Trattamento diagnostico clinico della sindrome di Dvs. Sindrome DIC: trattamento e diagnosi

Le condizioni patologiche dell'emostasi sono piuttosto rare, tuttavia, con il loro sviluppo, è necessario prendere una certa serie di misure, poiché tutte possono portare allo sviluppo di gravi complicazioni o morte. Una di queste condizioni - sindrome della coagulazione disseminata (o, come viene chiamata, sindrome tromboemorragica) - occupa un posto importante nell'intera patologia del sistema emostatico a causa della sua pericolosità e gravità del sollievo (soprattutto nei neonati).

Parlando nel linguaggio della scienza, la sindrome DIC è una condizione patologica in cui si verifica una rapida formazione di conglomerati cellulari e piastrinici nel sangue, seguita da blocco dei vasi del microcircolo e sindrome emorragica.

In poche parole, la patogenesi della sindrome include la formazione massiccia di coaguli di sangue di varie dimensioni, il loro ingresso nei vasi con il loro blocco, l'esaurimento dei fattori di coagulazione e lo sviluppo di un sanguinamento massiccio.

Questa condizione è osservata in alcuni tipi di malattie ginecologiche, in ostetricia - dopo l'aborto, con sepsi, traumi, alcune malattie batteriche e meno spesso a causa di errori medici durante l'operazione.

Cosa innesca lo sviluppo di DIC?

DIC - una sindrome si sviluppa in molte condizioni, tuttavia, per il suo sviluppo a volte è necessario rispettare determinate condizioni e in alcuni casi si sviluppa sotto l'influenza della malattia sottostante ed è la sua conseguenza.

La sindrome della coagulazione intravascolare disseminata si sviluppa quando:

• Interventi chirurgici a lungo termine e gravi, in cui è necessario trasfondere grandi volumi di sangue o farmaci sostitutivi, condurre cateterizzazione vascolare, nonché sviluppare collassi o spasmi vascolari incontrollati (spesso nella malattia emolitica dei neonati);
• Shock. In shock di qualsiasi eziologia, a seguito della ridistribuzione del fluido intravascolare, si osserva lo sviluppo di DIC;
• Trasfusione di sangue incompatibile. La sindrome DIC è una conseguenza dell'aggregazione piastrinica in corso e successiva;
• La sindrome DIC durante la gravidanza si sviluppa a causa di una posizione anormale della placenta, del suo distacco o dell'embolia del liquido amniotico;
• La sindrome DIC nei bambini si sviluppa più spesso sotto l'influenza di agenti infettivi (sono colpiti i bambini di età inferiore a un mese dopo la nascita).

Tutte queste condizioni portano a un'interruzione del sistema emostatico, all'attivazione patologica dei meccanismi di coagulazione del sangue e alla formazione di coaguli di sangue.

Cosa succede durante la coagulazione intravascolare disseminata?

La patogenesi di questa condizione è estremamente complessa ed è una catena o cascata di fasi e processi successivi. I sintomi principali di questo processo patologico.

Il meccanismo di sviluppo della sindrome DIC si basa sull'aumentata formazione di trombina dalla tromboplastina sintetizzata. Parallelamente ad un aumento della sua concentrazione, vi è un pronunciato esaurimento dei sistemi anticoagulanti e una diminuzione del numero di molecole di base: antitrombina, proteina C (la fase di aumento dell'aggregazione piastrinica e dell'ipercoagulazione).

Tali cambiamenti si trovano raramente in altre malattie, quindi possono essere considerati il ​​​​principale segno diagnostico.

Sullo sfondo di un'alta concentrazione di trombina e fibrina, c'è una pronunciata aggregazione di piastrine con la formazione di coaguli di sangue, che vengono trasportati in tutto il corpo con il flusso sanguigno, entrano negli organi interni e causano il blocco dei vasi più piccoli in essi, che porta alla loro ischemia e allo sviluppo di insufficienza multiorgano. In ostetricia, questa condizione porta allo sviluppo di emorragie nella placenta, trombosi dei suoi vasi e morte fetale.

Nel corso dello sviluppo del processo e del danno agli organi interni, nelle zone dei blocchi vascolari, si verifica l'attivazione dei sistemi fibrinolitici, che porta ad una diminuzione della concentrazione di fibrina nel sangue e, di conseguenza, ad un aumento del sanguinamento (fase di ipocoagulazione). Una condizione simile si sviluppa sullo sfondo dell'insufficienza renale e dei disturbi dell'innervazione autonomica di organi e vasi sanguigni.

L'ultima fase della malattia può procedere come nella forma pieno recupero(con terapia adeguatamente prescritta e tempestiva iniziata) e terminare esito letale.

Segni clinici

La clinica e l'intensità del decorso della malattia dipendono da quali sono le cause dello sviluppo della sindrome della coagulazione intravascolare.

Con lesioni infettive e settiche, nonché come risultato dell'emolisi intravascolare, il decorso della DIC può diventare quasi fulmineo ed è abbastanza difficile salvare un tale paziente.

Nello shock, la sindrome tromboemorragica non si sviluppa così rapidamente, tuttavia, la sua gravità dipende dalla gravità dello shock e dal suo tipo.

Inoltre, i sintomi della malattia dipendono dallo stadio di sviluppo della malattia.

• Durante la fase di ipercoagulabilità si ha una diminuzione della pressione sanguigna in un paziente, la comparsa di mancanza di respiro, sudorazione, diminuzione della forza delle onde del polso e della loro frequenza (brady o tachicardia). Di solito, questa fase passa piuttosto rapidamente e la clinica può scomparire piuttosto rapidamente. Più caratteristico manifestazioni cliniche caratteristico della seconda e della terza fase.
• Nella seconda fase, le condizioni del paziente peggiorano a causa di danni ai vasi dei reni, agli organi dell'apparato digerente e al cervello. L'insufficienza renale acuta si sviluppa con un aumento della concentrazione di urea, creatinina nel sangue, comparsa di perossidazione lipidica (prodotti di perossidazione lipidica). A causa della trombosi nei vasi cerebrali, può svilupparsi come sintomatologia focale transitoria ( male alla testa, nausea, vomito) e sintomi di danno cerebrale e ischemia (sviluppo di paresi o paralisi delle estremità, comparsa di respirazione patologica, sviluppo di coma).
• Durante la fase di ipocoagulazione, c'è un intenso sanguinamento da cavità, tessuti e organi interni.
• La quarta fase della malattia può essere sia terminale (se l'assistenza medica è stata fornita fuori tempo) sia portare alla guarigione (tutti i sintomi precedentemente descritti scompaiono quasi completamente).

Diagnostica della sindrome DIC

Cosa consente di diagnosticare in modo affidabile la coagulazione intravascolare disseminata e quando deve essere eseguita una terapia farmacologica urgente?

La diagnosi si basa su esame completo paziente, tenendo conto dei dati della sua anamnesi della malattia, dell'esame obiettivo, dei dati di laboratorio e strumentali.

1. La storia della malattia ci consente di assumere e determinare le vere cause dello sviluppo della malattia (ad esempio, un processo infettivo trasferito di recente, in cui non è stato effettuato un trattamento adeguato).
2. Con un esame obiettivo è possibile determinare i principali segni di shock (ipotensione, aumento della respirazione e della frequenza cardiaca, diminuzione dell'intensità e della frequenza cardiaca), rilevare piccole emorragie della pelle e delle mucose.
   

   La mancanza di coscienza nel paziente può indicare trombosi dei vasi del circolo vilisiano (il principale bacino vascolare del cervello).

3. Se la ragione principale per lo sviluppo della coagulazione intravascolare è lo sviluppo di processi infettivi, è possibile nel sangue con una predominanza di giovani forme di leucociti e un aumento del numero di neutrofili ed eosinofili. Le ragioni principali di questo cambiamento sono l'attivazione dell'immunità cellulare e l'aumento dell'attività del midollo osseo.

Diagnosi di laboratorio della malattia

Più informativo è diagnostica di laboratorio Sindrome CID.

Se si è sviluppata la sindrome della coagulazione del sangue, il primo passo è determinare la composizione del sangue e, in particolare, il numero di piastrine. Si ha una progressiva diminuzione delle loro cifre minime o la loro completa assenza all'inizio della terza fase del processo. In parallelo, in analisi generale sangue, viene determinato il livello del numero di eritrociti ed ematocrito. Nei neonati è possibile la completa scomparsa dell'emoglobina fetale.

Quando si esegue un emostasiogramma, si osserva una diminuzione della concentrazione di fibrinogeno e fibrina, un aumento iniziale e un successivo aumento del tempo di coagulazione del sangue. Con uno studio aggiuntivo, viene determinato un basso livello o una completa assenza di antitrombina III e proteina C, che consente di diagnosticare in modo affidabile la sindrome tromboemorragica.

Un indicatore specifico per la coagulazione disseminata è la frammentazione degli eritrociti dovuta al danno della fibrina. Nei neonati, questo danno cellulare può essere fatale.

Un esame del sangue biochimico consente di determinare alte concentrazioni di urea e creatinina, bilirubina (con danni al fegato e ai reni). In alcuni casi, è possibile la comparsa di CPK e troponine (segni di danno piastrinico al miocardio con lo sviluppo di focolai di infarto in esso).

L'aspetto nelle urine di coaguli di sangue o un'enorme quantità di globuli rossi indica un danno ai glomeruli dei reni e lo sviluppo di insufficienza acuta.

Ricerca strumentale

Durante la conduzione esame ecografico e risonanza magnetica, durante organi interni e i tessuti hanno enormi focolai di emorragia. Condurre altri studi è inappropriato, in quanto può portare ad un aggravamento delle condizioni del paziente e alla progressione del processo.

In presenza di tutte le suddette variazioni, è indicato il ricovero urgente nel reparto OARIT.

Trattamento

Il primo soccorso nello sviluppo di ICE consiste nell'introduzione urgente di plasma fresco congelato e una piccola quantità di glucocorticoidi. Viene mostrato il ricovero di emergenza in un ospedale specializzato.

Il trattamento della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata viene effettuato nel reparto di terapia intensiva e terapia intensiva e, se tale direzione non è possibile, nel reparto in cui si trova il paziente e viene eseguito dal medico curante e dal rianimatore. Se a un paziente viene diagnosticata una sindrome da coagulazione intravascolare disseminata subacuta o la sua forma cronica, un terapeuta e un ematologo possono eseguire il trattamento.

Prima di tutto, è necessario influenzare la patogenesi della malattia e dirigere tutti gli sforzi per eliminare il fallimento degli organi interni.

Se la causa della CID è un'infezione, al paziente vengono prescritti antibiotici nelle dosi terapeutiche massime. Per il trattamento, il più efficace farmaci antibatterici con un ampio spettro di azione. Ciò consente di agire sulla maggior parte dei microrganismi.

A volte, per la massima efficienza ed espansione dello spettro d'azione, agli antibiotici vengono aggiunte proteasi e globuline. Ciò consente di ridurre i sintomi di intossicazione e impedire che i prodotti di distruzione dei tessuti e la tromboplastina tissutale entrino nel flusso sanguigno.

Terapia infusionale

I principi della terapia infusionale includono l'uso combinato di plasma, colloidi e cristalloidi.

Per eliminare lo shock e i suoi sintomi, al paziente viene prescritta un'infusione di soluzioni saline (acesol, Ringer, trisol), colloidi (reopoliglucine, amido idrossietilico). Inoltre, è prescritta la somministrazione di glucocorticoidi (prednisolone o desametasone) con eparina e plasma fresco congelato e purificato. Nei neonati, il loro uso deve essere effettuato dopo accurati calcoli della quantità richiesta del farmaco.

Con la diagnosi precoce di questa condizione, l'uso di alfa-bloccanti dà un buon effetto (controindicato per l'uso nei neonati). Questi farmaci migliorano la microcircolazione e riducono anche la capacità di aggregazione delle piastrine, che riduce la formazione di trombi.

Non utilizzare agonisti adrenergici (soprattutto adrenalina), poiché peggiorano le condizioni del paziente, promuovono il vasospasmo e aumentano la formazione di trombi.

In caso di sanguinamento massiccio, è indicato l'uso di farmaci antienzimatici (contrikal). L'acido aminocaproico e la streptochinasi sono controindicati nello sviluppo della sindrome DIC, in quanto possono portare a una complicazione della malattia e a un significativo deterioramento delle condizioni del paziente.

Se il paziente ha una coagulazione intravascolare disseminata cronica, la plasmaferesi è efficace. Durante la procedura è possibile rimuovere la tromboplastina e le piastrine in eccesso, ripristinare la loro normale quantità rimuovendo il plasma e sostituendolo con fresco congelato.

In alternativa, il trattamento della coagulazione intravascolare disseminata può essere effettuato non mediante plasmaferesi, ma solo eritrociti e piastrine possono essere rimossi dal sangue (eritromboferesi).

Prevenzione ICE

C'è qualcosa che puoi fare per prevenire la coagulazione intravascolare disseminata (CID)? Quali consigli si possono dare al paziente per evitarlo?

La prima tra le misure preventive è il trattamento tempestivo e corretto delle malattie precedenti e la prevenzione delle complicanze infettive dopo l'intervento chirurgico. Nel trattamento, è importante utilizzare antibiotici strettamente mirati, oltre a includere l'uso di enzimi nel regime di trattamento. Nei neonati, la nomina di antibiotici è indicata solo per gravi processi infettivi.

In ginecologia, la coagulazione intravascolare disseminata si osserva di solito dopo un aborto o un intervento chirurgico ai genitali. Il suo sviluppo può essere prevenuto da un'attenta osservanza delle regole di asepsi e antisettici, accurata attuazione delle misure operative.

Nei neonati, nei pazienti anziani e debilitati, non è raccomandato l'uso di farmaci che aumentano la capacità di coagulazione del sangue, poiché possono provocare lo sviluppo di questa malattia.

La sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (CID) è una delle complicanze più gravi di molte malattie. Questo è un vero mal di testa per qualsiasi rianimatore, poiché un paziente in questo stato può morire in qualsiasi momento. Si sviluppa abbastanza rapidamente, non è molto facile trattarlo, la prognosi per la vita quando appare diventa piuttosto sfavorevole.

Definizione

La DIC è una condizione patologica che si sviluppa a seguito dell'esaurimento dei fattori che promuovono e contrastano la coagulazione del sangue. La base di questo processo è il blocco di piccoli vasi con coaguli di sangue sciolti, derivanti dal rilascio di un gran numero di fattori di coagulazione nel sangue (ipercoagulazione). Il sangue che rimane nel letto vascolare perde la sua capacità di coagulare a causa di una diminuzione del numero di fattori di coagulazione, attivazione di sostanze che dissolvono i coaguli, accumulo di prodotti di decadimento delle proteine ​​con attività anticoagulante.

Cause di coagulazione intravascolare disseminata

Molte condizioni gravi e critiche possono causare coagulazione intravascolare disseminata (CID). Quasi tutte le patologie in cui si nota un danno parete vascolare, un cambiamento nelle proprietà del sangue, la velocità del suo flusso attraverso i vasi, è in grado di avviare una cascata di reazioni che portano alla coagulazione intravascolare. Le principali cause della malattia sono le seguenti:

1. Qualsiasi forma di shock... In questa condizione, c'è un grave deterioramento delle proprietà reologiche del sangue (un aumento della sua viscosità), nonché danni alla parete dei piccoli vasi.
2. Infezioni settiche gravi... In questo caso, il meccanismo della coagulazione intravascolare può essere innescato direttamente da tossine batteriche o indirettamente attraverso la distruzione dell'endotelio (rivestimento interno) dei vasi sanguigni da parte di microrganismi e dei loro prodotti metabolici.
3. emolisi(massiccia distruzione dei globuli rossi). Si verifica a seguito di trasfusione di sangue incompatibile o scaduto, durante uno sforzo fisico intenso, grave ipotermia, cambiamenti della pressione atmosferica, nonché l'assunzione di alcuni farmaci (chinidina, nitrofurano e farmaci chemioterapici sulfanilamide).
4. Sindrome da trasfusione massiva... Un volume di trasfusione superiore a 5 litri può essere un fattore scatenante per la sindrome ICS.
5. Necrosi in vari organi. Infarto miocardico, violazione acuta circolazione cerebrale (ictus), alcune forme di pancreatite, distrofia epatica acuta, ustioni della pelle e delle mucose, massicci interventi chirurgici e lesioni, sindrome da incidente (o sindrome da compressione prolungata) - tutto ciò porta a un potente rilascio nel sangue del cosiddetto fattore tissutale - il principale una sostanza che innesca una cascata di reazioni di ipercoagulazione.
6. Malattie immunitarie e immunocomplesse.
7. Processo tumorale, soprattutto con metastasi multiple.
8. Emodialisi, emoassorbimento, circolazione extracorporea(ad esempio, durante un intervento chirurgico al cuore).
9. Avvelenamento acuto con veleni emolitici.
10. Patologia ostetrica... Ciò include molte situazioni che si verificano durante la gravidanza e il parto: gestosi, placenta previa, rottura precoce del liquido amniotico, distacco precoce della placenta, morte fetale intrauterina).

Sintomi DIC

La sintomatologia di questa patologia dipende dallo stadio di sviluppo della malattia, nonché dalla forma della sindrome - acuta o cronica. In termini di fasi, il quadro clinico della coagulazione intravascolare disseminata acuta può essere il seguente:

1. Stadio ipercoagulabile, durante il quale si verifica una massiccia formazione di coaguli di sangue nei vasi sanguigni di piccolo diametro. La durata di questa fase è molto breve e il quadro clinico è solitamente mascherato dai sintomi di una grave malattia sottostante.
2. Stadio di ipocoagulazione- questo è il periodo della comparsa del primo sanguinamento. In questa fase si attivano i fattori che impediscono la coagulazione e contemporaneamente si seccano i fattori che favoriscono la coagulazione. Di conseguenza, una varietà di emorragie diventa il principale segno clinico della sindrome DIC. Distinguere:
   • Sanguinamento precoce, che si verifica principalmente nel luogo in cui i tessuti sono stati distrutti: durante l'aborto o il parto - uterino, durante interventi chirurgici - nelle zone di incisione, con processi distruttivi nei polmoni - rispettivamente polmonare. Parallelamente, si nota la comparsa di emorragie e altre localizzazioni: sottocutanea, sottomucosa, intradermica nei siti di iniezione.
   • Il sanguinamento tardivo è una manifestazione del deterioramento delle condizioni del paziente. Può essere sanguinamento nasale e gastrointestinale, comparsa di ematomi nel grasso sottocutaneo, nei glutei, nella parte bassa della schiena, ecc.
3. Nelle fasi successive, insieme al sanguinamento, sintomi di fallimento funzionale e poi organico degli organi colpiti, e gli organi permeati da una ricca rete capillare sono i primi a soffrirne: ghiandole surrenali, reni, polmoni, fegato, tratto gastrointestinale, milza, pelle, mucose.

La coagulazione intravascolare disseminata cronica si manifesta solitamente con trombosi e tromboembolia localizzate in vari organi. Questa forma di patologia si trova più spesso nelle persone che soffrono di cancro di natura maligna. Trombosi venosa profonda che porta a tromboembolia arteria polmonare- una delle cause di morte più comuni nei pazienti con tumori.

Diagnosi di coagulazione intravascolare disseminata

La diagnosi clinica della CID in una fase iniziale è molto difficile: i sintomi sono scarsi, non c'è sanguinamento e la sua durata è molto breve. Con l'esaurimento dei fattori di coagulazione del sangue e la comparsa di emorragie, la diagnosi di patologia può essere effettuata con un grado di certezza abbastanza elevato. Inoltre, più tempo è passato dal primo sanguinamento, più facile è identificare la sindrome DIC. Lo svantaggio delle tattiche in attesa è il rapido deterioramento della prognosi della malattia. Ecco perché, urgentemente, i pazienti vengono sottoposti a una serie di test che mostrano lo stato del sistema di coagulazione:

• tempo di coagulazione del sangue, che, essendo normale o addirittura ridotto nello stadio ipercoagulabile, si allunga progressivamente con il progredire della malattia (fino a 30 minuti o più);
• conta piastrinica in sangue periferico, che diminuisce progressivamente rispetto alla norma;
• tempo di trombina, che aumenta a seconda dello stadio dai normali 5-11 secondi a 60 o più;
• analisi per D-dimeri, normalmente assente, ma con coagulazione intravascolare - nettamente aumentata.

Nella pratica vengono utilizzate anche altre analisi, ma non forniscono informazioni aggiuntive importanti per la diagnostica.

Uno specialista che cura un paziente deve conoscere chiaramente tutti i metodi per diagnosticare la DIC e i loro risultati, poiché la tattica delle misure mediche dipende anche dalla corretta determinazione dello stadio del processo.

Trattamento della coagulazione intravascolare disseminata

Il trattamento della malattia di base è la cosa principale da fare nella lotta contro la coagulazione intravascolare. Se la causa della complicazione non viene eliminata, sarà impossibile liberarsene. Pertanto, una razionale terapia antibiotica per le infezioni, un'emostasi adeguata per lesioni di qualsiasi natura, la disintossicazione in caso di avvelenamento possono addirittura portare alla scomparsa spontanea della CID.

Se non si è verificata una regressione spontanea, dovresti iniziare immediatamente a combattere la patologia. Il trattamento della malattia viene effettuato, tenendo conto del suo stadio:

• 1° stadio... La prevenzione dell'ipercoagulabilità deve essere effettuata utilizzando eparina, infusione endovenosa di reopoliglucina in combinazione con agenti antipiastrinici e l'introduzione di corticosteroidi.
• Fase 2... Ai suddetti farmaci viene aggiunta l'infusione endovenosa di albumina, plasma fresco congelato, sangue intero o massa di eritrociti.
• Fase 3... In questa fase, l'approccio al trattamento cambia drasticamente, poiché qui viene in primo piano l'attività del sistema che impedisce la coagulazione del sangue. Usano farmaci che sopprimono l'attività dei fattori anticoagulanti (gordox, contrikal), migliorano il lavoro delle piastrine (etamsilato). Parallelamente, cercano di attivare il sistema di coagulazione mediante infusione di plasma. Con l'emoglobina ridotta, il sangue intero viene iniettato in piccole quantità. La somministrazione di eparina viene interrotta.
• Fase 4... In questa fase, le misure sono le stesse della terza fase con l'aggiunta di soluzioni a base di albumina, gelatina.

Parallelamente a queste azioni, vengono corrette le violazioni degli stati dell'acqua-elettrolita e acido-base, la funzione renale viene normalizzata, le funzioni respiratorie vengono mantenute e la perdita di sangue viene compensata.

Profilassi

Conoscere le cause della coagulazione intravascolare disseminata (CID) consente di adottare misure per prevenirla. Certo, è impossibile prevedere tutto, tuttavia, il rispetto di diverse regole può ridurre seriamente il rischio di sviluppare questa grave patologia:

• se necessario, trattamento chirurgico - la scelta della tecnica operativa più delicata;
• l'uso di anticoagulanti per qualsiasi patologia che possa essere complicata dalla sindrome da coagulazione intravascolare disseminata;
• evitare morsi di serpente e intossicazione chimica;
• rifiuto o utilizzo minimo del sangue intero a favore dei suoi derivati ​​(massa eritrocitaria, plasma) e sostituti del plasma;
• diagnosi precoce e trattamento delle malattie oncologiche.

La DIC è una complicanza estremamente grave patologia clinica, caratterizzato da un tasso di mortalità molto elevato - a seconda della causa, fino al 50% dei pazienti muore. Ecco perché le misure preventive possono essere considerate ancora più importanti delle misure terapeutiche. Gli inglesi hanno un proverbio: "Un'oncia di prevenzione è meglio di una libbra di cura", e si adatta perfettamente alla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata.

Bozbei Gennady Andreevich, medico dell'ambulanza

Descrizione:

La sindrome DIC è il tipo più comune di patologia dell'emostasi. Si basa sulla coagulazione del sangue generalizzata nei vasi del microcircolo con la formazione di un gran numero di microtrombi e aggregati di cellule del sangue. In questo caso, si verifica un blocco della normale circolazione sanguigna nella maggior parte degli organi e sistemi, portando allo sviluppo di profonde cambiamenti distrofici... A seguito di un'intensa coagulazione del sangue, si sviluppano ipocoagulazione (diminuzione della capacità del sangue di coagulare), (diminuzione del numero di piastrine per unità di volume del sangue) ed emorragie (sanguinamento). La sindrome si verifica in un'ampia varietà di malattie, portando sempre a una perdita di proprietà fluide del sangue e all'interruzione della sua circolazione nei capillari, che è incompatibile con la normale vita del corpo. Allo stesso tempo, la gravità, la prevalenza e il tasso di sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata sono molto diverse: dalle forme letali fulminanti a quelle latenti (latenti) e protratte, dalla coagulazione del sangue generalizzata alle tromboemorragie regionali e d'organo.

Sintomi:

La sindrome DIC può essere acuta, esacerbante, protratta e latente. Con tutte queste opzioni, specialmente con transizioni acute e ripetute da complicanze trombotiche a emorragiche e viceversa, sono possibili.

Classificazione

Stadio I - ipercoagulabilità e aggregazione piastrinica.

Fase II - transitoria. In questa fase, c'è una crescente trombocitopenia, spostamenti multidirezionali nei test generali per la coagulazione.

III & nbsp & nbsp stadio - lo stadio dell'ipocoagulazione profonda. In questa fase, la capacità del sangue di coagulare può essere completamente persa.

Stadio IV & nbsp & nbsp - recupero. Nel caso di un decorso sfavorevole della sindrome DIC, in questa fase si formano varie complicazioni, che nella maggior parte dei casi portano alla morte.

È più conveniente utilizzare in pratica i seguenti indicatori chiave:

1) & nbsp & nbsp lo stato del sistema emostatico, che è determinato da:

a) & nbsp & nbsp mediante test generali di coagulazione;

d) & nbsp & nbsp dal livello di antitrombina III;

e) dal serbatoio del plasminogeno e dei suoi attivatori;

f) identificare il deficit di coagulazione durante la registrazione di un tromboelastogramma (anomalie nella struttura, nella fissazione e nelle proprietà meccaniche del coagulo);

g) & nbsp & nbsp dalla capacità del plasma del paziente di accelerare o inibire la coagulazione e la formazione di coaguli nel tromboelastogramma di sangue o plasma normale;

2) & nbsp & nbsp presenza, gravità e localizzazione:

a) trombosi;

b) sanguinamento;

3) & nbsp & nbsp la gravità e la durata dei disturbi emodinamici (diminuzione della pressione arteriosa e venosa centrale, volume sanguigno circolante, ecc.), tenendo conto dei principali meccanismi della loro origine:

a) & nbsp & nbsp fattore causale che ha causato la coagulazione intravascolare disseminata (trauma,
anafilassi);

b) emocoagulazione;

c) emorragico;

4) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp presenza e gravità insufficienza respiratoria e ipossia, indicando la loro forma e stadio;

5) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp la presenza e la gravità del danno ad altri organi bersaglio più colpiti dalla DIC:

b) fegato;

c) il cervello;

d) & nbsp & nbsp cuori;

e) ghiandole surrenali e ghiandola pituitaria;

f) stomaco e intestino (ulcere acute, con aumentata permeabilità della parete vascolare);

6) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp;

7) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp disturbi dell'equilibrio degli elettroliti del sangue (sodio, potassio, cloro, calcio) e dell'equilibrio acido-base.

Il quadro clinico della DIC è costituito dai sintomi della malattia di base che l'ha causata, segni di shock sviluppati (nelle forme acute), disturbi profondi di tutti i collegamenti del sistema emostatico, trombosi e sanguinamento, ipovolemia (diminuzione del riempimento del letto vascolare) e anemia, disfunzione e alterazioni distrofiche negli organi, disordini metabolici.

Quanto più acuta è la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata (CID), tanto più breve è la fase di ipercoagulazione (aumento della coagulazione del sangue) e più grave è la fase di marcata ipocoagulazione (diminuzione della coagulazione del sangue) e sanguinamento. Tali forme acute sono tipiche principalmente per infettive-settiche, ostetriche, post-traumatiche (sindrome da incidente, fratture ossee), chirurgiche (durante operazioni traumatiche), tossiche (morsi di serpente) e tutti i tipi di coagulazione intravascolare disseminata shockogena (inclusa). La gravità della CID in tali casi dipende non solo dalla gravità della patologia sottostante e dallo stato generale iniziale del corpo del paziente, ma anche dalla tempestività e dalla sufficienza del primo soccorso, dalla completezza dell'anestesia e dall'ulteriore gestione dell'anestesia, dalla tempestività e massima atraumaticità degli interventi chirurgici, controllo del sistema di emostasi e completezza prevenzione ed eliminazione delle sue violazioni, mantenimento delle proprietà reologiche del sangue, lotta contro i disturbi della microcircolazione e dell'emodinamica generale.

L'emergere e la progressione della sindrome DIC è facilitata da una rimozione insufficientemente rapida e completa del paziente da shock e ipotensione (tono diminuito), aumento del trauma degli interventi chirurgici (separazione di organi dalle aderenze in modo smussato con impastamento e lacerazione, massaggio intensivo di l'utero dopo il parto), correzione insufficiente dell'ipovolemia e non indicate trasfusioni di sangue in scatola contenente grande quantità microcoaguli e sindrome DIC aggravante, invece di plasma, albumina, reopoliglucina e altre soluzioni.

La coagulazione intravascolare disseminata acuta si osserva anche con processi distruttivi negli organi, con distruzione dei polmoni di origine stafilococcica e di altra origine, origine tossica o virale acuta (sindrome epatorenale), pancreatite acuta necrotica o emorragica. Queste forme di patologia sono molto spesso associate alla setticemia (la comparsa di un agente patologico nel sangue) e varie forme superinfezione difficile da trattare. Con tutti questi tipi di patologia, è anche possibile un decorso ondulatorio della sindrome DIC: i periodi di grave disturbo dell'emostasi vengono temporaneamente sostituiti da una condizione completamente soddisfacente dei pazienti, dopo di che si verifica nuovamente un catastrofico deterioramento.

Oltre ai sintomi della malattia di base, il quadro clinico della coagulazione intravascolare disseminata acuta è costituito dai seguenti componenti principali.

Shock emocoagulativo. Si verifica a causa di una violazione della circolazione sanguigna nei microvasi di vari organi, ipossia tissutale, con la formazione di prodotti tossici nel sangue e l'ingresso in esso dall'esterno, compresi quelli formati durante la coagulazione del sangue (emocoagulazione) e la fibrinolisi ( fusione dei coaguli di sangue risultanti). È piuttosto difficile seguire la trasformazione dello shock che ha causato la coagulazione intravascolare disseminata in uno shock emocoagulativo, poiché si fondono in un'interruzione acuta generale dell'emodinamica con un catastrofico calo della pressione arteriosa e venosa centrale, disturbi del microcircolo negli organi con lo sviluppo della loro insufficienza funzionale acuta. Di conseguenza, possono svilupparsi insufficienza renale acuta o epatorenale (epatico-renale), shock polmonare e altre complicazioni. La sindrome DIC, a partire dallo shock, procede sempre in modo più catastrofico rispetto alle forme senza shock, e più grave e prolungato è lo shock, peggiore è la prognosi per la vita del paziente.

Quando si verifica un'emorragia, lo shock emocoagulativo si trasforma in shock emorragico immediatamente o dopo un miglioramento temporaneo.

Le violazioni dell'emostasi scompaiono diverse fasi- dall'ipercoagulazione all'ipocoagulazione più o meno profonda fino alla completa perdita della capacità di coagulazione del sangue. Il rilevamento dell'ipercoagulazione non richiede sforzi speciali- viene rilevato già quando si preleva il sangue da una vena: il sangue si coagula immediatamente in un ago o in una provetta. In tali casi, la risposta arriva dal laboratorio che è impossibile studiare il sistema di coagulazione del sangue, poiché il sangue inviato si è coagulato. Se non si sono verificati errori tecnici durante l'assunzione di sangue, una tale risposta ha di per sé un valore diagnostico, indicando una grave ipercoagulazione.

Nella seconda fase, alcuni test di coagulazione rivelano l'ipercoagulazione, mentre altri - l'ipocoagulazione. La multidirezionalità di questi spostamenti, che confonde i medici quando valutano un coagulogramma, è anche un tipico segno di laboratorio di CID. C'è trombocitopenia moderata (diminuzione della conta piastrinica), la funzione di aggregazione piastrinica è significativamente ridotta.

Nella fase di ipocoagulazione, il tempo di trombina è nettamente aumentato e altri parametri del coagulogramma sono disturbati in un modo o nell'altro: gli stack sc sono piccoli, sciolti o non si formano affatto. C'è un effetto di "trasferimento" & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp il plasma del paziente accelera la coagulazione del plasma normale o la rallenta. Nella terza fase, la trombocitopenia si approfondisce, la funzione piastrinica è fortemente compromessa. Quando si coagula con il veleno, si trova una grande quantità di fibrina bloccata (solubile). Parte della fibrina solubile viene anche coagulata da una forte trombina (che provoca la coagulazione del plasma normale in 3-4 s).

La vera afibrinogenemia (assenza di fibrina nel plasma sanguigno) con coagulazione intravascolare disseminata non si verifica quasi mai, ma è più o meno pronunciata (una diminuzione della quantità di fibrina nel plasma sanguigno) e il legame di una parte significativa del fibrinogeno al solubile fibrina. Il test del veleno efa rileva sia questo fibrinogeno/fibrina bloccato sia la capacità del sangue di coagulare con la terapia con eparina (terapia con fibrina). Solo nella fase terminale della coagulazione intravascolare disseminata (CID) la coagulazione si allunga notevolmente anche nel test con veleno di efa, che è un segno prognostico sfavorevole.

Una diminuzione del livello di fibrinogeno nel plasma rispetto a quello iniziale si osserva sempre nella sindrome da coagulazione intravascolare disseminata acuta, e raramente nelle forme protratte e croniche. Tuttavia, nelle forme acute che si sono sviluppate sullo sfondo dell'iperfibrinogenemia iniziale (aumento della quantità di fibrina), questa diminuzione porta solo al fatto che la concentrazione di fibrinogeno nel plasma raggiunge un livello normale. Tali forme sono frequenti, poiché l'iperfibrinogenemia è osservata in tutte le malattie infiammatorie settiche e acute, infarto miocardico e altri organi, gravidanza, specialmente con tossicosi, malattie immunitarie. Insieme, tutte queste forme rappresentano circa il 50% dei casi di coagulazione intravascolare disseminata acuta.

All'inizio e costantemente con la sindrome DIC, il livello di antitrombina III nel plasma, che è un agente antipiastrinico fisiologico, diminuisce. Viene speso per l'inattivazione di tutti i fattori di coagulazione del sangue. La valutazione di questo disturbo è di grande importanza clinica, poiché l'antitrombina III fino al 75% e inferiore riflette la gravità della CID.

Relativamente presto nel plasma, il contenuto di plasminogeno e alcuni dei suoi attivatori diminuisce, come rivelato da test rapidi. Il livello di attivatori endoteliali della fusione del coagulo sanguigno nella maggior parte dei casi è significativamente aumentato. Anche il contenuto nel plasma dei pazienti con fattore di von Willebrand aumenta naturalmente, il che indica un danno profondo al rivestimento interno dei vasi sanguigni.
- una manifestazione frequente e pericolosa, ma tutt'altro che obbligata, della coagulazione intravascolare disseminata. Nella maggior parte dei casi, si verifica nella coagulazione intravascolare disseminata acuta, più spesso nella fase di ipocoagulazione, sebbene spesso si registrino emorragie multiple e pesanti nella seconda fase sullo sfondo di un contenuto di fibrinogeno plasmatico normale o leggermente ridotto. L'emorragia più grave si verifica, naturalmente, con incoagulabilità completa o quasi completa del sangue. Da un punto di vista clinico, è importante distinguere chiaramente tra sanguinamento locale associato a danni o alterazioni distruttive degli organi e sindrome emorragica comune causata da cambiamenti generali nel sistema emostatico.

Il sanguinamento di tipo locale comprende sanguinamento durante traumi e interventi chirurgici, sanguinamento uterino postpartum e post-aborto, sanguinamento da ulcere dello stomaco o del duodeno formate acutamente (comparsa di sangue nelle urine) a causa di infarto renale. Questi sanguinamenti sono associati non solo a disturbi generali dell'emostasi, ma anche a patologie locali (d'organo), che devono essere rilevate in tempo, correttamente valutate da un medico e prese in considerazione quando si esegue una terapia complessa. Quindi, ad esempio, la frequente combinazione della sindrome DIC con atonia uterina richiede, oltre alla terapia emostatica, un complesso di effetti che ripristinano il normale tono di questo organo, in caso di sanguinamento da ulcere gastriche acute - arresto locale del sanguinamento (attraverso un fibrogastroscopio) e cambiamenti tattiche generali trattamento.

Il sanguinamento generale è caratterizzato dalla comparsa, lividi ed ematomi della pelle, del tessuto sottocutaneo e retroperitoneale, sanguinamento nasale, gastrointestinale, polmonare e renale, emorragie in vari organi (cervello e membrane, cuore, ghiandole surrenali, polmoni, utero), sanguinamento diffuso nelle cavità pleuriche e addominali, a volte - nel sacco pericardico. Ogni paziente è dominato dall'una o dall'altra forma di sanguinamento.

Il sanguinamento porta a uno shock emorragico acuto, nei casi più gravi. Una diminuzione dell'ematocrito al di sotto del 15-17% e l'impossibilità di aumentarlo mediante terapia sostitutiva con massa eritrocitaria è prognosticamente sfavorevole e parla di perdite ematiche in atto, anche se non sempre facilmente rilevabili.

La violazione della microcircolazione negli organi con la loro disfunzione e distrofia è un altro gruppo di importanti disturbi che determinano quadro clinico, gravità, esito e complicanze della coagulazione intravascolare disseminata. In diversi pazienti e con diverse forme patogenetiche di questa sindrome ne soffre l'uno o l'altro organo, indicati in letteratura come organi bersaglio.

Molto spesso, un tale organo sono i polmoni, nei cui vasi viene introdotta un'enorme quantità di microcoaguli di fibrina, aggregati di cellule del sangue e prodotti di proteolisi dal sistema venoso. Di conseguenza, si sviluppa un'insufficienza circolatoria polmonare acuta: cianosi, diminuzione della saturazione di ossigeno nel sangue e quindi aumento dell'anidride carbonica nel sangue arterioso; compaiono edema interstiziale, infarti polmonari e altri segni di "shock polmonare", spesso con lo sviluppo. La terapia trasfusionale intensiva utilizzata per la coagulazione intravascolare disseminata spesso aggrava questi disturbi aumentando l'accumulo di acqua, sodio e albumina nel tessuto polmonare.

I pazienti hanno spesso una sensibilità speciale all'iniezione endovenosa di liquidi e trasfusioni di sangue massicce & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp a volte extra 200 300 ml di liquido aumentano bruscamente l'ipossia e provocano. In caso di lesione polmonare, con particolare attenzione, la quantità di liquido iniettato deve essere confrontata con la diuresi e la perdita di sangue e alla terapia complessa devono essere aggiunti tempestivamente diuretici e lasix. È inoltre necessario trasferire tempestivamente il paziente alla ventilazione artificiale dei polmoni con la creazione di una pressione positiva sull'espirazione.
- la seconda lesione d'organo più frequente nella sindrome DIC. Si manifesta sotto forma di diminuzione della quantità di urina escreta fino al completo (assenza di minzione), escrezione di proteine, eritrociti nelle urine. Allo stesso tempo, l'equilibrio idrico-elettrolitico è disturbato, così come l'equilibrio acido-base nel corpo, si nota un aumento del livello di creatinina nel siero del sangue e, successivamente, azoto residuo e urea. In generale, questa sindrome non differisce da altri tipi di insufficienza renale acuta.

Perdite più difficili forme combinate- "shock lung" con insufficienza renale acuta o sindrome epatorenale (insufficienza renale epatica). In questi casi, i disturbi metabolici sono più gravi e vari, il che crea ulteriori difficoltà nel trattamento dei pazienti.

Gasser, tutti i tipi di emolisi intravascolare acuta possono essere considerati forme renali tipiche di CID, ma l'emolisi non è rara in molte altre forme di CID.

Meno comunemente, il danno epatico si verifica con lo sviluppo di ittero parenchimale e talvolta dolore acuto nell'ipocondrio destro. Più spesso, si osserva il fenomeno opposto: lo sviluppo della sindrome DIC sullo sfondo di un danno epatico cronico acuto o grave (epatite acuta tossica e virale, fase terminale).

Gli organi bersaglio includono lo stomaco e l'intestino. Queste lesioni sono accompagnate da distrofia focale profonda della mucosa del duodeno e dello stomaco, formazione di microtrombi e stasi nei loro vasi, comparsa di emorragie multiple, che nei casi più gravi si trasformano in una continua permeazione emorragica degli organi, formazione di difetti acuti erosivi e ulcerativi, che sono una fonte di sanguinamento ripetuto, dando ... Grandi dosi di glucocorticosteroidi (al fine di rimuovere il paziente dallo shock), farmaci che causano l'erosione della mucosa gastrica (acido acetilsalicilico), nonché stimolanti dell'adrenalina (adrenalina, norepinefrina) aumentano e aggravano queste formidabili manifestazioni di CID.

Con la sindrome DIC, anche il resto dell'intestino è gravemente colpito, il che può diventare una fonte non solo di gravi emorragie, ma anche di un'ulteriore intossicazione dovuta a paresi, rigetto dei villi e autolisi massiva.

Disturbi della circolazione cerebrale, trombosi e sanguinamento in quest'area danno un'ampia varietà di sintomi - da condizioni di confusione e svenimento a tipici ictus trombotici o emorragici, fenomeni di meningismo.

Lesioni delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi, che portano a un quadro tipico di diabete insipido acuto (persistente, diarrea, disturbi elettrolitici, disidratazione) e di diabete insipido, si osservano principalmente nella sindrome DIC di origine settica e shockogena. Sono associati o alla trombosi dei vasi che forniscono queste ghiandole o alle emorragie in esse.

Cause dell'evento:

La frequenza della sindrome DIC nei diversi tipi di patologia è eterogenea. Con alcune malattie e influenze, sorge necessariamente e diventa parte integrante del processo patologico, con altre è meno comune.
Molto spesso, la sindrome DIC è causata dai seguenti processi ed effetti patologici.

Infezioni generalizzate e condizioni settiche (batteriemia, viremia - presenza di virus nel sangue), anche durante l'aborto, durante il parto, con cateterizzazione vascolare prolungata. Con lo shock settico, si verifica sempre una coagulazione intravascolare disseminata acuta. La maggior parte dei casi di coagulazione intravascolare disseminata nei neonati è associata a infezioni.
Tutti i tipi di shock, come emorragico, traumatico, ustionato, anafilattico (derivante da allergie), settico e cardiogeno. La sindrome DIC è un compagno obbligatorio di shock di qualsiasi origine. In questo caso, la gravità della sindrome in questione è direttamente proporzionale alla gravità e alla durata dello stato di shock.
Interventi chirurgici particolarmente traumatici per il paziente (soprattutto per neoplasie maligne, interventi su organi parenchimali, l'uso di APC e interventi intravascolari). Sanguinamento, collasso massiccio aumentano la frequenza della coagulazione intravascolare disseminata.
La sindrome DIC è accompagnata da qualsiasi condizione terminale.
La DIC si sviluppa sempre se un paziente sviluppa emolisi intravascolare acuta (distruzione di cellule all'interno dei vasi sanguigni), anche con trasfusioni incompatibili (trasfusioni di sangue che non sono adatte a questo paziente per gruppo).
Patologia ostetrica, in particolare, o sua separazione manuale, blocco dei vasi dell'utero da parte del liquido amniotico. In tutte queste condizioni si registra una coagulazione intravascolare disseminata grave nel 20-35% dei casi.

Trattamento:

Per il trattamento sono prescritti:

Il trattamento della coagulazione intravascolare disseminata presenta grandi difficoltà e non sempre riesce. La mortalità nelle forme acute è del 30%. L'incoerenza e l'insufficiente affidabilità dei dati sulla mortalità sono associate, da un lato, al fatto che i report statistici includono pazienti con malattie di fondo di diversa gravità e con diversa gravità di DIC.

Innanzitutto, nel trattamento della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, viene condotta un'intensa lotta contro i processi patologici che causano e aggravano la CID. Tale terapia dovrebbe mirare ad eliminare i processi purulento-settici che spesso sono alla base della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. In questa situazione, il primo, in base a indicazioni cliniche, e non su studi batteriologici ritardati, terapia antimicrobica.

La base per iniziare la terapia di cui sopra sono i dati sulla relazione della sindrome DIC con infezione, aborto, scarico precoce del liquido amniotico (soprattutto torbido), aumento della temperatura corporea, segni di un processo infiammatorio distruttivo nei polmoni, cavità addominale, tratto urinario, genitali, segni di infezione tossica intestinale, segni meningei.

Un rapido aumento della temperatura corporea, nonché i cambiamenti nei parametri di laboratorio degli esami del sangue, come uno spostamento a sinistra della formula dei leucociti, sono un'ulteriore ragione per la nomina della terapia antibiotica. Di norma, questa terapia viene eseguita con antibiotici. vasta gamma le azioni spesso includono le -globuline in terapia.

Con la distruzione dello stafilococco e di altri batteri negli organi, la terapia è spesso efficace solo quando vengono aggiunte grandi dosi di antiproteasi agli antibiotici (ad esempio, contrikal a 100.000-300.000 U / die o più). Questi farmaci sono inclusi nella terapia quindi per interrompere la rottura dei tessuti, nonché l'intossicazione e l'ingresso di tromboplastina tissutale nel flusso sanguigno a causa della distruzione dei tessuti.

Inoltre, il momento principale nel trattamento della sindrome CID è il sollievo dallo stato di shock in via di sviluppo, la cui rapida eliminazione può interrompere la CID che ha iniziato o piuttosto mitigarla. Come tale terapia, vengono utilizzate iniezioni endovenose di soluzioni saline, trasfusioni di plasma jet-drop, reopoliglucina (fino a 500 ml / die), glucocorticosteroidi (prednisone 80 mg per via endovenosa). Quando si utilizza il plasma con infusione endovenosa, è necessario aggiungere 5000 UI di eparina.

Nelle primissime fasi dello sviluppo della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, gli a-bloccanti danno un effetto abbastanza buono. La loro azione si basa sul miglioramento della microcircolazione negli organi, sulla prevenzione della trombosi vascolare e sulla riduzione dell'aggregazione piastrinica. Tali proprietà sono possedute da trioproperazina, dibenamina, mazheptil, fentolamina, che vengono utilizzate in una soluzione all'1% di 5 mg per via endovenosa.

C'è anche un'elevata efficienza degli α-bloccanti nella DIC nel caso del loro uso precoce. Va notato che l'adrenalina e la noradrenalina aggravano in modo molto significativo la CID, aumentando sia la coagulazione del sangue che l'aggregazione piastrinica, nonché aumentando la deposizione di fibrina nei capillari dei reni, dei polmoni e di altri organi.

La microcircolazione e la ritenzione delle piastrine attive nel flusso sanguigno sono favorevolmente influenzate dall'uso combinato di trental e curantil 100-200 mg per via endovenosa ripetutamente. I suddetti farmaci devono essere utilizzati sia nella fase iniziale del processo che nello sviluppo dell'insufficienza renale e respiratoria acuta, nonché durante e in altre situazioni in cui il sangue viene a contatto con una superficie estranea.

Va notato che l'eparina può aumentare la perdita di piastrine funzionalmente attive dal flusso sanguigno e approfondire la trombocitopenia, creando una minaccia di sanguinamento in questo modo, e non solo per azione anticoagulante.

Il controllo dinamico sul contenuto di piastrine nel sangue diventa estremamente importante in caso di coagulazione intravascolare disseminata, anche nel processo del suo trattamento con eparina.

L'eparina è spesso inefficace a causa della sua prescrizione tardiva in un periodo in cui la formazione di fibrina e dell'aggregazione piastrinica con la loro deposizione nel microcircolo sono per lo più completate, nonché a causa di una significativa carenza di antitrombina III e di elevati livelli ematici di proteine ​​della fase acuta che bloccano l'eparina, o da - per la formazione di forme anormali di trombina.

Con la terapia eparinica, devono essere seguite le seguenti regole di base. È necessario applicare l'eparina il prima possibile - nella fase ipercoagulabile a dosi di 20.000-40.000 U / die, e nella seconda fase (di transizione) - a dosi non superiori a 20.000 U / die.

Durante questi periodi, l'eparina viene utilizzata per "coprire" la terapia di base con plasma fresco congelato.

Nella fase di ipocoagulazione e sanguinamento, l'eparina viene utilizzata solo a piccole dosi per "coprire" la terapia trasfusionale (2500 U prima delle trasfusioni di sangue e plasma). In diverse grandi dosi, può essere utilizzato in combinazione con counterkal e altri antiproteasi.

Se la coagulazione intravascolare disseminata è causata da un grave sanguinamento, gli antienzimi (contrikal, gordox) sono inclusi nel trattamento.

In caso di sanguinamento, la reopoliglucina non deve essere utilizzata ai fini della sostituzione del sangue, poiché viola ulteriormente l'emostasi.

Con lo sviluppo del terzo stadio della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, con l'aggiunta a questo stato patologico di sanguinamento abbondante, incoagulabilità del sangue, ipocoagulazione grave, e anche se il quadro clinico è complicato da sanguinamento da ulcere del tratto gastrointestinale ( feci sanguinolente e catramose), grave sanguinamento uterino, eparina categoricamente controindicata.

Va anche notato che la perdita di sangue non viene sempre rilevata in tempo, quindi le indicazioni per la cancellazione dell'eparina sono segni di collasso emorragico in rapida progressione e anemizzazione (una diminuzione della pressione sanguigna e un simultaneo calo dell'ematocrito, l'assenza della loro correzione durante le trasfusioni di massa eritrocitaria, albumina, plasma).

La trombocitopenia rapidamente progressiva è un'altra controindicazione, poiché l'eparina può esacerbare drammaticamente questo disturbo.

Nella fase di ipocoagulazione profonda, sanguinamento e trombocitopenia, la più rilevante è l'introduzione non di eparina, ma di grandi dosi di inibitori della proteasi (contrikal 50.000-100.000 UI per via endovenosa). Se il sanguinamento riprende, questa dose può essere ripetuta più volte al giorno.

In caso di sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, che si sviluppa su uno sfondo di sanguinamento o è associata a processi distruttivi negli organi, come la distruzione stafilococcica dei polmoni, la terapia deve essere inclusa sin dall'inizio con grandi dosi di contrikal. Questa terapia non solo allevia la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, ma sopprime anche la rottura dei tessuti, elimina l'intossicazione e il flusso di tromboplastina dai tessuti nel sangue.

Le antiproteasi inibiscono anche la produzione di tromboplastina tissutale e l'attivazione della coagulazione da parte delle proteasi associate alle cellule cancerose e ai blasti. Questo effetto spiega la possibilità di sollievo da counterkal e altre antiproteasi della sindrome DIC nella leucemia promielocitica acuta. In un certo numero di casi di coagulazione intravascolare disseminata, l'uso combinato di contrikal ed eparina fornisce un buon effetto terapeutico.

La terapia trasfusionale è la base per il trattamento della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, che assicura la correzione dei disturbi dell'emostasi; sostituzione del volume di fluido nella circolazione e ripristino della pressione venosa centrale, disturbata a causa di shock e (o) perdita di sangue; sostituzione delle cellule del sangue - eritrociti e piastrine.

Alcuni degli obiettivi di cui sopra sono raggiunti da trasfusioni massicce di plasma contenente tutti i componenti del sistema di coagulazione del sangue e altri sistemi di enzimi plasmatici e aventi attività antiproteasica, inclusa una grande quantità di antitrombina III.

Il trattamento con plasma fresco congelato deve essere iniziato il prima possibile allo stadio di ipercoagulabilità e continuato fino all'eliminazione di tutte le manifestazioni della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata. È stato dimostrato che il plasma contribuisce al sollievo non solo della sindrome DIC, ma anche dei processi distruttivi negli organi, dell'intossicazione e dei disturbi dell'immunità.

In assenza di plasma fresco congelato, è possibile trattare il plasma antiemofilico o nativo, sebbene questi farmaci siano meno efficaci.

Anche nella terapia infusionale, oltre al plasma, vengono utilizzate soluzioni saline, poliglucina, soluzione di albumina. È possibile utilizzare la reopoliglucina, viene utilizzata principalmente nella fase di ipercoagulazione in un volume non superiore a 400 ml / die. In questa fase, la reopoliglucina funziona non solo come sostituto del sangue, ma anche come agente che inibisce l'aggregazione delle piastrine e degli eritrociti, migliorando la microcircolazione negli organi.

Durante il periodo di ipocoagulazione e sanguinamento, oltre a grave trombocitopenia, non dovrebbe essere prescritto, poiché, secondo l'esperienza di molti autori, in una tale situazione la reopoliglucina può aumentare il sanguinamento e indebolire l'effetto terapeutico di altri farmaci.

Anemizzazione, diminuzione dell'ematocrito, sanguinamento abbondante servono come indicazione per la sostituzione degli eritrociti. Per raggiungere questo obiettivo, vengono prescritte trasfusioni di massa eritrocitaria, sospensione di eritrociti.

Riassumendo, va notato che durante la terapia trasfusionale della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, il medico dovrebbe sforzarsi di raggiungere i seguenti obiettivi principali.

Ripristino rapido del volume sanguigno circolante e dell'emodinamica (crioplasma, albumina, soluzioni saline, poliglucina e reopoliglucina) e mantenimento della massa di eritrociti nel sangue più elevata livello critico(per l'ematocrito - oltre il 22%, per gli eritrociti - sopra 2,5 x 1012/l).
Se il livello indicato non può essere raggiunto, occorre prestare attenzione a tutte le possibili emorragie in corso, visibili o invisibili.
Abbastanza spesso, l'uso combinato di plasma fresco congelato e concentrati piastrinici (4-8 dosi) può fermare molti di questi sanguinamenti.
Anche sul più fasi successive sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, arresto efficace del sanguinamento, in particolare sanguinamento uterino, si verifica a causa della somministrazione endovenosa simultanea di grandi dosi di contrikal (50.000-100.000 unità e oltre; dose giornaliera- fino a 500.000 unità e oltre).
Dovrebbero essere usati anche effetti locali, come irrigazione di aree sanguinanti, erosione, ferite con adroxon, soluzione di acido aminocaproico al 6%, applicazione di colla biologica a queste aree.
L'uso del plasma e nel trattamento della coagulazione intravascolare disseminata

E' stata anche dimostrata l'influenza positiva dell'uso della plasmaferesi nel trattamento della coagulazione intravascolare disseminata, specialmente con le sue forme protratte e ricorrenti. Rimuovere 600-800 ml di plasma, sostituendolo con plasma appena congelato. Con questa procedura, ripetibile all'occorrenza, si eliminano dal sangue del paziente i complessi immunitari e proteici, i fattori della coagulazione attivati, e con la citoferesi parziale (rimozione dello strato leucocitario), i monociti attivati ​​e gli aggregati piastrinici.

Il più rilevante è l'uso della plasmaferesi terapeutica per forme protratte di sindrome DIC associate a insufficienza renale ed epatica, con processi purulento-distruttivi, nonché con emodialisi cronica.

Nelle sindromi da coagulazione intravascolare disseminata cronica (CID), l'eritrombocitaferesi in combinazione con seguenti farmaci: trental, dipiridamolo, ticlopidina, α-bloccanti.

Acido acetilsalicilico pericoloso nella sindrome da coagulazione intravascolare disseminata acuta: aggravando la trombocitopatia e formando erosioni acute nello stomaco, crea i prerequisiti per un grave sanguinamento massiccio.

Pertanto, i componenti principali della complessa terapia della sindrome DIC sono:

1) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp trattamento volto ad eliminare il fattore causale; terapia anti-shock e mantenimento del volume richiesto di sangue circolante: trasfusione di plasma fresco congelato con eparina; l'introduzione di inibitori della proteasi e farmaci anti-bradichinina (soprattutto durante i processi distruttivi e durante il sanguinamento);

2) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp forse di più applicazione anticipata bloccanti adrenergici e farmaci che migliorano la microcircolazione e riducono la perdita di piastrine dal flusso sanguigno (trental, curantil, ticlodipina);

3) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp sostituzione della perdita di eritrociti e mantenimento dell'ematocrito al di sopra del 22%; con grave ipocoagulazione e sanguinamento - trasfusione di concentrati piastrinici, somministrazione di contrikal a grandi dosi;

4) & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp & nbsp utilizzare secondo le indicazioni della plasmocitoaferesi.

Il prossimo nell'effetto terapeutico è la direzione per eliminare lo "shock polmonare" e l'insufficienza renale acuta con l'uso di farmaci come lasix, diuretici osmotici, eparina, con un controllo controllato ventilazione artificiale, influenzando lo stato acido-base e l'equilibrio elettrolitico.

Nella sindrome da coagulazione intravascolare disseminata va evitato l'uso del fibrinogeno, che coagula facilmente nel circolo sanguigno, aumentando il blocco del microcircolo.

Nella maggior parte dei casi di sindrome DIC, sono controindicati sia gli inibitori della fibrinolisi come l'acido aminocaproico che gli attivatori di questo sistema (streptochinasi, urochinasi). Il loro uso è irto di complicazioni pericolose.

Con il sanguinamento gastroduodenale, gli effetti locali vengono utilizzati, se possibile, attraverso un gastrofibroscopio - copertura delle erosioni sanguinanti con farmaci emostatici di azione locale.

I pazienti con sindrome da coagulazione intravascolare disseminata richiedono un'osservazione e un trattamento intensivi 24 ore su 24 con monitoraggio monitoraggio dell'efficienza della respirazione e della circolazione sanguigna, ripetizione frequente ricerca di laboratorio... Sulla base di tutto quanto sopra, tali pazienti dovrebbero essere in unità di terapia intensiva o in unità di terapia intensiva.

La sindrome DIC è una situazione patologica direttamente correlata alla disfunzione del sistema emostatico del corpo. La principale differenza tra trombosi locale e sindrome da coagulazione intravascolare disseminata risiede nella natura relativamente limitata di questi cambiamenti nel primo caso e nella loro generalizzazione con localizzazione predominante nel microcircolo nel secondo. La trombosi dei vasi più grandi può svilupparsi come componente o finale questa sindrome... In accordo con le caratteristiche eziopatogenetiche della sindrome, prevalgono i disturbi del legame procoagulante o vascolare-piastrinico dell'emostasi, o entrambi sono attivati ​​allo stesso modo.

La sindrome DIC è aspecifica e si sviluppa con numerose malattie e condizioni patologiche: cardiovascolare (IM a grande focale, difetti cardiaci blu congeniti, scompenso cardiaco, ecc.), tutti i tipi di shock, compreso quello cardiogeno. La sindrome DIC è una delle complicanze della trasfusione di sangue incompatibile, patologia traumatologica, infettiva-settica, oncologica, ostetrica, iatrogena, autoimmune e immunocomplessa, reazioni allergiche, avvelenamento con emocoagulanti e veleni emolitici, interventi chirurgici estesi, compreso l'uso di AIC.

La patogenesi della sindrome DIC è determinata dall'attivazione dei fattori di coagulazione del sangue con il loro successivo esaurimento, eccessiva stimolazione della fibrinolisi, che sono accompagnati da emorragie ed emorragie massicce, estremamente difficili da fermare. Le cause immediate dello sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata sono ambigue. Molto spesso, i suoi fattori sono prodotti dell'emolisi, liquido amniotico, endotossine, acidosi progressiva, enzimi proteolitici, acido ellagico, eccesso di ADP, alcune frazioni lipidiche del plasma e immunocomplessi circolanti, iperadrenalinemia, disturbi emodinamici generali, ecc. che riducono l'efficienza dei processi che inibiscono la coagulazione del sangue, ci sono 2 meccanismi principali: il rilascio di fattori tissutali nel flusso sanguigno e l'alterazione del monostrato endoteliale.

I numerosi fattori che avviano la DIC sono spesso strettamente correlati. Anche un danno limitato all'endotelio stimola l'attività procoagulante attraverso l'espressione del fattore tissutale. Tra le cause che possono provocare danni all'endotelio, rivestono particolare importanza l'ipossia, l'acidosi e lo shock in quanto le più caratteristiche della patologia cardiologica. La produzione di tromboplastina tissutale aumenta notevolmente con l'espansione della zona di alterazione endoteliale con esposizione delle strutture subendoteliali, attivazione delle piastrine e della via interna della coagulazione del sangue attraverso il fattore XII di Hageman di contatto, che agisce sul sistema callicreina-chinina, fibrinolisi e sistema del complemento. Questo è accompagnato da un blocco della funzione fagocitaria dei mononucleari, che, in condizioni fisiologiche, mantengono l'equilibrio dei processi emostatici eliminando i complessi di fibrina solubile dal sangue.

L'inizio della coagulazione intravascolare disseminata è direttamente correlato all'azione sia della tromboplastina che della trombina e dei mediatori endoteliotropici. Di conseguenza, la coagulazione e la trombogenesi risultano essere processi primari con successiva attivazione e aggregazione delle piastrine, che rilasciano composti biologicamente attivi in ​​combinazione con un consumo intensivo di fattori di coagulazione del sangue. In questo caso risulta insufficiente l'attivazione compensatoria del sistema anticoagulante da parte della trombina, che normalmente prevede un adeguato aumento del background anticoagulante e fibrinolitico. La microtrombogenesi diffusa è accompagnata da un aumento dell'attività del sistema di fibrinolisi con la comparsa di plasmina nel sangue, che idrolizza la fibrina, inattiva i fattori V, VIII, IX, XI e riduce la loro concentrazione nel sangue.

Le proteinasi trombina e plasmina causano la precipitazione della fibrina. Allo stesso tempo, lo scompongono e il fibrinogeno con la formazione di prodotti di degradazione precoce e tardiva, che impediscono la polimerizzazione del monomero di fibrina e causano disfunzione piastrinica. Allo stesso tempo, alcuni dei monomeri di fibrina polimerizzano in microvasi e, catturando gli elementi formati del sangue, provocano la reazione fibrina - eritrociti e microangiopatogeni anemia emolitica il rilascio di fosfolipidi e ATP nel sangue, che sono induttori di DIC. Alcune delle piastrine, preattivate da vari induttori, tra cui trombina e collagene, si legano a questi complessi microtrombotici, rilasciando trombospondina, fibroplastina e altre proteine ​​di adesione, che contribuiscono anche alla deplezione meccanismi di difesa sistema anticoagulante. L'eccessivo consumo di fattori della coagulazione, un alto livello di complessi di fibrina solubile, trombocitopenia, disfunzione dei meccanismi anticoagulanti portano all'attuazione di processi secondari di ipercoagulazione, insufficienza dell'emostasi, sanguinamento ed emorragia.

In sviluppo La sindrome DIC si distingue per 4 stadi, che alcuni ricercatori considerano più probabile come una forma di questo processo patologico. Il primo stadio è morfologicamente caratterizzato da una massiccia microtrombosi con blocco dei microvasi causato da ipercoagulazione e aggregazione intravascolare delle cellule del sangue sullo sfondo dell'attivazione dei sistemi emostatici plasmatici. Gli equivalenti morfologici di questo stadio della sindrome DIC sono fibrina, ialina, globulare, piastrinica, leucocitaria, microtrombi eritrocitari (rossi), la cui composizione e struttura non corrisponde alla struttura dei coaguli di sangue nei macrovasi. I microtrombi di fibrina, che giocano un ruolo decisivo nella diagnosi morfologica della coagulazione intravascolare disseminata, come la ialina, sono costituiti principalmente da fibrina con una più o meno significativa aggiunta di fibrinogeno (Fig. 2.4).
Riso. 2.4. La fibrina precipita nel lume di un microvaso sanguigno

La struttura dei microtrombi globulari è costituita da eritrociti aggregati con fenomeni di emolisi, sulle cui membrane lisciviate si depositano masse di fibrina. Microtrombi piastrinici o lamellari, insieme a localizzati in modo compatto piastrine, includono singoli eritrociti, leucociti e filamenti di fibrina. Un fattore predisponente per la formazione di tali microtrombi sono i cambiamenti alterativi nelle cellule endoteliali.

I trombi bianchi o leucocitari si formano più spesso con la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata di eziologia infettiva, situata principalmente nelle parti distali del letto microemocircolatorio. I coaguli di sangue rosso, il cui componente principale sono eritrociti di fango lisciviato e precipitati di fibrina, vengono rilevati in tutte le parti del letto microemocircolatorio.

Il secondo stadio della sindrome DIC, la coagulopatia da consumo, è determinato da trombocitopenia, precipitazione intravascolare di fibrina con diminuzione del contenuto di fibrinogeno e altri fattori di coagulazione plasmatica nel sangue. Si manifesta come iper e ipocoagulazione sotto forma di sanguinamento e segni di diatesi emorragica. La coagulopatia da consumo è una conseguenza della diffusa microtrombosi con aumento dell'uso di fattori di coagulazione del sangue e rimozione dei coagulati di fibrina dal flusso sanguigno da parte dei fagociti, nonché delle cellule del fegato e della milza.

L'attivazione della fibrinolisi nel terzo stadio della sindrome DIC assicura il ripristino dell'emoperfusione nel letto microemocircolatorio, liberando il lume dei microvasi dalle masse trombotiche. Allo stesso tempo, la comparsa nel sangue della plasmina, proteasi altamente attiva che scinde fibrinogeno e fibrina, contribuisce alla formazione secondaria dei cosiddetti microtrombi ialini.

Il quarto stadio, riparativo, è ridotto a manifestazioni residue del precedente blocco dei microvasi sotto forma di distrofico e cambiamenti necrotici i tessuti più colpiti, termina con il recupero o, con un decorso sfavorevole del processo, lo sviluppo di insufficienza renale acuta, insufficienza epatica acuta, surrenale, polmonare o di altri organi.

Il quadro clinico e morfologico della coagulazione intravascolare disseminata è determinato dalla natura fattori eziologici, la loro intensità e durata d'azione, adeguatezza ed efficacia delle misure terapeutiche. Nonostante la natura generalizzata del processo patologico, il quadro generale è spesso dominato da disturbi regionali con danni predominanti ai polmoni (68%), ai reni (66%), alla milza e al fegato (rispettivamente 52 e 50%).

Il danno polmonare frequente è spiegato dalla loro funzione come una sorta di filtro vascolare. Nei capillari sanguigni dei polmoni vengono trattenuti i prodotti di alterazione e le particelle estranee, essendo un fattore scatenante per l'inizio della sindrome DIC, provocando coagulazione intravascolare, aggregazione, fango e agglutinazione delle cellule del sangue con la formazione di tutte le varianti di microtrombi. Più microtrombi composizionalmente polimorfici causano distrofia negli organi parenchimali e con un decorso prolungato del processo - cambiamenti necrobiotici e necrotici. I disturbi microemodinamici, con una prevalenza e una durata significative, possono portare a insufficienza d'organo, che aggrava notevolmente il quadro clinico. La microtrombosi intensiva diffusa è talvolta complicata dall'occlusione trombotica di arterie di tipo muscolare e muscolo-elastico a ciò predisposte, ad esempio, nell'aterosclerosi o nelle lesioni sistemiche del tessuto connettivo.

La componente obbligata del quadro ematico clinico e morfologico nella CID è la sindrome tromboemorragica, che in quasi il 40% dei casi si manifesta con grave perdita di sangue, emorragie multiple puntate o estese in vari organi. Molto spesso questi sono gli alveoli polmonari, la ghiandola surrenale, il parenchima del fegato, la milza, i reni, le zone subendo- e subepicardiche nel cuore. Si notano anche la comparsa di eruzioni cutanee emorragiche a piccole e grandi macchie sulla pelle, emorragie multiple nei siti di iniezione e incisioni chirurgiche.

Nel sistema nervoso centrale, le micronecrosi, il più delle volte causate da trombi di fibrina, sono associate a emorragie intratessute e intratecali. Nel tratto gastrointestinale, microtrombosi ed emorragie diffuse nella mucosa portano a ulcere gastriche acute, gastrite erosiva, enterocolite. L'insufficienza di uno o più organi, l'ipofibrinogenemia e la sindrome tromboemorragica sono spesso accompagnate da anemia postemorragica e grave ipotensione, disturbi frequenza cardiaca e sintomi cerebrali.

A seconda del tasso di sviluppo e delle caratteristiche del decorso, è consuetudine distinguere tra forme acute, subacute e croniche di coagulazione intravascolare disseminata. La natura generalizzata della forma acuta dovuta al rapido flusso massiccio del componente tromboplastina nel flusso sanguigno nel periodo da diverse ore a un giorno porta a stato di shock: oscuramento della coscienza, ipotensione, insufficienza acuta multiorgano, spesso con sintomi di necrosi pancreatica focale ed enterocolite erosiva-ulcerativa.

La forma subacuta si sviluppa entro pochi giorni e talvolta 1 settimana. La mosaicità dei sintomi concomitanti indica un processo multiorgano, tuttavia, il quadro clinico è più spesso dominato da segni di danni prevalentemente materiali a qualsiasi organo o sistema. In generale, i segni moderatamente espressi della sindrome tromboemorragica possono aumentare bruscamente, acquisendo un carattere generalizzato pronunciato, con l'aggiunta anche di un piccolo stimolo eso o endogeno, ad esempio nella patologia oncologica, iatrogena, crisi coronariche protratte.

La sindrome da coagulazione intravascolare disseminata cronica, concomitante a processi infiammatori e autoimmuni (epatite, pancreatite, polmonite, lesioni sistemiche del tessuto connettivo, oncopatologia, cardiopatia ischemica), può durare mesi. Indebolendo per il periodo di remissione e aumentando durante l'esacerbazione, la sindrome DIC può avere un impatto significativo sul quadro clinico della malattia di base.

L'esito della DIC è determinato dalla causa, dalla gravità e dalla natura dello sviluppo. Con la forma più grave e acuta in quasi il 50% dei casi che minaccia un esito letale, la tempestività della diagnosi e l'equilibrio delle misure terapeutiche volte a ottimizzare i processi di emocoagulazione sono di importanza decisiva. Con forme prolungate meno gravi di sindrome DIC, l'accento è spostato su una terapia adeguata per le malattie e i processi che la provocano.

COME. "Disturbi circolatori" di Gavrish

Sindrome DIC(sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, sinonimo: sindrome tromboemorragica)- un disturbo universale non specifico del sistema emostatico, caratterizzato da una diffusa coagulazione intravascolare del sangue e dalla formazione in esso di molti microcoaguli di fibrina e aggregati di cellule del sangue (piastrine, eritrociti) che si depositano nei capillari degli organi e causano un microcircolo profondo e funzionale cambiamenti distrofici in loro.

Sindrome DIC- una grave catastrofe del corpo, che lo mette sull'orlo tra la vita e la morte, caratterizzata da gravi disturbi di fase nel sistema emostatico, trombosi ed emorragie, microcircolazione compromessa e gravi disturbi metabolici in organi con disfunzione pronunciata, proteolisi, intossicazione, sviluppo o approfondimento dei fenomeni di shock.

ETIOPATOGENESI e QUADRO CLINICO

Sindrome DIC si sviluppa in molte malattie e in quasi tutte le condizioni terminali a causa della comparsa di tromboplastina tissutale nel flusso sanguigno. La sindrome DIC è aspecifica e universale, pertanto è attualmente considerata un processo biologico generale, destinato per natura sia a fermare il sanguinamento in caso di violazione dell'integrità della nave, sia a delimitare i tessuti interessati dall'intero organismo.

Possono svilupparsi la formazione di microtrombi e il blocco della microcircolazione:
in tutto il sistema circolatorio con una predominanza del processo negli organi bersaglio (o organi d'urto) - polmoni, reni, fegato, cervello, stomaco e intestino, ghiandole surrenali, ecc.
in alcuni organi e parti del corpo(forme regionali).

Il processo può essere:
acuto (spesso fulminante)- accompagna gravi malattie infettive e settiche (compreso l'aborto, durante il parto, nei neonati, tutti i tipi di shock, processi distruttivi negli organi, lesioni gravi e interventi chirurgici traumatici, emolisi intravascolare acuta (comprese trasfusioni di sangue incompatibili), patologia ostetrica (presentazione e precoce distacco della placenta, embolia del liquido amniotico, soprattutto infetta, separazione manuale della placenta, sanguinamento ipotonico, massaggio dell'utero con la sua atonia), massicce trasfusioni di sangue (il pericolo aumenta quando si usa il sangue per più di 5 giorni di conservazione), avvelenamento acuto (acidi, alcali, veleno di serpente e altri), a volte reazioni allergiche acute e tutte le condizioni terminali;
subacuta - osservata con un decorso più lieve di tutte le malattie sopra elencate, nonché con tossicosi tardiva della gravidanza, morte fetale intrauterina, leucemia, malattie immunocomplesse (forme subacute di vasculite emorragica), sindrome emolitico uremica (può anche si verificano);
cronico - spesso complica neoplasie maligne, leucemia cronica, tutte le forme di ispessimento del sangue (eritremia, eritrocitosi), ipertrombocitosi, insufficienza cardiaca cronica e polmonare, croniosepsi, vasculite, emangiomi giganti (sindrome di Kazabach-Merritt), contatto di sangue massiccio (soprattutto ripetitivo) con una superficie estranea (emodialisi insufficienza renale cronica, uso di dispositivi di circolazione extracorporea);
ricorrenti con periodi di esacerbazione e cedimento.

A seconda del meccanismo iniziale di attivazione dell'emostasi, si possono distinguere le seguenti forme di coagulazione intravascolare disseminata:
con una predominanza di attivazione del legame procoagulante dell'emostasi a causa della tromboplastina tissutale che entra nel flusso sanguigno dall'esterno, causando la coagulazione del sangue da un meccanismo esterno (complicanze ostetriche, sindrome da incidente, ecc.);
con attività predominante di emostasi vascolare-piastrinica a seguito di danno generalizzato all'endotelio vascolare e (o) attivazione primaria delle piastrine (lupus eritematoso sistemico, vasculite sistemica, reazioni allergiche, infezioni);
con la stessa attività di procoagulante e di emostasi vascolare-piastrinica per contatto e attivazione fosfolipidica del meccanismo di coagulazione interna tramite fattore XII e fosfolipidi delle membrane cellulari (circolazione extracorporea, protesi dei vasi sanguigni e delle valvole cardiache, emolisi intravascolare, rigetto acuto del trapianto).

Grande importanza nello sviluppo della sindrome DIC, c'è un'aggregazione di cellule del sangue (sindrome dei fanghi) nella zona del microcircolo, che porta alla sua violazione. Allo stesso tempo, il rilascio dalle cellule di sostanze con attività procoagulante aggrava l'attivazione del sistema emostatico, contribuisce allo sviluppo di microtrombosi multiple e alla progressione della CID. Questo meccanismo svolge un ruolo essenziale in tutti i tipi di shock, compreso lo shock ipovolemico, che complica in alcuni casi la sindrome nefrosica con livelli di albumina nel sangue criticamente bassi (inferiori a 15 g/l), malattie con eritrocitosi e trombocitosi.

Fasi della coagulazione intravascolare disseminata (M.S. Machabeli):
Fase I - stadio ipercoagulabile - attivazione generalizzata del processo di coagulazione e aggregazione cellulare (nel decorso cronico del processo, rimane a lungo grazie ai meccanismi compensatori del sistema anticoagulante, l'interruzione di quest'ultimo ne provoca il passaggio al secondo stadio);
Fase II - aumento della coagulopatia da consumo - c'è una diminuzione del numero di piastrine e fibrinogeno a causa della loro perdita (consumo) per la formazione di coaguli di sangue, il consumo di fattori di coagulazione plasmatica;
Fase III - stadio di grave ipocoagulazione - si ha formazione di complessi solubili di fibrina-monomeri con resistenza alla trombina; la patogenesi di questa fase è associata a diversi fattori:
- coagulopatia da consumo,
- attivazione della fibrinolisi (nel processo di formazione dei prodotti di degradazione della fibrina, che hanno proprietà anticoagulanti e antipiastriniche);
- bloccare la polimerizzazione di fibrina-monomeri, formati in condizioni di eccesso di trombina in circolo, e fibrinogeno accumulando prodotti di degradazione della fibrina;
Fase IV - sviluppare il contrario Sindrome CID.

!!! nella coagulazione intravascolare disseminata acuta, si osserva spesso la prima fase a breve termine; per rilevarlo, si dovrebbe prestare attenzione a leggere trombosi di vene e aghi perforati durante il prelievo di sangue per le analisi, coagulazione del sangue molto rapida in provetta (nonostante la miscelazione con citrato), comparsa di trombosi immotivata e segni di insufficienza d'organo (ad esempio , diminuzione della produzione di urina a causa di disturbi del microcircolo nel rene come segno precoce di sviluppo di insufficienza renale)

!!! La sindrome della coagulazione intravascolare disseminata di stadio III è critica, è che spesso finisce con la morte anche con una terapia intensiva che corregge il sistema emostatico

Schematicamente, la patogenesi della sindrome DIC può essere rappresentata dalla seguente sequenza disturbi patologici: attivazione del sistema di emostasi con cambiamento nelle fasi di iper e ipocoagulazione - coagulazione del sangue intravascolare, aggregazione di piastrine ed eritrociti - microtrombosi dei vasi sanguigni e blocco della microcircolazione negli organi con la loro disfunzione e distrofia - deplezione di componenti del sangue sistema di coagulazione e fibrinolisi, anticoagulazione fisiologica e S), diminuzione del contenuto di piastrine nel sangue (trombocitopenia da consumo). L'effetto tossico dei prodotti di degradazione proteica, che si accumulano in grandi quantità sia nel sangue che negli organi a causa di una forte attivazione di sistemi proteottici (coagulazione, callicreinkinina, fibrinolitica, complemento, ecc.), disturbi dell'afflusso di sangue, ipossia e necrotico alterazioni dei tessuti, frequente indebolimento della disintossicazione e della funzione escretoria del fegato e dei reni.

Il quadro clinico della coagulazione intravascolare disseminata varia da forme oligosintomatiche e persino asintomatiche nel corso latente del processo a manifestarsi clinicamente, manifestate da una brillante patologia multiorgano. Il polimorfismo dei sintomi clinici della sindrome DIC è causato da lesioni ischemiche (trombotiche) ed emorragiche, principalmente di organi con una rete microcircolatoria ben definita (polmoni, reni, ghiandole surrenali, fegato, tratto gastrointestinale, pelle), il cui blocco dovuto alla trombosi generalizzata porta alla loro disfunzione ... In questo caso, i sintomi della sindrome DIC si sovrappongono ai sintomi della malattia sottostante che ha causato questa complicazione.

Complicazioni della sindrome DIC:
blocco della microcircolazione negli organi, porta all'interruzione delle loro funzioni (gli organi bersaglio più frequenti sono i polmoni e (o) i reni a causa delle peculiarità della microcircolazione in essi) sotto forma di acuta insufficienza polmonare e insufficienza renale acuta; è possibile lo sviluppo di necrosi epatica; la presenza di trombosi di piccoli vasi nel tratto gastrointestinale può portare allo sviluppo di ulcere acute, trombosi mesenterica con lo sviluppo di infarto intestinale, la presenza di trombosi di piccoli vasi nel cervello può causare lo sviluppo di ictus ischemico; a causa della trombosi dei vasi delle ghiandole surrenali, è possibile lo sviluppo di insufficienza surrenalica acuta
shock emocoagulativoè la complicanza più grave della coagulazione intravascolare disseminata ed è associata a una prognosi sfavorevole;
sindrome emorragica- caratterizzato da emorragie nella pelle e nelle mucose, sanguinamento nasale, uterino, gastrointestinale, meno spesso sanguinamento renale e polmonare;
anemia post-emorragica(è quasi sempre aggravato dall'aggiunta di una componente emolitica, a meno che la sindrome DIC non si sviluppi in malattie, caratteristica che è l'emolisi intravascolare);

!!! caratteristica della coagulazione intravascolare disseminata acuta è una lesione combinata di due o più organi

DIAGNOSTICA

Diagnosi precoce Sindrome DICè di natura situazionale e si basa sull'identificazione di malattie e condizioni in cui la sindrome DIC si sviluppa naturalmente. In tutti questi casi è necessario iniziare presto terapia preventiva prima della comparsa di segni clinici e di laboratorio pronunciati di coagulazione intravascolare disseminata.

La diagnostica dovrebbe essere basata sulle seguenti attività:
un'analisi critica della clinica;
uno studio approfondito del sistema emostatico per determinare la forma e lo stadio della sindrome;
valutazione della risposta dell'emostasi alla terapia in corso con farmaci antitrombotici.

Le manifestazioni di laboratorio della coagulazione intravascolare disseminata includono:
trombocitopenia;
frammentazione dei globuli rossi(schizocitosi) per il loro danneggiamento da parte dei filamenti di fibrina;
Allungamento PT (tempo di protrombina; serve come indicatore dello stato del meccanismo di coagulazione esterno), APTT (tempo di tromboplastina parziale attivato; riflette l'attività del meccanismo di coagulazione interna e il livello di fattore XII, fattore XI, fattore IX, fattore VIII , chininogeno ad alto peso molecolare e precallicreina) e tempo di trombina;
una diminuzione del livello di fibrinogeno a causa del consumo di fattori di coagulazione;
salire di livello prodotti di degradazione della fibrina(PDF) a causa della fibrinolisi secondaria intensiva (per quest'ultima, la determinazione immunologica più specifica dei D-dimeri, che riflette la rottura della fibrina stabilizzata).

La tendenza al sanguinamento è maggiormente correlata con una diminuzione dei livelli di fibrinogeno.

PRINCIPI DELLA TERAPIA DELLA SINDROME DIC

A causa della pronunciata eterogeneità delle ragioni che portano allo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata, non è possibile fornire raccomandazioni complete per la sua terapia per ogni caso specifico.

Quando si tratta la sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, devono essere rispettati i seguenti principi.:
complessità;
patogenicità;
differenziazione a seconda della fase del processo.

!!! il significato delle misure terapeutiche è fermare la formazione di trombi intravascolari

Prima di tutto, le azioni del medico dovrebbero essere finalizzate a eliminazione o terapia attiva della causa principale della coagulazione intravascolare disseminata. Questi includono misure come l'uso di antibiotici (un ampio spettro d'azione con l'uso di immunoglobuline mirate), citostatici; terapia anti-shock attiva, normalizzazione del BCC; parto, estirpazione dell'utero, ecc. Senza una terapia etiotropica precoce e di successo, non si può contare sul salvataggio della vita del paziente. I pazienti hanno bisogno di un rinvio urgente o di un trasferimento all'unità di terapia intensiva e terapia intensiva, il coinvolgimento obbligatorio di trasfusiologi e specialisti nella patologia del sistema emostatico nel processo di trattamento.

Terapia infusione-trasfusione della sindrome DIC... L'elevata efficienza del trattamento si ottiene collegando precocemente le trasfusioni con getto di plasma fresco congelato (fino a 800-1600 ml / giorno in 2-4 dosi). Una dose iniziale di 600-800 ml, quindi 300-400 ml ogni 3-6 ore Tali trasfusioni sono indicate in tutte le fasi della DIC, perché: compensano la mancanza di tutti i componenti dei sistemi di coagulazione e anticoagulante, compresa l'antitrombina III e proteine ​​C e S (la cui diminuzione del contenuto nella sindrome DIC è particolarmente intensa - molte volte più veloce di tutti i procoagulanti); consentono di immettere nel circolo sanguigno un insieme completo di antiproteasi naturali e di fattori che ripristinano l'attività antiaggregante del sangue e la tromboresistenza dell'endotelio. Prima di ogni trasfusione di plasma fresco congelato, vengono iniettate per via endovenosa 5.000-10.000 U di eparina per attivare l'antitrombina III somministrata con il plasma. Inoltre previene la coagulazione del plasma facendo circolare la trombina. Con la sindrome DIC di natura infettiva-tossica e lo sviluppo della sindrome da distress polmonare, viene mostrata la plasmocitoaferesi, poiché i leucociti svolgono un ruolo essenziale nella patogenesi di queste forme, alcune delle quali iniziano a produrre tromboplastina tissutale (cellule mononucleate) e altre - esterasi che causano edema polmonare interstiziale (neutrofili) ... La plasmaterapia e i metodi di scambio plasmatico aumentano l'efficacia del trattamento della CID e delle malattie che la causano, riducono la mortalità più volte, il che li rende uno dei principali metodi di terapia per i pazienti con questo disturbo dell'emostasi.

Con anemizzazione significativa e diminuzione dell'ematocritoè necessario effettuare trasfusioni di sangue fresco in scatola (giornalmente o fino a 3 giorni di conservazione), massa di eritrociti. Il requisito per la trasfusione di ematopreparati freschi è dovuto al fatto che nel sangue in scatola si formano microcoaguli per più di 3 giorni di conservazione, il cui ingresso nel sangue porta solo al potenziamento della sindrome DIC. L'ematocrito deve essere mantenuto entro almeno il 22%, il livello di emoglobina è superiore a 80 g / l, eritrociti - 2,5 x 1012 / l e oltre). La normalizzazione rapida e completa dei conteggi dei globuli rossi non dovrebbe essere fine a se stessa, perché l'emodiluizione moderata aiuta a ripristinare la normale microcircolazione negli organi. Non dobbiamo dimenticare che trasfusioni di sangue eccessivamente abbondanti portano ad un aggravamento della sindrome DIC e quindi, quando si esegue la terapia trasfusionale per infusione, è necessaria cautela: è necessario tenere rigorosamente conto della quantità di sangue trasfuso, così come del sangue perdita, perdita di liquidi da parte dell'organismo, diuresi. Va ricordato che la coagulazione intravascolare disseminata acuta è facilmente complicata da edema polmonare, pertanto, significativo sovraccarico circolatorio del sistema cardiovascolare altamente indesiderabile. L'eccessiva intensità della terapia infusionale-trasfusionale può non solo complicare la terapia della DIC, ma anche portare alla sua irreversibilità.

In stadio III della coagulazione intravascolare disseminata e con pronunciata proteolisi nei tessuti(cancrena del polmone, pancreatite necrotizzante, distrofia epatica acuta, ecc.) mostra plasmaferesi e trasfusioni a getto di plasma fresco congelato (sotto la copertura di piccole dosi di eparina - 2.500 U per infusione) sono combinate con la somministrazione endovenosa ripetuta di grandi dosi di counterkal (fino a 300.000-500.000 U) e oltre) o altre antiproteasi.

Nelle fasi successive dello sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata e con le sue varietà che si verificano sullo sfondo di ipoplasia e displasia del midollo osseo (radiazioni, malattie citotossiche, leucemie, anemie aplastiche), per fermare il sanguinamento, è necessario trasfondere concentrati di eritrociti o massa eritrocitaria e concentrati piastrinici (4-6 dosi al giorno).

Uso dell'eparina nel trattamento della coagulazione intravascolare disseminata giustificato in qualsiasi fase a causa del fatto che contrasta lo sviluppo della formazione di trombi intravascolari. L'eparina ha effetti antitromboplastinici e antitrombinici, inibisce la transizione del fibrinogeno in fibrina, riduce l'aggregazione degli eritrociti e, in misura minore, delle piastrine. Il principale metodo di somministrazione dell'eparina è la flebo endovenosa (in soluzione isotonica di cloruro di sodio, con plasma, ecc.). In alcuni casi, può essere integrato con iniezioni sottocutanee nel tessuto della parete addominale anteriore al di sotto della linea ombelicale. Le iniezioni intramuscolari non sono raccomandate a causa della diversa velocità di riassorbimento del farmaco (che ne complica il dosaggio), la lieve formazione di ematomi infettivi estesi nelle condizioni della sindrome DIC. La tattica della terapia eparinica dipende dal decorso della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata e dalla presenza o assenza di una superficie della ferita nel paziente. Quindi, nel decorso acuto della sindrome, si può fare a meno dell'uso una tantum. dose minima eparina. Questo può essere sufficiente per rompere il circolo vizioso: coagulazione intravascolare - sanguinamento. Nel decorso subacuto della coagulazione intravascolare disseminata, invece, è richiesta la risomministrazione di eparina. La presenza di una ferita fresca in un paziente richiede grande attenzione quando si prescrive la terapia eparinica, o addirittura si rifiuta di eseguirla. La dose di eparina varia a seconda della forma e della fase della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata: allo stadio I (ipercoagulazione) e all'inizio del periodo iniziale (con coagulazione del sangue ancora sufficientemente conservata), l'eparina ha un valore profilattico e la sua dose giornaliera in assenza di forte sanguinamento iniziale può raggiungere i 40.000 -60.000 U (500-800 U/kg). La dose iniziale di 5.000-10.000 UI viene somministrata per via endovenosa come bolo, quindi si passa alla flebo. Nell'II stadio della sindrome DIC, l'eparina ha un valore terapeutico: neutralizza l'effetto della tromboplastina tissutale che continua ad entrare nel flusso sanguigno e la formazione di trombina da esso. Se l'insorgenza della coagulazione intravascolare disseminata è accompagnata da sanguinamento abbondante (uterino, da ulcera o tumore in disgregazione, ecc.) o c'è un alto rischio che si verifichi (ad esempio, nel primo periodo postoperatorio), la dose giornaliera di eparina dovrebbe essere ridotto di 2-3 volte, o l'uso deve essere annullato del tutto. In tali situazioni, come nella fase di ipocoagulazione profonda (III stadio della sindrome DIC), l'introduzione di eparina viene utilizzata principalmente per coprire trasfusioni di plasma e sangue (ad esempio, all'inizio di ogni trasfusione, 2.500-5.000 U di eparina viene iniettato a goccia insieme a un emopreparato). In presenza di proteine ​​​​di "fase acuta" nel sangue del paziente (ad esempio, nei processi infettivi-settici acuti, distruzione massiva dei tessuti, ustioni), la dose di eparina dovrebbe essere massimizzata, perché l'eparina è inattivata, il che impedisce il suo effetto anticoagulante. L'effetto insufficiente dell'azione dell'eparina può essere associato a un blocco e a una diminuzione del contenuto nel plasma del paziente del suo cofattore plasmatico - antitrombina III.

Un collegamento importante nella complessa terapia della sindrome DIC è l'uso di agenti antipiastrinici e farmaci che migliorano la microcircolazione sanguigna negli organi (curantil, dipiridamolo in combinazione con trental; dopamina - per insufficienza renale, a-bloccanti - sermion, ticlopedin, defibrotide, ecc.).

Una componente importante della terapia- connessione precoce della ventilazione polmonare artificiale.

Rimozione del paziente da uno stato di shock promuove l'uso di farmaci anti-oppioidi (naloxone, ecc.).

Al centro della terapia forma subacuta Sindrome DICè il trattamento della malattia di base che ha portato allo sviluppo della sindrome. Insieme a questo, vengono allegate iniezioni endovenose o sottocutanee di eparina (dose giornaliera da 20.000 a 60.000 U), agenti antipiastrinici (dipiridamolo, trental, ecc.). Il rapido sollievo o l'indebolimento del processo si ottiene spesso solo durante la plasmaferesi (rimozione di 600-1200 ml di plasma al giorno) con la sostituzione di plasma parzialmente fresco, nativo o fresco congelato, soluzioni parzialmente sostitutive del sangue e albumina. La procedura viene eseguita sotto le spoglie di piccole dosi di eparina.

La forma cronica di coagulazione intravascolare disseminata viene trattata in modo simile.... Se il paziente ha poliglobulia e coaguli di sangue, gli vengono mostrati versamento di sangue, sanguisughe, citoferesi (rimozione di eritrociti, piastrine e loro aggregati), emodiluizione (reopoliglucina endovenosa fino a 500 ml al giorno o a giorni alterni). Con ipertrombocitosi - agenti antipiastrinici (acido acetilsalicilico, 0,3-0,5 g al giorno, trental, ecc.).