Tumore misto a. Tumore "misto" della ghiandola salivare

Informazione Generale

Secondo VV Panikarovsky (1964), nelle ghiandole salivari parotidee si verifica un tumore misto nel 51,8% dei pazienti, nel palato duro e molle - nel 27-9%, nelle ghiandole salivari sottomandibolari - nel 9-6%, su le guance - nel 4,8%, il labbro superiore - nel 4,5%; molto raramente - nella regione retromolare (02%), faringe (0,1%), ghiandole sublinguali (0,3%). Secondo A. And Paches (1983), i tumori misti tra le altre neoplasie delle ghiandole parotidee rappresentano il 49,4%.

La dimensione del tumore è molto diversa: da 0,5x0,5 cm a 10x15 cm; il più delle volte i pazienti sono affetti da tumori di dimensioni relativamente piccole (2x4 cm). La massa del tumore (misurata dopo la sua rimozione) raggiunge talvolta 1,5 kg o più (Fig. 130).

Anatomia patologica. A primario pazienti operati, il tumore sembra uno linfonodo incapsulato, i tumori ricorrenti nella metà dei pazienti sono di natura multinodulare Il linfonodo tumorale ha una sottile capsula fibrosa. Sul taglio, il tumore è grigio-bianco o alquanto giallastro, eterogeneo

struttura: insieme ad aree dense e lucide, sono visibili aree simili a cisti mucose aperte di varie dimensioni.In alcuni pazienti, la capsula tumorale è facilmente separabile dalla massa tumorale

Microscopicamente, nei tumori misti, insieme a neoplasie epiteliali, si trovano strutture fibrose, mista e condro, e in alcuni casi anche isole di tessuto osseo Lo stroma è costituito da tessuto connettivo fibroso, tessuto mucoso, sostanza cartilaginea e cremisi Cellula i cluster sono cellule endoteliali ed epiteliali Varie strutture morfologiche si trovano in stretta prossimità e si incrociano reciprocamente Le formazioni epiteliali sono strettamente collegate da forme transitorie con strutture mixocondroidi, in alcuni punti è possibile tracciare la migrazione di elementi mioepiteliali nelle aree mixoidi di il tessuto tumorale.

Studi sul tessuto tumorale a livello ultrastrutturale hanno mostrato (NA Kraevsky et al., 1982) che gli elementi cellulari epiteliali e mioepiteliali partecipano alla morfogenesi sia della zona epiteliale che di quella “mesen-chimica” Questi studi confermano la teoria dell'origine epiteliale di ghiandole salivari dell'adenoma pleomorfo ("misto").

Poiché il termine a lungo accettato "tumore misto" non riflette l'essenza della neoplasia, la Commissione dell'OMS ha ora adottato un nuovo termine: "adenoma pleomorfo"

I pazienti lamentano un'asimmetria graduale (a volte per molti anni) e lentamente crescente della parotide (vedi Fig. 130) o delle regioni sottomandibolari; meno spesso - la comparsa di un tumore indolore nel cielo (Fig. 131), labbro, guancia, ecc. Di solito, una visita dal medico è dovuta al fatto che recentemente il tumore ha iniziato a crescere un po' più velocemente. di crescita è spesso causato da tentativi

Riso. 130. Tumore misto (adenoma pleomorfo) della ghiandola salivare parotide:

a - paziente prima della rimozione del tumore; b - La radiografia mostra inclusioni ossee nella sostanza del tumore; c - lo stesso paziente dopo l'intervento chirurgico.

Fig. 131 Tumore misto nel palato duro e molle

del paziente per eliminare il tumore mediante procedure termiche In rari casi, i pazienti notano un leggero dolore nell'area del tumore Il dolore compare periodicamente e, di regola, senza una ragione apparente, solo a volte i pazienti associano il dolore all'ipotermia

Obiettivamente, il tumore è indolore, mobile, ha una forma rotonda o ovale-allungata, una superficie irregolare o liscia, consistenza densamente elastica La pelle (o la membrana mucosa) sopra il tumore di solito non è cambiata Se il tumore ha raggiunto una dimensione grande , può verificarsi un'ulcerazione della mucosa.

È noto che dopo la rimozione di tumori misti, essi spesso si ripetono La chiave del fenomeno risiede nella struttura istologica di un tumore benigno.Nella capsula fibrosa del tumore, i passaggi tumorali di tipo ghiandolare sono abbastanza comuni. più spesso capsule si trovano piccoli lobuli del parenchima tumorale In alcuni tumori che hanno una capsula fibrosa macroscopicamente ben definita, al microscopio vengono rivelate aree in cui complessi di cellule tumorali penetrano nei tessuti adiacenti attraverso un piccolo difetto nella capsula A volte le escrescenze a forma di rene che emanano dal tumore sono immerse nel tessuto normale Pertanto, la presenza di difetti microscopici nella capsula, la germinazione della capsula da parte di elementi cellulari tumorali e l'immersione dei processi tumorali nei tessuti circostanti possono causare un intervento chirurgico non radicale e il verificarsi di ricadute.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei dati clinici, radiologici e istologici della malattia A, negli ultimi anni sono stati utilizzati studi citologici e citochimici per formulare una diagnosi, che consentono una valutazione morfologica delle cellule e rivelano il grado della loro differenziazione in più dell'80% dei pazienti I test diagnostici più importanti per la differenziazione citologica di tumori misti, un cilindro e mucoepidermoidi sono diversi rapporti quantitativi e varianti della sostanza intercellulare e della disposizione reciproca delle cellule La presenza di una combinazione di filamenti "ad albero", " le strutture mucodistrofiche" e "alveolari" sono patognomoniche per i tumori misti

La biopsia tumorale consente di giudicare la sua natura nel 100% dei casi.Una limitazione all'uso di questo metodo è la piccola dimensione del nodo tumorale - inferiore a 2 cm di diametro.

La tecnica diagnostica può essere utilizzata doppio contrasto della ghiandola salivare parotide (contrastando i dotti della ghiandola con iodolipol con l'introduzione simultanea di gas - protossido di azoto - nei tessuti molli che circondano la ghiandola) Questo metodo consente di stabilire la dimensione, la natura e la localizzazione della neoplasia della ghiandola ghiandola salivare parotide.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale dei tumori misti deve essere effettuata con lesioni sarcomatose e cancerose delle ghiandole salivari, che sono caratterizzate da bol<е быстрый рост

cisti nella regione delle ghiandole si distinguono per un sintomo di fluttuazione e la loro puntura rivela la presenza di liquido

Sarcoidosi delle ghiandole salivari parotide e sottomandibolare procede lentamente, nell'arco di molti mesi, interessando spesso non una ma entrambe le ghiandole simmetriche non contemporaneamente Sono coinvolti anche i linfonodi broncopolmonari, questo si rileva durante un esame radiografico della cavità toracica Esame patologico del prelevato” tumore misto*" certifica infine la presenza di sarcoidosi

La maggior parte degli autori considera i tumori misti resistenti ai raggi X e pertanto raccomanda un trattamento chirurgico. Alcuni autori preferiscono il trattamento combinato. L'irradiazione preoperatoria, secondo A. V. Klementov (1965) e A. I. circa-

Yu I Vernadsky Fondamenti di chirurgia maxillofacciale e odontoiatria chirurgica

i cambiamenti sclerotici cicatriziali rendono difficile isolare i rami del nervo facciale durante l'operazione, in secondo luogo, il guscio del tumore diventa più sciolto e facilmente ferito, il che riduce l'ablasticità dell'operazione

Buoni risultati si ottengono con il metodo chirurgico a raggi X per il trattamento di tumori misti (MA Moskalenko, 1964), che consiste nel fatto che il tumore viene rimosso radicalmente e durante l'operazione viene irradiato con raggi X a fuoco ravvicinato ( da uno o più campi, a seconda delle dimensioni del campo). Questa metodica, a differenza della radioterapia interstiziale, consente di localizzare rigorosamente e irradiare in modo uniforme tutte le parti del letto tumorale con la dose di energia radiante richiesta, senza danneggiare i vicini tessuti sani la presenza di segni di malignità alla 5a settimana dopo l'operazione opzionale corso di radioterapia profonda (25 Gy per campo)

I moderni metodi di chirurgia per la rimozione di tumori misti delle ghiandole salivari parotidee garantiscono la conservazione dei rami del nervo facciale

Il metodo di GP Kovtunovnch e VG Mucha è più conveniente da usare in condizioni di anestesia endotracheale quando si utilizzano miorilassanti.È indicato quando il tumore si trova nella parte anteriore o centrale della ghiandola salivare parotide.Il paziente è disteso sulla schiena sotto le spalle è posto un rullo, di otto stadi

1 Incisione cutanea secondo Kovtunovich - direttamente davanti al padiglione auricolare, piegandosi attorno al lobo dell'orecchio, quindi l'incisione è diretta verso il processo mastoideo e da lì viene condotta in basso e in avanti in una linea semicircolare - nella regione sottomandibolare margine anteriore della ghiandola e del muscolo massetere

2 Entro i limiti del tubercolo zigomatico dell'arcata zigomatica e del bordo antero-superiore della ghiandola salivare parotide si trovano tessuto adiposo condimentale, i rami temporale e zigomatico del nervo facciale, che lungo il percorso vengono sezionati e parzialmente smussati separato (con le forbici) la sostanza della ghiandola parotide, nella direzione dalla parte anteriore a quella posteriore, allocare accuratamente i rami nervosi dai tessuti circostanti

3 Immaginando mentalmente la proiezione del ramo superiore del nervo facciale (lungo la linea del lobo dell'orecchio - l'angolo esterno dell'occhio), lentamente, con attenzione, fase dopo fase, lo si dedicherà fino al tronco. i vasi trasversali del viso vengono preliminarmente fasciati

4 Separare la ghiandola dall'articolazione temporo-mandibolare, padiglione auricolare, canale uditivo esterno e muscolo sternocleidomastoideo e in parte dal ramo della mascella inferiore fino al tronco del nervo facciale.Il dotto escretore della ghiandola è attraversato e l'estremità di scarico è legata con catgut

5 Il tronco del nervo facciale viene infine isolato

6 Partendo dalla biforcazione del tronco del nervo facciale, si libera il suo ramo inferiore (ramus marginalis) e, lungo il percorso, si esegue l'asportazione definitiva della parte anteriore della ghiandola salivare parotide, in questo caso l'orecchio grande il nervo è attraversato e la vena giugulare esterna è pre-legata, quindi

7 Sollevare con cautela con uncini smussati e reggifili il ramo inferiore con i suoi rami, nonché parzialmente il tronco del nervo facciale e portarlo al lato della guancia Forbici per gli occhi e pinzette a tenaglia separano la capsula della ghiandola dalla processi mastoideo e stiloideo

8 L'arteria carotide esterna e la vena facciale posteriore sono legate con forbici smussate, la sostanza della ghiandola è separata dalla superficie posteriore del ramo della mascella inferiore L'arteria zigomatica interna è legata e incrociata, la sezione retroneurale della ghiandola salivare parotide è rimosso La ferita cutanea viene suturata con punti di sutura annodati (nylon, lavsan "o polipropilene)

Metodo Rodin differisce in linea di principio dal metodo Kovtunovich-Mukha in quanto trovano prima il tronco principale del nervo facciale (tra il processo mastoideo e il bordo posteriore del ramo della mascella inferiore), quindi trovano il punto in cui il tronco si divide nei rami principali , vengono preparati dal centro alla periferia

Il metodo Kovtunovich-Fly è più conveniente, poiché, in primo luogo, non ci sono punti di riferimento di identificazione per trovare il tronco principale del nervo facciale nella sostanza della ghiandola (secondo Rodin) e, in secondo luogo, la profondità del tronco è almeno 2 cm, quindi, durante l'operazione, una ferita profonda e stretta in cui il chirurgo può facilmente attraversare il nervo senza accorgersene. Possibile lesione di uno dei rami periferici del nervo facciale durante l'operazione di Kovtunovich-Muha può portare a meno facciali deturpazione rispetto al danno al tronco principale durante l'operazione di Rodin Terzo, iniziare la mobilizzazione della ghiandola parotide dalla periferia al centro è molto più facile, più semplice e più conveniente rispetto alla parte centrale, dove passa il tronco del nervo facciale comodo accesso al tronco del nervo facciale rispetto a quelli offerti da Redon, Kovtunovich, Martin e Sistrunka a rimozione dell'adenoma della ghiandola salivare parotide

AI Paches (1983), AM Solntsev, VS Kolesov e NA Kolesova (1991) insistono su un approccio rigorosamente differenziato alla scelta del metodo operativo, a seconda delle dimensioni e della localizzazione di un tumore misto della ghiandola salivare parotide, che garantisce in modo più affidabile l'integrità dei rami nervo facciale

Manteniamo lo stesso punto di vista non esiste un accesso standard al tumore, poiché non esistono tumori standard (per localizzazione e dimensioni).

Dopo l'intervento chirurgico, rimozione della ghiandola salivare parotide nell'angolo inferiore della ferita in mezzo

Parte VI Tumori maligni della regione maxillo-facciale

un laureato in gomma viene introdotto con suture. La linea di sutura è ricoperta da una benda leggermente a pressione per prevenire l'ematoma e, in caso di resezione parziale della ghiandola, l'accumulo di saliva sotto la pelle.

Il giorno successivo, la benda imbevuta viene rimossa, la linea di sutura e le aree adiacenti della pelle vengono trattate con alcol etilico al 95% e coperte con una benda sterile. Il 3-4 ° giorno viene applicata una nuova benda e il laureato viene rimosso.

Va notato che postoperatorio l'infiltrazione può portare alla compressione del dotto escretore e alla formazione di una fistola salivare persistente(AV Klementov, 1963). Pertanto, in assenza di sospetto della presenza di malignità della ghiandola infiammata, è necessario prescrivere l'irradiazione UHF della regione sottomandibolare dal 6° al 7° giorno. Si noti che l'irradiazione UHF della regione sottomandibolare ha un effetto benefico sul ripristino della conduttività dei rami del nervo facciale compressi dall'infiltrato o feriti dall'uncino.

Nel periodo postoperatorio è possibile suppurazione dell'ematoma. Per evitare ciò, è necessario prescrivere antibiotici e preparati sulfanilamide sin dal primo giorno postoperatorio e, alla prima medicazione, allargare leggermente i bordi della ferita tra due punti di sutura o spostare leggermente il laureato e scoprire se c'è un ematoma . Se viene trovato un ematoma, rimuovere diverse suture, rimuovere l'ematoma e, se è presente un vaso sanguinante, fasciarlo, tappare la ferita per 3-4 giorni con una garza iodoformica.

Se un infiltrato non assorbibile persiste a lungo nel sito dell'operazione, A. V. Klementov e K. E. Notman raccomandano la radioterapia, che è anche una misura preventiva per l'insorgenza di fistola salivare postoperatoria persistente. Allo stesso scopo, nel periodo postoperatorio viene prescritta una soluzione allo 0,1% di atropina solfato, 5-8 gocce 4-6 volte al giorno prima dei pasti per 7-8 giorni dopo l'intervento chirurgico.

Descritto totale la parotidectomia con conservazione dei rami del nervo facciale è indicata per tumori misti di grandi dimensioni, loro recidive e danni al processo faringeo della ghiandola.

totale parziale la rimozione della ghiandola nel piano della posizione dei rami del nervo facciale viene eseguita con la posizione di un tumore misto nello spessore della ghiandola o che occupa una parte significativa della parte superficiale della ghiandola.

La resezione della sua piccola parte è indicata per tumori di dimensioni fino a 2 cm in uno dei poli o nel bordo posteriore della ghiandola. Resezione faringeo del processo, viene prodotto quando il tumore si trova al suo interno (il processo) e si gonfia

gola o palato molle per fare ciò, attraverso l'accesso sottomandibolare (incisione della regione del mento al processo mastoideo), si lega l'arteria carotide esterna, si rimuove la ghiandola salivare sottomandibolare e quindi si separa senza mezzi termini il tumore dalla parete faringea, dalla base cranica e da altri dintorni tessuti. Il tumore viene espulso nella ferita e l'intero processo faringeo della ghiandola viene asportato.

Se c'è una recidiva di un tumore misto, la parotidectomia viene eseguita in un unico blocco della ghiandola parotide e del tumore ricorrente, insieme ai tessuti e alla pelle circostanti (con una cicatrice), dove il chirurgo aveva precedentemente manipolato (A. I. Paches, 1983).

Complicazioni

uno). Temporaneo o permanente paresi o paralisi alcuni o tutti i muscoli facciali; se non si verifica l'intersezione dei rami del nervo facciale, la paresi scompare l/g-6 mesi senza alcun trattamento. Per accelerare l'eliminazione della paresi, è necessario utilizzare la terapia fisica dei muscoli mimici, le vitamine del gruppo B e il massaggio. 2). Una complicanza abbastanza comune della parotidectomia subtotale e totale è violazione della sensibilità del lobo del padiglione auricolare, associato all'intersezione del grande nervo dell'orecchio. In alcuni casi, la sensibilità viene ripristinata entro il primo anno dopo l'intervento chirurgico, in altri pazienti è persistente. Data questa circostanza, durante la preparazione della ghiandola, si dovrebbe cercare, se possibile, di preservare i rami del grande nervo dell'orecchio che portano al lobo dell'orecchio (IB Kindras, 1985). 3). L'aspetto di un punto fistola salivare, che presto scompare da solo o sotto l'influenza di atropina, belladonna o bendaggi stretti. 4). Possibile sviluppo dell'auricolotemporale Sindrome di Frey: prurito, dolore, iperestesia e iperemia della regione parotide-masticatoria, comparsa di gocce di sudore qui quando si mangia. Secondo A. M. Solntsev e V. S. Kolesov (1979, 1985), I. B. Kindras (1985, 1987), questa complicanza si sviluppa in circa il 40-43,3% dei pazienti entro 3 mesi o 4 anni dopo l'intervento chirurgico ed è persistente. La sua presenza è associata alla rigenerazione patologica del nervo auricolare-temporale, che è una fonte di innervazione parasimpatica per la ghiandola ed è stata ferita durante l'operazione. Dopo l'operazione, le sue fibre rigeneranti crescono nella pelle e innervano le ghiandole sudoripare e i vasi cutanei della regione parotide. Pertanto, le irritazioni del gusto portano ad una maggiore sudorazione e arrossamento della pelle. I metodi chirurgici proposti per il trattamento di questa complicanza (resezione del nervo temporale auricolare, blocco alcolico dei suoi rami, radiografia

Yu I Vernadsky Fondamenti di chirurgia maxillofacciale e odontoiatria chirurgica

irradiazione del talamo, ecc.) non sono sempre efficaci e talvolta non sicuri. Allo stesso tempo, è stato notato che sotto l'influenza della lubrificazione della pelle con unguento di scopolamina al 3%, questi fenomeni di solito scompaiono dopo 2-3 settimane.

I risultati del trattamento combinato, secondo L. I. Paches (1964): ricadute di tumori misti della ghiandola salivare parotide sono state notate nel 3% dei pazienti (si verificano entro il primo anno dopo il trattamento); paralisi di tutti i rami del nervo facciale - nel 2%, paralisi parziale - nel 12%; secondo V. V. Papikarovsky (1964): si osservano ricadute dopo l'intervento chirurgico nel 7,4% dei pazienti e neoplasie - nel 5,8%.

I chirurghi americani ritengono che le recidive ripetute dopo la rimozione di tumori già ricorrenti dovrebbero essere previste nel 25% dei pazienti, AI Paches (1983) - solo nel 3%. Tuttavia, anche una tale previsione sottolinea l'elevata responsabilità del chirurgo che esegue la prima operazione.

Per ridurre il numero di ricadute e prevenire i tumori maligni, si raccomanda: a) per i tumori misti grandi taglie, forme multinodulari di questo tumore, situate sotto i rami del nervo facciale, nonché recidiva del tumore: la sua rimozione con l'estirpazione simultanea della ghiandola, preservando i rami del nervo facciale; b) con tumori misti primari taglia piccola, situato in particolare sul bordo posteriore della ghiandola - rimozione del tumore con resezione parziale simultanea della parte adiacente della ghiandola.

Attualmente, i chirurghi hanno completamente abbandonato la rimozione del tumore senza l'escissione della parte adiacente della ghiandola, poiché questa tecnica molto spesso provoca ricadute.

Concludendo la considerazione della questione del trattamento dei tumori benigni delle ghiandole salivari parotidee, va sottolineato che l'intervento su di essi è una materia molto delicata che dovrebbe essere affidata a i chirurghi più esperti. Anche in cliniche molto rinomate, le complicanze dopo gli interventi chirurgici alle ghiandole salivari sono un evento molto frequente, quindi, secondo IB Kindras (1987), nella clinica maxillo-facciale dell'Istituto di formazione medica post-laurea* di Kiev, dove operano specialisti di grande esperienza, su 395 pazienti con ghiandole tumorali parotidee, neurite traumatica postoperatoria si è sviluppata nel 71,3% dei pazienti operati (con parotidectomia totale - nel 100% dei pazienti, subtotale - nel 67%). Fistole salivari sviluppate nel 9% dei pazienti, "tumori salivari" - in

* Ora chiamata Academy of Postgraduate Medical Education

4,1%, sindrome auricolotemporale - nel 43,3%. Questi dati supportano la necessità di un ulteriore miglioramento nel trattamento di questa categoria di pazienti.

Per citazione: Selchuk V.Yu., Baronin A.A., Filimonyuk A.V. Tumori primari e metastatici delle ghiandole surrenali // BC. 2005. N. 13. S. 862

I tumori surrenali primari sono una delle sezioni più importanti e difficili in termini di diagnostica e trattamento dell'oncologia clinica. Queste malattie uniscono un gruppo di diverse varianti di tumori, che includono tumori ormonalmente attivi delle ghiandole surrenali. I tumori surrenali sono generalmente classificati in benigni e maligni. Questo è di grande importanza pratica per quanto riguarda la prognosi della malattia, poiché la rimozione chirurgica di un tumore benigno porta a una completa guarigione, mentre la prognosi per le neoplasie maligne è dubbia. Allo stesso tempo, sono ancora in discussione i segni morfologici di malignità dei tumori delle ghiandole surrenali.
Se fino a poco tempo fa si riteneva che i tumori surrenali fossero una patologia rara e rappresentassero non più dello 0,6% di tutti i tumori maligni, oggi, grazie alla diffusa introduzione nella pratica clinica quotidiana di tali metodi diagnostici non invasivi, ma molto informativi, come ecografia, TC, risonanza magnetica, il numero di neoplasie rilevate nello spazio retroperitoneale è notevolmente aumentato. Alcune di queste formazioni sono localizzate nella ghiandola surrenale e nella maggior parte dei casi sono tumori provenienti dagli strati corticali o midollari.
Le ghiandole surrenali hanno una struttura istologica complessa e sono costituite da due strati che differiscono l'uno dall'altro in termini embriologici e morfologici: corticale e cerebrale.
Nella letteratura nazionale ed estera, esiste un gran numero di diverse classificazioni dei tumori surrenali. Attualmente viene utilizzata principalmente la classificazione basata sul principio istogenetico:
I. Tumori epiteliali della corteccia surrenale:
-adenoma,
- carcinoma.
II. Tumori mesenchimali:
- mielolipoma,
- lipoma,
- fibroma,
- angioma.
III. Tumori del midollo surrenale:
- feocromocitoma,
- neuroblastoma,
- ganglioma,
- simpaticogonioma.
Una delle classificazioni cliniche e morfologiche più convenienti è quella proposta da Micali F. et al. (1985) (Tabella 1).
I tumori maligni delle ghiandole surrenali richiedono una stadiazione clinica. Uno dei primi a cercare di risolvere questo problema è stato Macfarlan D.A. nel 1958, e poi Sullivan M. nel 1978, che ha modificato la classificazione Macfarlan DA. secondo il sistema TNM:
T1 - dimensione del tumore relativamente piccola - fino a 5 cm.
T2 - dimensione del tumore relativamente grande - più di 5 cm.
T3 - qualsiasi dimensione del tumore con invasione locale nei tessuti circostanti.
T4 - qualsiasi dimensione del tumore con germinazione negli organi circostanti, fegato, reni, pancreas, vena cava inferiore.
N0 - i linfonodi regionali non sono ingranditi.
N1 - sono presenti metastasi nei linfonodi para-aortici e paracavali.
N2 - c'è una lesione dei linfonodi di altre localizzazioni.
M0 - nessuna metastasi a distanza.
M1 - ci sono metastasi a distanza.
Fase I - T1N0M0
Fase II - T2N0M0
Fase III - T1N1M0, T2N1M0, T3N0M0
Fase IV - T4N2M0, T4N2M1.
Tuttavia, questa classificazione deve essere migliorata e non è ampiamente utilizzata nella pratica medica. Nel nostro Paese, la classificazione proposta da O.V. Nikolaev (1963), secondo il quale i tumori sono suddivisi nei seguenti tipi: corticosteroma, androsteroma, corticoandrosteroma, aldosteroma, corticoestroma e tumori combinati. Ognuno di loro può essere benigno o maligno. La corteccia surrenale si sviluppa dal tessuto mesodermico e lo strato corticale è costituito da tre zone (glomerulare, fascicolare e reticolare) ed è formato da tessuti ghiandolari e connettivi. La zona glomeruli è lo strato più superficiale che produce mineralcorticoidi che regolano le concentrazioni intra ed extracellulari di sodio e potassio. La zona del fascio (la più ampia) produce il 70% degli ormoni della corteccia. I loro principali rappresentanti sono il cortisone, l'idrocortisone e il corticosterone, che regolano il metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei grassi. Nella zona reticolare vengono sintetizzati gli ormoni steroidei sessuali - androgeni: androstenedione, deidroepiandrosterone, nonché estrogeni: estradiolo, estrone, estriolo.
Il midollo contiene cellule cromaffini, che si colorano con sali di cromo, e cellule nervose simpatiche. Il midollo sintetizza le catecolamine. Va tenuto presente lo sviluppo di tumori che secernono catecolamine da cellule non cromaffini del sistema simpatico-surrenale. La possibilità della loro origine è spiegata dalla comune embriogenesi dei feocromociti e di altre cellule del tessuto nervoso. I feocromocitomi si sviluppano da due rudimenti embrionali: il tubo neurale e la sua cresta, dove le cellule staminali (simpatogonie) si differenziano in simpaticoblasti e cromaffinoblasti. Entrambe le popolazioni di cellule nel processo di embriogenesi subiscono successivamente un'ulteriore differenziazione. Questo spiega la diversità della struttura istologica dei feocromocitomi. I tumori che originano dal midollo surrenale possono essere feocromocitoma, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma o ganglioneuroma. Il componente predominante in tali tumori complessi è il più delle volte il feocromocitoma. Spesso casi di struttura transitoria - dal feocromocitoma al neuroblastoma. Insieme a questo tipo di tumori, ci sono tumori di istogenesi puramente neurogena: gangliomi, ganglioneuromi, neurofibromi. Questi tumori, di regola, sono benigni, hanno la struttura dei tumori corrispondenti di un'altra localizzazione. Estremamente raramente nelle ghiandole surrenali possono verificarsi emangiomi, angiosarcomi, linfangiomi, leiomiomi, leiomiosarcomi, linfomi, tumori dello stroma del cordone gonadico, melanomi primari. Anche non differiscono in struttura dai tumori corrispondenti di localizzazione tipica.
Tra le formazioni volumetriche delle ghiandole surrenali, che si verificano senza disturbi endocrini, ci sono i mielolipomi. Si tratta di formazioni benigne costituite da tessuto connettivo adiposo maturo ed elementi ematopoietici. Sono spesso combinati con tumori ormonali attivi e "silenziosi" delle ghiandole surrenali. Raggiungendo grandi dimensioni, queste neoplasie possono causare cambiamenti atrofici nella ghiandola surrenale e portare allo sviluppo di ipocorticismo. Spesso sono localizzate al di fuori della ghiandola surrenale: nel tessuto perirenale e perisurrenalico non sempre sono incapsulate.
Il quadro clinico dei tumori ormonalmente attivi della corteccia surrenale è dovuto all'iperproduzione di alcuni ormoni steroidei, a seconda della struttura del tumore. Spesso c'è un'immagine di ipercortisolismo misto, quando la neoplasia produce diversi ormoni che differiscono nel loro effetto biologico sul corpo.
Tra i tumori ormonalmente attivi della corteccia surrenale, si distinguono i seguenti.
L'aldosteroma è un tumore produttore di aldosterone che causa aldosteronismo primario. L'aldosteronismo primario (sindrome di Conn) è caratterizzato da un certo complesso di sintomi: ipertensione, debolezza muscolare e alcalosi con ipokaliemia. Il substrato morfologico dell'aldosteronismo primario è un tumore, meno spesso iperplasia della corteccia surrenale. Secondo Conn J. (1964), gli adenomi solitari (aldosteromi) si verificano nel 70-90% dei pazienti, quelli multipli nel 10-15%, l'iperplasia della corteccia surrenale nel 9%. In generale, le lesioni tumorali delle ghiandole surrenali, come causa dell'aldosteronismo primario, si osservano nell'84% dei casi e nel 2-6% dei pazienti sono maligne.
Clinicamente, la sindrome di Conn è caratterizzata da ipertensione (sistolica e diastolica), poliuria moderata e indebolimento più o meno pronunciato dei singoli gruppi muscolari. Quasi tutti i pazienti possono avere sintomi positivi di Trousseau e Chvostek. La debolezza dei singoli gruppi muscolari può trasformarsi in una paresi transitoria causata dall'ipokaliemia. Questi sintomi sono accompagnati da aumento dell'appetito, secchezza delle fauci e mal di testa.
Negli studi di laboratorio, potrebbe esserci un'aumentata escrezione di aldosterone nelle urine. Il test dello spironolattone viene utilizzato per diagnosticare l'iperaldosteronismo. Nel test con diclotiazide, il livello di potassio nel sangue in assenza di aldosteronismo e nei pazienti con aldosteronismo secondario non cambia significativamente; nei pazienti con aldosteronismo primario, diminuisce drasticamente.
Bassi livelli di potassio sono accompagnati da alterazioni elettrocardiografiche. L'alcalosi è una caratteristica della sindrome.
Corticosteroma (glucosteroma) - secerne glucocorticoidi ed è clinicamente manifestato dalla sindrome di Itsenko-Cushing. Esistono tre tipi di sindrome di Itsenko-Cushing endogena:
1) sindrome di Cushing ipofisaria (malattia di Cushing), dovuta a un'eccessiva secrezione non regolata di ACTH nell'adenoipofisi. L'eccesso di ACTH stimola la produzione di glucocorticoidi nella corteccia surrenale, che porta all'ipercortisolemia;
2) Sindrome surrenale di Itsenko-Cushing, causata da un'eccessiva secrezione non regolata di cortisolo da parte di tumori della corteccia surrenale o tessuto iperplastico della corteccia surrenale (iperplasia nodulare, meno spesso piccolo nodulare). Con la sindrome di Itsenko-Cushing surrenale, il livello di ACTH nel plasma si abbassa;
3) La sindrome ectopica di Itsenko-Cushing, causata da un'eccessiva secrezione non regolata di ACTH da parte di neoplasie maligne non ipofisarie ed è caratterizzata da un forte aumento dell'ACTH plasmatico.
La sindrome di Itsenko-Cushing presenta una serie di sintomi caratteristici, come l'obesità con la diffusione del grasso in eccesso (principalmente sul corpo), la forma del viso rotonda ("faccia lunare"), l'assottigliamento della pelle e l'atrofia delle fibre elastiche, con conseguente addome, cosce e glutei si verificano dermoectasie rossastre, i muscoli si indeboliscono, compare l'osteoporosi, alterazioni sclerotiche dei vasi, accompagnate da ipertensione, diabete steroideo che si manifesta con appetito eccessivo e poliuria e, infine, alcalosi con bassi livelli di potassio e cloro nel sangue.
Insieme all'eccessiva secrezione di cortisolo, aumenta la formazione di 17-chetosteroidi con effetti androgeni. Di conseguenza, compaiono sintomi come un'eccessiva crescita dei capelli, voce opaca, acne, mestruazioni ritardate e ipertrofia del clitoride. Ipertensione, bassi livelli di potassio, aumento dei livelli di sodio sono il risultato di una maggiore produzione di aldosterone.
In tutti i pazienti che presentano obesità insieme a ipertensione, disturbi del metabolismo dei carboidrati, dermoectasie cutanee e osteoporosi, si dovrebbe presumere la presenza della sindrome di Itsenko-Cushing.
Negli studi convenzionali, è possibile rilevare la neutrofilia insieme a linfocitopenia ed eosinofilia, livelli elevati di zucchero, ipokaliemia, ipocloremia.
Quando si determina l'attività ormonale della corteccia surrenale, è consigliabile condurre un breve test con desametasone: un aumento della concentrazione di cortisolo nel siero del sangue indica ipercortisolemia. Un alto livello di escrezione urinaria di corticosteroidi conferma anche la diagnosi della sindrome di Itsenko-Cushing.
Ai fini della diagnosi differenziale della sindrome di Itsenko-Cushing dell'ipofisi e del surrene, è consigliabile condurre un lungo test con desametasone, in cui il cortisolo è ridotto di oltre il 50% rispetto al livello iniziale nella sindrome dell'ipofisi. Nella sindrome ipofisaria, il test di stimolazione con corticoliberina aumenta i livelli di ACTH e cortisolo di quasi il 90%. Nei pazienti con ectomia e sindrome surrenale, non vi è alcuna reazione secretoria alla corticoliberina.
L'androsteroma è un tumore che secerne prevalentemente androgeni. L'androsteroma è un tumore virilizzante ormonale attivo che produce ormoni sessuali maschili. Di solito è localizzato nel tessuto surrenale situato ectopicamente (ovaie, legamento largo dell'utero). Gli androsteromi sono una patologia rara (1–3% di tutti i tumori). In quasi il 60% dei casi, l'androsteroma è maligno, metastatizza al fegato, ai polmoni e ai linfonodi retroperitoneali. L'androsteroma si sviluppa spesso nelle donne, per lo più di età inferiore ai 35-40 anni. C'è una percentuale particolarmente alta di tumori maligni nell'infanzia e nelle ragazze il tumore si verifica 5 volte più spesso che nei ragazzi.
Le manifestazioni cliniche del tumore sono dovute alle proprietà virilizzanti e anaboliche degli androgeni. Il grado di virilizzazione dipende dall'attività ormonale del tumore, dalla durata della malattia. Nelle ragazze, la malattia è caratterizzata da fenomeni di intersessualità e sviluppo fisico prematuro: c'è ipertricosi, aumento del clitoride, voce bassa e ruvida, acne sul viso e sul tronco.
Sotto l'influenza dell'effetto anabolico degli androgeni, lo sviluppo muscolare viene migliorato, i processi di crescita vengono accelerati contemporaneamente alla chiusura precoce delle zone di crescita epifisaria. Caratterizzato da bassa statura con accorciamento sproporzionato degli arti e muscoli ben sviluppati, lo sviluppo di caratteristiche sessuali secondarie di tipo eterosessuale. Lo sviluppo sessuale prematuro non può essere considerato vero, poiché è solitamente espresso dalla comparsa di caratteristiche sessuali secondarie, mentre le gonadi corrispondono all'età del bambino. Con l'aumentare della durata della malattia, il fisico maschile diventa più pronunciato, i lineamenti femminili vengono levigati, lo strato di grasso sottocutaneo diminuisce, i muscoli vengono rilasciati e la sua massa aumenta. Le ghiandole mammarie subiscono un'atrofia più o meno pronunciata.
Le mestruazioni non compaiono affatto o sono disturbate dal tipo di oligomenorrea e presto si instaura l'amenorrea. Le donne iniziano a farsi crescere barba e baffi, le loro teste iniziano a diventare calve. Lo stato di salute dei pazienti nelle prime fasi rimane soddisfacente. Sotto l'influenza degli androgeni, l'attività fisica e le prestazioni possono persino aumentare.
Nei ragazzi, lo sviluppo dell'androsteroma è accompagnato da uno sviluppo sessuale prematuro. Il pene è notevolmente ingrandito, ma i testicoli rimangono sottosviluppati. Le caratteristiche sessuali secondarie sono ben espresse, il desiderio sessuale appare presto.
I pazienti con androsteroma non mostrano disordini metabolici significativi. La quantità di androgeni determinata nel sangue e nelle urine aumenta di dieci volte.
Il corticoesteroma è un tumore che secerne estrogeni. È estremamente raro. La sindrome estrogenogenitale si verifica principalmente nei giovani uomini. I pazienti lamentano debolezza generale, ingrossamento del seno, obesità, caduta dei capelli sul viso, debolezza sessuale. Questi sintomi non si verificano sempre contemporaneamente. Il sintomo più comune del corticoesteroma è la ginecomastia.
Tumori misti. I tumori "puri" come aldoster, corticoster, androster, corticoster e simili sono rari. Più spesso, i tumori misti si trovano con una predominanza di segni di una particolare sindrome, a seconda dell'aumentata formazione di alcuni steroidi. Questi tumori il più delle volte hanno una struttura istologica mista.
I tumori ormonalmente inattivi della corteccia surrenale di solito si verificano senza segni clinici e biochimici di disfunzione degli strati corrispondenti della corteccia surrenale; si trovano a qualsiasi età nelle persone di entrambi i sessi nello 0,5-10% dei casi; vengono spesso rilevati durante l'esame per un'altra malattia. Per riferirsi a tali tumori, viene spesso utilizzato il termine "incidentaloma" (dall'inglese incidental - random).
I tumori correlati ai tumori ormonalmente inattivi delle ghiandole surrenali sono, di regola, oggetto di ricerca, osservazione e trattamento da parte degli oncologi. Prima dell'uso di metodi di ricerca strumentali così sensibili come ultrasuoni, TC, risonanza magnetica e altri metodi moderni di esame dei pazienti, i tumori surrenali, in particolare le loro varianti maligne, venivano diagnosticati principalmente solo quando i pazienti sviluppavano manifestazioni cliniche della malattia.
Attualmente, grazie all'introduzione dei suddetti metodi non invasivi, ma molto informativi per esaminare i pazienti nella pratica clinica quotidiana, il numero di pazienti con neoplasie nello spazio retroperitoneale è notevolmente aumentato. Alcune di queste neoplasie sono localizzate nella ghiandola surrenale e nella maggior parte dei casi sono tumori originati o dalla corteccia o dal midollo surrenale.
Queste neoplasie di solito si verificano senza segni clinici e biochimici di disfunzione surrenale; trovato a qualsiasi età in entrambi i sessi nello 0,5-10% dei casi; vengono rilevati anche durante le autopsie in persone decedute per malattie non endocrine con una frequenza dell'1,5-8,7%. Tra i tumori ormonalmente inattivi della corteccia surrenale, la maggior parte sono gli adenomi: cellule chiare (la variante predominante), cellule miste (di cellule chiare e scure) e cellule scure (la variante più rara). Come gli oncocitomi, gli adenomi rappresentano fino al 30% o più di tutti i tumori ormonalmente inattivi. La maggior parte di questi tumori sono noduli ben formati e ben incapsulati di una struttura solida: a seconda del tipo di cellule che li formano, hanno una sezione dal giallo chiaro al marrone scuro. Il loro diametro va da meno di 1,0 a 4,0–5,0 cm.
Secondo un certo numero di ricercatori, fino al 94% dei tumori che si trovano nello spazio retroperitoneale sono localizzati direttamente nella ghiandola surrenale o saldati ad essa. Di questi, il 57% dei tumori è principalmente corticale e il 14% sono cromaffinomi originati dal midollo surrenale. La maggior parte di tali formazioni tumorali ha una propria capsula di tessuto connettivo di diverso spessore, sono di forma sferica o ovoidale con un diametro maggiore da meno di 1,0 a 15,0 cm o più, specialmente tra i tumori maligni e corticali e midollari, e nei pazienti osservati fino agli anni 80-90 del secolo scorso.
Molto meno spesso gli adenomi (circa 4 volte) sono tumori adrenocorticali, che rappresentano, secondo vari autori, non più di decimi o addirittura centesimi di percento di tutti i tumori surrenali. Vengono rilevati, di regola, in ritardo, quando raggiungono grandi dimensioni - 10-30 cm o più, sebbene possano avere un diametro inferiore - 6-10 cm Come gli adenomi, sono ben incapsulati, ma con pronunciati cambiamenti necrotici, emorragie. Vengono rilevati per caso o quando compaiono sintomi di "intossicazione da cancro", compressione degli organi vicini e metastasi. Per la maggior parte, questi sono tumori primari.
Microscopicamente, sia gli adenomi che il cancro della corteccia surrenale, classificati come "silenziosi", sono indistinguibili dai tumori ormonalmente inattivi. Inoltre, entrambi causano lo sviluppo di cambiamenti atrofici nella corteccia surrenale. Ma a differenza dei tumori "silenziosi" ormonali attivi non influenzano lo stato della ghiandola surrenale opposta. Allo stesso tempo, hanno modelli di crescita aggressivi simili e percorsi di metastasi.
Secondo la letteratura, i tumori corticali "silenti" sono circa 4 volte meno frequenti dei cromaffinomi "silenti" originati dal midollo, e questo nonostante nel 95% dei pazienti esaminati per la rilevazione di neoplasie nello spazio retroperitoneale, soprattutto in nell'ultimo decennio viene alla luce l'ipertensione arteriosa. Il rapporto tra varianti benigne e maligne tra loro è 2:1 e non 1:1, come nei tumori che producono catecolamine. I cromaffinomi surrenali ormonalmente inattivi di origine surrenale praticamente non differiscono dai cromaffinomi surrenali ormonalmente attivi per struttura, dimensioni e natura della crescita.
I tumori del midollo surrenale - i feocromocitomi sono tumori delle cellule endocrine del sistema APUD. La loro istogenesi è associata alle cellule nervose della cresta del tubo neurale e ciò determina lo sviluppo nel midollo surrenale di tumori sia endocrini che neurogeni, nonché di tumori di composizione mista. Secondo la letteratura, fino all'80% dei tumori del midollo surrenale si trova in una delle ghiandole surrenali. G.A. Polyakova et al. (1995) sottolineano che circa il 10% dei feocromocitomi sono maligni (feocromoblastomi), il 10% sono localizzati al di fuori della ghiandola surrenale, il 10% sono bilaterali o multipli, il 10% dei casi si trova nei bambini, il 10% è associato a patologia ereditaria. La loro localizzazione più compatta si osserva nel midollo surrenale, sebbene possano presentarsi su entrambi i lati dell'aorta all'origine dell'arteria mesenterica inferiore (organo di Zuckerkandl), nei gangli para-aortici simpatici, nella parete della vescica, al porte del fegato e dei reni. I feocromocitomi sono più comuni nelle persone di età compresa tra 20 e 50 anni. In letteratura non ci sono informazioni sull'incidenza predominante del feocromocitoma negli uomini o nelle donne. Le cellule endocrine mature (cromaffine) della ghiandola surrenale secernono catecolamine: dopamina, norepinefrina, adrenalina. I tumori in via di sviluppo del midollo possono essere ormonalmente attivi e ormonalmente inattivi. La diagnosi clinica di questi ultimi può essere difficile per molto tempo, poiché non si manifestano con disturbi ormonali e vengono rilevati per caso o quando raggiungono una certa dimensione. I feocromocitomi sono estremamente diversi per decorso clinico e prognosi, inoltre presentano spesso notevoli difficoltà nello studio morfologico, soprattutto in termini di diagnosi differenziale e, soprattutto, di determinazione del grado della loro malignità. La dimensione del tumore, il polimorfismo cellulare e nucleare dei feocromocitomi, anche un pronunciato decomplessamento delle strutture cellulari, la germinazione nella capsula e l'invasione nei vasi non sempre corrispondono a un decorso clinicamente maligno. Il segno più affidabile di malignità del feocromocitoma dovrebbe essere considerato la presenza di metastasi.
In base al decorso clinico si distinguono diverse forme di feocromocitoma: asintomatico, simpatico-surrenale con ipertensione parossistica e con ipertensione costante.
In un gruppo separato (1-2% dei casi) si distinguono i tumori non funzionanti del tessuto cromaffino, che vengono rilevati per caso durante l'esame di un'altra malattia.
La più famosa è la forma classica - parossistica, in cui compaiono crisi ipertensive. Nei periodi di intercrisi, la pressione sanguigna rimane normale. Un improvviso aumento della pressione sanguigna può essere accompagnato da sbiancamento o arrossamento della pelle, sensazione di paura, palpitazioni, parestesie. Gli alunni dopo una dilatazione a breve termine bruscamente stretta, la vista è disturbata. C'è gonfiore delle vene del collo, convulsioni, forte sudorazione, brividi, febbre. Spesso c'è mancanza di respiro, dolore all'addome, regione lombare, dietro lo sterno. La durata degli attacchi può durare da alcuni minuti a diverse ore con esito in miglioramento del benessere, talvolta con elementi di euforia, sudorazione, poliuria.
Importanti segni diagnostici della crisi delle catecolamine sono leucocitosi, iperglicemia e glicosuria. Nel periodo inter-crisi, alcuni pazienti hanno una violazione della tolleranza ai carboidrati.
La forma permanente di ipertensione arteriosa è caratterizzata da un aumento persistente della pressione sanguigna senza crisi e ricorda il decorso dell'ipertensione, da cui può essere difficile da distinguere. Spesso, solo la mancanza di efficacia della terapia antipertensiva tradizionale suggerisce la possibilità di un'origine surrenale dell'ipertensione persistente.
La forma mista differisce in quanto le crisi ipertensive si verificano sullo sfondo di una pressione sanguigna costantemente elevata, procedono in modo meno tipico rispetto ai pazienti con forma parossistica, spesso dominano i sintomi del danno cronico al sistema cardiovascolare.
I tumori maligni delle ghiandole surrenali sono caratterizzati non solo dal grado della loro attività ormonale, ma anche dalle caratteristiche delle metastasi. Sono caratterizzati sia dalla via linfogena delle metastasi che da quella ematogena.
I tumori maligni della corteccia surrenale hanno una spiccata tendenza alla metastasi ematogena predominante, che è spiegata dalla speciale mobilità delle cellule di origine mesenchimale in generale, dall'abbondanza di vasi a parete sottile nello stroma tumorale, nonché dall'effetto immunosoppressivo dei glucocorticoidi rilasciato durante la necrosi e l'emorragia nel tumore. In generale, si osservano metastasi ematogene nei polmoni, nel sistema scheletrico, nel cervello, nel tratto gastrointestinale, nei reni, nel fegato, nell'utero, nelle ghiandole endocrine.
I tumori maligni del tessuto cromaffino delle ghiandole surrenali sono anche caratterizzati dalla rapida diffusione delle metastasi ai polmoni, alle ossa, al cervello e ai linfonodi.
Il drenaggio linfatico dalle ghiandole surrenali avviene in direzioni diverse. Dai poli superiori delle ghiandole surrenali, i vasi linfatici accompagnano le arterie surrenali superiori e freniche inferiori. Penetrano nel diaframma e fluiscono nei linfonodi mediastinici posteriori situati a livello di Th IX-X. I linfonodi regionali di entrambe le ghiandole surrenali sono linfonodi situati dietro l'aorta a livello di Th XI-XII.
I linfonodi regionali della ghiandola surrenale sinistra si trovano a livello delle arterie renale, surrenale e testicolare (ovarica) dall'aorta. I linfonodi latero-aortici e pre-aortici di sinistra si trovano solitamente tra i rami delle arterie mesenteriche superiori e inferiori dell'aorta.
I linfonodi regionali della ghiandola surrenale destra si trovano davanti all'aorta, tra l'aorta e la vena cava inferiore, dietro la vena cava inferiore ea destra dell'aorta, il più delle volte a livello dell'origine del rene e arterie surrenali dall'aorta (ma possono anche essere localizzate alla radice delle arterie mesenteriche inferiori e superiori).
Metastasi nelle ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali sono al quarto posto dopo i polmoni, il fegato e le ossa in termini di incidenza di metastasi. Questi ultimi si trovano in essi nel 9-27% dei casi di neoplasie maligne di altri organi; metastasi spesso bilaterali (41% dei casi). Molto spesso, il cancro dei polmoni e delle ghiandole mammarie metastatizza alle ghiandole surrenali, meno spesso - cancro ai reni, al tratto gastrointestinale, al pancreas, al seminoma, al melanoma. Le metastasi possono essere solitarie e multiple. Con la distruzione di oltre il 90% del tessuto surrenale da parte delle metastasi, i pazienti sviluppano insufficienza surrenalica. A differenza dei tumori surrenali primari, le metastasi sono tumori non incapsulati. Grandi metastasi possono essere accompagnate da alterazioni necrotiche.
Diagnostica
La diagnosi dei tumori ormonalmente attivi delle ghiandole surrenali in presenza di appropriati sintomi clinici consiste nella diagnosi topica, nel grado della sua prevalenza, nella conferma della diagnosi mediante l'esame dello stato ormonale e l'esecuzione di test appropriati.
È molto più difficile diagnosticare tumori ormonalmente inattivi quando non ci sono manifestazioni cliniche specifiche di danno surrenalico e lo stato ormonale non è cambiato.
Il compito principale della fase iniziale dell'esame del paziente, sulla base di reclami, dati di studi fisici e ormonali, non è tanto quello di fare la diagnosi corretta, ma di sospettare la presenza di un tumore surrenale nel paziente.
L'assenza di un tumore alla palpazione nell'ipocondrio destro o sinistro non preclude la necessità di un ulteriore esame di tutti gli organi. Avendo trovato un tumore, è necessario determinarne la mobilità, le dimensioni, la consistenza.
Il passo successivo nell'esame di un paziente con un sospetto tumore surrenale è determinare la presenza e la posizione del tumore. I compiti principali che devono affrontare metodi speciali di diagnostica topica sono, da un lato, stabilire una diagnosi il prima possibile e, dall'altro, valutare la prevalenza del processo tumorale per determinare la possibilità e la portata dell'intervento chirurgico proposto.
L'ecografia (ultrasuoni) ha ormai preso un posto importante tra i metodi strumentali per lo studio dei tumori delle ghiandole surrenali. Ciò è dovuto principalmente alla semplicità della sua attuazione, all'elevata affidabilità dei risultati ottenuti, nonché alla velocità e disponibilità della sua attuazione. Secondo la maggior parte degli autori, gli ultrasuoni possono rilevare tumori delle ghiandole surrenali con un diametro minimo compreso tra 1,0 e 2,0 cm.
L'uso della tomografia computerizzata a raggi X (TC) migliora significativamente la diagnosi dei tumori surrenali. La dimensione minima del tumore determinata con questo metodo va da 0,5 a 1,0 cm. Ti consente di determinare la topografia delle ghiandole surrenali, la forma, le dimensioni, la struttura.
Secondo vari autori, l'accuratezza della diagnosi angiografica dei tumori surrenali è del 78-95%. Con localizzazione destra del tumore, soprattutto di grandi dimensioni, per identificare il rapporto con la vena cava inferiore, è necessario eseguire la cavografia inferiore, preferibilmente in due proiezioni.
Dall'inizio degli anni '80, nella pratica clinica è apparso un metodo diagnostico fondamentalmente nuovo: la risonanza magnetica (MRI).
I principali vantaggi della risonanza magnetica includono non invasività, innocuità, natura tridimensionale dell'imaging. Tuttavia, questo metodo è uno dei più costosi e ci sono opinioni contrastanti sull'uso della risonanza magnetica nei tumori surrenali. Secondo Nakao Y. et al. (1993) La risonanza magnetica è promettente per rilevare piccoli tumori e N. Lavin (1999) ritiene che la risonanza magnetica integri in alcuni casi i risultati della TC, ma per piccoli tumori della ghiandola surrenale, la sensibilità di questo metodo non supera la sensibilità di CT. Tuttavia, nonostante l'uso di vari metodi strumentali, una diagnosi accurata, soprattutto nei tumori ormonalmente inattivi, può essere stabilita solo da uno studio morfologico, che è possibile quando si esamina il materiale ottenuto dalla biopsia con agoaspirato sotto controllo ecografico o TC. La precisione del metodo è dell'80–90%. Tuttavia, con i tumori ormonalmente attivi, l'esecuzione di una biopsia è irta dello sviluppo di una crisi.
Trattamento dei tumori surrenali
Il principale metodo di trattamento dei tumori delle ghiandole surrenali è attualmente considerato chirurgico.
Chirurgia
La presenza di un tumore surrenale è già un'indicazione per il trattamento chirurgico. Malattie concomitanti, grandi dimensioni del tumore non sono una controindicazione assoluta al trattamento chirurgico.
Controindicazioni alla chirurgia possono essere: gravi malattie concomitanti, in cui qualsiasi intervento chirurgico è controindicato; tumori con metastasi multiple a distanza.
Gli interventi chirurgici per i tumori delle ghiandole surrenali sono classificati come complessi. Ciò è dovuto alla profondità della posizione di questo organo, alle complesse relazioni anatomiche con gli organi circostanti, al rischio di danni ai grandi vasi e agli organi vicini. Pertanto, la scelta dell'accesso chirurgico ottimale alle ghiandole surrenali deve soddisfare i seguenti requisiti: essere meno traumatico, creare il maggior spazio nella ferita, fornire una buona visibilità e consentire un'ampia revisione degli organi addominali e delle vie metastatiche. La scelta dell'approccio chirurgico dipende dalle dimensioni del tumore, dalla sua attività ormonale e dalla localizzazione.
Attualmente, è stato descritto un gran numero di diversi approcci chirurgici alle ghiandole surrenali. Fondamentalmente si possono dividere in 4 gruppi: transperitoneali, transtoracici, extraperitoneali e combinati.
Ciascuno degli accessi ha i suoi vantaggi e svantaggi, quindi non ci sono indicazioni rigorosamente definite per la scelta dell'uno o dell'altro accesso.
Il punto principale per garantire la radicalità dell'operazione è la rimozione del tessuto perirenale che circonda la ghiandola surrenale con il tumore, nonché il tessuto del gap aorto-cavale, dove sono localizzati i linfonodi regionali per le ghiandole surrenali.
Il prossimo requisito nelle operazioni per un tumore surrenale è mantenere l'integrità della sua capsula. I tumori delle ghiandole surrenali sono spesso formazioni elastiche morbide con una capsula sottile. Manipolazioni ruvide e frettolose durante la mobilizzazione del tumore possono portare a una violazione dell'integrità della capsula e all'ingresso di masse tumorali nella ferita.
Finora, non esiste un accesso ottimale alle ghiandole surrenali, che soddisferebbe pienamente tutti i principi oncologici in chirurgia. Recentemente, sempre più spesso con grandi tumori delle ghiandole surrenali (oltre 6 cm), la toracofrenotomia viene utilizzata nel decimo spazio intercostale. Soddisfa praticamente i requisiti sopra descritti, ma è caratterizzato da complicazioni associate a pneumotorace e infezione della pleura.
La varietà di approcci chirurgici addominali proposti ha scarso effetto sulle tecniche chirurgiche per la mobilizzazione e la rimozione delle ghiandole surrenali. Sono ridotti alla mobilizzazione del duodeno con surrenectomia destra e alla mobilizzazione dell'angolo splenico del colon - con il lato sinistro.
Dall'analisi della letteratura sui vantaggi e gli svantaggi degli approcci lombare, transaddominale e transtoracico alle ghiandole surrenali, ne consegue che la maggior parte degli approcci lombari sono associati alla dissezione di una grande massa muscolare e alla resezione delle costole inferiori e non forniscono linfa adeguata dissezione del nodo. Tutti gli approcci transperitoneali (indipendentemente dalla direzione dell'incisione) sono anche traumatici e non forniscono un comfort adeguato durante la visualizzazione della ghiandola surrenale. Tra le complicazioni che si sviluppano durante l'intervento chirurgico, predominano il sanguinamento dalla vena centrale della ghiandola surrenale, i vasi diaframmatici e splenici, nonché i danni alla milza e al pancreas. Le prime complicazioni postoperatorie associate al tipo di accesso includono purulento-infettivo - suppurazione della ferita chirurgica, paranefrite, peritonite, pleurite.
Il miglioramento del metodo chirurgico, l'unico radicale in questa patologia, resta uno dei problemi urgenti dell'oncologia moderna. Ciò è in gran parte dovuto alla diffusione locale del tumore e alle difficili condizioni operative.
Tra la fine degli anni '80 e l'inizio degli anni '90 del XX secolo, in letteratura sono apparse pubblicazioni sull'uso di un nuovo metodo per rimuovere le ghiandole surrenali: la surrenectomia laparoscopica. Sono stati descritti diversi tipi di approcci endovideochirurgici alle ghiandole surrenali: transaddominali, retroperitoneali, transtoracici. La surrenectomia laparoscopica più utilizzata. I vantaggi della surrenectomia laparoscopica sono: un ridotto numero di complicanze intraoperatorie, una leggera sindrome dolorosa, un basso trauma, una riduzione della degenza del paziente in ospedale e un rapido recupero della capacità lavorativa. Tuttavia, non c'è ancora consenso sulle indicazioni per la surrenectomia laparoscopica. Allo stesso tempo, la maggior parte dei chirurghi ritiene che gli interventi laparoscopici non debbano essere utilizzati per tumori maligni e tumori di dimensioni superiori a 8,0 cm.
Il successo del trattamento chirurgico dei tumori surrenali dipende in gran parte dalla preparazione preoperatoria, dall'adeguatezza dell'anestesia e dalla gestione del periodo postoperatorio. La preparazione preoperatoria deve essere eseguita tenendo conto del grado di attività ormonale del tumore, delle manifestazioni della malattia, delle sue complicanze e della patologia concomitante.
Spesso la preparazione preoperatoria può durare diverse settimane e richiede gli sforzi congiunti di un endocrinologo, di un chirurgo e di un anestesista-rianimatore. In generale, consiste nella correzione dei disturbi metabolici, nel trattamento delle malattie concomitanti e nella sanificazione dei focolai di infezione.
In qualsiasi fase dell'operazione possono verificarsi complicazioni potenzialmente letali, ma le fasi più importanti sono le manipolazioni dirette con il tumore, quindi è necessaria una chiara organizzazione del monitoraggio dei principali organi e sistemi vitali. Condizioni obbligatorie sono: monitoraggio cardiaco in tutte le fasi dell'operazione, controllo dinamico della pressione sanguigna e della pressione venosa centrale.
Nel primo periodo postoperatorio, i pazienti necessitano di un monitoraggio intensivo e di una terapia razionale con ormoni steroidei, correzione del metabolismo elettrolitico e riserve ematiche alcaline. Insieme alla prevenzione e al trattamento dell'insufficienza surrenalica, è necessario tenere conto delle gravi condizioni somatiche dei pazienti. I disturbi del metabolismo minerale, più spesso manifestati da ipokaliemia, dovrebbero essere compensati dall'introduzione di preparati di potassio in combinazione con antagonisti dell'aldosterone (spironolattone). Sono necessari un monitoraggio costante del livello di glicemia, una somministrazione sufficiente di liquidi, soluzioni alcaline, agenti che migliorano il metabolismo e la contrattilità miocardica.
Trattamento chemio-radioterapico
In letteratura negli ultimi anni ci sono state segnalazioni separate di trattamento chemio-radioterapico di tumori maligni delle ghiandole surrenali. Di norma, viene utilizzato per tumori primari avanzati o quando compaiono metastasi dopo la rimozione del tumore primario. Tra i farmaci, i seguenti sono più spesso usati: per i tumori della corteccia surrenale, il regime VEP - bleomicina 30 mg IV una volta alla settimana, 9 settimane; etoposide 100 mg/m2, giorni 1–5; cisplatino 20 mg/m2, giorni 1–5. Il cisplatino e l'etoposide vengono ripetuti ogni 3 settimane.
In presenza di tumore maligno inoperabile del midollo surrenale, recidiva del tumore e metastasi, il regime con DOC viene utilizzato più spesso: dacarbazina 250 mg/m2 EV, giorni 1–5; vincristina 1,5 mg/m2, 5° giorno; ciclofosfamina 750 mg/m2 EV, 1° giorno. I cicli vengono ripetuti ogni 3 settimane.
Ci sono pochi rapporti in letteratura sull'uso della radioterapia. Riguardano però solo l'uso della radioterapia in presenza di metastasi al fine di ridurre il dolore.

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Tumori della ghiandola salivare

I tumori della ghiandola salivare sono rari nei bambini; solo dall'1 al 3% di tutti i tumori della ghiandola salivare si verificano durante l'infanzia. Quasi tutti i tumori delle ghiandole salivari nei neonati e nei bambini piccoli sono benigni. La maggior parte delle neoplasie delle ghiandole salivari sia nei bambini che negli adulti sono localizzate nella ghiandola parotide. Questa caratteristica è più caratteristica dei bambini: circa la metà di tutte le lesioni solide della ghiandola parotide nei bambini sono di natura neoplastica e metà di esse è maligna.

approccio clinico. L'esame dei bambini con formazioni tumorali della ghiandola salivare dovrebbe essere affrontato in modo molto metodico. Prima di tutto, il clinico deve determinare se questa massa è neoplastica o infiammatoria. Il dolore, la recente insorgenza di un tumore e la febbre sono indicativi di infiammazione.

Nella parotite (parotite), la ghiandola parotide è generalmente ingrossata in modo diffuso, dolorosa, ci sono segni di intossicazione e iperamilasemia. La paralisi del nervo facciale, la rapida crescita, il dolore e l'immobilità della formazione possono indicare un processo maligno. La saliva può essere trovata sull'incannulamento duttale o sulla biopsia del tessuto di aspirazione con citologia. In 2/3 dei casi di lesioni maligne, la saliva viene rilevata durante l'esame citologico.

L'ecografia è estremamente importante nella diagnosi differenziale e anche la TC e la risonanza magnetica possono essere utili. L'anatomia del nervo facciale e la sua relazione con il tumore è meglio rivelata dalla risonanza magnetica.

Qualsiasi, anche il minimo sospetto di un processo maligno è un'indicazione per una biopsia della ghiandola salivare. La biopsia incisionale è controindicata tranne che nei casi gravi con neoplasie maligne non resecabili. La biopsia per aspirazione con ago sottile è stata utilizzata con un certo successo negli adulti, ma la sua efficacia nei bambini non è stata ancora chiaramente stabilita. Si preferisce una biopsia escissionale con ampio margine.

In caso di danno alla ghiandola parotide, il metodo di scelta è la lobectomia superficiale della ghiandola con conservazione del nervo facciale. I dati della sezione congelata non devono essere utilizzati come base per determinare l'entità della resezione, poiché questo metodo potrebbe fornire risultati errati.

tumori benigni. Il tumore benigno più comune delle ghiandole salivari nei bambini è l'angioma e le sue varietà, e nei bambini l'emangioendotelioma è il tumore più comune della ghiandola parotide.6 mesi di vita.

I tumori sono molto più comuni nelle ragazze. Clinicamente, sono formazioni elastiche mobili della ghiandola parotide, spesso con una colorazione cianotica della pelle sopra di esse. Il gonfiore può essere caldo al tatto. Questi tumori benigni sono generalmente indolori e possono crescere progressivamente man mano che il bambino cresce. A volte nelle prime settimane dopo la nascita, il tumore cresce rapidamente. La diagnosi è solitamente ovvia semplicemente dall'esame e dall'esame obiettivo.

Sebbene l'asportazione chirurgica del tumore sia tradizionalmente raccomandata, esiste un'alta probabilità (90%) di regressione spontanea. Queste neoplasie sono quasi sempre benigne nei bambini, compresi i neonati. Se il tumore non scompare spontaneamente prima che il bambino vada a scuola, allora questa è un'indicazione per un intervento chirurgico.

L'embrioma è una rara neoplasia della ghiandola parotide che si manifesta alla nascita o nei primi mesi di vita. Questo tumore incapsulato è spesso localizzato sopra l'angolo della mandibola. Sebbene nella maggior parte dei casi il tumore sia benigno, tuttavia, nel 25% dei casi, sia istologicamente che clinicamente, si nota malignità.

Il linfangioma (igroma cistico) può colpire anche la parotide e le ghiandole salivari minori nei bambini. A differenza di altre neoplasie, è abbastanza comune. Questi tumori sono discussi in dettaglio nel prossimo capitolo (73). I linfangiomi juxtaparoidi (paraparotidei) o intraparotidei sono rari. Di solito si tratta di neoplasie miste con componenti linfoidi e vascolari. Possono subire spontaneamente l'involuzione, ma se ciò non avviene, è indicata la loro rimozione chirurgica. È importante durante l'intervento iniziale rimuovere completamente il tumore, cercando di mantenere intatti il ​​nervo facciale e i suoi rami. Tuttavia, a volte può essere necessaria una seconda resezione. La probabilità di successo nel trattamento diminuisce con ogni nuova ricaduta.

L'adenoma pleomorfo (tumore misto) è il tumore epiteliale più comune, sia nei bambini che negli adulti, delle ghiandole salivari. Ragazzi e ragazze sono colpiti con la stessa frequenza. Il tumore si verifica prevalentemente tra i 10 ei 13 anni. È una massa piccola, solida e ben circoscritta, palpabile nella ghiandola parotide.

Ci sono segnalazioni di un aumento dell'incidenza di questo tumore nei bambini esposti a radiazioni ionizzanti, così come nei bambini i cui genitori si trovavano nella zona dell'esplosione di una bomba atomica. Il metodo di scelta nel trattamento è la parotidectomia superficiale con conservazione del nervo facciale. Alcuni medici raccomandano una biopsia escissionale se non ci sono prove di malignità. Molti studi hanno rilevato una significativa incidenza di recidive locali.

L'adenolinfoma (tumore di Worthin) si verifica nell'1% dei casi tra tutti i tumori delle ghiandole salivari, mentre allo stesso tempo si colloca al secondo posto per frequenza tra i tumori epiteliali benigni delle ghiandole salivari. Nei ragazzi, questo tumore si verifica più spesso, in combinazione con la malattia di Mikulich (cheratocongiuntivite con xerostomia, anomalie strutturali delle ghiandole lacrimali e un tumore linfoepiteliale benigno). Il trattamento consiste nella rimozione chirurgica del tumore.

Tumore maligno. La maggior parte dei tumori maligni delle ghiandole salivari sono localizzati nella ghiandola parotide. La prognosi è leggermente migliore rispetto ai tumori delle ghiandole salivari minori. A seconda del quadro istologico si distinguono diversi gradi di neoplasie maligne delle ghiandole salivari: grado 1 (ben differenziato), grado II (grado medio di differenziazione) e grado III (poco differenziato).

Il tipo istologico del tumore consente di prevedere la natura del decorso clinico dei carcinomi mucoepidermoidi, tuttavia, nel carcinoma a cellule acinose, la struttura istologica non ha valore prognostico. La maggior parte di questi tumori ha un grado di differenziazione basso o medio.

Il carcinoma mucoepiteliale è il tumore maligno primitivo più comune delle ghiandole salivari sia negli adulti che nei bambini. Questo tumore può essere scambiato per un processo infiammatorio cronico, poiché è spesso combinato con alterazioni fibrocistiche e infiammazione cronica. Il grado di lesione primaria determina direttamente la probabilità di metastasi ai linfonodi cervicali e il rischio di recidiva dopo la resezione. Nei bambini piccoli c'è un'alta tendenza alla malignità.

Il trattamento consiste nella parotidectomia totale o superficiale, a seconda della natura del tumore. Per piccoli tumori di basso grado e alcuni tumori di grado intermedio limitati al lobo superficiale, può essere eseguita una parotidectomia superficiale.

I linfonodi locali vengono sottoposti a biopsia con sezioni congelate. Se viene rilevata una lesione dei linfonodi del collo, la loro rimozione radicale viene eseguita contemporaneamente o, in alternativa, in un secondo momento. Uno studio ha rilevato che nel 15% dei casi c'erano metastasi nei linfonodi cervicali, ma in nessuno di questi casi le metastasi erano clinicamente determinate.

L'efficacia della chemioterapia e della radioterapia nelle lesioni di alto grado è difficile da valutare a causa della relativa rarità di questi tumori. Le ricadute di solito si verificano entro un anno. In generale, il 90% dei bambini con carcinoma mucoepidermoide di grado I e II vive una vita lunga. Sopravvivenza per tumori di grado III inferiore al 50%

L'adenocarcinoma è la seconda neoplasia maligna più comune delle ghiandole salivari nei bambini. La variante indifferenziata o solida di solito si verifica durante gli anni prescolari e spesso si comporta in modo estremamente aggressivo. La paralisi facciale, il dolore e il rapido gonfiore del tumore sono segni di un tumore anaplastico o indifferenziato. Il trattamento deve essere combinato, compresa la rimozione chirurgica del tumore, la chemioterapia e la radioterapia. I risultati sono diversi.

Il carcinoma a cellule acinose è il terzo tumore maligno più comune della ghiandola parotide nei bambini, di solito si manifesta come una massa indolore all'età di 10-15 anni. La prognosi è relativamente buona.139
I tumori a cellule rotonde o fusiformi non epiteliali delle ghiandole salivari a volte causano difficoltà diagnostiche. In uno dei lavori, vengono forniti dati che il 5% di 202 rabdomiosarcomi sono stati trovati nella parotide e in altre ghiandole salivari.

KU Ashcraft, TM Titolare

Tumore misto delle ghiandole salivari

Il nome tumore misto è dovuto alla varietà di tessuti che compongono la struttura di questo tumore, che è localizzato nelle ghiandole salivari grandi e piccole.

Delle grandi ghiandole salivari, un tumore misto colpisce principalmente le ghiandole parotidee, quindi il sottomandibolare e infine il sublinguale.

Oltre che grande, un tumore misto può essere localizzato nelle piccole ghiandole salivari, localizzate in molti punti della mucosa orale: nel palato duro e molle, nelle guance, nella lingua, nella parte inferiore del cavo orale, e anche nelle labbra .

Tra i pazienti con un tumore misto, predominano le femmine. Questo tumore è osservato a tutte le età. Sono descritti tumori misti congeniti delle ghiandole salivari parotide e sottomandibolare.

Abbiamo esaminato il materiale chirurgico nella quantità di 134 casi, in cui è stata confermata istologicamente la diagnosi di "tumore misto". Ciò includeva varianti peculiari di tumori delle ghiandole salivari, anche di origine epiteliale: cilindroma e tumore mucoepidermoide.

Delle 134 osservazioni, i tumori misti erano in 71 femmine e 63 nei maschi. Per età, i pazienti sono stati distribuiti come segue: 10-20 anni - 12 pazienti, 21-30 anni - 27, 31-40 anni - 20, 41-50 anni -41, 51-60 anni - 19, 61-70 anni - 13, di età superiore a 70 anni - 2 pazienti.

Macroscopicamente, la dimensione di un tumore misto può essere grande quanto una nocciola o più, a volte raggiunge dimensioni maggiori. K. K. Alkalaev e N. V. Garifulina hanno descritto un tumore misto della ghiandola salivare sublinguale che misura 5 X 19 X 17 cm Un tumore misto, di regola, ha una capsula che lo delimita dai tessuti circostanti. La superficie del tumore è spesso irregolare, a volte il tumore è costituito da nodi saldati insieme. La sua consistenza è generalmente densa, in sezione grigio-biancastra o grigio-rossastra. Nel tumore si possono osservare emorragie, ammorbidimento e cisti.

La struttura istologica di un tipico tumore misto è caratterizzata dalla presenza di complessi di cellule epiteliali di tessuto connettivo fibroso, spesso ialinizzato, mucoso e cartilagineo (Fig. 49).

Le aree epiteliali del tumore sono costituite da piccole cellule poligonali monotone con nuclei arrotondati, piccoli e ricchi di cromatina. L'epitelio si trova sotto forma di complessi trabecolari o come strutture ghiandolari. In un tumore misto, la quantità di tessuto mucoso e cartilagineo è diversa o questi tessuti possono essere assenti.

In alcuni casi, ampie aree di tessuto cartilagineo, costituite dalla sostanza principale di una tinta omogenea rosa o bluastra (se colorate con ematossilina-eosina) e cellule cartilaginee circondate da una capsula, si trovano direttamente accanto all'epitelio di transizione.

La sostanza mucosa con caratteristiche cellule stellate in un tumore misto può essere in piccole quantità o occupare vaste aree, anche localizzate direttamente accanto o tra le cellule epiteliali del tumore.

La comparsa del tessuto mucoso nei tumori misti è associata alla degenerazione mucosa dell'epitelio e alla trasformazione mucosa del tessuto mesenchimale interstiziale del tumore, come dimostrato dai corrispondenti studi istochimici. A volte in un tumore misto ci sono isole di tessuto adiposo.

Oltre a una struttura così tipica di un tumore misto, si possono osservare particolari deviazioni nella struttura. Quindi, nei complessi epiteliali tra le cellule poligonali possono esserci aree di epitelio squamoso, a volte con cheratinizzazione, oltre a più piccoli pietrificati, solitamente arrotondati.

In alcuni tumori misti, ci sono cellule epiteliali significativamente allungate, interconnesse da processi piuttosto lunghi. Nei casi in cui si osserva una ialinosi pronunciata della sostanza principale nel tumore, le cellule epiteliali si trovano sotto forma di una delicata rete tra il tessuto ialinizzato.

Tumori misti

IG Rufanov.
"Chirurgia generale".
Medgiz, 1953
Pubblicato con modifiche minori.

tumore misto chiamato neoplasia costruita da diversi tessuti che hanno una crescita indipendente. Questi tumori sono associati a una violazione dello sviluppo embrionale e nella loro struttura assomigliano alla struttura di un organo normale. Sono molto diversi e hanno molte forme transitorie.
I tumori misti sono generalmente divisi in due gruppi: a) tumori misti semplici, che rappresentano una neoplasia costituita da due strati germinali, e b) tumori complessi formati da tre strati germinali. Questi includono tumori teratoidi e teratomi.
a) I tumori misti semplici si sviluppano più spesso nella ghiandola parotide, meno spesso in altre ghiandole salivari, nella ghiandola mammaria e nel sistema genito-urinario. Istologicamente, sono costituiti da tessuto adiposo, cartilagineo, mucoso con presenza di cellule epiteliali, rispettivamente, in uno o nell'altro organo, nonché formazioni ghiandolari. Sul taglio il tumore presenta un quadro eterogeneo, e può contenere focolai di necrosi, depositi di calcare; a volte in esso si trovano segni di trasformazione maligna. Macroscopicamente sono presenti limitate formazioni tuberose incapsulate, non saldate ai tessuti sottostanti, di varia consistenza. I tumori crescono lentamente; la loro rapida crescita indica una trasformazione maligna.
Un tumore misto della parotide, se origina dalla sua parte anteriore, si sviluppa davanti all'orecchio, tra l'osso zigomatico, il margine anteriore del muscolo masticatore m. massetere e mascella inferiore; quando origina dalla parte posteriore e inferiore della ghiandola, il tumore è localizzato nel lobo dell'orecchio. Il tumore cresce indolore e lentamente e solo a grandi dimensioni può causare perdita dell'udito, paralisi del nervo facciale.
Il tumore renale misto si sviluppa spesso nel periodo embrionale o nella prima infanzia e può essere bilaterale; decorso maligno, come adenocarcinomi, adenorhabdomiosarcomi. Poiché il tumore si sviluppa al centro del rene, il suo parenchima è compresso e si atrofizza. A causa del rapido decadimento del tumore, i reni raggiungono grandi dimensioni e danno metastasi. Il trattamento consiste nell'asportazione dell'organo, ma questa operazione raramente riesce (non più del 10%).
b) I tumori misti complessi differiscono in quanto sono derivati ​​di tutti e tre gli strati germinali. Sono divisi in tumori teratoidi (teratoidi) e teratomi.
I tumori teratoidi sono molto simili alle cisti dermoidi e si differenziano da loro per una composizione più complessa, poiché in questi tumori si trovano non solo rudimenti, ma anche accumuli di una quantità significativa di capelli, denti e placche ossee.
Vari tipi di tessuti in un tumore sono spesso scarsamente differenziati e si trovano in connessioni disordinate. I tumori sono congeniti o si sviluppano negli adulti da rudimenti embrionali; più spesso osservato nelle ovaie, fornisce un'immagine di un tumore benigno. Le complicazioni possono essere torsione, aderenze ad altri organi o infezione della cisti, che può causare peritonite. Meno comunemente, tumori simili si sviluppano nel testicolo, di solito nei bambini, e danno un decorso più benigno, sebbene a volte possa esserci una trasformazione maligna del tumore, persino metastasi. Il trattamento consiste nell'asportare il tumore.
I teratomi sono uno stadio di transizione da un tumore alle doppie deformità. La teoria più affidabile sulla loro origine è la teoria del singolo embrione, cioè lo sviluppo di teratomi da un uovo e una vescicola. Il teratoma rappresenta una formazione congenita; di solito si trova sulla superficie del corpo, più spesso nella regione del cranio e del coccige, meno spesso sul collo, nella cavità addominale, nel torace.
Le dimensioni, la forma e la consistenza dei teratomi sono molto diverse. I teratomi a volte includono parti di organi completamente formate. La diagnosi è facile se questi tumori si sviluppano in luoghi tipici e superficialmente; la definizione di teratoma nella cavità toracica è quasi impossibile; nella cavità addominale i teratomi si riconoscono solo dopo la loro rimozione. L'esame radiografico è di grande aiuto nella diagnosi.
Il trattamento consiste nella rimozione del teratoma se è disponibile per un intervento chirurgico, cioè non è saldato strettamente ai tessuti circostanti. Il numero di operazioni riuscite finora è molto piccolo.

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