Anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare. Patologia dell'orecchio esterno

V.E. Kuzovkov, Yu.K. Yanov, S.V. Levin
Istituto di ricerca su orecchio, gola, naso e linguaggio di San Pietroburgo

L'impianto cocleare (CI) è attualmente universalmente riconosciuto nella pratica mondiale ed è il massimo direzione promettente riabilitazione delle persone affette da ipoacusia neurosensoriale di grado elevato e sordità, con il loro successivo inserimento nell'ambiente uditivo. A letteratura contemporanea i problemi di classificazione delle anomalie dello sviluppo sono ampiamente trattati orecchio interno, anche in relazione a CI, sono descritti tecniche chirurgiche eseguire la TC in questa patologia. L'esperienza mondiale dell'IC negli individui con anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno ha più di 10 anni. Allo stesso tempo, non ci sono opere su questo argomento nella letteratura nazionale.
Per la prima volta in Russia, l'Istituto di ricerca sull'orecchio, la gola, il naso e il linguaggio di San Pietroburgo ha iniziato a eseguire l'IC in persone con anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno. Tre anni di esperienza in tali operazioni, la disponibilità di risultati positivi di tali interventi, nonché la quantità insufficiente di letteratura su questo tema, sono stati la ragione di questo lavoro.

Classificazione delle anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno. Lo stato attuale della questione.

Con l'avvento alla fine degli anni '80 - primi anni '90. tomografia computerizzata (TC) ad alta risoluzione e risonanza magnetica (MRI), queste tecniche sono diventate ampiamente utilizzate per diagnosticare la sordità e la sordità ereditaria, specialmente quando si determinano le indicazioni per l'IC. Con l'aiuto di questi metodi progressivi e di alta precisione, sono state identificate nuove anomalie che non rientravano nelle classificazioni esistenti di F. Siebenmann e K. Terrahe. Di conseguenza, R.K. Jackler, una nuova classificazione è stata proposta, ampliata e modificata da N. Marangos e L. Sennaroglu. Tuttavia, va notato che, in particolare, la risonanza magnetica attualmente rivela dettagli così fini che le malformazioni rilevabili possono essere difficili da classificare.
Nella sua classificazione delle anomalie dell'orecchio interno basata sulla radiografia normale e sui primi risultati della TC, R.K. Jackler ha preso in considerazione lo sviluppo separato delle parti vestibolo-semicircolare e vestibolo-cocleare di un unico sistema. L'autore ha suggerito che vari tipi di anomalie compaiono come risultato di un ritardo o di un disturbo nello sviluppo in un certo stadio di quest'ultimo. Pertanto, i tipi di malformazioni rilevati sono correlati al momento della violazione. Successivamente, l'autore ha raccomandato di classificare le anomalie combinate come categoria A e ha suggerito una connessione tra tali anomalie e la presenza di un acquedotto allargato del vestibolo (Tabella 1).

Tabella 1
Classificazione delle anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno secondo RK Jackler

Categoria A	Aplasia o malformazione della coclea
	1. Aplasia del labirinto (anomalia di Michel) 2. Aplasia cocleare, vestibolo normale o deformato e sistema di canali semicircolari 3. Ipoplasia cocleare, vestibolo normale o deformato e sistema di canali semicircolari 4. Coclea incompleta, vestibolo normale o deformato e sistema di canali semicircolari (anomalia Mondini) 5. Cavità comune: coclea e vestibolo sono rappresentati da un unico spazio privo di architettura interna, sistema di canali semicircolari normali o deformati È POSSIBILE che vi sia un approvvigionamento idrico ampliato del vestibolo
Categoria B	lumaca normale
	1. Displasia del vestibolo e del canale semicircolare laterale, normali canali semicircolari anteriori e posteriori 2. Acquedotto dilatato del vestibolo, vestibolo normale o dilatato, normale sistema di canali semicircolari

Pertanto, gli elementi da 1 a 5 delle categorie A e B sono anomalie dello sviluppo isolate. Le anomalie combinate che rientrano in entrambe le categorie dovrebbero essere classificate come categoria A in presenza di acquedotti vestibolari dilatati. Secondo R.K. Jackler, S. Kösling ha affermato che le anomalie isolate non sono solo una deformazione di un'unità strutturale dell'orecchio interno, ma possono essere combinate sia con anomalie del vestibolo e dei canali semicircolari, sia con displasia vestibolare e acquedotto dilatato del vestibolo.

La classificazione di N. Marangos includeva lo sviluppo incompleto o aberrante del labirinto (Tabella 2, punto 5).

Tavolo 2
Classificazione delle anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno secondo N. Marangos

Categoria	Sottogruppo
MA = sviluppo embrionale incompleto	1. Aplasia completa dell'orecchio interno (anomalia di Michel) 2. Cavità comune (otocisti) 3. Aplasia/ipoplasia della coclea (normale labirinto "posteriore") 4. Aplasia/ipoplasia del “labirinto posteriore” (coclea normale) 5. Ipoplasia dell'intero labirinto 6. Displasia di Mondini
A = sviluppo embrionale aberrante	1. Acquedotto ampliato del vestibolo 2. Meato uditivo interno stretto (diametro intraosseo inferiore a 2 mm) 3. Pettine trasversale lungo (crista transversa) 4. Meato uditivo interno, diviso in 3 parti 5. Separazione cocleomeatale incompleta (meato uditivo interno e coclea)
DA = anomalie ereditarie isolate	Perdita dell'udito legata all'X
D	Anomalie nelle sindromi ereditarie

Pertanto, sono state descritte quattro categorie (AD) di anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno. L'autore considera esteso l'acquedotto del vestibolo se la distanza interossea nella parte mediana supera i 2 mm, mentre altri autori danno una cifra di 1,5 mm.

L. Sennaroglu distingue 5 gruppi principali (Tabella 3): anomalie nello sviluppo della coclea, vestibolo, canali semicircolari, canale uditivo interno e approvvigionamento idrico del vestibolo o della coclea.

Tabella 3

Principali gruppi e configurazioni di anomalie cocleovestibolari secondo L. Sennaroglu

Le malformazioni cocleari (Tabella 4) sono state divise dall'autore in sei categorie in base al grado di gravità, a seconda del tempo di violazione del normale corso dello sviluppo embrionale. Questa classificazione delle anomalie dello sviluppo cocleare include una separazione incompleta dei tipi I e II.

Tabella 4
Classificazione delle anomalie della coclea in base al tempo di violazione dello sviluppo intrauterino secondo L. Sennaroglu

malformazioni cocleari	Descrizione
Anomalia Michel (3a settimana)	Assenza completa di strutture cocleovestibolari, spesso - canale uditivo interno aplastico, molto spesso - acquedotto vestibolo normale
aplasia cocleare (fine 3a settimana)	Coclea assente, vestibolo normale, dilatato o ipoplastico e sistema di canali semicircolari, canale uditivo interno spesso dilatato, più spesso acquedotto vestibolare normale
Cavità comune (4a settimana)	Coclea e vestibolo: un unico spazio senza architettura interna, un sistema normale o deformato di canali semicircolari o la sua assenza; il canale uditivo interno è più spesso espanso che ristretto; il più delle volte - normale approvvigionamento idrico del vestibolo
Separazione incompleta tipo II (5a settimana)	La coclea è rappresentata da un'unica cavità priva di architettura interna; vestibolo esteso; il più delle volte - un meato uditivo interno espanso; sistema di canali semicircolari assente, dilatato o normale; normale acquedotto di vestibolo
Ipoplasia cocleare (6a settimana)	Una netta separazione delle strutture cocleari e vestibolari, la coclea a forma di piccola vescicola; assenza o ipoplasia del vestibolo e del sistema dei canali semicircolari; canale uditivo interno ristretto o normale; normale acquedotto di vestibolo
Separazione incompleta, tipo II (anomalia Mondini) (7a settimana)	Coclea con spire 1,5, spire centrali e apicali dilatate cisticamente; la dimensione della coclea è vicina alla norma; vestibolo leggermente dilatato; normale sistema di canali semicircolari, acquedotto dilatato del vestibolo

Considerando quanto sopra idee moderne sui tipi di disturbi cocleovestibolari, utilizziamo il R.K. Jackler e L. Sennaroglu, come i più coerenti con i risultati riscontrati nel loro stesso studio.

Considerando il piccolo numero di pazienti operati, di seguito viene presentato un caso di IC riuscito per una malformazione dell'orecchio interno.

Caso dalla pratica.

Nel marzo 2007, i genitori del paziente K., nato nel 2005, si sono rivolti all'Istituto di ricerca ORL di San Pietroburgo lamentando la mancanza di reazione del bambino ai suoni e l'assenza di linguaggio. Durante l'esame è stata stabilita la diagnosi: ipoacusia neurosensoriale bilaterale cronica di IV grado, eziologia congenita. Disturbo secondario del linguaggio ricettivo ed espressivo. Conseguenze dell'infezione intrauterina da citomegalovirus, lesioni intrauterine del sistema nervoso centrale. Lesione organica residuo del sistema nervoso centrale. Monoparesi superiore spastica sinistra. Aplasia del primo dito della mano sinistra. Displasia delle articolazioni dell'anca. Torcicollo spasmodico. Distopia pelvica del rene destro ipoplasico. Sviluppo psicomotorio ritardato.

Secondo la conclusione dello psicologo infantile, le capacità cognitive del bambino rientrano nella norma dell'età, l'intelletto è preservato.

Il bambino è stato dotato di apparecchi acustici binaurali con apparecchi acustici per impieghi gravosi, senza effetto. Secondo l'esame audiologico, i potenziali evocati uditivi a breve latenza non sono stati registrati livello massimo segnale 103 dB, l'emissione otoacustica non viene registrata su entrambi i lati.

Durante la conduzione dell'audiometria del gioco negli apparecchi acustici, sono state rilevate reazioni ai suoni con un'intensità di 80-95 dB nell'intervallo di frequenza da 250 a 1000 Hz.
La TC delle ossa temporali ha rivelato la presenza di un'anomalia bilaterale nello sviluppo della coclea sotto forma di una divisione incompleta di tipo I (Tabella 4). Allo stesso tempo, questa affermazione vale sia per l'orecchio sinistro che per quello destro, nonostante la diversa, a prima vista, immagine (Fig. 1).

Riso. 1. Dati TC del paziente K.

Nota: Quindi, a destra (1) la coclea è rappresentata da una piccola cavità, la cui dimensione massima non supera i 5 mm, il vestibolo e i canali semicircolari sono assenti. A sinistra (2) la coclea è rappresentata da un'unica cavità priva di architettura interna, si nota la presenza di un vestibolo allargato (Fig. 2, freccia); sistema esteso di canali semicircolari (Fig. 3, freccia).

Fig.2. Ampio vestibolo a sinistra

Riso. 3. Sistema allargato e deformato di canali semicircolari a sinistra

Dopo l'esame, il paziente è stato sottoposto a CI all'orecchio sinistro con approccio classico mediante antropostoidotomia e timpanotomia posteriore, con introduzione di un elettrodo mediante cocleostomia. Per l'operazione è stato utilizzato uno speciale elettrodo accorciato (Med-El, Austria), avente una lunghezza di lavoro dell'elettrodo attivo di circa 12 mm, appositamente studiato per l'uso in casi di anomalia o ossificazione della coclea.

Nonostante gli ossicini uditivi intatti e il tendine del muscolo stapedio, i riflessi acustici del muscolo stapedio non sono stati registrati durante l'operazione. Tuttavia, durante l'esecuzione della telemetria della risposta neurale, sono state ottenute risposte chiare con la stimolazione di 7 elettrodi su 12.

La radiografia transorbitale postoperatoria delle lumache ha rivelato che l'elettrodo attivo dell'impianto si trova nella cavità comune (Fig. 4, freccia), assumendo la forma di un cerchio ideale.

Riso. 4. Radiografia transorbitale. Un elettrodo accorciato nella cavità comune.

Durante l'esame audiologico di controllo un anno dopo l'operazione, il paziente ha mostrato reazioni in campo sonoro libero a suoni con un'intensità di 15-20 dB nella gamma di frequenze da 250 a 4000 Hz. Il discorso del paziente è rappresentato da parole di una e due sillabe ("madre", "dare", "bere", "gattino", ecc.), Una semplice frase di non più di due parole di una o due sillabe. Considerando che l'età del paziente al momento del riesame era inferiore a 3 anni, i risultati della riabilitazione uditiva e del linguaggio in questo caso va considerato ottimo.

Conclusione

La moderna classificazione delle anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno non solo dà un'idea della varietà di tale patologia e del tempo in cui si verifica un difetto nel processo di sviluppo intrauterino, ma è anche utile per determinare le indicazioni per la cocleare impianto, nel processo di scelta delle tattiche di intervento. L'osservazione presentata nel lavoro permette di valutare le possibilità dell'impianto cocleare come mezzo di riabilitazione nei casi difficili, e amplia la nostra comprensione delle indicazioni per l'impianto.

Letteratura

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• Jackler RK La grande sindrome dell'acquedotto vestibolare//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Laringoscopio. - 1989. - Vol. 99, n. 10. - P. 1238 - 1243.
• Marangos N. Displasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Marangos/HNO. - 2002. - Vol. 50, n.9. - P. 866 - 881.
• Sennaroglu L. Una nuova classificazione per malformazioni cochleovestibular//L. Sennaroglu, I. Saatci/Laringoscopio. - 2002. - Vol. 112, n.12. - P. 2230 - 2241.
• Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogenese der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904.-76.
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• Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Rontgenstr. - 1965. - Vol. 102, n.1. – P. 14.

Le malformazioni congenite dell'orecchio si trovano principalmente nelle sue sezioni esterne e centrali. Questo perché gli elementi dell'orecchio interno e medio si sviluppano date diverse e dentro luoghi differenti pertanto, con gravi anomalie congenite dell'orecchio esterno o medio, l'orecchio interno può essere abbastanza normale.

Secondo esperti nazionali e stranieri, ci sono 1-2 casi di anomalie congenite nello sviluppo dell'orecchio esterno e medio ogni 10.000 persone (SN Lapchenko, 1972). I fattori teratogeni si dividono in endogeni (genetici) ed esogeni (radiazioni ionizzanti, farmaci, beriberi A, infezione virale — morbillo rosolia, morbillo, varicella, influenza).

Possibili danni: 1) padiglione auricolare; 2) padiglione auricolare, canale uditivo esterno, cavità timpanica; 3) orecchio esterno, medio e difetto delle ossa del viso.

Si osservano le seguenti malformazioni del padiglione auricolare: macrotia (macrotia) - un grande padiglione auricolare; microtia (microtia) - un piccolo padiglione auricolare deformato; anotia (anotia) - l'assenza del padiglione auricolare; padiglioni auricolari sporgenti; appendici del padiglione auricolare (singole o numerose) - piccole formazioni cutanee situate davanti al padiglione auricolare e costituite da pelle, tessuto adiposo sottocutaneo e cartilagine; fistole parotidee (paraauricolari) - una violazione dei processi di chiusura delle tasche ectodermiche (2-3 casi su 1000 neonati), localizzazione tipica - è anche possibile la base del gambo elicoidale, il posizionamento atipico della fistola paraauricolare.

Le anomalie del padiglione auricolare portano a un difetto estetico del viso, spesso combinato con sottosviluppo o assenza del condotto uditivo esterno (Fig. 51, 52, 53). La microtia e il sottosviluppo del canale uditivo esterno possono essere combinati con l'ipoplasia dell'intero orecchio medio. Ci sono una varietà di diverse varianti sottosviluppo degli ossicini uditivi, mancanza di connessione tra loro, il più delle volte tra il martello e l'incudine.

Riso. 51. Orecchie sporgenti

Riso. 52. Microtia e agenesia del canale uditivo esterno

Riso. 53. Microtia e appendici dell'orecchio

Anomalie nello sviluppo del canale uditivo esterno e dell'orecchio medio causano la perdita dell'udito conduttiva.

Il trattamento delle anomalie congenite dell'orecchio esterno e medio è chirurgico ed è finalizzato all'eliminazione di un difetto estetico e alla ricostruzione del sistema di conduzione del suono dell'orecchio esterno e medio. Il ripristino del canale uditivo esterno viene eseguito nei bambini di età inferiore ai 7 anni e la correzione di un difetto estetico del padiglione auricolare è più vicina ai 14 anni.

Trattamento chirurgico delle appendici d'anatra. Sono tagliati alla base.

Le fistole paraauricolari da sole non ne causano disagio(Fig. 54). Solo l'infezione e la suppurazione indicano la loro presenza e richiedono un intervento chirurgico. Dopo aver aperto l'ascesso ed eliminato il processo purulento, il passaggio epidermico viene completamente rimosso. L'apertura dell'ascesso è solo un aiuto temporaneo, poiché in futuro sono possibili ricadute di suppurazione.

G. Stepanov:

Programma "Orecchio. Gola. Naso". Io, il suo presentatore, Georgy Stepanov. Oggi parleremo delle malformazioni dell'orecchio esterno, uno specialista riconosciuto in questo argomento, un candidato di scienze mediche, un otorinolaringoiatra all'ospedale Morozov, Alexander Mikhailovich Ivanenko, mi aiuterà a capirlo.

Iniziamo, come si suol dire, secondo i classici. Cosa sono le malformazioni dell'orecchio esterno, cosa sono?

A. Ivanenko:

Che cos'è una malformazione in generale. Una classica malformazione è una violazione dell'anatomia di qualsiasi organo o sistema di organi nel processo di embriogenesi con violazione o perdita della sua funzione. Le malformazioni, sia esterne che medie, e l'orecchio interno non fanno eccezione. Questa è una violazione dello sviluppo embrionale delle strutture, ripeto, dell'orecchio esterno, medio e interno.

G. Stepanov:

Cioè, cosa succede nel segnalibro, durante la gravidanza, quando il corpo si sviluppa. In linea di principio, si tratta di una patologia abbastanza comune o piuttosto rara? Quanto è rilevante?

A. Ivanenko:

È, ovviamente, rilevante in frequenza, ma più in embriologia. L'intero sistema esterno, medio, come sai, è formato dalla prima e dalla seconda fenditura branchiale. L'orecchio esterno è la prima fessura branchiale, l'orecchio medio è il secondo. C'è una violazione nella deposizione di questi organi da circa 4 settimane di gestazione a 12. La fase di picco è di 8-9 settimane di gravidanza. Portare a malformazioni, oltre a quelle ereditarie, di cui parleremo in seguito, probabilmente tutti i tipi di fattori teratogeni possono. Una donna incinta può semplicemente prendere il raffreddore, l'influenza o la rosolia, questo può essere l'effetto di altri fattori avversi. ambiente esterno fino allo stress. È così che succede di solito.

Per quanto riguarda la frequenza di insorgenza di malformazioni dell'orecchio, ovviamente ci sono dati, ma qui è necessario capire che sono molto condizionali e molto snelli. Circa 1,0-1,5 casi ogni 10.000 neonati. Ma la figura è condizionale e snella per il semplice motivo che, in primo luogo, è ancora un po' poco chiaro cosa esattamente sia già considerato un difetto e quale sia una caratteristica della struttura. Non c'è un confine chiaro qui. In secondo luogo, devi capire che con le malformazioni dell'orecchio, come con qualsiasi altra malformazione, le statistiche in Russia sono molto diverse a seconda della regione. Parlando degli stessi fattori teratogeni, ci sono regioni dove ci sono molte imprese dannose dove, per così dire, il contesto ambientale non è molto favorevole. Lì, queste cifre sono significativamente più elevate che in aree più favorevoli. Dipende anche dall'età della madre. Cioè, ci sono così tanti dati iniziali che l'indicatore di 1,5 casi ogni 10.000 neonati risulta essere assolutamente nulla, anche se sembra riguardare qualcosa.

G. Stepanov:

Bene, iniziamo, probabilmente, con i vizi più semplici, diciamo, a cui a volte nessuno presta particolare attenzione. Diciamo solo che si sta formando un ulteriore trago, anche per i motivi che hai descritto. Che cos'è e cosa dovremmo fare con questo trauma in più? A proposito, tenendo conto di ciò che hai detto: con quale frequenza le persone si candidano, o nella tua pratica è stato tale che vengono, vedi un ulteriore trauma, e basta?

A. Ivanenko:

Come ama dire un nostro collega: succede in qualsiasi modo. Questo è più comunemente noto come l'appendice pinna. Nella classificazione dell'ICD, infatti, non suona come un trago aggiuntivo, ma un padiglione auricolare aggiuntivo, come formula l'ICD. Questo è un piccolo frammento di pelle rudimentale, di solito con una base cartilaginea. Questa non è solo una conseguenza della pelle, ma ha anche un certo scheletro, per così dire, da cartilagine patologicamente sovraformata e un vaso di alimentazione. Come affrontarlo? In primo luogo, i genitori devono sapere queste cose. Nella mia pratica, ci sono stati casi in cui persone spaventate sono venute con un bambino di un mese, perché hanno letto da qualche parte, o qualcuno ha spiegato loro che questo è un tumore e che può crescere, aumentare e che devi sbrigarti. Ovviamente non succede niente del genere. In generale, con questi ciondoli, come si suol dire, puoi vivere. Se, ad esempio, fai un giro in metropolitana, puoi guardarti intorno e vedere le persone con questi ciondoli, che ne sono ben consapevoli. Molte persone considerano questo il loro momento clou e non hanno intenzione di andarsene. Tutto gli si addice. Ma la maggior parte dei pazienti preferisce liberarsene, soprattutto perché non sono sempre belli.

Indicazioni serie, non solo estetiche, ma anche mediche, per l'escissione di questa appendice sono situazioni in cui l'eccesso di cartilagine non solo deforma il trago ed è semplicemente brutto, ma può svilupparsi a tal punto da chiudere completamente il lume del condotto uditivo . Questo porta alla formazione di tappi di zolfo, a otite media esterna permanente, alla perdita dell'udito ed è un problema. Quindi questa è un'indicazione al 100% per l'escissione. Di norma, viene asportato senza problemi. Questo può essere fatto con i bambini anestesia generale, nei bambini più grandi anestesia locale. La cosa principale è che tutto questo è buono, qualitativamente rimosso insieme alla cartilagine in eccesso, inoltre, viene rimosso, per usare un eufemismo, "in riserva", rendendosi conto che la cartilagine patologica cercherà di crescere di più. Ci concentriamo sull'età del paziente. In generale, questo è, ovviamente, patologia lieve, con cui anche i pazienti si rivolgono a noi, noi lo operiamo.

G. Stepanov:

Abbiamo una controindicazione di età per un intervento chirurgico?

A. Ivanenko:

Assolutamente nessuno.

G. Stepanov:

Hai bisogno di una preparazione speciale per l'operazione o, per così dire, in periodo postoperatorio? O è fatta una cucitura molto ordinata, quindi rimuovi le cuciture e dimentica?

A. Ivanenko:

Sì. Togliere le suture e dimenticare, qui non ci sono momenti seri, tanto più che in alcuni casi è possibile, avendo un buon materiale riassorbibile, applicare suture riassorbibili e generalmente non sottoporre il bambino a più procedure dopo l'operazione. I punti si dissolvono facilmente e basta.

G. Stepanov:

Parliamo di un problema che viene rilevato più spesso in clinica e i nostri colleghi negli ospedali stanno lottando con esso. Sto parlando di fistole parotidee. Molto spesso, parlerò di me stesso, vengono da noi già con un'aggravamento. Come si combatte questa patologia, ed è proprio necessario combatterla?

A. Ivanenko:

Sì, grazie per la domanda. Qui devi iniziare con cos'è una fistola parotide. Questa è un'anomalia nello sviluppo dell'orecchio esterno, ma più grave, che porta a problemi più seri. La fistola parotide si trova solitamente in una posizione tipica, alla base dell'elica nella regione preauricolare. Quando nasce un bambino, puoi prestare attenzione che, in effetti, in questo posto il bambino ha un tale punto.

G. Stepanov:

A cui all'inizio nessuno presta attenzione.

A. Ivanenko:

Assolutamente sì, all'inizio non prestano attenzione, per molto tempo non prestano attenzione. Qual è questo punto? Cioè, è una mossa non necessaria, rivestita di pelle. Di norma, è lungo circa 2 cm, va in profondità e questo tratto fistoloso è sempre attaccato da qualche parte nella struttura della cartilagine del padiglione auricolare: un trago o il rovescio del ricciolo, diverse opzioni. Le persone nate con fistole sono divise in 2, diciamo, gruppi. Con un piccolo punto vicino al ricciolo, puoi vivere 100 anni, non ti darà fastidio. La seconda parte delle persone, che ha un punto più largo, quindi da esso inizia prima lo scarico di un carattere caseoso cagliato. Poiché la fistola è ricoperta di pelle e la pelle contiene ghiandole sebacee, ghiandole sudoripare, tutto questo inizia a funzionare e svela il suo segreto. Ad un certo punto, quando entrano gli stessi stafilococchi cutanei, si verifica un'infiammazione, che è già irta di seri problemi. Quest'area è molto delicata, di regola, l'infiammazione risultante si trasforma rapidamente in un ascesso con una rottura di pus sotto la pelle, con danni alla cartilagine del padiglione auricolare. Questa è un'indicazione per il trattamento chirurgico.

L'infiammazione, inoltre, infiammazioni ripetute, porta alla fine a ulcere piogeniche abbastanza estese. Quindi, ovviamente, è molto difficile lavorarci, è necessario rimuovere la fistola, asportare l'ulcera e pensare a qualcosa. Quindi questa è una cosa così delicata. Se un bambino ha almeno un'infiammazione, almeno una, questo assolutamente, praticamente, indica che la fistola deve essere rimossa, perché ci saranno più infiammazioni e ogni nuova infiammazione procede sempre più seriamente e porta a tali conseguenze, tali brutti risultati estetici.

La fistola deve essere rimossa se il bambino ha almeno un'infiammazione della fistola.

G. Stepanov:

Non andrà via da solo.

A. Ivanenko:

100%. C'è, ovviamente, un problema qui, ci troviamo di fronte a questo: spesso i bambini vengono portati già in uno stato di molteplici infiammazioni e ulcere. Chiedi ai tuoi genitori: cosa stai aspettando, dove sei stato prima? Si stanno scoprendo cose terribili che nel 21 ° secolo nella città di Mosca, non tutti i medici, in generale, sanno e non fanno immediatamente una diagnosi. E se lo sanno e fanno una diagnosi, dicono: "Facciamo curare, è ancora piccolo, ora è impossibile operare, bisogna aspettare". Chiamano un periodo di alcuni, 6 anni. Da dove sono sei anni?

G. Stepanov:

Capisco ancora da dove possono venire 14-15 anni - per analogia, ad esempio, con lo stesso setto nasale, ma qui non so nemmeno cosa aspettarmi.

A. Ivanenko:

Sì, è per questo che dobbiamo, ne scriviamo molto, ci proviamo, e ai convegni, ai congressi si racconta, si spiega che non ci sono controindicazioni legate all'età per questa operazione. Non importa che età ha il bambino. Il mio paziente più piccolo, che ho operato, aveva 4 mesi, al 4° mese riuscì a suppurare due volte. Se lo portassimo all'età scolare, sarebbe improbabile che rimanesse qualcosa del padiglione auricolare e della regione preauricolare. Pertanto, c'è solo un'indicazione, questa è l'infiammazione, l'infiammazione ricorrente e non prestiamo attenzione all'età.

G. Stepanov:

Ma, qui va notato, siamo operati, come si suol dire, un caso che non è stato ancora avviato, siamo operati a riposo.

A. Ivanenko:

Finché, questo è tatticamente molto corretto. Cosa posso dire, ora ero in onda, un altro bambino con una fistola parotide purulenta è stato ricoverato nel reparto ORL dell'ospedale Morozov. Adesso lo stanno facendo i medici di turno. Molto spesso, le persone corrono dal medico quando c'è già una fase di suppurazione ascessiva. In questa situazione, trattiamo prima l'ascesso e raccomandiamo che i nostri pazienti si rimettano operazione pianificata dopo l'escissione della fistola in un mese e mezzo o due, quando si verifica la completa guarigione, la pelle, la sua reattività e le sue funzioni verranno ripristinate. Poi con buona qualità questa fistola viene asportata stato calmo senza problemi o complicazioni.

G. Stepanov:

C'è una preparazione specifica per l'operazione o no?

A. Ivanenko:

Non c'è una preparazione specifica per l'operazione, per l'anestesia, ma per l'operazione c'è. Il fatto è che, come dicevo, questa patologia è molto delicata. La delicatezza del problema è dovuta al fatto che le fistole non sono simili tra loro. Distinguiamo quelli tipici, ce ne sono di atipici, si trovano nei lobi, situati in luoghi diversi. Ma, anche se la fistola si trova in un luogo tipico, non sappiamo mai con certezza, non possiamo sapere dove sia andata la fistola, dove andrà il suo corso. Può andare in diverse direzioni; può biforcarsi, triplicare, il tratto fistoloso può ispessirsi a mo' di sacco cistico. Sono possibili varianti di questa fistola. Il significato dell'operazione e l'efficacia è proprio che la fistola deve essere asportata completamente, senza lasciare lì una sola cellula epidermica. Altrimenti ci sarà una ricaduta, se ce ne andiamo l'operazione non ha senso. Deve essere rimosso completamente, fino all'ultima molecola, cercando di non danneggiare i tessuti circostanti.

A volte non è molto facile da rilevare nei tessuti. Per questo, esistono tecniche speciali per la sua visualizzazione, sia in preparazione preoperatoria che intraoperatoria. Che cos'è questo? In precedenza, negli anni precedenti, nel secolo scorso, e anche in questo, si usava e si usa la fistulografia, la cosiddetta. Qual è lo scopo della ricerca? Un agente di contrasto a raggi X viene introdotto nella fistola, può essere iodolipol, urografia, qualsiasi soluzione di contrasto a raggi X e vengono eseguite radiografie o scansioni TC. Era considerato il gold standard per i test. Ma in realtà, in pratica, immagina: un bambino ha una fistola parotide, gli hai iniettato un mezzo di contrasto, gli hai fatto delle foto, e anche l'irradiazione, per non parlare del fatto che l'introduzione Mezzo di contrasto in una fistola che si è infiammata, questo è un rischio. Hai fatto contrasto, hai scattato foto e sei felice di ricevere foto. Ottieni l'immagine di un teschio e nell'angolo vedi una specie di lettera bianca "zu". Sorge la domanda: in che modo questo aiuterà nell'operazione? Risposta: in nessun modo. Pertanto, abbiamo dovuto abbandonare tale studio.

Perché altrimenti questa procedura non è molto buona? Come dicevo, operiamo, ma non tocchiamo fistole silenziose. Operiamo se la fistola ha iniziato a causare ansia o ha già suppurato. Quando la fistola suppura, cosa succede a livello morfologico? Da qualche parte nella struttura della fistola si verifica un'infiammazione, la fistola si rompe con il pus che scorre sotto i tessuti; In parole povere, c'è un difetto da qualche parte nella fistola. Se iniettiamo lo stesso mezzo di contrasto nella fistola, può entrare nella fistola attraverso il difetto. tessuti interni, allora questo studio non riguarda proprio nulla. Allora sarà semplicemente bellissimo. punto bianco e tempo perso.

Quali altri metodi sono possibili in questa situazione? Alla risonanza magnetica leggo i lavori dei nostri colleghi polacchi. Ma immagina un bambino piccolo che deve operare una fistola. Studio MRI - ci vogliono 40 minuti per guidare sull'apparato.

Il significato e l'efficacia dell'operazione è che la fistola deve essere asportata completamente, senza lasciare una sola cellula epidermica.

G. Stepanov:

Non si muove.

A. Ivanenko:

E anche in anestesia. Di conseguenza, otteniamo una sorta di immagine con qualcosa del genere. Quanto aiuta in termini di operazione? Quindi, al 20% qualcosa ti diventa chiaro. Tutto quanto.

Quali altre opzioni? L'opzione è molto popolare e utilizzata ora, questo è il contrasto intraoperatorio della fistola. Iniziamo l'operazione e durante l'operazione, una soluzione colorante viene introdotta silenziosamente nella fistola. Può essere una soluzione di colorante medico verde brillante, blu. Ma qui si pone lo stesso problema. Se stiamo lavorando con una fistola che è già stata infiammata, introduci contrasto, verde brillante nella fistola, si diffonde semplicemente attraverso il difetto esistente attraverso tutti i tessuti circostanti, lavori in un campo chirurgico verde. Ma neanche questo è spaventoso. Colpisci, diciamo, lo stesso verde dentro ferita aperta in un bambino porta a un potente edema reattivo, simile all'infiammazione asettica. Sembra molto brutto. Abbiamo dovuto rinunciare anche noi.

Cosa fare, qual è il risultato? Quello che sto arrivando è: quest'anno, noi, i dipendenti del reparto ORL, abbiamo ricevuto un brevetto per la nostra tecnica di visualizzazione delle fistole, che si basa sul vecchio metodo dimenticato della diafanoscopia. Immagina una guida di luce che assomigli a una lenza. Lo abbiamo collegato a un dispositivo che emette luce, abbiamo scelto il verde, a quanto pare, perché il verde non ci lascia. La foresta viene introdotta nel tratto fistoloso e, se necessario, uno di quelli non sterili - l'anestesista o l'infermiera - accende il pulsante, si accende la luce e l'intera fistola traspare in modo sorprendente. Solo una lenza che brilla, puoi lavorare con calma, ordinatamente, magnificamente. Abbiamo chiamato questo metodo patvisualizzazione, abbiamo ricevuto un brevetto, ne abbiamo parlato al congresso dei medici ORL a Kazan, che si è tenuto un anno fa, ne scriviamo e, in generale, lo utilizziamo attivamente e ampiamente e otteniamo molto bei risultati. Quindi ci siamo sbarazzati delle ricerche inutili, ingombranti e dannose e abbiamo ottenuto un semplice, buon modo. I nostri fisici teorici ci hanno aiutato molto, brava gente, come sempre. Sono venuti da loro, hanno spiegato il problema e insieme lo abbiamo risolto.

G. Stepanov:

Io e te abbiamo già detto che vari fattori portano ai vizi, ma voglio dimostrare ancora una volta che i nostri medici non sono solo otorinolaringoiatri e non solo combattono per la bellezza, ma sono molto talentuosi e poetici. Voglio che tu mi dica cos'è il vizio, per esempio, come l'orecchio di un satiro.

A. Ivanenko:

Sì, infatti, anche nel secolo scorso i nomi di alcune anomalie o caratteristiche dello sviluppo del padiglione auricolare erano molto comuni: l'orecchio di un satiro, il tubercolo di Darwin, l'orecchio di un macaco. Queste sono caratteristiche strutturali, un tale orecchio, come quello di un elfo, con quasi una nappa all'estremità, questo succede. Varie forme del padiglione auricolare. Ad un certo punto, se la mia memoria mi dice bene, sono stati i medici ORL a pensarci per primi, hanno insistito affinché le parole offensive per il paziente, come l'orecchio di un macaco, fossero cancellate dal lessico dei medici. Non usiamo tali brutti giri di parole. A poco a poco, ora ti sei ricordato e, a dire il vero, non lo sentivo da molto tempo, è uscito dalla letteratura e dalla vita. Anomalia e anomalia dello sviluppo.

G. Stepanov:

Ok, allora prendiamo un caso difficile. Certo, questi bambini nascono raramente, ma è sempre una patologia molto seria. Parliamo di microtia e cose del genere. La microzia è spesso accompagnata da atresia. Che cos'è, di cosa è irto, come combattere?

A. Ivanenko:

È veramente, problema serio, perché le malformazioni dell'orecchio esterno e medio hanno già due componenti; almeno due componenti. Questo è un difetto estetico, inoltre, un pronunciato difetto estetico e perdita dell'udito. Malformazioni congenite dell'orecchio esterno e medio, come vengono correttamente chiamate, infatti, qualcuno chiama microtia, qualcuno chiama anotia. Ma l'anotia è quando non c'è proprio niente. La microtia con atresia è il difetto più comune, quando al posto del padiglione auricolare c'è il suo rudimento sotto forma di un rullo cartilagineo cutaneo, di regola, con un lobo più o meno pronunciato e un'atresia completa del canale uditivo esterno. Non vi è alcuna parte cartilaginea o ossea. Le statistiche sovietiche hanno mostrato che sul territorio dell'Unione Sovietica 600 bambini nascevano ogni anno con una tale patologia, con microtia e atresia. Un numero abbastanza grande.

G. Stepanov:

Dato che questo spesso non è un difetto isolato.

A. Ivanenko:

Sì, ora arriveremo anche a questo, perché questo è un argomento molto difficile. Sono unilaterali, bilaterali. Se parliamo di difetti unilaterali, a destra, per qualche motivo, sono più comuni quasi 2 volte. I difetti bilaterali si trovano 5, 6 volte meno di quelli unilaterali, fortunatamente. Questo problema è molto voluminoso, quindi analizziamolo pezzo per pezzo.

G. Stepanov:

Analizziamolo, sì. A proposito, voglio dire che ho due scuole, pediatrica, ho appena visto Microtia per la prima volta sul sito, essendo un pediatra. Vediamo cos'è la microtia. Alcuni gradi differiscono, c'è una classificazione in questo problema o no?

A. Ivanenko:

Sì, esiste, ma il fatto è che ci sono molte classificazioni. C'è una classificazione dei nostri rispettati colleghi occidentali, i giapponesi stanno lavorando molto con questo. Quando ho sollevato la letteratura, c'erano molte opere dal Giappone. In America questi vizi sono molto praticati, erano impegnati in Unione Sovietica e vengono praticati in Russia. Il problema è che ognuno ha le proprie classificazioni e puoi confonderti in esse. Negli anni '70, il nostro grande collega S.N. Lapchenko si occupò di questa patologia e scrisse un'eccellente monografia. Certo, ora può essere definito obsoleto, perché allora non c'erano scansioni TC delle ossa temporali, non c'erano test audiologici e così via. Ma la sua classificazione, proprio la sua classificazione, è ciò che c'è di buono. È semplice, tutto ciò che è geniale è semplice.

Ha condiviso tutte le malformazioni. Ho visto classificazioni che difficilmente potevano stare su 2 pagine di testo stampato. È già abbastanza difficile. E qui ce ne sono solo tre: malformazioni locali, ipogenesi e disgenesia. Malformazioni locali - questo è quando c'è una malformazione nel sistema dell'orecchio esterno e medio, ma molto locale. Ad esempio, il sottosviluppo della catena uditiva. Ci sono ossicini uditivi, ma hanno la forma di un conglomerato con una cavità timpanica saldata, questo non funziona. O restringimento locale del condotto uditivo nella sezione ossea, e basta. Tutto bene prima e dopo. I difetti locali sono circa l'8-9% di tutti questi difetti.

Il più comune è l'ipogenesi. L'ipogenesi, o sottosviluppo, ha tre gradi: lieve, moderato e grave. Laurea facile, questo è quando c'è microtia, una diminuzione del padiglione auricolare, la sua deformazione: c'è un lume ristretto del condotto uditivo, oppure può essere assente nella parte ossea, ma essere nella cartilagine, c'è una cavità timpanica e esiste una struttura pneumatica del processo mastoideo. È molto gratificante operare su questi bambini, perché tutto si forma dietro il timpano, è ben formato e si ottiene un ottimo risultato. Grado medio - quando la microtia è già espressa, il padiglione auricolare è rappresentato da un rullo cartilagineo cutaneo, atresia completa del canale uditivo e la cavità timpanica, se presente, è solitamente di dimensioni ridotte, a fessura, o contiene i resti degli ossicini uditivi, o dei loro rudimenti, in fondo non funziona più. Un grado grave è quando non c'è nulla: non c'è né il condotto uditivo, né la cavità timpanica, né la struttura cellulare del processo mastoideo. In questa situazione, qualsiasi intervento chirurgico è privo di significato.

G. Stepanov:

Abbiamo già detto che esiste una sorta di violazione della genetica. Quali malattie gravi possono essere sintomatiche della microtia e come viene affrontata ora? Quante volte dentro situazioni simili, in quelle malattie che ora stai elencando, gli otorinolaringoiatri vanno di pari passo, come si suol dire, con genetisti, chirurghi maxillo-facciali o qualcun altro?

A. Ivanenko:

Non che mano nella mano, ma quante volte? È sempre. Se accadesse una storia del genere, arriva un paziente con una malformazione dell'orecchio, la prima cosa che gli chiediamo è se ha avuto una consulenza genetica. esso punto importante, a cui, almeno alla madre di questo bambino, i parenti risponderanno ad alcune domande. Compresi quelli così importanti come la probabilità di sviluppare una tale patologia nei fratelli e sorelle pianificati o nei figli di questo bambino. Queste sono tutte domande importanti a cui, ovviamente, i genitori sono interessati. Pertanto, consigliamo sempre la consulenza genetica medica. Le persone che si sottopongono a consulenza genetica medica ottengono risposte alle loro domande e noi otteniamo risposte alle nostre.

Si è scoperto che molto spesso è la cosiddetta sindrome di Konigsmark. Questa situazione è favorevole, perché, a parte la malformazione visibile dell'orecchio, nient'altro, di regola, accade al bambino. Ma ci sono altre sindromi che sono irte di patologia, patologia congenita altri organi. I più colpiti sono i reni, il cuore, bulbi oculari. C'è la sindrome di Goldenhar, in cui, oltre alla malformazione dell'orecchio, c'è un coloboma delle palpebre e possono esserci sottosviluppo o aplasia del rene sullo stesso lato e una serie di altre malformazioni. C'è la sindrome di Treacher-Collins o Franceschetti-Tsvalen-Klein, che è anche caratterizzata da una serie di malformazioni congenite e anomalie di altri organi e sistemi. Pertanto, ovviamente, prima i genetisti fanno una diagnosi, prima è possibile e necessario sottoporsi a un ulteriore esame del bambino, per vedere tutto per lui. La consulenza genetica è buona e conveniente, si può fare quasi subito, dalla nascita. Se non è necessario un otorinolaringoiatra bambino di un mese, tutto questo un po' più tardi, un genetista è forse la prima persona a cui rivolgersi per chiedere aiuto.

G. Stepanov:

Ok, visto quello che hai elencato, è naturalmente un genetista. Ma, proprio nell'ambito della nostra specializzazione, prima di procedere con interventi chirurgici o di altro genere, a quali altri tipi di esami deve sottoporsi il bambino per capire il livello del problema con cui lavoreremo, e perché il nostro intervento dia il miglior risultato?

A. Ivanenko:

In questa situazione sono necessari due esami: un esame dell'udito, un esame audiologico e un tomogramma delle ossa temporali. Qui è necessario fare una riserva che i difetti unilaterali ei difetti bilaterali sono due grandi differenze. Se un bambino ha un'anomalia congenita, disgenesia o agenesia dell'orecchio da un lato, ma il secondo è buono, in primo luogo, devi capire che non c'è fretta. Un bambino, che sente con un orecchio, sente ancora, il suo discorso si sviluppa, la sua psiche si sviluppa, non è in ritardo nello sviluppo. In questa situazione, più tardi sono stati eseguiti l'esame uditivo e la tomografia computerizzata, più accurato è il risultato. Un'altra cosa è che se un bambino ha una lesione bilaterale, atresia bilaterale, ho lavorato con questi bambini. Quindi, ovviamente, come viene chiamato, è necessario affrettarsi e condurre uno studio audiologico per il bambino, il più delle volte utilizzando la tecnica ABR, e inviarlo immediatamente a un istituto specializzato per la correzione dell'hardware. Molto spesso, a questi bambini viene offerto di indossare prima gli apparecchi acustici a conduzione ossea su una fasciatura con un'ulteriore prospettiva, quando il bambino cresce, per eseguire un'operazione sull'introduzione di apparecchi acustici a conduzione ossea impiantabili.

G. Stepanov:

Hai detto che è molto importante sottoporsi a un esame dell'udito. In questa situazione, fino a che età sarà per noi il gold standard, quando il bambino dovrebbe iniziare a sentire. Fino a quale età, in modo da non rimanere indietro nello sviluppo e sviluppare correttamente la parola?

A. Ivanenko:

Prima è meglio è.

G. Stepanov:

Questo è chiaro. Ma prima che il bambino inizi a parlare, idealmente fino a un anno, e già un bel fuoco, quando fino a tre?

A. Ivanenko:

Certo che si.

G. Stepanov:

Ok, abbiamo parlato di tutto microtia. C'è un'altra opzione: macrotia. Che cos'è, è necessario combatterlo?

A. Ivanenko:

Macrotia, è popolarmente "orecchie cadenti". Se è necessario combatterlo, non sono sicuro che in tutti i casi sia necessario combatterlo. È più una cosa estetica. Parlando di ciondoli, lo stesso si può dire delle persone che, grosso modo, hanno le orecchie allargate nelle dimensioni e leggermente sporgenti dalla media. Molte persone si amano così.

G. Stepanov:

Sì, quello che si chiama zest, è quello che volevo sentire. Chi decide se ci sono indicazioni o meno in ciascuno dei singoli casi per l'intervento chirurgico e determina le tempistiche?

A. Ivanenko:

Naturalmente, lo decide il chirurgo-otorinolaringoiatra operativo. I termini non dipendono dall'età, ma dipendono dal difetto bilaterale o unilaterale. Se abbiamo un bambino con un difetto di sviluppo su un lato, ma bravo ragazzo, ragazza, non ci sono altri problemi di salute, ti consigliamo di non fare nulla fino all'età di 5,5-6 anni, fino, diciamo, al periodo prescolare. Dopo 5,5 anni, la cartilagine cresce già completamente, quasi completamente. Se inizi a fare qualcosa in un anno o due, la cartilagine cresce attivamente fino a sei anni. Se il bambino è appena nato e i genitori vengono di corsa, mostra un piccolo rudimento: spiegate loro che aspettate ragazzi, crescerà ancora, si girerà, tutto sarà diverso. Non è necessario interferire con un difetto unilaterale fino all'età di sei anni, perché anche le zone di crescita cartilaginea possono essere disturbate e, in generale, si può fare qualcosa con l'orecchio. Quando il bambino cresce, l'orecchio, grosso modo, si sposterà all'angolo della mascella e così via nel processo di crescita. Pertanto, più tardi vengono avviati l'esame e il trattamento, migliore è il risultato. Lo stesso vale per CT. Devi fare un bambino del genere tomografia computerizzata, ma un bambino di 2-3 anni deve essere fatto in anestesia, questo è tutto.

G. Stepanov:

Più la migliore anestesia, come dicono gli anestesisti - quello che non lo era.

A. Ivanenko:

Certo. Un bravo bambino all'età di 6 anni può essere esaminato con calma, senza anestesia, senza complicazioni, senza fretta. Pertanto, c'è un momento del genere: l'età è di 5,5-6 anni, dopo di essa puoi iniziare a lavorare, come si suol dire, esaminare e già sollevare la questione di un'operazione.

Con un difetto bilaterale, quando c'è sicuramente una grave ipoacusia conduttiva, atresia con microtia, dà 60-70 dB su ciascun lato. Questa è una perdita dell'udito bilaterale di terzo grado. Qui devi sbrigarti, mentre l'osso è ancora immaturo. I bambini, come ho già detto, devono prima esaminare il loro udito con il metodo ABR, poi indossano un apparato di conduzione ossea su un nastro, su una benda sulla testa. Dopo una certa età - inoltre, più tardi, meglio è, più vicino all'età di 5, 4 - 5 anni - è già possibile iniziare a operare, vengono installati dispositivi di conduzione ossea. La tempistica e l'opzione sono decise, principalmente, dal chirurgo. Ma se c'è un difetto bilaterale e la domanda non riguarda solo un'operazione chirurgica, un'operazione di miglioramento dell'udito, ma l'impianto di dispositivi di conduzione ossea, allora, insieme agli audiologi, ovviamente, dove senza di essi.

G. Stepanov:

Cosa sta facendo ora l'ospedale Morozov in termini di malformazioni dell'orecchio esterno? Chi si occupa di queste gravi malformazioni nei bambini? Per molti, questa è un'informazione importante.

A. Ivanenko:

L'ospedale Morozov, in generale, si occupa di tutto, ma ovviamente, se parliamo di gravi malformazioni dell'orecchio, il nostro centro di audiologia e apparecchi acustici sotto la direzione di Georgy Abelovich Tavartkiladze affronta questo problema meglio di tutti. Ci sono grandi chirurghi lì, una grande squadra di audiologi-audiologi, hanno basi nell'ospedale Rusakovskaya, come si chiama ora?

G. Stepanov:

Città dei bambini ospedale clinico San Vladimiro.

A. Ivanenko:

San Vladimir, sì, l'ospedale repubblicano. Poiché, dopo tutto, questa non è una categoria molto ampia di cittadini, abbiamo una copertura leggermente diversa dei pazienti nell'ospedale di emergenza Morozov. Conosciamo questa patologia, possiamo comportarci in modo competente, ma, tuttavia, le persone che lo fanno costantemente e quasi quotidianamente, questa è l'audiologia e gli apparecchi acustici: questo è l'ospedale di San Vladimir. Ospedale Morozov, mi sono già vantato, ci occupiamo di fistole, abbiamo un brevetto. Secondo le mie informazioni, ho sollevato la letteratura, abbiamo la più grande esperienza nel paese, e forse nel mondo. Leggo opere polacche, leggo tedeschi, francesi, ma nessuno ha indicatori come i nostri. Adesso tutti vengono da noi con le fistole, noi lavoriamo con questa patologia, lavoriamo volentieri, lo sappiamo, non abbiamo paura, abbiamo ottimi risultati, lo stiamo facendo. Naturalmente, difetti gravi, in particolare l'impianto, tra l'altro, sono il secondo chirurgo in Russia che ha eseguito l'impianto di dispositivi di conduzione ossea. Ma lo abbiamo fatto anche noi. Conosciamo questo argomento, ma, tuttavia, questi pazienti sono più concentrati dove vengono eseguiti gli impianti cocleari, questo non è un argomento per un ospedale multidisciplinare di emergenza. Sì, questo è un buon lavoro pianificato, ci sono ottimi chirurghi, è meraviglioso che si siano assunti una parte difficile e così significativa della nostra specialità, li ringraziamo molto per questo.

L'ospedale Morozov utilizza il proprio metodo brevettato nel trattamento delle fistole dell'orecchio esterno.

G. Stepanov:

E dico grazie, sono molto grato per la trasmissione! Candidato di scienze mediche, medico della più alta categoria, otorinolaringoiatra dell'ospedale Morozov, Ivanenko Alexander Mikhailovich.

Anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare sono relativamente rari. Per bruttezza del guscio si intende un cambiamento nella sua forma, che, secondo Marchand, dipende da disturbi della "prima formazione", poiché nell'uomo la normale formazione degli organi termina nel terzo mese di vita uterina.

È possibile questo processi infiammatori nella genesi delle deformità giocano un certo ruolo; ci sono casi di deformazione dei padiglioni auricolari e atresia del condotto uditivo esterno, chiaramente risultanti da alterazioni intrauterine sulla base della sifilide congenita (I. A. Romashev, 1928) o di altre malattie

Perché sviluppo del corpo umano continua dopo la nascita, allora è più appropriato definire il concetto di “bruttezza” come qualsiasi disturbo dello sviluppo. Le deformità non hanno nulla a che fare con le variazioni individuali del padiglione auricolare, che di solito sono comuni e quindi non attirano la nostra attenzione.

Deformità subito fretta negli occhi con un'insufficienza estetica che creano o dimensioni eccessive, o distanza dalla testa, o una diminuzione delle dimensioni del padiglione auricolare, presenza di escrescenze, formazioni aggiuntive, sottosviluppo parti separate o la completa assenza di un organo, la scissione della conchiglia, ecc.

Marx(Marx, 1926) divide tutte le deformità del padiglione auricolare in due gruppi: deformità dell'orecchio in individui normalmente sviluppati; queste sono deformità primarie; deformità in persone aventi carattere generale o locale; queste sono deformità secondarie.

Fra psichiatri Per qualche tempo hanno dominato le opinioni idealistiche di Morel (Morel), che credeva che un cambiamento nel padiglione auricolare fosse un segno di inferiorità mentale (l'orecchio di Morel). Attualmente si ritiene che le anomalie dei pinna non contino nella valutazione stato mentale personalità.

Secondo Vali, anomalie dell'orecchio osservato più spesso negli uomini che nelle donne; bilaterale predomina su unilaterale e, tra questi ultimi, sul lato sinistro. Allo stato attuale, si ritiene che le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare possano essere osservate anche nelle persone mentalmente sane.

Secondo la ricerca Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) e Van Alyea (1944), l'orecchio narcotico, medio e interno si sviluppano da basi diverse. L'orecchio interno si sviluppa per primo. appare come risultato dell'invaginazione dell'ectoderma, che si separa dall'epitelio per formare una vescicola chiamata otocisti. Da essa si formano la coclea e la sezione vestibolare (labirinto).

In vista di che l'orecchio interno si sviluppa prima del centro e dell'esterno, difetti di nascita di solito si trova senza difetti accompagnatori degli ultimi due reparti. Tale deformazione è un'aplasia del labirinto, che causa sordità congenita del bambino. L'orecchio esterno e le tube di Eustachio si sviluppano dal segmento posteriore della prima fessura branchiale.

Sviluppo del padiglione auricolare fino a un certo periodo si verifica indipendentemente dallo sviluppo del canale uditivo esterno e dell'orecchio medio; pertanto, a volte può verificarsi una malformazione isolata del padiglione auricolare. Tuttavia, più spesso, il sottosviluppo si estende ai segmenti posteriori della prima fessura branchiale, agli archi branchiali mandibolari e ioide, e quindi si osservano deformità sia del canale uditivo esterno che dell'orecchio medio ( timpano, ossicini uditivi).

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Anomalie nello sviluppo dell'orecchio esterno

introduzione

Le malformazioni congenite dell'orecchio si trovano principalmente nelle sue sezioni esterne e centrali. Ciò è dovuto al fatto che gli elementi dell'orecchio interno e medio si sviluppano in tempi e luoghi diversi, quindi con gravi anomalie congenite dell'orecchio esterno o medio, l'orecchio interno può essere abbastanza normale. Secondo esperti nazionali e stranieri, ci sono 1-2 casi di anomalie congenite nello sviluppo dell'orecchio esterno e medio ogni 10.000 persone (SN Lapchenko, 1972). I fattori teratogeni si dividono in endogeni (genetici) ed esogeni (radiazioni ionizzanti, farmaci, beriberi A, infezioni virali - morbillo, rosolia, morbillo, varicella, influenza).

Sono possibili danni: 1) padiglione auricolare; 2) padiglione auricolare, canale uditivo esterno, cavità timpanica; 3) orecchio esterno, medio e difetto delle ossa del viso.

1. Frequenza delle anomalie dell'orecchio

Tutte le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare possono essere divise in due gruppi. Il primo gruppo può essere considerato come il risultato di una crescita eccessiva e il secondo, al contrario, come il risultato di un ritardo nella sua crescita. Le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare, che sono sorte a causa di una crescita eccessiva, sono espresse sotto forma di un aumento anomalo dell'intero guscio: questa è la cosiddetta macrotia (Macrotia), o sotto forma di un'anomalia aumento delle sue singole parti, ad esempio il lobo dell'orecchio.

A volte la crescita anormale può essere espressa in presenza di una o più appendici auricolari (appendice auriculae), situate sia davanti al trago, sia dietro il padiglione auricolare, e talvolta sono presenti più padiglioni auricolari (poliozia), con un guscio normale, e il resto - brutto - si trova vicino alla normalità. I macrotia possono essere unilaterali o bilaterali.

La lunghezza dell'orecchio corrisponde approssimativamente alla lunghezza del naso. Secondo Binder e Schaeffer, la dimensione del padiglione auricolare varia fino a 7 cm L'aumento delle dimensioni del padiglione auricolare si verifica spesso a causa della sua parte superiore. Macrotia di solito non comporta disturbi funzionali, ma viola solo il lato estetico, soprattutto quando è accompagnato da un padiglione auricolare sporgente. Macrotia viene rimossa chirurgicamente. Le operazioni più comunemente utilizzate sono Trendelenburg, Gerzuni, Eitner e Lexer.

La macrozia è quasi sempre combinata con la sporgenza del padiglione auricolare. Secondo Gradenigo, la posizione del padiglione auricolare è considerata anormale se l'angolo tra il guscio e la superficie laterale della testa supera i 90°. Wali sotto il rapporto normale del guscio con la superficie cranica laterale significa un rapporto in cui l'angolo tra loro è acuto. Se questo angolo è giusto, si verifica la sporgenza dell'orecchio. La formazione di un orecchio sporgente è associata a un'anomalia nello sviluppo del ricciolo e dell'antielica. Di conseguenza, il normale angolo encefalocranico (30°) diventa ottuso; hai un orecchio sporgente. È interessante notare che il padiglione auricolare sporgente è solitamente espresso su entrambi i lati.

Orecchio sporgente nei bambini.

Nei bambini di età inferiore ai 3 anni, un orecchio sporgente può essere corretto con semplici bende ortopediche a lungo termine (Marx).

In età avanzata, un orecchio sporgente viene corretto solo chirurgicamente. Molti metodi sono stati proposti per questo. Questa operazione è stata proposta per la prima volta da Ely. Viene praticata un'incisione lungo l'intera lunghezza dell'attacco del padiglione auricolare alla cartilagine, viene praticata una seconda incisione a forma di arco sulla superficie posteriore del padiglione auricolare e le estremità di queste incisioni sono collegate. La pelle tra queste due incisioni di forma ovale viene asportata, dopodiché si praticano due incisioni lungo la cartilagine, parallele alla prima, per asportarla; la ferita viene suturata con suture cartilaginee della pelle. I risultati sono buoni.

Gruber (Gruber) e Haug (Haug) non ritagliano la cartilagine, ma si limitano solo a ritagliare la pelle tra due incisioni arcuate praticate su entrambi i lati della linea di attacco del guscio, i bordi del difetto vengono suturati.

Il metodo di Ruttino. Inizialmente, dovresti attaccare il padiglione auricolare alla superficie laterale della testa e circondarlo con iodio lungo il bordo, quindi il padiglione auricolare viene rilasciato e viene praticata un'incisione arcuata sulla sua superficie posteriore, quindi, dopo aver separato il lembo a forma di mezzaluna, si viene asportato; dopodiché, tutta la pelle rimanente viene rimossa fino alla linea contrassegnata con iodio e i bordi della ferita vengono suturati. Se necessario, due pezzi di pelle a forma di cuneo vengono asportati dall'alto e dal basso. Dopo l'operazione, il guscio viene fissato con un cerotto appiccicoso. L'operazione Ruttin è considerata la più semplice e affidabile; non richiede la rimozione della cartilagine e la dimensione della pelle asportata viene determinata durante l'operazione stessa. Esistono anche metodi noti per l'operazione di Hoffer e Leidler (Hoffer e Leidler), nonché Passov e Payer (Paier). Il metodo di Hoffer e Leidler. Viene praticata un'incisione sulla superficie posteriore del padiglione auricolare all'altezza della parte inferiore della gamba dell'antielica, da dove vengono avvicinati per via sottocutanea e pericondrale lungo l'antielica all'antitrago. Secondo l'incisione, la cartilagine viene tagliata lungo l'antielica, fino alla pelle della superficie anteriore, senza toccarla. Successivamente si esegue una seconda incisione allo stesso modo a livello della pelle e dei pericondri della conclia, dalla cartilagine di quest'ultima fino al lobo, quindi si tagliano la cartilagine dell'antitrago e della conca. Quest'ultimo viene tagliato con due incisioni che vanno all'antielica, in modo che la striscia centrale di cartilagine creata sia fortemente dislocata in avanti e verso l'esterno premendo il dito. Quando la cartilagine viene mobilizzata in questo modo, iniziano a ripararla. Quest'ultimo si ottiene dando alla cartilagine e all'intero guscio una direzione diversa e opposta iniettando aghi di acciaio attraverso la pelle, i pericondri e la cartilagine delle parti dell'antielica e dell'antitrago ottenuti mediante incisione. L'effetto cosmetico è buono. Leonardo fa un'incisione simile nella parte posteriore, con la differenza che taglia la cartilagine e la pelle a livello dell'antielica, senza toccare la parete anteriore della pelle.

Orecchio acuto - Tubercolo di Darwin

Di noto interesse filogenetico è il tubercolo, o " orecchio acuto» Darwin. Il tubercolo si trova solitamente all'estremità superiore della parte ascendente dell'elica. Darwin considerava questo urto un'espressione di atavismo. Schwalbe distingue tre forme di tubercoli di Darwin.

Se il padiglione auricolare è aperto nella sua parte superiore, cioè non c'è ricciolo, il guscio è allungato con la punta verso l'alto e il tubercolo di Darwin è appena espresso, allora un tale orecchio è chiamato orecchio di satiro o orecchio di un fauno. Se anche il ricciolo è spiegato e nella parte superiore c'è un tubercolo di Darwin che sporge liberamente su di esso, allora un tale orecchio viene solitamente chiamato orecchio di macaco.

L'orecchio Wildermuih e la sua variante, l'orecchio Sthal. Nel primo caso l'antielica si estende bruscamente sopra il ricciolo, nel secondo il rullo anomalo passa indietro e risale al ricciolo.

La deformazione più pronunciata si osserva nell'orecchio del gatto, quando il granello superiore dell'elica è più sviluppato rispetto al resto del guscio e allo stesso tempo è fortemente piegato in avanti e verso il basso. C'è un orecchio di gatto di vari gradi - da una leggera torsione del bordo superiore del ricciolo a un alto grado di deformità, fino alla fusione del lembo del ricciolo con il trago. Un guscio o lobo diviso è altrimenti chiamato coloboma.

Di tutte queste deformità, solo l'orecchio di un gatto e il lobo diviso richiedono un trattamento chirurgico. Per correggere l'orecchio del gatto sono state proposte le operazioni di Kummel, Alexander, Hoffer (Hofferj e Leidler, Stetter, Joseph, ecc.).

Metodo Kummel. Sulla superficie mediale del guscio e sul processo mastoideo vengono ritagliati piccoli pezzi di pelle e suturati i bordi della ferita in modo appropriato e talvolta viene tagliato anche un pezzo di cartilagine. Gradenigo fornisce altre 3 osservazioni: Virgilius Dikostenus e Lachmann. Nei primi due casi si trattava di annotia bilaterale e in un caso di annotia unilaterale.

Gradenigo descrisse un caso in cui mancava il padiglione auricolare, e al suo posto c'era una protuberanza a forma di S rovesciata, lunga 7 cm e verticale. C'è un'osservazione quando il padiglione auricolare era assente e sulla guancia sotto la pelle giaceva un padiglione auricolare sottosviluppato rovesciato; anche entrambe le mascelle sono sottosviluppate. Scherzer li classifica come depositi di rudimenti auricolari o i cosiddetti Meloten.

Pertanto Scherzer considera solo 5 casi citati da Gradenigo (e Marx) come una vera e propria anotia completa, e cita il suo caso come il sesto, quando in una bambina di 5 mesi l'anotia completa si associava ad aplasia unilaterale delle tonsille, ipoplasia del palato molle dallo stesso lato e sottosviluppo dell'orecchio medio. . Circa due dei suoi anotici acquisiti, sono stati fatti tentativi per ripristinare l'orecchio chirurgia plastica(Lexer, Joseph, Esser, Eicken e altri). Tuttavia, i risultati ottenuti sono tutt'altro che soddisfacenti. Con anotici congeniti, i risultati sono anche peggiori. Pertanto, L. T. Levin e Holden (Holden, 1941) preferiscono ricorrere alle protesi. A tale scopo, un modello esatto viene rimosso dall'orecchio normale del paziente.

Il materiale plastico è abbastanza flessibile, simula per colore orecchio normale e la protesi può essere fissata con occhiali o altri dispositivi indossati dal paziente, o con apposito adesivo. La protesi può durare diversi giorni fino a quando non deve essere sostituita e lubrificata con un nuovo strato di adesivo. Come materiale per la protesi viene utilizzata la cera artificiale: il palladone o un materiale artificiale elastico, facilmente piegabile, simile alla gomma, il cloruro di polivinile.

Sebbene queste protesi possano essere molto belle e rappresentare un modello esatto di un orecchio normale, i pazienti spesso preferiscono avere un orecchio meno bello, ma il loro vero orecchio. Pertanto, è necessario migliorare i metodi di chirurgia plastica. Grande successo è stato ottenuto dal chirurgo italiano Taliacozzi, che ha restaurato i padiglioni auricolari così bene che era difficile distinguerli da quelli normali. Degli otochirurghi sovietici, S. A. Proskuryakov ha raccomandato l'uso di un lembo a spirale per ripristinare il padiglione auricolare. La promozione delle protesi del padiglione auricolare non può essere considerata sufficientemente motivata, poiché scoraggia il chirurgo dall'eseguire questa complessa operazione.

2. Plastica dell'orecchio. Tecnica di riparazione dell'orecchio esterno

anomalia dell'orecchio plastica

L'intera complessità del restauro plastico del padiglione auricolare risiede non solo nella creazione di una quantità sufficiente di pelle, ma principalmente nella formazione di uno scheletro elastico attorno al quale deve essere formato il padiglione auricolare.

Usato per ripristinare il padiglione auricolare cartilagine dell'orecchio, che viene prelevata da una donatrice (o anche da una madre), lavata con acqua e sapone sterile, quindi posta in un luogo caldo salino, mettere sotto la pelle nella parte superiore dell'addome del paziente e quindi conservare fino al prossimo intervento. Inoltre, viene utilizzata la cartilagine dell'orecchio, prelevata da un cadavere fresco (A. G. Lapgansky e altri) o inscatolata. Viene utilizzata anche la cartilagine costale. Dyke, durante la preparazione del lembo Filatovsky, ha preso la cartilagine costale e l'ha inserita nella gamba del lembo.

Si consiglia di utilizzare la cartilagine quadrangolare del setto nasale di qualcun altro, che viene prelevata durante l'intervento chirurgico per la sua curvatura. Questa cartilagine sopravvive così bene che l'elasticità di un guscio formato artificialmente non è diversa dall'elasticità di un orecchio normale.

Berson (Berson, 1943) ha proposto un'operazione in due fasi per una ricostruzione completa del padiglione auricolare.

Nella prima fase viene preparato un modello dell'orecchio normale del paziente, in base al quale il posto del futuro guscio viene contrassegnato con una soluzione all'1,5% di verde brillante, quindi viene praticata un'incisione per creare un lembo dal periostio cranico, che è piegato verso il canale uditivo esterno. In seguito, la cartilagine delle costole VII-IX viene asportata dalla parte toracica secondo la forma del modello; viene posizionato sottopelle sulla fascia temporo-mandibolare secondo il modello; la ferita viene suturata e viene applicata una benda a pressione.

Seconda fase. Dopo 4 settimane, viene praticata un'incisione semilunare, ritirandosi di 1,5 cm dal bordo del futuro guscio, e la pelle e il lembo cartilagineo vengono staccati nel condotto uditivo. Il lato esterno del padiglione auricolare neoformato e la superficie sottostante della regione temporo-mandibolare sono ricoperti da un lembo cutaneo prelevato dalla parte glabra della coscia. La prima fase dell'operazione dura 7 giorni, la seconda - 5 giorni con una pausa di un mese tra di loro.

Per facilitare le operazioni ricostruttive del padiglione auricolare, Fuchs propone di pre-produrre radiografie di entrambi i padiglione auricolare secondo una tecnica speciale da lui consigliata. Con l'aiuto delle radiografie, afferma l'autore, è possibile stabilire la forma e le dimensioni del guscio, la sua cartilagine.

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