Tumori dei seni paranasali. Tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali, cellule dell'osso etmoidale Carcinoma a cellule squamose del seno frontale prognosi a vita

I tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali non sono rari, come si pensava in precedenza, e secondo diversi autori rappresentano dallo 0,2 all'1,4% dei tumori in altre sedi. In 15 anni (1966-1980), 353 pazienti con tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali si sono rivolti al Centro di ricerca scientifica panrusso dell'Accademia delle scienze mediche, di cui 210 erano in ospedale. Nonostante la piccola percentuale di tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali tra gli altri tumori, il numero assoluto di pazienti con tali tumori è ancora elevato. Nelle opere moderne, gli autori, di regola, riassumono materiali che coprono più di 100-300 osservazioni. È stato riferito che il numero di pazienti con tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali è aumentato negli ultimi anni. Tutto ciò merita senza dubbio una seria attenzione.

Dopo aver riassunto i materiali di 13 ricercatori, siamo giunti alla conclusione che il naso e i seni paranasali si sviluppano approssimativamente altrettanto spesso negli uomini e nelle donne (leggermente più spesso nelle donne). Alcuni autori hanno lo stesso numero di pazienti di entrambi i sessi, mentre altri hanno una predominanza di uomini o donne. Le persone di età superiore ai 40 anni si ammalano più spesso, in circa il 65% dei casi, all'età di 50-70 anni. Tuttavia, tali tumori si manifestano spesso in giovane età, anche nei bambini.

I tumori maligni si sviluppano più spesso nel seno mascellare (Fig. 229). Il secondo tumore più comune sono i tumori delle cellule del labirinto etmoidale. Molto meno spesso si osservano nella cavità nasale. I tumori sono rari nel seno frontale. Inoltre, il cancro proveniente dalle aree vicine difficilmente crescerà in questo seno. Nel seno principale, i tumori primari non vengono quasi mai osservati, ma molto spesso qui cresce il cancro della cavità nasale e del seno mascellare. A volte compaiono tumori maligni nell'area del setto nasale. Va notato che la cavità nasale è liberamente collegata ai seni paranasali ed è in una complessa relazione anatomica con essi. Pertanto, un tumore canceroso si diffonde rapidamente alle strutture anatomiche vicine e quando viene riconosciuto ha già infiltrato diverse aree. Per questo motivo a volte è difficile o impossibile determinare la sede in cui il tumore ha iniziato a svilupparsi.

In termini clinici e morfologici, i tumori della cavità nasale e dei seni paranasali sono suddivisi nei seguenti gruppi e tipologie secondo la Classificazione istologica internazionale dell'OMS (n. 19).

R. Benigno	B. Maligno
I. Tumori epiteliali
1. Papilloma a cellule squamose 2. Papilloma a cellule di transizione (papilloma a cellule cilindriche, papilloma epiteliale respiratorio): a) infiltrativo, b) esofitico 3. Adenoma 4. Adenoma ossifilico (oncocitoma) 5. Adenoma polimorfico (tumore misto)	1. Carcinoma a cellule squamose 2. Carcinoma verrucoso (a cellule squamose). 3. Cancro spinocellulare (a cellule squamose). 4. Carcinoma a cellule di transizione (carcinoma a cellule cilindriche, carcinoma non cheratinizzante, carcinoma epiteliale respiratorio) 5. Adenocarcinoma 6. Adenocarcinoma mucinoso 7. Carcinoma adenoideo cistico 8. Carcinoma mucoepidermoide 9. Altri 10. Cancro indifferenziato
II. Tumori dei tessuti molli
1. Emangioma 2. Emangiopericitoma 3. Neurofibroma 4. Neurilemmoma (schwannoma) 5. Mixoma 6. Fibroxantoma 7. Altri	1. Emangiopericitoma maligno 2. Fibrosarcoma 3. Rabdomiosarcoma 4. Sarcoma neurogenico 5. Fibrosarcoma maligno 6. Altri
III. Tumori delle ossa e della cartilagine
1. Condroma 2. Osteoma 3. Fibroma ossificante 4. Altri	1. Condrosarcoma 2. Osteosarcoma 3. Altri
IV. Tumori del tessuto linfatico ed emopoietico
	1. Linfomi maligni: a) linfosarcoma; b) reticolosarcoma; c) plasmocitoma; d) Morbo di Hodgkin
V. Tumori di origine mista
1. Teratoma 2. Meningioma 3. Tumori odontogeni 4. Tumore neuroectodermico melanogenico 5. Altri	1. Melanoma maligno 2. Estesioneuroblastoma 3. Altri
VI. Tumori secondari
VII. Tumori non classificati
VIII. Lesioni simili a tumori
1. Iperplasia pseudoepiteliomatosa 2. Metaplasia e iperplasia oncocitaria 3. Cisti 4. Mucocele 5. Angiogranuloma 6. Polipo nasale 7. Fibromatosi 8. Displasia fibrosa 9. Granuloma “riparativo” a cellule giganti 10. Granuloma infettivo 11. Granuloma del colesterolo 12. Granuloma di Stewart 13. Granulomatosi di Wegener 14. Eteroplasia gliale nel naso 15. Meningocele

Ai tumori benigni includono papilloma, adenoma, fibroma, emangioma, ecc. Ci sono papillomi del vestibolo e della cavità nasale. I primi hanno colore grigio, superficie villosa, sono densi, non raggiungono dimensioni significative e non diventano maligni. I papillomi delle cavità nasali possono essere singoli o multipli, il più delle volte localizzati nella zona dei turbinati nasali inferiori o del setto nasale. Questa formazione lobulata o polipoide ha consistenza molle, colore bianco-grigio, ricorda il cavolfiore e sanguina facilmente. I papillomi nasali si manifestano con difficoltà nella respirazione nasale, copiosa secrezione mucopurulenta, spesso mista a sangue. La recidiva persistente, l'entità della lesione e la comparsa di distruzione ossea indicano la malignità del papilloma, confermata dall'esame istologico. L'adenoma della mucosa nasale è raro e si localizza nell'area della conca nasale, del vomere e delle sezioni posteriori della cavità nasale. Questo è un tumore incapsulato su un'ampia base di colore rosa-grigio, ricoperto da una membrana mucosa invariata. L'adenoma è caratterizzato da una crescita lenta, non raggiunge più di 2 cm di diametro. La respirazione nasale diventa gradualmente difficile. La malignità di un adenoma è accompagnata dal suo rapido aumento, dalla germinazione nei tessuti circostanti e dai cambiamenti nella struttura istologica. Il fibroma nasale ha superficie bitorzoluta, base ampia, colore grigio-bluastro, consistenza elastica e crescita lenta. Un sintomo precoce di un tumore è la difficoltà nella respirazione nasale. Quando la superficie del fibroma è ulcerata, appare una secrezione mucopurulenta mista a sangue. La crescita del tumore può causare lo spostamento del setto nasale e la deformazione del naso esterno. Gli emangiomi nasali (capillari e cavernosi) sono tumori rari localizzati sulla parete laterale. Il tumore cresce rapidamente e provoca frequenti epistassi. Gli emangiomi sono soggetti a recidiva e possono diventare maligni. I polipi sanguinanti della parte cartilaginea del setto nasale sono rossi, di forma rotonda e hanno una superficie liscia. Caratterizzato da improvvisi e abbondanti sanguinamenti dal naso. Il condroma, il neuroma e l'osteoma della cavità nasale sono rari e crescono lentamente. Il loro decorso clinico dipende dalle dimensioni, dalla posizione del tumore e dalla direzione della crescita.

I tumori misti, che si osservano molto raramente nella cavità nasale, non differiscono nella struttura microscopica da tumori simili delle ghiandole salivari minori della cavità orale e sono classificati come tumori benigni. Il principale metodo di trattamento per i tumori nasali benigni è la chirurgia. L'entità dell'intervento chirurgico è determinata dalla posizione della lesione, dalla sua estensione e dalla forma istologica. Possono essere utilizzati sia l'approccio endonasale che quello esterno.

Tumore maligno Le cavità nasali e i seni paranasali, che costituiscono lo 0,5% di tutte le neoplasie maligne, secondo i nostri dati, hanno molto spesso la struttura del carcinoma a cellule squamose (circa l'80%). Secondo molti altri autori la quota dei carcinomi a cellule squamose va dal 61 al 92,8%. I melanomi di questa localizzazione sono rari e, secondo i nostri dati, metastatizzano tardivamente ai linfonodi regionali (più tardi rispetto a quando sono localizzati in altri organi). Secondo alcuni rapporti, le metastasi si sviluppano raramente con il melanoma della cavità nasale.

L'estesioneuroblastoma è ancora meno comune. I dati forniti in letteratura, così come le nostre stesse osservazioni, mostrano che è esclusivamente maligno. Questo tumore ancora insufficientemente studiato si sviluppa dal neuroepitelio olfattivo. Istologicamente è costituito da cellule rotonde o ovali con un grande nucleo rotondo che ricorda i neuroblasti bipolari. Le cellule tumorali sono disposte in cordoni, spesso formando strutture simili ad arcate. Lo stroma della neoplasia è lasso ed edematoso. L'estesioneuroblastoma è più spesso localizzato nell'area del turbinato superiore ed è un polipo dei tessuti molli, che spesso riempie l'intera metà del naso, crescendo nei seni paranasali, nell'orbita, nella base del cranio e nel lobo frontale del cervello. Metastatizza ai linfonodi del collo, mediastino, pleura, polmoni, ossa.

Nelle fasi iniziali della malattia, la diagnosi dei tumori maligni del naso è difficile. A scopo diagnostico dovrebbero essere utilizzati un esame approfondito dell'anamnesi, della rino- e della faringoscopia, della radiografia con mezzi di contrasto, della tomografia, dell'esame citologico delle punture e della biopsia.

I carcinomi adenocistici (cilindromi) e mucoepidermoidi della cavità nasale e del seno mascellare sono sempre soggetti a crescita localmente distruttiva e sono quindi da noi classificati come tumori epiteliali maligni. Si osservano nel 15-20% circa e originano anche dalle ghiandole salivari minori.

Il linfosarcoma, che di solito si osserva nella faringe e ha elevate proprietà maligne, è meno aggressivo nella cavità nasale. Anche N.A. Karpov (1962) scrive di questo, chiamandoli tumori tonsillari. Per questo motivo il linfosarcoma della cavità nasale non è classificato come un gruppo separato.

Le metastasi regionali del cancro della cavità nasale e dei seni paranasali, rispetto a neoplasie simili di altre parti delle vie respiratorie superiori e della cavità orale, sono osservate molto meno frequentemente. Secondo i nostri dati e materiali dell'Istituto di ricerca sul cancro orale di Mosca, metastasi regionali sono state osservate nei casi di localizzazione interna superiore del cancro del seno mascellare nel 7,3% e in quelli esterni inferiori nel 14,9%. È difficile spiegare metastasi così rare, soprattutto perché questi tumori esistevano da molto tempo ed erano diffusi. Il deflusso della linfa dai tessuti della cavità nasale e dei seni paranasali avviene principalmente nei linfonodi retrofaringei e cervicali profondi superiori. Dalle sezioni anteriori, la linfa scorre nei linfonodi sottomandibolari. La linfa scorre anche dai tessuti del seno mascellare ai linfonodi parotidei (Fig. 230).

Decorso clinico. Nelle fasi iniziali il processo molto spesso avviene in modo asintomatico o è accompagnato da segni che, a prima vista, sono innocui e si osservano in altre malattie non oncologiche, quindi i pazienti vengono solitamente ricoverati in ospedale diversi mesi dopo l'insorgenza della malattia. Durante questo periodo si osservano già evidenti sintomi di cancro della cavità nasale e dei seni paranasali. Ci sono molti di questi sintomi, ma più spesso osservati sono respirazione nasale ridotta (unilaterale), gonfiore del viso, secrezione nasale purulenta, dolore e spostamento del bulbo oculare. Quest'ultimo segno si osserva solitamente nel cancro delle cellule del labirinto etmoidale.

La difficoltà unilaterale nella respirazione nasale si sviluppa durante diversi periodi di sviluppo della neoplasia e dipende dalla sua posizione iniziale e dalla direzione di crescita. Innanzitutto, questo sintomo appare nei tumori delle cellule del labirinto etmoidale e nell'area del passaggio nasale medio. Nelle neoplasie del seno mascellare, la difficoltà nella respirazione nasale si sviluppa dopo che la parete interna sporge, cresce e le masse tumorali riempiono i passaggi nasali. Pertanto, in questi casi, prima che si sviluppi una violazione della respirazione nasale, di solito si verifica un aumento della secrezione della mucosa nasale a causa dell'irritazione del tumore, quindi appare una secrezione sanguinolenta. Successivamente, man mano che si sviluppa l'infiammazione della mucosa e il tumore, solitamente infetto, cresce, lo scolo nasale diventa mucopurulento. Questi sintomi sono spesso la ragione per cui il paziente si rivolge a un medico.

Lo sviluppo precoce di difficoltà nella respirazione nasale nei tumori maligni delle cellule del labirinto etmoidale e del meato nasale medio è apparentemente associato a una violazione della fisiologia della respirazione nasale. Nella cavità nasale, normalmente, l'aria inspirata viene diretta prima verso l'alto e poi verso le coane. Spesso la respirazione nasale difficile si sviluppa piuttosto tardi, quando le pareti del seno mascellare vengono distrutte. In questi casi, tutto dipende dalla direzione della crescita del tumore.

Il dolore con tumori maligni del naso e dei seni paranasali non determina l'entità del processo. A volte, con piccoli tumori, si osserva un forte mal di denti e accade che i tumori diffusi non causino dolore e vengano diagnosticati solo in relazione a una violazione della respirazione nasale. Tuttavia, i dolori sordi e doloranti si osservano più spesso nelle fasi successive dello sviluppo del processo. Il dolore è solitamente localizzato nell'area del tumore o si irradia ai denti, alla regione temporale, all'orecchio o all'occhio. Si osservano spesso mal di testa, spesso accompagnati da varie parestesie nella zona facciale dal lato del tumore. Mal di testa di vario tipo sono spesso il primo, ma non il primo, segno di una malattia per la quale i pazienti consultano un medico. In questi casi viene spesso diagnosticata la nevralgia. Va notato che il mal di testa con tumori delle cellule del labirinto etmoidale di solito si manifesta prima rispetto ai tumori del seno mascellare. La nevralgia è un sintomo tardivo, solitamente osservato nei tumori che si estendono oltre la mascella nella fossa pterigopalatina, ma nei sarcomi della parete posteriore della mascella superiore il dolore nevralgico appare precoce.

Se si nota dolore di eziologia sconosciuta nell'area della mascella superiore, che non scompare sotto l'influenza del trattamento, si dovrebbe sempre ricordare il possibile sviluppo di una neoplasia maligna. Va tenuto presente che nelle fasi iniziali il dolore solitamente non è intenso. Il mal di testa non ha una localizzazione specifica e è accompagnato da una sensazione di pesantezza. Con un processo diffuso, il dolore diventa grave.

Sanguinamento dal naso, esoftalmo e lacrimazione, crescita del tumore nella bocca, ingrossamento dei linfonodi cervicali regionali sono segni della diffusione del processo tumorale.

In tutti i casi, bisogna sforzarsi di determinare la direzione principale della crescita del tumore. Ciò aiuta a dare un giudizio sulla prognosi e a delineare il metodo di trattamento più razionale. I tumori cancerosi della mucosa nasale tendono a diffondersi nei seni paranasali, mantenendo la direzione generale di crescita verso il cervello. È relativamente raro osservare pazienti con tumori maligni della cavità nasale, in cui il tumore cresce verso l'esterno e fuoriesce dalla narice.

Il decorso clinico del cancro del seno mascellare, tenendo conto dell'immagine radiografica, aiuta a determinare la localizzazione del processo e la direzione principale della crescita del tumore. Pertanto, il gonfiore della guancia nella maggior parte dei casi indica che il cancro del seno mascellare proviene dalla sua parete esterna anteriore (fig. 231). Quando il processo è localizzato nella parte superiore della parete anterolaterale, il gonfiore si determina leggermente al di sotto dell'angolo esterno dell'occhio o sposta il bulbo oculare verso l'alto. Quando il tumore è localizzato nella parte inferiore della parete prepalatale, il gonfiore si determina nella zona del vestibolo della bocca o della guancia. Il rilevamento di un tumore sul lato del palato duro e sul bordo alveolare della mascella superiore o cambiamenti nella volta del palato e nella mobilità dei denti dovrebbero avvisarci di un processo sulla parete inferiore del seno. Inoltre, in questi casi è necessario effettuare una diagnosi differenziale con tumori maligni della mucosa orale.

La crescita di un tumore nei passaggi nasali indica solitamente che il cancro è localizzato nella parete mediale. Lo stesso sintomo ovvero protrusione della parete mediale e poliposi in quest'area può verificarsi anche quando il tumore è localizzato nella parte mediale superiore del seno mascellare (nell'angolo antroetmoideo). Con la localizzazione specificata del tumore, inoltre, vengono determinati il ​​gonfiore dei tessuti nell'angolo interno dell'occhio, la palpebra inferiore, la lacrimazione dovuta alla compressione e quindi l'ostruzione del canale nasolacrimale e lo spostamento del bulbo oculare. Questi sintomi indicano il coinvolgimento delle cellule del labirinto etmoidale e dell'orbita nel processo. Infine, quando è interessata la parete posteriore o posterolaterale del seno, si osserva solitamente gonfiore nella fossa temporale, trisma e protrusione del bulbo oculare. Va inoltre tenuto presente che la diffusione di un tumore maligno del seno mascellare può avvenire contemporaneamente in più direzioni.

Pertanto, i sintomi del danno alle aree interne superiori del seno sono completamente diversi rispetto a quando il tumore è localizzato nella parte anteriore inferiore. Inoltre, i primi hanno un decorso clinico grave, una prognosi peggiore e richiedono un metodo di trattamento diverso. Pertanto, la proposta di L. Ohngren (1933) di distinguere l'anteroinferiore e il posterosuperiore è di grande importanza pratica. Convenzionalmente L. Ohngren divideva queste aree con una linea che correva dall'angolo interno dell'occhio all'angolo della mascella inferiore (Fig. 232). Non meno importanti sono le proposte di suddividere i tumori in interni e laterali mediante una linea verticale attraverso la pupilla o le gradazioni topografico-anatomiche dei tumori. Da questo punto di vista sono di indubbio interesse le proposte di R. S. Huet e S. Stefani (1960) ed i loro disegni schematici che illustrano la divisione del seno mascellare in tre piani e sette parti anatomiche.

La determinazione della prevalenza dei tumori cancerosi della cavità nasale e del seno mascellare, come proposto dal Comitato, viene effettuata tenendo conto dei confini clinici e anatomici.

A. Confini della cavità nasale:

• anteriore: il piano che passa attraverso l'incisura piriforme, separando la cavità nasale dal vestibolo;
• posteriore: un piano verticale che passa attraverso le coane, separando la cavità nasale dal rinofaringe;
• superiore - l'arco superiore della cavità nasale, delimitato dall'osso nasale, dalla placca perforata, dall'osso etmoidale e dal corpo dell'osso sfenoide;
• inferiore: il fondo della cavità nasale;
• interno - setto nasale;
• esterno - la parete esterna della cavità nasale, delimitandola dal seno mascellare e dalle cellule del labirinto etmoidale.

Le sezioni anatomiche sono determinate dalle pareti della cavità nasale:

• inferiore: il fondo della cavità nasale;
• superiore: l'arco della cavità nasale;
• esterno: la parete esterna, compresi i turbinati nasali;
• interno - setto della cavità nasale.

B. I confini del seno mascellare (superiore, inferiore, posteriore, anteriore) sono determinati dalle pareti ossee del seno mascellare.

Le sezioni anatomiche del seno mascellare sono determinate secondo lo schema Ongren dal piano frontale e dal secondo piano sagittale e sono suddivise in quattro segmenti anatomici. Fasi del processo del cancro:

A. Cavità nasale.

• Stadio I. Tumore limitato ad una parete della cavità nasale, la conca nasale, senza diffusione alle aree anatomiche adiacenti e senza distruzione della parete ossea. Le metastasi non vengono rilevate.
• Stadio II: a) tumore che si estende ad un'altra parete della cavità nasale, causando la distruzione focale della base ossea della parete, ma non estendendosi oltre la cavità; le metastasi regionali non sono determinate; b) un tumore dello stesso stadio di diffusione o meno diffuso, ma con una sola metastasi sul lato affetto.
• Stadio III: a) diffusione del tumore alle cavità anatomiche adiacenti (seno mascellare, orbita, palato duro, ecc.), estendendosi oltre le pareti ossee o spostandosi nella seconda metà della cavità nasale; le metastasi regionali e distanti non sono determinate; b) un tumore dello stesso stadio di prevalenza o con danno locale inferiore, ma con metastasi multiple sul lato del tumore o bilaterale.
• Stadio IV: a) tumore che cresce alla base del cranio, al rinofaringe o alla pelle del viso con estesa distruzione ossea, ma senza metastasi regionali e a distanza; b) un tumore di qualsiasi stadio di diffusione con metastasi regionali non spostabili o metastasi a distanza.

B. seno mascellare.

• Stadio I. Tumore limitato ad una parete del seno mascellare, senza diffusione alle sezioni anatomiche adiacenti e senza distruzione delle pareti ossee. Le metastasi non vengono rilevate.
• Stadio II: a) tumore che colpisce una o due pareti del seno mascellare, provocando la distruzione focale delle pareti ossee, ma non estendendosi oltre la cavità. Le metastasi regionali non vengono rilevate; b) un tumore dello stesso stadio di diffusione o con diffusione meno localizzata, ma con un'unica metastasi spostata sul lato affetto.
• Stadio III: a) diffusione del tumore alle aree anatomiche adiacenti: orbita, cavità nasale, labirinto etmoidale, palato duro o processo alveolare, ecc., con distruzione delle pareti ossee. Le metastasi regionali e distanti non sono determinate; b) un tumore dello stesso stadio di prevalenza o con danno locale inferiore, ma con metastasi multiple sul lato del tumore o bilaterale.
• Stadio IV: a) tumore che cresce nella pelle del viso, o nel secondo seno mascellare, o nel rinofaringe, o nella fossa pterigopalatina e nella base del cranio con estesa distruzione ossea. Non sono presenti metastasi regionali o a distanza; b) un tumore di qualsiasi stadio di diffusione con metastasi regionali o distanti non spostabili.

Per il cancro del seno mascellare, deve essere indicata la posizione del tumore (parete superiore, inferiore, mediale o laterale).

Diagnostica. Secondo il Centro russo di ricerca scientifica dell'Accademia delle scienze mediche, in quasi 2/3 dei pazienti con tumori maligni del naso e delle cavità annessiali, i primi segni della malattia sono stati valutati in modo errato dai medici. Molti pazienti sono stati osservati dai dentisti e sono stati fatti anche tentativi di trattamento. Alcuni pazienti sono stati osservati da neurologi, oftalmologi e altri specialisti. Spesso la malattia veniva scambiata per un'infiammazione del seno mascellare e pertanto venivano eseguite punture e talvolta seni mascellari. Con i tumori nasali, i pazienti hanno spesso una storia di polipotomia e persino di concotomia. A. A. Shtil (1979) ha riferito che su 101 pazienti con tumori maligni del naso e dei seni paranasali, 58 sono stati ricoverati nel reparto di otorinolaringoiatria con processi comuni a causa di diagnosi errata.

La diagnosi di tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali presenta spesso grandi difficoltà, soprattutto all'inizio dello sviluppo del processo. Con un processo comune, quando si osserva la distruzione ossea in quasi il 60-70% dei pazienti, le difficoltà nella diagnosi sono rare se vengono utilizzati metodi clinici e radiologici moderni.

Lo studio dell'anamnesi, dell'esame e della palpazione sono sempre stati di grande valore per formulare una diagnosi. Particolarmente importanti sono i metodi di ricerca come la rinoscopia (anteriore e posteriore), la faringoscopia e l'esame digitale del rinofaringe. L'uso combinato di questi metodi consente di diagnosticare una neoplasia nella cavità nasale o un tumore che si diffonde al suo interno dalle strutture anatomiche circostanti. In questo caso, non solo viene stabilita la comparsa del tumore, la localizzazione, il sanguinamento, ma vengono rivelati anche alcuni sintomi indiretti di neoplasie “chiuse” dei seni paranasali (deformazione della parete laterale della cavità nasale, gonfiore della mucosa , eccetera.).

Il rilevamento a raggi X dell'oscuramento della cavità o del seno ha poca importanza, poiché questo sintomo è osservato in varie malattie. La distruzione ossea è un sintomo importante, ma nelle fasi iniziali del cancro la distruzione ossea è piccola e può passare inosservata. Le ombre rivelate sullo sfondo di un seno mascellare pneumatizzato servono come sintomo radiologico precoce, ma questo sintomo viene osservato raramente, perché nella fase iniziale dello sviluppo del tumore i pazienti di solito non si rivolgono. Altri segni radiologici - oscuramento regionale, cambiamenti nell'intersezione delle linee della parete posterolaterale della mascella superiore e della grande ala dell'osso principale - si osservano nei casi in cui il lume del seno cambia, l'osso viene distrutto dal tumore e compaiono altri sintomi della diffusione del tumore. L'esperienza clinica dimostra che i metodi di ricerca radiologica (radiografia semplice, uso di mezzi di contrasto, tomografia) forniscono preziose informazioni diagnostiche, soprattutto se le radiografie vengono eseguite in tre proiezioni principali (semiassiale, nasomentale, obliqua; Fig. 233) e la loro interpretazione è effettuato con l’analisi dei dati clinici. Va ricordato che in assenza di segni clinici di tumore maligno del seno mascellare, il metodo radiografico non è risolutivo. In questi casi, solo sul tavolo operatorio è possibile risolvere definitivamente le difficoltà diagnostiche.

Il metodo di ricerca citologico è diventato molto diffuso. Molti autori danno a questo metodo una valutazione positiva, altri non ne vedono molto valore. La ricerca in questa direzione continuerà. È importante studiare il valore del metodo citologico non solo nei casi in cui la diagnosi è già chiara senza di esso, ma anche nei vari stadi dello sviluppo del tumore. Solo in questi casi sarà possibile rispondere alla domanda circa il valore diagnostico precoce del metodo citologico. La puntura del seno mascellare serve per aspirare il contenuto della cavità, sciacquare con soluzioni antisettiche e somministrare (se indicato) un mezzo di contrasto.

Tuttavia, se i tumori maligni sono piccoli, mostrano scarsi effetti e sono “chiusi”, i metodi sopra elencati potrebbero non essere sufficienti. Ciò è particolarmente vero per i tumori del seno mascellare. In questi casi, la fase finale della diagnosi è l'esame endoscopico con fibroscopio, rinoantroscopia e biopsia, necessari per determinare l'aspetto microscopico della neoplasia. Per eseguire la rinoantroposcopia sono necessarie alcune condizioni e, innanzitutto, che l'intera cavità non sia occupata da masse tumorali, altrimenti l'esame non sarà possibile. L'importanza della rinoantroposcopia nella diagnosi precoce dei tumori maligni e nella diagnosi differenziale è senza dubbio grande. Negli ultimi anni, la tecnica della rinoantroscopia è stata migliorata dai dipendenti della Clinica di otorinolaringoiatria dell'Istituto medico di Orenburg. Il seno mascellare viene aperto attraverso il passaggio nasale inferiore utilizzando uno scalpello dritto. Innanzitutto, la mucosa viene lubrificata con una soluzione al 2% di dicaina con adrenalina e infiltrata con una soluzione all'1% di novocaina (3-5 ml). L'emostasi viene effettuata con un batuffolo di cotone imbevuto di una soluzione di adrenalina allo 0,1%. Il rinoantroposcopio viene inserito attraverso il foro formato. Se c'è sangue nella cavità, viene rimosso con un'aspirazione elettrica. Va notato che per eseguire la rinoantroscopia sono necessari dispositivi speciali.

Pertanto, le capacità diagnostiche nel riconoscere i tumori maligni del naso e dei seni paranasali sono elevate, ma la metodologia e le attrezzature tecniche devono essere migliorate. Le ragioni dell'inizio tardivo del trattamento sono la tendenza dei tumori in quest'area ad avere un decorso clinico latente e, quindi, il trattamento prematuro dei pazienti, l'insufficiente prontezza oncologica dei medici e il rifiuto di utilizzare metodi diagnostici moderni.

La diagnosi differenziale molto spesso deve essere effettuata con processi quali sinusite sierosa-iperplastica e poliposa, sinusite cronica purulenta, meno spesso con colesteatoma secondario, osteodistrofia fibrosa e talvolta con la malattia di Wegener.

Trattamento. La storia dello sviluppo dei metodi per il trattamento dei tumori maligni della mascella superiore e dei seni è molto istruttiva ed è descritta nel nostro primo libro “Tumori della testa e del collo” (1971). E ora il trattamento di questo tipo di cancro è considerato difficile per diversi motivi. In primo luogo, l'area anatomicamente molto complessa delle cavità nasali e dei seni paranasali confina con gli organi vitali; in secondo luogo, quasi tutti i pazienti vengono ricoverati con iter comuni; in terzo luogo, le operazioni comportano dolore prolungato e compromissione funzionale, talvolta lesioni.

La maggior parte dei ricercatori ritiene che i tumori maligni del naso e delle cavità paranasali siano soggetti a trattamento combinato. Secondo R. A. Melnikov (1971) e altri, l'operazione dovrebbe essere eseguita elettrochirurgicamente, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni del 21-51,7%. Un altro gruppo di ricercatori utilizza un metodo operativo con un coltello (insanguinato), ritenendo che il metodo elettrochirurgico non migliori i risultati a lungo termine. Gli autori giustificano l'uso del metodo con bisturi principalmente con i noti svantaggi del metodo elettrochirurgico (rigetto a lungo termine del tessuto necrotico, sanguinamento tardivo, dolore), ma non sottolineano gli aspetti positivi del metodo elettrochirurgico: minore perdita di sangue, anche con l'arteria carotide esterna sciolta, trombosi dei vasi linfatici e sanguigni, possibilità di intervento più radicale, assenza di dolore nei giorni successivi all'intervento. Il recupero in cinque anni, secondo i sostenitori del metodo chirurgico con il coltello, è del 13-18%. Come riportato da T. P. Ioannidis (1966), il tasso di sopravvivenza a 5 anni quando si utilizza il metodo chirurgico con coltello è del 19% e il metodo elettrochirurgico è del 49%.

Anche la questione su quando utilizzare la radioterapia non è stata risolta. Alcuni medici ritengono che la radioterapia debba essere eseguita prima dell'intervento chirurgico, altri nel periodo postoperatorio. La terapia gamma remota è riconosciuta come la più razionale. I sostenitori della radioterapia preoperatoria ritengono che come risultato di questo metodo di trattamento, al momento dell'intervento chirurgico, l'attività biologica del tumore maligno viene soppressa, il tumore viene ridotto e delimitato e i cambiamenti infiammatori secondari scompaiono o diminuiscono. I sostenitori della radioterapia postoperatoria ritengono che la radioterapia debba essere somministrata dopo l'intervento chirurgico, poiché durante l'intervento chirurgico i confini del tumore possono essere chiaramente stabiliti e il chirurgo può indicare al radiologo le aree da irradiare necessarie.

Va sottolineato che il metodo di trattamento combinato ha ricevuto il maggior riconoscimento, ma molti autori aderiscono a regimi terapeutici diversi. Ciò riguarda l'uso di un coltello (insanguinato) o un metodo di funzionamento elettrochirurgico, i tempi della radioterapia. Crediamo che la cosa principale nel trattamento di questi tumori dovrebbe essere il desiderio di sopprimere il più possibile l'attività biologica del tumore prima dell'intervento chirurgico e di rimuoverlo radicalmente. Le questioni estetiche, ovviamente, devono essere prese in considerazione, ma non a scapito della radicalità dell'operazione. Siamo sostenitori della terapia gamma remota preoperatoria ed effettuiamo il trattamento chirurgico in media un mese dopo la fine dell'irradiazione.

Nella prima fase, viene eseguita la terapia gamma remota per i tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali. Per i tumori dei primi tre stadi lo eseguiamo quotidianamente da due campi. La scelta dei campi di irradiazione, la loro dimensione, forma e posizione dipendono da quale parte è prevalentemente interessata. Per i tumori maligni del seno mascellare vengono solitamente utilizzati i campi laterali anteriori e esterni. Ogni giorno irradiamo 1-2 campi con una singola dose di 200 rad (2 Gy). La dose focale totale proveniente da due campi è di 4000 rad (40 Gy). Se sono interessate tutte le pareti del seno mascellare, è necessario utilizzare anche la radioterapia. In questi casi, di solito si tratta di una procedura palliativa. Solo raramente il cancro a cellule squamose regredisce a tal punto da diventare operabile. I sarcomi e alcune altre neoplasie sotto l'influenza di fattori radioattivi spesso subiscono una regressione significativa (fig. 234).

Effettuiamo la seconda fase (chirurgica) 4-5 settimane dopo la scomparsa dell'epitelite radiografica. Gli interventi chirurgici per i tumori maligni del naso e dei seni paranasali sono traumatici. Nel periodo preoperatorio eseguiamo misure terapeutiche per migliorare le condizioni generali e realizziamo una protesi diretta sotto forma di placca protettiva. Attribuiamo grande importanza ad una discussione congiunta tra il chirurgo e l'ortopedico sui possibili difetti facciali postoperatori e sulle misure per eliminarli. Eseguiamo la legatura delle arterie carotidi esterne solo quando si pianificano interventi prolungati. Durante le operazioni tipiche, non leghiamo i vasi, poiché le operazioni vengono eseguite utilizzando il metodo elettrochirurgico.

L'elettroresezione della mascella superiore per un tumore maligno del naso e dei seni paranasali deve essere eseguita da un ampio accesso per effettuare un'ispezione di tutte le cavità e dell'orbita. In questi casi è possibile eseguire un intervento chirurgico radicale anche con interventi comuni. La più razionale è un'incisione cutanea verticale (che corre lungo la superficie laterale del naso dal livello del sopracciglio, circondando l'ala del naso) con una dissezione del labbro superiore. Se è necessario eseguire contemporaneamente un'estesa esenzione dell'orbita, l'incisione cutanea viene completata con un'incisione trasversale a livello del bordo superiore dell'orbita. Utilizziamo raramente le incisioni di Denker, Moore, Fergusson, ecc. Un'incisione cutanea verticale con un'ulteriore incisione a livello del bordo superiore dell'orbita non solo consente un'ampia revisione della cavità e un intervento chirurgico radicale, ma ha anche il vantaggio che con essa non vi è quasi nessuna divergenza dei bordi cutanei dell'orbita ferita e gonfiore prolungato delle palpebre.

È necessario distinguere tra cancro della mucosa del bordo alveolare della mascella superiore, che appartiene alla cavità orale, e neoplasie della cavità nasale con seni paranasali. Con il primo non è necessario rimuovere completamente la mascella superiore e aprire tutti i seni nasali.

Per il cancro della cavità nasale, la portata dell’intervento chirurgico dipende dalla posizione e dall’estensione del processo tumorale. Per i tumori piccoli e localizzati nelle parti inferiori della parete laterale della cavità nasale si può eseguire un intervento di Denker (fig. 235, a). Talvolta è possibile eseguire un'operazione simile se il tumore è localizzato nella sezione centrale. Tuttavia, più spesso in questi casi, così come quando il tumore è localizzato nelle parti superiori della cavità nasale, è meglio eseguire l'operazione di Moore (vedi Fig. 235, b). Pertanto, le operazioni di Denker e Moore vengono eseguite per piccoli tumori maligni che vengono osservati raramente. In altri casi, espandiamo significativamente la portata dell'intervento chirurgico e, rimuovendo la parete laterale della cavità nasale, ascidiamo le strutture anatomiche dei seni paranasali. Riteniamo che le operazioni di Denker e Moore non forniscano spazio sufficiente per la manipolazione dei tumori comuni in questi casi. L'intervento di Praising è indicato per i tumori dei seni frontali (vedi Fig. 235, c). Per il cancro del setto nasale, secondo la letteratura, l'operazione può essere eseguita utilizzando il metodo Rouge: un'incisione lungo la piega transitoria del labbro superiore seguita dalla resezione del setto nasale. Tuttavia, nelle nostre osservazioni, i tumori del setto nasale erano di dimensioni significative e l'intervento di Rouge non era indicato.

Il cancro delle cellule del labirinto etmoidale con danno limitato impone la necessità di asportare tutte le cellule insieme alla mucosa delle parti superiori della cavità nasale. Tuttavia, dopo tali operazioni, molto spesso si verificano ricadute. Pertanto, negli ultimi anni, abbiamo notevolmente ampliato l'ambito dell'operazione e, contemporaneamente alla rimozione di tutte le cellule del labirinto etmoidale e della parete interna dell'orbita, eseguiamo l'exenterazione. Il numero di ricadute è diminuito significativamente.

Il cancro del seno mascellare o il sarcoma della mascella superiore costituiscono un'indicazione per la rimozione completa della mascella o per interventi prolungati. Solo con piccoli tumori del seno (danno a una delle pareti) è possibile eseguire una resezione economica. Eseguiamo interventi utilizzando il metodo elettrochirurgico, anche se negli anni passati abbiamo spesso utilizzato il metodo cruento. Riteniamo che per i tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali, il metodo elettrochirurgico sia il metodo di scelta. Dopo aver mobilizzato i lembi cutanei ed esposto il tessuto da rimuovere mediante coagulazione convenzionale o mediante il metodo dell'elettrocoagulazione bipolare, l'osso e il tumore vengono saldati insieme. Per fare ciò, gli elettrodi devono essere posizionati su una garza inumidita con una soluzione isotonica di cloruro di sodio, piegata in più strati. L'osso bollito e il tessuto molle vengono tagliati con un anello elettrico e rimossi con una pinza fino al tessuto da cui inizia un leggero sanguinamento. Segue un'ulteriore elettrocoagulazione del tumore e dei tessuti circostanti. In questo modo, strato dopo strato, le aree precotte del tumore vengono rimosse fino a stabilire i confini del tessuto sano. Al termine dell'operazione, la superficie della ferita subisce una coagulazione superficiale.

I tamponi di garza e i tovaglioli vengono trattenuti nella ferita utilizzando otturatori protesici. In caso di malnutrizione viene talvolta utilizzato un sondino naso-esofageo o la somministrazione parenterale di emulsioni di grassi, proteine ​​e altri fluidi nutrizionali. La meccanoterapia viene prescritta per ridurre e prevenire il trisma cicatriziale.

Per le metastasi ai linfonodi regionali del collo eseguiamo l'escissione della guaina fasciale del tessuto cervicale su uno o due lati. Se le metastasi sono fuse alla vena giugulare interna e al muscolo sternocleidomastoideo, è indicato un intervento di Crail.

Va notato che utilizzando il metodo elettrochirurgico è spesso possibile rimuovere un tumore così maligno, la cui escissione con il metodo cruento è completamente esclusa (Fig. 236).

In ogni fase dell'intervento chirurgico (incisione cutanea, rimozione delle strutture ossee, rimozione della parete inferiore dell'orbita, esenterazione, resezione del palato duro, ecc.), è necessario cercare di ridurre al minimo i disturbi estetici e funzionali. Tuttavia, non si dovrebbe mai restringere la portata dell'operazione per motivi estetici, poiché spesso si osservano ricadute senza di essa.

Devono essere ripristinate le funzioni compromesse di masticazione, deglutizione, fonazione e i difetti estetici che solitamente si manifestano dopo l'intervento chirurgico per tumore del seno mascellare. È particolarmente difficile realizzare protesi individuali con un ampio difetto nell'area maxillo-facciale, quando un'estesa ferita postoperatoria comunica con la cavità orale e il rinofaringe. Il Centro russo di ricerca scientifica dell'Accademia delle scienze mediche ha sviluppato un metodo di protesi maxillofacciali complesse in tre fasi per questo gruppo di pazienti. Sul tavolo operatorio viene installata una placca protettiva, realizzata preventivamente, che delimita la ferita chirurgica dalla cavità orale e funge da protesi diretta. 2-3 settimane dopo l'intervento viene posizionata una protesi formativa; dopo 2-3 mesi - la protesi definitiva. Le protesi passo dopo passo, insieme alle lezioni con un logopedista, riducono significativamente le funzioni compromesse e i difetti estetici (Fig. 237, 238).

Esistono molte proposte volte a prevenire varie deformità e disfunzioni durante gli interventi, nonché ad eliminarle nel periodo postoperatorio. Molto utilizzate sono le protesi otturatorie in plastica, le esoprotesi, che coprono difetti cutanei con lembi liberi o pelle peduncolata e che costituiscono un sostegno per l'occhio. Alcuni chirurghi stanno sviluppando l’accesso agli organi senza grandi incisioni sul viso.

La prognosi per il trattamento dei tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali è sfavorevole. È difficile farsi un'idea chiara su questo tema dalla letteratura, poiché molti autori trattano pazienti in stadi diversi, utilizzano diverse tecniche di irradiazione e chirurgiche e combinano questa localizzazione con altre localizzazioni del cancro, ad esempio il cancro orale.

Nel 1977, in una riunione del comitato, M.A. Volkova e coautori riferirono sulle possibilità della radioterapia indipendente per il cancro del seno mascellare. Sono stati studiati i risultati a lungo termine del trattamento con radiazioni di 127 pazienti affetti da cancro, principalmente allo stadio III e IV. Questi pazienti avevano controindicazioni all'intervento chirurgico o rifiutavano l'intervento chirurgico. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è stato del 18,1%, a 10 anni - 11,8%. A dosi assorbite inferiori a 4000 rad (40 Gy), questi dati non superavano il 13,2%, e a 4500-8000 rad (45-80 Gy) -24%.

Il metodo di trattamento chirurgico, secondo vari autori, porta ad una sopravvivenza a 5 anni del 18-35% dei pazienti. Anche i risultati a lungo termine dopo il trattamento combinato rimangono insoddisfacenti: le ricadute nel prossimo futuro si osservano nel 30-60%. Secondo i nostri dati, combinati con materiali dell'Istituto di ricerca scientifica di ricerca orale di Mosca e pubblicati nella stessa raccolta (1979), di 168 pazienti con cancro del seno mascellare, seguiti per 5 anni dopo il trattamento combinato (), 82 (49%) sono vivi. I risultati ottenuti danno motivo di considerare il metodo di trattamento combinato come il più efficace, poiché i metodi di radioterapia e chemioterapia sono inefficaci. Tra i farmaci che abbiamo studiato negli ultimi dieci anni, il metotrexato si è rivelato il più efficace se utilizzato a livello sistemico e regionale. Tuttavia l’effetto è di breve durata e pertanto il metotrexato o un altro farmaco deve essere associato al trattamento chirurgico.

Il verificarsi di una ricaduta peggiora la prognosi; diventa molto grave. Alcuni chirurghi ritengono che l’intervento chirurgico per il cancro ricorrente della mascella superiore sia completamente inutile. Naturalmente, trattare la recidiva è estremamente difficile e le prospettive per ulteriori studi su questo problema non sono del tutto chiare. Tuttavia, molti medici (anche noi siamo tra questi) ritengono che quando viene rilevata una recidiva, il trattamento combinato dovrebbe essere iniziato immediatamente. Esistono numerose osservazioni di cure a lungo termine, a volte fino a 23 anni.

Un esame di follow-up 1 - 1,5 mesi dopo l'intervento chirurgico utilizzando dispositivi di illuminazione è lo studio più affidabile. Per diagnosticare una possibile recidiva, molti chirurghi non chiudono la ferita chirurgica. Non lasciamo la ferita aperta, ma se i suoi bordi si sono separati e si è formato un buco, non abbiamo fretta di chiuderla e usarla per l'osservazione nei mesi successivi.

Pertanto, quando si decide l'intervento chirurgico per un tumore maligno del naso e dei seni paranasali, si dovrebbe discutere il problema della rimozione radicale del tumore: questa è la cosa principale. Per eseguire un'operazione radicale, dovrebbero essere utilizzate le incisioni più delicate e dovrebbero essere prese le misure necessarie per preservare la funzione insieme al laboratorio di protesi complesse.

Definizione. Il vestibolo del naso è limitato dal setto nasale, dalle ali del naso e dal fondo della cavità nasale. La cavità nasale comunica con il rinofaringe (tramite le coane), nonché con il sacco lacrimale e i seni paranasali. I confini del seno mascellare sono l'orbita, la parete laterale della cavità nasale, il palato duro (le radici del primo e del secondo molare possono sporgere nel seno), le pareti
fosse infratemporali e pterigopalatine. Il labirinto etmoidale è situato nell'osso omonimo tra la cavità nasale e le orbite. I seni frontali destro e sinistro si trovano nell'osso frontale e
separati da un tramezzo. I seni sfenoidali accoppiati si trovano tra la fossa ipofisaria, i seni cavernosi, il labirinto etmoidale, il rinofaringe e la cavità nasale.

Morfologia

1. Il vestibolo del naso. Quasi sempre si tratta di carcinoma a cellule squamose. Esistono anche carcinomi basocellulari e tumori dell'appendice cutanea, meno dell'1% sono melanomi.
2. Cavità nasali e seni paranasali. La maggioranza dei casi sono carcinomi a cellule squamose, il 10-15% sono tumori delle ghiandole salivari minori, il 5% sono linfomi; Si verificano anche condrosarcoma, sarcoma osteogenico, sarcoma di Ewing e tumore a cellule giganti.
3. L'estesioneuroblastoma si sviluppa dal neuroepitelio olfattivo.
4. Papilloma a cellule transizionali (invertito).
5. Linfoma a cellule NK e T del naso.

B. Storia naturale

1. I fattori di rischio includono il lavoro con il nichel e l'inalazione di polvere di legno, nonché l'esposizione al biossido di torio (precedentemente utilizzato come agente di radiocontrasto).
2. Quadro clinico

UN. Vestibolo nasale: piccole papule ricoperte di croste, ulcerazioni, sanguinamento.

B. Cavità nasale: secrezione da una narice, congestione, sanguinamento.

Seno mascellare: dolore, danno ai denti superiori, esoftalmo; c'è una foto di sinusite.

d) Labirinto etmoidale: dolore, crescita locale del tumore con distruzione dei tessuti.

d) Seno sfenoidale: diffuso, danno ai nervi cranici III-IV.

3. Metastasi ai linfonodi

UN. La cavità nasale, il labirinto etmoidale, i seni frontali - sottomandibolari e alla base del cranio (con coinvolgimento della regione olfattiva).

B. Seno mascellare - seno cervicale laterale e sottomandibolare profondo superiore sul lato interessato.

V. Seno sfenoidale - cervicale laterale profondo superiore.

4. Fattori prognostici

UN. Localizzazione: il cancro del naso è quasi sempre curabile, mentre il cancro del seno sfenoidale è molto difficile da trattare.

B. Estensione del tumore.

V. Condizioni generali (il trattamento è solitamente difficile da tollerare).

Diagnostica

1. Quadro clinico.
   1. Esame del vestibolo nasale, della cavità nasale, del palato, delle gengive, delle orbite (rilevamento dell'esoftalmo).
   2. Endoscopia del rinofaringe.
   3. Studio della funzione dei nervi cranici.
   4. RM e TC della testa e del collo.
   5. Diagnosi differenziale

UN. Polipi nasali (assomigliano al papilloma a cellule transizionali).

B. Malattie infiammatorie.

V. Malattie dentali.

d. Mucocele con crescita distruttiva.

D. La classificazione TNM è adatta solo per i tumori epiteliali e non copre tutte le sedi. La classificazione morfologica tiene conto dei dati clinici, dei reperti chirurgici e dei risultati dell'esame istologico dei tessuti rimossi.

T1: tumore limitato alla mucosa senza coinvolgimento osseo. T2: Distruzione ossea (eccetto la parete posteriore del seno e il processo pterigoideo dello sfenoide), compresi il palato duro e il meato medio. TZ: danno ad una qualsiasi delle seguenti strutture: parete posteriore del seno, tessuto sottocutaneo, pavimento o parete mediale dell'orbita, fossa pterigoidea, labirinto etmoidale. T4a: invasione dell'orbita anteriore, della pelle della guancia, del processo pterigoideo, della fossa infratemporale, della placca cribriforme, del seno sfenoidale o frontale.

T4b: invasione dell'apice dell'orbita, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici (eccetto il nervo mascellare), rinofaringe, clivus.

2. Cavità nasale e labirinto etmoidale T1: tumore limitato ad una struttura anatomica, con o senza invasione ossea.

T2: il tumore invade le strutture anatomiche adiacenti ma non si estende oltre il labirinto etmoidale e la cavità nasale, con o senza invasione ossea.

T3: invasione del pavimento o della parete mediale dell'orbita, del seno mascellare, del palato o della placca cribriforme.

T4a: invasione dell'orbita anteriore, della pelle del naso o della guancia, coinvolgimento minimo della fossa cranica anteriore, del processo pterigoideo, del seno sfenoidale o frontale.

T4b: invasione dell'apice dell'orbita, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici (eccetto il nervo mascellare), rinofaringe, clivus.

L'osso etmoidale è una formazione spaiata che forma la parte facciale del cranio. L'osso ha la forma di un cubo irregolare; è costituito da una placca verticale e orizzontale e da un labirinto reticolare situato su entrambi i lati della placca verticale. Separa la cavità nasale dalla cavità cranica. Il seno etmoidale è un seno pneumatico; all'interno di tali ossa ci sono vuoti rivestiti con epitelio mucoso. È nelle numerose cellule del labirinto che si verifica l'infiammazione nell'etmoidite.

La placca cribriforme ha forma rettangolare, è dotata di fori attraverso i quali passano le fibre nervose olfattive e i vasi sanguigni. La placca verticale è parte integrante del setto nasale. Vale la pena notare che le cellule del labirinto etmoidale sono in stretto contatto tra loro, quindi l'infezione si diffonde rapidamente. Il labirinto è classificato come seni paranasali.

Il labirinto reticolare svolge le seguenti funzioni:

• fornisce una riduzione della massa del cranio facciale;
• funge da cuscinetto durante gli impatti;
• isola le terminazioni nervose del nervo olfattivo.

L'esterno dei seni etmoidali è coperto dalla placca orbitale. All'interno del labirinto ci sono conchiglie, rappresentate da placche ossee piegate, ed è tra loro che passa il passaggio nasale superiore. Le sezioni ossee sono in contatto con tutti i seni paranasali, con la nuova cavità e con l'osso lacrimale. La placca orizzontale fornisce il contatto con l'osso frontale ed entrambe le placche forniscono il contatto con l'osso sfenoide. È per questo motivo che sullo sfondo dell'etmoidite appare spesso l'infiammazione delle cavità mascellare, sfenoidale o frontale, a seconda della posizione della fonte dell'infiammazione nel seno etmoidale.

Il labirinto etmoidale è rivestito da una membrana mucosa abbastanza sottile. È piuttosto sciolto e sottile, ed è per questo che l'infiammazione si diffonde rapidamente agli strati più profondi. Si verifica un grave gonfiore e la mucosa diventa simile alle formazioni polipose. L'epitelio è costituito da cellule caliciformi che producono muco.

L’etmoidite è un’infiammazione che si verifica nel labirinto etmoidale

Infiammazione nel labirinto etmoidale (accumulo di muco e pus)

L'infiammazione delle mucose dell'osso etmoidale è chiamata etmoidite. Con questa patologia, tutte le cellule ossee o alcune parti di esse possono infiammarsi. Vale la pena notare che questa è una malattia abbastanza comune, che spesso si manifesta nei bambini, ma può manifestarsi anche nei pazienti maturi. È quasi impossibile far fronte all'infiammazione senza l'uso di agenti antibatterici.

Fondamentalmente, l'infiammazione delle cellule del labirinto etmoidale, come molti tipi di sinusite, si verifica sullo sfondo dell'ARVI o dell'influenza. Gli otorinolaringoiatri affermano che con qualsiasi malattia legata al raffreddore si verifica un danno ai seni paranasali. Nel 95% dei pazienti con diagnosi di ARVI, la procedura diagnostica di TC e RM consente di rilevare la sinusite.

Con l'etmoidite, il paziente presenta notevole gonfiore e gonfiore delle palpebre, mentre gli occhi non possono aprirsi completamente, in casi particolari possono essere completamente chiusi. C'è un'eccessiva sensibilità alla luce, sia naturale che artificiale. Negli stadi avanzati si notano emorragie sulle mucose dell'occhio. Si verifica la chemiosi della congiuntiva. Qualsiasi movimento dei bulbi oculari è molto doloroso, quindi il paziente cerca di tenere gli occhi chiusi.

Sintomi specifici compaiono spesso quando la malattia si manifesta sullo sfondo di un'infezione esistente. Gli psicologi dicono che lo stato emotivo del paziente sullo sfondo di questa patologia peggiora notevolmente e il 25% dei pazienti sperimenta stati depressivi.

Cause

Gli agenti causali della patologia nella maggior parte dei casi sono virus, tra i quali si distinguono particolarmente i batteri del gruppo coccus. Non possiamo escludere casi in cui il danno cellulare si verifica contemporaneamente sotto l'influenza di diversi agenti patogeni infettivi.

L'etmoidite si manifesta abbastanza raramente nei pazienti come malattia primaria; nella maggior parte dei casi si sviluppa sullo sfondo di altre infezioni. Spesso l'infezione penetra nel seno attraverso la via ematogena.

Tra i fattori che forniscono una predisposizione al verificarsi della patologia ci sono:

• caratteristiche anatomiche della struttura del rinofaringe;
• proliferazione delle adenoidi;
• lesioni facciali;
• lesioni allergiche;
• malattie respiratorie croniche;
• immunodeficienza.

I microrganismi che penetrano nella mucosa delle cellule si moltiplicano rapidamente e danneggiano le sue cellule. Dopo che penetrano in profondità nei tessuti, compaiono segni di infiammazione. Appare il gonfiore delle mucose, i lumi dei dotti escretori si restringono. Tali cambiamenti causano difficoltà nel deflusso del muco dal labirinto.

Vale la pena ricordare che spesso provoca complicazioni sotto forma di ascesso, fistole ed empiema. Se le cure mediche vengono fornite in modo errato o non tempestivo, il rischio di diffusione del pus nel tessuto delle orbite e della cavità cranica aumenta più volte.

Manifestazioni caratteristiche

Le manifestazioni di etmoidite acuta possono assomigliare a queste:

• forti mal di testa;
• manifestazioni dolorose nell'area del bordo interno dell'orbita;
• difficoltà a respirare attraverso il naso;
• assoluta assenza o diminuzione del senso dell'olfatto;
• un forte peggioramento delle condizioni del paziente;
• aumento significativo della temperatura corporea (38-40 gradi);
• flusso di muco e pus dal naso;
• tensione palpebrale, pelle bluastra della palpebra;
• immobilità del bulbo oculare;
• i bambini sperimentano gonfiore dell'orbita;
• Patologie gastrointestinali (nausea, vomito).

I pazienti notano che i mal di testa di natura urgente con etmoidite sono particolarmente gravi quando si eseguono movimenti con la testa.

Non dimenticare che questa patologia è particolarmente pericolosa per i pazienti con ridotta immunità e per i bambini piccoli. Ciò è dovuto al fatto che i contenuti purulenti possono provocare la distruzione parziale dell'osso in essi contenuto e far penetrare il pus nell'orbita. L'infiammazione del labirinto etmoidale nei neonati è estremamente difficile: la temperatura aumenta bruscamente, il bambino diventa capriccioso ed è possibile il rifiuto del cibo. Se il trattamento non viene iniziato tempestivamente, si verificano segni di neurotossicosi e disidratazione.

Con l'etmoidite, il dolore si manifesta spontaneamente e bruscamente. Nella fase iniziale è localizzato nella zona del ponte del naso. Il mal di testa è presente tutto il giorno; ciò può essere dovuto all’intossicazione generale del corpo del paziente e all’elevata temperatura corporea. Il dolore nella zona del ponte del naso si intensifica durante la notte. Nel decorso cronico della patologia, il dolore è solitamente meno pronunciato, ma può verificarsi affaticamento cronico agli occhi.

Una sensazione di pienezza nella cavità nasale è presente sia nel decorso acuto che in quello cronico della malattia. Questa manifestazione si verifica a causa della struttura cellulare dell'osso e della formazione di pus nelle cellule. Il gonfiore della mucosa e la produzione di pus aumentano a causa della maggiore proliferazione di microrganismi patogeni. In questo caso, le cellule del labirinto non sono piene d'aria, il pus si accumula in esse.

La respirazione nasale viene interrotta a causa del fatto che il gonfiore si diffonde alle mucose del naso, che diventano molto spesse, il che porta ad un restringimento delle vie nasali. Per questo motivo l'aria circola molto male; nei bambini piccoli diventa impossibile respirare attraverso il naso. La difficoltà nella respirazione nasale si manifesta molto rapidamente, entro poche ore dal momento in cui la malattia progredisce.

Lo scarico dell'etmoidite può essere purulento, mucoso e può contenere sangue in caso di danno vascolare. All'inizio della patologia, di regola, sono insignificanti, ma man mano che progrediscono, il volume di produzione dei contenuti patogeni aumenta più volte. Se c'è un danno all'osso stesso, lo scarico acquisirà un odore putrido. Il volume di scarica dipende direttamente dalla forma della lesione.

Sintomi caratteristici della patologia cronica

L'etmoidite cronica è causata da un trattamento prematuro e improprio della malattia nella sua forma acuta. Il rischio che si verifichi aumenta se il paziente ha una predisposizione alle malattie degli organi ENT e allo stesso tempo la sua funzione protettiva del corpo è ridotta. La patologia è caratterizzata da periodi alternati di esacerbazione e remissione.

I reclami di un paziente con una diagnosi simile durante una riacutizzazione sono i seguenti:

• compare un dolore compressivo al dorso del naso, che diventa più forte quando si muove la testa;
• muco o pus vengono rilasciati dalla cavità nasale;
• ci sono manifestazioni di intossicazione del corpo;
• si verifica gonfiore della palpebra superiore;
• il senso dell'olfatto diminuisce.

Vale la pena ricordare che nel decorso cronico della patologia possono essere presenti sintomi di intossicazione del corpo anche al momento della remissione. La maggior parte dei pazienti nota una riduzione delle prestazioni, affaticamento e letargia.

Diagnosi di etmoidite

Solo un otorinolaringoiatra esperto può fare una diagnosi accurata. Una diagnosi preliminare viene effettuata al momento dell’esame iniziale sulla base dell’analisi dei reclami del paziente e dello studio della storia medica esistente. Durante l'esame, il medico può notare gonfiore nell'area dell'angolo mediale dell'occhio, delle palpebre superiori e inferiori. Durante la rinoscopia si noterà il gonfiore delle mucose del turbinato anteriore e la produzione di muco e pus da esso. Quando palpa la radice del naso, il paziente sentirà dolore.

L'esame endoscopico consente di valutare lo stato delle mucose nasali nell'area in cui escono le cellule del labirinto etmoidale e di determinare con precisione la posizione della concentrazione delle masse purulente. Vale la pena notare che possono essere colpite sia le cellule anteriori che quelle posteriori. Per fare una diagnosi accurata, viene spesso utilizzato l'esame radiografico. L'immagine mostra scurimenti in qualsiasi zona dell'osso etmoidale.

Come funziona il trattamento?

Vale la pena ricordare che i farmaci per il trattamento dell'etmoidite dovrebbero essere selezionati dal medico dopo un esame completo del paziente. L'automedicazione in questo caso è inaccettabile, perché il rischio di conseguenze negative per questa malattia è elevato.

I seguenti farmaci sono spesso usati nel trattamento della patologia:

1. Vasocostrittori.
2. Antidolorifici.
3. Farmaci antibatterici.
4. Farmaci antiallergici.
5. Sciacquare la cavità nasale con soluzione salina.

I metodi fisioterapeutici, come l'elettroforesi e la fonoforesi, sono spesso usati per trattare l'etmoidite.

Quando il trattamento farmacologico è inefficace, si ricorre all'apertura delle cellule del labirinto etmoidale. Vale la pena notare che i medici non consigliano l'uso di rimedi popolari per la terapia.

Nel decorso cronico della patologia la terapia farmacologica non porta risultati, per cui in alcuni casi si ricorre alla puntura, all'escissione dei turbinati nasali e all'apertura delle cellule del labirinto.

Azioni preventive

Il danno al labirinto etmoidale, come molte altre patologie, è più facile da prevenire che curare.

1. Per prevenire l'insorgenza della malattia, è estremamente importante trattare le malattie virali in modo tempestivo.
2. L'ipotermia dovrebbe essere evitata.
3. Completa cessazione del fumo. Gli esperti dicono che la malattia nella maggior parte dei casi si verifica nei fumatori. Vale anche la pena ricordare che la patologia cronica in un fumatore è possibile anche con una terapia opportunamente selezionata.
4. Aumento delle funzioni protettive del corpo.

Con la giusta terapia, la malattia di solito scompare completamente e il paziente guarisce completamente. Con la patologia del labirinto negli adulti è possibile il recupero spontaneo, ma va ricordato che il ciclo di trattamento antibiotico non può essere interrotto. Vale la pena ricordare che è necessario contattare uno specialista ai primi segni di patologia, questo aiuterà ad evitare conseguenze pericolose.

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Molto spesso questi tumori si verificano nel seno mascellare e nel labirinto etmoidale. Sono meno comuni nei seni frontali e sfenoidali. Si tratta principalmente di tumori con vari gradi di differenziazione; il melanosarcoma e i tumori mesenchimali come il condrosarcoma sono molto meno comuni. La causa dei tumori maligni dei seni paranasali è un'infezione locale e indolente.

Tumori maligni del seno mascellare

Nella stragrande maggioranza dei casi (80-90%) questi tumori sono epiteliomi; Il 10-12% sono sarcomi, che di solito colpiscono bambini e adolescenti.

Sintomi e decorso clinico estremamente vari e dipendono dallo stadio e dalla localizzazione del tumore.

Fase latenteÈ asintomatico e molto spesso passa inosservato. Stadio della manifestazione del tumore, in cui il tumore, raggiunta una certa dimensione, può trovarsi nella regione superolaterale del naso o nella regione eteromandibolare. Fase di esteriorializzazione(Fig. 1) è caratterizzato dal tumore che si estende oltre il seno mascellare, fase di metastasi(può verificarsi nella fase di manifestazione del tumore).

Riso. 1. Tumore canceroso esteso del seno mascellare sinistro con invasione dell'orbita e di altri tessuti circostanti

Fase di esteriorializzazione si manifesta con la crescita del tumore nell'orbita, che si manifesta sul lato affetto come diplopia, esoftalmo, oftalmoplegia, oftalmodinia, neurite ottica, chemosi e spesso flemmone orbitale.

I tumori del seno mascellare nel periodo di latenza non vengono praticamente riconosciuti perché passano in questo periodo sotto il segno di un processo infiammatorio secondario, scambiato per una banale sinusite cronica. Nella fase avanzata, la direzione principale di diffusione del tumore è l'area facciale.

Il tumore può diffondersi nella cavità nasale, causando ostruzione e colpendo i nervi olfattivi. La crescita del tumore attraverso la parete posteriore del seno porta a danni alle formazioni anatomiche situate nella fossa pterigopalatina, manifestate da danni ai muscoli pterigoidei (trisma), formazioni nervose del ganglio pterigopalatino (sindrome di Slader: starnuti frequenti, bruciore costante, noioso dolore all'angolo interno dell'occhio, nel pomo dell'occhio, nel naso, nella mascella superiore, nel palato, lacrimazione unilaterale). Nei casi avanzati il ​​tumore si diffonde alle cellule dell'etmoide e alle aree adiacenti (Fig. 2).

Riso. 2. Radiografia del cancro del seno mascellare destro derivante dalla parete laterale del seno. Il tumore è penetrato nelle cellule anteriori e posteriori dell'etmoide, nella regione retrobulbare e nella fossa pterigopalatina

Complicazioni: cachessia “cancerosa”, meningite, emorragia, aspirazione e lesioni broncopolmonari metastatiche.

Diagnosi causa difficoltà nel periodo di latenza. Nelle fasi successive, la presenza di segni clinici e oncologici caratteristici in combinazione con dati radiologici (vedi Fig. 2) o TC non causa difficoltà.

Diagnosi differenziale effettuato con sinusite comune, cisti paradentale, tumori benigni.

Previsione gioca un ruolo importante nel determinare le tattiche di trattamento e nella valutazione del risultato atteso; per tumori diffusi e metastasi - sfavorevole.

Trattamento dei tumori maligni della mascella superiore viene effettuato secondo gli stessi schemi delle lesioni della cavità nasale.

Per i tumori che originano dal labirinto etmoidale si esegue una resezione parziale della mascella superiore, limitandosi ad asportarne la parte superiore, la parete inferiore e mediale dell'orbita, l'intero osso etmoidale, preservando la lamina cribriforme, nonché la propria cavità nasale. osso sul lato interessato.

Per i tumori che originano dal seno stesso, viene eseguita una resezione totale della mascella superiore. Questa operazione è l'unica opzione che consente di rimuovere completamente il tumore della mascella superiore, ma solo se il tumore non si è diffuso oltre la mascella superiore.

Per i tumori che originano dal processo alveolare viene utilizzata la resezione parziale della parte inferiore della mascella superiore; l'entità dell'intervento chirurgico è determinata dall'estensione del tumore.

Dopo l'intervento chirurgico per il cancro della mascella superiore, viene eseguita la radioterapia. Secondo diversi autori, risultati favorevoli con questo trattamento combinato si osservano in media nel 30% dei casi. In altri casi, si verificano recidive nell'area dell'etmoide, dell'orbita, della base del cranio, della regione pterigopalatina, delle parti profonde dei tessuti molli del viso, ecc. Allo stesso tempo vengono utilizzati agenti antitumorali chemioterapici.

Tumori maligni dell'osso etmoidale

Nella stragrande maggioranza dei casi, i tumori di questa sede sono tumori indifferenziati e provengono da qualsiasi parte del labirinto etmoidale. Questi tumori metastatizzano nel tessuto osseo e nei polmoni distanti. I sarcomi in quest'area si osservano raramente. Nella prima fase di sviluppo, il tumore distrugge prima tutte le cellule e riempie l'intero spazio cellulare, quindi si diffonde nella cavità nasale, in altri seni paranasali e nell'orbita.

Nello stadio latente il tumore non si manifesta in alcun modo e non è possibile ottenere prove radiologiche convincenti della sua presenza. La rimozione dei polipi, dei suoi frequenti compagni e l'apertura endonasale delle cellule porta alla rapida crescita dei polipi e, con essi, del tessuto tumorale. Con l'etmoidotomia si verifica un sanguinamento abbondante che non si ferma per molto tempo ed è difficile da fermare. Un'altra caratteristica distintiva è che nell'etmoidite banale la maggior parte delle cellule intertrabecolari viene preservata e quando vengono raschiate si sente un caratteristico scricchiolio; nel cancro il cucchiaio penetra facilmente nella cavità interessata dal tumore e il tumore viene rimosso senza crisi sopra menzionata.

Diagnosi differenziale effettuato con banale etmoidite cronica, tumori ipofisari, angiofibroma giovanile del rinofaringe, granulomi specifici, sfenoidite caseosa cronica.

Previsione, di regola, sfavorevole, soprattutto quando il tumore penetra nella cavità cranica e nella regione retrobulbare.

Trattamento combinato, come nei tumori del seno mascellare, e principalmente palliativo.

Tumori maligni del seno frontale

Si verificano molto raramente e sono rappresentati principalmente da epiteliomi. Nel periodo iniziale, si verificano più spesso sotto le spoglie di sinusite frontale cronica, tuttavia, con una puntura tempestiva del seno frontale e una biopsia di aspirazione, il tumore può essere riconosciuto mediante esame istologico. Un segno indiretto della presenza di un tumore durante la puntura del trapano può essere il sangue che entra nella siringa invece del pus previsto.

Diagnostica nel periodo di latenza è impossibile a causa della mancanza di segni soggettivi della malattia. Solo dopo che le masse tumorali bloccano il passaggio frontonasale o esercitano una pressione sulle terminazioni del nervo trigemino e compaiono i corrispondenti sintomi neurologici e rinologi, si può sospettare la presenza di un processo oncologico. Tuttavia, molto spesso il periodo iniziale della malattia passa sotto il segno di un banale processo infiammatorio.

Differenziare segue una neoplasia maligna - un tumore del seno frontale - con mucocele, tumori benigni, con sinusite frontale purulenta cronica, complicata da osteomielite dell'osso frontale.

Previsione molto grave a causa del rapido sviluppo del tumore, della crescita intensiva nelle aree vicine e anche del riconoscimento tardivo della malattia. I pazienti di solito muoiono per complicazioni intracraniche secondarie.

Trattamento nella maggior parte dei casi palliativo.

Tumori maligni del seno principale

Sono molto rari e sono più comuni negli adulti. Il periodo iniziale dura a lungo e senza sintomi evidenti. Nello stadio avanzato simula spesso una sfenoidite cronica purulenta. Durante il periodo di extraterritorializzazione insorgono gravi complicanze: neurite ottica retrobulbare, amaurosi, sindromi da lesione ipofisaria, meningite, trombosi del seno cavernoso. La comparsa di queste complicazioni indica l'insorgenza di una condizione incurabile.

In questa fase, la rinoscopia posteriore rivela escrescenze tumorali che sporgono attraverso la parete anteriore del seno. Il tumore può espandersi nell'apertura nasofaringea della tuba uditiva, causando fenomeni unilaterali o bilaterali di eustachite e tubo-otite.

Diagnosi Aiuta la radiografia del cranio in proiezione laterale, in cui il tumore viene visualizzato come un'ombra densa che si estende oltre i confini ossei del seno.

Differenziare segue un tumore dell'ipofisi, un fibroma nasofaringeo, una sifilide terziaria, una sfenoidite cronica caseosa. Di solito, il danno alla ghiandola pituitaria da parte di un tumore porta alla sindrome da insufficienza ipotalamo-ipofisaria, manifestata da segni di ridotta produzione di ormoni tropici ipofisari, inclusi gli ormoni adrenocorticotropi e somatotropici, nonché molti altri ormoni.

Trattamento esclusivamente palliativo e sintomatico a causa della diagnosi tardiva e dell'impossibilità del trattamento chirurgico per la posizione topografico-anatomica dell'osso principale.

Previsione pessimista.

Otorinolaringoiatria. IN E. Babiyak, M.I. Govorun, Ya.A. Nakatis, A.N. Pashchinin

RCHR (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Gengive della mascella superiore (C03.0), Tumore maligno dei seni paranasali (C31), Cavità nasale (C30.0), Palato duro (C05.0)

Oncologia

informazioni generali

Breve descrizione

Consigliato
Consigli degli esperti
RSE presso il RVC “Centro Repubblicano”
sviluppo sanitario"
ministero della Salute
e sviluppo sociale
Repubblica del Kazakistan
del 30 ottobre 2015
Protocollo n. 14

Cancro della cavità nasale, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale- si tratta di un tumore maligno, il più delle volte di natura epiteliale (73,2%), che colpisce il tratto respiratorio superiore fino al rinofaringe, nonché i seni mascellari, frontali, principali e le cellule del labirinto etmoidale, il 26,8% del tessuto connettivo.

Tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali (PSN), la mascella superiore rappresenta l'1-3% dei tumori maligni della testa e del collo, il 75-95% dei pazienti viene ricoverato in clinica con stadio III-IV della malattia . Esistono 58 tipi istologici di cancro, ma il più comune è il carcinoma a cellule squamose, che rappresenta, secondo vari autori, il 54,8-92,8%, il cancro delle ghiandole salivari minori si osserva nel 5,7-20% dei casi. Tra i tumori del tessuto connettivo, il più comune è l'estesioneuroblastoma (61,9%), mentre il rabdomiosarcoma (14,3%) è meno comune. Il melanoma delle cavità nasali è raro nel 10,4% ed è caratterizzato da un decorso meno aggressivo rispetto alle localizzazioni in altri organi (UD-A).

Neoplasie nella cavità nasale e nei seni paranasali si sviluppano sullo sfondo di processi iperplastici cronici; le malattie precedenti sono:
· rinosinusite poliposa con polipo fibroso ghiandolare;
· adenoma pleomorfo della ghiandola salivare minore del palato;
rinosinusite polipica con papilloma a cellule invertite o transitorie sullo sfondo di metaplasia e
· displasia epiteliale grave (SED);
· ulcera cronica, perforazione del setto nasale e leucoplachia;
· sinusite iperplastica cronica con DTS;
· nevo pigmentato, cisti radicolare o follicolare;
· danno tissutale post-radiazione;
· fibromatosi;
· sinusite frontale cronica associata a trauma;
· emangioma;
osteoblastoclastoma;
· papilloma a cellule squamose.

Secondo A.U. Minkin (UD-A), i processi di fondo precedono il cancro nel 56,7% dei casi; granulazioni e polipi si trasformano in cancro sotto l'influenza di secrezioni purulente costanti. Lo sviluppo di condizioni patologiche è facilitato da fattori ambientali sfavorevoli, esposizione (inalazione) a sostanze cancerogene di natura fisica e chimica, soprattutto in un gruppo di persone associate a produzione pericolosa, cauterizzazione o rimozione di tumori poliposi.

Nome del protocollo: Tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali, cellule ossee etmoidali

Codice protocollo:

Codice/i ICD-10:
C30.0 - Tumori maligni delle cavità nasali;
C 31 - Tumori maligni dei seni paranasali;
C03.0 - Tumori maligni delle gengive del mascellare superiore;
C05.0 - Tumori maligni del palato duro.

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

ALTalanina aminotransferasi ASTaspartato aminotransferasi APTTtempo di tromboplastina parziale attivata BSAarteria carotide interna VSMPassistenza medica altamente specializzata VYAVvena giugulare interna grgrigio DTSgrave displasia Tratto gastrointestinaletratto gastrointestinale ZNOmalignità CTTAC LUradioterapia INRrapporto internazionale Normalizzato risonanza magneticaRisonanza magnetica UACanalisi del sangue generale OAManalisi generale delle urine OODambulatorio oncologico regionale PPNseni paranasali PTIindice di protrombina COLPETTOtomografia ad emissione di positroni GENEREsingola dose focale RFMKcomplessi solubili fibrina-monomero SZPplasma fresco congelato ZOLLA ERBOSAdose focale totale SSSil sistema cardiovascolare FFiShKAsportazione della guaina fasciale del tessuto cervicale Ultrasuoniecografia ECGelettrocardiogramma EcoCGecocardiografia TNMMetastasi del nodulo tumorale - classificazione internazionale degli stadi delle neoplasie maligne

Data di sviluppo/revisione del protocollo: 2015 .

Utenti del protocollo: oncologi, chirurghi maxillo-facciali, otorinolaringoiatri, chirurghi, terapisti, medici di base.

Valutazione del grado di evidenza delle raccomandazioni fornite.
Scala del livello di evidenza:

UN	Una meta-analisi di alta qualità, revisione sistematica di RCT o ampi RCT con una probabilità molto bassa (++) di bias, i cui risultati possono essere generalizzati a una popolazione appropriata.
IN	Revisione sistematica di alta qualità (++) di studi di coorte o caso-controllo o studi di coorte o caso-controllo di alta qualità (++) con rischio molto basso di bias o RCT con basso (+) rischio di bias, i risultati di che può essere generalizzato ad una popolazione appropriata.
CON	Studio di coorte o caso-controllo o studio controllato senza randomizzazione con basso rischio di bias (+). I cui risultati possono essere generalizzati alla popolazione rilevante o a RCT con rischio di bias molto basso o basso (++o+), i cui risultati non possono essere generalizzati direttamente alla popolazione rilevante.
D	Serie di casi o studi non controllati o opinioni di esperti.
GPP	Migliore pratica farmaceutica.

Classificazione

ClassificazioneTNMcancro della cavità nasale, seni paranasalie cellule del labirinto etmoidale.

(UD-A).
T - tumore primario:
TX: dati insufficienti per valutare il tumore primario;
K: il tumore primario non è determinato;
Tis - carcinoma preinvasivo (carcinoma in situ).

Seno mascellare:
T1 il tumore è limitato alla mucosa senza erosione o distruzione ossea;
T2 un tumore che erode o distrugge le strutture interne, compreso il palato duro e/o il meato medio;
T3 il tumore si diffonde ad una qualsiasi delle seguenti strutture: tessuto sottocutaneo della guancia, parete posteriore; seno mascellare, parete inferiore o mediale dell'orbita, cellule ossee etmoidali, fossa pterigopalatina;
T4a il tumore si diffonde a una qualsiasi delle seguenti strutture: parti anteriori dell'orbita, pelle della guancia, placche pterigoidee, fossa infratemporale. placca cribriforme, seni principali o frontali;
T4B il tumore si diffonde a una qualsiasi delle seguenti strutture: apice dell'orbita, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici, ad eccezione della divisione del nervo trigemino nella mascella superiore (secondo ramo del nervo trigemino), rinofaringe.

Cavità nasale e cellule ossee etmoidali:
T1 il tumore si trova all'interno di una parte della cavità nasale o delle cellule ossee etmoidali con o senza distruzione ossea;
T2 il tumore si diffonde a due parti di un organo o ad una parte adiacente all'interno del complesso nasoetmoidale con o senza invasione ossea;
T3 il tumore si estende alla parete mediale o inferiore dell'orbita, al seno mascellare, al palato o alla placca cribriforme;
T4a il tumore si diffonde a una qualsiasi delle seguenti strutture: parti anteriori dell'orbita, pelle del naso o della guancia, placche pterigoidee dell'osso principale, seni frontali o principali, minima invasione della fossa cranica anteriore;
T4B il tumore si estende a una qualsiasi delle seguenti strutture: apice dell'orbita, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici diversi dalla divisione del nervo trigemino nella mascella (secondo ramo del nervo trigemino), rinofaringe o clivus .

Linfonodi regionali:
I linfonodi regionali del naso e dei seni paranasali sono i linfonodi sottomandibolari, mentali e cervicali profondi situati lungo il fascio neurovascolare del collo. Tuttavia, i tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali metastatizzano relativamente raramente.

N - linfonodi regionali:
NX- non ci sono dati sufficienti per valutare la condizione dei linfonodi regionali;
N0- non vi sono segni di danno metastatico ai linfonodi regionali;
N1- metastasi in un linfonodo del lato affetto fino a 3 cm o meno nella dimensione massima;
N2- metastasi in uno o più linfonodi del lato affetto fino a 6 cm nella dimensione maggiore oppure metastasi ai linfonodi del collo di entrambi i lati, o del lato opposto fino a 6 cm nella dimensione maggiore;
N2a- metastasi in un linfonodo del lato affetto 3,1 - 6 cm di dimensione massima;
N2b- metastasi in diversi linfonodi del lato affetto fino a 6 cm di dimensione massima;
N2с- metastasi ai linfonodi di entrambi i lati o del lato opposto fino a 6 cm di dimensione massima;
N3- metastasi in un linfonodo di dimensione massima superiore a 6 cm.

M - metastasi a distanza:
MX - dati insufficienti per determinare metastasi a distanza;
M0- nessun segno di metastasi a distanza;
M1- ci sono metastasi a distanza.

Differenziazione istopatologica G:
SOL - non è possibile stabilire il grado di differenziazione;
G1- alto grado di differenziazione;
G2- grado medio di differenziazione;
G3- basso grado di differenziazione;
G4- tumori indifferenziati.

R-classificazione:
La presenza o l'assenza di tumore residuo dopo il trattamento è indicata dal simbolo R. Le definizioni di classificazione R si applicano a tutte le sedi tumorali della testa e del collo. Queste definizioni sono le seguenti:
RX- la presenza di tumore residuo non è determinata;
R0- non vi è alcun tumore residuo;
R1- tumore residuo microscopico;
R2- tumore residuo macroscopico.
Raggruppamento per fasi:

PalcoscenicoIO	T1	N0	M0
PalcoscenicoII	T2	N0	M0
PalcoscenicoIII	T3 T1 T2 T3	N0 N1 N1 N1	M0 M0 M0 M0
PalcoscenicoIVUN	T1 T2 T3 T4a T4b	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	M0 M0 M0 M0 M0
PalcoscenicoIVIN	T4b	qualsiasi N3	M0
PalcoscenicoIVCON	qualsiasi t	qualsiasi n	M1

Gruppi clinici:
· 1a - con sospetto di tumore maligno, esame entro 10 giorni;
· 1b - malattie precancerose - sono trattate nella rete di medicina generale in termini di secondarie
prevenzione;
· II - pazienti con tumori maligni (stadi I, II, III), soggetti a trattamento radicale;
· III - persone praticamente sane guarite dal cancro. Soggetto a osservazione dopo 3,6 mesi, annualmente
prevenzione terziaria, riabilitazione;
· IV - pazienti con malattia avanzata (stadio IV). Soggetto a cure sintomatiche e palliative
trattamento.

Diagnostica

Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive:
Esami diagnostici di base (obbligatori) eseguiti in regime ambulatoriale:
· raccolta accurata dell'anamnesi;
· orofaringoscopia;
· rinoscopia anteriore e posteriore;
a) TC o RM dei seni paranasali, mascella superiore, cellule labirintiche etmoidali, occhi, base cranica
b) puntura del seno mascellare con esame citologico del puntato o del liquido di lavaggio;
c) esame fibroscopico;
· biopsia del tumore e strisci da impronta;
· biopsia puntura.

Ulteriori accertamenti diagnostici eseguiti in regime ambulatoriale:
· broncoscopia a fibre ottiche;
· fibrogastroduodenoscopia;
Angiografia/spirografia;
· TC o RM del torace;
· TC o RM della cavità addominale;
· ANIMALE DOMESTICO;

· Radiografia degli organi del torace in due proiezioni.

Elenco minimo degli esami da effettuare in caso di ricovero programmato : in conformità con il regolamento interno dell'ospedale, tenendo conto dell'attuale ordine dell'ente autorizzato nel campo dell'assistenza sanitaria.

Esami diagnostici di base (obbligatori) effettuati a livello ambulatoriale (in caso di ricovero d'urgenza vengono effettuati esami diagnostici non eseguiti a livello ambulatoriale):
· UAC;
·OAM;
· esame del sangue biochimico (proteine ​​totali, ALT, AST, bilirubina totale, glucosio, urea, creatinina);
· coagulogramma;
· ECG;
Radiografia degli organi del torace;

Ulteriori esami diagnostici effettuati a livello ambulatoriale (in caso di ricovero d'urgenza vengono effettuati esami diagnostici non eseguiti a livello ambulatoriale):
· TC e/o RM dalla base del cranio alla clavicola;
· TC del torace con contrasto (in presenza di metastasi ai polmoni);
· Ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale;
· EchoCG (dopo aver consultato un cardiologo secondo le indicazioni);
· UDZG (per lesioni vascolari).

Misure diagnostiche effettuate nella fase di pronto soccorso: non effettuato

Criteri diagnostici per la diagnosi:
Reclami e anamnesi:
Denunce, contestazioni:
Difficoltà nella respirazione nasale;
· sanguinamento dal naso;
· abbondante secrezione mucosa dalla cavità nasale;
· la comparsa di una formazione tumorale nel lume della cavità nasale;
· mal di testa;
· cattivo odore;
· deformazione facciale;
· esoftalmo;
· difetto osseo del palato duro e processo alveolare della mascella superiore.
Anamnesi:
IO - II palcoscenico - lamentele di difficoltà a respirare attraverso il naso, sanguinamento dal naso, copiosa secrezione di muco dalla cavità nasale, possibile comparsa di una formazione tumorale nel lume della cavità nasale, possibilmente mal di testa.
Una TAC o una radiografia rivela un'ulteriore formazione di tumore nella cavità nasale o in uno dei seni paranasali; nella seconda fase è possibile la distruzione di una sezione di tessuto osseo;
IIIpalcoscenico - lamentele di difficoltà a respirare attraverso il naso, sanguinamento dal naso, abbondante secrezione di muco dalla cavità nasale, odore fetido, deformazione del viso, possibile comparsa di una formazione tumorale nel lume della cavità nasale, mal di testa, possibilmente esoftalmo.
Una TAC o una radiografia determina: - un'ulteriore formazione tumorale che occupa la cavità nasale e si estende alla parete mediale o inferiore dell'orbita, al seno mascellare, al palato o alla placca cribriforme;
IVpalcoscenico - reclami di mancanza di respirazione nasale, sanguinamento dal naso, abbondante secrezione di muco dalla cavità nasale, odore fetido, deformazione facciale, formazione di tumore nella proiezione del seno mascellare, possibile comparsa di una formazione di tumore nel lume della cavità nasale, mal di testa, possibilmente esoftalmo.
La TC o la radiografia determinano - un'ulteriore formazione tumorale che occupa la cavità nasale, diffondendosi a una qualsiasi delle seguenti strutture: parti anteriori dell'orbita, pelle del naso o della guancia, placche pterigoidee dell'osso principale, seni frontali o principali , crescita minima nella fossa cranica anteriore, apice dell'orbita, dura meningi, cervello, fossa cranica media, nervi cranici.

Esame fisico:
· esame esterno del viso, simmetria e configurazione del viso (asimmetria del viso dovuta alla deformazione del tumore dei tessuti molli, degli organi, germinazione e infiltrazione del tumore, interruzione dell'attività funzionale dell'organo);
· rinoscopia anteriore e posteriore con determinazione della respirazione nasale (presenza ed estensione di un processo tumorale nella cavità nasale o nel rinofaringe, interruzione della respirazione nasale a causa della stenosi del lume del naso o del rinofaringe da parte del tumore);
· orofaringoscopia con determinazione della restrizione dell'apertura della bocca (presenza ed estensione del processo tumorale nella cavità orale, orofaringe, restrizione dell'apertura della bocca dovuta al trisma a seguito della diffusione del tumore ai tessuti molli circostanti);
· esame palpatorio dei linfonodi della regione sottomandibolare, del collo su entrambi i lati (per la presenza o l'assenza di metastasi regionali nei linfonodi).

Ricerca di laboratorio:
Citologia: include una biopsia puntura di un tumore della cavità nasale, del seno mascellare, dei linfonodi, l'esecuzione di strisci di impronte digitali dal tumore e un esame citologico del tumore per determinare la struttura morfologica del tumore;
Istologia: comprende una biopsia del tessuto tumorale dalla cavità nasale, seno mascellare, linfonodo al fine di determinare la struttura morfologica del tumore e il suo grado di malignità (differenziazione istologica G).
Gli indicatori di laboratorio nei vari stadi della malattia possono rientrare nei limiti normali.

Studi strumentali:
· TC o RM dei seni paranasali, mascella superiore, cellule del labirinto etmoidale, occhi, base del cranio (per determinare la localizzazione del processo tumorale e la sua diffusione agli organi e tessuti adiacenti o altre malattie concomitanti, regressione del processo tumorale) . Il rilevamento di oscuramento della cavità, distruzione ossea, ecc. è la base per uno studio più approfondito;
· puntura del seno mascellare con esame citologico del punto o del liquido di lavaggio (per determinare la struttura morfologica del tumore);
· esame fibroscopico (presenza di un processo tumorale, biopsia del tessuto tumorale);
· Ecografia del collo e degli organi addominali (per escludere la presenza di metastasi regionali, a distanza e patologie concomitanti);
· radiografia del torace (per escludere metastasi a distanza nel mediastino o altre patologie concomitanti);
· biopsia puntura di un tumore della cavità nasale, del seno mascellare, dei linfonodi con esame citologico del punto o del liquido di lavaggio; preparazione di strisci di impronte digitali dal tumore ed esame citologico del tumore per determinare la struttura morfologica del tumore;
· biopsia del tessuto tumorale della cavità nasale, del seno mascellare, dei linfonodi per determinare la struttura morfologica del tumore e il grado della sua malignità (differenziazione istologica G);
· La diagnostica intraoperatoria comprende: la biopsia del tessuto tumorale, l'esecuzione di strisci di impronte digitali dal tumore e l'esame istologico urgente del tessuto asportato.
· fibrobroncoscopia (per escludere la presenza di un tumore nel mediastino e biopsia del tumore);
· fibrogastroduodenoscopia (per escludere e presenza di un tumore nel tratto gastrointestinale, biopsia tumorale, presenza di malattie concomitanti);
· angiografia/spirografia (per escludere la crescita del tumore nei grandi vasi);
· TC o RM, torace, organi addominali, PET (per escludere metastasi a distanza nel mediastino, nella cavità addominale, o altre patologie concomitanti, regressione del processo tumorale, metastasi a distanza.

Indicazioni per la consultazione con specialisti:
· consultazione con un cardiologo (pazienti di età pari o superiore a 50 anni, nonché pazienti di età inferiore a 50 anni con anamnesi cardiaca o alterazioni patologiche dell'ECG);
· consultazione con un neurologo (per precedenti ictus, lesioni cerebrali traumatiche, meningite;)
· consultazione con un gastroenterologo (se esiste una storia di ulcera erosiva o peptica del tratto gastrointestinale);
· consultazione con un oncologo addominale (in presenza di metastasi e tumori negli organi addominali);
· consultazione con un neurochirurgo (in presenza di metastasi al cervello, alla colonna vertebrale);
· consultazione con un chirurgo toracico (in presenza di metastasi ai polmoni e altre malattie concomitanti);
· consultazione con un oftalmologo (in caso di processo tumorale locale diffuso nell'occhio, disturbi della vista);
· consultazione con uno psicologo (per cancrofobia e presenza di malattie psicologiche);
· consultazione con uno specialista in malattie infettive (se esiste una precedente malattia infettiva);
· consultazione con un fisiatra (se hai o hai avuto in precedenza la tubercolosi);
· consultazione con un endocrinologo (se è presente e rilevata una malattia endocrina).

Diagnosi differenziale

Tabella n. 1 . Diagnosi differenziale:

Forma nosologica	Manifestazioni cliniche
Infiammazione cronica del seno mascellare	È causato dai seguenti sintomi generali: durata della malattia, presenza di dolore doloroso alla mascella superiore, difficoltà nella respirazione nasale, secrezione nasale purulenta. Con l'infiammazione cronica del seno mascellare, non c'è deformazione della mascella superiore, non c'è allentamento dei denti, il pus viene rilasciato in quantità maggiori rispetto al cancro e senza mescolanza di icore. Una puntura di prova indica la presenza di pus nel seno. La radiografia non mostra segni di distruzione delle pareti ossee del seno mascellare, che di solito si osserva nel cancro.	La differenza tra cancro della mascella superiore e infiammazione cronica del seno mascellare è che nel cancro si verifica una deformazione della mascella superiore a causa della sporgenza della parete anteriore del seno mascellare, della caduta dei denti e della secrezione di pus dal naso mescolato con icore.
Polipo nasale e PPN	I polipi nasali sono classificati come formazioni tumorali in modo molto condizionale. La causa dei polipi è un processo infiammatorio cronico nel naso o nei seni paranasali. La crescita della mucosa nasale può essere associata a uno stato d'animo allergico del corpo. La malattia non ha alcuna relazione con l'età e si registra nella stessa proporzione sia negli uomini che nelle donne. Sintomi: difficoltà a respirare attraverso il naso, congestione nasale da un lato. Quando si verifica l'infiammazione, si verificano secrezioni mucose purulente dal naso e mal di testa persistenti. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Si manifesta sotto forma di lesioni compattate sulla mucosa ed è possibile la comparsa di ulcere. Un grande tumore è un morbido nodulo bianco-grigiastro che occupa l'intero spazio della cavità nasale. Manifestazioni e sintomi clinici: congestione nasale unilaterale, sangue dal naso, secrezione purulenta dal naso, dolore, quando la neoplasia è localizzata nei seni, i sintomi sono mascherati da sinusite in forma cronica, per cui la diagnosi rimane errata per un periodo per molto tempo, intorpidimento e iperemia del viso, esoftalmo, gonfiore vicino all'osso zigomatico, deformazione della mascella superiore, deformazione del viso, un nodo visivamente palpabile nella cavità nasale, perdita dei denti, mal di testa, lacrimazione, visione offuscata.
Adamantinoma	L'adamantinoma (ameloblastoma) si riferisce a tumori epiteliali benigni che assomigliano all'organo dello smalto del dente nella sua struttura istologica. L'adamantinoma appare gradualmente, si sviluppa lentamente e senza dolore. Le manifestazioni iniziali del tumore, di regola, passano inosservate e possono essere rilevate accidentalmente durante un esame radiografico. La mascella colpita dal tumore si ispessisce gradualmente e appare una notevole deformazione del viso. La superficie della mascella ispessita è nella maggior parte dei casi liscia, ma può anche essere irregolare. La pelle sopra il tumore rimane invariata e mobile per lungo tempo. Con un significativo assottigliamento della placca corticale della mascella, viene determinata la conformità della parete ossea. Dalla cavità orale vengono determinati l'ispessimento e la deformazione del processo alveolare. Spesso nel cavo orale si possono riscontrare fistole con secrezione sieroso-purulenta. I denti situati nell'area del tumore sono spostati, leggermente mobili e indolori alla percussione. L'adamantinoma può peggiorare dopo la rimozione dei denti situati nell'area del tumore. Con una dimensione significativa del tumore, le pareti della mascella diventano più sottili, sono possibili fratture spontanee della mascella inferiore e sanguinamento abbondante. La radiografia rivela un'area ovale o arrotondata di distruzione ossea, limitata da una sottile placca corticale. Il focus della distruzione ossea ha molto spesso un aspetto policistico e ricorda un nido d'ape, meno spesso ha l'aspetto di un gonfiore monocistico. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Tutti i tumori maligni della cavità nasale e la PPN hanno un quadro simile della malattia: inizialmente tutti i sintomi si riducono alla difficoltà nella respirazione nasale. Con il progredire della malattia si verificano secrezione nasale mucopurulenta, sangue dal naso, mal di testa e pesantezza alla testa.
Osteoblastoclastoma	Caratterizzato da assenza di dolore; pronunciato riassorbimento delle radici dei denti trasformato in un tumore; linfonodi invariati; quando si fora il tumore, si ottiene il sangue; sulla radiografia della mascella - aree alternate di rarefazione ossea e aree di compattazione; qualche volta sono delimitati da partizioni dense. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	L'aspetto radiografico del carcinoma dipende dalla sede primaria del tumore. Nei tumori primari della mucosa è presente un difetto nella placca corticale. Successivamente, la distruzione si estende alla parte spugnosa dell'osso mascellare. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna. Il carcinoma non provoca alterazioni reattive nell’osso.
La malattia di Wegener	La patologia più grave di natura autoimmune è una malattia in cui si formano granulomi nelle pareti dei vasi sanguigni e si sviluppa un processo infiammatorio pronunciato. Nel 90% dei pazienti sono colpiti gli organi ORL, compresi i seni mascellari; I pazienti lamentano congestione nasale, naso che cola persistente con un odore putrido molto sgradevole, secrezione sierosa-purulenta-emorragica, accumulo di croste sanguinanti nel naso, mal di testa o dolore ai seni paranasali. Spesso si sviluppano la perforazione del setto nasale, la distruzione massiccia della cartilagine del dorso nasale e la deformità a forma di sella del naso. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	L'immagine radiografica del carcinoma della mucosa mostra un difetto nella placca corticale. Successivamente, la distruzione si estende alla parte spugnosa dell'osso mascellare. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna. Il carcinoma non provoca alterazioni reattive nell’osso.
Cisti del seno mascellare	Le cisti odontogene si manifestano con un rigonfiamento più evidente del processo alveolare che, con l'ulteriore sviluppo della cisti, si diffonde alla parete anteriore del seno mascellare e lo sporge. Ma anche con dimensioni significative, la cisti, di regola, non si diffonde verso l'orbita, non provoca esoftalmo e non porta a disturbi della vista. Inoltre, con una cisti odontogena, non c'è dolore ai denti, nessuna scioltezza e nessuna secrezione sanguinolenta dal naso. La mucosa del processo alveolare ha un colore normale. Le radiografie mostrano un'ombra del seno mascellare, ma avrà confini chiari e connessione con il dente - la presenza di una radice del dente rivolta verso la cisti (con una cisti radicolare) o una corona (con una cisti follicolare). La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	La differenza tra un tumore canceroso del processo alveolare e le cisti odontogene è che un tumore canceroso non causa un ispessimento significativo di questa parte della mascella superiore, provoca dolore ai denti e porta abbastanza rapidamente alla distruzione del tessuto osseo e alla caduta dei denti con conseguente formazione di ulcere. Quando si diffonde verso l'orbita, il tumore provoca esoftalmo e visione offuscata. C'è secrezione nasale mescolata con icore. Con il cancro, l'intero seno mascellare è oscurato e si rivela la distruzione delle sue pareti.
Osteomielite del mascellare superiore	L'osteomielite acuta della mandibola di solito diventa cronica con il sequestro di aree ossee più o meno grandi. Allo stesso tempo, il gonfiore dei tessuti molli diminuisce e, attraverso le restanti fistole, al sondaggio è possibile rilevare l'osso ruvido esposto in profondità. A causa delle peculiarità dell'afflusso sanguigno alla mascella superiore, i sequestri di quest'ultima raramente occupano una larga estensione. nonostante la morte di vaste aree ossee, può riprendersi grazie alla buona capacità produttiva del periostio della mandibola. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	I tumori maligni devono essere differenziati dall’osteomielite cronica della mandibola. Nel cancro, a differenza dell'osteomielite, l'ispessimento della mascella aumenta rapidamente e non è accompagnato dalla formazione di fistole. La radiografia rivela la distruzione dell'osso senza sequestro, i confini della lesione sono sfumati.
Osteodistrofia fibrosa	L’osteodistrofia fibrosa è relativamente comune nelle mascelle. Diagnosticarlo nella fase iniziale è piuttosto difficile, poiché all'inizio questa malattia si manifesta solo nell'ispessimento del processo alveolare o del corpo della mascella in una piccola area, non c'è dolore. Nelle fasi successive del processo, le pareti ossee vengono riassorbite in base alla lesione, si formano le fistole e i linfonodi nell'osteodistrofia fibrosa solitamente non vengono modificati. Durante una puntura di prova, in caso di osteodistrofia fibrosa densa (osteodystrophia fibrosa solidum), viene estratto un po' di sangue, nella forma cistica dell'osteodistrofia (osteodystrophia fibrosa cistica) - un liquido giallastro senza cristalli di colesterolo. Una caratteristica dell'osteodistrofia densa è che l'intera area dell'osso interessato cambia sulla radiografia. L'osteodistrofia fibrosa non è caratterizzata dalla distruzione dell'osso, ma da una modificazione e da una posizione disordinata dei fasci ossei. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Nell'immagine radiografica dei tumori maligni primari (carcinoma) della mucosa, è presente un difetto nella placca corticale. Successivamente, la distruzione si estende alla parte spugnosa dell'osso mascellare. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna. Il carcinoma non provoca alterazioni reattive nell’osso.
Osteoma	l'osteoma della mandibola è caratterizzato dall'uniformità e densità (“più tessuto”) dell'ombra radiografica; Quando si tenta di perforare il tumore si avverte una notevole resistenza ossea, che esclude la possibilità di eseguirla. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	L'immagine radiografica dei tumori maligni primari (carcinoma) mostra la distruzione dell'osso. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna.
Actinomicosi	L'actinomicosi (malattia fungina radiante) è un'infezione sistemica soggetta a un decorso lento e cronico. L'actinomicosi è caratterizzata dallo sviluppo di granulomi (actinomicosi), fistole e ascessi. L'actinomicosi forma un infiltrato duro e persistente dei tessuti molli, la sua diffusione ai tessuti circostanti, fistole multiple e pus liquido friabile raramente sollevano dubbi sulla diagnosi di actinomicosi. La presenza di drusen nel pus lo conferma infine. L'esame del pus per le drusen richiede grande attenzione e ripetute ripetizioni, poiché il primo esame non sempre rivela il fungo. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Si manifesta sotto forma di lesioni compattate sulla mucosa ed è possibile la comparsa di ulcere. Un grande tumore è un morbido nodulo bianco-grigiastro che occupa l'intero spazio della cavità nasale. Manifestazioni e sintomi clinici: congestione nasale unilaterale, sangue dal naso, secrezione purulenta dal naso, dolore, quando il tumore è localizzato nei seni, i sintomi sono mascherati da sinusite cronica, c'è iperemia facciale, esoftalmo, gonfiore vicino all'osso zigomatico, deformazione della mascella superiore, deformazione del viso, nodo visivamente palpabile nella cavità nasale, perdita dei denti, mal di testa, lacrimazione, visione offuscata.
Tumori vascolari (emangiomi, angiofibromi, linfangiomi)	La sede preferita per i tumori vascolari è il setto nasale (sezione cartilaginea). I tumori vascolari hanno un aspetto caratteristico (grumoso) e una colorazione bluastra. I tumori vascolari hanno la proprietà di sanguinare. Quando si rimuovono tumori di grandi dimensioni, esiste il pericolo di sanguinamento massiccio, quindi il trattamento di tali formazioni è un compito responsabile del chirurgo. La rimozione di piccoli tumori non è un grosso problema. Piccoli tumori vascolari vengono rimossi utilizzando un'ansa per polipo o cauterizzati. Clinica: sangue dal naso, respirazione nasale difficile. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	I tumori maligni sono caratterizzati da una rapida crescita, mancanza di confini chiari e distruzione ossea. I tumori benigni crescono lentamente, allungano gradualmente il seno, allargandolo, assottigliandolo, ma senza distruggerne le pareti.

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Trattamento

Obiettivi del trattamento:
· eliminazione del focolaio tumorale e delle metastasi;
· raggiungimento della regressione completa o parziale, stabilizzazione del processo tumorale.

Tattiche di trattamento:
Principi generali di trattamento:
Approccio multidisciplinare.
La valutazione iniziale e lo sviluppo di un piano di trattamento per un paziente richiedono un team multidisciplinare (MDT) di medici con esperienza nel trattamento di questa popolazione di pazienti. Inoltre, l'introduzione e la prevenzione delle conseguenze della chirurgia radicale, della radioterapia e della chemioterapia dovrebbero essere effettuate da specialisti che conoscono queste malattie: si tratta di un chirurgo-oncologo dei tumori della testa e del collo, un radiologo e un chemioterapista.
Malattie concomitanti.
Significano la presenza di una malattia intercorrente (oltre a un tumore maligno), che può influenzare la diagnosi, il trattamento e la prognosi del paziente. La documentazione delle comorbidità è particolarmente importante in oncologia per prevenire una determinazione imprecisa degli scarsi risultati del trattamento del cancro. È noto che le comorbilità sono un forte predittore indipendente di mortalità in questo gruppo di pazienti e influenzano anche i costi del trattamento e la qualità della vita.
La qualità della vita.
I tumori maligni compromettono le funzioni fisiologiche di base (ad esempio, masticazione, deglutizione, respirazione) e le caratteristiche uniche di un individuo (ad esempio, l'aspetto e la voce). Lo stato di salute descrive le capacità e i limiti individuali, fisici, emotivi e sociali. Le funzioni e lo stato generale si riferiscono al livello di capacità di un individuo di svolgere ruoli, compiti o attività importanti. Il concetto di “qualità della vita” è diverso perché l'accento principale è posto sul valore (definito dal paziente) che un individuo attribuisce al proprio stato di salute e alle proprie funzioni.

Principi di trattamento chirurgico.
Grado:
Tutti i pazienti devono essere valutati da un oncologo specializzato in chirurgia della testa e del collo prima del trattamento per garantire quanto segue:
· considerare l'adeguatezza del materiale bioptico, della stadiazione e dell'imaging per determinare l'estensione del tumore, escludere la presenza di un tumore primario sincrono, valutare lo stato funzionale attuale e l'opportunità di un potenziale trattamento chirurgico se il trattamento primario non fosse chirurgico;
· Partecipare alle discussioni del team multidisciplinare sulle opzioni di trattamento del paziente con l'obiettivo di massimizzare la sopravvivenza e mantenere forma e funzione;
· sviluppare un piano di follow-up a lungo termine che includa un esame adeguato dei denti, dell'alimentazione e dello stile di vita sano, nonché interventi e qualsiasi altro studio aggiuntivo necessario per una riabilitazione completa;
· Per i pazienti sottoposti a chirurgia elettiva, la procedura chirurgica, i margini e il piano di ricostruzione devono essere elaborati per resecare il tumore clinicamente rilevabile con margini chirurgici privi di tumore. La chirurgia non deve essere modificata in base alla risposta clinica pretrattamento, a meno che la progressione del tumore non richieda un intervento chirurgico più esteso per coprire il tumore al momento della resezione definitiva.

Trattamento del cancro delle cavità nasali, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale, a seconda dello stadio:
Stadi I-II (T1-2 N0). Trattamento combinato: intervento chirurgico con vari approcci con radioterapia postoperatoria a fasci esterni alla dose di 70 Gy per lesione. Per tumori scarsamente differenziati - irradiazione dell'area delle metastasi regionali sul lato del tumore alla dose di 64 Gy, cicli di polichemioterapia neoadiuvante seguiti da trattamento chirurgico, cicli di polichemioterapia anti-recidiva nel periodo postoperatorio (UD - A );

Stadio III (T1-2 N1 M0). Trattamento combinato: chemioterapia preoperatoria, radioterapia a fasci esterni alla dose di 50-70 Gy sulla lesione primaria + intervento chirurgico con accesso esterno. Aree di metastasi regionali sul lato del tumore vengono irradiate con una dose di radiazioni di 40-64 Gy. In caso di insufficiente efficacia del trattamento con radiazioni, viene eseguita la dissezione cervicale radicale. Nel periodo postoperatorio, cicli adiuvanti antirecidiva di polichemioterapia (UD - A);

Stadi III-IVA (T3-4a N0-3 M0). Opzione 1: trattamento complesso - intervento chirurgico attraverso vari approcci con radioterapia postoperatoria a raggi esterni alla dose di 70 Gy sulla lesione principale e cicli adiuvanti di chemioterapia (UD - A);
Opzione II: Se ci sono controindicazioni all'intervento chirurgico e il paziente rifiuta l'intervento chirurgico, cicli neoadiuvanti di polichemioterapia, radioterapia a fasci esterni con una dose di 40-70 Gy sulla lesione e 64 Gy sulla zona dei linfonodi regionali sul lato interessato ( N0) (UD - A), (UD - IN);
Opzione III: polichemioterapia intra-arteriosa neoadiuvante e radioterapia sulla lesione principale, SOD 50-70 Gy. (UD-B);
Opzione IV: radioterapia preoperatoria sullo sfondo delle proprietà radiomodificanti + chirurgia con vari approcci, cicli postoperatori di polichemioterapia (UD - A), (UD - B);

IVBpalcoscenico Radioterapia o chemioterapia palliativa nel contesto dell'OOD (UD - A), (UD - B)
Nei vari stadi della malattia la radioterapia può utilizzare il fascio esterno, l'irradiazione conformazionale 3D, la radioterapia a intensità modulata (IMRT). Quando si esegue la chemioradioterapia conservativa specializzata, si nota la progressione del processo tumorale, quindi viene eseguito il trattamento chirurgico.

L’effetto del trattamento viene valutato secondo i criteri dell’OMS:
· pieno effetto- scomparsa di tutte le lesioni per un periodo di almeno 4 settimane;
· effetto parziale- riduzione maggiore o uguale al 50% di tutti o singoli tumori in assenza di progressione di altre lesioni;
· stabilizzazione- (nessuna variazione) diminuzione inferiore al 50% o aumento inferiore al 25% in assenza di nuove lesioni;
· progressione- aumento delle dimensioni di uno o più tumori superiore al 25% o comparsa di nuove lesioni.

Trattamento delle ricadute della malattia.
Le recidive locali vengono trattate chirurgicamente e in combinazione. Per le recidive non resecabili e le metastasi a distanza, viene eseguita la chemioterapia palliativa o la radioterapia. Le metastasi linfatiche regionali vengono trattate chirurgicamente (dissezione radicale dei linfonodi cervicali) (UD - A).
In presenza di un tumore residuo, viene eseguito un intervento chirurgico radicale, seguito da radioterapia postoperatoria con una dose di 70 Gy (ROD 2 Gy) nell'area del focus del tumore primario (l'opzione preferita). È anche possibile effettuare radiazioni o chemioterapia simultanea. Se l'esame clinico e strumentale non rivela un tumore residuo, la radioterapia viene eseguita sul letto del tumore asportato secondo un programma radicale. Come opzione terapeutica è possibile ripetere l'intervento chirurgico seguito da radioterapia postoperatoria (UD - A).

Radioterapia conformazionale.
Per irradiazione conformazionale (irradiazione conforme 3D) si intende irradiazione quando la forma del volume irradiato è il più vicino possibile alla forma del tumore. Cioè, da un lato, tutte le parti del tumore, che possono avere una forma irregolare, cadono nel volume irradiato e, dall'altro, l'irradiazione dei tessuti che circondano il tumore è ridotta al minimo (“selettività”). Grazie a ciò, si sviluppano meno complicazioni da radiazioni dal tessuto sano che circonda il tumore ("ustione" da radiazioni della pelle, edema cerebrale locale e quando il midollo spinale viene irradiato, una diminuzione del carico di radiazioni sulla colonna vertebrale).

Radioterapia ad intensità modulata (IMRT).
Questo è un metodo moderno e innovativo di radioterapia, la cui essenza è che la radiazione, a seconda dei dati ottenuti durante la tomografia computerizzata, è modulata in intensità. Il vantaggio di questo metodo di radiazione è che consente di determinare con precisione la dose di radiazioni diretta a una particolare area del tumore. Prima di questo tipo di radioterapia, viene eseguita una tomografia computerizzata in modo da poter determinare con precisione i contorni e la forma del tumore e la sua relazione con i tessuti circostanti. I dati ottenuti utilizzando la TC consentono di regolare il fascio di radiazioni e dirigere una dose più elevata sul tessuto tumorale.

Trattamento radioterapico e chemioterapico dipende da fattori legati alle caratteristiche del tumore e alle condizioni generali del paziente. Gli obiettivi principali della terapia sono la cura del tumore, la conservazione o il ripristino delle funzioni degli organi e la riduzione delle complicanze del trattamento. Un esito positivo del trattamento richiede solitamente un approccio multidisciplinare. La chemioterapia e la radioterapia dovrebbero essere ben organizzate e supervisionate da chemioterapisti e radiologi che conoscano le caratteristiche del trattamento e le complicanze in questa popolazione di pazienti.
La capacità del paziente di tollerare il programma di trattamento ottimale è un fattore importante nella decisione di sottoporsi ad esso.
La scelta della strategia terapeutica viene effettuata principalmente tra trattamento chirurgico, radioterapia e metodi combinati.
La metodica chirurgica è accettabile solo per il trattamento di tumori allo stadio I che possono essere rimossi radicalmente con un buon risultato funzionale. In altri casi, il cancro allo stadio I-II viene trattato con radiazioni e in combinazione. I pazienti con cancro avanzato richiedono sempre un trattamento combinato o complesso. Parte integrante del trattamento di questi pazienti sono le resezioni estese con operazioni ricostruttive. L'utilizzo della chemioterapia neoadiuvante in più sedi o della simultanea chemioterapia e radioterapia consente di aumentare il numero di interventi di conservazione dell'organo e di trasferire alcuni tumori inizialmente non resecabili allo stato resecabile.

Trattamento non farmacologico:
Il regime del paziente durante il trattamento conservativo è generale. Nel primo periodo postoperatorio - letto o semi-letto (a seconda della portata dell'intervento e della patologia concomitante). Nel periodo postoperatorio - reparto.
Tabella dietetica - N. 15, dopo il trattamento chirurgico - N. 1.

Trattamento farmacologico:
Chemioterapiaè un trattamento farmacologico per tumori maligni, mirato a distruggere o rallentare la crescita delle cellule tumorali con l'aiuto di farmaci speciali, citostatici. Il trattamento del cancro con la chemioterapia avviene sistematicamente secondo uno schema specifico, che viene selezionato individualmente. Di norma, i regimi di chemioterapia antitumorale consistono in diversi cicli di determinate combinazioni di farmaci con pause tra le dosi per ripristinare i tessuti corporei danneggiati.
Esistono diversi tipi di chemioterapia, che differiscono nello scopo:
· la chemioterapia neoadiuvante dei tumori viene prescritta prima dell'intervento chirurgico, al fine di ridurre un tumore inoperabile per l'intervento chirurgico, nonché per identificare la sensibilità delle cellule tumorali ai farmaci da utilizzare ulteriormente dopo l'intervento chirurgico;
· la chemioterapia adiuvante è prescritta dopo il trattamento chirurgico per prevenire le metastasi e ridurre il rischio di recidiva;
· La chemioterapia curativa viene somministrata per ridurre i tumori metastatici.
A seconda della localizzazione e del tipo di tumore, la chemioterapia viene prescritta secondo regimi diversi e ha le sue caratteristiche.

Indicazioni per la chemioterapia:
· cancro accertato citologicamente o istologicamente della cavità nasale, PPN e cellule del labirinto etmoidale;

· metastasi nei linfonodi regionali;
recidiva del tumore;
· quadro ematico soddisfacente del paziente: emoglobina ed ematocrito normali, assoluti
numero di granulociti - più di 200, piastrine - più di 100.000;
· funzionalità preservata del fegato, dei reni, dell'apparato respiratorio e del sistema cardiovascolare;
· la possibilità di convertire un processo tumorale inoperabile in operabile;

· miglioramento dei risultati del trattamento a lungo termine per i tipi istologici di tumore sfavorevoli (scarsamente differenziati, indifferenziati).

Controindicazioni alla chemioterapia:
Le controindicazioni alla chemioterapia possono essere divise in due gruppi:
· assoluto;
· parente.

Controindicazioni assolute:
· ipertermia >38 gradi;
· malattie in fase di scompenso (sistema cardiovascolare, sistema respiratorio, fegato, reni);
· presenza di malattie infettive acute;
· malattia mentale;
· inefficacia di questo tipo di trattamento, confermata da uno o più specialisti;

· la gravità delle condizioni del paziente secondo la scala Karnofsky è pari o inferiore al 50%.

· gravidanza;
· intossicazione del corpo;


· cachessia.

Di seguito sono riportati i diagrammi dei regimi polichemioterapici più comunemente utilizzati per il cancro della cavità nasale, PPN e cellule del labirinto etmoidale. Possono essere utilizzati sia durante la chemioterapia neoadiuvante (induzione) sia durante la polichemioterapia adiuvante, seguita da intervento chirurgico o radioterapia, nonché per tumori ricorrenti o metastatici.
Le principali combinazioni utilizzate oggi nella polichemioterapia di induzione sono cisplatino con fluorouracile (PF) e docetaxel con cisplatino e fluorouracile (DPF). Questa combinazione di farmaci chemioterapici è diventata il gold standard nel confronto dell’efficacia di diversi farmaci chemioterapici nel trattamento del carcinoma a cellule squamose della testa e del collo per tutti i grandi studi multicentrici. Quest'ultimo regime sembra essere il più efficace, ma anche il più tossico, ma allo stesso tempo fornisce tassi di sopravvivenza e controllo locoregionale più elevati rispetto all'uso del tradizionale regime PF come polichemioterapia di induzione (ID-A).
Tra i farmaci mirati, cetuximab (UD-A) è ormai entrato nella pratica clinica.
Secondo gli ultimi dati, l’unica combinazione di farmaci chemioterapici che aumenta non solo il numero di regressioni complete e parziali, ma anche l’aspettativa di vita dei pazienti con recidive e metastasi a distanza di carcinoma a cellule squamose della testa e del collo è un regime con cetuximab , cisplatino e fluorouracile (UD-A).

Tabella n. 2. Attività dei farmaci in monoterapia nel carcinoma a cellule squamose recidivante/metastatico (modificato secondo V.A. (Murphy) (UD-A):

Una droga	Frequenza di risposta,%
metotrexato	10-50
Cisplatino	9-40
Carboplatino	22
Paclitaxel	40
Docetaxel	34
Fluorouracile	17
Bleomicina	21
Doxorubicina	23
Cetuximab	12
Capecitabina	23
Vinorelbina	20
Ciclofosfamide	23

Regimi chemioterapici:
Gli agenti antitumorali più attivi per il carcinoma a cellule squamose della testa e del collo sono considerati derivati ​​​​del platino (cisplatino, carboplatino), derivati ​​​​della fluoropirimidina (fluorouracile), antracicline, taxani - paclitaxel, docetaxel, sia nella 1a che nella 2a linea.
Anche la doxorubicina, la capecitabina, la bleomicina, la vincristina e la ciclofosfamide sono attive nel cancro della testa e del collo come seconda linea di chemioterapia.
Quando si esegue la polichemioterapia sia neoadiuvante che adiuvante per il cancro della testa e del collo, possono essere utilizzati i seguenti regimi e combinazioni di farmaci chemioterapici:

PF:
· cisplatino 75 - 100 mg/m2 IV, giorno 1;
fluorouracile 1.000 mg/m2 infusione e.v. per 24 ore (infusione continua per 96 ore)
14 giorni;

PF:
· cisplatino 75-100 mg/m2 IV, giorno 1;
fluorouracile 1.000 mg/m2 infusione e.v. per 24 ore (infusione continua per 120 ore)
15 giorni;

Se necessario, nel contesto della prevenzione primaria con fattori stimolanti le colonie.

CPF:
Carboplatino (AUC 5,0-6,0) IV, giorno 1;
· fluorouracile 1000 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 96 ore) giorni 1 - 4;
ripetere il corso ogni 21 giorni.

· cisplatino 75 mg/m2 IV il giorno 1;
· capecitabina 1000 mg/m2 per via orale due volte al giorno, giorni 1 - 14;

· cisplatino 75 mg/m2, IV, giorno 2;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

· paclitaxel 175 mg/m2, e.v., giorno 1;
carboplatino (AUC 6,0), endovenoso, giorno 1;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

TR:
· docetaxel 75 mg/m2, e.v., giorno 1;
· cisplatino - 75 mg/m2, IV, giorno 1;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

TPF:
· docetaxel 75 mg/m2, per via endovenosa, giorno 1;
· cisplatino 75 - 100 mg/2, IV, 1° giorno;
· fluorouracile 1000 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 96 ore) 1 - 4 giorni;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

· paclitaxel 175 mg/m2, endovenoso, giorno 1, infusione di 3 ore;
· cisplatino 75 mg/2, e.v., giorno 2;
· fluorouracile 500 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 120 ore) giorni 1 - 5;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

cetuximab 400 mg/m2 IV (infusione in 2 ore), giorno 1 del 1° ciclo, cetuximab 250 mg/m2, IV (infusione in 1 ora), giorni 8, 15 e 1, 8° e 15° giorno dei cicli successivi;
· cisplatino 75 - 100 mg/m2, e.v., giorno 1;
· fluorouracile 1000 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 96 ore) giorni 1 - 4;
ripetizione dei corsi ogni 21 giorni a seconda del ripristino dei parametri ematologici.

CAP(i):
· cisplatino 100 mg/m2, IV, 1 giorno;
· ciclofosfamide 400 - 500 mg/m2, e.v. 1 giorno;
· doxorubicina 40 - 50 mg/m2, IV, 1 giorno;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

PBF:
· fluorouracile 1000 mg/m2, per via endovenosa nei giorni 1, 2, 3, 4;
· bleomicina 15 mg nei giorni 1, 2, 33;
· cisplatino 120 mg giorno 4;
ripetere il corso ogni 21 giorni.

CpP:
Carboplatino 300 mg/m2, IV, 1 giorno;
· cisplatino 100 mg/m2 IV, 3 giorni;
ripetere il corso ogni 21 giorni.

MPF:
· metotrexato 20 mg/m2, giorni 2 e 8;
· fluorouracile 375 mg/m2, giorni 2 e 3;
· cisplatino 100 mg/m2, giorno 4;
ripetere il corso ogni 21 giorni
*Nota: una volta ottenuta la resecabilità del tumore primario o del tumore recidivante, il trattamento chirurgico può essere eseguito non prima di 3 settimane dall'ultima somministrazione di chemioterapia.
* Il trattamento del RCC della testa e del collo è problematico principalmente a causa del fatto che in tutte le fasi dello sviluppo della malattia è necessario un attento approccio multidisciplinare per selezionare le opzioni terapeutiche esistenti per i pazienti.

Si consiglia di effettuare la chemioterapia in monoterapia:
· in pazienti indeboliti di età avanzata;
· con bassi livelli di emopoiesi;
· con un effetto tossico pronunciato dopo precedenti cicli di chemioterapia;
· durante cicli di chemioterapia palliativa;
· in presenza di patologie concomitanti ad alto rischio di complicanze.

Regimi di monochemioterapia:
· docetaxel 75 mg/m2, IV, giorno 1;
Ripetere il corso ogni 21 giorni.
· paclitaxel 175 mg/m2, e.v., giorno 1;
Ripetere ogni 21 giorni.
· metotrexato 40 mg/m2, EV o IM 1 giorno;

· capecitabina 1500 mg/m2, per via orale al giorno per i giorni 1-14;
Ripetere il corso ogni 21 giorni.
· vinorelbina 30 mg/m2, e.v. 1 giorno;
Ripeti il ​​corso ogni settimana.
· cetuximab 400 mg/m2, IV (infusione in 2 ore), 1a somministrazione, poi cetuximab 250 mg/m2, IV (infusione in 1 ora) settimanale;
Ripeti il ​​corso ogni settimana.
Metotrexato, vinorelbina e capecitabina in monoterapia sono spesso utilizzati come seconda linea di trattamento.

Terapia mirata:
Le principali indicazioni per la terapia mirata sono:
· carcinoma a cellule squamose localmente avanzato della testa e del collo in combinazione con radioterapia;
· carcinoma a cellule squamose recidivante o metastatico della testa e del collo in caso di inefficacia di precedente chemioterapia;
Monoterapia per carcinoma a cellule squamose recidivante o metastatico della testa e del collo quando la precedente chemioterapia è inefficace;
Cetuximab viene somministrato una volta alla settimana alla dose di 400 mg/m2 (prima infusione) mediante infusione di 120 minuti, quindi alla dose di 250 mg/m2 mediante infusione di 60 minuti.
Quando si utilizza Cetuximab in combinazione con radioterapia, si raccomanda di iniziare il trattamento con cetuximab 7 giorni prima dell'inizio del trattamento con radiazioni e di continuare la somministrazione settimanale fino alla fine della radioterapia (UD-A).
Nei pazienti con ricorrenti o metastatici carcinoma a cellule squamose della testa e del collo in associazione a chemioterapia a base di platino (fino a 6 cicli) Cetuximab è utilizzato come terapia di mantenimento fino alla comparsa dei segni di progressione della malattia. La chemioterapia inizia non prima di 1 ora dopo la fine dell'infusione di Cetuximab.
In caso di reazioni cutanee alla somministrazione di Cetuximab, la terapia può essere ripresa utilizzando il farmaco a dosi ridotte (200 mg/m2 dopo la seconda reazione e 150 mg/m2 dopo la terza).

Intervento chirurgico:
Intervento chirurgico erogato in regime ambulatoriale:
biopsia aperta in anestesia locale;
· sinusotomia mascellare per biopsia;
· biopsia puntura del seno mascellare.

Intervento chirurgico erogato in regime di ricovero:
Valutazione dell'operabilità:
Il coinvolgimento tumorale delle seguenti strutture è associato a una prognosi sfavorevole o è classificato come stadio T4b (p. es., inoperabilità dovuta all'incapacità tecnica di ottenere un margine chiaro).
· danno significativo alla fossa pterigopalatina, grave trisma dovuto ad infiltrazione tumorale dei muscoli pterigoidei;
· diffusione macroscopica alla base del cranio (ad esempio erosione delle placche pterigoidee o dell'osso sfenoide, allargamento del forame ovale, ecc.);
· diffusione diretta alla parte superiore del rinofaringe o penetrazione profonda nella tromba di Eustachio e nella parete laterale del rinofaringe;
· possibile invasione (copertura) della parete dell'arteria carotide comune o interna, la copertura viene solitamente valutata radiologicamente e diagnosticata se il tumore circonda 270 gradi o più della circonferenza dell'arteria carotide;
Diffusione diretta alle strutture mediastiniche, alla fascia prevertebrale o alle vertebre cervicali.

Indicazioni per il trattamento chirurgico:
· cancro accertato citologicamente o istologicamente delle cavità nasali, PPN, cellule del labirinto etmoidale;
· in assenza di controindicazione al trattamento chirurgico.
Tutti gli interventi chirurgici per tumori maligni vengono eseguiti in anestesia generale.

Controindicazioni atrattamento chirurgico del cancro della laringe:
· il paziente presenta segni di inoperabilità e grave patologia concomitante;
· tumori indifferenziati delle cavità nasali, PPN, cellule del labirinto etmoidale, per i quali può essere proposta in alternativa la radioterapia o la chemioterapia;
· metastasi ematogene estese, processo tumorale disseminato;
· processo tumorale inoperabile contemporaneamente esistente e diffuso di un'altra localizzazione, ad esempio cancro ai polmoni, ecc.;
· disturbi funzionali cronici scompensati e/o acuti dell'apparato respiratorio, cardiovascolare, urinario, tratto gastrointestinale;
Allergia ai farmaci usati per l'anestesia generale;
· metastasi ematogene estese, processo tumorale disseminato.

Trattamento delle metastasi regionali clinicamente rilevabili
L'intervento chirurgico in presenza di metastasi regionali è determinato dall'entità della diffusione del tumore durante la stadiazione iniziale. Queste raccomandazioni si applicano all'esecuzione della dissezione cervicale come parte dell'intervento chirurgico per il tumore primario. In generale, i pazienti sottoposti a resezione del tumore primario verranno sottoposti a dissezione cervicale sul lato affetto, poiché questi linfonodi presentano il rischio maggiore di coinvolgimento del tumore.
Il tipo di dissezione del collo (radicale, modificata o selettiva) viene determinato in base alla stadiazione clinica preoperatoria e alla discrezione del chirurgo. Si basa sulla stadiazione preoperatoria iniziale
· N1 - dissezione cervicale radicale selettiva o modificata;
· N2 - dissezione cervicale radicale selettiva o modificata;
· N3 - dissezione cervicale modificata o radicale.

Trattamento dei tumori metastatici ricorrenti
I tumori primari resecabili dovrebbero essere nuovamente resecati radicalmente se tecnicamente fattibile, e dovrebbe essere eseguito anche un intervento chirurgico di salvataggio se le metastasi regionali si ripresentano dopo il trattamento. Per le metastasi regionali e nessun trattamento precedente, deve essere eseguita la dissezione formale del collo o la dissezione modificata del collo a seconda della situazione clinica. Anche il trattamento non chirurgico è giustificato clinicamente (UD - A).

Tipi di interventi chirurgici:
· asportazione di un tumore delle cavità nasali, dei seni paranasali mediante l'approccio Denker;
· rimozione di tumori delle cavità nasali, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale mediante l'approccio di Moore;
· rimozione di tumori delle cavità nasali, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale mediante approccio Killian;
· asportazione prolungata di un tumore della cavità nasale (con amputazione del naso e intervento di chirurgia plastica dopo un difetto chirurgico);
· resezione della mascella superiore;
· resezione estesa della mascella superiore;
Resezione estesa della mascella superiore con esenzione dell'orbita;
· vari tipi di dissezione dei linfonodi cervicali;
· asportazione di un tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali con chirurgia plastica (NSMP);
· asportazione di tumori delle ossa del cranio facciale con chirurgia plastica dei difetti (VSP).

Altri tipi di trattamento:
Altri tipi di cure erogate in regime ambulatoriale: NO.

Altri tipi di trattamento forniti a livello ospedaliero:
Radioterapia- Questo è uno dei metodi di trattamento più efficaci e popolari.
Tipi di radioterapia:
· radioterapia a fasci esterni;
· Irradiazione conforme 3D;
Radioterapia ad intensità modulata (IMRT).

Indicazioni per la radioterapia:
· tumori scarsamente differenziati con prevalenza di T1-T3;
· nel trattamento dei tumori non resecabili;
· rifiuto del paziente di sottoporsi ad un intervento chirurgico;
presenza di tumore residuo;
invasione perineurale o perilinfatica;
diffusione extracapsulare del tumore;
· metastasi nella ghiandola o nei linfonodi regionali;
recidiva del tumore.

Controindicazioni alla radioterapia:
Controindicazioni assolute:
· insufficienza mentale del paziente;
· malattia da radiazioni;
· ipertermia >38 gradi;
· la gravità delle condizioni del paziente secondo la scala Karnofsky è pari o inferiore al 50% (vedere Appendice 1).

Controindicazioni relative:
· gravidanza;
· malattie in fase di scompenso (sistema cardiovascolare, fegato, reni);
· sepsi;
· tubercolosi polmonare attiva;
· disintegrazione del tumore (minaccia di sanguinamento);
· cambiamenti patologici persistenti nella composizione del sangue (anemia, leucopenia, trombocitopenia);
· cachessia;
· storia di precedenti trattamenti radioterapici

Terapia chemioradioterapica:
Quando si effettua un trattamento chemioradioterapico simultaneo, si raccomandano i seguenti regimi chemioterapici:(UD-A). :
· cisplatino 20-40 mg/m2 EV settimanalmente, durante la radioterapia;

Carboplatino (AUC1,5-2,0) per via endovenosa settimanale durante la radioterapia;
· radioterapia in una dose focale totale di 66-70 Gy. Dose focale singola - 2 Gy x 5 frazioni a settimana;
· cetuximab 400 mg/m2 IV (infusione in 2 ore) una settimana prima dell'inizio della radioterapia, poi cetuximab 250 mg/m2 IV (infusione in 1 ora) settimanalmente durante la radioterapia.

Trattamento dei tumori non resecabili:
Chemioterapia o radioterapia concomitante:
· cisplatino 100 mg/m2 infusione endovenosa ad una velocità non superiore a 1 mg/min con pre e post-idratazione il 1°, 22° e 43° giorno, sullo sfondo della radioterapia sul letto tumorale rimosso, alla dose di 70 Gy (ROD 2 Gy) e l'area dei linfonodi regionali sul lato interessato in SOD 44-64 Gy (con grandi metastasi fino a 70 Gy);
· radioterapia a fasci esterni sul focolaio tumorale primario alla dose di 70 Gy e sui linfonodi regionali alla dose di 44-64 Gy (per metastasi di grandi dimensioni fino a 70 Gy). Per i tumori a basso grado (N0), i linfonodi regionali non vengono irradiati;
· Se al termine del trattamento il tumore diventa resecabile, si può ricorrere ad un intervento chirurgico radicale.

Altri tipi di trattamento forniti durante le cure mediche di emergenza: NO.

Indicatori di efficacia del trattamento:
· “risposta tumorale” - regressione del tumore dopo il trattamento;
· Sopravvivenza libera da recidiva (tre e cinque anni);
· La “qualità della vita” comprende, oltre al funzionamento psicologico, emotivo e sociale di una persona, la condizione fisica del corpo del paziente.

Ulteriore gestione:
Periodi di osservazione:
· i primi sei mesi - mensili;
· secondo semestre - dopo 1,5-2 mesi;
· secondo anno - dopo 3-4 mesi;
· dal terzo al quinto anno - dopo 4-6 mesi;
· dopo cinque anni - dopo 6-12 mesi.

Farmaci (principi attivi) utilizzati nel trattamento

Ricovero ospedaliero

Indicazioni per il ricovero:
Indicazioni per il ricovero programmato: cancro morfologicamente accertato delle cavità nasali e dei seni paranasali, soggetto a trattamento specialistico con gruppo clinico II.

Indicazioni per il ricovero d'urgenza: cancro morfologicamente verificato della cavità nasale o dei seni paranasali con sanguinamento o dolore nel gruppo clinico II.

Prevenzione

Azioni preventive:
Inizio anticipato del trattamento, sua continuità, natura globale, tenendo conto dell’individualità del paziente, ritorno del paziente al lavoro attivo.
L'uso di farmaci per ripristinare il sistema immunitario dopo il trattamento antitumorale (antiossidanti, complessi multivitaminici), una dieta nutriente ricca di vitamine e proteine, l'abbandono di cattive abitudini (fumare, bere alcolici), la prevenzione delle infezioni virali e delle malattie concomitanti, esami preventivi regolari con un oncologo, procedure diagnostiche regolari (radiografia dei polmoni, ecografia del fegato, dei reni, dei linfonodi del collo) .

Informazione

Fonti e letteratura

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   1. Elenco della letteratura utilizzata: 1. A.I. Pache. Tumori della testa e del collo. Linee guida cliniche. Quinta edizione. Mosca 2013 dal 322-339; 2. D.H. Savkhatov. Problemi di diagnosi tempestiva delle neoplasie maligne delle prime vie respiratorie. Almaty 1999 pag.8; 3.A.U.Minkin. Aspetti ambientali e soluzioni al problema della diagnosi precoce e del trattamento con conservazione dell'organo dei tumori maligni della mascella superiore e dei seni paranasali. Materiali del convegno scientifico e pratico “Diagnostica e trattamento dei tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali” 07/06/2011. Giornale di oncologia siberiana 2001; 6(48); 4.Linee guida per la pratica clinica del NCCN in oncologia: testa e collo. Disponibile con accesso a marzo 2011; 5.Bonner JA, Harari PM, Giralt J, et al. 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Informazione

Elenco degli sviluppatori di protocolli con informazioni sulla qualifica:

1.

Adilbaev Galym Bazenovich - Dottore in scienze mediche, professore, "RSE presso l'Istituto di ricerca scientifica kazaka PCV di oncologia e radiologia", capo del centro;
2. Akhmetov Daniyar Nurtasovich - Candidato di scienze mediche, RSE presso l'Istituto di ricerca scientifica kazako di oncologia e radiologia, oncologo;
3. Tumanova Asel Kadyrbekovna - Candidata di scienze mediche, RSE presso l'Istituto di ricerca scientifica kazaka di oncologia e radiologia, capo del dipartimento di chemioterapia ospedaliera -1.
4. Savkhatova Akmaral Dospolovna - RSE presso l'RPE "Istituto di ricerca scientifica kazaka di oncologia e radiologia", capo del reparto di day Hospital.
5. Makishova Aida Turarbekovna - Candidata di scienze mediche, RSE presso il PVC "Istituto di ricerca scientifica kazaka di oncologia e radiologia", ricercatrice.
6. Tabarov Adlet Berikbolovich - farmacologo clinico, RSE presso l'RPE "Ospedale dell'Amministrazione del Centro medico del Presidente della Repubblica del Kazakistan", capo del dipartimento di gestione innovativa.

Dichiarazione di assenza di conflitto di interessi: NO

Revisori: Yesentaeva Suriya Ertugyrovna - Dottore in Scienze Mediche, direttore del corso di oncologia, mammologia dell'Istituto Educativo Nazionale "Kazakistan - Università di Medicina Russa"

Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo: Revisione del protocollo 3 anni dopo la sua pubblicazione e dalla data della sua entrata in vigore o se sono disponibili nuovi metodi con un livello di evidenza.

Allegato 1
Valutazione delle condizioni generali del paziente utilizzando l'indice di Karnofsky

Attività fisica normale, il paziente non necessita di cure particolari	100 punti	La condizione è normale, non ci sono reclami o sintomi della malattia
	90 punti	L'attività normale è preservata, ma ci sono sintomi minori della malattia.
	80 punti	L'attività normale è possibile con uno sforzo aggiuntivo e con sintomi moderati della malattia.
Limitare le normali attività pur mantenendo la piena indipendenza malato	70 punti	Il paziente si prende cura di se stesso in modo indipendente, ma non è in grado di svolgere normali attività o lavorare
	60 punti	Il paziente a volte ha bisogno di aiuto, ma soprattutto si prende cura di se stesso.
	50 punti	Il paziente spesso necessita di assistenza e cure mediche.
Il paziente non può prendersi cura di se stesso; è necessaria la cura o il ricovero in ospedale	40 punti	Il paziente trascorre la maggior parte del tempo a letto; sono necessarie cure speciali e aiuto esterno.
	30 punti	Il paziente è costretto a letto, è indicato il ricovero in ospedale, sebbene non sia necessaria una condizione terminale.
	20 punti	Le manifestazioni gravi della malattia richiedono il ricovero in ospedale e cure di supporto.
	10 punti	Paziente morente, rapida progressione della malattia.
	0 punti	Morte.

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