Sindrome antifosfolipidica: quadro clinico, diagnosi, trattamento. Sindrome APS e gravidanza: trattamento e diagnosi

In alcune malattie, lupus eritematoso sistemico [nel 70% dei casi], sclerodermia sistemica, artrite reumatoide, tumore maligno, infezioni croniche ecc.) vengono prodotti anticorpi che possono attaccare i fosfolipidi, componenti delle membrane cellulari. Attaccandosi alle pareti dei vasi sanguigni, alle piastrine e partecipando direttamente alle reazioni di coagulazione del sangue, tali anticorpi contro i fosfolipidi portano allo sviluppo di trombosi.

Inoltre, alcuni scienziati ritengono che sia possibile un effetto "tossico" diretto di questo gruppo di anticorpi sui tessuti corporei. Viene chiamato il complesso di sintomi che appare in questo caso sindrome da anticorpi antifosfolipidi (APS), e nel 1994 al simposio internazionale sugli anticorpi contro i fosfolipidi fu proposto di chiamare APS Sindrome di Hughes(Hughes) - dal nome del reumatologo inglese che per primo lo descrisse e diede il maggior contributo allo studio di questo problema.

Esistono una grande varietà di anticorpi contro i fosfolipidi: anticorpi contro la cardiolipina, anticorpi contro il lupus anticoagulante, anticorpi dipendenti dal cofattore b2-glicoproteina-1, anticorpi contro i fattori della coagulazione del sangue, anticorpi contro sostanze che, al contrario, interferiscono con questo processo e molti altri , molti altri. In pratica, i primi due sono solitamente determinati più spesso: anticorpi contro la cardiolipina, l'anticoagulante del lupus.

Come si manifesta?

Il quadro clinico della sindrome da anticorpi antifosfolipidi può essere molto diverso e dipenderà da:

• dimensione dei vasi colpiti (piccoli, medi, grandi);
• il tasso di blocco della nave (chiusura lenta del suo lume da parte di un trombo che è cresciuto in esso, o chiusura rapida da parte di un trombo distaccato che "migrò" in questa nave da un'altra);
• il loro scopo funzionale (arterie o vene);
• sedi (cervello, polmoni, cuore, pelle, reni, fegato).

La trombosi dei piccoli vasi provoca una disfunzione relativamente lieve dell'organo. Pertanto, quando i piccoli rami delle arterie coronarie nel cuore vengono bloccati, la capacità di contrazione delle singole parti del muscolo cardiaco viene compromessa, mentre il lume del tronco principale viene chiuso arteria coronaria causerà lo sviluppo di infarto miocardico.

Nella trombosi, i sintomi spesso compaiono inosservati, gradualmente; la disfunzione dell'organo aumenta gradualmente, simulando alcune malattie croniche (cirrosi epatica, morbo di Alzheimer). Il blocco di una nave da parte di un trombo distaccato, al contrario, porterà allo sviluppo di "disturbi catastrofici" delle funzioni dell'organo. Sì, tromboembolia arteria polmonare si manifesta come attacchi di soffocamento, dolore Petto, tosse, nella maggior parte dei casi porta alla morte.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può imitare una varietà di malattie, ma ad alcuni sintomi vale la pena prestare particolare attenzione.

Molto spesso, nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi, si verifica la Livedo reticularis (una sottile rete di vasi sanguigni sulla superficie della pelle, che diventa meglio visibile al freddo), le ulcere croniche delle gambe, difficili da trattare, e la cancrena periferica (morte della pelle o anche singole dita delle mani o dei piedi).

Negli uomini, più spesso che nelle donne, una manifestazione della sindrome da anticorpi antifosfolipidi può essere l'infarto del miocardio.

Nelle donne si tratta più spesso di accidenti cerebrovascolari (ictus, soprattutto prima dei 40 anni, cefalee simili all'emicrania).

Il danno ai vasi epatici può portare ad un aumento delle sue dimensioni, ascite (accumulo di liquido nella cavità addominale), un aumento della concentrazione degli enzimi epatici (aspartato e alanina aminotransferasi) nel sangue. Se i vasi renali sono colpiti, si sviluppa ipertensione arteriosa (a questo proposito, richiedere attenzione speciale persone la cui pressione, soprattutto quella inferiore, quella alta, cambia spesso durante la giornata).

La trombosi delle arterie della placenta può provocare la morte del feto intrauterino o un parto prematuro. È con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi che le donne affette da lupus eritematoso sistemico non possono “salvare” la loro gravidanza, che spesso termina con un aborto spontaneo.

Come sospettare?

La presenza della sindrome da anticorpi antifosfolipidi può essere sospettata nei seguenti casi:

• Se una persona soffre di lupus eritematoso sistemico (l'incidenza della sindrome da anticorpi antifosfolipidi in questa malattia è estremamente elevata).
• Se una persona di età inferiore ai 40 anni mostra segni di trombosi di qualsiasi vaso.
• Se i vasi sanguigni sono trombizzati, cosa non molto tipica, ad esempio nei vasi che forniscono sangue all'intestino. Il loro blocco porta al “rospo addominale”. Questo nome colorito per questa malattia è nato per analogia con l'angina pectoris - " angina pectoris" Il "rospo gastroenterico" è caratterizzato dalla comparsa di dolore pressante e schiacciante nell'addome che si verifica dopo un pasto pesante. Come più persone mangiato, più sangue sarà necessario tratto digerente per digerire il cibo. Se il lume dei vasi è ristretto da un trombo, allora non c'è abbastanza sangue negli organi addominali, mancano di ossigeno, i prodotti metabolici si accumulano in essi - appare il dolore.
• Se il numero di piastrine nel sangue è ridotto e non vi è alcuna malattia ematologica.
• Se una donna ha avuto 2 o più aborti spontanei, i ginecologi non sono in grado di determinarne con precisione la causa.
• Se l'infarto miocardico si verifica in una persona di età inferiore a 40 anni.

Trattamento

Prima di tutto, la sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene trattata solo sotto la supervisione di un reumatologo.

Se la sindrome antifosfolipidica si è sviluppata sullo sfondo di una malattia autoimmune (ad esempio il lupus eritematoso sistemico), questa malattia deve essere trattata, cercando di ridurne l'attività. Se ciò può essere raggiunto, la quantità di anticorpi contro i fosfolipidi nel siero diminuirà. Minore è il loro contenuto nel sangue, minore è la probabilità di trombosi. Pertanto, è molto importante che il paziente assuma la terapia di base prescritta dal medico (glucocorticoidi, citostatici).

Se il titolo (quantità, concentrazione) degli anticorpi è molto elevato, può sorgere la questione della plasmaferesi (purificazione del sangue).

Forse il medico prescriverà alcuni farmaci che ridurranno la probabilità di trombosi agendo direttamente sul sistema di coagulazione del sangue. Per il loro scopo è necessario indicazioni rigorose: il vantaggio dovrebbe essere notevolmente superiore effetti collaterali. Controindicazioni all'assunzione di questi farmaci sono la gravidanza (può causare disturbi dello sviluppo sistema nervoso nel feto) e ulcere peptiche tratto gastrointestinale. Dovresti valutare i pro e i contro se il paziente ha danni al fegato o ai reni.

I farmaci antimalarici (ad esempio l’idrossiclorochina) combinano un effetto antinfiammatorio con la capacità di inibire l’aggregazione piastrinica, che aiuta anche a prevenire lo sviluppo di trombosi.

Le donne con sindrome da anticorpi antifosfolipidi dovrebbero ritardare la gravidanza fino alla normalizzazione dei parametri di laboratorio. Se la sindrome si sviluppa dopo il concepimento, allora dovresti prendere in considerazione la somministrazione di immunoglobuline o piccole dosi di eparina.

La prognosi dipenderà in gran parte dalla tempestività del trattamento iniziato e dalla disciplina del paziente.

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una malattia di origine autoimmune, caratterizzata dalla comparsa di anticorpi contro i fosfolipidi, il componente principale delle membrane cellulari. La sindrome antifosfolipidica e la gravidanza sono strettamente correlate; è uno dei principali fattori di aborto spontaneo. La sua quota è di circa il 30-35%. Tra le persone sane, gli anticorpi contro i fosfolipidi si trovano nel 3-4%, i loro livelli elevati si trovano nello 0,3% degli studiati.

Le giovani donne sono più suscettibili a questa patologia; in loro l'incidenza della AFS è 6-7 volte superiore rispetto agli uomini. Anche questa sindrome osservato nei bambini.

Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1986 dallo scienziato inglese Huhges.

Perché succede?

Le ragioni per cui si sviluppa l'APS non sono state ancora stabilite con precisione. Non è chiaro il motivo per cui alcune persone che hanno titoli elevati di anticorpi antifosfolipidi non sviluppano la malattia? Ci sono una serie di fattori che danno inizio al suo sviluppo. Convenzionalmente si possono dividere in fattori che causano trombofilie primarie e fattori che causano trombofilie secondarie.

Le trombofilie primarie vengono avviate da:

• iperomocisteinemia;
• sindrome da aggregazione piastrinica
• piccola quantità di anticoagulanti;
• grande quantità ed elevata attività del fattore di coagulazione 8;
• una piccola quantità di 11 e 12 fattori della coagulazione del sangue;
• il fenomeno del polimorfismo nel gene della protrombina e nel gene del fattore 5 della coagulazione del sangue.

Per le trombofilie secondarie, i fattori scatenanti saranno i seguenti fenomeni:

• infezioni virali e batteriche (epatite A, B, C, mononucleosi, endocardite, causata da infezione);
• neoplasie maligne;
• medicinali(ormoni, psicotropi);
• predisposizione genetica (trasporto di antigeni di una certa natura) ed ereditarietà (insorgenza di una malattia in persone i cui parenti ne hanno sofferto);
• malattie di natura autoimmune (LES, artrite reumatoide, periarterite nodosa);
• infortuni;
• gravidanza e parto;
• malattie mieloproliferative;
• sindrome da anticorpi antifosfolipidi;
• insufficienza cardiaca con sintomi di congestione;
• processo infiammatorio nell'intestino;

Meccanismo della malattia

La base della malattia è la trombosi delle arterie e delle vene di origine non infiammatoria. Esiste una teoria a due fattori; propone l'APS come un fattore che può causare trombosi. Questo fattore esegue l'implementazione se c'è meccanismo di innesco trombofilia.

La patogenesi della sindrome da antifosfolipidi è che il corpo di una persona malata produce anticorpi contro i fosfolipidi in quantità variabili. Questi ultimi lo sono una componente importante tutte le cellule del corpo umano. Come risultato dell'interazione di anticorpi e fosfolipidi, si verifica un'interruzione nella regolazione dell'omeostasi (costanza nel sistema sanguigno) nella direzione dell'ipercoagulazione. Ciò si manifesta nel fatto che le piastrine acquisiscono proprietà potenziate di adesione (sedimentazione) e aggregazione (incollaggio).

Inoltre, cambia il rapporto tra la produzione di trombossano e di prostaciclina, che sono componenti del sistema di coagulazione del sangue. Anche il livello degli anticoagulanti nel sangue diminuisce, il che porta alla trombosi all'interno dei vasi. La trombosi diventa diffusa; nelle donne in gravidanza colpisce il complesso fetoplacentare, portando all'aborto spontaneo. Nelle prime fasi della gravidanza, il processo di impianto dell'uovo nell'utero viene interrotto e nelle fasi successive si verifica una diminuzione e la successiva cessazione della nutrizione del feto attraverso il sistema placentare.

Le manifestazioni cliniche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi si basano su una trombosi generalizzata

Tipi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La classificazione si basa sul principio dell'origine e della clinica. Si distinguono i seguenti tipi di malattia:

• sindrome antifosfolipidica primaria (non esiste relazione con un'altra patologia che potrebbe avviarla);
• secondario (si verifica insieme ad un'altra malattia);
• catastrofico (si manifesta sotto forma di coagulopatia fulminante con la comparsa di trombosi multiple);
• Tipo di malattia APL negativo (i marcatori della malattia non vengono rilevati durante l'analisi, ma sono presenti segni clinici);
• APS con manifestazioni simili al lupus.

Quadro clinico

I sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono vari, tuttavia le manifestazioni più comuni sono la trombosi e la patologia della gravidanza.

I coaguli di sangue si formano in grandi quantità e possono comparire nei vasi sanguigni misure differenti, che vanno dai capillari alle grandi arterie e vene. Questo fatto influenza il fatto che tutti i sistemi del corpo sono colpiti: cardiovascolare, nervoso e molti altri.

L'APS inizia a debuttare con la trombosi venosa

Possono essere colpite le vene superficiali e profonde degli arti inferiori; Allo stesso tempo, la trombosi nelle vene è molte volte più frequente che nel letto arterioso.

La trombosi si manifesta nelle seguenti patologie:

• embolia polmonare;
• Sindromi di Buddy-Chiari e della vena cava inferiore;
• insufficienza surrenalica.

Per quanto riguarda le manifestazioni di trombosi nel letto arterioso, qui predominano l'ictus di natura ischemica e gli attacchi ischemici transitori.

Un sintomo comune è l’ipertensione. Può svilupparsi a causa di ischemia all'interno del rene, coaguli di sangue al suo interno o infarto di questo organo. Se l'ipertensione arteriosa è combinata con la Liveo reticularis, un danno trombotico al letto vascolare del cervello, alcuni di questi segni sono chiamati sindrome di Sneddon.

Le lesioni neurologiche si manifestano con perdita dell'udito neurosensoriale, demenza progressiva, danni al nervo ottico, convulsioni, mielite, ipercinesi.

Il cuore è sempre coinvolto nel processo durante la AFS. Si verifica infarto miocardico, cardiomiopatia, che è associata a ischemia. Spesso compaiono patologie valvolari; si possono verificare restringimenti e insufficienza di diverse valvole, a fronte delle quali può verificarsi l'insorgenza di asma cardiaco e grave insufficienza. L'ispessimento si verifica più spesso valvola mitrale(nell'80% dei pazienti), la tricuspide è colpita nel 9% dei casi. Il fenomeno delle vegetazioni valvolari è più tipico delle afs primarie.

I sintomi dai reni includeranno proteine ​​nelle urine; nei casi più gravi, questo non è escluso. fallimento acuto questi organi.

Il tratto gastrointestinale con sindrome da anticorpi antifosfolipidi si manifesta con ingrossamento del fegato, sanguinamento in varie sedi, trombosi dei vasi mesenterici e possono verificarsi anche infarto splenico.

Quando si effettua una diagnosi, il medico viene in aiuto delle manifestazioni cliniche della malattia sulla pelle. Il più caratteristico è il Livedo reticularis. È una rete vascolare assottigliata sulla pelle, che diventa pronunciata a basse temperature. Si osservano anche emorragie multiple nell'unghia, eritema sulle piante dei piedi e sui palmi e possono esserci ulcere trofiche e perfino cancrena.

Livedo reticularis in un paziente con sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Anche le ossa cominciano a sgretolarsi, la manifestazione più comune dall'esterno sistema muscoloscheletrico questa è necrosi della testa femore.

I disturbi nel sistema sanguigno si verificano sempre con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, si tratta di disturbi trombocitopenici, emorragie.

Vale la pena notare che le persone affette da questa malattia spesso sperimentano una diminuzione dell'acuità visiva, fino alla cecità.

Caratteristiche dell'APS nei bambini

A proposito di gravidanza

La sindrome antifosfolipidica e la gravidanza sono una combinazione piuttosto difficile.

La gravità di questa combinazione è spiegata dal fatto che in questa sindrome si formano coaguli di sangue anche nei vasi della placenta, che, come è noto, è responsabile della nutrizione del bambino. Di conseguenza, non ne ricevono alcuno nutrienti e sorgono vari tipi di complicazioni. I più comuni sono l'insufficienza placentare, la gestosi, il distacco della placenta e la morte del bambino nella madre. Secondo le statistiche, la morte del feto si osserva più spesso nel secondo e nel terzo trimestre.

Il sospetto di AFS sorge se una donna ha una storia di nati morti, 1 o più aborti in un periodo superiore a 10 settimane, 3 o più aborti per fase iniziale formazione fetale, morte del bambino dal momento della nascita al 28° giorno di vita, a seguito di complicazioni nascita prematura o gestosi. Inoltre, l'idea della presenza di sindrome da anticorpi antifosfolipidi è suggerita da episodi di trombosi in donne sotto i 45 anni e da patologie da sistemi diversi con una causa sconosciuta. I pazienti con tali sintomi dovrebbero assolutamente essere sottoposti a screening per la presenza di afs.

Le donne con sindrome antifosfolipidica accertata devono essere sottoposte a screening almeno 2 volte prima di una gravidanza pianificata.

In ostetricia vengono somministrati pazienti con AFS posto speciale, richiedono un monitoraggio costante da parte del personale medico.

Come riconoscere?

La diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi si basa sui dati clinici e sugli esami di laboratorio. Ma dovresti sapere che i sintomi possono essere molto vaghi, quindi non puoi fare a meno dei test.

Il medico prima fa una storia medica. La paziente deve comunicare se si sono verificati episodi di trombosi o patologie in gravidanza, anche in parenti stretti.

Nel 2006, i criteri per questa malattia sono stati rivisti.

Esistono criteri clinici e di laboratorio.

I segni clinici includono quanto segue:

• Almeno 1 episodio di trombosi in qualsiasi vaso. Deve essere risolto strumentalmente, cioè mediante esame Doppler o angiografia. È necessario eseguire anche la morfologia, in base ai risultati della quale il processo infiammatorio nella parete vascolare dovrebbe essere minimo.
• Gravidanza patologica, ovvero 1 o più situazioni in cui la morte del feto è avvenuta dopo la 10a settimana di sviluppo intrauterino (deve essere registrato mediante esame strumentale che il feto presentava caratteristiche morfologiche normali).
• Uno o più casi di parto prima delle 34 settimane a causa di insufficienza del sistema madre-placenta, nonché di eclampsia.
• Tre o più aborti improvvisi prima della decima settimana di sviluppo intrauterino, se si escludono altre cause.

Criteri di laboratorio:
E anche un anticoagulante lupico. I valori delle immunoglobuline di classe G sono fino a 25 E/ml e di classe M fino a 30 E/ml. Questa analisi viene eseguita due volte. Se dopo la prima volta risulta positivo, il test successivo viene prescritto dopo 6 settimane. La necessità di un doppio esame del sangue è spiegata dal fatto che a volte è assolutamente necessario persona sana avviene falsamente risultato positivo.

Una manifestazione specifica di questa malattia è la presenza di titoli medi o alti di anticorpi anti-cardiolipina di tipo Ig M e Ig G in almeno 2 liquidi di test entro 12 settimane

Anche un aumento del tempo di coagulazione del sangue, la presenza di anticorpi contro la beta2-glicoproteina (almeno due volte in 12 settimane) è un segno di sindrome antifosfolipidica. Uno dei criteri per la presenza della malattia è l'assenza di altre coagulopatie.

La diagnosi viene posta se è presente almeno un segno clinico e di laboratorio.

Il grado di gravità e il controllo del trattamento prescritto aiuteranno a valutare ulteriori metodi diagnostici, vale a dire:

• emocromo completo (ridotto livello piastrinico);
• coagulogramma (determinare gli indicatori di coagulazione INR, tempo di protrombina, livello di fibrinogeno);
• sangue per RW (si osserva un risultato falso positivo);
• Reazione di Coombs (ha una reazione positiva);
• esame immunologico del sangue (determinato alto contenuto fattore reumatoide, anticorpi antinucleari);
• esame del sangue biochimico.

È importante sapere che per le donne incinte è necessario eseguire un coagulogramma una volta ogni 14 giorni e dopo il parto il 3o e 5o giorno. Inoltre, vengono sottoposti a ecografia dinamica del feto, eseguono CTG e monitorano la circolazione sanguigna nel sistema madre-placenta attraverso l'esame Doppler.

Per confermare la presenza di coaguli di sangue in vari organi, il medico prescrive un'ecografia dei reni, delle vene e delle arterie del cervello e del collo, degli arti inferiori e degli occhi. Per determinare la presenza di aterosclerosi vengono utilizzati anche il cateterismo cardiaco e l'esame angiografico del sistema coronarico.

La TC e la RM vengono eseguite per distinguere tra un trombo all'interno della cavità cardiaca e una formazione mixoide. La scintigrafia con radioisotopi viene prescritta per esaminare i polmoni e identificare gli elementi trombotici in essi contenuti.

I difetti valvolari che si sono formati sotto l'influenza della sindrome antifosfolipidica sono determinati dall'eco-CG.

Trattamento

Il trattamento per la sindrome da antifosfolipidi ha lo scopo di prevenire la formazione di coaguli di sangue.

Tra le misure non farmacologiche, il paziente deve seguire le seguenti raccomandazioni del medico:

• evitare di rimanere a lungo nella stessa posizione;
• impegnarsi in un'attività fisica moderata;
• non praticare sport che potrebbero causare infortuni;
• nelle donne con diagnosi di AFS i contraccettivi orali sono controindicati;
• Prima di rimanere incinta, una donna dovrebbe visitare un ginecologo e sottoporsi a uno screening.

Dopo aver valutato la gravità della malattia, il medico prescrive un medicinale o un gruppo di medicinali.

Se stiamo parlando su una donna incinta, quindi un paziente del genere deve assumere agenti antipiastrinici, glucocorticosteroidi a piccole dosi e immunoglobuline per l'intero periodo di gravidanza. Viene prescritta anche l'eparina per iniezione.

I principali gruppi di farmaci per il trattamento della AFS sono:

• anticoagulanti indiretti (Warfarin);
• dritto (eparina);
• agenti antipiastrinici (Aspirina, Curantil, Pentossifillina);
• aminocoline (Plaquinil).

Più mezzi efficaciè Warfarin, il dosaggio di tale farmaco non è facile da selezionare, è controllato dal tempo normalizzato internazionale (INR). Il miglior valore INR per AFS è compreso tra 2 e 3.

Tuttavia, con l’uso a lungo termine del warfarin, possono svilupparsi numerose complicazioni. In questo caso il medico prescrive l'eparina a basso peso molecolare. Fa bene perché, grazie alle sue proprietà, può essere utilizzato a lungo senza effetti collaterali. Inoltre è sufficiente un'iniezione al giorno, il che è molto conveniente per il paziente. Viene utilizzato con successo durante la gravidanza perché non attraversa la barriera placentare.

I farmaci aminocolinici utilizzati per il LES sono adatti anche per la patologia antifosfolipidica. Hanno un effetto antitrombotico.
Farmaci moderni e altamente efficaci prescritti a pazienti con lupus eritematoso sistemico in presenza di una variante catastrofica di APS si sono dimostrati efficaci e vengono prescritti attivamente (Retuximab).

COME trattamento sintomatico Per combattere l'ipertensione, i farmaci d'elezione saranno gli inibitori del fattore di conversione dell'angiotensina.

Se la sindrome ha preso corso severo, vengono quindi utilizzate alte dosi di glucocorticosteroidi e agenti anticoagulanti. Talvolta sono indicate la plasmaferesi (purificazione del plasma sanguigno) e la trasfusione di plasma fresco congelato.

Alle donne incinte vengono prescritti integratori di ferro, acido folico, complessi vitaminici

Cosa aspettarsi da questa sindrome?

Con il livello moderno della medicina, è possibile sperare in un buon esito della gravidanza e del parto. Con l'aiuto di numerosi farmaci è possibile controllare la malattia, ovvero ridurre al minimo la trombosi. Se parliamo di AFS secondaria, è importante curare la malattia che l'ha provocata.

In termini di prognosi, vengono presi in considerazione la sindrome antifosfolipidica gravemente combinata e il LES (lupus eritematoso sistemico), la crescita di anticorpi anti-cardiolipina e l'ipertensione.

I pazienti con questa sindrome vengono seguiti da un reumatologo. Si consiglia loro di eseguire regolarmente un coagulogramma e indicatori sierologici.

Conclusione

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi è una patologia grave. Misure preventive sarà esaminato prima di avere figli.

Uno dei motivi per cui non si verificano gravidanze, aborti ripetuti (in tutti i trimestri di gravidanza), aborti mancati e parto prematuro è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Sfortunatamente, la maggior parte delle donne viene a conoscenza della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza dopo diversi tentativi infruttuosi di portare in grembo un bambino.

La sindrome da antifosfolipidi (APS) è una malattia autoimmune in cui nel plasma sanguigno sono presenti anticorpi antifosfolipidi e sono presenti alcune manifestazioni cliniche. Tali manifestazioni possono essere: trombosi, patologia ostetrica, trombocitopenia, disturbi neurologici.

Anticorpi antifosfolipidi:

Gli anticorpi antifosfolipidi si trovano nel sangue del 2-4% delle donne con una gravidanza sana;

Le donne con aborti ripetuti o gravidanze multiple mancate presentano anticorpi antifosfolipidi nel 27-42% dei casi;

La causa del tromboembolismo nel 10-15% dei casi sono gli anticorpi antifosfolipidi;

1/3 dei colpi dentro in giovane età– anch’esso conseguenza dell’azione degli anticorpi antifosfolipidi.

Segni di sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Il sintomo principale della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è la trombosi venosa o arteriosa. Con la trombosi venosa, le vene delle gambe sono più spesso colpite e con la trombosi arteriosa, i vasi cerebrali sono più spesso colpiti.

Per fare una diagnosi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono necessarie le manifestazioni cliniche della malattia e la conferma di laboratorio. La manifestazione clinica della sindrome antifosfolipidica durante la gravidanza è la patologia della gravidanza, aborti ripetuti, una storia di aborti mancati, preeclampsia ed eclampsia, trombosi vascolare.

Un segno di laboratorio di APS durante la gravidanza è la presenza di un titolo elevato di anticorpi antifosfolipidi nel sangue.

Marcatori (tipi) di anticorpi antifosfolipidi:
Lupus anticoagulante (LA);
Anticorpi contro la cardiolipina (aCL);
Anticorpi contro la ß2-glicoproteina di classe 1 (aß2-GP1).

Gli anticorpi antifosfolipidi sono autoimmuni e correlati alle infezioni.

I medici possono parlare di una possibile sindrome antifosfolipidica durante la gravidanza se:

Si è verificato più di un decesso di un bambino con più di 10 settimane di gravidanza;

Se si è verificato un parto prematuro a meno di 34 settimane a causa di eclampsia, preeclampsia o disfunzione placentare;

3 o più aborti (gravidanza congelata) in meno di 10 settimane.

Per quanto riguarda il test per l'APS, viene prescritto due volte per confermare la diagnosi. L'intervallo tra loro dovrebbe essere di almeno 12 settimane (in precedenza i medici raccomandavano 6 settimane). Il titolo anticorpale dovrebbe essere alto, superiore a 40. Ma nei laboratori offrono valori molto più bassi, ad esempio:

IgM AT verso cardiolipina 8-sopra il normale U/ml IgG AT verso ß2-glicoproteina 8-sopra il normale U/ml

I tipi di sindrome antifosfolipidica sono: primaria, secondaria e catastrofica.

Manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza

Il diagramma seguente mostra le manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza. Si tratta di aborti spontanei, cioè di interruzione naturale della gravidanza (aborti spontanei); ritardo nello sviluppo fetale; nascita prematura e persino morte fetale intrauterina.

Effetto della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sulla gravidanza:

L'APS ha un effetto trombotico: trombosi dei vasi placentari, restrizione della crescita fetale, aborto ricorrente, preeclampsia.

L'effetto non trombotico della sindrome antifosfolipidica è una diminuzione del progesterone, la soppressione della sintesi di hCG, il danno all'embrione. La gravidanza con APS non si verifica a causa di una violazione dell'impianto della blastocisti (il concepimento è avvenuto, ma il bambino non è in grado di attaccarsi e svilupparsi saldamente).

Farmaci per il trattamento dell'APS durante la gravidanza

La sindrome antifosfolipidica durante la gravidanza deve essere trattata per poter portare avanti e partorire bambino sano. Ci sono una serie di farmaci che il medico prescrive:

Glucocorticoidi;
Aspirina a piccole dosi;
Eparina non frazionata;
Aspirina a basso dosaggio + eparina non frazionata (efficace);
Eparina a basso peso molecolare (efficace);
Eparina a basso peso molecolare + aspirina a piccole dosi (efficace);
warfarin;
Idrossiclorochina;
Plasmaferesi (non consigliata durante la gravidanza).

Le malattie autoimmuni sono difficili da trattare trattamento di successo, poiché le cellule immunitarie iniziano a combattere la vitalità individuale strutture importanti corpo. Tra i problemi di salute più comuni c’è la sindrome fosfolipidica, quando il sistema immunitario percepisce la componente strutturale dell’osso come un corpo estraneo, cercando di distruggerlo.

Cos'è la sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Qualsiasi trattamento deve iniziare con la diagnosi. La sindrome da antifosfolipidi è una patologia autoimmune con resistenza persistente del sistema immunitario ai fosfolipidi. Trattandosi di strutture indispensabili per la formazione e il rafforzamento del sistema scheletrico, azioni improprie del sistema immunitario possono influire negativamente sulla salute e sul funzionamento dell'intero organismo. Se nel sangue si osservano anticorpi antifosfolipidi, la malattia non si manifesta da sola, ma è accompagnata da trombosi venosa, infarto miocardico, ictus e aborto spontaneo;

Questa malattia può predominare nella forma primaria, cioè si sviluppa in modo indipendente, come un unico disturbo del corpo. La sindrome antifosfolipidica ha anche una forma secondaria (VAPS), cioè diventa una complicazione di un'altra malattia cronica del corpo. In alternativa potrebbe trattarsi della sindrome di Budd-Chiari (trombosi della vena epatica), della sindrome della vena cava superiore e di altri fattori patogeni.

Sindrome antifosfolipidica negli uomini

Un'ampia pratica medica descrive casi di malattia tra i rappresentanti del sesso più forte, sebbene questi siano molto meno comuni. La sindrome antifosfolipidica negli uomini è rappresentata dal blocco del lume delle vene, a seguito della quale il flusso sanguigno sistemico nei singoli organi e sistemi interni viene interrotto. Un apporto sanguigno insufficiente può portare a ciò problemi seri con la salute, come:

• embolia polmonare;
• ipertensione polmonare;
• episodi di embolia polmonare;
• trombosi della vena centrale delle ghiandole surrenali;
• morte graduale del polmone, del tessuto epatico, del parenchima epatico;
• Non si possono escludere trombosi arteriose e disturbi del sistema nervoso centrale.

Sindrome antifosfolipidica nelle donne

La malattia comporta conseguenze catastrofiche, quindi i medici insistono sulla diagnosi immediata, trattamento efficace. Nella maggior parte dei quadri clinici, i pazienti sono rappresentanti del sesso debole e non sempre incinti. La sindrome antifosfolipidica nelle donne è la causa dell'infertilità diagnosticata e i risultati di un esame per l'APS mostrano che un numero enorme di coaguli di sangue è concentrato nel sangue. Il codice internazionale ICD 10 include la diagnosi specifica, che spesso progredisce durante la gravidanza.

Sindrome antifosfolipidica nelle donne in gravidanza

Durante la gravidanza, il pericolo sta nel fatto che durante la formazione dei vasi sanguigni nella placenta, si sviluppa e progredisce rapidamente una trombosi, che interrompe l'afflusso di sangue al feto. Il sangue non è sufficientemente arricchito di ossigeno e l'embrione ne soffre carenza di ossigeno, non riceve nutrienti preziosi per lo sviluppo intrauterino. La malattia può essere identificata attraverso uno screening di routine.

Se la sindrome antifosfolipidica si sviluppa nelle donne in gravidanza, questa è irta di prematurità e nascita patologica, aborto precoce, insufficienza feto-placentare, gestosi tardiva, distacco di placenta, malattie congenite neonati. L'APS durante la gravidanza è una patologia pericolosa in qualsiasi fase ostetrica, che può portare alla diagnosi di infertilità.

Cause della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Determinare l'eziologia processo patologico difficile, e gli scienziati moderni sono ancora perplessi. È stato accertato che la sindrome di Sneddon (detta anche sindrome da antifosfolipidi) può avere una predisposizione genetica alla presenza dei loci DR7, DRw53, HLA DR4. Inoltre, è possibile che la malattia si sviluppi sullo sfondo di processi infettivi nel corpo. Altre cause della sindrome da antifosfolipidi sono dettagliate di seguito:

• Malattie autoimmuni;
• uso a lungo termine di farmaci;
• malattie oncologiche;
• gravidanza patologica;
• patologia del sistema cardiovascolare.

Sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

La malattia può essere determinata mediante un esame del sangue, ma è necessario eseguire ancora una serie di test aggiuntivi. ricerca di laboratorio per il rilevamento dell'antigene. Normalmente non dovrebbe essere presente nel fluido biologico e il suo aspetto indica solo che il corpo sta combattendo contro i propri fosfolipidi. I principali sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi sono descritti di seguito:

• diagnosi di APS basata sul pattern vascolare sulla pelle sensibile;
• sindrome convulsiva;
• gravi attacchi di emicrania;
• trombosi venosa profonda;
• disordini mentali;
• trombosi degli arti inferiori;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• trombosi venosa superficiale;
• insufficienza surrenalica;
• trombosi venosa retinica;
• neuropatia ottica ischemica;
• trombosi vena porta fegato;
• perdita dell'udito neurosensoriale;
• coagulopatia acuta;
• ipercinesia ricorrente;
• sindrome di demenza;
• mielite trasversa;
• trombosi delle arterie cerebrali.

Diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Per determinare la patogenesi della malattia, è necessario sottoporsi ad un esame per APS, che richiede un esame del sangue per i marcatori sierologici: lupus anticoagulante e anticorpi Ab contro cardiolipina. La diagnosi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, oltre agli esami, comprende il test anticardiolipina, l'aPL, il coagulogramma, la dopplerometria, il CTG. La diagnosi si basa sull'emocromo. Per aumentare l'affidabilità dei risultati, su indicazione del medico curante, è indicato un approccio integrato al problema. Quindi, presta attenzione al seguente complesso di sintomi:

• il lupus anticoagulante aumenta il numero di trombosi, mentre a lui stesso è stato diagnosticato per la prima volta il lupus eritematoso sistemico;
• Gli anticorpi contro la cardiolipina resistono ai fosfolipidi naturali e contribuiscono alla loro rapida distruzione;
• gli anticorpi a contatto con cardiolipina, colesterolo, fosfatidilcolina sono determinati dalla reazione di Wasserman falsa positiva;
• gli anticorpi antifosfolipidi dipendenti dal cofattore beta2-glicoproteina-1 diventano la causa principale dei sintomi della trombosi;
• anticorpi contro la beta-2-glicoproteina, che limitano le possibilità della paziente di rimanere incinta.
• Sottotipo APL negativo senza rilevamento di anticorpi contro i fosfolipidi.

Trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi

Se viene diagnosticata AFLS o VAFS, i segni della malattia sono chiaramente espressi senza ulteriori informazioni esami clinici, ciò significa che il trattamento deve essere iniziato in modo tempestivo. L'approccio al problema è complesso e prevede l'assunzione di diversi farmaci gruppi farmacologici. L'obiettivo principale è normalizzare la circolazione sanguigna sistemica, prevenire la formazione di coaguli di sangue con conseguente congestione nel corpo. Pertanto, il trattamento principale per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi è presentato di seguito:

1. Glucocorticoidi a piccole dosi per prevenire un aumento della coagulazione del sangue. Si consiglia di scegliere i farmaci Prednisolone, Desametasone, Metypred.
2. Immunoglobulina per la correzione dell'immunità indebolita dalla terapia farmacologica a lungo termine.
3. Gli agenti antipiastrinici sono necessari per prevenire la coagulazione del sangue. Particolarmente rilevanti sono farmaci come Curantil e Trental. Non sarà superfluo prendere l'aspirina e l'eparina.
4. Anticoagulanti indiretti per controllare la viscosità del sangue. I medici consigliano farmaco medico Warfarin.
5. La plasmaferesi fornisce la purificazione del sangue in ambiente ospedaliero, ma le dosi di questi farmaci dovrebbero essere ridotte.

In caso di sindrome antifosfolipidica catastrofica, è necessario aumentare la dose giornaliera di glucocorticoidi e agenti antipiastrinici ed è obbligatorio purificare il sangue con una maggiore concentrazione di glicoproteina. La gravidanza deve svolgersi sotto stretto controllo medico, altrimenti l'esito clinico per la donna incinta e il suo bambino non sarà dei più favorevoli.

Video: cos'è l'AFS

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Sindrome da antifosfolipidi (APS), O sindrome da anticorpi antifosfolipidi (SAFA), è una sindrome clinica e di laboratorio, le cui principali manifestazioni sono la formazione di coaguli di sangue (trombosi) nelle vene e nelle arterie di vari organi e tessuti, nonché la patologia della gravidanza. Le manifestazioni cliniche specifiche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi dipendono da quali particolari vasi dell’organo sono ostruiti da coaguli di sangue. In un organo affetto da trombosi possono svilupparsi infarti, ictus, necrosi tissutale, cancrena, ecc. Sfortunatamente, oggi non esistono standard uniformi per la prevenzione e il trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, poiché non esiste una chiara comprensione delle cause della malattia e non esistono laboratori e Segni clinici, permettendoci di giudicare il rischio di recidiva con un alto grado di affidabilità. Ecco perché l'attuale trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi mira a ridurre l'attività del sistema di coagulazione del sangue al fine di ridurre il rischio di trombosi ripetuta di organi e tessuti. Questo trattamento si basa sull'uso di farmaci anticoagulanti (eparine, warfarin) e agenti antipiastrinici (aspirina, ecc.), che aiutano a prevenire la trombosi ripetuta di vari organi e tessuti sullo sfondo della malattia. Gli anticoagulanti e gli antiaggreganti piastrinici vengono solitamente assunti per tutta la vita, poiché tale terapia previene solo la trombosi, ma non cura la malattia, consentendo così di prolungare la vita e mantenerne la qualità a un livello accettabile.

Sindrome antifosfolipidica: che cos'è?

Viene anche chiamata sindrome da antifosfolipidi (APS). La sindrome di Huge O sindrome da anticorpi anticardiolipina. Questa malattia è stata identificata e descritta per la prima volta nel 1986 in pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico. Attualmente, la sindrome da antifosfolipidi è classificata come trombofilie– un gruppo di malattie caratterizzate da un aumento della formazione di coaguli di sangue.

La sindrome da antifosfolipidi è malattia autoimmune non infiammatoria con una serie unica di segni clinici e di laboratorio, che si basa sulla formazione di anticorpi contro alcuni tipi di fosfolipidi, che sono componenti strutturali delle piastrine e delle membrane cellulari vasi sanguigni E cellule nervose. Tali anticorpi sono chiamati anticorpi antifosfolipidi e sono prodotti dall'organismo sistema immunitario, che confonde le strutture proprie del corpo con quelle estranee e cerca di distruggerle. Proprio perché la patogenesi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi si basa sulla produzione di anticorpi da parte del sistema immunitario contro le strutture delle cellule dell’organismo, la malattia appartiene al gruppo delle malattie autoimmuni.

Il sistema immunitario può produrre anticorpi contro vari fosfolipidi, come fosfatidiletanolamina (PE), fosfatidilcolina (PC), fosfatidilserina (PS), fosfatidilinositolo (PI), cardiolipina (difosfatidilglicerolo), fosfatidilglicerolo, beta-2-glicoproteina 1, che sono contenuti in membrane delle piastrine, cellule del sistema nervoso e vasi sanguigni. Gli anticorpi antifosfolipidi “riconoscono” i fosfolipidi contro i quali sono stati prodotti e si attaccano ad essi formando grandi complessi sulle membrane cellulari che attivano il sistema di coagulazione del sangue. Gli anticorpi attaccati alle membrane cellulari agiscono come una sorta di irritante per il sistema di coagulazione, poiché imitano un disturbo nella parete vascolare o sulla superficie delle piastrine, che provoca l'attivazione del processo di coagulazione del sangue o delle piastrine, mentre il corpo cerca di eliminare il difetto nel vaso, per “aggiustarlo”. Questa attivazione del sistema di coagulazione o delle piastrine porta alla formazione di numerosi coaguli di sangue nei vasi di vari organi e sistemi. Ulteriori manifestazioni cliniche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi dipendono da quale particolare vaso dell’organo è ostruito da coaguli di sangue.

Gli anticorpi antifosfolipidi nella sindrome antifosfolipidica sono un segno di laboratorio della malattia e vengono determinati di conseguenza metodi di laboratorio nel siero del sangue. Alcuni anticorpi sono determinati qualitativamente (cioè stabiliscono solo il fatto se sono presenti o meno nel sangue), altri sono determinati quantitativamente (determinano la loro concentrazione nel sangue).

Gli anticorpi antifosfolipidi, rilevati mediante test di laboratorio nel siero del sangue, includono quanto segue:

• Anticoagulante lupico. Questo indicatore di laboratorio è quantitativo, ovvero viene determinata la concentrazione di lupus anticoagulante nel sangue. Normalmente, nelle persone sane, un lupus anticoagulante può essere presente nel sangue ad una concentrazione di 0,8 - 1,2 u.a. Incrementando l’indicatore sopra i 2,0 c.u. è un segno di sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Lo stesso lupus anticoagulante non è una sostanza separata, ma è una combinazione di anticorpi antifosfolipidi delle classi IgG e IgM contro vari fosfolipidi delle cellule vascolari.
• Anticorpi contro la cardiolipina (IgA, IgM, IgG). Questo indicatore è quantitativo. Nella sindrome da antifosfolipidi, il livello di anticorpi anti-cardiolipina nel siero è superiore a 12 U/ml e normalmente in una persona sana questi anticorpi possono essere presenti in una concentrazione inferiore a 12 U/ml.
• Anticorpi contro la beta-2-glicoproteina (IgA, IgM, IgG). Questo indicatore è quantitativo. Nella sindrome da antifosfolipidi, il livello degli anticorpi contro la beta-2-glicoproteina aumenta di oltre 10 U/ml e normalmente in una persona sana questi anticorpi possono essere presenti in una concentrazione inferiore a 10 U/ml.
• Anticorpi contro vari fosfolipidi(cardiolipina, colesterolo, fosfatidilcolina). Questo indicatore è qualitativo e viene determinato utilizzando la reazione di Wasserman. Se la reazione di Wasserman dà un risultato positivo in assenza di sifilide, allora questo è un segno diagnostico della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Gli anticorpi antifosfolipidi elencati causano danni alle membrane delle cellule della parete vascolare, a seguito delle quali viene attivato il sistema di coagulazione, si forma un gran numero di coaguli di sangue, con l'aiuto dei quali il corpo cerca di "rattoppare" i vasi vascolari. difetti. Ulteriore causa grande quantità coaguli di sangue, si verifica una trombosi, cioè il lume dei vasi si intasa, per cui il sangue non può circolare liberamente attraverso di essi. La trombosi provoca la fame delle cellule che non ricevono ossigeno e sostanze nutritive, con conseguente morte strutture cellulari qualsiasi organo o tessuto. È la morte delle cellule o dei tessuti degli organi che dà origine alle manifestazioni cliniche caratteristiche della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che possono variare a seconda dell'organo distrutto a causa della trombosi dei suoi vasi.

Tuttavia, nonostante l'ampia gamma di segni clinici della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, i medici identificano i sintomi principali della malattia, che sono sempre presenti in ogni persona affetta da questa patologia. I principali sintomi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi includono venoso O trombosi arteriosa, patologia della gravidanza(aborto spontaneo, aborti ricorrenti, distacco della placenta, morte fetale intrauterina, ecc.) e trombocitopenia ( basso livello piastrine nel sangue). Tutte le altre manifestazioni della sindrome antifosfolipidica sono combinate in sindromi topiche (neurologiche, ematologiche, cutanee, cardiovascolari, ecc.) a seconda dell'organo interessato.

Gli sviluppi più comuni sono la trombosi venosa profonda della gamba, l'embolia polmonare, l'ictus (trombosi vascolare cerebrale) e l'infarto del miocardio (trombosi vascolare del muscolo cardiaco). La trombosi delle vene delle estremità si manifesta con dolore, gonfiore, arrossamento della pelle, ulcere sulla pelle e cancrena nell'area dei vasi ostruiti. L'embolia polmonare, l'infarto e l'ictus sono condizioni potenzialmente letali che si manifestano forte peggioramento condizione.

Inoltre, la trombosi può svilupparsi in qualsiasi vena e arteria, per cui nelle persone affette da sindrome da antifosfolipidi, la pelle è spesso colpita (ulcere trofiche, eruzioni cutanee simili a eruzioni cutanee, nonché colorazione irregolare della pelle blu-viola). e compromesso circolazione cerebrale(la memoria si deteriora, compaiono mal di testa, si sviluppa la demenza). Se una donna affetta da sindrome antifosfolipidica rimane incinta, nel 90% dei casi viene interrotta a causa della trombosi dei vasi placentari. Con la sindrome antifosfolipidica si osservano le seguenti complicanze della gravidanza: aborto spontaneo, morte fetale intrauterina, distacco prematuro della placenta, parto prematuro, sindrome HELLP, preeclampsia ed eclampsia.

Esistono due tipi principali di sindrome da anticorpi antifosfolipidi: primaria e secondaria. La sindrome antifosfolipidica secondaria si sviluppa sempre sullo sfondo di altre malattie autoimmuni (ad esempio lupus eritematoso sistemico, sclerodermia), reumatiche (artrite reumatoide, ecc.), Oncologiche (tumori maligni di qualsiasi localizzazione) o malattie infettive (AIDS, sifilide, epatite C , ecc. .d.), o dopo l'assunzione medicinali(contraccettivi orali, farmaci psicotropi, Isoniazide, ecc.). La sindrome antifosfolipidica primaria si sviluppa in assenza di altre malattie e le sue cause esatte sono attualmente sconosciute. Tuttavia, si presume che la predisposizione ereditaria, le infezioni croniche gravi a lungo termine (AIDS, epatite, ecc.) e l'uso di alcuni farmaci (fenitoina, idralazina, ecc.) svolgano un ruolo nello sviluppo della sindrome antifosfolipidica primaria.

Di conseguenza, la causa della sindrome antifosfolipidica secondaria è la malattia esistente di una persona, che ha provocato un aumento della concentrazione di anticorpi antifosfolipidi nel sangue con il successivo sviluppo della patologia. E le cause della sindrome antifosfolipidica primaria sono sconosciute.

Nonostante la mancanza di conoscenze sulle cause esatte della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, medici e scienziati hanno identificato una serie di fattori che possono essere attribuiti alla predisposizione allo sviluppo dell'APS. Cioè, condizionatamente, questi fattori predisponenti possono essere considerati le cause della sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Attualmente, i fattori predisponenti per la sindrome da anticorpi antifosfolipidi includono quanto segue:

• Predisposizione genetica;
• Batterico o infezione virale(infezioni da stafilococco e streptococco, tubercolosi, AIDS, infezione da citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, epatite B e C, mononucleosi infettiva, ecc.);
• Malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia sistemica, periarterite nodosa, porpora trombocitopenica autoimmune, ecc.);
• Malattie reumatiche (artrite reumatoide, ecc.);
• Malattie oncologiche (tumori maligni di qualsiasi localizzazione);
• Alcune malattie del sistema nervoso centrale;
• Uso a lungo termine di alcuni farmaci (contraccettivi orali, farmaci psicotropi, interferoni, idralazina, isoniazide).

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi - segni (sintomi, clinica)

Esaminiamo separatamente i segni dell'APS catastrofica e di altre forme della malattia. Questo approccio sembra razionale, poiché in base alle manifestazioni cliniche diversi tipi La sindrome antifosfolipidica è la stessa e differisce solo dall'APS catastrofica.

Se la trombosi colpisce i piccoli vasi, ciò porta a una lieve interruzione del funzionamento dell'organo in cui si trovano le vene e le arterie ostruite. Ad esempio, quando i piccoli vasi del miocardio vengono bloccati, singole piccole aree del muscolo cardiaco perdono la capacità di contrarsi, il che provoca la loro distrofia, ma non provoca un infarto o altri gravi danni. Ma se la trombosi invade il lume dei principali tronchi dei vasi coronarici, si verificherà un infarto.

Con la trombosi dei piccoli vasi, i sintomi compaiono lentamente, ma il grado di disfunzione dell'organo interessato progredisce costantemente. In questo caso, i sintomi di solito ricordano alcune malattie croniche, ad esempio la cirrosi epatica, il morbo di Alzheimer, ecc. Questo è il decorso dei soliti tipi di sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Ma con la trombosi grandi vasi sta succedendo tagliente violazione funzione d'organo, che provoca un decorso catastrofico della sindrome antifosfolipidica con insufficienza multiorgano, sindrome della coagulazione intravascolare disseminata e altre gravi condizioni potenzialmente letali.

Poiché la trombosi può colpire i vasi di qualsiasi organo e tessuto, attualmente vengono descritte manifestazioni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi nel sistema nervoso centrale, nel sistema cardiovascolare, nel fegato, nei reni, nel tratto gastrointestinale, nella pelle, ecc. La trombosi dei vasi placentari durante la gravidanza provoca patologia ostetrica (). aborti spontanei, parto prematuro, distacco della placenta, ecc.). Consideriamo i sintomi della sindrome da antifosfolipidi di vari organi.

Innanzitutto devi saperlo la trombosi nell'APS può essere venosa e arteriosa. Nella trombosi venosa i coaguli di sangue sono localizzati nelle vene e nella trombosi arteriosa nelle arterie. Caratteristica La sindrome antifosfolipidica è una trombosi ricorrente. Cioè, se il trattamento non viene effettuato, gli episodi di trombosi di vari organi verranno ripetuti ancora e ancora, fino a quando non si verifica il fallimento di qualsiasi organo, incompatibile con la vita. L'APS ha anche un'altra caratteristica: se la prima trombosi era venosa, anche tutti i successivi episodi di trombosi sono, di regola, venosi. Pertanto, se la prima trombosi è stata arteriosa, tutte le successive coinvolgeranno anche le arterie.

Molto spesso con l'APS si sviluppa trombosi venosa di vari organi. In questo caso, molto spesso i coaguli di sangue sono localizzati nelle vene profonde degli arti inferiori e, un po' meno spesso, nelle vene dei reni e del fegato. La trombosi venosa profonda delle gambe si manifesta con dolore, gonfiore, arrossamento, cancrena o ulcere sull'arto colpito. I coaguli di sangue dalle vene degli arti inferiori possono staccarsi dalle pareti dei vasi sanguigni e raggiungere l'arteria polmonare con il flusso sanguigno, causando complicazioni potenzialmente letali: embolia polmonare, ipertensione polmonare, emorragie nei polmoni. Con la trombosi della vena cava inferiore o superiore si sviluppa la sindrome della vena corrispondente. La trombosi della vena surrenale porta all'emorragia e alla necrosi del tessuto surrenale e allo sviluppo della successiva insufficienza.

La trombosi delle vene dei reni e del fegato porta allo sviluppo della sindrome nefrosica e della sindrome di Budd-Chiari. La sindrome nefrosica si manifesta con la presenza di proteine ​​nelle urine, edema e alterazione del metabolismo lipidico e proteico. La sindrome di Budd-Chiari si manifesta con la cancellazione di flebiti e tromboflebiti delle vene del fegato, nonché con un marcato aumento delle dimensioni del fegato e della milza, ascite, aumento dell'insufficienza epatocellulare nel tempo e talvolta ipokaliemia (bassi livelli di potassio nel sangue) e ipocolesterolemia (bassi livelli di colesterolo nel sangue).

Nell’APS, la trombosi colpisce non solo le vene, ma anche le arterie. Inoltre, la trombosi arteriosa si sviluppa circa due volte più spesso della trombosi venosa. Tali trombosi arteriose sono più gravi rispetto a quelle venose, poiché si manifestano come infarti o ipossia del cervello o del cuore, nonché disturbi del flusso sanguigno periferico (circolazione sanguigna nella pelle, negli arti). La più comune è la trombosi delle arterie intracerebrali, che provoca ictus, attacchi cardiaci, ipossia e altri danni al sistema nervoso centrale. La trombosi delle arterie delle estremità porta alla cancrena, necrosi asettica della testa del femore. La trombosi delle grandi arterie – aorta addominale, aorta ascendente, ecc. – si sviluppa relativamente raramente.

Danni al sistema nervosoè una delle manifestazioni più gravi della sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Causato dalla trombosi delle arterie cerebrali. Manifestato da attacchi ischemici transitori, ictus ischemici, encefalopatia ischemica, convulsioni, emicrania, corea, mielite trasversa, perdita dell'udito neurosensoriale e una serie di altri sintomi neurologici o psichiatrici. A volte i sintomi neurologici della trombosi cerebrale nell'APS sono simili quadro clinico sclerosi multipla. In alcuni casi, la trombosi cerebrale provoca cecità temporanea o neuropatia ottica.

Gli attacchi ischemici transitori si manifestano con perdita della vista, parestesie (sensazione di formicolio, intorpidimento), debolezza motoria, vertigini e amnesia generale. Spesso, gli attacchi ischemici transitori precedono un ictus, comparendo diverse settimane o mesi prima. Frequenti attacchi ischemici portano allo sviluppo di demenza, perdita di memoria, deterioramento dell'attenzione e altri disturbi mentali simili al morbo di Alzheimer o danni cerebrali tossici.

I microictus ricorrenti nell'APS si verificano spesso senza sintomi chiari e evidenti e possono manifestarsi dopo un certo tempo come convulsioni e sviluppo di demenza.

Il mal di testa è anche una delle manifestazioni più comuni della sindrome da anticorpi antifosfolipidi quando la trombosi è localizzata nelle arterie intracerebrali. In questo caso, il mal di testa può avere un carattere diverso, dall'emicrania al costante.

Inoltre, una variante del danno al sistema nervoso centrale nell'APS è la sindrome di Sneddon, che si manifesta con una combinazione di ipertensione arteriosa, Livedo reticularis (rete blu-viola sulla pelle) e trombosi vascolare cerebrale.

Danno cardiaco nella sindrome da anticorpi antifosfolipidi si manifesta in un'ampia gamma di nosologie diverse, tra cui infarto, malattia valvolare, cardiomiopatia ischemica cronica, trombosi intracardiaca, ipertensione arteriosa e ipertensione polmonare. IN in rari casi la trombosi nell'APS provoca manifestazioni simili al mixoma (tumore cardiaco). L'infarto miocardico si sviluppa in circa il 5% dei pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi e, di regola, negli uomini di età inferiore ai 50 anni. Molto spesso, con l'APS, si verificano danni alle valvole cardiache, la cui gravità varia da disturbi minimi (ispessimento dei lembi valvolari, riflusso di parte del sangue) a difetti (stenosi, insufficienza della valvola cardiaca).

Nonostante il fatto che il danno al sistema cardiovascolare nell'APS si sviluppi frequentemente, raramente porta ad insufficienza cardiaca e gravi conseguenze che richiedono un intervento chirurgico.

Trombosi vascolare renale porta a vari disturbi del funzionamento di questo organo. Pertanto, il sintomo più comune dell'APS è la proteinuria (proteine ​​nelle urine), che non è accompagnata da altri sintomi. Inoltre, con l'APS, può svilupparsi un'insufficienza renale ipertensione arteriosa. Eventuali disturbi della funzionalità renale nell'APS sono causati dalla microtrombosi dei vasi glomerulari, che provoca glomerulosclerosi (sostituzione del tessuto renale con cicatrice). La microtrombosi dei vasi glomerulari dei reni è designata con il termine “microangiopatia trombotica renale”.

Trombosi dei vasi epatici nell'APS porta allo sviluppo della sindrome di Budd-Chiari, infarto epatico, ascite (versamento di liquidi in cavità addominale), aumento dell'attività di AST e ALT nel sangue, nonché aumento delle dimensioni del fegato a causa della sua iperplasia e ipertensione portale ( ipertensione nel sistema della vena porta epatica).

Con APS, in circa il 20% dei casi, specifica lesione cutanea a causa di trombosi dei piccoli vasi e disturbi della circolazione periferica. Sulla pelle appare il livedo reticularis (una rete vascolare di colore blu-violetto, localizzata su gambe, piedi, mani, cosce e chiaramente visibile quando raffreddata), si sviluppano ulcere, cancrena delle dita delle mani e dei piedi, nonché emorragie multiple nella pelle. il letto ungueale, che aspetto mi ricorda una "spina". Inoltre, a volte appare un'eruzione cutanea sulla pelle sotto forma di emorragie puntiformi, che in apparenza ricorda la vasculite.

Un'altra manifestazione comune della sindrome da antifosfolipidi è patologia ostetrica, che si verifica nell'80% delle donne incinte affette da APS. Di norma, l'APS causa la perdita della gravidanza (aborto spontaneo, gravidanza congelata, parto prematuro), ritardo della crescita intrauterina, nonché gestosi, preeclampsia ed eclampsia.

Le manifestazioni di APS sono relativamente rare complicanze polmonari, come ipertensione polmonare trombotica (aumento della pressione sanguigna nei polmoni), emorragie polmonari e capillarite. La trombosi delle vene e delle arterie polmonari può portare allo “shock” polmonare, una condizione critica per la vita che richiede un intervento medico immediato.

Raramente anche con APS, sanguinamento gastrointestinale, infarto splenico, trombosi dei vasi mesenterici dell'intestino e necrosi asettica testa del femore.

Con l'APS si verifica quasi sempre trombocitopenia (il numero di piastrine nel sangue è inferiore al normale), in cui la conta piastrinica varia da 70 a 100 G/L. Questa trombocitopenia non richiede trattamento. In circa il 10% dei casi di APS si sviluppa anemia emolitica Coombs-positiva o sindrome di Evans (una combinazione anemia emolitica e trombocitopenia).

Sintomi della sindrome catastrofica antifosfolipidica

La sindrome catastrofica antifosfolipidica è un tipo di malattia in cui si verifica un rapido e fatale aumento della disfunzione di vari organi a causa di ripetuti e frequenti episodi di trombosi massiccia. In questo caso, nel giro di pochi giorni o settimane, si sviluppano sindrome da distress respiratorio, disturbi circolatori cerebrali e cardiaci, stupore, disorientamento nel tempo e nello spazio, insufficienza renale, cardiaca, ipofisaria o surrenalica che, se non trattate, portano alla morte in 60 anni. % dei casi. Tipicamente, la sindrome antifosfolipidica catastrofica si sviluppa in risposta all’infezione malattia infettiva o un precedente intervento chirurgico.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi negli uomini, nelle donne e nei bambini

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi può svilupparsi sia nei bambini che negli adulti. Nei bambini, questa malattia si manifesta meno frequentemente che negli adulti, ma è più grave. La sindrome da antifosfolipidi si verifica 5 volte più spesso nelle donne che negli uomini. Manifestazioni cliniche e i principi del trattamento delle malattie sono gli stessi per uomini, donne e bambini.

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi e gravidanza

Quali sono le cause dell'APS durante la gravidanza?

La sindrome antifosfolipidica influisce negativamente sul decorso della gravidanza e del parto, poiché porta alla trombosi dei vasi placentari. A causa della trombosi dei vasi placentari si verificano varie complicazioni ostetriche, come la morte fetale intrauterina, l'insufficienza fetoplacentare, il ritardo dello sviluppo fetale, ecc. Inoltre, l'APS durante la gravidanza, oltre alle complicazioni ostetriche, può provocare trombosi in altri organi, cioè manifestarsi con sintomi caratteristici di questa malattia anche al di fuori del periodo di gestazione. Anche la trombosi di altri organi influisce negativamente sul corso della gravidanza, poiché il loro funzionamento viene interrotto.

È ormai dimostrato che la sindrome da anticorpi antifosfolipidi può causare le seguenti complicanze ostetriche:

• Infertilità di origine sconosciuta;
• fallimenti della fecondazione in vitro;
• Aborti precoci e precoci Dopo gravidanza;
• Gravidanza congelata;
• Morte fetale intrauterina;
• Nascita prematura;
• Nato morto;
• Malformazioni fetali;
• Ritardo della crescita fetale;
• Preeclampsia;
• Eclampsia e preeclampsia;
• distacco prematuro della placenta;
• Trombosi e tromboembolismo.

Le complicazioni della gravidanza che si verificano sullo sfondo della sindrome antifosfolipidica di una donna sono registrate in circa l'80% dei casi se l'APS non viene trattata. Molto spesso, l'APS porta alla perdita della gravidanza a causa di un mancato aborto, di un aborto spontaneo o di un parto prematuro. Inoltre, il rischio di aborto spontaneo è correlato al livello di anticorpi anticardiolipina nel sangue della donna. Cioè, maggiore è la concentrazione di anticorpi anticardiolipina, maggiore è il rischio di aborto spontaneo.

Dopo che si è verificata la gravidanza, il medico sceglie una delle tattiche raccomandate, in base alla concentrazione di anticorpi antifosfolipidi nel sangue e alla presenza di trombosi o complicazioni della gravidanza in passato. In generale, il gold standard per la gestione della gravidanza nelle donne con APS è l’uso di eparine a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin), nonché di aspirina a bassi dosaggi. Gli ormoni glucocorticoidi (desametasone, metipred) non sono attualmente raccomandati per l'uso nella gestione della gravidanza con APS, poiché hanno effetti insignificanti effetto curativo, ma aumentano notevolmente il rischio di complicanze sia per la donna che per il feto. Le uniche situazioni in cui l'uso degli ormoni glucocorticoidi è giustificato è la presenza di un'altra malattia autoimmune (ad esempio il lupus eritematoso sistemico), la cui attività deve essere costantemente soppressa.

• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue, ma non ha storia di trombosi o aborto spontaneo durante la gravidanza fasi iniziali(ad esempio aborti spontanei, gravidanze congelate prima delle 10-12 settimane). In questo caso, durante tutta la gravidanza (prima del parto), si consiglia di assumere solo Aspirina 75 mg al giorno.
• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue; non si sono verificate trombosi in passato, ma si sono verificati episodi di aborto spontaneo precoce (aborti fino a 10-12 settimane); In questo caso, durante tutta la gravidanza fino al parto, si consiglia di assumere Aspirina 75 mg al giorno, oppure una combinazione di Aspirina 75 mg al giorno + preparati di eparina a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin). Clexane viene somministrato per via sottocutanea a 5.000 - 7.000 UI ogni 12 ore e Fraxiparina e Fragmin - 0,4 mg una volta al giorno.
• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue; non si sono verificate trombosi in passato, ma si sono verificati episodi di aborto spontaneo precoce (aborto fino a 10-12 settimane) o di feto intrauterino; morte o parto prematuro dovuto a gestosi o insufficienza placentare. In questo caso, durante tutta la gravidanza, fino al parto, dovrebbero essere utilizzate basse dosi di Aspirina (75 mg al giorno) + preparazioni di eparina a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin). Clexane viene somministrato per via sottocutanea a 5.000-7.000 UI ogni 12 ore, mentre Fraxiparina e Fragmin a 7.500-10.000 UI ogni 12 ore nel primo trimestre (fino alla 12a settimana inclusa), quindi 10.000 UI ogni 8-12 ore durante il secondo e il secondo trimestre. terzi trimestri.
• Sindrome antifosfolipidica, in cui una donna ha livelli elevati di anticorpi antifosfolipidi e lupus anticoagulante nel sangue e ha avuto trombosi ed episodi di aborto spontaneo in qualsiasi momento in passato. In questo caso, è necessario utilizzare basse dosi di aspirina (75 mg al giorno) + preparazioni di eparina a basso peso molecolare (Clexane, Fraxiparina, Fragmin) per tutta la gravidanza fino al parto. Clexane viene somministrato per via sottocutanea a 5.000–7.000 UI ogni 12 ore e Fraxiparina e Fragmin a 7.500–10.000 UI ogni 8–12 ore.

La gestione della gravidanza viene effettuata da un medico che monitora le condizioni del feto, il flusso sanguigno uteroplacentare e la donna stessa. Se necessario, il medico aggiusta il dosaggio dei farmaci in base al valore degli indicatori della coagulazione del sangue. Questa terapia è obbligatoria per le donne con APS durante la gravidanza. Tuttavia, oltre a questi farmaci, il medico può prescrivere anche altri farmaci necessari per ogni persona. donna specifica al momento attuale (ad esempio integratori di ferro, Curantil, ecc.).

Pertanto, a tutte le donne con APS che ricevono eparina e aspirina durante la gravidanza si raccomanda di somministrare immunoglobuline profilattiche per via endovenosa alla dose di 0,4 g per 1 kg di peso corporeo per cinque giorni all'inizio di ogni mese, fino al parto. L'immunoglobulina previene l'attivazione di infezioni croniche e l'aggiunta di nuove infezioni. Si raccomanda inoltre che le donne che ricevono eparina assumano integratori di calcio e vitamina D durante la gravidanza per prevenire lo sviluppo dell'osteoporosi.

L'uso dell'aspirina viene interrotto alla 37a settimana di gravidanza e si somministrano eparine fino all'inizio della gravidanza regolare. attività lavorativa, se il parto viene effettuato con mezzi naturali. Se è previsto un taglio cesareo programmato, l'aspirina viene annullata 10 giorni e l'eparina un giorno prima della data dell'intervento. Se l'eparina fosse utilizzata prima dell'inizio del travaglio, a queste donne non dovrebbe essere somministrata l'anestesia epidurale.

Dopo il parto, il trattamento effettuato durante la gravidanza viene continuato per altri 1 - 1,5 mesi. Inoltre, riprendono a usare l'aspirina e l'eparina 6-12 ore dopo la nascita. Inoltre, dopo il parto vengono adottate misure per prevenire la trombosi, per cui si consiglia di alzarsi dal letto il più presto possibile e muoversi attivamente, oltre a fasciare i piedi bende elastiche o indossare calze compressive.

Dopo 6 settimane di utilizzo di eparina e aspirina dopo il parto, un ulteriore trattamento della sindrome da anticorpi antifosfolipidi viene effettuato da un reumatologo, la cui competenza è l'identificazione e il trattamento di questa malattia. Dopo 6 settimane dalla nascita, il reumatologo sospende l'eparina e l'aspirina e prescrive le cure già necessarie per la vita futura.

In alcune regioni della Russia è diffusa la pratica di prescrivere Wobenzym alle donne incinte affette da APS.