Cause di sviluppo e metodi di trattamento dell'ipertensione polmonare. Trattare correttamente l'ipertensione polmonare Cause di ipertensione polmonare secondaria

L'ipertensione polmonare (PH) è un aumento della pressione media nell'arteria polmonare fino a 25 mm Hg. Arte. e altro ancora.

Il risultato è un aumento della resistenza nel flusso sanguigno, la malnutrizione del ventricolo destro del cuore e lo sviluppo di terribili complicazioni da tutti gli organi e sistemi a causa di una grave ipossia.

Nell'80% dei casi (secondo la Società Europea di Cardiologia) si verifica un esito fatale.

Inoltre, le prospettive per un tale scenario sono caratterizzate da un numero di 3-10 anni, a volte meno con un andamento aggressivo del processo principale.

La popolazione di pazienti è costituita da giovani donne di età inferiore ai 40 anni. Secondo le statistiche, il rapporto tra il gentil sesso e gli uomini è caratterizzato da 4-5:1. La mortalità tra la parte forte dell'umanità, tuttavia, è molte volte superiore.

Il decorso basso-sintomatico, l'assenza di manifestazioni specifiche portano al fatto che la diagnosi viene fatta in una fase avanzata, quando è quasi impossibile aiutare. E a volte anche secondo i risultati di uno studio patoanatomico.

Non sono state sviluppate misure preventive specifiche, così come metodi di screening precoci.

La condizione patologica è preceduta da stenosi o restringimento del lume dei vasi sanguigni, compresi piccoli rami e strutture medie che si estendono dall'arteria polmonare.

L'endotelio, cioè il rivestimento interno dei vasi, si ispessisce. Questo è un meccanismo adattivo.

La pressione nell'arteria polmonare cresce progressivamente, rapidamente, aumenta il carico sul ventricolo destro, che porta alla sua ipertrofia (ispessimento).

La capacità contrattile diminuisce, aumentano i fenomeni di insufficienza cardiaca. Si sta formando un classico processo patologico -.

Ognuno è diverso, ma non sempre si trova un esito favorevole.

Fattori di rischio

L'ipertensione polmonare è un mistero sia per i pneumologi che per i cardiologi. La patogenesi non è stata stabilita. Possiamo solo parlare di fattori che aumentano il rischio di formazione di un processo patogeno.

Assunzione di contraccettivi orali

Distrugge il normale sfondo ormonale a terra. I farmaci estrogeno-gestagenici provocano un calo artificiale del progesterone, che è parzialmente responsabile dell'adeguata inibizione dei processi proliferativi nel corpo (interrompe la divisione di alcune cellule), ed è questa sostanza che contribuisce alla regolazione stabile del tono vascolare nel gentil sesso.

Un aumento degli estrogeni provoca processi infiammatori, esacerba il decorso dell'ipertensione. Apparentemente, ciò è dovuto alla maggiore prevalenza nelle donne.

Aumento pronunciato e prolungato della pressione sanguigna

I problemi polmonari possono diventare una complicazione delle malattie cardiovascolari. Questo è un esito naturale, se non viene trattato o viene eseguita la terapia sbagliata.

I medici sono in parte responsabili, incapaci di fare una diagnosi corretta e rispondere in tempo alla minaccia imminente.

Storia famigliare

Nella maggior parte dei casi, non importa. Dal momento che le malattie stesse non sono ereditate. Allo stesso tempo, altre generazioni dalle precedenti ricevono caratteristiche del sistema circolatorio e immunitario.

La pressione sanguigna è osservata in quasi tutti i discendenti di una persona che soffre di ipertensione. È possibile prevenire lo sviluppo di malattie nell'ambito della prevenzione, ma poche persone prestano attenzione a questo problema.

Interessante:

Il potenziale per la formazione di patologie del sistema cardiovascolare è determinato dal numero di parenti malati e dal sesso: le donne sono le più suscettibili per caratteristiche genetiche.

L'ipertensione polmonare in una situazione del genere diventa secondaria, si sviluppa a causa di un aumento a lungo termine della pressione sanguigna o di patologie autoimmuni.

Problemi con le difese dell'organismo

Malattie come l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la tiroidite di Hashimoto e altre patologie autoimmuni influenzano la probabilità di sviluppare ipertensione polmonare.

Secondo le statistiche, i pazienti con le diagnosi descritte soffrono quasi tre volte più spesso rispetto alle persone relativamente sane. Una correlazione simile è stata notata già 20-30 anni fa.

Pertanto, l'ipertensione polmonare è idiopatica. È difficile, se non impossibile, determinare le cause specifiche dello sviluppo della condizione.

Studi specifici su questo tema sono ancora in corso. La determinazione dell'eziologia e della patogenesi consentirà di sviluppare tattiche terapeutiche efficaci, screening precoce e misure di prevenzione.

Nonostante tutto quanto sopra, la malattia è considerata rara e viene diagnosticata nel 7-13% delle situazioni cliniche, il che non è tanto.

I principali fattori nello sviluppo della malattia nei pazienti

Anche le ragioni non sono completamente comprese. Parzialmente, è stato possibile identificare alcune patologie che possono portare allo sviluppo di ipertensione polmonare secondaria.

Tra loro:

• Insufficienza cardiaca congestizia. Violazione del lavoro degli atri e dei ventricoli a causa della malnutrizione o di altri fattori. Spesso finisce con un infarto del miocardio.

Ma uno non interferisce con l'altro. I disturbi circolatori acuti possono essere associati a sintomi crescenti di ipertensione polmonare.

• . Si dice allo stesso modo.

• Difetti cardiaci congeniti e acquisiti. A causa di un funzionamento improprio (ad esempio, quando), il carico sulle arterie è distribuito in modo non uniforme. Spesso questo porta all'espansione patologica dell'endotelio (rivestimento interno della nave), all'ipertrofia.

• Broncopneumopatia cronica ostruttiva. Un processo distruttivo che prima o poi visita i fumatori e i lavoratori nelle industrie pericolose.

Determinata dalla massa dei sintomi, l'ipertensione polmonare è una conseguenza tardiva della malattia, la sua complicanza particolarmente formidabile, allo stesso tempo la più tranquilla e poco appariscente.

• Trombosi cronica dell'arteria polmonare e dei suoi rami. Colpisce il blocco parziale del lume da parte di oggetti patologici: coaguli di sangue, bolle d'aria. Il primo è molto più comune.

Il processo dovrebbe essere trattato con urgenza, poiché il blocco parziale può diventare completo.

Da qui la violazione della circolazione sanguigna, un acuto cambiamento nella natura dell'attività cardiaca e la morte in pochi minuti.

• Ipoventilazione dei polmoni. Come risultato di un lungo corso di patologie dell'apparato respiratorio: dalla bronchite distruttiva all'asma, altri processi dello stesso tipo. Tratta la causa sottostante.

La terapia etiotropica non dovrebbe danneggiare il sistema cardiovascolare. Spesso pneumologi e allergologi prescrivono sconsideratamente glucocorticoidi, completamente indipendentemente dalle conseguenze.

E questi sono molto comuni. Compreso un aumento della pressione nell'arteria polmonare, aorta.

• Miocardite. Patologia infiammatoria del cuore (strato muscolare medio dell'organo). Si presenta come una complicazione delle malattie infettive, meno spesso come fenomeno primario. È provocato dalla flora piogenica.

• Cirrosi epatica. Epatonecrosi acuta. In altre parole, un processo distruttivo che colpisce gli epatociti (cellule d'organo).

Il più delle volte si trova negli alcolisti con esperienza. Meno comune nei pazienti con epatite B, C, affetti da intossicazione da farmaci.

I polmoni non soffrono in primo luogo, questo è un sintomo di una malattia avanzata, quando il processo distruttivo raggiunge il 40-50% del volume totale del fegato.

Il modulo compensato presenta meno rischi, sebbene non possa essere cancellato.

• Infezione da HIV. In vista dello sviluppo di un sistema immunitario indebolito a livelli critici, i pazienti con AIDS vengono osservati quasi senza eccezioni (ogni terzo soffre). Questo è un altro fattore nella morte prematura dei pazienti di questo profilo.

Classificazione clinica del processo patologico

L'ipertensione polmonare può essere suddivisa per vari motivi. Entrambe le tipologie presentate di seguito sono riconosciute nella pratica medica.

A seconda del grado di restrizioni, della gravità del processo, esistono diverse classi:

• Primo . È caratterizzato da cambiamenti minimi negli organi e nei sistemi. L'ipertensione polmonare di 1° grado è il momento più favorevole per il trattamento, ma è incredibilmente difficile identificare la patologia. È necessario guardare in modo specifico, a causa dell'assenza di sintomi, non è immediatamente possibile sospettare un problema.
• Secondo. I cambiamenti sono già più pronunciati. C'è un ispessimento del cuore, ma insignificante. L'attività fisica diminuisce leggermente, i sintomi sono minimi. In questa fase, è ancora possibile invertire il processo senza particolari conseguenze per il corpo del paziente, ma è già necessario un trattamento complesso in ospedale.
• Terzo . I sintomi sono abbastanza chiari. Ma ancora non specifico, che non consente diagnosi e verifiche tempestive. Un professionista competente sarà in grado di sospettare che qualcosa non va già di vista, è sufficiente condurre ricerche specializzate.
• Il quarto . Stadio estremo, terminale. Il quadro clinico è ovvio, ma anche in una situazione del genere non ci sono sintomi caratteristici. Si può facilmente confondere il processo con l'ipertensione classica. La diagnosi viene fatta proprio in questo momento, e un po' più spesso già durante l'autopsia.

La classificazione generalmente accettata, tuttavia, non fornisce risposte da dove provenga il processo. Questa domanda è risolta dalla seconda tipizzazione, a seconda dell'eziologia.

Di conseguenza, allocare:

• fattore ereditario. Le controversie sull'influenza di un momento del genere sono in corso da più di un anno e lo stesso continuerà. Apparentemente, la predisposizione genetica è di grande importanza.
• Eziologia idiopatica. Questa diagnosi viene fatta quando è impossibile capire la situazione. Cioè, la clinica è ovvia, le ragioni non sono chiare.
• modulo associato. Caratterizzato da secondario. Si sviluppa come risultato della formazione dell'uno o dell'altro processo patologico che causa la malattia.
• Persistente. Appare nei neonati, ma anche i fattori di formazione non sono compresi. È probabile una connessione tra il periodo perinatale e il problema.
• Droga o tossico. Come risultato dell'uso a lungo termine di corticosteroidi, tonici e alcuni altri farmaci complessi con effetti collaterali devastanti.

Altri possibili gruppi di farmaci: antidepressivi e stabilizzatori dell'umore, antipsicotici, soprattutto di vecchia generazione, tipici, ibuprofene e antinfiammatori di origine non steroidea, antibiotici e, già citato all'inizio del materiale, contraccettivi orali.

Colpisce anche l'uso di sostanze psicoattive. Droghe come la cocaina e le anfetamine colpiscono duramente le strutture polmonari, il cuore e i vasi sanguigni.

Anche un'accoglienza a breve termine si fa sentire per conseguenze negative di questo tipo.

L'ipertensione polmonare si forma come risposta a un processo patologico; è rara come malattia primaria. La percentuale esatta non è nota.

Sintomi, generali ea seconda dello stadio

Tra le manifestazioni tipiche di tutte le fasi del processo patologico:

• Mancanza di respiro senza una ragione apparente. I polmoni non possono funzionare normalmente a causa della cattiva circolazione.
• L'ipossia e l'interruzione del metabolismo cellulare portano all'inibizione della sintesi di ATP. Da qui debolezza muscolare, incapacità di muoversi normalmente, affaticamento e altre manifestazioni dello stesso tipo.
• Tosse. Persistente, senza produzione di espettorato, improduttivo e secco. Accompagna sempre l'ipertensione polmonare.
• Raucedine, incapacità di controllare la voce.
• Tachicardia a seguito di una violazione del normale apporto di sangue e sostanze nutritive al cuore.
• Svenimento.
• Ischemia delle strutture cerebrali e, di conseguenza, vertigini, cefalea, nausea, vomito. Fino ai fenomeni di un ictus.
• Edema degli arti inferiori.
• Dolore nell'ipocondrio destro. Possono essere primari, a causa di un danno epatico, o secondari, a causa del coinvolgimento dell'organo nel processo patologico.

L'assenza di manifestazioni specifiche porta all'impossibilità di una diagnosi tempestiva. D'altra parte, si forma un quadro clinico pronunciato quando la pressione nel vaso aumenta di 2 volte rispetto ai valori normali.

• 1 stadio. L'attività fisica non cambia. Carichi intensi portano a vertigini, cefalea, mancanza di respiro e ipossia tissutale minore.
• Fase 2. Leggera diminuzione dell'attività fisica. Il paziente può comunque impegnarsi nelle attività abituali quotidiane. Ma con alcune restrizioni. Di conseguenza, si verificano mancanza di respiro, palpitazioni e problemi muscolari.
• 3 fasi. Significativa riduzione della forza. Impossibile, compresa l'attività minima.
• Fase 4. I sintomi compaiono anche in uno stato di completo riposo.

L'ipertensione polmonare moderata è il momento ottimale per iniziare la terapia. Le conseguenze catastrofiche non sono ancora arrivate e i segni sono abbastanza pronunciati.

È ancora meglio eseguire un trattamento specifico all'inizio della condizione. I sintomi dell'ipertensione polmonare si sviluppano dai polmoni, dai vasi sanguigni e dal cuore.

Diagnostica

L'esame dei pazienti con sospetta ipertensione polmonare viene effettuato da un pneumologo e da un cardiologo, in tandem. Lo schema delle misure diagnostiche si presenta così:

• L'interrogatorio del paziente. Di solito la prima lamentela che le persone fanno è la mancanza di respiro di natura pronunciata, che preme il disagio al petto.
• Raccolta di anamnesi. L'ereditarietà gioca un ruolo importante, come già accennato.
• Esplorazione di dati visivi. Nei pazienti con ipertensione polmonare, c'è una deformazione delle falangi distali delle dita, unghie secondo un tipo specifico.
• Ascoltare i suoni del respiro. L'indebolimento dei toni, la loro scissione è determinato.
• Elettrocardiografia. Per valutare le condizioni generali del cuore e l'intensità del suo lavoro. Viene eseguito al primo momento. Consente di notare deviazioni minime.
• Ecocardiografia. Viene rivelata l'ipertrofia del ventricolo destro.
• Tomografia, principalmente computerizzata. Le arterie polmonari si allargano e si dilatano, il che è specifico della condizione in questione. Ci sono cambiamenti nel cuore.
• Radiografia dei polmoni. Non abbastanza informativo, ma più accessibile.
• cateterizzazione arteriosa. Effettuato con cura, permette di misurare velocemente la pressione all'interno della struttura anatomica.
• Angiopmonografia.
• La valutazione dell'indicatore del tonometro è di routine (utilizzando un dispositivo domestico).
• Infine, potrebbe essere necessario un monitoraggio quotidiano.

Lo schema diagnostico è approssimativamente il seguente. A discrezione dei massimi esperti, la sequenza può essere modificata.

Trattamento medico

Viene eseguito come misura primaria. Sono prescritti i farmaci dei seguenti gruppi farmaceutici:

• Vasodilatatori. Normalizza lo strato muscolare. Ma dovrebbero essere usati con cautela, poiché esiste un alto rischio di una forte ristenosi con un aggravamento della condizione. I dosaggi e i nomi sono selezionati da un gruppo di medici.
• Diuretici. Ti permettono di "guidare" il fluido in eccesso e normalizzare la pressione sanguigna.
• Inalazioni di ossigeno per compensare la mancanza di una sostanza durante la respirazione naturale.
• Statine. Consentire di combattere il processo aterosclerotico, se presente. Nella maggior parte dei casi lo è, il che aggrava la già difficile situazione del paziente.
• Anticoagulanti. Normalizza le proprietà reologiche del sangue. Usato con cautela a causa della possibilità di emorragie interne fatali.

Il trattamento conservativo dell'ipertensione polmonare è efficace negli stadi 1-2, quando la malattia non è ancora passata allo stadio terminale. I nomi specifici di medicine sono selezionati dai medici generici presenti che guidano il paziente.

È necessario scegliere il dosaggio e la combinazione giusti, è meglio farlo in condizioni stazionarie (pneumologia o cardiologia).

Chirurgia

È indicato per l'inefficacia dei metodi conservativi. Include trapianti di polmone e cuore. Al momento, nelle condizioni della realtà russa e delle realtà dei paesi della CSI, è quasi impossibile aspettare in fila per un'operazione del genere.

Anche in altri stati tutto non è roseo, il che è dovuto all'imperfezione della legislazione medica e, di conseguenza, a un numero esiguo di potenziali donatori.

Come misura chirurgica per il tromboembolismo, viene prescritta la tromboendarterectomia polmonare.(un'operazione per rimuovere un coagulo di sangue dai rami iniziali dell'arteria polmonare).

Il metodo consente di rimuovere il carico dal ventricolo destro, ma è fattibile solo fino a quando il trombo inizia a degenerare nel tessuto connettivo.

Previsione

La forma primaria di ipertensione polmonare è sfavorevole, anche eccessiva. I pazienti vivono non più di 1-2 anni.

Il secondario è più facile, soprattutto con una risposta favorevole alla terapia in corso. C'è una possibilità di compensazione e buona sopravvivenza.

Con un processo a lungo termine con una pressione costantemente alta nell'arteria polmonare, il paziente muore entro 5 anni.

Infine

L'ipertensione polmonare è una pericolosa complicazione di molte malattie. Richiede un approccio serio e l'assistenza di un intero gruppo di specialisti.

Non puoi ritardare con la diagnosi, ogni giorno conta. Con un inizio prematuro, un esito letale è quasi garantito a breve termine.

Nella pratica medica, esiste una condizione come l'ipertensione polmonare. Questa patologia non deve essere confusa con l'ipertensione. In quest'ultimo caso, un aumento persistente della pressione non è associato a patologia somatica e richiede cure per tutta la vita.

Aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare

Qual è l'ipertensione polmonare è noto a qualsiasi cardiologo. Il sistema circolatorio umano è molto complesso. Ci sono 2 cerchi: grande e piccolo. Il primo inizia dal ventricolo sinistro con l'aorta e termina con l'atrio destro. La circolazione sistemica copre tutti gli organi tranne i polmoni. 2 arterie partono dal cuore, alimentando il tessuto polmonare.

Fanno parte della circolazione polmonare, che parte dal ventricolo destro e termina con l'atrio sinistro. L'ipertensione polmonare è una condizione patologica in cui aumenta la pressione nei vasi che forniscono sangue agli alveoli. Questa condizione minaccia la vita di una persona malata, poiché porta gradualmente a un sovraccarico del ventricolo destro e allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Questa patologia viene spesso rilevata nelle fasi successive. Per molto tempo, i sintomi possono essere assenti.

Cos'è l'ipertensione

La classificazione dell'ipertensione polmonare si basa su fattori eziologici. È primario e secondario. Esiste una predisposizione ereditaria a questa patologia. Se non ci sono violazioni dei polmoni, del cuore, della pleura e degli organi del torace, tale ipertensione è chiamata primaria. Appare molto meno frequentemente. La forma secondaria di ipertensione si sviluppa spesso.

È dei seguenti tipi:

• tossico;
• associato a patologia delle vie respiratorie o associato a mancanza di ossigeno;
• cardiaco;
• precoce (rilevato nei neonati);
• tromboembolico;
• eziologia poco chiara.

L'ipertensione polmonare è classificata per grado (classe). Ce ne sono solo 4. L'ipertensione si verifica più facilmente di 1a classe. È caratterizzato da ipertensione e normale attività fisica. Le attività quotidiane non causano sintomi. Nei pazienti di classe 2 non ci sono disturbi a riposo, ma si verificano con uno sforzo fisico moderato.

Possono verificarsi mancanza di respiro, debolezza e vertigini. Una grave compromissione dell'attività si osserva nell'ipertensione di classe 3. In queste persone, anche il lavoro minore provoca sintomi. Nell'ipertensione polmonare, la classificazione distingue la classe 4. Corre il più difficile. L'ipertensione di 4° grado è caratterizzata dalla comparsa di disturbi anche a riposo.

Perché la pressione aumenta?

Ci sono le seguenti cause di ipertensione polmonare:

• patologia cronica dell'apparato respiratorio;
• malattie del cuore e dei vasi sanguigni;
• trombosi e tromboembolismo dell'arteria polmonare;
• ipossia;
• avvelenamento con droghe o composti tossici;
• malattie del sangue;
• infezione da HIV;
• aumento della pressione nel sistema della vena porta;
• insufficienza epatica;
• ipertiroidismo;
• malattie ereditarie e autoimmuni;
• tumori;
• lesione al torace;
• deformità della colonna vertebrale e del torace.

Molto spesso, l'ipertensione è causata da patologie dell'apparato respiratorio. Può essere una malattia ostruttiva cronica, bronchite, bronchiectasie, malformazioni congenite del tessuto polmonare, fibrosi, asma. Leggermente meno spesso, le malattie del cuore e dei vasi sanguigni portano all'ipertensione. La causa può essere un restringimento della valvola mitrale, anomalie congenite (difetto del setto tra gli atri), forma congestizia di insufficienza cardiaca.

Spesso la pressione nel sistema dell'arteria polmonare aumenta sullo sfondo della malattia coronarica (angina pectoris e infarto del miocardio), prolasso valvolare, miocardite. La causa potrebbe essere una diminuzione del lume della nave a causa di trombosi o embolia. Meno comunemente, l'ipertensione polmonare è associata a sarcoidosi, mediastinite e tumori.

L'alta pressione nel sistema dell'arteria polmonare è possibile sullo sfondo dell'ipertensione. Si distinguono i seguenti fattori predisponenti per lo sviluppo di questa patologia:

• fumare;
• contatto con allergeni e tossine;
• farmaci non controllati;
• alcolismo;
• fatica;
• ambiente sfavorevole;
• obesità;
• ipodinamia;
• superlavoro;
• la presenza in famiglia di pazienti con ipertensione polmonare;
• fame di ossigeno;
• salire a una grande altezza;
• la presenza di aterosclerosi;
• diabete;
• raffreddori frequenti;
• autotrattamento.

Il fattore di rischio è la giovane età (dai 30 ai 40 anni). Le donne si ammalano più spesso degli uomini 4 volte. Non è sempre possibile identificare le cause di un aumento persistente della pressione sanguigna nei polmoni. Tale ipertensione è idiopatica. Nei bambini piccoli, questa patologia è associata a frequenti polmonite, bronchiolite e asma.

Manifestazioni cliniche generali

I sintomi dell'ipertensione polmonare sono determinati dai seguenti fattori:

• palcoscenico;
• l'età della persona;
• patologia concomitante;
• Motivo.

In una fase iniziale, il quadro clinico è sfocato. Potrebbero non esserci sintomi per anni. I sintomi più comuni dell'ipertensione polmonare sono:

• maggiore affaticamento;
• dispnea;
• debolezza;
• battito cardiaco frequente;
• dolore costrittivo al petto;
• vertigini;
• rigonfiamento;
• tosse secca;
• svenimento.

I sintomi compaiono solo quando la pressione nelle arterie polmonari è 2 volte superiore al normale. I reclami si verificano quando la pressione sanguigna sale a 25 mm Hg. e altro ancora. La dispnea è causata da una ridotta ventilazione polmonare e ipossia. Appare in qualsiasi momento, ma il più delle volte durante lo sforzo fisico.

Con l'ipertensione venosa, ciò si verifica di notte o quando la persona è sdraiata. Una manifestazione di ipossia (mancanza di ossigeno) nell'insufficienza cardiaca sullo sfondo dell'alta pressione è la tachicardia. La frequenza cardiaca nei pazienti supera gli 80 battiti al minuto. I primi sintomi dell'ipertensione includono vertigini e svenimento. Abbastanza spesso a pazienti il ​​ritmo cardiaco è rotto.

La fase iniziale dell'ipertensione polmonare è caratterizzata da una diminuzione delle prestazioni e dalla perdita di peso. Molti pazienti avvertono dolore toracico sotto forma di angina pectoris.

È compressivo e si verifica principalmente durante i movimenti attivi. Se il trattamento non viene iniziato in tempo, le condizioni dei pazienti sono aggravate. Compaiono i seguenti sintomi:

• rigonfiamento;
• dolore al fegato;
• cianosi;
• interruzioni nel lavoro del cuore;
• nausea;
• vomito;
• dolore addominale;
• aumento della formazione di gas;
• sintomi neurologici.

Sullo sfondo dell'ipossia del cervello, appare un mal di testa. Nelle fasi successive dell'ipertensione polmonare, si sviluppa un'insufficienza ventricolare destra. Ciò porta al ristagno di sangue in un ampio cerchio e alla comparsa di edema. Si verificano principalmente sulle gambe. L'emottisi periodica indica una condizione grave di una persona. Spesso viene rilevato un ingrossamento del fegato, che si manifesta con un dolore arcuato nell'ipocondrio destro. Una persona è infastidita da una tosse persistente, grave mancanza di respiro a riposo e una voce rauca.

Possibili conseguenze e complicazioni

Una grave ipertensione polmonare, se non trattata, porta spesso a conseguenze negative. Possono svilupparsi le seguenti complicazioni:

• insufficienza del ventricolo destro;
• fibrillazione atriale;
• trombosi;
• crisi ipertensive;
• edema polmonare;
• tromboembolismo dell'arteria polmonare;
• disturbi del ritmo sotto forma di flutter atriale.

La complicanza più comune è l'insufficienza cardiaca cronica, causata dalla stasi del sangue e dal sovraccarico del ventricolo destro. Di conseguenza, la funzione contrattile del miocardio è compromessa. L'insufficienza ventricolare destra si manifesta con gonfiore delle gambe, dolore nell'ipocondrio a destra, pulsazione delle vene del collo e loro gonfiore, polso debole e rapido, abbassamento della pressione sanguigna, aumento della CVP, mancanza di respiro, dolore pressante nel cuore.

Tutto ciò peggiora le condizioni dei pazienti. Una complicanza molto comune sono le crisi ipertensive. Nel loro decorso, assomigliano a un edema polmonare. La trombosi è una complicanza pericolosa. Può causare il blocco dell'arteria polmonare. Questa condizione spesso porta alla morte.

Come rilevare l'ipertensione

Nell'ipertensione polmonare, i sintomi non sono specifici. È impossibile fare una diagnosi sulla base del solo quadro clinico.

Per identificare questa patologia, è necessario condurre studi come:

• elettrocardiografia;
• Ultrasuoni del cuore e grandi vasi;
• TAC;
• cateterismo;
• radiografia dei vasi polmonari con l'uso di un mezzo di contrasto;
• Esame a raggi X degli organi della cavità toracica;
• spirometria;
• Ultrasuoni del fegato e dei reni;
• valutazione dello stato gassoso del sangue;
• analisi generali e biochimiche.

Prova del cammino

Inoltre, viene eseguito un test del cammino. La durata del carico è di 6 minuti, dopodiché vengono valutate le condizioni del paziente. Altrettanto importanti sono i risultati di un esame del sangue per la coagulazione. Ciò consente di valutare i fattori di rischio per i coaguli di sangue. Prima di trattare i pazienti, è obbligatorio condurre un elettrocardiogramma.

Durante questo studio, viene rilevato un sovraccarico del ventricolo destro e dell'atrio destro. Il modo più affidabile per rilevare l'ipertensione è misurare la pressione nei vasi polmonari. Questo è possibile durante il cateterismo. Il grado di ipossia viene valutato durante l'analisi della composizione gassosa del sangue. Un ruolo importante nella diagnosi è svolto dai risultati dell'anamnesi e dell'esame obiettivo.

Metodi per il trattamento dell'ipertensione

Come trattare l'ipertensione polmonare, non tutti lo sanno. La terapia ha lo scopo di eliminare il principale fattore eziologico e ridurre la pressione.

Nell'ipertensione polmonare, il trattamento prevede l'uso di farmaci che dilatano i vasi sanguigni, agenti antipiastrinici, anticoagulanti, inalazioni, diuretici, nitrati, antibiotici.

Le raccomandazioni dei medici devono essere seguite integralmente. I calcioantagonisti sono indicati per ridurre la frequenza cardiaca, rilassare i bronchi e dilatare i vasi sanguigni. Questo gruppo include la nifedipina. Ha anche un effetto ipotensivo. I calcioantagonisti sono molto efficaci nell'ipossia, poiché riducono la richiesta di ossigeno del cuore.

Il trattamento dell'ipertensione polmonare comporta spesso l'assunzione di nitrati (nitroglicerina). Riducono lo stress sul muscolo cardiaco. Assicurati di prescrivere farmaci antipertensivi dal gruppo ACE (Captopril, Enalapril, Prestarium). Sono necessari agenti antipiastrinici e anticoagulanti per prevenire la formazione di coaguli di sangue. Questi includono l'aspirina e il dipiridamolo.

Nei casi più gravi possono essere prescritti farmaci del gruppo degli antagonisti del recettore dell'endotelina. Se l'ipertensione si è sviluppata sullo sfondo di bronchite o asma, vengono mostrati farmaci che espandono i bronchi e migliorano lo scambio d'aria (Eufillin, Salbutamol). Se viene rilevata un'infezione broncopolmonare, viene eseguito un ciclo di terapia antibiotica.

I medicinali vengono somministrati per iniezione. L'ossido nitrico ha un effetto vasodilatatore. Questa sostanza viene somministrata durante l'inalazione. Nel caso dello sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra e della comparsa della sindrome edematosa, i diuretici (Lasix) sono inclusi nel regime di trattamento. Parallelamente alla terapia farmacologica, viene eseguita la terapia non farmacologica.

Tutti i pazienti dovrebbero ridurre l'assunzione di sale e liquidi. L'ossigenoterapia è necessaria per arricchire il sangue di ossigeno e migliorare la funzione del cuore e del cervello. L'attività fisica deve essere dosata. Non puoi stressarti troppo. Alle persone con ipertensione non è consigliabile salire a un'altezza maggiore da terra, poiché la pressione è maggiore.

Terapia chirurgica e prognosi

Un leggero aumento della pressione nel sistema dell'arteria polmonare non richiede misure terapeutiche radicali. L'operazione viene eseguita nelle ultime fasi dell'ipertensione e dell'inefficacia del trattamento conservativo. I tipi più comuni di chirurgia sono:

• trapianto di polmone;
• rimozione di coaguli di sangue;
• settostomia (formazione di un'apertura tra gli atri).

Il trapianto d'organo (polmone o cuore) viene eseguito solo in casi avanzati. Con l'ipertensione polmonare, la prognosi è determinata dal grado di aumento della pressione, dalla durata della malattia e dalla tempestività del trattamento. Le ragioni sono importanti. Con pressione persistente nelle arterie polmonari superiore a 50 mm Hg. e sintomi di insufficienza cardiaca, la prognosi è favorevole. La più pericolosa è la forma primaria di ipertensione. Pertanto, l'alta pressione nel sistema vascolare polmonare è un pericolo per la vita umana.

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Nella sindrome dell'ipertensione polmonare, la pressione nell'arteria polmonare aumenta. La patologia può svilupparsi sotto l'influenza di molti fattori avversi. A seconda della natura e del tempo di esposizione, la sindrome può essere congenita o acquisita.

Il risultato dell'esistenza a lungo termine dei disturbi emodinamici è l'insufficienza cardiaca ventricolare destra. I primi segni di ipertensione polmonare sono causati proprio dalla disfunzione del ventricolo destro. Pertanto, sono aspecifici ed è possibile stabilire la causa principale dei cambiamenti solo con l'aiuto di metodi di ricerca strumentali.

Cause della condizione

Una varietà di malattie e condizioni patologiche può portare ad un aumento della resistenza all'interno della circolazione polmonare negli adulti. A volte lo sviluppo della sindrome è dovuto non a uno, ma a più fattori contemporaneamente. Anomalie vascolari, shunt polmonari sistemici, malattie accompagnate da danni al tessuto polmonare e patologie cardiovascolari possono diventare cause immediate di aumento della resistenza. Malformazioni, anomalie genetiche possono portare a un problema.

L'ipertensione polmonare è una condizione emodinamica e fisiopatologica e non un'entità nosologica separata. Un'eccezione dovrebbe essere considerata l'ipertensione arteriosa polmonare. Questa variante della patologia è il primo gruppo di classificazione e può essere impostata come diagnosi clinica.

Un lungo studio di questa sindrome polieziologica ha portato all'identificazione di 5 principali tipi di ipertensione polmonare, tenendo conto della causa e della patogenesi dello sviluppo:

• arterioso,
• venoso,
• tromboembolico,
• ipossico,
• misto.

Qualsiasi variante nota della sindrome si verifica nei bambini, ma i difetti cardiaci e l'ipertensione idiopatica sono le cause più comuni. Un criterio integrale per il danno vascolare ipertensivo ai polmoni di un bambino è un aumento della resistenza vascolare. Se ciò non viene osservato durante l'esame del bambino e la pressione nell'arteria polmonare è elevata, è necessario risolvere il problema del trattamento chirurgico.

Nei neonati, l'adattamento circolatorio a volte fallisce. Dopo la nascita, i polmoni iniziano a svolgere la loro funzione respiratoria, fornendo lo scambio di gas. In presenza di violazioni, la pressione nella circolazione polmonare può aumentare bruscamente, creando un enorme carico sul cuore. Ciò può causare circolazione fetale persistente o ipertensione polmonare persistente (PLH), che richiedono cure urgenti.

Classificazione

I tentativi di classificare la sindrome iniziarono nel 1973, quando furono identificate forme primarie e secondarie di ipertensione polmonare. Da allora, in connessione con l'aggiornamento delle informazioni sui meccanismi della malattia, la classificazione è stata rivista più volte. L'ultima opzione è stata proposta dalla Società Europea di Cardiologia nel 2015. Tiene conto delle caratteristiche eziologiche, cliniche, anatomiche e fisiologiche della malattia. Questo approccio consente di determinare con precisione il tipo di ipertensione e selezionare un trattamento adeguato.

Esistono 5 gruppi della sindrome, ognuno dei quali include varianti di ipertensione polmonare che differiscono per eziologia.

Il primo gruppo comprende tipi di patologia causati da danni al letto vascolare:

1. Ipertensione arteriosa polmonare, inclusa idiopatica, ereditaria, associata a farmaci o tossine, associata all'HIV, schistosomiasi e ipertensione portale.
2. Malattia polmonare veno-occlusiva. Questa variante della patologia, analogamente alla precedente, è suddivisa in forme idiopatiche, ereditarie, può essere provocata da farmaci o essere associata a malattie.
3. Ipertensione polmonare nei neonati con decorso persistente.
4. Il secondo gruppo comprende varianti della sindrome, che sono una conseguenza della patologia del cuore sinistro. La disfunzione ventricolare sinistra, il danno alla valvola, la cardiomiopatia congenita, il restringimento delle vene polmonari possono portare ad un aumento della pressione nel letto vascolare del piccolo cerchio.
5. Il terzo gruppo è associato a patologia polmonare o ipossia prolungata.

Tra loro:

• malattie interstiziali e alcune altre malattie polmonari;
• apnea notturna;
• ipossia d'alta quota;
• ipoventilazione degli alveoli;
• anomalie polmonari.

L'ultimo quinto gruppo comprende quelle varianti della sindrome per le quali i meccanismi di sviluppo non sono completamente chiariti, o ce ne sono diversi contemporaneamente.

I seguenti problemi possono aumentare la probabilità di sviluppare ipertensione:

• malattie del sangue, inclusa l'anemia emolitica, condizione dopo splenectomia;
• patologie sistemiche (sarcoidosi, istiocitosi polmonare);
• malattie che portano a cambiamenti metabolici significativi (Gaucher, disturbi ormonali della tiroide, glicogenosi);
• altre malattie, in particolare microangiopatia tumorale con formazione di coaguli di sangue, mediastinite fibrosante.

Oltre a questa classificazione, ci sono altre opzioni per sistematizzare l'ipertensione. La divisione in classi funzionali viene effettuata in base alla gravità dei sintomi clinici. Ci sono solo 4 di queste classi. Il primo è caratterizzato da una totale assenza di restrizioni all'attività fisica: i carichi abituali non sono accompagnati da alcun sintomo.

Se viene diagnosticata la seconda o la terza classe funzionale, significa che non ci sono manifestazioni della malattia a riposo, ma i carichi abituali e anche l'attività fisica a bassa intensità portano ad un peggioramento della condizione. La quarta classe di classificazione funzionale è la più difficile: è caratterizzata da sintomi di ipertensione polmonare a riposo e carichi minimi peggiorano significativamente le condizioni del paziente.

Quadro clinico

La fase iniziale dello sviluppo della sindrome patologica può procedere impercettibilmente. Nell'ipertensione polmonare, i sintomi sono inizialmente associati allo sviluppo della disfunzione ventricolare destra. Di solito compaiono durante l'attività fisica. La comparsa di disturbi a riposo è tipica dei casi gravi e dello scompenso cardiaco progressivo. I sintomi della sindrome non sono specifici. Manifestazioni simili sono possibili in altre malattie accompagnate da insufficienza ventricolare destra.

Sintomi di ipertensione polmonare osservati nei pazienti dopo uno sforzo fisico:

• dispnea,
• soffocamento occasionale,
• fatica,
• debolezza,
• angoscia,
• perdita di coscienza a breve termine,
• battito cardiaco,
• tosse secca,
• nausea.

Con la progressione dell'insufficienza cardiaca, viene rilevato l'edema degli arti inferiori, l'addome aumenta. C'è cianosi della pelle alla periferia, il fegato è ingrossato.

Il quadro clinico dipende in gran parte dalla causa che ha portato alla sindrome, dalla presenza di condizioni associate o complicanze dell'ipertensione, dalle comorbidità. In particolare, la ridistribuzione impropria del flusso sanguigno nella circolazione polmonare è causa di dilatazione dell'arteria polmonare o ipertrofia dei vasi bronchiali. Il risultato sarà la comparsa di emottisi, raucedine della voce e della respirazione, attacchi anginosi con forte dolore dietro lo sterno. Nei casi più gravi, esiste il pericolo di rottura o delaminazione della parete di grandi vasi.

L'ipertensione polmonare nei bambini ha le sue caratteristiche. Il segno iniziale è la comparsa di mancanza di respiro durante l'attività fisica del bambino. La gravità del sintomo dipende dall'entità della pressione nell'arteria polmonare (PLA). Inoltre, il bambino può sperimentare attacchi di asma. Le manifestazioni comuni della sindrome durante l'infanzia includono la sincope - svenimento, che a volte si verifica già in una fase iniziale della malattia. Con il progredire della malattia possono verificarsi dolore e altri sintomi.

Un esame obiettivo rivela le seguenti caratteristiche:

• pulsazione sul 2° spazio intercostale a sinistra;
• amplificazione di 2 toni sul tronco polmonare;
• il terzo tono, udito a destra dello sterno;
• soffi pansistolici e diastolici.

Il respiro sibilante nei polmoni con ipertensione di solito non viene rilevato. Secondo i sintomi caratteristici di una particolare malattia, in alcuni casi è possibile identificare la causa della sindrome sviluppata di aumento della resistenza vascolare nei polmoni.

Diagnostica

Dolore, mancanza di respiro, debolezza possono essere osservati in molte malattie. Poiché la clinica della sindrome non è specifica, ulteriori metodi di ricerca utilizzati per diagnosticare l'ipertensione polmonare sono di grande importanza. L'indicatore più importante è il valore di DLA. Per determinare l'indicatore, usano i dati dell'ecocardiografia, che è un'ecografia. Oltre all'ecografia del cuore, l'indicatore può essere determinato misurando direttamente la pressione nel ventricolo destro mediante cateterizzazione. Questo metodo, grazie alla sua elevata accuratezza, è considerato il gold standard per la diagnosi dell'ipertensione polmonare.

L'esame prevede le seguenti metodologie di laboratorio e strumentali:

• elettrocardiografia,
• ecocardiografia,
• cateterizzazione ventricolare destra
• radiografia,
• studio dei gas nel sangue,
• valutazione della respirazione esterna,
• scintigrafia polmonare,
• imaging a risonanza magnetica o computerizzata.

Sulla base dei soli dati ecocardiografici si può ipotizzare la presenza di ipertensione e calcolarne approssimativamente la gravità. Con l'aiuto della ricerca diagnostica, si ottengono molte informazioni utili sullo stato del cuore e sulla sua funzionalità.

Trattamento

Come trattare l'ipertensione polmonare, data la varietà di fattori che portano allo sviluppo della patologia? Anni di ricerca dimostrano la necessità di un approccio integrato. Con l'ipertensione polmonare, il trattamento viene prescritto tenendo conto delle cause che hanno portato allo sviluppo della sindrome. Inoltre, i metodi di influenza patogenetici e sintomatici vengono utilizzati attivamente per migliorare l'emodinamica e lo stato funzionale del miocardio.

Il trattamento con rimedi popolari, così come l'uso di metodi non tradizionali, è consentito solo come aggiunta alla terapia principale. Se farmaci come le prostaglandine, gli inibitori della PDE5 (Viagra), gli antagonisti del recettore dell'endotelina e altri sono inefficaci, ricorrere all'intervento chirurgico. Particolare attenzione è riservata all'eliminazione dei rischi: si organizza la prevenzione delle infezioni respiratorie, si controlla l'alimentazione, si adottano misure per prevenire la gravidanza, si offre conforto psicologico.

Per la terapia di mantenimento vengono utilizzati i seguenti gruppi di fondi:

• Diuretici. I farmaci sono necessari per rimuovere il liquido accumulato e ridurre il carico sul cuore.
• Trombolitici. Sono usati per dissolvere i coaguli di sangue formati e prevenire la ri-coagulazione.
• Calcio-antagonisti. Ridurre la pressione nel letto vascolare, migliorare le condizioni del miocardio.
• glicosidi cardiaci. Riduca le manifestazioni di arresto cordiaco, abbia l'azione antiaritmica.
• Vasodilatatori. Rilassando i muscoli della parete vascolare, aiutano a ridurre la pressione nel letto vascolare polmonare.
• Prostaglandine. Alleviano lo spasmo vascolare, riducono la crescita dell'endotelio. Lo stesso viene fatto dagli agenti del gruppo degli antagonisti del recettore dell'endotelina.
• L'ossigenoterapia può ridurre gli effetti dell'ipossia.

L'inalazione di ossido nitrico aiuta a ridurre le resistenze vascolari ea normalizzare il flusso sanguigno.
Il sildenafil nell'ipertensione polmonare dilata i vasi polmonari, riduce la resistenza nella circolazione polmonare. Il farmaco prodotto da Pfizer è noto come Viagra. Questo inibitore della PDE5 è stato originariamente sviluppato come farmaco che migliora il flusso sanguigno coronarico nell'ischemia miocardica. Attualmente, il Viagra è usato per la disfunzione erettile e l'ipertensione polmonare.

L'uso di qualsiasi farmaco o tecnica deve essere preceduto da un consulto medico. L'automedicazione è inaccettabile, tutti i tipi di terapia sono prescritti da uno specialista esperto. Le istruzioni per l'uso devono essere studiate prima di assumere nuove compresse.

La dieta è uno degli elementi necessari del trattamento. La dieta dovrebbe essere completa, la restrizione sui nutrienti si applica principalmente ai grassi animali. In presenza di sintomi di insufficienza ventricolare destra, ridurre la quantità di sale e liquidi.

La settostomia atriale con palloncino viene utilizzata come trattamento chirurgico. Grazie all'intervento, si verifica lo shunt intracardiaco del sangue da sinistra a destra. Per motivi di salute, quando i farmaci non aiutano, è possibile eseguire il trapianto di polmone. Oltre alla complessità dell'intervento e alla mancanza di organi donatori, la presenza di controindicazioni può diventare un ostacolo all'operazione.

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Video - Ipertensione polmonare

Previsione

Nei pazienti con ipertensione polmonare, la prognosi di sopravvivenza è determinata da diversi fattori. Le conclusioni aiutano a fare una valutazione delle condizioni del paziente e della presenza di sintomi (mancanza di respiro, dolore, sincope e altri). Il medico stabilisce una classe funzionale, studia l'emodinamica, i parametri di laboratorio non solo durante l'esame iniziale, ma anche ad ogni visita successiva. È importante valutare la risposta dell'organismo al trattamento, il tasso di progressione della malattia.

La prognosi è spesso sfavorevole, sebbene dipenda dal tipo di ipertensione. La forma idiopatica è difficile da trattare: l'aspettativa di vita media di tali pazienti dal momento della diagnosi è di 2,5 anni. La prognosi è peggiorata dalla natura autoimmune della lesione, che ha portato ad un aumento della pressione vascolare polmonare.

La sopravvivenza è significativamente influenzata dai parametri emodinamici, soprattutto dalla PAP. Se il parametro supera i 30 mm Hg. Arte. e non cambia in risposta alla terapia prescritta, l'aspettativa di vita media è di 5 anni. L'insorgenza di sincope indica una prognosi sfavorevole. Lo sviluppo della sincope nei pazienti li trasferisce automaticamente alla quarta classe funzionale. Il dolore al cuore indica spesso l'aggiunta della sindrome anginosa e influisce negativamente sull'aspettativa di vita.

Anche la prognosi diventa sfavorevole con la progressione dell'insufficienza cardiaca ventricolare destra. La presenza di segni di stagnazione è caratteristica di un elevato rischio di mortalità nei prossimi anni.

Un buon segno prognostico è una risposta positiva alla terapia con calcioantagonisti.

Se nel corso del trattamento le manifestazioni della malattia vengono completamente o parzialmente eliminate, i parametri emodinamici e funzionali migliorano, ci sono tutte le possibilità di superare la soglia di sopravvivenza a cinque anni. Secondo alcuni rapporti, per questi pazienti è del 95%.

L'ipertensione polmonare è un gruppo di patologie in condizioni di progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare, che porta a ipossia e insufficienza ventricolare destra. Tra le patologie vascolari, l'ipertensione polmonare è comune. È pericoloso con complicazioni, quindi richiede un trattamento obbligatorio.

Caratteristiche generali della patologia, classificazione

C'è un restringimento dei vasi sanguigni nei polmoni, che rende difficile il passaggio del sangue attraverso di essi. Questa funzione è fornita dal cuore. A causa della diminuzione del volume del sangue che passa attraverso i polmoni, il lavoro del ventricolo destro viene interrotto, causando ipossia e insufficienza ventricolare destra.

Il restringimento dei vasi sanguigni provoca un malfunzionamento del loro rivestimento interno: l'endotelio. La formazione di trombi può essere causata da un processo infiammatorio a livello cellulare.

Malattie cardiache o polmonari concomitanti causano ipossia. Il corpo risponde a questo con lo spasmo dei capillari polmonari.

La patologia primaria è caratterizzata da un aumento persistente della pressione nell'arteria polmonare, ma i sistemi respiratorio e cardiovascolare sono normali. C'è anche una sindrome toraco-diaframmatica (una forma di insufficienza respiratoria).

La classificazione dell'ipertensione polmonare è cambiata più volte. Nel 2008 si è deciso di distinguere 5 forme di patologia:

• ereditario;
• idiopatico;
• associato;
• persistente;
• causati da farmaci o effetti tossici.

Nei neonati viene diagnosticata l'ipertensione polmonare persistente. La forma associata di patologia è causata da alcune malattie.

Cause

Uno dei fattori più comuni che provocano l'ipertensione polmonare sono le malattie broncopolmonari. La patologia può essere causata da bronchite ostruttiva cronica, bronchiectasie, fibrosi. La causa è anche una malformazione dell'apparato respiratorio e ipoventilazione alveolare.

L'ipertensione polmonare è provocata da altre patologie:

• infezione da HIV;
• ipertensione portale;
• malattie del tessuto connettivo;
• cardiopatia congenita;
• patologia della tiroide;
• malattia ematologica.

Droghe e tossine possono provocare violazioni. L'ipertensione polmonare può essere causata dall'assunzione delle seguenti sostanze e farmaci:

• Aminorex;
• anfetamine;
• cocaina;
• Fenfluramina o Dexfenfluramina;
• antidepressivi.

La causa della malattia non è sempre identificata. In questo caso, viene diagnosticata la patologia della forma primaria.

Sintomi di ipertensione polmonare

Uno dei principali segni di patologia è la mancanza di respiro. Si manifesta a riposo, aggravato da una minima attività fisica. Questa manifestazione di ipertensione polmonare differisce dalla mancanza di respiro nella patologia cardiaca in quanto non si ferma in posizione seduta.

Nella maggior parte dei pazienti, i sintomi della malattia sono simili. Si esprimono:

• debolezza;
• maggiore affaticamento;
• gonfiore delle gambe;
• tosse secca persistente;
• sensazioni dolorose nel fegato dovute al suo aumento;
• dolore allo sterno causato dall'espansione dell'arteria polmonare.

L'ipertensione polmonare è caratterizzata da un lento sviluppo del quadro clinico. Una persona non prende sul serio i cambiamenti che stanno avvenendo e quindi non va dal medico. A volte la diagnosi viene fatta quando sono trascorsi anni dall'esordio della malattia.

A seconda della gravità della malattia, si distinguono 4 classi:

1. Nella malattia di classe I, l'attività fisica non è influenzata. Sotto carichi normali, le condizioni del paziente non cambiano.
2. Patologia di classe II significa che l'attività fisica è ridotta in misura lieve. A riposo, le condizioni del paziente sono abituali, ma l'attività fisica standard provoca vertigini, mancanza di respiro e dolore toracico.
3. Nella malattia di classe III, l'attività fisica è significativamente ridotta. Anche una lieve attività fisica può causare sintomi di ansia.
4. Nella patologia di classe IV, i sintomi compaiono anche a riposo.

È importante capire che i sintomi dell'ipertensione polmonare sono abbastanza generali e comuni a molte altre patologie. Una diagnosi accurata può essere fatta dopo un esame completo.

Diagnostica

Quando si contatta uno specialista, la diagnosi di patologia inizia con un esame standard. Il medico esegue la palpazione, la percussione (tapping) e l'auscultazione (ascolto). In questa fase, è possibile rilevare la pulsazione delle vene giugulari, l'epatomegalia, l'edema e un bordo destro allargato del cuore.

Sulla base dei fattori individuati, ricorrono alla diagnostica di laboratorio e strumentale:

• Analisi del sangue.
• Elettrocardiogramma. Nella fase iniziale dell'ipertensione polmonare, lo studio potrebbe non essere informativo a causa del livello normale degli indicatori. Con lo sviluppo della malattia compaiono segni caratteristici.
• Ecocardiografia. Tale studio consente non solo di confermare l'ipertensione polmonare, ma anche di scoprirne la causa. La diagnosi mostra una cavità ingrossata del ventricolo destro e un tronco polmonare ingrossato. Con lo sviluppo della patologia, si osservano un atrio destro allargato, un atrio sinistro e un ventricolo sinistro ridotti e deformati. Per valutare la pressione nell'arteria polmonare consente l'ecocardiografia in modalità Doppler.
• Radiografia. Questo studio rivela che il tronco delle arterie polmonari e intermedie è dilatato, il ventricolo destro con l'atrio destro è ingrandito. Se la patologia è causata da malattie broncopolmonari, una radiografia rivelerà i suoi segni.
• Studi funzionali dei polmoni.
• Scintigrafia. Questa tecnica rileva efficacemente l'embolia polmonare.
• cateterismo. Questo approccio viene applicato all'arteria polmonare e al lato destro del cuore ed è chiamato gold standard. Tale studio fornisce una valutazione del grado di patologia ed è importante per prevedere l'efficacia del trattamento.
• Risonanza magnetica o tomografia computerizzata. Questi metodi sono necessari per visualizzare i vasi del cuore e dei polmoni e consentono anche di identificare i disturbi concomitanti.

Per la diagnosi dell'ipertensione polmonare non è necessario utilizzare l'intero possibile insieme di studi. Lo specialista seleziona il programma individualmente. Di solito sono necessari ulteriori studi per determinare la causa della patologia.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Quando viene diagnosticata una malattia, è necessario osservare alcune regole:

• evitare altezze superiori a 1 km;
• limitare il regime di consumo - fino a 1,5 litri di liquidi al giorno;
• limitare la quantità di sale da cucina, tenendo conto del suo contenuto nei prodotti finiti;
• l'attività fisica dovrebbe essere dosata e confortevole.

I pazienti con ipertensione polmonare traggono beneficio dall'ossigenoterapia. A causa della saturazione del sangue con l'ossigeno, la funzionalità del sistema nervoso viene normalizzata, viene eliminato l'accumulo di acidi nel sangue (acidosi).

Trattamento medico

Nell'ipertensione polmonare viene utilizzata una gamma abbastanza ampia di farmaci. Un approccio integrato è importante, ma solo uno specialista costituisce il gruppo di farmaci necessari per un particolare paziente. È importante tenere conto della gravità della malattia, delle cause che l'hanno causata, delle comorbidità e di una serie di altri fattori importanti.

Il medico può prescrivere farmaci dei seguenti gruppi:

• calcioantagonisti. Sono importanti per modificare la frequenza cardiaca e ridurre lo spasmo vascolare. Tali farmaci prevengono l'ipossia del muscolo cardiaco, rilassano i muscoli dei bronchi.
• Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE). Tali farmaci sono prescritti per ridurre la pressione sanguigna, dilatare i vasi sanguigni e ridurre il carico sul cuore.
• Anticoagulanti ad azione diretta. Tale terapia è necessaria per prevenire la trombosi, poiché impedisce la produzione di fibrina.
• I coagulanti indiretti sono usati per ridurre la coagulazione del sangue.
• Antibiotici. Si ricorre alla terapia antibatterica se l'ipertensione polmonare è causata da una malattia broncopolmonare di natura infettiva.
• Gli antagonisti del recettore dell'endotelina dilatano efficacemente i vasi sanguigni.
• I nitrati dilatano le vene degli arti inferiori. Questo riduce il carico di lavoro sul cuore.
• Diuretici. L'effetto diuretico è necessario per ridurre la pressione. Quando si prescrivono tali farmaci, è necessario controllare la viscosità del sangue e la composizione dell'elettrolita. I diuretici sono solitamente necessari per l'insufficienza ventricolare destra.
• L'acido acetilsalicilico riduce il rischio di trombosi.
• Le prostaglandine dilatano i vasi sanguigni e prevengono la trombosi.

In una fase iniziale della patologia, prima del verificarsi di cambiamenti pronunciati, i farmaci vasodilatatori sono efficaci. Più spesso ricorrono alla prazosina (α-bloccante) o all'idralazina.

Chirurgia

A volte la terapia conservativa per l'ipertensione polmonare non è sufficiente. In questo caso, il paziente necessita di un intervento chirurgico. Ci sono varie opzioni per il trattamento chirurgico:

• Trombaarteriectomia. Un intervento di questo tipo è necessario in presenza di coaguli di sangue nei vasi dei polmoni.
• Settostomia atriale. Questa manipolazione è necessaria per ridurre la pressione nell'arteria polmonare e nell'atrio destro. Per fare ciò, crea artificialmente un buco tra gli atri.
• Trapianto di polmone. Tale intervento è necessario in casi estremi, quando l'ipertensione polmonare è grave. La chirurgia è necessaria anche per gravi patologie cardiache. In pratica, questo intervento è usato raramente.

Uno specialista dovrebbe decidere sulla necessità di un intervento chirurgico. Di solito è sufficiente un trattamento conservativo.

Prognosi, complicazioni

Se l'ipertensione polmonare è già sviluppata, per la prognosi vengono prese in considerazione la causa alla base della patologia e la pressione nell'arteria polmonare. Se il trattamento provoca una buona risposta, allora è favorevole. La prognosi meno favorevole per la malattia nella forma primaria.

Le possibilità di un buon esito del paziente sono ridotte in proporzione all'aumento e alla stabilizzazione della pressione nell'arteria polmonare. Se è superiore a 50 mm Hg. Arte. con grave scompenso, il rischio di morte nei prossimi 5 anni è estremamente alto.

Se la malattia non viene rilevata in modo tempestivo e non viene avviato il trattamento corretto, sono possibili varie complicazioni. L'ipertensione polmonare può causare le seguenti patologie:

• insufficienza cardiaca ventricolare destra;
• trombosi delle arterie polmonari (spesso tromboembolia polmonare);
• (colpisce il sistema dell'arteria polmonare), accompagnato da edema polmonare;
• disturbi del ritmo cardiaco (flutter o fibrillazione atriale).

L'ipertensione polmonare riduce la qualità della vita di una persona e può portare a morte prematura. La morte è più spesso causata da embolia polmonare o insufficienza cardiopolmonare in forma acuta o cronica.

Prevenzione

Smettere di fumare è importante per la prevenzione dell'ipertensione polmonare. Se possibile, i possibili fattori di rischio dovrebbero essere esclusi. Eventuali malattie che possono portare all'ipertensione polmonare, è importante trattarle tempestivamente, correttamente e fino in fondo.

Con una patologia diagnosticata, la prevenzione è necessaria per ridurre il rischio di complicanze. Non solo il farmaco giusto è importante, ma anche lo stile di vita. Il paziente ha bisogno di attività fisica: dovrebbe essere regolare, ma moderata. Qualsiasi stress psico-emotivo dovrebbe essere evitato.

Guarda un video sulle cause, i segni e i metodi di trattamento dell'ipertensione polmonare:

L'ipertensione polmonare è pericolosa per le sue complicanze e il decorso a lungo termine senza segni pronunciati. La patologia può essere diagnosticata utilizzando un approccio integrato. Nella maggior parte dei casi è sufficiente un trattamento conservativo, ma a volte è necessario un intervento chirurgico.

Ipertensione polmonare- questo è un certo stato del sistema polmonare, durante il quale la pressione intravascolare aumenta bruscamente nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. È interessante notare che l'ipertensione polmonare si sviluppa a causa dell'influenza di uno dei due principali processi patologici: sia a causa di un forte aumento del volume del flusso sanguigno stesso e del successivo aumento della pressione dovuto all'aumento del volume del sangue, sia a causa di un aumento del volume polmonare intravascolare pressione stessa con un volume di flusso sanguigno invariato. È consuetudine parlare dell'insorgenza di ipertensione polmonare quando la pressione nell'arteria polmonare supera i 35 mm Hg.

L'ipertensione polmonare è una condizione patologica complessa e multicomponente. Nel corso del suo graduale sviluppo e rivelazione di tutti i segni clinici, i sistemi cardiovascolare e polmonare vengono gradualmente colpiti e destabilizzati. Gli stadi avanzati dell'ipertensione polmonare e le sue forme individuali, caratterizzate da un'elevata attività (ad esempio, forme di ipertensione polmonare idiopatica o ipertensione polmonare con alcune lesioni autoimmuni), possono determinare lo sviluppo di insufficienza respiratoria e cardiovascolare e successiva morte.

Deve essere chiaro che la sopravvivenza dei pazienti con ipertensione polmonare dipende direttamente dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia farmacologica della malattia. Pertanto, è necessario definire chiaramente i primi segni chiave dell'ipertensione polmonare e i collegamenti della sua patogenesi per prescrivere una terapia tempestiva.

L'ipertensione polmonare primaria o idiopatica (di origine sconosciuta) è attualmente il sottotipo più poco conosciuto di ipertensione polmonare. Le sue principali cause di sviluppo si basano su malattie genetiche che si manifestano durante la deposizione embrionale dei futuri vasi che forniscono il sistema polmonare. Inoltre, a causa degli stessi effetti dei difetti del genoma, il corpo sperimenterà una mancanza di sintesi di alcune sostanze che possono restringere o espandere i vasi sanguigni: fattore endoteliale, serotonina e uno speciale fattore angiotensina 2. Oltre ai due fattori sopra descritti , che sono prerequisiti per l'ipertensione polmonare primaria, esiste anche un altro fattore prerequisito: l'eccessiva attività di aggregazione piastrinica. Di conseguenza, molti piccoli vasi nel sistema circolatorio polmonare saranno ostruiti da coaguli di sangue.

Di conseguenza, la pressione intravascolare nel sistema circolatorio polmonare aumenterà bruscamente e questa pressione influenzerà le pareti dell'arteria polmonare. Poiché le arterie hanno uno strato muscolare più rinforzato, per far fronte all'aumento della pressione nel loro flusso sanguigno e "spingere" ulteriormente la quantità di sangue richiesta attraverso i vasi, la parte muscolare della parete dell'arteria polmonare aumenterà - la sua ipertrofia compensatoria aumenterà sviluppare.

Oltre all'ipertrofia e alla piccola trombosi delle arteriole polmonari, nello sviluppo dell'ipertensione polmonare primaria può essere coinvolto anche il fenomeno della fibrosi dell'arteria polmonare concentrica. Durante questo, il lume dell'arteria polmonare stessa si restringe e, di conseguenza, la pressione del flusso sanguigno al suo interno aumenterà.

A causa dell'ipertensione, l'incapacità dei vasi polmonari normali di supportare l'avanzamento del flusso sanguigno con una pressione già superiore al normale, o l'incapacità dei vasi patologicamente alterati di promuovere l'avanzamento del flusso sanguigno con indicatori di pressione normali, un altro compensatorio il meccanismo si svilupperà nel sistema circolatorio polmonare: le cosiddette " deviazioni", ovvero si apriranno shunt artero-venosi. Facendo passare il sangue attraverso questi shunt, il corpo cercherà di ridurre l'alta pressione nell'arteria polmonare. Ma poiché la parete muscolare delle arteriole è molto più debole, molto presto questi shunt falliranno e si formeranno più sezioni, il che aumenterà anche il valore della pressione nel sistema dell'arteria polmonare nell'ipertensione polmonare. Inoltre, tali shunt interferiscono con il corretto flusso di sangue attorno alla circolazione. Nel corso di ciò, i processi di ossigenazione del sangue e l'apporto di ossigeno ai tessuti vengono interrotti.

Con l'ipertensione secondaria, il decorso della malattia è leggermente diverso. L'ipertensione polmonare secondaria è causata da un numero enorme di malattie: lesioni ostruttive croniche del sistema polmonare (ad esempio, BPCO), malattie cardiache congenite, lesioni trombotiche dell'arteria polmonare, condizioni ipossiche (sindrome di Pickwick) e, naturalmente, malattie cardiovascolari . Inoltre, le malattie cardiache che possono portare allo sviluppo dell'ipertensione polmonare secondaria sono solitamente suddivise in due sottoclassi: malattie che causano insufficienza della funzione ventricolare sinistra e quelle malattie che porteranno ad un aumento della pressione nella camera atriale sinistra.

Le cause primarie dell'ipertensione polmonare che accompagnano lo sviluppo dell'insufficienza ventricolare sinistra comprendono il danno ischemico al miocardio ventricolare sinistro, il suo danno cardiomiopatico e miocardico, i difetti del sistema valvolare aortico, la coartazione dell'aorta e l'effetto dell'ipertensione arteriosa a sinistra ventricolo. Le malattie che causano un aumento della pressione nella camera atriale sinistra e il successivo sviluppo di ipertensione polmonare comprendono la stenosi mitralica, una lesione tumorale dell'atrio sinistro e anomalie dello sviluppo: un cuore anomalo a tre atri o lo sviluppo di un anello fibroso patologico situato sopra la valvola mitrale ("anello mitrale sopravalvolare").

Durante lo sviluppo dell'ipertensione polmonare secondaria, si possono distinguere i seguenti principali legami patogenetici. Di solito sono divisi in funzionali e anatomici. I meccanismi funzionali dell'ipertensione polmonare si sviluppano a seguito di una violazione del normale o dell'emergere di nuove caratteristiche funzionali patologiche. È sulla loro eliminazione o correzione che sarà diretta la successiva terapia farmacologica. I meccanismi anatomici per lo sviluppo dell'ipertensione polmonare derivano da alcuni difetti anatomici nell'arteria polmonare stessa o nel sistema di circolazione polmonare. Questi cambiamenti sono quasi impossibili da curare con la terapia medica, alcuni di questi difetti possono essere corretti con l'aiuto di alcuni ausili chirurgici.

I meccanismi funzionali dello sviluppo dell'ipertensione polmonare includono il riflesso patologico di Savitsky, un aumento del volume minuto di sangue, l'impatto sull'arteria polmonare di sostanze biologicamente attive e un aumento del livello della pressione intratoracica, un aumento della viscosità del sangue e esposizione a frequenti infezioni broncopolmonari.

Il riflesso patologico di Savitsky si sviluppa in risposta a una lesione ostruttiva dei bronchi. Con l'ostruzione bronchiale, si verifica una compressione spastica (costrizione) dei rami dell'arteria polmonare. Di conseguenza, la pressione intravascolare e la resistenza al flusso sanguigno nella circolazione polmonare aumentano significativamente nell'arteria polmonare. Di conseguenza, il normale flusso sanguigno attraverso questi vasi viene disturbato, rallentato e i tessuti non ricevono completamente ossigeno e sostanze nutritive, durante i quali si sviluppa l'ipossia. Inoltre, l'ipertensione polmonare provoca ipertrofia dello strato muscolare dell'arteria polmonare stessa (come discusso sopra), nonché ipertrofia e dilatazione del cuore destro.

Il volume minuto di sangue nell'ipertensione polmonare si verifica in risposta alle conseguenze ipossiche di un aumento della pressione intravascolare nell'arteria polmonare. Il basso livello di ossigeno nel sangue colpisce alcuni recettori che si trovano nella zona aortico-carotide. Durante questa esposizione, la quantità di sangue che il cuore può pompare attraverso se stesso in un minuto (volume sanguigno minuto) aumenta automaticamente. All'inizio, questo meccanismo è compensatorio e riduce lo sviluppo dell'ipossia nei pazienti con ipertensione polmonare, ma molto rapidamente l'aumento del volume di sangue che passerà attraverso le arterie ristrette porterà a uno sviluppo e un aggravamento ancora maggiori dell'ipertensione polmonare.

Anche le sostanze biologicamente attive vengono prodotte a causa dello sviluppo dell'ipossia. Provocano spasmi dell'arteria polmonare e un aumento della pressione aortico-polmonare. Le principali sostanze biologicamente attive che possono restringere l'arteria polmonare sono istamine, endotelina, trombossano, acido lattico e serotonina.

La pressione intratoracica si verifica più spesso con lesioni bronco-ostruttive del sistema polmonare. Durante queste lesioni, aumenta bruscamente, comprime i capillari alveolari e contribuisce all'aumento della pressione nell'arteria polmonare e allo sviluppo dell'ipertensione polmonare.

Con un aumento della viscosità del sangue, aumenta la capacità delle piastrine di depositarsi e formare coaguli di sangue. Di conseguenza, si sviluppano cambiamenti simili a quelli nella patogenesi dell'ipertensione primaria.

Le frequenti infezioni broncopolmonari hanno due vie d'azione per esacerbare l'ipertensione polmonare. Il primo modo è una violazione della ventilazione polmonare e lo sviluppo dell'ipossia. Il secondo è l'effetto tossico direttamente sul miocardio e il possibile sviluppo di lesioni miocardiche del ventricolo sinistro.

I meccanismi anatomici dello sviluppo dell'ipertensione polmonare includono lo sviluppo della cosiddetta riduzione (riduzione del numero) dei vasi della circolazione polmonare. Ciò è dovuto alla trombosi e alla sclerosi dei piccoli vasi della circolazione polmonare.

Pertanto, si possono distinguere le seguenti fasi principali nello sviluppo dell'ipertensione polmonare: un aumento del livello di pressione nel sistema dell'arteria polmonare; malnutrizione di tessuti e organi e sviluppo delle loro lesioni ipossiche; ipertrofia e dilatazione del cuore destro e sviluppo del "cuore polmonare".

Sintomi di ipertensione polmonare

Poiché l'ipertensione polmonare è intrinsecamente una malattia piuttosto complessa e si sviluppa nel corso dell'azione di determinati fattori, i suoi segni clinici e sindromi saranno molto diversi. È importante capire che i primi segni clinici di ipertensione polmonare compariranno quando la pressione nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare è 2 o più volte superiore al normale.

I primi segni di ipertensione polmonare sono la comparsa di mancanza di respiro e danno d'organo ipossico. La dispnea sarà associata a una graduale diminuzione della funzione respiratoria dei polmoni, a causa dell'elevata pressione intra-aortica e del ridotto flusso sanguigno nella circolazione polmonare. La mancanza di respiro con ipertensione polmonare si sviluppa abbastanza presto. All'inizio, si verifica solo come risultato dell'impatto dello sforzo fisico, ma molto presto inizia ad apparire indipendentemente da loro e diventa permanente.

Oltre alla mancanza di respiro, molto spesso si sviluppa anche l'emottisi. I pazienti possono espellere una piccola quantità di espettorato striato di sangue. L'emottisi appare a causa del fatto che, a causa dell'esposizione all'ipertensione polmonare, si verifica un ristagno di sangue nella circolazione polmonare. Di conseguenza, parte del plasma e degli eritrociti suderanno attraverso il vaso e nell'espettorato appariranno strisce di sangue separate.

Quando si esaminano pazienti con ipertensione polmonare, è possibile rilevare la cianosi della pelle e un cambiamento caratteristico nelle falangi delle dita e delle unghie: "bacchette" e "clessidre". Questi cambiamenti si verificano a causa della malnutrizione dei tessuti e dello sviluppo di graduali cambiamenti degenerativi. Inoltre, "bacchette" e "occhiali da orologio" sono un chiaro segno di ostruzione bronchiale, che può anche essere un segno indiretto dello sviluppo dell'ipertensione polmonare.

L'auscultazione può determinare l'aumento della pressione nell'arteria polmonare. Ciò sarà evidenziato dall'amplificazione di 2 toni ascoltati attraverso lo stetofonendoscopio nel 2° spazio intercostale a sinistra, il punto in cui viene solitamente auscultata la valvola polmonare. Durante la diastole, il sangue che passa attraverso la valvola polmonare incontra la pressione alta nell'arteria polmonare e il suono che si sente sarà molto più forte del normale.

Ma uno dei segni clinici più importanti dello sviluppo dell'ipertensione polmonare sarà lo sviluppo del cosiddetto cuore polmonare. Il cuore polmonare è un cambiamento ipertrofico nel cuore destro che si sviluppa in risposta alla pressione alta nell'arteria polmonare. Questa sindrome è accompagnata da una serie di sintomi oggettivi e soggettivi. I segni soggettivi della sindrome del cuore polmonare nell'ipertensione polmonare saranno la presenza di dolore costante nella regione del cuore (cardialgia). Questi dolori scompaiono con l'inalazione di ossigeno. Il motivo principale di una tale manifestazione clinica del cuore polmonare è il danno miocardico ipossico, nel corso di un ridotto trasporto di ossigeno ad esso dovuto all'elevata pressione nella circolazione polmonare e all'elevata resistenza al normale flusso sanguigno. Oltre al dolore nell'ipertensione polmonare, si possono notare anche palpitazioni forti e intermittenti e debolezza generale.

Oltre ai segni soggettivi, per i quali è impossibile valutare completamente la presenza o l'assenza di una sindrome del cuore polmonare sviluppata in un paziente con ipertensione polmonare, ci sono anche segni oggettivi. La percussione dell'area del cuore può determinare lo spostamento del suo bordo sinistro. Ciò è dovuto ad un aumento del ventricolo destro e allo spostamento dei dipartimenti di sinistra da esso oltre i normali confini della percussione. Inoltre, un aumento del ventricolo destro dovuto alla sua ipertrofia porterà al fatto che sarà possibile determinare la pulsazione o il cosiddetto impulso cardiaco lungo il bordo sinistro del cuore.

Con lo scompenso del cuore polmonare, si svilupperanno segni di ingrossamento del fegato e le vene giugulari si gonfieranno. Inoltre, un sintomo positivo di Plesh sarà un indicatore caratteristico dello scompenso del cuore polmonare: quando si preme sul fegato ingrossato, apparirà un gonfiore simultaneo delle vene cervicali.

Grado di ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare è classificata in base a molte caratteristiche diverse. Le caratteristiche principali della classificazione dell'ipertensione polmonare per fasi sono il grado di sviluppo del cuore polmonare, i disturbi della ventilazione, il grado di danno tissutale ipossico, i disturbi emodinamici, i segni radiologici ed elettrocardiografici.

È consuetudine distinguere 3 gradi di ipertensione polmonare: transitoria, stabile e stabile con grave insufficienza circolatoria.

Il grado 1 (grado transitorio di ipertensione polmonare) è caratterizzato dall'assenza di segni clinici e radiologici. In questa fase si osserveranno segni primari e minori di insufficienza respiratoria esterna.

L'ipertensione polmonare di grado 2 (ipertensione polmonare allo stadio stabile) sarà accompagnata dallo sviluppo di mancanza di respiro, che si verificherà con l'attività fisica precedentemente abituale. Oltre alla mancanza di respiro, in questa fase si osserverà l'acrocianosi. Obiettivamente, verrà determinato un aumento del battito dell'apice, che indicherà l'inizio della formazione di un cuore polmonare. Auscultatorio al 2° grado di ipertensione polmonare, sarà già possibile ascoltare i primi segni di aumento della pressione nell'arteria polmonare - l'accento di 2 toni sopra descritto sul punto di auscultazione dell'arteria polmonare.

Su una radiografia generale della regione toracica, si può vedere un rigonfiamento del contorno dell'arteria polmonare (a causa dell'alta pressione in essa), l'espansione delle radici dei polmoni (anche a causa dell'alta pressione nei vasi del piccolo polmone circolazione). Sull'elettrocardiogramma saranno già determinati i segni di sovraccarico del cuore destro. Quando si esamina la funzione della respirazione esterna, ci saranno tendenze allo sviluppo dell'ipossiemia arteriosa (una diminuzione della quantità di ossigeno).

Nella terza fase dell'ipertensione polmonare, ai segni clinici sopra descritti si aggiungerà la cianosi diffusa. La cianosi sarà una tonalità caratteristica: un tipo di cianosi grigia e "calda". Ci sarà anche gonfiore, ingrossamento doloroso del fegato e gonfiore delle vene giugulari.

Radiologicamente, ai segni inerenti allo stadio 2, si aggiungerà anche l'espansione del ventricolo destro visibile alla radiografia. All'elettrocardiogramma, ci sarà un aumento dei segni di sovraccarico del cuore destro e ipertrofia ventricolare destra. Nello studio della funzione della respirazione esterna si osserveranno marcate ipercapnia e ipossiemia e si potrà anche verificare acidosi metabolica.

Ipertensione polmonare nei neonati

L'ipertensione polmonare può svilupparsi non solo nell'età adulta, ma anche nei neonati. La ragione del verificarsi di questa condizione risiede nelle caratteristiche del sistema polmonare di un neonato. Alla sua nascita, si verifica un brusco salto della pressione intravascolare nel sistema dell'arteria polmonare. Questo salto è dovuto al flusso sanguigno ai polmoni espansi e all'inizio della circolazione polmonare. È questo forte aumento di pressione nell'arteria polmonare che è la causa principale dello sviluppo dell'ipertensione polmonare in un neonato. Con esso, il sistema circolatorio non è in grado di ridurre e stabilizzare l'aumento spontaneo della pressione intravascolare, al primo respiro del bambino. Di conseguenza, si verifica uno scompenso della circolazione polmonare e si verificano cambiamenti caratteristici nell'ipertensione polmonare nel corpo.

Ma l'ipertensione polmonare può verificarsi anche dopo un forte aumento della pressione nel sistema circolatorio polmonare. Se, dopo un tale salto, il sistema vascolare polmonare del neonato non è adattato al nuovo livello fisiologico di pressione intravascolare in esso contenuto, questo può anche portare all'ipertensione polmonare.

Per questi motivi, nel corpo viene attivato uno speciale meccanismo di compensazione, durante il quale cerca di ridurre la pressione troppo alta per esso. Questo meccanismo è simile a quello nell'aspetto degli shunt nell'ipertensione polmonare adulta. Poiché le vie del flusso sanguigno embrionale non sono state ancora fuse in un neonato, con questo tipo di ipertensione polmonare viene avviato automaticamente un grande shunt: il sangue viene scaricato attraverso un'apertura non ancora invasa, attraverso la quale il feto è stato rifornito di ossigeno dalla madre - il dotto arterioso embrionale.

È consuetudine parlare della presenza di grave ipertensione polmonare in un neonato quando si osserva un aumento del valore della pressione polmonare intra-arteriosa superiore a 37 mm. rt st.

Clinicamente, questo tipo di ipertensione arteriosa sarà caratterizzato dal rapido sviluppo della cianosi, alterata funzione respiratoria del bambino. Inoltre, verrà in primo piano l'aspetto di una grave mancanza di respiro. È importante notare che questo tipo di ipertensione polmonare in un neonato è una condizione estremamente pericolosa per la vita: in assenza di un trattamento tempestivo, la morte di un neonato può verificarsi entro poche ore dalle prime manifestazioni della malattia.

Trattamento dell'ipertensione polmonare

Il trattamento dell'ipertensione polmonare ha lo scopo di eliminare i seguenti fattori: elevata pressione polmonare intra-arteriosa, prevenzione della trombosi, sollievo dall'ipossia e scarico del cuore destro.

Uno dei trattamenti più efficaci per l'ipertensione polmonare è l'uso di calcioantagonisti. I farmaci più comunemente usati di questa linea di farmaci sono la nifedipina e l'amlodipina. È importante notare che nel 50% dei pazienti con ipertensione polmonare durante la terapia a lungo termine con questi farmaci, si verifica una significativa riduzione dei sintomi clinici e un miglioramento delle condizioni generali. La terapia con calcio-antagonisti inizia inizialmente con basse dosi, quindi aumenta gradualmente fino a una dose giornaliera elevata (circa 15 mg al giorno). Quando si prescrive questa terapia, è importante monitorare periodicamente il livello medio di pressione arteriosa nell'arteria polmonare per adeguare la terapia.

Quando si sceglie un calcio-antagonista, è anche importante considerare la frequenza cardiaca del paziente. Se viene diagnosticata bradicardia (meno di 60 battiti al minuto), la nifedipina viene prescritta per il trattamento dell'ipertensione polmonare. Se viene diagnosticata una tachicardia di 100 o più battiti al minuto, il Diltiazem è il farmaco ottimale per il trattamento dell'ipertensione polmonare.

Se l'ipertensione polmonare non risponde alla terapia con bloccanti dei canali del calcio, viene prescritto il trattamento con prostaglandine. Questi farmaci innescano l'espansione dei vasi polmonari ristretti e prevengono l'aggregazione piastrinica e il successivo sviluppo di trombosi nell'ipertensione polmonare.

Inoltre, ai pazienti con ipertensione polmonare vengono periodicamente prescritte procedure di ossigenoterapia. Vengono eseguiti con una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue inferiore a 60-59 mm Hg.

Per scaricare il cuore destro, vengono prescritti diuretici. Riducono il sovraccarico di volume del ventricolo destro e riducono il ristagno di sangue venoso nella circolazione sistemica.

È anche importante eseguire periodicamente la terapia anticoagulante. Più spesso di altri, il farmaco Warfarin viene utilizzato per questi scopi. È un anticoagulante indiretto e previene la trombosi. Ma quando si prescrive il Warfarin, è necessario controllare il cosiddetto rapporto normale internazionale: il rapporto tra il tempo di protrombina del paziente e la norma stabilita. Per l'uso di Warfarin nell'ipertensione polmonare, l'INR dovrebbe essere compreso tra 2 e 2,5. Se questo indice è più basso, il rischio di sviluppare un'emorragia massiccia è estremamente alto.

Prognosi dell'ipertensione polmonare

La prognosi dell'ipertensione polmonare è generalmente sfavorevole. Circa il 20% dei casi segnalati di ipertensione polmonare è fatale. Anche il tipo di ipertensione polmonare è un importante segno prognostico. Quindi, con l'ipertensione polmonare secondaria derivante da processi autoimmuni, si osserva la peggiore prognosi dell'esito della malattia: circa il 15% di tutti i pazienti con questa forma muore entro pochi anni dalla diagnosi per insufficienza polmonare a sviluppo graduale.

Un fattore importante che può determinare l'aspettativa di vita di un paziente con ipertensione polmonare è anche la pressione media nell'arteria polmonare. Con un aumento di questo indicatore oltre i 30 mm Hg e con la sua elevata stabilità (mancanza di risposta a una terapia appropriata), l'aspettativa di vita media del paziente sarà di soli 5 anni.

Inoltre, il tempo di insorgenza dei segni di insufficienza cardiaca gioca un ruolo importante nella prognosi della malattia. Con segni identificati di insufficienza cardiaca di classe 3 o 4 e segni di sviluppo di insufficienza ventricolare destra, anche la prognosi dell'ipertensione polmonare è considerata estremamente sfavorevole.

Anche l'insufficienza polmonare idiopatica (primaria) è caratterizzata da una scarsa sopravvivenza. È estremamente difficile da trattare e con questa forma di ipertensione polmonare è quasi impossibile influenzare la terapia sul fattore che provoca direttamente un forte aumento della pressione nel flusso sanguigno dell'arteria polmonare. L'aspettativa di vita media di questi pazienti sarà di soli 2,5 anni (in media).

Ma oltre al gran numero di indicatori prognostici negativi per l'ipertensione polmonare, ce ne sono anche diversi positivi. Uno di questi è che se i segni della malattia scompaiono gradualmente durante il trattamento dell'ipertensione polmonare con bloccanti dei canali del calcio (cioè, la malattia risponde a questa terapia), la sopravvivenza dei pazienti nel 95% dei casi supererà i cinque- soglia dell'anno.

Ipertensione: che cos'è? L'ipertensione polmonare è spesso diagnosticata negli anziani. Tra le malattie del sistema vascolare, questa patologia occupa il 3° posto.

Prima di tutto, vale la pena notare che l'ipertensione polmonare non è una malattia indipendente, ma una conseguenza di patologie nei vasi polmonari che hanno portato ad un aumento del volume del sangue. Di conseguenza, la pressione sanguigna nell'arteria polmonare aumenta.

Quali sono le cause dell'ipertensione primaria?

Nonostante il fatto che nella maggior parte dei casi queste siano le conseguenze di un'altra malattia, la patologia può essere congenita. È questa forma che viene diagnosticata nei bambini. Si chiama primario.

L'ipertensione polmonare primitiva è attualmente poco conosciuta. La sua causa principale sono i disturbi genetici nell'embrione che si sono verificati durante la formazione del sistema vascolare. Ciò porta non solo ad un aumento della pressione nell'arteria polmonare, ma provoca anche malfunzionamenti nella produzione di alcune sostanze nel corpo, come la serotonina.

L'ipertensione polmonare primaria può anche derivare da piastrine elevate. I coaguli di sangue ostruiscono i vasi sanguigni, con conseguente aumento della pressione sanguigna. Oltre alla trombosi, si verifica ipertensione polmonare idiopatica a causa del restringimento del lume nei vasi. Questo fenomeno è chiamato fibrosi polmonare.

Se la malattia non viene diagnosticata in tempo, la mancanza di trattamento porterà a problemi ancora maggiori. Il corpo, cercando di alleviare la pressione nell'arteria polmonare, lancia il sangue in eccesso negli shunt artero-venosi. Aprire una "soluzione alternativa" aiuta a guadagnare tempo. Tuttavia, gli shunt sono molto più deboli dei vasi sanguigni, si consumano rapidamente, il che porta ad un aumento ancora maggiore della pressione.

Inoltre, l'ipertensione polmonare primaria in questo caso può causare disturbi circolatori, che causeranno la sofferenza di altri organi e tessuti del corpo umano.

Forma secondaria della malattia

Le violazioni del tipo secondario sorgono a causa di molte malattie croniche dell'apparato respiratorio o cardiovascolare.

Le cause più comuni di ipertensione polmonare sono:

• tubercolosi;
• asma bronchiale;
• vasculite;
• difetti cardiaci congeniti o acquisiti;
• arresto cardiaco;
• embolia polmonare;
• malattia metabolica;
• lunga permanenza in montagna.

Inoltre, i fattori che causano l'ipertensione secondaria possono essere:

• assumere determinati farmaci in grandi quantità;
• tossine;
• cirrosi;
• obesità;
• ipertiroidismo;
• neoplasie;
• eredità;
• gravidanza.

La prognosi della sopravvivenza dipende dalla forma della patologia, dallo stadio e dalla natura della causa sottostante. Quindi, durante il primo anno, circa il 15% dei pazienti muore per ipertensione polmonare.

Nel secondo anno di malattia, il 32% dei pazienti muore e la prognosi di sopravvivenza nel terzo anno è del 50%. Meno del 35% su 100 sopravvive al quarto anno di malattia.

Ma queste sono statistiche generali. La prognosi individuale dipende dal decorso della malattia, vale a dire:

• il tasso di sviluppo dei sintomi;
• efficacia del trattamento;
• forme della malattia.

La prognosi peggiore si osserva nella forma primaria e un decorso moderato.

Sintomi e fasi della malattia

Il sintomo principale della patologia, come con la maggior parte delle malattie dell'apparato respiratorio, è la mancanza di respiro.

Tuttavia, ci sono differenze speciali:

• la mancanza di respiro è sempre presente, anche a riposo;
• non si ferma in posizione seduta.

Segni di ipertensione polmonare comuni alla maggior parte dei pazienti:

• debolezza;
• veloce affaticamento;
• tosse persistente (senza catarro);
• gonfiore degli arti inferiori;
• l'ingrossamento del fegato provoca il verificarsi di dolore in quest'area;
• il dolore al petto a volte può causare svenimento;
• l'espansione dell'arteria polmonare porta alla violazione del nervo laringeo, per questo la voce può diventare rauca.

Non è raro che un paziente inizi a perdere peso indipendentemente dalla sua dieta. Non solo lo stato fisico, ma anche psicologico peggiora, appare l'apatia.

A seconda della pronuncia dei sintomi, l'ipertensione polmonare può essere suddivisa in 4 fasi.

1. Nella prima fase, non ci sono sintomi.
2. Una diminuzione dell'attività fisica indica l'inizio del secondo stadio della malattia. Possono verificarsi mancanza di respiro, debolezza e vertigini. Tuttavia, in uno stato di riposo, tutte le sensazioni spiacevoli scompaiono.
3. Il terzo stadio è caratterizzato dalla presenza di tutti i sintomi che possono persistere anche durante il riposo.
4. Nella quarta fase, i sintomi sono pronunciati, mancanza di respiro e debolezza sono costantemente presenti.

L'ipertensione polmonare moderata è considerata la più pericolosa. La debole gravità dei sintomi non consente di stabilire una diagnosi accurata, che porta a un trattamento errato e allo sviluppo di complicanze.

Metodi di diagnosi e trattamento

È abbastanza difficile diagnosticare la malattia, soprattutto se si tratta di ipertensione idiopatica, il cui trattamento dovrebbe essere tempestivo. È necessaria una diagnostica completa, compresi tali metodi;

• esame da parte di un cardiologo e pneumologo;
• elettrocardiogramma;
• ecocardiografia;
• TAC;
• Ultrasuoni del cuore;
• analisi del sangue generale e biochimica;
• misurazione della pressione nell'arteria del polmone.

La diagnosi di ipertensione è un processo complesso. Ma solo in base ai suoi risultati, il medico può fare una diagnosi e iniziare a trattare la patologia. La base di qualsiasi terapia è la riduzione della pressione. Il trattamento può essere medico, non farmacologico o chirurgico.

Il trattamento con rimedi popolari non è il benvenuto. Alcuni medici possono integrare la terapia con la medicina tradizionale, ma questo è raro. In ogni caso, è necessario privilegiare il consiglio di uno specialista.

Il trattamento farmacologico consiste nell'assunzione di tali farmaci:

• diuretici;
• anticoagulanti;
• prostaglandine;
• antibiotici (se necessario);
• inalazione di ossido nitrico.

Questo video parla dell'ipertensione polmonare:

Con l'inefficacia dei farmaci, viene prescritto un trattamento chirurgico. Tipicamente vengono utilizzati i seguenti metodi:

1. Settostomia atriale. Viene creata un'apertura tra gli atri, che riduce la pressione nell'arteria polmonare.
2. In presenza di coaguli di sangue, viene eseguita la tromboendarterectomia.
3. Nei casi più gravi si ricorre al trapianto di polmone e/o cuore.

Metodo non farmacologico:

• bere almeno 1,5 litri di liquidi al giorno;
• saturazione di ossigeno nel sangue;
• riposo a letto.

Il trattamento con rimedi popolari è spesso combinato con la terapia farmacologica.

Questo video parla del trattamento dell'ipertensione polmonare:

L'ipertensione è una malattia grave, spesso fatale. La migliore prevenzione sono gli esami regolari, questo è l'unico modo per identificare la patologia all'inizio dello sviluppo.

Tra le malattie del sistema cardiovascolare, ce ne sono molte che possono portare a gravi complicazioni e morte di una persona, e talvolta nelle prime fasi dall'inizio dello sviluppo. La patologia progressiva e mortale dell'ipertensione polmonare può verificarsi nei neonati, nei bambini più grandi, negli adulti, provoca un aumento della pressione sanguigna nell'arteria polmonare e termina con la morte. È estremamente importante iniziare presto a trattare l'ipertensione polmonare, il che aiuterà a migliorare la prognosi e prolungare la vita di una persona.

Cos'è l'ipertensione polmonare

L'ipertensione polmonare, o ipertensione polmonare (PH) è un gruppo di patologie in cui vi è un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare, che provoca insufficienza ventricolare destra e morte prematura di una persona. Questa malattia è un tipo grave di malattia cardiovascolare, che copre la circolazione polmonare, perché prima o poi porta a un forte calo della resistenza fisica e allo sviluppo di insufficienza cardiaca. Una tale patologia come il cuore polmonare ha una stretta relazione con l'ipertensione polmonare e si verifica in combinazione con essa.

Il meccanismo di sviluppo della malattia è il seguente. Lo strato interno dei vasi polmonari (endotelio) cresce, riduce il lume delle arteriole, disturbando così il flusso sanguigno. La resistenza nei vasi cresce, il ventricolo destro deve contrarsi fortemente per spingere normalmente il sangue nei polmoni, per i quali è del tutto inadatto. Come reazione compensatoria del corpo, il miocardio del ventricolo si ispessisce, le parti giuste dell'ipertrofia cardiaca, ma poi c'è un forte calo della forza delle contrazioni del cuore, si verifica la morte.

Nella sindrome dell'ipertensione polmonare nell'uomo, la pressione media nell'arteria polmonare è di 30 mm Hg. e superiore. La PH primaria di solito si verifica nei bambini dalla nascita e in seguito la malattia risultante viene riconosciuta come secondaria e si verifica molto più spesso. La prevalenza dell'IP secondaria è superiore all'incidenza dell'IP primaria a causa della presenza di un gran numero di casi di malattie cardiovascolari croniche e lesioni delle basse vie respiratorie.

Circa 20 persone per 1 milione di abitanti all'anno sviluppano questa patologia e in coloro che soffrono di malattie polmonari croniche con ipoventilazione dei polmoni, si verifica letteralmente nel 50% dei casi clinici.

L'IP primaria ha una prognosi molto sfavorevole per la sopravvivenza; nella forma secondaria, è possibile aumentare l'aspettativa di vita attraverso un trattamento tempestivo.

Classificazione delle malattie

L'ipertensione polmonare è principalmente divisa in primaria e secondaria. A sua volta, l'ipertensione primaria (malattia di Aerz) è stata suddivisa in forme obliteranti, reticolari arteriose e tromboemboliche. Una classificazione più approfondita, inclusa una comprensione dei meccanismi della malattia, include i seguenti tipi di malattia:

1. ipertensione arteriosa polmonare (più comune di altri tipi);
2. ipertensione venosa;
3. emangiomatosi capillare polmonare;
4. ipertensione con danno alle camere sinistre del cuore, inclusa disfunzione sistolica del ventricolo destro o sinistro, danno alle valvole delle parti sinistre del cuore;
5. ipertensione polmonare sullo sfondo di malattie dell'apparato respiratorio (BPCO, malattie interstiziali, disturbi respiratori notturni, ipertensione polmonare d'alta quota, malformazioni polmonari);
6. ipertensione polmonare tromboembolica cronica (post-embolica); Familiarizzare con la scala del rischio di complicazioni tromboemboliche
7. ipertensione polmonare con un meccanismo di sviluppo poco chiaro.

La forma più comune di ipertensione arteriosa dei polmoni, che è suddivisa in forme:

• idiopatico;
• ereditaria (causata dalla mutazione del gene del recettore di secondo tipo per la proteina della morfogenesi ossea, o provocata da una mutazione del gene della chinasi-1 simil-attivina, o da altre mutazioni sconosciute);
• droga e tossico;
• associate a malattie del tessuto connettivo, CHD (cardiopatie congenite), HIV e AIDS, anemia emolitica cronica, schistosomiasi, ecc.;
• ipertensione neonatale persistente.

In base al grado dei disturbi funzionali, la malattia è suddivisa in classi:

1. il primo è la normale attività fisica, buona tolleranza all'esercizio, insufficienza cardiaca di primo grado (IP lieve o borderline);
2. il secondo - l'attività fisica è ridotta, il paziente si sente a suo agio solo senza sforzo e con una semplice tensione compaiono sintomi caratteristici - mancanza di respiro, dolore toracico, ecc. (PH moderato);
3. il terzo: i sintomi spiacevoli si verificano ai carichi più piccoli (alto grado di PH, prognosi peggiore);
4. il quarto - intolleranza a qualsiasi carico, tutti i sintomi della malattia sono espressi anche a riposo, ci sono gravi sintomi di ristagno nei polmoni, crisi ipertensive, idropisia addominale, ecc.

La classificazione in base alla dimensione dello scarico di sangue è la seguente:

1. scarico non superiore al 30% del volume minuto della circolazione polmonare;
2. il ripristino sale al 50%;
3. oltre il 70% di perdita di sangue.

La differenziazione della malattia per pressione è la seguente:

1. il primo gruppo: la pressione nell'arteria polmonare è inferiore a 30 mm Hg;
2. il secondo gruppo - pressione 30-50 mm Hg;
3. il terzo gruppo - pressione 50-70 mm Hg;
4. il quarto gruppo - pressione superiore a 70 mm Hg.

Cause

L'ipertensione polmonare primitiva, o malattia di Aerz, è una malattia molto rara le cui cause non sono ancora chiare. Si presume che altre malattie autoimmuni e disturbi del sistema omeostatico (in particolare un'elevata attività piastrinica) possano in qualche modo influenzare lo sviluppo del PH primario. La patologia porta a una lesione primaria dell'endotelio vascolare sullo sfondo di un aumento della produzione della sostanza vasocostrittrice endotelina, alla fibrosi e alla necrosi delle pareti dei rami dell'arteria polmonare, che provoca un aumento della pressione e della resistenza polmonare generale .

Come per altre forme di ipertensione primaria, possono essere causate da un'eredità gravata o da una mutazione genetica al momento del concepimento. Il meccanismo di sviluppo della malattia in questo caso è simile: uno squilibrio nello scambio di composti azotati - un cambiamento nel tono vascolare - infiammazione - proliferazione dell'endotelio - una diminuzione del calibro interno delle arterie.

L'ipertensione polmonare secondaria consente di monitorarne l'eziologia, che può essere molto varia. Esistono due meccanismi per lo sviluppo della malattia:

1. Funzionale: il normale funzionamento di alcune parti del corpo è disturbato, quindi si verificano tutti i cambiamenti caratteristici del PH. Il trattamento ha lo scopo di eliminare l'influenza patologica e può avere un discreto successo.
2. Anatomico. Il PH è associato alla presenza di un difetto nella struttura dei polmoni o nella circolazione polmonare. Di solito questo tipo di malattia non risponde ai farmaci e può essere corretto solo chirurgicamente, ma non sempre.

Molto spesso, l'IP è causato da patologie del cuore e dei polmoni. Le malattie cardiache che possono portare allo sviluppo dell'ipertensione polmonare includono:

• CHD (difetto del setto atriale, ventricolare, dotto arterioso aperto, stenosi della valvola mitrale, ecc.);
• grave ipertensione;
• cardiomiopatia;
• ischemia cardiaca;
• complicazioni dopo l'intervento chirurgico al cuore e ai vasi coronarici;
• trombosi polmonare cronica o acuta;
• tumori atriali.

Non meno spesso, le cause dell'IP si riducono alla presenza di malattie croniche delle basse vie respiratorie, che portano a cambiamenti nella struttura dei tessuti polmonari e all'ipossia alveolare:

• bronchiectasie - la formazione di cavità nei polmoni e la loro suppurazione;
• bronchite ostruttiva con chiusura di parte delle vie aeree;
• fibrosi del tessuto polmonare e sua sostituzione con cellule del tessuto connettivo;
• tumore polmonare che comprime i vasi sanguigni.

I seguenti fattori di rischio possono contribuire allo sviluppo della malattia:

• avvelenamento con veleni, tossine, prodotti chimici;
• Prendere droghe;
• consumo eccessivo di anoressizzanti, antidepressivi;
• gravidanza, soprattutto multipla;
• vivere in una zona di alta montagna;
• infezione da HIV;
• cirrosi epatica;
• malattie tumorali del sangue;
• aumento della pressione nella vena porta (ipertensione portale);
• deformità toracica;
• obesità pronunciata;
• tireotossicosi;
• alcune malattie ereditarie rare.

Altre cause meno comuni, il cui meccanismo d'azione su quest'area del corpo non è sempre chiaro, possono anche causare ipertensione secondaria. Questi includono malattie mieloproliferative, asportazione della milza, vasculite, sarcoidosi, linfangioleiomiomatosi, neurofibromatosi, malattia di Gaucher, patologie da accumulo di glicogeno, emodialisi, ecc.

Sintomi di manifestazione

All'inizio del suo sviluppo, la malattia viene compensata, quindi procede senza sintomi. La norma di pressione nell'arteria è di 30 mm Hg. per pressione sistolica, 15 mm Hg - diastolico. Quando questa norma viene superata di 1,5-2 volte, la clinica della malattia diventa evidente. A volte l'ipertensione polmonare secondaria viene diagnosticata solo quando lo stadio è già in esecuzione, i cambiamenti nel corpo sono irreversibili.

I sintomi dell'ipertensione polmonare sono spesso aspecifici e anche un medico può confonderli con altre patologie cardiache se non viene eseguito un esame approfondito. Tuttavia, il sintomo principale - mancanza di respiro - ha ancora una serie di caratteristiche. La mancanza di respiro può anche apparire a riposo, aumenta anche con un piccolo sforzo fisico, non si ferma in posizione seduta, mentre la mancanza di respiro con altre malattie cardiache si attenua in tali condizioni.

I sintomi più iniziali di PH durante lo sviluppo di stadi non compensati o parzialmente compensati sono i seguenti:

• perdita di peso tenendo conto della normale alimentazione;
• debolezza, perdita di forza, umore depresso, cattiva salute generale;
• raucedine, raucedine di voce;
• tosse frequente, tosse;
• una sensazione di gonfiore, pienezza nell'addome a causa dell'inizio del ristagno nel sistema della vena porta;
• nausea, vertigini;
• svenimento;
• aumento della frequenza cardiaca;
• pulsazione delle vene giugulari più forte del solito.

In futuro, senza un trattamento adeguato, le condizioni del paziente si aggravano notevolmente. Si aggiungono anche altri segni clinici di PH: espettorato con sangue, emottisi, attacchi di angina con dolore toracico, paura della morte. Si sviluppano diversi tipi di aritmie, più spesso - fibrillazione atriale. A questo punto, le dimensioni del fegato sono già notevolmente ingrandite, la sua capsula è allungata, quindi la persona è preoccupata per il dolore nell'ipocondrio destro, un forte aumento dell'addome. A causa dell'insufficienza cardiaca sviluppata, l'edema appare anche sulle gambe nella regione delle gambe e dei piedi.

Nella fase terminale, il soffocamento aumenta, compaiono coaguli di sangue nei polmoni, alcuni tessuti muoiono per mancanza di afflusso di sangue. Ci sono crisi ipertensive, attacchi di edema polmonare. Durante un attacco notturno, il paziente può morire per soffocamento. L'attacco è accompagnato da mancanza d'aria, forte tosse, rilascio di sangue dai polmoni, pelle blu, grave gonfiore delle vene del collo. È possibile l'escrezione incontrollata di feci e urina. Anche una crisi ipertensiva può essere fatale, ma il più delle volte i pazienti con ipertensione polmonare muoiono per insufficienza cardiaca acuta o EP.

Complicanze e loro prevenzione

La complicanza più comune della malattia è la fibrillazione atriale. Questa malattia di per sé è pericolosa per lo sviluppo della fibrillazione ventricolare, che, di fatto, è una morte clinica per arresto cardiaco. Inoltre, una complicazione inevitabile e pericolosa è l'edema polmonare e una crisi ipertensiva, dopo di che le condizioni di una persona, di regola, peggiorano drasticamente e in futuro gli viene assegnata una disabilità. La conseguenza dell'ipertensione polmonare avanzata è l'insufficienza ventricolare destra, l'ipertrofia e la dilatazione del cuore destro, la trombosi delle arteriole polmonari. Un esito letale è possibile sia da una combinazione di tutte queste complicazioni, che differiscono in un decorso progressivo, sia dall'embolia polmonare: blocco acuto di una nave da parte di un trombo e arresto circolatorio attraverso di esso.

Diagnosi di patologia

Poiché l'ipertensione polmonare primaria è molto rara, è necessario eseguire un esame dettagliato e molto approfondito per trovare la causa dell'IP, che è più spesso secondaria. A tal fine, oltre a valutare la gravità della patologia, viene effettuato il seguente esame:

1. Esame esterno, esame fisico. Il medico presta attenzione alla cianosi della pelle, al gonfiore delle gambe e dell'addome, alla deformità delle falangi distali, al cambiamento nella forma delle unghie come gli occhiali da orologio e alla mancanza di respiro. Durante l'auscultazione del cuore, si sente un accento del secondo tono, la sua scissione nella regione dell'arteria polmonare. Con la percussione si nota un'espansione dei confini cardiaci.
2. ECG. Ci sono segni di sovraccarico del ventricolo destro sullo sfondo della sua espansione e ispessimento. Spesso ci sono dati oggettivi sulla presenza di extrasistoli, fibrillazione atriale, fibrillazione atriale.
3. Radiografia del torace. Segni radiografici di PH: un aumento delle dimensioni del cuore, un aumento della trasparenza periferica dei campi polmonari, un aumento delle radici dei polmoni, uno spostamento dei bordi del cuore a destra.
4. Ecocardiografia (ecografia del cuore). Determina la dimensione del cuore, l'ipertrofia e l'allungamento delle cavità giuste del cuore, consente di calcolare la quantità di pressione nell'arteria polmonare e rileva anche difetti cardiaci e altre patologie.
5. Test funzionali della respirazione, emogasanalisi. Aiuteranno a chiarire la diagnosi, il grado di insufficienza respiratoria.
6. Scintigrafia, TC, risonanza magnetica. Necessario studiare lo stato dei piccoli vasi polmonari, cercare coaguli di sangue.
7. Cateterizzazione cardiaca. Necessario per la misurazione diretta della pressione dell'arteria polmonare.

Per valutare la gravità della malattia e il grado di violazione da altri organi, al paziente possono essere fornite raccomandazioni per eseguire spirometria, ecografia addominale, emocromo completo, test delle urine per lo studio della funzionalità renale, ecc.

Metodi di trattamento Trattamento conservativo

L'obiettivo della terapia conservativa è l'eliminazione dei fattori eziologici, o la loro correzione, la riduzione della pressione nell'arteria polmonare, la prevenzione delle complicanze, in particolare la trombosi. Il trattamento viene spesso effettuato in ospedale, dopo aver rimosso l'esacerbazione, a casa. Per questo, al paziente viene prescritto di assumere vari farmaci:

1. Vasodilatatori (calcio-antagonisti) - Nifedipina, Prazosin. Sono particolarmente efficaci nelle prime fasi della patologia, quando non ci sono ancora disturbi pronunciati nelle arteriole.
2. Disaggreganti - Aspirina, Cardiomagnyl. Indispensabile per fluidificare il sangue.
3. A livello di emoglobina con LH superiore a 170 g/l, nonché con rigonfiamento delle vene cervicali, è necessario eseguire un salasso di 200-500 ml Maggiori informazioni sul trombo cervicale
4. Diuretici - Lasix, Furosemide. Sono utilizzati nello sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra.
5. Glicosidi cardiaci - Digossina. Sono prescritti solo in presenza di fibrillazione atriale in un paziente per ridurre la frequenza cardiaca.
6. Farmaci anticoagulanti - Warfarin, Eparina. Sono prescritti per la tendenza a formare coaguli di sangue.
7. Prostaglandine, analoghi delle prostaglandine - Epoprostenolo, Treprostinil. Ridurre la pressione nell'arteria polmonare, rallentare la trasformazione patologica dei vasi polmonari.
8. Antagonisti del recettore dell'endotelina - Bosentan. Aiuta a ridurre il tasso di produzione di endotelina e rallenta la progressione del PH.
9. Farmaci per migliorare il metabolismo dei tessuti - Riboxin, Potassium Orotat, vitamine.
10. Vari farmaci per il trattamento di malattie polmonari e cardiache sottostanti, altre patologie che hanno causato lo sviluppo di ipertensione polmonare.

A tutti i pazienti con ipertensione polmonare viene mostrata ozonoterapia, ossigenoterapia - inalazione di ossigeno. Un effetto positivo si ottiene dopo un ciclo di trattamento con ossigeno, quindi è consigliato fino a più volte l'anno.

Trattamenti chirurgici

In alcune situazioni, la chirurgia aiuta a ridurre la progressione della malattia e ad aumentare l'aspettativa di vita. Nelle persone con ipertensione polmonare, possono essere utilizzate le seguenti procedure chirurgiche:

1. Shunt interatriale o settostomia atriale con palloncino. Quando si crea un'apertura artificiale (finestra ovale aperta) tra gli atri, l'ipertensione polmonare elevata si riduce, migliorando così la prognosi.
2. Trapianto di polmone. Per una pronunciata riduzione della pressione è sufficiente il trapianto di un solo polmone. Tuttavia, entro 5 anni da tale operazione, la bronchiolite obliterante si sviluppa nella metà dei pazienti come reazione al rigetto di un nuovo organo, e quindi la sopravvivenza a lungo termine è in dubbio.
3. Trapianto di cuore e polmone. È possibile solo nelle ultime fasi della malattia, che è provocata da CHD o cardiomiopatia. Se un'operazione viene eseguita in una fase iniziale della patologia, l'aspettativa di vita non aumenta.

Rimedi popolari e nutrizione

È impossibile curare completamente l'ipertensione polmonare senza eliminarne le cause anche con i metodi tradizionali, per non parlare del trattamento dei rimedi popolari. Tuttavia, i consigli dei guaritori tradizionali aiuteranno a ridurre i sintomi della malattia e nel complesso della terapia possono parteciparvi:

• Preparare un cucchiaio di frutti di sorbo rosso con 250 ml di acqua bollente, lasciare agire per un'ora. Bere mezzo bicchiere 3 volte al giorno a corsi per un mese.
• Versare 250 ml di acqua bollente su un cucchiaino di erbe e fiori di adone primaverile, lasciare fermentare, prendere 2 cucchiai dell'infuso a stomaco vuoto tre volte al giorno per 21 giorni.
• Bere 100 ml di succo di zucca fresco al giorno, che aiuterà a liberarsi delle aritmie in PH.

La nutrizione in questa patologia limita il sale, i grassi animali, la quantità di liquidi consumati. In generale, l'enfasi nella dieta dovrebbe essere sui cibi vegetali e i prodotti animali dovrebbero essere consumati con moderazione e solo cibi sani e a basso contenuto di grassi. Ci sono alcune raccomandazioni sullo stile di vita per i pazienti con ipertensione polmonare:

1. Vaccinazione contro tutte le possibili patologie infettive - influenza, rosolia. Ciò contribuirà ad evitare l'esacerbazione delle malattie autoimmuni esistenti, se il paziente le ha.
2. Esercizi fisici dosati. Per qualsiasi patologia cardiaca, a una persona viene prescritta una terapia fisica speciale e solo nelle ultime fasi della PH le lezioni dovrebbero essere limitate o escluse.
3. Prevenzione o interruzione della gravidanza. Un aumento del carico sul cuore nelle donne con ipertensione polmonare può portare alla morte, quindi la gravidanza con questa patologia è fortemente sconsigliata.
4. Visitare uno psicologo Di solito, le persone con PH sviluppano stati depressivi, l'equilibrio neuropsichico è disturbato, quindi, se necessario, hanno bisogno di visitare uno specialista per migliorare il loro stato emotivo.

Caratteristiche del trattamento nei bambini e nei neonati

Nell'infanzia, l'IP secondario si verifica più spesso a causa dell'ipossia o della patologia dell'apparato respiratorio. Il trattamento deve essere basato sulla classe di gravità della malattia ed è generalmente simile a quello degli adulti. Il bambino subito dopo la fine della diagnosi viene ricoverato in un centro specializzato, nel reparto pediatrico. Immancabilmente, per mantenere il normale stato dei muscoli, il bambino deve svolgere quotidianamente un'attività fisica dosata che non provoca disturbi. È estremamente importante prevenire le malattie infettive, l'ipotermia.

I glicosidi cardiaci vengono somministrati ai bambini solo in corsi brevi, i diuretici vengono selezionati tenendo conto del mantenimento dell'equilibrio degli elettroliti. L'uso di anticoagulanti nei bambini è una questione controversa, poiché la loro completa sicurezza in tenera età non è stata ancora dimostrata. L'unico farmaco possibile per l'uso è il warfarin, che viene assunto sotto forma di compresse se necessario. A colpo sicuro vengono prescritti vasodilatatori che abbassano la pressione nell'arteria polmonare, che vengono inizialmente introdotti nel corso della terapia a una dose minima, quindi viene regolata.

Se non vi è alcun effetto dal trattamento con bloccanti dei canali del calcio - il tipo più semplice di vasodilatatori - vengono prescritti altri farmaci della stessa azione - prostaglandine, inibitori della fosfodiesterasi-5, antagonisti del recettore dell'endotelina (sono una priorità nell'infanzia), ecc. In pediatria, il farmaco specifico più efficace per l'ipertensione polmonare è il Bosentan, che viene utilizzato dall'età di 2-3 anni. Inoltre, al bambino vengono prescritti massaggi, terapia fisica, cure termali. Nei neonati, prevalentemente, si verifica solo ipertensione polmonare primaria o patologia sullo sfondo di una grave malattia coronarica, che viene trattata in modo simile, ma ha una prognosi sfavorevole.

Previsione e aspettativa di vita

La prognosi dipende dalla causa della malattia e dal livello di pressione nell'arteria. Se la risposta alla terapia è positiva, la prognosi migliora. La situazione più sfavorevole è per quei pazienti che hanno un livello costantemente alto di pressione nell'arteria polmonare. Con un grado scompensato della malattia, le persone di solito non vivono più di 5 anni. La prognosi dell'ipertensione polmonare primaria è estremamente sfavorevole: il tasso di sopravvivenza dopo un anno è del 68%, dopo 5 anni solo il 30%.

Misure preventive

Le principali misure per prevenire la malattia:

• smettere di fumare;
• attività fisica regolare, ma senza eccessi;
• corretta alimentazione, rifiuto di abusare del sale;
• terapia tempestiva della principale patologia polmonare, cardiaca, che è provocata da PH;
• inizio precoce dell'osservazione in dispensario di persone con BPCO e altre malattie polmonari;
• esclusione dello stress.

Ipertensione polmonare nella BPCO. Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è considerato uno dei fattori prognostici più importanti per i pazienti con BPCO. Numerosi studi hanno dimostrato il valore predittivo di parametri come la disfunzione del ventricolo destro, la pressione arteriosa polmonare media e la resistenza vascolare polmonare (PVR). I risultati del follow-up di 7 anni di Burrows su 50 pazienti con BPCO hanno mostrato che la resistenza vascolare polmonare è uno dei più importanti fattori predittivi di sopravvivenza del paziente. Nessuno dei pazienti con un valore di questo parametro superiore a 550 dinhshems5 ha vissuto per più di 3 anni.

Secondo i dati ottenuti sulla base di diversi studi a lungo termine, la mortalità dei pazienti con BPCO è strettamente correlata al grado di ipertensione polmonare. A un livello medio di pressione nell'arteria polmonare di 20-30 mm Hg. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti è del 70-90%, con valori di questo indicatore di 30-50 mm Hg. - 30% e nell'ipertensione polmonare grave (pressione media nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg), il tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti è quasi uguale a un proiettile. Dati simili sono stati ottenuti in uno studio pubblicato di recente sul gruppo di Strasburgo: gli autori hanno confrontato la sopravvivenza dei pazienti con BPCO con una pressione nell'arteria polmonare inferiore a 20 mm Hg, 20-40 mm Hg. e più di 40 mm p I I g. La mortalità più alta è stata osservata in pazienti con grave ipertensione polmonare (Fig. 1).

Riso. 1. Sopravvivenza dei pazienti con BPCO a seconda della gravità dell'ipertensione polmonare

Il livello di pressione nell'arteria polmonare è considerato non solo un fattore prognostico, ma anche un predittore di ospedalizzazione nei pazienti con BPCO. Nello studio Kessier, che includeva 64 pazienti con BPCO, un aumento della pressione nell'arteria polmonare a riposo superiore a 18 mm Hg. si è rivelato il più forte fattore di rischio indipendente per il ricovero dei pazienti (Fig. 2). Questa relazione indica la possibilità di identificare il gruppo dei pazienti più vulnerabili che necessitano di una terapia aggressiva. Pertanto, la correzione attiva dell'ipertensione polmonare nei pazienti con BPCO può migliorare significativamente il loro stato funzionale e ridurre la frequenza dei ricoveri.

Riso. 2. Un ramo dell'arteria polmonare (arteriola) in un paziente con BPCO: iperplasia intimale, moderata ipertrofia dei media. Colorato con ematossilina ed eosina. SW. x 200.

Ipertensione polmonare nella fibrosi polmonare idiopatica. L'ipertensione polmonare è considerata un fattore prognostico sfavorevole nei pazienti con fibrosi polmonare idiopatica. Secondo Lettieri, la mortalità durante il primo anno tra i pazienti con fibrosi polmonare idiopatica con ipertensione polmonare era del 28% e tra i pazienti con questa patologia, ma senza ipertensione polmonare - 5,5%. Secondo i dati ottenuti presso la Mauo Clinic, la sopravvivenza mediana dei pazienti con pressione sistolica nell'arteria polmonare superiore a 50 mm Hg. (secondo i risultati di EchoCG)) era di 8,5 mesi e pazienti con pressione sistolica nell'arteria polmonare inferiore a 50 mm Hg. - 4 anni.

Avdeev SN

Ipertensione polmonare secondaria