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Tipico dei bambini con porpora trombocitopenica. Porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) nei bambini

La porpora emorragica è una malattia autoimmune. È associato alla rapida distruzione delle piastrine, che porta a varie macchie ed emorragie sulla pelle. Le macchie compaiono principalmente sugli arti inferiori.

La malattia può manifestarsi sia nell'infanzia che nell'età adulta. Il trattamento per questa malattia è lungo e difficile. Richiede un monitoraggio costante e un esame regolare.

La porpora è un accumulo di sangue nei tessuti. Sembrano macchie bordeaux che ricoprono la pelle. Possono essere piccoli o grandi. Nella maggior parte dei casi vengono colpiti gli arti inferiori, le cosce e le gambe. Non è sempre possibile determinare in modo affidabile la causa della porpora emorragica.

La porpora emorragica appare più spesso a causa di disturbi del sistema immunitario. Dopo la malattia, le cellule del sistema immunitario vengono eliminate dal corpo. Se ciò non accade, iniziano i problemi con l'emostasi.

La porpora può essere causata da infezioni, allergie, malattie del midollo osseo o leucemia. Anche la malattia vascolare infiammatoria cronica può portare a questa malattia. La porpora si verifica anche dopo l'esposizione a farmaci e sostanze chimiche aggressive.

Sintomi	Manifestazioni cliniche
Lesioni cutanee	Questo è il sintomo più caratteristico della porpora emorragica. Sulla pelle compaiono macchie violacee, che appaiono dense in apparenza, ma percepiscono un leggero rilievo al tatto. Le macchie possono essere piccole o fondersi in un'unica macchia grande.
Danno articolare	Con la porpora, questo sintomo è molto comune. Insieme all'eruzione cutanea, inizia il dolore alle articolazioni. Molto spesso sono colpite le grandi articolazioni degli arti inferiori.
Sindrome addominale	In circa 2/3 dei pazienti, la porpora emorragica colpisce il tratto gastrointestinale. La sindrome si manifesta con forte dolore, nausea e vomito. Possibile sanguinamento gastrico o intestinale. Nella maggior parte dei casi si ferma, ma nei casi più gravi può essere pericoloso per la vita.
Sindrome renale	La manifestazione del danno renale si verifica nel 10-60% dei casi. Questo sintomo può manifestarsi in una fase avanzata o essere il primo segno di porpora. Possono verificarsi dolore nella regione lombare, difficoltà a urinare e comparsa di proteine nelle urine. In alcuni casi, la porpora porta alla glomerulonefrite.

Vale la pena ricordare che esistono diverse classificazioni del viola. Sintomaticamente sono tutti simili. Per effettuare una diagnosi accurata sono necessarie analisi di laboratorio. La porpora emorragica nella maggior parte dei casi è associata a un processo infettivo e infiammatorio nei vasi sanguigni. Questo tipo è più grave e può portare a gravi conseguenze.

Il video introdurrà le cause e i segni della vasculite:

Diagnosi della malattia

La diagnosi di porpora emorragica prevede innanzitutto un esame fisico e l'anamnesi. Il medico esamina l'eruzione cutanea, la sua dimensione e posizione.

La malattia inizia molto spesso prima dei 20 anni, quindi anche l’età del paziente è importante. Anche un segno di porpora emorragica è il dolore addominale e i disturbi gastrointestinali.

Lo studio è condotto da un ematologo.

Viene prescritto un esame del sangue generale e biochimico e viene controllato il tempo di coagulazione del sangue. Utilizzando test di laboratorio, viene determinato il tipo di porpora. Dopodiché il medico prescriverà un trattamento.

Ci sono stati casi di porpora emorragica che non hanno richiesto trattamento. La malattia è scomparsa da sola, i sintomi sono scomparsi. Nei casi più gravi è necessario un trattamento farmacologico per fermare l’emorragia e ripristinare il sistema immunitario.

Il trattamento per la porpora emorragica comprende:

Droghe	Caratteristiche del trattamento
Antinfiammatorio	Vengono prescritti farmaci come l'ibuprofene e l'indometacina. Hanno effetti analgesici e antinfiammatori. Spesso consigliato per dolori articolari dovuti a vasculite emorragica.
Eparina	Questa è la base della terapia per la porpora. È un anticoagulante che fornisce un effetto anticoagulante. Il farmaco ha anche un effetto immunosoppressore. Tuttavia, uno degli effetti collaterali è l'emorragia interna, quindi il trattamento dovrebbe avvenire sotto la supervisione di un medico.
Colchicina	Questo è un rimedio per la gotta. Per la vasculite emorragica può essere molto efficace. Le controindicazioni includono danni al tratto gastrointestinale, al fegato e ai reni. In alcuni casi, con sovradosaggio o intolleranza individuale, si verificano nausea, vomito e perdita di appetito.

Il regime di trattamento comprende anche il riposo a letto e una dieta speciale. È molto importante escludere dalla dieta tutti gli alimenti che sono forti allergeni.

Chirurgia

Se il problema della coagulazione del sangue non viene risolto con metodi conservativi, si ricorre all'intervento chirurgico per rimuovere la milza. Questa operazione è stata eseguita dai medici per molto tempo e non rappresenta una minaccia per la vita.

Nonostante la milza non sia considerata l'organo più importante, partecipa al processo di emopoiesi. Dopo la rimozione di un organo inizia la ristrutturazione del corpo. Il sistema immunitario è particolarmente colpito, quindi è necessario proteggersi dalle infezioni.

Complicanze e prognosi

La prognosi della malattia dipende dal suo decorso. Le forme lievi guariscono da sole, quindi la prognosi è generalmente favorevole. Il decorso fulminante della porpora emorragica porta alla morte nei primi giorni di malattia. Questo tipo di porpora ha una prognosi sfavorevole nella maggior parte dei casi.

La prognosi peggiora anche se la malattia provoca gravi complicazioni a livello renale, poiché in questo caso si verifica uremia.

Tra le complicanze della porpora emorragica, le più comuni sono le seguenti:

Complicanze della patologia	Caratteristiche di sviluppo e trattamento
Intussuscezione	In questo caso, si verifica un'ostruzione intestinale dovuta alla penetrazione di una sezione nell'altra. Il trattamento per una tale malattia può essere solo chirurgico. Le ragioni possono risiedere in varie infezioni intestinali e altri disturbi del tratto gastrointestinale, che non sono rari nella porpora emorragica. Il sintomo principale è un forte dolore addominale.
Sanguinamento gastrointestinale	La posizione della fonte di sanguinamento può variare. I sintomi dipendono da questo: feci nere o vomito di fondi di caffè. Un sanguinamento eccessivo rappresenta un pericolo per la vita del paziente. Può essere trattato con farmaci o interventi chirurgici.
Perforazione intestinale	Questa complicazione è molto pericolosa. Si forma un buco nella parete intestinale e il suo contenuto entra nella cavità addominale. Ciò può causare peritonite. Senza aiuto di emergenza, questa condizione è fatale. Il sintomo principale è un forte dolore addominale. Il paziente non si muove, cerca di non toccare lo stomaco. Dopo un po’ il dolore diminuisce, ma questo non è un segno di miglioramento. In questo caso è necessaria assistenza medica urgente.
Emorragie cerebrali	Le emorragie variano in estensione e area del cervello. Le conseguenze sono imprevedibili. Possono influenzare il sistema motorio, la memoria e la parola. La gravità delle complicanze dipende dal grado di danno cerebrale.
Fallimento renale cronico	Con questa malattia si verifica la morte graduale del tessuto renale. Poiché i reni rimuovono le tossine dal corpo, in caso di insufficienza renale iniziano ad accumularsi, causando interruzioni nel funzionamento di tutti i sistemi e organi.

Inoltre, con la porpora emorragica c'è sempre il pericolo di emorragia interna. Quanto prima viene diagnosticata la malattia e iniziato il trattamento, tanto minore è la probabilità che si sviluppino complicanze.

Maggiori informazioni sul trattamento della vasculite possono essere trovate nel video:

Questa malattia non è molto comune tra i bambini. Tipicamente, la porpora emorragica si verifica nei bambini di età compresa tra 5 e 15 anni. Non si tratta di una malattia infettiva, non si trasmette attraverso il contatto con una persona malata, quindi il bambino non viene isolato.

Nei bambini, le cause più comuni di porpora emorragica sono:

Cause	Caratteristiche dello sviluppo
Infezioni	Virus e batteri che entrano nel corpo possono portare alla porpora emorragica. La malattia si manifesta particolarmente spesso nei bambini dopo malattie respiratorie.
Assunzione di farmaci	Alcuni farmaci causano l'interruzione del sistema cardiovascolare e dell'emostasi, che porta a un fenomeno come la vasculite emorragica.
Ipotermia	Quando l'immunità diminuisce, spesso si verificano varie infezioni che portano a gravi malattie autoimmuni.
Morsi di insetto	Le punture di insetti spesso non portano alla porpora, ma a volte possono causare problemi seri, soprattutto se causano una reazione allergica.

Il motivo principale è la reazione non standard del sistema immunitario del bambino a un allergene o un agente patogeno. I sintomi sono gli stessi degli adulti. Appare un'eruzione cutanea, simile all'orticaria, che poi inizia ad aumentare. Il bambino avverte anche dolore all'addome e alle articolazioni. Meno comuni sono le convulsioni e i gravi danni renali. I sintomi renali includono dolore lombare e sangue nelle urine.

In sostanza, la malattia nei bambini non è diversa dalla malattia negli adulti. Il trattamento viene affrontato con maggiore attenzione, poiché non tutti i farmaci sono sicuri durante l'infanzia. Se non ci sono complicazioni gravi, i pediatri scelgono le tattiche di osservazione senza ricorrere alla prescrizione di farmaci.

In media, la fase acuta della malattia dura circa un mese. Poi arriva la remissione e la ricaduta. Ciò non significa che la porpora emorragica sia più grave. La recidiva è solitamente breve e più lieve. Dopo il suo completamento, il bambino si riprende completamente.

Il bambino può praticare sport dopo la fine del periodo acuto. Poco si sa sull’efficacia della dieta per questa malattia. Si ritiene che sia sufficiente aderire alle regole di una dieta equilibrata affinché il bambino riceva abbastanza vitamine e minerali.

Se un bambino necessita di essere vaccinato, verrà riprogrammato. Sebbene non sia stato dimostrato con precisione che la vaccinazione influisca sul decorso della vasculite emorragica. La decisione sulla necessità della vaccinazione spetta al pediatra.

Cos'è la porpora trombocitopenica nei bambini -

Le malattie emorragiche sono condizioni patologiche del sistema sanguigno non rare. Il leader di questo gruppo porpora trombocitopenica, la cui incidenza, secondo le statistiche, varia dal 43% al 50% in tutte le fasce d'età della popolazione.

Valutare la gravità della crisi, è necessario tenere conto della gravità della sindrome emorragica, dell'assenza o della presenza di emorragie e sanguinamento abbondante negli organi importanti per la vita umana, nonché della gravità dell'anemia postemorragica. Il decorso della malattia può essere acuto o cronico. La porpora trombocitopenica cronica viene considerata se dura sei mesi o più.

Cosa provoca / Cause della porpora trombocitopenica nei bambini:

Oggi sono state registrate più di cinquanta sostanze medicinali che possono provocare porpora trombocitopenica aptenica ed eteroimmune. Alcuni di quelli:

chinidina
chinino
sulfamidici
furosemide
dipiridamolo
salicilati
paracetamolo
betabloccanti
tiazidici
cefalosporine
ampicillina
vancomicina, ecc.

Il meccanismo dell'aptene del TPP può verificarsi non solo nei bambini piccoli, ma anche nei neonati. Questa è una conseguenza del fatto che la madre assume farmaci. La madre produce anticorpi contro il complesso farmaco-piastrina e poi entra nel sangue fetale, reagendo lì con le piastrine fetali.

Il TPP autoimmune si verifica a causa di una rottura della tolleranza immunologica all'antigene autopiastrinico.

Patogenesi (cosa succede?) durante la porpora trombocitopenica nei bambini:

Numero ridotto di globuli rossi nel sangue del bambino

Gli anticorpi antipiastrinici interagiscono con alcuni determinanti antigenici della membrana piastrinica. Con la porpora trombocitopenica, nei pazienti giovani si riscontrano talvolta piastrine con un apparato granulare pronunciato e un aumento del contenuto di serotonina nei granuli alfa, ma il suo rilascio è compromesso.

Poiché la quantità e la qualità delle piastrine diventano anormali, ciò comporta cambiamenti nella parete vascolare. I contenuti stanno diminuendo. E anche la distruzione delle cellule endoteliali avviene sotto l'influenza di anticorpi antipiastrinici, motivo per cui i segni della sindrome emorragica cominciano ad apparire ancora di più.

La patogenesi nei diversi bambini può differire, il che deve essere preso in considerazione durante la diagnosi e la scelta di metodi e mezzi di trattamento.

Sintomi della porpora trombocitopenica nei bambini:

L'improvvisa comparsa della porpora è tipica. Si tratta di una sindrome emorragica generalizzata di tipo microcircolatorio, che si esprime in base al numero di piastrine nel sangue periferico. È importante se la conta piastrinica è inferiore a 100.000/μl. È importante sapere che il sanguinamento si verifica se il numero è inferiore a 50.000/μl.

Sindrome emorragica manifestato da emorragie intradermiche, emorragie nelle mucose, sanguinamento gengivale e nasale, flusso sanguigno dall'utero, dente estratto, ematuria, melena (raramente).

Caratteristiche tipiche della porpora nei bambini:

asimmetria, policromia, comparsa spontanea di emorragie
inadeguatezza delle emorragie al grado dei fattori d'influenza esterni
polimorfismo delle emorragie

La complicanza più grave (ma molto rara) della malattia è l'emorragia cerebrale. Tra i fattori di rischio ci sono i seguenti:

emorragie nella sclera
sanguinamento delle mucose
sanguinamento
emorragie nella retina dell'occhio
sindrome emorragica cutanea generalizzata con localizzazione di petecchie sul viso
un bambino che assume farmaci che compromettono la funzione piastrinica
procedure diagnostiche intensive e traumatiche
diminuzione della conta piastrinica a un livello di 20.000/μl o inferiore

Manifestazioni di emorragia cerebrale può essere diverso a seconda della zona in cui si è verificato. Molto spesso, un bambino mostra i seguenti segni:

vertigini
mal di testa
stati comatosi
sintomi meningei
vomito
sintomi neurologici focali

Oltre alla sindrome emorragica, con porpora trombocitopenica non identificare segni di intossicazione, epatosplenomegalia o linfoadenopatia. La sindrome emorragica è l'unica manifestazione della malattia.

Diagnosi di porpora trombocitopenica nei bambini:

Se si sospetta porpora trombocitopenica immunitaria primariaè necessario determinare il tipo di sanguinamento, cercare di scoprire possibili fattori provocatori e background premorboso. Viene effettuata una valutazione genealogica. Durante la raccolta dell'anamnesi, il medico chiede ai genitori quali episodi di sanguinamento si sono verificati prima della trombocitopenia del bambino. Le informazioni sugli episodi di sanguinamento nei genitori e nei fratelli sono importanti.

La fase successiva della diagnosi è un esame per identificare le malattie concomitanti. Prestare attenzione ai disturbi dell'udito e alle anomalie scheletriche per identificare la displasia congenita o la patologia del tessuto connettivo.

È necessario condurre test endoteliali per la resistenza microvascolare. Ad esempio, effettuano il test del "pizzico" (obbligatorio per i bambini di qualsiasi età). Anche il test del bracciale è uno di quelli obbligatori.

Test della cuffia per la diagnosi della TPP nei bambini

Si esegue in questo modo: un bracciale del dispositivo utilizzato per misurare la pressione sanguigna viene posizionato sulla spalla del bambino. Per 10 minuti, il medico mantiene una pressione in questo bracciale pari a 10-15 mm Hg. Arte. al di sopra della pressione sanguigna minima del bambino (questo deve essere chiarito prima di iniziare il test). Se dopo dieci minuti il bambino presenta piccole emorragie sotto forma di punti nel punto in cui è stato applicato il bracciale, chiamate petecchie nella letteratura medica specializzata, il medico dichiara positivo il risultato del test. Questo è un brutto segno.

Un test Rumpel-Leede-Konchalovsky positivo (questo è il secondo nome di questo metodo diagnostico) viene utilizzato non solo quando si sospetta la porpora trombocitopenica immunitaria primaria. Indica che la fragilità dei capillari è aumentata. E questo può avvenire con vasculite, reumatismi, avvelenamento del sangue, endocardite infettiva, tifo, scorbuto. Pertanto, se il risultato di questo test è positivo, non dovresti pensare immediatamente al TPP nel bambino. Sono necessari ulteriori metodi diagnostici.

In quali casi non vengono effettuati i test?

I medici non prescrivono esami se il bambino ha una sindrome emorragica cutanea generalizzata, se le mucose sanguinano e soprattutto se il bambino ha meno di 3 anni.

Metodi diagnostici popolari

Il bambino viene sottoposto ad un esame del sangue clinico; è necessario contare il numero di reticolociti e piastrine. Determina la durata del sanguinamento. Tra gli attuali metodi diagnostici figurano anche la puntura del midollo osseo e l'analisi del mielogramma. Nella porpora trombocitopenica, un mielogramma mostra che il numero di megacariociti è normale o aumentato. Ciò indica la natura trombolitica della trombocitopenia.

L'esame del midollo osseo è un metodo diagnostico necessario per evitare errori nella diagnosi (e, di conseguenza, la prescrizione di un trattamento inadeguato per il bambino). Se, ad esempio, a un bambino viene diagnosticata la TPP e gli viene prescritto un trattamento con farmaci come i glucocorticoidi (monoterapia), la prognosi della malattia non fa che peggiorare.

Se viene eseguita una puntura sternale, i genitori e il personale medico devono rassicurare il giovane paziente perché un aumento della pressione intracranica può causare emorragia all'interno del cranio. La calma si ottiene assumendo sedativi prima della puntura. Viene utilizzata anche una tecnica di aspirazione rapida del midollo osseo, questo è particolarmente importante per i bambini con maggiore eccitabilità. In altri casi, la questione deve essere risolta in base alla situazione esistente con il bambino malato.

Uno studio morfologico delle piastrine nel paziente e nei suoi genitori (probabilmente anche nei fratelli e sorelle, se presenti) è necessario per escludere quelle ereditarie micro e macrocitiche non immuni, ad esempio:

Sindrome di Wiskott-Aldrich,
Sindrome di Bernard-Soulier,
Trombastenia di Glanzmann,
sindrome delle piastrine grigie,
Anomalia di May-Hegglin,
La sindrome di Murphy

La capacità funzionale delle piastrine in un bambino deve essere esaminata se il numero di piastrine rilevate è superiore a 80mila / μl. Lo stesso deve essere fatto per i fratelli, la madre e il padre del bambino.

Valutare lo stato del collegamento coagulativo dell'emostasi secondo i seguenti indicatori:

test di autocoagulazione
tempo di protrombina
test dell'ortofenantrolina

Le informazioni ottenute attraverso lo studio di questi componenti del sistema emostatico vengono prese in considerazione quando si decide la splenectomia e quando si prevede l'efficacia di questo metodo.

Ulteriori metodi di ricerca

anti-DNA antipiastrinico
parametri biochimici del sangue
anticorpi anticardiolipina
test per i virus dell’epatite
livelli di immunoglobuline
radiografia del torace
test delle urine
studio citogenetico
Ultrasuoni della tiroide, organi addominali

Diagnosi differenziale per sospetta porpora trombocitopenica

La scienza non ha dimostrato che i test utilizzati oggi siano accurati. La presenza di trombocitopenia non può determinare la TPP immunitaria primaria; le sue cause devono essere chiarite. Pertanto, quando si diagnostica la porpora trombocitopenica, è necessario, prima di tutto, escludere un intero elenco di malattie, nonché sindromi, che nelle loro manifestazioni cliniche possono avere un sintomo così terribile e pericoloso per i bambini come la trombocitopenia.

I TPP immunitari nei bambini possono non essere solo primari. Sono diversi da altre malattie e condizioni patologiche. Le seguenti malattie e condizioni si verificano con la trombocitopenia:

LT a causa di un'insufficiente produzione di piastrine

Forme ereditarie di TPP
Trombocitopatie combinate con trombocitopenia
Coagulopatie da consumo
TP per anomalie metaboliche ereditarie
Trombocitopenia nelle anomalie vascolari congenite
TPP per la malattia da radiazioni

La diagnosi differenziale viene effettuata con tali malattie:

Sindrome TAP
TP ipoplastico transitorio dei neonati
Trombocitopenia amegacariocitica ciclica
sindrome emolitico-uremica
Sindrome DIC
Anemia da carenza di vitamina B12
malattie del sangue maligne
infestazione da elminti
molti altri

Trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini:

Se si verificano manifestazioni di sindrome emorragica, il bambino deve essere ricoverato in ospedale. Quando la malattia è nella fase acuta, è imperativo attenersi al riposo a letto per ridurre a zero la probabilità di subire lesioni molto lievi, che possono essere pericolose con questa diagnosi. Il regime si espande non appena l'intensità della sindrome emorragica in un bambino o in un adolescente diminuisce. Questo dovrebbe essere fatto gradualmente, come con la vasculite emorragica nei bambini. Se non si verifica un aumento del sanguinamento, lo stile di vita del bambino durante il trattamento dovrebbe essere comunque calmo, senza il rischio di lesioni (anche piccole).

Dieta per la porpora trombocitopenica nei bambini

Il bambino deve mangiare bene, nel rispetto degli standard di età, in modo che tutti gli ingredienti necessari siano combinati armoniosamente nella dieta. I medici prescrivono spesso ai bambini la dieta 5. I glucocorticosteroidi hanno un effetto catabolico e influenzano il metabolismo minerale, quindi i bambini hanno bisogno di una dieta contenente cibi ricchi di proteine e sali di calcio.

Nel passato e adesso corticosteroidiè il trattamento di base per i bambini affetti da porpora trombocitopenica.

Azione dei corticosteroidi:

desensibilizzante
antinfiammatorio
attività immunosoppressiva
anti allergico

Quando vengono prescritti corticosteroidi, il numero delle piastrine aumenta perché sono in gioco meccanismi complessi. Inoltre, l'effetto di questo gruppo di farmaci è quello di interrompere il legame degli autoanticorpi con l'autoantigene. Pertanto, i GC influenzano tutte le fasi della patogenesi e tutti i collegamenti nel TPP nei bambini.

Durante la terapia è necessario studiare gli anticorpi antipiastrinici nel siero del sangue e sulla superficie delle piastrine. Ciò è necessario per valutare l'efficacia del trattamento e fare una prognosi.

Terapia sintomatica della porpora trombocitopenica nei bambini

Questo trattamento è indicato se un paziente di piccola taglia presenta emorragie cutanee e lieve trombocitopenia. Neonati con sanguinamento lieveè necessario il trattamento dei sintomi (manifestazioni della malattia). Viene prescritto l'acido epsilon-aminocaproico, che deve essere utilizzato 4 volte al giorno per via orale alla dose di 0,05 g/kg di corpo del bambino. Ma prima di prenderlo devi escluderlo. Il pantotenato di calcio può essere utilizzato anche 3 volte al giorno per via orale, 0,01 grammi. È efficace anche il sodio etamsilato, che viene somministrato per via orale a un bambino 3 volte al giorno, la dose è di 0,05 g/kg per dose.

Splenectomia

Questo metodo non è necessario per ogni bambino malato. Indicazioni per l'uso:

rischio di emorragia pericolosa per la vita
sanguinamento persistente
trombocitopenia profonda (conta piastrinica inferiore a 30mila/μl)

Nella TPP cronica nei bambini, l'indicazione alla splenectomia programmata è l'assenza di remissione stabile, anche se sono stati effettuati cicli ripetuti di trattamento con glucocorticosteroidi. La splenectomia dopo il trattamento con glucocorticosteroidi può avere effetti diversi, a seconda di vari fattori. Segni che la splenectomia è efficace: brevi cicli di terapia con GC, una dose iniziale di glucocorticosteroidi di almeno 2 mg/kg, splenectomia durante un periodo di remissione clinica, ecc.

Se una splenectomia pianificata è stata eseguita su un bambino secondo le indicazioni necessarie, la remissione si verifica in 98 pazienti su 100. Solo il 2% dei pazienti rimane con gli stessi sintomi.

Prevenzione della porpora trombocitopenica nei bambini:

1. L'osservazione clinica per la porpora trombocitopenica acuta nei bambini è necessaria per cinque anni. Nella forma cronica, il bambino viene osservato fino al trasferimento in una clinica per adulti a causa della sua età.

2. Se il bambino ha una sindrome emorragica pronunciata, la modalità motoria è limitata. Anche i giochi all’aperto dovrebbero essere vietati. L'attività sportiva è vietata, anche se la conta piastrinica è inferiore a 100.000/μl e la sindrome emorragica è minimamente espressa. Ciò consente di evitare lesioni.

3. I piatti contenenti aceti, come la maionese e le eventuali marinate, sono esclusi dalla dieta. Inoltre, il bambino non dovrebbe mangiare verdure in scatola e prodotti industriali in scatola, perché potrebbero contenere aspirina, altrimenti chiamata salicilato. Questo non è sempre indicato sulla confezione. L'aspirina e l'aceto riducono la funzione piastrinica. Quando si crea una dieta, è necessario escludere gli allergeni alimentari dalla dieta del bambino, poiché possono aumentare il grado di trombocitopenia. Il cibo dovrebbe essere ricco di vitamine C, P, A.

10. Le vaccinazioni preventive per i bambini con porpora trombocitopenica vengono effettuate solo quando i sintomi sono in remissione.

Quali medici dovresti contattare se hai la porpora trombocitopenica nei bambini:

Ematologo

Dermatologo

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Voi? È necessario adottare un approccio molto attento alla propria salute generale. Le persone non prestano abbastanza attenzione sintomi di malattie e non si rendono conto che queste malattie possono essere pericolose per la vita. Ci sono molte malattie che all'inizio non si manifestano nel nostro corpo, ma alla fine si scopre che, sfortunatamente, è troppo tardi per curarle. Ogni malattia ha i suoi segni specifici, manifestazioni esterne caratteristiche - le cosiddette sintomi della malattia. L’identificazione dei sintomi è il primo passo nella diagnosi delle malattie in generale. Per fare questo, devi solo farlo più volte all'anno. essere esaminato da un medico, al fine non solo di prevenire una terribile malattia, ma anche di mantenere uno spirito sano nel corpo e nell'organismo nel suo insieme.

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Istruzione superiore:

Ematologo

Università medica statale di Samara (SamSMU, KMI)

Livello di istruzione - Specialista
1993-1999

Istruzione aggiuntiva:

"Ematologia"

Accademia medica russa di formazione post-laurea

Ogni malattia infantile provoca sincera preoccupazione tra i genitori amorevoli. E se non fosse un comune raffreddore? Emorragie frequenti e vari gradi di sanguinamento sono un problema serio. Nella maggior parte dei casi, sono causati da manifestazioni di porpora trombocitopenica, una risposta immunitaria inadeguata del corpo alle proprie piastrine.

L'essenza della patologia

La porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) indica una carenza di piastrine responsabili della coagulazione del sangue. Il corpo del bambino percepisce le piastrine come agenti estranei e le elimina, attivando il sistema immunitario. La perdita di piastrine interrompe il processo di coagulazione del sangue e favorisce il sanguinamento. I vasi sanguigni si assottigliano e perdono elasticità. Questa condizione provoca:

emorragie (da piccoli punti a ematomi su larga scala);
lesioni vascolari ischemiche (coaguli di sangue formati interrompono il flusso sanguigno nel cervello e negli organi interni).

La malattia può essere:

acuto (dura da un mese a sei mesi, di solito termina con il recupero);
cronico (dura più di sei mesi, le esacerbazioni si alternano alle remissioni).

Con piccole pause tra le remissioni, stiamo parlando di una forma di malattia recidivante continua. Secondo i meccanismi di progressione, si distinguono diversi tipi di porpora trombocitopenica:

Autoimmune – conseguenza di un’altra patologia combinata con danni al sistema immunitario (anemia emolitica, lupus eritematoso);
Neonatale: il risultato dell'ingresso degli anticorpi corrispondenti della madre nel feto durante lo sviluppo intrauterino;
Alloimmune – causato dall’incompatibilità della madre e del feto negli antigeni piastrinici;
Eteroimmune: si sviluppa con cambiamenti strutturali nelle piastrine causati dall'esposizione a un virus o ad un antigene estraneo.
Idiopatico – si verifica per ragioni sconosciute;
Sintomatico (non immune) – osservato in alcune malattie (infezioni, anemia, leucemia).

Cause della porpora trombocitopenica

La porpora non ha “legami” genetici; è una malattia acquisita. La patologia può essere causata da:

infortunio;
Intervento chirurgico;
infezione;
assumere alcuni farmaci;
effettuare alcune vaccinazioni preventive.

Più spesso, la porpora trombocitopenica si sviluppa nei bambini sullo sfondo di malattie esistenti (endocardite, malaria) o dopo malattie precedenti (influenza, varicella, morbillo, pertosse). Casi della malattia sono stati segnalati dopo la vaccinazione antinfluenzale.

Esistono numerosi fattori che influenzano la diminuzione della secrezione piastrinica nei bambini:

tumori cancerosi nel sistema nervoso;
patologie cromosomiche;
disturbi generali del processo emopoietico;
intossicazione intrauterina con nitrofurani, diuretici, farmaci antidiabetici e ormonali;
grave gestosi che accompagna la gravidanza della madre;
nascita prematura.

La porpora trombocitopenica sintomatica indica lo sviluppo di una patologia sistemica cronica.

Manifestazioni della malattia

La porpora trombocitopenica nei bambini si manifesta:

diatesi emorragica;
emorragia esterna ed emorragia interna.

In entrambi i casi, sulla pelle del bambino compaiono ematomi multipli, il cui colore varia dal verde-giallastro al viola. I lividi sono localizzati nelle pieghe dei gomiti, delle ginocchia, sul viso, sul collo, sul petto, sull'addome e sono più evidenti al mattino. La seconda forma di patologia, inoltre, è caratterizzata da frequenti epistassi, sanguinamento delle mucose e arrossamento del bianco degli occhi. Le manifestazioni di patologia nei bambini sono caratterizzate da:

asimmetria, multicolore, imprevedibilità;
discrepanza tra l'intensità delle influenze esterne;
collettore.

La conseguenza più grave, ma estremamente rara della patologia è l'emorragia nell'area del cervello. È accompagnato da:

vertigini e mal di testa;
vomito;
spasmi muscolari;
segni di meningite;
sintomi neurologici;
coma.

Diagnosi di patologia

Quando si diagnostica la porpora trombocitopenica, vengono determinati il tipo di sanguinamento e i fattori provocatori. Il medico è interessato ai casi di sanguinamento precedentemente osservati in un paziente giovane e nei suoi parenti stretti.

Un esame fisico rivela malattie concomitanti (anomalie nello sviluppo di organi e tessuti). Nella maggior parte dei casi vengono eseguiti un test di pizzicotto e un test del polsino. Un'eccezione è la presenza di sindrome emorragica cutanea generalizzata, sanguinamento delle mucose e l'età del bambino è inferiore a tre anni. Ulteriori misure diagnostiche includono:

esame del sangue generale (che determina la concentrazione delle piastrine nel sangue e dei precursori dei globuli rossi);
prelievo di un campione di midollo osseo e valutazione del mielogramma (concentrazione di megacariociti);
esame del sangue per la presenza di anticorpi, virus, immunoglobuline;
analisi delle urine;
radiografia del torace;
valutazioni del set cromosomico;
Esame ecografico della ghiandola tiroidea, organi peritoneali.

Prima della puntura, al bambino vengono somministrati sedativi, poiché un aumento della pressione intracranica può causare emorragia cerebrale. Se indicato, vengono esaminate la morfologia e la funzionalità delle piastrine del sangue in un paziente giovane e nei suoi familiari e vengono valutati gli indicatori della coagulazione del sangue. Quando diagnosticano la porpora trombocitopenica idiopatica nei bambini, gli specialisti affrontano un compito difficile: è necessario escludere patologie con manifestazioni simili:

nefrite ereditaria;
Sindrome di Roberts;
forma ipoplastica di porpora trombocitopenica dei neonati;
La malattia di Gasser;
sindrome tromboemorragica;
anemia causata da carenza di vitamina B12;
patologie cancerose del sangue;
infezione da elminti.

Terapia della porpora trombocitopenica nei bambini

Se la patologia è accompagnata da complicanze, è necessario un trattamento urgente a qualsiasi concentrazione di piastrine nel plasma sanguigno. In assenza di complicazioni, la decisione sulla necessità della terapia viene presa da un ematologo. La durata della porpora trombocitopenica è influenzata dalla durata della vita degli anticorpi antipiastrine: da 4-6 settimane a sei mesi.

Se non c'è sanguinamento, il giovane paziente viene solitamente monitorato senza trattamento. In tali circostanze, le emorragie sottocutanee scompaiono entro 7-10 giorni. La conta piastrinica nel sangue si normalizza gradualmente. Per emorragie minori e lieve trombocitopenia nei neonati, viene prescritto un trattamento sintomatico (pantotenato di calcio, etamsilato di sodio).

Per qualsiasi sintomo di emorragia cutanea, il bambino viene ricoverato in ospedale. Nella fase acuta della malattia è indicato il riposo a letto obbligatorio per evitare lesioni accidentali. Man mano che l’intensità dell’emorragia diminuisce, le restrizioni sul riposo a letto vengono ampliate. A un giovane paziente viene prescritta una terapia con glucocorticosteroidi. Alleviano la maggiore sensibilità del corpo, sopprimono le reazioni immunitarie indesiderate e hanno effetti antinfiammatori e antiallergici. Allo stesso tempo, la concentrazione delle piastrine aumenta.

Per valutare l'efficacia della terapia, viene esaminato il livello di anticorpi antipiastrine nel sangue. Nel trattamento dell'anemia che si è sviluppata nei bambini a causa della perdita di sangue, sono indicati i farmaci che stimolano i processi ematopoietici. La trasfusione di globuli rossi lavati selezionati individualmente viene effettuata solo nei casi di anemia grave in forma acuta.

Splenectomia

È indicata la rimozione completa o parziale della milza:

con perdita di sangue pericolosa per la vita;
con perdita di sangue intrattabile;
quando la concentrazione delle piastrine nel sangue scende al di sotto di 30mila/μl.

Nei bambini con una forma cronica della malattia, la splenectomia viene eseguita se non si verifica una remissione stabile dopo diversi cicli di terapia con glucocorticosteroidi. Se l'intervento chirurgico pianificato è stato eseguito rigorosamente secondo le indicazioni, la remissione si osserva nel 98% dei pazienti giovani.

Dieta necessaria

La dieta di un bambino con porpora trombocitopenica immune dovrebbe essere completa. In genere, gli esperti raccomandano la tabella dietetica n. 5. I glucocorticosteroidi promuovono la perdita di peso e influenzano il metabolismo minerale, quindi i bambini hanno bisogno di cibi ricchi di sali di calcio e proteine. È necessario consumare cibi arricchiti con vitamine C, A e P. I piatti contenenti aceto e cibo in scatola dovrebbero essere esclusi dalla dieta: potrebbero contenere aspirina. Aceto e aspirina riducono la capacità funzionale delle piastrine.

Gli allergeni alimentari possono aumentare la gravità della trombocitopenia; dovrebbero anche essere esclusi dal menu. Con l'anemia che si sviluppa a causa della perdita di sangue e di gravi emorragie, il bambino ha bisogno di bere molti liquidi. Il cibo dovrebbe essere assunto in piccole porzioni, refrigerato. Sono preferiti i piatti a base di purea. Per la porpora trombocitopenica neonatale, al bambino deve essere somministrato latte donato per due o tre settimane. Quindi è consentito l'allattamento al seno, ma con il monitoraggio del contenuto delle piastrine nel sangue del paziente.

Prevenzione della patologia

Il monitoraggio dinamico di un piccolo paziente con porpora trombocitopenica acuta viene effettuato per cinque anni. La forma cronica della patologia implica un'osservazione simile fino al trasferimento del bambino in una clinica per adulti in base all'età. In caso di sanguinamento pronunciato, la modalità di movimento del bambino è limitata: per evitare lesioni, sono vietati anche i giochi all'aperto.

La trombocitopenia immunitaria nei bambini non accompagnata da sanguinamento non richiede terapia. Se il bambino è attivo, per la prevenzione dovrebbe alternativamente sottoporsi a un ciclo di fitoterapia e assumere agenti angioprotettivi (traumeel, dicynon, ascorutin). In erboristeria si utilizzano:

pepe d'acqua;
labbro leporino;
fragole;
erba di San Giovanni;
ortica;
borsa del pastore;
achillea.

La decisione di utilizzare angioprotettori ed erbe per la prevenzione dovrebbe essere presa da uno specialista. I componenti della collezione erboristica dipendono dalle malattie concomitanti del bambino. Inoltre, devi:

escludere l'uso di aspirina, anticoagulanti, agenti antipiastrinici, nitrofurani;
rifiutare la fisioterapia con radiazioni UHF e UV;
per tre-cinque anni astenersi dal trasferirsi in una regione con condizioni climatiche diverse;
con sanguinamenti minori e livelli piastrinici inferiori a 100mila/μl evitare le infusioni intramuscolari;
effettuare visite mediche di routine per identificare le infezioni croniche e curarle;
prevenire le malattie virali;
effettuare vaccinazioni preventive solo durante la remissione.

Caratteristiche del decorso della malattia nei bambini

I bambini affetti da porpora trombocitopenica frequentano la scuola e partecipano ai giochi proprio come i bambini sani. Le restrizioni si applicano solo alle situazioni acute, quando il livello delle piastrine nel sangue scende a 20 mila/μl. In tali circostanze, il bambino dovrebbe essere protetto dalle lesioni proteggendolo temporaneamente dai movimenti attivi. Una diminuzione del numero delle piastrine fino a un livello di 10 mila/μl è un'indicazione per il ricovero immediato.

Se si verifica sanguinamento dal naso, il bambino deve essere seduto comodamente, premendo saldamente con le dita l'area sotto l'osso sul ponte del naso per 10 minuti. Quindi è necessario mantenere il bambino calmo per altri cinque minuti e avvertirlo di non partecipare a giochi attivi nelle prossime due ore. L'assistenza medica urgente è richiesta da:

un ematoma che appare dopo un lieve infortunio e cresce rapidamente;
emorragia continua dal naso o dalle gengive (dopo manipolazioni dentali), graffi non cicatrizzati, tagli;
ferita alla testa;
segni di sangue nelle urine, nelle feci e nel vomito;
gonfiore significativo dopo una distorsione o una lussazione.

Parenti, tate, educatori e insegnanti dovrebbero monitorare lo sviluppo di tali manifestazioni. Si consiglia di fornire al bambino una piccola scheda indicante la diagnosi. Un bambino può partecipare a competizioni sportive e giochi attivi con risultati appropriati degli esami del sangue. Quando il livello delle piastrine è pari a 30-50 mila/μl, è consentito praticare sport senza contatto. Ma anche in questo caso bisogna occuparsi delle protezioni: ginocchiere, casco, gomitiere.

Il trattamento delle forme acute di porpora trombocitopenica porta spesso al completo recupero. La patologia è significativamente complicata dalle manifestazioni di gravi emorragie, anche nelle ovaie e nel cervello. Le forme croniche di porpora si verificano a ondate: fasi di esacerbazione si alternano a remissioni persistenti. La terapia dovrebbe eliminare le manifestazioni emorragiche e anemiche e prevenire le ricadute.

La porpora trombocitopenica si riferisce alla diatesi emorragica che si verifica con una violazione della componente piastrinica dell'emostasi, dove il numero di piastrine nel sangue scende al di sotto del livello accettabile (150 x 10 9 / l). Questo fenomeno si verifica in circostanze che contribuiscono al fatto che il midollo osseo inizia a essere eccessivamente degradato, consumato o sottoproliferato.

Molto spesso (TP) si verifica con una maggiore distruzione cellulare, sebbene tutti questi processi non siano esclusi in un paziente, sono combinati tra loro, corrono in parallelo e, naturalmente, aggravano la situazione. La conta piastrinica in questi casi scende a livelli critici, il che a sua volta determina la gravità della malattia.

Prerequisiti per l'insorgenza della trombocitopenia

La maggior parte delle trombocitopenie, come già dimostrato, sono acquisite., cioè i difetti geneticamente programmati non sono la base della malattia, anche se a volte si verificano ancora casi isolati di patologia ereditaria:

La ridotta sintesi delle trombocitopoietine nel corpo umano è associata alla trombocitopenia ereditaria;
Anche la carenza di enzimi che effettuano la glicolisi o il ciclo di Krebs è un'anomalia genetica.

Tutte le altre condizioni caratterizzate da una diminuzione del livello piastrinico si dividono in immuni e non immuni, che hanno le loro cause specifiche.

Trombocitopenia non immune

I fattori iniziali per l’insorgenza della trombocitopenia non immune sono:

Effetti meccanici sulle piastrine, causandone il danno (protesi vascolari, splenomegalia, emangiomi giganti);
Tumori con metastasi al midollo osseo;
Un disturbo dell'ematopoiesi, accompagnato da una lenta proliferazione cellulare, caratteristico della malattia aplastica, che spesso è accompagnata da;
Esposizione a radiazioni o sostanze chimiche che danneggiano la mielopoiesi;
Elevato fabbisogno di piastrine con carenza di acido folico o Vit B 12, aggregazione piastrinica disseminata - DAT, RDS - sindrome da distress respiratorio, trombosi, terapia a lungo termine con basse dosi di eparina).

Anche la porpora trombotica trombocitopenica è classificata come variante non immune della TP.(TTP), che ha un esordio acuto ed è caratterizzato da un decorso maligno. L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara, ma è noto che di solito è fatale. È stato notato che la TTP si verifica più spesso negli adulti nei seguenti casi:

Precedente infezione batterica o virale;
Vaccinazioni;
Presenza di infezione da HIV;
Gravidanza;
Uso di contraccettivi orali;
Trattamento con alcuni farmaci antitumorali;
Collagenosi;
Come patologia ereditaria (molto rara).

La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata dalla deposizione di trombi piastrinici ialini, la cui formazione è stata causata dall'aggregazione spontanea delle piastrine in vasi di piccolo calibro, a seguito della quale chiudono il vaso. I coaguli di sangue piastrinici invadono l'intero corpo umano e danneggiano i microvasi di molti organi, quindi la TTP è caratterizzata dalla presenza di sintomi:

Anemia emolitica;
Febbre;
Sintomi neurologici;
Insufficienza renale acuta.

La morte del paziente avviene solitamente a causa di insufficienza renale (RF).

La produzione di anticorpi antipiastrinici è un percorso verso la trombocitopenia immune

La porpora trombocitopenica immune ha diversi tipi:

Anche la trombocitopenia autoimmune ha una propria divisione a seconda della direzione degli anticorpi e della causa della sua insorgenza. La trombocitolisi autoimmune è detta idiopatica quando non è stabilita la causa dell'aggressione contro le proprie cellule, sintomatica se è possibile stabilire perché le piastrine del sangue iniziano improvvisamente a collassare. La porpora trombocitopenica sintomatica è spesso compagna di condizioni patologiche croniche:

Sclerodermia;

Forme croniche (solitamente leucemia linfocitica cronica);
Malattie infiammatorie del fegato e dei reni;

Con l'AITP il sistema immunitario inizia improvvisamente a non riconoscere la propria piastrina, cosa del tutto normale in tutto e per tutto, e, scambiandola per una “estranea”, risponde producendo anticorpi contro di essa.

La porpora trombocitopenica immune si manifesta a qualsiasi età, a partire dal periodo neonatale, quindi è tutt'altro che rara nei bambini. La malattia colpisce soprattutto le donne. Il decorso del processo patologico assume spesso una forma cronica recidivante, soprattutto nella porpora trombocitopenica idiopatica, poiché le ipotesi esistenti sulla sua insorgenza non spiegano la vera causa della malattia.

Sviluppo della porpora

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica dipende in gran parte dalla trombocitolisi (morte cellulare sotto l'influenza di anticorpi). Nel midollo osseo iniziano a essere prodotti attivamente i megacariociti, che vengono rapidamente consumati e aumentano il numero di piastrine che entrano nel flusso sanguigno, dove le piastrine del sangue muoiono in breve tempo. Invece della settimana di vita loro assegnata, esistono per diverse ore, costringendo così il midollo osseo a lavorare intensamente e a ricostituire le perdite. Tali trombocitopenie sono chiamate iperrigenerative, si verificano principalmente nei bambini e costituiscono la maggior parte delle forme cliniche in pediatria. Ma succede che gli anticorpi, oltre alle piastrine, sono diretti anche ai megacariociti, il che devasta il germoglio e impedisce la formazione delle piastrine. Questa è la cosiddetta trombocitopenia iporigenerativa, che non è necessariamente immune.

Un ruolo importante nella patogenesi della TP è dato alle caratteristiche funzionali delle piastrine, alla loro partecipazione all'emostasi e alla nutrizione della parete vascolare, nonché alla capacità di aggregazione adesiva, perché sono in grado di aderire tra loro e all'endotelio danneggiato con la formazione di un tappo piastrinico.

Si può concludere che il principale fattore che scatena il sanguinamento è la trombocitopenia. Quando le pareti vascolari smettono di ricevere l'alimentazione piastrinica, si verifica la loro degenerazione, che non può impedire il passaggio dei globuli rossi attraverso i vasi. La minima lesione in questi casi può causare sanguinamento prolungato.

Diagnostica

Una diagnosi come porpora trombocitopenica può essere sospettata se sono presenti eruzioni cutanee petecchiali frequenti ed emorragiche, che differiscono da quelle allergiche in quanto non scompaiono con la pressione. Un basso numero di piastrine in un esame del sangue conferma la diagnosi di TP.

Quando si diagnostica la TP in un emostasiogramma, è possibile ottenere un aumento del tempo di sanguinamento di Duke fino a 30 minuti o più e una diminuzione (meno del 60%) della retrazione del coagulo di sangue, mentre la coagulazione di Lee White rimarrà normale. La porpora trombocitopenica viene differenziata dalla trombocitopatia ereditaria (trombocitopenia) in base all'anamnesi familiare. La trombocitopatia ereditaria è caratterizzata da una riduzione della vita delle piastrine nel sangue a causa di membrane difettose o di una mancanza di enzimi nelle cellule stesse.

L'eruzione emorragica significa porpora

La porpora trombocitopenica è caratterizzata dalla comparsa di un sanguinamento di tipo petecchiale. E in caso di lesioni gravi si possono osservare ecchimatosi. Pertanto, i sintomi della porpora trombocitopenica possono essere presentati come segue:

Emorragie comparse nei siti di iniezione;
Grave sanguinamento dalle mucose (cavità orale, tonsille, faringe);
Infezione una o due settimane prima della comparsa dell'eruzione cutanea;
La temperatura corporea è normale anche nei bambini e, salvo rare eccezioni, può salire fino a lieve febbre;
Emorragie spontanee singole o multiple (a volte dopo traumi minori);
Lesioni cutanee asimmetriche e di diverse dimensioni;
Il colore delle emorragie varia: dal viola (rosso vivo) al blu-verde e al giallo;
I lividi si risolvono entro 3 settimane;
Incoerenza di lesioni ed emorragie;
La comparsa di emorragie notturne (durante il sonno);
La comparsa di un'eruzione emorragica su gambe, braccia e busto;
Sanguinamento dal naso e nelle cavità naturali;
Sanguinamento gastrointestinale (feci nere o sangue rosso);
Vomito sanguinolento, che è di natura secondaria, poiché si verifica a seguito dell'ingestione di sangue dal naso;
Anemia che si sviluppa a causa della costante perdita di sangue;
Possibile, il che è un sintomo molto pericoloso.

Inoltre, nella pratica medica sono stati descritti sanguinamento dalle orecchie, emottisi ed emorragia nel corpo vitreo dell'occhio, che hanno portato alla completa cecità.

Le persone spesso confondono la porpora trombocitopenica con la porpora di Henoch-Schönlein, che è caratterizzata da un'eruzione cutanea di tipo purpurico vasculitico, motivo per cui viene chiamata la malattia. Ciò che crea confusione è che l'eruzione cutanea è simile all'eruzione maculare petecchiale osservata nella TP. La malattia di Henoch-Schönlein può essere descritta come segue:

Un'eruzione papulare di colore rosso vivo che svanisce nel tempo e lascia macchie di pigmento bluastre;
Sensazione di prurito prima dell'eruzione cutanea;
La temperatura corporea aumenta spesso;
Le eruzioni cutanee si trovano simmetricamente sulle gambe e sulle braccia;
Danni ai vasi renali (micro e macroematuria).

L'eruzione cutanea in caso di vasculite emorragica è molto simile a quella allergica, ma non scompare con la pressione. La malattia di Henoch-Schönlein ha un decorso cronico, dove, oltre alla pelle, possono essere colpite anche le articolazioni, il tratto gastrointestinale e le mucose, quindi esistono 4 forme di questa malattia:

Pelle:
Addominale;
Articolare;
Misto.

Come trattare la porpora trombocitopenica?

Se si sospetta porpora trombocitopenica, il paziente deve essere ricoverato in ospedale, perché il rigoroso riposo a letto con una tale malattia è obbligatorio fino a quando le piastrine non vengono ripristinate al livello fisiologico minimo.

In caso di sanguinamento, il primo passo è l'uso di agenti emostatici locali (acido ε-aminocaproico, spugna emostatica, trombina, adroxon) e generali (ascorutina e cloruro di calcio per somministrazione endovenosa). Nella prima fase del trattamento è inclusa la terapia con corticosteroidi, che dura fino a 3 mesi.

Non c'è molto interesse nel trattamento della porpora trombocitopenica mediante trasfusione di massa piastrinica, poiché le piastrine del donatore devono ancora attecchire nel ricevente, e non immunizzarlo ulteriormente (è indicata la selezione individuale), quindi, in caso di malattia grave anemia che si è verificata sullo sfondo della perdita di sangue, la preferenza è data ai globuli rossi lavati.

La splenectomia (metodo radicale) viene eseguita nella seconda fase del trattamento in caso di sanguinamento persistente, infiammazione asettica o minaccia di rottura splenica. Tuttavia, se anche la rimozione della milza non ha alcun effetto, il trattamento viene continuato con piccole dosi di corticosteroidi. Anche se non ripristineranno la conta piastrinica, ridurranno almeno il rischio di emorragia cerebrale.

Per tali pazienti, i barbiturici, la caffeina, l'aspirina e altri farmaci che aiutano a ridurre la componente piastrinica nel sangue sono assolutamente controindicati, quindi il paziente ne è severamente avvertito.

Dopo aver completato il ciclo di trattamento ed essere stato dimesso dall'ospedale, il paziente viene registrato presso la clinica del luogo di residenza per ulteriori osservazioni. In questo caso è obbligatorio disinfettare tutti i focolai di infezione cronica e in particolare il cavo orale. Viene effettuata anche la sverminazione.

Considerando che la porpora trombocitopenica non è rara nei bambini, parte della responsabilità per l'ulteriore decorso della malattia ricade sui genitori. Con loro si discute su cosa può provocare una ricaduta della malattia (ARVI, esacerbazione delle infezioni focali). Inoltre, i genitori dovrebbero sapere come introdurre gradualmente l'indurimento, la terapia fisica e tenere un diario alimentare (eliminazione degli alimenti allergenici). Per proteggere il bambino da eventuali infortuni, per questo periodo è esentato dalla scuola e gli viene consigliato di studiare a casa.

Una persona è registrata presso un dispensario di recupero da almeno 2 anni. La prognosi della malattia, se non si tratta di porpora trombotica trombocitopenica, è generalmente favorevole.

Video: trombocitopenia e sindrome emorragica

La malattia è più spesso osservata in età prescolare, meno spesso nella prima infanzia e in età scolare. I ragazzi e le ragazze si ammalano altrettanto spesso. La patogenesi della porpora trombocitopenica come malattia indipendente è la stessa degli adulti. La porpora trombocitopenica sintomatica si manifesta nei bambini con infezioni, intossicazione tonsillogenica cronica, malattie del sistema sanguigno, reni, nonché in caso di esposizione a farmaci (barbiturici) e fattori di radiazioni.

Il sintomo principale della malattia sono le emorragie sottocutanee, di dimensioni e colore variabili, localizzate asimmetricamente, che di solito si verificano senza motivo, a volte dopo qualche malattia febbrile, spesso di notte. Il sangue dal naso è comune nei bambini; inoltre, nelle ragazze durante la pubertà - sanguinamento uterino e nelle ragazze - sanguinamento da. I cambiamenti nella composizione del sangue sono gli stessi degli adulti.

Trattamento. Prescrivere integratori di calcio (ad esempio, gluconato di calcio prima dei pasti 2-3 volte al giorno per i bambini sotto 1 anno, 0,5 g, da 2 a 4 anni - 1 g, da 5 a 6 anni - 1-1,5 g, da da 7 a 9 anni - 1,5-2 g, da 10 a 14 anni - 2-3 g), grandi dosi di acido ascorbico (fino a 1 g) e vitamina P (ad esempio, 0,02 g 3 volte al giorno) al giorno). Il trattamento delle forme immunitarie di porpora trombocitopenica viene effettuato per 1-2 mesi. corticosteroidi alla dose di 1,5 mg/kg al giorno, con 2/3 della dose prescritta al mattino (alle 7 e alle 10). Per sanguinamenti abbondanti sono indicate trasfusioni di sangue fresco 70-100 ml, plasma 30-50 ml, massa piastrinica 50-100 ml. Se non si osserva alcun effetto entro 6 mesi, nonché se esiste il pericolo di emorragia cerebrale, è indicato. Per la porpora trombocitopenica sintomatica, viene trattata la malattia di base.

La porpora trombocitopenica nei bambini si manifesta spesso con trombocitopatia, che è al primo posto in termini di frequenza tra la diatesi emorragica nei bambini. La porpora trombocitopenica sintomatica (complesso dei sintomi di Werlhoff) si verifica nei bambini con le stesse malattie e intossicazioni degli adulti.

La porpora trombocitopenica può essere congenita o manifestarsi in qualsiasi periodo dell'infanzia, compreso il periodo neonatale e la prima infanzia. Molto spesso la malattia viene rilevata clinicamente all'età di 3-14 anni. A partire dalla pubertà, le ragazze hanno maggiori probabilità di ammalarsi. L'ereditarietà gioca un ruolo, a differenza dell'emofilia, che non è correlata al genere. Spesso nelle famiglie con porpora trombocitopenica si nota una diatesi emorragica.

L'eziologia della porpora trombocitopenica “idiopatica” nei bambini è la stessa degli adulti. Un ruolo significativo nell'origine della porpora trombocitopenica nei bambini è giocato dai disturbi metabolici che portano ad un aumento della permeabilità vascolare, alla disfunzione del sistema reticoloendoteliale e all'insufficienza dell'endotelio vascolare. L'importanza dei fattori neuroendocrini nella patogenesi della porpora trombocitopenica nei bambini è indicata dall'aumentata incidenza della malattia nelle ragazze durante la pubertà e dalla connessione tra la comparsa della porpora e le reazioni allo stress.

La porpora trombocitopenica “idiopatica” nei neonati è rara (A.F. Tur). È associata al trasferimento degli anticorpi antipiastrinici dalla madre al figlio (forma isoimmune). La diagnosi di porpora trombocitopenica immune è possibile solo attraverso test di laboratorio. Una forma peculiare di porpora trombocitopenica nei neonati è la trombocitopenia ipoplastica congenita, in cui è presente un'anomalia congenita del midollo osseo, caratterizzata dall'assenza di megacariociti in esso. Questa forma è molto grave e termina con la morte nei primi mesi di vita. Più spesso, con la porpora trombocitopenica dei neonati, nonostante la comparsa dei sintomi clinici subito dopo la nascita, la sindrome emorragica scompare gradualmente dopo diverse settimane o mesi.

Quadro clinico e decorso. I principali sintomi della porpora trombocitopenica nei bambini sono emorragie e sanguinamento. Le emorragie possono essere superficiali o più profonde. Varie dimensioni e colori, forme irregolari di emorragie cutanee creano l'impressione di una "pelle di leopardo". Caratterizzato dall'assenza di emorragie nelle articolazioni. Occasionalmente si verificano eruzioni bollose emorragiche, che indicano la gravità della lesione. Le emorragie cutanee possono essere accompagnate da emorragie sulle mucose, talvolta nella congiuntiva degli occhi.

La porpora trombocitopenica nei bambini è caratterizzata da sanguinamento, il più delle volte nasale, e nelle ragazze durante la pubertà - uterina. Nei neonati, l'unica manifestazione di porpora trombocitopenica può essere il sanguinamento dall'ombelico. Il sanguinamento dal tratto digestivo, respiratorio e urinario è molto raro nella porpora trombocitopenica. Anche il sanguinamento fatale abbondante è estremamente raro.

La salute dei bambini può rimanere soddisfacente per lungo tempo, ma i sanguinamenti frequenti e prolungati indeboliscono il bambino. La porpora trombocitopenica è spesso accompagnata da febbre lieve, talvolta anche elevata. Una milza ingrossata e leggermente ispessita si osserva nel 30-35% dei bambini malati. L'epatomegalia è ancora meno comune.

I cambiamenti nel quadro del sangue e gli indicatori della sindrome emorragica nella porpora trombocitopenica nei bambini sono simili ai cambiamenti negli adulti. Durante le crisi emorragiche, la maggior parte dei bambini sperimenta una diminuzione delle piastrine al di sotto del numero “critico” (30.000). Il midollo osseo nella porpora trombocitopenica nei bambini potrebbe non essere modificato.

Il decorso acuto della porpora trombocitopenica si osserva raramente, principalmente nelle forme sintomatiche, così come nei neonati e nei bambini nei primi mesi di vita. Molto più spesso nei bambini si osserva un decorso ondulato o continuo cronico (oltre 6 mesi). L'intervallo tra le crisi può raggiungere diversi anni (secondo V.N. Zasukhina, fino a 10-15 anni), ma più spesso non supera diverse settimane o mesi.

Le manifestazioni più gravi, anche se rare, della porpora trombocitopenica nei bambini sono le emorragie nel cervello, negli organi di senso, nonché sanguinamenti abbondanti, che possono persino portare alla morte (emorragie nel sistema nervoso centrale o nelle ghiandole surrenali).

La tromboastenia emorragica di Glanzmann (trombocitoastenia, porpora vascolare con deficit del retractozima) è una malattia ereditaria familiare trasmessa in maniera dominante con un quadro clinico simile alla malattia di Werlhof. Il decorso della malattia è generalmente più lieve. L'esame ematologico non rivela trombocitopenia, il sintomo principale della malattia di Werlhof. Caratterizzato da tempo di sanguinamento prolungato e ridotta retrazione del coagulo sanguigno. Nella patogenesi della tromboastenia, l'inferiorità qualitativa, la degenerazione delle piastrine e la mancanza di retractozima in esse sono di primaria importanza. La malattia è anche caratterizzata da una diminuzione della serotonina nel sangue, da una ridotta formazione di tromboplastina e da una diminuzione del consumo di protrombina nel sangue. La tromboastenia di Glanzmann colpisce soprattutto i bambini.

La porpora capillaropatica (sinonimo: malattia di von Willebrand-Jurgens, angioemofilia, pseudoemofilia ereditaria, capillaropatia emorragica, trombopatia costituzionale, porpora atrombocitopenica) è caratterizzata da un danno sistemico alla rete capillare. A differenza della vera porpora trombocitopenica, nella capillaropatia non si manifestano emorragie, ma sanguinamenti (emofilia vascolare). C'è una dilatazione patologica sistemica dei capillari, una diminuzione del contenuto di serotonina, alcuni fattori della coagulazione (V, VII, VIII, IX) e fattori piastrinici. L'aumento più significativo del tempo di sanguinamento è significativo.

Le piastrine sono quantitativamente e qualitativamente invariate, la retrazione del coagulo sanguigno è normale. La malattia si sviluppa in età precoce nei bambini di entrambi i sessi ed ha un decorso ciclico; Con l’età, il sanguinamento dovuto alla porpora capillaropatica può diminuire.

Quando si effettua una diagnosi differenziale con la porpora trombocitopenica, si dovrebbe tener conto anche della malattia di Henoch-Schönlein e di altre vasculiti, emofilia, pseudoemofilia, porpora disovarica nelle ragazze, scorbuto, sindrome di Waterhouse-Friderichsen, anemia aplastica, leucemia, mieloma, ecc.

Sono possibili anche forme combinate della malattia, ad esempio porpora trombocitopenica in combinazione con vasculite emorragica, sindrome di Fisher-Evans, caratterizzata da una combinazione di porpora trombocitopenica immune con anemia emolitica autoimmune e nefropatia, sindrome di Aldrich con una tipica triade (trombocitopenia, otite , eczema), sindrome di Kasabach-Merritt con trombocitopenia, emangiomatosi e anemia, ecc.

La prognosi della porpora trombocitopenica dovrebbe essere sempre cauta. Per la porpora trombocitopenica sintomatica, la prognosi dipende dal processo sottostante. Esiti letali sono possibili con la porpora trombocitopenica “idiopatica” (2-10%); la mortalità è più elevata nei neonati a causa della tendenza alle emorragie cerebrali.

Nel trattamento della porpora trombocitopenica nei bambini vengono utilizzati gli stessi metodi terapeutici e chirurgici degli adulti. Si prescrive una dieta povera di carne, ma ricca di frutta, verdura, ricotta, fegato, tuorli d'uovo, vitamine C, P, K e complesso B. Trasfusioni di sangue fresco in contenitori di silicato, plasma, piastrine ed eritrociti (per l'anemia ) massa si raccomanda, acido epsilon-aminocaproico. Per il sanguinamento uterino nelle ragazze: stipticina, mammofisina. L'efficacia dei glucocorticoidi (prednisolone, triamsinolone, desametasone) per la porpora trombocitopenica nei bambini è confermata dalla maggior parte dei ricercatori, ma i risultati a lungo termine sono meno incoraggianti dell'effetto immediato. Gli ormoni vengono prescritti in dosi medie (1 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno), come corso, a volte con una dose di mantenimento. Per le porpora sintomatiche, l'uso degli ormoni ha più successo.

In assenza di efficacia della terapia steroidea (oltre 3 mesi) la durata della malattia è superiore a 6-12 mesi. è consigliabile la splenectomia. Nella trombocitopenia amegacariocitica la splenectomia non è indicata. La splenectomia precoce per la porpora trombocitopenica acuta viene eseguita solo in caso di pericolo di sanguinamento e di inefficacia della terapia conservativa. La splenectomia non deve essere eseguita su neonati e bambini piccoli. Se l'effetto della splenectomia è insufficiente (1/3 dei casi), la terapia ormonale può essere più efficace rispetto a prima dell'intervento chirurgico. Nei neonati affetti da porpora trombocitopenica è consigliata la exsanguinotrasfusione; i corticosteroidi non sono abbastanza efficaci.

La prevenzione della porpora trombocitopenica "idiopatica" è sconosciuta.

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