Sintomi della malattia di Schilder. Encefalite periassiale di Schilder Dati dall'esame patopsicologico
Lesione degenerativa-demielinizzante del cervello, accompagnata dalla formazione di zone di demielinizzazione ampie o confluenti. Ha un decorso costantemente progressivo con un quadro clinico aspecifico e polimorfico, che può includere disturbi mentali, sindromi piramidali ed extrapiramidali, deficit cognitivi, danni ai nervi cranici ed episindromi. La leucoencefalite di Schilder viene diagnosticata in base a criteri clinici e risultati della risonanza magnetica dopo aver escluso altre patologie con manifestazioni simili. La terapia viene effettuata con glucocorticosteroidi, anticonvulsivanti, miorilassanti e farmaci psicotropi. Tuttavia, il trattamento è inefficace.
informazioni generali
La leucoencefalite di Schilder fu considerata per la prima volta come nosologia indipendente nel 1912 da uno psiconeurologo, il cui nome era saldamente radicato nel nome della malattia, sebbene l'autore stesso designasse la patologia da lui descritta con il termine "leucoencefalite diffusa periassiale". Successivamente, vari ricercatori presentarono descrizioni di altre forme cliniche di leucoencefalite: nel 1941 - leucoencefalite emorragica, nel 1945 - leucoencefalite sclerosante subacuta. Poiché il principale substrato patomorfologico della malattia è costituito da zone diffuse di demielinizzazione della sostanza bianca, la leucoencefalite di Schilder è inclusa nel gruppo delle malattie demielinizzanti.
L’età predominante di manifestazione della malattia di Schilder è ancora una questione controversa. Esperti stranieri nel campo della neurologia ritengono che l'esordio sia caratteristico nel periodo di età compreso tra 7 e 12 anni e alcuni autori suggeriscono di classificare la malattia come una forma infantile di sclerosi multipla. Le osservazioni dei neurologi domestici, al contrario, indicano lo stesso grado di danno a persone di diverse categorie di età.
Cause della leucoencefalite di Schilder
L'eziopatogenesi della malattia di Schilder è in fase di studio. Dal nome della malattia si evince che inizialmente era implicita l'eziologia infiammatoria del danno cerebrale, cioè l'encefalite. Si presuppone una teoria virale della malattia, simile alle infezioni lente. Tra i possibili agenti infettivi è in discussione il ruolo del morbillo, dell'infezione da herpes e dei mixovirus, che possono innescare il processo di infiammazione cerebrale autoimmune. Tuttavia, i tentativi infruttuosi di isolare l’agente patogeno hanno portato all’emergere di una diversa teoria eziopatogenetica. Quest’ultimo suggerisce una connessione tra la leucoencefalite di Schilder e la disfunzione dei meccanismi di regolazione del metabolismo lipidico, che avvicina la malattia alle leucodistrofie ereditarie.
I cambiamenti morfologici consistono nella formazione nella sostanza cerebrale bianca degli emisferi di significative zone di demielinizzazione, che hanno contorni netti e appuntiti e sono spesso localizzate asimmetricamente. In alcuni casi, tali lesioni si formano nel cervelletto e nel tronco cerebrale. In pazienti che si sono ammalati durante la pubertà e in età adulta, sono stati descritti casi in cui, insieme ad aree di estesa demielinizzazione, si osservano focolai rotondi simili a placche, che ricordano le placche della sclerosi multipla.
Sintomi della leucoencefalite di Schilder
La malattia è caratterizzata dalla presenza di sintomi aspecifici e polimorfici. Può manifestarsi con lo sviluppo graduale di disturbi mentali: labilità dell'umore, apatia, disturbi comportamentali, episodi di agitazione con sindrome allucinatoria. Il declino intellettuale progredisce fino alla demenza. Si osservano agrafia, acalculia, alessia, agnosia e aprassia. A causa della demielinizzazione dei nervi cranici, si verificano neurite ottica, oftalmoplegia, perdita dell'udito, diminuzione della vista e disturbi bulbari. Quando il cervelletto è danneggiato, compaiono atassia cerebellare, linguaggio scandito e tremore intenzionale. Il danno alla corteccia visiva porta all'emianopsia, all'amaurosi corticale. I disturbi extrapiramidali sono possibili sotto forma di ipercinesia, distonia torsionale, ecc. I disturbi piramidali si osservano solitamente negli stadi successivi della leucoencefalite sotto forma di mono-, emi- e tetraparesi. Spesso è presente una sindrome convulsiva (come l'epilessia jacksoniana o con convulsioni generalizzate), caratterizzata dall'assenza di un pattern EEG specifico.
La variabilità delle combinazioni dei vari complessi sintomatologici è così pronunciata che non ci consente di identificare un decorso tipico della malattia di Schilder. In alcuni casi, il quadro clinico è simile alla variante progressiva della sclerosi multipla, in altri è di natura pseudotumorale e in altri ricorda la patologia psichiatrica. In quest'ultimo caso, i pazienti possono essere curati da uno psichiatra fino allo sviluppo di evidenti sintomi neurologici.
Diagnosi della leucoencefalite di Schilder
È molto difficile diagnosticare la leucoencefalite di Schilder per via intravitale. Questo compito richiede al neurologo di confrontare attentamente i dati anamnestici, clinici e tomografici e di eseguire attentamente la diagnostica differenziale con malattie simili. Per esaminare gli analizzatori visivi e uditivi, un oftalmologo e un otorinolaringoiatra possono essere coinvolti nelle consultazioni.
L'elettroencefalografia rivela segni di danno cerebrale diffuso: diminuzione dell'attività alfa e disorganizzazione del ritmo; viene spesso rilevata attività epilettiforme. Quando si esamina il liquido cerebrospinale, viene rilevato un aumento del livello di gamma globulina sullo sfondo di una diminuzione del peso specifico della frazione di albumina. Il metodo più informativo di diagnosi strumentale è la risonanza magnetica del cervello. La malattia di Schilder conferma la presenza di almeno un grande o un paio di focolai di demielinizzazione confluenti nella sostanza bianca cerebrale.
Per stabilire una diagnosi definitiva, molti neurologi si ispirano ai criteri di C.M. Poser 1985: presenza, secondo MRI, di 1-2 zone arrotondate di demielinizzazione di almeno 2x3 cm; assenza di patologia surrenalica; esclusione di qualsiasi altra patologia cerebrale (encefalomielite disseminata, ictus, ecc.); rispetto del livello normale di acidi grassi nel siero del sangue; rilevamento di aree di sclerosi cronica diffusa all'autopsia. In alcuni casi, solo gli studi istologici dei tessuti cerebrali dell'area interessata possono distinguere la leucoencefalite di Schilder dalla leucodistrofia.
Trattamento e prognosi della leucoencefalite di Schilder
La mancanza di idee chiare sull'eziopatogenesi della malattia di Schilder non ha ancora consentito di sviluppare metodi più o meno efficaci per la sua cura. È stato osservato qualche effetto della terapia con glucocorticosteroidi e pertanto a molti pazienti viene prescritto il metilprednisolone, prima per via parenterale in una dose di carico e poi per via orale con una riduzione graduale della dose. Parallelamente viene effettuato un ciclo di terapia neuroprotettiva, antiossidante e vascolare; se necessario, trattamento anticonvulsivante (carbamazepina, diazepam), miorilassanti (amantadina, tolperisone, amidina), misure decongestionanti (furosemide, acetazolamide, solfato di magnesio) e farmaci psicotropi. vengono prescritti farmaci.
Il trattamento tempestivo può ritardare solo leggermente la progressione della patologia. Tuttavia, nonostante la sua attuazione, tutti i pazienti muoiono. Il momento della morte varia da diversi mesi a 3 anni dall'esordio della leucoencefalite.
Leucoencefalite di Schilder (LE)- La sclerosi diffusa è stata descritta dall'autore nel 1912. La malattia è caratterizzata da una grave demielinizzazione bilaterale degli emisferi cerebrali e del tronco encefalico (con cilindri assiali abbastanza intatti), una pronunciata reazione infiammatoria gliale e perioculare. Il quadro morfologico e le caratteristiche del decorso della malattia consentono di classificarlo come un gruppo di sclerosi multipla.
La leucoencefalite di Schilder è ugualmente comune sia nell'infanzia che nell'età adulta. L'esordio della malattia è solitamente graduale, molto raramente simile a un ictus. Le prime manifestazioni principali della leucoencefalite possono essere cambiamenti comportamentali, disturbi progressivi delle funzioni mentali superiori (gnosi visiva e uditiva, prassi, parola, intelligenza), crisi epilettiche, stati psicotici, paresi piramidale. Non esiste un’immagine “tipica” di LE. In alcuni casi, la malattia inizia sotto le spoglie di un tumore al cervello, in altri si presenta come una malattia mentale, in altri assomiglia alla sclerosi multipla. Questa varietà di manifestazioni cliniche è dovuta alla natura diffusa del processo di demielinizzazione negli emisferi cerebrali, alla dimensione dei focolai di demielinizzazione e alla gravità dell'edema perivascolare.
La forma più comune e tipica della leucoencefalite di Schilder è lo pseudotumore. Con esso, segni di ipertensione endocranica (mal di testa con vomito, progressive alterazioni congestizie dei dischi ottici) accompagnano sintomi crescenti, prevalentemente unifocali (convulsioni jacksoniane, emiparesi piramidale, emianopsia centrale omonima).
Spesso vengono rilevati attività patologica focale sull'EEG, un leggero aumento della pressione del liquido cerebrospinale e dissociazione proteina-cellula (proteine dallo 0,7 al 3,3% o con citosi normale).
Le caratteristiche della forma pseudotumorale di LE rispetto al processo tumorale sono: la presenza di segni di multifocalità e bilateralità della lesione; una tendenza alle fluttuazioni nella gravità dei sintomi e alle remissioni, tipiche del processo demielinizzante; dissociazione tra cambiamenti congestizi nei dischi ottici e assenza di aumento della pressione del liquido cerebrospinale e cambiamenti ipertensivi nella tabella nutrizionale; nel liquido è presente una significativa ipergammaglobulinorachia, frequenti alterazioni patologiche nella reazione di Lange; L'EEG mostra alterazioni diffuse grossolane precoci; assenza di spostamento dell'eco M su echoEG; durante la remissione - una diminuzione della dissociazione delle cellule proteiche nel liquido cerebrospinale, cambiamenti focali nell'EEG.
La terapia complessa dovrebbe mirare, come nel trattamento della sclerosi multipla, principalmente a sopprimere le reazioni autoallergiche e includere ormoni surrenalici e agenti desensibilizzanti. Tra i farmaci sintomatici i più importanti sono gli anticonvulsivanti e i miotonolitici.
Schilder P., 1912]. Malattia rara causata da un processo demielinizzante costantemente progressivo che colpisce la sostanza del cervello, i suoi emisferi cerebrali e il cervelletto.
È caratterizzato da un aumento della demenza e dei disturbi del linguaggio, crisi epilettiformi, lesioni focali, a seconda della localizzazione del processo, dell'udito e della vista, fino alla completa sordità e amaurosi, la formazione di paralisi spastica e la comparsa di sintomi pseudobulbari. Morte entro due o tre anni con sintomi di cachessia e rigidità decerebrata.
L'esordio della malattia si verifica più spesso nei giovani e, soprattutto, durante l'infanzia, anche se non si può escludere la possibilità della malattia in altri periodi di età.
Eziologia sconosciuta. Presumibilmente indicano vicinanza tra Sh.b. e sclerosi multipla.
Sinonimo: sclerosi diffusa del sistema nervoso, leucopatia cerebrale progressiva, encefalite periassiale sclerotica progressiva diffusa, encefaloleucopatia sclerotica progressiva.
La malattia di Schilder
Sin.: Leucoencefalite diffusa periacellare subacuta. Una rara malattia cerebrale demielinizzante progressiva che si manifesta durante l'infanzia o l'età adulta. È caratterizzato da un danno alla sostanza bianca degli emisferi cerebrali, dalla formazione in essi di focolai spesso simmetrici di grandi dimensioni (2x2 cm o più) nell'area del centro semiovale. Esordi con mal di testa, lievi aumenti della temperatura e malessere generale. In futuro: ipercinesia coreoatetoidea, convulsioni convulsive, paresi spastica o paralisi, pseudobulbare, cerebellare, disturbi pelvici, emianopsia, cecità corticale, oftalmoplegia internucleare, disturbi dell'olfatto, dell'udito e funzioni corticali superiori. Disturbi cognitivi, demenza progressiva. Il decorso è subacuto o cronico. Descritto nel 1912 dallo psichiatra tedesco Schilder.
La malattia di Schilder
Schilder, 1912) è una malattia rara ad eziologia sconosciuta, causata da un progressivo processo demielinizzante nella sostanza del cervello (emisferi, cervelletto). L'esordio della malattia si riferisce ai giovani e ai bambini, meno spesso in età avanzata. I segni caratteristici della malattia sono: 1. aumento della demenza; 2. disturbi della parola, della vista e dell'udito (fino alla sordità e all'amaurosi); 3. crisi epilettiche; 4. patologia neurologica focale; 5. paralisi spastica; 6. sintomi pseudobulbari. Dopo 2-3 anni i pazienti muoiono a causa dei sintomi della cachessia e della rigidità decerebrata. Si presume che la malattia sia vicina alla sclerosi multipla. Sinonimi: sclerosi diffusa del sistema nervoso, leucopatia cerebrale progressiva, encefalite periassiale sclerotica progressiva diffusa, encefaloleucopatia sclerotica progressiva.
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La malattia di Schilder, o encefalite periassiale diffusa di Schilder (SPE) [sin.: panencefalite sclerosante subacuta, leucoencefalite diffusa periassiale, sclerosi interglobulare simmetrica] è una malattia rara e costantemente progressiva del sistema nervoso, caratterizzata dalla formazione di estesi focolai patologici di demielinizzazione in la sostanza bianca di entrambi gli emisferi cerebrali, spesso asimmetrica, con bordi ben definiti e appuntiti. Inoltre, aree di demielinizzazione possono verificarsi principalmente nel cervelletto e nel tronco encefalico.
Alcuni autori descrivono casi in cui, oltre ai focolai principali e grandi, sono presenti anche aree di dimensioni leggermente più piccole, di forma rotonda, che ricordano le aree di demielinizzazione simili a placche nella sclerosi multipla. Il loro aspetto è più tipico di una malattia iniziata nell'adolescenza e nell'età adulta. L'esame istopatologico rivela aree di gliosi fibrillare con astrociti giganti multinucleati e infiltrazione perivascolare di plasmacellule.
L’eziologia del DPE rimane sconosciuta. La questione dell’insorgenza della malattia legata all’età rimane controversa e presenta dati ambigui. Gli autori stranieri nelle loro osservazioni sottolineano che il DPE inizia tipicamente durante l'infanzia (7-12 anni). Tuttavia, un certo numero di scienziati nazionali insistono sul fatto che il tasso di incidenza non dipende dalla categoria di età e si osserva ugualmente spesso sia nei bambini che negli adulti.
Il quadro clinico della malattia DPE è polimorfico e non specifico. Si distinguono i seguenti gruppi principali di sintomi: [ 1 ] disturbi mentali accompagnati da disturbi comportamentali di tipo apato-abulico, nonché declino cognitivo, fino alla demenza totale; [ 2 ] danni ai nervi cranici (sordità, oftalmoplegia, paresi del nervo facciale, sindrome bulbare, neurite ottica; [ 3 ] danno cerebellare (nistagmo, tremore intenzionale, linguaggio scansionato, atassia); [ 4 ] danno alla corteccia visiva (cecità corticale, emianopsia); [ 5 ] sindrome convulsiva (il più delle volte non accompagnata da cambiamenti specifici sull'EEG); [ 6 ] disturbi extrapiramidali; [ 7 ] sintomi cerebrali generali.
La diagnosi intravitale di DPE rimane difficile e richiede un'attenta analisi dei dati e la differenziazione da una serie di altre malattie clinicamente simili. Il principale metodo diagnostico è l'esame MRI del cervello, che dovrebbe mostrare la presenza di una o due grandi aree di demielinizzazione nella sostanza bianca del cervello, molto spesso localizzate a livello periventricolare, bilaterale o monolaterale. I dati EEG nel DPE non sono specifici e si manifestano sotto forma di disorganizzazione delle onde e diminuzione dell'attività α, che indica un danno cerebrale diffuso. L'eventuale presenza di secrezioni epilettiformi lateralizzate (PLEDS) indica lo sviluppo di encefalite sclerosante subacuta, soprattutto se l'esordio della malattia avviene nell'infanzia.
Per la diagnosi finale di DPE è necessario farsi guidare dai criteri clinici sviluppati da S.M. Poser nel 1985:
- 1
- una o due lesioni di forma rotonda situate simmetricamente in ciascun emisfero, principalmente nel centro semiovale; la dimensione delle lesioni è di almeno 2×3 cm;
2 — mancanza di dati clinici o di laboratorio riguardanti la patologia surrenalica;
3 — concentrazione sierica degli acidi grassi a catena lunga entro la norma fisiologica;
4 - assenza di altre lesioni cerebrali accertate clinicamente, di laboratorio o strumentalmente;
5 — assenza di patologia del sistema nervoso periferico;
6 -presenza di focolai di sclerosi cronica diffusa all'autopsia.
La prognosi per la DPE è sfavorevole, la malattia porta a rapida disabilità e morte. Non sono stati sviluppati metodi di trattamento specifici. Si raccomanda di prescrivere il metilprednisolone alla dose di 20 - 30 mg/kg di peso corporeo per via parenterale, seguita dal passaggio alla somministrazione orale.
Letteratura: articolo “La malattia di Schilder” di D.V. Ivanov, Ospedale psichiatrico regionale Nikolaev n. 1 (rivista “Neuronews: neurologia e neuropsichiatria” n. 5, 2015); articolo “Leucoencefalite di Schilder” Linkov V.V., Andreev A.G., Lebedeva L.V.2, Vinogradov V.V., Kustova I.R., Garanina E.S.; Istituto statale di istruzione di bilancio di istruzione professionale superiore "Accademia medica statale di Ivanovo" del Ministero della sanità e dello sviluppo sociale della Russia, Ivanovo; MUZ "City Clinical Hospital n. 3", Ivanovo (rivista "Bollettino dell'Accademia medica di Ivanovo", n. 1, 2012).
Fonte: laesus-de-liro.livejournal.com
