La microtia è un difetto congenito del padiglione auricolare o la sua completa assenza. Anomalie nello sviluppo dell'orecchio Assenza completa congenita o sottosviluppo dell'orecchio interno
Anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare sono relativamente rari. Per bruttezza del guscio si intende un cambiamento nella sua forma, che, secondo Marchand, dipende da disturbi della "prima formazione", poiché nell'uomo la normale formazione degli organi termina nel terzo mese di vita uterina.
È possibile questo processi infiammatori nella genesi delle deformità giocano un certo ruolo; ci sono casi di deformazione dei padiglioni auricolari e atresia del condotto uditivo esterno, chiaramente risultanti da alterazioni intrauterine sulla base di sifilide congenita (I. A. Romashev, 1928) o altre malattie
Perché sviluppo del corpo umano continua dopo la nascita, allora è più appropriato definire il concetto di “bruttezza” come qualsiasi disturbo dello sviluppo. Le deformità non hanno nulla a che fare con le variazioni individuali del padiglione auricolare, che di solito sono comuni e quindi non attirano la nostra attenzione.
Deformità subito fretta negli occhi per insufficienza cosmetica che creano per dimensioni eccessive, o distanza dalla testa, o diminuzione delle dimensioni del padiglione auricolare, presenza di escrescenze, formazioni aggiuntive, sottosviluppo di singole parti o completa assenza di un organo, spaccatura del guscio, ecc.
Marx(Marx, 1926) divide tutte le deformità del padiglione auricolare in due gruppi: deformità dell'orecchio in individui normalmente sviluppati; queste sono deformità primarie; deformità in persone aventi carattere generale o locale; queste sono deformità secondarie.
Tra psichiatri Per qualche tempo hanno dominato le opinioni idealistiche di Morel (Morel), che credeva che un cambiamento nel padiglione auricolare fosse un segno di inferiorità mentale (l'orecchio di Morel). Attualmente, si ritiene che le anomalie del padiglione auricolare non abbiano importanza nella valutazione dello stato mentale dell'individuo.
Secondo Vali, anomalie dell'orecchio osservato più spesso negli uomini che nelle donne; bilaterale predomina su unilaterale e, tra questi ultimi, sul lato sinistro. Allo stato attuale, si ritiene che le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare possano essere osservate anche nelle persone mentalmente sane.
Secondo la ricerca Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) e Van Alyea (1944), l'orecchio narcotico, medio e interno si sviluppano da basi diverse. L'orecchio interno si sviluppa per primo. appare come risultato dell'invaginazione dell'ectoderma, che si separa dall'epitelio per formare una vescicola chiamata otocisti. Da essa si formano la coclea e la sezione vestibolare (labirinto).
In vista di che l'orecchio interno si sviluppa prima del centro e dell'esterno, i suoi difetti congeniti di solito si verificano senza difetti di accompagnamento degli ultimi due dipartimenti. Tale deformazione è un'aplasia del labirinto, che causa sordità congenita del bambino. L'orecchio esterno e le tube di Eustachio si sviluppano dal segmento posteriore della prima fessura branchiale.
Sviluppo del padiglione auricolare fino a un certo periodo si verifica indipendentemente dallo sviluppo del canale uditivo esterno e dell'orecchio medio; pertanto, a volte può verificarsi una malformazione isolata del padiglione auricolare. Tuttavia, più spesso il sottosviluppo si estende ai segmenti posteriori della prima fessura branchiale, agli archi branchiali mandibolari e ioide, quindi si osservano deformità sia del canale uditivo esterno che dell'orecchio medio (membrana timpanica, ossicini uditivi).
Come già accennato, il fluido labirintico e la membrana principale appartengono all'apparato fonico. Tuttavia, malattie isolate del fluido labirintico o della membrana principale non si verificano quasi mai e sono solitamente accompagnate da una violazione anche della funzione dell'organo di Corti; pertanto, quasi tutte le malattie dell'orecchio interno possono essere attribuite alla sconfitta dell'apparato di percezione del suono.
Difetti e danni all'orecchio interno. A I difetti alla nascita includono anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno, che possono variare. Si sono verificati casi di completa assenza del labirinto o di sottosviluppo delle sue singole parti. Nella maggior parte dei difetti congeniti dell'orecchio interno si nota un sottosviluppo dell'organo di Corti, ed è proprio l'apparato terminale specifico del nervo uditivo, le cellule ciliate, che non viene sviluppato. Al posto dell'organo di Corti, in questi casi, si forma un tubercolo, costituito da cellule epiteliali non specifiche, e talvolta questo tubercolo non esiste e la membrana principale risulta essere completamente liscia. In alcuni casi, il sottosviluppo delle cellule ciliate si nota solo in alcune parti dell'organo di Corti e nel resto della lunghezza soffre relativamente poco. In questi casi, può essere parzialmente preservata la funzione uditiva sotto forma di isole dell'udito.
Nel verificarsi di difetti congeniti nello sviluppo dell'organo uditivo, sono importanti tutti i tipi di fattori che interrompono il normale corso di sviluppo dell'embrione. Questi fattori includono l'effetto patologico sul feto dal corpo della madre (intossicazione, infezione, trauma al feto). Un certo ruolo può essere svolto dalla predisposizione ereditaria.
I danni all'orecchio interno, che a volte si verificano durante il parto, dovrebbero essere distinti dai difetti di sviluppo congeniti. Tali lesioni possono essere il risultato della compressione della testa fetale da parte di canali del parto stretti o una conseguenza dell'imposizione di una pinza ostetrica durante il parto patologico.
Talvolta si osservano danni all'orecchio interno nei bambini piccoli con lividi alla testa (che cadono dall'alto); allo stesso tempo si osservano emorragie nel labirinto e lo spostamento di singole sezioni del suo contenuto. A volte in questi casi, sia l'orecchio medio che il nervo uditivo possono essere danneggiati contemporaneamente. Il grado di compromissione dell'udito in caso di lesioni dell'orecchio interno dipende dall'entità del danno e può variare da una perdita parziale dell'udito in un orecchio alla completa sordità bilaterale.
Infiammazione dell'orecchio interno (labirintite) si verifica in tre modi: 1) a causa della transizione del processo infiammatorio dall'orecchio medio; 2) a causa della diffusione dell'infiammazione dalle meningi e 3) a causa dell'introduzione dell'infezione da parte del flusso sanguigno (con malattie infettive comuni).
Con l'infiammazione purulenta dell'orecchio medio, l'infezione può entrare nell'orecchio interno attraverso una finestra rotonda o ovale a causa del danno alle loro formazioni membranose (membrana timpanica secondaria o legamento anulare). Nell'otite media purulenta cronica, l'infezione può passare nell'orecchio interno attraverso la parete ossea distrutta dal processo infiammatorio, che separa la cavità timpanica dal labirinto.
Dal lato delle meningi, l'infezione entra nel labirinto, di solito attraverso il meato uditivo interno lungo le guaine del nervo uditivo. Tale labirintite è chiamata meningogenica e si osserva più spesso nella prima infanzia con meningite cerebrospinale epidemica (infiammazione purulenta delle meningi). È necessario distinguere la meningite cerebrospinale dalla meningite di origine dell'orecchio, o la cosiddetta meningite otogena. La prima è una malattia infettiva acuta e provoca frequenti complicazioni sotto forma di danni all'orecchio interno, e la seconda stessa è una complicazione dell'infiammazione purulenta dell'orecchio medio o interno.
In base alla prevalenza del processo infiammatorio, si distinguono labirintite diffusa (diffusa) e limitata. A causa della labirintite purulenta diffusa, l'organo di Corti muore e la coclea si riempie di tessuto connettivo fibroso.
Con labirintite limitata, il processo purulento non cattura l'intera coclea, ma solo una parte di essa, a volte solo un ricciolo o addirittura parte del ricciolo.
In alcuni casi, con l'infiammazione dell'orecchio medio e la meningite, non sono i microbi stessi a entrare nel labirinto, ma le loro tossine (veleni). Il processo infiammatorio che si sviluppa in questi casi procede senza suppurazione (labirintite sierosa) e di solito non porta alla morte degli elementi nervosi dell'orecchio interno.
Pertanto, dopo una labirintite sierosa, di solito non si verifica una sordità completa, tuttavia si osserva spesso una significativa diminuzione dell'udito a causa della formazione di cicatrici e aderenze nell'orecchio interno.
La labirintite purulenta diffusa porta alla completa sordità; il risultato di una labirintite limitata è una perdita parziale dell'udito per alcuni toni, a seconda della posizione della lesione nella coclea. Poiché le cellule nervose morte dell'organo di Corti non vengono ripristinate, la sordità, totale o parziale, che si è verificata dopo una labirintite purulenta, è persistente.
Nei casi in cui, con la labirintite, anche la parte vestibolare dell'orecchio interno è coinvolta nel processo infiammatorio, oltre alla compromissione della funzione uditiva, si notano anche sintomi di danno all'apparato vestibolare: vertigini, nausea, vomito, perdita di equilibrio. Questi fenomeni si stanno gradualmente attenuando. Con la labirintite sierosa, la funzione vestibolare viene ripristinata in un modo o nell'altro e con la labirintite purulenta, a causa della morte delle cellule recettoriali, la funzione dell'analizzatore vestibolare si interrompe completamente e quindi il paziente non è sicuro di camminare per un molto tempo o per sempre, un leggero squilibrio.
Con atresia del condotto uditivo esterno il timpano (os tympanicum) può essere assente. Deformità dell'orecchio medio di vario grado sono associate a questa carenza. Con una lieve deformità, la membrana timpanica viene preservata, ma, di regola, è sempre formata in modo errato. In altri casi più gravi, c'è solo una placca ossea al posto del timpano.
in cui cavità timpanica può essere ridotto ispessendo le pareti, soprattutto a scapito della parte inferiore. A volte la cavità è così ristretta da assumere una forma a fessura, e con alti gradi di deformità può anche essere completamente assente, al suo posto c'è solo osso spugnoso.
ossicini uditivi, in particolare il martello e l'incudine, nella maggior parte dei casi sono formati in modo errato. Il manico del martello è particolarmente deformato; a volte non c'è connessione del martello con la membrana timpanica.
Per gradi gravi deformità le ossa possono essere completamente assenti e i muscoli della cavità timpanica esistono e sono anche ben sviluppati. Tuttavia, in assenza del martello, il muscolo tensore della membrana timpanica si attacca alla parete laterale. Il nervo facciale esiste sempre, ma il corso può essere cambiato. La tromba di Eustachio esiste quasi sempre, ma occasionalmente sono presenti atresie parziali o complete.
Charuzek(Charousek, 1923) osservò un sottosviluppo isolato della parete laterale dell'attico e della membrana shrapnel, gli ossicini uditivi erano deformati. Contemporaneamente, lo stesso paziente presentava microtia con atresia del canale uditivo esterno e sordità con normale eccitabilità dell'apparato vestibolare sull'altro orecchio. Questo è un raro caso di sottosviluppo di tutti e tre i dipartimenti.
Operazioni microchirurgiche con anomalie dell'orecchio medio con la rimozione di ossicini uditivi formati in modo anomalo, in particolare il martello, può portare a un miglioramento dell'udito.
Anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno
(labirinto) sono molto raramente espressi come aplasia dell'organo; quest'ultimo porta alla sordità in quell'orecchio.
Solitamente anomalie lo sviluppo del labirinto è di natura limitata (parziale) e riguarda solo l'organo dell'udito, il nervo uditivo o la parte cerebrale di quest'ultimo, ma vi sono anche modificazioni più varie che catturano l'intera piramide dell'osso temporale, la parte mediana e l'orecchio esterno e il nervo facciale. Secondo Ziebenman (Siebenmann), con atreznia del canale uditivo esterno, solo in un terzo dei casi si riscontrano alterazioni patologiche nell'orecchio interno.
La maggior parte sordo e muto, avendo un cambiamento più o meno grossolano da parte dell'orecchio interno o del nervo uditivo, di solito non ha quelli da parte dell'orecchio esterno e medio (BS Preobrazhensky), che è associato alle peculiarità dello sviluppo embrionale del organo uditivo.
Anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno, che sono di natura limitata senza la presenza di simultanee malformazioni delle aree circostanti, possono manifestarsi sotto forma di: 1) la completa assenza dell'orecchio interno; 2) anomalie diffuse nello sviluppo del labirinto membranoso; 3) una limitata anomalia nello sviluppo del labirinto membranoso (organo di Corti e cellule uditive). L'esempio più eclatante della completa assenza del labirinto e del nervo uditivo è l'unico caso descritto da Michel (Michel, 1863).
diffondere anomalie il labirinto membranoso si trova più spesso tra i sordomuti e può verificarsi come anomalie dello sviluppo indipendenti dovute a infezioni intrauterine. Possono essere espressi sotto forma di sottosviluppo dei setti tra le volute e le scale, l'assenza della membrana di Reisner, l'espansione del canale endolinfatico con un aumento del fluido o, al contrario, l'espansione dello spazio perilinfatico con un aumento nel liquido perilinfatico per il cedimento della membrana di Reisner, che porta ad un restringimento del canale endolinfatico; l'organo di Corti può essere in alcuni punti rudimentale, e in luoghi del tutto assenti, non ci sono cellule del ganglio spirale o sono sottosviluppati. Spesso potrebbero non esserci fibre del tronco del nervo uditivo o la loro atrofia.
Stria vascolare può essere del tutto assente, a volte solo in alcuni punti, ma succede il contrario: un forte aumento di esso fino a metà del lume del canale. La parte vestibolare di solito rimane normale con anomalie dell'apparato cocleare, ma occasionalmente vi è una mancanza o un sottosviluppo di una o dell'altra parte di esso (membrana otolitica, macule, cupole, ecc.).
Anomalie di sviluppo associati a infezioni intrauterine, si verificano sulla base di meningite fetale o infezione placentare con sifilide.
Infine, ci sono delle anomalie sviluppo relativo solo all'organo di Corti, al suo epitelio sulla piastra basilare e in parte alle terminazioni nervose periferiche. Tutti i cambiamenti nell'organo di Corti possono essere espressi in modi diversi: in alcuni punti possono essere completamente assenti, in altri possono essere sottosviluppati o metaplastici.
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Le anomalie nello sviluppo dell'orecchio includono cambiamenti congeniti nelle dimensioni, nella forma o nella posizione di vari elementi dell'orecchio esterno, medio e interno. La variabilità delle malformazioni del padiglione auricolare è molto elevata. Un aumento del padiglione auricolare o dei suoi singoli elementi è indicato come macrotia, una diminuzione o completa assenza del padiglione auricolare è indicata rispettivamente come microtia e anotia. Sono possibili ulteriori formazioni nella regione parotide: pendenti per le orecchie o fistole parotidee. La posizione del padiglione auricolare, in cui l'angolo tra il padiglione auricolare e la superficie laterale della testa è di 90°, è considerata anormale e indicata come orecchie sporgenti.Malformazioni del canale uditivo esterno (atresia o stenosi del canale uditivo esterno), ossicini uditivi, labirinto - una patologia congenita più grave; accompagnato da perdita dell'udito.
I difetti bilaterali sono la causa della disabilità del paziente.
Eziologia. Le malformazioni congenite dell'organo dell'udito si verificano con una frequenza di circa 1: 700-1: 10.000-15.000 neonati, più spesso localizzazione del lato destro; nei ragazzi, in media, 2-2,5 volte più spesso che nelle ragazze. Nel 15% dei casi si nota la natura ereditaria dei difetti, l'85% sono episodi sporadici.
Classificazione. Le classificazioni esistenti delle malformazioni congenite dell'organo dell'udito sono numerose e si basano su caratteristiche cliniche, eziologiche e patogenetiche. Di seguito sono riportati i più comuni. Ci sono quattro gradi di deformazione dell'orecchio esterno e medio. I difetti del I grado includono un cambiamento nella dimensione del padiglione auricolare (gli elementi del padiglione auricolare sono riconoscibili). Difetti del II grado - deformità del padiglione auricolare di vario grado, in cui una parte del padiglione auricolare non è differenziata. I difetti del III grado sono considerati padiglioni auricolari sotto forma di un piccolo rudimento, spostato anteriormente e verso il basso; i difetti del IV grado includono l'assenza del padiglione auricolare. Con difetti di II grado, di regola, la microtia è accompagnata da un'anomalia nello sviluppo del canale uditivo esterno.
Si distinguono le seguenti forme di difetti.
vizi locali.
Ipogenesi dell'organo dell'udito:
❖ grado lieve;
❖ grado medio;
❖ grado grave.
Disgenesia dell'organo dell'udito: circa di grado lieve;
❖ grado medio; circa un grado severo.
forme miste.
La classificazione R. Tanzer prevede 5 gradi:
io - anotia;
II - ipoplasia completa (microtia):
❖ A - con atresia del condotto uditivo esterno,
❖ B - senza atresia del condotto uditivo esterno;
III - ipoplasia della parte media del padiglione auricolare;
IV - ipoplasia della parte superiore del padiglione auricolare:
❖ A - orecchio piegato,
❖ B - orecchio incarnito,
❖ C - ipoplasia completa del terzo superiore del padiglione auricolare;
V - orecchie sporgenti.
Classificazione G.L. Baljasinskaja:
Tipo A: un cambiamento nella forma, dimensione e posizione del padiglione auricolare senza funzione uditiva compromessa:
❖ A 1 - alterazioni congenite degli elementi dell'orecchio medio senza difetti significativi da parte dell'orecchio esterno.
Tipo B - cambiamenti combinati nel padiglione auricolare, canale uditivo esterno senza disturbare le strutture dell'orecchio medio:
❖ B 1 - cambiamento combinato del padiglione auricolare, atresia del condotto uditivo esterno, sottosviluppo della catena ossiculare;
❖ B II - sottosviluppo combinato del padiglione auricolare, canale uditivo esterno, cavità timpanica in presenza di antro.
Tipo B - assenza di elementi dell'orecchio esterno e medio:
❖ In 1 - assenza di elementi dell'orecchio esterno e medio, cambiamenti nell'orecchio interno. Di conseguenza, per ciascun tipo nella classificazione, vengono fornite raccomandazioni sui metodi di trattamento chirurgico.
Nella chirurgia plastica recente viene utilizzata e citata in letteratura la classificazione di N. Weerda e R. Siegert.
I grado di displasia: tutti gli elementi del padiglione auricolare sono riconoscibili; tattiche chirurgiche: la pelle o la cartilagine non necessitano di ulteriore ricostruzione.
❖ Macrozia.
❖ Orecchie sporgenti.
❖ Orecchio arricciato.
❖ Sottosviluppo di parte del riccio.
❖ Deformità minori: ricciolo srotolato, coppa piatta (scapha), "orecchio satirico", deformità del trago, piega aggiuntiva ("orecchio di Stahl").
❖ Colobomi dell'orecchio.
❖ Deformità del lobo (lobo grande e piccolo, coloboma, assenza di lobo).
❖ Deformazioni del padiglione auricolare
II grado di displasia - sono riconoscibili solo alcuni elementi del padiglione auricolare; tattica chirurgica: ricostruzione parziale con uso aggiuntivo di pelle e cartilagine.
❖ Gravi deformità nello sviluppo della parte superiore del padiglione auricolare (orecchio piegato) con carenza di tessuto.
❖ Ipoplasia del padiglione auricolare con sottosviluppo della parte superiore, media o inferiore.
III grado - sottosviluppo profondo del padiglione auricolare, rappresentato solo dal lobo, o completa assenza dell'orecchio esterno, solitamente accompagnato da atresia del canale uditivo esterno; tattica chirurgica: ricostruzione totale con grandi lembi di cartilagine e pelle.
Classificazione dell'atresia del canale uditivo HLF. Schuknecht.
Tipo A - atresia nella parte cartilaginea del condotto uditivo; perdita dell'udito 1 grado.
Tipo B - atresia sia nella sezione cartilaginea che ossea del condotto uditivo; perdita dell'udito II-III grado.
Tipo C - tutti i casi di atresia completa e ipoplasia della cavità timpanica.
Tipo D: atresia completa del condotto uditivo con debole pneumatizzazione dell'osso temporale, accompagnata da una posizione anormale del canale del nervo facciale e della capsula del labirinto (i cambiamenti identificati sono controindicazioni alla chirurgia per il miglioramento dell'udito).
Diagnostica. La diagnosi comprende un esame, uno studio della funzione uditiva, uno studio genetico medico e una consultazione con un chirurgo maxillo-facciale.
Secondo la maggior parte degli autori, la prima cosa che un otorinolaringoiatra dovrebbe valutare alla nascita di un bambino con un'anomalia dell'orecchio è la funzione uditiva. Nei bambini piccoli vengono utilizzati metodi oggettivi di ricerca uditiva: determinazione delle soglie per la registrazione dei potenziali evocati uditivi a breve latenza, registrazione dell'emissione evocata otoacustica e impedenza acustica. Nei pazienti di età superiore ai 4 anni, l'acuità uditiva è determinata dall'intelligibilità della percezione del parlato e del sussurro, nonché dall'audiometria della soglia tonale. Anche con un'anomalia unilaterale e un secondo orecchio apparentemente sano, l'assenza di problemi di udito deve essere dimostrata. La microtia è solitamente accompagnata da una perdita dell'udito conduttiva di III grado (60-70 dB). Tuttavia, potrebbe esserci una perdita dell'udito meno o più conduttiva e neurosensoriale.
In caso di ipoacusia conduttiva bilaterale diagnosticata, indossare un apparecchio acustico con un vibratore osseo contribuisce al normale sviluppo del linguaggio. In presenza di un meato uditivo esterno, può essere utilizzato un apparecchio acustico standard. Un bambino con microtia ha le stesse probabilità di sviluppare l'otite media come un bambino sano perché la membrana mucosa continua dal rinofaringe al tubo uditivo, all'orecchio medio e al processo mastoideo. Ci sono casi di mastoidite nei bambini con microtia e atresia. Inoltre, gli antibiotici sono prescritti in tutti i casi di otite media acuta, nonostante la mancanza di dati otoscopici.
I bambini con un condotto uditivo vestigiale devono essere valutati per il colesteatoma. Sebbene la visualizzazione sia difficile, l'otorrea, il polipo o il dolore possono essere i primi segni di colesteatoma del canale uditivo esterno. In tutti i casi di rilevamento del colesteatoma del canale uditivo esterno, al paziente viene mostrato un trattamento chirurgico. Attualmente, in casi normali, per risolvere il problema della ricostruzione chirurgica del condotto uditivo esterno e dell'ossiculoplastica, si consiglia di concentrarsi sui dati dello studio dell'udito e della tomografia computerizzata dell'osso temporale.
I dati dettagliati della tomografia computerizzata dell'osso temporale nella valutazione delle strutture dell'orecchio esterno, medio e interno nei bambini con atresia congenita del canale uditivo esterno sono necessari per determinare la fattibilità tecnica della formazione del canale uditivo esterno, le prospettive per migliorare l'udito e il grado di rischio dell'operazione imminente. Di seguito sono riportate alcune anomalie tipiche. Le anomalie congenite dell'orecchio interno possono essere confermate solo dalla tomografia computerizzata delle ossa temporali. Le più famose sono l'anomalia di Mondini, la stenosi delle finestre a labirinto, la stenosi del canale uditivo interno, l'anomalia dei canali semicircolari, fino alla loro assenza.
Il compito principale della consulenza genetica medica di eventuali malattie ereditarie è la diagnosi delle sindromi e l'instaurazione del rischio empirico. Un consulente genetico raccoglie una storia familiare, compila un pedigree medico della famiglia consulente, esamina il probando, i fratelli, i genitori e altri parenti. Studi genetici specifici dovrebbero includere dermatoglifici, cariotipizzazione, determinazione della cromatina sessuale. Le malformazioni congenite più comuni dell'organo dell'udito si trovano nelle sindromi di Koenigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Möbius, Nager.
Trattamento. Il trattamento dei pazienti con malformazioni congenite dell'orecchio esterno e medio è solitamente chirurgico, nei casi gravi di perdita dell'udito vengono eseguiti apparecchi acustici. Con malformazioni congenite dell'orecchio interno, vengono eseguiti gli apparecchi acustici. I seguenti sono modi per trattare le anomalie più comuni dell'orecchio esterno e medio.
Macrotia: le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare, risultanti dalla sua crescita eccessiva, si manifestano con un aumento dell'intero padiglione auricolare o delle sue parti. La macrotia di solito non comporta disturbi funzionali, il metodo di trattamento è chirurgico. Di seguito sono riportati i diagrammi dei metodi più comunemente usati di correzione dei macroti. Una caratteristica del padiglione auricolare incarnito è la sua posizione sotto la pelle della regione temporale. Durante l'operazione, la parte superiore del padiglione auricolare deve essere rilasciata da sotto la pelle e il difetto cutaneo deve essere chiuso.
Metodo Kruchinsky-Gruzdeva. Sulla superficie posteriore della parte conservata del padiglione auricolare, viene praticata un'incisione a forma di V in modo che l'asse lungo del lembo si trovi lungo la piega dietro l'orecchio. Una sezione di cartilagine viene asportata alla base e fissata sotto forma di distanziatore tra la parte restaurata dell'orecchio e la regione temporale. Il difetto cutaneo viene ripristinato con un lembo precedentemente tagliato e un innesto cutaneo libero. I contorni del padiglione auricolare sono formati con rulli di garza. Con un'antielica pronunciata (orecchio di Stal), la deformità viene eliminata mediante l'escissione a forma di cuneo della gamba laterale dell'antielica.
Normalmente, l'angolo tra il polo superiore del padiglione auricolare e la superficie laterale del cranio è di 30° e l'angolo scafoconcale è di 90°. Nei pazienti con padiglioni auricolari sporgenti, questi angoli aumentano rispettivamente a 90 e 120-160°. Molti metodi sono stati proposti per la correzione dei padiglioni auricolari sporgenti. Il metodo più comune e conveniente è Converse-Tanzer e A. Gruzdeva, in cui viene praticata un'incisione cutanea a forma di S lungo la superficie posteriore del padiglione auricolare, ritirandosi di 1,5 cm dal bordo libero. La superficie posteriore della cartilagine dell'orecchio è esposta. Attraverso la superficie anteriore, i bordi dell'antielica e la gamba laterale dell'antielica vengono applicati con aghi, la cartilagine del padiglione auricolare viene tagliata secondo i segni e viene assottigliata. L'antielica e il suo stelo sono formati con suture continue o interrotte a forma di "corno dell'abbondanza".
Inoltre, dal recesso del padiglione auricolare viene ritagliata una sezione di cartilagine di 0,3x2,0 cm che viene fissata ai tessuti molli del processo mastoideo con due punti di sutura a forma di U. La ferita all'orecchio è suturata. Le bende di garza fissano i contorni del padiglione auricolare.
Operazione di A. Gruzdeva. Sulla superficie posteriore del padiglione auricolare viene praticata un'incisione cutanea a forma di S, ritirandosi dal bordo del ricciolo di 1,5 cm La pelle della superficie posteriore viene mobilitata sul bordo del ricciolo e dietro la piega dell'orecchio. I bordi dell'antielica e la gamba laterale dell'antielica sono applicati con aghi. I bordi della cartilagine sezionata vengono mobilizzati, assottigliati e suturati sotto forma di un tubo (il corpo dell'antielica) e di una grondaia (la gamba dell'antielica). Inoltre, una sezione di cartilagine a forma di cuneo viene asportata dalla parte inferiore della gamba del ricciolo. L'antielica è fissata alla cartilagine della fossa conchal. La pelle in eccesso sulla superficie posteriore del padiglione auricolare viene asportata sotto forma di una striscia. Una sutura continua viene applicata ai bordi della ferita. I contorni dell'antielica sono rinforzati con bende di garza, suture fisse per materassi.
Atresia del condotto uditivo esterno. L'obiettivo della riabilitazione dei pazienti con gravi malformazioni dell'orecchio è quello di formare un canale uditivo esterno esteticamente accettabile e funzionale per trasmettere i suoni dal padiglione auricolare alla coclea mantenendo la funzione del nervo facciale e del labirinto. Il primo compito che dovrebbe essere risolto quando si sviluppa un programma riabilitativo per un paziente con microtia è determinare la fattibilità e la tempistica della meatotimpanoplastica.
I fattori decisivi nella selezione dei pazienti dovrebbero essere considerati i risultati della tomografia computerizzata delle ossa temporali. È stata sviluppata una valutazione a 26 punti dei dati di tomografia computerizzata dell'osso temporale nei bambini con atresia del canale uditivo esterno. I dati vengono inseriti nel protocollo separatamente per ciascun orecchio.
Con un punteggio di 18 o più, puoi eseguire un'operazione di miglioramento dell'udito: la meatotimpanoplastica. Nei pazienti con atresia del canale uditivo esterno e ipoacusia conduttiva di III-IV grado, accompagnata da grave patologia congenita degli ossicini uditivi, finestre labirintiche, canale del nervo facciale, con un punteggio di 17 o meno, lo stadio di miglioramento dell'udito di l'operazione non sarà efficace. Se questo paziente ha la microtia, è razionale eseguire solo la chirurgia plastica per la ricostruzione del padiglione auricolare.
Ai pazienti con stenosi del canale uditivo esterno viene mostrata l'osservazione dinamica con tomografia computerizzata delle ossa temporali per escludere il colesteatoma del canale uditivo esterno e delle cavità dell'orecchio medio. Se vengono rilevati segni di colesteatoma, il paziente deve sottoporsi a un trattamento chirurgico volto a rimuovere il colesteatoma e correggere la stenosi del canale uditivo esterno.
Meatotimpanoplastica in pazienti con microtia e atresia del condotto uditivo esterno secondo S.N. Lapchenko. Dopo l'idropreparazione nell'area dietro l'orecchio, viene praticata un'incisione nella pelle e nei tessuti molli lungo il bordo posteriore del rudimento. Il planum mastoideum è tipicamente esposto, le cellule corticali e periantrali del processo mastoideo, la grotta, l'ingresso della grotta ad un'ampia esposizione dell'incudine sono aperti con un trapano, ed è un canale uditivo esterno con un diametro di 15 mm è formato. Un lembo libero viene ritagliato dalla fascia temporale e posizionato sull'incudine e sul fondo del condotto uditivo in formazione, il rudimento del padiglione auricolare viene trasferito oltre il condotto uditivo, l'incisione dietro l'orecchio viene estesa verso il basso e viene ritagliato un lembo cutaneo sulla parte superiore della gamba. I tessuti molli e i bordi cutanei della ferita sono suturati a livello del lobo, l'incisione distale del rudimento è fissata al bordo della ferita dietro l'orecchio vicino alla zona di crescita dei peli, il bordo prossimale del lembo è abbassato nel condotto uditivo sotto forma di un tubo per chiudere completamente le pareti ossee del condotto uditivo, assicurando una buona guarigione nel periodo postoperatorio. In caso di sufficiente plastica cutanea, il periodo postoperatorio procede senza intoppi: i tamponi vengono rimossi dopo l'operazione il 7 ° giorno, quindi cambiati 2-3 volte a settimana per 1-2 mesi, utilizzando unguenti glucocorticoidi.
Meatotimpanoplastica per atresia isolata del canale uditivo esterno secondo R. Jahrsdoerfer. L'autore utilizza l'accesso diretto all'orecchio medio, che evita una grande cavità mastoidea e difficoltà con la sua guarigione, ma lo consiglia solo a un otochirurgo esperto. Il padiglione auricolare è retratto anteriormente, un lembo neotimpanico è isolato dalla fascia temporale, il periostio è inciso più vicino all'articolazione temporo-mandibolare. Se è possibile rilevare un osso timpanico rudimentale, iniziano a lavorare con una bava in questo punto in avanti e verso l'alto (di regola, l'orecchio medio si trova direttamente medialmente). Si forma una parete comune tra l'articolazione temporo-mandibolare e l'osso mastoideo. Diventerà la parete anteriore del nuovo condotto uditivo. La direzione formata condurrà il chirurgo alla placca di atresia e le cellule pneumatizzate - all'antro. La lastra di atresia viene assottigliata con frese diamantate.
Se l'orecchio medio non si trova a una profondità di 2,0 cm, il chirurgo dovrebbe cambiare direzione. Dopo aver rimosso la placca di atresia, gli elementi dell'orecchio medio sono chiaramente visibili: il corpo dell'incudine e la testa del martello sono solitamente fusi, l'impugnatura del martello è assente, il collo del martello è fuso con l'area di atresia. Il lungo processo dell'incudine può essere assottigliato, attorcigliato e posizionato verticalmente o medialmente rispetto al martello. Anche la posizione della staffa è variabile. Nel 4% dei casi la staffa era completamente immobile, nel 25% dei casi l'autore ha riscontrato il passaggio del nervo facciale attraverso la cavità timpanica. Il secondo ginocchio del nervo facciale si trovava sopra la nicchia della finestra rotonda e c'è un'alta probabilità di lesioni al nervo facciale durante il lavoro di sbavatura. La notocorda è stata trovata da R. Jahrsdoerfer nella metà dei casi (con la sua posizione ravvicinata con gli elementi dell'orecchio medio, la probabilità di lesioni è sempre alta). La situazione migliore è trovare gli ossicini uditivi, anche se deformati, ma funzionanti come un unico meccanismo di trasmissione del suono. In questo caso, il lembo fasciale viene posizionato sugli ossicini uditivi senza ulteriori supporti cartilaginei. Allo stesso tempo, quando si lavora con una fresa, si dovrebbe lasciare una piccola calotta ossea sopra gli ossicini uditivi, che consente la formazione di una cavità, e gli ossicini uditivi sono in una posizione centrale. Prima di applicare la fascia, l'anestesista dovrebbe ridurre la pressione dell'ossigeno al 25% o passare alla ventilazione dell'aria ambiente per evitare di "gonfiare" la fascia. Se il martello è fissato alla zona di atresia, il ponte va demolito, ma solo all'ultimo momento, utilizzando una fresa diamantata e una bassa velocità di fresatura per evitare traumi all'orecchio interno.
Nel 15-20% dei casi vengono utilizzate protesi, come nei tipi convenzionali di ossiculoplastica. In caso di fissaggio della staffa, si consiglia di interrompere questa parte dell'operazione. Si formano il condotto uditivo, la neomembrana e l'ossiculoplastica viene posticipata di 6 mesi per evitare la creazione di due membrane instabili (neomembrana e membrana della finestra ovale), probabilità di spostamento della protesi e trauma all'orecchio interno.
Il nuovo condotto uditivo deve essere ricoperto di pelle, altrimenti il tessuto cicatriziale si svilupperà molto rapidamente nel periodo postoperatorio. L'autore prende un lembo cutaneo diviso con un dermatomo dalla superficie interna della spalla del bambino. Va ricordato che un lembo cutaneo spesso si piegherà e sarà difficile da lavorare, troppo sottile sarà facilmente vulnerabile durante la sutura, indossando un apparecchio acustico. La parte più sottile del lembo cutaneo viene applicata alla neomembrana, la parte più spessa è fissata ai bordi del condotto uditivo. La posizione del lembo cutaneo è la parte più difficile dell'operazione; quindi, nel condotto uditivo viene inserito un protettore in silicone fino alla neomembrana, che impedisce lo spostamento sia della pelle che del lembo neotimpanico e forma il canale del condotto uditivo.
Il meato uditivo osseo può essere formato in una sola direzione, quindi è necessario adattare la sua parte dei tessuti molli in una nuova posizione. Per questo, il padiglione auricolare può essere spostato verso l'alto o all'indietro e verso l'alto fino a 4,0 cm L'incisione cutanea a forma di C viene praticata lungo il bordo della conca, la zona del trago viene lasciata intatta, viene utilizzata per chiudere la parete anteriore, che previene le cicatrici grossolane. Dopo aver combinato le parti ossee e dei tessuti molli del condotto uditivo, il padiglione auricolare viene riportato nella sua posizione originale e fissato con suture non riassorbibili. Al confine delle parti del canale uditivo vengono applicate suture riassorbibili, viene suturata l'incisione dietro l'orecchio.
I risultati dell'operazione dipendono dal numero di punteggi iniziali durante la valutazione dei dati della tomografia computerizzata dell'osso temporale. L'ossicolofissazione precoce è stata notata dall'autore nel 5% dei casi, stenosi del condotto uditivo - nel 50%. Complicazioni tardive dell'operazione: comparsa di focolai di neoosteogenesi e colesteatoma del canale uditivo.
In media, il ricovero richiede 16-21 giorni, il successivo periodo di follow-up ambulatoriale dura fino a 2 mesi. Una diminuzione delle soglie di conduzione del suono di 20 dB è considerata un buon risultato, si ottiene, secondo vari autori, nel 30-45% dei casi. Nella gestione postoperatoria dei pazienti con atresia del canale uditivo esterno possono essere inclusi percorsi di terapia riassorbibile.
microzia. I pendenti devono essere rimossi prima della ricostruzione del padiglione auricolare per evitare disturbi nella vascolarizzazione dei tessuti trapiantati. La mandibola può essere più piccola sul lato della lesione, specialmente nella sindrome di Goldenhar. In questi casi è necessario ricostruire prima l'orecchio, poi la mascella inferiore. A seconda della tecnica di ricostruzione, la cartilagine costale prelevata per la struttura del padiglione auricolare può essere utilizzata anche per la ricostruzione mandibolare. Se la ricostruzione della mascella inferiore non è pianificata, l'auriculoplastica dovrebbe tenere conto dell'asimmetria dello scheletro facciale. Attualmente, l'ectoprotesi durante l'infanzia è possibile, ma a causa delle caratteristiche di fissazione e igiene, è più comune negli adulti e nei bambini di età superiore ai 10 anni.
Tra i metodi proposti per la correzione chirurgica della microtia, il più comune è l'auriculoplastica multistadio con cartilagine costale. Una decisione importante per la gestione di tali pazienti è la tempistica dell'intervento chirurgico. Per le grandi deformità in cui è necessaria la cartilagine costale, l'auriculoplastica dovrebbe essere iniziata dopo 7-9 anni. Lo svantaggio dell'operazione è l'elevata probabilità di riassorbimento dell'innesto.
Da materiali artificiali vengono utilizzati silicone e polietilene poroso. Quando si ricostruisce il padiglione auricolare in pazienti con microtia e atresia del canale uditivo esterno, è necessario eseguire prima l'auriculoplastica, poiché qualsiasi tentativo di ricostruire l'udito sarà accompagnato da gravi cicatrici, che riducono significativamente la possibilità di utilizzare la pelle della regione parotide e non è possibile un buon risultato estetico. Poiché sono necessarie diverse fasi dell'intervento chirurgico per la correzione chirurgica dei microti, il paziente deve essere pienamente avvertito del potenziale rischio, compresi i risultati estetici insoddisfacenti. Di seguito sono riportati alcuni principi di base per la correzione chirurgica dei microti.
Il paziente deve essere di età e altezza sufficienti per poter prelevare le cartilagini costali per la struttura del padiglione auricolare. La cartilagine costale può essere prelevata dal lato della lesione, ma preferibilmente dal lato opposto. Va ricordato che un grave trauma locale o una significativa ustione della regione temporale impediscono l'operazione a causa di cicatrici diffuse e mancanza di capelli. Nelle infezioni croniche di un condotto uditivo deformato o di nuova formazione, l'intervento chirurgico deve essere posticipato. Se il paziente oi suoi genitori si aspettano risultati non realistici, l'operazione non deve essere eseguita.
Viene misurato il padiglione auricolare dell'orecchio anormale e sano, viene determinata l'altezza verticale, la distanza dall'angolo esterno dell'occhio al gambo del ricciolo, la distanza dall'angolo esterno dell'occhio alla piega anteriore del lobo, l'altezza del punto superiore del padiglione auricolare è determinata rispetto al sopracciglio e il lobo del rudimento è confrontato con il lobo dell'orecchio sano. I contorni di un orecchio sano vengono applicati alla pellicola radiografica. Il modello risultante viene successivamente utilizzato per creare lo scheletro del guscio dell'orecchio dalla cartilagine costale. Con microtia bilaterale, viene creato un campione lungo l'orecchio di uno dei parenti del paziente.
Auriculoplastica per colesteatoma. I bambini con stenosi congenita del canale uditivo esterno sono ad alto rischio di sviluppare colesteatoma dell'orecchio esterno e medio. Quando viene rilevato il colesteatoma, è necessario eseguire prima un intervento chirurgico all'orecchio medio. In questi casi si utilizza la fascia temporale durante la successiva auriculoplastica (il sito donatore è ben nascosto sotto i capelli, si può ottenere un'ampia area tissutale per la ricostruzione su un lungo peduncolo vascolare, che consente di rimuovere cicatrici e tessuti inadatti e chiudere l'impianto costale bene). Un innesto cutaneo diviso viene posizionato sopra la gabbia toracica e la fascia temporale.
L'ossiculoplastica viene eseguita nella fase di formazione del padiglione auricolare separato dal cranio o dopo il completamento di tutte le fasi dell'auriculoplastica. Un altro tipo di riabilitazione della funzione uditiva è l'impianto di un apparecchio acustico osseo. Di seguito sono riportati i metodi di auriculoplastica più comunemente usati dall'autore nei pazienti con microtia. Il metodo più utilizzato di trattamento chirurgico della microtia secondo il metodo Tanzer-Brent è un trattamento multifase in cui il padiglione auricolare viene ricostruito utilizzando diversi impianti costali autologhi.
Nella regione parotide si forma una tasca cutanea per un impianto costale. Dovrebbe essere formato, avendo già un telaio del padiglione auricolare preparato. La posizione e le dimensioni del padiglione auricolare sono determinate dal modello della pellicola radiografica. La struttura cartilaginea del padiglione auricolare viene introdotta nella tasca cutanea formata. Il rudimento del padiglione auricolare in questa fase dell'operazione, gli autori lasciano intatto. Dopo 1,5-2 mesi, puoi eseguire la fase successiva della ricostruzione del padiglione auricolare: il trasferimento del lobo del padiglione auricolare nella posizione fisiologica. Al terzo stadio, Tanzer forma il padiglione auricolare e la piega retroauricolare che è separata dal cranio. L'autore esegue un'incisione lungo la periferia del ricciolo, allontanandosi di alcuni millimetri dal bordo. I tessuti nella zona dietro l'orecchio vengono irrigiditi con suture cutanee e di fissaggio, riducendo in qualche modo la superficie della ferita e creando un'attaccatura dei capelli che non differisce in modo significativo dalla linea di crescita sul lato sano. La superficie della ferita è ricoperta da un innesto cutaneo diviso prelevato dalla coscia nella "zona delle mutande". Se al paziente viene mostrata la meatotimpanoplastica, viene eseguita in questa fase dell'auriculoplastica.
La fase finale dell'auriculoplastica prevede la formazione di un trago e l'imitazione del meato uditivo esterno: sul lato sano, un lembo cutaneo-cartilagineo a tutto spessore viene ritagliato dall'area concale con un'incisione a forma di J. Una parte dei tessuti molli viene inoltre rimossa dall'area conchal sul lato della lesione per formare una depressione conchal. Il trago si forma in una posizione fisiologica. Lo svantaggio del metodo è l'uso di cartilagini costali di un bambino con una dimensione di 3,0x6,0x9,0 cm, mentre c'è un'alta probabilità di fusione della struttura cartilaginea nel periodo postoperatorio (fino al 13% dei casi) ; grande spessore e bassa elasticità del padiglione auricolare formato.
Una tale complicazione come la fusione della cartilagine annulla tutti i tentativi fatti per ripristinare il padiglione auricolare del paziente, lasciando cicatrici e deformazioni dei tessuti nell'area di intervento. Ecco perché fino ad ora è in corso una ricerca di materiali bioinerti che possano conservare bene e permanentemente la forma data. Come cornice del padiglione auricolare, polietilene poroso. Sono stati sviluppati frammenti standard separati della struttura del padiglione auricolare. Il vantaggio del suo metodo di ricostruzione del padiglione auricolare è la stabilità delle forme e dei contorni creati del padiglione auricolare, l'assenza della probabilità di fusione della cartilagine. Nella prima fase della ricostruzione, il telaio in polietilene del padiglione auricolare viene impiantato sotto la pelle e la fascia temporale superficiale. Allo stadio II, il padiglione auricolare viene rimosso dal cranio e si forma la piega dietro l'orecchio. Tra le possibili complicanze, sono state notate reazioni infiammatorie aspecifiche, perdita dell'innesto fasciale o cutaneo temporoparietale ed estrusione della struttura di Meerohg (1,5%).
È noto che le protesi in silicone mantengono bene la loro forma e sono bioinerti, e quindi sono ampiamente utilizzate nella chirurgia maxillo-facciale. Un telaio in silicone viene utilizzato nella ricostruzione del padiglione auricolare. Gli impianti sono realizzati in gomma siliconica morbida, elastica, biologicamente inerte e non tossica. Resistono a qualsiasi tipo di sterilizzazione, conservano elasticità, resistenza, non si dissolvono nei tessuti e non cambiano forma. Gli impianti possono essere elaborati con strumenti da taglio, che consentono di regolarne la forma e le dimensioni durante l'intervento chirurgico. Per evitare l'interruzione dell'afflusso di sangue ai tessuti, migliorare la fissazione e ridurre il peso dell'impianto, viene perforato con fori passanti su tutta la superficie alla velocità di 7-10 fori per 1,0 cm.
Le fasi dell'auriculoplastica con struttura in silicone coincidono con le fasi della ricostruzione. L'uso di una protesi in silicone pronta elimina ulteriori operazioni traumatiche sul torace in caso di ricostruzione del padiglione auricolare mediante autocartilagine e riduce la durata dell'operazione. La struttura in silicone del padiglione auricolare consente di ottenere un padiglione auricolare vicino al normale per contorni ed elasticità. Quando si utilizzano protesi al silicone, è necessario essere consapevoli della possibilità di rigetto.
C'è una certa quota di casi di stenosi postoperatoria del condotto uditivo esterno, ed è del 40%. L'uso di un ampio condotto uditivo, la rimozione di tutti i tessuti molli in eccesso e la cartilagine attorno al canale uditivo esterno e lo stretto contatto del lembo cutaneo con la superficie ossea e il lembo fasciale prevengono la stenosi. L'uso di protettori morbidi in combinazione con unguenti glucocorticoidi può essere utile nelle fasi iniziali della stenosi postoperatoria. Nei casi di tendenza a ridurre le dimensioni del canale uditivo esterno, si raccomanda un ciclo di elettroforesi endaurale con ialuronidasi (8-10 procedure) e iniezioni di ialuronidasi in una dose (10-12 iniezioni), a seconda dell'età del paziente. paziente.
I pazienti con sindromi di Treacher-Collins e Goldenhar, oltre a microtia e atresia del canale uditivo esterno, presentano disturbi dello sviluppo dello scheletro facciale dovuti al sottosviluppo del ramo mandibolare e dell'articolazione temporo-mandibolare. Viene loro mostrato un consulto con un chirurgo maxillo-facciale e un ortodontista per decidere se è necessaria la retrazione del ramo mandibolare. La correzione del sottosviluppo congenito della mascella inferiore in questi bambini migliora significativamente il loro aspetto. Pertanto, se la microtia viene rilevata come un sintomo di patologia ereditaria congenita della zona del viso, le consultazioni dei chirurghi maxillo-facciali dovrebbero essere incluse nel complesso riabilitativo dei pazienti con microtia.
GOU VPO MGPU
Lavoro indipendente
Anatomia, fisiologia e patologia degli organi dell'udito e della parola
Argomento: Malattie e malformazioni dell'orecchio interno
otosclerosi da malattia dell'orecchioperdita dell'udito
Mosca, 2007
1.Malattie e anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno
2. Malattie non infiammatorie dell'orecchio interno
3. Perdita dell'udito. Perdita dell'udito neurosensoriale
4. Danno all'area uditiva della corteccia cerebrale. Danni alla sezione di conduzione dell'analizzatore uditivo
5. Danni alle strutture dell'orecchio interno
6. L'esperienza di Rinne. Esperienza Weber. Conduzione (ossa, aria) nell'ipoacusia neurosensoriale
7. Audiogramma di pazienti con ipoacusia neurosensoriale
Letteratura
1.Malattie e anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno
Dalla sezione di fisiologia, sappiamo che nell'organo uditivo ci sono apparati di conduzione e ricezione del suono. L'apparato di conduzione del suono comprende l'orecchio esterno e medio, nonché alcune parti dell'orecchio interno (il fluido del labirinto e la membrana principale); alla percezione del suono - tutte le altre parti dell'organo dell'udito, iniziando con le cellule ciliate dell'organo di Corti e finendo con le cellule nervose della regione uditiva della corteccia cerebrale. Sia il fluido labirintico che la membrana di base si riferiscono rispettivamente all'apparato fonico; tuttavia, malattie isolate del fluido labirintico o della membrana principale non si verificano quasi mai e sono solitamente accompagnate da una violazione anche della funzione dell'organo di Corti; pertanto, quasi tutte le malattie dell'orecchio interno possono essere attribuite alla sconfitta dell'apparato di percezione del suono.
I difetti alla nascita includono anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno, che possono variare. Si sono verificati casi di completa assenza del labirinto o di sottosviluppo delle sue singole parti. Nella maggior parte dei difetti congeniti dell'orecchio interno si nota un sottosviluppo dell'organo di Corti, ed è proprio l'apparato terminale specifico del nervo uditivo, le cellule ciliate, che non è sviluppato. Al posto dell'organo di Corti, in questi casi, si forma un tubercolo, costituito da cellule epiteliali non specifiche, e talvolta questo tubercolo non esiste e la membrana principale risulta essere completamente liscia. In alcuni casi, il sottosviluppo delle cellule ciliate si nota solo in alcune parti dell'organo di Corti e nel resto della lunghezza soffre relativamente poco. In questi casi, può essere parzialmente preservata la funzione uditiva sotto forma di isole dell'udito.
Nel verificarsi di difetti congeniti nello sviluppo dell'organo uditivo, sono importanti tutti i tipi di fattori che interrompono il normale corso di sviluppo dell'embrione. Questi fattori includono l'effetto patologico sul feto dal corpo della madre (intossicazione, infezione, trauma al feto). Un certo ruolo può essere svolto dalla predisposizione ereditaria.
I danni all'orecchio interno, che a volte si verificano durante il parto, dovrebbero essere distinti dai difetti di sviluppo congeniti. Tali lesioni possono essere il risultato della compressione della testa fetale da parte di canali del parto stretti o una conseguenza dell'imposizione di una pinza ostetrica durante il parto patologico.
Talvolta si osservano danni all'orecchio interno nei bambini piccoli con lividi alla testa (che cadono dall'alto); allo stesso tempo si osservano emorragie nel labirinto e lo spostamento di singole sezioni del suo contenuto. A volte in questi casi, sia l'orecchio medio che il nervo uditivo possono essere danneggiati contemporaneamente. Il grado di compromissione dell'udito in caso di lesioni dell'orecchio interno dipende dall'entità del danno e può variare da una perdita parziale dell'udito in un orecchio alla completa sordità bilaterale.
L'infiammazione dell'orecchio interno (labirinto) si verifica in tre modi:
1) a causa della transizione del processo infiammatorio dall'orecchio medio;
2) per la diffusione dell'infiammazione dalle meningi;
3) a causa dell'introduzione dell'infezione da parte del flusso sanguigno (con malattie infettive comuni).
Con l'infiammazione purulenta dell'orecchio medio, l'infezione può entrare nell'orecchio interno attraverso una finestra rotonda o ovale a causa del danno alle loro formazioni membranose (membrana timpanica secondaria o legamento anulare). Nell'otite media purulenta cronica, l'infezione può passare nell'orecchio interno attraverso la parete ossea distrutta dal processo infiammatorio, che separa la cavità timpanica dal labirinto.
Dal lato delle meningi, l'infezione entra nel labirinto, di solito attraverso il meato uditivo interno lungo le guaine del nervo uditivo. Tale labirinto è chiamato meningogenico e si osserva più spesso nella prima infanzia con meningite cerebrale epidemica (infiammazione purulenta delle meningi). È necessario distinguere la meningite cerebrospinale dalla meningite del passaggio dell'orecchio, o la cosiddetta meningite otogena. La prima è una malattia infettiva acuta e provoca frequenti complicazioni sotto forma di danni all'orecchio interno.
In base alla prevalenza del processo infiammatorio, si distinguono i labirinti diffusi (diffusi) e limitati. Come risultato di un diffuso labirinto purulento, l'organo di Corti muore e la coclea si riempie di tessuto connettivo fibroso.
Con un labirinto limitato, il processo purulento non cattura l'intera coclea, ma solo una parte di essa, a volte solo un ricciolo o addirittura parte del ricciolo.
In alcuni casi, con l'infiammazione dell'orecchio medio e la meningite, non sono i microbi stessi a entrare nel labirinto, ma le loro tossine (veleni). Il processo infiammatorio che si sviluppa in questi casi procede senza suppurazione (labirinto sieroso) e di solito non porta alla morte degli elementi nervosi dell'orecchio interno.
Pertanto, dopo un labirinto sieroso, di solito non si verifica una sordità completa, tuttavia si osserva spesso una significativa diminuzione dell'udito a causa della formazione di cicatrici e aderenze nell'orecchio interno.
Il labirinto diffuso e purulento porta alla completa sordità; il risultato di un labirinto limitato è una perdita dell'udito parziale per alcuni toni, a seconda della posizione della lesione nella coclea. Poiché le cellule nervose morte dell'organo di Corti non vengono ripristinate, la sordità, totale o parziale, che si è verificata dopo un labirinto purulento, è persistente.
Nei casi in cui nel labirinto è coinvolta anche la parte vestibolare dell'orecchio interno, oltre alla compromissione della funzione uditiva, si notano anche sintomi di danno all'apparato vestibolare: vertigini, nausea, vomito, perdita di equilibrio. Questi fenomeni si stanno gradualmente attenuando. Con un labirinto sieroso, la funzione vestibolare viene ripristinata in un modo o nell'altro e con una purulenta, a causa della morte delle cellule recettoriali, la funzione dell'analizzatore vestibolare scompare completamente e quindi il paziente rimane incerto nel camminare per molto tempo o per sempre, un leggero squilibrio.
2. Malattie non infiammatorie dell'orecchio interno
Otosclerosi - malattia del labirinto osseo di eziologia poco chiara, che colpisce principalmente le giovani donne. Il deterioramento si verifica durante la gravidanza e le malattie infettive.
L'esame anatomico patologico rivela una violazione della mineralizzazione del tessuto osseo con la formazione di focolai otosclerotici nella regione della finestra del vestibolo e della gamba anteriore della staffa.
Clinicamente La malattia si manifesta con progressiva perdita dell'udito e tinnito. L'udito è inizialmente ridotto dal tipo di violazione dell'apparato di conduzione del suono, successivamente, quando la coclea è coinvolta nel processo, l'apparato di percezione del suono ne risente. Si notano spesso fenomeni di udito paradossale: il paziente sente meglio in un ambiente rumoroso.
A otoscopia i cambiamenti da un timpano non sono annotati. Si richiama l'attenzione sull'assottigliamento della pelle del canale uditivo esterno e sull'assenza di zolfo.
Trattamento chirurgico, si chiama l'operazione stapedoplastica. La mobilità del sistema fonico viene ripristinata rimuovendo la staffa murata nella finestra ovale e sostituendola con una protesi in teflon. Come risultato dell'operazione, si verifica un miglioramento permanente dell'udito. I pazienti sono soggetti alla registrazione del dispensario.
La malattia di Meniere. Le cause della malattia non sono ancora chiare, si presume che il processo sia associato a una violazione della formazione della linfa nell'orecchio interno.
Segni clinici le malattie sono caratterizzate da:
Attacco improvviso di vertigini, nausea, vomito;
la comparsa del nistagmo;
rumore nell'orecchio, perdita dell'udito unilaterale.
Nel periodo interictale, il paziente si sente sano, tuttavia, la perdita dell'udito progredisce gradualmente.
Trattamento al momento dell'attacco - stazionario, nel periodo interictale, viene utilizzato un trattamento chirurgico.
Lesioni dell'orecchio interno possono verificarsi con la sifilide. Con la sifilide congenita, il danno all'apparato recettoriale sotto forma di una forte diminuzione dell'udito è una delle manifestazioni tardive e di solito viene rilevato all'età di 10-20 anni. Il sintomo è considerato caratteristico per il danno all'orecchio interno nella sifilide congenita Ennebera- la comparsa del nistagmo con aumento e diminuzione della pressione dell'aria nel canale uditivo esterno. Con la sifilide acquisita, il danno all'orecchio interno si verifica spesso nel periodo secondario e può essere acuto, sotto forma di una perdita dell'udito in rapido aumento fino alla completa sordità. A volte la malattia dell'orecchio interno inizia con attacchi di vertigini, acufeni e sordità ad esordio improvviso. Nelle fasi successive della sifilide, la perdita dell'udito si sviluppa più lentamente. La caratteristica delle lesioni sifilitiche dell'orecchio interno è considerata un accorciamento più pronunciato della conduzione del suono ossea rispetto all'aria. La sconfitta della funzione vestibolare nella sifilide è meno comune. Il trattamento per le lesioni sifilitiche dell'orecchio interno è specifico. Per quanto riguarda i disturbi delle funzioni dell'orecchio interno, è tanto più efficace quanto prima viene avviato.
I neurinomi del nervo vestibolococleare e le cisti nella regione dell'angolo cerebellopontino del cervello sono spesso accompagnati da sintomi patologici dell'orecchio interno, sia uditivo che vestibolare, a causa della compressione del nervo che passa qui. A poco a poco appare l'acufene, l'udito diminuisce, si verificano disturbi vestibolari fino alla completa perdita delle funzioni sul lato colpito in combinazione con altri sintomi focali. Il trattamento è diretto alla malattia sottostante
