Cancro del labirinto etmoidale dopo intervento chirurgico. Tumori maligni del naso e dei seni paranasali

Posizione di localizzazione tumori benigni dei seni paranasali più spesso il seno mascellare e il labirinto etmoidale. Su una radiografia nella proiezione mento-nasale, la dimensione del seno mascellare interessato, con uno sviluppo sufficiente del tumore, aumenta notevolmente rispetto al lato sano. Tuttavia, questo sintomo non è sempre convincente, poiché l’asimmetria naturale dei seni non è molto rara. Segni radiologici diretti di stiramento del seno mascellare da parte di un tumore in espansione sono stati proposti da V. G. Ginzburg.

A loro relazionare: 1) un sintomo di una violazione dell'intersezione delle linee della parete posterolaterale del seno e della parete esterna dell'orbita (piastra corticale dell'ala maggiore dell'osso principale) nella proiezione semiassiale, espressa in un spostamento verso l'esterno della linea della parete del seno; 2) cambiamento di forma e spostamento verso l'alto del forame infraorbitario sulla fotografia mento-nasale; 3) scomparsa delle linee della parete inferiore dell'orbita a causa della sua elevazione verso l'alto.

Bene linea della parete orbitale(ovvero la parete superiore del seno mascellare) ha l'aspetto di una sottile linea convessa rivolta verso il basso e si trova ad una distanza di circa 10 mm sotto il bordo inferiore dell'orbita. Le nostre osservazioni su pazienti con emangioma ed emangioendotelioma del seno mascellare hanno mostrato che 2-3 anni dopo l'inizio del trattamento con radiazioni, vengono rilevati radiograficamente cambiamenti inversi: la dimensione dell'osso mascellare e del seno diminuisce, che può essere giudicata dal movimento inverso di le pareti del seno e del foro infraorbitario; l'ariosità dei seni è in gran parte ripristinata.

Con trattamento combinato In uno dei nostri pazienti con emangioma del seno mascellare, quando, 5 mesi dopo l'inizio della radioterapia, è stato eseguito un intervento di chirurgia del seno secondo Denker, dopo 2 anni e 10 mesi è stato possibile rilevare non solo una forte diminuzione delle sue dimensioni e un aumento del diametro verticale dell'orbita sul lato interessato, ma anche un significativo ispessimento delle pareti del seno e una diminuzione del suo lume.

Segni di movimento inverso delle pareti dei seni, rilevati ai raggi X, indicano uno sviluppo significativo di tessuto cicatriziale al suo interno, che ha una forza di trazione significativa e porta alla deformazione da trazione del seno. L'obliterazione del seno mascellare, che chiamiamo osteoplastica, si spiega con la reazione ossea che si verifica dopo la rimozione chirurgica della mucosa e la sua sostituzione con tessuto cicatriziale.

Successivamente questo assunzioneè stato confermato dall'analisi delle immagini Reptgen del seno mascellare in pazienti sottoposti a intervento chirurgico radicale per sinusite cronica un anno o più fa. Si è scoperto che solo il curettage completo della mucosa durante l'intervento chirurgico porta alla deformazione da trazione e all'obliterazione osteoplastica del seno; dopo un'operazione delicata secondo A.F. Ivanov, questi cambiamenti non vengono osservati e il seno, con un esito positivo del trattamento, può mantenere il suo volume e la sua ariosità.

Durante la localizzazione descritti tumori benigni nell'osso etmoidale, oltre all'immagine frontonasale, si dovrebbero sempre eseguire radiografie del labirinto etmoidale in proiezioni semiassiali e assiali complete per giudicare lo stato delle sue parti profonde, nonché dei seni principali. Come nel seno mascellare, la crescita progressiva del tumore porta allo stiramento delle pareti dell'osso etmoidale e alla completa atrofia delle partizioni più sottili delle cellule labirintiche.

Allungamento del muroÈ meglio determinarlo su una radiografia nella proiezione frontonasale, poiché il piatto di carta, che è allo stesso tempo la parete interna dell'orbita, normalmente dà il sintomo di una sottile ombra lineare in questa immagine. Quando il tumore preme su questa parete e cresce nella direzione di minor resistenza, cioè all’interno dell’orbita, la sua ombra lineare si sposta verso l’esterno e può dare un sintomo di “scomparsa immaginaria”, simile a quanto descritto sopra nella sezione sull’X- Diagnostica a raggi dell'empiema e del mucocele del labirinto etmoidale.

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Tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali

Le neoplasie maligne della mucosa delle cavità nasali e dei seni paranasali rappresentano dallo 0,2 all'1,4% di tutti i tumori maligni. Si verificano con la stessa frequenza tra uomini e donne. Si sviluppano prevalentemente nelle persone di età superiore ai 50 anni. L’incidenza più elevata si osserva in Cina e nei paesi dell’Asia orientale.

I rischi professionali (raffinazione del nichel, lavorazione del legno, lavorazione del cuoio) hanno un certo significato nell'insorgenza del cancro delle cavità nasali e dei seni paranasali. Lo sviluppo di neoplasie maligne nei seni paranasali può essere facilitato dall'introduzione in essi di un agente di contrasto fluorotrast e da cattive abitudini (fumo, abuso di alcol). I processi di fondo che precedono lo sviluppo di un tumore sono anche cambiamenti infiammatori cronici nella mucosa della cavità nasale e dei seni paranasali. Le neoplasie delle cavità nasali e dei seni paranasali che tendono a diventare maligne comprendono il papilloma a cellule transizionali e l'adenoma della parete laterale del naso.

Molto spesso, i tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali provengono dal seno mascellare (75-80%), dal labirinto etmoidale e dalla cavità nasale (10-15%). Meno comunemente, sono colpiti i seni sfenoidali e frontali (1-2%).

La principale forma morfologica dei tumori maligni di questa localizzazione è il cancro cheratinizzante a cellule squamose (57%) e non cheratinizzante (19,3%). I cilindridrmi del seno mascellare hanno un decorso estremamente aggressivo e una tendenza alle metastasi a distanza.

Le metastasi regionali nei tumori maligni della mascella superiore si riscontrano relativamente raramente (14,9%) e sono localizzate principalmente nel gruppo superiore dei linfonodi della catena giugulare profonda. Nei tumori scarsamente differenziati le metastasi possono essere bilaterali. Le metastasi a distanza sono rare e sono localizzate nei polmoni, nel fegato, meno spesso nelle ossa.

Classificazione istologica internazionale dei tumori maligni del naso e dei seni paranasali

I. Tumori epiteliali
1. Carcinoma a cellule squamose.
2. Cancro verrucoso (a cellule squamose).
3. Cancro spinocellulare (a cellule squamose).
4. Carcinoma a cellule di transizione.
5. Adenocarcinoma.
6. Adenocarcinoma mucoso.
7. Cancro adenocistico.
8. Cancro mucoepidermoide.
9. Altri.
10. Cancro indifferenziato.

II. Tumori dei tessuti molli
1. Emangiopericitoma maligno.
2. Fibrosarcoma.
3. Rabdomiosarcoma.
4. Sarcoma neurogenico.
5. Fibroxantoma maligno.
6. Altri.

III. Tumori delle ossa e della cartilagine
1. Condrosarcoma.
2. Sarcoma osteogenico.
3. Altri.

IV. Tumori del tessuto linfoide ed emopoietico
1. Linfomi:
a) linfosarcoma;
b) reticolosarcoma;
c) plasmocitoma;
d) Morbo di Hodgkin.

V. Tumori misti
1. Melanoma maligno.
2. Estesioneuroblastoma.
3. Altri.

VI. Tumori secondari

VII. Tumori non classificati

Classificazione internazionale secondo il sistema TNM.

Applicabile solo al cancro del seno mascellare e del seno etmoidale.

T - tumore primario:
Tx: dati insufficienti per valutare il tumore primario,
T0: il tumore primario non è determinato,
Si tratta di un carcinoma preinvasivo.

Seno mascellare

T1 - tumore limitato alla mucosa senza erosione o distruzione ossea,
T2: tumore che erode o distrugge le strutture interne,
T3 - il tumore si diffonde ad una qualsiasi delle seguenti strutture: pelle della guancia, parete posteriore del seno mascellare, parete inferiore o mediale dell'orbita, seno etmoidale,
T4 - Tumore che invade le strutture orbitali e/o una qualsiasi delle seguenti strutture: lamina cribrosa, seno etmoidale posteriore o sfenoidale, rinofaringe, palato molle, parte pterigoidea della mascella o fossa temporale, base del cranio.

Seno etmoidale

T1 - il tumore colpisce la zona etmoidale con o senza erosione ossea,
T2: il tumore si diffonde nella cavità nasale,
T3 - il tumore colpisce la parte anteriore dell'orbita e/o il seno mascellare,
T4 - il tumore si diffonde nella cavità cranica, nell'orbita fino all'apice, interessando i seni sfenoidali e/o frontali e/o la pelle nasale.

N/pN - linfonodi regionali:
N/pNx - dati insufficienti per valutare i linfonodi regionali,
N/pN0 - non sono presenti segni di lesioni metastatiche dei linfonodi regionali. pN0: l'esame istologico del materiale proveniente da un'area selezionata del tessuto del collo comprende 6 o più linfonodi; l'esame istologico del materiale ottenuto mediante linfoadenectomia cervicale radicale comprende 10 o più linfonodi,
N/pN1 - metastasi in un linfonodo del lato affetto, fino a 3 cm o meno nella dimensione massima,
N/pN2 - metastasi in uno o più linfonodi del lato affetto, fino a 6 cm di dimensione massima; o metastasi ai linfonodi del collo di entrambi i lati o del lato opposto, fino a 6 cm di dimensione massima:
N/pN2a - metastasi in un linfonodo del lato affetto, fino a 6 cm di dimensione massima,
N/pN2b - metastasi in diversi linfonodi del lato affetto, fino a 6 cm di dimensione massima,
N/pN2c - metastasi nei linfonodi su entrambi i lati o sul lato opposto, fino a 6 cm di dimensione massima.
N/pN3 - metastasi in un linfonodo, più di 6 cm di dimensione massima.

I requisiti per determinare la categoria рТ corrispondono ai requisiti per determinare la categoria T.

M - metastasi a distanza:
Mx - la presenza di metastasi a distanza non può essere valutata,
M0 - nessuna metastasi a distanza,
M1 - metastasi a distanza.

Raggruppamento per fasi

Stadio 0TisN0M0Stadio IT1N0M0Stadio IIT2N0M0Stadio IIIT1-2N1M0TZN0-1M0Stadio IVAT4N0-1M0Stadio IVBA Qualsiasi T N2-3 M0 Stadio IVVCA Qualsiasi T Qualsiasi N M1

Clinica. Le manifestazioni cliniche dei tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali sono determinate dalla posizione, dalla prevalenza, dal modello di crescita e dalla struttura morfologica del tumore.

I tumori maligni della cavità nasale si localizzano più spesso sulla parete laterale. La crescita esofitica è più caratteristica del cancro ghiandolare e dei sarcomi. I primi segni di queste neoplasie sono la difficoltà a respirare attraverso il naso e la secrezione mucopurulenta. Il carcinoma a cellule squamose è caratterizzato da crescita endofitica e ulcerazione precoce. Quando il cancro è localizzato sulla parete laterale, spesso si sviluppa la sinusite. I tumori della cavità nasale si diffondono verso il seno mascellare e il labirinto etmoidale. Le manifestazioni cliniche delle neoplasie maligne del labirinto etmoidale sono generalmente simili al decorso dei tumori della cavità nasale. Uno dei primi sintomi è un dolore moderato nella regione frontale, alla radice del naso e in una delle orbite.

I tumori maligni del seno mascellare restano asintomatici per lungo tempo o vengono mascherati dal quadro clinico della sinusite cronica. Con l'ulteriore sviluppo del tumore, le manifestazioni cliniche sono determinate dalla sua localizzazione iniziale (segmenti anteroinferiori interni, superoposteriori interni, superoposteriori esterni, anteroinferiori esterni del seno) e dalla direzione della crescita.

Le neoplasie localizzate nel segmento interno antero-inferiore sono caratterizzate da ostruzione unilaterale della respirazione nasale, secrezione mucosa, mucopurulenta o sanguinolenta. Il tumore si diffonde nella cavità nasale, nel processo alveolare, nel palato duro e quando la parete anteriore del seno viene distrutta, si infiltra nei tessuti molli della guancia.

Il decorso clinico del tumore che origina dal segmento interno superoposteriore è caratterizzato da difficoltà nella respirazione nasale, secrezione nasale mucopurulenta e sanguinolenta. Un'ulteriore crescita del tumore porta a deformazioni nell'angolo mediale dell'occhio e al suo spostamento verso l'alto (quando la parete inferiore dell'orbita viene distrutta) e verso l'esterno (quando la parete interna dell'orbita viene distrutta e si diffonde nel labirinto etmoidale).

Un tumore proveniente dal segmento esterno superoposteriore provoca un forte dolore nella regione del secondo ramo del nervo trigemino. Quando cresce nei muscoli masticatori e nella fossa pterigopalatina si sviluppano i fenomeni di contrattura dei muscoli masticatori.

Le neoplasie del segmento esterno antero-inferiore provocano dolore, allentamento dei denti e deformazione del processo alveolare della mascella superiore nelle regioni posteriori. Quando la parete posteriore viene distrutta, il tumore si espande nell’articolazione temporo-mandibolare, nei muscoli masticatori e nella fossa pterigopalatina e provoca una grave contrazione delle mascelle.

Le neoplasie dei seni frontali sono caratterizzate da forte dolore nella zona interessata. Man mano che il tumore si ingrandisce, si verifica una deformazione del viso, soprattutto quando cresce nell'orbita (spostamento del bulbo oculare verso il basso e verso l'esterno, gonfiore delle palpebre).

La diagnosi delle neoplasie maligne delle cavità nasali e dei seni paranasali comprende: anamnesi approfondita, esame esterno e palpazione, oroscopia, rinoscopia anteriore e posteriore, faringoscopia, esame digitale del rinofaringe, fibroscopia del rinofaringe, esame radiografico, esame morfologico di puntato dal seno o un pezzo di tessuto da un tumore nasale. Di grande importanza per chiarire la diagnosi è l'esame radiografico (radiografia delle ossa del cranio facciale in proiezioni semiassiali, nasomentali e oblique, compreso l'uso di mezzi di contrasto, tomografia, tomografia computerizzata). In alcuni casi, lo stadio finale della diagnosi può essere una sinusotomia mascellare diagnostica con biopsia, poiché il metodo a raggi X in assenza di segni clinici di un tumore maligno non è decisivo. L'esame clinico minimo deve comprendere la radiografia del torace e l'esame ecografico degli organi addominali.

Il trattamento dei tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali è combinato. I metodi chirurgici e radioattivi possono essere utilizzati per tumori esofitici limitati della cavità nasale con confini chiari.

Nella prima fase del trattamento combinato, la terapia gamma remota viene eseguita con una dose focale totale di 40-45 Gy. L'irradiazione viene effettuata principalmente da due campi: anteriore e laterale, le cui dimensioni sono determinate in base alla diffusione e alla direzione della crescita del tumore. Quando si irradia il labirinto etmoidale vengono utilizzati tre campi (anteriore e due laterali). Il volume dei tessuti irradiati comprende i linfonodi retrofaringei. I linfonodi sottomandibolari e cervicali vengono irradiati per lesioni metastatiche confermate. L’intervento viene eseguito 3-4 settimane dopo il completamento della radioterapia.

Per rimuovere i tumori localizzati nell'area del fondo della cavità nasale e del setto nasale, viene utilizzato l'accesso intraorale con dissezione della mucosa delle sezioni anteriori del vestibolo superiore della cavità orale. La parte cartilaginea del setto nasale viene attraversata, il fondo della cavità nasale viene esposto e il tumore viene ampiamente asportato. Quando il tumore è localizzato nelle parti inferiori della parete laterale del naso si utilizza un approccio di tipo Denker. Quindi le pareti anteriore e mediale del seno mascellare vengono rimosse con l'escissione della conca nasale inferiore e media (se indicato). Per un accesso più ampio al tumore, vengono resecati la parte inferiore del processo frontale e l'osso nasale.

Per il cancro delle cellule del labirinto etmoidale viene utilizzato un approccio sviluppato da Moore. Il volume di tessuto rimosso comprende il processo frontale della mascella superiore, le ossa lacrimali e parzialmente nasali e tutte le cellule del labirinto etmoidale. Inoltre, viene eseguita un'ispezione dei seni principali e frontali. Le lesioni avanzate richiedono la rimozione di tutte le cellule del labirinto etmoidale, della mascella superomediale e l'esenterazione orbitale.

Il cancro del seno mascellare è un'indicazione per la rimozione completa della mascella (preferibilmente elettrochirurgica) o per interventi estesi con l'approccio di Moore. Il metodo elettrochirurgico consiste nell'ebollizione graduale del tessuto da rimuovere utilizzando elettrodi bipolari. I frammenti saldati della mascella superiore interessata vengono rimossi insieme alla parete mediale del seno mascellare, ai turbinati e quindi alle cellule anteriori, medie e posteriori del labirinto etmoidale. Se le pareti ossee dell'orbita vengono distrutte, viene eseguita l'esenterazione. La limitata crescita del tumore nella cavità cranica è un'indicazione per la resezione craniofacciale. A causa delle conseguenze deturpanti degli interventi chirurgici, è necessario includere nel piano di trattamento le esoprotesi o la sostituzione plastica dei difetti postoperatori.

Le neoplasie del seno frontale vengono rimosse utilizzando il metodo Moore o Preisinger. Il volume di tessuto rimosso comprende le ossa nasali, i processi frontali della mascella, la placca reticolare del labirinto etmoidale e la parte superiore del setto nasale. Secondo le indicazioni viene eseguita l'esenzione orbitale.

La radioterapia postoperatoria (terapia gamma esterna, contatto, radioterapia interstiziale) è indicata se non vi è fiducia nella radicalità dell'intervento chirurgico o nella presenza di un tumore residuo.

Gli interventi chirurgici sul sistema linfatico regionale (linfoadenectomia della guaina fasciale cervicale, intervento di Crail) vengono eseguiti in caso di metastasi clinicamente rilevabili nell'ambito del trattamento combinato. La linfoadenectomia profilattica non viene eseguita.

I pazienti che non possono sottoporsi a un trattamento combinato radicale a causa della prevalenza del processo o per controindicazioni generali vengono trattati con chemioradioterapia o terapia gamma a fasci esterni in un programma radicale alla dose di 70 Gy con riduzione obbligatoria del volume di radiazioni dopo la somministrazione di un dose di 40-50 Gy. Il trattamento chemioradioterapico è anche la metodica di scelta per il trattamento dei tumori scarsamente differenziati delle cavità nasali e dei seni paranasali.

Il trattamento farmacologico viene utilizzato come chemioterapia neoadiuvante o a scopo palliativo nell'ambito della chemioradioterapia. Possono essere utilizzati i seguenti farmaci e le loro combinazioni: 5-fluorouracile, adriamicina, metotrexato, cisplatino, bleomicina, anche sotto forma di chemioterapia arteriosa regionale.

Le recidive di tumori delle cavità nasali e dei seni paranasali si verificano solitamente durante il primo anno dopo l'intervento. Il loro trattamento si riduce alla radioterapia (tenendo conto della dose somministrata in precedenza) o alla terapia combinata in varie varianti.

I sarcomi della mascella superiore sono caratterizzati da una rapida crescita e da metastasi regionali e distanti relativamente rare. I più comuni sono i sarcomi osteogenici, i condrosarcomi e gli istiocitomi fibrosi maligni (secondo il Centro russo di ricerca sul cancro N.N. Blokhin dell'Accademia russa delle scienze mediche).

Il trattamento è complesso (chirurgia, radioterapia, chemioterapia). La sequenza e la combinazione dei metodi di trattamento sono determinate in base alla forma morfologica e al grado di differenziazione del tumore.

L'estesioneuroblastoma (estesioneuroepitelioma olfattivo) è un tumore raro (3% dei tumori della cavità nasale), si sviluppa dall'epitelio olfattivo delle fosse nasali superiori e dalla lamina cribriforme dell'osso etmoidale. È comune la diffusione intracranica attraverso le aperture naturali della lamina cribrosa. La scelta del metodo di trattamento dipende dalle dimensioni e dalla posizione del tumore. Nelle fasi iniziali della malattia si effettua prevalentemente la monoterapia; più spesso si tratta di un intervento chirurgico radicale, solitamente utilizzando tecniche di resezione craniofacciale che comportano la rimozione della lamina cribriforme e del complesso osseo etmoidale. La radioterapia adiuvante è indicata in caso di malattia diffusa o sospetto tumore residuo microscopico.

L'estesioneuroblastoma tende ad avere recidive locali multiple. Metastasi a distanza si osservano nel 10-20% dei casi. In presenza di metastasi e recidive del tumore, la chemioterapia può essere efficace in alcuni casi. Non esistono regimi terapeutici specifici per questo tumore. È stata notata l'attività della ciclofosfamide, degli alcaloidi della vinca, della doxorubicina e del cisplatino.

Carcinoma neuroendocrino. Nonostante la produzione di ormoni da parte di questo tumore, raramente porta allo sviluppo della sindrome paraneoplastica. Il comportamento biologico e la prognosi del tumore dipendono dalla struttura istologica, che va da tumori di basso grado e ben differenziati di tipo "carcinoide" a carcinomi neuroendocrini moderatamente maligni o moderatamente differenziati fino a carcinomi indifferenziati altamente aggressivi. Il trattamento dei tumori a basso grado comprende la resezione conservativa in combinazione con la radioterapia. Per i tumori indifferenziati, quando le metastasi a distanza si verificano rapidamente, si sta studiando la possibilità di una combinazione di chemioterapia e radioterapia.

Previsione. Secondo vari autori, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti dopo il trattamento combinato con radioterapia preoperatoria e resezioni elettrochirurgiche per il cancro del seno mascellare degli stadi I-II è del 73,6%, stadio III - 54,9%, stadio IV - 24,2%. La presenza di metastasi regionali riduce il tasso di sopravvivenza a cinque anni al 37,5%. L'utilizzo del trattamento chemioradioterapico per i tumori comuni a basso grado del seno mascellare e della cavità nasale consente di ottenere un risultato positivo immediato nel 74% dei pazienti. I peggiori tassi di sopravvivenza a cinque anni si verificano quando la radioterapia o la chirurgia vengono utilizzate come metodo di trattamento indipendente (18-35%).

I tassi complessivi di sopravvivenza a tre e cinque anni per il trattamento combinato di processi limitati nella cavità nasale sono rispettivamente dell'87,3% e dell'83,5%. Il trattamento complesso dei tumori comuni della cavità nasale consente di raggiungere una sopravvivenza a tre anni nel 37,1% dei pazienti.

La prevenzione consiste nel trattamento tempestivo delle malattie precancerose, nella cessazione del fumo e nel miglioramento delle condizioni di lavoro nelle industrie pericolose.

RCHR (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Gengive della mascella superiore (C03.0), Tumore maligno dei seni paranasali (C31), Cavità nasale (C30.0), Palato duro (C05.0)

Oncologia

informazioni generali

Breve descrizione

Consigliato
Consigli degli esperti
RSE presso il RVC “Centro Repubblicano”
sviluppo sanitario"
ministero della Salute
e sviluppo sociale
Repubblica del Kazakistan
del 30 ottobre 2015
Protocollo n. 14

Cancro della cavità nasale, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale- si tratta di un tumore maligno, il più delle volte di natura epiteliale (73,2%), che colpisce il tratto respiratorio superiore fino al rinofaringe, nonché i seni mascellari, frontali, principali e le cellule del labirinto etmoidale, il 26,8% del tessuto connettivo.

Tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali (PSN), la mascella superiore rappresenta l'1-3% dei tumori maligni della testa e del collo, il 75-95% dei pazienti viene ricoverato in clinica con stadio III-IV della malattia . Esistono 58 tipi istologici di cancro, ma il più comune è il carcinoma a cellule squamose, che rappresenta, secondo vari autori, il 54,8-92,8%, il cancro delle ghiandole salivari minori si osserva nel 5,7-20% dei casi. Tra i tumori del tessuto connettivo, il più comune è l'estesioneuroblastoma (61,9%), mentre il rabdomiosarcoma (14,3%) è meno comune. Il melanoma delle cavità nasali è raro nel 10,4% ed è caratterizzato da un decorso meno aggressivo rispetto alle localizzazioni in altri organi (UD-A).

Neoplasie nella cavità nasale e nei seni paranasali si sviluppano sullo sfondo di processi iperplastici cronici; le malattie precedenti sono:
· rinosinusite poliposa con polipo fibroso ghiandolare;
· adenoma pleomorfo della ghiandola salivare minore del palato;
rinosinusite polipica con papilloma a cellule invertite o transitorie sullo sfondo di metaplasia e
· displasia epiteliale grave (SED);
· ulcera cronica, perforazione del setto nasale e leucoplachia;
· sinusite iperplastica cronica con DTS;
· nevo pigmentato, cisti radicolare o follicolare;
· danno tissutale post-radiazione;
· fibromatosi;
· sinusite frontale cronica associata a trauma;
· emangioma;
osteoblastoclastoma;
· papilloma a cellule squamose.

Secondo A.U. Minkin (UD-A), i processi di fondo precedono il cancro nel 56,7% dei casi; granulazioni e polipi si trasformano in cancro sotto l'influenza di secrezioni purulente costanti. Lo sviluppo di condizioni patologiche è facilitato da fattori ambientali sfavorevoli, esposizione (inalazione) a sostanze cancerogene di natura fisica e chimica, soprattutto in un gruppo di persone associate a produzione pericolosa, cauterizzazione o rimozione di tumori poliposi.

Nome del protocollo: Tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali, cellule ossee etmoidali

Codice protocollo:

Codice/i ICD-10:
C30.0 - Tumori maligni delle cavità nasali;
C 31 - Tumori maligni dei seni paranasali;
C03.0 - Tumori maligni delle gengive del mascellare superiore;
C05.0 - Tumori maligni del palato duro.

Abbreviazioni utilizzate nel protocollo:

ALTalanina aminotransferasi ASTaspartato aminotransferasi APTTtempo di tromboplastina parziale attivata BSAarteria carotide interna VSMPassistenza medica altamente specializzata VYAVvena giugulare interna grgrigio DTSgrave displasia Tratto gastrointestinaletratto gastrointestinale ZNOmalignità CTTAC LUradioterapia INRrapporto internazionale Normalizzato risonanza magneticaRisonanza magnetica UACanalisi del sangue generale OAManalisi generale delle urine OODambulatorio oncologico regionale PPNseni paranasali PTIindice di protrombina COLPETTOtomografia ad emissione di positroni GENEREsingola dose focale RFMKcomplessi solubili fibrina-monomero SZPplasma fresco congelato ZOLLA ERBOSAdose focale totale SSSil sistema cardiovascolare FFiShKAsportazione della guaina fasciale del tessuto cervicale Ultrasuoniecografia ECGelettrocardiogramma EcoCGecocardiografia TNMMetastasi del nodulo tumorale - classificazione internazionale degli stadi delle neoplasie maligne

Data di sviluppo/revisione del protocollo: 2015 .

Utenti del protocollo: oncologi, chirurghi maxillo-facciali, otorinolaringoiatri, chirurghi, terapisti, medici di base.

Valutazione del grado di evidenza delle raccomandazioni fornite.
Scala del livello di evidenza:

UN	Una meta-analisi di alta qualità, revisione sistematica di RCT o ampi RCT con una probabilità molto bassa (++) di bias, i cui risultati possono essere generalizzati a una popolazione appropriata.
IN	Revisione sistematica di alta qualità (++) di studi di coorte o caso-controllo o studi di coorte o caso-controllo di alta qualità (++) con rischio molto basso di bias o RCT con basso (+) rischio di bias, i risultati di che può essere generalizzato ad una popolazione appropriata.
CON	Studio di coorte o caso-controllo o studio controllato senza randomizzazione con basso rischio di bias (+). I cui risultati possono essere generalizzati alla popolazione rilevante o a RCT con rischio di bias molto basso o basso (++o+), i cui risultati non possono essere generalizzati direttamente alla popolazione rilevante.
D	Serie di casi o studi non controllati o opinioni di esperti.
GPP	Migliore pratica farmaceutica.

Classificazione

ClassificazioneTNMcancro della cavità nasale, seni paranasalie cellule del labirinto etmoidale.

(UD-A).
T - tumore primario:
TX: dati insufficienti per valutare il tumore primario;
K: il tumore primario non è determinato;
Tis - carcinoma preinvasivo (carcinoma in situ).

Seno mascellare:
T1 il tumore è limitato alla mucosa senza erosione o distruzione ossea;
T2 un tumore che erode o distrugge le strutture interne, compreso il palato duro e/o il meato medio;
T3 il tumore si diffonde ad una qualsiasi delle seguenti strutture: tessuto sottocutaneo della guancia, parete posteriore; seno mascellare, parete inferiore o mediale dell'orbita, cellule ossee etmoidali, fossa pterigopalatina;
T4a il tumore si diffonde a una qualsiasi delle seguenti strutture: parti anteriori dell'orbita, pelle della guancia, placche pterigoidee, fossa infratemporale. placca cribriforme, seni principali o frontali;
T4B il tumore si diffonde a una qualsiasi delle seguenti strutture: apice dell'orbita, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici, ad eccezione della divisione del nervo trigemino nella mascella superiore (secondo ramo del nervo trigemino), rinofaringe.

Cavità nasale e cellule ossee etmoidali:
T1 il tumore si trova all'interno di una parte della cavità nasale o delle cellule ossee etmoidali con o senza distruzione ossea;
T2 il tumore si diffonde a due parti di un organo o ad una parte adiacente all'interno del complesso nasoetmoidale con o senza invasione ossea;
T3 il tumore si estende alla parete mediale o inferiore dell'orbita, al seno mascellare, al palato o alla placca cribriforme;
T4a il tumore si diffonde a una qualsiasi delle seguenti strutture: parti anteriori dell'orbita, pelle del naso o della guancia, placche pterigoidee dell'osso principale, seni frontali o principali, minima invasione della fossa cranica anteriore;
T4B il tumore si estende a una qualsiasi delle seguenti strutture: apice dell'orbita, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici diversi dalla divisione del nervo trigemino nella mascella (secondo ramo del nervo trigemino), rinofaringe o clivus .

Linfonodi regionali:
I linfonodi regionali del naso e dei seni paranasali sono i linfonodi sottomandibolari, mentali e cervicali profondi situati lungo il fascio neurovascolare del collo. Tuttavia, i tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali metastatizzano relativamente raramente.

N - linfonodi regionali:
NX- non ci sono dati sufficienti per valutare la condizione dei linfonodi regionali;
N0- non vi sono segni di danno metastatico ai linfonodi regionali;
N1- metastasi in un linfonodo del lato affetto fino a 3 cm o meno nella dimensione massima;
N2- metastasi in uno o più linfonodi del lato affetto fino a 6 cm nella dimensione maggiore oppure metastasi ai linfonodi del collo di entrambi i lati, o del lato opposto fino a 6 cm nella dimensione maggiore;
N2a- metastasi in un linfonodo del lato affetto 3,1 - 6 cm di dimensione massima;
N2b- metastasi in diversi linfonodi del lato affetto fino a 6 cm di dimensione massima;
N2с- metastasi ai linfonodi di entrambi i lati o del lato opposto fino a 6 cm di dimensione massima;
N3- metastasi in un linfonodo di dimensione massima superiore a 6 cm.

M - metastasi a distanza:
MX - dati insufficienti per determinare metastasi a distanza;
M0- nessun segno di metastasi a distanza;
M1- ci sono metastasi a distanza.

Differenziazione istopatologica G:
SOL - non è possibile stabilire il grado di differenziazione;
G1- alto grado di differenziazione;
G2- grado medio di differenziazione;
G3- basso grado di differenziazione;
G4- tumori indifferenziati.

R-classificazione:
La presenza o l'assenza di tumore residuo dopo il trattamento è indicata dal simbolo R. Le definizioni di classificazione R si applicano a tutte le sedi tumorali della testa e del collo. Queste definizioni sono le seguenti:
RX- la presenza di tumore residuo non è determinata;
R0- non vi è alcun tumore residuo;
R1- tumore residuo microscopico;
R2- tumore residuo macroscopico.
Raggruppamento per fasi:

PalcoscenicoIO	T1	N0	M0
PalcoscenicoII	T2	N0	M0
PalcoscenicoIII	T3 T1 T2 T3	N0 N1 N1 N1	M0 M0 M0 M0
PalcoscenicoIVUN	T1 T2 T3 T4a T4b	N2 N2 N2 N2 (N0, N1)	M0 M0 M0 M0 M0
PalcoscenicoIVIN	T4b	qualsiasi N3	M0
PalcoscenicoIVCON	qualsiasi t	qualsiasi n	M1

Gruppi clinici:
· 1a - con sospetto di tumore maligno, esame entro 10 giorni;
· 1b - malattie precancerose - sono trattate nella rete di medicina generale in termini di secondarie
prevenzione;
· II - pazienti con tumori maligni (stadi I, II, III), soggetti a trattamento radicale;
· III - persone praticamente sane guarite dal cancro. Soggetto a osservazione dopo 3,6 mesi, annualmente
prevenzione terziaria, riabilitazione;
· IV - pazienti con malattia avanzata (stadio IV). Soggetto a cure sintomatiche e palliative
trattamento.

Diagnostica

Elenco delle misure diagnostiche di base e aggiuntive:
Esami diagnostici di base (obbligatori) eseguiti in regime ambulatoriale:
· raccolta accurata dell'anamnesi;
· orofaringoscopia;
· rinoscopia anteriore e posteriore;
a) TC o RM dei seni paranasali, mascella superiore, cellule labirintiche etmoidali, occhi, base cranica
b) puntura del seno mascellare con esame citologico del puntato o del liquido di lavaggio;
c) esame fibroscopico;
· biopsia del tumore e strisci da impronta;
· biopsia puntura.

Ulteriori accertamenti diagnostici eseguiti in regime ambulatoriale:
· broncoscopia a fibre ottiche;
· fibrogastroduodenoscopia;
Angiografia/spirografia;
· TC o RM del torace;
· TC o RM della cavità addominale;
· ANIMALE DOMESTICO;

· Radiografia degli organi del torace in due proiezioni.

Elenco minimo degli esami da effettuare in caso di ricovero programmato : in conformità con il regolamento interno dell'ospedale, tenendo conto dell'attuale ordine dell'ente autorizzato nel campo dell'assistenza sanitaria.

Esami diagnostici di base (obbligatori) effettuati a livello ambulatoriale (in caso di ricovero d'urgenza vengono effettuati esami diagnostici non eseguiti a livello ambulatoriale):
· UAC;
·OAM;
· esame del sangue biochimico (proteine ​​totali, ALT, AST, bilirubina totale, glucosio, urea, creatinina);
· coagulogramma;
· ECG;
Radiografia degli organi del torace;

Ulteriori esami diagnostici effettuati a livello ambulatoriale (in caso di ricovero d'urgenza vengono effettuati esami diagnostici non eseguiti a livello ambulatoriale):
· TC e/o RM dalla base del cranio alla clavicola;
· TC del torace con contrasto (in presenza di metastasi ai polmoni);
· Ecografia della cavità addominale e dello spazio retroperitoneale;
· EchoCG (dopo aver consultato un cardiologo secondo le indicazioni);
· UDZG (per lesioni vascolari).

Misure diagnostiche effettuate nella fase di pronto soccorso: non effettuato

Criteri diagnostici per la diagnosi:
Reclami e anamnesi:
Denunce, contestazioni:
Difficoltà nella respirazione nasale;
· sanguinamento dal naso;
· abbondante secrezione mucosa dalla cavità nasale;
· la comparsa di una formazione tumorale nel lume della cavità nasale;
· mal di testa;
· cattivo odore;
· deformazione facciale;
· esoftalmo;
· difetto osseo del palato duro e processo alveolare della mascella superiore.
Anamnesi:
IO - II palcoscenico - lamentele di difficoltà a respirare attraverso il naso, sanguinamento dal naso, copiosa secrezione di muco dalla cavità nasale, possibile comparsa di una formazione tumorale nel lume della cavità nasale, possibilmente mal di testa.
Una TAC o una radiografia rivela un'ulteriore formazione di tumore nella cavità nasale o in uno dei seni paranasali; nella seconda fase è possibile la distruzione di una sezione di tessuto osseo;
IIIpalcoscenico - lamentele di difficoltà a respirare attraverso il naso, sanguinamento dal naso, abbondante secrezione di muco dalla cavità nasale, odore fetido, deformazione del viso, possibile comparsa di una formazione tumorale nel lume della cavità nasale, mal di testa, possibilmente esoftalmo.
Una TAC o una radiografia determina: - un'ulteriore formazione tumorale che occupa la cavità nasale e si estende alla parete mediale o inferiore dell'orbita, al seno mascellare, al palato o alla placca cribriforme;
IVpalcoscenico - reclami di mancanza di respirazione nasale, sanguinamento dal naso, abbondante secrezione di muco dalla cavità nasale, odore fetido, deformazione facciale, formazione di tumore nella proiezione del seno mascellare, possibile comparsa di una formazione di tumore nel lume della cavità nasale, mal di testa, possibilmente esoftalmo.
La TC o la radiografia determinano - un'ulteriore formazione tumorale che occupa la cavità nasale, diffondendosi a una qualsiasi delle seguenti strutture: parti anteriori dell'orbita, pelle del naso o della guancia, placche pterigoidee dell'osso principale, seni frontali o principali , crescita minima nella fossa cranica anteriore, apice dell'orbita, dura meningi, cervello, fossa cranica media, nervi cranici.

Esame fisico:
· esame esterno del viso, simmetria e configurazione del viso (asimmetria del viso dovuta alla deformazione del tumore dei tessuti molli, degli organi, germinazione e infiltrazione del tumore, interruzione dell'attività funzionale dell'organo);
· rinoscopia anteriore e posteriore con determinazione della respirazione nasale (presenza ed estensione di un processo tumorale nella cavità nasale o nel rinofaringe, interruzione della respirazione nasale a causa della stenosi del lume del naso o del rinofaringe da parte del tumore);
· orofaringoscopia con determinazione della restrizione dell'apertura della bocca (presenza ed estensione del processo tumorale nella cavità orale, orofaringe, restrizione dell'apertura della bocca dovuta al trisma a seguito della diffusione del tumore ai tessuti molli circostanti);
· esame palpatorio dei linfonodi della regione sottomandibolare, del collo su entrambi i lati (per la presenza o l'assenza di metastasi regionali nei linfonodi).

Ricerca di laboratorio:
Citologia: include una biopsia puntura di un tumore della cavità nasale, del seno mascellare, dei linfonodi, l'esecuzione di strisci di impronte digitali dal tumore e un esame citologico del tumore per determinare la struttura morfologica del tumore;
Istologia: comprende una biopsia del tessuto tumorale dalla cavità nasale, seno mascellare, linfonodo al fine di determinare la struttura morfologica del tumore e il suo grado di malignità (differenziazione istologica G).
Gli indicatori di laboratorio nei vari stadi della malattia possono rientrare nei limiti normali.

Studi strumentali:
· TC o RM dei seni paranasali, mascella superiore, cellule del labirinto etmoidale, occhi, base del cranio (per determinare la localizzazione del processo tumorale e la sua diffusione agli organi e tessuti adiacenti o altre malattie concomitanti, regressione del processo tumorale) . Il rilevamento di oscuramento della cavità, distruzione ossea, ecc. è la base per uno studio più approfondito;
· puntura del seno mascellare con esame citologico del punto o del liquido di lavaggio (per determinare la struttura morfologica del tumore);
· esame fibroscopico (presenza di un processo tumorale, biopsia del tessuto tumorale);
· Ecografia del collo e degli organi addominali (per escludere la presenza di metastasi regionali, a distanza e malattie concomitanti);
· radiografia del torace (per escludere metastasi a distanza nel mediastino o altre patologie concomitanti);
· biopsia puntura di un tumore della cavità nasale, del seno mascellare, dei linfonodi con esame citologico del punto o del liquido di lavaggio; preparazione di strisci di impronte digitali dal tumore ed esame citologico del tumore per determinare la struttura morfologica del tumore;
· biopsia del tessuto tumorale della cavità nasale, del seno mascellare, dei linfonodi per determinare la struttura morfologica del tumore e il grado della sua malignità (differenziazione istologica G);
· La diagnostica intraoperatoria comprende: la biopsia del tessuto tumorale, l'esecuzione di strisci di impronte digitali dal tumore e l'esame istologico urgente del tessuto asportato.
· fibrobroncoscopia (per escludere la presenza di un tumore nel mediastino e biopsia del tumore);
· fibrogastroduodenoscopia (per escludere e presenza di un tumore nel tratto gastrointestinale, biopsia tumorale, presenza di malattie concomitanti);
· angiografia/spirografia (per escludere la crescita del tumore nei grandi vasi);
· TC o RM, torace, organi addominali, PET (per escludere metastasi a distanza nel mediastino, nella cavità addominale, o altre patologie concomitanti, regressione del processo tumorale, metastasi a distanza.

Indicazioni per la consultazione con specialisti:
· consultazione con un cardiologo (pazienti di età pari o superiore a 50 anni, nonché pazienti di età inferiore a 50 anni con anamnesi cardiaca o alterazioni patologiche dell'ECG);
· consultazione con un neurologo (per precedenti ictus, lesioni cerebrali traumatiche, meningite;)
· consultazione con un gastroenterologo (se esiste una storia di ulcera erosiva o peptica del tratto gastrointestinale);
· consultazione con un oncologo addominale (in presenza di metastasi e tumori negli organi addominali);
· consultazione con un neurochirurgo (in presenza di metastasi al cervello, alla colonna vertebrale);
· consultazione con un chirurgo toracico (in presenza di metastasi ai polmoni e altre malattie concomitanti);
· consultazione con un oftalmologo (in caso di processo tumorale locale diffuso nell'occhio, disturbi della vista);
· consultazione con uno psicologo (per cancrofobia e presenza di malattie psicologiche);
· consultazione con uno specialista in malattie infettive (se esiste una precedente malattia infettiva);
· consultazione con un fisiatra (se hai o hai avuto in precedenza la tubercolosi);
· consultazione con un endocrinologo (se è presente e rilevata una malattia endocrina).

Diagnosi differenziale

Tabella n. 1 . Diagnosi differenziale:

Forma nosologica	Manifestazioni cliniche
Infiammazione cronica del seno mascellare	È causato dai seguenti sintomi generali: durata della malattia, presenza di dolore doloroso alla mascella superiore, difficoltà nella respirazione nasale, secrezione nasale purulenta. Con l'infiammazione cronica del seno mascellare, non c'è deformazione della mascella superiore, non c'è allentamento dei denti, il pus viene rilasciato in quantità maggiori rispetto al cancro e senza mescolanza di icore. Una puntura di prova indica la presenza di pus nel seno. La radiografia non mostra segni di distruzione delle pareti ossee del seno mascellare, che di solito si osserva nel cancro.	La differenza tra cancro della mascella superiore e infiammazione cronica del seno mascellare è che nel cancro si verifica una deformazione della mascella superiore a causa della sporgenza della parete anteriore del seno mascellare, della caduta dei denti e della secrezione di pus dal naso mescolato con icore.
Polipo nasale e PPN	I polipi nasali sono classificati come formazioni tumorali in modo molto condizionale. La causa dei polipi è un processo infiammatorio cronico nel naso o nei seni paranasali. La crescita della mucosa nasale può essere associata a uno stato d'animo allergico del corpo. La malattia non ha alcuna relazione con l'età e si registra nella stessa proporzione sia negli uomini che nelle donne. Sintomi: difficoltà a respirare attraverso il naso, congestione nasale da un lato. Quando si verifica l'infiammazione, si verificano secrezioni mucose purulente dal naso e mal di testa persistenti. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Si manifesta sotto forma di lesioni compattate sulla mucosa ed è possibile la comparsa di ulcere. Un grande tumore è un morbido nodulo bianco-grigiastro che occupa l'intero spazio della cavità nasale. Manifestazioni e sintomi clinici: congestione nasale unilaterale, sangue dal naso, secrezione purulenta dal naso, dolore, quando la neoplasia è localizzata nei seni, i sintomi sono mascherati da sinusite in forma cronica, per cui la diagnosi rimane errata per un periodo per molto tempo, intorpidimento e iperemia del viso, esoftalmo, gonfiore vicino all'osso zigomatico, deformazione della mascella superiore, deformazione del viso, un nodo visivamente palpabile nella cavità nasale, perdita dei denti, mal di testa, lacrimazione, visione offuscata.
Adamantinoma	L'adamantinoma (ameloblastoma) si riferisce a tumori epiteliali benigni che assomigliano all'organo dello smalto del dente nella sua struttura istologica. L'adamantinoma appare gradualmente, si sviluppa lentamente e senza dolore. Le manifestazioni iniziali del tumore, di regola, passano inosservate e possono essere rilevate accidentalmente durante un esame radiografico. La mascella colpita dal tumore si ispessisce gradualmente e appare una notevole deformazione del viso. La superficie della mascella ispessita è nella maggior parte dei casi liscia, ma può anche essere irregolare. La pelle sopra il tumore rimane invariata e mobile per lungo tempo. Con un significativo assottigliamento della placca corticale della mascella, viene determinata la conformità della parete ossea. Dalla cavità orale vengono determinati l'ispessimento e la deformazione del processo alveolare. Spesso nel cavo orale si possono riscontrare fistole con secrezione sieroso-purulenta. I denti situati nell'area del tumore sono spostati, leggermente mobili e indolori alla percussione. L'adamantinoma può peggiorare dopo la rimozione dei denti situati nell'area del tumore. Con una dimensione significativa del tumore, le pareti della mascella diventano più sottili, sono possibili fratture spontanee della mascella inferiore e sanguinamento abbondante. La radiografia rivela un'area ovale o arrotondata di distruzione ossea, limitata da una sottile placca corticale. Il focus della distruzione ossea ha molto spesso un aspetto policistico e ricorda un nido d'ape, meno spesso ha l'aspetto di un gonfiore monocistico. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Tutti i tumori maligni della cavità nasale e la PPN hanno un quadro simile della malattia: inizialmente tutti i sintomi si riducono alla difficoltà nella respirazione nasale. Con il progredire della malattia si verificano secrezione nasale mucopurulenta, sangue dal naso, mal di testa e pesantezza alla testa.
Osteoblastoclastoma	Caratterizzato da assenza di dolore; pronunciato riassorbimento delle radici dei denti trasformato in un tumore; linfonodi invariati; quando si fora il tumore, si ottiene il sangue; sulla radiografia della mascella - aree alternate di rarefazione ossea e aree di compattazione; qualche volta sono delimitati da partizioni dense. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	L'aspetto radiografico del carcinoma dipende dalla sede primaria del tumore. Nei tumori primari della mucosa è presente un difetto nella placca corticale. Successivamente, la distruzione si estende alla parte spugnosa dell'osso mascellare. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna. Il carcinoma non provoca alterazioni reattive nell’osso.
La malattia di Wegener	La patologia più grave di natura autoimmune è una malattia in cui si formano granulomi nelle pareti dei vasi sanguigni e si sviluppa un processo infiammatorio pronunciato. Nel 90% dei pazienti sono colpiti gli organi ORL, compresi i seni mascellari; I pazienti lamentano congestione nasale, naso che cola persistente con un odore putrido molto sgradevole, secrezione sierosa-purulenta-emorragica, accumulo di croste sanguinanti nel naso, mal di testa o dolore ai seni paranasali. Spesso si sviluppano la perforazione del setto nasale, la distruzione massiccia della cartilagine del dorso nasale e la deformità a forma di sella del naso. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	L'immagine radiografica del carcinoma della mucosa mostra un difetto nella placca corticale. Successivamente, la distruzione si estende alla parte spugnosa dell'osso mascellare. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna. Il carcinoma non provoca alterazioni reattive nell’osso.
Cisti del seno mascellare	Le cisti odontogene si manifestano con un rigonfiamento più evidente del processo alveolare che, con l'ulteriore sviluppo della cisti, si diffonde alla parete anteriore del seno mascellare e lo sporge. Ma anche con dimensioni significative, la cisti, di regola, non si diffonde verso l'orbita, non provoca esoftalmo e non porta a disturbi della vista. Inoltre, con una cisti odontogena, non c'è dolore ai denti, nessuna scioltezza e nessuna secrezione sanguinolenta dal naso. La mucosa del processo alveolare ha un colore normale. Le radiografie mostrano un'ombra del seno mascellare, ma avrà confini chiari e connessione con il dente - la presenza di una radice del dente rivolta verso la cisti (con una cisti radicolare) o una corona (con una cisti follicolare). La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	La differenza tra un tumore canceroso del processo alveolare e le cisti odontogene è che un tumore canceroso non causa un ispessimento significativo di questa parte della mascella superiore, provoca dolore ai denti e porta abbastanza rapidamente alla distruzione del tessuto osseo e alla caduta dei denti con conseguente formazione di ulcere. Quando si diffonde verso l'orbita, il tumore provoca esoftalmo e visione offuscata. C'è secrezione nasale mescolata con icore. Con il cancro, l'intero seno mascellare è oscurato e si rivela la distruzione delle sue pareti.
Osteomielite del mascellare superiore	L'osteomielite acuta della mandibola di solito diventa cronica con il sequestro di aree ossee più o meno grandi. Allo stesso tempo, il gonfiore dei tessuti molli diminuisce e, attraverso le restanti fistole, al sondaggio è possibile rilevare l'osso ruvido esposto in profondità. A causa delle peculiarità dell'afflusso sanguigno alla mascella superiore, i sequestri di quest'ultima raramente occupano una larga estensione. nonostante la morte di vaste aree ossee, può riprendersi grazie alla buona capacità produttiva del periostio della mandibola. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	I tumori maligni devono essere differenziati dall’osteomielite cronica della mandibola. Nel cancro, a differenza dell'osteomielite, l'ispessimento della mascella aumenta rapidamente e non è accompagnato dalla formazione di fistole. La radiografia rivela la distruzione dell'osso senza sequestro, i confini della lesione sono sfumati.
Osteodistrofia fibrosa	L’osteodistrofia fibrosa è relativamente comune nelle mascelle. Diagnosticarlo nella fase iniziale è piuttosto difficile, poiché all'inizio questa malattia si manifesta solo nell'ispessimento del processo alveolare o del corpo della mascella in una piccola area, non c'è dolore. Nelle fasi successive del processo, le pareti ossee vengono riassorbite in base alla lesione, si formano le fistole e i linfonodi nell'osteodistrofia fibrosa solitamente non vengono modificati. Durante una puntura di prova, in caso di osteodistrofia fibrosa densa (osteodystrophia fibrosa solidum), viene estratto un po' di sangue, nella forma cistica dell'osteodistrofia (osteodystrophia fibrosa cistica) - un liquido giallastro senza cristalli di colesterolo. Una caratteristica dell'osteodistrofia densa è che l'intera area dell'osso interessato cambia sulla radiografia. L'osteodistrofia fibrosa non è caratterizzata dalla distruzione dell'osso, ma da una modificazione e da una posizione disordinata dei fasci ossei. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Nell'immagine radiografica dei tumori maligni primari (carcinoma) della mucosa, è presente un difetto nella placca corticale. Successivamente, la distruzione si estende alla parte spugnosa dell'osso mascellare. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna. Il carcinoma non provoca alterazioni reattive nell’osso.
Osteoma	l'osteoma della mandibola è caratterizzato dall'uniformità e densità (“più tessuto”) dell'ombra radiografica; Quando si tenta di perforare il tumore si avverte una notevole resistenza ossea, che esclude la possibilità di eseguirla. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	L'immagine radiografica dei tumori maligni primari (carcinoma) mostra la distruzione dell'osso. I bordi ossei di un difetto a forma di cratere di solito non sono chiari, a forma di lacuna.
Actinomicosi	L'actinomicosi (malattia fungina radiante) è un'infezione sistemica soggetta a un decorso lento e cronico. L'actinomicosi è caratterizzata dallo sviluppo di granulomi (actinomicosi), fistole e ascessi. L'actinomicosi forma un infiltrato duro e persistente dei tessuti molli, la sua diffusione ai tessuti circostanti, fistole multiple e pus liquido friabile raramente sollevano dubbi sulla diagnosi di actinomicosi. La presenza di drusen nel pus lo conferma infine. L'esame del pus per le drusen richiede grande attenzione e ripetute ripetizioni, poiché il primo esame non sempre rivela il fungo. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	Si manifesta sotto forma di lesioni compattate sulla mucosa ed è possibile la comparsa di ulcere. Un grande tumore è un morbido nodulo bianco-grigiastro che occupa l'intero spazio della cavità nasale. Manifestazioni e sintomi clinici: congestione nasale unilaterale, sangue dal naso, secrezione purulenta dal naso, dolore, quando il tumore è localizzato nei seni, i sintomi sono mascherati da sinusite cronica, c'è iperemia facciale, esoftalmo, gonfiore vicino all'osso zigomatico, deformazione della mascella superiore, deformazione del viso, nodo visivamente palpabile nella cavità nasale, perdita dei denti, mal di testa, lacrimazione, visione offuscata.
Tumori vascolari (emangiomi, angiofibromi, linfangiomi)	La sede preferita per i tumori vascolari è il setto nasale (sezione cartilaginea). I tumori vascolari hanno un aspetto caratteristico (grumoso) e una colorazione bluastra. I tumori vascolari hanno la proprietà di sanguinare. Quando si rimuovono tumori di grandi dimensioni, esiste il pericolo di sanguinamento massiccio, quindi il trattamento di tali formazioni è un compito responsabile del chirurgo. La rimozione di piccoli tumori non è un grosso problema. Piccoli tumori vascolari vengono rimossi utilizzando un'ansa per polipo o cauterizzati. Clinica: sangue dal naso, respirazione nasale difficile. La diagnosi differenziale viene effettuata sulla base di una conclusione morfologica.	I tumori maligni sono caratterizzati da una rapida crescita, mancanza di confini chiari e distruzione ossea. I tumori benigni crescono lentamente, allungano gradualmente il seno, allargandolo, assottigliandolo, ma senza distruggerne le pareti.

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Trattamento

Obiettivi del trattamento:
· eliminazione del focolaio tumorale e delle metastasi;
· raggiungimento della regressione completa o parziale, stabilizzazione del processo tumorale.

Tattiche di trattamento:
Principi generali di trattamento:
Approccio multidisciplinare.
La valutazione iniziale e lo sviluppo di un piano di trattamento per un paziente richiedono un team multidisciplinare (MDT) di medici con esperienza nel trattamento di questa popolazione di pazienti. Inoltre, l'introduzione e la prevenzione delle conseguenze della chirurgia radicale, della radioterapia e della chemioterapia dovrebbero essere effettuate da specialisti che conoscono queste malattie: si tratta di un chirurgo-oncologo dei tumori della testa e del collo, un radiologo e un chemioterapista.
Malattie concomitanti.
Significano la presenza di una malattia intercorrente (oltre a un tumore maligno), che può influenzare la diagnosi, il trattamento e la prognosi del paziente. La documentazione delle comorbidità è particolarmente importante in oncologia per prevenire una determinazione imprecisa degli scarsi risultati del trattamento del cancro. È noto che le comorbilità sono un forte predittore indipendente di mortalità in questo gruppo di pazienti e influenzano anche i costi del trattamento e la qualità della vita.
La qualità della vita.
I tumori maligni compromettono le funzioni fisiologiche di base (ad esempio, masticazione, deglutizione, respirazione) e le caratteristiche uniche di un individuo (ad esempio, l'aspetto e la voce). Lo stato di salute descrive le capacità e i limiti individuali, fisici, emotivi e sociali. Le funzioni e lo stato generale si riferiscono al livello di capacità di un individuo di svolgere ruoli, compiti o attività importanti. Il concetto di “qualità della vita” è diverso perché l'accento principale è posto sul valore (definito dal paziente) che un individuo attribuisce al proprio stato di salute e alle proprie funzioni.

Principi di trattamento chirurgico.
Grado:
Tutti i pazienti devono essere valutati da un oncologo specializzato in chirurgia della testa e del collo prima del trattamento per garantire quanto segue:
· considerare l'adeguatezza del materiale bioptico, della stadiazione e dell'imaging per determinare l'estensione del tumore, escludere la presenza di un tumore primario sincrono, valutare lo stato funzionale attuale e l'opportunità di un potenziale trattamento chirurgico se il trattamento primario non fosse chirurgico;
· Partecipare alle discussioni del team multidisciplinare sulle opzioni di trattamento del paziente con l'obiettivo di massimizzare la sopravvivenza e mantenere forma e funzione;
· sviluppare un piano di follow-up a lungo termine che includa un esame adeguato dei denti, dell'alimentazione e dello stile di vita sano, nonché interventi e qualsiasi altro studio aggiuntivo necessario per una riabilitazione completa;
· Per i pazienti sottoposti a chirurgia elettiva, la procedura chirurgica, i margini e il piano di ricostruzione devono essere elaborati per resecare il tumore clinicamente rilevabile con margini chirurgici privi di tumore. La chirurgia non deve essere modificata in base alla risposta clinica pretrattamento, a meno che la progressione del tumore non richieda un intervento chirurgico più esteso per coprire il tumore al momento della resezione definitiva.

Trattamento del cancro delle cavità nasali, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale, a seconda dello stadio:
Stadi I-II (T1-2 N0). Trattamento combinato: intervento chirurgico con vari approcci con radioterapia postoperatoria a fasci esterni alla dose di 70 Gy per lesione. Per tumori scarsamente differenziati - irradiazione dell'area delle metastasi regionali sul lato del tumore alla dose di 64 Gy, cicli di polichemioterapia neoadiuvante seguiti da trattamento chirurgico, cicli di polichemioterapia anti-recidiva nel periodo postoperatorio (UD - A );

Stadio III (T1-2 N1 M0). Trattamento combinato: chemioterapia preoperatoria, radioterapia a fasci esterni alla dose di 50-70 Gy sulla lesione primaria + intervento chirurgico con accesso esterno. Aree di metastasi regionali sul lato del tumore vengono irradiate con una dose di radiazioni di 40-64 Gy. In caso di insufficiente efficacia del trattamento con radiazioni, viene eseguita la dissezione cervicale radicale. Nel periodo postoperatorio, cicli adiuvanti antirecidiva di polichemioterapia (UD - A);

Stadi III-IVA (T3-4a N0-3 M0). Opzione 1: trattamento complesso - intervento chirurgico attraverso vari approcci con radioterapia postoperatoria a raggi esterni alla dose di 70 Gy sulla lesione principale e cicli adiuvanti di chemioterapia (UD - A);
Opzione II: Se ci sono controindicazioni all'intervento chirurgico e il paziente rifiuta l'intervento chirurgico, cicli neoadiuvanti di polichemioterapia, radioterapia a fasci esterni con una dose di 40-70 Gy per lesione e 64 Gy per zona dei linfonodi regionali del lato interessato (N0) (UD - A), (UD - IN);
Opzione III: polichemioterapia intra-arteriosa neoadiuvante e radioterapia sulla lesione principale, SOD 50-70 Gy. (UD-B);
Opzione IV: radioterapia preoperatoria sullo sfondo delle proprietà radiomodificanti + chirurgia con vari approcci, cicli postoperatori di polichemioterapia (UD - A), (UD - B);

IVBpalcoscenico Radioterapia o chemioterapia palliativa nel contesto dell'OOD (UD - A), (UD - B)
Nei vari stadi della malattia la radioterapia può utilizzare il fascio esterno, l'irradiazione conformazionale 3D, la radioterapia a intensità modulata (IMRT). Quando si esegue la chemioradioterapia conservativa specializzata, si nota la progressione del processo tumorale, quindi viene eseguito il trattamento chirurgico.

L’effetto del trattamento viene valutato secondo i criteri dell’OMS:
· pieno effetto- scomparsa di tutte le lesioni per un periodo di almeno 4 settimane;
· effetto parziale- riduzione maggiore o uguale al 50% di tutti o singoli tumori in assenza di progressione di altre lesioni;
· stabilizzazione- (nessuna variazione) diminuzione inferiore al 50% o aumento inferiore al 25% in assenza di nuove lesioni;
· progressione- aumento delle dimensioni di uno o più tumori superiore al 25% o comparsa di nuove lesioni.

Trattamento delle ricadute della malattia.
Le recidive locali vengono trattate chirurgicamente e in combinazione. Per le recidive non resecabili e le metastasi a distanza, viene eseguita la chemioterapia palliativa o la radioterapia. Le metastasi linfatiche regionali vengono trattate chirurgicamente (dissezione radicale dei linfonodi cervicali) (UD - A).
In presenza di un tumore residuo, viene eseguito un intervento chirurgico radicale, seguito da radioterapia postoperatoria con una dose di 70 Gy (ROD 2 Gy) nell'area del focus del tumore primario (l'opzione preferita). È anche possibile effettuare radiazioni o chemioterapia simultanea. Se l'esame clinico e strumentale non rivela un tumore residuo, la radioterapia viene eseguita sul letto del tumore asportato secondo un programma radicale. Come opzione terapeutica è possibile ripetere l'intervento chirurgico seguito da radioterapia postoperatoria (UD - A).

Radioterapia conformazionale.
Per irradiazione conformazionale (irradiazione conforme 3D) si intende irradiazione quando la forma del volume irradiato è il più vicino possibile alla forma del tumore. Cioè, da un lato, tutte le parti del tumore, che possono avere una forma irregolare, cadono nel volume irradiato e, dall'altro, l'irradiazione dei tessuti che circondano il tumore è ridotta al minimo (“selettività”). Grazie a ciò, si sviluppano meno complicazioni da radiazioni dal tessuto sano che circonda il tumore ("ustione" da radiazioni della pelle, edema cerebrale locale e quando il midollo spinale viene irradiato, una diminuzione del carico di radiazioni sulla colonna vertebrale).

Radioterapia ad intensità modulata (IMRT).
Questo è un metodo moderno e innovativo di radioterapia, la cui essenza è che la radiazione, a seconda dei dati ottenuti durante la tomografia computerizzata, è modulata in intensità. Il vantaggio di questo metodo di radiazione è che consente di determinare con precisione la dose di radiazioni diretta a una particolare area del tumore. Prima di questo tipo di radioterapia, viene eseguita una tomografia computerizzata in modo da poter determinare con precisione i contorni e la forma del tumore e la sua relazione con i tessuti circostanti. I dati ottenuti utilizzando la TC consentono di regolare il fascio di radiazioni e dirigere una dose più elevata sul tessuto tumorale.

Trattamento radioterapico e chemioterapico dipende da fattori legati alle caratteristiche del tumore e alle condizioni generali del paziente. Gli obiettivi principali della terapia sono la cura del tumore, la conservazione o il ripristino delle funzioni degli organi e la riduzione delle complicanze del trattamento. Un esito positivo del trattamento richiede solitamente un approccio multidisciplinare. La chemioterapia e la radioterapia dovrebbero essere ben organizzate e supervisionate da chemioterapisti e radiologi che conoscano le caratteristiche del trattamento e le complicanze in questa popolazione di pazienti.
La capacità del paziente di tollerare il programma di trattamento ottimale è un fattore importante nella decisione di sottoporsi ad esso.
La scelta della strategia terapeutica viene effettuata principalmente tra trattamento chirurgico, radioterapia e metodi combinati.
La metodica chirurgica è accettabile solo per il trattamento di tumori allo stadio I che possono essere rimossi radicalmente con un buon risultato funzionale. In altri casi, il cancro allo stadio I-II viene trattato con radiazioni e in combinazione. I pazienti con cancro avanzato richiedono sempre un trattamento combinato o complesso. Parte integrante del trattamento di questi pazienti sono le resezioni estese con operazioni ricostruttive. L'utilizzo della chemioterapia neoadiuvante in più sedi o della simultanea chemioterapia e radioterapia consente di aumentare il numero di interventi di conservazione dell'organo e di trasferire alcuni tumori inizialmente non resecabili allo stato resecabile.

Trattamento non farmacologico:
Il regime del paziente durante il trattamento conservativo è generale. Nel primo periodo postoperatorio - letto o semi-letto (a seconda della portata dell'intervento e della patologia concomitante). Nel periodo postoperatorio - reparto.
Tabella dietetica - N. 15, dopo il trattamento chirurgico - N. 1.

Trattamento farmacologico:
Chemioterapiaè un trattamento farmacologico per tumori maligni, mirato a distruggere o rallentare la crescita delle cellule tumorali con l'aiuto di farmaci speciali, citostatici. Il trattamento del cancro con la chemioterapia avviene sistematicamente secondo uno schema specifico, che viene selezionato individualmente. Di norma, i regimi di chemioterapia antitumorale consistono in diversi cicli di determinate combinazioni di farmaci con pause tra le dosi per ripristinare i tessuti corporei danneggiati.
Esistono diversi tipi di chemioterapia, che differiscono nello scopo:
· la chemioterapia neoadiuvante dei tumori viene prescritta prima dell'intervento chirurgico, al fine di ridurre un tumore inoperabile per l'intervento chirurgico, nonché per identificare la sensibilità delle cellule tumorali ai farmaci da utilizzare ulteriormente dopo l'intervento chirurgico;
· la chemioterapia adiuvante è prescritta dopo il trattamento chirurgico per prevenire le metastasi e ridurre il rischio di recidiva;
· La chemioterapia curativa viene somministrata per ridurre i tumori metastatici.
A seconda della localizzazione e del tipo di tumore, la chemioterapia viene prescritta secondo regimi diversi e ha le sue caratteristiche.

Indicazioni per la chemioterapia:
· cancro accertato citologicamente o istologicamente della cavità nasale, PPN e cellule del labirinto etmoidale;

· metastasi nei linfonodi regionali;
recidiva del tumore;
· quadro ematico soddisfacente del paziente: emoglobina ed ematocrito normali, assoluti
numero di granulociti - più di 200, piastrine - più di 100.000;
· funzionalità preservata del fegato, dei reni, dell'apparato respiratorio e del sistema cardiovascolare;
· la possibilità di convertire un processo tumorale inoperabile in operabile;

· miglioramento dei risultati del trattamento a lungo termine per i tipi istologici di tumore sfavorevoli (scarsamente differenziati, indifferenziati).

Controindicazioni alla chemioterapia:
Le controindicazioni alla chemioterapia possono essere divise in due gruppi:
· assoluto;
· parente.

Controindicazioni assolute:
· ipertermia >38 gradi;
· malattie in fase di scompenso (sistema cardiovascolare, sistema respiratorio, fegato, reni);
· presenza di malattie infettive acute;
· malattia mentale;
· inefficacia di questo tipo di trattamento, confermata da uno o più specialisti;

· la gravità delle condizioni del paziente secondo la scala Karnofsky è pari o inferiore al 50%.

· gravidanza;
· intossicazione del corpo;


· cachessia.

Di seguito sono riportati i diagrammi dei regimi polichemioterapici più comunemente utilizzati per il cancro della cavità nasale, PPN e cellule del labirinto etmoidale. Possono essere utilizzati sia durante la chemioterapia neoadiuvante (induzione) sia durante la polichemioterapia adiuvante, seguita da intervento chirurgico o radioterapia, nonché per tumori ricorrenti o metastatici.
Le principali combinazioni utilizzate oggi nella polichemioterapia di induzione sono cisplatino con fluorouracile (PF) e docetaxel con cisplatino e fluorouracile (DPF). Questa combinazione di farmaci chemioterapici è diventata il gold standard nel confronto dell’efficacia di diversi farmaci chemioterapici nel trattamento del carcinoma a cellule squamose della testa e del collo per tutti i grandi studi multicentrici. Quest'ultimo regime sembra essere il più efficace, ma anche il più tossico, ma allo stesso tempo fornisce tassi di sopravvivenza e controllo locoregionale più elevati rispetto all'uso del tradizionale regime PF come polichemioterapia di induzione (ID-A).
Tra i farmaci mirati, cetuximab (UD-A) è ormai entrato nella pratica clinica.
Secondo gli ultimi dati, l’unica combinazione di farmaci chemioterapici che aumenta non solo il numero di regressioni complete e parziali, ma anche l’aspettativa di vita dei pazienti con recidive e metastasi a distanza di carcinoma a cellule squamose della testa e del collo è un regime con cetuximab , cisplatino e fluorouracile (UD-A).

Tabella n. 2. Attività dei farmaci in monoterapia nel carcinoma a cellule squamose recidivante/metastatico (modificato secondo V.A. (Murphy) (UD-A):

Una droga	Frequenza di risposta,%
metotrexato	10-50
Cisplatino	9-40
Carboplatino	22
Paclitaxel	40
Docetaxel	34
Fluorouracile	17
Bleomicina	21
Doxorubicina	23
Cetuximab	12
Capecitabina	23
Vinorelbina	20
Ciclofosfamide	23

Regimi chemioterapici:
Gli agenti antitumorali più attivi per il carcinoma a cellule squamose della testa e del collo sono considerati derivati ​​​​del platino (cisplatino, carboplatino), derivati ​​​​della fluoropirimidina (fluorouracile), antracicline, taxani - paclitaxel, docetaxel, sia nella 1a che nella 2a linea.
Anche la doxorubicina, la capecitabina, la bleomicina, la vincristina e la ciclofosfamide sono attive nel cancro della testa e del collo come seconda linea di chemioterapia.
Quando si esegue la polichemioterapia sia neoadiuvante che adiuvante per il cancro della testa e del collo, possono essere utilizzati i seguenti regimi e combinazioni di farmaci chemioterapici:

PF:
· cisplatino 75 - 100 mg/m2 IV, giorno 1;
fluorouracile 1.000 mg/m2 infusione e.v. per 24 ore (infusione continua per 96 ore)
14 giorni;

PF:
· cisplatino 75-100 mg/m2 IV, giorno 1;
fluorouracile 1.000 mg/m2 infusione e.v. per 24 ore (infusione continua per 120 ore)
15 giorni;

Se necessario, nel contesto della prevenzione primaria con fattori stimolanti le colonie.

CPF:
Carboplatino (AUC 5,0-6,0) IV, giorno 1;
· fluorouracile 1000 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 96 ore) giorni 1 - 4;
ripetere il corso ogni 21 giorni.

· cisplatino 75 mg/m2 IV il giorno 1;
· capecitabina 1000 mg/m2 per via orale due volte al giorno, giorni 1 - 14;

· cisplatino 75 mg/m2, IV, giorno 2;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

· paclitaxel 175 mg/m2, e.v., giorno 1;
carboplatino (AUC 6,0), endovenoso, giorno 1;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

TR:
· docetaxel 75 mg/m2, e.v., giorno 1;
· cisplatino - 75 mg/m2, IV, giorno 1;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

TPF:
· docetaxel 75 mg/m2, per via endovenosa, giorno 1;
· cisplatino 75 - 100 mg/2, IV, 1° giorno;
· fluorouracile 1000 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 96 ore) 1 - 4 giorni;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

· paclitaxel 175 mg/m2, endovenoso, giorno 1, infusione di 3 ore;
· cisplatino 75 mg/2, e.v., giorno 2;
· fluorouracile 500 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 120 ore) giorni 1 - 5;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

cetuximab 400 mg/m2 IV (infusione in 2 ore), giorno 1 del 1° ciclo, cetuximab 250 mg/m2, IV (infusione in 1 ora), giorni 8, 15 e 1, 8° e 15° giorno dei cicli successivi;
· cisplatino 75 - 100 mg/m2, e.v., giorno 1;
· fluorouracile 1000 mg/m2 infusione endovenosa 24 ore (infusione continua di 96 ore) giorni 1 - 4;
ripetizione dei corsi ogni 21 giorni a seconda del ripristino dei parametri ematologici.

CAP(i):
· cisplatino 100 mg/m2, IV, 1 giorno;
· ciclofosfamide 400 - 500 mg/m2, e.v. 1 giorno;
· doxorubicina 40 - 50 mg/m2, IV, 1 giorno;
ripetere i corsi ogni 21 giorni.

PBF:
· fluorouracile 1000 mg/m2, per via endovenosa nei giorni 1, 2, 3, 4;
· bleomicina 15 mg nei giorni 1, 2, 33;
· cisplatino 120 mg giorno 4;
ripetere il corso ogni 21 giorni.

CpP:
Carboplatino 300 mg/m2, IV, 1 giorno;
· cisplatino 100 mg/m2 IV, 3 giorni;
ripetere il corso ogni 21 giorni.

MPF:
· metotrexato 20 mg/m2, giorni 2 e 8;
· fluorouracile 375 mg/m2, giorni 2 e 3;
· cisplatino 100 mg/m2, giorno 4;
ripetere il corso ogni 21 giorni
*Nota: una volta ottenuta la resecabilità del tumore primario o del tumore recidivante, il trattamento chirurgico può essere eseguito non prima di 3 settimane dall'ultima somministrazione di chemioterapia.
* Il trattamento del RCC della testa e del collo è problematico principalmente a causa del fatto che in tutte le fasi dello sviluppo della malattia è necessario un attento approccio multidisciplinare per selezionare le opzioni terapeutiche esistenti per i pazienti.

Si consiglia di effettuare la chemioterapia in monoterapia:
· in pazienti indeboliti di età avanzata;
· con bassi livelli di emopoiesi;
· con un effetto tossico pronunciato dopo precedenti cicli di chemioterapia;
· durante cicli di chemioterapia palliativa;
· in presenza di patologie concomitanti ad alto rischio di complicanze.

Regimi di monochemioterapia:
· docetaxel 75 mg/m2, IV, giorno 1;
Ripetere il corso ogni 21 giorni.
· paclitaxel 175 mg/m2, e.v., giorno 1;
Ripetere ogni 21 giorni.
· metotrexato 40 mg/m2, EV o IM 1 giorno;

· capecitabina 1500 mg/m2, per via orale al giorno per i giorni 1-14;
Ripetere il corso ogni 21 giorni.
· vinorelbina 30 mg/m2, e.v. 1 giorno;
Ripeti il ​​corso ogni settimana.
· cetuximab 400 mg/m2, IV (infusione in 2 ore), 1a somministrazione, poi cetuximab 250 mg/m2, IV (infusione in 1 ora) settimanale;
Ripeti il ​​corso ogni settimana.
Metotrexato, vinorelbina e capecitabina in monoterapia sono spesso utilizzati come seconda linea di trattamento.

Terapia mirata:
Le principali indicazioni per la terapia mirata sono:
· carcinoma a cellule squamose localmente avanzato della testa e del collo in combinazione con radioterapia;
· carcinoma a cellule squamose recidivante o metastatico della testa e del collo in caso di inefficacia di precedente chemioterapia;
Monoterapia per carcinoma a cellule squamose recidivante o metastatico della testa e del collo quando la precedente chemioterapia è inefficace;
Cetuximab viene somministrato una volta alla settimana alla dose di 400 mg/m2 (prima infusione) mediante infusione di 120 minuti, quindi alla dose di 250 mg/m2 mediante infusione di 60 minuti.
Quando si utilizza Cetuximab in combinazione con radioterapia, si raccomanda di iniziare il trattamento con cetuximab 7 giorni prima dell'inizio del trattamento con radiazioni e di continuare la somministrazione settimanale fino alla fine della radioterapia (UD-A).
Nei pazienti con ricorrenti o metastatici carcinoma a cellule squamose della testa e del collo in associazione a chemioterapia a base di platino (fino a 6 cicli) Cetuximab è utilizzato come terapia di mantenimento fino alla comparsa dei segni di progressione della malattia. La chemioterapia inizia non prima di 1 ora dopo la fine dell'infusione di Cetuximab.
In caso di reazioni cutanee alla somministrazione di Cetuximab, la terapia può essere ripresa utilizzando il farmaco a dosi ridotte (200 mg/m2 dopo la seconda reazione e 150 mg/m2 dopo la terza).

Intervento chirurgico:
Intervento chirurgico erogato in regime ambulatoriale:
biopsia aperta in anestesia locale;
· sinusotomia mascellare per biopsia;
· biopsia puntura del seno mascellare.

Intervento chirurgico erogato in regime di ricovero:
Valutazione dell'operabilità:
Il coinvolgimento tumorale delle seguenti strutture è associato a una prognosi sfavorevole o è classificato come stadio T4b (p. es., inoperabilità dovuta all'incapacità tecnica di ottenere un margine chiaro).
· danno significativo alla fossa pterigopalatina, grave trisma dovuto ad infiltrazione tumorale dei muscoli pterigoidei;
· diffusione macroscopica alla base del cranio (ad esempio erosione delle placche pterigoidee o dell'osso sfenoide, allargamento del forame ovale, ecc.);
· diffusione diretta alla parte superiore del rinofaringe o penetrazione profonda nella tromba di Eustachio e nella parete laterale del rinofaringe;
· possibile invasione (copertura) della parete dell'arteria carotide comune o interna, la copertura viene solitamente valutata radiologicamente e diagnosticata se il tumore circonda 270 gradi o più della circonferenza dell'arteria carotide;
Diffusione diretta alle strutture mediastiniche, alla fascia prevertebrale o alle vertebre cervicali.

Indicazioni per il trattamento chirurgico:
· cancro accertato citologicamente o istologicamente delle cavità nasali, PPN, cellule del labirinto etmoidale;
· in assenza di controindicazione al trattamento chirurgico.
Tutti gli interventi chirurgici per tumori maligni vengono eseguiti in anestesia generale.

Controindicazioni atrattamento chirurgico del cancro della laringe:
· il paziente presenta segni di inoperabilità e grave patologia concomitante;
· tumori indifferenziati delle cavità nasali, PPN, cellule del labirinto etmoidale, per i quali può essere proposta in alternativa la radioterapia o la chemioterapia;
· metastasi ematogene estese, processo tumorale disseminato;
· processo tumorale inoperabile contemporaneamente esistente e diffuso di un'altra localizzazione, ad esempio cancro ai polmoni, ecc.;
· disturbi funzionali cronici scompensati e/o acuti dell'apparato respiratorio, cardiovascolare, urinario, tratto gastrointestinale;
Allergia ai farmaci usati per l'anestesia generale;
· metastasi ematogene estese, processo tumorale disseminato.

Trattamento delle metastasi regionali clinicamente rilevabili
L'intervento chirurgico in presenza di metastasi regionali è determinato dall'entità della diffusione del tumore durante la stadiazione iniziale. Queste raccomandazioni si applicano all'esecuzione della dissezione cervicale come parte dell'intervento chirurgico per il tumore primario. In generale, i pazienti sottoposti a resezione del tumore primario verranno sottoposti a dissezione cervicale sul lato affetto, poiché questi linfonodi presentano il rischio maggiore di coinvolgimento del tumore.
Il tipo di dissezione del collo (radicale, modificata o selettiva) viene determinato in base alla stadiazione clinica preoperatoria e alla discrezione del chirurgo. Si basa sulla stadiazione preoperatoria iniziale
· N1 - dissezione cervicale radicale selettiva o modificata;
· N2 - dissezione cervicale radicale selettiva o modificata;
· N3 - dissezione cervicale modificata o radicale.

Trattamento dei tumori metastatici ricorrenti
I tumori primari resecabili dovrebbero essere nuovamente resecati radicalmente se tecnicamente fattibile, e dovrebbe essere eseguito anche un intervento chirurgico di salvataggio se le metastasi regionali si ripresentano dopo il trattamento. Per le metastasi regionali e nessun trattamento precedente, deve essere eseguita la dissezione formale del collo o la dissezione modificata del collo a seconda della situazione clinica. Anche il trattamento non chirurgico è giustificato clinicamente (UD - A).

Tipi di interventi chirurgici:
· asportazione di un tumore delle cavità nasali, dei seni paranasali mediante l'approccio Denker;
· rimozione di tumori delle cavità nasali, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale mediante l'approccio di Moore;
· rimozione di tumori delle cavità nasali, dei seni paranasali e delle cellule del labirinto etmoidale mediante approccio Killian;
· asportazione prolungata di un tumore della cavità nasale (con amputazione del naso e intervento di chirurgia plastica dopo un difetto chirurgico);
· resezione della mascella superiore;
· resezione estesa della mascella superiore;
Resezione estesa della mascella superiore con esenzione dell'orbita;
· vari tipi di dissezione dei linfonodi cervicali;
· asportazione di un tumore delle cavità nasali e dei seni paranasali con chirurgia plastica (NSMP);
· asportazione di tumori delle ossa del cranio facciale con chirurgia plastica dei difetti (VSP).

Altri tipi di trattamento:
Altri tipi di cure erogate in regime ambulatoriale: NO.

Altri tipi di trattamento forniti a livello ospedaliero:
Radioterapia- Questo è uno dei metodi di trattamento più efficaci e popolari.
Tipi di radioterapia:
· radioterapia a fasci esterni;
· Irradiazione conforme 3D;
Radioterapia ad intensità modulata (IMRT).

Indicazioni per la radioterapia:
· tumori scarsamente differenziati con prevalenza di T1-T3;
· nel trattamento dei tumori non resecabili;
· rifiuto del paziente di sottoporsi ad un intervento chirurgico;
presenza di tumore residuo;
invasione perineurale o perilinfatica;
diffusione extracapsulare del tumore;
· metastasi nella ghiandola o nei linfonodi regionali;
recidiva del tumore.

Controindicazioni alla radioterapia:
Controindicazioni assolute:
· insufficienza mentale del paziente;
· malattia da radiazioni;
· ipertermia >38 gradi;
· la gravità delle condizioni del paziente secondo la scala Karnofsky è pari o inferiore al 50% (vedere Appendice 1).

Controindicazioni relative:
· gravidanza;
· malattie in fase di scompenso (sistema cardiovascolare, fegato, reni);
· sepsi;
· tubercolosi polmonare attiva;
· disintegrazione del tumore (minaccia di sanguinamento);
· cambiamenti patologici persistenti nella composizione del sangue (anemia, leucopenia, trombocitopenia);
· cachessia;
· storia di precedenti trattamenti radioterapici

Terapia chemioradioterapica:
Quando si effettua un trattamento chemioradioterapico simultaneo, si raccomandano i seguenti regimi chemioterapici:(UD-A). :
· cisplatino 20-40 mg/m2 EV settimanalmente, durante la radioterapia;

Carboplatino (AUC1,5-2,0) per via endovenosa settimanale durante la radioterapia;
· radioterapia in una dose focale totale di 66-70 Gy. Dose focale singola - 2 Gy x 5 frazioni a settimana;
· cetuximab 400 mg/m2 IV (infusione in 2 ore) una settimana prima dell'inizio della radioterapia, poi cetuximab 250 mg/m2 IV (infusione in 1 ora) settimanalmente durante la radioterapia.

Trattamento dei tumori non resecabili:
Chemioterapia o radioterapia concomitante:
· cisplatino 100 mg/m2 infusione endovenosa ad una velocità non superiore a 1 mg/min con pre e post-idratazione il 1°, 22° e 43° giorno, sullo sfondo della radioterapia sul letto tumorale rimosso, alla dose di 70 Gy (ROD 2 Gy) e l'area dei linfonodi regionali sul lato interessato in SOD 44-64 Gy (con grandi metastasi fino a 70 Gy);
· radioterapia a fasci esterni sul focolaio tumorale primario alla dose di 70 Gy e sui linfonodi regionali alla dose di 44-64 Gy (per metastasi di grandi dimensioni fino a 70 Gy). Per i tumori a basso grado (N0), i linfonodi regionali non vengono irradiati;
· Se al termine del trattamento il tumore diventa resecabile, si può ricorrere ad un intervento chirurgico radicale.

Altri tipi di trattamento forniti durante le cure mediche di emergenza: NO.

Indicatori di efficacia del trattamento:
· “risposta tumorale” - regressione del tumore dopo il trattamento;
· Sopravvivenza libera da recidiva (tre e cinque anni);
· La “qualità della vita” comprende, oltre al funzionamento psicologico, emotivo e sociale di una persona, la condizione fisica del corpo del paziente.

Ulteriore gestione:
Periodi di osservazione:
· i primi sei mesi - mensili;
· secondo semestre - dopo 1,5-2 mesi;
· secondo anno - dopo 3-4 mesi;
· dal terzo al quinto anno - dopo 4-6 mesi;
· dopo cinque anni - dopo 6-12 mesi.

Farmaci (principi attivi) utilizzati nel trattamento

Ricovero ospedaliero

Indicazioni per il ricovero:
Indicazioni per il ricovero programmato: cancro morfologicamente accertato delle cavità nasali e dei seni paranasali, soggetto a trattamento specialistico con gruppo clinico II.

Indicazioni per il ricovero d'urgenza: cancro morfologicamente verificato della cavità nasale o dei seni paranasali con sanguinamento o dolore nel gruppo clinico II.

Prevenzione

Azioni preventive:
Inizio anticipato del trattamento, sua continuità, natura globale, tenendo conto dell’individualità del paziente, ritorno del paziente al lavoro attivo.
L'uso di farmaci per ripristinare il sistema immunitario dopo il trattamento antitumorale (antiossidanti, complessi multivitaminici), una dieta nutriente ricca di vitamine e proteine, l'abbandono di cattive abitudini (fumare, bere alcolici), la prevenzione delle infezioni virali e delle malattie concomitanti, esami preventivi regolari con un oncologo, procedure diagnostiche regolari (radiografia dei polmoni, ecografia del fegato, dei reni, dei linfonodi del collo) .

Informazione

Fonti e letteratura

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Informazione

Elenco degli sviluppatori di protocolli con informazioni sulla qualifica:

1.

Adilbaev Galym Bazenovich - Dottore in scienze mediche, professore, "RSE presso l'Istituto di ricerca scientifica kazaka PCV di oncologia e radiologia", capo del centro;
2. Akhmetov Daniyar Nurtasovich - Candidato di scienze mediche, RSE presso l'Istituto di ricerca scientifica kazako di oncologia e radiologia, oncologo;
3. Tumanova Asel Kadyrbekovna - Candidata di scienze mediche, RSE presso l'Istituto di ricerca scientifica kazaka di oncologia e radiologia, capo del dipartimento di chemioterapia ospedaliera -1.
4. Savkhatova Akmaral Dospolovna - RSE presso l'RPE "Istituto di ricerca scientifica kazaka di oncologia e radiologia", capo del reparto di day Hospital.
5. Makishova Aida Turarbekovna - Candidata di scienze mediche, RSE presso il PVC "Istituto di ricerca scientifica kazaka di oncologia e radiologia", ricercatrice.
6. Tabarov Adlet Berikbolovich - farmacologo clinico, RSE presso l'RPE "Ospedale dell'Amministrazione del Centro medico del Presidente della Repubblica del Kazakistan", capo del dipartimento di gestione innovativa.

Dichiarazione di assenza di conflitto di interessi: NO

Revisori: Yesentaeva Suriya Ertugyrovna - Dottore in Scienze Mediche, direttore del corso di oncologia, mammologia dell'Istituto Educativo Nazionale "Kazakistan - Università di Medicina Russa"

Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo: Revisione del protocollo 3 anni dopo la sua pubblicazione e dalla data della sua entrata in vigore o se sono disponibili nuovi metodi con un livello di evidenza.

Allegato 1
Valutazione delle condizioni generali del paziente utilizzando l'indice di Karnofsky

Attività fisica normale, il paziente non necessita di cure particolari	100 punti	La condizione è normale, non ci sono reclami o sintomi della malattia
	90 punti	L'attività normale è preservata, ma ci sono sintomi minori della malattia.
	80 punti	L'attività normale è possibile con uno sforzo aggiuntivo e con sintomi moderati della malattia.
Limitare le normali attività pur mantenendo la piena indipendenza malato	70 punti	Il paziente si prende cura di se stesso in modo indipendente, ma non è in grado di svolgere normali attività o lavorare
	60 punti	Il paziente a volte ha bisogno di aiuto, ma soprattutto si prende cura di se stesso.
	50 punti	Il paziente spesso necessita di assistenza e cure mediche.
Il paziente non può prendersi cura di se stesso; è necessaria la cura o il ricovero in ospedale	40 punti	Il paziente trascorre la maggior parte del tempo a letto; sono necessarie cure e assistenza speciali.
	30 punti	Il paziente è costretto a letto, è indicato il ricovero in ospedale, sebbene non sia necessaria una condizione terminale.
	20 punti	Le manifestazioni gravi della malattia richiedono il ricovero in ospedale e cure di supporto.
	10 punti	Paziente morente, rapida progressione della malattia.
	0 punti	Morte.

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Il cancro della cavità nasale e dei seni paranasali si verifica più spesso negli uomini. Tra i motivi che influenzano l'incidenza dei tumori in quest'area giocano un ruolo importante anche i fattori occupazionali. Quindi, secondo J.P. Vader, Ch.F. Attenzione, l'incidenza del cancro delle cavità nasali e dei seni paranasali è particolarmente elevata tra i falegnami. Gli autori hanno notato che il loro rischio di morte era 6,6 volte superiore rispetto al resto della popolazione. L'etnia dei pazienti con tumori maligni di questa localizzazione è importante. I gruppi etnici che rappresentano la popolazione indigena delle regioni orientali e sudorientali del paese sono caratterizzati da un'elevata percentuale di malattie con tumori maligni delle cavità nasali e dei seni paranasali.

Clinica per il cancro della cavità nasale e dei seni paranasali

Nelle fasi iniziali la malattia è asintomatica. Pertanto, ad esempio, il cancro allo stadio I-II del seno mascellare è una sorpresa quando si esegue una sinusotomia mascellare per sospetta poliposi di questo seno o sinusite cronica. I primi segni degli stadi iniziali del cancro della cavità nasale sono difficoltà a respirare attraverso la metà corrispondente del naso e secrezione sanguinolenta. Inoltre con la rinoscopia anteriore non è difficile individuare un tumore localizzato nella corrispondente metà del naso.
Nel cancro delle cellule del labirinto etmoidale i primi sintomi sono una sensazione di “pesantezza” nella zona corrispondente e secrezione purulento-sierosa dalla cavità nasale. Man mano che il processo si estende, si nota la deformazione dello scheletro facciale. Così, nel cancro del seno mascellare, appare un gonfiore nell'area della sua parete anteriore, e nel cancro delle cellule del labirinto etmoidale, appare un gonfiore nella parte superiore del naso con spostamento del bulbo oculare. Durante questo periodo, con il cancro di tutte le parti della cavità nasale e dei seni paranasali, appare una secrezione sierosa-purulenta, a volte mescolata con sangue. Può manifestarsi dolore di varia intensità che, quando il tumore è localizzato nelle parti posteriori del seno mascellare e viene interessata la fossa pterigopalatina, ha carattere nevralgico. Questo tipo di dolore si verifica anche con i sarcomi di queste localizzazioni, anche con processi limitati. Con i processi comuni, quando la diagnosi non è difficile, possono comparire sintomi come diplopia, dilatazione della radice nasale, forte mal di testa, sangue dal naso e ingrossamento dei linfonodi cervicali.
Dal punto di vista non solo della diagnosi, ma anche della prognosi, nonché della scelta dell'intervento chirurgico, è importante determinare la direzione di crescita del tumore del seno mascellare. Le sue sezioni anatomiche sono determinate secondo lo schema di Ongren dai piani frontale e sagittale, che permettono di dividere i seni in quattro segmenti anatomici: superiore interno, superiore esterno, inferiore interno ed inferiore esterno.
Secondo la Classificazione Internazionale dei Tumori Maligni (6a edizione, 2003), il processo del cancro è indicato dai simboli: T - tumore primario, N - metastasi regionali, M - metastasi a distanza.

Classificazione clinica TNM dei tumori maligni del naso e dei seni paranasali

T - tumore primario:
Tx: dati insufficienti per valutare il tumore primario;
K: il tumore primario non è determinato;
Tis - carcinoma preinvasivo (carcinoma in situ).
Seno mascellare:
T1: il tumore è limitato alla mucosa della cavità senza erosione o distruzione ossea;
T2 - tumore che causa l'erosione o la distruzione dell'osso del seno mascellare e delle ali dell'osso sfenoide (esclusa la parete posteriore), inclusa la diffusione al palato duro e/o al meato medio;
T3 - il tumore si diffonde a una qualsiasi delle seguenti strutture: parte ossea della parete posteriore del seno mascellare, tessuto sottocutaneo, pelle della guancia, parete inferiore o mediale dell'orbita, fossa pterigopalatina, cellule dell'osso etmoidale;
T4 - il tumore si estende a una qualsiasi delle seguenti strutture: apice orbitale, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici (ad eccezione del ramo mascellare del nervo trigemino), rinofaringe, clivus cerebellare;
Cavità nasale e cellule ossee etmoidali:
T1: il tumore si estende su un lato della cavità nasale o sulle cellule ossee etmoidali con o senza erosione ossea;
T2: il tumore si estende su entrambi i lati della cavità nasale e nelle aree adiacenti all'interno della cavità nasale e nelle cellule ossee etmoidali con o senza erosione ossea;
T3 - il tumore si diffonde alla parete mediale o al pavimento dell'orbita, al seno mascellare, al palato, alla placca cribriforme;
T4a - il tumore si estende a una qualsiasi delle seguenti strutture: strutture anteriori dell'orbita, pelle del naso o delle guance, minimamente alla fossa cranica anteriore, ali dell'osso sfenoidale, seno sfenoidale o frontale;
T4b - il tumore si è diffuso a una qualsiasi delle seguenti strutture: apice dell'orbita, dura madre, cervello, fossa cranica media, nervi cranici (ad eccezione del ramo mascellare del nervo trigemino), rinofaringe e il clivo cerebellare.
N - linfonodi regionali:
Nx: dati insufficienti per valutare i linfonodi regionali;
N0 - nessun segno di lesioni metastatiche dei linfonodi;
N1 - metastasi in un linfonodo del lato affetto fino a 3,0 cm di dimensione massima;
N2 - metastasi in un linfonodo del lato affetto fino a 6,0 cm di dimensione massima, o metastasi in più linfonodi del lato affetto fino a 6,0 cm di dimensione massima, o metastasi nei linfonodi del collo su entrambi i lati o sul lato opposto fino a 6,0 cm di dimensione massima;
N2a - metastasi in un linfonodo sul lato interessato fino a 6,0 cm;
N2b - metastasi in diversi linfonodi sul lato interessato fino a 6,0 cm;
N2c - metastasi ai linfonodi del collo su entrambi i lati o sul lato opposto fino a 6,0 cm di dimensione massima;
N3 - metastasi nei linfonodi di dimensione massima superiore a 6,0 cm.
Nota. I linfonodi sulla linea mediana sono considerati nodi sul lato interessato.
M - metastasi a distanza:
Mx: dati insufficienti per determinare metastasi a distanza;
MO - nessun segno di metastasi a distanza;
Ml - ci sono metastasi a distanza.

Diagnosi di cancro delle cavità nasali e dei seni paranasali

Attualmente non vi sono dubbi sulla necessità di una diagnosi completa dei tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali utilizzando, oltre all'esame di routine, fibre ottiche, TC e risonanza magnetica, nonché altri metodi moderni.
L'esame dei pazienti dovrebbe iniziare con uno studio approfondito dei dati anamnestici, che consenta di chiarire la natura dei reclami del paziente, i tempi e la sequenza di insorgenza dei sintomi della malattia. Quindi dovresti iniziare a esaminare e palpare lo scheletro facciale e il collo. Viene eseguita una rinoscopia anteriore e posteriore e talvolta un esame digitale del rinofaringe.
In questa fase, la fibroscopia viene eseguita attraverso i passaggi nasali anteriori o attraverso il rinofaringe. Un fibroscopio flessibile consente di studiare in dettaglio tutte le parti di questi organi con ingrandimento, determinare la natura della lesione tumorale e le condizioni dei tessuti circostanti. Le dimensioni ridotte del dispositivo e il controllo remoto dell'estremità distale del fibroscopio consentono non solo di esaminare tutte le parti della cavità nasale e dei seni paranasali, ma anche di prelevare specificamente materiale per l'esame citologico e istologico. Le caratteristiche di progettazione del dispositivo consentono l'uso della registrazione video a colori, nonché della fotografia e delle riprese, importante per ottenere una documentazione oggettiva. È possibile utilizzare un fibroscopio per eseguire la biopsia del tumore. Il contenuto informativo del metodo fibroscopico è del 93%.
La tomografia computerizzata consente di determinare con maggiore precisione la posizione del tumore, le sue dimensioni, il modello di crescita, le condizioni dei tessuti circostanti e i confini della distruzione.
risonanza magnetica. L'ottenimento di un'immagine multiplanare fornisce un migliore orientamento spaziale e una maggiore chiarezza rispetto alla TC.
La risonanza magnetica è efficace nel rilevare le neoplasie, in particolare quelle dei tessuti molli, e consente di valutare le condizioni dei tessuti vicini.
La verifica morfologica del tumore occupa un posto molto significativo, poiché senza una diagnosi accurata è impossibile scegliere un metodo di trattamento adeguato.

Trattamento del cancro della cavità nasale e dei seni paranasali

Attualmente, un metodo di trattamento combinato è generalmente accettato. Nella prima fase viene eseguita la radioterapia preoperatoria. Per i tumori maligni dei seni mascellari vengono solitamente utilizzati i campi laterali anteriori e esterni. L'irradiazione viene effettuata quotidianamente cinque volte a settimana con una singola dose di 2 Gy. La dose totale da due campi è 40-45 Gy. Va subito sottolineato che aumentando la dose preoperatoria a 55-60 Gy si può aumentare il tasso di sopravvivenza a cinque anni del 15-20%.
Per migliorare i risultati a lungo termine, negli ultimi anni, è stata utilizzata la chemioterapia con platino e fluorouracile insieme alla radioterapia preoperatoria. I regimi di trattamento farmacologico sono molto diversi, ma per il carcinoma a cellule squamose della testa e del collo e, in particolare, i tumori dei seni paranasali, vengono utilizzati:
1°, 2°, 3° giorno - fluorouracile alla velocità di 500 mg/m2 di superficie corporea, 500 mg in bolo endovenoso;
Giorno 4: preparazioni di platino alla velocità di 100 mg/m2 di superficie corporea per via endovenosa per 2 ore con un carico di acqua di soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%.
Per eliminare nausea e vomito vengono utilizzati antiemetici come ondansetron, granisetron, tropisetron.
Pertanto, vengono eseguiti due cicli di chemioterapia con un intervallo di 3 settimane e subito dopo il 2o ciclo inizia la radioterapia.
Per potenziare la radioterapia nel contesto della sua attuazione, il platino viene utilizzato secondo lo schema: ogni settimana cisplatino 100 mg/m2 per via endovenosa secondo il metodo standard.
3 settimane dopo la fine della radioterapia o della chemioradioterapia, viene eseguito l'intervento chirurgico.
Per il cancro nasale, nel caso di un processo limitato localizzato nella zona della base del naso e del setto nasale, può essere utilizzato un approccio intraorale, in cui la mucosa del vestibolo anteriore della bocca viene sezionata tra i piccoli molari (metodo di Rouger).
I tessuti molli vengono separati verso l'alto dal bordo inferiore del seno piriforme e la mucosa della cavità nasale viene sezionata. Viene sezionata la parte cartilaginea del setto, il che rende possibile ritrarre verso l'alto il naso esterno e il labbro superiore ed esporre il fondo della cavità nasale. Con questo approccio è possibile asportare ampiamente la neoplasia del fondo della cavità nasale e del setto nasale all'interno del tessuto sano.
Se il tumore è localizzato nelle parti inferiori della parete laterale della cavità nasale, l'approccio esterno tipo Denker è più conveniente. Viene praticata un'incisione cutanea lungo la superficie laterale del naso dal livello dell'angolo dell'occhio, circondando l'ala del naso, solitamente con una dissezione del labbro superiore. Un'incisione nella mucosa viene praticata lungo la piega transitoria del vestibolo della cavità orale sul lato interessato, estendendosi leggermente oltre la linea mediana e separando i tessuti molli a livello del bordo inferiore dell'orbita. In questo caso, la parete anteriore della mascella superiore e il bordo dell'apertura piriforme sono completamente esposti. Le pareti anteriore e mediale del seno mascellare vengono rimosse e la parete inferiore viene asportata e, se indicato, vengono asportati anche i turbinati medi. L’entità dell’intervento chirurgico nella cavità nasale dipende dall’entità del tumore.
Per il cancro delle cellule del labirinto etmoidale viene utilizzato l'approccio di Moore. L'incisione dei tessuti facciali viene eseguita lungo il bordo mediale dell'orbita, la pendenza del naso con il bordo della sua ala e la sezione cartilaginea è retratta lateralmente. Quindi vengono rimossi il processo frontale della mascella superiore, l'osso lacrimale e parte dell'osso nasale. Si asportano le cellule del labirinto etmoidale e si ispeziona il seno sfenoidale. Se indicato, quando è necessario ampliare l'ambito dell'intervento, con questo approccio è possibile asportare la parete laterale della cavità nasale, aprire il seno mascellare ed eseguire anche una revisione del seno frontale.
Seno mascellare. Poiché i tumori maligni di questa localizzazione costituiscono il 75-80% di tutte le neoplasie della cavità nasale e il decorso della malattia nelle fasi iniziali è asintomatico, l'ambito dell'intervento è di natura estesa-combinata ed è possibile con la rimozione di tutte le neoplasie di quest'area.
Viene praticata un'incisione cutanea dall'angolo interno dell'occhio lungo la pendenza del naso, quindi viene tagliata l'ala del naso e continua attraverso il labbro superiore lungo il filtro. Con simultanea espansione dell'orbita, questa incisione viene completata con un'incisione superiore lungo la linea del sopracciglio.
L'elettroresezione della mascella viene eseguita utilizzando il metodo della coagulazione bipolare passo-passo del tumore, seguita dalla rimozione del tessuto con frese e un anello elettrico. Al termine dell'operazione, la superficie della ferita viene coagulata con un elettrodo monoattivo. Per una coagulazione uniforme delle strutture ossee della mascella superiore tra due incisioni elettriche, deve essere eseguita tramite piccole garze di 1x1 cm, inumidite con una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%. Se ciò non viene fatto, si verifica solo una carbonizzazione superficiale del tessuto.
Durante la resezione elettrica, per evitare il surriscaldamento, è necessario posizionare periodicamente dei tovaglioli inumiditi con una soluzione fredda di cloruro di sodio allo 0,9% sul tessuto coagulato.
La cavità postoperatoria viene riempita con un tampone di garza, aggiungendo un po' di iodoformio. Il difetto del palato duro e del processo alveolare è coperto da una placca protettiva realizzata in anticipo tenendo conto del volume dell'intervento chirurgico. Le suture vengono posizionate sulla pelle con un ago atraumatico e filo di poliammide. Nella maggior parte dei casi, il viso non deve essere coperto con una benda. Dopo il trattamento con una soluzione verde brillante all'1%, la linea di cucitura viene lasciata aperta.
In caso di metastasi regionali, queste vengono rimosse mediante escissione della guaina fasciale del tessuto del collo o intervento di Krile.
Le funzioni compromesse di masticazione, deglutizione, fonazione e i difetti estetici che si manifestano dopo l'intervento chirurgico di questo volume devono essere ripristinati e corretti. Per correggere i disturbi estetici, viene utilizzata una tecnica protesica maxillofacciale complessa in tre fasi. Sul tavolo operatorio è installata una piastra protettiva. 2-3 settimane dopo l'intervento viene posizionata una protesi formativa, dopo 2-3 mesi una protesi definitiva con otturatore, che non consente l'affondamento dei tessuti molli della regione infraorbitaria e della guancia. Le protesi passo dopo passo insieme alle sedute con un logopedista riducono significativamente i difetti funzionali e fonatori.

Prognosi del cancro delle cavità nasali e dei seni paranasali

Per il cancro delle cavità nasali e dei seni paranasali, la prognosi è sfavorevole. Allo stesso tempo, il metodo combinato con chemioradioterapia preoperatoria e resezione elettrica dei tessuti di quest'area durante il trattamento chirurgico consente una cura di cinque anni nel 77,5% dei casi. Con resezione “sanguinante”, anche in caso di trattamento combinato, la guarigione in 5 anni non supera il 25-30%.

11-01-2013, 20:50

Descrizione

A proposito di frequenza transizione dei tumori maligni dai seni paranasali all'orbita può essere giudicato dai seguenti dati. Nel corso di 10 anni, l'Istituto radiologico e oncologico ucraino ha trattato 42 pazienti con tumori dei seni paranasali che erano cresciuti nell'orbita; presso l'istituto (I. I. Merkulov) sono stati registrati 2,5 volte più pazienti simili, A. V. Afanasyeva si riferisce a materiale dell'Istituto oncologico di Leningrado e indica che su 182 tumori della mascella superiore, 35 sono stati osservati crescere nei tempi orbitali, cioè 19,2 %. In 144 neoplasie della regione maxillo-etmoidale, Engren ha osservato una crescita nell'orbita 41 volte, ovvero il 28,5%. Secondo Sika, su 50 osservazioni, la transizione del tumore all'orbita è stata notata nel 50% dei casi. L'oftalmologo I. I. Merkulov osserva che la diffusione secondaria del processo all'orbita si verifica in almeno il 40-50% di tutti i pazienti con tumori maligni delle cavità paranasali. Gli otorinolaringoiatri segnalano anche un'alta percentuale di tumori maligni che si spostano nell'orbita; Secondo la clinica L. I. Sverzhevoky, la loro diffusione dalle cavità paranasali all'orbita è stata osservata in 14 pazienti su 21, cioè nel 66,6%.

A causa della frequenza dei tumori orbitali secondari che sono penetrati dai seni paranasali, l'oftalmologo dovrebbe avere familiarità con le forme e le manifestazioni cliniche delle neoplasie maligne delle cavità paranasali come fonte primaria di danno all'orbita.

Attualmente non possiamo accontentarci delle statistiche precedenti, quando gli autori, avendo singole osservazioni casuali, hanno calcolato la percentuale di incidenza dei seni paranasali con tumori maligni, confrontando il loro materiale con il numero totale di pazienti otorinolaringoiatrici sotto la loro supervisione. Così, Finder (1896) confrontò 12 casi di neoplasie maligne del naso e dei seni paranasali da lui osservati con 27.600 pazienti otorinolaringoiatri passati per la clinica, e derivò un'incidenza di neoplasie maligne dello 0,043%; Schmidt (1897) su 42.635 pazienti otorinolaringoiatri trovò un tumore in 20 persone e parlò di un tasso di suscettibilità dello 0,047%. Lo stesso metodo di confronto errato fu utilizzato da Denker (1922), che stabilì l'incidenza dei tumori maligni dei seni paranasali allo 0,124%.

Nell'Unione Sovietica, grazie all'alto livello di organizzazione della lotta contro i tumori maligni, all'ampia rete di dispensari e istituti di oncologia e alla possibilità di effettuare una contabilità più accurata delle popolazioni di pazienti interessate, è diventato possibile applicare un principio diverso per determinare il tasso di incidenza. La frequenza delle lesioni delle cavità paranasali viene calcolata in relazione al numero totale dei malati di cancro. Pertanto, secondo l'Istituto di oncologia di Leningrado, in 10 anni, il danno alla regione mascellare rispetto al numero totale di pazienti con neoplasie maligne osservati presso l'istituto è dell'1,8%. Percentuali simili e simili (1,8 e 2%) sono fornite dagli statistici di New York e svizzeri. Secondo il materiale di Nyström, su 9.193 pazienti con tumori maligni di vari organi e sistemi osservati presso l'istituto dal 1911 al 1913, in 101, cioè più dell'1% dei pazienti, sono stati notati tumori della regione mascellare. I. I. Merkulov ritiene che i tumori maligni della regione mascellare-etmoidale rappresentino almeno il 2% del numero totale di pazienti con tumori maligni. Per quanto riguarda le cifre assolute, nel 1912 I. Sendziak aveva raccolto dalla letteratura 643 casi di tumori maligni del naso. Statistiche più recenti sono state raccolte da Marshik (800 casi) e Denker (441 casi di cancro del naso e delle sue cavità annessiali).

Nella letteratura degli anni precedenti ci sono indicazioni di I. Sendziak secondo cui i carcinomi sono più comuni nelle cavità annessiali rispetto ai sarcomi. VN Shchechkin dell'Istituto Centrale Otorinolaringoiatrico osserva che il cancro della mascella superiore si verifica 5 volte più spesso del sarcoma, mentre nella cavità nasale si osserva il contrario. I dati più recenti di singoli autori e cliniche (A.I. Feldman, D.I. Zimont, V.K. Suprunov, G.S. Bilinkis, G.E. Neuburg, Marshik, Khiari, Sik, Holmgren, Denker) e in Le statistiche delle grandi istituzioni, ad esempio l'Istituto di oncologia di Leningrado , confermare questa posizione.

Estremamente raro da trovare endoteliomi, che alcuni autori attribuiscono al gruppo dei sarcomi e altri al cancro. Marshik ha raccolto 60 casi di endoteliomi dalla letteratura e nel materiale di D.I. Zimont, su 37 tumori maligni dei seni paranasali, l'endotelioma è stato trovato in un solo caso.

Il tipo più comune di cancro è carcinoma a cellule squamose, cancroide o carcinoma cheratinizzante, che, secondo alcuni autori, deriva dalla metaplasia dell'epitelio cilindrico della mucosa del seno, ad esempio nella sinusite cronica, così come nel cancro midollare, il midollo, contenente una piccola quantità di tessuto connettivo; nei seni paranasali si trovano raramente scirri con una grande quantità di tessuto connettivo. L'elevata incidenza del carcinoma a cellule squamose è spiegata dal fatto che nei seni paranasali, sotto l'influenza di vari motivi, si formano metaplasie dell'epitelio cilindrico, a seguito delle quali si trovano cellule piatte lungo la periferia della neoplasia (E. N. Malyutin). Oltre a queste forme esistono anche forme cellulari colonnari, che si sviluppano dall'epitelio tegumentario che riveste le cavità accessorie, o dalle ghiandole della mucosa.

Nelle cavità paranasali si osservano raramente forme basocellulari caratterizzate dalla proliferazione di cellule basali di epitelio squamoso stratificato, con o senza cheratinizzazione.

Talvolta si trovano forme miste melanocarcinomi e adenocarcinomi, costruito da tessuto ghiandolare. La struttura degli adenocarcinomi è caratterizzata da atipicità, polimorfismo dell'epitelio e dal fatto che le ghiandole neoformate sono prive di significato funzionale; sorgono nel labirinto reticolato. Fibroadenomi con inclusioni carcinomatose si riscontrano anche nelle cavità paranasali.

Un'idea della struttura istologica dei tumori cancerosi dei seni paranasali può essere formata sulla base del materiale di D. I. Zimont. I 25 carcinomi delle cavità paranasali da lui osservati erano così distribuiti:

• Carcinoma a cellule squamose con cheratinizzazione - 4
• Carcinoma a cellule squamose senza cheratinizzazione - 5
• Cancro al cervello con cheratinizzazione - 8
• Cancro al cervello senza cheratinizzazione - 4
• Carcinoma basocellulare - 2
• Melanocarcinoma - 1
• Carcinosarcoma - 1

Oltre ai sarcomi a cellule rotonde, ci sono sarcomi a forma di fuso. Delle forme miste si osservano fibrosarcomi, condrosarcomi e condrosarcomi ossificanti, condrofibrosarcomi e linfosarcoma.

AI Pokrovsky ha osservato un paziente con linfosarcoma secondario dell'orbita derivante dalla cavità mascellare (Fig. 61).

Riso. 61. Linfosarcoma del seno mascellare, dell'orbita e delle aree circostanti (osservazione di A. I. Pokrovsky).

La metastasi dei tumori maligni del naso e dei suoi seni paranasali a organi distanti è raramente osservata dai medici perché i pazienti muoiono per complicazioni cerebrali e cachessia, così come per altre complicazioni, prima che si verifichi la semina nei vasi sanguigni.

L'opinione diffusa secondo cui i tumori maligni dei seni paranasali raramente portano a metastasi anche alle ghiandole regionali sottomandibolari, cervicali e retrofaringee è contestata da A. O. Vereshchinsky e altri autori; sulla base del materiale dell'Istituto di oncologia di Leningrado, ritiene che l'opinione errata dei sostenitori di questo punto di vista spiegato dalle peculiarità del drenaggio linfatico dal naso. La linfa dalle parti posteriori del naso entra nei linfonodi e nelle ghiandole dello spazio retrofaringeo, che sono inaccessibili all'ispezione o alla palpazione. Restano disponibili per l'identificazione clinica solo i casi di flusso linfatico dalle parti anteriori del naso alle ghiandole della superficie laterale del collo. L’eziologia e la patogenesi dei tumori maligni rimangono ancora poco chiari. La maggior parte delle teorie create per chiarire la patogenesi dei tumori riguardano principalmente le condizioni del loro sviluppo e non le cause della loro insorgenza. Pertanto, la teoria dello sviluppo embrionale compromesso dei tumori maligni, proposta da Conheim, considera solo i problemi dell'istogenesi, che non possono soddisfare pienamente la clinica.

La teoria di Virchow, secondo la quale la comparsa di tumori maligni è il risultato di un'irritazione, non regge alle critiche, poiché lui e i suoi sostenitori vedono le neoplasie come un processo puramente locale - autonomia, crescita autodinamica del tumore, attribuendo il ruolo principale nell'eziologia e patogenesi dell'irritazione locale.

Non disponiamo di dati seri per supportare il riconoscimento della teoria infettiva (virale).

Clinica . Con neoplasie maligne secondarie che derivano dalla crescita del tumore dalla cavità annessiale all'orbita, il loro quadro clinico è abbastanza pronunciato. La loro sintomatologia consiste in manifestazioni caratteristiche dei tumori maligni di un particolare seno paranasale e sintomi caratteristici del tumore primario. Secondo I.I. Merkulov, il quadro clinico dei tumori orbitali secondari non è diverso dal quadro delle forme primarie.

Le neoplasie maligne sono più spesso localizzate nel seno mascellare (I. Sendzyak, E. N. Malyutin, A. I. Geshelin, D. I. Zimont, Laurent, Sekulich, ecc.) (Fig. 62, 63 e 64).

Riso. 62. Cancro che è cresciuto nell'orbita dalla cavità mascellare. Clinicamente: protrusione e spostamento dell'occhio sinistro e limitazione della sua mobilità. La radiografia mostra una diminuzione della trasparenza del seno mascellare sinistro e del labirinto etmoidale (osservazione di I. I. Merkulov).

Riso. 63. Cancro della mascella superiore.

Riso. 64. Sarcoma della mascella superiore (osservazione dell'Istituto Oncologico di Leningrado).

Danno al seno mascellare i tumori maligni sono al primo posto secondo i dati riassuntivi raccolti dalla letteratura da Denker e Laurent. Nel materiale raccolto da Denker il numero di neoplasie maligne del cavo mascellare era il più numeroso (124), mentre le lesioni del labirinto etmoidale erano al secondo posto (38); la cavità principale è stata coinvolta nel processo in 28 casi, la cavità frontale in 26. Secondo Laurent (1924), la frequenza relativa delle lesioni dei seni paranasali sul materiale in 269 casi era la seguente: (cavità mascellare - 214 casi , seno frontale - 28, seno principale - 27.

Gli stessi dati sono forniti da altri autori. Sì, per seno mascellare il tasso di incidenza è stimato al 65%, per il labirinto etmoidale - 10%, per la cavità principale - 9% e per la cavità frontale - 7%; La cavità nasale è stata sede di sviluppo di tumori maligni nel 9% dei casi. Le neoplasie maligne dei seni paranasali sono generalmente primarie. Fanno eccezione i casi in cui il tumore viene trasferito da un organo o da una parte distante del corpo. Così, F. M. Mirzoyants descrisse un caso di metastasi di cancro ipernefroide nella cavità mascellare, apparentemente attraverso l'arteria alveolare posterosuperiore.

I dati presentati relativi alla frequenza delle lesioni delle singole cavità paranasali spiegano perché l'introduzione di neoplasie maligne nell'orbita si osserva più spesso nei tumori della cavità mascellare e un po' meno frequentemente nei tumori del labirinto etmoidale.

I. I. Merkulov, nel suo materiale su 40 tumori orbitali secondari che si erano diffusi all'orbita, molto spesso trovavano il focus primario del tumore nella cavità mascellare (22 casi), nel labirinto etmoidale - in 10 casi, nella cavità nasale - in 8 casi.

Tumori cancerosi del seno mascellare di solito hanno una localizzazione primaria nella mucosa. La fase iniziale della malattia può verificarsi inosservata dal paziente. Solo con lo sviluppo del tumore compaiono difficoltà nella respirazione nasale, che secondo alcuni autori si osservano nel 70% dei pazienti, e sangue dal naso senza causa, che sono più tipici del sarcoma che del cancro. Spesso il paziente lamenta secrezione nasale purulenta, poiché il processo può essere complicato dall'empiema sinusale. Man mano che il tumore cresce e si diffonde alle pareti ossee del seno mascellare, i pazienti lamentano per molto tempo persistenti, mal di denti incurabile. A. O. Vereshchinsky scrive di queste lamentele che "i denti vengono o riempiti o estratti, il che, tuttavia, non porta ai risultati desiderati". Il dolore diventa particolarmente intenso quando il tumore cresce nella fossa pterigopalatina a causa della compressione e della germinazione dei tronchi nervosi da parte del tumore. Molto spesso, il secondo ramo del nervo trigemino viene compresso. Si osservano forti mal di denti anche quando il tumore cresce nel processo alveolare. D.I. Zimont osservò anche in alcuni casi i seguenti sintomi di natura “dentale”: mal di denti, gonfiore del processo alveolare e talvolta delle guance. Il corso del processo mostra che "dietro l'immagine apparentemente innocua di una malattia dentale, può nascondersi un tumore maligno nella fase iniziale del suo sviluppo".

Nei casi avanzati, quando il tumore cresce nelle pareti ossee del seno, compaiono segni che a volte consentono non solo di stabilire la presenza di un tumore, ma anche di parlare della sua struttura istologica. Pertanto, è noto che, a differenza dei sarcomi a crescita rapida, che si diffondono al tegumento esterno e interrompono i contorni e la simmetria del viso a causa dello stiramento, dell'assottigliamento e della rottura dell'integrità della parete anteriore della cavità mascellare, come oltre al gonfiore dei tessuti molli del viso con espansione delle vene della guancia, nei tumori si osserva una lenta crescita del tumore verso la parete posteriore del seno e una tendenza a crescere nella fossa pterigopalatina, e spesso si osserva trisma.

Un'altra proprietà distintiva dei sarcomi è l'aspetto "scricchiolio della pergamena" alla palpazione della parete anteriore del seno mascellare; questo fenomeno è causato dall'assottigliamento dell'osso.

Infine, il sanguinamento dalla cavità nasale si osserva più spesso nei sarcomi che nei tumori, il che dovrebbe essere correlato alla maggiore vascolarizzazione dei sarcomi rispetto ai carcinomi.

La consistenza del sarcoma è più morbida di quella dei tumori cancerosi. Nei casi in cui il tumore canceroso cresce verso la parete facciale, questo fenomeno è assente, poiché viene distrutto abbastanza rapidamente dal processo canceroso.

Deformità dello scheletro facciale con successivi cambiamenti nel tegumento molle del viso, si osserva anche quando una neoplasia maligna si sviluppa sul fondo del seno mascellare, che si manifesta clinicamente con il prolasso del palato duro. La germinazione del processo alveolare si esprime con gonfiore, sporgenza della gengiva superiore e allentamento dei denti.

È possibile rilevare la crescita del tumore verso la cavità nasale rinoscopia; all'esame, viene determinata una pronunciata sporgenza della parete mediale del seno mascellare verso il setto e, nei casi avanzati, vengono rilevate masse tumorali.

Per gli oftalmologi sono di grande interesse i casi di germinazione di una neoplasia maligna della cavità mascellare nell'orbita; la transizione del processo dalla cavità mascellare e dal labirinto etmoidale all'orbita è osservata nel 40-50% di tutti i pazienti.

Non si deve pensare che la crescita del tumore nell'orbita avvenga solo nei casi di lesioni avanzate e diffuse dei seni paranasali, quando il quadro clinico di una neoplasia maligna è già abbastanza dimostrativo. Le osservazioni cliniche mostrano che i sintomi oculari sono spesso le prime manifestazioni della malattia.

Sulla base della classificazione clinica attualmente accettata del cancro della mascella superiore (quattro periodi), la penetrazione del tumore nell'orbita è solitamente attribuita al terzo e al quarto periodo.

N.N. Petrov ritiene che anche un lieve esoftalmo e una diplopia indichino la crescita del tumore della cavità annessiale nell'orbita. Ciò dovrebbe essere preso in considerazione sia dagli oftalmologi in termini di necessità di esame rinologico, sia dai rinologi. Ciò indica la necessità di un esame radiografico, poiché in un certo numero di pazienti con neoplasie maligne delle cavità paranasali, il quadro clinico è dominato da sintomi oftalmologici.

I segni costanti di tumori orbitali includono esoftalmo, spostamento del bulbo oculare e mobilità limitata: in tutti i 42 pazienti senza eccezione con neoplasie maligne orbitosinusali, I. I. Merkulov ha notato esoftalmo.

Questi sintomi, causati da un cambiamento nella posizione del bulbo oculare nell'orbita, dovrebbero essere spiegati da un aumento della pressione intraorbitaria dovuto alla penetrazione del tumore dal seno paranasale nella cavità orbitaria.

Protrusione e spostamento del bulbo oculare osservati quasi sempre contemporaneamente. Quando i tumori si diffondono all'orbita, cioè con tumori orbitali secondari, di regola, c'è uno spostamento laterale o obliquo del bulbo oculare nella direzione opposta alla localizzazione della neoplasia: verso l'alto - con un tumore proveniente dalla cavità mascellare, verso il basso - con un tumore dal seno frontale e verso l'esterno - con un tumore dal labirinto etmoidale. Con neoplasie primarie dell'orbita che insorgono nell'imbuto muscolare, di solito si osserva esoftalmo diretto nell'area dell'apice della fossa orbitale, cioè sporgenza del bulbo oculare nella direzione dell'asse dell'orbita senza spostamento laterale .

Con gli occhi sbarrati, causato dalla pressione del tumore, è persistente e non può essere eliminato mediante contropressione sul bulbo oculare dall'esterno. Un ostacolo al riposizionamento durante un test con pressione sul bulbo oculare è considerato da I. I. Merkulov come un segno della presenza di una neoplasia nell'orbita.

In rari casi, la crescita di un tumore della cavità paranasale nell'orbita non causa esoftalmo, la cui assenza dovrebbe essere spiegata dalle piccole dimensioni del tumore o dalla posizione del tumore davanti all'equatore. dell'occhio, oppure dal fatto che la neoplasia è localizzata nella parte profonda dell'infundibolo muscolare.

Nella maggior parte dei casi, l'esoftalmo e lo spostamento del bulbo oculare sono associati a una mobilità limitata. I suoi movimenti in presenza di un tumore proveniente dalla cavità mascellare sono limitati verso il basso, cioè nella direzione del punto di partenza. Molto spesso, la limitazione della mobilità è dovuta al fatto che il tumore impedisce al bulbo oculare di girarsi verso il tumore.

Fantasma, che si verifica a causa della mobilità limitata del bulbo oculare, si verifica raramente con tumori secondari dell'orbita.

I tumori della regione orbitosinusale possono, a causa della pressione sulla superficie laterale del bulbo oculare, portare anche a un cambiamento nella sua forma e configurazione sferica, che influenza naturalmente la rifrazione e la rifrazione dell'occhio.

Secondo le osservazioni di I. I. Merkulov, nei tumori orbitari secondari può verificarsi un allungamento dell'asse visivo, nonché un cambiamento nella curvatura della superficie corneale, talvolta in un solo meridiano, che può portare ad un aumento della rifrazione o dell'astigmatismo.

Non includono segni meno affidabili di diffusione del tumore dalla cavità annessiale all'orbita cambiamento nel tono degli occhi.

La funzione visiva nei tumori della regione maxillo-orbitaria nella maggior parte dei casi rimane invariata.

Quando un tumore cresce nell'orbita, in alcuni casi si osserva lo sviluppo della dacriocistite.

Il secondo posto nella frequenza di transizione di un tumore maligno all'orbita è occupato da labirinto reticolare. Secondo I. I. Merkulov, i tumori del labirinto etmoidale e della cavità nasale crescono nell'orbita nel 24% dei casi; molto spesso il punto di partenza sono le cellule posteriori del labirinto etmoidale.

Un aumento delle dimensioni delle cellule del labirinto etmoidale porta principalmente all'interruzione della pervietà della cavità nasale, cioè alla difficoltà nella respirazione nasale, nonché ad una diminuzione della funzione olfattiva fino alla completa anosmia, che può essere causata non solo con il blocco del naso, ma anche con una violazione dell'integrità dei rami e delle terminazioni del nervo olfattivo. Inoltre, si osserva spesso sangue dal naso con neoplasie del labirinto etmoidale.

La crescita di un tumore maligno del labirinto etmoidale avviene non solo verso la cavità nasale, ma anche verso l'esterno, il che può causare cambiamento nella configurazione nasale e la comparsa di gonfiore nell'angolo superiore interno dell'orbita.

Di interesse per l'oculista sono i casi in cui il tumore dal labirinto etmoidale si sposta nell'orbita; la sua crescita dalle cellule medie e anteriori del labirinto procede attraverso l'osso lacrimale e il piatto di carta.

Sintomi oftalmici con neoplasie orbitale-etmoidali si esprimono nell'esoftalmo verso l'esterno e anteriormente, nello spostamento del bulbo oculare verso l'esterno, nonché nella limitazione della sua mobilità verso l'interno. È tipico dei tumori di questa localizzazione che la limitazione della mobilità non sia solo di natura meccanica; Spesso si verificano paresi e paralisi dei muscoli retti interni, obliqui e del nervo oculomotore.

Di particolare interesse sono i tumori che originano dalle cellule posteriori del labirinto etmoidale. I. I. Merkulov sottolinea la dissociazione dei sintomi oculari osservati con tale localizzazione, anche nei casi in cui il processo è nella fase iniziale [di sviluppo. La dissociazione sta nel fatto che con lieve esoftalmo e piccoli cambiamenti del fondo nell'area del capezzolo (pallore, capezzolo stagnante, gonfiore appena percettibile della retina) o anche con un fondo normale, si osservano disturbi visivi significativi: una forte diminuzione della sua acutezza e lo sviluppo di uno scotoma centrale.

Usando il suo materiale, I. I. Merkulov notò che la metà dei pazienti con tumori orbitosinusali provenienti dalle cellule posteriori del labirinto etmoidale presentava una forte diminuzione dell'acuità visiva e una limitazione del campo visivo sul lato opposto alla posizione del tumore nell'orbita. Meno comunemente osservata è stata una limitazione del campo visivo lungo un cerchio non correttamente concentrico. In 11 pazienti su 42 trovò uno scotoma centrale.

Spesso, con la neoplasia delle parti posteriori del labirinto etmoidale e la diffusione del tumore all'orbita, i pazienti soffrono di sintomi dolorosi e nevralgici. mal di testa serali e notturni, che si spiegano con il fatto che il tumore comprime i tronchi nervosi che passano attraverso la fessura orbitale superiore. Danni ai nervi, principalmente n. oculomotorius, a seguito della compressione da parte di un tumore che penetra dalle cellule posteriori del labirinto etmoidale nell'orbita e nella fessura orbitale superiore, può portare allo sviluppo della sindrome della fessura orbitale superiore. Questa sindrome si manifesta con ptosi, lieve esoftalmo, oftalmoplegia completa o parziale e anestesia della cornea. Con l'oftalmoplegia completa, sono colpiti non solo i muscoli esterni, il retto, l'obliquo e l'elevatore della palpebra superiore, ma anche i muscoli interni: lo sfintere dell'iride e il muscolo ciliare. L'oftalmoplegia parziale può essere influenzata dalla paralisi dei muscoli esterni o dalla paralisi dei muscoli interni.

La sintomatologia dell'oftalmoplegia grave, quindi, consiste nell'abbassamento della palpebra superiore e nell'immobilità dei globi oculari; con lesioni bilaterali osservate "La faccia di Hutchinson", e nell'oftalmoplegia interna, le pupille sono dilatate e non rispondono né alla luce né alla convergenza. Anche l'accomodazione è parzialmente compromessa a causa della paralisi del muscolo ciliare. Oltre ai cambiamenti nella vista, nei tumori orbitoetmoidali si osservano spesso lacrimazione e sviluppo di dacriocistite.

Tumori maligni isolati le cavità principali sono rare. Nella maggior parte dei casi, questa cavità viene coinvolta nel processo per la seconda volta, a seguito della diffusione di un tumore dalle parti posteriori del labirinto etmoidale. Pertanto, le manifestazioni cliniche e oftalmologiche della neoplasia quando il processo si diffonde all'orbita non sono quasi diverse da quelle osservate con i tumori che penetrano nell'orbita dalle parti posteriori del labirinto etmoidale: ci sono bruschi cambiamenti nel nervo ottico - la sua atrofia con un forte calo dell'acuità visiva e successiva amaurosi, oftalmoplegia, completa o parziale, con ptosi della palpebra e mobilità limitata del bulbo oculare, che si verifica prima della comparsa dell'esoftalmo.

Gli attacchi nevralgici di mal di testa nella zona delle tempie e della corona si verificano in un periodo successivo.

Una rarità eccezionale può essere considerata il verificarsi di neoplasia maligna nella cavità frontale. Nella letteratura nazionale, i tumori primari del seno frontale sono descritti da A. M. Gelfon, A. I. Geshelin e altri, e i sarcomi - da B. L. Frantsuzov e N. D. Danilov.

La sintomatologia nelle prime fasi dello sviluppo del processo consiste in moderati mal di testa, a cui successivamente si uniscono i sintomi causati dalla protrusione delle pareti del seno a seguito del suo riempimento con un tumore; Innanzitutto, la parete orbitale della cavità inizia a essere premuta verso il basso. I sintomi oftalmologici che compaiono prima che il tumore abbia penetrato l'orbita sono espressi nel gonfiore delle palpebre, nell'esoftalmo e nello spostamento del bulbo oculare verso il basso e verso l'esterno. I cambiamenti nei mezzi di rifrazione del bulbo oculare e del nervo ottico sono quasi sempre assenti. Le neoplasie della cavità frontale raramente metastatizzano.

Decorso e prognosi . Nello sviluppo dei tumori maligni delle cavità paranasali si distinguono una fase latente (primo e secondo periodo) e una fase evidente della malattia.

Il periodo di latenza della malattia può durare a lungo, fino a 3-4 anni, mentre il processo nella fase evidente di solito procede rapidamente e non supera diversi mesi.

Il decorso poco appariscente della malattia nel periodo di latenza è spiegato dal fatto che i tumori maligni che non hanno riempito l'intero seno non hanno alcun effetto evidente sulle pareti ossee della cavità e sui tronchi nervosi. L'assenza e la povertà dei sintomi nel primo periodo di latenza della malattia dovrebbero spiegare anche la tardiva presentazione dei pazienti al medico. A titolo illustrativo, riportiamo i dati di D.I. Zimont: su 37 pazienti con neoplasie maligne del naso e del rinofaringe, 22 hanno cercato aiuto solo quando il trattamento chirurgico non era più possibile; Lo stesso è evidenziato dai materiali di L.I. Sverzhevskij.

Il tasso di crescita del tumore, la durata del periodo di latenza e la velocità di sviluppo del processo nella fase attiva della malattia dipendono in gran parte dalla resistenza generale del corpo e, prima di tutto, dallo stato neuropsichico del paziente.

La previsione e la relativa domanda sulla durata del primo periodo di latenza sono determinate da una serie di fattori: la natura della struttura istologica del tumore, la localizzazione iniziale, la direzione della crescita del tumore e, infine, l'entità del processo .

A titolo esemplificativo riportiamo i seguenti dati:

1. I sarcomi a cellule rotonde e a piccole cellule sono più maligni dei sarcomi a grandi cellule.
2. I sarcomi a cellule polimorfiche hanno un decorso grave; ciò si esprime nel fatto che lo sviluppo dell'esoftalmo a seguito della crescita del tumore nell'orbita avviene in un tempo estremamente breve.
3. I sarcomi a cellule rotonde nei bambini di età compresa tra 1 e 2 anni progrediscono così rapidamente che entro 1-2 mesi il tumore acquisisce il carattere di un processo diffuso avanzato.
4. I sarcomi pigmentati e i melanosarcomi sono particolarmente maligni.
5. La malignità e la rapida crescita sono caratteristiche anche di quei casi di tumori cancerosi quando l'esame istologico rivela un gran numero di figure di cariocinesi, l'atipia cellulare è pronunciata e nei vasi si trovano cellule tumorali.

Previsione con neoplasie maligne delle cavità paranasali, soprattutto quando crescono nell'orbita, è molto grave. L'aspettativa di vita di un paziente non trattato non supera i 2 anni. I tumori cancerosi sono particolarmente difficili e violenti; La prognosi per i sarcomi è più favorevole. Per quanto riguarda la dipendenza della previsione dalla localizzazione del processo, va notato che i tumori maligni provenienti dalle cellule posteriori del labirinto etmoidale e dalla cavità principale sono particolarmente difficili. Secondo I. I. Merkulov, il trattamento dei tumori orbitali secondari non è molto efficace.

Riconoscimento . È estremamente importante diagnosticare forme precoci e recentemente avanzate di neoplasie maligne. In presenza di un tumore orbitario secondario si può parlare di diagnosi precoce solo condizionatamente, intendendo il riconoscimento di tumori che non hanno portato a deformazione dello scheletro facciale e sono reversibili.

L'unico sintomo di tali tumori orbitosinusali è persistente, inspiegabile dolore ai denti o alla parete anteriore del seno mascellare, nonché esoftalmo. Va ricordato che N.N. Petrov considera anche un leggero esoftalmo e diplopia come un'indicazione della crescita del tumore nell'orbita. Nota inoltre che i sintomi oculari spesso compaiono prima dei sintomi della cavità paranasale principalmente colpita. Se un leggero esoftalmo è combinato con una paralisi dei muscoli oculari o è accompagnato da una forte diminuzione dell'acuità visiva e da uno scotoma centrale unilaterale o senza di esso, si dovrebbe sospettare la presenza di un tumore maligno che è penetrato nell'orbita attraverso la fessura orbitaria superiore dai seni paranasali o dalla cavità cranica, sebbene il fondo appaia normale.

Sono facilmente riconoscibili neoplasie che si estendono oltre i seni paranasali e comportano alterazioni dei contorni del viso con protrusione unilaterale della guancia, delle gengive, del palato duro, ecc.

La palpazione dell'area del gonfiore aiuta la diagnosi. È noto che con il sarcoma si determina un tessuto denso ed elastico e con l'osteoma un tessuto denso ma testardo; L'echinococco e il mucocele danno un tumore fluttuante; con una cisti dentale, la parete anteriore del seno mascellare è completamente liscia, ma con un tumore maligno è irregolare, ecc.

Per il riconoscimento dei tumori che penetrano nella cavità nasale o da essa emanano, è di grande importanza metodo strumentale per l'esame del naso(rinoscopia anteriore, media e posteriore): talvolta sono in grado di identificare sia il tumore che le sue dimensioni, il colore della mucosa e la presenza di carie.

I luoghi in cui si riscontrano più spesso neoplasie maligne della cavità nasale sono: il setto nasale nella sua sezione anteriore, soprattutto nei sarcomi, le estremità anteriori della conca e il passaggio nasale medio, nonché la regione olfattiva con le sezioni superiore e superiore-posteriore del naso. Presenza di granulazioni o rigonfiamenti grumosi limitati a una piccola area, di colore rosso vivo, caratteristico del cancro, o rosa pallido (nel sarcoma fusiforme), o che ricorda la carne (nel sarcoma a cellule rotonde), o verde (nel cloroma) o rosso scuro (nel melanosarcoma) e sanguinamento da solo, ma particolarmente forte quando viene toccato con una sonda, specialmente nei sarcomi altamente vascolarizzati; infine, frequenti recidive di polipi dopo la loro attenta rimozione - tutto ciò è estremamente sospetto riguardo alla malignità del processo .

La decisione finale sulla natura dei cambiamenti rilevati spetta alla biopsia; tuttavia anche in questo caso possono sorgere difficoltà nel differenziare le neoplasie maligne da quelle benigne, nonché dai granulomi sifilitici e tubercolari.

Quando si rilevano tumori del naso e dei suoi seni paranasali, il metodo di esame a raggi X è di particolare importanza, che consente di identificare non solo il grado di riempimento della cavità nasale o paranasale con un tumore, ma anche di determinare il condizione delle pareti ossee del seno, estremamente importante per distinguere i tumori benigni da quelli maligni (Fig. 65, 66 e 67).

Figura 65. Cancro dell'osso mascellare sinistro. Il seno mascellare sinistro è oscurato senza struttura; distruzione della parete inferiore dell'orbita (freccia) (osservazione di V. G. Ginzburg).

Riso. 66. Tumore del rinofaringe con invasione del seno principale e del labirinto etmoidale. L'ombra del tumore è chiaramente differenziata (frecce). Clinicamente: esoftalmo e leggero spostamento verso l'esterno del bulbo oculare. Il fondo è entro limiti normali (osservazione di M. M. Baltik).

Riso. 67. Lo stesso caso della Fig. 66. Proiezione assiale. L'ombra del tumore (frecce) è chiaramente differenziata, occupando l'area del seno principale e del labirinto etmoidale a destra.

I segni più significativi di un tumore della cavità paranasale penetrato nella cavità orbitale, come già accennato, sono esoftalmo e spostamento del bulbo oculare. Tuttavia, questi sintomi si osservano anche in altre malattie in caso di aumento della pressione retropicolare: nei processi infiammatori nell'orbita di qualsiasi eziologia - flemmone, ascessi retrobulbari e sottoperiostei, periostite orbitale, nonché nei casi di formazioni racemose, ecc.

L'anamnesi aiuta a differenziare un tumore da uno stato infiammatorio: nei processi infiammatori l'esoftalmo si sviluppa rapidamente - dopo 1-2 giorni, mentre nelle neoplasie maligne, anche se procedono rapidamente, occorrono settimane e persino mesi perché si manifesti.

Possono sorgere difficoltà quando il processo blastomatoso diventa acuto, ad esempio nel sarcoma nei bambini, o è accompagnato da flemmone dell'orbita (come nel caso del cancro primario del seno frontale, osservato da A. M. Gelfon), o quando il processo infiammatorio nell'orbita è lento. L'osservazione riportata in un lavoro di S. S. Golovin su un paziente in cui il sarcoma orbitale era considerato un flemmone orbitale lento mostra come a volte sia difficile evitare un simile errore diagnostico.

I tumori maligni dell'orbita hanno parecchi segni simili alla sua periostite; Non bisogna dimenticare che i cambiamenti nel periostio dell'orbita possono verificarsi non solo a seguito della transizione del processo infiammatorio dalla cavità paranasale, ma anche a seguito di cambiamenti specifici - tubercolosi, sifilide. Oltre all'esoftalmo, che è spesso osservato con periostite di varie eziologie, la confusione di queste forme con tumori maligni si basa sulla comunanza di segni di questi processi come la rottura dei tessuti, la comparsa di secrezioni maleodoranti, ecc.

È più semplice escludere la presenza di periostite tubercolare, poiché in questa malattia sono quasi sempre presenti fistole che confluiscono nell'orbita, o cicatrici nella sua parte esterna, cioè in aree non associate ai seni paranasali, mentre i tumori rinogeni secondari dell'orbita sono localizzati nella parte superiore, interna o inferiore dell'orbita. l'orbita. Inoltre, con i suoi tumori non si osservano mai cicatrici e le fistole sono rare.

Per quanto riguarda la periostite luetica, la sua mescolanza con un tumore rinogeno secondario dell'orbita può verificarsi solo se entrambi i processi sono localizzati sulla parete superiore dell'orbita all'ingresso di essa o nella fessura orbitaria superiore. Manifestazioni cliniche come dolore notturno nell'area focale, nella profondità dell'orbita, presenza di paresi e paralisi dei nervi e dei muscoli orbitali, in particolare nella cosiddetta sindrome della fessura orbitale superiore, non si osservano la comparsa di neurite ottica solo con periostite sifilitica, ma anche con tumore maligno degli annessi delle cavità nasali, penetrante nell'orbita attraverso la fessura orbitale superiore. Fornisce un aiuto significativo nella diagnosi Reazione di Wasserman ed esame radiografico delle cavità paranasali e dell'orbita.

Natura sifilitica della malattia può essere facilmente escluso sulla base del fatto che la sifilide orbitale, di regola, è un processo primario e non è associata a cambiamenti nella cavità paranasale. È più difficile differenziare le gomme situate sulla superficie interna del bordo orbitale inferiore, vicino al sacco lacrimale (la posizione delle gomme); procedendo senza segni di infiammazione, possono essere scambiati per un tumore.

Per risolvere il problema della benignità o malignità del processo, è necessario, oltre all'esame generale del paziente e alla biopsia, ricorrere ad un esame radiografico dell'area orbitosinusale. Differenza dei raggi X in base al fatto che quando il processo è maligno, si notano difetti ossei o completo riassorbimento delle pareti del seno, appare un oscuramento intensamente omogeneo e privo di struttura, cioè vengono rilevati cambiamenti nella struttura stessa delle pareti ossee della cavità, che si esprime nella scomparsa o erosione dei contorni del seno, mentre nei processi benigni, soprattutto nelle fasi iniziali, si osserva l'ectasia delle pareti del seno senza violarne l'integrità.

Quando si giudica la natura di una neoplasia maligna secondaria della regione orbitosinusale, si dovrebbe prima di tutto pensare al cancro, che spesso si verifica qui.

Se c'è una sporgenza nell'area della parete anteriore del seno mascellare, si dovrebbe pensare non solo a un tumore, ma anche a una cisti dentale. I segni comuni per queste condizioni sarebbero, oltre ad ectasia della cavità, fluttuazione e talvolta crepitio della pergamena dovuto all'assottigliamento della parete anteriore del seno. La palpazione fornisce le principali indicazioni per distinguere queste forme; con una cisti dentale si determina una superficie liscia della parete anteriore e allo stesso tempo uno stato del tutto normale del tegumento facciale, mentre con tumori maligni del seno mascellare cambia la configurazione dello scheletro facciale e la parete anteriore del la cavità della tuberosità. Spesso la questione della natura della malattia viene risolta a seguito di ulteriori metodi di ricerca: puntura del seno, esame radiografico, ecc. In casi eccezionali, la diagnosi viene stabilita solo durante l'intervento chirurgico.

A volte si verifica una neoplasia differenziarsi dall'empiema chiuso, che può complicare il corso del processo tumorale principale. Oltre alla puntura della cavità e all'esame radiografico, i raggi X dovrebbero essere utilizzati come tecnica diagnostica dopo aver riempito il seno con un agente di contrasto.

I tumori della regione orbito-seno in alcuni casi possono essere mescolati con formazioni simili a cisti provenienti dai seni paranasali, principalmente con mucoceli. Con queste forme della malattia si osservano esoftalmo e spostamento del bulbo oculare. La differenza radiografica più significativa è questa Il mucocele è caratterizzato dallo stiramento delle pareti del seno paranasale, mentre in caso di tumori maligni l'immagine evidenzia una maggiore o minore erosione delle pareti ossee. La differenza tra una cisti dentale che sporge dalla parete anteriore del seno mascellare e un tumore maligno si basa sul fatto che con una cisti c'è una superficie liscia e uniforme nel sito di gonfiore, così come crepitio e fluttuazione della pergamena; i rivestimenti del viso sono normali. La diagnosi viene chiarita dopo un esame radiografico e la puntura del seno mascellare.

Va infine ricordato che corpi estranei localizzati nella cavità annessiale possono dare un quadro clinico che ricorda per molti versi un tumore maligno; questo vale per quei casi in cui un corpo estraneo ha portato allo sviluppo di empiema della cavità annessiale. La possibilità di una tale miscela è sottolineata da S.S. Golovin.

Trattamento . I principali tipi di trattamento per i pazienti con neoplasie maligne dei seni nasali e paranasali sono metodi chirurgici e radioterapia - raggi X e radio. Dato che solo i tumori di tipo sarcomatoso sono sensibili agli effetti dei raggi X e del radio, attualmente il più appropriato è il trattamento combinato, dove la radioterapia può essere un metodo di trattamento aggiuntivo nel periodo preoperatorio o prescritta dopo l'intervento chirurgico; in alcuni casi viene utilizzato nel periodo pre e postoperatorio.

Holmgren lo utilizza con successo dal 1922 elettrocoagulazione, e inietta il radio nella ferita chirurgica. Ha eseguito l'irradiazione radiografica preliminare del campo chirurgico e, dopo l'operazione, l'area dei linfonodi regionali. Come risultato di più di dieci anni di osservazione di 200 pazienti, è giunto alla conclusione che la cosa principale nella sua tecnica è la coagulazione, mentre attribuisce un'importanza secondaria alla radioterapia.

Dei metodi chirurgici di trattamento, che sono spesso combinati con l'elettrocoagulazione, poiché il compito principale è considerato la rimozione più completa del tumore, vengono utilizzati solo tipi di operazioni esterne. Gli interventi intranasali sono giustificati nei casi in cui il tumore è limitato a una piccola area della cavità nasale ed è accessibile per la rimozione completa.

In presenza di un tumore orbitosinusale, che si è diffuso all'orbita dal seno paranasale, le tecniche chirurgiche più efficaci sono quelle proposte da S. S. Golovin - esenzione combinata dell'orbita e delle cavità vicine; V. P. Filatov - N. K. Lysenkov - esenterazione extraorbitale dell'orbita e dei seni paranasali; il metodo transorbitale di N. N. Bogoslovsky e il metodo di B. A. Schwartz, nonché le operazioni sviluppate da Denker e Moore.

Il trattamento chirurgico della regione orbitosinusale in alcuni casi consiste non solo nella rimozione del focus principale (seno, orbita), ma anche nell'enucleazione dei linfonodi regionali interessati; la rimozione dei linfonodi può essere sostituita dal trattamento con radio o radioterapia.

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