La causa dell'infertilità è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Cos'è la Sindrome da Antifosfolipidi?

La sindrome fosfolipidica è una patologia relativamente comune di origine autoimmune. Sullo sfondo della malattia, si osservano spesso lesioni dei vasi sanguigni, dei reni, delle ossa e di altri organi. Se non trattata, la malattia può portare a complicazioni pericolose fino alla morte del paziente. Inoltre, spesso la malattia viene rilevata nelle donne durante la gravidanza, il che mette in pericolo la salute della madre e del bambino.

Naturalmente, molte persone stanno cercando Informazioni aggiuntive porre domande sulle cause dello sviluppo della malattia. Quali sintomi dovresti cercare? Esiste un'analisi per la sindrome da fosfolipidi? Può offrire la medicina metodi efficaci trattamento?

Sindrome fosfolipidica: che cos'è?

Per la prima volta questa malattia è stata descritta non molto tempo fa. Le informazioni ufficiali su di lui sono state pubblicate negli anni '80. Dal momento che il reumatologo inglese Graham Hughes ha lavorato allo studio, la malattia è spesso chiamata sindrome di Hughes. Ci sono altri nomi: sindrome e sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La sindrome fosfolipidica è una malattia autoimmune in cui il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi che attaccano i fosfolipidi del corpo. Poiché queste sostanze fanno parte delle pareti della membrana di molte cellule, le lesioni in tale malattia sono significative:

• Gli anticorpi attaccano le cellule endoteliali sane, riducendo la sintesi dei fattori di crescita e della prostaciclina, che è responsabile dell'espansione delle pareti dei vasi sanguigni. Sullo sfondo della malattia, c'è una violazione dell'aggregazione piastrinica.
• I fosfolipidi sono contenuti anche nelle pareti delle piastrine stesse, il che porta a una maggiore aggregazione delle piastrine e a una rapida distruzione.
• In presenza di anticorpi si osserva anche un indebolimento dell'attività dell'eparina.
• Il processo di distruzione non bypassa le cellule nervose.

Il sangue inizia a coagularsi nei vasi, formando coaguli di sangue che interrompono il flusso sanguigno e, di conseguenza, le funzioni di vari organi: ecco come si sviluppa la sindrome dei fosfolipidi. Cause e sintomi questa malattia interessano a molte persone. Dopotutto, prima viene rilevata la malattia, meno complicazioni si svilupperanno nel paziente.

Le principali cause dello sviluppo della malattia

Perché le persone sviluppano la sindrome da fosfolipidi? I motivi potrebbero essere diversi. È noto che abbastanza spesso i pazienti hanno una predisposizione genetica. La malattia si sviluppa quando operazione errata il sistema immunitario, che per un motivo o per l'altro inizia a produrre anticorpi contro le cellule del proprio corpo. In ogni caso, la malattia deve essere provocata da qualcosa. Ad oggi, gli scienziati sono stati in grado di identificare diversi fattori di rischio:

• Spesso la sindrome dei fosfolipidi si sviluppa sullo sfondo della microangiopatia, in particolare della trobocitopenia, della sindrome emolitico-uremica.
• I fattori di rischio includono altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso, la vasculite e la sclerodermia.
• La malattia si sviluppa spesso in presenza di tumori maligni nel corpo del paziente.
• I fattori di rischio includono malattie infettive. Di particolare pericolo è Mononucleosi infettiva e l'AIDS.
• Gli anticorpi possono comparire in DIC.
• È noto che la malattia può svilupparsi sullo sfondo dell'assunzione di alcuni medicinali compresi i contraccettivi ormonali, farmaci psicotropi, "Novocainamide", ecc.

Naturalmente, è importante scoprire perché il paziente ha sviluppato la sindrome dei fosfolipidi. La diagnosi e il trattamento dovrebbero identificare e, se possibile, eliminare la causa principale della malattia.

Lesioni cardiovascolari nella sindrome fosfolipidica

Sangue e vasi sono i primi "bersagli" che colpisce la sindrome dei fosfolipidi. I suoi sintomi dipendono dallo stadio di sviluppo della malattia. I trombi di solito si formano prima nei piccoli vasi delle estremità. Interrompono il flusso sanguigno, che è accompagnato da ischemia tissutale. L'arto colpito è sempre più freddo al tatto, la pelle diventa pallida e i muscoli si atrofizzano gradualmente. La malnutrizione tissutale prolungata porta alla necrosi e alla successiva cancrena.

È anche possibile la trombosi venosa profonda delle estremità, che è accompagnata dalla comparsa di edema, dolore e mobilità ridotta. La sindrome fosfolipidica può essere complicata da tromboflebite (infiammazione pareti vascolari), che è accompagnato da febbre, brividi, arrossamento della pelle nella zona interessata e dolore acuto e acuto.

La formazione di coaguli di sangue in grandi vasi può portare allo sviluppo delle seguenti patologie:

• sindrome aortica (accompagnata da forte aumento pressione nei vasi della parte superiore del corpo);
• sindrome (questa condizione è caratterizzata da gonfiore, cianosi della pelle, sanguinamento dal naso, dalla trachea e dall'esofago);
• (accompagnato da disturbi circolatori nella parte inferiore del corpo, gonfiore degli arti, dolore alle gambe, glutei, cavità addominale e odore).

La trombosi colpisce anche il lavoro del cuore. Spesso la malattia è accompagnata dallo sviluppo di angina pectoris, persistente ipertensione arteriosa, infarto miocardico.

Danno renale e sintomi principali

La formazione di coaguli di sangue porta a disturbi circolatori non solo negli arti, ma soffrono anche organi interni soprattutto i reni. Con lo sviluppo prolungato della sindrome da fosfolipidi, è possibile il cosiddetto infarto renale. Questo stato accompagnato da dolore nella parte bassa della schiena, diminuzione della quantità di urina e presenza di impurità nel sangue.

Un trombo può bloccare l'arteria renale, che è accompagnata da forte dolore, nausea e vomito. Questa è una condizione pericolosa: se non trattata, può svilupparsi un processo necrotico. Le pericolose conseguenze della sindrome da fosfolipidi includono la microangiopatia renale, in cui si formano piccoli coaguli di sangue direttamente nei glomeruli renali. Questa condizione porta spesso allo sviluppo di malattie croniche insufficienza renale.

A volte c'è una violazione della circolazione sanguigna nelle ghiandole surrenali, che porta a una violazione dello sfondo ormonale.

Quali altri organi possono essere colpiti?

La sindrome fosfolipidica è una malattia che colpisce molti organi. Come già accennato, gli anticorpi attaccano le membrane cellule nervose che non può essere senza conseguenze. Molti pazienti lamentano forti mal di testa costanti, che sono spesso accompagnati da vertigini, nausea e vomito. C'è la possibilità di sviluppare vari disturbi mentali.

In alcuni pazienti, i coaguli di sangue si trovano nei vasi che forniscono l'afflusso di sangue. analizzatore visivo. Carenza di ossigeno prolungata e nutrienti porta all'atrofia del nervo ottico. Possibile trombosi dei vasi retinici con successiva emorragia. Alcune delle patologie oculari, purtroppo, sono irreversibili: le disabilità visive rimangono con il paziente per tutta la vita.

A processo patologico possono essere coinvolte anche le ossa. Alle persone viene spesso diagnosticata un'osteoporosi reversibile, che è accompagnata da deformità scheletriche e frequenti fratture. È più pericoloso necrosi asettica ossa.

La malattia è caratterizzata da lesioni cutanee. Spesso si formano sulla pelle degli arti superiori e inferiori vene a ragnatela. A volte puoi notare un'eruzione cutanea molto caratteristica che ricorda piccole emorragie puntiformi. Alcuni pazienti sviluppano eritema sulla pianta dei piedi e sui palmi delle mani. Vi è una frequente formazione di ematomi sottocutanei (senza motivo apparente) ed emorragie sotto la lamina ungueale. Una violazione a lungo termine del trofismo tissutale porta alla comparsa di ulcere che richiedono molto tempo per guarire e sono difficili da trattare.

Abbiamo scoperto cosa costituisce una sindrome da fosfolipidi. Le cause ei sintomi della malattia sono questioni estremamente importanti. Dopotutto, il regime di trattamento scelto dal medico dipenderà da questi fattori.

Sindrome da fosfolipidi: diagnosi

Naturalmente, dentro questo casoÈ estremamente importante rilevare la presenza della malattia in tempo. Un medico può sospettare la sindrome da fosfolipidi anche durante la raccolta dell'anamnesi. La presenza di trombosi e ulcere trofiche nel paziente, frequenti aborti spontanei, segni di anemia possono portare a questo pensiero. Naturalmente, in futuro verranno effettuati ulteriori esami.

L'analisi per la sindrome dei fosfolipidi consiste nel determinare il livello di anticorpi contro i fosfolipidi nel sangue dei pazienti. A analisi generale sangue, si può notare una diminuzione del livello delle piastrine, aumento della VES, un aumento del numero di leucociti. Spesso la sindrome è accompagnata da anemia emolitica, che può essere osservata anche durante uno studio di laboratorio.

Inoltre, viene prelevato il sangue. I pazienti hanno un aumento della quantità di gamma globuline. Se il fegato è stato danneggiato sullo sfondo della patologia, la quantità di bilirubina e fosfatasi alcalina aumenta nel sangue. In presenza di malattie renali si può osservare un aumento dei livelli di creatinina e urea.

Alcuni pazienti sono anche raccomandati specifici test immunologici sangue. Ad esempio, possono essere eseguiti ricerca di laboratorio per la determinazione del fattore reumatoide e del lupus coagulant. Con la sindrome dei fosfolipidi nel sangue, è possibile rilevare la presenza di anticorpi contro gli eritrociti, un aumento del livello dei linfociti. Se si sospettano gravi danni al fegato, ai reni, alle ossa, vengono eseguiti esami strumentali, inclusi radiografia, ecografia, tomografia.

Quali complicazioni sono associate alla malattia?

Se non trattata, la sindrome da fosfolipidi può portare a complicazioni estremamente pericolose. Sullo sfondo della malattia, nei vasi si formano coaguli di sangue, che di per sé sono pericolosi. coaguli di sangue ostruire i vasi sanguigni, interrompendo la normale circolazione sanguigna - i tessuti e gli organi non ricevono abbastanza nutrienti e ossigeno.

Spesso, sullo sfondo di una malattia, i pazienti sviluppano un ictus e un infarto del miocardio. Il blocco delle navi delle estremità può portare allo sviluppo della cancrena. Come accennato in precedenza, i pazienti hanno un funzionamento alterato dei reni e delle ghiandole surrenali. Più conseguenza pericolosaè l'embolia polmonare: questa patologia si sviluppa in modo acuto e non in tutti i casi il paziente può essere consegnato in ospedale in tempo.

Gravidanza in pazienti con sindrome fosfolipidica

Come già accennato, la sindrome da fosfolipidi viene diagnosticata durante la gravidanza. Qual è il pericolo della malattia e cosa fare in una situazione del genere?

A causa della sindrome dei fosfolipidi, nei vasi si formano coaguli di sangue che ostruiscono le arterie che portano il sangue alla placenta. L'embrione non riceve abbastanza ossigeno e sostanze nutritive, nel 95% dei casi questo porta ad aborto spontaneo. Anche se la gravidanza non viene interrotta, c'è il rischio di un distacco precoce della placenta e dello sviluppo di una gestosi tardiva, che è molto pericolosa sia per la madre che per il bambino.

Idealmente, una donna dovrebbe essere testata nella fase di pianificazione. Tuttavia, la sindrome da fosfolipidi viene spesso diagnosticata durante la gravidanza. In questi casi, è molto importante notare la presenza della malattia in tempo e prendere misure necessarie. Per la futura mamma possono essere prescritte piccole dosi di anticoagulanti. Inoltre, una donna dovrebbe sottoporsi regolarmente a esami in modo che il medico possa notare l'inizio del distacco della placenta in tempo. Ogni pochi mesi, le future mamme si sottopongono a un ciclo di terapia generale di rafforzamento, assumendo preparati contenenti vitamine, minerali e antiossidanti. Con il giusto approccio, la gravidanza spesso finisce felicemente.

Che aspetto ha il trattamento?

Cosa fare se una persona ha la sindrome da fosfolipidi? Il trattamento in questo caso è complesso e dipende dalla presenza di alcune complicazioni nel paziente. Poiché i coaguli di sangue si formano sullo sfondo della malattia, la terapia mira principalmente a fluidificare il sangue. Il regime di trattamento, di regola, include l'uso di diversi gruppi di farmaci:

• Prima di tutto vengono prescritti anticoagulanti ad azione indiretta e agenti antipiastrinici ("Aspirina", "Warfarin").
• Spesso la terapia prevede farmaci antinfiammatori non steroidei selettivi, in particolare Nimesulide o Celecoxib.
• Se la malattia è associata al lupus eritematoso sistemico e ad altre malattie autoimmuni, il medico può prescrivere glucocorticoidi (farmaci antinfiammatori ormonali). Insieme a questo, i farmaci immunosoppressori possono essere utilizzati per sopprimere l'attività del sistema immunitario e ridurre la produzione di anticorpi pericolosi.
• L'immunoglobulina viene talvolta somministrata per via endovenosa alle donne in gravidanza.
• I pazienti assumono periodicamente farmaci contenenti vitamine del gruppo B.
• Per salute generale, protezione dei vasi sanguigni e delle membrane cellulari, vengono utilizzati farmaci antiossidanti, nonché farmaci che contengono un complesso di polinsaturi acidi grassi("Omacor", "Messico").

Le procedure di elettroforesi hanno un effetto benefico sulle condizioni del paziente. Se una noi stiamo parlando sulla sindrome fosfolipidica secondaria, è importante controllare malattia primaria. Ad esempio, i pazienti con vasculite e lupus dovrebbero ricevere un trattamento adeguato per queste patologie. È anche importante rilevare tempestivamente le malattie infettive ed eseguire prima una terapia adeguata pieno recupero(se possibile).

Previsioni del paziente

Se la sindrome dei fosfolipidi è stata diagnosticata in tempo e il paziente ha ricevuto aveva bisogno di aiuto, la prognosi è molto favorevole. Sfortunatamente, è impossibile sbarazzarsi della malattia per sempre, ma con l'aiuto di farmaci è possibile controllarne le esacerbazioni ed eseguire un trattamento preventivo della trombosi. Le situazioni in cui la malattia è associata a trombocitopenia e ipertensione sono considerate pericolose.

In ogni caso, tutti i pazienti con diagnosi di sindrome da fosfolipidi dovrebbero essere sotto il controllo di un reumatologo. Quante volte l'analisi viene ripetuta, quanto spesso devi sottoporti a esami con altri medici, quali farmaci devi assumere, come monitorare lo stato del tuo stesso corpo: il medico curante ti parlerà di tutto questo.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi o sindrome anticorpi antifosfolipidi (APS o SAFA), noto anche come Sindrome di Hughes - uno stato di ipercoagulabilità autoimmune causato da anticorpi contro i fosfolipidi della parete cellulare che provoca coaguli di sangue (trombosi) nelle arterie e nelle vene, nonché complicazioni della gravidanza come aborto spontaneo, natimortalità, parto prematuro o grave preeclampsia. La sindrome si verifica a causa della produzione autoimmune di anticorpi contro un fosfolipide, la sostanza della membrana cellulare. In particolare, la malattia è caratterizzata da anticorpi contro la cardiolipina (anticorpi anticardiolipina) e la glicoproteina. Il termine "sindrome antifosfolipidica primaria" viene utilizzato quando la PSA si verifica in assenza di malattia associata. La PSA può manifestarsi anche in associazione con altre malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico (LES), per il quale viene utilizzato il termine "sindrome da anticorpi antifosfolipidi secondari". A casi rari, APS porta a una rapida rottura degli organi a causa della trombosi generale. Questo fenomeno è chiamato "sindrome catastrofica da anticorpi antifosfolipidi" (CAPS) ed è associato ad un alto rischio di morte.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene diagnosticata con un esame del sangue. Spesso richiede un trattamento con anticoagulanti come l'eparina per ridurre il rischio di ulteriore trombosi e migliorare la prognosi della gravidanza. Warfarin/Coumadin non deve essere usato durante la gravidanza. a differenza dell'eparina, può attraversare la placenta e causare malformazioni fetali.

segni e sintomi

Disponibilità anticorpi antifosfolipidi in assenza di coaguli di sangue o complicazioni della gravidanza non si intende APS.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può causare coaguli di sangue (nelle vene/arterie) o complicazioni durante la gravidanza. Nei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono comuni la trombosi venosa profonda degli arti inferiori (formazione di coaguli di sangue nelle vene profonde delle gambe) e l'emorragia cerebrale. Nelle donne in gravidanza affette da APS, l'aborto può verificarsi fino a 20 settimane, mentre la preeclampsia può comparire più tardi. È stato anche segnalato che donne con APS hanno subito infarto placentare, natimortalità e nascita prematura. In alcuni casi, sembra che ASF lo sia motivo principale ritardi nello sviluppo mentale o fisico del neonato dovuti all'inibizione della differenziazione del trofoblasto causata dagli anticorpi antifosfolipidi. Con il lupus eritematoso sistemico concomitante, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi causa la maggior parte degli aborti spontanei nel terzo trimestre.

Altre malattie concomitanti, sebbene non siano incluse nell'elenco dei criteri di classificazione APS, sono la trombopenia (trombocitopenia) - una malattia valvola cardiaca e liveo (malattia della pelle). Esiste anche un'associazione tra anticorpi antifosfolipidi e mal di testa, emicrania e oscillopsia. Alcuni studi hanno dimostrato la presenza di anticorpi antifosfolipidi nel sangue e nel liquido cerebrospinale di pazienti con sintomi psicologici.

L'anti-apoliproteina H e una sottopopolazione di anticorpi anticardiolipina sono associati all'apoliproteina H, che a sua volta inibisce la proteina C, una glicoproteina regolatrice nel normale processo di coagulazione.

Gli anticorpi LAK sono associati alla protrombina, quindi, aumentando la loro frammentazione in trombina, la loro forma si apre.

Nell'APS, gli anticorpi sono anche legati alla proteina S, che è un cofattore della proteina C. Pertanto, gli anticorpi alla proteina S riducono l'efficacia della proteina C.

L'annessina A5 forma uno scudo attorno alle molecole fosfolipidiche infettate negativamente e riduce la loro capacità di coagulare. Pertanto, gli anticorpi contro l'annessina A5 aumentano il numero di passaggi dei fosfolipidi verso la coagulazione.

Gli anticorpi contro il lupus anticoagulante sono più strettamente associati alla trombosi. Gli anticorpi anti-glicoproteina hanno un'associazione più forte con la trombosi rispetto agli anticorpi contro la protrombina. Gli anticorpi anti-cardiolipina hanno tassi di associazione da moderati ad alti con la trombosi. I pazienti con anticorpi contro il lupus anticoagulante e livelli moderati/alti di anticorpi contro la cardiolipina hanno un rischio maggiore di trombosi.

Diagnostica

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene diagnosticata in laboratorio utilizzando un'analisi in fase liquida dell'attività coagulante (lupus anticoagulant) e un test immunoenzimatico (anticorpi anticardiolipina).

Un anticorpo lupus deve essere distinto da uno specifico inibitore del fattore della coagulazione (p. es., fattore VIII). Ciò si ottiene distinguendo tra gli effetti del lupus anticoagulant sui test dei fattori e gli effetti di uno specifico anticorpo del fattore della coagulazione. Il lupus anticoagulante inibisce tutti i fattori della via della coagulazione intrinseca (fattore VIII, fattore IX, fattore XI e fattore XII). In rari casi, il lupus anticoagulante può causare un risultato basso (meno del 35%) nei test fattoriali, mentre un anticorpo fattore specifico può raramente dare un risultato superiore al 10%. Il monitoraggio della terapia anticoagulante con un punteggio PTTT è discutibile a causa degli effetti del lupus anticoagulant. In tali situazioni, è più efficace un test cromogenico basato sull'inibizione del fattore Xa da parte dell'antitrombina in presenza di eparina.

Anticorpi anticardiolipina

Possono essere rilevati utilizzando un test di immunoassorbimento enzimatico, una reazione immunologica che rileva la presenza di anticorpi anticardiolipina dipendenti dalla glicoproteina.

Anche la trombocitopenia e un test positivo per gli anticorpi anti-glicoproteina o la fosfatidilserina possono indicare una diagnosi positiva.

Criteri

La classificazione della sindrome da anticorpi antifosfolipidi richiede la conferma di una o più specifiche, documentate casi clinici(trombosi vascolare o un caso di parto accidentale) e una confermata presenza di anticorpi contro il fosfolipide. I criteri di classificazione APS di Sapporo (1998, pubblicato nel 1999) sono stati sostituiti dai criteri di Sidney nel 2006. Secondo i criteri più recenti, la classificazione APS richiede una manifestazione clinica e una di laboratorio:

• Manifestazioni cliniche:
• Episodio confermato di trombosi di arterie, vene o piccoli vasi sanguigni - e non trombosi venosa superficiale - in qualsiasi tessuto o organo identificato da criteri oggettivamente convalidati senza evidenza significativa di infiammazione della parete del vaso.
• Una o più morti inspiegabili sono normali feto in via di sviluppo(conferma mediante ecografia o esame diretto del feto) a più di 10 settimane di gestazione, o 3 o più aborti spontanei successivi inspiegabili a meno di 10 settimane di gestazione, con esclusione degli aborti anatomici e disturbi ormonali madre e cause legate ai cromosomi dei genitori o ad almeno un parto pretermine neonato sano meno di 34 settimane di gestazione a causa di eclampsia o preeclampsia grave, come definito dalle definizioni standard o dai segni distintivi di insufficienza placentare. In aggiunta a questo
• Manifestazioni di laboratorio:
• Immunoglobulina G o immunoglobulina M anticardiolipina rilevata utilizzando un test immunoassorbente enzimatico indipendente da cofattore standardizzato eseguito almeno 2 volte a distanza di almeno 12 settimane; titolo medio o alto (> 99%).
• Immunoglobulina G o immunoglobulina M anti-glicoproteina rilevata utilizzando un test immunoassorbente legato all'enzima indipendente da cofattore standardizzato eseguito almeno 2 volte a distanza di almeno 12 settimane; titolo medio o alto (> 99%).
• Lupus anticoagulante rilevato in 2 test a distanza di almeno 12 settimane, come raccomandato dalla Società Internazionale per la Trombosi e l'Emostasi.

Esistono 3 forme distinte di sindrome da anticorpi antifosfolipidi: primaria (assenza di qualsiasi malattia concomitante), secondaria (la presenza di una malattia autoimmune sottostante, il più delle volte lupus eritematoso sistemico, LES) e catastrofica (quando diversi organi non funzionano contemporaneamente con una piccola occlusione vascolare).

Secondo il parere congiunto del 2006, è auspicabile classificare la forma di API in una delle seguenti categorie, a seconda degli obiettivi dello studio:

• I: presenza in qualsiasi combinazione di più di un criterio di laboratorio
• IIa: lupus anticoagulante da solo
• IIb: la presenza del solo mezzo e alte prestazioni immunoglobulina G anticardiolipina o immunoglobulina M
• IIc: immunoglobulina G anti-glicoproteina o immunoglobulina M da sola con valori superiori al 99%

Il parere congiunto internazionale viene solitamente utilizzato per diagnosticare la forma catastrofica di APS. Secondo questa conclusione, la diagnosi positiva della sindrome da anticorpi antifosfolipidi richiede:

• a) Trombosi vascolare di tre o più organi o tessuti e
• b) Sviluppo dei sintomi immediatamente o in meno di una settimana e
• c) Presenza di trombosi dei piccoli vasi in almeno un organo o tessuto e
• d) Conferma di laboratorio della presenza di anticorpi antifosfolipidi.

I test primari non treponemici che rilevano gli anticorpi contro la sifilide possono essere falsi risultato positivo nei pazienti con anticorpi antifosfolipidi (gli anticorpi antifosfolipidi si legano ai lipidi durante il test), sebbene un test più specifico per la sifilide, il test di assorbimento degli anticorpi treponemici fluorescenti, che utilizza antigeni ricombinanti, non darà un risultato falso positivo.

Trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Spesso questa malattia viene trattata con l'aspirina, che inibisce l'attivazione piastrinica, o il warfarin, come anticoagulante. scopo trattamento preventivo consiste nel mantenere un tempo di tromboplastina parziale al livello di 2,0-3,0. Tale trattamento di solito non viene effettuato tra i pazienti senza sintomi trombotici. Durante la gravidanza, i pazienti assumono eparina a basso peso molecolare e aspirina a basso dosaggio invece del warfarin a causa della sua teratogenicità. Alle donne che hanno subito più aborti spontanei viene spesso consigliato di iniziare a prendere l'aspirina e di iniziare il trattamento con eparina a basso peso molecolare quando ne inizia una nuova. ciclo mestruale. Nei casi che non rispondono al trattamento, può essere utilizzata la separazione del plasma.

Previsioni

La prognosi a lungo termine dell'APS è determinata principalmente dalla trombosi ricorrente, che può manifestarsi nel 29% dei casi in pazienti che talvolta non ricorrono alla terapia antitrombotica.

Storia della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è stata completamente descritta negli anni '80, dopo varie segnalazioni di anticorpi specifici in corpo umano con lupus eritematoso sistemico e trombosi. La sindrome è talvolta chiamata sindrome di Hughes, dal nome del reumatologo Dr. Graham RW Hughes (St Thomas' Hospital, Londra), che ha lavorato nel dipartimento del lupus al St Thomas' Hospital di Londra e ha svolto un ruolo importante nella descrizione della malattia.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è un complesso di sintomi che comprende molteplici trombosi arteriose e/o venose che causano disturbi in vari organi, uno dei più manifestazioni tipiche che è un aborto spontaneo abituale. Questo stato è uno dei più problemi reali medicina oggi, poiché colpisce contemporaneamente molti organi e sistemi e la sua diagnosi è in alcuni casi difficile.

In questo articolo, cercheremo di capire che tipo di complesso sintomatico è, perché si verifica, come si manifesta e considereremo anche i principi di diagnosi, trattamento e prevenzione di questa condizione.

Cause e meccanismi di sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può svilupparsi sullo sfondo di malattie autoimmuni.

Sfortunatamente, ad oggi, le cause affidabili di questo complesso di sintomi sono sconosciute. Si ritiene che questa malattia in alcuni casi sia determinata geneticamente, questa variante è chiamata sindrome antifosfolipidica primaria ed è definita come una forma indipendente della malattia. Molto più spesso, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi non si sviluppa da sola, ma sullo sfondo di altre malattie o condizioni patologiche, le principali delle quali sono:

Può anche essere il risultato dell'assunzione di una serie di farmaci: psicotropi medicinali, orale contraccettivi ormonali, idralazina, novocainamide e altri.

Con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, il corpo del paziente produce un gran numero di autoanticorpi contro i fosfolipidi, che hanno diverse varietà, situati sulle membrane delle piastrine e degli endoteliociti, nonché sulle cellule nervose.

In una persona sana, la frequenza di rilevamento di tali anticorpi è dell'1-12%, aumentando con l'età. Nelle malattie sopra menzionate, la produzione di anticorpi contro i fosfolipidi aumenta notevolmente, il che porta allo sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Hanno anticorpi contro i fosfolipidi impatto negativo su alcune strutture del corpo umano, vale a dire:

• endoteliociti (cellule endoteliali): riducono in essi la sintesi della prostaciclina, che dilata i vasi sanguigni e previene l'aggregazione piastrinica; inibire l'attività della trombomodulina, una sostanza proteica che ha un effetto antitrombotico; inibire la produzione di fattori che impediscono la coagulazione e avviare la sintesi e il rilascio di sostanze che promuovono l'aggregazione piastrinica;
• piastrine: gli anticorpi interagiscono con queste cellule, stimolando la formazione di sostanze che migliorano l'aggregazione piastrinica e contribuiscono anche alla rapida distruzione delle piastrine, che provoca trombocitopenia;
• componenti umorali del sistema di coagulazione del sangue: riducono la concentrazione nel sangue di sostanze che ne impediscono la coagulazione e indeboliscono anche l'attività dell'eparina.

Come risultato degli effetti sopra descritti, il sangue acquisisce maggiore capacità alla coagulazione: si formano coaguli di sangue nei vasi che forniscono sangue a vari organi, gli organi sperimentano l'ipossia con lo sviluppo di sintomi appropriati.

Caratteristiche cliniche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La trombosi venosa può essere uno dei segni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Dal lato della pelle, è possibile determinare i seguenti cambiamenti:

• rete vascolare sugli arti superiori e inferiori, più spesso sulle mani, chiaramente visibile durante il raffreddamento - liveo reticularis;
• eruzione cutanea sotto forma di emorragie petecchiali, che ricorda esternamente una vasculite;
• ematomi sottocutanei;
• emorragie nell'area del letto subungueale (il cosiddetto "sintomo di una scheggia");
• necrosi delle aree cutanee nell'area degli arti inferiori distali - punta delle dita;
• arrossamento della pelle dei palmi e delle piante dei piedi: eritema plantare e palmare;
• noduli sottocutanei.

Per danni ai vasi delle estremità, sono caratteristiche le seguenti manifestazioni:

• ischemia cronica dovuta a disturbi del flusso sanguigno al di sotto del luogo intasato da un trombo: l'arto è freddo al tatto, il polso al di sotto del punto di trombosi è fortemente indebolito, i muscoli sono atrofizzati;
• cancrena: necrosi dei tessuti degli arti a causa della loro ischemia prolungata;
• vene profonde o superficiali delle estremità: dolore alle estremità, forte gonfiore, violazione della sua funzione;
• : accompagnato da forte dolore, febbre, brividi; lungo il corso della vena vengono determinati arrossamenti della pelle e sigilli dolorosi sotto di essa.

Nel caso di localizzazione di un trombo in vasi di grandi dimensioni, è possibile determinare quanto segue:

• sindrome dell'arco aortico: la pressione sugli arti superiori è notevolmente aumentata, la pressione diastolica ("inferiore") sulle braccia e sulle gambe varia in modo significativo, il rumore è determinato sull'aorta durante l'auscultazione;
• sindrome della vena cava superiore: gonfiore, arrossamento, dilatazione delle vene safene del viso, collo, parte superiore del corpo e arti superiori; può essere determinato dall'esofago, dalla trachea o dai bronchi;
• sindrome della vena cava inferiore: dolore pronunciato e diffuso agli arti inferiori, all'inguine, ai glutei, alla cavità addominale; ; vene safene dilatate.

Dal lato tessuto osseo possono verificarsi i seguenti cambiamenti:

• necrosi ossea asettica: necrosi di una porzione di tessuto osseo nell'area della superficie articolare dell'osso; più comune nella regione della testa femore; manifestato da sindrome del dolore di localizzazione indeterminata, atrofia dei muscoli adiacenti all'area interessata, movimento alterato dell'articolazione;
• reversibile, non associato all'assunzione di glucocorticoidi: manifestato da dolore nella zona interessata, in assenza di fattori che potrebbero provocarli.

Le manifestazioni della sindrome da antifisfolipidi da parte dell'organo della vista possono essere:

• atrofia del nervo ottico;
• emorragie nella retina;
• trombosi di arterie, arteriole o vene retiniche;
• essudazione (rilascio di liquido infiammatorio) dovuta al blocco delle arteriole retiniche da parte di un trombo.

Tutte queste condizioni si manifestano con vari gradi di disabilità visiva, reversibile o irreversibile.

Da parte dei reni, le manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono essere le seguenti:

• : accompagnato da un forte dolore alla parte bassa della schiena, una diminuzione della diuresi, la presenza di; in alcuni casi è asintomatica o con manifestazioni cliniche minime;
• trombosi arteria renale: improvvisamente si verificano forti dolori alla regione lombare, spesso accompagnati da nausea, vomito, diminuzione della diuresi;
• microangiopatia trombotica renale - la formazione di microtrombi nei glomeruli - con successivo sviluppo.

Con la localizzazione di coaguli di sangue nei vasi delle ghiandole surrenali, può svilupparsi un'insufficienza surrenalica acuta o cronica, nonché emorragie e attacchi di cuore nell'area dell'organo interessato.

Coaguli di sangue sistema nervoso Di solito si manifesta nelle seguenti condizioni:

• ictus ischemico: accompagnato da debolezza, paresi o paralisi dei muscoli scheletrici;
• emicrania: caratterizzata da intenso dolore parossistico in una metà della testa, accompagnato da vomito;
• costante doloroso;
• sindromi psichiatriche.

Con la sconfitta dei coaguli di sangue dei vasi del cuore vengono determinati:

• e (attacchi di dolore retrosternale, accompagnati da);
• ipertensione arteriosa.

In caso di trombosi dei vasi epatici, sono possibili i suoi attacchi di cuore, la sindrome di Budd-Chiari, l'iperplasia rigenerativa nodulare.

Molto spesso, con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, si notano tutti i tipi di patologie ostetriche, ma saranno discusse di seguito in una sottosezione separata dell'articolo.

Diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Nel sangue di tali pazienti possono essere rilevati anticorpi contro la cardiolipina.

Nel 1992, clinica e biologica criteri diagnostici sindrome da anticorpi antifosfolipidi. I criteri clinici includono:

• aborto spontaneo abituale;
• trombosi arteriosa;
• trombosi venosa;
• lesione cutanea - liveo reticularis;
• nella zona delle gambe;
• ridotti livelli di piastrine nel sangue;
• segni.

I criteri biologici sono livello elevato anticorpi contro i fosfolipidi - IgG o IgM.

Una diagnosi affidabile di "sindrome da anticorpi antifosfolipidi" viene presa in considerazione se il paziente ha 2 o più criteri clinici e biologici. In altri casi, questa diagnosi è possibile o non confermata.

In un esame del sangue generale, possono essere rilevate le seguenti modifiche:

• aumento della VES;
• livello piastrinico ridotto (entro 70-120*10 9 /l);
• contenuto aumentato leucociti;
• a volte sintomi anemia emolitica.

A analisi biochimiche si troverà il sangue

• aumento dei livelli di gamma globulina;
• nell'insufficienza renale cronica - livelli elevati di urea e creatinina;
• in caso di danno epatico - un aumento del contenuto di ALT e AST, fosfatasi alcalina;
• aumento dell'APTT nell'analisi della coagulabilità del sangue.

Si possono inoltre effettuare esami del sangue immunologici specifici che determinano:

• anticorpi alla cardiolipina, in particolare IgG ad alta concentrazione;
• lupus anticoagulant (le reazioni falsi positivi o falsi negativi non sono infrequenti);
• nell'anemia emolitica - anticorpi contro gli eritrociti ( reazione positiva Coombe);
• reazione falsa positiva di Wasserman;
• aumento del numero di T-helper e linfociti B;
• fattore antinucleare o anticorpi contro il DNA;
• crioglobuline;
• fattore reumatoide positivo.

Trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

In trattamento questa malattia possono essere utilizzati farmaci dei seguenti gruppi:

1. Antiaggreganti piastrinici e anticoagulanti ad azione indiretta: aspirina, pentossifillina, warfarin.
2. (nel caso della sindrome da anticorpi antifosfolipidi che si è sviluppata sullo sfondo): prednisone; è possibile la combinazione con immunosoppressori: ciclofosfamide, azatioprina.
3. Farmaci aminochinolinici: Delagil, Plaquenil.
4. Farmaci antinfiammatori non steroidei selettivi: Nimesulide, Meloxicam, Celecoxib.
5. In patologia ostetrica: immunoglobuline per via endovenosa.
6. Vitamine del gruppo B.
7. Preparazioni di acidi grassi polinsaturi (Omacor).
8. Antiossidanti (Messico).

La plasmaferesi viene talvolta utilizzata in combinazione con la terapia anticoagulante.

Ad oggi, non hanno ricevuto un'ampia applicazione, ma i farmaci dei seguenti gruppi sono abbastanza promettenti nel trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi:

• anticorpi monoclonali contro le piastrine;
• peptidi anticoagulanti;
• inibitori dell'apoptosi;
• preparati di terapia enzimatica sistemica: Wobenzym, Phlogenzym;
• citochine: principalmente Interleuchina-3.

Gli anticoagulanti indiretti (Warfarin) sono usati per prevenire le trombosi ricorrenti.

Nel caso della natura secondaria della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, viene trattata sullo sfondo di una terapia adeguata per la malattia sottostante.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi e gravidanza

Nel 40% delle donne con casi ripetuti la morte fetale intrauterina è causata dalla sindrome da anticorpi antifosfolipidi. I coaguli di sangue ostruiscono i vasi della placenta, a causa dei quali il feto manca di nutrienti e ossigeno, il suo sviluppo rallenta e nel 95% dei casi muore presto. Inoltre, questa malattia della madre può portare al distacco della placenta o allo sviluppo di estremamente stato pericoloso, sia per il feto che per la gestante - preeclampsia tardiva.

Le manifestazioni cliniche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza sono le stesse al di fuori di questo periodo. Idealmente, se questa malattia è stata rilevata in una donna anche prima della gravidanza: in questo caso, con adeguate raccomandazioni dei medici e la diligenza di una donna, la probabilità di nascita bambino sano grande.

Prima di tutto, la gravidanza dovrebbe essere pianificata dopo che l'emocromo si è normalizzato a seguito del trattamento.

Al fine di monitorare le condizioni della placenta e la circolazione sanguigna del feto, una donna viene ripetutamente sottoposta a uno studio come l'ecografia Doppler durante la gravidanza. Inoltre, per prevenire la trombosi nei vasi della placenta e in generale, 3-4 volte durante la gravidanza, le viene prescritto un ciclo di farmaci che migliorano i processi metabolici: vitamine, microelementi, antiipoxants e antiossidanti.

Se la sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene diagnosticata dopo il concepimento, a una donna possono essere somministrate immunoglobuline o eparina a piccole dosi.

Previsione

La prognosi per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi è ambigua e dipende direttamente sia dalla tempestività dell'inizio e dall'adeguatezza della terapia, sia dalla disciplina del paziente, dal suo rispetto di tutte le prescrizioni del medico.

Quale medico contattare

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è trattata da un reumatologo. Poiché la maggior parte dei casi di malattia è associata alla patologia della gravidanza, nella terapia è coinvolto un ostetrico-ginecologo. Poiché la malattia colpisce molti organi, è necessaria la consultazione degli specialisti pertinenti: neurologo, nefrologo, oculista, dermatologo, chirurgo vascolare, flebologo, cardiologo.

Uno dei motivi per il mancato verificarsi di una gravidanza, aborti ripetuti (in tutti i trimestri di gravidanza), gravidanza mancata, parto prematuro è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Sfortunatamente, la maggior parte delle donne viene a conoscenza della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza dopo alcuni tentativi falliti portare un bambino.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS) è una malattia autoimmune in cui sono presenti anticorpi antifosfolipidi nel plasma sanguigno e sono presenti alcune manifestazioni cliniche. Tali manifestazioni possono essere: trombosi, patologia ostetrica, trombocitopenia, disturbi neurologici.

Anticorpi antifosfolipidi:

Nel 2-4% delle donne con gravidanza sana rilevare gli anticorpi antifosfolipidi nel sangue;

Le donne con aborti ripetuti o gravidanze multiple mancate nel 27-42% dei casi hanno anticorpi antifosfolipidi;

La causa del tromboembolismo nel 10-15% dei casi sono gli anticorpi antifosfolipidi;

1/3 degli ictus in giovane età è anche una conseguenza dell'azione degli anticorpi antifosfolipidi.

Segni di sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Il sintomo principale della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è la trombosi venosa o arteriosa. Con la trombosi venosa, è più probabile che le vene della parte inferiore della gamba soffrano e, con la trombosi arteriosa, i vasi cerebrali.

La diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi richiede la manifestazione clinica della malattia e la conferma di laboratorio. La manifestazione clinica della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza è la patologia della gravidanza, aborti ripetuti, una storia di gravidanze mancate, preeclampsia ed eclampsia, trombosi vascolare.

Un segno di laboratorio di APS durante la gravidanza è la presenza di un alto titolo di anticorpi antifosfolipidi nel sangue.

Marcatori (tipi) di anticorpi antifosfolipidi:
Lupus anticoagulante (LA);
Anticorpi contro la cardiolipina (aCL);
Anticorpi contro la ß2-glicoproteina di classe 1 (aß2-GP1).

Gli anticorpi antifosfolipidi sono autoimmuni e di origine infettiva.

I medici possono parlare di una possibile sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza se:

C'è stato più di un decesso di un bambino in un periodo di più di 10 settimane di gravidanza;

Se si sono verificati parti prematuri per un periodo inferiore a 34 settimane a causa di eclampsia, preeclampsia o disfunzione placentare;

3 o più aborti (gravidanza mancate) per meno di 10 settimane.

Per quanto riguarda l'analisi per APS, è prescritta due volte per confermare la diagnosi. L'intervallo tra loro dovrebbe essere di almeno 12 settimane (in precedenza i medici raccomandavano 6 settimane). Il titolo degli anticorpi dovrebbe essere alto, più di 40. Ma nei laboratori offrono valori molto più piccoli, ad esempio:

Ab IgM a cardiolipina 8-al di sopra del normale U/mLAT IgG a ß2-glicoproteina 8-al di sopra del normale U/ml

I tipi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono: primaria, secondaria e catastrofica.

Manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza

Il diagramma seguente mostra le manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza. Si tratta di aborti spontanei, cioè interruzione naturale della gravidanza (aborti spontanei); ritardo nello sviluppo fetale; parto prematuro e persino morte fetale intrauterina.

L'effetto della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sulla gravidanza:

L'APS ha un effetto trombotico: trombosi vascolare placentare, ritardo della crescita fetale, aborto spontaneo ricorrente, preeclampsia.

Effetto non trombotico della sindrome antifosfolipidica: diminuzione del progesterone, soppressione della sintesi di hCG, danno all'embrione. La gravidanza con APS non si verifica a causa di una violazione dell'impianto della blastocisti (si è verificato il concepimento, ma non c'è modo per il bambino di attaccarsi e svilupparsi saldamente).

Farmaci per il trattamento dell'APS durante la gravidanza

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza deve essere trattata per sopravvivere e partorire bambino sano. Ci sono una serie di farmaci che un medico prescrive:

glucocorticoidi;
Aspirina a piccole dosi;
eparina non frazionata;
Aspirina a basso dosaggio + eparina non frazionata (efficace);
Eparina a basso peso molecolare (efficace);
Eparina a basso peso molecolare + aspirina a piccole dosi (efficace);
Warfarin;
Idrossiclorochina;
Plasmaferesi (sconsigliata durante la gravidanza).

Nella sindrome antifosfolipidica (APS) nelle donne con aborto spontaneo abituale, morte intrauterina del feto o ritardo nel suo sviluppo nel sangue, vengono determinati gli anticorpi prodotti dal corpo di una donna incinta contro i propri fosfolipidi - strutture chimiche speciali da cui pareti e vengono costruite altre parti delle cellule. Questi anticorpi (APA) causano la formazione di coaguli di sangue durante la formazione di vasi placentari, che possono portare a un ritardo nello sviluppo intrauterino del feto o alla sua morte intrauterina, distacco della placenta e sviluppo di complicanze della gravidanza. Inoltre, nel sangue delle donne che soffrono di APS, viene rilevato il lupus anticoagulant (una sostanza determinata nel sangue nel lupus eritematoso sistemico 1).

Le complicanze dell'APS sono aborto spontaneo e parto prematuro, preeclampsia (complicazioni della gravidanza, manifestate da un aumento pressione sanguigna, la comparsa di proteine ​​nelle urine, edema), insufficienza placentare fetale (in questa condizione, il feto manca di ossigeno).

In APS, la frequenza delle complicanze della gravidanza e del parto è dell'80%. Anticorpi antifosfolipidi contro vari elementi sistema riproduttivo trovato nel 3% clinicamente donne sane, in caso di aborto spontaneo - nel 7-14% delle donne, in presenza di due o più aborti spontanei nell'anamnesi - in un paziente su tre.

Manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

In API primaria vengono rilevati solo cambiamenti specifici nel sangue.

In API secondaria complicazioni della gravidanza o dell'infertilità si osservano in pazienti con malattie autoimmuni come lupus eritematoso sistemico, tiroidite autoimmune (infiammazione della tiroide), reumatismi, ecc.

L'APS primaria e secondaria hanno manifestazioni cliniche simili: aborto spontaneo abituale, gravidanze non in via di sviluppo nel I-II trimestre, morte fetale intrauterina, parto prematuro, forme gravi di preeclampsia, insufficienza placentare fetale, gravi complicazioni periodo postpartum, trombocitopenia (diminuzione del numero di piastrine). In tutti i casi, il presagio della morte dell'uovo fetale è lo sviluppo forma cronica Sindrome CID.

Le osservazioni mostrano che senza trattamento, la morte fetale si verifica nel 90-95% delle donne con AFA.

Tra i pazienti con aborto spontaneo ricorrente, l'APS viene rilevata nel 27-42%. La frequenza di questa condizione nell'intera popolazione è del 5%.

Preparazione per la gravidanza con sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Particolarmente importante è la preparazione alla gravidanza delle donne che hanno avuto una storia di gravidanze non in via di sviluppo, aborti spontanei (al termine di 7-9 settimane), tossicosi precoce e tardiva, distacco corionico (placenta). In questi casi viene effettuato un esame per le infezioni genitali (mediante test immunoenzimatico - ELISA, reazione a catena della polimerasi - PCR), uno studio dell'emostasi - indicatori del sistema di coagulazione del sangue (emostasigramma), escludere la presenza di lupus anticoagulant (LA) , AFA, valutano il sistema immunitario con l'aiuto di analisi speciali.

Pertanto, la preparazione alla gravidanza include i seguenti passaggi:

1. Valutazione dello stato del sistema riproduttivo dei coniugi. Correzione dei disturbi endocrini (terapia ormonale).
2. Esame di una coppia per identificare un agente infettivo mediante PCR (rilevamento del DNA patogeno) e sierodiagnosi (rilevamento di anticorpi contro questo patogeno), che riflette il grado di attività del processo. Trattamento delle infezioni identificate con preparati chemioterapici ed enzimatici (VOBEIZIM, FLOGENSIM), immunoglobuline (IMMUNOVENINA).
3. Studio dello stato del sistema immunitario, sua correzione con l'aiuto di poliziotti medici (RIDOSTIN, VIFERON, KIPFERON); linfocitoterapia (introduzione dei linfociti del marito di una donna); controllo e correzione del sistema emostatico microcircolatorio (KURANTIL, FRAKSIPARIN, INFUYUL).
4. Identificazione dei processi autoimmuni e del loro impatto (per questo vengono utilizzati glucocorticoidi e farmaci alternativi: enzimi, induttori di interferone).
5. Correzione del metabolismo energetico di entrambi i coniugi: terapia metabolica per ridurre la carenza di ossigeno nei tessuti - ipossia tissutale (INOSIE-F, LIMONTAR, KORILIP, complessi metabolici).
6. Psicocorrezione: eliminazione di ansia, paura, irritabilità; si usano antidepressivi MAGNE-V6(questo farmaco migliora i processi metabolici, anche nel cervello). Applicazione di vari metodi di psicoterapia.
7. In presenza di malattie di vari organi nei coniugi che pianificano una gravidanza, è necessario consultare uno specialista con una successiva valutazione del grado di danno all'organo malato, delle capacità adattative del corpo e della prognosi dello sviluppo fetale, con il eccezione delle anomalie genetiche.

Molto spesso, in presenza di APS, viene rilevata un'infezione virale o batterica cronica. Pertanto, la prima fase della preparazione alla gravidanza è la terapia antibatterica, antivirale e immunocorrettiva. Parallelamente, vengono prescritti anche altri farmaci.

Gli indicatori del sistema emostatico (sistema di coagulazione) nelle donne in gravidanza con APS differiscono significativamente da quelli nelle donne con un decorso fisiologico della gravidanza. Già nel primo trimestre di gravidanza si sviluppa un'iperfunzione piastrinica, spesso resistente alla terapia in corso. Nel II trimestre, questa patologia può peggiorare e portare ad un aumento dell'ipercoagulabilità (aumento della coagulazione del sangue), all'attivazione della trombosi intravascolare. Nel sangue, ci sono segni di sviluppo della CID. Questi indicatori vengono rilevati utilizzando un esame del sangue: un coagulogramma. Nel III trimestre di gravidanza aumentano i fenomeni di ipercoagulabilità ed è possibile mantenerli entro limiti vicini alla normalità solo con un trattamento attivo sotto il controllo degli indicatori del sistema di coagulazione del sangue. Studi simili vengono effettuati in questi pazienti anche durante il parto e il periodo postpartum.

La seconda fase di preparazione inizia con un riesame dopo il trattamento. Include il controllo dell'emostasi, lupus anticoagulant (LA), AFA. Con i cambiamenti nell'emostasi, vengono utilizzati agenti antipiastrinici: farmaci che prevengono la formazione di coaguli di sangue (ASPIRINA, CURANTILE, TRENTAL, REOPOLIGLUKINA, INFUCOL), anticoagulanti (GE-PARIN, FRAKSIPARIN, FRAGMIN).

All'inizio di una gravidanza pianificata (dopo esame e trattamento), monitoraggio dinamico della formazione del complesso fetale-placentare, prevenzione dell'insufficienza fetoplacentare e correzione della funzione placentare quando cambia (ACTOVEGIN, INTENON).

Gestione della gravidanza nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Dal primo trimestre, il periodo più importante per lo sviluppo del feto in condizioni di patologia autoimmune, l'emostasi viene monitorata ogni 2-3 settimane. Fin dalle prime fasi, è possibile nel ciclo del concepimento pianificato, viene prescritto un trattamento con ormoni: glucocorticoidi, che hanno effetti antiallergici, antinfiammatori e anti-shock. Combinazione di glucocorticoidi (METIPATO,DEXA-METASONE, PREDNISOLONE e altri) con agenti antipiastrinici e anticoagulanti priva l'attività e rimuove l'APA dal corpo. Grazie a ciò, l'ipercoagulabilità diminuisce, la coagulazione del sangue si normalizza.

Tutti i pazienti con APS hanno un'infezione virale cronica (virus dell'herpes simplex, papillomavirus, citomegalovirus, Coxsackievirus, ecc.). A causa delle peculiarità del corso della gravidanza, l'uso di glucocorticoidi, anche in dosi minime, è possibile l'attivazione di questa infezione. Pertanto, durante la gravidanza, si raccomanda di condurre 3 cicli di terapia profilattica, che consiste nella somministrazione endovenosa IMMUNOGLOBULIN-NA alla dose di 25 ml (1,25 g) o OTTAGAMA 50 ml (2,5 g) a giorni alterni, tre dosi in totale; allo stesso tempo, le candele sono prescritte con VIFERON. Piccole dosi di immunoglobuline non sopprimono la produzione di immunoglobuline, ma stimolano forze difensive organismo.

La reintroduzione dell'immunoglobulina viene effettuata dopo 2-3 mesi e prima del parto. L'introduzione dell'immunoglobulina è necessaria per prevenire l'esacerbazione di un'infezione virale, per sopprimere la produzione di autoanticorpi. Allo stesso tempo, protezione (immunità passiva) da infezione cronica e autoanticorpi circolanti nel sangue, e indirettamente - e la protezione del feto da essi.

Con l'introduzione dell'immunoglobulina, potrebbero esserci complicazioni sotto forma di reazioni allergiche, mal di testa, a volte ci sono fenomeni catarrali (naso che cola, ecc.). Per prevenire queste complicazioni, è necessario controllare lo stato immunitario dell'interferone con la determinazione delle immunoglobuline di classe IgG, IgM e IgA nel sangue (gli anticorpi IgM e IgA vengono prodotti quando un agente infettivo entra per la prima volta nell'organismo e durante l'esacerbazione processo infettivo, le IgG rimangono nel corpo dopo l'infezione). Con un basso livello di IgA, è pericoloso somministrare immunoglobuline a causa del possibile reazioni allergiche. Per prevenire tali complicazioni, a una donna vengono somministrati antistaminici prima dell'introduzione delle immunoglobuline, dopo di che prescrivono molti liquidi, tè, succhi e con sintomi simili al raffreddore, antipiretici. Questi farmaci non devono essere somministrati a stomaco vuoto: poco prima della procedura, il paziente deve assumere cibo.

A l'anno scorso sono apparsi studi in cui una delle aree promettenti in Trattamento APS riconosciuto terapia infusionale soluzioni di amidi idrossietilati (HES), portando ad un miglioramento della microcircolazione sanguigna attraverso i vasi. Ricerche cliniche soluzioni di amido idrossietilato di II generazione (INFUCOL-GEK) in molte cliniche della Federazione Russa hanno dimostrato la loro efficacia e sicurezza.

È noto che la trombosi e l'ischemia dei vasi della placenta (l'aspetto di aree in cui non c'è circolazione sanguigna) nelle donne in gravidanza con presenza di APS iniziano dalle prime fasi della gravidanza, pertanto il trattamento e la prevenzione dell'insufficienza placentare è effettuato dal primo trimestre di gravidanza sotto il controllo -emostasi di Lem. Da 6-8 settimane di gravidanza, viene utilizzata una nomina graduale di agenti antipiastrinici e anticoagulanti sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi. (CURANTYL, THEONICOL, ASPIRINA, EPARINA, FRAKSIPARINA). Con cambiamenti nell'emostasi (iperfunzione delle piastrine, ecc.) E resistenza agli agenti antipiastrinici in combinazione con questa terapia, viene prescritto un corso INFUCOLA a giorni alterni gocciolare per via endovenosa.

Le donne in gravidanza con APS sono a rischio per lo sviluppo di insufficienza fetoplacentare. Richiedono un attento monitoraggio dello stato della circolazione sanguigna nella placenta, flusso sanguigno fetale-placentare, che è possibile durante l'esecuzione di ultrasuoni Doppler. Questo studio viene condotto nel 2° e 3° trimestre di gravidanza, a partire dalla 16a settimana, con un intervallo di 4-6 settimane. Ciò consente di diagnosticare tempestivamente le caratteristiche dello sviluppo della placenta, le sue condizioni, il flusso sanguigno alterato in essa, nonché valutare l'efficacia della terapia, che è importante per identificare l'ipotrofia fetale, l'insufficienza placentare.

Per prevenire la patologia fetale, alle donne con APS dall'inizio della gravidanza viene prescritta una terapia che migliora il metabolismo. Questo complesso (che non può essere sostituito dall'assunzione di multivitaminici regolari per le donne in gravidanza) include farmaci e vitamine che normalizzano l'ossidoriduzione e processi metabolici sul livello cellulare organismo. Durante la gravidanza, si consiglia di applicare un ciclo di tale terapia 3-4 volte della durata di 14 giorni (2 schemi per 7 giorni ciascuno). Durante l'assunzione di questi farmaci, i multivitaminici vengono annullati e tra i corsi si consiglia di continuare a prendere i multivitaminici.

Per prevenire l'insufficienza placentare nelle donne con APS, è consigliato anche nel secondo trimestre di gravidanza, da 16-18 settimane ACTOVEGINA per via orale sotto forma di compresse o fleboclisi endovenosa. Quando compaiono segni di insufficienza placentare fetale, farmaci come TROXEVASIN, ESSENTIALE, LIMONTAR, COGITUM. Se si sospetta un ritardo nello sviluppo fetale (ipotrofia), viene eseguito un corso di terapia speciale (INFEZOL e altri farmaci).

Le tattiche di gestione delle donne in gravidanza con APS, descritte in questo articolo, sono state testate nella pratica e hanno dimostrato alta efficienza: nel 90-95% delle donne la gravidanza si conclude in modo tempestivo e sicuro, a condizione che le pazienti adempiano a tutte le ricerca necessaria e appuntamenti.

I neonati nelle donne con APS vengono esaminati solo in caso di un decorso complicato del primo periodo neonatale (in maternità). In questo caso viene effettuato uno studio dello stato immunitario e una valutazione ormonale delle condizioni del bambino.