Anatomia patologica dei ragni scarica pdf distrofia parenchimale. Distrofia

Classificazione.

A seconda della localizzazione dei disturbi metabolici:

ü parenchimale;

ü stroma-vascolare;

ü misto.

Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio:

ü proteine;

ü grasso;

ü carboidrati;

ü minerale

ü misto.

A seconda dell'influenza di fattori genetici:

ü acquisito;

ereditario (malattie da accumulo).

Secondo la prevalenza del processo:

ü generale (sistemico);

ü locale.

Per gravità:

ü reversibile;

ü irreversibile

In base alle caratteristiche cliniche e morfologiche:

ü risarcito;

ü senza compensazione.

DISTROFIA PARENCHIMATOSA

Con queste distrofie, le sostanze si accumulano nelle cellule del parenchima di vari organi, come i miocardiociti, gli epatociti, le cellule dei tubuli renali, le ghiandole surrenali. In base al tipo di metabolismo alterato, queste distrofie sono suddivise in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Distrofie delle proteine ​​parenchimali (disproteinosi) caratterizzato da una violazione del metabolismo delle proteine ​​​​citoplasmatiche che si trovano in uno stato libero o legato . Questi includono la distrofia granulare, idropica, a goccia ialina e cornea.

Distrofia granulare (gonfiore nuvoloso).

Cause: disturbi della circolazione sanguigna e linfatica, infezioni, intossicazioni.

· Considerato come uno stress funzionale pronunciato degli organi a varie influenze.

Macroscopicamente: l'organo è ingrandito di volume, di consistenza flaccida, il tessuto si gonfia sul taglio, opaco, torbido

· Microscopicamente: aumento della dimensione cellulare, torbidità del citoplasma, iperplasia e rigonfiamento degli organelli cellulari, che sembrano granuli proteici con luce ottica.

Risultato: reversibilità/transizione a goccioline ialine, degenerazione idropica o grassa.

La funzione degli organi colpiti può essere compromessa.

Distrofia delle gocce ialine

È un tipo più grave di distrofia. Molto spesso si sviluppa nei reni, nel fegato, meno spesso nel miocardio. Accompagnato da una forte diminuzione della funzione d'organo.

Grandi gocce proteiche compaiono nel citoplasma delle cellule, spesso si fondono tra loro e assomigliano alla sostanza principale della cartilagine ialina.

L'aspetto degli organi di solito non cambia o dipende dalle malattie in cui si verifica questa disproteinosi.

Si sviluppa nei reni nella sindrome nefrosica. In condizioni di maggiore permeabilità del filtro glomerulare, una grande quantità di proteine ​​penetra nelle urine. Microscopicamente - nei nefrociti, l'accumulo di grandi grani di proteine ​​​​rosa brillante - gocce ialine, distruzione dei mitocondri, reticolo endoplasmatico, bordo a spazzola.

· Nel fegato, la distrofia delle gocce ialine si sviluppa spesso per sintesi perversa. Molto spesso, si sviluppa nelle lesioni alcoliche, quando nel citoplasma degli epatociti compaiono gocce di una proteina simile alla ialina, che sono chiamati corpi di Mallory (o ialina alcolica) e sono un segno morfologico di epatite alcolica.

Esito: necrosi totale della coagulazione della cellula.

distrofia idropica

È caratterizzato dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di liquido citoplasmatico.

Cause: violazioni del metabolismo idrico-elettrolitico e proteico durante intossicazione di varia origine, infezioni virali.

Osservato nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

La funzione di organi e tessuti è fortemente ridotta.

L'aspetto degli organi è solitamente invariato, ad eccezione della pelle nell'infezione da herpes e nel vaiolo, quando compaiono vescicole (vescicole) piene di liquido sieroso.

· All'esame microscopico, le cellule alterate vengono ingrandite, il loro citoplasma viene riempito con vacuoli di varie dimensioni e il nucleo viene spostato alla periferia della cellula. Con il progredire del processo, i vacuoli si fondono tra loro e la cellula si trasforma in una vescicola, che è un grande vacuolo e un nucleo vescicolare spostato ( distrofia a palloncino).

Esito: necrosi da colliquazione totale della cellula.

Distrofia cornea

È caratterizzato da un'eccessiva formazione di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzato squamoso stratificato (pelle) o da cheratinizzazione dell'epitelio squamoso stratificato non cheratinizzato (esofago, cervice).

Cause: violazioni dello sviluppo della pelle, hr. disturbi circolatori, hr. infiammazione, infezione, beriberi, tumori, ecc.

Per prevalenza è comune ( ittiosi- una malattia ereditaria manifestata da un'eccessiva cheratinizzazione - un'eccessiva desquamazione squamosa) e locale ( ipercheratosi).

· Macroscopicamente, la pelle nelle aree di ipercheratosi è solitamente ispessita, ispessita e sollevata sopra la superficie. Il colore è grigio chiaro (con leucoplachia - bianco).

Microscopicamente: masse cornee coprono l'epidermide, in cui si trovano cambiamenti reattivi, tuttavia, spesso focolai di cheratinizzazione si trovano nello spessore dell'epidermide ("perle cornee").

· L'esito può essere duplice: l'eliminazione della causa all'inizio del processo può portare alla riparazione dei tessuti, ma in casi avanzati si verifica la morte cellulare.

La cheratinizzazione patologica a lungo termine della membrana mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un tumore canceroso. L'ittiosi congenita di grado acuto, di regola, è incompatibile con la vita.

Degenerazioni adipose parenchimali (lipidosi)

La degenerazione adiposa parenchimale è caratterizzata principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione tra proteine ​​​​e lipidi viene interrotta - decomposizione - si verifica la distruzione delle strutture della membrana della cellula e nel citoplasma compaiono lipidi liberi, che sono il substrato morfologico della degenerazione grassa parenchimale. È più spesso osservato nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio ed è considerato una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

La carenza di ossigeno (ipossia tissutale), quindi, la degenerazione grassa è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, malattie polmonari croniche, anemia, alcolismo cronico, ecc. In condizioni di ipossia, i dipartimenti dell'organo che sono in stress funzionale soffrono prima di tutto;

Infezioni gravi oa lungo termine (difterite, tubercolosi, sepsi);

Intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che porta a disturbi metabolici;

avitaminosi e nutrizione unilaterale (con contenuto proteico insufficiente), accompagnata da una carenza di enzimi e fattori lipotropici necessari per il normale metabolismo dei grassi cellulari.

Degenerazione grassa del fegato manifestato da un forte aumento del contenuto e cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. In primo luogo, i granuli lipidici compaiono nelle cellule del fegato (obesità polverizzata), quindi piccole gocce di essi (obesità a gocce piccole), che successivamente si fondono in gocce grandi (obesità a gocce grandi) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo verso la periferia. Modificate in questo modo, le cellule del fegato assomigliano al grasso. Più spesso, la deposizione di grassi nel fegato inizia alla periferia, meno spesso al centro dei lobuli; con distrofia significativamente pronunciata, l'obesità delle cellule epatiche ha un carattere diffuso. Macroscopicamente, il fegato con degenerazione grassa è ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, ha un colore giallo o giallo ocra. ("fegato d'oca"), con una lucentezza grassa sul taglio.

Degenerazione grassa del miocardioè considerato un equivalente morfologico del suo scompenso. Macroscopicamente, il cuore è flaccido, c'è una colorazione gialla diffusa, il cuore è ingrandito di volume, le sue camere sono allungate. Il processo è di natura focale: strisce gialle si alternano ad aree rosso-marroni ("cuore di tigre"). Al microscopio si osserva o l'obesità polverizzata (le gocce di grasso più piccole) o l'obesità a gocce piccole (le gocce sostituiscono completamente il citoplasma), nonché la distruzione dei mitocondri e la scomparsa della striatura trasversale delle fibre.

Meccanismo di sviluppo degenerazione grassa dei reni associato all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali con grasso nella lipemia e nell'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti. L'aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (densi se combinati con amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchie gialle, visibili sulla superficie e sull'incisione.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave rottura delle strutture cellulari, di norma risulta essere reversibile. La profonda violazione del metabolismo dei lipidi cellulari nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare.

Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi è bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe.

Distrofie dei carboidrati parenchimali.

Sono caratterizzati da una violazione del metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Disturbi del glicogeno si sviluppa nel diabete mellito e nelle distrofie ereditarie dei carboidrati - glicogenosi. Nel diabete mellito, il cui sviluppo è associato alla patologia delle cellule β delle isole pancreatiche, che causa una produzione insufficiente di insulina, vi è un uso insufficiente di glucosio da parte dei tessuti, un aumento del suo contenuto nel sangue (iperglicemia) ed escrezione nelle urine (glucosuria). Le riserve di glicogeno nei tessuti sono drasticamente ridotte. Ciò riguarda principalmente il fegato, in cui viene interrotta la sintesi del glicogeno, che porta alla sua infiltrazione con i grassi - si sviluppa la degenerazione grassa del fegato; allo stesso tempo, nei nuclei degli epatociti compaiono inclusioni di glicogeno, diventano nuclei leggeri ("vuoti"). I caratteristici cambiamenti renali nel diabete sono associati alla glicosuria. Sono espressi nell'infiltrazione di glicogeno nell'epitelio dei tubuli, principalmente nei segmenti stretti e distali. L'epitelio diventa alto, con un citoplasma schiumoso leggero, nel lume dei tubuli sono visibili anche granuli di glicogeno. Nel diabete soffrono non solo i tubuli renali, ma anche i glomeruli, le loro anse capillari, la cui membrana basale diventa permeabile agli zuccheri e alle proteine ​​plasmatiche. C'è una delle manifestazioni della microangiopatia diabetica: la glomerulosclerosi intercapillare (diabetica).

Distrofie dei carboidrati associate a alterato metabolismo della glicoproteina

Quando il metabolismo delle glicoproteine ​​nelle cellule o nella sostanza intercellulare è disturbato, si accumulano mucine e mucoidi, detti anche sostanze mucose o simil-mucose. A questo proposito, in violazione del metabolismo delle glicoproteine, parlano di distrofia mucosa.

Le cause della degenerazione delle mucose sono varie, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione delle mucose a seguito dell'azione di vari agenti irritanti patogeni (infiammazione catarrale).

L'esame microscopico rivela non solo un aumento della formazione di muco, ma anche cambiamenti nelle proprietà fisico-chimiche del muco. Molte cellule secernenti muoiono e si desquamano, i dotti escretori delle ghiandole vengono ostruiti dal muco, che porta allo sviluppo di cisti. Abbastanza spesso in questi casi l'infiammazione si unisce. Il muco può chiudere le lacune dei bronchi, provocando il verificarsi di atelettasia e focolai di polmonite.

A volte, non il vero muco, ma sostanze simili al muco (pseudomucine) si accumulano nelle strutture ghiandolari. Queste sostanze possono condensare e assumere il carattere di colloide. Quindi parlano della distrofia colloidale, che si osserva, ad esempio, con il gozzo colloide.

La degenerazione della mucosa è alla base di una malattia sistemica ereditaria chiamata fibrosi cistica, che è caratterizzata da un cambiamento nella qualità del muco secreto dall'epitelio delle ghiandole mucose: il muco diventa denso e viscoso, è scarsamente escreto, causando lo sviluppo della ritenzione cisti e sclerosi (fibrosi cistica). Sono interessati l'apparato esocrino del pancreas, le ghiandole dell'albero bronchiale, il tratto digerente e urinario, le vie biliari, le ghiandole sudoripare e lacrimali.

Il risultato è in gran parte determinato dal grado e dalla durata della formazione di muco in eccesso. In alcuni casi la rigenerazione dell'epitelio porta ad un completo ripristino della mucosa, in altri si atrofizza, quindi la sclerosi, che naturalmente intacca la funzione dell'organo.

DISTROFIA STROMA-VASCOLARE (MESENCHIMALE).- si tratta di manifestazioni strutturali di disordini metabolici nel tessuto connettivo, rilevate nello stroma degli organi e delle pareti dei vasi che si sviluppano nell'istizione formata da un segmento della microvascolatura con elementi circostanti del tessuto connettivo (sostanza di base, strutture fibrose, cellule). Questi cambiamenti strutturali possono svilupparsi sia per accumulo nello stroma di prodotti metabolici provenienti dal sangue e dalla linfa attraverso la sua infiltrazione, sia per disorganizzazione della sostanza di base e delle fibre del tessuto connettivo, o sintesi pervertita.

Le disproteinosi mesenchimali comprendono: gonfiore mucoide, gonfiore fibrinoide, ialinosi e amiloidosi.

In gonfiore mucoide nella sostanza principale del tessuto connettivo (più spesso nelle pareti dei vasi sanguigni, dell'endocardio, delle membrane sinoviali) c'è un accumulo e una ridistribuzione di glicosaminoglicani, che hanno la capacità di attirare l'acqua, così come le proteine ​​plasmatiche, principalmente globuline.

Allo stesso tempo, le fibre di collagene si gonfiano, si allentano, ma rimangono intatte. L'accumulo di glicosaminoglicani ha il fenomeno della metacromasia (la capacità di cambiare il tono del colore di base), che consente facilmente di identificare focolai di gonfiore mucoide nel tessuto connettivo. Questo fenomeno si manifesta più chiaramente quando colorato con blu di toluidina, quando i fuochi del gonfiore mucoide non sono colorati in blu, ma in lilla o rosso.

Questa distrofia si sviluppa più spesso nelle malattie infettive-allergiche (glomerulonefrite), allergiche (reazioni di ipersensibilità di tipo immediato) e autoimmuni (malattie reumatiche). L'aspetto dell'organo non viene modificato e il gonfiore mucoide viene rilevato solo al microscopio: le fibre di collagene di solito mantengono una struttura a fascio, ma si gonfiano e si sgonfiano. Il gonfiore e un aumento del volume della sostanza principale portano al fatto che le cellule del tessuto connettivo si allontanano l'una dall'altra.

Il gonfiore delle mucose è un processo reversibile; al termine dell'esposizione a un fattore patogeno, si verifica un completo ripristino della struttura e della funzione. Se l'esposizione a un fattore patogeno continua, il gonfiore mucoide può trasformarsi in gonfiore fibrinoide.

gonfiore dei fibrinoidi- disorganizzazione profonda e irreversibile del tessuto connettivo, che si basa sulla scomposizione delle proteine ​​(collagene, fibronectina, laminina) e sulla depolimerizzazione del GAG, che porta alla distruzione della sua sostanza principale e fibre, accompagnata da un forte aumento della permeabilità vascolare e la formazione di fibrinoidi - una sostanza complessa costituita da fibrina , polisaccaridi, immunocomplessi (con reumatismi), nucleoproteine ​​(con lupus eritematoso sistemico).

Il gonfiore dei fibrinoidi è sistemico (diffuso) o locale (locale).

La lesione sistemica è stata notata con:

¾ malattie infettive-allergiche (fibrinoide vascolare nella tubercolosi con reazioni iperergiche);

¾ malattie allergiche e autoimmuni (malattie reumatiche, glomerulonefrite);

¾ reazioni di angioedema (arteriole fibrinoidi nell'ipertensione e nell'ipertensione arteriosa).

A livello locale, il fibrinoide viene rilevato nell'infiammazione cronica. Ad esempio, nel fondo delle ulcere allo stomaco croniche, ulcere cutanee trofiche.

Macroscopicamente, gli organi e i tessuti in cui si sviluppa il gonfiore dei fibrinoidi sono poco modificati. Al microscopio, i fasci di fibre di collagene diventano omogenei, eosinofili. Non c'è metacromasia quando colorato con blu di toluidina. Ciò è dovuto alla distruzione quasi completa dei glicosaminoglicani.

Esito: necrosi fibrinoide, caratterizzata dalla completa distruzione del tessuto connettivo. In futuro, il punto focale della distruzione sarà sostituito dal tessuto connettivo cicatriziale (sclerosi) o dalla ialinosi.

Il valore del gonfiore dei fibrinoidi: violazione e spesso cessazione della funzione d'organo (ad esempio, insufficienza renale acuta nell'ipertensione maligna, caratterizzata da alterazioni fibrinoidi e necrosi delle arteriole e dei capillari glomerulari). Lo sviluppo nell'esito di necrosi fibrinoide, sclerosi o ialinosi porta a disfunzione delle valvole cardiache (formazione di difetti cardiaci), immobilità delle articolazioni, restringimento del lume e diminuzione dell'elasticità delle pareti dei vasi sanguigni, ecc.

In ialinosi nel tessuto connettivo si formano masse proteiche dense traslucide omogenee che ricordano la cartilagine ialina (ialina). Si sviluppa a causa dell'impregnazione del plasma, del gonfiore dei fibrinoidi, della sclerosi.

Classificazione:

1) per localizzazione: ialinosi dei vasi e ialinosi del tessuto connettivo stesso.

2) per prevalenza: sistemica e locale.

3) per composizione:

Semplice (contiene componenti del plasma sanguigno poco modificati, si verifica con GB, aterosclerosi);

Lipohyalin (contiene lipidi e beta-lipoproteine. Trovato nel diabete mellito);

Complesso ialino (da immunocomplessi, fibrina e strutture collassanti della parete vascolare. Tipico per le malattie reumatiche).

Ialinosi delle navi:

Colpisce le piccole arterie e le arteriole

più pronunciato nei reni, nel cervello, nella retina, nel pancreas, nella pelle (sistemica)

Cause: ipertensione, diabete, malattie reumatiche, aterosclerosi.

· Principali meccanismi di sviluppo: distruzione delle strutture fibrose e aumento della permeabilità dei tessuti vascolari (plasmorragia).

Caratteristiche morfologiche: le arteriole si trasformano in tubuli vitrei ispessiti con un lume fortemente ristretto o completamente chiuso. Caratterizzato da fragilità, fragilità, perdita di elasticità.

Complicanze: rottura del vaso ed emorragia (ad esempio, ictus emorragico nell'ipertensione), insufficienza d'organo funzionale.

Risultato: sfavorevole - atrofia, deformazione, raggrinzimento dell'organo (ad esempio, lo sviluppo della nefrosclerosi arteriolosclerotica).

Ialinosi del tessuto connettivo stesso:

natura sistemica nelle malattie con disordini immunitari (ialinosi nei lembi delle valvole cardiache nei reumatismi)

La ialinosi locale si sviluppa in cicatrici, aderenze fibrose di cavità sierose, parete vascolare nell'aterosclerosi, nell'organizzazione di un coagulo di sangue, infarto, guarigione di ulcere, ferite, in capsule, stroma tumorale, ecc.

· Esempio: “milza glassata” – con una capsula bianca addensata impregnata di masse proteiche.

· Microscopicamente: fasci di fibre di collagene perdono la loro fibrillarità e si fondono in una massa omogenea densa simile a una cartilagine; gli elementi cellulari sono compressi e subiscono atrofia.

Macroscopicamente: il tessuto connettivo fibroso diventa denso, cartilagineo, biancastro, traslucido.

· Esodo. Più spesso sfavorevole - insufficienza funzionale dell'organo, ma è anche possibile il riassorbimento delle masse ialine.

Amiloidosi

accompagnato da profondi cambiamenti nel metabolismo delle proteine ​​e dalla comparsa di una proteina fibrillare anormale: l'amiloide.

Composizione dell'amiloide: glicoproteine ​​plasmatiche = fattore P + proteina patologica fibrillare prodotta dai fibroblasti = fattore F + acido condroitinsolforico

Forme eziopatogenetiche di amiloidosi:

1. Amiloidosi idiopatica (primaria).. La causa e il meccanismo non sono noti. Più del 90% si sviluppa con neoplasie dei linfociti B.

2. Amiloidosi acquisita (secondaria).. Alle ore processi suppurativi e distruttivi (bronchiectasie, polmonite, tubercolosi, osteomielite, ascessi).

3. Amiloidosi ereditaria (genetica, familiare). Più comune nei paesi mediterranei (Israele, Libano, ecc.)

4. Amiloidosi senile. Nella corteccia cerebrale g / m, la parete dei piccoli vasi sanguigni nella demenza senile e nel morbo di Alzheimer.

deposito predominante di amiloide

1) nelle fibre:

Amiloidosi perireticolare - lungo le fibre reticolari nella milza, fegato, reni, intestino,

Amiloidosi pericollagena - lungo le fibre di collagene nei muscoli striati e lisci, nella pelle.

2) negli organi: amiloidosi nefropatica, cardiopatica, neuropatica, epatopatica.

Macroscopicamente: Gli organi sono ingranditi, densi, elasticità ridotta, hanno una sfumatura grigio pallido, sul taglio - un aspetto untuoso.

Esempi: Sago e milza sebacea, “grande rene sebaceo” - SAPERE DESCRIVERE!!!

Esodo. Sfavorevole - distrofia, atrofia del parenchima e sclerosi dello stroma degli organi, insufficienza funzionale.

Degenerazioni grasse vascolari stromali (lipidosi)

Disturbi del metabolismo dei grassi neutri o del colesterolo e dei suoi esteri.

· La violazione dello scambio di grassi neutri si manifesta con un aumento o una diminuzione delle riserve nel tessuto adiposo.

Le degenerazioni grasse generali sono rappresentate da obesità e malnutrizione.

L'obesità si esprime in un'eccessiva deposizione di grasso nel tessuto sottocutaneo, nell'omento, nel mesentere dell'intestino, nel mediastino, nell'epicardio.

· Tipi di obesità:

Secondo il principio eziologico: obesità primaria (idiopatica) e secondaria.

Tipi di obesità secondaria:

Alimentare (dieta squilibrata e inattività fisica);

Cerebrale (con tumori cerebrali, in particolare l'ipotalamo, alcune infezioni neurotropiche);

Endocrino (sindrome di Itsenko-Cushing, distrofia adiposo-genitale, ipotiroidismo, ipogonadismo);

Ereditario (malattia di Girke).

Secondo le manifestazioni esterne: tipo superiore, centrale e inferiore.

Per eccesso di peso corporeo:

I grado di obesità: il sovrappeso arriva fino al 30%;

II grado di obesità - il sovrappeso arriva fino al 50%;

III grado di obesità: il sovrappeso è fino al 99%;

IV grado di obesità: il sovrappeso è del 100% o più.

In base al numero e alla dimensione degli adipociti:

Ipertrofico (aumento della dimensione cellulare);

Iperplastico (aumento del numero di cellule).

Morfologia per esempio semplice obesità del cuore: il cuore si ingrandisce a causa della crescita del tessuto adiposo sotto l'epicardio, che cresce nello stroma miocardico tra i cardiomycytes, a seguito del quale vengono compressi (i nuclei diventano a forma di bastoncello) e atrofia.

· L'opposto dell'obesità è la malnutrizione, che si basa sull'atrofia generale (vedi l'argomento della 3a lezione).

Il termine indica un aumento locale della quantità di tessuto adiposo lipomatosi. Esempi:

Malattia di Derkum (l'aspetto nel tessuto sottocutaneo degli arti e del tronco di depositi nodulari e dolorosi di grasso, che assomigliano a un tumore (lipoma) in apparenza)

Sindrome di Madelunge (proliferazione del tessuto adiposo simile al colletto)

Eliminare l'obesità (sostituzione del grasso) di un tessuto o organo con atrofia (sostituzione del grasso del rene o del timo con la loro atrofia).

Disturbi metabolici del colesterolo e dei suoi esteri:

Aterosclerosi (accumulo focale nell'intima di grandi vasi di colesterolo e suoi esteri, lipoproteine ​​​​β-a bassa densità e proteine ​​​​del plasma sanguigno → distruzione dell'intima, formazione di una placca fibrosa).

Xantomatosi ipercolesterolemica familiare (il colesterolo si deposita nella pelle, nelle pareti dei grandi vasi, nelle valvole cardiache. Ereditario).

Informazioni simili.

5. Distrofia parenchimale (proteine, grassi, carboidrati)

Le distrofie parenchimali insorgono nelle cellule. Tra questi si distinguono le distrofie di proteine, grassi e carboidrati.

Distrofie proteiche. La loro essenza sta nel fatto che sotto l'influenza di un fattore patogeno, le proteine ​​​​cellulari diventano più dense o diventano liquide (motivi: ipossia, infezioni). Le distrofie proteiche possono esserlo reversibile e irreversibile.

1. Distrofia granulare: nelle cellule del cuore, fegato, reni. Gli organi sono gonfi, opachi, tagliati come carne bollita. Si chiama anche gonfiore nuvoloso. in corso compattazione proteica reversibile. Il citoplasma appare granulare.
2. Distrofia delle gocce ialine (irreversibile, un tipo più grave di distrofia): si verifica nei reni, nel fegato, meno spesso nel miocardio. La proteina cambia profondamente, coagula, si addensa, si fonde in gocce. Le funzioni degli organi in questa distrofia sono significativamente compromesse. Si verifica con glomerulonefrite, nefropatia, cirrosi alcolica.
3. distrofia idropica (può essere reversibile, ma più spesso la cellula muore): è associata a una violazione del metabolismo proteina-acqua. Si verifica nell'epitelio della pelle, nell'intestino, nelle cellule del fegato, nei reni, nel cuore, nella corteccia surrenale. La permeabilità delle membrane cellulari aumenta, l'acqua entra nella cellula e si formano i vacuoli. Aumenta la pressione oncotica. La cellula muore. L'aspetto degli organi è poco cambiato. La funzione dell'organo è significativamente ridotta.

Distrofie grasse (lipidosi). La violazione del metabolismo dei grassi consiste nell'accumulo di grasso di una composizione insolita per queste cellule o in quelle cellule in cui normalmente non c'è grasso. Le distrofie grasse si sviluppano spesso nel cuore, nel fegato e nei reni. La ragione principale di queste distrofie è ipossia. Con tutte le malattie accompagnate da ipossia, la degenerazione grassa si sviluppa nel cuore, nel fegato e nei reni (con malattie come ischemia cardiaca, malformazioni; polmonite, tubercolosi, enfisema, infezioni). Se la causa che ha causato la distrofia viene eliminata rapidamente, allora è possibile ripristino delle strutture cellulari. Altrimenti, le cellule muoiono, si sviluppano sclerosi d'organo e la sua funzione è compromessa. I meccanismi di sviluppo delle degenerazioni grasse sono identici ai meccanismi di sviluppo delle degenerazioni proteiche. La degenerazione grassa del miocardio si sviluppa spesso a causa della decomposizione. Il cuore è flaccido, il miocardio è debole, ci sono strisce trasversali gialle sull'endocardio. Un tale cuore è chiamato "cuore di tigre". La degenerazione grassa del fegato si sviluppa secondo il meccanismo di infiltrazione. Con l'infezione e l'intossicazione (epatite), predomina la distrofia renale, più spesso per il tipo di infiltrazione, ma può esserci anche decomposizione. I reni con degenerazione grassa sono ingrossati, flaccidi, sulla loro superficie c'è un granello grigio-giallo.

Distrofie dei carboidrati. I disturbi del metabolismo dei carboidrati sono associati all'accumulo di complessi proteico-polisaccaridi nei tessuti e nelle cellule; o con la formazione di queste sostanze in cellule dove normalmente non sono presenti; o con un cambiamento nella loro composizione chimica. La più importante è la violazione del metabolismo del glicogeno, poiché è associata allo sviluppo del diabete mellito. La maggior parte del glicogeno nel fegato e nei muscoli. Nel diabete, la quantità di insulina diminuisce e i livelli di glucosio nel sangue aumentano. Una diminuzione del glicogeno nel fegato porta all'infiltrazione lipidica degli epatociti - si sviluppa la degenerazione grassa. Una grande quantità di glucosio nelle urine porta all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali. L'epitelio dei tubuli renali è danneggiato o muore. Le glucoproteine ​​fanno parte di molte sostanze, comprese le mucose (mucina, mucoidi). In caso di violazione del metabolismo delle glucoproteine, queste sostanze si accumulano nell'epitelio delle ghiandole e chiudono i loro dotti con muco denso. Le ghiandole si allungano, si trasformano in cavità piene di muco. L'epitelio delle ghiandole muore e la mucosa si atrofizza. La causa del metabolismo alterato delle glucoproteine ​​è l'infiammazione delle mucose.

Lezione 3. Distrofie

1. Definizione, eziologia, classificazione, caratteristiche generali

Sotto distrofia (degenerazione, rinascita) comprendere i cambiamenti patologici negli organi risultanti da disordini metabolici in essi contenuti. Questi sono cambiamenti qualitativi nella composizione chimica, nelle proprietà fisico-chimiche e nella morfologia delle cellule e dei tessuti del corpo associati a disturbi metabolici.

Le distrofie sono attribuite a danni o processi alternativi: questo è un cambiamento nella struttura delle cellule, nella sostanza intercellulare, nei tessuti e negli organi, che è accompagnato da una violazione della loro attività vitale. Questi cambiamenti, essendo il tipo filogeneticamente più antico di processi reattivi, si verificano nelle prime fasi dello sviluppo di un organismo vivente.

I danni possono essere causati da una serie di motivi. Agiscono sulle strutture cellulari e tissutali direttamente o attraverso influenze umorali e riflesse. La natura e il grado del danno dipendono dalla forza e dalla natura del fattore patogeno, dalla struttura e dalla funzione dell'organo e anche dalla reattività dell'organismo. In alcuni casi si verificano cambiamenti superficiali e reversibili per quanto riguarda le ultrastrutture, mentre in altri si verificano cambiamenti profondi e irreversibili, che possono provocare la morte non solo di cellule e tessuti, ma anche dell'intero organo.

La base della distrofia è una violazione del metabolismo di cellule e tessuti, che porta a cambiamenti strutturali.

La causa immediata dello sviluppo delle distrofie può essere la violazione dei meccanismi sia cellulari che extracellulari che forniscono trofismo:

1) un disturbo dell'autoregolazione cellulare (tossina, radiazioni, mancanza di enzimi) porta a carenza di energia e interruzione dei processi enzimatici nella cellula;

2) l'interruzione dei sistemi di trasporto che forniscono il metabolismo e la struttura cellulare provoca l'ipossia, che è la principale causa nella patogenesi della distrofia;

3) un disturbo della regolazione endocrina del trofismo o una violazione della regolazione nervosa del trofismo porta alla distrofia endocrina o nervosa.

Ci sono anche distrofie intrauterine.

Con le distrofie, i prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) si accumulano nelle cellule o al di fuori di esse, che sono caratterizzate da cambiamenti quantitativi o qualitativi.

Tra i meccanismi morfologici che portano allo sviluppo dei cambiamenti caratteristici delle distrofie vi sono l'infiltrazione, la decomposizione, la sintesi perversa e la trasformazione.

I primi due sono i principali meccanismi morfologici della distrofia.

La morfologia caratteristica delle distrofie viene rilevata, di regola, a livello cellulare e tissutale.

I processi distrofici si osservano sia nel citoplasma e nel nucleo, sia nella sostanza intercellulare e sono accompagnati da una violazione della struttura delle cellule e dei tessuti, nonché da un disturbo della loro funzione.

La distrofia è un processo reversibile, ma può portare a cambiamenti irreversibili nelle cellule e nei tessuti, causandone il decadimento e la morte.

In termini morfologici, le distrofie si manifestano con una violazione della struttura, principalmente dell'ultrastruttura di cellule e tessuti, quando la rigenerazione è disturbata a livello molecolare e ultrastrutturale. In molte distrofie nelle cellule e nei tessuti si trovano inclusioni di "grani", pietre o cristalli di varia natura chimica, che in condizioni normali non si verificano o il loro numero aumenta rispetto alla norma. In altri casi si ha una diminuzione del numero di composti fino alla loro scomparsa (grassi, glicogeno, minerali).

La struttura della cellula è persa (tessuto muscolare - striatura trasversale, cellule ghiandolari - polarità, tessuto connettivo - struttura fibrillare, ecc.). Nei casi più gravi inizia la scomplicazione degli elementi cellulari. Il colore, le dimensioni, la forma, la consistenza, il modello degli organi cambiano al microscopio.

Il cambiamento nell'aspetto dell'organo è servito come base per chiamare questo processo rinascita o degenerazione, un termine che non riflette l'essenza dei cambiamenti distrofici.

La classificazione delle distrofie è associata al tipo di metabolismo alterato. Esistono quindi distrofie proteiche (disproteinosi intracellulari, extracellulari e miste); grasso (mesenchimale e parenchimale), carboidrati (disturbo del metabolismo del glicogeno), minerali (calcoli - calcoli, violazione del metabolismo del calcio).

In base alla loro prevalenza, si dividono in generali, sistemici e locali; per localizzazione: parenchimale (cellulare), mesenchimale (extracellulare) e misto; secondo l'influenza di fattori genetici - acquisiti ed ereditari.

Le distrofie sono tra i processi reversibili, ma possono portare alla necrosi.

Eziologia delle distrofie: gli effetti di molti fattori esterni ed interni (alimentazione biologicamente inadeguata, diverse condizioni di vita e sfruttamento, influenze meccaniche, fisiche, chimiche e biologiche, infezioni, intossicazioni, disturbi della circolazione sanguigna e linfatica, danni alle ghiandole endocrine e al sistema nervoso sistema, patologia genetica, ecc.).

I fattori patogeni agiscono su organi e tessuti direttamente o in modo riflessivo attraverso il sistema neuroumorale che regola i processi metabolici. La natura delle distrofie dipende dalla forza, dalla durata e dalla frequenza dell'esposizione a una particolare irritazione patogena sul corpo, nonché dallo stato reattivo del corpo e dal tipo di tessuto danneggiato.

Le distrofie si notano in tutte le malattie, ma in alcuni casi si verificano eternamente e determinano la natura della malattia, mentre in altri sono un processo patologico non specifico o non fisiologico che accompagna la malattia.

Il significato funzionale delle distrofie risiede nella violazione delle principali funzioni dell'organo (ad esempio la sintesi di proteine, carboidrati, lipoproteine, con epatosi, comparsa di proteine ​​nelle urine con nefrosi, debolezza del cuore con distrofia miocardica in pazienti con afta epizootica, ecc.).

2. Distrofia proteica (disproteinosi), sua essenza e classificazione

L'essenza delle distrofie proteiche è che la proteina degli elementi tissutali nelle distrofie spesso differisce dalla norma nei segni esterni: è liquefatta o molto densa. A volte la sintesi delle proteine ​​cambia, la loro struttura chimica è disturbata. Spesso i prodotti del metabolismo proteico si depositano nei tessuti e nelle cellule, che non si trovano affatto in un corpo sano. In alcuni casi i processi si limitano alla rottura delle proteine ​​che compongono la cellula, mentre in altri la struttura delle proteine ​​che compongono le sostanze intercellulari viene interrotta. Le disproteinosi proteiche, che si verificano principalmente nelle cellule, comprendono i cosiddetti processi distrofici intracellulari: distrofia granulare, distrofia ialina, idropica, distrofia cornea.

Le disproteinosi extracellulari comprendono la ialinosi e l'amiloidosi; a misto - una violazione del metabolismo delle nucleoproteine ​​e delle glucoproteine.

3. Disproteinosi intracellulari, loro caratteristiche, esito e significato per l'organismo

Distrofia granulare più comune di tutti i tipi di distrofie proteiche. Si manifesta indipendentemente o come componente del processo infiammatorio. Le cause delle distrofie granulari sono varie intossicazioni, disturbi della circolazione sanguigna, malattie infettive, condizioni febbrili, ecc. Tutti questi fattori possono ridurre i processi ossidativi e contribuire all'accumulo di prodotti acidi nelle cellule.

La distrofia granulare si verifica in molti organi, espressa più chiaramente nel parenchimale: nei reni, nel muscolo cardiaco, nel fegato, quindi è anche chiamata parenchimale.

Segni patologici e anatomici: all'esame esterno, l'organo è leggermente ingrandito, la forma è conservata, la consistenza è generalmente flaccida, il colore, di regola, è molto più chiaro del normale, il disegno sulla superficie del taglio è levigato.

Quando vengono tagliati, in particolare il rene, il fegato, a causa del gonfiore, i bordi di questi organi possono sporgere in modo significativo oltre i bordi della capsula del tessuto connettivo. Allo stesso tempo, la superficie del taglio è torbida, opaca, priva di lucentezza naturale. Ad esempio, il muscolo del cuore ha una somiglianza con il tipo di carne scottata con acqua bollente; questo ha dato motivo a molti ricercatori, quando descrivono i segni della distrofia granulare, di affermare che il muscolo assomiglia a carne bollita. Torbidità, ottusità, gonfiore degli organi sono segni molto caratteristici di questo tipo di distrofia. Pertanto, la distrofia granulare è anche chiamata gonfiore nuvoloso. Negli animali con nutrizione migliorata, poco dopo l'alimentazione, a volte compaiono alterazioni nei reni e nel fegato, come nella degenerazione granulare, torbidità, ottusità, ma espresse in misura debole. Con la distrofia granulare, la cellula è gonfia, il citoplasma è pieno di una piccola granularità proteica appena percettibile. Quando un tale tessuto viene esposto a una soluzione debole di acido acetico, la granularità (proteina) scompare e non si verifica più. Questo indica il carattere proteico della granularità. Lo stesso si osserva nello studio delle fibre muscolari del cuore. I grani proteici compaiono nel muscolo, situato tra le fibrille. Le fibre si gonfiano e la striatura trasversale delle fibre muscolari viene persa con l'ulteriore sviluppo del processo. E se il processo non si ferma qui, la fibra potrebbe disintegrarsi. Ma la distrofia granulare cattura raramente l'intero muscolo cardiaco, più spesso il processo si verifica in superficie o all'interno del miocardio del ventricolo sinistro; ha una distribuzione focale. Le aree alterate del miocardio hanno un colore rosso-grigiastro.

In patologia, c'è un giudizio su due fasi nello sviluppo di questo processo. Alcuni credono che il gonfiore nuvoloso sia lo stadio principale della distrofia granulare e che i fenomeni pronunciati di cambiamenti necrobiotici con necrosi cellulare siano la distrofia granulare. Tale divisione dei processi distrofici è condizionale e non sempre giustificata. A volte, anche con il gonfiore torbido dei reni, si verifica la necrosi cellulare.

L'essenza del processo nella distrofia è la maggiore scomposizione di proteine, grassi, carboidrati con l'aspetto di un ambiente acido, con un maggiore assorbimento di acqua e ritenzione di prodotti metabolici nelle cellule. Tutto ciò porta al gonfiore dei colloidi e al cambiamento del tipo di un gruppo di proteine ​​grossolane contenute nel citoplasma delle cellule di questi organi.

Cambiamenti particolarmente significativi nelle distrofie proteiche e, in particolare, nella distrofia granulare si verificano nei mitocondri. È noto che in questi organelli si verificano processi redox. Normalmente, a seconda dell'intensità dei processi redox, c'è una variabilità significativa nelle forme e nelle dimensioni dei mitocondri. E in condizioni patologiche, specialmente quelle accompagnate da ipossia, i mitocondri si gonfiano, aumentano di dimensioni, le loro membrane esterne si allungano e quelle interne si allontanano l'una dall'altra e compaiono i vacuoli. In questa fase, la vacuolizzazione mitocondriale è reversibile. Con uno sviluppo più intenso e prolungato del processo, la vacuolizzazione può portare a cambiamenti necrobiotici irreversibili e necrosi.

Gli esiti della distrofia granulare dipendono dal grado di danno cellulare. Lo stadio iniziale di questa distrofia è reversibile. In futuro, se le cause che l'hanno causato non vengono eliminate, potrebbe verificarsi necrosi o un tipo più grave di disturbo metabolico: degenerazione grassa e idropica.

Con un lungo corso del processo, ad esempio, con la febbre, non si verifica solo la distrofia cellulare, ma si verifica anche la necrosi. Questi ultimi sembrano aree luminose.

I cambiamenti nella distrofia granulare sono talvolta simili ai cambiamenti da cadavere. Ma con i cambiamenti cadaverici non ci sarà gonfiore delle cellule, mentre con la distrofia granulare - gonfiore irregolare delle cellule con la presenza simultanea di aree di tessuto invariate nell'organo. Questi cambiamenti post mortem differiscono dalla distrofia granulare.

Gocciolamento ialino la distrofia è caratterizzata da una violazione del metabolismo proteico, procede nel citoplasma con la formazione di grandi gocce di carattere proteico. Inizialmente, queste gocce sono singole, piccole, il nucleo nella cellula non è rotto. Con l'ulteriore azione della causa che provoca questo processo, le gocce aumentano di volume e quantità, il nucleo si sposta da parte e poi, man mano che le gocce si formano ulteriormente, scompare gradualmente. I depositi proteici nel citoplasma acquisiscono un aspetto omogeneo, simile alla cartilagine ialina. I mitocondri sono gonfi o in uno stato di decomposizione. Le goccioline proteiche che compaiono nelle cellule hanno una struttura ialina. I reni sono densi, lo strato corticale è grigio, opaco, le piramidi sono rossastre. Molto spesso, le cellule in questi casi acquisiscono il carattere di gonfiore torbido, seguito dalla denaturazione delle proteine ​​​​del citoplasma delle cellule. Se si verifica la morte del nucleo, questo si riferisce alla necrosi cellulare.

La distrofia della goccia ialina è più spesso osservata nell'epitelio dei tubuli renali, meno spesso nel fegato. A volte è combinato con degenerazione grassa o con amiloidosi. Queste distrofie si osservano in malattie infettive croniche, intossicazione e avvelenamento del corpo.

Idropico (idropico o vacuolare) la distrofia è caratterizzata dal fatto che le cellule subiscono la dissoluzione-liquefazione. Inizialmente, i vacuoli con liquido sono visibili nel citoplasma e talvolta nel nucleo, e con l'ulteriore sviluppo del processo, i vacuoli si fondono e l'intero citoplasma si riempie di liquido, il nucleo sembra galleggiare in esso, che poi si trasforma in una bolla piena di liquido. Tali cellule di solito muoiono. La sostanza fondamentale intercellulare e il tessuto connettivo si gonfiano e l'intero tessuto si liquefa. Con la distrofia dell'edema, i vacuoli sono visibili sui preparati trattati con alcol, quindi è necessario differenziare questi processi dalla colorazione per il grasso.

La distrofia idropitica si verifica con edema, ustioni, vaiolo, afta epizootica, epatite virale, nevrosi cronica e altre malattie settiche.

L'esito della distrofia idropitica è favorevole nelle fasi iniziali e quando viene ripristinato il normale metabolismo dell'acqua e delle proteine, il processo è facilmente reversibile e le cellule acquisiscono un aspetto normale. Le cellule che si trovano in uno stato di grave idropia muoiono.

La distrofia vacuolare è determinata solo dall'esame microscopico. L'aspetto dell'organo non è cambiato, ma il colore è più chiaro del normale. La funzione degli organi, come in tutte le distrofie, è ridotta. La vacuolizzazione si verifica spesso nell'epitelio dei reni, nelle cellule del fegato, nella pelle, nei leucociti, nei muscoli del cuore e nelle cellule gangliari scheletriche del sistema nervoso centrale.

Cheratinizzazione patologica o degenerazione cornea - formazione eccessiva (ipercheratosi) o qualitativamente compromessa (paracheratosi, ipocheratosi) di sostanza cornea.

La cheratinizzazione cellulare è un processo fisiologico che si sviluppa nell'epidermide ed è caratterizzato dalla progressiva trasformazione dell'epitelio squamoso della pelle in squame cornee che formano lo strato corneo della pelle. La cheratinizzazione patologica si sviluppa a causa di malattie o danni alla pelle, alle mucose. La base di questi processi è l'eccessiva formazione della sostanza cornea della pelle. Questo processo è chiamato ipercheratosi. A volte c'è una crescita eccessiva della sostanza cornea in luoghi insoliti - sulle mucose. A volte nei tumori, nelle cellule epiteliali, in alcune forme di cancro si forma una sostanza cornea.

La cheratinizzazione patologica differisce dalla cheratinizzazione fisiologica in quanto la cheratinizzazione dell'epitelio si verifica sulla base di fattori che causano una maggiore formazione di sostanza cornea. Spesso c'è un processo di ipercheratosi di origine locale, che si verifica quando la pelle è irritata, ad esempio da un'imbracatura montata in modo improprio su un cavallo, i calli provocano una pressione prolungata sulla pelle.

La paracheratosi si esprime nella perdita della capacità delle cellule epidermiche di produrre cheratoialina. Microscopicamente, in questa malattia, viene rilevato un ispessimento dell'epidermide a causa dell'iperplasia cellulare dello strato malpighiano e dell'eccessivo accumulo dello strato corneo. Con vapore e ipocheratosi, l'atrofia dello strato granulare è pronunciata, lo strato corneo è sciolto, con cellule scomposte che hanno nuclei a forma di bastoncello (cheratinizzazione incompleta).

Macroscopicamente, con paracheratosi, lo strato corneo è ispessito, lasso, con aumentata desquamazione dello strato corneo. Negli animali adulti, in particolare nelle vacche da latte, si nota una crescita anormale del corno dello zoccolo, che perde smalto e crepe.

Con la leucoplachia, sulle mucose si formano focolai di epitelio cheratinizzato di varie dimensioni sotto forma di placche grigio-bianche in rilievo.

L'esito della degenerazione corneale dipende dal decorso della malattia sottostante. Quando viene eliminata la causa che causa la cheratinizzazione patologica, il tessuto danneggiato può essere ripristinato.

4. Disproteinosi extracellulari e miste

Disproteinosi extracellulari

Ciò include processi patologici a lungo termine nella sostanza interstiziale del tessuto connettivo a causa di una violazione del metabolismo proteico.

Le cause di tali distrofie possono essere varie infezioni e intossicazioni, nonché il consumo prolungato di mangimi contenenti una quantità eccessiva di proteine.

Le disproteinosi extracellulari comprendono: gonfiore mucoide, fibrinoide, distrofia ialina (ialinosi) e amiloide (amiloidosi).

Gonfiore mucoide

Il gonfiore delle mucose è una disorganizzazione superficiale del tessuto connettivo, la fase iniziale dei suoi cambiamenti. Allo stesso tempo, nella sostanza principale e nelle fibre di collagene del tessuto connettivo, i complessi proteico-polisaccaridi vengono scissi e si accumulano mucopolisaccaridi acidi, che hanno proprietà di metacromasia, colorazione bezofila e idrofilia. Queste sostanze aumentano la permeabilità tissutale e vascolare. Le fibre di collagene sono conservate, ma la loro colorazione cambia. Se colorati con picrofuchsin, non sono rossi, ma giallo-arancioni. Questi cambiamenti sono accompagnati dalla comparsa di infiltrati linfocitici e istiolinfocitari, il gonfiore mucoide viene rilevato solo al microscopio. Questa distrofia si verifica in vari organi, ma più spesso nelle arterie, nelle valvole cardiache, nell'endocardio e nell'epicardio. Il risultato può essere duplice: riparazione completa dei tessuti o transizione al gonfiore dei fibrinoidi. Cause: varie forme di carenza di ossigeno, malattie del sistema metabolico ed endocrino.

gonfiore dei fibrinoidi

Il gonfiore dei fibrinoidi è caratterizzato dalla disorganizzazione del tessuto connettivo, che si basa sulla distruzione del collagene e della principale sostanza interstiziale, e da un forte aumento della permeabilità vascolare. Il processo di gonfiore dei fibrinoidi è uno stadio più grave di disorganizzazione del tessuto connettivo rispetto al gonfiore del muco. Il fibrinoide si osserva nello stroma dell'organo, nella parete dei vasi sanguigni. Inoltre, questo processo procede dalla disorganizzazione superficiale, cioè da cambiamenti superficiali, alla disintegrazione della sostanza collagene e della sostanza principale. All'esame istologico, le violazioni delle fibre di collagene sono molto significative. Diventano molto gonfi, la loro struttura fibrosa è disturbata, acquisiscono le proprietà della fibrina quando vengono colorati, quindi questo processo è chiamato fibrinoide e vengono rilasciate anche sostanze proteiche come la fibrina. Con il gonfiore dei fibrinoidi, il tessuto connettivo è disorganizzato con una ridistribuzione di proteine ​​e mucopolisaccaridi. Inoltre, c'è una depolarizzazione dei mucopolisaccaridi, la loro dissoluzione. E a seconda della misura in cui ha raggiunto il processo di decadimento, compaiono varie proteine ​​plasmatiche: albumine, globuline, fibrinogeno. Il cambiamento fibrinoide è una serie di condizioni del tessuto connettivo, che si basano su gonfiore, distruzione del collagene e formazione di composti proteici patologici con mucopolisaccaridi e acido ialuronico.

Il processo fibrinoide è spesso irreversibile, si trasforma in sclerosi o ialinosi. Il significato del gonfiore dei fibrinoidi sta nel fatto che le funzioni dei tessuti in cui si sviluppa questo processo sono attivate.

Ialinosi (distrofia ialina)

Con questo tipo di violazione del metabolismo proteico tra le cellule, appare una massa proteica omogenea, densa e traslucida: ialina.

Questa sostanza ha una notevole resistenza: non si scioglie in acqua, alcool, etere, acidi e alcali. Non ci sono reazioni speciali per il rilevamento dello ialino. Nelle preparazioni istologiche si colora di rosso con eosina o magenta.

La ialinosi non è sempre un fenomeno patologico. Può manifestarsi anche come fenomeno normale, ad esempio, nelle ovaie con involuzione del corpo luteo e atrofia dei follicoli, nelle arterie dell'utero e nel periodo postpartum, nell'arteria splenica negli animali adulti. In condizioni dolorose, la ialinosi viene solitamente osservata come il risultato di vari processi patologici. La ialinosi può essere locale e generale (sistemica).

Distrofia ialina locale

Nelle vecchie cicatrici, nelle capsule che circondano ascessi, necrosi e corpi estranei, si deposita lo ialino. Lo stesso si osserva con la crescita del tessuto connettivo negli organi atrofizzanti, con l'infiammazione interstiziale cronica, nei coaguli di sangue, nelle aderenze fibrose, nelle arterie con alterazioni sclerotiche.

Spesso, la ialinosi non si manifesta in alcun modo durante un esame esterno dell'organo e viene rilevata solo durante l'esame microscopico. Nei casi in cui la ialinosi è pronunciata, il tessuto diventa denso, pallido e traslucido.

La deposizione locale di ialino può essere nelle membrane proprie o basali di varie ghiandole (nella tiroide, nella mammella, nel pancreas, nei reni, ecc.), che si verifica più spesso con processi atrofici e in presenza di proliferazione del tessuto interstiziale . In questi casi, le vescicole ei tubuli ghiandolari sono circondati invece da un guscio proprio sottile, appena percettibile, da uno spesso anello omogeneo di sostanza ialina. Allo stesso tempo, nelle cellule epiteliali si riscontrano fenomeni di atrofia.

La degenerazione ialina si osserva anche negli organi con una rete reticolare, principalmente nei linfonodi. In questo caso, le fibre reticolari si trasformano in enormi fili densi, gli elementi cellulari tra di loro si atrofizzano e scompaiono.

Il processo consiste nella deposizione lungo le fibre reticolari, prima di un liquido, e poi di una proteina addensante, che si fonde con le fibre in una massa omogenea. Nei linfonodi, questo si osserva più spesso con atrofia, infiammazione cronica e tubercolosi. Allo stesso tempo, le fibre di collagene si gonfiano, si fondono in fili omogenei. Atrofia cellulare.

Ialinosi generale

Questo processo diventa particolarmente importante quando lo ialino si deposita nelle pareti dei vasi sanguigni. Appare nell'intima e nel tessuto perivascolare delle piccole arterie e dei capillari. C'è un restringimento o un'obliterazione completa della nave a causa dell'ispessimento e dell'omogeneizzazione della parete. Il media si atrofizza e viene sostituito da masse ialine.

La ialinosi dei vasi sanguigni e del tessuto connettivo può verificarsi in due modi.

1. Esiste una speciale modifica fisico-chimica della sostanza fibrosa con la sua trasformazione in una massa ialina omogenea. Le fibrille dei fasci di tessuto connettivo si gonfiano e si fondono, la fibrillarità si perde, i fasci diventano omogenei, privi di struttura. Successivamente, i fasci vicini si fondono, determinando la formazione di campi ialini più estesi. Il tessuto connettivo acquisisce così una consistenza molto densa, spesso cartilaginea.

2. La ialinosi si verifica a causa della maggiore permeabilità dei vasi sanguigni e dei tessuti. C'è una sudorazione della proteina dal lume dei vasi, la proteina coagula, si addensa e assume la forma di una massa densa vitrea. Questo processo è indicato come impregnazione plasmatica o plasmorragia.

La ialinosi, di regola, è un processo irreversibile, ad eccezione della ialinizzazione del tessuto connettivo cicatriziale, in cui è possibile l'allentamento e il riassorbimento dello ialino. Se il processo è locale, non ci sono disturbi funzionali speciali. Con una ialinosi generale significativa, le funzioni degli organi, in particolare dei vasi sanguigni, vengono interrotte.

Amiloidosi (degenerazione amiloide)

Il processo consiste nella deposizione di una sostanza proteica nei tessuti, la cui composizione chimica è simile alle globuline (proteina amiloide). La sostanza è densa, omogenea, traslucida, resistente agli acidi, agli alcali, al succo gastrico, all'autolisi e alla putrefazione. L'amiloide è per molti versi simile allo ialino, ma differisce da esso e da altre proteine ​​in alcune reazioni chimiche.

Reazione con iodio e acido solforico. Se la superficie del taglio di un organo che ha subito l'amiloidosi viene trattata con la soluzione di Lugol, le aree di accumulo di amiloide diventano rosso-marrone o marrone-marrone. Alla successiva esposizione all'acido solforico al 10%, l'amiloide acquisisce un colore blu-viola e dopo un po' diventa verde sporco.

· La colorazione con viola di metile e viola di genziana conferisce un colore rosso all'amiloide e viola ai tessuti.

Macchia rossa del Congo. L'amiloide si colora di rosso-brunastro, mentre il tessuto è rosa pallido o non macchia affatto.

A volte queste reazioni non danno risultati positivi. Ciò è spiegato dai cambiamenti nella composizione chimica dell'amiloide. La sostanza amiloide non colorante è chiamata acroamiloide. I suoi depositi diventano simili allo ialino.

Con la deposizione di piccole quantità di amiloide, l'aspetto dell'organo non cambia. Se il processo diventa pronunciato, l'organo aumenta, diventa denso, fragile, anemico; sul taglio ha un peculiare aspetto traslucido, ceroso o untuoso. La microscopia mostra che all'inizio la sostanza amiloide si deposita solitamente nelle pareti dei piccoli vasi sanguigni, sotto la membrana endoteliale argirofila, nonché lungo le fibre reticolari e sotto la membrana basale dell'endotelio.

La degenerazione dell'amiloide può essere comune, diffusa, quando il processo cattura diversi organi. In altri casi, è locale: limitato a un luogo qualsiasi.

L'amiloidosi della milza è follicolare e diffusa.

A. Nella forma follicolare, i depositi di amiloide si verificano prima lungo la periferia dei follicoli nel reticolo, quindi si diffondono all'intero follicolo. I linfociti vengono espulsi.

L'arteria centrale è ispessita, ha un aspetto omogeneo. Macroscopicamente, la milza è moderatamente ingrandita. La sezione mostra follicoli alterati sotto forma di grani di sago bollito ("sago milza").

B. Nella forma diffusa, l'amiloide si deposita nei follicoli e nella polpa rossa. Inizialmente compaiono isole separate, di forma irregolare, che poi si fondono in una massa continua. Atrofia cellulare. La milza è ingrossata, densa (solo nei cavalli pastosi). La superficie del taglio è di colore rosso-marrone chiaro e ricorda un prosciutto ("unto, o prosciutto, milza").

amiloidosi del fegato. I cambiamenti si diffondono dalla periferia al centro dei lobuli. Inizialmente, l'amiloide si deposita tra l'endotelio dei capillari intralobulari e i fasci epatici, nonché nelle pareti dei vasi interlobulari. Con l'aumentare del processo, si formano aree continue di masse amiloidi e le cellule del fegato si atrofizzano. Il fegato è ingrossato, denso, marrone chiaro. Solo nei cavalli è flaccido e facilmente strappabile.

amiloidosi dei reni. Il processo inizia con i glomeruli. L'amiloide si deposita sotto le membrane argirofile dell'intima delle arterie, delle arteriole e delle anse vascolari dei glomeruli. I grumi si accumulano, comprimendo gli anelli. A poco a poco, l'intero glomerulo viene sostituito da amiloide. L'amiloidosi si diffonde anche nelle pareti dei vasi della corteccia e del midollo sotto la membrana dell'epitelio tubulare. Nell'epitelio dei tubuli si verificano cambiamenti distrofici e atrofia. I reni sono ingrossati, densi, la superficie dell'incisione è cerosa. Le cause della degenerazione dell'amiloide sono varie. Questi includono malattie infettive croniche in cui si verificano suppurazione e necrosi, come actinomicosi, tubercolosi; meno spesso si verifica nelle malattie croniche che si verificano senza suppurazione e necrosi. La causa dell'amiloidosi può essere il consumo prolungato e abbondante di cibi ricchi di proteine ​​(ad esempio le oche da ingrasso). Di norma, questo tipo di distrofia si osserva nei cavalli - produttori di siero.

L'esito dell'amiloidosi generale è sfavorevole, poiché si verificano cambiamenti distrofici negli organi alterati, atrofia e necrosi del parenchima.

Disproteinosi miste

La disproteinosi mista è una violazione del metabolismo proteico della cellula e della sostanza intercellulare. I processi distrofici si verificano quando c'è una violazione del metabolismo di proteine ​​​​complesse: nucleoproteine, glicoproteine ​​​​e cromoproteine.

Violazione del metabolismo delle nucleoproteine

Le nucleoproteine ​​sono costituite da proteine ​​e acidi nucleici (DNA e RNA). Il prodotto finale del metabolismo delle nucleoproteine ​​è l'acido urico e i suoi sali. In condizioni normali, questi prodotti di decomposizione allo stato disciolto vengono escreti dal corpo principalmente dai reni. In violazione del metabolismo delle nucleoproteine, si verifica un'eccessiva formazione di acido urico e i suoi sali si depositano nei tessuti; questo si osserva con la diatesi dell'acido urico e l'infarto dell'acido urico dei reni.

La diatesi dell'acido urico è la deposizione di sali di acido urico in vari tessuti e organi. Questo di solito si nota sulle superfici articolari delle dita delle estremità, nei tendini, nelle cartilagini del padiglione auricolare, nei reni e sui tegumenti sierosi. Nel sito di deposizione di cristalli di sali urinari, gli elementi tissutali subiscono necrosi, si sviluppa una reazione infiammatoria attorno alle aree morte con la crescita del tessuto connettivo.

Più spesso, gli uccelli (polli, anatre) si ammalano di diatesi dell'acido urico, meno spesso i mammiferi. Negli uccelli i sali di urato sotto forma di una spessa massa biancastra si depositano sulle membrane sierose della cavità addominale, sul pericardio e sull'epicardio, nei reni e sulle superfici articolari delle dita dei piedi. Sotto le sovrapposizioni, viene rivelata una copertura sierosa infiammata. I reni sono ingranditi, punteggiati da un rivestimento biancastro e sulla superficie del taglio si trovano focolai grigio-biancastri o bianco-giallastri. Al microscopio sono visibili cristalli di urato radiante; l'epitelio dei tubuli renali è in uno stato di degenerazione granulare e necrosi e lo stroma è infiltrato con cellule linfoidi e giganti. Si chiama gotta una lesione caratterizzata dalla deposizione di sali di acido urico nelle articolazioni delle dita dei piedi. In questo caso, le articolazioni si gonfiano, si deformano, si formano nodi densi.

L'infarto renale dell'acido urico è una condizione fisiologica che si verifica negli animali appena nati nei primi sette giorni, dopodiché scompare. Ciò è dovuto al cambiamento nei processi metabolici. Nel sangue aumenta temporaneamente la concentrazione di acido urico, che non ha il tempo di essere completamente escreto dal corpo con l'urina. Macroscopicamente, sulla superficie del taglio dei reni nel midollo, si trovano radialmente strisce giallo-rossastre, che sono un accumulo di sali urinari nel lume dei tubuli diretti e nello stroma dei reni. Negli animali adulti, con infiammazione e necrosi della membrana mucosa della vescica e della pelvi renale, possono esserci incrostazioni (intervallate) di lumache di acido urico nel tessuto morto.

La deposizione di acido urico negli organi provoca cambiamenti irreversibili (necrotici) nei tessuti colpiti.

Interruzione del metabolismo della glicoproteina

Le glicoproteine ​​sono composti complessi di proteine ​​con polisaccaridi contenenti esosi, esosamine e acidi esuronici.

La degenerazione della mucosa come processo patologico si verifica nelle cellule epiteliali delle mucose, nelle cellule di numerose ghiandole e nel tessuto connettivo. È una conseguenza di una violazione del metabolismo delle glucoproteine ​​ed è caratterizzata dall'accumulo di mucine e mucoidi nelle cellule. Nell'epitelio, la degenerazione della mucosa può essere il risultato dell'ipersecrezione delle ghiandole mucose con aumento della desquamazione delle cellule epiteliali e della loro trasformazione in una massa simile al muco. Nel tessuto connettivo della degenerazione mucosa viene esposta una sostanza interstiziale, in cui si accumulano sostanze mucoidi.

In presenza di acqua, il muco si gonfia e quando viene aggiunto acido acetico o alcol precipita e cade sotto forma di una rete fibrosa sottile e delicata. In questo, il muco differisce dalle sostanze simili al muco (mucoidi) che si formano nei tessuti sia in condizioni normali che patologiche. Il muco, come l'amiloide, ha metacromosia. Quindi, quando macchiato con cresil violetto, tionina, il tessuto normale è macchiato di blu e il muco è macchiato di rosso.

La degenerazione mucosa delle cellule epiteliali è ben espressa nelle infiammazioni catarrali delle mucose, in particolare degli organi respiratori e digestivi. In condizioni fisiologiche, la secrezione di muco - un prodotto della secrezione di cellule caliciformi - avviene come segue. Innanzitutto, nelle cellule compaiono le più piccole goccioline trasparenti di muco che, fondendosi tra loro, formano gocce di dimensioni maggiori. La cellula aumenta di volume, si gonfia e infine il muco viene espulso sotto forma di un segreto, dopodiché la cellula collassa e ripristina il suo aspetto precedente. Quindi le goccioline di muco iniziano a comparire di nuovo su di esso.

La degenerazione mucosa delle cellule epiteliali è accompagnata da una maggiore formazione e separazione di muco, necrosi e rigetto delle cellule epiteliali morte, i cui resti sono mescolati al muco.

La degenerazione della mucosa può interessare vari tipi di tessuto connettivo, tra cui cartilagine e ossa, nonché tumori del tipo di tessuto connettivo. Nel tessuto connettivo c'è gonfiore e, per così dire, dissoluzione delle fibrille.

Nelle ossa con degenerazione mucosa, la calce scompare prima e poi la sostanza osteoide si liquefa. Al microscopio, il tessuto alterato appare come una massa omogenea senza struttura, da cui fuoriescono fili di mucina sotto l'azione di acidi e alcol. La causa più comune che contribuisce alla comparsa della distrofia della mucosa del tessuto connettivo è una violazione del trofismo tissutale nelle malattie infettive croniche, intossicazioni, disturbi delle ghiandole endocrine e dei tumori.

Quando le cause della degenerazione della mucosa vengono eliminate, il tessuto viene ripristinato.

5. Violazione dello scambio di cromoproteine ​​(pigmenti). Pigmenti esogeni ed endogeni

Tutti i tessuti e gli organi degli animali sono caratterizzati da un certo colore: la pigmentazione. Alcuni pigmenti si trovano nei tessuti in uno stato disciolto, mentre altri hanno la forma di depositi granulari, amorfi e cristallini. Tutti sono formati dal corpo stesso, si trovano in condizioni fisiologiche e sono chiamati endogeni. Inoltre, in determinate condizioni patologiche, i pigmenti dell'ambiente esterno che normalmente non ne sono caratteristici possono penetrare nel corpo di un animale e di una persona. Si chiamano esogeni.

I pigmenti endogeni sono suddivisi a loro volta in tre gruppi a seconda della fonte della loro formazione.

1. Emoglobinogeni, che derivano dall'emoglobina durante le sue varie trasformazioni. Questi includono ferritina, ematoidina, emosiderina e bilirubina studiati in patomorfologia.

2. Pigmenti proteinogenici non correlati all'emoglobina e derivati ​​della tirosina e del triptofano. Questi includono melanina, andrenocromi e il pigmento delle cellule enterocromaffini.

3. Pigmenti lipidici associati al metabolismo dei grassi. Questi includono lipocromi, lipofuscina e ceroide.

Pigmenti emoglobinogeni si formano a seguito della rottura fisiologica e patologica degli eritrociti, che includono l'emoglobina cromoproteica ad alto peso molecolare, che conferisce al sangue un colore specifico.

La ferritina è una proteina di ferro di riserva. È formato dal ferro alimentare nella mucosa intestinale e nel pancreas e durante la scomposizione dei globuli rossi e dell'emoglobina nella milza, nel fegato, nel midollo osseo e nei linfonodi. In questi organi, può essere isolato da una reazione istochimica allo smalto prussiano.

L'emosiderina è un pigmento amorfo a grana fine contenente ferro di colore marrone dorato o marrone. Si trova a livello intracellulare e in caso di decadimento cellulare giace liberamente nei tessuti. L'emosiderina è formata dalle cellule durante la fagocitosi degli eritrociti o dall'emoglobina disciolta nel plasma. L'aspetto dell'emosiderina nei tessuti è chiamato emosiderosi, che può essere generale e locale.

L'emosiderosi generale si verifica con l'emolisi intravascolare, ad esempio con sepsi, anemia infettiva dei cavalli, piroplasmosi e con alcuni avvelenamenti (arsenico, fosforo, ecc.). L'emoglobina rilasciata dai globuli rossi si dissolve nel plasma ed è parzialmente escreta nelle urine. L'altra parte viene assorbita dalle cellule reticoloendoteliali e si trasforma in emosiderina, si verifica un'emosiderosi generale. L'emosiderina si forma solo a livello intracellulare. I depositi di emosiderina si verificano principalmente nella milza, quindi nel fegato, nel midollo osseo, nei linfonodi e anche nei reni in ordine di funzione escretoria. Questi organi assumono emosiderina, si trovano nelle cellule reticoloendoteliali e nell'epitelio dei tubuli contorti dei reni. L'emosiderina è solubile negli acidi, insolubile in alcali, alcol ed etere, non scolorisce con il perossido di idrogeno. Le seguenti reazioni vengono utilizzate per differenziare l'emosiderina da altre inclusioni intracellulari.

Reazione di Perls: quando le sezioni istologiche vengono trattate con ferricianuro di potassio (sale sanguigno giallo) in presenza di acido cloridrico, il pigmento diventa blu-verdastro ("smalto di Berlino").

Dall'aggiunta di solfuro di ammonio, l'emosiderina diventa nera e, con un ulteriore trattamento con ferricianuro di potassio e acido cloridrico, il pigmento diventa blu ("turbo d'oro").

L'emosiderosi locale si nota con l'emolisi extravascolare degli eritrociti, che si osserva con le emorragie. L'emosiderina si accumula nel citoplasma delle cellule lungo la periferia dell'emorragia.

L'ematoidina si forma anche dalla scomposizione dell'emoglobina. Questo pigmento non contiene ferro, ha la forma di cristalli che sembrano formazioni rombiche o assomigliano a fasci di aghi di colore arancione brillante. Con l'accumulo di pigmento, appaiono varie figure sotto forma di stelle, pannocchie, covoni, ecc. Meno comunemente, l'ematoidina si presenta sotto forma di grani o grumi amorfi. Questo pigmento si dissolve in alcali, si decompone con forti acidi nitrico e solforico, è difficile da dissolvere in alcol ed etere e non scolorisce con il perossido di idrogeno.

L'ematoidina si forma nelle parti centrali delle emorragie, dove non ci sono cellule e accesso all'ossigeno.

Bilirubina. Questo pigmento si forma costantemente e subisce costantemente varie trasformazioni, partecipando al metabolismo di un organismo normale. Si forma nel sistema reticoloendoteliale durante la distruzione fisiologica dei globuli rossi, entra nel fegato e lì è incluso nella bile formata dalle cellule del fegato. La bilirubina si dissolve nella bile e provoca la sua colorazione caratteristica. Nelle sue proprietà, questo pigmento è vicino all'ematoidina e dà una reazione positiva alla Gmelin: se esposto all'acido nitrico, si formano anelli colorati. Normalmente, la bile si trova nei dotti biliari e nella cistifellea, da dove viene escreta nel duodeno. In condizioni patologiche, la normale formazione e secrezione della bile viene interrotta; la bilirubina entra nel flusso sanguigno, che è accompagnato dalla colorazione dei tessuti in giallo. Una tale colorazione gialla di tutti gli organi, e in particolare la sclera degli occhi, le mucose visibili, i tegumenti sierosi e l'intima dei vasi sanguigni, è chiamata ittero, che è diviso in tre tipi per origine e patogenesi: emolitico, parenchimale e meccanico.

· L'ittero emolitico si verifica con l'emolisi intravascolare dei globuli rossi. Grandi quantità di prodotti di degradazione dell'emoglobina entrano nelle cellule del sistema reticoloendoteliale. Pertanto, la bilirubina o un pigmento vicino ad essa, che entra direttamente nel sangue, viene prodotta in modo intensivo.

L'ittero parenchimale è causato da una violazione del deflusso della bile dal fegato, che si verifica a causa della disfunzione delle cellule del fegato. Queste cellule perdono la loro capacità di secernere la bile nei capillari biliari, quindi la bile si diffonde nel sangue attraverso le pareti dei capillari sanguigni e linfatici. Le cause dell'ittero parenchimale sono varie. Si tratta principalmente di malattie infettive e avvelenamenti.

Pigmenti proteogenici includono melanina, andrenocomi e pigmento cellulare enteroominico.

melanina: questo pigmento determina il colore della pelle, dei capelli, del piumaggio degli uccelli, degli occhi. Normalmente il contenuto di melanina dipende dal tipo di animale, razza, età e dalle sue caratteristiche individuali. Microscopicamente, la melanina si trova sotto forma di grani marroni o neri che giacciono nel protoplasma delle cellule. Chimicamente, la melanoproteina contiene zolfo, carbonio e azoto, ma è priva di ferro e grasso. Non si dissolve in acidi e alcali, diventa nero con nitrato d'argento e scolorisce per azione del perossido di idrogeno. La formazione di melanina avviene nelle cellule dello strato malpighiano dell'epidermide e della retina. Le cellule che producono melanina sono chiamate melanoblasti.

Le violazioni della melanogenesi si manifestano con una maggiore formazione di melanina, il suo accumulo in luoghi insoliti, la scomparsa o l'assenza di pigmento. Questi disturbi possono essere acquisiti o congeniti e possono essere diffusi o locali.

L'eccessiva formazione di melanina nella pelle e la sua deposizione negli organi interni è chiamata melanosi generale. Si verifica più spesso nei bovini e nei bovini di piccola taglia, soprattutto nei vitelli e negli ovini. Si ritiene che questo processo sia di origine foraggera. La melanina si deposita nel fegato, nei polmoni e sul tegumento sieroso, meno spesso nelle membrane del cervello e del midollo spinale, che diventano marrone scuro o marrone-nero.

L'eccessiva pigmentazione locale della pelle è associata a una crescita eccessiva benigna o maligna di melanoblasti con formazione di melanomi.

Si verificano spesso nei cavalli e nei cani grigi. Le fonti del loro aspetto sono le voglie.

La formazione insufficiente congenita di melanina o la sua completa assenza nel corpo è chiamata albinismo. Questa condizione è caratteristica di alcune specie e razze di animali (topi bianchi, ratti, conigli, ecc.).

La depigmentazione congenita locale della pelle è indicata come vitiligine. In alcuni casi, dopo un'infiammazione prolungata e altre lesioni (ferite, ulcere, malattie accidentali dei cavalli), si formano sulla pelle delle macchie non pigmentate, chiamate leucodermia.

pigmenti lipidogenici. Questi includono lipocromi, lipofuscina e ceroide. Contengono sostanze grasse e proteiche.

La lipofuscina è una glicolipoproteina che assomiglia a grani o grumi di colore marrone. La sua formazione è associata a un processo ossidativo: autossidazione di fosfolipidi e grassi. Colorato di rosso con Sudan III e scarlatto, non reagisce al ferro. Non si dissolve in acidi e alcali; dal nitrato d'argento, a differenza della melanina, non annerisce. Negli animali, la lipofuscina si trova nei muscoli cardiaci, scheletrici e lisci, nei reni, nelle ghiandole surrenali, nel fegato, nelle cellule nervose, nelle vescicole seminali e nei testicoli.

La pigmentazione patologica con lipofuscina si manifesta solitamente con atrofia dei muscoli del cuore, del fegato, dei reni e nelle cellule del sistema nervoso centrale.

I pigmenti dell'emofuscina, presenti nel fegato dei cavalli con encefalomielite infettiva, e il ceroide, la cui formazione è associata all'ipovitaminosi E, sono identici nella composizione fisico-chimica alla lipofuscina.

I lipocromi sono pigmenti gialli che danno un colore giallo al tessuto adiposo, alla corteccia surrenale, al tuorlo d'uovo, al siero del sangue, ecc. I lipocromi includono anche la luteina, il pigmento del corpo luteo ovarico. Questi pigmenti si dissolvono in reagenti - solventi grassi e sono un lipide in cui si dissolvono idrocarburi colorati - carotenoidi e flavine. La formazione di lipocromi e luteina è associata al metabolismo dei grassi e delle proteine. Con l'atrofia del tessuto adiposo negli animali vecchi e malnutriti, il grasso acquisisce un ricco colore giallo.

pigmenti esogeni

Questo è il nome di varie sostanze colorate che entrano nel corpo dall'ambiente esterno, che possono cambiare il colore naturale degli organi o dare loro una tonalità diversa. Molto spesso, i pigmenti esogeni si osservano nei polmoni, nei linfonodi regionali, meno spesso nella milza, nel fegato e nei reni. La deposizione di materiale estraneo nei polmoni è chiamata pneumoconiosi. Questo può essere osservato quando gli animali rimangono a lungo in luoghi in cui l'aria è inquinata da particelle di polvere di varia origine. Il più importante è la spolverata dei polmoni con polvere di carbone - antracosi.

Sotto la pleura e all'interno dei lobi polmonari sono presenti accumuli di carbone sotto forma di aree nere o sotto forma di spolvero diffuso. Al microscopio, le particelle di carbone sono visibili intorno ai vasi sanguigni, nell'epitelio alveolare e nell'interstizio. La polvere di carbone si accumula anche nei linfonodi mediastinici e bronchiali. Con una significativa deposizione di particelle di carbone, la loro azione può causare cambiamenti infiammatori nei polmoni, seguiti dalla proliferazione del tessuto connettivo. Quando i polmoni sono spolverati di particelle calcaree, compaiono focolai biancastri (calicosi). Se i polmoni diventano polverosi con silice, allumina o grumi di quarzo, si verifica la silicosi, che è accompagnata da sclerosi dei polmoni.

In caso di trattamento prolungato di animali con farmaci contenenti argento, quest'ultimo si deposita nell'epitelio dei glomeruli vascolari, nella membrana basale dei tubuli renali (argirosi renale). I sali d'argento si trovano anche nel fegato, nelle cellule di Kupffer e nelle pareti dei vasi sanguigni. Macroscopicamente, i tessuti con argirosi acquisiscono un colore grigio (acciaio).

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L'anatomia patologica è una scienza che studia la patomorfologia delle malattie a diversi livelli morfologici: macroscopico, anatomico, microscopico, elettronico-microscopico e altri livelli dell'organizzazione strutturale del corpo.

La patoanatomia comprende due sezioni:

patologia generale;

patologia privata.

In patologia generale, vengono studiati i processi patologici generali.

danno;

circolazione;

infiammazione;

processi compensatori-adattativi;

Il danno o l'alterazione è un processo patologico generale universale. Senza danno, non c'è malattia.

Il danno colpisce tutti i livelli di organizzazione strutturale.

Questo è 8 livelli:

molecolare;

ultrastrutturale;

cellulare;

intercellulare;

fazzoletto di carta;

organo;

sistemico;

organismico.

Quando la struttura è danneggiata a diversi livelli, di conseguenza, si verifica una diminuzione della sua attività vitale.

Quando si studia lo sviluppo di malattie dovute a danni alle strutture, si distinguono due sezioni di patologia.

Eziologia.

Patogenesi.

L'eziologia è lo studio delle cause di lesioni e malattie.

La patogenesi è lo studio dei meccanismi di danno e di sviluppo della malattia.

Tutti i fattori eziologici possono essere combinati in 7 gruppi:

Fattori fisici: alte e basse temperature termiche, meccaniche, irraggiamento, vibrazioni elettromagnetiche.

Chimico: acidi, alcali, sostanze tossiche, sali di metalli pesanti e altri.

Le tossine sono veleni endogeni ed esogeni.

Infezioni.

Discircolazione.

Neurotrofico.

Disturbi metabolici - metabolici durante la fame, beriberi, squilibrio nutrizionale.

Patogenesi

Questa sezione esamina tali meccanismi di danno come la natura dell'azione del fattore dannoso, che può essere:

diretto e indiretto.

Diretto è la distruzione diretta della struttura. Indiretto - distruzione attraverso fattori umorali, nervosi, endocrini, immunitari.

Viene inoltre studiata la profondità e la gravità del danno, a seconda della forza del fattore dannoso e della reattività delle strutture corporee.

Caratteristica del danno

Può essere reversibile e irreversibile. Nello sviluppo del danno passano diverse fasi, quando il danno da forme lievi passa a medio-grave, grave e, infine, alla morte della struttura. La morte della struttura denota il termine necrosi.

Un tipo di danno è la distrofia. Questa è una tale variante di danno quando la struttura è parzialmente distrutta, ma comunque conservata e funzionante.

Distrofia

Decifrare il termine: dis - disordine, trofismo nutrizionale. Cioè, una traduzione diretta significa un disturbo alimentare.

Una definizione dettagliata del termine distrofia.

La distrofia è un danno alle strutture cellulari e tissutali in risposta a una violazione del loro trofismo.

Il trofeo è un insieme di meccanismi che assicurano l'organizzazione funzionale e strutturale delle cellule e dei tessuti in generale.

Esistono due tipi di meccanismi trofici:

cellulare;

extracellulare.

I meccanismi cellulari includono componenti strutturali dell'organizzazione cellulare che forniscono il metabolismo intracellulare. Allo stesso tempo, la cellula si presenta come un sistema autoregolante, in cui sono coinvolti gli organelli del citoplasma, dell'ialoplasma e del nucleo.

Vengono presentati i meccanismi extracellulari-

sistemi di trasporto vasi circolatori e linfatici;

sistema endocrino;

sistema nervoso.

Le distrofie possono essere il risultato di una violazione dei meccanismi del trofismo sia cellulari che non cellulari.

Pertanto, possiamo parlare di 3 gruppi di distrofie, a seconda dell'interruzione dell'attività dei meccanismi tofici -

distrofia dovuta alla violazione dei meccanismi cellulari del trofismo;

distrofia dovuta all'interruzione dei sistemi di trasporto;

distrofia dovuta all'interruzione del sistema nervoso ed endocrino.

Nel primo gruppo di distrofie, il principale legame patogenetico è la fermentopatia.

Può essere l'assoluta assenza di enzimi, i pochi enzimi relativi.

Con la fermentazione si sviluppano i processi di accumulo dei precedenti metaboliti e il blocco delle successive reazioni biochimiche.

L'accumulo di metaboliti è definito con il termine thesaurismoses - malattie da accumulo. Dalla parola greca thesauros - stock.

Il secondo gruppo di distrofie è associato a un'interruzione dell'attività dei sistemi di trasporto che garantiscono l'approvvigionamento di cibo e la rimozione dei metaboliti dannosi.

Il principale legame patogenetico in questo caso è l'ipossia, una diminuzione della quantità di ossigeno.

Nel terzo gruppo di distrofie, c'è una violazione dell'attività dei sistemi nervoso ed endocrino. Il principale legame patogenetico in questo caso è la mancanza di sostanze biologicamente attive - bioattivatori - vari ormoni e mediatori.

Nello sviluppo delle distrofie, si notano i seguenti processi morfogenetici e biochimici:

infiltrazione - accumulo di proteine, grassi, carboidrati nelle cellule e cellule esterne;

sintesi perversa - sintesi di sostanze insolite;

trasformazione - il passaggio di alcune sostanze ad altre - proteine ​​in grassi, carboidrati in grassi e così via;

decomposizione (fanerosi) - la scomposizione di complessi proteico-polisaccaridico, complessi proteico-lipoproteico.

Classificazione delle distrofie

La classificazione si basa su 4 principi:

morfologico;

biochimico;

genetico;

quantitativo.

Secondo il principio morfologico, si distinguono tre tipi di distrofie, a seconda di ciò che è colpito principalmente: il parenchima cellulare o il mesenchima, le strutture intercellulari - i vasi dello stroma.

Parenchima - le cellule sono principalmente colpite.

Mesenchimale: le strutture intercellulari sono principalmente interessate.

Misto: sconfitta simultanea sia del parenchima che del mesenchima.

Secondo il principio biochimico, le distrofie si distinguono per una violazione del metabolismo di proteine, grassi, carboidrati, minerali, pigmenti e nucleoproteine.

Secondo il principio genetico, si distinguono le distrofie acquisite ed ereditarie.

Secondo il principio quantitativo si distinguono le distrofie locali e diffuse.

Il principio fondamentale è morfologico. Nell'ambito della classificazione morfologica, funzionano anche altre classificazioni.

Di conseguenza, possiamo parlare di 3 tipi di distrofie:

Distrofia parenchimale.

Distrofia mesenchimale.

Distrofia mista.

Distrofie parenchimali

Secondo il principio biochimico, si dividono in:

disproteinosi proteiche;

lipidosi grasse;

carboidrato.

Disproteinosi

La base di queste distrofie è una violazione del metabolismo delle proteine.

Esistono 4 tipi di distrofie proteiche

Granuloso.

Idropico.

Goccia ialina.

Distrofia granulare

Sinonimi: gonfiore opaco e nuvoloso.

Il termine granulare - riflette il quadro istologico della patologia. Con questo tipo di distrofie, il citoplasma diventa granulare anziché omogeneo.

I termini gonfiore torbido e opaco riflettono l'aspetto dell'organo danneggiato.

L'essenza della patologia è che sotto l'influenza dell'azione di un fattore dannoso si verifica un aumento dei mitocondri, che conferiscono al citoplasma un aspetto granulare.

Nello sviluppo della distrofia si distinguono due fasi:

compenso;

decompensazione.

Nella fase di compensazione, i mitocondri sono ingranditi ma non danneggiati.

Nella fase di scompenso, i mitocondri sono ingranditi e alquanto danneggiati.

Tuttavia, il danno ai mitocondri è lieve. Quando il fattore dannoso cessa, ripristinano completamente la loro struttura.

Osservato al microscopio nel citoplasma di cellule di diversi organi, epatociti, epitelio dei tubuli renali, miocardiociti, granularità del citoplasma. Lo stato dei mitocondri è rivelato solo da studi al microscopio elettronico.

Visione macroscopica degli organi:

Il rene è leggermente ingrossato, opaco, torbido sul taglio.

Il fegato è flaccido, i bordi del fegato sono arrotondati.

Il cuore è flaccido, il miocardio è opaco, torbido, del colore del bollito.

Cause della distrofia granulare:

alterato apporto di sangue agli organi;

infezioni;

intossicazione;

fattori fisici, chimici;

violazione del trofismo nervoso.

Significato e risultato: il processo è reversibile, ma con la continuazione del fattore dannoso, la distrofia granulare si trasforma in una forma più grave di distrofie.

Il significato clinico è determinato dalla scala della distrofia e dalla localizzazione. Con danno miocardico totale, può verificarsi insufficienza cardiaca.

distrofia idropica

O acquoso. È caratterizzato dalla comparsa di vacuoli liquidi nel citoplasma.

Localizzazione: epitelio cutaneo, epatociti, epitelio tubulare renale, miocardiociti, cellule nervose, cellule della corteccia surrenale e cellule di altri organi.

Macroscopicamente, l'immagine non è specifica.

Microscopia: vengono trovati vacuoli pieni di liquido tissutale.

Microscopia elettronica: indica che il fluido tissutale si accumula principalmente nei mitocondri, la cui struttura è completamente distrutta e da essi rimangono vescicole piene di liquido tissutale.

Nei casi di grave distrofia idropica, al posto della cellula rimane un grande vacuolo, riempito di liquido citoplasmatico. In questa variante della distrofia, tutti gli organelli del citoplasma della cellula vengono distrutti e il nucleo viene spinto verso la periferia. Questa variante della distrofia idropica è chiamata distrofia del palloncino.

L'esito della distrofia idropica, in particolare della distrofia a palloncino, è sfavorevole. La cellula potrebbe eventualmente morire. E la funzione dell'organo danneggiato è significativamente ridotta.

Le cause della distrofia idropica sono infezioni, intossicazioni, ipoproteinemia durante la fame e altri fattori eziologici di danno.

Distrofia delle gocce ialine

L'essenza del processo è la comparsa di grumi proteici nel citoplasma delle cellule a seguito della distruzione degli organelli.

Localizzazione del rene, del fegato e di altri organi.

Cause: infezioni virali, intossicazione da alcol, uso a lungo termine di estrogeni e progesterone per prevenire la gravidanza.

Significato: la funzione delle cellule e dell'intero organo è fortemente ridotta. La cellula danneggiata poi muore.

Distrofia cornea

Si esprime nell'eccessiva comparsa di sostanza corneo nell'epidermide cheratinizzante o in luoghi dove normalmente i processi di cheratinizzazione sono assenti.

Il processo può essere locale o generale.

malformazioni della pelle ittiosi - squame di pesce - una patologia congenita in cui si nota la cheratinizzazione dell'epidermide su una superficie significativa della pelle;

infiammazione cronica;

avitaminosi;

infezione virale.

Il risultato è spesso irreversibile per la cellula colpita: muore. Ma in generale, la malattia può essere curata se il fattore causale si interrompe.

Significato: i focolai locali di aumento della cheratinizzazione non hanno un significato clinico particolare. Ma a volte dalle lesioni sulla leucoplachia della mucosa - macchie bianche - può verificarsi il cancro.

Una variante congenita comune della distrofia cornea, l'ittiosi, è incompatibile con la vita. I pazienti muoiono rapidamente.

Anche le malattie da accumulo in violazione del metabolismo degli aminoacidi appartengono alle distrofie parenchimali proteiche.

I 3 tipi più comuni di patologia:

Fenilchetonuria.

Omocistinuria.

Tirosinosi.

Fenilchetonuria

Fenilchetonuria - la malattia è associata a una carenza dell'enzima - fenil-alanina - 4 idrolasi. Allo stesso tempo, si nota l'accumulo di acido fenil-piruvico.

Clinica: demenza, convulsioni, difetti di pigmentazione capelli biondi, occhi azzurri, dermatiti, eczemi, odore di topo. Ci sono anche convulsioni epilettiformi, irritabilità, aggressività, scurimento delle urine.

Patomorfologia:

Demielinizzazione della fibroglia del sistema nervoso centrale.

Degenerazione grassa del fegato.

Angiomatosi.

Ipoplasia del timo.

Perdita di cellule nervose nel cervello.

Patologia vascolare dell'occhio.

Omocistinuria (cistinosi)

ritardo mentale;

sublussazione della lente;

tromboembolismo;

convulsioni.

Patomorfologia: distrofia e necrosi delle cellule del cervello, fegato, reni, displasia del tessuto osseo.

Tirosinosi

La malattia si basa su una carenza di tirosina transaminasi. Sono colpiti il ​​sistema nervoso centrale, il fegato, i reni, le ossa. Spesso associato a cistinosi. Patologia rara.

Lipidosi

I lipidi sono uno dei componenti dei complessi proteico-lipidici che costituiscono la base delle membrane cellulari.

Tipi di lipidi:

I fosfatidi sono presenti ovunque, soprattutto nel sistema nervoso centrale.

Steridi - esteri di acidi grassi + alcoli ciclici (steroli). Classe diffusa di sostanze che svolgono un ruolo importante nell'organismo (colesterolo, colesteroidi).

Sfingolipidi: sfingomieline, cerebrosidi, gangliosidi. Sono particolarmente numerosi nel sistema nervoso centrale.

Le cere sono una classe di sostanze vicine ai grassi.

I grassi neutri si notano anche nel citoplasma, il cui deposito principale è il tessuto adiposo. Sono composti di glicerolo (alcali) e acidi grassi (acidi). I grassi istochimicamente neutri vengono rilevati su sezioni congelate utilizzando la colorazione Sudan 3. Sono colorati di rosso brillante.

Degenerazione grassa parenchimale

È localizzato nello stesso punto della distrofia proteica. Entrambe le distrofie sono spesso combinate.

L'aspetto macroscopico degli organi colpiti ha le sue caratteristiche.

Il cuore è ingrandito, i ventricoli sono dilatati (dilatazione), il miocardio è flaccido, simile all'argilla. Le strisce gialle sono visibili sotto l'endocardio. Questo dipinto si chiama Tiger Heart.

Il fegato è ingrossato, di consistenza pastosa, di colore giallo ocra, al taglio sulla lama del coltello si hanno degli accumuli sotto forma di una placca di grasso.

I reni sono ingrossati, si notano piccole macchie flaccide e giallastre sotto la capsula e sul taglio.

Immagine microscopica: nel citoplasma dei cardiomiociti, l'epitelio dei tubuli renali, gli epatociti, le inclusioni di grasso sono determinati sotto forma di gocce piccole, medie e grandi. La loro composizione biochimica è complessa. Questi possono essere grassi neutri, acidi grassi, fosfolipidi, colesterolo.

Cause della lipidosi parenchimale:

ipossia tissutale (soprattutto nel miocardio);

infezioni - tubercolosi, processi suppurativi, sepsi, virus, alcol;

intossicazione - fosforo, arsenico, sali di metalli pesanti, alcol;

beriberi;

fame - distrofia alimentare.

Opzioni iniziali:

con un processo leggermente pronunciato - la patologia è reversibile;

nei casi di un processo molto pronunciato, può verificarsi la morte cellulare: necrosi.

Significato: una diminuzione della funzione d'organo fino allo sviluppo di insufficienza, il danno miocardico è particolarmente pericoloso e transitorio. Sviluppa insufficienza cardiaca e morte del paziente.

Lipidosi ereditaria

Il tipo più comune di malattia da accumulo.

Tipi di patologia:

Gangliosidosi.

Sfingomielinosi.

Glucocerebrosidosi.

Leucodistrofia.

1. Gangliosidosi: esistono 7 tipi di gangliosidosi a seconda delle varianti di fermentopatia. La malattia può manifestarsi nell'infanzia e nell'adolescenza. La malattia è particolarmente grave nella prima infanzia. Si chiamava l'idiozia amavrotica di Tay-Sachs. I sintomi della malattia sono cecità (amaurosi), distrofia e morte delle cellule nervose cerebrali con lo sviluppo di demenza (idiozia). La morte dei bambini arriva in 2 4 anni.

2. Sfingomielinosi - carenza dell'enzima sfingomielinasi con accumulo di sfingomieline nelle cellule del cervello, del fegato, della milza e dei linfonodi. La patomorfologia della malattia è caratterizzata dalla comparsa di cellule schiumose - cellule nel citoplasma di cui si accumulano le sfingomieline, che, se trattate in alcoli ed eteri, si sono dissolte durante la preparazione delle sezioni istologiche. E al loro posto nel citoplasma sono rimasti dei vuoti, che determinano l'aspetto schiumoso del citoplasma di queste cellule.

Sintomi clinici nella versione classica della malattia (malattia di Niemann-Pick): esordio - 5-6 mesi di vita, demenza, perdita di peso, ingrossamento del fegato e della milza, attacchi d'asma, che ricordano attacchi d'asma, crisi ipertermiche (febbre).

3. Glucocerebrosidosi (malattia di Gaucher).

La cosa principale è la carenza di glucocerebrosidasi e l'accumulo di glucocerebrosidi nel citoplasma delle cellule di vari organi.

Patoanatomia - distrofia del fegato, ingrossamento della milza, distrofia diffusa e morte delle cellule nervose della corteccia cerebrale. Sindrome emorragica - emorragie in diversi organi.

decorso cronico;

epatosplenomegalia;

iperpigmentazione;

demenza.

Opzioni di malattia:

viscerale cronico: inizia nell'infanzia e termina con la morte del paziente all'età di 20-50 anni;

prima infanzia acuta, tipo neuroviscerale - la morte si verifica all'età di 2 anni;

giovanile subacuto - inizia nell'adolescenza (18-20 anni) e termina con la morte del paziente pochi anni dopo.

4. Leucodistrofia.

Un gruppo di malattie in cui si verifica la distruzione della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale (leuco - bianco; distrofia - distruzione, danno).

Questa è una patologia ereditaria, geneticamente determinata.

Clinica: violazione dell'attività del cervello e del midollo spinale, inclusa demenza, paralisi, alterata attività del cuore.

Distrofie parenchimali dei carboidrati

I carboidrati sono una classe speciale di composti biochimici.

Nei tessuti viventi si distinguono i seguenti tipi di carboidrati complessi (polisaccaridi):

Glicogeno.

Mucopolisaccaridi.

Glucoproteine.

Pertanto, si distinguono i seguenti tipi di distrofie parenchimali dei carboidrati:

Glicogenosi.

Mucopolisaccaridosi.

Glucoproteinosi.

Glicogenosi

Possono essere ereditari e acquisiti.

Acquisito particolarmente spesso si verifica nel diabete mellito, quando c'è una diminuzione del glicogeno negli epatociti, a causa della sua maggiore scomposizione e conversione in glucosio, che si accumula nel sangue, nella linfa e nel fluido tissutale. C'è anche un aumento della glicosuria (il rilascio di glucosio nelle urine).

Così come l'accumulo di glicogeno nell'epitelio dei tubuli renali a causa dell'aumentata infiltrazione di glucosio nell'epitelio dei tubuli renali.

Glicogenosi ereditaria

Questo è un gruppo di malattie in cui non vi è una completa rottura del glicogeno a causa della carenza di enzimi. Il glicogeno si accumula nel citoplasma degli epatociti, dei miocardiociti, nell'epitelio dei tubuli renali, nei muscoli scheletrici e nelle cellule del tessuto ematopoietico.

Varianti cliniche e patomorfologiche della malattia:

Parenchimale: colpisce il fegato e i reni.

Muscolo-cardiaco: sono interessati i muscoli scheletrici e il cuore.

Parenchimale-muscolare-cardiaco: colpisce il fegato, i reni, i muscoli scheletrici, il miocardio.

Parenchimale-ematopoietico: colpisce il fegato, i reni, la milza, i linfonodi.

Patomorfologia: gli organi sono di dimensioni ingrandite, in particolare il fegato, la milza, il colore degli organi è pallido. Microscopicamente, c'è un aumento delle dimensioni delle cellule e l'accumulo di glicogeno.

Caratteristiche biochimiche: il glicogeno ordinario, il glicogeno lungo e il glicogeno corto possono accumularsi nelle cellule.

Mucopolisaccaridosi

Descrizione dettagliata nella sezione Distrofie mesenchimali.

Glucoproteinosi

Acquisiti.

Ereditario.

1. Acquistato.

degenerazione mucosa

distrofia colloidale

La degenerazione della mucosa è l'accumulo di masse mucose nel citoplasma delle cellule. Si osserva nelle infezioni respiratorie, nell'asma bronchiale nell'epitelio dei bronchi, nelle cellule tumorali nel cancro della mucosa gastrica. Macroscopicamente - segni di muco, microscopicamente - l'aspetto di cellule a forma di anello (cellule il cui citoplasma è pieno di muco e il nucleo viene spinto alla periferia e appiattito, motivo per cui la cellula assomiglia a un anello).

La distrofia colloidale è nota con il gozzo colloidale e il cancro colloidale. L'esito del processo è lo sviluppo inverso o la morte della cellula, seguito da sclerosi e atrofia.

2. Ereditario.

Una malattia speciale è la fibrosi cistica.

Mucos è melma, viscus è colla per uccelli.

La cosa principale: l'accumulo di muco denso e viscoso, che è prodotto dall'epitelio delle mucose del tratto respiratorio e gastrointestinale. Il risultato è la formazione di cisti e lo sviluppo di processi infiammatori e necrosi.

Assegna: 5 forme della malattia:

gastrointestinale;

intestinale;

prolasso rettale;

cirrosi epatica;

ileo di meconio.

Fu descritta per la prima volta nel 1936 come fibrosi cistica congenita del pancreas.

Micro e macropreparazioni.

Figura 1 - Degenerazione grassa a goccia grande.

Figura 2 - Degenerazione grassa dei tubuli renali.

Figura 3 - Distrofia delle gocce ialine.

Figura 4 - Degenerazione idropica degli epatociti.

ANATOMIA PATOLOGICA

CORSO GENERALE

Distrofia

Informazione Generale

La distrofia (dal greco dys - violazione e trophe - nutrire) è un processo patologico complesso, che si basa su una violazione del metabolismo tissutale (cellulare), che porta a cambiamenti strutturali. Pertanto, le distrofie sono considerate uno dei tipi di danno.

Per trofica si intende un insieme di meccanismi che determinano il metabolismo e l'organizzazione strutturale dei tessuti (cellule), necessari per la somministrazione di una funzione specializzata. Tra questi meccanismi ci sono cellulare ed extracellulare. I meccanismi cellulari sono forniti dall'organizzazione strutturale della cellula e dalla sua autoregolazione. Ciò significa che il trofismo cellulare è in gran parte una proprietà della cellula stessa in quanto complesso sistema di autoregolazione. L'attività vitale della cellula è fornita dall '"ambiente" ed è regolata da una serie di sistemi corporei. Pertanto, i meccanismi trofici extracellulari hanno sistemi di trasporto (sangue, linfa, microvascolatura) e integrativi (neuroendocrino, neuroumorale) della sua regolazione. Da quanto precede, ne consegue che la causa immediata dello sviluppo di distrofie può essere la violazione dei meccanismi sia cellulari che extracellulari che forniscono trofismo.

1. I disturbi dell'autoregolazione cellulare possono essere causati da vari fattori (iperfunzione, sostanze tossiche, radiazioni, carenza ereditaria o assenza dell'enzima, ecc.). Un ruolo importante è dato al sesso dei geni - recettori che svolgono "inibizione coordinata" delle funzioni di varie ultrastrutture. La violazione dell'autoregolazione cellulare porta al suo deficit energetico e all'interruzione dei processi enzimatici nella cellula. L'enzimopatia, o enzimopatia (acquisita o ereditaria), diventa il principale collegamento patogenetico ed espressione della distrofia in violazione dei meccanismi cellulari del trofismo.

2. I disturbi nella funzione dei sistemi di trasporto che garantiscono il metabolismo e l'integrità strutturale dei tessuti (cellule) causano l'ipossia, che è la principale patogenesi delle distrofie dyscirculatory.

3. Con disturbi della regolazione endocrina del trofismo (tireotossicosi, diabete, iperparatiroidismo, ecc.), Possiamo parlare di endocrino e con una violazione della regolazione nervosa del trofismo (innervazione compromessa, tumore al cervello, ecc.) - di nervoso o distrofie cerebrali.

Le caratteristiche della patogenesi delle distrofie intrauterine sono determinate dalla loro connessione diretta con le malattie materne. Di conseguenza, con la morte di una parte del rudimento di un organo o tessuto, può svilupparsi una malformazione irreversibile.

Con le distrofie, vari prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) si accumulano nella cellula e (o) nella sostanza intercellulare, che sono caratterizzati da cambiamenti quantitativi o qualitativi a seguito di violazioni dei processi enzimatici.

Morfogenesi.

Tra i meccanismi che portano allo sviluppo dei cambiamenti caratteristici delle distrofie vi sono l'infiltrazione, la decomposizione (fanerosi), la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione - eccessiva penetrazione di prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare con il loro successivo accumulo a causa dell'insufficienza dei sistemi enzimatici che metabolizzano questi prodotti. Tali, ad esempio, sono l'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli prossimali dei reni con proteine ​​grossolane nella sindrome nefrosica, l'infiltrazione di colesterolo e lipoproteine ​​nell'intima dell'aorta e grandi arterie nell'aterosclerosi.

La decomposizione (fanerosi) è la disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e della sostanza intercellulare, che porta all'interruzione del metabolismo dei tessuti (cellulari) e all'accumulo di prodotti del metabolismo alterato nel tessuto (cellula). Tali sono la degenerazione grassa dei cardiomiociti nell'intossicazione da difterite, il gonfiore fibrinoide del tessuto connettivo nelle malattie reumatiche.

La sintesi perversa è la sintesi in cellule o tessuti di sostanze che normalmente non si trovano in esse. Questi includono: la sintesi di proteina amiloide anormale nella cellula e complessi proteina-polisaccaride amiloide anormale nella sostanza intercellulare; sintesi proteica della ialina alcolica da parte degli epatociti; sintesi di glicogeno nell'epitelio del segmento stretto del nefrone nel diabete mellito.

La trasformazione è la formazione di prodotti di un tipo di metabolismo da prodotti iniziali comuni che vengono utilizzati per costruire proteine, grassi e carboidrati. Tale, ad esempio, è la trasformazione di componenti di grassi e carboidrati in proteine, una maggiore polimerizzazione del glucosio in glicogeno, ecc.

L'infiltrazione e la decomposizione, i principali meccanismi morfogenetici delle distrofie, sono spesso fasi successive del loro sviluppo. Tuttavia, in alcuni organi e tessuti, per le loro caratteristiche strutturali e funzionali, prevale uno qualsiasi dei meccanismi morfogenetici (infiltrazione - nell'epitelio dei tubuli renali, decomposizione - nelle cellule del miocardio), che permette di parlare di ortologia (dal greco orthos - diritta, tipica) distrofia.

Specificità morfologica.

Quando si studiano le distrofie a diversi livelli - ultrastrutturale, cellulare, tissutale, d'organo - la specificità morfologica si manifesta in modo ambiguo. La morfologia ultrastrutturale delle distrofie di solito non ha specifiche. Riflette non solo il danno agli organelli, ma anche la loro riparazione (rigenerazione intracellulare). Allo stesso tempo, la possibilità di rilevare una serie di prodotti metabolici negli organelli (lipidi, glicogeno, ferritina) consente di parlare di cambiamenti ultrastrutturali caratteristici di un particolare tipo di distrofia.

La morfologia caratteristica delle distrofie viene rilevata, di regola, a livello tissutale e cellulare e, per dimostrare la connessione tra distrofia e disturbi dell'uno o dell'altro tipo di metabolismo, è necessario l'uso di metodi istochimici. Senza stabilire la qualità del prodotto del metabolismo disturbato, è impossibile verificare la distrofia tissutale, cioè attribuirla a proteine, grassi, carboidrati o altre distrofie. I cambiamenti nell'organo durante la distrofia (dimensioni, colore, consistenza, struttura del taglio) in alcuni casi sono estremamente luminosi, in altri sono assenti e solo l'esame microscopico può rivelarne la specificità. In alcuni casi, possiamo parlare della natura sistemica dei cambiamenti nella distrofia (emosiderosi sistemica, amiloidosi mesenchimale sistemica, lipoidosi sistemica).

Nella classificazione delle distrofie si seguono diversi principi. Assegna distrofie:

1. A seconda della predominanza dei cambiamenti morfologici negli elementi specializzati del parenchima o dello stroma e dei vasi:

parenchimale;

Stromale-vascolare;

Misto.

2. Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio:

Proteina;

Grasso;

carboidrato;

Minerale.

3. A seconda dell'influenza di fattori genetici:

Acquisiti;

Ereditario.

4. Secondo la prevalenza del processo:

Locale.

Distrofie parenchimali

Le distrofie parenchimali sono manifestazioni di disordini metabolici in cellule funzionalmente altamente specializzate. Pertanto, nelle distrofie parenchimali predominano le violazioni dei meccanismi cellulari del trofismo. Vari tipi di distrofie parenchimali riflettono l'insufficienza di un certo meccanismo fisiologico (enzimatico) che serve a svolgere una funzione specializzata della cellula (epatociti, nefrociti, cardiomiociti, ecc.). A questo proposito, in diversi organi (fegato, reni, cuore, ecc.) sono coinvolti vari meccanismi patogenetici e morfogenetici nello sviluppo dello stesso tipo di distrofia. Ne consegue che è esclusa la transizione da un tipo di distrofia parenchimale a un altro tipo, è possibile solo una combinazione di diversi tipi di questa distrofia.

A seconda delle violazioni di un particolare tipo di metabolismo, le distrofie parenchimali sono suddivise in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Distrofie delle proteine ​​parenchimali (disproteinosi)

La maggior parte delle proteine ​​citoplasmatiche (semplici e complesse) sono in combinazione con i lipidi, formando complessi lipoproteici. Questi complessi costituiscono la base delle membrane mitocondriali, del reticolo endoplasmatico, del complesso lamellare e di altre strutture. Oltre alle proteine ​​legate, il citoplasma contiene anche proteine ​​libere. Molti di questi ultimi hanno la funzione di enzimi.

L'essenza delle disproteinosi parenchimali è modificare le proprietà fisico-chimiche e morfologiche delle proteine ​​cellulari: subiscono denaturazione e coagulazione o, al contrario, colliquazione, che porta all'idratazione del citoplasma; in quei casi in cui i legami delle proteine ​​​​con i lipidi si rompono, si verifica la distruzione delle strutture di membrana della cellula. Come risultato di questi disturbi, può svilupparsi necrosi della coagulazione (secca) o della coagulazione (umida) (Schema 1).

Le disproteinosi parenchimali comprendono la distrofia a goccia ialina, idropica e delle corna.

Dai tempi di R. Virchow, molti patologi sono stati classificati come distrofie proteiche parenchimali e molti patologi continuano a classificare la cosiddetta distrofia granulare, in cui i grani proteici compaiono nelle cellule degli organi parenchimali. Gli organi stessi aumentano di dimensioni, diventano flaccidi e opachi sul taglio, motivo per cui viene anche chiamata distrofia granulare gonfiore opaco (nuvoloso). Tuttavia, uno studio elettro-microscopico e istoenzimatico-chimico della "distrofia granulare" ha mostrato che si basa non sull'accumulo di proteine ​​"nel citoplasma, ma sull'iperplasia delle ultrastrutture delle cellule degli organi parenchimali come espressione del stress funzionale di questi organi in risposta a varie influenze; ​​le ultrastrutture cellulari iperplastiche vengono rilevate durante lo studio ottico-luce come granuli proteici.

Distrofia delle gocce ialine

Con la distrofia delle gocce ialine, nel citoplasma compaiono grandi gocce di proteine ​​simili a ialine, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare; in questo caso avviene la distruzione degli elementi ultrastrutturali della cellula. In alcuni casi, la distrofia delle gocce ialine termina con la necrosi focale delle cellule della coagulazione.

Questo tipo di disproteinosi si trova spesso nei reni, raramente nel fegato e molto raramente nel miocardio.

Nei reni, all'esame microscopico, l'accumulo di gocce ialine si trova nei nefrociti. In questo caso, si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico, del bordo del pennello. La base della distrofia a goccia ialina dei nefrociti è l'insufficienza dell'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli prossimali, che normalmente riassorbe le proteine. Pertanto, questo tipo di distrofia dei nefrociti è molto comune nella sindrome nefrosica. Questa sindrome è una delle manifestazioni di molte malattie renali, in cui è colpito principalmente il filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi renale, nefropatia paraproteinemica, ecc.).

L'aspetto dei reni con questa distrofia non ha tratti caratteristici, è determinato principalmente dalle caratteristiche della malattia sottostante (glomerulonefrite, amiloidosi).

Nel fegato, sotto esame microscopico, negli epatociti si trovano corpi simili a ialini (corpi di Mallory), che consistono in fibrille di una proteina speciale: la ialina alcolica. La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione sintetica proteica perversa dell'epatocita, che si verifica costantemente nell'epatite alcolica e relativamente raramente nella cirrosi biliare primaria e infantile indiana, nella distrofia epatocerebrale (malattia di Wilson-Konovalov).

L'aspetto del fegato è diverso; i cambiamenti sono caratteristici di quelle delle sue malattie in cui si verifica la distrofia della goccia ialina.

L'esito della distrofia delle gocce ialine è sfavorevole: si conclude con un processo irreversibile che porta alla necrosi cellulare.

Il significato funzionale di questa distrofia è molto alto. Con la degenerazione delle goccioline ialine dell'epitelio dei tubuli renali, sono associati la comparsa di proteine ​​​​(proteinuria) e cilindri (cilindruria), la perdita di proteine ​​​​plasmatiche (ipoproteinemia) e una violazione del suo equilibrio elettrolitico. La degenerazione delle goccioline ialine degli epatociti è spesso la base morfologica per violazioni di molte funzioni epatiche.

distrofia idropica

La distrofia idropica, o idropisia, è caratterizzata dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di liquido citoplasmatico. Si osserva più spesso nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

Immagine microscopica: le cellule parenchimali sono ingrandite di volume, il loro citoplasma è pieno di vacuoli contenenti un liquido limpido. Il nucleo è spostato alla periferia, talvolta vacuolizzato o rugoso. La progressione di questi cambiamenti porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e al trabocco della cellula con acqua. La cellula si trasforma in palloncini pieni di liquido o in un enorme vacuolo in cui galleggia un nucleo simile a una bolla. Tali cambiamenti nella cellula, che sono essenzialmente un'espressione di necrosi coliquazionale focale, sono chiamati distrofia del palloncino.

L'aspetto di organi e tessuti cambia poco con la distrofia idropica, di solito viene rilevato al microscopio.

Il meccanismo di sviluppo della distrofia idropica è complesso e riflette i disturbi nel metabolismo dell'acqua-elettrolita e delle proteine, portando a cambiamenti nella pressione colloide-osmotica nella cellula. La violazione della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione, gioca un ruolo importante. Ciò porta all'acidificazione del citoplasma, all'attivazione degli enzimi idrolitici dei lisosomi, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua.

Le ragioni per lo sviluppo della distrofia idropica in diversi organi sono ambigue. Nei reni - questo è un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi, diabete mellito), che porta all'iperfiltrazione e all'insufficienza del sistema enzimatico del labirinto basale dei nefrociti, che normalmente fornisce il riassorbimento dell'acqua; pertanto, la degenerazione idropica dei nefrociti è così caratteristica della sindrome nefrosica. Nel fegato, la distrofia idropica si manifesta con epatite virale e tossica (Fig. 28) ed è spesso la causa dell'insufficienza epatica. La causa della distrofia idropica dell'epidermide può essere un'infezione (vaiolo), gonfiore della pelle di un meccanismo diverso. La vacuolizzazione del citoplasma può essere una manifestazione dell'attività fisiologica della cellula, che si nota, ad esempio, nelle cellule gangliari del sistema nervoso centrale e periferico.

L'esito della distrofia idropica è generalmente sfavorevole; termina con necrosi cellulare focale o totale. Pertanto, la funzione di organi e tessuti nella distrofia idropica soffre drammaticamente.

Distrofia cornea

La degenerazione corneale, o cheratinizzazione patologica, è caratterizzata dalla formazione eccessiva di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi, ittiosi) o dalla formazione di sostanza cornea dove normalmente non esiste (cheratinizzazione patologica sulle mucose, o leucoplachia; formazione di "perle cancerose" nel carcinoma a cellule squamose). Il processo può essere locale o diffuso.

Le cause della distrofia cornea sono diverse: alterato sviluppo della pelle, infiammazione cronica, infezioni virali, beriberi, ecc.

L'esito può essere duplice: l'eliminazione della causa all'inizio del processo può portare alla riparazione dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

Il valore della distrofia cornea è determinato dal suo grado, prevalenza e durata. Una cheratinizzazione patologica a lungo termine della membrana mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un tumore canceroso. L'ittiosi congenita di grado acuto, di regola, è incompatibile con la vita.

Un certo numero di distrofie è adiacente al gruppo delle disproteinosi parenchimali, che si basano su violazioni del metabolismo intracellulare di un certo numero di aminoacidi a causa di una carenza ereditaria degli enzimi che li metabolizzano, cioè a causa della fermentopatia ereditaria. Queste distrofie appartengono alle cosiddette malattie da accumulo.

Gli esempi più eclatanti di distrofie ereditarie associate a un alterato metabolismo intracellulare degli aminoacidi sono la cistinosi, la tirosinosi, l'oligofrenia fenilpiruvica (fenilchetonuria).

Degenerazioni adipose parenchimali (dislipidosi)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi complessi grasso-proteina labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi, insieme alle proteine, sono parte integrante delle ultrastrutture cellulari. Oltre alle lipoproteine, nel citoplasma si trovano anche grassi neutri, che sono esteri del glicerolo e degli acidi grassi.

Per identificare i grassi vengono utilizzate sezioni di tessuti congelati non fissati o fissati in formalina. Dal punto di vista istochimico, i grassi vengono rilevati utilizzando una serie di metodi: Sudan III e Sharlach li colorano di rosso, Sudan IV e acido osmico nero, il solfato blu del Nilo colora gli acidi grassi di blu scuro e i grassi neutri di rosso.

Utilizzando un microscopio polarizzatore, è possibile differenziare tra lipidi isotropi e anisotropi, questi ultimi conferendo una caratteristica birifrangenza.

Disturbi del metabolismo dei lipidi citoplasmatici possono manifestarsi in un aumento del loro contenuto nelle cellule dove si trovano normalmente, nell'aspetto dei lipidi dove non si trovano solitamente e nella formazione di grassi di composizione chimica insolita. Normalmente, le cellule accumulano grassi neutri.

La degenerazione del grasso parenchimale si verifica più spesso nello stesso posto delle proteine: nel miocardio, nel fegato, nei reni.

Nel miocardio, la degenerazione grassa è caratterizzata dalla comparsa di minuscole goccioline di grasso nelle cellule muscolari (obesità polverizzata). Con un aumento dei cambiamenti, queste gocce (obesità a gocce piccole) sostituiscono completamente il citoplasma. La maggior parte dei mitocondri si disintegra e la striatura trasversale delle fibre scompare. Il processo ha un carattere focale e si osserva in gruppi di cellule muscolari situate lungo il ginocchio venoso di capillari e piccole vene.

L'aspetto del cuore dipende dal grado di degenerazione grassa. Se il processo è debolmente espresso, può essere riconosciuto solo al microscopio, utilizzando coloranti speciali per i lipidi; se è fortemente espresso, il cuore appare ingrandito, le sue camere sono tese, è di consistenza flaccida, il miocardio sul taglio è opaco, giallo argilla. Dal lato dell'endocardio è visibile una striatura giallo-bianca, particolarmente ben espressa nei muscoli papillari e nelle trabecole dei ventricoli del cuore ("cuore di tigre"). Questa striatura del miocardio è associata alla natura focale della distrofia, la lesione predominante delle cellule muscolari intorno alle venule e alle vene. La degenerazione grassa del miocardio è considerata un equivalente morfologico del suo scompenso.

Lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio è associato a tre meccanismi: aumento dell'assunzione di acidi grassi nei cardiomiociti, alterato metabolismo dei grassi in queste cellule e rottura dei complessi lipoproteici delle strutture intracellulari. Molto spesso, questi meccanismi si realizzano per infiltrazione e decomposizione (fanerosi) nella carenza di energia del miocardio associata a ipossia e intossicazione (difterite). Allo stesso tempo, il significato principale della decomposizione non è nel rilascio di lipidi dai complessi lipoproteici delle membrane cellulari, ma nella distruzione dei mitocondri, che porta a una violazione dell'ossidazione degli acidi grassi nella cellula.

Nel fegato, la degenerazione grassa (obesità) si manifesta con un forte aumento del contenuto di grassi negli epatociti e un cambiamento nella loro composizione. In primo luogo, i granuli lipidici compaiono nelle cellule del fegato (obesità polverizzata), quindi piccole gocce di essi (obesità a gocce piccole), che successivamente si fondono in gocce grandi (obesità a gocce grandi) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo verso la periferia. Modificate in questo modo, le cellule del fegato assomigliano al grasso. Più spesso, la deposizione di grassi nel fegato inizia alla periferia, meno spesso al centro dei lobuli; con distrofia significativamente pronunciata, l'obesità delle cellule epatiche ha un carattere diffuso.

L'aspetto del fegato è piuttosto caratteristico: è ingrossato, flaccido, giallo ocra o giallo-marrone. Al taglio, sulla lama del coltello e sulla superficie del taglio è visibile uno strato di grasso.

Tra i meccanismi per lo sviluppo della degenerazione grassa del fegato vi sono: l'assunzione eccessiva di acidi grassi negli epatociti o la loro maggiore sintesi da parte di queste cellule; esposizione a sostanze tossiche che bloccano l'ossidazione degli acidi grassi e la sintesi delle lipoproteine ​​negli epatociti; insufficiente assunzione di aminoacidi necessari per la sintesi di fosfolipidi e lipoproteine ​​nelle cellule del fegato. Da ciò ne consegue che la degenerazione grassa del fegato si sviluppa con lipoproteinemia (alcolismo, diabete mellito, obesità generale, disturbi ormonali), intossicazioni epatotropiche (etanolo, fosforo, cloroformio, ecc.), malnutrizione (mancanza di proteine ​​negli alimenti - degenerazione grassa alipotropica del fegato, beriberi, malattie dell'apparato digerente).

Nei reni con degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimale e distale. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio dei tubuli, ma anche nello stroma. I grassi neutri nell'epitelio del segmento stretto e nei dotti collettori si verificano come fenomeno fisiologico.

L'aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (densi se combinati con amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchie gialle, visibili sulla superficie e sull'incisione.

Il meccanismo di sviluppo della degenerazione grassa dei reni è associato all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali con grasso durante la lipemia e l'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti.

Le cause della degenerazione grassa sono varie. Molto spesso, è associato alla carenza di ossigeno (ipossia tissutale), quindi la degenerazione grassa è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, malattie polmonari croniche, anemia, alcolismo cronico, ecc. In condizioni di ipossia, i dipartimenti dell'organo che sono nello stress funzionale. Il secondo motivo sono le infezioni (difterite, tubercolosi, sepsi) e l'intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio), che portano a disturbi metabolici (disproteinosi, ipoproteinemia, ipercolesterolemia), il terzo è il beriberi e la nutrizione unilaterale (con proteine ​​insufficienti), accompagnata da una carenza di enzimi e fattori lipotropici necessari per il normale metabolismo dei grassi cellulari.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave rottura delle strutture cellulari, di norma risulta essere reversibile. Una profonda interruzione del metabolismo dei lipidi cellulari nella maggior parte dei casi si conclude con la morte cellulare, mentre la funzione degli organi è fortemente disturbata e in alcuni casi addirittura si interrompe.

Il gruppo delle lipidosi ereditarie è costituito dalle cosiddette lipidosi sistemiche, risultanti da una carenza ereditaria di enzimi coinvolti nel metabolismo di alcuni lipidi. Pertanto, le lipidosi sistemiche sono classificate come fermentopatie ereditarie (malattie da accumulo), poiché la carenza enzimatica determina l'accumulo del substrato, cioè i lipidi, nelle cellule.

A seconda del tipo di lipidi che si accumulano nelle cellule, ci sono: lipidosi cerebroside o lipidosi glucosilceramide (malattia di Gaucher), lipidosi sfingomielina (malattia di Niemann-Pick), lipidosi gangliosidica (malattia di Tay-Sachs o idiozia amaurotica), gangliosidosi generalizzata (malattia di Norman - Malattia dell'atterraggio), ecc. Molto spesso, i lipidi si accumulano nel fegato, nella milza, nel midollo osseo, nel sistema nervoso centrale (SNC) e nei plessi nervosi. Allo stesso tempo, compaiono le cellule caratteristiche dell'uno o dell'altro tipo di lipidosi (cellule di Gaucher, cellule di Pick), che è di importanza diagnostica nello studio dei campioni bioptici (Tabella 2).

Molti enzimi, la cui carenza determina lo sviluppo della lipidosi sistemica, sono, come si può vedere dalla tabella. 2, a lisosomiale. Su questa base, un certo numero di lipidosi sono considerate malattie lisosomiali.

Distrofie dei carboidrati parenchimali

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono suddivisi in polisaccaridi, di cui solo il glicogeno, i glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e le glicoproteine ​​sono rilevati nei tessuti animali. Tra i glicosaminoglicani si distinguono neutri, fortemente associati alle proteine, e acidi, che includono acido ialuronico, condroitinsolforico ed eparina. I glicosaminoglicani acidi come biopolimeri sono in grado di entrare in composti instabili con un numero di metaboliti e di trasportarli. I principali rappresentanti delle glicoproteine ​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e delle ghiandole; i mucoidi fanno parte di molti tessuti.

Polisaccaridi, glicosaminoglicani e glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PAS o dalla reazione di Hotchkiss-McMaius. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido iodico (o reazione con periodato), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata con il controllo enzimatico: il trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è macchiato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​sono determinati utilizzando una serie di metodi, di cui i coloranti più comunemente usati sono il blu di toluidina o il blu di metilene. Queste macchie consentono di identificare le sostanze cromotropiche che danno la reazione di metacromasia. Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batteriche, testicolari) seguito dalla colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare vari glicosaminoglicani.

La degenerazione parenchimale dei carboidrati può essere associata a un alterato metabolismo del glicogeno o della glicoproteina.

Distrofie dei carboidrati associate a alterato metabolismo del glicogeno

Le principali riserve di glicogeno si trovano nel fegato e nei muscoli scheletrici. Il glicogeno nel fegato e nei muscoli viene consumato a seconda delle esigenze del corpo (glicogeno labile). Il glicogeno delle cellule nervose, il sistema di conduzione del cuore, dell'aorta, dell'endotelio, del tegumento epiteliale, della mucosa uterina, del tessuto connettivo, dei tessuti embrionali, della cartilagine e dei leucociti è un componente necessario delle cellule e il suo contenuto non subisce fluttuazioni evidenti (glicogeno stabile) . Tuttavia, la divisione del glicogeno in labile e stabile è condizionata.

La regolazione del metabolismo dei carboidrati è svolta dalla via neuroendocrina. Il ruolo principale spetta alla regione ipotalamica, alla ghiandola pituitaria (ACTH, ormoni stimolanti la tiroide, somatotropici), (5 cellule (cellule B) del pancreas (insulina), alle ghiandole surrenali (glucocorticoidi, adrenalina) e alla tiroide .

Nel diabete mellito, il cui sviluppo è associato alla patologia delle cellule β delle isole pancreatiche, vi è un uso insufficiente di glucosio da parte dei tessuti, un aumento del suo contenuto nel sangue (iperglicemia) e l'escrezione nelle urine (glucosuria ). Le riserve di glicogeno nei tessuti sono drasticamente ridotte. Ciò riguarda principalmente il fegato, in cui viene interrotta la sintesi del glicogeno, che porta alla sua infiltrazione con i grassi - si sviluppa la degenerazione grassa del fegato; allo stesso tempo, nei nuclei degli epatociti compaiono inclusioni di glicogeno, diventano leggeri ("perforati", "vuoti", nuclei).

I caratteristici cambiamenti renali nel diabete sono associati alla glicosuria. Sono espressi nell'infiltrazione di glicogeno nell'epitelio dei tubuli, principalmente nei segmenti stretti e distali. L'epitelio diventa alto, con leggero citoplasma schiumoso; i grani di glicogeno sono visibili anche nel lume dei tubuli. Questi cambiamenti riflettono lo stato della sintesi del glicogeno (polimerizzazione del glucosio) nell'epitelio tubulare durante il riassorbimento dell'ultrafiltrato plasmatico ricco di glucosio.

Nel diabete soffrono non solo i tubuli renali, ma anche i glomeruli, le loro anse capillari, la cui membrana basale diventa molto più permeabile agli zuccheri e alle proteine ​​plasmatiche. C'è una delle manifestazioni della microangiopatia diabetica: la glomerulosclerosi intercapillare (diabetica).

Le distrofie ereditarie dei carboidrati, che si basano su disturbi del metabolismo del glicogeno, sono chiamate glicogenosi. Le glicogenosi sono causate dall'assenza o dall'insufficienza di un enzima coinvolto nella scomposizione del glicogeno immagazzinato, e quindi appartengono a fermentopatie ereditarie o malattie da accumulo. Attualmente sono ben studiati 6 tipi di glicogenosi, causati dalla carenza ereditaria di 6 diversi enzimi. Si tratta delle malattie di Gierke (tipo I), Pompe (tipo II), McArdle (tipo V) e Gers (tipo VI), in cui la struttura del glicogeno accumulato nei tessuti non è disturbata, e la malattia di Forbes-Corey (tipo III) e Andersen ( IV tipo), in cui viene drasticamente modificato (Tabella 3).

La diagnosi morfologica della glicogenosi di un tipo o dell'altro è possibile con una biopsia utilizzando metodi istoenzimatici.

Distrofie dei carboidrati associate a alterato metabolismo della glicoproteina

Quando il metabolismo delle glicoproteine ​​nelle cellule o nella sostanza intercellulare è disturbato, si accumulano mucine e mucoidi, detti anche sostanze mucose o simil-mucose. A questo proposito, in violazione del metabolismo delle glicoproteine, parlano di distrofia mucosa.

Esame microscopico. Ti consente di identificare non solo l'aumento della formazione di muco, ma anche i cambiamenti nelle proprietà fisico-chimiche del muco. Molte cellule secernenti muoiono e si desquamano, i dotti escretori delle ghiandole vengono ostruiti dal muco, che porta allo sviluppo di cisti. Abbastanza spesso in questi casi l'infiammazione si unisce. Il muco può chiudere le lacune dei bronchi, provocando il verificarsi di atelettasia e focolai di polmonite.

A volte, non il vero muco, ma sostanze simili al muco (pseudomucine) si accumulano nelle strutture ghiandolari. Queste sostanze possono condensare e assumere il carattere di colloide. Quindi parlano della distrofia colloidale, che si osserva, ad esempio, con il gozzo colloide.

Le cause della degenerazione della mucosa sono varie, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione delle mucose a seguito dell'azione di vari agenti patogeni irritanti (vedi Catarro).

La degenerazione della mucosa è alla base di una malattia sistemica ereditaria chiamata fibrosi cistica, che è caratterizzata da un cambiamento nella qualità del muco secreto dall'epitelio delle ghiandole mucose: il muco diventa denso e viscoso, è scarsamente escreto, causando lo sviluppo di cisti di ritenzione e sclerosi (fibrosi cistica). Sono interessati l'apparato esocrino del pancreas, le ghiandole dell'albero bronchiale, il tratto digerente e urinario, i dotti biliari, le ghiandole sudoripare e lacrimali (per maggiori dettagli, vedi Patologia prenatale).

Il risultato è in gran parte determinato dal grado e dalla durata dell'aumento della formazione di muco. In alcuni casi, la rigenerazione dell'epitelio porta a un completo ripristino della mucosa, in altri - si atrofizza, subisce la sclerosi, che influisce naturalmente sulla funzione dell'organo.

Distrofie vascolari stromali

Le distrofie stromale-vascolari (mesenchimali) si sviluppano a seguito di disordini metabolici nel tessuto connettivo e vengono rilevate nello stroma degli organi e delle pareti dei vasi. Si sviluppano sul territorio dell'istion, che, come è noto, è formato da un segmento della microvascolatura con elementi circostanti di tessuto connettivo (sostanza fondamentale, strutture fibrose, cellule) e fibre nervose. In connessione con ciò, la predominanza tra i meccanismi di sviluppo delle distrofie stroma-vascolari delle violazioni dei sistemi di trasporto trofico, la comunanza della morfogenesi, la possibilità non solo di combinare diversi tipi di distrofia, ma anche la transizione da un tipo all'altro diventano chiaro.

In caso di disordini metabolici nel tessuto connettivo, principalmente nella sua sostanza intercellulare, si accumulano prodotti metabolici, che possono essere portati con sangue e linfa, essere il risultato di sintesi perversa o apparire come risultato di disorganizzazione della sostanza di base e del tessuto connettivo fibre.

A seconda del tipo di metabolismo alterato, le distrofie mesenchimali sono suddivise in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Distrofie proteiche stroma-vascolari

Tra le proteine ​​del tessuto connettivo, di primaria importanza è il collagene, dalle macromolecole di cui sono costituiti collagene e fibre reticolari. Il collagene è parte integrante delle membrane basali (endotelio, epitelio) e delle fibre elastiche, che, oltre al collagene, includono l'elastina. Il collagene è sintetizzato dalle cellule del tessuto connettivo, tra le quali i fibroblasti svolgono un ruolo principale. Oltre al collagene, queste cellule sintetizzano i glicosaminoglicani della sostanza principale del tessuto connettivo, che contiene anche proteine ​​e polisaccaridi del plasma sanguigno.

Le fibre del tessuto connettivo hanno una caratteristica ultrastruttura. Sono ben identificati utilizzando una serie di metodi istologici: collageno - mediante colorazione con una miscela di picrofuchina (secondo van Gieson), elastico - mediante colorazione con fucselina o orceina, reticolare - mediante impregnazione con sali d'argento (le fibre reticolari sono argirofile).

Nel tessuto connettivo, oltre alle sue cellule che sintetizzano collagene e glicosaminoglicani (fibroblasti, cellule reticolari), nonché una serie di sostanze biologicamente attive (labrociti, o mastociti), sono presenti cellule di origine ematogena che svolgono la fagocitosi ( leucociti polimorfonucleati, istiociti, macrofagi) e reazioni immunitarie (plasmoblasti e plasmociti, linfociti, macrofagi).

Le disproteinosi stromale-vascolari comprendono gonfiore mucoide, gonfiore fibrinoide (fibrinoide), ialinosi, amiloidosi.

Spesso, gonfiore mucoide, gonfiore fibrinoide e ialinosi sono fasi successive della disorganizzazione del tessuto connettivo; Questo processo si basa sull'accumulo di prodotti del plasma sanguigno nella sostanza fondamentale a seguito di un aumento della permeabilità tissutale-vascolare (plasmorragia), distruzione degli elementi del tessuto connettivo e formazione di complessi proteici (proteine-polisaccaridi). L'amiloidosi differisce da questi processi in quanto i complessi proteina-polisaccaridi risultanti includono una proteina fibrillare che di solito non si trova ed è sintetizzata dalle cellule dell'amiloidoblasto.

Gonfiore mucoide

Il gonfiore mucoide è una disorganizzazione superficiale e reversibile del tessuto connettivo. In questo caso l'accumulo e la ridistribuzione dei glicosaminoglicani si verificano nella sostanza principale a causa di un aumento del contenuto, principalmente di acido ialuronico. I glicosaminoglicani hanno proprietà idrofile, il loro accumulo porta ad un aumento della permeabilità tissutale e vascolare. Di conseguenza, le proteine ​​plasmatiche (principalmente globuline) e le glicoproteine ​​vengono mescolate con i glicosaminoglicani. Si sviluppano idratazione e gonfiore della principale sostanza intermedia.

Esame microscopico. La sostanza principale è basofila, se colorata con blu di toluidina - lilla o rosso. Sorge il fenomeno della metacromasia, che si basa su un cambiamento nello stato della principale sostanza intermedia con l'accumulo di sostanze cromotropiche. Le fibre di collagene di solito mantengono una struttura a fascio, ma si gonfiano e subiscono la defibrazione fibrillare. Diventano meno resistenti alla collagenasi e appaiono giallo-arancio invece che rosso mattone se colorati con picrofucsina. I cambiamenti nella sostanza fondamentale e nelle fibre di collagene durante il gonfiore mucoide possono essere accompagnati da reazioni cellulari: la comparsa di infiltrati linfocitari, plasmacellulari e istiocitici.

Il gonfiore delle mucose si verifica in vari organi e tessuti, ma più spesso nelle pareti delle arterie, delle valvole cardiache, dell'endocardio e dell'epicardio, cioè dove si trovano sostanze cromotropiche in condizioni normali; allo stesso tempo, la quantità di sostanze cromotropiche aumenta notevolmente. Molto spesso si osserva in malattie infettive e allergiche, malattie reumatiche, aterosclerosi, endocrinopatie, ecc.

Aspetto esteriore. Con il gonfiore del muco, il tessuto o l'organo vengono preservati, i cambiamenti caratteristici vengono stabiliti utilizzando reazioni istochimiche durante l'esame microscopico.

Le ragioni. Di grande importanza nel suo sviluppo sono l'ipossia, l'infezione, in particolare lo streptococco, le reazioni immunopatologiche (reazioni di ipersensibilità).

Il risultato può essere duplice: riparazione completa dei tessuti o transizione al gonfiore dei fibrinoidi. In questo caso, la funzione dell'organo soffre (ad esempio, disfunzione del cuore dovuta allo sviluppo di endocardite reumatica - valvulite).

Gonfiore fibrinoide (fibrinoide)

Il gonfiore dei fibrinoidi è una disorganizzazione profonda e irreversibile del tessuto connettivo, che si basa sulla distruzione della sua sostanza principale e delle sue fibre, accompagnata da un forte aumento della permeabilità vascolare e dalla formazione di fibrinoidi.

Il fibrinoide è una sostanza complessa, che comprende proteine ​​e polisaccaridi delle fibre di collagene in decomposizione, la sostanza principale e il plasma sanguigno, nonché le nucleoproteine ​​cellulari. Istochimicamente, in varie malattie, il fibrinoide è diverso, ma la fibrina è una componente obbligatoria (Fig. 31) (da cui i termini "gonfiore fibrinoide", "fibrinoide").

immagine microscopica. Con il rigonfiamento dei fibrinoidi, i fasci di fibre di collagene impregnati di proteine ​​plasmatiche diventano omogenei, formando composti forti insolubili con la fibrina; sono eosinofili, colorano di giallo con pirofucsina, fortemente PAS-positivi e pironofili nel test di Brachet, e argirofili nel caso di impregnazione con sali d'argento. La metacromia del tessuto connettivo non è espressa o espressa debolmente, il che è spiegato dalla depolimerizzazione dei glicosaminoglicani della sostanza principale.

A causa del gonfiore dei fibrinoidi, a volte si sviluppa una necrosi fibrinoide, caratterizzata dalla completa distruzione del tessuto connettivo. Intorno ai fuochi della necrosi, viene solitamente espressa la reazione dei macrofagi.

Aspetto esteriore. Vari organi e tessuti in cui si verifica il gonfiore dei fibrinoidi, esternamente cambiano poco, i cambiamenti caratteristici si trovano solitamente solo durante l'esame microscopico.

Le ragioni. Molto spesso, questa è una manifestazione di allergie infettive (ad esempio vasi fibrinoidi nella tubercolosi con reazioni iperergiche), allergiche e autoimmuni (alterazioni fibrinoidi nel tessuto connettivo nelle malattie reumatiche, capillari glomerulari renali nella glomerulonefrite) e angioedema (arteriole fibrinoidi nell'ipertensione e ipertensione arteriosa) reazioni. In questi casi, il gonfiore dei fibrinoidi ha un carattere (sistemico) comune. Il gonfiore locale dei fibrinoidi può verificarsi con l'infiammazione, soprattutto cronica (fibrinoide nell'appendice nell'appendicite, nel fondo di un'ulcera allo stomaco cronica, ulcere cutanee trofiche, ecc.).

L'esito dei cambiamenti fibrinoidi è caratterizzato dallo sviluppo di necrosi, dalla sostituzione del punto focale della distruzione con tessuto connettivo (sclerosi) o ialinosi. Il gonfiore dei fibrinoidi porta all'interruzione e spesso alla cessazione della funzione d'organo (ad esempio, insufficienza renale acuta nell'ipertensione maligna, caratterizzata da necrosi fibrinoide e alterazioni delle arteriole glomerulari).

Ialinosi

Con la ialinosi (dal greco hyalos - trasparente, vitreo) o distrofia ialina, nel tessuto connettivo si formano masse dense traslucide omogenee (ialina) che ricordano la cartilagine ialina. Il tessuto si ispessisce, quindi anche la ialinosi è considerata un tipo di sclerosi.

La ialina è una proteina fibrillare. In uno studio immunoistochimico, rileva non solo le proteine ​​plasmatiche, la fibrina, ma anche i componenti degli immunocomplessi (immunoglobuline, frazioni del complemento), nonché i lipidi. Le masse ialine sono resistenti agli acidi, agli alcali, agli enzimi, al PAS-positivo, accettano bene i coloranti acidi (eosina, fucsina acida), le macchie picrofuchsin gialle o rosse.

Il meccanismo della ialinosi è complesso. I principali nel suo sviluppo sono la distruzione delle strutture fibrose e un aumento della permeabilità tissutale-vascolare (plasmorragia) a causa dell'angioedema (discircolatorio), dei processi metabolici e immunopatologici. La plasmarragia è associata all'impregnazione tissutale con proteine ​​plasmatiche e al loro adsorbimento su strutture fibrose alterate, seguita da precipitazione e formazione di una proteina, la ialina. Le cellule muscolari lisce prendono parte alla formazione dello ialino vascolare. La ialinosi può svilupparsi a seguito di vari processi: impregnazione plasmatica, gonfiore dei fibrinoidi (fibrinoidi), infiammazione, necrosi, sclerosi.

Classificazione. Ci sono ialinosi dei vasi e ialinosi del tessuto connettivo vero e proprio. Ciascuno di essi può essere diffuso (sistemico) e locale.

Ialinosi di navi.

La ialinosi è costituita prevalentemente da piccole arterie e arteriole. È preceduto da un danno all'endotelio, alla sua membrana e alle cellule muscolari lisce della parete e dalla sua impregnazione di plasma sanguigno.

Esame microscopico. La ialina si trova nello spazio subendoteliale, spinge verso l'esterno e distrugge la lamina elastica, la membrana media diventa più sottile e infine le arteriole si trasformano in tubuli vitrei ispessiti con un lume fortemente ristretto o completamente chiuso.

La ialinosi delle piccole arterie e delle arteriole è sistemica, ma è più pronunciata nei reni, nel cervello, nella retina, nel pancreas e nella pelle. È particolarmente caratteristico dell'ipertensione e delle condizioni ipertensive (malattia arteriosa ipertensiva), della microangiopatia diabetica (malattia arteriosa diabetica) e delle malattie con ridotta immunità. Come fenomeno fisiologico, la ialinosi arteriosa locale si osserva nella milza di adulti e anziani, riflettendo le caratteristiche funzionali e morfologiche della milza come organo di accumulo del sangue.

La ialina vascolare è una sostanza di natura prevalentemente ematogena. Nella sua formazione giocano un ruolo non solo i meccanismi emodinamici e metabolici, ma anche i meccanismi immunitari. Guidati dalle peculiarità della patogenesi della ialinosi vascolare, si distinguono 3 tipi di ialina vascolare:

1. semplice, risultante dall'insudamento di componenti plasmatiche immodificate o leggermente modificate (più comune nell'ipertensione benigna, nell'aterosclerosi e nelle persone sane);

2. lipogialina contenente lipidi e p-lipoproteine ​​(trovata più spesso nel diabete mellito);

3. complesso ialino, costituito da immunocomplessi, fibrina e strutture collassanti della parete vascolare (tipico per malattie con disturbi immunopatologici, come le malattie reumatiche).

Ialinosi del tessuto connettivo stesso.

Di solito si sviluppa a causa del gonfiore dei fibrinoidi, che porta alla distruzione del collagene e all'impregnazione del tessuto con proteine ​​plasmatiche e polisaccaridi.

Esame microscopico. Trova il gonfiore dei fasci di tessuto connettivo, perdono la fibrillazione e si fondono in una massa omogenea simile a una cartilagine densa; gli elementi cellulari sono compressi e subiscono atrofia. Questo meccanismo di sviluppo della ialinosi sistemica del tessuto connettivo è particolarmente comune nelle malattie con disturbi immunitari (malattie reumatiche). La ialinosi può completare i cambiamenti fibrinoidi nella parte inferiore di un'ulcera allo stomaco cronica, nell'appendice nell'appendicite; è simile al meccanismo della ialinosi locale al centro dell'infiammazione cronica.

La ialinosi come esito della sclerosi è anche di natura prevalentemente locale: si sviluppa in cicatrici, aderenze fibrose di cavità sierose, parete vascolare con aterosclerosi, sclerosi involutiva delle arterie, con organizzazione di un coagulo di sangue, in capsule, stroma tumorale, ecc. La ialinosi si basa in questi casi sono disturbi del metabolismo del tessuto connettivo. Un meccanismo simile ha la ialinosi dei tessuti necrotici e le sovrapposizioni fibrinose.

Tipo