Porpora trombocitopenica. Porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico uremica

Porpora trombocitopenica: fattori di rischio, tipi, sviluppo, diagnosi, terapia, prognosi

La porpora trombocitopenica si riferisce alla diatesi emorragica, che si verifica con una violazione della componente piastrinica dell'emostasi, dove numero piastrine scende al di sotto livello accettabile(150 x 10 9 / l)... Un fenomeno simile si verifica in circostanze che contribuiscono al fatto che iniziano a degradarsi, consumarsi eccessivamente o proliferare in modo insufficiente nel midollo osseo.

Molto spesso (TP) si verifica con una maggiore distruzione delle cellule, sebbene anche tutti questi processi non siano esclusi in un paziente, sono combinati tra loro, vanno in parallelo e, naturalmente, aggravano la situazione. Il numero di piastrine in questi casi scende a livelli critici, che a loro volta determinano la gravità della malattia.

Prerequisiti per l'insorgenza della trombocitopenia

È stato dimostrato che la maggior parte delle trombocitopenie viene acquisita., cioè, i difetti geneticamente programmati non sono alla base della malattia, sebbene a volte si verifichino ancora casi isolati di patologia ereditaria:

1. Violazione della sintesi delle trombocitopoietine in corpo umano associata a trombocitopenia ereditaria;
2. Anche la mancanza di enzimi che svolgono la glicolisi o il ciclo di Krebs appartiene ad anomalie genetiche.

Tutte le altre condizioni caratterizzate da una diminuzione del legame piastrinico sono divise in immuni e non immuni, che hanno le loro cause specifiche.

Trombocitopenia non immune

I seguenti fattori sono il punto di partenza per l'insorgenza della trombocitopenia non immune:

• Effetto meccanico sulle piastrine, causando il loro danno (protesi vascolari, splenomegalia, emangiomi giganteschi);
• Tumori con metastasi del midollo osseo;
• Violazione dell'emopoiesi, accompagnata da una riproduzione cellulare lenta, tipica dell'aplastica, che è spesso accompagnata da;
• Esposizione a radiazioni o composti chimici con danno alla mielopoiesi;
• Elevata domanda di piastrine con carenza acido folico o Vit B 12, aggregazione piastrinica disseminata - DAP, RDS - sindrome da distress respiratorio, trombosi, terapia a lungo termine con basse dosi di eparina).

La porpora trombotica trombocitopenica è anche classificata come una variante non immune di TP.(TTP), che ha un inizio acuto ed è diverso corso maligno... L'eziologia di questa malattia non è ancora chiara, ma è noto che di solito è fatale. È stato notato che la TTP si verifica più spesso negli adulti nei seguenti casi:

1. Infezione batterica o virale posticipata;
2. vaccinazioni;
3. La presenza di infezione da HIV;
4. Gravidanza;
5. L'uso di contraccettivi orali;
6. Trattamento con alcuni farmaci antitumorali;
7. collagenosi;
8. Come patologia ereditaria (molto rara).

La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata dalla deposizione di trombi piastrinici ialini, la cui causa è stata l'aggregazione spontanea delle piastrine nei piccoli vasi, a seguito della quale chiudono la nave. I trombi piastrinici catturano l'intero corpo umano e danneggiano i microvasi di molti organi, pertanto, la TTP caratterizza la presenza di sintomi:

• anemia emolitica;
• febbri;
• sintomi neurologici;
• Insufficienza renale acuta.

La morte del paziente di solito si verifica a causa di insufficienza renale (ARF).

La produzione di anticorpi antipiastrinici è una via verso la trombocitopenia immunitaria

La porpora trombocitopenica immunitaria ha diversi tipi:

Anche la trombocitopenia autoimmune ha una propria divisione a seconda della direzione degli anticorpi e della causa della sua comparsa. La trombocitolisi autoimmune è detta idiopatica quando non è stabilita la causa dell'aggressione alle proprie cellule, sintomatica se è possibile stabilire perché le piastrine iniziano improvvisamente a collassare. La porpora trombocitopenica sintomatica è spesso compagna di condizioni patologiche croniche:

• sclerodermia;

• Forme croniche (più spesso leucemia linfatica cronica);
• Malattie infiammatorie del fegato e dei reni;

All'AITP il sistema immunitario inizia improvvisamente a non riconoscere la sua piastrina nativa, che è del tutto normale sotto tutti i punti di vista, e, scambiandola per uno "straniero", risponde sviluppando anticorpi contro di essa.

La porpora trombocitopenica immunitaria si verifica a qualsiasi età, a partire dal periodo neonatale, quindi è tutt'altro che rara nei bambini. La malattia colpisce principalmente le donne. Il corso del processo patologico assume spesso una forma cronica ricorrente, specialmente per la porpora trombocitopenica idiopatica, poiché le ipotesi esistenti sulla sua insorgenza non spiegano vera ragione la comparsa della malattia.

Sviluppo della porpora

Lo sviluppo della porpora trombocitopenica dipende in gran parte dalla trombocitolisi (morte cellulare sotto l'influenza di anticorpi). Nel midollo osseo vengono prodotti attivamente i megacariociti, che vengono rapidamente consumati e aumentano il numero di piastrine che entrano nel flusso sanguigno, dove le piastrine muoiono in breve tempo. Invece della settimana di vita loro assegnata, esistono per diverse ore, costringendo così il midollo osseo a lavorare intensamente e compensare le perdite. Tali trombocitopenie sono chiamate trombocitopenie iperrigenerative, che si trovano prevalentemente nei bambini e costituiscono la maggior parte delle forme cliniche in pediatria. Ma succede che gli anticorpi, oltre alle piastrine, sono diretti ai megacariociti, che devastano il germoglio e impediscono la formazione di piastrine. Questa è la cosiddetta trombocitopenia iporigenerativa, che non deve essere immune.

Un ruolo importante nella patogenesi della TP è anche assegnato alle caratteristiche funzionali delle piastrine, alla loro partecipazione all'emostasi e alla nutrizione della parete vascolare, nonché alla capacità adesivo-aggregante, perché possono aderire tra loro e all'endotelio danneggiato con la formazione di un tappo piastrinico.

Si può concludere che il principale fattore scatenante il sanguinamento è la trombocitopenia. Quando le pareti vascolari cessano di ricevere l'alimentazione piastrinica, si verifica la loro distrofia, che non può impedire il passaggio degli eritrociti attraverso i vasi. La minima lesione in questi casi può causare sanguinamento prolungato.

Diagnostica

È possibile sospettare una diagnosi come porpora trombocitopenica se ci sono eruzioni cutanee petecchiali frequenti ed emorragiche, che differiscono da un'eruzione allergica in quanto non scompaiono con la pressione. Una diminuzione della conta piastrinica in un esame del sangue conferma la diagnosi di TP.

Quando si diagnostica la TP in un emostasiogramma, è possibile ottenere un aumento del tempo di sanguinamento di Duke fino a 30 minuti o più e una diminuzione (meno del 60%) della retrazione. coagulo di sangue mentre la coagulazione di Lee White rimarrà normale. La porpora trombocitopenica si differenzia dalla trombocitopatia ereditaria (trombocitopenia) per la storia familiare. La trombocitopatia ereditaria è caratterizzata da una riduzione della vita delle piastrine a causa di membrane difettose o mancanza di enzimi nelle cellule stesse.

L'eruzione emorragica significa porpora

Per la porpora trombocitopenica, è caratteristico l'aspetto di un tipo di sanguinamento petecchiale. E nel caso lesioni gravi si possono osservare ecchimatosi. Pertanto, i sintomi della porpora trombocitopenica possono essere presentati come segue:

1. Emorragie nei siti di iniezione;
2. Grave sanguinamento dalle mucose (bocca, tonsille, faringe);
3. Infezione da una a due settimane prima che compaia l'eruzione cutanea;
4. Temperatura corporea normale anche nei bambini e, salvo rare eccezioni, può salire a subfebbrile;
5. Emorragie spontanee singole o multiple (a volte dopo un trauma minore);
6. Lesioni cutanee asimmetriche e di diverse dimensioni;
7. Emorragia Colore diverso: dal viola (rosso vivo) al blu-verde e al giallo;
8. I lividi si risolvono fino a 3 settimane;
9. Incoerenza di traumi ed emorragie;
10. La comparsa di emorragie durante la notte (durante il sonno);
11. La comparsa di un'eruzione emorragica su gambe, braccia e tronco;
12. Sanguinamento dal naso e nelle cavità naturali;
13. Sanguinamento gastrointestinale (feci nere o sangue rosso);
14. Vomito sanguinolento, che è secondario, poiché si verifica a seguito della deglutizione del sangue dal naso;
15. Anemia, formata sulla base di una costante perdita di sangue;
16. Possibile, che è un sintomo molto pericoloso.

Inoltre, in pratica medica Sono stati descritti sanguinamento dell'orecchio, emottisi ed emorragia del vitreo, con conseguente cecità completa.

Le persone spesso confondono la porpora trombocitopenica con la porpora di Shenlein-Henoch, che è caratterizzata da un tipo di eruzione vasculitico-viola, motivo per cui viene chiamata la malattia. È fonte di confusione che l'eruzione cutanea assomigli a un'eruzione cutanea con macchie petecchiali con TP. La malattia di Schönlein-Henoch può essere descritta come segue:

• Un'eruzione papulare rosso brillante che svanisce nel tempo e lascia macchie bluastre dell'età;
• Sensazione di prurito prima dell'eruzione cutanea;
• La temperatura corporea spesso aumenta;
• Le eruzioni cutanee si trovano simmetricamente sulle gambe e sulle braccia;
• Danni ai vasi renali (micro e macroematuria).

Rash in caso vasculite emorragica molto simile all'allergia, ma quando viene premuto non scompare. La malattia di Schönlein-Henoch ha corso cronico, dove, oltre alla pelle, alle articolazioni, al tratto gastrointestinale, possono essere colpite le mucose, quindi si distinguono 4 forme di questa malattia:

1. Pelle:
2. Addominale;
3. Articolare;
4. Misto.

Come viene trattata la porpora trombocitopenica?

Se si sospetta una porpora trombocitopenica, il paziente deve essere ricoverato in ospedale perché severo riposo a letto con una malattia simile è necessario fino a quando le piastrine non vengono riportate al livello fisiologico minimo.

In caso di sanguinamento, topico (acido ε-aminocaproico, spugna emostatica, trombina, adroxone) e generali (ascorutina e cloruro di calcio per somministrazione endovenosa) agenti emostatici. Nella prima fase del trattamento le misure includono la terapia con corticosteroidi, che dura fino a 3 mesi.

Non sono molto interessati al trattamento della porpora trombocitopenica trasfondendo la trombomassa, a causa del fatto che le piastrine del donatore dovrebbero ancora attecchire nel ricevente e non immunizzarlo ancora di più (è mostrata la selezione individuale), quindi, con anemia profonda che si è manifestata sullo sfondo della perdita di sangue, viene data preferenza agli eritrociti lavati.

splenectomia ( metodo radicale) viene eseguita nella seconda fase del trattamento in caso di sanguinamento persistente, infiammazione asettica o minaccia di rottura della milza. Tuttavia, se anche la rimozione della milza non dà effetto, il trattamento viene continuato con piccole dosi di corticosteroidi. Sebbene non ripristineranno la conta piastrinica, ridurranno almeno il rischio di emorragia cerebrale.

Tali pazienti sono assolutamente controindicati per barbiturici, caffeina, aspirina e altri farmaci che riducono la componente piastrinica nel sangue, quindi il paziente ne è rigorosamente avvertito.

Dopo aver completato il corso del trattamento ed essere stato dimesso dall'ospedale, il paziente viene inserito nella registrazione del dispensario presso il policlinico nel luogo di residenza per ulteriori osservazioni. In questo caso, la riabilitazione di tutti i focolai è obbligatoria. infezione cronica e la cavità orale in particolare. Si effettua anche la sverminazione.

Dato che la porpora trombocitopenica non è rara nei bambini, parte della responsabilità dell'ulteriore decorso della malattia è dei genitori. Si tiene una conversazione con loro su cosa può provocare una ricaduta della malattia (ARVI, esacerbazione infezioni focali). Inoltre, i genitori dovrebbero sapere come introdurre gradualmente l'indurimento, esercizi di fisioterapia e piombo diario alimentare(eliminazione dei prodotti allergenici). Al fine di proteggere il bambino da lesioni, è esentato dalla scuola per questo periodo, viene mostrato che studia a casa.

Una persona è stata al dispensario per almeno 2 anni per il recupero. La prognosi della malattia, se non è porpora trombotica trombocitopenica, è generalmente favorevole.

Video: trombocitopenia e sindrome emorragica

Porpora trombotica trombocitopenica

ICD-10: D69.4

Informazione Generale

Porpora trombotica trombocitopenica(Malattia di Moshkovich) - una malattia caratterizzata da sindrome emorragica sotto forma di emorragie cutanee e aumento della formazione di trombi, che porta all'ischemia degli organi interni.

Epidemiologia
È raro. L'età predominante è 40-60 anni. Il sesso predominante è quello femminile (10: 1).

Eziologia
Non installato definitivamente. La malattia può manifestarsi dopo l'infezione da Mycoplasma pneumoniae, la somministrazione di un vaccino (influenzale, combinato, ecc.), l'assunzione di alcuni droghe(ad esempio, penicillina, difenina). Possono verificarsi condizioni simili alla porpora trombotica trombocitopenica con infezione da meningococco, neoplasie maligne, così come con lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, Sindrome di Sjogren. Uno dei più probabili cause il verificarsi di porpora trombotica trombocitopenica - una carenza acuta (ad esempio, sullo sfondo di un'infezione) di un inibitore del fattore di aggregazione piastrinica, con conseguente formazione spontanea di trombi.

patogenesi
Nella patogenesi della porpora trombotica trombocitopenica si distinguono diversi fattori: il fenomeno di Schwartzmann generalizzato causato da un microrganismo o endotossina, una predisposizione genetica e una carenza di sostanze con proprietà antipiastriniche (ad esempio la prostaciclina). Il collegamento principale nella patogenesi è l'intensa trombosi delle piccole arterie e arteriole da parte di trombi ialini, costituiti da granuli piastrinici e componenti del loro citoplasma con un basso contenuto di fibrina. L'anemia emolitica e la trombocitopenia nella porpora trombotica trombocitopenica sono causate dalla distruzione meccanica dei globuli rossi e dal consumo di piastrine. I microaneurismi delle arteriole colpite sono abbastanza comuni.

Classificazione

Distinguere tra decorso acuto e cronico.

Diagnostica

Lo stadio avanzato della malattia è solitamente preceduto da debolezza, male alla testa, nausea, vomito, dolore addominale (fino a un'immagine simile a un addome acuto), disturbi visivi, comparsa di lividi e petecchie sulla pelle, in casi rari possibile sanguinamento uterino, gastrico e di altro tipo.
Lo stadio avanzato della porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzato da: febbre, esantema petecchiale emorragico, esantema cerebrale e focale sintomi neurologici(atassia, emiparesi ed emiplegia, disabilità visiva, sindrome convulsiva), A volte disordini mentali, ittero emolitico. Lesione ischemica il rene è accompagnato da proteinuria, ematuria, cilindruria. Dolore addominale con trombosi mesenterica (poco frequente). Danno miocardico (aritmie, smorzamento dei toni). Artralgia.

Test di laboratorio obbligatori
- Analisi del sangue generale: trombocitopenia, anemia, leucocitosi, frammentazione degli eritrociti (a forma di elmo, triangolare degli eritrociti) a causa del loro passaggio attraverso coaguli di sangue, reticolocitosi;
- analisi biochimiche sangue: aumento del contenuto di urea e creatinina; un aumento della concentrazione di frazioni indirette e dirette di bilirubina; aumentare la concentrazione di lattato deidrogenasi; un aumento della concentrazione di prodotti di degradazione del fibrinogeno nel sangue, criofibrinogenemia (raramente);
- analisi generale delle urine: proteinuria, ematuria;
-mielogramma: diminuzione del numero di megacariociti, aumento della proliferazione delle cellule del lignaggio eritroide.

Diagnosi differenziale
Si esegue con porpora trombocitopenica idiopatica, sindrome epatorenale, trombocitopenia associata a ridotta produzione piastrinica, in particolare con metastasi di tumori maligni al midollo osseo, anemia aplastica, lesioni midollo osseo causato, ad esempio, dall'impatto Radiazione ionizzante; con malattia di Shenlein-Henoch, mieloma multiplo, sindrome emolitico uremica.

Trattamento

Il principale metodo di trattamento è lo scambio plasmatico, che viene effettuato mediante plasmaferesi. La frequenza dello scambio plasmatico dipende da effetto clinico... La maggior parte dei pazienti necessita di plasmaferesi ogni giorno o anche 2 volte al giorno. In questo caso, il volume del plasma rimosso (da 1,5 a 3 litri) è necessariamente reintegrato con plasma donatore appena congelato contenente un inibitore del fattore di aggregazione piastrinica. Se c'è una risposta al trattamento (ciò è evidenziato da un aumento del numero di piastrine, una diminuzione dell'attività della lattato deidrogenasi e del numero di schizociti), la frequenza delle procedure può essere ridotta, ma devono essere continuate per diversi settimane o addirittura mesi.
I glucocorticosteroidi sono prescritti: terapia a impulsi (metilprednisolone 1 g / die per via endovenosa per 3 giorni consecutivi) o prednisolone orale 1 mg / kg / die. Agenti antipiastrinici (l'efficacia non è stata dimostrata) - dipiridamolo 300-400 mg / die.
La trasfusione di piastrine è controindicata in quanto può aumentare la formazione di trombi.

Previsione
Dipende dall'instaurazione tempestiva della diagnosi e dalla tempestività del trattamento. La prognosi per la vita è sfavorevole con grave ischemia del sistema nervoso centrale, miocardio.

Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)- una malattia grave e rara caratterizzata dalle seguenti sindromi principali: anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia, disturbi neurologici e febbre. Con esso si osservano anche danni ai reni e lo sviluppo di insufficienza polmonare.

La prima descrizione in letteratura di TTP è stata presentata nel 1924 da E. Moschcowitz. Per diversi decenni, è stata discussa la questione dell'inclusione della TTP nel gruppo delle vasculiti sistemiche, ma i cambiamenti rilevati durante l'esame istologico dei segmenti vascolari interessati non si adattano al concetto generalmente accettato di vasculite. Attualmente, questa malattia appartiene al gruppo delle vasculopatie e alcuni autori la considerano tra le malattie del sangue.

Sindrome emolitico uremica (SEU)è stato descritto per la prima volta nel 1955 da C. Gasser et al. Le sue principali manifestazioni cliniche sono i disturbi ematologici, caratteristici della porpora trombotica trombocitopenica, in combinazione con il danno renale.

In sostanza, la TTP è molto vicina alla sindrome emolitico uremica, e il termine TTP/HUS è spesso usato per denotare questa patologia.

Forme cliniche di porpora trombotica trombocitopenica e sindrome emolitico uremica

Esistono forme primarie (idiopatiche) e secondarie di TTP. Quest'ultimo complica il corso di virale e infezioni batteriche, malattie reumatiche e tumorali, e si nota anche durante l'assunzione di alcuni sostanze medicinali... La malattia può iniziare a qualsiasi età, ma più spesso tra i quaranta ei sessant'anni. C'è una predominanza delle donne malate sugli uomini (rapporto 2:1). Ogni anno si registrano 0,1 nuovi casi di TTP ogni 100mila abitanti.

Attualmente, è consuetudine distinguere due forme di SEU: con funzione intestinale compromessa (diarrea) e senza di essa. Nella prima forma (epidemia), che si verifica principalmente nei bambini di età inferiore ai 5 anni, l'insorgenza della malattia è preceduta da diarrea sanguinolenta. La seconda variante si sviluppa più spesso negli adulti (età media 40 anni), principalmente nelle donne (il rapporto con gli uomini è 3: 1).

Eziologia

Il più possibile fattori eziologici forme di HUS associate a diarrea, maggior valore viene somministrato al 1° sierotipo Shigellia dysenteria e al sierotipo 0157: H7 di E. coli, che producono esotossine 1 e 2 simili alla shigella.

Normalmente, il corpo umano sintetizza abbastanza anticorpi che neutralizzano queste tossine. Le unità strutturali (parti B) della tossina Shigella sono in grado di legarsi con elevata affinità alle membrane cellule endoteliali (CE) reni e altri bacini vascolari. Questo processo è mediato da un componente disaccaride (globotriosilceramide - Gb3).

Quando le tossine entrano nel flusso sanguigno, interagiscono attraverso Gb3 o altri recettori con le cellule endoteliali dei capillari dei glomeruli renali. Si nota il rigonfiamento di questi ultimi, l'attivazione e la produzione da parte loro fattore di von Willebrand (PV) e altre sostanze. Inoltre, c'è un legame dell'unità B delle tossine con i recettori degli eritrociti (antigene P1), che hanno omologia con loro nella parte finale della molecola.

Esperimenti in vitro hanno dimostrato che la tossina Shigella ha un effetto citotossico diretto sulle EC proliferanti. in cui lipopolisaccaridi (LPS), interleuchine (I L)-1 e fattori di necrosi tumorale (FLN)-а aumentare l'espressione sulla superficie dell'endotelio di Gb3 e quindi potenziare l'effetto delle esotossine. Inoltre, vengono prodotti anticorpi mirati alle strutture danneggiate dell'endotelio, nonché all'attivazione dei neutrofili con il rilascio di radicali dell'ossigeno ed enzimi proteolitici.

Le ragioni per l'altra forma di HUS non sono completamente comprese. Sono descritti casi del suo sviluppo sullo sfondo del trattamento con mitomicina, ciclosporina A (TsSA), chinidina, quando assunta contraccettivi ormonali, durante la gravidanza o le infezioni virali. Recentemente, ci sono state segnalazioni dell'insorgenza di sindrome emolitico uremica dopo infezioni tratto gastrointestinale.

Casi familiari della malattia sono stati riscontrati sia nei bambini che negli adulti. Allo stesso tempo, in vari rappresentanti della stessa famiglia, le manifestazioni cliniche sono state interpretate come HUS o TTP. Si ritiene che i difetti genetici siano importanti nella patogenesi di queste malattie, eventualmente associati ad una carenza del fattore plasmatico che stimola la produzione di prostaciclina EC, o alla loro iperreattività.

La presenza di manifestazioni cliniche e istologiche simili nella SEU e nella porpora trombotica trombocitopenica spesso rende difficile diagnosi differenziale tra queste due malattie. Sia la TTP che la HUS si sviluppano spesso dopo i farmaci, durante la gravidanza e durante l'infezione da HIV. Entrambe le malattie possono iniziare con l'aggregazione piastrinica intravascolare.

Si ritiene che se c'è un'aggregazione generalizzata di piastrine e una lesione predominante del sistema nervoso centrale, allora la malattia è considerata come TTP; se l'aggregazione piastrinica è meno pronunciata e i cambiamenti patologici colpiscono solo i reni, si parla di sindrome emolitico uremica. Secondo G.H. Neild (1994), il termine TTP dovrebbe essere usato per riferirsi a un processo patologico che ha caratteristiche di HUS, ma in combinazione con febbre, lesioni cutanee e del sistema nervoso centrale, che si sviluppa solo negli adulti, specialmente nelle donne.

Caratteristiche morfologiche

Il principale tipo di patologia nella porpora trombotica trombocitopenica e nella SEU è la microangiopatia trombotica.

Con TTP, in quasi tutti gli organi e sistemi, si osservano occlusioni segmentali di arteriole, capillari e venule da trombi ialini. I depositi ialini vengono rilevati anche nel subendotelio. Sono collegati a un coagulo di sangue situato nel lume del vaso. Non c'è infiltrazione di cellule infiammatorie delle pareti dei vasi e dello spazio perivascolare.

Le masse trombotiche contengono frammenti piastrinici, fibrille endoteliali PAS-positive, IgG. Inoltre, contengono una quantità eccessiva di VWF e una quantità insignificante di fibrinogeno o fibrina. I maggiori cambiamenti si trovano nel cervello, nel cuore, nella milza. Le occlusioni vascolari portano allo sviluppo di ischemia transitoria d'organo e talvolta attacchi di cuore.

La lesione vascolare nella SEU è eterogenea e dipende dalla forma della malattia. Nei bambini con sindrome emolitico uremica associata a diarrea, non vi sono segni di attivazione, proliferazione o distacco dell'endotelio, che invece è tipico di questa malattia negli adulti o della PTT [H. Moake, 1994].

Con la HUS che si sviluppa dopo lesioni del tratto gastrointestinale, si osservano trombi piastrinici intravascolari con piccola quantità fibrina, occludendo i capillari e portando le arteriole dei glomeruli. Nella sua altra forma, i coaguli di sangue vengono rilevati solo nelle arteriole e nelle piccole arterie dei reni.

I dati istologici, l'assenza di disturbi della coagulazione del sangue, la trombocitopenia indicano che la patologia endoteliale e l'aggregazione piastrinica nei microvasi renali sono alla base della patogenesi della SEU. Si ritiene che in questa malattia l'attivazione della coagulazione del sangue e la formazione di fibrina siano secondarie. Il blocco completo dei vasi sanguigni può portare alla necrosi dei glomeruli e dei tubuli con lo sviluppo di ipertensione arteriosa e insufficienza renale cronica.

patogenesi

Alla fine degli anni '40, c'era un'ipotesi che i cambiamenti patologici nella TTP colpissero principalmente l'endotelio e lo spazio subendoteliale. Secondo J. Moake (1994), lo sviluppo manifestazioni cliniche la porpora trombotica trombocitopenica è il risultato dell'aggregazione piastrinica disseminata nei microvasi del sistema nervoso centrale e di altri organi.

È stato riscontrato che il plasma dei pazienti contiene una sostanza che provoca l'aggregazione piastrinica spontanea. È una proteina con un peso molecolare di circa 37-59 kd. Si è rivelato essere una proteasi C-dipendente contenente cisteina nel suo centro attivo e che scinde i multimeri VWF in frammenti con un'elevata capacità di legarsi alle piastrine.

Inoltre, sotto l'influenza di questa proteina, si formano forme insolitamente grandi di VWF. È noto che i monomeri del fattore von Willebrand sono legati da ponti disolfuro per formare multimeri con pesi molecolari differenti (da diverse centinaia di migliaia a un milione di kd).

I multimeri del VWF sono sintetizzati dai megacariociti, dall'endotelio e sono immagazzinati nei granuli a piastrinici e nei corpi EC di Wiebel-Palade. Il pool plasmatico di VWF è prodotto principalmente dalle cellule endoteliali. Bene il numero più grande Il fotovoltaico circola sotto forma di multimeri, tuttavia sono presenti anche le sue forme insolitamente grandi.

Questi ultimi si legano in modo più efficiente ai recettori di membrana piastrinici (GPIb-IX, GPIIb-IIIa). Il plasma contiene anche sostanze che scompongono queste forme giganti, ma non agiscono sul fattore von Willebrand secreto dall'EC nello spazio subendoteliale.

Durante l'esacerbazione della TTP, si verifica un'intensa stimolazione della CE, accompagnata da un aumento della produzione di una quantità eccessiva di grandi forme di VWF nel plasma sanguigno. Questi ultimi, senza subire scissione, interagiscono con i recettori piastrinici, determinandone sia l'aggregazione che l'adesione al subendotelio.

È stato stabilito che i multimeri del VWF scompaiono dal flusso sanguigno con la progressione della malattia o con lo sviluppo di trombocitopenia. Inoltre non si presentano nella remissione della malattia. Nel periodo interictale, la loro presenza nel flusso sanguigno, di regola, indica la stimolazione in corso della CE, che è un fattore sfavorevole nelle successive esacerbazioni della malattia.

È possibile che la forma recidivante di TTP sia basata su un difetto ereditario nella produzione di VWF multiforme. Si ritiene che inizialmente si leghino ai recettori GPIbTX delle piastrine inattivate e assicurino la loro adesione al subendotelio.

Quindi, durante l'attivazione di queste cellule, i multimeri del fattore von Willebrand interagiscono con altri recettori piastrinici responsabili della loro aggregazione (GPIIb-IIIa). Si è riscontrato che le esotossine di Shigella sono in grado di stimolare le cellule endoteliali senza danneggiarle, provocando da parte loro un aumento della produzione di VWF multiforme.

Allo stesso tempo, nei microvasi dei reni si creano condizioni favorevoli all'interazione di quest'ultimo con le piastrine (restringimento del lume dei vasi da EC rigonfiato, contatto con il subendotelio e le cellule mesangiali). Tutto ciò contribuisce all'aggregazione piastrinica, alla loro adesione al subendotelio e alla formazione di coaguli di sangue nei microvasi. Meccanismi simili possono essere alla base di HUS.

Tra gli altri possibili meccanismi della patogenesi della porpora trombotica trombocitopenica e della sindrome emolitico uremica, si discute anche di una diminuzione della sintesi di EC sia della prostaciclina che di una sostanza che ne stimola la produzione. Inoltre, in queste malattie sono stati riscontrati una diminuzione della concentrazione di proteina S libera, un aumento della produzione di un inibitore dell'attivatore tissutale del plasminogeno e disturbi della fibrinolisi locale.

Si ritiene che lo sviluppo della microangiopatia anemia emolitica TTP e HUS hanno diversi meccanismi correlati. Quindi, possono verificarsi danni ai globuli rossi quando passano attraverso i vasi occlusi. D'altra parte, il VWF e le cellule endoteliali sono coinvolte in questo processo.

È stato scoperto che sulle membrane dei giovani eritrociti sono presenti recettori simili ai recettori piastrinici, con i quali interagiscono anche le multiforme VWF. Inoltre, sulle loro membrane sono presenti recettori che legano la trombospondina, secreta dai granuli a piastrinici.

In questo caso, sulle membrane della EC sono presenti recettori simili (GPIb, GPIIb-IIa) per il fattore di von Willebrand, che possono contattare anche la trombospondina [K. Sugihara et al., 1992; T. Wick et al., 1993]. Pertanto, i retricociti e altre forme giovani di eritrociti, che si legano alla EC attraverso i multimeri del VWF o la trombospondina, possono essere degradati più velocemente e partecipare anche alla formazione di trombi.

Recenti studi hanno dimostrato che il plasma di pazienti con TTP e HUS sporadica è in grado di indurre l'apoptosi dell'endotelio microvascolare derivato da pelle, reni e cervello, nonché l'espressione sulla loro membrana della molecola Fas (C095) associata all'apoptosi.

Dati simili sono stati ottenuti nello studio di pazienti con forme idiopatiche e associate all'HIV di porpora trombotica trombocitopenica. È interessante notare che le cellule endoteliali dei microvasi polmonari ed epatici sono resistenti a questi cambiamenti. Questi risultati possono spiegare le ragioni delle rare lesioni dei vasi sanguigni dei polmoni e del fegato nella TTP/HUS. Ci sono prove che le tossine (verocitotossina-1) coinvolte nella patogenesi della sindrome emolitico uremica associata a diarrea causano anche l'apoptosi dell'endotelio microvascolare in vitro.

Manifestazioni cliniche

Il decorso della malattia nella maggior parte dei pazienti con TTP è acuto, ma nel 10% dei casi può essere cronico. All'inizio della malattia si notano febbre (98%), emorragie (96%), grave pallore pelle(96%), ittero (42%) e debolezza (34%). I cambiamenti nel sistema muscolo-scheletrico sono rari (7%) e nella maggior parte dei casi sono della natura dell'artralgia.

La sindrome principale in quadro clinico la malattia è un danno cerebrale, che si verifica in quasi tutti i pazienti (92%). Caratterizzato da mal di testa, convulsioni, parestesie, disturbi del linguaggio e della vista, psicosi e disturbi più gravi della coscienza, fino al coma.

Di solito la loro durata non supera i due o tre giorni, ma in quasi la metà dei casi si notano episodi ripetuti. Si ritiene che queste manifestazioni cliniche si basino su un flusso sanguigno alterato attraverso i vasi che alimentano la corteccia cerebrale. Le occlusioni vascolari portano allo sviluppo di infarti diffusi ed emorragie.

In alcuni pazienti, c'è un danno agli occhi sotto forma di edema retinico ed emorragie al suo interno.

L'anemia nella TTP è solitamente grave, con le classiche alterazioni microangiopatiche inclusa la frammentazione degli eritrociti (schizocitosi), la sferocitosi e la reticolocitosi. Anche la gravità della trombocitopenia è significativa. La conta piastrinica media varia da 8 a 40x10 9 / l. C'è anche una diminuzione in durata media vita delle piastrine.

Il danno renale si verifica in quasi il 70% dei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica e si manifesta più spesso con moderata proteinuria, microematuria, di regola, senza una significativa compromissione della funzione renale. Raramente è acuto insufficienza renale.

La trombosi vascolare multipla del microcircolo spesso porta a cambiamenti diffusi nel miocardio. Nel 10-25% dei pazienti, i vasi del tratto gastrointestinale sono coinvolti nel processo patologico, che si manifesta con dolore all'addome, sanguinamento intestinale, a volte un dipinto addome acuto... L'ingrossamento del fegato e della milza è raro.

Il quadro clinico della HUS è in gran parte simile a quello osservato con TTP. Nei bambini, la malattia esordisce più spesso che negli adulti con febbre e disturbi intestinali. Da parte della pelle e delle mucose, si osservano cambiamenti sotto forma di emorragie e lividi.

La gravità dei sintomi neurologici nella HUS è meno pronunciata rispetto alla TTP. Predominano i disturbi e i disturbi del linguaggio. abilità mentali, ma possono verificarsi anche disturbi della coscienza, fino al coma. La sconfitta del sistema nervoso centrale con la SEU, insieme a cambiamenti patologici nei vasi cerebrali (trombosi, emorragie), può essere associata a funzionalità renale compromessa o a grave ipertensione arteriosa.

Per la TTP e la forma sporadica della sindrome emolitico uremica, le lesioni vascolari dei polmoni e del fegato sono rare. Ma allo stesso tempo, la trombosi microvascolare polmonare è comune nei bambini con HUS associata a diarrea, così come nelle malattie indotte da farmaci.

Clinicamente, la SEU differisce dalla porpora trombotica trombocitopenica solo di più frequenti sconfitte con esso, i reni con lo sviluppo di insufficienza renale acuta o cronica, ipertensione arteriosa e segni di emolisi intravascolare.

Cambiamenti di laboratorio

Le anomalie di laboratorio nella TTP/HUS comprendono la trombocitopenia, l'anemia emolitica negativa di Coombs, il rimodellamento degli eritrociti (frammentazione) e la reticolocitosi. Nel 60% dei casi è presente una leucocitosi neutrofila moderata.

I disturbi biochimici consistono in un moderato aumento della concentrazione bilirubina indiretta e lattato deidrogenasi. I cambiamenti da parte del sistema di coagulazione del sangue non sono pronunciati e sono di natura secondaria.

Raramente si osserva la comparsa nel plasma sanguigno di prodotti di degradazione del fibrinogeno, complessi solubili fibrina-monomerici. C'è una diminuzione della concentrazione dei prodotti metabolici della prostaciclina e, al contrario, un aumento del livello di trombossano A2. Nell'1-5% dei pazienti, falso positivo reazione di Wasserman (LPRV), criofibrinogenemia, anticorpi che reagiscono con i fosfolipidi (AF) o anticorpi contro l'HIV.

Trattamento

Uno dei principali trattamenti per la TTP è la trasfusione di plasma fresco congelato. Ha un effetto positivo sul decorso della malattia in quasi il 70% dei pazienti.

Si ritiene che ciò sia dovuto all'introduzione un largo numero normale fattore VIII e frazione di eiezione, nonché correzione di disturbi ematologici. Di solito durante i primi giorni dose giornaliera varia da 20 a 40 ml/kg di peso corporeo.

Le infusioni di plasma vengono eseguite fino al ripristino della normale conta piastrinica, non vi sono segni di emolisi degli eritrociti, il livello di lattato deidrogenasi viene normalizzato e il sistema nervoso centrale viene ripristinato. Nella maggior parte dei casi, l'effetto clinico di tale trattamento si manifesta entro pochi giorni (2-3) dal suo inizio. A volte è necessaria una somministrazione di plasma più lunga (fino a un mese).

La plasmaferesi in termini di efficienza (70%) non è inferiore all'uso del plasma. Il trattamento inizia con la rimozione di 50-60 ml/kg di plasma al giorno. Il volume totale dell'esfusione dipende dalle condizioni del paziente.

Procedure ripetute di plasmaferesi, specialmente in combinazione con l'introduzione di plasma fresco congelato, sono utilizzate in casi gravi malattie. Sono particolarmente indicati per lo sviluppo di insufficienza renale acuta nei pazienti. L'efficacia di tale terapia per TTP raggiunge l'80%.

Sopra fase iniziale malattie, le infusioni endovenose ripetute di prostaciclina (alla dose di 2-5 ng / kg / die), che sono prescritte insieme alla plasmaferesi o con l'introduzione di plasma appena congelato, possono avere un effetto positivo. L'uso isolato di prostaciclina è meno preferito. Va notato che nei bambini la prostaciclina può aumentare la diarrea, che influisce negativamente sul successivo decorso della malattia.

Con TTP/HUS, la monoterapia antipiastrinica è inefficace in quasi il 60% dei pazienti. L'uso di questi farmaci, come la prostaciclina, è più giustificato in stato iniziale malattie, in combinazione con i metodi di trattamento di cui sopra. Nelle fasi successive della malattia, la loro efficacia è discutibile.

In alcuni casi, la gestione dei pazienti con porpora trombotica trombocitopenica è combinata con l'uso di glucocorticoidi (GC)(prednisolone 1 mg/kg/giorno). A volte viene somministrata la terapia a impulsi. Tuttavia, la loro nomina isolata è inefficace in quasi il 90% dei casi. Raramente, i citostatici (azatioprina 100-150 mg/die) sono inclusi nella gestione dei pazienti con TTP/HUS, solitamente insieme a prednisolone e cicli ripetuti di plasmaferesi.

Nella TTP, la splenectomia o l'emodialisi non sono giustificate.

Per prevenire episodi precoci di esacerbazione durante i primi sei mesi dall'insorgenza della malattia, sono indicati agenti antipiastrinici (aspirina, dipiridamolo).

La terapia della sindrome emolitico uremica non è molto diversa dalla gestione dei pazienti con TTP. Il metodo principale del suo trattamento sia nei bambini che negli adulti è l'uso della plasmaferesi in combinazione con la terapia sostitutiva con componenti del sangue (plasma fresco congelato, massa di eritrociti). Negli adulti, più spesso che nei bambini, c'è bisogno di procedure ripetute plasmaferesi o anche in emodialisi.

L'albumina, gli anticoagulanti diretti (eparina), gli agenti antipiastrinici sono generalmente inefficaci nei bambini con HUS. Al contrario, negli adulti, ci sono segnalazioni sull'efficacia della terapia di combinazione con agenti antipiastrinici. In una fase iniziale della malattia, le infusioni endovenose ripetute di prostaciclina (alla dose di 2-5 ng / kg / die) hanno un effetto positivo. In questa fase viene mostrato anche l'uso di agenti antipiastrinici e anticoagulanti, la cui efficacia è dubbia in un periodo successivo.

In caso di disfunzione renale persistente, si decide la questione dell'emodialisi programmata o del trapianto di rene.

Previsione

Senza trattamento, la prognosi per la porpora trombotica trombocitopenica è estremamente sfavorevole: circa l'80% dei pazienti muore entro i primi tre mesi dall'insorgenza della malattia. Tuttavia, l'uso della plasmaferesi e la trasfusione di plasma di donatore appena congelato può ottenere il recupero nell'80-90% dei casi.

Nei bambini con sindrome emolitico uremica, la prognosi è favorevole nel 90% dei casi. Negli adulti, nonostante una terapia adeguata, si osservano decessi nel 40% dei casi.

E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina

Il sistema circolatorio umano ha una discreta struttura complessa... Può essere attaccata diverse malattie, compresi quelli che rappresentano una minaccia per la vita e la salute umana. Inoltre, le cause di molti di questi disturbi non sono ancora note agli scienziati e gli specialisti effettuano la loro correzione, concentrandosi solo sui sintomi e sui presunti meccanismi di sviluppo. Tali malattie includono la malattia di Moshkovich, in cui i piccoli vasi sono danneggiati in combinazione con altri problemi di salute. Questa malattia è anche classificata dai medici come porpora trombotica trombocitopenica, i cui sintomi e il cui trattamento saranno discussi più dettagliatamente di seguito.

Con la porpora trombotica trombocitopenica, il paziente colpisce i piccoli vasi (classificati come microangiopatia) e sviluppa anche anemia emolitica, coagulazione intravascolare, trombocitopenia, porpora, danno renale (di solito si verifica ancora insufficienza renale acuta), così come il sistema nervoso. Un disturbo simileè piuttosto raro, il più delle volte è registrato nelle giovani donne. Allo stesso tempo, i medici non possono scoprirlo ragioni esatte il suo sviluppo.

Sintomi di porpora trombotica trombocitopenica

La porpora trombotica trombocitopenica nella maggior parte dei casi è caratterizzata da un esordio acuto. In alcuni casi, la comparsa dei primi sintomi è preceduta da disturbi respiratori o altri disturbi infettivi, nonché da intolleranza medicinali.

Le prime manifestazioni della malattia sono mal di testa, sensazione di debolezza e vertigini. Il paziente è preoccupato per la nausea, che si trasforma in vomito e anche sensazioni dolorose nell'addome.

Nel tempo si sviluppa trombocitopenia, che è accompagnata da sindrome emorragica. Sulla pelle del paziente compaiono petecchie (emorragie puntiformi di colore viola o rosso) ed ecchimosi (grandi emorragie sottocutanee, il cui diametro raggiunge da tre a cinque centimetri, hanno una forma irregolare). Inoltre, si osserva emorragia retinica, sanguinamento gastrointestinale, uterino e sangue dal naso.

Processi patologici portare allo sviluppo di anemia emolitica, che a sua volta provoca pallore e lieve ittero.

Nel tempo, la porpora trombotica trombocitopenica provoca una serie di disturbi neurologici, rappresentati da convulsioni, paralisi dei nervi cranici, emiplegia (paralisi unilaterale completa del braccio e della gamba) e disturbi del linguaggio. In alcuni casi, è possibile lo sviluppo di un coma. Si osserva spesso un comportamento psicotico, sono possibili delirio, stupore e confusione.

Inoltre, la porpora trombotica trombocitopenica porta a danno renale, causando micro e macroematuria, proteinuria, azotemia, ipertensione e spesso si verifica insufficienza epatica acuta.

Le manifestazioni comuni della malattia di Moshkovich includono anche tachicardia, ritmo di galoppo, epato- e splenomegalia e linfoadenopatia.

La porpora trombotica trombocitopenica è caratterizzata da un decorso ondulato. Nella maggior parte dei casi, la malattia termina con la morte del paziente dopo poche settimane o mesi. A volte la malattia progredisce in forma fulminante, può anche diventare cronica.

Come viene corretta la porpora trombotica trombocitopenica, qual è il suo trattamento efficace?

La base della terapia per la porpora trombotica trombocitopenica risiede nello scambio plasmatico effettuato mediante plasmaferesi. Inoltre, la frequenza di tale procedura dipende direttamente dall'effetto clinico. Nella maggior parte dei casi, i pazienti necessitano di una o due plasmaferesi al giorno. I volumi del plasma rimosso (da uno e mezzo a tre litri) sono necessariamente reintegrati con materiale donatore appena congelato, che contiene un inibitore del fattore di aggregazione piastrinica.

Nel caso in cui il paziente sia riparato reazione positiva per condurre tale terapia, come indicato da un aumento del numero di piastrine, una diminuzione dell'attività della lattato deidrogenasi, nonché il numero di schizociti, i medici possono ridurre la frequenza della plasmaferesi. Ma tale procedura deve essere eseguita per diverse settimane o addirittura mesi.

Ai pazienti con porpora trombotica trombocitopenica vengono prescritti glucocorticoidi. La pratica dell'uso del metodo della terapia a impulsi: al paziente vengono somministrate dosi ultra elevate di tali farmaci per un breve intervallo di tempo. Il farmaco di scelta è il metilprednisolone (1 g al giorno per via endovenosa per tre giorni). Si può anche usare il prednisolone orale - 1 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno.

La terapia per la porpora trombotica trombocitopenica comporta il più delle volte l'uso di agenti antipiastrinici che prevengono l'aggregazione piastrinica (formazione di trombi). Tuttavia, l'efficacia di tali farmaci non è stata dimostrata. Degli antiaggregati, viene spesso utilizzato il dipiridamolo - 300-400 mg al giorno.

Vale la pena notare che la trasfusione di piastrine con una tale diagnosi è categoricamente controindicata, poiché tale procedura può aumentare la formazione di trombi.

Metodi moderni Il trattamento della porpora trombotica trombocitopenica può ottenere il recupero in un numero significativo di pazienti (fino all'80%), ma solo con una terapia precoce.

Rimedi popolari

Sfortunatamente, nessun metodo medicina tradizionale non aiuta a fermare il decorso della porpora trombotica trombocitopenica, curarla o prevenirne lo sviluppo questo disturbo... Tuttavia, molte erbe e rimedi improvvisati aiuteranno i pazienti che hanno avuto una tale malattia a riprendersi.

Quindi con l'anemia causata da un tale disturbo, puoi preparare una raccolta di parti uguali di fiori e foglie di achillea, ciglia secche di cetriolo e borsa del pastore erba. Preparare un cucchiaio della raccolta risultante con mezzo litro di acqua bollente. Insistere per cinque o sei ore sotto il coperchio, quindi filtrare. Prendi la medicina finita centocinquanta millilitri tre volte al giorno circa venti minuti prima di un pasto.

La fattibilità dell'uso della medicina tradizionale deve essere discussa senza fallo con un medico.

Un tipo di diatesi emorragica, caratterizzata da una carenza di piastrine rosse - piastrine, spesso causata da meccanismi immunitari. I segni di porpora trombocitopenica sono emorragie spontanee, multiple, polimorfe nella pelle e nelle mucose, oltre a sanguinamento nasale, gengivale, uterino e di altro tipo. Se si sospetta porpora trombocitopenica, dati anamnestici e clinici, indicatori analisi generale sangue, coagulogramma, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura del midollo osseo. V scopi medicinali ai pazienti vengono prescritti corticosteroidi, farmaci emostatici, terapia citostatica, viene eseguita la splenectomia.

La complicazione più formidabile: l'emorragia cerebrale si sviluppa improvvisamente e progredisce rapidamente, accompagnata da vertigini, mal di testa, vomito, convulsioni, disturbi neurologici.

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La diagnosi di porpora trombocitopenica è stabilita da un ematologo, tenendo conto della storia, delle caratteristiche del decorso e dei risultati ricerca di laboratorio(analisi cliniche del sangue e delle urine, coagulogramma, ELISA, microscopia di strisci di sangue, puntura di midollo osseo).

La porpora trombocitopenica è indicata da una forte diminuzione del numero di piastrine nel sangue (9 / L), un aumento del tempo di sanguinamento (> 30 minuti), tempo di protrombina e APTT, una diminuzione del grado o assenza di retrazione del coagulo. Il numero di leucociti è generalmente compreso nell'intervallo normale, l'anemia appare con una significativa perdita di sangue. Al culmine della crisi emorragica, vengono rilevati test endoteliali positivi (pizzico, laccio emostatico, puntura). In uno striscio di sangue si determina un aumento delle dimensioni e una diminuzione della granularità delle piastrine. Nelle preparazioni di midollo osseo rosso, normale o importo aumentato megacariociti, presenza di forme immature, allacciatura delle piastrine in piccoli punti. La natura autoimmune della porpora è confermata dalla presenza di anticorpi antipiastrinici nel sangue.

La porpora trombocitopenica si differenzia dai processi aplastici o infiltrativi del midollo osseo, leucemia acuta, trombocitopatie, LES, emofilia, vasculite emorragica, ipo e disfibrinogenemia, sanguinamento uterino giovanile.

Trattamento e prognosi della porpora trombocitopenica

Nella porpora trombocitopenica con trombocitopenia isolata (piastrine > 50x109/l) senza sindrome emorragica il trattamento non viene effettuato; con trombocitopenia moderata (30-50 x10 9 / l) terapia farmacologica mostrato nel caso alto rischio lo sviluppo di sanguinamento (ipertensione arteriosa, ulcera gastrica e 12 ulcera duodenale). A un livello piastrinico di 9 / l, il trattamento viene effettuato senza ulteriori indicazioni in ambito ospedaliero.

Il sanguinamento viene interrotto dall'introduzione di farmaci emostatici, una spugna emostatica viene applicata localmente. Contenere risposte immunitarie e diminuzione della permeabilità vascolare, i corticosteroidi sono prescritti a una dose più bassa; globuline iperimmuni. Con una grande perdita di sangue, è possibile la trasfusione di plasma ed eritrociti lavati. Le infusioni di piastrine non sono indicate per la porpora trombocitopenica.

in malattia forma cronica con ricadute sanguinamento abbondante e le emorragie negli organi vitali eseguono la splenectomia. Forse la nomina di immunosoppressori (citostatici). Il trattamento della porpora trombocitopenica, se necessario, deve essere combinato con la terapia per la malattia di base.

Nella maggior parte dei casi, la prognosi della porpora trombocitopenica è molto favorevole, pieno recupero possibile nel 75% dei casi (nei bambini - 90%). Si osservano complicazioni (ad esempio, ictus emorragico) in fase acuta creando un rischio esito fatale... Con la porpora trombocitopenica è necessaria la supervisione costante di un ematologo, sono esclusi i farmaci che influenzano le proprietà di aggregazione delle piastrine (acido acetilsalicilico, caffeina, barbiturici), allergeni alimentari, viene mostrata cautela quando si vaccinano i bambini, l'insolazione è limitata.