Cause di sviluppo di reumatismi da bambini. Reumatismi infantili: cause, sintomi e trattamento della malattia

è una malattia di natura allergica e infettiva, che colpisce sistemicamente le membrane sinoviali delle articolazioni, il tessuto connettivo del cuore e dei vasi sanguigni, le membrane sierose della pelle, il sistema nervoso centrale, gli occhi dei polmoni, il fegato e i reni.

Nella terminologia medica, puoi trovare un altro nome per i reumatismi infantili: la malattia di Sokolsky-Buiko.

Età media quando questa malattia viene diagnosticata varia da 7 a 15 anni. I reumatismi non hanno limiti di popolazione ed è diffuso in tutto il mondo.

Sintomi di reumatismi nei bambini

I primi segni della malattia possono essere notati almeno una settimana dopo il trasferimento infezione da streptococco e un massimo di un mese.

I sintomi della manifestazione dei reumatismi sono i seguenti:

Reumocardite. È caratterizzata da un processo infiammatorio in diversi o tutti gli strati della parete cardiaca, può essere accompagnata da pericardite (danno al rivestimento esterno del cuore), miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), endocardite (infiammazione del rivestimento connettivo del cuore) e pancardite (comprende l'infiammazione di tutti gli strati del cuore). Tra i reclami presentati da giovani pazienti causati da malattie cardiache reumatiche, si possono notare affaticamento, mancanza di respiro, dolore al cuore e sviluppo.

Poliartrite. È accompagnato da danni principalmente alle articolazioni grandi e medie, dalla comparsa di dolore in esse. La malattia si sviluppa simmetricamente.

Corea. Colpisce più spesso le ragazze e appare nella forma maggiore irritabilità, pianto, turno frequente stati d'animo. Poi l'andatura inizia a soffrire, la scrittura cambia, il discorso diventa confuso. Nel massimo casi gravi il bambino non sarà in grado di mangiare e prendersi cura di se stesso da solo.

Eritema anulare. Accompagnato da eruzioni cutanee che sembrano anelli pallidi, leggermente rosati. Per lo più localizzato sullo stomaco e sul torace. Le aree interessate non prudono né si sbucciano.

Noduli reumatici. Si formano sotto forma di formazioni sottocutanee, localizzate principalmente nella parte posteriore della testa e nel punto in cui le articolazioni si uniscono ai tendini.

Questi sono i cinque sintomi principali che accompagnano i reumatismi infantili. Parallelamente, il paziente può soffrire di dolore addominale, epistassi. Pericolosi sono i ripetuti attacchi di reumatismi che si verificano un anno dopo. Allo stesso tempo, aumentano i sintomi di intossicazione, si sviluppano difetti cardiaci, tra cui: prolasso della valvola mitrale, insufficienza aortica, la bocca dell'aorta, ecc.

Cause di reumatismi nei bambini

Tra le cause che portano allo sviluppo dei reumatismi in infanzia, includere:

In primo luogo, infezioni respiratorie acute, scarlattina, faringite, tonsillite o tonsillite, causata dallo streptococco emolitico di gruppo A. Tuttavia, un'infezione non è sufficiente per l'inizio dello sviluppo di reumatismi. È necessario che l'infezione abbia provocato un malfunzionamento che, a sua volta, inizia ad "attaccare" le cellule sane del corpo. Spesso ciò è dovuto a un trattamento inadeguato o prematuro delle infezioni da streptococco.

In secondo luogo, fattore ereditario . Gli studi dimostrano che i reumatismi possono essere rintracciati nei membri della stessa famiglia.

In terzo luogo, il trasporto a lungo termine dell'infezione da streptococco nel rinofaringe può provocare un funzionamento inadeguato del sistema immunitario e causare reumatismi durante l'infanzia.

Inoltre, ci sono fattori secondari influenzare lo sviluppo della malattia. Questi includono affaticamento, ipotermia e cattiva alimentazione che, a sua volta, riduce l'immunità e aumenta il rischio di contrarre malattie infettive.

Sia un pediatra che un reumatologo pediatrico possono sospettare la presenza di una malattia in un bambino.

Il motivo di ulteriori ricerche sono i criteri specifici che guidano ogni medico:

Qualsiasi tipo di cardite;

La presenza della corea;

Formazione di nodi sottocutanei;

Predisposizione ereditaria ai reumatismi;

Risposta positiva alla terapia specifica.

Inoltre, ci sono piccoli criteri di valutazione che permettono di sospettare una malattia, questi sono: artralgia, febbre, parametri ematici specifici (VES accelerata, leucocitosi neurofila, ecc.).

Pertanto, oltre a studiare l'anamnesi, l'esame standard e l'interrogatorio del paziente, è necessario eseguire test di laboratorio:

Ha anche senso fare i raggi X. petto. Questo studio consente di determinare la configurazione del cuore (mitrale o aortico), nonché la cardiomegalia.

La conduzione di un ECG ti consentirà di vedere le violazioni nel lavoro del cuore e la fonocardiografia per determinare la presenza di danni all'apparato valvolare.

Per indicare la presenza di malattie cardiache in un bambino, gli viene mostrato un ecocardiogramma.

Complicazioni dei reumatismi nei bambini

La malattia è pericolosa per le sue complicazioni. Tra questi c'è la formazione di malattie cardiache. Allo stesso tempo, le sue valvole e partizioni sono interessate, il che porta a una violazione della funzionalità dell'organo. Spesso la progressione del difetto si verifica con ripetuti attacchi della malattia sul corpo del bambino. Pertanto, è così importante portare il paziente a una consultazione con un cardiochirurgo in tempo e, se necessario, eseguire un'operazione in una clinica specializzata.

Altre possibili complicazioni includono l'infiammazione del rivestimento interno del cuore, il tromboembolismo, le aritmie cardiache e la formazione di insufficienza cardiaca congestizia. Queste condizioni sono mortali e possono provocare lo sviluppo di organi vitali come la milza e i reni. Spesso trovato, insufficienza circolatoria.

Per evitare complicazioni della malattia, è importante notare i segni di reumatismi in modo tempestivo e iniziare il trattamento.

I bambini con una diagnosi di reumatismi vengono sottoposti a cure in ospedale. Durante il periodo acuto della malattia, è importante che il paziente rimanga a letto. La sua durata è determinata dalle condizioni del bambino e dalla natura della malattia. Se si verificano reumatismi forma lieve, quindi il riposo a letto dovrebbe essere rispettato per circa un mese. Dopo questo periodo, il bambino viene assegnato fisioterapia. A differenza di un adulto, è difficile per i bambini mantenere un'attività minima. Pertanto, i genitori devono organizzare correttamente il suo tempo libero. Giochi da tavolo, libri da colorare, libri, ecc. verranno in soccorso.

Trattamento medico si riduce all'eliminazione del patogeno che ha portato allo sviluppo della malattia. Il più delle volte usato per questo terapia antibiotica a base di penicillina. Il farmaco viene somministrato per via parenterale per 10 giorni. Durata minima tale terapia è di una settimana. Il dosaggio è selezionato dal medico individualmente e dipende dalla gravità del decorso della malattia e dal peso del bambino. Quindi viene utilizzata la bicillina-5 o 1. Quando un bambino ha una reazione allergica alla penicillina, dovrebbe essere sostituita con eritromicina.

Quando il muscolo cardiaco e le pareti del cuore sono colpiti, al bambino vengono prescritti glucocorticoidi in combinazione con i FANS. Lo schema è spesso utilizzato acido acetilsalicilico+ prednisone. Se c'è un effetto visibile, gradualmente il farmaco viene annullato abbassando la dose.

I farmaci moderni popolari per il trattamento dei reumatismi sono voltaren e metindol. Hanno forti effetti antinfiammatori.

Quando il muscolo cardiaco e le pareti del cuore non sono interessate, ma processo infiammatorio insignificante, il paziente non è raccomandato di prendere farmaci ormonali. Il medico seleziona solo farmaci antinfiammatori nel dosaggio appropriato.

Inoltre, il bambino ha bisogno terapia adiuvante, che consiste nell'assegnare complessi vitaminici prendendo integratori di potassio. I bambini di solito trascorrono fino a 2 mesi in ospedale. I medici che osservano i piccoli pazienti sono cardiologi e reumatologi.

Quando il paziente è in remissione, viene mostrato trattamento Spa. Per la prevenzione, in autunno e in primavera viene utilizzato un ciclo di FANS. Tempo di ricezione - 1 mese.

Droghe moderne, che vengono opportunamente utilizzati per il trattamento dei reumatismi infantili:

FANS (indometacina, voltaren, brufen, ecc.);

Ormoni corticosteroidi (triamcinolone, prednisolone);

Immunosoppressori (delagil, clorbutina, ecc.).

Con un trattamento tempestivo al medico, il rischio di morte è ridotto al minimo. A seconda del grado di danno al cuore, dipenderà dalla gravità della prognosi della malattia. Se la cardite reumatica progredisce e si ripresenta, ciò rappresenta la più grande minaccia per la salute del bambino.

Durante l'attivazione della malattia, è importante che un piccolo paziente aderisca a una determinata dieta, che si basa su diversi principi:

Evita i cibi ricchi di carboidrati semplici. Ciò è dovuto al fatto che tali prodotti spesso provocano un'esacerbazione della malattia reazioni allergiche, che potrebbe non essere stato osservato in precedenza.

Il menu dovrebbe essere il più vario possibile con frutta e verdura.

Nella fase acuta della malattia è necessario mangiare un uovo al giorno, esclusa la domenica.

Se ci sono gravi disturbi nel lavoro del cuore, per diversi giorni (per 3 giorni) è necessario astenersi dai cibi proteici, mangiando solo frutta e verdura. Puoi bere fino a 300 ml di latte al giorno.

È importante saturare il corpo con vitamina C. Pertanto, è necessario consumare verdure e agrumi.

Dovrebbe essere chiaro che il trattamento dei reumatismi dovrebbe essere completo e basato non solo sull'assunzione di farmaci, ma anche su un'alimentazione ben organizzata e su corretta routine giorno.

Poiché la malattia è pericolosa con gravi complicazioni, la sua tempestiva prevenzione è importante. Per quanto riguarda i reumatismi, è consuetudine individuare sia le misure preventive primarie che quelle secondarie. I primi sono volti a prevenire la malattia e prevenire l'infezione del bambino, i secondi a prevenire i casi di recidiva della malattia, nonché la progressione dei reumatismi.

Per evitare la malattia azioni preventive dovrebbe essere effettuato fin dall'infanzia:

In primo luogo, è necessario organizzare in modo competente la vita del bambino, inclusa l'educazione fisica, a lungo inoltro a aria fresca, indurimento, nutrizione appropriata a basso contenuto di carboidrati.

In secondo luogo, è il rafforzamento della psiche del bambino. Queste misure sosterranno forze difensive al livello corretto e in caso di infezione per aiutare il corpo a far fronte all'infezione più velocemente.

In terzo luogo, alle primarie misure preventive includere l'isolamento di un paziente con infezione da streptococco e il monitoraggio dei bambini di contatto. Ciò consentirà un'identificazione tempestiva dell'infezione e un trattamento più rapido, oltre a prevenire la diffusione della malattia nelle squadre.

In quarto luogo, se si è verificata un'infezione, è necessario iniziare il trattamento il prima possibile. È stato dimostrato che se la terapia dell'infezione da streptococco viene iniziata entro e non oltre il terzo giorno di infezione, il rischio di sviluppare reumatismi si riduce a zero.

È importante che i genitori si rendano conto che la prevenzione primaria è una misura necessaria di cui non sono responsabili solo i professionisti sanitari. Per preservare la salute del bambino è necessario essere attenti ad eventuali sintomi di malessere e cercare per tempo un aiuto qualificato.

Per quanto riguarda la prevenzione secondaria, è dovuto alla tendenza dei reumatismi a ripresentarsi. Pertanto, i bambini con una diagnosi simile sono sotto controllo medico per molto tempo. Sono osservati da un reumatologo, cardiologo, ortopedico e altri specialisti ristretti.

È importante mantenere l'immunità del paziente al livello corretto, che garantirà un'elevata resistenza del corpo ai reumatismi. Inoltre, i medici dovrebbero avere un controllo speciale sui bambini le cui famiglie hanno casi di malattia tra parenti stretti, compresi fratelli e sorelle.

Formazione scolastica: Diploma nella specialità "Medicina generale" ricevuto nello Stato di Volgograd Università di Medicina. Ha anche ricevuto un certificato di specialista nel 2014.

febbre reumatica acuta

I reumatismi sono una malattia autoimmune che colpisce il tessuto connettivo. L'eziologia, cioè la causa affidabile di questa patologia, è l'infiammazione delle tonsille causata dallo streptococco beta-emolitico di gruppo A. La malattia si manifesta con tutta una serie di sintomi: artrite, danni al cuore, alla pelle, sistema nervoso. Le complicazioni del cuore possono essere particolarmente gravi, la formazione dei suoi difetti porta alla disabilità e al deterioramento della qualità della vita. Pertanto, è importante che i genitori conoscano i principali sintomi dei reumatismi nei bambini e i metodi del suo trattamento.

Prima dell'implementazione in pratica medica la terapia antibiotica per i reumatismi infantili era abbastanza complicazione frequente dopo un'infezione da streptococco. Tuttavia, allo stato attuale, l'incidenza è fortemente diminuita, soprattutto nelle regioni con buon livello cure mediche. Tuttavia, l'incidenza della febbre reumatica è ancora elevata nei paesi con climi caldi e pessima qualità medicinale.

Cause della malattia

Perché i reumatismi si sviluppino in alcune persone dopo un mal di gola, mentre in altri passi senza lasciare traccia, non è stato ancora del tutto chiarito. C'è un'ipotesi sul ruolo di alcuni fattori genetici che creano i prerequisiti per lo sviluppo della malattia.

Inoltre, i fattori provocatori possono essere:

• condizioni sociali precarie;
• igiene insufficiente;
• mancanza di assistenza medica qualificata;
• disturbi dello stato immunitario.

Come si sviluppa

I reumatismi lo sono malattia autoimmune, che è causato da un batterio specifico - streptococco beta-emolitico A. Quando l'agente patogeno entra nel corpo il sistema immunitario produce anticorpi che si legano ai recettori sulla superficie del microbo e lo rendono riconoscibile al sistema immunitario. Pertanto, il corpo del bambino neutralizza l'agente patogeno.

Da tempo, anche dopo la scomparsa dei sintomi della malattia, gli anticorpi circolano ancora nel sangue di un bambino malato. Se si verifica una reinfezione, neutralizzano rapidamente ed efficacemente l'agente patogeno, ovvero si forma l'immunità.

Tuttavia, in alcuni casi, accade che gli anticorpi non siano in grado di determinare correttamente la fonte del pericolo e di legarsi ai recettori delle cellule del bambino. Questo è ciò che accade nel caso dei reumatismi, quando il sistema immunitario attacca le cellule delle articolazioni, la pelle o la superficie delle valvole cardiache. Questo fenomeno è chiamato reazione autoimmune, cioè la reazione del corpo contro se stesso.

Nel caso di infezione da streptococco beta-emolitico, i processi autoimmuni si verificano molto più spesso rispetto ad altri agenti patogeni. Ciò è dovuto alla somiglianza dei recettori sulla superficie dello streptococco e delle cellule umane, a causa della quale gli anticorpi li "confondono" ("mimetismo molecolare").

A cosa prestare attenzione

Poiché la causa dei reumatismi è la mancanza di un adeguato trattamento antibiotico della tonsillite streptococcica o della tonsillite, i genitori dovrebbero prestare particolare attenzione se il bambino presenta i seguenti sintomi:

• gola infiammata;
• Aumento della temperatura;
• mal di testa, debolezza;
• arrossamento della faringe, tonsille con spine purulente;
• linfonodi cervicali o sottomandibolari ingrossati.

opzioni di flusso

Ad oggi, è stata sviluppata una classificazione in base all'attività dei cambiamenti infiammatori, alla natura del decorso, alla presenza di complicanze della malattia. Quindi, i reumatismi a valle possono essere:

• affilato;
• subacuto;
• prolungato;
• ricorrente;
• latente.

Sintomi di reumatismi nei bambini

I reumatismi in un bambino sono un intero complesso di sintomi caratteristici. Possono avere vari gradi di gravità ed essere combinati individualmente per ogni paziente.

Dopo che il processo infiammatorio acuto si è attenuato nel rinofaringe, inizia un periodo di relativo benessere, che dura da due a tre settimane. Successivamente si sviluppa la febbre reumatica acuta, nei bambini è caratterizzata dai seguenti sintomi:

• dolori articolari, arrossamento della pelle e gonfiore sopra di essi;
• patologia cardiologica (endocardite, miocardite, pericardite);
• danno al sistema nervoso (corea);
• segni della pelle;
• Aumento della temperatura.

I sintomi dei reumatismi nei bambini possono essere lievi e in alcuni casi ignorati dai genitori. Potrebbe anche non esserci dolore alle grandi articolazioni con arrossamento della pelle su di esse. Oppure, al contrario, un forte dolore è accompagnato dall'assenza di gonfiore e arrossamento del bambino. In questo caso, la mancanza di terapia antibiotica diventerà un fattore provocante per l'ulteriore progressione del processo patologico.

Poliartrite

Manifestato da dolore "volante" alle articolazioni, che scompare in pochi giorni, passando rapidamente su di esse arrossamento della pelle e gonfiore delle articolazioni. Di norma, in un bambino sono interessate diverse grandi articolazioni (anca, gomito, ginocchio) e il processo infiammatorio "migra" da un'articolazione all'altra.

Questi fenomeni sono considerati innocui, poiché raramente portano a gravi conseguenze o complicazioni a carico del sistema muscolo-scheletrico.

Arresto cardiaco

Questo è il segno più grave e pericoloso di reumatismi per un bambino. IN questo caso sospettare la malattia consentire:

• aumento della frequenza cardiaca;
• la comparsa di dolore al cuore, anche con uno sforzo fisico minore.

La sconfitta del cuore è confermata durante l'esame del pediatra durante l'auscultazione (ascolto dei suoni del cuore).

Meno comunemente, i bambini sviluppano pericardite o miocardite. In quest'ultimo caso, il processo può portare a un indebolimento della funzione di pompaggio del cuore e allo sviluppo di insufficienza cardiaca, che si manifesta con mancanza di respiro, tosse e gonfiore alle gambe.

Corea

quando cellule immunitarie attacca il sistema nervoso, il bambino sviluppa la corea di Sydenham. È caratterizzato da danni alle strutture profonde del cervello e si manifesta:

• disturbi del comportamento;
• contrazioni muscolari involontarie.

Nei bambini piccoli, si manifesta con movimenti incontrollati e instabili, che esternamente sembrano imbarazzo quando si eseguono azioni abituali. Ad esempio, un bambino che prima era in ordine può rovesciare la zuppa o rompere inavvertitamente un giocattolo.

Negli scolari, i primi segni di corea includono l'inizio del tremore, che causa difficoltà nella scrittura, problemi nell'esecuzione di movimenti stereotipati e nel mantenimento dell'igiene personale. Possono verificarsi in determinati momenti della giornata e scompaiono durante il sonno o lo stress.

Inoltre, sono caratterizzati i bambini con corea stanchezza costante e compaiono cambiamenti di personalità, capricciosità, risentimento infondato. Le prestazioni degli scolari diminuiscono, ci sono problemi di concentrazione.

Tipicamente, tali disturbi neurologici, in contrasto con le lesioni cardiache, hanno una prognosi favorevole. La corea di Sydenham con un trattamento adeguato scompare dopo pochi mesi.

Manifestazioni cutanee

Questi sono segni meno comuni di reumatismi nei bambini e spesso sembrano chiazze di arrossamento a forma di anello o piccoli noduli sottocutanei (noduli). In quest'ultimo caso, la pelle su tali formazioni non viene modificata, sono indolori e dense al tatto. Spesso sono su gomiti, polsi, ginocchia e tendine d'Achille.

Le manifestazioni cutanee si verificano in meno del cinque percento dei casi di reumatismi nei bambini. Spesso vengono ignorati o non rilevati, soprattutto se si trovano in luoghi difficili da raggiungere.

Conseguenze a lungo termine

I sintomi più distanti compaiono anni o decenni dopo l'inizio della malattia. In questo caso, sono già causati da strutture e cambiamenti irreversibili nei tessuti. Di norma, le complicazioni compaiono in età avanzata e sono il risultato di disturbi sorti durante l'infanzia.

Molto spesso, i bambini sono preoccupati per i reclami del sistema cardiovascolare. La patologia cardiologica persiste per tutta la vita e richiede una certa correzione terapeutica. Questi bambini possono essere diagnosticati con:

• prolasso della valvola mitrale;
• malattia della valvola aortica;
• miocardiosclerosi.

Con una significativa gravità del processo, questi cambiamenti portano allo sviluppo di insufficienza cardiaca, disturbi frequenza cardiaca. Questo diventa la causa dell'invalidità del bambino e persino della morte.

Come viene diagnosticata la patologia?

La presenza di dolori articolari in un bambino e febbre, soprattutto se nell'anamnesi di qualche settimana fa viene menzionato un mal di gola, dovrebbe sempre indurre il medico a pensare allo sviluppo dei reumatismi. Per fare una diagnosi clinica, vengono utilizzati i criteri sviluppati da Johnson nel 1944:

• artrite;
• cardite;
• noduli reumatici;
• eruzioni cutanee;
• corea.

Tuttavia, data la diversità clinica delle varianti della malattia, non lo è sempre esame iniziale riesce a consegnare diagnosi corretta. In questo caso è consigliato metodi aggiuntivi esami:

• esame del sangue clinico generale;
• test rapido per il rilevamento dell'infezione da streptococco;
• determinazione del titolo di antistreptolisina;
• titoli di anti-DNasi B.

Gli ultrasuoni e l'elettrocardiografia (ECG) vengono inoltre utilizzati per valutare possibili danni al cuore.

Da cosa bisogna distinguere gli stati

La diagnosi differenziale dei reumatismi viene effettuata con altre malattie che hanno sintomi simili:

• artrite di altra eziologia;
• Malattia di Lyme (una malattia infettiva trasmessa da una zecca);
• malattie del sangue (leucemia);
• difetti cardiaci congeniti;
• patologia cardiologica di natura non reumatica.

Artrite post-streptococcica

Questa condizione si distingue in una forma separata dai reumatismi a causa di differenze cliniche. Ci vuole molto tempo, di solito non meno di due mesi. Di solito sono interessate una o più grandi articolazioni (ginocchio, gomito, caviglia, spalla). La malattia può ripresentarsi più volte durante la vita.

Il danno articolare si manifesta con dolore, arrossamento e gonfiore. Abbastanza forte dolore a volte portano a movimenti alterati dell'arto e limitazione del movimento.

Come si cura nel periodo acuto

Trattamento dei reumatismi nei bambini periodo acuto prevede la presenza del bambino in un ospedale specializzato. In questa fase viene eseguita la farmacoterapia, volta ad eliminare il processo infiammatorio. Terapia medica i reumatismi comprendono diversi gruppi di farmaci.

• Antibiotici. Secondo le linee guida cliniche esistenti, sono l'elemento principale nel trattamento dei reumatismi. Per la farmacoterapia vengono utilizzati farmaci della serie delle penicilline ("Penicillina", "Amoxicillina"), anche le cefalosporine ("Cefuroxime") e i macrolidi ("Azitromicina") sono riconosciuti efficaci. L'uso della terapia antibiotica può ridurre il rischio di complicanze dell'80%.
• Antinfiammatorio. Questi sono farmaci non steroidei (non ormonali). Sono inclusi nel regime di trattamento in presenza di patologia cardiaca. Prescrivere farmaci come l'ibuprofene o il naprossene.
• Glucocorticoidi. Assegnare inoltre per gravi violazioni della funzione del cuore. Il più comunemente usato è il Prednisolone.

In questa fase della terapia processo infermieristico include cure di qualità per un paziente a riposo semi-letto. Si raccomanda una dieta con un apporto sufficiente di proteine, vitamine e oligoelementi.

Terapia durante la remissione

Nella fase della riabilitazione, che viene eseguita a casa o nei sanatori, si raccomandano terapia fisica, massaggi, igiene dei fuochi. infezione cronica. Nel caso della formazione di malattie delle valvole cardiache con grave insufficienza funzionale consigliare un intervento chirurgico. Può essere effettuato non prima di un anno dopo l'eliminazione della fase acuta della malattia.

I bambini che hanno avuto un attacco reumatico, soprattutto se è stato diagnosticato un danno cardiaco, avranno bisogno dell'osservazione del dispensario con un cardiologo pediatrico e accoglienza profilattica terapia anti-recidiva. In questo caso viene effettuata la cosiddetta prevenzione secondaria dei reumatismi nei bambini. Comprende i seguenti punti:

• l'introduzione una volta ogni tre o quattro settimane di penicillina prolungata;
• esame da un cardiologo due volte l'anno;
• assunzione due volte all'anno di farmaci antinfiammatori non steroidei.

La durata di tale profilassi è determinata dalla presenza o assenza di danno cardiaco. In presenza di patologia cardiaca, è consigliato fino all'età di 21 anni, in assenza di - entro cinque anni.

Prevenzione

La base della prevenzione è il rilevamento tempestivo dell'infezione da streptococco in un bambino con mal di gola e febbre. In questo caso, è obbligatorio l'esame e la ricerca di un medico per identificare lo streptococco. Inoltre, la prevenzione primaria dei reumatismi comprende:

• trattamento malattie croniche nasofaringe;
• indurimento, vitamine e altre attività ricreative;
• rispetto del regime del lavoro e del riposo, soprattutto tra gli scolari.

Queste attività sono particolarmente necessarie per i bambini con una predisposizione ereditaria, nella cui famiglia sono già presenti pazienti con reumatismi.

Il trattamento dei reumatismi in un bambino è un processo piuttosto complicato. Tuttavia, l'uso del moderno farmaci antibatterici aumenta notevolmente le possibilità di guarigione. La prognosi per i reumatismi dipende in gran parte dalla tempestività con cui è stato diagnosticato e iniziato. misure mediche. Se la terapia lo fosse stato iniziale processo e in assenza di patologia cardiaca, la prognosi per il bambino nella maggior parte dei casi è favorevole.

Stampa

I reumatismi sono una malattia infiammatoria sistemica tessuto connettivo da possibile sconfitta cuori. Questa malattia colpisce non solo gli adulti. Anche i reumatismi nei bambini sono comuni. Più di due terzi dei casi si osservano nei bambini di età compresa tra i dieci e i quindici anni, circa il venti per cento dei casi tra uno e cinque anni, nei bambini di età superiore a età più giovane i reumatismi si verificano molto raramente.

Il concetto di reumatismo comprende tre forme della malattia: articolare, cardiaca e nervosa. Ognuno di loro ha le sue caratteristiche e, di conseguenza, i suoi sintomi.

Forma articolare

Quindi, i segni della malattia, identificati nella regione delle articolazioni, parlano della forma articolare dei reumatismi. Le cause della malattia in questo caso sono spesso varie infezioni. Ad esempio, i reumatismi dei bambini in alcuni casi iniziano a causa di un mal di gola, in tal caso l'infezione colpisce le tonsille del bambino. Puoi vedere il principio di sviluppo nella foto. Inoltre, la scarlattina può servire come motivo per lo sviluppo dei reumatismi. Ma in ogni caso, ragioni reali le malattie non sono nell'agente patogeno stesso, ma nella ristrutturazione allergica del corpo, in cui i reumatismi sono causati dagli streptococchi. In parte, le ragioni possono risiedere nella semplice ipotermia.

I sintomi della malattia sono dolore alle articolazioni delle gambe, molto spesso al ginocchio, alla caviglia. Inoltre, il bambino ha un aumento della temperatura, si verificano tumori delle aree interessate delle gambe. Di solito il dolore si sposta da una parte all'altra del corpo, da un'articolazione all'altra e raramente si manifesta nell'area delle stesse articolazioni per più di una settimana, molto spesso il dolore in un punto dura da due a tre giorni. In alcuni casi, il bambino non ha la febbre e non ci sono tumori nelle aree colpite, ma ci sono lamentele di dolore nell'area delle articolazioni delle braccia o delle gambe, che sono anche segni di reumatismi. Il dolore può passare abbastanza rapidamente, ma c'è il pericolo di danni al cuore. È importante riconoscere per tempo i sintomi della malattia e iniziare a curare le articolazioni in modo da proteggere il bambino dalle manifestazioni gravi di reumatismi, in particolare quelle che colpiscono il cuore.

a forma di cuore

Un'altra forma della malattia è cardiaca. In questo caso, i reumatismi comportano il pericolo di malattie delle valvole cardiache. I sintomi in questa situazione sono diversi. Prima di tutto toccano il cuore. Il bambino non lamenta dolore alle articolazioni delle braccia o delle gambe. I segni in questo caso sono veloce affaticamento durante la corsa e palpitazioni cardiache. È necessario consultare urgentemente un medico, essere esaminato e fare una diagnosi accurata. Una visita prematura dal medico è irta di una minaccia per le condizioni del cuore. I reumatismi sono una malattia pericolosa con cui non si deve scherzare.

forma nervosa

I reumatismi, che si verificano con la partecipazione del sistema nervoso, provocano prima il bambino disordini mentali, ad esempio, eccessiva eccitabilità e irritabilità, il bambino piange spesso senza motivo. Spesso iniziano le contrazioni dei muscoli del viso, delle braccia, delle gambe. Un bambino con questi sintomi e segni dovrebbe essere visto immediatamente da un medico. Questa forma della malattia minaccia la paralisi, il verificarsi di problemi con la parola. Questo tipo di reumatismo è anche chiamato corea e il più delle volte si osserva non negli adulti, ma nei bambini e negli adolescenti. Inoltre, le ragazze sono più suscettibili rispetto ai ragazzi.

Prevenzione

Una parte importante della lotta contro questa malattia. La prevenzione implica una serie di regole: è necessario che il corpo non si raffreddi, è importante mantenere i piedi caldi, il corpo del bambino deve ricevere abbastanza vitamine e minerali. Una corretta alimentazione è importante. Dovresti monitorare attentamente l'igiene della cavità orale e delle tonsille, poiché è in questi modi che l'infezione di solito entra nel corpo.

È necessario sostenere l'immunità del bambino per evitare malattie comuni, come mal di gola, raffreddore. Il mantenimento dell'immunità è notevolmente facilitato dall'indurimento, si consiglia di assumere complessi multivitaminici creati appositamente per i bambini, soprattutto bisognosi di sostanze utili a causa della loro crescita. In caso di immunodeficienza, vengono utilizzati immunostimolanti. Ma quando si sceglie un farmaco, è necessario consultare un medico.

In caso di occorrenza vari segni malattie infiammatorie, il bambino richiede riposo a letto e ingestione un largo numero liquidi per rimuovere i microbi che hanno causato l'infiammazione dal corpo del bambino il più rapidamente possibile. È inoltre necessario visitare periodicamente uno specialista per verificare il lavoro del cuore. La prevenzione dei reumatismi nei bambini aiuterà a ridurre significativamente la percentuale di casi.

Trattamento

Con i reumatismi, è necessario notare i segni della malattia in tempo, fare una diagnosi accurata e iniziare il trattamento. Diagnosi tempestiva i reumatismi sono molto importanti. Con i reumatismi, specialmente nei bambini, l'automedicazione è inappropriata, e così via salute dei bambini deve essere curato da uno specialista.

Un bambino malato con diagnosi di reumatismi deve essere curato in ospedale, osservando un rigoroso riposo a letto per una o due settimane. La fase successiva, che richiede circa due o tre settimane, è lo stesso riposo a letto, ma in una versione meno rigida. Ad esempio, un bambino può partecipare giochi da tavolo e facendo esercizi di respirazione.

Successivamente, il paziente viene trasferito alla modalità con una visita alla sala da pranzo e al bagno. Nel trattamento dei reumatismi, una dieta che contiene tutte le vitamine e i minerali necessari, compreso il sale di potassio, gioca un ruolo enorme. Si consiglia di assumere il cibo più volte al giorno. in piccole porzioni. I cibi salati e quelli difficili da digerire dovrebbero essere esclusi dalla dieta.

Se i reumatismi assumono una forma nervosa, bisogna tener conto del fatto che il paziente ha bisogno di un riposo completo, quindi è meglio tenerlo in una stanza separata. Vengono mostrati rilassanti bagni caldi. Caffè e cacao, che possono influire negativamente sul sistema nervoso del bambino, dovrebbero essere esclusi dalla dieta.

Rimedi popolari

Tra rimedi popolari ci sono quelli che migliorano la condizione delle articolazioni nei reumatismi infantili. Naturalmente, il trattamento dei bambini deve essere effettuato in consultazione con il medico.

È bene che un bambino con una malattia delle articolazioni delle gambe mangi frutti di bosco come mirtilli, mirtilli rossi e mirtilli rossi. È anche bene includere l'anguria nella dieta del bambino. Prima di colazione, mescolare il succo di limone con acqua calda e dai da bere al bambino. Altamente raccomandato altamente miele sano. È utile mescolarlo con succo di mirtillo rosso e mirtillo rosso.

In caso di dolore alle articolazioni delle gambe, fare impacchi con pappa di patate (grattugiare patate fresche). La foto mostra la sequenza di questa procedura. Le compresse sono anche fatte con foglie di pioppo tremulo. foglie fresche deve essere pre-bollito. Per preparare medicinali pediluvi, in grado di far fronte ai reumatismi, usa foglie di ribes nero, un decotto cucinato con gemme di pino. Un altro strumento disponibile in estate, - un decotto di foglie di ribes nero, devi berlo in mezzo bicchiere tre volte al giorno.

Sul stadio attuale la situazione reumatica migliora. I casi di manifestazioni gravi della malattia sono diventati molto meno frequenti, casi di deceduti. Questo è dovuto lotta costante associata a infezioni da streptococco.

I genitori devono ricordare che l'indurimento, l'assunzione di complessi vitaminici e il supporto dell'immunità dei bambini sono i componenti principali della prevenzione dei reumatismi e di altre gravi malattie nei bambini. Dal profondo del nostro cuore auguriamo salute a te e al tuo bambino!

Nei paesi in via di sviluppo, i reumatismi nei bambini continuano a essere la principale causa di morte e malattie cardiache.

La febbre reumatica è una complicanza del mal di gola causato dai batteri streptococcici di gruppo A. Si ritiene che la febbre reumatica e la sua grave complicazione- i reumatismi del cuore nei bambini sono il risultato di una risposta immunitaria. Tuttavia, l'esatta patogenesi rimane poco chiara.

Nella febbre reumatica, il corpo attacca i propri tessuti. Questa reazione provoca un'infiammazione diffusa in tutto il corpo, che è alla base di tutti i sintomi della febbre reumatica.

Cause

Ci sono due diverse teorie sul come infezione batterica la gola influenza lo sviluppo della malattia.

Una teoria, meno supportata dai dati di ricerca, è che i batteri producono una sorta di sostanza chimica velenosa (tossina). Questa tossina penetra nella circolazione sistemica, causando danni ad altri organi e sistemi.

Gli studi scientifici supportano più fortemente la teoria secondo cui la causa è l'interazione degli anticorpi ottenuti per combattere gli streptococchi di gruppo A con il tessuto cardiaco. Il corpo produce anticorpi specificamente progettati per riconoscere e distruggere gli agenti invasori. Gli anticorpi riconoscono gli antigeni sulla superficie dei batteri perché questi ultimi contengono marcatori speciali chiamati antigeni. A causa della somiglianza tra gli antigeni dello streptococco di gruppo A e gli antigeni presenti sulle cellule del corpo, gli anticorpi attaccano erroneamente il corpo, in particolare il muscolo cardiaco.

È interessante notare che i membri di alcune famiglie hanno una maggiore tendenza a sviluppare reumatismi rispetto ad altre. Ciò può essere correlato alla teoria di cui sopra, poiché queste famiglie possono avere antigeni cellulari che assomigliano più da vicino agli streptococchi rispetto ai membri di altre famiglie.

Fattori di rischio per lo sviluppo della febbre reumatica

Il rischio principale di febbre reumatica è il recente mal di gola. Anche altre malattie causate dagli streptococchi di gruppo A possono portare a reumatismi. Una di queste condizioni è chiamata piodermite. Questa è un'infezione batterica della pelle. Anche l'età è un fattore di rischio.

La febbre reumatica è più comune nei bambini.

Il decorso dei reumatismi nei bambini varia notevolmente, a seconda di quale delle strutture del corpo è infiammata. Di norma, le manifestazioni iniziano da 2 a 3 settimane dopo che i sintomi dell'infiammazione alla gola si sono attenuati. I segni più comuni della febbre reumatica sono:

• dolore alle articolazioni;
• febbre;
• dolore al petto o forte battito cardiaco a causa di infiammazione del cuore (cardite);
• movimenti improvvisi e incontrollati (corea di Sydenham);
• eruzione cutanea;
• piccole protuberanze (noduli) sotto la pelle.

articolazioni

Dolori articolari e calore- più frequente prima manifestazioni. Il bambino lamenta dolore e tenerezza in una o più articolazioni. Si osservano gonfiore e arrossamento. Le articolazioni interessate possono contenere liquido ed essere rigide (rigide). Tipicamente, i polsi, i gomiti, le ginocchia e le caviglie sono interessati. Possono essere interessate anche le piccole articolazioni delle mani, degli avambracci e degli stinchi. Quando il dolore in un'articolazione diminuisce, il dolore nell'altra aumenta (dolore migratorio o volante).

Il dolore è da moderato a grave, dura circa 2 settimane e raramente più di 4 settimane.

I reumatismi non causano danni articolari a lungo termine.

Un cuore

Con l'infiammazione del cuore, alcuni bambini non hanno sintomi e la patologia viene rilevata anni dopo, quando viene identificato un danno all'apparato valvolare del cuore. Alcuni bambini sentono che il loro cuore batte forte. Altri sviluppano dolore toracico, causato dall'infiammazione del sacco pericardico. Possibile febbre e/o dolore toracico.

I rumori si sentono all'auscultazione. Di solito sono silenziosi nei bambini. Quando i reumatismi colpiscono il cuore, le valvole cardiache sono solitamente colpite, causando nuove, rumori forti che lo specialista ascolterà attraverso uno stetoscopio.

L'insufficienza cardiaca può svilupparsi, lasciando il bambino stanco e senza fiato, nausea, dolore addominale, vomito e tosse non produttiva.

L'infiammazione cardiaca scompare lentamente, di solito entro 5 mesi. Ma può danneggiare permanentemente le valvole cardiache, portando a malattie cardiache reumatiche. Le possibilità di sviluppare questo disturbo variano a seconda della gravità dell'infiammazione iniziale e dipendono anche dal trattamento delle infezioni ricorrenti da streptococco.

Nella cardiopatia reumatica, è più probabile che la valvola mitrale (tra il ventricolo sinistro e l'atrio) sia danneggiata. La valvola può perdere (insufficienza della valvola mitrale) e/o restringersi in modo anomalo (stenosi della valvola mitrale). Il danno alla valvola provoca specifici soffi cardiaci che consentono a uno specialista di diagnosticare i reumatismi. Successivamente, il danno alla valvola può causare insufficienza cardiaca e fibrillazione atriale (ritmo cardiaco anormale).

Pelle

Quando altri sintomi scompaiono, sul corpo può comparire un'eruzione cutanea: piatta, indolore, con un bordo ondulato. Potrebbe passare più tardi poco tempo a volte meno di un giorno.

I bambini con infiammazione del cuore o delle articolazioni a volte sviluppano noduli sottocutanei piccoli, duri e indolori. Di solito compaiono nell'area delle articolazioni colpite e scompaiono dopo un po'.

Sistema nervoso

La corea di Sydenham si verifica in circa il 10-15% dei pazienti con febbre reumatica ed è una malattia isolata, spesso sfuggente, disturbo neurologico il comportamento. Caratterizzato da instabilità emotiva, coordinazione ridotta, scarso rendimento scolastico, movimenti incontrollati e smorfie facciali, aggravati dallo stress e che scompaiono con il sonno. La corea a volte è unilaterale. Lo stadio latente dall'infezione acuta da streptococco alla corea è solitamente più lungo che nell'artrite o nella cardite, può durare mesi. L'esordio è insidioso, con sintomi presenti da diversi mesi prima del riconoscimento. Sebbene Malattia acuta provoca preoccupazione, la corea raramente, se non mai, porta a conseguenze neurologiche permanenti.

Diagnostica

La febbre reumatica viene diagnosticata applicando una serie di raccomandazioni (criteri Jones) per un paziente con una storia recente di infezione da streptococco.

Oltre all'infezione recente, il paziente deve avere due criteri "principali" o un criterio principale e due criteri "minori" (segni/sintomi).

Grandi criteri:

• cardite,
• poliartrite,
• corea,
• eruzione cutanea,
• noduli sottocutanei.

Piccoli criteri:

• dolori articolari,
• febbre;
• VES elevata in un esame del sangue,
• intervallo PR prolungato (anomalia dell'ECG).

1. Di solito viene eseguita la coltura del tampone faringeo. Ma alla fine, quando compaiono i sintomi dei reumatismi, gli streptococchi potrebbero essere assenti.
2. Determinazione del livello di anticorpi.

Le caratteristiche cliniche iniziano ad apparire quando i livelli di anticorpi sono al loro apice. La quantificazione degli anticorpi streptococcici è particolarmente utile nei pazienti con corea.

Di norma, gli anticorpi aumentano nel primo mese dopo l'infezione e poi persistono per 3-6 mesi prima di tornare a livelli normali dopo 6 - 12 mesi.

1. L'ECG potrebbe mostrare intervallo esteso PR. Si verifica tachicardia, sebbene alcuni bambini sviluppino bradicardia. L'ecocardiografia Doppler è più sensibile della valutazione clinica nel rilevare la cardite e può contribuire alla diagnosi precoce.
2. Le radiografie del torace possono mostrare cardiomegalia, edema polmonare e altri reperti compatibili con insufficienza cardiaca.

Quando un paziente ha febbre e distress respiratorio, una radiografia del torace aiuta a distinguere tra insufficienza cardiaca congestizia (CHF) e polmonite reumatica.

I reumatismi dovrebbero comunque essere considerati una diagnosi probabile in assenza di corea o cardite ragione apparente, e ha avuto una recente infezione da streptococco, anche se i criteri non sono completamente soddisfatti.

Diagnosi differenziale

Le diagnosi differenziali per la febbre reumatica comprendono una varietà di malattie infettive e non infettive.

• quando i bambini hanno l'artrite, deve essere considerata la malattia del collagene (malattia del tessuto connettivo).
• artrite reumatoide deve essere distinto anche dalla febbre reumatica acuta. I bambini con artrite reumatoide tendono ad essere più giovani e hanno dolori articolari più gravi rispetto ad altre manifestazioni cliniche rispetto a quelli che hanno la febbre reumatica acuta.

Febbre grave, linfoadenopatia (linfonodi ingrossati) e splenomegalia (milza ingrossata) assomigliano più all'artrite reumatoide rispetto alla febbre reumatica acuta;

• dovrebbero essere considerate anche altre cause di artrite, come l'artrite gonococcica, tumore maligno, malattia da siero ( malattia allergica), Malattia di Lyme, anemia falciforme(c'è una violazione della struttura dei globuli rossi) e artrite reattiva, associato infezioni gastrointestinali(es. dissenteria, salmonellosi, yersiniosi).
• quando la cardite è l'unica manifestazione importante di sospetta febbre reumatica acuta, la miocardite virale, la pericardite virale, la malattia di Kawasaki e l'endocardite infettiva dovrebbero essere escluse. I pazienti con endocardite infettiva possono avere manifestazioni sia articolari che cardiache. Questi pazienti possono essere distinti da quelli con reumatismi mediante emocoltura.
• quindi la corea è l'unica manifestazione importante di sospetta febbre reumatica acuta, dovrebbero essere presi in considerazione anche la corea di Huntington, il morbo di Wilson e il lupus eritematoso sistemico. Queste malattie sono identificate con una storia familiare dettagliata, oltre a test di laboratorio e dati clinici.

Tutti i pazienti con reumatismi devono osservare il riposo a letto. Sono autorizzati a muoversi non appena i segni infiammazione acuta placarsi. Ma i pazienti con cardite richiedono un riposo a letto più lungo.

La terapia ha lo scopo di eliminare l'infezione da streptococco (se ancora presente), sopprimere l'infiammazione dalla risposta autoimmune e fornire un trattamento di supporto per l'insufficienza cardiaca congestizia.

Terapia antibiotica

Dopo la diagnosi di febbre reumatica e indipendentemente dai risultati della coltura dei tamponi faringei, il paziente deve assumere penicillina o eritromicina per 10 giorni, oppure deve essere somministrata una singola iniezione intramuscolare di benzilpenicillina per uccidere lo streptococco nel tratto respiratorio superiore. Successivamente corso iniziale terapia antibiotica, il paziente deve iniziare la profilassi antibiotica a lungo termine.

Terapia antinfiammatoria

Gli agenti antinfiammatori (p. es., aspirina, corticosteroidi) devono essere esclusi se l'artralgia o l'artrite atipica è l'unica manifestazione clinica di sospetta febbre reumatica. Trattamento prematuro uno di questi farmaci può interferire con lo sviluppo della caratteristica poliartrite migratoria e quindi rendere difficile stabilire una vera diagnosi. Il paracetamolo può essere usato per controllare il dolore e la febbre quando si cercano segni più specifici di febbre reumatica o altre malattie.

I pazienti con poliartrite migratoria tipica e quelli con cardite senza cardiomegalia o insufficienza cardiaca congestizia devono essere trattati con salicilati. La dose abituale di Aspirina è 100 mg/kg/die in 4 dosi singole per 3-5 giorni, quindi 75 mg/kg/die in 4 dosi singole per 4 settimane.

Non ci sono prove che i FANS siano più efficaci dei salicilati.

I pazienti con cardite e cardiomegalia o insufficienza cardiaca congestizia devono ricevere corticosteroidi. La dose abituale di prednisone è di 2 mg/kg/die in 4 dosi suddivise per 2-3 settimane seguite da una riduzione della dose di 5 mg/24 ore ogni 2-3 giorni. All'inizio della riduzione graduale del prednisone, l'aspirina deve essere iniziata a 75 mg/kg/die in 4 dosi divise per 6 settimane. La terapia di mantenimento per i pazienti con cardite da moderata a grave comprende digossina, diuretici, restrizione di liquidi e sale.

Dopo l'interruzione della terapia antinfiammatoria, può seguire la ricomparsa dei sintomi clinici o delle anomalie di laboratorio. È meglio non trattare questi "rimbalzi" a meno che le manifestazioni cliniche non siano gravi. L'uso di salicilati o steroidi deve essere ripreso quando si ripresentano i sintomi gravi.

Quando l'insufficienza cardiaca persiste o peggiora dopo una terapia medica aggressiva, l'intervento chirurgico di riparazione della valvola può salvare la vita.

Dieta

Si raccomanda una dieta nutriente senza restrizioni, fatta eccezione per i pazienti con insufficienza cardiaca congestizia che devono seguire una dieta a basso contenuto di liquidi e sodio. Forse l'aggiunta di preparati di potassio.

Complicazioni dei reumatismi nei bambini

L'artrite e la corea nella febbre reumatica acuta si risolvono completamente senza complicazioni. Pertanto, gli effetti a lungo termine della febbre reumatica sono generalmente limitati al cuore.

• una delle complicanze più comuni è la cardiopatia reumatica.

Altre condizioni cardiache includono:

• stenosi della valvola aortica. Questo è un restringimento della valvola aortica nel cuore.
• rigurgito aortico. Queste sono anomalie nella valvola aortica che fanno fluire il sangue nella direzione sbagliata.
• danno al muscolo cardiaco. Questa è un'infiammazione che può indebolire il muscolo cardiaco e ridurre la capacità del cuore di pompare il sangue in modo efficiente.
• fibrillazione atriale. Questo è un battito cardiaco irregolare nelle camere superiori del cuore.
• arresto cardiaco. Ciò accade quando il cuore non è in grado di pompare il sangue in tutte le parti del corpo.

Previsione

La prognosi per i pazienti con febbre reumatica dipende da manifestazioni cliniche presente al momento del primo attacco della malattia, la gravità dell'episodio iniziale e la presenza di ricadute.

Circa il 70% dei pazienti con cardite durante un episodio iniziale di febbre reumatica guarisce senza una cardiopatia residua. Più grave è l'impatto iniziale sul cuore, maggiore è il rischio di cardiopatia residua.

È improbabile che i pazienti senza cardite durante l'episodio iniziale sviluppino cardite ricorrente. Nei pazienti con cardite che si è sviluppata durante l'episodio iniziale, la probabilità di recidiva è elevata e il rischio di danno cardiaco permanente aumenta ad ogni ripetizione.

I pazienti con febbre reumatica sono suscettibili di attacchi ricorrenti dopo la reinfezione della tomaia vie respiratorie. Pertanto, questi pazienti richiedono una chemioprofilassi continua a lungo termine.

Prima che fosse disponibile la profilassi antibiotica, il 75% dei pazienti che hanno avuto un episodio iniziale di febbre reumatica ha avuto una o più ricadute nel corso della loro vita. Queste recidive erano una delle principali fonti di morbilità e mortalità. Il rischio di ricaduta è più alto immediatamente dopo l'episodio iniziale e diminuisce nel tempo.

Circa il 20% dei pazienti che hanno una corea "pura" senza prevenzione secondaria sviluppano una cardiopatia reumatica entro 20 anni. Pertanto, i pazienti con corea, anche in assenza di altre manifestazioni di febbre reumatica, richiedono una profilassi antibiotica a lungo termine.

Prevenzione dei reumatismi nei bambini

La prevenzione degli episodi sia iniziali che ricorrenti di febbre reumatica dipende dal controllo delle infezioni da streptococco del tratto respiratorio superiore. La prevenzione degli attacchi primari (prevenzione primaria) dipende dall'identificazione e dall'eradicazione dello streptococco di gruppo A. I sopravvissuti alla febbre reumatica sono particolarmente suscettibili alle recidive della febbre reumatica con qualsiasi successiva infezione da streptococco delle vie respiratorie superiori, sintomatica o meno. Pertanto, questi pazienti devono ricevere una profilassi antibiotica continua per prevenire le ricadute (profilassi secondaria).

Prevenzione primaria

Un'appropriata terapia antibiotica per l'infezione da streptococco, somministrata a 9 giorni dall'esordio dei sintomi del mal di gola, è molto efficace nel prevenire il primo attacco di febbre reumatica da quell'episodio. Tuttavia, circa il 30% dei pazienti con febbre reumatica non ricorda un precedente episodio di faringite.

Prevenzione secondaria

Le misure di prevenzione secondaria mirano a prevenire la faringite streptococcica nei pazienti a rischio significativo di febbre reumatica ricorrente.

La profilassi secondaria richiede una profilassi antibiotica continua, che dovrebbe iniziare non appena viene diagnosticata la febbre reumatica e non appena completata. corso completo terapia antibiotica.

La profilassi antibiotica deve continuare fino all'età di 21 anni del paziente o fino a quando non sono trascorsi 5 anni dall'ultima febbre reumatica. La decisione di interrompere l'uso profilattico di antibiotici deve essere presa solo dopo un'attenta considerazione dei potenziali rischi, benefici e fattori epidemiologici come il rischio di contrarre infezioni da streptococco.

La prevenzione secondaria consiste in una singola iniezione intramuscolare di benzilpenicillina (600.000 UI per i bambini di peso inferiore a 27 kg e 1,2 milioni di UI per quelli di peso superiore a 27 kg) ogni 4 settimane. In pazienti selezionati con alto rischio e in alcune parti del mondo dove l'incidenza della febbre reumatica è particolarmente elevata, l'uso della benzilpenicillina ogni 3 settimane può essere particolarmente necessario. Gli antibiotici per via orale possono essere utilizzati nei pazienti suscettibili. La penicillina V somministrata due volte al giorno e la sulfadiazina somministrata una volta al giorno sono ugualmente efficaci se utilizzate. Per un paziente allergico alla penicillina e alle sulfamidici, può essere utilizzato un macrolide (eritromicina o claritromicina) o un azalide (azitromicina).

1) Insieme all'endocardite, frequente coinvolgimento nel processo infiammatorio del miocardio: "I reumatismi leccano le articolazioni, ma mordono il cuore" (Laennec)

2) La predominanza delle forme essudative

3) Danno al sistema nervoso centrale. La corea minore è un triste privilegio dei bambini.

Criteri morfologici per l'attività del processo reumatico:

la presenza di processi di disorganizzazione del tessuto connettivo e

la presenza di reazioni cellulari.

Confronti clinici e anatomici secondo le caratteristiche del corso:

1) Reumatismi acuti- la durata dell'attacco è fino a 3 mesi, procede rapidamente, con sintomi in rapido aumento, titoli elevati di anticorpi antistreptococcici, prevalenza di reazioni HIT (disorganizzazione del tessuto connettivo e reazioni cellulari essudative).

2) Reumatismi subacuti- lo stesso, ma l'attacco dura da 3 a 6 mesi.

3) Reumatismi a ricaduta continua- stratificazione degli attacchi, titoli elevati di anticorpi sia antistreptococcici che anticardiaci nel sangue; morfologicamente, esiste una combinazione di reazioni HNT e DTH (reazioni cellulari sia essudative che produttive).

4) Reumatismi prolungati- manifestazione clinicamente lieve, natura torpida del decorso, secondo dati clinici e di laboratorio - bassi titoli di anticorpi antistreptococcici e alti - anticardiaci; nonostante la predominanza di reazioni cellulari produttive, sono di natura diffusa aspecifica, i granulomi sono rari.

5) Reumatismi latenti- generalmente corrisponde a un periodo prolungato, ma di regola l'insorgenza della malattia non viene registrata o visualizzata.

Complicazioni dei reumatismi più comunemente associati a malattie cardiache. Nell'esito dell'endocardite - difetti cardiaci. Endocardite verrucosa - una fonte di tromboembolismo vascolare grande cerchio circolazione sanguigna, in relazione alla quale si sviluppano attacchi di cuore nei reni, milza, retina, focolai di rammollimento nel cervello, cancrena delle estremità, ecc. Processi adesivi nelle cavità (obliterazione della cavità pleurica, pericardio, ecc.)

La morte per reumatismi può verificarsi durante un attacco per complicazioni tromboemboliche, ma più spesso i pazienti muoiono per malattie cardiache scompensate.

lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia polisindromica cronica prevalentemente di giovani donne e ragazze, che si sviluppa sullo sfondo di un'imperfezione geneticamente determinata dei processi immunoregolatori, portando alla produzione incontrollata di anticorpi contro i propri tessuti e i loro componenti con lo sviluppo di malattie autoimmuni e infiammazione cronica immunocomplessa.

L'incidenza del LES è di 48-50 casi per 100.000 abitanti, il tasso di mortalità è di 5,8 per 1.000.000 (di cui 4,7 sono donne).

Eziologia e patogenesi non definitivamente stabilito. Tra i fattori ambientali che provocano la rilevazione del LES, quello generalmente riconosciuto è l'eccessiva insolazione, così come l'ipotermia, le situazioni stressanti, il sovraccarico fisico, ecc. Esiste una predisposizione ereditaria - si verifica più spesso in presenza di alcuni tipi di HLA - DR2 , DR3, B9, B18. Fattore ormonale: più spesso nelle giovani donne (alti livelli di estrogeni). Alcuni farmaci possono avere un ruolo. Ci sono dati indiretti sul ruolo della cronica infezione virale(titoli aumentati per un numero di virus contenenti RNA e DNA).

Un ruolo decisivo nella patogenesi è svolto dai disturbi immunitari sotto forma di mancanza di T-soppressori, predominanza di cellule T-helper tra i linfociti T e aumento dell'attività dei linfociti B. Il LES è caratterizzato dallo sviluppo di una risposta immunitaria ai componenti dei nuclei e del citoplasma delle cellule: anticorpi antinucleari (ANA), in particolare al DNA nativo (a doppio filamento), che si trovano nel 50-60% dei pazienti. Il significato patogenetico degli ANA risiede nella loro capacità di formare CEC, che, depositandosi nelle strutture di vari organi, possono causare il loro danno.

Patomorfologia. Caratterizzato da disorganizzazione sistemica del tessuto connettivo con predominanza di alterazioni fibrinoidi e una lesione generalizzata del MCCC. Una caratteristica del LES è una patologia pronunciata dei nuclei cellulari, in particolare di quelli mesenchimali, che si manifesta con la loro deformazione, esaurimento del contenuto di cromatina, cariopicnosi, cariolisi, cariorressi. La miscela di materiale cromatinico con fibrinoide gli conferisce una tonalità basofila quando viene colorato con ematossilina ed eosina. L'accumulo di materiale cromatinico nei tessuti e nel lume dei vasi sanguigni, la formazione di corpi di ematossilina e cellule "lupus" (LE) sono considerati patognomonici per il LES. I corpi dell'ematossilina hanno all'incirca le dimensioni del nucleo, rotondo-ovale, senza struttura, la loro densità è inferiore a quella di un nucleo normale, quando colorati con ematossilina ed eosina, hanno un colore dal viola al blu rosato, danno reazione positiva quando colorato secondo Felgen. Secondo i dati EM, sono un prodotto di degradazione dei nuclei cellulari. Le cellule del lupus si formano a seguito della fagocitosi di NPMNL e dei macrofagi di cellule con nuclei danneggiati.

La classica triade diagnostica:

dermatite,

1. poliserosite.

Lesione cutanea. Le più tipiche sono le eruzioni cutanee eritematose sul viso nell'area degli archi zigomatici e della parte posteriore del naso ("farfalla"). Microscopicamente: qualche atrofia dell'epidermide, fenomeni di ipercheratosi con formazione di tappi cheratosici. L'ipercheratosi nei follicoli piliferi porta all'atrofia e alla caduta dei capelli. Nel derma - disorganizzazione del tessuto connettivo con alterazioni fibrinoidi, singoli corpi di ematossilina, cambiamenti produttivi e produttivi-distruttivi, patologia pronunciata dei nuclei nelle cellule degli infiltrati, endotelio vascolare. La deposizione di IgG e IgM nell'area della giunzione dermo-epidermica ha valore non solo diagnostico ma anche prognostico, perché si correla con l'attività clinica e di laboratorio del processo e con la presenza di danno renale.

Danni alle membrane sierose nel 90% dei pazienti. La pleura, il pericardio e, meno spesso, il peritoneo sono colpiti più spesso. Manifestazioni cliniche: dolore, rumore di attrito del pericardio, pleura, peritoneo sull'area della milza e del fegato.

Danno articolare- artrite (sinovite) - osservata nell'80-90% dei pazienti, solitamente sotto forma di artralgia o artrite migrante, meno frequentemente - persistente sindrome del dolore con contratture dolorose. Per lo più sono interessate le piccole articolazioni delle mani, del polso, della caviglia. Microscopicamente: sinovite acuta o subacuta con scarsa risposta cellulare, grave patologia nucleare e corpi di ematossilina. Nella cartilagine articolare e nel tessuto osseo delle epifisi - cambiamenti nelle proprietà tintoriali della sostanza di base, cambiamenti degenerativi nei condrociti e negli osteociti, fino alla necrosi, ma senza tessuto di granulazione attivo che distrugge la cartilagine. In un certo numero di pazienti - deformazione delle piccole articolazioni, accompagnata da atrofia muscolare. La sindrome articolare è solitamente accompagnata da mialgia persistente, miosite.

Danni al sistema cardiovascolare- molto tipico per il LES (circa il 50% dei pazienti). Tutte le membrane del cuore sono interessate (raramente contemporaneamente); di solito viene registrata l'infiammazione delle singole membrane o il loro coinvolgimento sequenziale nel processo. La pericardite è il sintomo più comune. Il versamento massiccio è raro. L'endocardite verrucosa atipica di Libman-Sachs, precedentemente considerata solo un reperto patologico, ora, grazie al metodo ecocardiografico, è stata diagnosticata molto più spesso, è un segno patomorfologico caratteristico e appartiene alla categoria dei segni di elevata attività della malattia. L'imposizione di masse trombotiche è caratteristica non solo lungo il bordo della valvola, ma anche sulla sua superficie, nonché nei punti in cui l'endocardio della valvola passa in quello parietale. Immagine microscopica dell'endocardite: distrofia e morte dell'endotelio e formazione di una massa rosa senza struttura sulla superficie con una miscela di detriti nucleari o presenza di masse trombotiche contenenti una grande quantità di fibrina. Si nota l'uno o l'altro grado di sclerosi dell'endocardio parietale e valvolare, a volte con la formazione di insufficienza della valvola mitrale, diagnosticata in clinica. Miocardite - solitamente focale, infiltrati - istiociti, cellule mononucleate, plasmacellule, a volte leucociti.

Lesione polmonare. Macroscopicamente: i polmoni sono compattati, la superficie del taglio ha una lucentezza speculare, nella zona delle radici - pesantezza e reticolazione del tessuto polmonare. Microscopicamente: ispessimento diffuso dei setti alveolari dovuto al rigonfiamento dei fibrinoidi, alla loro infiltrazione da parte dei linfociti, alla proliferazione delle cellule settali. Sulla superficie interna degli alveoli - membrane ialine (materiale fibrinoide). Nel sistema MGCR - vasculite distruttiva-produttiva. La combinazione di cambiamenti provoca lo sviluppo di blocco alveolare-capillare e insufficienza respiratoria. Spesso si unisce un'infezione secondaria, fino alla formazione di ascessi.

Lesioni del SNC e del NS periferico- sotto forma di meningoencefalomielite alterativo-essudativa e radicolite alterativo-produttiva, le neuriti, le plessiti sono causate principalmente da vasculite nel sistema MCCR. Caratterizzato da focolai sparsi di micronecrosi con localizzazione nei nuclei sottocorticali. Manifestazioni cliniche: sindrome asteno-vegetativa, polineurite, labilità sfera emotiva, a volte stati deliranti, allucinazioni uditive o visive, convulsioni epilettiformi, ecc.

Danno ai reni(lupus nefrite, lupus nefrite) - una classica glomerulonefrite immunocomplessa extra e intracapillare, osservata nel 50% dei casi. Manifestazioni cliniche: sindrome urinaria isolata, nefritica e nefrosica; in pazienti trattati con corticosteroidi e citostatici - pielonefrite. La tipica nefrite da lupus è caratterizzata dal fenomeno delle "anse metalliche", la deposizione di fibrinoide nelle anse dei glomeruli, i trombi ialini, la formazione di corpi di ematossilina. Segni aspecifici: ispessimento e scissione delle membrane basali dei capillari glomerulari, proliferazione delle cellule glomerulari, sclerosi delle anse capillari, formazione di aderenze (sinechia) tra i capillari e la capsula glomerulare. La natura ricorrente del LES conferisce ai reni un aspetto variegato con alterazioni acute e croniche. Nei tubuli, specialmente quelli contorti, ci sono distrofia, nel lume ci sono cilindri con una sfumatura basofila. Nello stroma - infiltrati di cellule linfoidi e plasmacellule.

Danni alla milza e ai linfonodi- linfoadenopatia generalizzata, ingrossamento della milza e del fegato, alterazioni patognomoniche della milza, espresse in atrofia dei follicoli linfoidi, pronunciata plasmatizzazione, sviluppo di sclerosi perivascolare concentrica (fenomeno "bub peel") e deposizione di precipitati proteici talvolta omogenei che non danno una reazione positiva all'amiloide.

Fegato può essere coinvolto nel processo patologico come organo della RES, che si esprime attraverso l'infiltrazione dello stroma da parte di linfoidi, plasmacellule, macrofagi. Viene spesso rilevata la degenerazione grassa del fegato e la necrosi della coagulazione degli epatociti.

Complicazioni. I più pericolosi sono associati a danni renali: lo sviluppo del loro fallimento sulla base della nefrite da lupus. Complicazioni della terapia steroidea e citostatica - infezioni purulente, tubercolosi "steroidea", disturbi ormonali.

La morte si verifica più spesso per insufficienza renale (uremia) o infezione (sepsi, tubercolosi).

ARTRITE REUMATOIDE

Artrite reumatoide- una malattia sistemica cronica del tessuto connettivo con lesione progressiva delle articolazioni prevalentemente periferiche (sinoviali) a seconda del tipo di poliartrite erosiva-distruttiva.

Le donne sono più comunemente colpite (3-4:1).

Eziologia e patogenesi. Il danno del tessuto connettivo (principalmente articolazioni) è una conseguenza di processi immunopatologici (autoaggressività). Un'infezione virale è importante, in particolare il virus di Epstein-Barr, che ha la capacità di interrompere la sintesi delle immunoglobuline. Il ruolo dei fattori genetici è confermato da un aumento dell'incidenza di AR nei parenti di pazienti e gemelli monozigoti, dalla rilevazione più frequente dei loci HLA D e DR nei pazienti con AR. La causa delle lesioni immunocomplesse nell'AR è considerata una disregolazione della risposta immunitaria dovuta a uno squilibrio nella funzione dei linfociti T e B (deficit del sistema dei linfociti T, che porta all'attivazione dei linfociti B e sintesi di anticorpi da plasmacellule - IgG). Le IgG nell'AR sono alterate, possiedono autoreattività, per cui vengono prodotti anticorpi delle classi IgG e IgM (fattori reumatoidi) contro di essa. Quando i fattori reumatoidi e le IgG interagiscono si formano immunocomplessi che innescano una serie di reazioni a catena (attivazione del sistema della coagulazione, del sistema del complemento, rilascio di linfochine, ecc.). Studi clinici e immunologici hanno dimostrato che più complessi sono gli immunocomplessi, più più gravi le vasculiti e i processi extra-articolari.

Patomorfologia. Il processo patologico si sviluppa principalmente nelle articolazioni e nei tessuti periarticolari. Il processo infiammatorio nella membrana sinoviale diventa cronico ed è accompagnato dalla distruzione della cartilagine con il successivo sviluppo di anchilosi fibrosa e ossea. Il processo è messo in scena.

Fase iniziale- caratterizzato da un aumento della permeabilità del tessuto vascolare, edema, pletora, gonfiore mucoide, sudorazione della fibrina e sviluppo di focolai fibrinoidi. Nelle navi - vasculite produttiva, trombovasculite con una lesione primaria delle venule. Si nota l'iperplasia dei villi sinoviali. I sinoviociti proliferanti a volte assumono una disposizione simile a una palizzata rispetto alle sovrapposizioni di fibrina.

stadio della malattia- caratterizzato dalla crescita di tessuto di granulazione nello strato sottosinoviale, ricco di vasi sanguigni, linfoidi e plasmacellule; localizzazione focale, spesso perivascolare, dei linfociti che formano follicoli linfoidi con centri luminosi e una reazione plasmacellulare lungo la periferia. Il tessuto di granulazione, che cresce dai bordi della membrana sinoviale, striscia sulla cartilagine sotto forma di pannus; la cartilagine viene distrutta con la formazione di uzurs, crepe e sequestri, che si tuffano nell'osso subcondrale. Macroscopicamente: secchezza, granularità della superficie cartilaginea, ingiallimento, a volte completa distruzione delle superfici articolari.

fase finale- la maturazione del tessuto di granulazione porta al fatto che le superfici articolari danneggiate sono ricoperte da tessuto fibroso, convergono, lo spazio articolare si restringe, si formano aderenze fibrose; la crescita simultanea dei fasci ossei con il loro passaggio da un'estremità all'altra dell'articolazione porta alla formazione di anchilosi fibro-ossea.

Lesioni extra-articolari. I noduli reumatoidi caratteristici dell'AR sono focolai limitati o confluenti di necrosi fibrinoide circondati da grandi istiociti con citoplasma pironofilo; a volte c'è una mescolanza di cellule multinucleate giganti. Oltre alla periferia del nodulo - cellule linfoidi e plasmatiche, fibroblasti, neutrofili. Intorno al nodulo c'è una capsula fibrosa con vasi di nuova formazione. L'esito è la sclerosi, spesso con deposizione di sali di calcio.

Vasculite hanno carattere generalizzato e sono polimorfici: dalla moderata proliferazione dell'endotelio e infiltrazione del guscio esterno alla necrosi del guscio medio del vaso. Sono interessati i vasi di tutti i calibri, ma più spesso piccoli vasi della pelle, muscoli scheletrici e organi interni. La più comune vasculite produttiva e trombovasculite.

Arresto cardiaco(cardite reumatoide) con lo sviluppo di focolai fibrinoidi nel tessuto connettivo, reazioni essudative-proliferative aspecifiche, caratteristici noduli reumatoidi, danno alle fibre muscolari di natura distrofica, alterazioni vascolari e sclerosi come possibile risultato di tutti i processi. In termini di frequenza delle lesioni, il pericardio è al primo posto, seguito dal miocardio e dall'endocardio.

Danni ai polmoni e alla pleura- pleurite secca con leggero versamento fibrinoso. Organizzazione della fibrina -> formazione dell'adesione. IN tessuto polmonare- polmonite interstiziale cronica, pneumosclerosi focale o diffusa con presenza di noduli reumatoidi.

reni in RA sono colpiti nel 60% dei casi. Le lesioni sono varie: amiloidosi, glomerulonefrite (membranosa o membranosa-proliferativa), nefroangiosclerosi, nefrite interstiziale cronica, pielite acuta e subacuta, angioite. La manifestazione più comune è l'amiloidosi, il cui sviluppo è dovuto alla comparsa di un clone di amiloidoblasti sotto l'influenza di una stimolazione antigenica prolungata in condizioni di soppressione dell'immunità cellulare.

L'amiloidosi può colpire anche il fegato, il tratto gastrointestinale e altri organi interni.

Complicazioni. Sublussazioni e lussazioni delle piccole articolazioni, limitazione della mobilità, anchilosi fibrosa e ossea, osteoporosi, amiloidosi dei reni.

Morte - da insufficienza renale in connessione con amiloidosi o da malattie concomitanti - polmonite, tubercolosi, ecc.

sclerodermia sistemica

Sclerodermia sistemicaè una malattia sistemica del tessuto connettivo e dei piccoli vasi, caratterizzata da alterazioni fibro-sclerotiche diffuse nella pelle, stroma degli organi interni e sintomi di endarterite obliterante sotto forma di sindrome di Raynaud diffusa.

È nota solo l'incidenza primaria negli Stati Uniti: 12 casi per 1 milione di abitanti all'anno, le donne si ammalano 3-7 volte più spesso, il picco di età è di 30-60 anni.

Eziologia e patogenesi. L'eziologia di SJS è sconosciuta. Il lavoro associato al raffreddamento prolungato, alle vibrazioni e alla polimerizzazione del cloruro di vinile gioca un ruolo nello sviluppo dell'SSD. Marcatori immunogenetici noti come A9, B8 e B27, B40, DR5 (subacuto) e DR3 (cronico). I fibroblasti e le altre cellule che formano il collagene (cellule muscolari lisce) sono il collegamento centrale nel processo di fibrosatura. parete vascolare) con un aumento della loro produzione di collagene di tipo I e III, fibronectina, biopolimeri del tessuto connettivo (proteoglicani e glicoproteine). Un fattore importante nella patogenesi della SJS è un disturbo del microcircolo causato da danni alla parete vascolare e alterazioni delle proprietà intravascolari, plasmatiche e cellulari del sangue, con conseguente sintesi eccessiva di forme solubili di collagene, danni all'endotelio e alla sua sostituzione con cellule che sintetizzano il collagene della muscolatura liscia, un aumento della capacità di spasmo e iperplasia del rivestimento interno dei vasi sanguigni. . Il danno all'endotelio porta all'adesione e all'aggregazione degli elementi cellulari del sangue: leucociti, eritrociti e piastrine, stasi, coagulazione intravascolare, microtrombosi, che si manifesta clinicamente con la sindrome di Raynaud generalizzata (reazione vasospastica trifase dopo raffreddamento, agitazione, superlavoro - pallore, cianosi, iperemia). La base della patogenesi è la formazione incontrollata di collagene e i processi vascolari, combinati con un'infiammazione peculiare, quasi priva di cellule.

Patomorfologia. Le lesioni cutanee di solito procedono per fasi:

1) Stadio di edema denso- atrofia dell'epidermide con segni di degenerazione vacuolare, levigatezza delle papille e ispessimento del derma con segni di rigonfiamento mucoide e fibrinoide, reazioni cellulari essudativo-proliferative moderate.

2) Stadio di indurimento (sclerosi), in cui il colore della pelle cambia (alternanza di depigmentazione e iperpigmentazione), il pattern vascolare diventa distinto, compaiono teleangectasie sul viso e sul torace. Cambiamenti distrofici e atrofici nell'epidermide, sclerosi dello strato reticolare del derma, riduzione del letto vascolare con sclerosi e obliterazione del lume del vaso.

3) Fase di atrofia- la tensione caratteristica della pelle, la sua lucentezza, l'affilatura del naso, la comparsa di pieghe a cordoncino intorno alla bocca con difficoltà nella sua piena apertura. Sulle dita e sulle mani - contratture in flessione, in futuro - sclerodattilia e acrosclerosi, nonché accorciamento delle dita dovuto all'osteolisi delle singole falangi. Microscopicamente: atrofia dell'epidermide, derma papillare, sclerosi grave.

Sindrome articolare uno dei più frequenti e primi segni SSD. Macroscopicamente: una diminuzione della quantità di liquido sinoviale; la membrana sinoviale è densa con una superficie pallida lucida. Nelle prime fasi - trombosi multipla della rete capillare superficiale, un segno diagnostico informativo - una banda fibrinoide sulla superficie della sinovia e gonfiore del rivestimento interno dei vasi con un restringimento concentrico del lume.

Arresto cardiaco- il principale segno di patologia viscerale in SJS, osservato in 2/3 dei pazienti. Macroscopicamente - questo o quel grado di ipertrofia, espansione delle cavità (a volte con la formazione di un aneurisma), ispessimento e biancastro dell'endocardio parietale, sclerosi marginale delle valvole, principalmente mitralica, nel miocardio - cardiosclerosi di varia natura: piccola -focale, sotto forma di grossi filamenti biancastri, cicatrici subendocardiche; sull'epicardio ci sono focolai biancastri di compattazione che ricordano la glassa. Microscopicamente - gonfiore mucoide e fibrinoide principalmente nell'endocardio, una debole reazione cellulare. I sintomi clinici sono causati da atrofia, distrofia, piccoli focolai di necrosi dei cardiomiociti e processi sclerotici (cardiosclerosi perivascolare, interstiziale diffusa, focale).

Lesione polmonare- la manifestazione principale è la pneumosclerosi, che occupa solitamente le sezioni basali dei polmoni ed è accompagnata dallo sviluppo di bronchiectasie e aree di enfisema. Macroscopicamente: i polmoni sono densi al tatto, pesanti, con un pattern filamentoso ben visibile (due tipi di sclerosi: cistica (con formazione di cavità subpleuriche) e compatta (ampi campi di sclerosi e ialinosi).

Danno ai reni. Con un quadro clinico asintomatico di nefropatia - gonfiore, omogeneizzazione, esposizione di vasi interlobulari, a volte in combinazione con sclerosi perivascolare, ispessimento dell'interstizio, infiltrazione linfoide focale. In una variante grave della nefropatia (rene da sclerodermia vera): nella sostanza corticale - atrofia e necrosi, fino alla formazione di massicce aree di necrosi, nelle arterie interlobulari - gonfiore mucoide, defibrazione della parete, proliferazione e desquamazione delle cellule endoteliali nel lume, coagulazione intravascolare; nelle arteriole afferenti - necrosi fibrinoide. Nei glomeruli - omogeneizzazione e gonfiore delle singole anse, alterazioni fibrinoidi, sclerosi parziale e ialinosi. In entrambi i casi, alterazioni distrofiche e atrofiche dei tubuli, ispessimento e sclerosi dello stroma del midollo.

Cambiamenti morfologici simili si trovano nel tratto gastrointestinale e nel fegato.

Sintomi neurologici associato allo sviluppo di angiopatia sclerodermica, fibrosi e alterazioni distrofiche.

Complicazioni. Insufficienza di quegli organi o sistemi in cui i cambiamenti sclerotici sono più sviluppati.

POLIARTERITE NODOSALE (NODOSALE).

Poliarterite nodosa- vasculite sistemica necrotizzante come lesione segmentaria delle piccole e medie arterie con formazione di protuberanze aneurismatiche. Per lo più giovani uomini sono malati, l'incidenza è di 2-3 casi per 1 milione di abitanti all'anno.

Eziologia. NP si sviluppa dopo infezioni respiratorie acute (incluso streptococco), somministrazione di vaccini e sieri, intolleranza ai farmaci, ecc. Il virus dell'epatite B è importante, poiché il 30% dei pazienti ha un titolo elevato dell'antigene HBs e anticorpi contro di esso. La combinazione di NP con leucemia a cellule capellute ha suggerito che gli antigeni tumorali nella CEC possono svolgere un ruolo nello sviluppo di NP.

IN patogenesi NP svolge il ruolo principale nei processi di infiammazione del complesso immunitario, disturbi emoreologici pronunciati con lo sviluppo di DIC.

NP per lo più inizia in modo acuto, meno spesso gradualmente con sintomi generali - febbre, tachicardia, dolore muscolare e perdita di peso in rapido aumento, mancanza di appetito, sudorazione.

Patomorfologia. La caratteristica morfologica più caratteristica è la lesione delle arterie muscolari di piccole e medie dimensioni nell'area della loro ramificazione. La particolarità di NP è il danno simultaneo dell'endotelio vascolare (deposizione di immunocomplessi), della membrana elastica interna (infiammazione polimorfa-cellulare - cellule linfoidi, macrofagi, cellule epitelioidi, neutrofili, fibroblasti) e del tessuto perivascolare (infiltrazione cellulare e cicatrizzazione) . Risultato: obliterazione della nave e sviluppo di attacchi di cuore. Una caratteristica morfologica è l'ispessimento simile a perline delle arterie colpite (hanno determinato il nome della malattia), che si trovano più spesso nei vasi dei reni, del cuore, del sistema nervoso centrale e degli organi addominali.

La sconfitta dei vasi di vari organi interni determina la clinica. Il sintomo più comune di NP è il danno renale (80-90% dei pazienti). Nei reni si osserva spesso glomerulonefrite (mesangia acuta e cronica), così come infarti renali, rotture di aneurismi. Il danno renale è la causa più comune di morte nei pazienti con NP.

Il danno al sistema nervoso nel 50% dei pazienti si manifesta con neurite sensoriale e motoria asimmetrica multipla. Ciò è dovuto alla presenza di processi patologici nei vasi che alimentano questo o quel nervo. Il coinvolgimento nel processo del SNC è osservato nel 25% dei pazienti con NP. Si manifesta clinicamente con sintomi di meningoencefalite, nonché lesioni focali del cervello dovute a trombosi dei vasi intracranici, aneurismi rotti. Il danno oculare (aneurismi delle arterie del fondo, infiltrati perivascolari, trombosi dell'arteria retinica centrale) può essere uno dei primi sintomi della malattia.

La sindrome addominale si osserva in circa il 50% dei pazienti con NP. Caratterizzato da dolore addominale acuto associato alla patologia delle arterie mesenteriche, causando lo sviluppo di ischemia o necrosi intestinale. L'immagine potrebbe svilupparsi appendicite acuta, colecistite, pancreatite. La perforazione dell'una o dell'altra sezione dell'intestino porta allo sviluppo della peritonite.

Il danno cardiaco è osservato nel 30-40% dei pazienti. I vasi coronarici sono più spesso colpiti, che è accompagnato da attacchi di angina pectoris, infarto del miocardio. Occasionalmente, l'emopericardio si sviluppa a causa della rottura di un aneurisma o di un versamento pericardico con danni ai piccoli vasi.