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Disfunzione della deglutizione o paralisi bulbare. Sindrome bulbare: che cos'è? Cause della sindrome bulbare

La sindrome bulbare è uno dei disturbi neurologici più formidabili. Questo complesso di sintomi si verifica con una lesione periferica combinata di diverse paia di nervi cranici del gruppo caudale. Potenzialmente pericolosa per la vita è la sindrome bulbare che appare e cresce rapidamente in gravità. In questo caso, è necessario il ricovero di emergenza del paziente per monitorare le sue condizioni e condurre la terapia intensiva.

Patogenesi

A seconda dell'eziologia della malattia sottostante, vi è una violazione della trasmissione sinaptica con una relativa integrità strutturale delle formazioni principali, distruzione dei nuclei o compressione pronunciata delle strutture nervose. Allo stesso tempo, non vi è alcun disturbo nella conduzione degli impulsi lungo le vie cortico-nucleari e danni ai motoneuroni centrali nella regione frontale del cervello, che distingue dalla sindrome bulbare. Questo è importante non solo per diagnosticare il livello di danno nel sistema nervoso centrale e determinare la causa della formazione dei sintomi principali, ma anche per valutare la prognosi della malattia.

La sindrome bulbare si sviluppa con danno simultaneo alle coppie di nervi cranici IX, X e XII. Il processo patologico può catturare i loro nuclei motori nel midollo allungato (precedentemente chiamato bulbo), radici che vanno alla base del cervello o nervi già formati. Il danno ai nuclei è generalmente bilaterale o bilaterale; la mosaicità non è caratteristica di questa sindrome.

La paralisi dei muscoli della lingua, del palato molle, della faringe, dell'epiglottide e della laringe che si sviluppa con la sindrome bulbare è classificata come periferica. Pertanto, sono accompagnati da una diminuzione o perdita del riflesso palatino e faringeo, ipotonia e successiva atrofia dei muscoli paralizzati. Non è esclusa la comparsa di fascicolazioni visibili durante l'esame della lingua. E il successivo coinvolgimento nel processo patologico dei neuroni dei centri respiratori e vasomotori nel midollo allungato, la violazione della regolazione parasimpatica causa lo sviluppo di condizioni pericolose per la vita.

Ragione principale

La sindrome bulbare può essere causata da:

accidenti vascolari nel bacino vertebro-basilare, che portano a danno ischemico o emorragico della regione craniospinale;
tumori primari e metastatici del tronco encefalico e del midollo allungato, sarcomatosi, granulomatosi di varie eziologie;
condizioni che danno un effetto massa positivo senza una formazione chiaramente definita nella fossa cranica posteriore e minacciano di incastrare il cervello nel forame magno (emorragie, gonfiore del tessuto nervoso nelle aree vicine o danno cerebrale diffuso acuto);
che porta alla compressione del midollo allungato;
frattura della base del cranio;
e varie eziologie;
polineuropatia (paraneoplastica, difterite, Guillain-Barré, post-vaccinazione, endocrina), ;
, nonché l'amiotrofia spinale-bulbare geneticamente determinata di Kennedy e l'amiotrofia bulbospinale dell'infanzia (malattia di Fazio-Londe);
soppressione dell'attività dei motoneuroni del cervello con la tossina botulinica.

Molti autori si riferiscono alla sindrome bulbare come cambiamenti nella sconfitta dei muscoli del palato molle, della faringe e della laringe. In questo caso, la loro causa è una violazione della trasmissione neuromuscolare o una lesione primaria del tessuto muscolare nelle miopatie o miotonia distrofica. Il midollo allungato (bulbo) rimane intatto nelle malattie miopatiche, quindi parlano di una forma speciale di paralisi bulbare.

Quadro clinico

Un segno caratteristico della sindrome bulbare è la deviazione della lingua nella direzione della lesione.

La lesione periferica combinata dei nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso porta alla paresi dei muscoli del palato, della faringe, della laringe e della lingua. Caratteristica è la combinazione della triade "disfonia-disartria-disfagia" con paresi di metà lingua, cedimento della cortina palatina e scomparsa dei riflessi faringeo e palatino. I cambiamenti visibili nell'orofaringe sono spesso asimmetrici, la comparsa di sintomi bulbari bilaterali è un segno prognosticamente sfavorevole.

All'esame, viene rivelata la deviazione (deviazione) della lingua verso il fuoco. La sua metà paralizzata diventa ipotonica e inattiva, possono apparire fascicolazioni. Con la paralisi bulbare bilaterale, si nota l'immobilità quasi completa dell'intera lingua o glossoplegia. A causa della crescente atrofia dei muscoli paretici, la metà interessata della lingua diventa gradualmente più sottile, acquisisce una piegatura patologica.

La paresi dei muscoli del palato molle porta all'immobilità delle arcate palatine, al cedimento e all'ipotensione della cortina palatina con una deviazione dell'ugola palatina verso il lato sano. Insieme al prolasso del riflesso faringeo, alla disfunzione dei muscoli della faringe e dell'epiglottide, questo provoca disfagia. Ci sono difficoltà a deglutire, soffocare, gettare cibo e liquidi nella cavità nasale e nelle vie aeree. Pertanto, i pazienti con sindrome bulbare hanno un alto rischio di sviluppare polmonite da aspirazione e bronchite.

Con la sconfitta della porzione parasimpatica del nervo ipoglosso, l'innervazione autonomica delle ghiandole salivari è disturbata. Il conseguente aumento della produzione di saliva, insieme alla ridotta deglutizione, provoca la salivazione. A volte è così pronunciato che i pazienti sono costretti a usare costantemente un fazzoletto.

La disfonia nella sindrome bulbare si manifesta con nasalità, sordità e raucedine della voce dovute alla paralisi delle corde vocali e alla paresi del palato molle. L'ombra nasale del linguaggio è chiamata nazolalia, tale nasalizzazione della pronuncia del suono può anche apparire in assenza di evidenti violazioni della deglutizione e del soffocamento. La disfonia è combinata con la disartria quando appare un linguaggio confuso a causa della ridotta mobilità della lingua e di altri muscoli coinvolti nell'articolazione. Il danno al midollo allungato porta spesso a una combinazione di sindrome bulbare con paresi del nervo facciale, che influisce anche sull'intelligibilità del linguaggio.

Con una grave paralisi dei muscoli del palato, della faringe e della laringe, può verificarsi asfissia a causa del blocco meccanico del lume delle vie respiratorie. Con un danno bilaterale al nervo vago (o ai suoi nuclei nel midollo allungato), il lavoro del cuore e del sistema respiratorio viene inibito, a causa di una violazione della loro regolazione parasimpatica.

Trattamento

Non è la sindrome bulbare stessa che richiede un trattamento, ma la malattia sottostante e le condizioni emergenti pericolose per la vita. Con l'aumento della gravità dei sintomi e la comparsa di segni di insufficienza cardiaca e respiratoria, il paziente deve essere trasferito all'unità di terapia intensiva. Secondo le indicazioni, viene eseguita la IVL, viene installato un sondino nasogastrico.

Per correggere i disturbi, oltre alla terapia etiotropica, vengono prescritti farmaci di vari gruppi con effetti neurotrofici, neuroprotettivi, metabolici e vascolari. L'ipersalivazione può essere ridotta con l'atropina. Nel periodo di recupero o nelle malattie croniche, vengono prescritti massaggi, logopedia e chinesiterapia per migliorare la parola e la deglutizione.

La sindrome bulbare è un formidabile segno di danno al midollo allungato. Il suo aspetto richiede una visita obbligatoria dal medico per chiarire l'eziologia e decidere la necessità del ricovero.

Petrov K. B., dottore in scienze mediche, professore, ti offre una presentazione sulle varianti cliniche della sindrome bulbare e sui metodi non farmacologici per trattare questa condizione:

La sindrome bulbare è una grave malattia neurologica. La patologia porta alla paralisi della lingua, dei muscoli della faringe, delle labbra. La paralisi bulbare progressiva rappresenta un pericolo per la salute umana ed è difficile da trattare.

Il paziente può sentire di avere difficoltà a mangiare da solo. Dovrai visitare una struttura medica non appena compaiono i primi sintomi.

Se ignori i segni, ci saranno conseguenze irreversibili. La sindrome bulbare è una malattia pericolosa e deve essere trattata in modo tempestivo.

I nervi bulbari sono interessati dallo sviluppo della neurologia. Questo porta a cambiamenti nel sistema nervoso centrale. Quando le terminazioni nervose motorie sono interessate, si verifica una paralisi periferica.

Si osservano le seguenti cause della sindrome bulbare:

, per cui fu colpito il midollo allungato;
malattie infettive della testa;
processi tumorali maligni e benigni;
lividi e fratture della base del cranio;
infiammazione nel cervello;
intossicazione da tossina botulinica.

Accade spesso che la causa della paralisi bulbare sia l'ipertensione. La malattia peggiora le condizioni del paziente nel tempo. In questo contesto, si sviluppa l'aterosclerosi, si verifica uno spasmo vascolare e questo porta a un ictus, quindi si verifica la sindrome bulbare.

Se non ti senti bene, devi consultare un medico. Se i sintomi bulbari vengono ignorati, possono verificarsi varie complicazioni.

Sintomi

Esistono diversi tipi di sindrome bulbare. La forma acuta della patologia passa rapidamente e si sviluppa sullo sfondo di un ictus, edema o contusione cerebrale, encefalite. Se la malattia è progressiva, la paralisi bulbare si verifica lentamente.

Si verifica sullo sfondo di varie patologie associate al sistema nervoso centrale. Molto spesso è l'amiatrofia di Kennedy, le formazioni tumorali nel cervello. La sindrome bulbare è bilaterale e unilaterale. La patologia si riflette spesso nei movimenti della laringe, della lingua, della faringe.

Ci sono tre segni che compaiono con la paralisi bulbare:

Disfagia- questo è quando la deglutizione è disturbata. È difficile per il paziente deglutire il cibo a causa della progressiva paralisi del palato molle. Un paziente debole può facilmente soffocare con il cibo. Nel tempo si sviluppa una paralisi bulbare progressiva e il paziente ha difficoltà a consumare cibi anche morbidi.
Disartria. C'è una violazione della pronuncia delle parole. All'inizio, il paziente può emettere suoni, ma la paralisi bulbare porta a una completa mancanza di parola.
La disfonia porta a funzioni vocali alterate. Una persona osserva come sviluppa raucedine, raucedine.

In un paziente con paralisi bulbare, le espressioni facciali e le espressioni facciali possono essere influenzate. La bocca potrebbe essere aperta e la saliva uscirà. Quando si mangia, il cibo può cadere dalla bocca. La sindrome bulbare può portare a gravi conseguenze sotto forma di disturbi dell'apparato respiratorio e cardiovascolare.

Il paziente ha cambiamenti nella cavità orale. La lingua diventa irregolare, rugosa e a volte si contrae. Se il paziente ha la sindrome bulbare unilaterale, i cambiamenti saranno da un lato. Con una lesione bilaterale, la lingua può essere completamente immobile.

Quando si verificano cambiamenti nella terminazione del nervo ipoglosso, la saliva inizia a essere fortemente secreta. Molti pazienti possono soffrire di una grave salivazione, quindi usano un fazzoletto su base continuativa. Alle prime manifestazioni della sindrome bulbare, è necessario visitare uno specialista.

Diagnostica

Un neuropatologo prescrive la diagnosi e il trattamento della paralisi bulbare. Prima di tutto, lo specialista effettua un esame neurologico e un'elettromiografia. Sulla base dei risultati della diagnosi, il medico identifica la causa della sindrome bulbare e prescrive un trattamento. Lo specialista deve determinare la frequenza respiratoria e il battito cardiaco.

I seguenti studi sono condotti per la paralisi bulbare:

La radiografia consente di rilevare fratture e lividi della testa, processi tumorali.

L'elettromiografia aiuta a controllare le prestazioni dei muscoli della lingua, del collo, delle braccia, delle gambe. Questo tipo di diagnosi rivela l'attività muscolare a riposo e durante la contrazione.
Esofagoscopia. Questo metodo di ricerca aiuta a esaminare l'esofago. Viene valutata la prestazione dei muscoli faringei e delle corde vocali.

Risonanza magnetica. Un metodo diagnostico veloce e di alta qualità che rileva varie malattie nel 90% dei casi. La risonanza magnetica consente di valutare le condizioni di tutti gli organi. La tomografia aiuta a identificare le patologie del cervello. Lo studio viene spesso eseguito con l'aiuto di un mezzo di contrasto.
Elettrocardiogramma. Permette di trovare varie malattie cardiache, di studiare il ritmo cardiaco.

Vengono effettuati studi di laboratorio per identificare processi infiammatori, infezioni, emorragie. Viene prescritta un'analisi generale delle urine, del sangue e dell'esame del liquido cerebrospinale.

Quando si esegue la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, nel cervello si trovano formazioni tumorali, edema, cisti. Se compaiono i primi sintomi della paralisi bulbare, dovresti visitare immediatamente un medico. La malattia progredisce solo nel tempo, il trattamento è indispensabile. la malattia può essere fatale.

Paralisi bulbare nei bambini

La paralisi bulbare si sviluppa nei bambini non ancora nati. C'è una forte umidità della mucosa orale, dovrebbe essere in uno stato normale, quasi asciutto. Se esamini la bocca del bambino quando piange, noterai che la lingua è leggermente girata di lato. Questo segno appare quando la terminazione del nervo ipoglosso è disturbata.

La sindrome bulbare nei bambini si manifesta in rari casi, poiché provoca danni al tronco cerebrale. Smettono di funzionare e la vita senza di loro è impossibile. La paralisi pseudobulbare si verifica spesso nei bambini, è estremamente difficile. Il bambino soffre non solo di perdita della parola, ma anche di cambiamenti nel tono muscolare.

Possono anche svilupparsi ipercinesi e vari disturbi dell'apparato motorio. Ciò porta al fatto che si verifica una paralisi cerebrale. La malattia può iniziare a disturbare neonati e bambini di età inferiore ai due anni. Molto spesso, la paralisi cerebrale si verifica a causa di un trauma alla nascita.

Con la sindrome bulbare, il bambino ha una violazione delle capacità motorie. Succede che si verifica la sconfitta della parte superiore del viso, per questo si verifica l'immobilità. Il bambino non è in grado di prendersi cura di se stesso. Questi bambini sembrano goffi, è difficile per loro masticare e deglutire il cibo, mantenere la saliva in bocca. Deve essere prescritto il trattamento corretto per la paralisi bulbare.

Trattamento

Se il paziente ce l'ha forma acuta di paralisi bulbare, l'assistenza medica deve essere fornita in modo tempestivo. La terapia mirerà ad eliminare le complicanze della patologia. Innanzitutto, il paziente è collegato a un ventilatore. Ciò è necessario per mantenere la vitalità del paziente e ripristinare la respirazione con la sindrome bulbare.

Vengono utilizzate prozerina, adenosina trifosfato, vitamine, aiutano ad attivare i riflessi di deglutizione, migliorare la motilità gastrica. Regolando la deglutizione, si riduce la produzione di succo gastrico e saliva. Al paziente viene somministrata una flebo con atropina. Il farmaco è disponibile in varie forme, ma, poiché il paziente ha una violazione del riflesso della deglutizione, il farmaco viene somministrato per via endovenosa.

Mangiare cibo attraverso un tubo. Questo metodo di alimentazione consente di evitare l'ingresso di cibo nel sistema respiratorio. Se una persona è in coma, i nutrienti e il glucosio vengono iniettati con un contagocce. I pazienti che soffrono di paralisi bulbare sono sensibili, irritabili, depressivi.

Succede che molti pazienti potrebbero rifiutarsi di mangiare, poiché hanno paura di soffocare. Tali pazienti vengono indirizzati per il trattamento a uno psicoterapeuta. La terapia farmacologica è prescritta anche per la sindrome bulbare.

Medicinali

I seguenti farmaci sono usati per trattare la patologia:

Prozerin è prescritto per ripristinare le prestazioni muscolari. Aiuta a migliorare le funzioni di deglutizione, la motilità gastrica. Se c'è la pressione alta, il farmaco la abbassa.
L'atropina è usata per la salivazione grave.
Gli antibiotici sono prescritti se ci sono malattie infettive.
Torasemide, Furosemide sono diuretici decongestionanti, necessari per alleviare il gonfiore alla testa.
Parmidin, Alprostan, sono usati per varie malattie del sistema vascolare.
Vitamine B, Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma, sono prescritte per sostenere e ripristinare il sistema nervoso centrale.
I mezzi con acido glutammico migliorano il processo metabolico nel sistema nervoso.

È necessario utilizzare tutti i medicinali dopo che sono stati prescritti da un medico. Alcuni farmaci hanno una serie di controindicazioni ed effetti collaterali. L'automedicazione non è raccomandata, poiché può solo peggiorare le condizioni del paziente con paralisi bulbare. Deve essere presente una dieta speciale, poiché con una malattia avanzata il paziente non può mangiare da solo.

Il paziente mangia solo attraverso un sondino nasogastrico o gastrico e una miscela speciale lo attraversa. Il medico deve mostrare come nutrire correttamente il paziente a casa con paralisi bulbare. Lo specialista seleziona la dieta necessaria per fornire al paziente tutte le vitamine necessarie per una pronta guarigione.

Il cibo viene dato liquido, senza grumi e pezzi solidi. Di norma, vengono utilizzati agenti che hanno una massa omogenea e passano facilmente attraverso un tubo speciale. Nutrizon è prodotto sotto forma di polvere e bevanda finita. La composizione di questo farmaco comprende tutte le proteine, i grassi, i carboidrati, le vitamine, gli oligoelementi necessari.

Il tubo per l'alimentazione del paziente può essere utilizzato per circa cinque giorni. Quindi viene sostituito o ben lavato e lavorato. Le siringhe necessarie per l'introduzione del cibo devono essere pulite immediatamente dopo l'alimentazione.

Metodi popolari di trattamento

È possibile combinare la medicina tradizionale con la terapia farmacologica. Ci sono molte prescrizioni per il trattamento della paralisi bulbare progressiva. La collezione medicinale viene preparata a base di vischio bianco, radice di valeriana, origano, achillea. Per preparare la tintura, tutte le piante elencate vengono prese in quantità uguali, versate con acqua bollente. Devi usare un rimedio a base di erbe tre volte al giorno, cento grammi prima dei pasti.

La seguente ricetta è preparata con menta, origano, vischio, motherwort, timo, melissa. Devi mescolare tutto insieme e versare acqua calda. Attendere che si raffreddi e filtrare il contenuto. Un rimedio per il trattamento della paralisi bulbare viene assunto per via orale, cento grammi dopo un pasto.
Tintura alcolica a base di radice di peonia. Per cucinare, è necessario grattugiare la pianta e versare l'alcol da uno a dieci. Metti la tintura in un luogo caldo per sette giorni, non appena è pronta, filtrala. È necessario assumere 35 gocce tre volte al giorno prima di mangiare.

Per fare una tintura di salvia, una pianta viene presa e versata con acqua bollente. Metti in un luogo caldo per otto ore. Filtrare e consumare un cucchiaio più volte al giorno dopo i pasti. Puoi fare bagni terapeutici di salvia e rosa canina con la sindrome bulbare. Vengono presi circa 300 grammi della pianta, riempiti d'acqua e fatti bollire per 15 minuti. Lasciare fermentare per circa un'ora, filtrare il prodotto e versare nella vasca da bagno. La procedura dovrebbe durare almeno trenta minuti. Per ottenere un effetto nel trattamento della paralisi bulbare, è necessario fare il bagno un paio di volte a settimana.

È necessario prendere foglie fresche di sommacco abbronzante e versare acqua calda. Mettere in un luogo caldo per un'ora e filtrare il rimedio. Devi usare circa tre volte al giorno per un cucchiaio. Se usi correttamente i metodi popolari di trattamento, questo aiuterà a ridurre la paralisi bulbare. Prima dell'uso, è necessario consultare il medico.

La paralisi bulbare progressiva comporta un grande pericolo se non trattata. Ai primi sintomi, dovresti contattare un istituto medico. Il neurologo condurrà un esame e prescriverà una diagnosi completa.

La sindrome bulbare è una patologia neurologica causata da disfunzione di tre paia di nervi cranici contemporaneamente: IX, X e XII. Un disturbo dell'innervazione motoria dei muscoli della testa e del collo si manifesta con una violazione del processo di deglutizione, gettando cibo negli organi respiratori, deviazioni del linguaggio, raucedine della voce, un cambiamento patologico nelle sensazioni gustative e nei sintomi vegetativi.

La sindrome bulbare è caratterizzata dal blocco degli impulsi nervosi a livello dei nuclei cranici o delle fibre motorie. Una forma lieve di patologia si sviluppa con danno unilaterale ai nervi IX, X e XII. Il danno bilaterale agli stessi nervi porta allo sviluppo di un grado grave della malattia.

La sindrome bulbare, al contrario, ha un decorso più grave e si manifesta con disfunzioni pericolose per la vita: aritmia, atrofia dei muscoli paralizzati e arresto respiratorio. La triade dei sintomi è caratteristica: disfonia, disfagia, disartria. Alcuni pazienti non sono nemmeno in grado di mangiare da soli. La diagnosi della sindrome si basa sui dati dell'esame del paziente e sui risultati di ulteriori esami. Di solito, il trattamento inizia con misure urgenti, quindi procede alla terapia etiotropica, patogenetica e sintomatica.

La sindrome bulbare è un grave processo progressivo che porta alla disabilità e al deterioramento della qualità della vita. La sindrome che si è manifestata rapidamente con un rapido aumento dei sintomi clinici è mortale e richiede cure mediche di emergenza e il ricovero dei pazienti nel reparto di terapia intensiva.

Classificazione

La sindrome bulbare è acuta, progressiva, alternata alla natura unilaterale o bilaterale della lesione.

La paralisi acuta è caratterizzata da un esordio improvviso e da un rapido sviluppo. Le sue cause principali sono ictus, encefalite e neuroinfezioni.
La paralisi progressiva è una condizione meno critica, caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi clinici. Si sviluppa nelle malattie degenerative croniche del sistema nervoso.
Sindrome alternata: danno ai nuclei della zona bulbare con danno unilaterale ai muscoli del corpo.

Eziologia

I fattori eziopatogenetici della paralisi sono molto diversi: alterato apporto di sangue al cervello, trauma cranico, infezioni acute, neoplasie, gonfiore del tessuto cerebrale, infiammazione, esposizione a neurotossine.

La sindrome bulbare è una manifestazione di varie malattie mentali e somatiche, che per origine possono essere suddivise nei seguenti gruppi:

genetico - porfiria intermittente acuta, morbo di Kennedy, anomalia di Chiari, mioplegia parossistica;
ictus vascolare - ischemico ed emorragico del cervello, crisi ipertensiva, trombosi dei seni venosi, encefalopatia dyscirculatory;
degenerativo - siringobulbia, sindrome di Guillain-Barré, miastenia grave, miotonia distrofica, morbo di Alzheimer;
infettivo - encefalite, borreliosi da zecche, poliomielite, neurosifilide, malattia di Lyme, polineuropatia difterica, botulismo, meningite, encefalite;
oncologico - tumori del cervelletto, gliomi, ependimomi, tubercolomi, cisti;
demielinizzante - sclerosi multipla;
endocrino - ipertiroidismo;
traumatico - fratture della base del cranio.

Fattori che provocano lo sviluppo della sindrome:

abuso di cibo salato
inclusione frequente nella dieta di cibi e piatti ricchi di carboidrati e grassi,
stress cronico, frequenti situazioni di conflitto,
eccessivo stress fisico.

Patogenesi

Gli impulsi elettrici dal cervello entrano nella corteccia e quindi nei nuclei motori della zona bulbare. Da esse iniziano le fibre nervose, lungo le quali i segnali vengono inviati ai muscoli scheletrici della parte superiore del corpo. I centri del midollo allungato nelle persone sane sono responsabili dell'udito, delle espressioni facciali, della deglutizione e della pronuncia sonora. Tutti i nervi cranici sono componenti strutturali del SNC.

Il nervo vago ha molti rami che coprono l'intero corpo. La decima coppia di nervi parte dai nuclei bulbari e raggiunge gli organi addominali. Grazie al suo corretto lavoro, gli organi respiratori, lo stomaco e il cuore funzionano a un livello ottimale. Il nervo vago fornisce la deglutizione, la tosse, il vomito e la parola.
Il nervo glossofaringeo innerva i muscoli della faringe e della ghiandola salivare parotide, fornendo la sua funzione secretoria.
Il nervo ipoglosso innerva i muscoli della lingua e provvede a deglutire, masticare, succhiare e leccare.

Sotto l'influenza del fattore eziologico, la trasmissione sinaptica degli impulsi nervosi viene interrotta e i nuclei delle coppie IX, X e XII di nervi cranici vengono simultaneamente distrutti.

Il fattore eziopatogenetico può esercitare il suo impatto negativo su uno di tre livelli:

nei nuclei del midollo allungato,
nelle radici e nei tronchi all'interno della cavità cranica,
in fibre nervose completamente formate al di fuori della cavità cranica.

A causa del danno ai nuclei e alle fibre di questi nervi, il trofismo del tessuto muscolare viene interrotto. I muscoli diminuiscono di volume, diventano più sottili, il loro numero si riduce fino alla completa scomparsa. La paralisi bulbare è accompagnata da ipo o areflessia, ipo o atonia, ipo o atrofia dei muscoli paralizzati. Quando i nervi che innervano i muscoli respiratori sono coinvolti nel processo, i pazienti muoiono per soffocamento.

Sintomi

La clinica della sindrome è dovuta a una violazione dell'innervazione dei muscoli della gola e della lingua, nonché alla disfunzione di questi organi. I pazienti sviluppano un complesso di sintomi specifico: disfagia, disartria, disfonia.

Il disturbo della deglutizione si manifesta con frequenti soffocamenti, salivazione dagli angoli della bocca, incapacità di deglutire anche cibi liquidi.
La disartria bulbare e la disfonia sono caratterizzate da voce debole e ovattata, nasalità e "sfocatura" dei suoni. I suoni consonantici diventano dello stesso tipo, le vocali diventano difficili da distinguere l'una dall'altra, il discorso diventa lento, noioso, confuso, impossibile. Il linguaggio nasale e confuso è associato all'immobilità del palato molle.
La voce dei pazienti diventa debole, sorda, si riduce fino a completare l'afonia, una violazione del suono della parola. Il motivo del cambiamento del timbro vocale è la chiusura incompleta della glottide, dovuta alla paresi dei muscoli laringei.
Violazioni dell'attività mimica o sua totale assenza. Le funzioni mimiche perdono la loro specificità, c'è un indebolimento generale di esse, una violazione del normale coordinamento. I tratti del viso del paziente diventano inespressivi: la bocca è semiaperta, salivazione abbondante e perdita di cibo masticato.
Diminuzione e graduale estinzione dei riflessi palatino e faringeo.
Debolezza dei muscoli masticatori a causa della paralisi dei nervi corrispondenti. Violazione della completa masticazione del cibo.
Atrofia dei muscoli della lingua e sua immobilità.
Ingresso di cibo liquido e solido nel rinofaringe.
Contrazione della lingua e caduta del velo del palato.
Nei casi più gravi - una violazione del cuore, del tono vascolare, del ritmo respiratorio.

Durante l'esame dei pazienti, gli specialisti rilevano una deviazione della lingua verso la lesione, la sua ipotensione e immobilità e singole fascicolazioni. Nei casi più gravi si nota la glossoplegia, che prima o poi termina con un assottigliamento o piegamento patologico della lingua. L'immobilità e la debolezza degli archi palatini, dell'ugola e dei muscoli faringei portano alla disfagia. Il costante reflusso di cibo nelle vie respiratorie può provocare l'aspirazione e lo sviluppo di infiammazioni. La violazione dell'innervazione autonomica delle ghiandole salivari si manifesta con l'ipersalivazione e richiede l'uso costante di un fazzoletto.

Nei neonati, la sindrome bulbare è una manifestazione di paralisi cerebrale dovuta a un trauma alla nascita. I bambini hanno disturbi motori e sensoriali, il processo di suzione è disturbato, spesso sputano. Nei bambini di età superiore ai 2 anni, i sintomi della patologia sono simili a quelli degli adulti.

Diagnostica

La diagnosi e il trattamento della paralisi bulbare sono effettuati da specialisti nel campo della neurologia. Le misure diagnostiche mirano a identificare la causa immediata della patologia e consistono nell'esaminare il paziente, identificare tutti i sintomi della malattia e condurre l'elettromiografia. I dati clinici ottenuti e i risultati della ricerca consentono di determinare la gravità della paralisi e di prescrivere un trattamento. Questi sono metodi diagnostici obbligatori, che sono integrati da un esame generale del sangue e delle urine, tomografia cerebrale, esofagoscopia, esame del liquido cerebrospinale, elettrocardiografia e consultazione di un oftalmologo.

Durante il primo esame neurologico viene determinato lo stato neurologico del paziente: intelligibilità del parlato, timbro vocale, salivazione, riflesso di deglutizione. Assicurati di studiare l'aspetto della lingua, identificare l'atrofia e le fascicolazioni, valutarne la mobilità. Un importante valore diagnostico è la valutazione della frequenza respiratoria e della frequenza cardiaca.

Quindi il paziente viene inviato per un ulteriore esame diagnostico.

Usando un laringoscopio, la laringe viene esaminata e sul lato della lesione si trova un cedimento delle corde vocali.
Raggi X del cranio: determinazione della struttura delle ossa, presenza di fratture, lesioni, neoplasie, focolai di emorragia.
L'elettromiografia è un metodo di ricerca che valuta l'attività bioelettrica dei muscoli e consente di determinare la natura periferica della paralisi.
Tomografia computerizzata: le immagini più accurate di qualsiasi parte del corpo e degli organi interni, realizzate utilizzando i raggi X.
Esofagoscopia: determinazione del lavoro dei muscoli della faringe e delle corde vocali esaminando la loro superficie interna usando un esofagoscopio.
L'elettrocardiografia è il metodo più semplice, accessibile e informativo per diagnosticare le malattie cardiache.
MRI: immagini stratificate di qualsiasi area del corpo, che consentono lo studio più accurato della struttura di un particolare organo.
Nei test di laboratorio, ci sono cambiamenti caratteristici: nel liquido cerebrospinale - segni di infezione o emorragia, nell'emogramma - infiammazione, nell'immunogramma - anticorpi specifici.

Trattamento

L'assistenza medica di emergenza deve essere fornita integralmente ai pazienti con sindrome bulbare acuta, accompagnata da segni di disfunzione respiratoria e cardiovascolare. Le misure di rianimazione mirano a mantenere le funzioni vitali del corpo.

I pazienti sono collegati a un ventilatore o la loro trachea è intubata;
Viene introdotto "Prozerin", che ripristina l'attività muscolare, migliora il riflesso della deglutizione e la motilità gastrica e rallenta il polso;
"Atropina" elimina l'ipersalivazione;
Gli antibiotici vengono somministrati con evidenti segni di un processo infettivo nel cervello;
I diuretici ti permettono di far fronte all'edema cerebrale;
I farmaci che migliorano la circolazione cerebrale sono indicati in presenza di disturbi vascolari;
I pazienti con problemi respiratori e di attività cardiaca sono ricoverati in terapia intensiva.

L'obiettivo principale delle misure terapeutiche è eliminare la minaccia alla vita del paziente. Tutti i pazienti con gravi disturbi neurologici vengono trasportati in una struttura medica, dove ricevono un trattamento adeguato.

Fasi della terapia:

Terapia etiotropica: l'eliminazione delle malattie che sono diventate la causa principale della sindrome bulbare. Nella maggior parte dei casi, questi disturbi non vengono trattati e progrediscono per tutta la vita. Se un'infezione diventa la causa della patologia, assumono agenti antibatterici ad ampio spettro: Ceftriaxone, Azitromicina, Claritromicina.
Trattamento patogenetico: antinfiammatorio - glucocorticoidi "Prednisolone", decongestionante - diuretici "Furosemide", metabolico - "Cortesina", "Actovegin", nootropico - "Mexidol", "Piracetam", antitumorale - citostatici "Metotrexato".
La terapia sintomatica ha lo scopo di migliorare le condizioni generali dei pazienti e ridurre la gravità delle manifestazioni cliniche. Le vitamine del gruppo B e i preparati con acido glutammico stimolano i processi metabolici nel tessuto nervoso. Nella disfagia grave: introduzione di vasodilatatori e antispastici, terapia infusionale, correzione dei disturbi vascolari. "Neostigmina" e "ATP" riducono la gravità della diasfagia.
Attualmente, l'uso delle cellule staminali, che funzionano attivamente al posto di quelle colpite, ha un buon effetto terapeutico.
I pazienti con sindrome bulbare nei casi gravi vengono alimentati attraverso un tubo enterale con miscele speciali. I parenti devono monitorare le condizioni del cavo orale e osservare il paziente durante i pasti per prevenire l'aspirazione.

La sindrome bulbare difficilmente cede anche a una terapia adeguata. Il recupero avviene in casi isolati. Nel processo di trattamento, le condizioni dei pazienti migliorano, la paralisi si indebolisce, il lavoro muscolare viene ripristinato.

Metodi fisioterapici usati per trattare la sindrome bulbare:

elettroforesi, laserterapia, magnetoterapia e fangoterapia,
massaggio terapeutico per sviluppare i muscoli e accelerare il processo del loro recupero,
chinesiterapia: eseguire determinati esercizi che aiutano a ripristinare il lavoro del sistema muscolo-scheletrico umano,
esercizi di respirazione - un sistema di esercizi volti a rafforzare la salute e sviluppare i polmoni,
esercizi di fisioterapia - alcuni esercizi che accelerano il recupero,
nel periodo di recupero vengono mostrate le lezioni con un logopedista.

Si ricorre all'intervento chirurgico nei casi in cui il trattamento conservativo non dia risultati positivi. Gli interventi vengono eseguiti in presenza di tumori e fratture:

Le operazioni di shunt prevengono lo sviluppo della sindrome da lussazione.
La craniotomia viene eseguita in pazienti con ematomi epidurali e subdurali del cervello.
Il ritaglio dei vasi cerebrali patologicamente dilatati è un metodo chirurgico che elimina efficacemente i cambiamenti anormali nel sistema circolatorio.
Le placche di colesterolo vengono rimosse mediante endoarteriectomia e protesi dell'area danneggiata.
In caso di fratture del cranio, il cranio viene aperto, la fonte di sanguinamento e i frammenti ossei vengono eliminati, il difetto del tessuto osseo viene chiuso con un osso rimosso o una placca speciale e quindi si procede alla riabilitazione a lungo termine.

Medicina tradizionale usata per curare la paralisi: infusi e decotti di erbe medicinali, tintura alcolica di peonia, soluzione di salvia forte - medicinali che rafforzano il sistema nervoso e alleviano la tensione. Si raccomanda ai pazienti di fare bagni curativi con un decotto di salvia o rosa canina.

Prevenzione e prognosi

Misure preventive per prevenire lo sviluppo della sindrome bulbare:

immunizzazione mediante vaccinazione contro le principali malattie infettive,
lotta contro l'aterosclerosi
controllo della pressione sanguigna e dei livelli di zucchero nel sangue,
rilevamento tempestivo di neoplasie,
dieta equilibrata con restrizione di carboidrati e grassi,
praticare sport e condurre uno stile di vita mobile,
rispetto del regime di lavoro e di riposo,
superare le visite mediche con i medici,
la lotta al fumo e al consumo di alcol,
sonno completo.

La prognosi della patologia è determinata dal decorso della malattia sottostante, che è diventata la causa principale della sindrome. La sconfitta dei nuclei dell'eziologia infettiva è completamente curata e i processi di deglutizione e linguaggio vengono gradualmente ripristinati. L'incidente cerebrovascolare acuto, manifestato dalla clinica della sindrome, nel 50% dei casi ha una prognosi sfavorevole. Con patologie degenerative e disturbi cronici del sistema nervoso, la paralisi progredisce. I pazienti di solito muoiono per insufficienza cardiopolmonare.

Video: sindrome bulbare - opzioni cliniche e trattamento fisioterapico

Sindrome bulbare (paralisi) si manifesta con paralisi periferica dei muscoli innervati dalle coppie di nervi cranici IX, X e XII in caso di danno combinato. Nel quadro clinico sono presenti: disfagia, disfonia o afonia, disartria o anartria.

Sindrome pseudobulbare (paralisi)- questa è una paralisi centrale dei muscoli innervati dalle coppie di nervi cranici IX, X e XII. Il quadro clinico della sindrome pseudobulbare ricorda quello della sindrome bulbare (disfagia, disfonia, disartria), ma è molto più lieve. Per sua natura, la paralisi pseudobulbare è una paralisi centrale e, di conseguenza, i sintomi della paralisi spastica sono inerenti ad essa.

Spesso, nonostante l'uso precoce dei farmaci moderni, non si verifica il completo recupero dalle sindromi bulbari e pseudobulbari (paralisi), soprattutto quando sono trascorsi mesi e anni dalla lesione.

Tuttavia, un ottimo risultato si ottiene con l'uso delle cellule staminali nelle sindromi bulbari e pseudobulbari (paralisi).

Le cellule staminali introdotte nel corpo di un paziente con sindrome bulbare o pseudobulbare (paralisi) non solo sostituiscono fisicamente il difetto nella guaina mielinica, ma assumono anche la funzione di cellule danneggiate. Incorporandosi nel corpo del paziente, ripristinano la guaina mielinica del nervo, la sua conduttività, la rafforzano e la stimolano.

Come risultato del trattamento in pazienti con sindrome bulbare e pseudobulbare (paralisi), la disfagia, la disfonia, l'afonia, la disartria, l'anartria scompaiono, le funzioni cerebrali vengono ripristinate e la persona torna alla vita normale.

Paralisi pseudobulbare

La paralisi pseudobulbare (sinonimo di falsa paralisi bulbare) è una sindrome clinica caratterizzata da disturbi della masticazione, della deglutizione, del linguaggio e delle espressioni facciali. Si verifica quando c'è un'interruzione nelle vie centrali che vanno dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori dei nervi cranici del midollo allungato, in contrasto con la paralisi bulbare (vedi), in cui i nuclei stessi o le loro radici sono interessati. La paralisi pseudobulbare si sviluppa solo con danni bilaterali agli emisferi cerebrali, poiché un'interruzione dei percorsi verso i nuclei di un emisfero non dà evidenti disturbi bulbari. La causa della paralisi pseudobulbare è solitamente l'aterosclerosi dei vasi cerebrali con focolai di rammollimento in entrambi gli emisferi del cervello. Tuttavia, la paralisi pseudobulbare può essere osservata anche nella forma vascolare della sifilide cerebrale, nelle neuroinfezioni, nei tumori, nei processi degenerativi che colpiscono entrambi gli emisferi del cervello.

Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare è una violazione della masticazione e della deglutizione. Il cibo si blocca dietro i denti e sulle gengive, il paziente si soffoca quando mangia, il cibo liquido fuoriesce dal naso. La voce acquisisce un tono nasale, diventa rauca, perde l'intonazione, le consonanti difficili cadono completamente, alcuni pazienti non riescono nemmeno a parlare in un sussurro. A causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali, il viso diventa amimico, simile a una maschera e spesso ha un'espressione piangente. Sono caratteristici attacchi di pianto e risate convulse violente, che si verificano senza emozioni corrispondenti. Alcuni pazienti potrebbero non avere questo sintomo. Il riflesso tendineo della mascella inferiore aumenta bruscamente. Ci sono sintomi del cosiddetto automatismo orale (vedi Riflessi). Spesso, la sindrome pseudobulbare si verifica contemporaneamente all'emiparesi. I pazienti hanno spesso emiparesi più o meno pronunciata o paresi di tutti gli arti con segni piramidali. In altri pazienti, in assenza di paresi, compare una pronunciata sindrome extrapiramidale (vedi Sistema extrapiramidale) sotto forma di lentezza nei movimenti, rigidità, aumento del tono muscolare (rigidità muscolare). Il deterioramento intellettuale osservato nella sindrome pseudobulbare è spiegato da molteplici focolai di rammollimento nel cervello.

L'esordio della malattia nella maggior parte dei casi è acuto, ma a volte può svilupparsi gradualmente. Nella maggior parte dei pazienti, la paralisi pseudobulbare si verifica a seguito di due o più attacchi di accidente cerebrovascolare. La morte si verifica per broncopolmonite causata da cibo che entra nel tratto respiratorio, infezione associata, ictus, ecc.

Il trattamento deve essere diretto contro la malattia sottostante. Per migliorare l'atto della masticazione, è necessario prescrivere prozerin 0,015 g 3 volte al giorno durante i pasti.

La paralisi pseudobulbare (sinonimo: falsa paralisi bulbare, paralisi bulbare sopranucleare, paralisi cerebrobulbare) è una sindrome clinica caratterizzata da disturbi della deglutizione, masticazione, fonazione e articolazione del linguaggio, nonché amimia.

La paralisi pseudobulbare, in contrasto con la paralisi bulbare (vedi), che dipende dalla sconfitta dei nuclei motori del midollo allungato, si verifica a seguito di un'interruzione nei percorsi che vanno dalla zona motoria della corteccia cerebrale a questi nuclei. Con la sconfitta delle vie sopranucleari in entrambi gli emisferi del cervello, l'innervazione arbitraria dei nuclei bulbari cade e si verifica una "falsa" paralisi bulbare, falsa perché anatomicamente il midollo allungato stesso non soffre. La sconfitta delle vie sopranucleari in un emisfero cerebrale non dà evidenti disturbi bulbari, poiché i nuclei dei nervi glossofaringeo e vago (così come i rami trigemino e superiore del nervo facciale) hanno un'innervazione corticale bilaterale.

Anatomia patologica e patogenesi. Con la paralisi pseudobulbare, nella maggior parte dei casi, si osserva una grave ateromatosi delle arterie della base del cervello, che colpisce entrambi gli emisferi con la conservazione del midollo allungato e del ponte. Più spesso, la paralisi pseudobulbare si verifica a causa della trombosi delle arterie del cervello e si osserva principalmente in età avanzata. Nella mezza età, P. p. può essere causato da endarterite sifilitica. Nell'infanzia, P. p. è uno dei sintomi della paralisi cerebrale con lesioni bilaterali dei conduttori corticobulbari.

Il decorso clinico e la sintomatologia della paralisi pseudobulbare sono caratterizzati da paralisi centrale bilaterale, o paresi, dei nervi cranici trigemino, facciale, glossofaringeo, vago e ipoglosso in assenza di atrofia degenerativa nei muscoli paralizzati, conservazione dei riflessi e disturbi del sistemi piramidali, extrapiramidali o cerebellari. I disturbi della deglutizione in P. p. non raggiungono il grado di paralisi bulbare; a causa della debolezza dei muscoli masticatori, i pazienti mangiano molto lentamente, il cibo cade dalla bocca; i pazienti soffocano. Se il cibo entra nel tratto respiratorio, può svilupparsi una polmonite da aspirazione. La lingua è immobile o sporge solo fino ai denti. Il discorso è insufficientemente articolato, con una sfumatura nasale; la voce è calma, le parole sono difficili da pronunciare.

Uno dei principali sintomi della paralisi pseudobulbare sono gli attacchi di riso e pianto convulsi, che sono di natura violenta; i muscoli facciali, che in tali pazienti non possono contrarsi volontariamente, entrano in eccessiva contrazione. I pazienti possono iniziare a piangere involontariamente quando mostrano i denti, accarezzando un pezzo di carta sul labbro superiore. Il verificarsi di questo sintomo è spiegato da un'interruzione delle vie inibitorie che portano ai centri bulbari, una violazione dell'integrità delle formazioni sottocorticali (il tubercolo visivo, lo striato, ecc.).

Il viso acquisisce un carattere simile a una maschera a causa della paresi bilaterale dei muscoli facciali. Durante gli attacchi di risate o pianti violenti, le palpebre si chiudono bene. Se chiedi al paziente di aprire o chiudere gli occhi, apre la bocca. Questo peculiare disturbo dei movimenti volontari è da attribuire anche ad uno dei segni caratteristici della paralisi pseudobulbare.

C'è anche un aumento dei riflessi profondi e superficiali nell'area della masticazione e dei muscoli facciali, nonché l'emergere dei riflessi dell'automatismo orale. Questo dovrebbe includere il sintomo di Oppenheim (movimenti di suzione e deglutizione quando si toccano le labbra); riflesso labiale (contrazione del muscolo circolare della bocca quando si picchietta nella regione di questo muscolo); Il riflesso orale di Bechterew (movimenti delle labbra quando si picchietta con un martello sulla circonferenza della bocca); Fenomeno buccale di Tolosa-Wurp (il movimento delle guance e delle labbra è causato dalla percussione lungo la parte laterale del labbro); Il riflesso nasolabiale di Astvatsaturov (chiusura delle labbra simile a una proboscide quando si picchietta sulla radice del naso). Quando si accarezzano le labbra del paziente, si verifica un movimento ritmico delle labbra e della mascella inferiore: movimenti di suzione, che a volte si trasformano in un pianto violento.

Esistono forme piramidali, extrapiramidali, miste, cerebellari e infantili di paralisi pseudobulbare, nonché spastiche.

La forma piramidale (paralitica) della paralisi pseudobulbare è caratterizzata da emi- o tetraplegia o paresi più o meno pronunciate con aumento dei riflessi tendinei e comparsa di segni piramidali.

Forma extrapiramidale: vengono in primo piano lentezza di tutti i movimenti, amimia, rigidità, aumento del tono muscolare secondo il tipo extrapiramidale con andatura caratteristica (piccoli passi).

Forma mista: una combinazione delle forme di cui sopra P. p.

Forma cerebellare: emergono andatura atattica, disturbi della coordinazione, ecc.

La forma da bambini di P. dell'oggetto è osservata a una diplegia spastica. Allo stesso tempo, il neonato succhia male, soffoca e soffoca. In futuro, nel bambino compaiono pianto e risate violente e si riscontra la disartria (vedi Paralisi infantile).

Weil (A. Weil) descrive la forma spastica familiare di P. p. Con essa, insieme ai pronunciati disturbi focali inerenti a P. p., si nota un notevole ritardo intellettuale. Una forma simile è stata descritta anche da M. Klippel.

Poiché il complesso dei sintomi della paralisi pseudobulbare è dovuto principalmente a lesioni sclerotiche del cervello, nei pazienti con P. p. vengono spesso rilevati i sintomi mentali corrispondenti:

memoria, difficoltà di pensiero, maggiore efficienza, ecc.

Il decorso della malattia corrisponde alla varietà di cause che causano la paralisi pseudobulbare e alla prevalenza del processo patologico. Lo sviluppo della malattia è il più delle volte simile a un ictus con periodi diversi tra gli ictus. Se dopo un ictus (vedi) i fenomeni paretici alle estremità diminuiscono, i fenomeni bulbari rimangono per lo più persistenti. Più spesso, le condizioni del paziente peggiorano a causa di nuovi ictus, in particolare con l'aterosclerosi cerebrale. La durata della malattia è varia. La morte si verifica per polmonite, uremia, malattie infettive, nuova emorragia, nefrite, debolezza cardiaca, ecc.

La diagnosi di paralisi pseudobulbare non è difficile. Dovrebbe essere differenziato da varie forme di paralisi bulbare, neurite dei nervi bulbari, parkinsonismo. Contro la paralisi bulbare apoplettica parla l'assenza di atrofia e l'aumento dei riflessi bulbari. È più difficile distinguere P. p. dal morbo di Parkinson. Ha un decorso lento, nelle fasi successive si verificano ictus apoplettici. In questi casi si osservano anche attacchi di pianto violento, il linguaggio è sconvolto, i pazienti non possono mangiare da soli. La diagnosi può presentare difficoltà solo in delimitazione di un atherosclerosis di un cervello da un componente pseudobulbar; quest'ultimo è caratterizzato da sintomi focali grossolani, ictus, ecc. La sindrome pseudobulbare in questi casi può apparire come parte integrante della sofferenza sottostante.

Sindromi bulbari e pseudobulbari

Nella clinica, si osserva più spesso un danno non isolato, ma combinato ai nervi del gruppo bulbare o ai loro nuclei. Il simitomocomplesso dei disturbi del movimento che si verifica quando i nuclei o le radici delle coppie IX, X, XII di nervi cranici alla base del cervello sono danneggiati è chiamato sindrome bulbare (o paralisi bulbare). Questo nome deriva dal lat. bulbus bulb (il vecchio nome del midollo allungato, in cui si trovano i nuclei di questi nervi).

La sindrome bulbare può essere unilaterale o bilaterale. Con la sindrome bulbare si verifica la paresi periferica o la paralisi dei muscoli, che sono innervati dai nervi glossofaringeo, vago e ipoglosso.

Con questa sindrome, prima di tutto, si osservano disturbi della deglutizione. Normalmente, quando si mangia, il cibo viene diretto alla gola con la lingua. Allo stesso tempo, la laringe si solleva e la radice della lingua preme sull'epiglottide, coprendo l'ingresso della laringe e aprendo la strada al bolo alimentare della faringe. Il palato molle si alza, impedendo al cibo liquido di entrare nel naso. Con la sindrome bulbare, si verifica la paresi o la paralisi dei muscoli che eseguono l'atto della deglutizione, a causa della quale la deglutizione è disturbata: la disfagia. Il paziente soffoca mentre mangia, la deglutizione diventa difficile o addirittura impossibile (afagia). Il cibo liquido entra nel naso, il cibo solido può entrare nella laringe. Il cibo che entra nella trachea e nei bronchi può causare polmonite da aspirazione.

In presenza di sindrome bulbare si verificano anche disturbi della voce e dell'articolazione. La voce diventa rauca (disfonia) con una sfumatura nasale. La paresi della lingua provoca una violazione dell'articolazione della parola (disartria) e la sua paralisi provoca anartria, quando il paziente, avendo una buona comprensione del discorso a lui rivolto, non può pronunciare le parole da solo. La lingua si atrofizza, con la patologia del nucleo della XII coppia, si notano contrazioni muscolari fibrillari nella lingua. I riflessi faringeo e palatale diminuiscono o scompaiono.

Con la sindrome bulbare sono possibili disturbi autonomici (disturbi respiratori, attività cardiaca), causando in alcuni casi una prognosi sfavorevole. La sindrome bulbare si osserva con tumori della fossa cranica posteriore, ictus ischemico nel midollo allungato, siringobulbia, sclerosi laterale amiotrofica, encefalite da zecche, polineuropatia post-difterica e alcune altre malattie.

La paresi centrale dei muscoli innervati dai nervi bulbari è chiamata sindrome pseudobulbare. Si manifesta solo con danno bilaterale alle vie cortico-nucleari che vanno dai centri corticali motori ai nuclei dei nervi del gruppo bulbare. La sconfitta della via cortico-nucleare in un emisfero non porta a una tale patologia combinata, poiché i muscoli innervati dai nervi bulbari, ad eccezione della lingua, ricevono un'innervazione corticale bilaterale. Poiché la sindrome pseudobulbare è una paralisi centrale della deglutizione, fonazione e articolazione del linguaggio, provoca anche disfagia, disfonia, disartria, ma a differenza della sindrome bulbare, non vi è atrofia dei muscoli della lingua e contrazioni fibrillari, faringea e palatina i riflessi sono preservati, il riflesso mandibolare aumenta. Con la sindrome pseudobulbare, i pazienti hanno riflessi dell'automatismo orale (proboscide, nasolabiale, palmare-mento, ecc.), Che si spiega con la disinibizione nelle lesioni bilaterali delle vie cortico-nucleari delle formazioni sottocorticali e staminali, al livello di cui questi riflessi Sono chiusi. Per questo motivo a volte si verificano pianti o risate violente. Con la sindrome pseudobulbare, i disturbi del movimento possono essere accompagnati da una diminuzione della memoria, dell'attenzione e dell'intelligenza. La sindrome pseudobulbare è più spesso osservata nei disturbi acuti della circolazione cerebrale in entrambi gli emisferi del cervello, nell'encefalopatia dyscirculatory, nella sclerosi laterale amiotrofica. Nonostante la simmetria e la gravità della lesione, la sindrome pseudobulbare è meno pericolosa della sindrome bulbare, poiché non è accompagnata da una violazione delle funzioni vitali.

Con la sindrome bulbare o pseudobulbare, è importante prendersi cura attentamente della cavità orale, monitorare il paziente mentre mangia per prevenire l'aspirazione e l'alimentazione con sondino con afagia.

Un problema come lo sviluppo della sindrome pseudobulbare in un bambino è un vero test per i genitori. Il fatto è che i sintomi di questa malattia si manifestano abbastanza chiaramente e, con una reazione prematura, vengono superati a lungo.

Cos'è la sindrome pseudobulbare

L'essenza di questa malattia è ridotta alla comparsa di molteplici focolai di emorragia grandi e piccoli, che portano a danni su entrambi gli emisferi delle fibre che collegano i nuclei motori della corteccia cerebrale con il tronco cerebrale.

Questo tipo di lesione può svilupparsi a causa di ictus ricorrenti. Ma ci sono casi in cui la sindrome pseudobulbare (PS) si fa sentire senza precedenti casi di emorragia.

Con un tale problema, di regola, le funzioni bulbari iniziano a soffrire. Questi sono la deglutizione, la masticazione, l'articolazione e la fonazione. La violazione di tali funzioni porta a patologie come disfagia, disfonia, disartria. La principale differenza tra questa sindrome e la sindrome bulbare è che non c'è sviluppo di atrofia muscolare e si osservano i riflessi dell'automatismo orale:

riflesso proboscide aumentato;

riflesso di Oppenheim;

Riflesso nasolabiale di Astvatsaturov;

Distante-ariale e altri riflessi simili.

Sindrome pseudobulbare - cause

Lo sviluppo di questa sindrome è una conseguenza dell'aterosclerosi dei vasi cerebrali e dei conseguenti focolai di ammorbidimento, che possono essere localizzati in entrambi gli emisferi.

Ma questo non è l'unico fattore che porta a una tale sindrome. Anche la forma vascolare della sifilide cerebrale, così come neuroinfezioni, processi degenerativi, infezioni e tumori che colpiscono entrambi gli emisferi, possono avere un impatto negativo.

Infatti, la sindrome pseudobulbare si verifica quando, sullo sfondo di qualsiasi malattia, vengono interrotte le vie centrali che portano dai centri motori della corteccia cerebrale ai nuclei motori del midollo allungato.

Patogenesi

Lo sviluppo di una tale sindrome si manifesta con una grave ateromatosi delle arterie della base del cervello, che colpisce entrambi gli emisferi. Nell'infanzia viene fissata una lesione bilaterale dei conduttori corticobulbari, con conseguente paralisi cerebrale.

Se devi affrontare la forma piramidale della sindrome pseudobulbare, il riflesso tendineo aumenta. Nella forma extrapiramidale vengono prima registrati i movimenti lenti, la rigidità, l'anemia e l'aumento del tono muscolare. La forma mista implica la manifestazione totale dei suddetti sintomi, indicando una sindrome pseudobulbare. Le foto delle persone affette da questa sindrome confermano la gravità della malattia.

Sintomi

Uno dei sintomi principali di questa malattia è una violazione della deglutizione e della masticazione. In questo stato, il cibo inizia a bloccarsi sulle gengive e dietro i denti, il cibo liquido può fuoriuscire dal naso e il paziente spesso soffoca durante il pasto. Inoltre, ci sono cambiamenti nella voce: acquisisce una nuova sfumatura. Il suono diventa roco, le consonanti cadono e alcune intonazioni sono completamente perse. A volte i pazienti perdono la capacità di parlare in un sussurro.

Con un problema come la sindrome pseudobulbare, i sintomi possono essere espressi anche attraverso la paresi bilaterale dei muscoli facciali. Ciò significa che il viso assume un aspetto anemico simile a una maschera. È anche possibile manifestare attacchi di violente risate convulse o pianti. Ma questi sintomi non sono sempre presenti.

Vale la pena menzionare il riflesso tendineo della mascella inferiore, che nel processo di sviluppo della sindrome può aumentare notevolmente.

Spesso la sindrome pseudobulbare è fissata in parallelo con una malattia come l'emiparesi. Possibile manifestazione della sindrome extrapiramidale, che porta a rigidità, aumento del tono muscolare e lentezza dei movimenti. Non sono escluse le menomazioni intellettive, che possono essere spiegate dalla presenza di molteplici focolai di rammollimento nel cervello.

Allo stesso tempo, a differenza della forma bulbare, questa sindrome esclude l'insorgenza di disturbi dell'apparato cardiovascolare e respiratorio. Ciò è dovuto al fatto che i processi patologici non colpiscono i centri vitali, ma si sviluppano nel midollo allungato.

La sindrome stessa può avere sia un esordio graduale che uno sviluppo acuto. Ma se consideriamo gli indicatori più comuni, si può sostenere che nella stragrande maggioranza dei casi la comparsa della sindrome pseudobulbare è preceduta da due o più attacchi di accidente cerebrovascolare.

Diagnostica

Per determinare la sindrome pseudobulbare nei bambini, è necessario differenziare i suoi sintomi da nefrite, parkinsonismo, paralisi bulbare e nervi. Una delle caratteristiche distintive della pseudoforma sarà l'assenza di atrofia.

Vale la pena notare che in alcuni casi può essere abbastanza difficile distinguere la PS dalla paralisi di Parkinson. Tale malattia procede lentamente e nelle fasi successive vengono registrati ictus apoplettici. Inoltre, compaiono segni simili alla sindrome: pianto violento, disturbi del linguaggio, ecc. Pertanto, un medico qualificato dovrebbe determinare le condizioni del paziente.

Lo sviluppo della sindrome nei bambini

Un problema come la sindrome pseudobulbare nei neonati può manifestarsi abbastanza chiaramente. Già nel primo mese di vita, i segni di una tale malattia diventano evidenti.

Quando si esamina un bambino con sindrome pseudobulbare, non vengono rilevate fibrillazione e atrofia, ma viene registrato un riflesso dell'automatismo orale. Inoltre, una sindrome simile può portare alla comparsa di pianto e risate patologiche.

A volte i medici diagnosticano forme combinate di sindrome pseudobulbare e bulbare. Questa forma della malattia è una conseguenza della sclerosi laterale amiotrofica, della trombosi nel sistema delle arterie vertebro-basilari, dei tumori maligni inoperabili del tronco o dei processi demielinizzanti.

Trattamento della sindrome

Per influenzare la sindrome pseudobulbare nei bambini, è necessario inizialmente prendere in considerazione lo stadio del suo decorso. In ogni caso, il trattamento sarà tanto più efficace quanto prima i genitori porteranno il bambino dal medico.

Nel caso in cui questa sindrome progredisca, vengono solitamente utilizzati agenti che si concentrano sulla normalizzazione del metabolismo lipidico, sui processi di coagulazione e sull'abbassamento del colesterolo nel sangue. Utili saranno i farmaci che migliorano la microcircolazione, la bioenergetica dei neuroni ei processi metabolici nel cervello.

Un effetto simile è esercitato da farmaci come Encephabol, Aminalon, Cerebrolysin, ecc. In alcuni casi, i medici possono prescrivere farmaci che hanno effetti anticolinesterasici (Proserin, Oksazil).

Considerando quali disturbi provoca la sindrome pseudobulbare nei bambini, è estremamente importante conoscere i segni che ne indicano lo sviluppo. Dopotutto, se ignori i sintomi evidenti e non inizi il processo di trattamento in tempo, potrebbe non essere possibile neutralizzare completamente la malattia. Ciò significa che il bambino soffrirà di disturbi della deglutizione per il resto della sua vita, e non solo.

Ma se rispondi in modo tempestivo, le possibilità di recupero saranno piuttosto alte. Soprattutto se le cellule staminali vengono utilizzate nel processo di trattamento. La loro somministrazione in una malattia come la sindrome pseudobulbare può avere l'effetto di sostituire fisicamente la guaina mielinica e, inoltre, ripristinare le funzioni delle cellule danneggiate. Un tale effetto riparatore è in grado di riportare il paziente a una vita piena.

Come influenzare la condizione nei bambini appena nati

Se la sindrome pseudobulbare è stata diagnosticata nei neonati, il trattamento comporterà un approccio integrato. Prima di tutto, questo è un massaggio del muscolo circolare della bocca, alimentazione attraverso una sonda ed elettroforesi con prozerin sul rachide cervicale.

Parlando dei primi segni di guarigione, vale la pena notare che includono la comparsa dei riflessi neonatali, che prima erano assenti, la stabilizzazione dello stato neurologico e cambiamenti positivi nelle deviazioni registrate in precedenza. Inoltre, con un trattamento di successo, dovrebbe esserci un aumento dell'attività motoria sullo sfondo dell'ipodinamia o un aumento del tono muscolare in caso di grave ipotensione. Nei bambini con una lunga età gestazionale, migliora una reazione significativa al contatto e al tono emotivo.

Periodo di recupero nel trattamento dei neonati

Nella maggior parte dei casi, a meno che tu non debba affrontare lesioni gravi non trattate, il periodo di recupero precoce inizia entro le prime 2-3 settimane di vita di un bambino. Quando si affronta un problema come la sindrome pseudobulbare, il trattamento alla settimana 4 e oltre include una terapia del periodo di recupero.

Allo stesso tempo, per i bambini che hanno dovuto subire convulsioni, i farmaci vengono selezionati con maggiore attenzione. Viene spesso utilizzata la corteccia, il cui corso è di 10 iniezioni. Oltre a queste misure, Pantogam e Nootropil vengono somministrati per via orale ai bambini durante il trattamento.

Massaggio e fisioterapia

Per quanto riguarda l'uso del massaggio, è da notare che ha un effetto prevalentemente tonico e, in rari casi, rilassante. Si tiene anche per tutti i bambini. Per quei neonati che hanno la spasticità degli arti, il massaggio è indicato prima - il decimo giorno di vita. Ma è importante non superare la norma attuale: 15 sessioni. In questo caso, questo metodo di trattamento è combinato con l'adozione di "Mydocalm" (due volte al giorno).

La fisioterapia, a sua volta, si concentra sull'elettroforesi del solfato di magnesio con aloe o lidasi sul rachide cervicale.

Disartia pseudobulbare

Questa è una delle malattie che sono il risultato della sindrome pseudobulbare. La sua essenza è ridotta a una violazione dei percorsi che collegano i nuclei del gruppo bulbare con la corteccia cerebrale.

Questa malattia può avere tre gradi:

- Luce. Le violazioni sono minori e si manifestano nel fatto che i bambini non pronunciano bene i ringhi e i sibili. Durante la scrittura del testo, il bambino a volte confonde le lettere.

- medio. Si verifica più spesso di altri. In questo caso, c'è in realtà una completa assenza di movimenti mimici. I bambini hanno difficoltà a masticare e deglutire il cibo. Allo stesso tempo, anche la lingua si muove male. In questo stato, il bambino non può parlare chiaramente.

- Grado grave (anartria). I movimenti mimici sono completamente assenti, così come la mobilità dei muscoli dell'apparato vocale. In questi bambini, la mascella inferiore si abbassa, mentre la lingua rimane immobile.

Con questa malattia vengono utilizzati metodi di trattamento medico, massaggio e riflessologia.

È facile concludere che questa sindrome è una minaccia abbastanza seria per la salute del bambino, quindi la malattia richiede che i genitori rispondano rapidamente ai sintomi e alla pazienza nel processo di trattamento.

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