Sarcoma mieloide nei bambini. Caso clinico

Rilevanza: Il sarcoma mieloide (SM) è una malattia oncoematologica rara, che si presenta come un tumore leucemico extramidollare isolato e si manifesta anche con la leucemia mieloide acuta o con una sua recidiva. La SM si verifica in tutti gruppi di età, tuttavia, è più spesso registrato negli anziani. È estremamente raro nei bambini. Secondo il Centro russo per la ricerca sul cancro che porta il nome. N.N. Blokhin tra i pazienti con leucemia mieloide acuta, la SM primaria è stata diagnosticata nel 5,8% dei casi, come manifestazione di recidiva della leucemia mieloide acuta nell'1,7%, manifestazioni extramidollari nella leucemia mieloide acuta - 24%.

Scopo dello studio - studiare retrospettivamente le caratteristiche dell'insorgenza e del decorso della SM nei bambini e l'efficacia della terapia.

Materiali e metodi: osservazione clinica di un paziente con diagnosi di sarcoma mieloide con lesioni Vescia, parte distale dell'uretere destro, parametrio, utero, piccole labbra su entrambi i lati, midollo osseo. Stato del sistema nervoso centrale 3. Opzione M0. Alto rischio. Condizione dopo chemioterapia, radioterapia. Remissione 1.

Descrizione del caso: Paziente Z., 2 anni. 8 mesi, nel marzo 2016 dal febbre bassa, dolore arti inferiori ricoverato presso l'Ospedale Clinico Collettivo. Diagnosi: poliartrite reattiva. Servizi abitativi e comunali Anemia normocromica. All'inizio di luglio 2016 si è verificato un altro episodio di febbre febbrile con esantema petecchiale. Ricoverato in ospedale al SODKB. Consultato da un ematologo. Mielogramma di aprile 2016: c/m senza patologia. Mielogramma di luglio 2016: metaplasia blastica del m. Diagnosi: neoplasie pelviche, stadio avanzato con lesioni della cavità addominale, vescica, uretere destro, idronefrosi a destra. Pielonefrite acuta secondaria. Pancitopenia. Consultato presso il Centro russo di ricerca sul cancro omonimo. N.N. Blokhin, dove è stata stabilita la diagnosi sopra descritta, sulla base dell'esame istologico e IHC di un campione bioptico della vescica e delle grandi labbra destre. Il trattamento è raccomandato secondo il protocollo: AML SRI DOG 2012 nelle condizioni della clinica ematologica della SSMU da cui prende il nome. IN E. Razumovsky. Nel gennaio 2017, un esame citologico del liquido cerebrospinale ha rivelato la presenza di blasti; a causa dello sviluppo della neuroleucemia, è stata aggiunta al corso la radioterapia sul sistema nervoso centrale (18 Gy). Secondo i dati dell'esame ecografico del 02/2017: cambiamenti patologici non trovato. Nel liquido cerebrospinale: normale. È stata dichiarata la remissione della malattia. Il bambino sta attualmente ricevendo cure di supporto.

Conclusioni: Questo caso clinico dimostra che fare una diagnosi richiede tempi piuttosto lunghi a lungo. Diagnosi differenziale effettuato con varie formazioni tumorali degli organi pelvici. Necessario diagnostica completa paziente con analisi IHC obbligatoria, che consente di stabilire una diagnosi finale e selezionare una terapia efficace.

Sarcoma epitelioide

Il sarcoma epitelioide è un tumore di dimensioni fino a cinque centimetri, che sembra un nodulo denso. Quando taglia il suo corpo, è determinato colore chiaro struttura con rare inclusioni di colore bruno o rosso. All'esame istologico, il sarcoma epitelioide comprende epitelioidi eosinofili e cellule fusate.

Nella foto: Istologia del sarcoma epiteloide

La diagnosi viene stabilita sulla base di un quadro clinico caratteristico, esame fisico, dati strumentali e di laboratorio. Il sarcoma epitelioide è sottoposto a diagnosi differenziale per distinguerlo da tumori come l'istiocitoma, la fibromatosi, il rabdomiosarcoma. Il sarcoma epitelioide dovrebbe essere sottoposto a terapia complessa, solo in questo caso è possibile un esito favorevole di questa patologia.

Gliosarcoma

Il gliosarcoma è una neoplasia maligna che si sviluppa nelle strutture del sistema nervoso centrale a partire dalla glia. Contiene cellule neurogliali e componenti di origine sarcomatosa. Il gliosarcoma ha origine dalla degenerazione cellulare mesodermica ed ectodermica.

La diagnosi si basa sull'uso di misure come:

• Esecuzione di ecoencefaloscopia.
• Risonanza magnetica.
• Applicazione della tomografia computerizzata.
• Raccolta di materiale mediante biopsia per esame istologico.

Le tattiche terapeutiche in caso di rilevamento del gliosarcoma si riducono all'intervento dei neurochirurghi, all'uso di citostatici e altri componenti della chemioterapia, nonché all'esposizione alle radiazioni del tumore.

Neurosarcoma

Il neurosarcoma è un altro tipo di tumore che si sviluppa nel sistema nervoso centrale da neuroblasti e cellule gangliari. Si distinguono le seguenti tipologie:

• Ganglioneuroblastoma.
• Astroblastoma.
• Neuroblastoma.
• Glioblastoma.
• Tumore di Schwann

Tra le ragioni della sua formazione, gli esperti citano spesso il sesso, una certa età, la predisposizione genetica, l'esposizione alle radiazioni e ad altri agenti cancerogeni, nonché i rischi professionali. Sintomi caratteristici considerato frequente crisi epilettiche, fino all'epistatus, la presenza di sintomi cerebrali focali e ictus emorragici.

I metodi diagnostici comprendono la tomografia, la risonanza magnetica, analisi dei radioisotopi, Angliografia, nonché esame del liquido cerebrospinale. La strategia terapeutica prevede la radiochirurgia e la chemioterapia.

Neurofibrosarcoma

Il neurofibrosarcoma è un tumore che include cellule nervose nella sua struttura. I tumori di questa classe includono quanto segue:

• Sarcoma neurogeno.
• Neurofibrosarcoma.
• Neuroma.

Il sarcoma neurogeno si verifica nel 5% dei casi tra tutti i sarcomi e lo sviluppo di questa patologia è più spesso osservato con la trasformazione maligna della neurofibromatosi. Il substrato è la guaina delle fibre nervose. Il gruppo a rischio comprende i giovani sotto i trentacinque anni. Macroscopicamente si determina l'ispessimento del tronco nervoso. A volte la germinazione si sviluppa nei vasi sanguigni. Le metastasi rare sono un buon criterio prognostico per la sopravvivenza, che è del novanta per cento.

Sarcoma a cellule fusate

Il sarcoma a cellule fusate è uno dei sottotipi caratterizzato da una particolarità nella sua struttura istologica. In una sezione microscopica, è costituito da cellule che assomigliano a un fuso, cioè hanno una forma allungata e un nucleo ipercromico.

Sarcoma a cellule polimorfiche

Il sarcoma a cellule polimorfe è un tumore primario costituito da un nodulo dermico denso caratterizzato da una crescita più periferica e dalla presenza di un bordo di pelle arrossata. La particolarità è la completa assenza di sintomi con presenza di cachessia e sindrome da esaurimento completo. Il trattamento utilizzato oggi è solo chirurgico.

Sarcoma istiocitico

Il sarcoma istiocitico è un tumore raro e aggressivo che molto spesso coinvolge il tratto digestivo, la pelle e tessuti morbidi. Le lesioni metastatiche della milza, del fegato, del midollo osseo e delle strutture del sistema nervoso centrale sono le più comuni.

Sarcoma a cellule chiare

Il sarcoma a cellule chiare è un tipo di lesione tumorale dei tessuti molli a sviluppo lento, che si osserva più spesso nella regione distale arti superiori.

Sarcoma pleomorfo

Il sarcoma pleomorfo è una diagnosi che viene stabilita sulla base di studi immunoistochimici in presenza di un tumore indifferenziato.

Sarcoma mieloide

Il sarcoma mieloide, o sarcoma granulocitico come viene anche chiamato, è una neoplasia maligna che si sviluppa nel sistema ematopoietico. È classificata come leucemia mieloblastica. Le cause esatte dello sviluppo non sono ancora note alla medicina moderna, ma è stata dimostrata una predisposizione genetica. Il sarcoma mieloide si manifesta nelle fasi iniziali del suo sviluppo come un ispessimento della pelle, leggermente rialzato rispetto al livello degli altri tessuti.

Successivamente si sviluppa in iperplasia viola, accompagnata da dolore. Il mielosarcoma è una malattia piuttosto pericolosa, poiché non si manifesta per molto tempo. Sono possibili sintomi di anemia da carenza di ferro, che successivamente si trasforma in anemia aplastica. Con un lungo decorso, il sarcoma mieloide può essere caratterizzato da metastasi ematogene in tessuti distanti con il loro danno secondario. Il sarcoma mieloide viene diagnosticato sulla base dei seguenti metodi:

• Esame istologico del materiale prelevato durante la trepanobiopsia.
• Esame del liquido cerebrospinale.
• Esame del sangue clinico.
• Esame ecografico della milza e del fegato.
• Computer, risonanza magnetica.

Il sarcoma mieloide deve essere sottoposto a un trattamento complesso, che comprende la chemioterapia e l'esposizione a dosi terapeutiche di radiazioni.

Il sarcoma mieloide è un tumore maligno costituito da mieloblasti, ovvero cellule immature della sostanza bianca del midollo osseo. Il nome obsoleto della patologia è cloroma, cloroleucemia, granulosarcoma e sarcoma granulocitico. La malattia è caratterizzata dalla sua natura aggressiva e frequenti ricadute.

Descrizione e statistiche

Il sarcoma mieloide colpisce il sistema ematopoietico. È un tipo di leucemia mieloblastica, una patologia in cui le cellule che hanno subito mutazioni non si diffondono in tutto il corpo, ma si concentrano in un luogo specifico, provocando lo sviluppo di un tumore. Il sarcoma può procedere in modo indipendente senza i sintomi della leucemia mieloide - in questo caso stiamo parlando di un processo oncologico primario. È meno comune su fasi iniziali leucemia e le sue ricadute.

Una neoplasia può svilupparsi in qualsiasi tessuto del corpo umano. Molto spesso sono colpite le strutture ossee tubolari e spugnose, I linfonodi e pelle. A volte la patologia si sviluppa negli organi genitali di una donna - nelle ghiandole mammarie, nell'utero e nelle ovaie.

Secondo le statistiche, le persone anziane hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia.

Codice ICD-10: C92.3 Sarcoma granulocitico o mieloide, cloroleucemia.

Cause

Le vere cause della patologia non sono note con certezza. I fattori di rischio che possono provocare lo sviluppo di un processo maligno sono:

• Radiazione ionizzante;
• contatto con agenti chimici cancerogeni;
• predisposizione ereditaria alle mutazioni cellulari;
• dieta squilibrata;
• stato ambientale sfavorevole.

Sintomi

La malattia può iniziare a svilupparsi in qualsiasi organo e tessuto. Ma il suo posto preferito resta l'epidermide e le gengive umane.

Danni alla pelle. C'è un cambiamento nel suo aspetto: diventa pallido con una tinta verdastra o bluastra, formazioni nodulari e placche si alzano sopra la superficie, che non causano disagio alla palpazione. Una biopsia delle lesioni rivela che sono composte interamente da cellule leucemiche o mieloblasti.

Danni alle gengive. Una persona lamenta sintomi come sanguinamento quando si lava i denti, dolore e gonfiore della mucosa, che si diffonde in tutta la cavità orale.

Anche i linfonodi e gli organi possono essere coinvolti nel processo maligno tratto digerente, polmoni, orbita oculare, utero e ovaie nelle donne, testicoli negli uomini. In ogni caso, i segni della malattia dipenderanno dalla posizione del sarcoma. Spesso la patologia è caratterizzata da un decorso latente e viene diagnosticata accidentalmente durante visita medica tipologia pianificata.

Quando la struttura del sistema nervoso centrale è coinvolta nel processo maligno, la malattia assume solitamente la forma di meningoleucemia. In questo caso, oltre ai principali sintomi del sarcoma mieloide, si osservano manifestazioni cliniche pronunciate simili a quelle della meningite. Questa condizione in pratica viene considerata separatamente dalle neoplasie extracerebrali, poiché le opzioni terapeutiche saranno completamente diverse.

Fasi

La classificazione internazionale secondo il sistema TNM viene utilizzata per quasi tutte le malattie oncologiche ad eccezione delle lesioni ematiche maligne. Ti suggeriamo di familiarizzare con le fasi di sviluppo del sarcoma mieloide nella tabella seguente.

Fasi	Descrizione
Io - iniziale	Segni di anemia e trombocitopenia compaiono nel sangue umano. C'è un ingrossamento della milza. Non ci sono sintomi della malattia. La scena può durare a lungo, fino a diversi anni, senza mostrarsi in alcun modo.
II - intermedio	Il titolo dei leucociti nel sangue aumenta. Compaiono i primi sintomi della malattia. La diagnosi del processo oncologico in questa fase ha ancora la possibilità di una prognosi favorevole.
III - terminale o espanso	Le condizioni della persona peggiorano in modo significativo e non vi è sufficiente sensibilità alle misure terapeutiche prescritte. Si sviluppano vari tipi di complicazioni. La prognosi per il sarcoma mieloide in questa fase è estremamente sfavorevole.

Tipi, tipi, forme

Oggi, il sarcoma mieloide è un tipo di leucemia mieloide. La patologia è rappresentata da un danno extramidollare o extramidollare al sangue umano. A sua volta si divide in due forme principali:

• Sarcoma mieloide della pelle. Con questo termine si intende il danno infiltrativo da parte delle cellule leucemiche dell'epidermide con formazione di alterazioni nodulari.
• Sarcoma mieloide organi interni. Si manifesta in qualsiasi struttura anatomica, spesso caratterizzata da un decorso asintomatico, ed ha una prognosi sfavorevole.
• Sarcoma mieloide del sistema nervoso centrale (meningoleucemia). Condizione causata dall'ingresso di elementi atipici nello spazio subaracnoideo con coinvolgimento delle meningi nel processo oncologico.

Diagnostica

La valutazione degli individui con sintomi di sarcoma mieloide include quanto segue:

• la biopsia è una tecnica altamente accurata che determina la natura e il tipo di processo maligno nel corpo. L'analisi istologica di questa malattia consente di determinarne le caratteristiche specifiche, vale a dire un alto titolo di cellule del sangue immature e cambiamenti mutazionali nei tessuti;
• puntura del midollo osseo: i campioni di biomateriale ottenuti durante la biopsia del trapano consentono non solo di confermare la diagnosi, ma anche di determinare ulteriori tattiche di trattamento e prevederne l'efficacia;

• puntura lombare: informa gli specialisti sul coinvolgimento delle strutture del sistema nervoso centrale nel processo maligno;
• esami del sangue: il quadro generale dello studio dimostrerà i cambiamenti caratteristici del sarcoma mieloide;
• Ultrasuoni: valuta le condizioni degli organi interni, determina la posizione dei focolai del cancro;
• TC e MRI: vengono eseguite per rilevare la diffusione della malattia nel corpo umano.

Trattamento

La lotta contro il sarcoma mieloide si basa su diversi metodi: chemioterapia e radioterapia, chirurgia e trapianto di cellule del midollo osseo. Parliamo del trattamento in modo più dettagliato.

I protocolli chemioterapici dipendono dal tipo di sarcoma. Ammissione al corso farmaci citostatici consente di sopprimere la crescita delle cellule tumorali in tutto il corpo, compresi i focolai di neoplasia. Si consiglia di combinare cicli intensivi di trattamento con terapia sintomatica e con competenza cura organizzata dietro il paziente per minimizzare il suo effetti collaterali e migliorare la qualità della vita.

La radioterapia si basa sull'uso Radiazione ionizzante di natura locale, agendo intenzionalmente sui focolai di crescita del sarcoma. Anche il metodo può essere uno dei fasi preparatorie prima del trapianto di midollo osseo.

Il trapianto di midollo osseo per il sarcoma mieloide aiuta a sostituire le cellule del sangue difettose con quelle sane. Gli specialisti ottengono il materiale per il trapianto da un donatore o, meno spesso, dal paziente stesso, a condizione che sia in remissione. Il trapianto di midollo osseo lo è processo complesso, che comprende diverse fasi. Oltre alla preparazione specifica, il paziente viene sottoposto a chemioterapia ad alte dosi e irradiazione generale di tutto il corpo. Solo successivamente nel sangue umano vengono introdotti preparati di cellule staminali o midollo osseo che, dopo l'attecchimento, inizieranno a integrare elementi sani del sangue e, in caso di successo, porteranno alla remissione e al recupero del paziente.

Il trattamento chirurgico per il sarcoma mieloide viene effettuato a condizione che il processo tumorale abbia interrotto il funzionamento degli organi vitali. Indicazioni per Intervento chirurgico potrebbero esserci minacce di rottura splenica, compressione midollo spinale, blocco intestinale ecc. Durante il trattamento chirurgico, il paziente si libera neoplasie maligne, che ha un effetto positivo sulla dinamica della malattia e allevia la condizione umana.

Le ricette della medicina tradizionale non vengono utilizzate per il sarcoma mieloide. I tumori del sangue possono essere caratterizzati da una rapida progressione, che solo l’oncologia ufficiale può combattere. Preparazioni a base di erbe vegetali e i prodotti animali non possono far fronte a questo compito.

Processo di recupero dopo il trattamento

Non esistono metodi riabilitativi specifici per le persone affette da sarcomi mieloidi. I medici possono prescrivere dieta, fisioterapia, trattamento sintomatico E cura di qualità per il paziente, finalizzato al miglioramento della sua salute fisica e mentale.

Il cibo dovrebbe essere ricco di calorie e facilmente digeribile, contenente vitamine utili e altri microelementi al massimo. Le porzioni sono piccole, il metodo di cottura principale è lo stufato e la cottura a vapore.

Decorso e trattamento della malattia nei bambini, nelle donne in gravidanza e in allattamento, negli anziani

Bambini. Cause di lesioni maligne sistema circolatorio nei bambini non sono state del tutto chiarite, ma è stato notato che patologie di questo tipo sono più comuni nei pazienti giovani con mutazioni cromosomiche, in particolare con sindrome di Down, immunodeficienza congenita o acquisita e predisposizione genetica sfavorevole al cancro.

Il quadro clinico della malattia dipende dalla localizzazione del processo maligno. I principali metodi di trattamento sono la chemioterapia, la terapia antibiotica, la trasfusione di sangue e il trapianto di midollo osseo. Quest'ultimo metodo è considerato il più efficace, poiché può aiutare a fermare lo sviluppo del processo maligno e mettere il piccolo paziente in uno stato di remissione a lungo termine fino al completo recupero.

Donne incinte. Nelle donne incinte, il sarcoma mieloide viene diagnosticato molto raramente; questo di solito si verifica quando la patologia viene trattata durante l'infanzia e si verifica una recidiva durante la gestazione. I segni clinici della malattia dipendono dal tipo processo tumorale e la sua localizzazione nel corpo.

Lesioni ematiche maligne possono portare ad aborti spontanei e insorgenza prematura del travaglio, ritardo nello sviluppo fetale e morte perinatale del feto. In assenza di misure terapeutiche, la donna stessa potrebbe morire.

Le tattiche di trattamento dipendono dall'età gestazionale e dal tipo di sarcoma mieloide. Se la malattia viene diagnosticata all'inizio della gravidanza, alla donna viene offerto di interromperla. Se un aborto o un parto prematuro vengono rifiutati, alla paziente viene prescritto un protocollo di chemioterapia e deve capire che i farmaci utilizzati possono causare un ritardo nello sviluppo fetale e un aborto spontaneo. Se la patologia viene rilevata nella fase avanzata della gravidanza, il trattamento può essere effettuato dopo la nascita del bambino.

Assistenza infermieristica. Se la diagnosi è confermata, la donna viene ricoverata in un istituto medico specializzato per la polichemioterapia e altre misure terapeutiche. Pertanto dovrà rinunciare all'allattamento al seno, almeno per il periodo del trattamento.

Anziano. Il sarcoma mieloide è più comune in età avanzata. Questo fatto può essere spiegato dai disturbi ematologici che precedono la malattia, che molte persone acquisiscono nel corso degli anni. Ciò è dovuto al lungo cattive abitudini, lavorare in industrie pericolose, infettive, naturali e altri fattori sfavorevoli.

Processo patologico nei pazienti anziani è solitamente caratterizzato da uno sviluppo lento e debole manifestazioni cliniche. La malattia può essere sospettata da una temperatura corporea elevata e prolungata, da un notevole affaticamento, da una mancanza di appetito e da una perdita di peso. Ma a causa delle visite tardive dal medico, il sarcoma mieloide in molti pazienti anziani viene diagnosticato in forma avanzata.

Il trattamento si basa sull’uso della chemioterapia e delle radiazioni. Tuttavia, il trapianto di midollo osseo non viene eseguito dopo 60 anni, come alcune altre misure terapeutiche associate alla presenza di controindicazioni al loro utilizzo. La prognosi dipende dalla tempestività della visita dal medico. Secondo le statistiche, solo il 12% dei pazienti supera la soglia di sopravvivenza di 5 anni.

Trattamento del sarcoma mieloide in Russia e all'estero

Ti invitiamo a scoprire come viene condotta la lotta contro il sarcoma mieloide nei diversi paesi.

Trattamento in Russia

Dopo la conferma della diagnosi, il paziente viene ricoverato nel reparto di ematologia del centro oncologico. La base per il trattamento della malattia è la chemioterapia con irradiazione parallela della milza. I metodi medicinali vengono eseguiti utilizzando farmaci come Myelosana, Myelobroma, Hexaphosphamide, ecc.

Spesso, nella lotta contro la patologia, in assenza di controindicazioni, vengono utilizzati la chemioterapia e il trattamento di induzione agenti antibatterici gruppo delle antracicline. In caso di successo, la remissione si verifica nel 75% dei pazienti.

In Russia vengono utilizzati anche l’immunoterapia, la chirurgia, la terapia mirata e il trapianto di midollo osseo. Le opzioni per influenzare il processo oncologico dipendono dall’età della persona, dalla forma della malattia e dalle complicanze. Il costo del trattamento è determinato dallo status dell'istituto medico, dalla durata e dall'entità della terapia, nonché dalla disponibilità dell'assicurazione sanitaria e delle quote per il paziente. In media, il prezzo per la diagnostica oncologica a pagamento è di 10 mila rubli, il trattamento è di 150 mila rubli.

A quali istituti medici posso rivolgermi?

• Ospedale oncologico della città di Mosca n. 2. La clinica fornisce assistenza qualificata alle persone malate di cancro a pagamento e sulla base dell'assicurazione sanitaria.
• Specializzato in diagnostica e trattamento precoce benigno e tumore maligno lesioni del midollo osseo e del sangue.
• SPKK FSBI NMHC im. N. I. Pirogova, San Pietroburgo. Il Dipartimento di Ematologia diagnostica e cura i pazienti con malattie del sangue e della linfa.

Vladimir, 39 anni. “Per molto tempo ho dovuto affrontare anomalie negli esami del sangue, ma né i medici né io abbiamo attribuito seria importanza a questo. Poi i linfonodi hanno cominciato a crescere in assenza di qualsiasi infezione e sono stato inviato al dipartimento di ematologia dell'Ospedale n. 2, situato a Mosca. Qui è stata fatta la diagnosi di mielosarcoma e è stato prescritto il trattamento. Vorrei sottolineare il lavoro dei medici: tutto viene svolto in modo professionale e rapido, ad alto livello."

Svetlana, 45 anni. “Ho ancora molti giorni di riabilitazione davanti a me, dietro di me c’è la lotta contro il sarcoma mieloide primario attraverso la chemioterapia intensiva e le radiazioni. "Ringrazio i medici del Centro di Ematologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche per l'assistenza fornita; non ho dubbi che sarà efficace."

Trattamento in Germania

Gli oncologi tedeschi utilizzano un approccio chemioterapico nella lotta contro il sarcoma mieloide. Nei casi di malattia progressiva vengono solitamente utilizzate alte dosi di agenti citostatici, che influiscono negativamente sul sistema ematopoietico e richiedono un trapianto di midollo osseo.

Tutte le attività sono svolte in conformità con gli standard internazionali con set di farmaci moderni e innovativi.

Il costo del trattamento nelle cliniche tedesche dipende dalla complessità del sarcoma mieloide e dalla durata del ricovero del paziente. Un complesso di diagnostica oncologica costa 1200-1500 euro, un corso di chemioterapia - 60-90mila euro, trapianto di midollo osseo - 150-300mila euro.

• Comprende 10 istituti di ricerca e 17 istituzioni mediche specializzate. Dispone di ottimi dati statistici: almeno il 70% dei pazienti sperimenta una remissione stabile.
• Centro medico "Eppendorf", Amburgo.È specializzato nella diagnosi e nel trattamento di varie malattie oncologiche, comprese quelle ematologiche.
• Ospedale universitario di Friburgo. La struttura medica utilizza metodi moderni diagnostica e fornitura cure mediche pazienti affetti da cancro. Il trattamento palliativo viene praticato con successo, migliorando significativamente la qualità della vita dei pazienti senza speranza.

Diamo un'occhiata alle recensioni delle cliniche elencate.

Anna, 35 anni. “Mia madre è stata curata per mielosarcoma ad Amburgo, presso il centro Eppendorf. Ringrazio i medici per l’aiuto che mi hanno fornito, tutto è andato bene, la remissione dura da tre anni”.

Trattamento del sarcoma mieloide in Israele

La chemioterapia è il trattamento principale per il sarcoma mieloide in Israele. Sulla base dei risultati della diagnostica, gli specialisti selezionano i farmaci efficaci contro un tipo specifico di processo tumorale. Di norma, stiamo parlando di chemioterapia che utilizza più agenti citostatici contemporaneamente. Nelle forme avanzate di patologia, il trapianto di midollo osseo viene utilizzato per aumentare le possibilità di remissione.

Tra gli approcci innovativi utilizzati dagli oncologi israeliani vorrei citare il metodo ATRA. Questo è un effetto alternativo sulla malattia con preparati di acido trans retinoico, che promuove la trasformazione degli elementi immaturi del sangue in cellule a pieno titolo. La tecnica viene eseguita in combinazione con la chemioterapia e terapia antibatterica agenti antraciclinici.

Il costo del trattamento comprende il processo di diagnosi e riabilitazione oncologica e varia a seconda della gravità della malattia e della gamma dei servizi medici necessari. Una seduta di chemioterapia costa da 1mila dollari, farmaci- da 400 dollari per procedura, in media il costo per corso sarà compreso tra 45 e 70mila dollari, trapianto di midollo osseo - da 100mila dollari.

A quali cliniche posso rivolgermi?

• Clinica intitolata a Chaima-Shiba, Ramat Gan. Il trattamento viene effettuato nel reparto di oncologia ed ematologia, dotato di tutte le attrezzature necessarie secondo protocolli conformi agli standard internazionali.
• Un'istituzione medica multidisciplinare nel paese, specializzata con successo nel trattamento di malattie maligne, inclusa l'oncologia ematologica.
• Centro medico Shaare Zedek, Gerusalemme.È impegnato nella diagnosi e nel trattamento delle patologie oncologiche e fornisce servizi di trapianto di midollo osseo.

Diamo un'occhiata alle recensioni delle cliniche elencate.

Alla, 55 anni. “Di fronte al cancro del sangue, ho scelto Israele, la clinica Shaare Zedek. Grazie ai medici per avermi ripristinato la salute. Sono passati 4 anni, la remissione continua.”

Olga, 37 anni. “La difficile fase del trattamento è finita: il sarcoma mieloide si è ritirato. Sono andato alla clinica Chaim-Shiba. Grato Medici israeliani per l'efficace assistenza fornita."

Complicazioni e metastasi

Le principali complicanze del sarcoma mieloide:

• anemia grave;
• infezione da patologie batteriche e virali;
• diffusione del processo maligno agli organi interni vitali.

La mancanza di trattamento porta rapidamente a esito fatale- la principale conseguenza della malattia.

Le metastasi nel sarcoma mieloide sono il risultato della formazione di focolai tumorali secondari. Si diffondono per via ematogena. I sintomi della patologia dipendono completamente dalla localizzazione dei cambiamenti metastatici. Linfonodi, polmoni e tessuto osseo e il cervello. Il trattamento delle metastasi richiede la rimozione chirurgica del tumore risultante e ulteriori cicli di radio e chemioterapia.

Ricadite

Molte persone affette da sarcoma mieloide presentano una ricaduta, circa il 50-70% dei casi dopo il trattamento iniziale. In tali situazioni, anche la chemioterapia ad alte dosi raramente dà risultati risultati positivi, mentre la soglia di sopravvivenza per i pazienti non supera diversi mesi.

Inoltre, la chemioterapia anti-recidiva non è indicata per tutti i pazienti. Rimane una sola opzione terapeutica: il trapianto di cellule staminali, che garantisce al 30% dei pazienti una soglia di sopravvivenza di 5 anni. L'efficacia della cura anti-recidiva diminuisce se il processo oncologico mieloide secondario si verifica troppo presto, entro 12 mesi dall'inizio della remissione.

Ottenere una disabilità

Le lesioni ematiche maligne, in particolare il sarcoma mieloide, sono malattie che minacciano un esito sfavorevole per l'uomo. Tali patologie implicano una disabilità, poiché le persone con tale diagnosi non possono continuare a lavorare pienamente. Ciò è dovuto a un indebolimento generale del corpo, allo sviluppo di immunodeficienza, sindrome astenica e altre condizioni. Pertanto, si consiglia alle persone affette da sarcoma mieloide di contattare l'ufficio ITU ( visita medica e sociale) e approvare la commissione competente per determinare il gruppo di disabili.

Per superare l'ITU, sono richiesti i seguenti studi:

• esame del sangue clinico generale;
• mielogramma;
• immunofenotipizzazione con valutazione delle cellule monoblastiche;
• dati sul funzionamento dei reni, del fegato e di altri organi interni;
• consultazioni con specialisti specializzati - oculista, neurologo, ecc.

Se la diagnosi è confermata, alla persona possono essere assegnati i seguenti gruppi di disabilità:

• Gruppo I - istituito quando la malattia è in remissione per un periodo di almeno 1 anno con divieto di lavoro fisico pesante;
• Gruppo II - consigliato per pazienti con basso potenziale riabilitativo a causa dell'età e delle caratteristiche cliniche generali del paziente, prognosi discutibile, attività motoria ridotta e lievi problemi con la cura di sé;
• Gruppo I - prescritto a persone con una prognosi sfavorevole, un forte deterioramento della salute e benessere generale, cambiamenti pronunciati nel sangue, compromissione delle capacità di cura di sé.

Di norma, la prima volta che una persona riceve un gruppo di disabilità per 2 anni, dopo questo periodo deve sottoporsi nuovamente a una visita medica. Dopo 5 anni, una volta raggiunta una remissione stabile, la disabilità può essere annullata.

Cosa fa avere un gruppo? Innanzitutto si tratta di pagamenti in contanti una volta al mese, viaggi gratuiti sui trasporti pubblici e farmaci scontati.

Previsioni per diverse fasi e forme

I seguenti fattori possono influenzare la prognosi della malattia:

• età del paziente superiore a 60 anni;
• la presenza di oncopatologie concomitanti;
• elevata suscettibilità alle mutazioni cellulari;
• stato di immunità;
• forma di sarcoma mieloide - precoce o avanzata;
• la necessità di due o più cicli di chemioterapia.

Diamo un'occhiata a come appare una prognosi di sopravvivenza a 5 anni a seconda dell'età di una persona nella tabella seguente.

Naturalmente, nel prevedere le probabilità di una persona affetta da sarcoma mieloide, è importante concentrarsi non solo sull’età, ma anche sullo stadio della malattia al momento della diagnosi e su come l’organismo del paziente ha risposto al trattamento.

Fortunatamente, i metodi moderni e, soprattutto, tempestivi per combattere il sarcoma mieloide possono produrre risultati positivi sotto forma di remissione stabile. In assenza della loro efficacia, è possibile ricorrere al trapianto di midollo osseo, un’opzione che può prolungare la vita di una persona per decenni. La prognosi sfavorevole per il sarcoma mieloide solitamente deriva dalla sua diagnosi tardiva.

Dieta

La nutrizione di una persona con lesioni ematiche maligne non è praticamente diversa dalla dieta persone sane. Ma c'è determinati prodotti, che possono influenzare positivamente il benessere e il corso del processo oncologico, quindi gli specialisti possono raccomandarli nella dieta terapeutica e preventiva per i loro pazienti.

Il menu dovrebbe essere arricchito con vitamina C, manganese, nichel, ferro e altri oligoelementi. Promuovono il completo rinnovamento delle cellule del sangue, consentendo al corpo di combattere autonomamente la malattia. Componenti utili contenere i seguenti prodotti:

• frutta e verdura fresca;
• cereali: grano saraceno, farina d'avena, miglio e riso;
• pesce di mare;
• latte;
• tuorlo di pollo;
• filetto di pollame;
• fiocchi di latte;
• tè alla rosa canina.

Ma ci sono alimenti la cui quantità dovrebbe essere ridotta il più possibile nella dieta, poiché possono peggiorare il benessere di una persona. Questi includono:

• la carne rossa, maiale o manzo, contiene un'alta concentrazione di acidi grassi, che sono scarsamente assorbiti dall'organismo e causano intasamenti vasi sanguigni, causando lo sviluppo di coaguli di sangue al loro interno, nonché processi di decomposizione nell'intestino;
• le bevande contenenti caffeina influenzano negativamente l'assorbimento del ferro, necessario per il sarcoma mieloide;
• spezie: piccanti o piccanti;
• Gli alimenti acidi: limone, mirtillo rosso, ecc., provocano la fluidificazione del sangue.

Oltre alle raccomandazioni elencate, è importante notare che tutto il cibo per le persone che soffrono di questa malattia dovrebbe essere cotto a vapore o in umido, i piatti dovrebbero essere serviti in piccole porzioni e i pasti stessi dovrebbero essere serviti 6 volte al giorno. Se un paziente si rifiuta di mangiare e lamenta mancanza di appetito, come spesso accade durante la chemioterapia, è importante prestare attenzione alle preferenze del paziente e preparare i pasti che desidera realmente.

Dopo la dimissione dall'ospedale, è necessario ricordare che la dieta è la migliore prevenzione recidiva di lesioni ematiche maligne. È necessario attenersi ad esso anche dopo il completamento della fase di trattamento.

Prevenzione

Non esistono misure specifiche che potrebbero prevenire lo sviluppo del sarcoma mieloide. Il processo patologico è il risultato di una mutazione a livello cellulare, il che significa che in condizioni sfavorevoli non è possibile garantire che venga evitato. Ma ci sono raccomandazioni che possono ridurre al minimo il rischio di sviluppare la malattia, considerale:

• rifiuto delle cattive abitudini;
• mantenere uno stile di vita sano;
• evitare le radiazioni ionizzanti;
• esclusione dei fattori di stress;
• controlli regolari con un medico.

Il sarcoma mieloide è un'oncopatologia che richiede un trattamento complesso e a lungo termine. Manifestazioni come perdita di peso inspiegabile, deterioramento della salute generale, aumento della temperatura corporea, ingrossamento dei linfonodi e aspetto eruzione cutanea non può essere ignorato: i sintomi richiedono una consultazione obbligatoria con uno specialista. Diagnosi tempestiva e il sarcoma mieloide trattato hanno tassi di sopravvivenza favorevoli.

Definizione

Il sarcoma mieloide (cloroleucemia, sarcoma granulocitico, tumore mieloide extramidollare) è un tumore solido composto da globuli bianchi immaturi chiamati mieloblasti. Il cloroma è una manifestazione extramidollare della leucemia mieloide acuta; in altre parole, è una massa continua di cellule leucemiche che origina all'esterno del midollo osseo.

Epidemiologia

I cloromi sono rari; Mancano stime accurate della loro prevalenza, ma sono rari, anche da parte di medici specializzati nel trattamento della leucemia. Raramente, il cloroma può svilupparsi come unica manifestazione di recidiva dopo apparentemente trattamento di successo leucemia mieloide acuta. In linea con il comportamento generale dei cloromi, tale evento dovrebbe essere considerato un segnale di allarme precoce di recidiva sistemica piuttosto che un processo localizzato. In una revisione di 24 pazienti che hanno sviluppato cloromi isolati dopo il trattamento per la leucemia mieloide acuta, l'intervallo mediano alla recidiva del midollo osseo è stato di 7 mesi (intervallo da 1 a 19 mesi).

I cloromi possono verificarsi in pazienti con diagnosi di sindrome mielodisplastica (MDS) o sindromi mieloproliferative (p. es., leucemia mieloide cronica (LMC), policitemia, trombocitosi significativa o mielofibrosi). La scoperta del cloroma è considerata una prova de facto che queste condizioni precancerose si sono sviluppate in leucemia acuta, richiedendo un trattamento appropriato. Ad esempio, la presenza di cloroma è sufficiente per indicare che la leucemia mieloide cronica è entrata nella fase di "scoppio".

Cloroma primario

Quasi tutti i casi segnalati di cloroma primario hanno sviluppato leucemia acuta poco dopo (tempo medio di insorgenza della leucemia acuta 7 mesi, intervallo 1-25 mesi). Pertanto, il cloroma primario può essere considerato la manifestazione iniziale della leucemia acuta piuttosto che un processo localizzato e può essere trattato come tale. Nei casi in cui la progressione della malattia o i marcatori indicano la progressione verso la leucemia promileocitica acuta (AML3), il trattamento deve essere adattato a questa forma della malattia.

Localizzazione e sintomi

I cloromi possono essere presenti in quasi tutti gli organi o tessuti. Le aree più comuni colpite sono la pelle (nota anche come leucemia cutanea) e le gengive. Il coinvolgimento cutaneo di solito appare come placche o noduli biancastri e sollevati che alla biopsia risultano infiltrati da mieloblasti. Si noti che la leucemia cutanea è diversa dalla sindrome di Sweet, in cui la pelle è infiltrata da neutrofili maturi in un processo paraneoplastico.

Altri tessuti che possono essere coinvolti includono:

• I linfonodi,
• intestino tenue,
• mediastino,
• polmoni,
• aree epidurali,
• utero,
• ovaie,
• orbite.

I sintomi del cloroma in questi siti sono legati alla loro posizione anatomica; i cloromi possono anche essere asintomatici e scoperti incidentalmente durante la valutazione di una persona affetta da leucemia mieloide acuta.

Il coinvolgimento del sistema nervoso centrale prende spesso la forma di leucemia meningea o di invasione dello spazio subaracnoideo da parte di cellule leucemiche. Questa condizione viene solitamente trattata separatamente dal cloroma perché richiede trattamenti diversi. I veri cloromi (cioè tumori leucemici solidi) del sistema nervoso centrale sono estremamente rari, ma sono stati descritti.

Diagnostica

La diagnosi definitiva del cloroma richiede solitamente una biopsia della lesione in questione. Storicamente, anche con la biopsia tissutale diagnosi patologicaè stato un problema importante, soprattutto nei pazienti senza una chiara diagnosi preesistente di leucemia mieloide acuta. In una serie pubblicata sul cloroma, gli autori hanno affermato che al 47% dei pazienti veniva inizialmente diagnosticata erroneamente, nella maggior parte dei casi come affetta da linfoma maligno.

La diagnosi di cloroma può essere resa più affidabile utilizzando un pannello di anticorpi monoclonali contro mieloperossidasi, CD68, CD43 e CD20 per diagnosticare accuratamente il cloroma mediante immunoistochimica e differenziarlo dal linfoma. Attualmente, la colorazione immunoistochimica utilizzando anticorpi monoclonali contro CD33 e CD117 è il pilastro della diagnosi.

Previsione

I metodi basati sull’evidenza non sono coerenti con il valore prognostico del cloro nei pazienti con leucemia mieloide acuta. In generale, predicono una prognosi peggiore, con una risposta peggiore al trattamento e una sopravvivenza peggiore, tuttavia, è stato segnalato che i cloromi come marcatore biologico sono associati ad altri fattori prognostici sfavorevoli e quindi non hanno valore prognostico indipendente.

Trattamento

Come sopra descritto, i cloromi dovrebbero sempre essere considerati manifestazioni di una malattia sistemica piuttosto che fenomeni locali isolati e trattati come tali. In un paziente con leucemia di nuova diagnosi e cloroma associato, la chemioterapia sistemica antileucemica viene solitamente utilizzata come trattamento di prima linea a meno che non vi sia un'indicazione per il trattamento locale del cloroma (p. es., compressione del midollo spinale). I cloromi sono generalmente piuttosto sensibili alla chemioterapia antileucemica standard. Il trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche dovrebbe essere preso in considerazione in pazienti idonei con un donatore disponibile idoneo poiché sono state segnalate remissioni a lungo termine.

Se il cloroma persiste dopo il completamento della chemioterapia di induzione, trattamenti topici come chirurgia o radioterapia, sebbene nessuna delle due abbia un effetto sulla sopravvivenza.

I pazienti con cloroma primario di solito ricevono chemioterapia sistemica, poiché lo sviluppo della leucemia acuta è quasi universale a breve termine dopo la scoperta del cloroma.

I pazienti con condizioni "preleucemiche", come le sindromi mielodisplastiche o le sindromi mieloproliferative, che predispongono allo sviluppo del cloroma, vengono spesso trattati come se si fossero già trasformati in leucemia acuta.

χλωροΣ (cloros), che significa "verde", "verde pallido", poiché questi tumori sono spesso di colore verde o verde pallido a causa della presenza di mieloperossidasi. La stretta relazione tra "cloroma" e leucemia mieloide acuta fu scoperta per la prima volta nel 1902 da Warthin e Doc. Tuttavia, poiché fino al 30% di questi tumori possono essere bianchi, grigi, rosa o marroni invece del "classico" verde o verdastro, e per classificare istologicamente più accuratamente questi tumori, Rappaport nel 1967 propose di chiamarli non in base al colore, ma per tipo cellulare - il termine "sarcoma granulocitico". Da allora il termine è diventato praticamente sinonimo del termine obsoleto "cloroma". Ma, poiché le cellule che compongono questo tumore non sono ancora granulociti maturi, ma cellule blastiche e, inoltre, potrebbero non appartenere a un granulocitico, ma, ad esempio, a un monocitico (nella leucemia monocitica acuta), eritroide, ecc. emopoiesi germinale, secondo la forma di AML secondo FAB, quindi in l'anno scorso Al posto del termine “sarcoma granulocitico” viene utilizzato il termine scientificamente più corretto “sarcoma mieloide”.

Attualmente, secondo la definizione del termine, qualsiasi manifestazione extramidollare (extramidollare) della leucemia mieloide acuta può essere chiamata sarcoma mieloide. Tuttavia, secondo la tradizione storica consolidata, alcune lesioni leucemiche particolari vengono chiamate con nomi specifici:

• Leucemi cutanee, termine che descrive l'infiltrazione della pelle da parte delle cellule leucemiche per formare specifici noduli infiltranti, sono anche chiamati “sarcoma mieloide cutaneo” (precedentemente “sarcoma granulocitico cutaneo”).
• « Meningoleucemia" O " leucemia meningea", termine che descrive l'invasione dello spazio subaracnoideo da parte delle cellule leucemiche e il coinvolgimento delle meningi nel processo leucemico, è solitamente considerato separatamente dal sarcoma mieloide ("cloroma"). Tuttavia, quei casi molto rari in cui si sviluppa un tumore solido delle cellule leucemiche nel sistema nervoso centrale possono tuttavia, per definizione, essere chiamati sarcoma mieloide del sistema nervoso centrale.

Frequenza e manifestazioni cliniche tipiche

Per la leucemia acuta

I sarcomi mieloidi lo sono malattia rara. La frequenza esatta della loro comparsa è sconosciuta, ma sono raramente osservate anche dagli ematologi specializzati nel trattamento della leucemia mieloide acuta.

I sarcomi mieloidi possono essere leggermente più comuni nei pazienti con le seguenti caratteristiche della malattia:

• Classe M2 secondo FAB, cioè Leucemia mieloblastica acuta con maturazione;
• Pazienti le cui cellule leucemiche presentano alcune anomalie citogenetiche specifiche, come t(8;21) o inv(16);
• Pazienti i cui mieloblasti esprimono antigeni di superficie delle cellule T CD13 o CD14
• Pazienti con un numero elevato di blasti nel sangue o livelli elevati di LDH, cioè con una massa tumorale totale elevata.

Tuttavia, anche nei pazienti con i fattori di rischio sopra menzionati o con una combinazione di essi, il sarcoma mieloide è una rara complicanza della leucemia mieloide acuta.

A volte il sarcoma mieloide può svilupparsi come prima (e per il momento l'unica) manifestazione di una recidiva dopo un trattamento apparentemente efficace della leucemia mieloide acuta. Secondo il comportamento clinico dei sarcomi mieloidi, che Sempre sono una malattia sistemica fin dall’inizio (il concetto di “metastasi” non si applica a loro), tutti questi casi dovrebbero essere considerati e trattati come primi segnali recidiva sistemica della LMA piuttosto che come processo localizzato. Pertanto, in una revisione di 24 pazienti che, dopo un trattamento apparentemente efficace della leucemia mieloide acuta, hanno sviluppato recidive sotto forma di sarcomi mieloidi isolati, è stato dimostrato che il tempo medio dall'esordio del sarcoma mieloide alla scoperta di una recidiva evidente del midollo osseo era solo 7 mesi (intervallo: da 1 a 19 mesi). E questa revisione è stata pubblicata nel 1994, molto prima dell'invenzione delle moderne tecniche molecolari, che consentono di dimostrare la presenza di recidiva “molecolare” del midollo osseo molto prima di quanto diventi evidente istologicamente.

Per le sindromi mielodisplastiche e mieloproliferative, inclusa la leucemia cronica

I sarcomi mieloidi possono verificarsi in pazienti con diagnosi di sindrome mielodisplastica o sindrome mieloproliferativa, come la leucemia mieloide cronica, la policitemia vera, la trombocitosi essenziale o la mielofibrosi. L'individuazione del sarcoma mieloide di qualsiasi localizzazione in un paziente con tale diagnosi è considerata una prova de facto che queste malattie precancerose o croniche di basso grado si sono trasformate in leucemia mieloide acuta, richiedendo un trattamento adeguato immediato. Ad esempio, la comparsa di un sarcoma mieloide in un paziente affetto da leucemia mieloide cronica è una prova sufficiente che la LMC di questo paziente è entrata nella fase di “crisi blastica”. Inoltre, la presenza di altri segni, come blastosi del midollo osseo o blastosi nel sangue, non è necessaria per stabilire il fatto della crisi blastica.

Sarcoma mieloide primario

In casi molto rari, il sarcoma mieloide può verificarsi in un paziente che non soddisfa contemporaneamente i criteri per una diagnosi di leucemia mieloide acuta (midollo osseo e sangue), sindrome mielodisplastica o mieloproliferativa (compresa la leucemia mieloide cronica) e senza una precedente storia di sofferenza. da queste malattie. Questa condizione è nota come "sarcoma mieloide primario". La diagnosi in questi casi può essere particolarmente difficile. In quasi tutti i casi di sarcoma mieloide primario si sviluppa presto una leucemia mieloide acuta classica, sistemica (“del midollo osseo”). Il tempo mediano dalla diagnosi del sarcoma mieloide primario allo sviluppo della leucemia mieloide acuta conclamata è di 7 mesi (intervallo da 1 a 25 mesi). Pertanto, l'individuazione del sarcoma mieloide primario dovrebbe essere considerata come una manifestazione iniziale precoce della leucemia mieloide acuta, e non come un processo localizzato, e, di conseguenza, servire come base per la diagnosi di "leucemia mieloide acuta" secondo forma istologica e prescrivere un trattamento adeguato alla forma istologica della leucemia mieloide acuta, al gruppo di rischio, alla citogenetica e all'immunofenotipo del tumore. In particolare, se viene rilevato un sarcoma mieloide costituito da promielociti (LMA tipo M3 secondo FAB, leucemia promielocitica acuta), allora il trattamento dovrebbe corrispondere alla LMA M3 e comprendere non solo e non tanto la chemioterapia, ma soprattutto l'uso di acido all-trans retinoico (ATRA) e triossido di arsenico.

Posizione e sintomi

Il sarcoma mieloide può verificarsi in quasi tutti gli organi o tessuti. Tuttavia, la localizzazione più comune del processo è la pelle (una condizione nota come “leucemidi cutanee”, in inglese. leucemia cutanea) e gengive. Il coinvolgimento della pelle nel processo leucemico di solito appare pallido, talvolta con una tinta viola o verdastra, indolore, sollevato sopra la superficie delle placche cutanee o dei noduli che, alla biopsia, sono infiltrati da cellule leucemiche (mieloblasti). Le leucemidi cutanee vanno distinte dalla cosiddetta "sindrome di Sweet", in cui la pelle è infiltrata da neutrofili maturi sani (non maligni), che è un processo paraneoplastico reattivo. Il coinvolgimento delle gengive nel processo leucemico porta a manifestazione caratteristica- gengive pallide, gonfie, iperplastiche, talvolta dolorose che sanguinano facilmente durante lo spazzolamento o altri traumi minori.

Altri organi e tessuti che possono essere coinvolti nel processo leucemico includono, ma non sono limitati a, linfonodi, stomaco, intestino tenue e crasso, addome e mediastino, polmoni, spazi epidurali, testicoli, utero e ovaie e orbita del occhio. I sintomi del sarcoma mieloide dipendono dalla sua posizione anatomica. I sarcomi mieloidi possono anche essere asintomatici e scoperti incidentalmente durante la valutazione di un paziente, in particolare un paziente con leucemia mieloide acuta.

Tuttavia, con l’avvento delle moderne tecniche diagnostiche come l’immunofenotipizzazione e l’immunoistochimica, la diagnosi del sarcoma mieloide può ora essere fatta in modo molto più affidabile di prima, con meno ritardi nello stabilire la diagnosi corretta e con meno errori diagnostici iniziali (diagnosi errate). Pertanto, Travek et al hanno descritto l'uso con successo di un pannello disponibile in commercio di anticorpi monoclonali contro la mieloperossidasi, gli antigeni di superficie CD68, CD43 e CD20 per la colorazione immunoistochimica dei tessuti al fine di diagnosticare accuratamente e correttamente i sarcomi mieloidi e distinguerli dai linfomi. Oggi, ai fini della diagnosi e della differenziazione dei sarcomi e dei linfomi mieloidi, viene utilizzata principalmente la colorazione immunoistochimica utilizzando anticorpi monoclonali contro gli antigeni CD33 e CD117. La crescente disponibilità e l'uso sempre più accurato e corretto della citometria a flusso ha contribuito anche a migliorare la diagnosi precoce e corretta di questi tumori.

Valore prognostico

Gli esperti non sono d’accordo sul valore prognostico della presenza di sarcomi mieloidi nei pazienti con leucemia mieloide acuta. In generale, è generalmente accettato che la presenza di sarcomi mieloidi significhi una prognosi peggiore, con una risposta peggiore alla terapia, una minore probabilità di ottenere la remissione e una peggiore sopravvivenza globale e libera da malattia. Tuttavia, altri esperti ritengono che la semplice presenza di sarcomi mieloidi sia associata ad altri marcatori biologici sfavorevoli del tumore, come l'espressione di molecole di adesione, antigeni delle cellule T, anomalie citogenetiche sfavorevoli, grande carico tumorale ( alto livello LDH nel sangue o leucocitosi ad alto contenuto blastico), e quindi la presenza di sarcomi mieloidi di per sé non porta alcuna informazione prognostica aggiuntiva e non è un fattore prognostico indipendente.

Trattamento

Come descritto sopra, i sarcomi mieloidi dovrebbero Sempre essere considerata come un'altra manifestazione della malattia sistemica - leucemia mieloide acuta, e non come un fenomeno locale isolato, e pertanto dovrebbe essere trattata sistemicamente secondo protocolli progettati per il trattamento della leucemia mieloide acuta. Di conseguenza, in un paziente con sarcoma mieloide primario e leucemia mieloide acuta di nuova diagnosi, la chemioterapia sistemica secondo i protocolli progettati per il trattamento della leucemia mieloide acuta (come 7+3, ADE, FLAG, ecc.) dovrebbe essere utilizzata come terapia di prima linea. Data la prognosi generalmente più sfavorevole dei pazienti con sarcoma mieloide rispetto ai pazienti con leucemia mieloide acuta senza manifestazioni extramidollari, regimi chemioterapici di induzione e consolidamento più aggressivi (ad es. ADE o HDAC invece di 7+3) possono avere senso e precocemente - nella prima remissione - un alto chemioterapia a dosi e trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche. Il trattamento locale generalmente non è indicato e non è necessario, poiché i sarcomi mieloidi sono generalmente piuttosto sensibili alla chemioterapia antileucemica sistemica standard. Inoltre, il trattamento locale (chirurgia o radioterapia) è associato al rischio di complicanze (ad esempio, in caso di intervento chirurgico - infezioni e sanguinamento) e al ritardo dell'inizio della chemioterapia, che è pericolosa nella leucemia mieloide acuta con la sua rapida progressione. L'eccezione è rappresentata dai casi in cui la localizzazione anatomica del sarcoma mieloide minaccia il funzionamento dell'uno o dell'altro organo vitale (ad esempio, provoca la compressione del midollo spinale con disfunzione degli organi pelvici o la minaccia di rottura della milza o ostruzione intestinale) . In questo caso potrebbe essere mostrato intervento chirurgico d'urgenza o radioterapia sulla zona interessata parallelamente all’inizio quanto prima possibile di una chemioterapia intensiva antileucemica. Inoltre, la radioterapia locale o la chirurgia possono essere una misura palliativa per coloro che non possono ricevere la chemioterapia in alcuna forma (cosa rara - esistono regimi alternativi per gli anziani e i debilitati) o che la rifiutano.

Se il sarcoma mieloide persiste (rimane in sede) dopo il completamento della chemioterapia di induzione, la tattica dovrebbe essere la stessa utilizzata per la leucemia mieloide acuta resistente (refrattaria), ovvero provare la chemioterapia di seconda e terza linea che non presenta resistenza crociata con la prima regime terapeutico, chemioterapia ad alte dosi e trapianto allogenico di cellule staminali emopoietiche. In aggiunta o come misura palliativa (per coloro che non possono sottoporsi ad ulteriore chemioterapia) - ma solo in aggiunta, no invece di possono essere presi in considerazione la chemioterapia sistemica di II o III linea, l'allotrapianto asportazione chirurgica mielosarcoma o radioterapia locale. Tuttavia, nessuno dei metodi locali aumenta la sopravvivenza del paziente.

I pazienti con sarcoma mieloide primario isolato dovrebbero anche ricevere una terapia antileucemica sistemica piuttosto che un trattamento topico, poiché lo sviluppo della tipica leucemia mieloide acuta del "midollo osseo" entro un breve periodo (misurato in settimane o mesi) dopo la diagnosi di sarcoma mieloide primario è quasi inevitabile e il trattamento di entrambe le condizioni è lo stesso. Infatti, nella maggior parte dei casi, a tali pazienti viene diagnosticata la “leucemia mieloide acuta, manifestazioni extramidollari iniziali” della corrispondente forma istologica, e non la diagnosi di “sarcoma mieloide primario”.

I pazienti trattati per leucemia mieloide acuta che recidivano dopo il trattamento sotto forma di sarcoma mieloide isolato devono essere trattati allo stesso modo dei pazienti con recidiva sistemica (cioè con chemioterapia di seconda e terza linea, trapianto allogenico di midollo osseo). Tuttavia, come per ogni recidiva di leucemia mieloide acuta, la prognosi è solitamente sfavorevole, soprattutto se questa non è la prima recidiva (maggiore è il numero di recidive già sperimentate, più difficile è ottenere la remissione con la chemioterapia, più breve è la remissione , tanto più aggressivo è il comportamento del tumore e tanto maggiore è la sua resistenza alla chemioterapia).

I pazienti con condizioni "pre-leucemiche", come la sindrome mielodisplastica, la leucemia mieloide cronica, la policitemia vera e altre malattie mieloproliferative, qualora sviluppassero un sarcoma mieloide dovrebbero essere trattati come se la loro malattia si fosse trasformata in leucemia mieloide acuta (o, in caso di LMC , ha subito una “crisi esplosiva”). Cioè, ancora una volta, devono ricevere la chemioterapia sistemica anti-leucemia. Tenendo conto che i pazienti con una storia di sindrome mielodisplastica o mieloproliferativa (in particolare con trasformazione blastica della LMC) hanno sempre una prognosi peggiore rispetto ai pazienti con leucemia mieloide acuta de novo, è logico che ricevano una chemioterapia di induzione e consolidamento più aggressiva e una chemioterapia precoce. nella prima remissione - trapianto allogenico cellule staminali emopoietiche.

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Un estratto che caratterizza il sarcoma mieloide

"Le hanno detto che Mosca era stata completamente bruciata, come se...
Natasha si fermò: non poteva parlare. Evidentemente fece uno sforzo per ascoltare, ma ancora non ci riuscì.
"Sì, è bruciato, dicono", ha detto. "Questo è molto patetico", e cominciò a guardare avanti, raddrizzandosi distrattamente i baffi con le dita.
– Hai incontrato il conte Nikolai, Marie? - disse all'improvviso il principe Andrei, apparentemente volendo accontentarli. "Ha scritto qui che gli piacevi davvero", continuò semplicemente, con calma, apparentemente incapace di comprendere tutto il significato complesso che le sue parole avevano per le persone viventi. "Se anche tu ti innamorassi di lui, sarebbe molto bello... che ti sposassi", aggiunse un po' più velocemente, come deliziato dalle parole che cercava da molto tempo e che finalmente trovò . La principessa Marya ascoltò le sue parole, ma per lei non avevano altro significato, tranne che dimostravano quanto fosse terribilmente lontano ormai da tutti gli esseri viventi.
- Cosa dire di me! – disse con calma e guardò Natasha. Natasha, sentendo il suo sguardo su di sé, non la guardò. Ancora una volta tutti rimasero in silenzio.
"André, vuoi..." disse all'improvviso la principessa Marya con voce tremante, "vuoi vedere Nikolushka?" Ti ha pensato tutto il tempo.
Il principe Andrei sorrise debolmente per la prima volta, ma la principessa Marya, che conosceva così bene il suo viso, si rese conto con orrore che non era un sorriso di gioia, non di tenerezza per suo figlio, ma di tranquilla e gentile presa in giro di ciò che la principessa Marya usava, secondo lei, l'ultima risorsa per riportarlo in sé.
– Sì, sono molto contento di Nikolushka. E' sano?

Quando portarono Nikolushka dal principe Andrei, che guardava suo padre spaventato, ma non piangeva, perché nessuno piangeva, il principe Andrei lo baciò e, ovviamente, non sapeva cosa dirgli.
Quando Nikolushka fu portata via, la principessa Marya si avvicinò di nuovo a suo fratello, lo baciò e, incapace di resistere più a lungo, cominciò a piangere.
La guardò intensamente.
– Stai parlando di Nikolushka? - Egli ha detto.
La principessa Marya, piangendo, chinò la testa in modo affermativo.
“Marie, conosci Evan...” ma all'improvviso tacque.
- Che dici?
- Niente. Non c'è bisogno di piangere qui", disse, guardandola con lo stesso sguardo freddo.

Quando la principessa Marya iniziò a piangere, si rese conto che stava piangendo perché Nikolushka sarebbe rimasta senza padre. Con grande sforzo ha cercato di ritornare alla vita ed è stato trasportato al loro punto di vista.
“Sì, devono trovarlo patetico! - pensò. "Com'è semplice!"
"Gli uccelli del cielo non seminano né raccolgono, ma tuo padre li nutre", si disse e avrebbe voluto dire lo stesso alla principessa. “Ma no, lo capiranno a modo loro, non capiranno! Ciò che non riescono a capire è che tutti questi sentimenti che apprezzano sono tutti nostri, tutti questi pensieri che ci sembrano così importanti da non essere necessari. Non riusciamo a capirci." - E tacque.

Il figlio piccolo del principe Andrei aveva sette anni. Sapeva a malapena leggere, non sapeva nulla. Ha sperimentato molto dopo questa giornata, acquisendo conoscenza, osservazione ed esperienza; ma se allora avesse posseduto tutte queste capacità acquisite in seguito, non avrebbe potuto comprendere meglio, più profondamente il pieno significato di quella scena che vide tra suo padre, la principessa Marya e Natasha di quanto non lo capisse adesso. Capì tutto e, senza piangere, lasciò la stanza, si avvicinò silenziosamente a Natasha, che lo seguì fuori, e la guardò timidamente con occhi belli e pensosi; il suo labbro superiore sollevato e roseo tremò, vi appoggiò la testa e cominciò a piangere.
Da quel giorno evitò Desalles, evitò la contessa che lo accarezzava, e sedeva da solo o si avvicinava timidamente alla principessa Marya e Natasha, che sembrava amare anche più di sua zia, e le accarezzava silenziosamente e timidamente.
La principessa Marya, lasciando il principe Andrei, capì appieno tutto ciò che le diceva il volto di Natasha. Non parlava più con Natasha della speranza di salvargli la vita. Si alternava con lei al suo divano e non piangeva più, ma pregava incessantemente, rivolgendo la sua anima a quell'eterno, incomprensibile, la cui presenza era ormai così palpabile sul morente.

Il principe Andrej non solo sapeva che sarebbe morto, ma sentiva che stava morendo, che era già mezzo morto. Ha sperimentato una coscienza di alienazione da tutto ciò che è terreno e una gioiosa e strana leggerezza dell'essere. Lui, senza fretta e senza preoccupazioni, aspettava ciò che lo aspettava. Ciò che era formidabile, eterno, sconosciuto e lontano, la cui presenza non aveva mai smesso di sentire per tutta la sua vita, gli era ormai vicino e - per la strana leggerezza dell'essere che sperimentava - quasi comprensibile e sentito.
Prima aveva paura della fine. Ha provato questa sensazione terribile, dolorosa, della paura della morte, della fine, due volte, e ora non la capiva più.
La prima volta che provò questa sensazione fu quando una granata roteò davanti a lui come una trottola e lui guardò le stoppie, i cespugli, il cielo e seppe che la morte era davanti a lui. Quando si svegliò dopo la ferita e nella sua anima, all'istante, come liberato dall'oppressione della vita che lo tratteneva, sbocciò questo fiore dell'amore, eterno, libero, indipendente da questa vita, non aveva più paura della morte e non ci ho pensato.
Tanto più lui, in quelle ore di sofferta solitudine e semidelirio che trascorse dopo la ferita, pensava al nuovo inizio che si apriva per lui amore eterno Inoltre, senza sentirlo lui stesso, rinunciò alla vita terrena. Tutto, amare tutti, sacrificarsi sempre per amore, significava non amare nessuno, significava non vivere questa vita terrena. E quanto più era intriso di questo principio d'amore, tanto più rinunciava alla vita e tanto più completamente distruggeva quella terribile barriera che, senza amore, si frappone tra la vita e la morte. Quando, dapprima, si ricordò che doveva morire, disse a se stesso: beh, tanto meglio.
Ma dopo quella notte a Mytishchi, quando colei che desiderava gli apparve di fronte in semi-delirio, e quando lui, premendosi la mano sulle labbra, pianse lacrime tranquille e gioiose, l'amore per una donna si insinuò impercettibilmente nel suo cuore e lo legò nuovamente alla vita. Sia gioioso che pensieri ansiosi cominciò a venire da lui. Ricordando quel momento al camerino in cui vide Kuragin, ora non poteva tornare a quella sensazione: era tormentato dalla domanda se fosse vivo? E non osava chiederlo.

La sua malattia ha preso il suo corso fisico, ma quello che Natasha ha chiamato: questo gli è successo gli è successo due giorni prima dell'arrivo della principessa Marya. Questa fu l'ultima lotta morale tra la vita e la morte, in cui la morte vinse. Era la consapevolezza inaspettata di apprezzare ancora la vita che gli sembrava innamorata di Natasha, e l'ultimo, sommesso impeto di orrore davanti all'ignoto.
Era sera. Come al solito dopo cena, era in uno stato leggermente febbrile e i suoi pensieri erano estremamente lucidi. Sonya era seduta al tavolo. Si è appisolato. All'improvviso un sentimento di felicità lo travolse.
"Oh, è entrata!" - pensò.
Infatti, al posto di Sonya c'era Natasha, che era appena entrata con passi silenziosi.
Da quando lei aveva cominciato a seguirlo, aveva sempre provato questa sensazione fisica della sua vicinanza. Si sedette su una poltrona, di fianco a lui, nascondendogli la luce della candela, e lavorò una calza. (Ha imparato a lavorare a maglia le calze da quando il principe Andrej le ha detto che nessuno sa prendersi cura dei malati come le vecchie balie che lavorano a maglia, e che c'è qualcosa di rilassante nel lavorare a maglia una calza.) Dita sottili la toccavano rapidamente di tanto in tanto i raggi cozzavano e il profilo pensoso del suo viso abbassato gli era chiaramente visibile. Fece un movimento e la palla le rotolò giù dal grembo. Lei rabbrividì, si voltò a guardarlo e, proteggendo la candela con la mano, con un movimento attento, flessibile e preciso si chinò, sollevò la palla e si sedette nella posizione precedente.
La guardò senza muoversi e vide che dopo il suo movimento aveva bisogno di fare un respiro profondo, ma non osò farlo e prese fiato con attenzione.
Nella Trinità Lavra parlarono del passato e lui le disse che se fosse stato vivo, avrebbe ringraziato per sempre Dio per la sua ferita, che lo riportò da lei; ma da allora non hanno più parlato del futuro.
“Potrebbe o non potrebbe essere successo? - pensò ora, guardandola e ascoltando il leggero suono d'acciaio dei ferri da maglia. - Davvero solo allora il destino mi ha unito così stranamente a lei da farmi morire?... La verità della vita mi è stata rivelata solo perché potessi vivere nella menzogna? La amo più di ogni altra cosa al mondo. Ma cosa devo fare se la amo? - disse, e all'improvviso gemette involontariamente, secondo l'abitudine che aveva acquisito durante la sofferenza.
Sentendo questo suono, Natasha posò la calza, si avvicinò a lui e all'improvviso, notandolo occhi luccicanti, gli si avvicinò con passo leggero e si chinò.
- Non dormi?
- No, ti guardo da molto tempo; L'ho sentito quando sei entrato. Nessuno come te, ma mi dà quel silenzio morbido... quella luce. Voglio solo piangere di gioia.
Natasha si avvicinò a lui. Il suo viso brillava di gioia estatica.
- Natasha, ti amo troppo. Più di qualsiasi altra cosa.
- E io? “Lei si voltò per un attimo. - Perché troppo? - lei disse.
- Perché troppo?.. Ebbene, cosa ne pensi, come ti senti nell'anima, in tutta l'anima, sarò vivo? Cosa ne pensi?
- Sono sicuro, sono sicuro! – quasi urlò Natasha, prendendogli entrambe le mani con un movimento appassionato.
Fece una pausa.
- Quanto sarebbe bello! - E, prendendole la mano, la baciò.
Natasha era felice ed emozionata; e subito si ricordò che questo era impossibile, che aveva bisogno di calma.
"Ma non hai dormito", disse, reprimendo la gioia. – Prova a dormire... per favore.
Lui le lasciò la mano, stringendola; lei si avvicinò alla candela e si sedette di nuovo nella posizione precedente. Lei lo guardò due volte, i suoi occhi brillavano verso di lei. Si diede una lezione sulla calza e si disse che non si sarebbe guardata indietro finché non l'avesse finita.
Infatti, subito dopo chiuse gli occhi e si addormentò. Non ha dormito a lungo e all'improvviso si è svegliato sudando freddo.
Mentre si addormentava, continuava a pensare alla stessa cosa a cui aveva pensato tutto il tempo: alla vita e alla morte. E altro ancora sulla morte. Si sentiva più vicino a lei.
"Amore? Che cos'è l'amore? - pensò. – L’amore interferisce con la morte. Amore è vita. Tutto, tutto ciò che capisco, lo capisco solo perché amo. Tutto è, tutto esiste solo perché amo. Tutto è collegato da una cosa. L’amore è Dio, e morire significa per me, particella d’amore, ritornare alla fonte comune ed eterna”. Questi pensieri gli sembravano confortanti. Ma questi erano solo pensieri. Mancava qualcosa in loro, qualcosa era unilaterale, personale, mentale - non era ovvio. E c’era la stessa ansia e incertezza. Lui si addormentò.
Vide in sogno che giaceva nella stessa stanza in cui giaceva effettivamente, ma che non era ferito, ma sano. Molti volti diversi, insignificanti, indifferenti, appaiono davanti al principe Andrei. Parla con loro, discute su qualcosa di non necessario. Si stanno preparando per andare da qualche parte. Il principe Andrej ricorda vagamente che tutto questo è insignificante e che ha altre preoccupazioni più importanti, ma continua a pronunciare, sorprendendoli, alcune parole vuote e spiritose. A poco a poco, impercettibilmente, tutti questi volti cominciano a scomparire e tutto viene sostituito da una domanda sulla porta chiusa. Si alza e va alla porta per far scorrere il chiavistello e chiuderla. Tutto dipende se avrà tempo o meno per chiuderla a chiave. Cammina, ha fretta, le sue gambe non si muovono e sa che non avrà il tempo di chiudere la porta, ma mette a dura prova tutte le sue forze. E una paura dolorosa lo coglie. E questa paura è la paura della morte: sta dietro la porta. Ma allo stesso tempo, mentre striscia impotente e goffamente verso la porta, qualcosa di terribile, invece, già preme e irrompe in essa. Qualcosa di inumano, la morte, si sfonda alla porta e dobbiamo trattenerla. Afferra la porta, fa gli ultimi sforzi - non è più possibile chiuderla - almeno per trattenerla; ma la sua forza è debole, goffa e, pressata dal terribile, la porta si apre e si chiude di nuovo.
Ancora una volta ha premuto da lì. Gli ultimi sforzi soprannaturali furono vani ed entrambe le metà si aprirono silenziosamente. È entrato ed è la morte. E il principe Andrei è morto.
Ma nello stesso momento in cui morì, il principe Andrei si ricordò che stava dormendo, e nello stesso momento in cui morì, lui, facendo uno sforzo su se stesso, si svegliò.
“Sì, era la morte. Sono morto - mi sono svegliato. Sì, la morte si sta risvegliando! - la sua anima si illuminò improvvisamente e il velo che fino a quel momento aveva nascosto l'ignoto si sollevò davanti al suo sguardo spirituale. Sentì una sorta di liberazione dalla forza precedentemente racchiusa in lui e da quella strana leggerezza che da allora non lo ha più abbandonato.
Quando si svegliò sudato freddo e si agitò sul divano, Natasha gli si avvicinò e gli chiese cosa c'era che non andava. Lui non le rispose e, non capendola, la guardò con uno sguardo strano.
Questo è quello che gli è successo due giorni prima dell'arrivo della principessa Marya. Da quel giorno, come disse il dottore, la febbre debilitante assunse un brutto carattere, ma a Natasha non interessava quello che diceva il dottore: vedeva per lei questi segni morali terribili, più indubbi.
Da questo giorno in poi, per il principe Andrei, insieme al risveglio dal sonno, iniziò il risveglio dalla vita. E rispetto alla durata della vita, non gli sembrava più lento del risveglio rispetto alla durata del sogno.

Non c'era nulla di spaventoso o improvviso in questo risveglio relativamente lento.
I suoi ultimi giorni e ore trascorsero come al solito e semplicemente. E la principessa Marya e Natasha, che non si sono allontanate da lui, lo hanno sentito. Non piangevano, non tremavano e ultimamente, sentendolo loro stessi, non lo seguivano più (non era più lì, li ha lasciati), ma dopo il ricordo più vicino di lui: il suo corpo. I sentimenti di entrambi erano così forti che il lato esterno e terribile della morte non li toccava e non ritenevano necessario assecondare il loro dolore. Non piangevano né davanti a lui né senza di lui, ma non parlavano mai di lui tra loro. Sentivano di non poter esprimere a parole ciò che capivano.
Entrambi lo videro sprofondare sempre più in profondità, lentamente e con calma, lontano da loro da qualche parte, ed entrambi sapevano che così doveva essere e che era bello.
Fu confessato e ricevette la comunione; tutti vennero a salutarlo. Quando il loro figlio gli fu portato, gli avvicinò le labbra e si voltò, non perché si sentisse duro o dispiaciuto (la principessa Marya e Natasha lo capirono), ma solo perché credeva che questo fosse tutto ciò che gli veniva richiesto; ma quando gli dissero di benedirlo, fece ciò che era richiesto e si guardò intorno, come se chiedesse se bisognava fare qualcos'altro.
Quando avvennero le ultime convulsioni del corpo, abbandonato dallo spirito, la principessa Marya e Natasha erano qui.
- È finito?! - disse la principessa Marya, dopo che il suo corpo giaceva immobile e freddo davanti a loro per diversi minuti. Natasha si avvicinò, guardò negli occhi morti e si affrettò a chiuderli. Li chiuse e non li baciò, ma baciò quello che di lui aveva il ricordo più intimo.
"Dove è andato? Dov'è lui adesso?.."

Quando il corpo vestito e lavato giaceva nella bara sul tavolo, tutti si avvicinarono a lui per salutarlo e tutti piansero.
Nikolushka pianse per il doloroso smarrimento che gli straziava il cuore. La contessa e Sonya piangevano di pietà per Natasha e perché non esisteva più. Il vecchio conte gridò che presto, sentiva, avrebbe dovuto fare lo stesso terribile passo.
Anche Natasha e la principessa Marya piangevano adesso, ma non piangevano per il loro dolore personale; piansero per l'emozione riverente che attanagliò le loro anime davanti alla consapevolezza del mistero semplice e solenne della morte avvenuta davanti a loro.

La totalità delle cause dei fenomeni è inaccessibile alla mente umana. Ma la necessità di trovare ragioni è radicata nell'animo umano. E la mente umana, senza approfondire l'innumerevolezza e la complessità delle condizioni dei fenomeni, ognuna delle quali separatamente può essere rappresentata come una causa, coglie la prima, più comprensibile convergenza e dice: questa è la causa. Negli eventi storici (dove l'oggetto dell'osservazione sono le azioni delle persone), la convergenza più primitiva sembra essere la volontà degli dei, quindi la volontà di quelle persone che stanno nel luogo storico più importante: gli eroi storici. Ma basta approfondire l'essenza di ogni evento storico, cioè le attività dell'intera massa di persone che hanno partecipato all'evento, per essere convinti che la volontà dell'eroe storico non solo non guida le azioni di le masse, ma è essa stessa costantemente guidata. Sembrerebbe che sia lo stesso comprendere in un modo o nell'altro il significato dell'evento storico. Ma tra chi dice che i popoli dell’Occidente andarono in Oriente perché lo voleva Napoleone, e chi dice che ciò accadde perché doveva accadere, c’è la stessa differenza che esisteva tra coloro che sostenevano che la terra sta saldamente e i pianeti si muovono attorno ad essa, e coloro che hanno affermato di non sapere su cosa poggia la terra, ma sanno che esistono leggi che governano il movimento di essa e di altri pianeti. Non ci sono e non possono esserci ragioni per un evento storico, se non l'unica causa di tutte le ragioni. Ma ci sono leggi che governano gli eventi, in parte sconosciute, in parte da noi tentate. La scoperta di queste leggi è possibile solo quando rinunciamo completamente alla ricerca delle cause nella volontà di una persona, proprio come la scoperta delle leggi del moto planetario è diventata possibile solo quando le persone hanno rinunciato all'idea dell'affermazione di la terra.

Dopo la battaglia di Borodino, l'occupazione di Mosca da parte del nemico e il suo incendio, gli storici riconoscono l'episodio più importante della guerra del 1812 nello spostamento dell'esercito russo da Ryazan alla strada di Kaluga e al campo di Tarutino - il cosiddetto marcia sul fianco dietro Krasnaya Pakhra. Gli storici attribuiscono la gloria di questa ingegnosa impresa a vari individui e discutono su chi, in realtà, appartenga. Anche gli storici stranieri e francesi riconoscono il genio dei comandanti russi quando parlano di questa marcia sul fianco. Ma perché gli scrittori militari, e tutti dopo di loro, credono che questa marcia sul fianco sia un'invenzione molto ponderata di qualcuno, che salvò la Russia e distrusse Napoleone, è molto difficile da capire. In primo luogo è difficile comprendere dove risieda la profondità e la genialità di questo movimento; infatti per indovinare che la posizione migliore dell'esercito (quando non viene attaccato) è quella dove c'è più cibo, non è necessario un grande sforzo mentale. E tutti, anche uno stupido tredicenne, potevano facilmente intuire che nel 1812 la posizione più vantaggiosa dell'esercito, dopo la ritirata da Mosca, era sulla strada di Kaluga. Quindi non è possibile capire, in primo luogo, con quali conclusioni gli storici arrivino a vedere qualcosa di profondo in questa manovra. In secondo luogo, è ancora più difficile capire esattamente in cosa gli storici vedano la salvezza di questa manovra per i russi e il suo carattere dannoso per i francesi; infatti questa marcia laterale, in altre circostanze precedenti, accompagnatorie e successive, avrebbe potuto essere disastrosa per i russi e salutare per l'esercito francese. Se dal momento in cui ha avuto luogo questo movimento, la posizione dell'esercito russo ha iniziato a migliorare, non ne consegue che questo movimento ne sia stato la ragione.