Fatti interessanti sul sangue umano che ampliano i nostri orizzonti. Sangue, sua composizione, proprietà e funzioni concetto dell'ambiente interno del corpo

Il sangue è costituito da una parte liquida - plasma e elementi cellulari (sagomati) sospesi in esso. Le particelle grasse insolubili di origine cellulare presenti nel plasma sono chiamate emoconia (polvere di sangue). Il volume di K. normalmente è in media di 5200 ml per gli uomini, 3900 ml per le donne.

Distinguere tra globuli rossi e bianchi (cellule). I globuli rossi normali (eritrociti) negli uomini sono 4-5 × 1012 / l, nelle donne 3,9-4,7 × 1012 / l, i globuli bianchi (leucociti) - 4-9 × 109 / l di sangue.
Inoltre, 1 μL di sangue contiene 180-320 × 109/L di piastrine (piastrine). Normalmente, il volume delle cellule è il 35-45% del volume del sangue.

Proprietà fisico-chimiche.
La densità del sangue intero dipende dal contenuto di eritrociti, proteine ​​e lipidi in esso Il colore del sangue cambia da scarlatto a rosso scuro a seconda del rapporto tra le forme di emoglobina, nonché dalla presenza dei suoi derivati ​​- metaemoglobina, carbossiemoglobina, ecc. Il colore scarlatto del sangue arterioso è associato alla presenza negli eritrociti di ossiemoglobina, colore rosso scuro del sangue venoso - con la presenza di emoglobina ridotta. La colorazione del plasma è dovuta alla presenza in esso di pigmenti rossi e gialli, principalmente carotenoidi e bilirubina; il contenuto nel plasma di una grande quantità di bilirubina in una serie di condizioni patologiche gli conferisce un colore giallo.

Il sangue è una soluzione di polimero colloidale in cui l'acqua è un solvente, i sali e le sostanze organiche a basso peso molecolare del plasma sono soluti e le proteine ​​e i loro complessi sono un componente colloidale.
Sulla superficie delle cellule di K. è presente un doppio strato di cariche elettriche, costituito da cariche negative saldamente collegate alla membrana e da uno strato diffuso di cariche positive che le equilibra. A causa del doppio strato elettrico, sorge un potenziale elettrocinetico (potenziale zeta), che impedisce l'aggregazione (adesione) delle cellule e svolge quindi un ruolo importante nella loro stabilizzazione.

La carica ionica superficiale delle membrane delle cellule del sangue è direttamente correlata alle trasformazioni fisico-chimiche che si verificano sulle membrane cellulari. La carica cellulare delle membrane può essere determinata mediante elettroforesi. La mobilità elettroforetica è direttamente proporzionale alla quantità di carica cellulare. Gli eritrociti hanno la più alta mobilità elettroforetica e i linfociti la più bassa.

La manifestazione della microeterogeneità K.
è il fenomeno della sedimentazione degli eritrociti. Il legame (agglutinazione) degli eritrociti e la sedimentazione associata dipendono in gran parte dalla composizione in cui vengono pesati.

La conduttività elettrica del sangue, ad es. la sua capacità di condurre corrente elettrica dipende dal contenuto di elettroliti nel plasma e dal valore del numero di ematocrito. La conducibilità elettrica del K. intero è determinata dal 70% dei sali presenti nel plasma (principalmente cloruro di sodio), dal 25% dalle proteine ​​plasmatiche e solo dal 5% dalle cellule del sangue. La misurazione della conduttività elettrica del sangue viene utilizzata nella pratica clinica, in particolare quando si determina la VES.

La forza ionica di una soluzione è un valore che caratterizza l'interazione degli ioni disciolti in essa, che influenza i coefficienti di attività, la conduttività elettrica e altre proprietà delle soluzioni elettrolitiche; per plasma umano K., questo valore è 0,145. La concentrazione di ioni idrogeno nel plasma è espressa in termini di valore del pH. pH sanguigno medio 7,4. Normalmente, il pH del sangue arterioso è 7,35-7,47, il sangue venoso è inferiore di 0,02, il contenuto di eritrociti è solitamente 0,1-0,2 più acido del plasma. Il mantenimento di una concentrazione costante di ioni idrogeno nel sangue è garantito da numerosi meccanismi fisico-chimici, biochimici e fisiologici, tra i quali giocano un ruolo importante i sistemi tampone del sangue. Le loro proprietà dipendono dalla presenza di sali di acidi deboli, principalmente acido carbonico, nonché emoglobina (si dissocia come un acido debole), acidi organici a basso peso molecolare e acido fosforico. Uno spostamento della concentrazione di ioni idrogeno sul lato acido è chiamato acidosi, sul lato alcalino - alcalosi. Per mantenere un pH plasmatico costante, il sistema tampone bicarbonato è della massima importanza (vedi Equilibrio acido-base). Perché le proprietà tampone del plasma dipendono quasi interamente dal contenuto di bicarbonato in esso contenuto e l'emoglobina svolge anche un ruolo importante negli eritrociti, le proprietà tampone dell'intero K. sono in gran parte dovute al contenuto di emoglobina in esso contenuto. L'emoglobina, come la stragrande maggioranza delle proteine ​​di K., si dissocia come un acido debole a valori di pH fisiologici; al passaggio all'ossiemoglobina, si trasforma in un acido molto più forte, che contribuisce allo spostamento dell'acido carbonico da K. e alla sua transizione nell'aria alveolare.

La pressione osmotica del plasma sanguigno è determinata dalla sua concentrazione osmotica, ad es. la somma di tutte le particelle - molecole, ioni, particelle colloidali per unità di volume. Questo valore è mantenuto da meccanismi fisiologici con grande costanza e ad una temperatura corporea di 37° è di 7,8 mN/m2 (~ 7,6 atm). Dipende principalmente dal contenuto in K. di cloruro di sodio e di altre sostanze a basso peso molecolare, nonché di proteine, principalmente albumina, che non riescono a penetrare facilmente attraverso l'endotelio capillare. Questa parte della pressione osmotica è chiamata colloide-osmotica o oncotica. Svolge un ruolo importante nel movimento del fluido tra sangue e linfa, nonché nella formazione del filtrato glomerulare.

Una delle proprietà più importanti del sangue è la viscosità, che è oggetto di studio in bioreologia. La viscosità del sangue dipende dal contenuto di proteine ​​ed elementi formati, principalmente eritrociti, dal calibro dei vasi sanguigni. Misurata su viscosimetri capillari (con un diametro capillare di pochi decimi di millimetro), la viscosità del sangue è 4-5 volte superiore alla viscosità dell'acqua. Il reciproco della viscosità si chiama fluidità. In condizioni patologiche, il flusso sanguigno cambia in modo significativo a causa dell'azione di alcuni fattori del sistema di coagulazione del sangue.

Morfologia e funzione dei globuli rossi. Le cellule del sangue comprendono eritrociti, leucociti, rappresentati da granulociti (polimorfonucleati neutrofili, eosinofili e basofili) e agranulociti (linfociti e monociti), nonché piastrine. Il sangue contiene una piccola quantità di plasma e altre cellule. I processi enzimatici e le reazioni immunitarie avvengono sulle membrane delle cellule del sangue. Le membrane delle cellule del sangue trasportano informazioni sui gruppi K. negli antigeni tissutali.

Gli eritrociti (circa l'85%) sono cellule biconcave non nucleari con una superficie piana (discociti), 7-8 micron di diametro. Il volume della cella è 90 μm3, l'area è 142 μm2, lo spessore massimo è 2,4 μm, il minimo è 1 μm, il diametro medio sui preparati essiccati è 7,55 μm. La sostanza secca di un eritrocita contiene circa il 95% di emoglobina, il 5% è rappresentato da altre sostanze (proteine ​​e lipidi non emoglobinici). L'ultrastruttura degli eritrociti è monotona. Quando li si esamina utilizzando un microscopio elettronico a trasmissione, si nota un'elevata densità elettrone-ottica uniforme del citoplasma a causa dell'emoglobina in esso contenuta; gli organelli sono assenti. Nelle prime fasi dello sviluppo degli eritrociti (reticolociti), nel citoplasma si possono trovare resti di strutture cellulari progenitrici (mitocondri, ecc.). La membrana cellulare dell'eritrocita è la stessa dappertutto; ha una struttura complessa. Se la membrana eritrocitaria è disturbata, le cellule assumono forme sferiche (stomatociti, echinociti, sferociti). Quando esaminati in un microscopio elettronico a scansione (microscopia elettronica a scansione), vengono determinate varie forme di eritrociti a seconda della loro architettura superficiale. La trasformazione dei discociti è causata da una serie di fattori, sia intracellulari che extracellulari.

Gli eritrociti, a seconda delle loro dimensioni, sono chiamati normo, micro e macrociti. Negli adulti sani, il numero di normociti è in media del 70%.

Determinare la dimensione dei globuli rossi (eritrocitometria) dà un'idea dell'eritrocitopoiesi. Per caratterizzare l'eritrocitopoiesi, viene anche utilizzato un eritrogramma, il risultato della distribuzione degli eritrociti secondo alcune caratteristiche (ad esempio, per diametro, contenuto di emoglobina), espresso in percentuale e (o) graficamente.

Gli eritrociti maturi non sono in grado di sintetizzare acidi nucleici ed emoglobina. Sono caratterizzati da un livello di metabolismo relativamente basso, che ne determina la lunga durata (circa 120 giorni). A partire dal 60 ° giorno dopo l'ingresso dell'eritrocita nel flusso sanguigno, l'attività degli enzimi diminuisce gradualmente. Ciò porta all'interruzione della glicolisi e, di conseguenza, a una diminuzione del potenziale dei processi energetici nell'eritrocita. I cambiamenti nel metabolismo intracellulare sono associati all'invecchiamento cellulare e alla fine portano alla sua distruzione. Un gran numero di globuli rossi (circa 200 miliardi) subiscono cambiamenti distruttivi ogni giorno e muoiono.

Leucociti.
Granulociti - neutrofili (neutrofili), eosinofili (eosinofili), leucociti polimorfonucleati basofili (basofili) - grandi cellule da 9 a 15 micron, circolano nel sangue per diverse ore e quindi si spostano nei tessuti. Nei processi di differenziazione, i granulociti attraversano le fasi dei metamielociti e delle forme di pugnalata. Nei metamielociti, il nucleo a forma di fagiolo ha una struttura delicata. Nei granulociti stab, la cromatina del nucleo è più densamente compatta, il nucleo è allungato, a volte è delineata la formazione di lobuli (segmenti). Nei granulociti maturi (segmentati), il nucleo di solito ha diversi segmenti. Tutti i granulociti sono caratterizzati dalla presenza di granulosità nel citoplasma, che è suddiviso in azzurrofilo e speciale. In quest'ultimo, a loro volta, distinguono tra granularità matura e immatura.

Nei granulociti neutrofili maturi, il numero di segmenti varia da 2 a 5; la formazione di granuli in essi non si verifica. La granulosità dei granulociti neutrofili è colorata con coloranti dal brunastro al rosso-violaceo; il citoplasma è rosa. Il rapporto tra granuli azzurrofili e speciali è variabile. Il numero relativo di granuli azzurrofili raggiunge il 10-20%. Un ruolo importante nella vita dei granulociti è svolto dalla loro membrana superficiale. Da un insieme di enzimi idrolitici, i granuli possono essere identificati come lisosomi con alcune caratteristiche specifiche (presenza di fagocitina e lisozima). Uno studio ultracitochimico ha dimostrato che l'attività della fosfatasi acida è principalmente associata ai granuli azzurrofili e all'attività della fosfatasi alcalina - con granuli speciali. Per mezzo di reazioni citochimiche nei granulociti neutrofili sono stati trovati lipidi, polisaccaridi, perossidasi, ecc.. La funzione principale dei granulociti neutrofili è una reazione protettiva nei confronti dei microrganismi (microrganismi). Sono fagociti attivi.

I granulociti eosinofili contengono un nucleo costituito da 2, raramente 3 segmenti. Il citoplasma è debolmente basofilo. La granulosità eosinofila è colorata con coloranti acidi all'anilina, in particolare eosina (dal colore rosa al colore rame). Negli eosinofili sono state identificate perossidasi, citocromo ossidasi, succinato deidrogenasi, fosfatasi acida, ecc.. I granulociti eosinofili hanno una funzione disintossicante. Il loro numero aumenta quando una proteina estranea viene introdotta nel corpo. L'eosinofilia è un sintomo comune nelle condizioni allergiche. Gli eosinofili prendono parte alla disintegrazione proteica e alla rimozione dei prodotti proteici, insieme ad altri granulociti, sono capaci di fagocitosi.

I granulociti basofili hanno la capacità di colorare metacromaticamente, cioè in tonalità diverse dal colore della vernice. Il nucleo di queste cellule non ha caratteristiche strutturali. Nel citoplasma, gli organelli sono scarsamente sviluppati, in esso vengono determinati speciali granuli poligonali (0,15-1,2 micron di diametro), costituiti da particelle ad alta densità di elettroni. I basofili, insieme agli eosinofili, sono coinvolti nelle reazioni allergiche del corpo. Anche il loro ruolo nello scambio di eparina è indubbio.

Tutti i granulociti sono caratterizzati da un'elevata labilità della superficie cellulare, che si manifesta in proprietà adesive, capacità di aggregazione, formazione di pseudopodi, movimento e fagocitosi. I keylone si trovano nei granulociti - sostanze che hanno un effetto specifico, sopprimendo la sintesi del DNA nelle cellule della serie dei granulociti.

A differenza degli eritrociti, i leucociti sono cellule funzionalmente complete con un grande nucleo e mitocondri, un alto contenuto di acidi nucleici e fosforilazione ossidativa. In essi è concentrato tutto il glicogeno nel sangue, che funge da fonte di energia in caso di mancanza di ossigeno, ad esempio nei focolai di infiammazione. La funzione principale dei leucociti segmentati è la fagocitosi. La loro attività antimicrobica e antivirale è associata alla produzione di lisozima e interferone.

I linfociti sono centrali per specifiche reazioni immunologiche; sono precursori di cellule produttrici di anticorpi e portatori di memoria immunologica. La funzione principale dei linfociti è la produzione di immunoglobuline (vedi Anticorpi). A seconda delle dimensioni, si distinguono linfociti piccoli, medi e grandi. A causa della differenza nelle proprietà immunologiche, i linfociti timo-dipendenti (linfociti T), che sono responsabili di una risposta immunitaria indiretta, e i linfociti B, che sono precursori delle plasmacellule e sono responsabili dell'efficacia dell'immunità umorale, sono isolati .

I grandi linfociti hanno solitamente un nucleo rotondo o ovale; la cromatina si condensa lungo il bordo della membrana nucleare. Ci sono ribosomi singoli nel citoplasma. Il reticolo endoplasmatico è poco sviluppato. Rivelano 3-5 mitocondri, raramente di più. Il complesso lamellare è rappresentato da piccole bolle. Determinato da granuli osmiofili densi di elettroni circondati da una membrana a strato singolo. I piccoli linfociti sono caratterizzati da un elevato rapporto nucleare-citoplasmatico. La cromatina densamente compatta forma grandi conglomerati lungo la periferia e al centro del nucleo, che è ovale oa forma di fagiolo. Gli organelli citoplasmatici sono localizzati in un polo della cellula.

La durata della vita di un linfocita varia da 15-27 giorni a diversi mesi e anni. Nella composizione chimica di un linfocita, i componenti più pronunciati sono le nucleoproteine. I linfociti contengono anche catepsina, nucleasi, amilasi, lipasi, fosfatasi acida, succinato deidrogenasi, citocromo ossidasi, arginina, istidina, glicogeno.

I monociti sono le cellule del sangue più grandi (12-20 micron). La forma del nucleo è varia, la cellula è di colore rosso-violaceo; la rete della cromatina nel nucleo ha una struttura largamente filamentosa e sciolta (Fig. 5). Il citoplasma ha proprietà debolmente basofile, macchie di colore blu-rosa, con sfumature diverse in cellule diverse. Nel citoplasma si determina una fine, delicata granulosità azzurrofila, diffusamente distribuita in tutta la cellula; diventa rosso. I monociti hanno una spiccata capacità di colorazione, movimento ameboide e fagocitosi, in particolare detriti cellulari e piccoli corpi estranei.

Le piastrine sono formazioni polimorfe non nucleari circondate da una membrana. Nel flusso sanguigno, le piastrine sono di forma rotonda o ovale. A seconda del grado di integrità, si distinguono forme mature di piastrine, giovani, vecchie, cosiddette forme di irritazione e forme degenerative (queste ultime sono estremamente rare nelle persone sane). Le piastrine normali (mature) sono di forma rotonda o ovale con un diametro di 3-4 micron; costituiscono l'88,2 ± 0,19% di tutte le piastrine. Si distinguono tra la zona azzurra esterna (hyalomer) e quella centrale con granularità azzurrofila - granulomero (Fig. 6). A contatto con una superficie estranea della fibrilla hyalomera, intrecciandosi tra loro, formano processi di varie dimensioni sulla periferia delle piastrine. Le piastrine giovani (immature) sono leggermente più grandi rispetto a quelle mature con contenuto basofilo; sono 4,1 ± 0,13%. Vecchie piastrine - di varie forme con bordo stretto e granulazione abbondante, contengono molti vacuoli; sono 4,1 ± 0,21%. La percentuale di varie forme di piastrine si riflette nel trombocitogramma (formula piastrinica), che dipende dall'età, dallo stato funzionale dell'emopoiesi, dalla presenza di processi patologici nel corpo. La composizione chimica delle piastrine è piuttosto complessa. Quindi, il loro residuo secco contiene 0,24% di sodio, 0,3% di potassio, 0,096% di calcio, 0,02% di magnesio, 0,0012% di rame, 0,0065% di ferro e 0,00016% di manganese. La presenza di ferro e rame nelle piastrine suggerisce la loro partecipazione alla respirazione. La maggior parte del calcio nelle piastrine è legato ai lipidi sotto forma di un complesso lipidico-calcio. Il potassio svolge un ruolo importante; durante la formazione di un coagulo di sangue, passa nel siero del sangue, necessario per la sua retrazione. Le proteine ​​costituiscono il 60% del peso secco delle piastrine. Il contenuto lipidico raggiunge il 16-19% del peso secco. Nelle piastrine sono stati trovati anche colineplasmalogeno ed etanoloplasmalogeno, che svolgono un ruolo nella retrazione del coagulo. Inoltre, le piastrine contengono quantità significative di -glucuronidasi e fosfatasi acida, nonché citocromo ossidasi e deidrogenasi, polisaccaridi e istidina. Nelle piastrine sono stati trovati un composto vicino alle glicoproteine, in grado di accelerare la formazione di un coagulo sanguigno, e una piccola quantità di RNA e DNA, che sono localizzati nei mitocondri. Sebbene non ci siano nuclei nelle piastrine, in esse avvengono tutti i processi biochimici di base, ad esempio la sintesi delle proteine, lo scambio di carboidrati e grassi. La funzione principale delle piastrine è quella di aiutare a fermare il sanguinamento; hanno la proprietà di diffondersi, aggregarsi e restringersi, garantendo così l'inizio della formazione di un coagulo di sangue e, dopo la sua formazione, la retrazione. Le piastrine contengono fibrinogeno, così come la trombastenina, una proteina contrattile, proprio come l'actomiosina, una proteina contrattile muscolare. Sono ricchi di nucleotidi adenilici, glicogeno, serotonina, istamina. I granuli contengono III e i fattori di coagulazione V, VII, VIII, IX, X, XI e XIII sono adsorbiti sulla superficie.

Le plasmacellule si trovano nel sangue normale, in una singola quantità. Sono caratterizzati da uno sviluppo significativo delle strutture dell'ergastoplasma sotto forma di tubuli, sacche, ecc. Ci sono molti ribosomi sulle membrane dell'ergastoplasma, il che rende il citoplasma intensamente basofilo. Una zona chiara è localizzata vicino al nucleo, in cui si trovano il centro cellulare e il complesso lamellare. Il nucleo si trova eccentricamente. Le plasmacellule producono immunoglobuline

Biochimica.
L'ossigeno viene trasferito ai tessuti sanguigni (eritrociti) con l'aiuto di proteine ​​speciali - trasportatori di ossigeno. Si tratta di cromoproteine ​​contenenti ferro o rame, chiamate pigmenti del sangue. Se il portatore è a basso peso molecolare, aumenta la pressione colloidale-osmotica; se il portatore è ad alto peso molecolare, aumenta la viscosità del sangue, rendendo difficile il movimento.

Il residuo secco del plasma sanguigno umano è di circa il 9%, di cui il 7% sono proteine, di cui circa il 4% è albumina, che mantiene la pressione osmotica colloidale. Negli eritrociti sono presenti sostanze molto più dense (35-40%), di cui 9/10 sono emoglobina.

La chimica del sangue intero è ampiamente utilizzata per diagnosticare malattie e monitorare il trattamento. Per facilitare l'interpretazione dei risultati dello studio, le sostanze che compongono il sangue sono divise in diversi gruppi. Il primo gruppo comprende sostanze (ioni idrogeno, sodio, potassio, glucosio, ecc.) che hanno una concentrazione costante, necessaria per il corretto funzionamento delle cellule. Ad essi è applicabile il concetto di costanza dell'ambiente interno (omeostasi). Il secondo gruppo comprende sostanze (ormoni, enzimi plasma-specifici, ecc.) prodotte da particolari tipi di cellule; un cambiamento nella loro concentrazione indica un danno agli organi corrispondenti. Il terzo gruppo comprende sostanze (alcune delle quali sono tossiche) che vengono rimosse dal corpo solo da sistemi speciali (urea, creatinina, bilirubina, ecc.); il loro accumulo nel sangue è sintomo di danni a questi sistemi. Il quarto gruppo è costituito da sostanze (enzimi organo-specifici), ricchi solo di alcuni tessuti; la loro comparsa nel plasma è segno di distruzione o danneggiamento delle cellule di questi tessuti. Il quinto gruppo comprende sostanze normalmente prodotte in piccole quantità; nel plasma compaiono durante infiammazioni, neoplasie, disordini metabolici, ecc. Il sesto gruppo comprende sostanze tossiche di origine esogena.

Per facilitare la diagnostica di laboratorio, è stato sviluppato il concetto di norma o composizione normale, il sangue è un intervallo di concentrazioni che non indicano una malattia. Tuttavia, è stato possibile stabilire valori normali generalmente accettati solo per alcune sostanze. La difficoltà sta nel fatto che nella maggior parte dei casi le differenze individuali superano significativamente le fluttuazioni di concentrazione per la stessa persona in momenti diversi. Le differenze individuali sono associate all'età, al sesso, all'etnia (prevalenza di varianti geneticamente determinate del normale metabolismo), alle caratteristiche geografiche e professionali, all'uso di determinati alimenti.

Il plasma sanguigno contiene più di 100 proteine ​​diverse, di cui circa 60 isolate in forma pura. La stragrande maggioranza di loro sono glicoproteine. Le proteine ​​plasmatiche si formano principalmente nel fegato, che in un adulto le produce fino a 15-20 g al giorno. Le proteine ​​plasmatiche servono a mantenere la pressione colloidale-osmotica (e quindi a trattenere acqua ed elettroliti), svolgono funzioni di trasporto, regolatorie e protettive, provvedono alla coagulazione del sangue (emostasi) e possono fungere da riserva di amminoacidi. Ci sono 5 frazioni principali di proteine ​​del sangue: albumine, × a1-, a2-, b-, g-globuline. L'albumina è un gruppo relativamente omogeneo di albumina e prealbumina. La maggior parte nel sangue è l'albumina (circa il 60% di tutte le proteine). Quando il contenuto di albumina è inferiore al 3%, si sviluppa l'edema. Di un certo significato clinico è il rapporto tra la quantità di albumina (proteine ​​più solubili) e la quantità di globuline (meno solubili) - il cosiddetto coefficiente di albumina-globulina, la cui diminuzione funge da indicatore del processo infiammatorio.

Le globuline sono eterogenee per struttura chimica e funzione. Il gruppo a1-globulina comprende le seguenti proteine: orosomucoide (a1-glicoproteina), a1-antitripsina, a1-lipoproteina, ecc. Le a2-globuline comprendono a2-macroglobulina, aptoglobulina, ceruloplasmina (una proteina contenente rame con le proprietà di a2 enzima ossidasi) -lipoproteina, globulina legante la tiroxina, ecc. le b-globuline sono molto ricche di lipidi, includono anche la transferina, l'emopessina, la b-globulina legante gli steroidi, il fibrinogeno, ecc. g-globuline - proteine ​​responsabili dei fattori di immunità umorale , comprendono 5 gruppi di immunoglobuline: lgA, lgD, lgE, lgM, lgG. A differenza di altre proteine, sono sintetizzate nei linfociti. Molte di queste proteine ​​esistono in diverse varianti geneticamente determinate. La loro presenza in K. in alcuni casi è accompagnata da una malattia, in altri è una variante della norma. A volte la presenza di una proteina anomala atipica provoca menomazioni minori. Le malattie acquisite possono essere accompagnate dall'accumulo di proteine ​​speciali - le paraproteine, che sono immunoglobuline, che sono molto meno nelle persone sane. Questi includono la proteina di Bens-Jones, l'amiloide, l'immunoglobulina di classe M, J, A e la crioglobulina. Tra gli enzimi nel plasma di K., si distinguono solitamente specifici dell'organo e specifici del plasma. I primi includono quelli che sono contenuti negli organi ed entrano nel plasma in quantità significative solo quando le cellule corrispondenti sono danneggiate. Conoscendo lo spettro degli enzimi organo-specifici nel plasma, è possibile stabilire da quale organo ha origine una data combinazione di enzimi e quanto danno è. Gli enzimi plasma-specifici includono enzimi, la cui funzione principale si realizza direttamente nel flusso sanguigno; la loro concentrazione nel plasma è sempre più alta che in qualsiasi organo. Le funzioni degli enzimi plasma-specifici sono varie.

Tutti gli amminoacidi che compongono le proteine ​​circolano nel plasma sanguigno, così come alcuni composti amminici correlati - taurina, citrullina, ecc. L'azoto, che fa parte dei gruppi amminici, viene rapidamente scambiato mediante transaminazione degli amminoacidi, nonché inclusione nel composizione delle proteine. Il contenuto totale degli amminoacidi plasmatici di azoto (5-6 mmol/l) è circa due volte inferiore a quello dell'azoto contenuto nelle scorie. Di importanza diagnostica è un aumento del contenuto di alcuni aminoacidi, soprattutto nell'infanzia, che indica una mancanza di enzimi che li metabolizzano.

Le sostanze organiche prive di azoto includono lipidi, carboidrati e acidi organici. I lipidi plasmatici sono insolubili in acqua, quindi il sangue viene trasferito solo nella composizione delle lipoproteine. Questo è il secondo gruppo più grande di sostanze, inferiore alle proteine. La maggior parte sono trigliceridi (grassi neutri), seguiti da fosfolipidi - principalmente lecitina, nonché cefalina, sfingomielina e lisolecizia. Per l'identificazione e la tipizzazione dei disturbi del metabolismo lipidico (iperlipidemie), è di grande importanza lo studio del contenuto di colesterolo e trigliceridi nel plasma.

La glicemia (a volte non è correttamente identificata con la glicemia) è la principale fonte di energia per molti tessuti e l'unica per il cervello, le cui cellule sono molto sensibili a una diminuzione del suo contenuto. Oltre al glucosio, nel sangue sono presenti altri monosaccaridi in piccole quantità: fruttosio, galattosio, ed anche esteri fosforici degli zuccheri - prodotti intermedi della glicolisi.

Gli acidi organici del plasma sanguigno (non contenenti azoto) sono rappresentati da prodotti della glicolisi (la maggior parte di essi sono fosforilati), nonché da sostanze intermedie del ciclo dell'acido tricarbossilico. Tra questi, un posto speciale è occupato dall'acido lattico, che si accumula in grandi quantità se il corpo fa più lavoro di quanto riceve ossigeno per questo (debito di ossigeno). L'accumulo di acidi organici si verifica anche durante vari tipi di ipossia. Gli acidi b-idrossibutirrico e acetoacetico, che, insieme all'acetone da essi formato, appartengono ai corpi chetonici, sono normalmente prodotti in quantità relativamente piccole come prodotti metabolici di residui idrocarburici di alcuni amminoacidi. Tuttavia, quando il metabolismo dei carboidrati è disturbato, ad esempio durante il digiuno e il diabete mellito, a causa della mancanza di acido ossalacetico, cambia il normale utilizzo dei residui di acido acetico nel ciclo dell'acido tricarbossilico e quindi i corpi chetonici possono accumularsi nel sangue in grandi quantità le quantità.

Il fegato umano produce acidi colico, urodesossicolico e chenodesossicolico, che vengono escreti nella bile nel duodeno, dove, emulsionando i grassi e attivando gli enzimi, favoriscono la digestione. Nell'intestino, sotto l'influenza della microflora, si formano acidi desossicolico e litocolico. Dall'intestino, gli acidi biliari vengono parzialmente assorbiti nel sangue, dove la maggior parte di essi si trova sotto forma di composti accoppiati con taurina o glicina (acidi biliari coniugati).

Tutti gli ormoni prodotti dal sistema endocrino circolano nel sangue. Il loro contenuto in una stessa persona, a seconda dello stato fisiologico, può variare in modo molto significativo. Sono inoltre caratterizzati da cicli giornalieri, stagionali, femminili e mensili. Nel sangue ci sono sempre prodotti di sintesi incompleta, così come il decadimento (catabolismo) degli ormoni, che spesso hanno un effetto biologico, quindi, nella pratica clinica, è diffusa la definizione di un intero gruppo di sostanze correlate contemporaneamente, per esempio, 11-idrossicorticosteroidi, sostanze organiche contenenti iodio. Gli ormoni che circolano in K. vengono rapidamente espulsi dal corpo; la loro emivita è solitamente misurata in minuti, meno spesso in ore.

Il sangue contiene minerali e oligoelementi. Il sodio rappresenta i 9/10 di tutti i cationi plasmatici e la sua concentrazione viene mantenuta con una costanza molto elevata. Gli anioni sono dominati da cloro e bicarbonato; il loro contenuto è meno costante di quello dei cationi, poiché il rilascio di acido carbonico attraverso i polmoni porta al fatto che il sangue venoso è più ricco di bicarbonato rispetto a quello arterioso. Durante il ciclo respiratorio, il cloro si sposta dagli eritrociti al plasma e viceversa. Mentre tutti i cationi plasmatici sono minerali, circa 1/6 di tutti gli anioni che contiene sono proteine ​​e acidi organici. Nell'uomo e in quasi tutti gli animali superiori, la composizione elettrolitica degli eritrociti differisce nettamente dalla composizione del plasma: al posto del sodio predomina il potassio, anche il contenuto di cloro è molto più basso.

Il ferro plasmatico si lega completamente alla transferrina proteica, saturandola normalmente del 30-40%. Poiché una molecola di questa proteina lega due atomi di Fe3 + formati durante la decomposizione dell'emoglobina, il ferro ferroso viene preliminarmente ossidato a trivalente. Il plasma contiene cobalto, che fa parte della vitamina B12. Lo zinco si trova principalmente nei globuli rossi. Il ruolo biologico di oligoelementi come manganese, cromo, molibdeno, selenio, vanadio e nichel non è del tutto chiaro; la quantità di questi microelementi nel corpo umano dipende in gran parte dal loro contenuto nel cibo vegetale, dove arrivano dal suolo o con rifiuti industriali che inquinano l'ambiente.

Nel sangue possono comparire mercurio, cadmio e piombo. Mercurio e cadmio nel plasma sanguigno sono associati a gruppi sulfidrilici di proteine, principalmente albumina. Il piombo nel sangue è un indicatore dell'inquinamento atmosferico; secondo le raccomandazioni dell'OMS, non dovrebbe superare il 40 μg%, ovvero 0,5 μmol / l.

La concentrazione di emoglobina nel sangue dipende dal numero totale di globuli rossi e dal contenuto di emoglobina in ciascuno di essi. Distinguere tra anemia ipo, normo e ipercromica, a seconda che una diminuzione dell'emoglobina nel sangue sia associata a una diminuzione o un aumento del suo contenuto in un eritrocita. Le concentrazioni ammissibili di emoglobina, quando si modificano le quali è possibile giudicare lo sviluppo dell'anemia, dipendono dal sesso, dall'età e dallo stato fisiologico. La maggior parte dell'emoglobina in un adulto è HbA; piccole quantità contengono anche HbA2 e HbF fetale, che si accumula nel sangue dei neonati, così come in una serie di malattie del sangue. In alcune persone, la presenza di emoglobina anomala nel sangue è determinata geneticamente; ne sono stati descritti più di cento. Spesso (ma non sempre) questo è associato allo sviluppo della malattia. Una piccola parte dell'emoglobina esiste sotto forma dei suoi derivati: carbossiemoglobina (legata a CO) e metaemoglobina (in essa il ferro viene ossidato a trivalente); in condizioni patologiche compaiono cianmetemoglobina, sulfemoglobina, ecc. In piccole quantità, gli eritrociti contengono un gruppo prostetico privo di ferro di emoglobina (protoporfirina IX) e prodotti di biosintesi intermedi - coproporfirina, acido aminolevulenico, ecc.

FISIOLOGIA
La funzione principale del sangue è quella di trasportare varie sostanze, incl. quelli con cui il corpo si protegge dalle influenze ambientali o regola le funzioni dei singoli organi. A seconda della natura delle sostanze trasportate, si distinguono le seguenti funzioni del sangue.

La funzione respiratoria comporta il trasporto di ossigeno dagli alveoli polmonari ai tessuti e di anidride carbonica dai tessuti ai polmoni. Funzione nutrizionale - il trasferimento di nutrienti (glucosio, amminoacidi, acidi grassi, trigliceridi, ecc.) dagli organi, dove queste sostanze si formano o si accumulano, ai tessuti in cui subiscono ulteriori trasformazioni, questo trasferimento è strettamente correlato alla trasporto di prodotti metabolici intermedi. La funzione escretoria consiste nel trasferimento dei prodotti finali metabolici (urea, creatinina, acido urico, ecc.) ai reni e ad altri organi (ad esempio pelle, stomaco) e nella partecipazione alla formazione dell'urina. La funzione omeostatica è il raggiungimento della costanza dell'ambiente interno del corpo dovuto al movimento del sangue, lavando con esso tutti i tessuti, con il fluido intercellulare di cui è bilanciata la sua composizione. La funzione regolatrice consiste nel trasferimento di ormoni prodotti dalle ghiandole endocrine e altre sostanze biologicamente attive, con l'aiuto delle quali vengono regolate le funzioni delle singole cellule dei tessuti, nonché la rimozione di queste sostanze e dei loro metaboliti dopo che il loro ruolo fisiologico è stato stato adempiuto. La funzione termoregolatrice si realizza modificando la quantità di flusso sanguigno nella pelle, nel tessuto sottocutaneo, nei muscoli e negli organi interni sotto l'influenza delle variazioni della temperatura ambiente: il movimento del sangue, grazie alla sua elevata conducibilità termica e capacità termica, aumenta la perdita di calore del corpo quando c'è una minaccia di surriscaldamento, o, al contrario, assicura la ritenzione di calore quando si abbassa la temperatura ambiente. La funzione protettiva è svolta da sostanze che forniscono protezione umorale del corpo contro l'infezione e le tossine che entrano nel sangue (ad esempio il lisozima), nonché i linfociti coinvolti nella formazione di anticorpi. La protezione cellulare viene effettuata dai leucociti (neutrofili, monociti), che vengono trasportati dal flusso sanguigno al sito di infezione, al sito di penetrazione dell'agente patogeno e insieme ai macrofagi tissutali formano una barriera protettiva. Il flusso sanguigno rimuove e neutralizza i prodotti della loro distruzione derivanti da danni ai tessuti. La funzione protettiva del sangue include anche la sua capacità di coagulare, formare un coagulo di sangue e fermare l'emorragia. In questo processo sono coinvolti fattori di coagulazione e piastrine. Con una significativa diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia), si osserva una lenta coagulazione del sangue.

Gruppi sanguigni.
La quantità di sangue nel corpo è abbastanza costante e attentamente regolata. Durante la vita di una persona, anche il suo gruppo sanguigno non cambia: segni immunogenetici di K., che consentono di combinare il sangue delle persone in determinati gruppi in base alla somiglianza degli antigeni. L'appartenenza del sangue all'uno o all'altro gruppo e la presenza di anticorpi normali o isoimmuni determinano una combinazione compatibile biologicamente favorevole o, al contrario, sfavorevole di K. di varie persone. Ciò può verificarsi quando i globuli rossi fetali entrano nel corpo della madre durante la gravidanza o attraverso trasfusioni di sangue. Con diversi gruppi di K. nella madre e nel feto e in presenza di anticorpi contro gli antigeni K. del feto nella madre, il feto o il neonato sviluppa una malattia emolitica.

La trasfusione di sangue al ricevente del gruppo sbagliato a causa della presenza di anticorpi agli antigeni del donatore somministrati porta a incompatibilità e danni agli eritrociti trasfusi con gravi conseguenze per il ricevente. Pertanto, la condizione principale per la trasfusione di K. è tenere conto dell'appartenenza di gruppo e della compatibilità del sangue del donatore e del ricevente.

I marcatori genetici del sangue sono tratti caratteristici delle cellule del sangue e del plasma sanguigno che vengono utilizzati negli studi genetici per la tipizzazione degli individui. I marcatori genetici del sangue includono fattori del gruppo eritrocitario, antigeni leucocitari, proteine ​​enzimatiche e di altro tipo. Esistono anche marcatori genetici delle cellule del sangue: eritrociti (antigeni di gruppo di eritrociti, fosfatasi acida, glucosio-6-fosfato deidrogenasi, ecc.), Leucociti (antigeni HLA) e plasma (immunoglobuline, aptoglobina, transferrina, ecc.). Lo studio dei marcatori genetici del sangue si è rivelato molto promettente nello sviluppo di importanti problemi di genetica medica, biologia molecolare e immunologia come la delucidazione dei meccanismi delle mutazioni e il codice genetico, l'organizzazione molecolare.

Caratteristiche del sangue nei bambini. La quantità di sangue nei bambini varia a seconda dell'età e del peso del bambino. Un neonato ha circa 140 ml di sangue per 1 kg di peso corporeo, nei bambini del primo anno di vita - circa 100 ml. Il peso specifico del sangue nei bambini, in particolare nei bambini piccoli, è più alto (1,06-1,08) rispetto agli adulti (1.053-1.058).

Nei bambini sani, la composizione chimica del sangue è alquanto costante e cambia relativamente poco con l'età. Esiste una stretta relazione tra le caratteristiche della composizione morfologica del sangue e lo stato del metabolismo intracellulare. Il contenuto di enzimi del sangue come amilasi, catalasi e lipasi è basso nei neonati e nei bambini sani del primo anno di vita si nota un aumento delle loro concentrazioni. La proteina totale del siero del sangue dopo la nascita diminuisce gradualmente fino al 3° mese di vita e dopo il 6° mese raggiunge il livello dell'adolescenza. Caratterizzato da una pronunciata labilità delle frazioni di globulina e albumina e stabilizzazione delle frazioni proteiche dopo il 3° mese di vita. Il fibrinogeno plasmatico di solito rappresenta circa il 5% delle proteine ​​totali.

Gli antigeni eritrocitari (A e B) raggiungono l'attività solo entro 10-20 anni e l'agglutinabilità degli eritrociti nei neonati è 1/5 dell'agglutinabilità degli eritrociti negli adulti. Gli isoanticorpi (a e b) iniziano a essere prodotti in un bambino 2-3 mesi dopo la nascita e i loro titoli rimangono bassi fino a un anno. Le isoemoagglutinine si trovano in un bambino dai 3-6 mesi di età e raggiungono il livello di un adulto solo a 5-10 anni.

Nei bambini, i linfociti medi, a differenza di quelli piccoli, sono 11/2 volte più grandi di un eritrocita, il loro citoplasma è più ampio, spesso contiene granulosità azzurrofila, il nucleo è colorato meno intensamente. I grandi linfociti sono quasi il doppio dei piccoli linfociti, il loro nucleo è colorato in toni delicati, si trova in qualche modo eccentrico ed è spesso a forma di rene a causa della depressione laterale. Il citoplasma di colore blu può contenere granulosità azzurrofila e talvolta vacuoli.

Le alterazioni del sangue nei neonati e nei bambini nei primi mesi di vita sono causate dalla presenza di midollo osseo rosso senza focolai di tessuto adiposo, una grande capacità rigenerativa del midollo osseo rosso e, se necessario, dalla mobilizzazione di focolai extramidollari di emopoiesi in il fegato e la milza.

Una diminuzione del contenuto di protrombina, proaccelerina, proconvertina, fibrinogeno nei neonati, nonché l'attività tromboplastica del sangue, contribuisce ai cambiamenti nel sistema di coagulazione e alla tendenza alle manifestazioni emorragiche.

I cambiamenti nella composizione del sangue nei neonati sono meno pronunciati rispetto ai neonati. Entro il 6 ° mese di vita, il numero di eritrociti diminuisce in media a 4,55 × 1012 / l, emoglobina - a 132,6 g / l; il diametro degli eritrociti diventa pari a 7,2-7,5 micron. Il contenuto di reticolociti è in media del 5%. La conta dei leucociti è di circa 11 × 109 / l. Nella formula dei leucociti predominano i linfociti, viene espressa una moderata monocitosi e si trovano spesso plasmacellule. Il numero di piastrine nei neonati è 200-300 × 109 / l. La composizione morfologica del sangue di un bambino dal 2 ° anno di vita fino al momento della pubertà acquisisce gradualmente caratteristiche caratteristiche degli adulti.

Malattie del sangue.
L'incidenza delle malattie di K. stesso è relativamente piccola. Tuttavia, i cambiamenti nel sangue si verificano in molti processi patologici. Tra le malattie del sangue si distinguono diversi gruppi principali: anemia (il gruppo più numeroso), leucemia, diatesi emorragica.

Con una violazione della formazione di emoglobina, è associata l'insorgenza di metaemoglobinemia, sulfemoglobinemia, carbossiemoglobinemia. È noto che la sintesi dell'emoglobina richiede ferro, proteine ​​e porfirine. Questi ultimi sono formati da eritroblasti e normoblasti del midollo osseo ed epatociti. Le deviazioni nel metabolismo della porfirina possono causare malattie chiamate porfiria. I difetti genetici dell'eritrocitopoiesi sono alla base dell'eritrocitosi ereditaria, che si verifica con un aumento del contenuto di eritrociti ed emoglobina.

Un posto significativo tra le malattie del sangue è occupato dall'emoblastosi - malattie di natura tumorale, tra le quali si distinguono i processi mieloproliferativi e linfoproliferativi. Nel gruppo delle emoblastosi, le leucemie sono isolate. Le emoblastosi paraproteinemiche sono considerate malattie linfoproliferative nel gruppo delle leucemie croniche. Tra questi si distinguono la malattia di Waldenstrom, la malattia delle catene pesanti e leggere e il mieloma. Una caratteristica distintiva di queste malattie è la capacità delle cellule tumorali di sintetizzare immunoglobuline patologiche. Le emoblastosi comprendono anche linfosarcomi e linfomi, caratterizzati da un tumore maligno locale primitivo originato dal tessuto linfoide.

Le malattie del sistema sanguigno comprendono le malattie del sistema monocitico-macrofagico: malattie da accumulo e istiocitosi di X.

Spesso, la patologia nel sistema sanguigno si manifesta con agranulocitosi. La causa del suo sviluppo può essere un conflitto immunitario o l'esposizione a fattori mielotossici. Distinguere rispettivamente tra agranulocitosi immunitaria e mielotossica. In alcuni casi, la neutropenia è una conseguenza di difetti geneticamente determinati nella granulocitopoiesi (vedi Neutropenia ereditaria).

I metodi per gli esami del sangue di laboratorio sono vari. Uno dei metodi più comuni è lo studio della composizione quantitativa e qualitativa del sangue. Questi studi sono utilizzati per diagnosticare, studiare la dinamica del processo patologico, l'efficacia della terapia e prevedere la malattia. L'introduzione in pratica di metodi unificati di ricerca di laboratorio, mezzi e metodi di controllo della qualità delle analisi, nonché l'uso di autoanalizzatori ematologici e biochimici, forniscono un livello moderno di ricerca di laboratorio, la continuità e la comparabilità dei dati di diversi laboratori. I metodi di laboratorio per lo studio del sangue comprendono la luce, la luminescenza, il contrasto di fase, la microscopia elettronica e a scansione, nonché i metodi citochimici per l'esame del sangue (valutazione visiva di specifiche reazioni cromatiche), la citospettrofotometria (che identifica la quantità e la localizzazione dei componenti chimici nelle cellule del sangue modificando la quantità di assorbimento della luce da una certa lunghezza d'onda), elettroforesi cellulare (valutazione quantitativa della carica superficiale della membrana delle cellule del sangue), metodi di ricerca dei radioisotopi (valutazione della circolazione temporanea delle cellule del sangue), olografia (determinazione delle dimensioni e della forma di cellule del sangue), metodi immunologici (rilevamento di anticorpi contro alcune cellule del sangue) ...