adeguate, circa il 40% dei pazienti muore nei primi due anni dal momento della diagnosi; la causa è il sanguinamento gastrointestinale e l'insufficienza respiratoria.

La terapia immunosoppressiva migliora significativamente la prognosi a lungo termine. Tuttavia, anche sullo sfondo, in alcuni pazienti si formano contratture articolari persistenti, si verifica la deformazione degli arti superiori e inferiori.

Profilassi

Non sono state sviluppate misure primarie per la prevenzione della dermatomiosite. La prevenzione secondaria ha lo scopo di prevenire le esacerbazioni della malattia e ridurre l'attività del processo infiammatorio. Include:

• risanamento di focolai di infezione cronica;
• limitare l'attività fisica;
• evitare l'eccessiva esposizione al sole e l'ipotermia;
• aderenza alla routine quotidiana;
• controllo del dispensario di un reumatologo;
• attenta aderenza al regime di terapia farmacologica prescritto dal medico.

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La diagnosi è dermatomiosite o la malattia di Wagner è difficile da trattare. Tuttavia, se la malattia viene rilevata alla prima manifestazione dei segni, puoi eliminarla completamente.

Pertanto, vale la pena capire cos'è la dermatomiosite e come colpisce i muscoli e la pelle di una persona. Analizziamo qual è la malattia, i sintomi e il trattamento e vediamo anche come appare la malattia nella foto.

Dermatomiosite e polimiosite

La dermatomiosite è una malattia in cui le funzioni motorie sono compromesse, con grave arrossamento della pelle manifestato, causato dall'espansione dei capillari. Ma, se la pelle non è interessata, la malattia è chiamata polimiosite (infiammazione muscolare sistemica, in cui sono interessati i muscoli striati delle gambe e delle braccia).

La malattia può essere in giovane età, ma si chiama dermatomiosite giovanile. Insieme alla polimiosite, si formano malattie reumatiche sistemiche, caratterizzate da infiammazione muscolare e dolore nei tessuti muscolari.

Sintomi e manifestazioni cutanee

Il trattamento della malattia è ondulato e in crescita. Analizziamo le forme della malattia:

Sulla pelle compaiono vari segni di natura infiammatoria, che si manifesta individualmente o collettivamente in varie fasi. I cambiamenti della pelle nella malattia della dermatomiosite compaiono prima nei tessuti muscolari - entro un paio di mesi o addirittura anni.

Considera i principali sintomi della malattia:

• eruzioni cutanee sotto forma di papule, vesciche;
• gonfiore della pelle ed emorragia sottocutanea;
• arrossamento sulle palpebre, intorno agli occhi, sopra le labbra, sugli zigomi, sulla schiena, sul collo, sulle pareti laterali del naso;
• macchie scarlatte, rosate, desquamate sulle articolazioni delle dita, sulle ginocchia;
• eccessiva secchezza della pelle;
• fragilità delle lamine ungueali.

Quando il tessuto muscolare è disturbato, compaiono debolezza e bassa temperatura. Dai primi segni della malattia ai sintomi manifestati nella maggior parte della situazione, passa un periodo fino a 6 mesi. Il medico descrive l'aumento delle violazioni nella variante di tali segni nel paziente:

• sensazioni dolorose compaiono nei muscoli a riposo, così come durante la pressione;
• crescente debolezza dei muscoli del collo, braccia e gambe, zona addominale;
• il paziente non può tenere la testa;
• aumento anormale e indurimento dei muscoli;
• parolacce;
• incapacità di deglutire a causa del fatto che il paziente ha un indebolimento dei muscoli della gola e del tratto alimentare.

Puoi anche caratterizzare l'aspetto della malattia con altri segni ed evidenziare i seguenti sintomi:

• temperatura fino a 39 gradi;
• perdita di fili;
• la respirazione è pesante con respiro sibilante;
• carenza di ossigeno;
• polmonite;
• fibrosi nelle pareti alveolari;
• dolori articolari e debolezza;
• malattie dell'apparato digerente;
• proteine ​​nelle urine a causa della distruzione dei composti proteici muscolari.

Cause, trattamento, conseguenze

Quando è impossibile determinare la causa della malattia di Wagner, questo tipo di medico si riferisce a una variante della dermatomiosite idiopatica. Può iniziare in modo acuto, ma spesso si sviluppa lentamente, differendo nelle manifestazioni cutanee e muscolari:

La formazione della malattia è fortemente influenzata dalla presenza di un allergene. A volte c'è una forma di transizione, tra dermatomiosite e malattia del tessuto connettivo (sclerodermia), che indica suscettibilità agli allergeni ed ereditarietà.

I principali pericoli che influenzano l'insorgenza della malattia possono essere identificati:

• congelamento;
• risposta allergica ai farmaci;
• squilibrio ormonale.

La foto mostra i sintomi della dermatomiosite, il trattamento dipende dalle specifiche della malattia. Quando vengono espressi segni di danno muscolare, è necessario andare da un reumatologo. Inoltre, è necessaria la consultazione con tali medici:

• un medico specializzato nel trattamento di varie infezioni;
• un medico che diagnostica e cura le neoplasie benigne e maligne;
• un medico specializzato in malattie della pelle.

La malattia deve essere trattata con glucocorticosteroidi. Queste sostanze sono molto efficaci nell'alleviare l'infiammazione, quindi è meglio iniziare a prendere i farmaci alle prime manifestazioni della malattia.

Dei glucocorticoidi, il farmaco Prednisolone è più spesso usato. È prescritto per l'ammissione per 2 settimane. Di conseguenza, nel tempo, la funzione del linguaggio ritorna, l'edema cutaneo, il dolore e la debolezza diminuiscono.

Rituximab è usato per trattare l'artrite reumatoide.

Per un'eruzione cutanea, il medico può prescrivere l'idrossiclorochina.

Diagnostica

Prima di prescrivere farmaci, il medico deve essere sicuro della diagnosi di dermatomiosite, quindi è necessaria una diagnosi. Oggi ci sono molti dispositivi con cui puoi condurre un sondaggio. Il risultato degli esami determinerà quale trattamento prescriverà lo specialista, soprattutto quando si tratta di dermatomiosite. Considera i principali metodi di esame:

Trattamenti complementari

Spesso il medico prescrive altri metodi, non farmaci, che vengono utilizzati nel trattamento della dermatomiosite. È importante seguire le raccomandazioni di uno specialista. A seconda della gravità dei segni, i medici prescrivono ulteriori opzioni terapeutiche:

• Trattare la dermatomiosite con l'esercizio per migliorare la funzione muscolare e mantenere l'elasticità muscolare
• logoterapia. A causa della malattia della dermatomiosite, il paziente ha una debolezza dei muscoli della deglutizione.

Quando la situazione del paziente migliora, è necessario visitare un nutrizionista, perché in questo caso nella dieta dovrebbero prevalere gli alimenti facili da digerire.

Malattia nei bambini

Per la dermatomiosite giovanile (da bambini), sono caratteristici i sintomi dell'infiammazione muscolare, la debolezza, che successivamente porta a una limitazione dell'attività fisica. Una caratteristica della malattia nei bambini, che la distingue dalla dermatomiosite di un adulto, è la formazione della malattia senza la comparsa di tumori.

Le ragioni dell'apparizione nei bambini sono considerate più spesso dal lato dell'influenza delle infezioni. C'è un giudizio secondo cui la malattia della dermatomiosite in giovane età è dovuta all'ereditarietà. L'irradiazione delle superfici con la luce solare è di grande importanza nella formazione della malattia. I principali segni di dermatomiosite infantile (giovanile) includono infiammazione muscolare, debolezza muscolare, eruzioni cutanee dermatologiche, malattie della pelle, malattie dei polmoni e del tratto intestinale.

A causa della diffusione estremamente rapida della malattia nel corpo del bambino, sono i bambini che muoiono più spesso degli adulti. I decessi sono stati registrati durante i primi anni della malattia. Naturalmente, se ti avvicini con competenza al processo di trattamento e segui le raccomandazioni del medico durante tutta la malattia, bevi i farmaci necessari e migliora la funzione muscolare in ogni modo possibile, la malattia può essere superata. In media, il trattamento dura tre anni, ma in alcuni casi fino a 15 anni.

Trattamento con rimedi popolari

La dermatomiosite è difficile da trattare, tuttavia, con pazienza, puoi ottenere risultati con l'uso di rimedi popolari.

Dovrebbe essere chiaro che il trattamento delle piante viene utilizzato durante un periodo di segni decrescenti e sintomi pronunciati. Il trattamento viene effettuato in primavera e in autunno per prevenire l'insorgenza di una riacutizzazione. Il corso del trattamento dura un mese.

Considera i metodi tradizionali di trattamento:

1. Trattamento come l'applicazione di impacchi e lozioni. Per preparare l'impacco occorrono ingredienti come foglie e boccioli di salice (1 cucchiaio ciascuno). Tutti i componenti sono riempiti con acqua e preparati. Dopo il raffreddamento, può essere applicato alle zone dolenti del corpo.
2. Puoi anche usare la seguente ricetta e fare lozioni: prendi marshmallow (1 cucchiaio. L.) E riempilo con un bicchiere di acqua bollente, prepara.
3. Per la preparazione degli unguenti, avrai bisogno di salice e burro. Dopo la preparazione, il medicinale può essere applicato sulle aree interessate.
4. Questa composizione di ingredienti è eccellente per la malattia della dermatomiosite: avena (500 g), latte (litro o un litro e mezzo). Invia la composizione acquisita a fuoco basso e cuoci per due minuti. Dopo che la tintura si è raffreddata, deve essere filtrata. Il trattamento dura un mese, puoi bere fino a un bicchiere di brodo al giorno.

Previsione e prevenzione

Oggi, grazie all'uso di farmaci efficaci, viene inibito lo sviluppo della malattia della dermatomiosite e, con la supervisione di un medico qualificato, il miglioramento avviene rapidamente.

Quindi, quando il medico ha prescritto il dosaggio esatto del farmaco, non è necessario ridurre l'assunzione della quantità del farmaco da soli. È a causa della diminuzione del dosaggio che la posizione del paziente è aggravata.

La dermatomiosite dello stadio prolungato della malattia, nonostante la terapia, ha un'alta probabilità di formazione di complicanze.

Prima viene determinata la diagnosi, viene prescritto il trattamento, maggiore è la probabilità di un completo recupero del paziente. Il bambino può anche finire in guarigione assoluta o in remissione stabile.

Finora non sono state create misure che impediscano la formazione della malattia. Tuttavia, nelle cliniche, tali misure preventive includono le seguenti azioni:

• terapia farmacologica di supporto;
• visite periodiche da parte di medici, in particolare da un dermatologo e reumatologo;
• test per escludere i tumori;
• trattamento delle malattie infiammatorie;
• sbarazzarsi delle fonti del processo infettivo nel corpo.

La polimiosite e la dermatomiosite sono malattie reumatiche, le cui caratteristiche sono la comparsa di infiammazioni e la trasformazione dei muscoli (polimiosite) o dei muscoli e della pelle. Un segno dermatologico più comune è l'eruzione eliotropica. Per uno qualsiasi di questi sintomi sopra elencati, è indispensabile recarsi in clinica per escludere la comparsa della malattia. Di seguito sono riportate foto di dermatomiosite in diverse parti del corpo.

Dermatomiosite giovanile- una malattia del gruppo delle malattie diffuse del tessuto connettivo con una lesione predominante dei muscoli scheletrici prossimali, lo sviluppo della debolezza muscolare e l'eritema viola sulla pelle. Poiché l'eziologia della malattia non è chiara, la dermatomiosite giovanile è inclusa nel gruppo eterogeneo delle miopatie infiammatorie idiopatiche con la principale manifestazione clinica delle lesioni del muscolo scheletrico di genesi infiammatoria. Secondo la R.L. Woltman (1994), oltre alla dermatomiosite giovanile, questo gruppo comprende altre miopatie.

Sintomi di dermatomiosite giovanile

Nei bambini, la dermatomiosite spesso inizia in modo acuto o subacuto, febbre, debolezza, malessere, perdita di peso, mialgia, artralgia e una progressiva diminuzione della forza muscolare spesso si verificano all'inizio della malattia. Il quadro clinico della dermatomiosite è solitamente polisindromico, ma i cambiamenti nella pelle e nei muscoli sono i più caratteristici.

Lesioni cutanee

Le lesioni cutanee sono un segno caratteristico della dermatomiosite. Le manifestazioni cutanee della dermatomiosite comprendono eruzioni cutanee eritematose con una tinta lilla sul viso nella regione paraorbitale (un sintomo di "occhiali da dermatomiosite"), nella zona del decollete, sopra le articolazioni metacarpo-falangee e interfalangee prossimali delle mani (segno di Gottron) e sopra il grandi articolazioni delle estremità e delle ginocchia. Nel periodo acuto, i pazienti hanno spesso necrosi superficiale della pelle nei siti di lesione e successivamente si sviluppa atrofia con aree di depigmentazione. Alcuni pazienti avvertono arrossamento, desquamazione e screpolature della pelle dei palmi ("mano del meccanico").

I bambini con dermatomiosite di solito hanno vissuto luminoso, specialmente nella zona delle spalle e dei cingoli pelvici, capillarite dei palmi e dei piedi, teleangectasie. Le lesioni vascolari generalizzate sono particolarmente caratteristiche dei bambini in età prescolare.

Nel decorso acuto e subacuto, si osservano disturbi trofici pronunciati sotto forma di xerodermia, unghie fragili, alopecia.

Danni al tessuto sottocutaneo

Sopra i muscoli interessati degli arti e sul viso appare spesso un edema pastoso o denso. È possibile lo sviluppo di lipodistrofia parziale del viso e delle estremità, solitamente combinata con atrofia muscolare.

Danno muscolare

Di solito, all'inizio della malattia, i pazienti con dermatomiosite lamentano un rapido affaticamento durante l'esercizio, dolore muscolare che si verifica spontaneamente e aumenta con la palpazione e i movimenti. La dermatomiosite è caratterizzata da una lesione simmetrica principalmente dei muscoli prossimali delle estremità, per cui i bambini non possono portare una valigetta in mano, è difficile per loro alzare le mani e tenerle in questa posizione, non possono pettinarsi i capelli da soli ("pettine sintomo"), vestiti ("sintomo camicie"), si stancano rapidamente quando si cammina, spesso cadono, non possono salire le scale, alzarsi da una sedia, alzare e tenere le gambe. Con gravi danni ai muscoli del collo e della schiena, i pazienti non possono staccare la testa dal cuscino, girarsi e alzarsi dal letto. Nei casi più gravi, la debolezza muscolare generalizzata si sviluppa con un'enfasi sul gruppo prossimale, a seguito della quale i pazienti possono essere quasi completamente immobilizzati.

Con danni ai muscoli della laringe e della faringe, compaiono nasale e raucedine della voce, oltre a una deglutizione alterata, che può portare all'aspirazione di cibo e saliva. Con la sconfitta dei muscoli facciali, si nota una faccia simile a una maschera, con la sconfitta dei muscoli oculomotori - diplopia e ptosi delle palpebre. Gravi lesioni del diaframma e dei muscoli intercostali portano a insufficienza respiratoria. Come risultato della polimiosite, si sviluppa l'atrofia muscolare.

Nei bambini, a differenza degli adulti, si formano spesso contratture tendinee-muscolari persistenti, a volte dolorose, che limitano nettamente l'intervallo di movimento.

Danno articolare

Il danno articolare è osservato in oltre il 75% dei pazienti. Si sviluppano artralgie o poliartrite. Le piccole articolazioni più comunemente colpite delle mani (principalmente l'interfalangea prossimale), del ginocchio e del gomito. I cambiamenti articolari sono caratterizzati da moderata deflessione e dolore alla palpazione e al movimento. Nella maggior parte dei casi la sindrome articolare si risolve rapidamente durante il trattamento, solo il 25% dei pazienti nota la formazione di contratture, deformità e sublussazioni nelle articolazioni interfalangee con qualche limitazione delle capacità funzionali.

Calcificazione

La calcificazione con dermatomiosite nei bambini si verifica 3-4 volte più spesso che negli adulti. Si sviluppa in quasi il 40% dei pazienti principalmente nel periodo da 1 a 5 anni dopo l'insorgenza della malattia. Le calcificazioni possono essere limitate sotto forma di focolai o placche separati e localizzate sottocutaneamente o nel tessuto connettivo attorno alle fibre muscolari, possono anche essere localizzate nelle aree di maggior trauma - intorno alle articolazioni del ginocchio o del gomito, lungo il tendine di Achille, sul fianchi, glutei e spalle. Nei pazienti con dermatomiosite ricorrente continua, la calcificazione è generalmente diffusa.

Danni agli organi interni

Con la dermatomiosite, la miocardite si sviluppa più spesso, manifestata principalmente da disturbi del ritmo e della conduzione, una diminuzione della contrattilità del muscolo cardiaco. Nel 25% dei pazienti, la pericardite si sviluppa con sintomi lievi che scompaiono rapidamente dopo l'inizio del trattamento con glucocorticoidi.

Il danno polmonare (polmonite) è associato ad alterazioni vascolari-interstiziali e si manifesta clinicamente con tosse improduttiva, mancanza di respiro, respiro sibilante intermittente all'auscultazione. Lo sviluppo prognosticamente sfavorevole dell'alveolite diffusa con la formazione di un blocco alveolare-capillare, il rapido sviluppo di insufficienza polmonare e morte. Il danno ai polmoni con dermatomiosite può anche essere causato dallo sviluppo di aspirazione e banale polmonite ipostatica a causa di danni ai muscoli coinvolti nella deglutizione e nella respirazione. Spesso, la pleurite si trova nei bambini, con un alto grado di attività del processo, a volte accompagnata dalla formazione di essudato.

Il danno renale è raro. La sindrome renale è rappresentata da una sindrome urinaria transitoria, in alcuni casi accompagnata da compromissione della funzionalità renale fino allo sviluppo di insufficienza renale acuta dovuta a mioglobinuria massiva.

Spesso nei bambini con un'elevata attività del processo si verificano esofagite, gastroduodenite, enterocolite; è possibile lo sviluppo di un processo erosivo e ulcerativo, complicato da perforazione e sanguinamento. Occasionalmente si osserva una sindrome pseudo-addominale, che si verifica a causa di un danno ai muscoli della parete addominale anteriore, con edema, indurimento e forte dolore durante la respirazione e la palpazione.

Ricerca di laboratorio

In uno studio di laboratorio, i pazienti nel periodo attivo della malattia di solito rivelano un aumento della VES, anemia moderata, in alcuni pazienti - leucocitosi moderata, ipergammaglobulinemia.

Tra i parametri biochimici, i cambiamenti caratteristici che riflettono il danno ai muscoli scheletrici includono un aumento dell'attività della creatinfosfochinasi e dell'aldolasi. Inoltre, nei pazienti viene spesso rilevato un aumento della concentrazione di LDH e aminotransferasi nel siero del sangue. Un certo numero di pazienti sviluppa mioglobinuria.

L'identificazione degli anticorpi specifici per la miosite è importante principalmente per la classificazione, ad es. chiarimento del sottotipo clinico e immunologico di dermatomiosite e polimiosite. In alcuni pazienti vengono rilevati anticorpi contro la tRNA amminoacil sintetasi, principalmente anticorpi contro l'istidil tRNA sintetasi (Jo-1). In presenza di questi anticorpi nel sangue si sviluppa una sindrome antisintetasi, caratterizzata da un esordio acuto di miosite, danno polmonare interstiziale, febbre, artrite simmetrica, sindrome di Raynaud, danno alla pelle delle mani tipo "mano da meccanico", un risposta incompleta all'uso di glucocorticoidi e il frequente sviluppo di esacerbazioni sullo sfondo della loro diminuzione dose, il debutto della malattia principalmente in primavera.

Diagnosi di dermatomiosite giovanile

Sono stati sviluppati i seguenti criteri per la diagnosi di dermatomiosite ( Tanimoto et al., 1995).

Lesioni cutanee.

1. L'eruzione eliotropica è un'eruzione eritematosa rossastra-viola sulle palpebre.

   Il segno di Gottron è eritema atrofico squamoso rosso-violaceo o macchie sulla superficie estensoria delle mani sopra le articolazioni metacarpo-falangee e interfalangee prossimali.

   Eritema sulla superficie estensoria degli arti, sopra le articolazioni del gomito e del ginocchio.