OAP, ASD, VSD: cosa significano queste lettere nella diagnosi del bambino? Difetto cardiaco congenito.

I difetti congeniti sono varie anomalie nella struttura del cuore o dei vasi più grandi formati nella fase di sviluppo intrauterino. Tali patologie sono comuni - in circa l'1% dei bambini.

Va notato che non tutti i disturbi sono pericolosi per la vita; molti scompaiono da soli nel tempo. Ma una diagnosi attenta e un trattamento adeguato sono molto importanti, perché molti difetti non sono tempestivi correzione chirurgica può portare alla morte del paziente.

Alcuni difetti cardiaci congeniti sono più comuni nei ragazzi o nelle ragazze; su questa base vengono divisi in tre gruppi:

I difetti “maschili” comprendono la trasposizione dei vasi sanguigni, il restringimento segmentale dell'aorta o causato dalla fusione delle pareti, ecc.; Le cardiopatie congenite “femminili” comprendono difetti dei setti tra gli atri, triade di Fallot, apertura del dotto arterioso, ecc.; I difetti neutri o comuni per entrambi i sessi includono difetti del setto: atrioventricolare, aortopolmonare e alcuni altri disturbi.

Cause di difetti alla nascita

La CHD è classificata come malattie ereditarie, ma la gravità della loro manifestazione può essere influenzata da fattori esterni sfavorevoli. Questi includono:

Esposizione a sostanze tossiche sostanze chimiche da ambiente; Influenza Radiazione ionizzante; Effetti collaterali medicinali; Età matura dei genitori, madre oltre 35 anni, padre oltre 45; Alcolismo dei genitori; Alcune malattie virali subite dalla madre durante la gravidanza.

Inoltre, le cause della formazione di cardiopatie congenite sono spesso attribuite alla grave tossicosi della gravidanza. Ma medicina moderna non incoraggia tale diagnosi. UN forte nausea e il deterioramento del benessere molto probabilmente non sono la causa, ma la conseguenza di un disturbo nello sviluppo dell'embrione.

Molto spesso le malformazioni del sistema cardiovascolare fanno parte di un insieme più complesso di disturbi causati da un'anomalia cromosomica. Pertanto, in ogni caso, è necessario un esame approfondito e completo. Spesso non solo il bambino, ma anche i suoi genitori devono essere esaminati.

Classificazioni dei difetti

Ci sono molti classificazioni diverse questa patologia. Una delle più utilizzate è la nomenclatura internazionale dei difetti congeniti, secondo la quale tutti i difetti sono divisi in tre gruppi:

Sottosviluppo (ipoplasia) di un ventricolo del cuore. Si tratta di una malattia rara e molto pericolosa; la maggior parte dei bambini con questa diagnosi non vive abbastanza per vedere un intervento chirurgico. Difetti di ostruzione. Questo è un restringimento fino alla chiusura delle valvole e dei vasi sanguigni. Difetti settali (interatriali e interventricolari). "Vizi azzurri" Questi includono la tetralogia di Fallot, la stenosi della valvola tricuspide e altri disturbi che causano cianosi della pelle.

Viene spesso utilizzato anche per dividere tutti i difetti nei seguenti gruppi:

“Pallido” che non causa cianosi; “Blu” dal caratteristico colore della pelle; Con flusso incrociato di sangue; Con flusso sanguigno alterato; Difetti della valvola cardiaca; Difetti arteriosi; Disturbi delle parti muscolari dei ventricoli (cardiomiopatia); Disturbi del ritmo cardiaco non associati a difetti nella struttura dell'organo e dei grandi vasi che lo circondano.

Segni clinici

Il quadro clinico della PWS dipende dalle caratteristiche del difetto stesso, ma i segni più comuni sono considerati:

Tinta troppo pallida o bluastra della pelle e delle labbra; Pelle blu quando si piange o si mangia; Ridotta temperatura delle estremità; Soffi al cuore (non con tutti i difetti); Sintomi di insufficienza cardiaca.

Difetti congeniti possono essere rilevati durante gli esami radiografici ed ecocardiografici. Ci sono anche cambiamenti nell'elettrocardiogramma. A volte i difetti non compaiono affatto e il bambino sembra completamente sano fino a circa 10 anni. Quindi sviluppa mancanza di respiro durante lo sforzo fisico, la sua pelle diventa pallida o blu e lo sviluppo fisico inizia a rallentare. In una situazione del genere, dovresti consultare immediatamente un medico.

Diagnosi di difetti cardiaci congeniti

Prima di tutto, i medici prestano attenzione ai segni sopra descritti. Analizzano anche fattori come:

Presenza di tachipnea con retrazione costale; La presenza di cianosi e la risposta del corpo all'ossigenoterapia; Caratteristiche della pressione sanguigna nella parte superiore e arti inferiori; La natura dell'impulso; Presenza o assenza di soffi cardiaci; Cardio ed epatomegalia.

Per la messa in scena diagnosi accurata Utilizzano esami del sangue, PCG, ECG ed ecocardiografia, nonché angiografia e sondaggio cardiaco.

I soffi cardiaci vengono spesso rilevati nei bambini senza sospetto di cardiopatia congenita. La maggior parte di essi non è pericolosa, ma se sono presenti soffi diastolici sarà necessaria un'ulteriore valutazione cardiaca.

Trattamento dei difetti

I difetti cardiaci congeniti vengono trattati più spesso metodi chirurgici. Vengono utilizzati anche quelli terapeutici, ma solitamente come ausiliari. Vengono utilizzati quando è possibile posticipare l'intervento a una data successiva per permettere al bambino di crescere e rafforzarsi. Sono utili anche per difetti minori, se c'è un'alta probabilità che il bambino “diventi troppo grande” nel tempo.

Molto spesso, i difetti cardiaci congeniti vengono rilevati durante lo sviluppo fetale. In questo caso si consiglia di effettuare il parto in appositi reparti di maternità degli ospedali di cardiochirurgia, dove è possibile fornire immediatamente al bambino l'assistenza necessaria.

Poiché la maggior parte dei bambini con malattie cardiache congenite richiedono chirurgia, è importante determinare correttamente la gravità del difetto e il momento ottimale per l'intervento. Tipicamente, tutti i difetti cardiaci congeniti sono divisi in diversi gruppi:

Zero. Il difetto causa problemi circolatori molto lievi e non è necessario un intervento chirurgico. Primo. Il trattamento chirurgico può essere eseguito in in modo pianificato per un anno o più. Secondo. Si consiglia un intervento chirurgico per 3-6 mesi. Terzo. L'operazione dovrà essere effettuata nelle prossime settimane. Il quarto. I difetti sono così gravi che è necessario un trattamento chirurgico immediato per 1-2 giorni.

In alcune situazioni sono necessarie diverse operazioni per migliorare il funzionamento del sistema cardiovascolare.

In aggiunta alla chirurgia, di solito viene prescritto trattamento farmacologico. Molto spesso si consiglia di assumere farmaci che migliorano il metabolismo nel miocardio, ad esempio asparkam e panangin. Sono necessari anche farmaci per migliorare la microcircolazione sanguigna, per l'aritmia, per normalizzare la pressione sanguigna e i glicosidi cardiaci.

Previsione

La prognosi in questa situazione dipende interamente dalla gravità del difetto congenito e dalla presenza di disturbi concomitanti. Ad esempio, quando disturbi genetici complicata da difetti cardiaci, la prognosi è estremamente sfavorevole.

Se la cardiopatia congenita è l'unica patologia, è necessario tener conto delle sue caratteristiche e, ovviamente, dei tempi di rilevamento del difetto. Se il problema viene identificato in modo tempestivo e trattamento chirurgico forse la prognosi è favorevole. Se non ci sono opportunità per un trattamento completo, la prognosi è discutibile.

Secondo le statistiche, il primo posto nella struttura della mortalità neonatale è occupato dai difetti cardiaci congeniti. Se non viene fornita assistenza cardiochirurgica tempestiva e qualificata, circa il 50-75% dei bambini muore durante il primo anno di vita. A 2-3 anni inizia il periodo di compensazione, momento in cui il tasso di mortalità scende al 5%. La diagnosi precoce della patologia e la correzione chirurgica tempestiva aiutano a migliorare la prognosi.

Prevenzione

Poiché le ragioni della formazione dei difetti cardiaci congeniti non sono completamente comprese, non esistono metodi in grado di prevenirli completamente. Per ridurre la probabilità di sviluppare difetti è necessario:

Pianifica attentamente la tua gravidanza ed evita l'esposizione a sostanze nocive; Assumere i farmaci rigorosamente come prescritto dal medico; Fai tutto in anticipo vaccinazioni necessarie ed evitare il contatto con persone malate. Notizia immagine sana vita.

Le donne sopra i 35 anni hanno bisogno consulenza genetica medica e un'attenta diagnosi prenatale. Le future mamme con cardiopatie congenite avranno bisogno di un'attenzione ancora maggiore da parte dei medici. Dovrebbero essere monitorati da un ginecologo e un cardiologo durante tutta la gravidanza. Il rilevamento tempestivo del difetto consentirà di prescrivere operazioni per la maggior parte prime date e salvare la vita del bambino.

Soggetto:

Eziologia delle cardiopatie congenite

Fattori di rischio per la formazione di cardiopatie congenite

Aspetti patogenetici delle cardiopatie congenite

Classificazione delle cardiopatie congenite

Quadro clinico

Diagnosi di cardiopatia congenita

Caratteristiche cliniche di alcune cardiopatie congenite

Complicanze delle cardiopatie congenite

Principi di trattamento delle cardiopatie congenite

Struttura dei difetti cardiaci congeniti nel territorio di Khabarovsk basata su materiali del dipartimento pediatrico dell'Ospedale Clinico Pediatrico

Epidemiologia e prevalenza dei difetti cardiaci congeniti

(CHD) - un difetto nella struttura del cuore<#»justify»>L'incidenza dei difetti cardiaci congeniti è piuttosto elevata e varia nelle diverse regioni, in media si osservano in circa 7-8 su 100 nati vivi; La frequenza stimata dell'evento varia tra i diversi autori, ma, in media, è dello 0,8 - 1,2% di tutti i neonati. Di tutti i difetti di sviluppo riscontrati, rappresenta fino al 30%. Ogni anno negli Stati Uniti si registrano 8 casi di neonati con difetto congenito cuori per ogni 1.000 neonati. Due o tre di questi otto soffrono di difetti cardiaci potenzialmente pericolosi. I difetti cardiaci congeniti (CHD) rappresentano un gruppo molto ampio ed eterogeneo di malattie, che comprende sia forme relativamente lievi che condizioni incompatibili con la vita del bambino. La maggior parte dei bambini muore durante il primo anno di vita (fino al 70-90%). Dopo il primo anno di vita, la mortalità diminuisce drasticamente e non più del 5% dei bambini muore di età compresa tra 1 e 15 anni. Sono più di 35 i difetti cardiaci congeniti conosciuti nei neonati, ma quelli comuni sono meno di dieci.

Eziologia delle cardiopatie congenite

Le ragioni principali per lo sviluppo delle cardiopatie congenite sono considerate effetti esogeni sull'organogenesi, principalmente nel primo trimestre di gravidanza (infezioni virali (CMV, toxoplasmosi, rosolia, herpes), alcolismo, malattie extragenitali della madre, uso di certo medicinali(prodotti dimagranti, ormoni, anticonvulsivanti), esposizione a radiazioni ionizzanti e rischi professionali). I bambini nati con difetti congeniti intrauterini spesso soffrono di difetti cardiaci congeniti. sindrome alcolica derivanti dal consumo materno di alcol durante la gravidanza.

Precedenti studi hanno rivelato che esiste una certa stagionalità nella nascita di bambini con cardiopatie congenite. Ad esempio, ci sono prove che il dotto arterioso pervio si verifica prevalentemente nelle ragazze nate nella seconda metà dell'anno, molto spesso da ottobre a gennaio. I ragazzi con coartazione dell'aorta nascono più spesso a marzo e aprile, più raramente a settembre e ottobre. Sono noti casi in cui in una determinata area geografica si nasce gran numero bambini con malattie cardiache congenite, che creano l'impressione di un certo tipo di epidemia. Fluttuazioni stagionali nella comparsa di malattie cardiache congenite, ecc. le epidemie sono molto probabilmente associate a epidemie virali, nonché all'impatto di fattori ambientali (principalmente radiazioni ionizzanti), che hanno un effetto teratogeno (cioè avverso per il feto). Ad esempio, è stato dimostrato l'effetto teratogeno del virus della rosolia. Si presume che i virus dell'influenza, così come alcuni altri, possano svolgere un ruolo nell'insorgenza di malattie cardiache congenite, soprattutto se la loro azione si verifica nei primi 3 mesi di gravidanza. Naturalmente, solo la presenza malattia virale non è ancora sufficiente perché il nascituro sviluppi un difetto cardiaco, tuttavia, a seconda di ulteriori fattori (la gravità del virus e malattia batterica, la presenza di una predisposizione genetica alle reazioni avverse agli effetti scatenanti di questo fattore), l'agente virale può essere decisivo in termini di formazione di cardiopatie congenite nel neonato. L'alcolismo cronico della madre gioca un certo ruolo nell'insorgenza di malattie cardiache congenite. Il 29-50% di queste madri dà alla luce bambini con malattie cardiache congenite. Le madri con lupus eritematoso sistemico spesso danno alla luce bambini con blocco congenito delle vie cardiache. Nelle donne che soffrono diabete mellito Più spesso dei bambini sani, i bambini nascono con difetti cardiaci.

Di particolare importanza è l’assunzione di farmaci durante la gravidanza. Attualmente hanno completamente interrotto l'assunzione di talidomide: questo farmaco ha causato numerose deformità congenite durante la gravidanza (compresi difetti cardiaci congeniti). È stato dimostrato l'effetto teratogeno dell'alcol (causa difetti del setto ventricolare e atriale, dotto arterioso pervio), anfetamine (che si formano più spesso dei DIV e trasposizione dei grandi vasi), anticonvulsivanti - idantoina (stenosi dell'arteria polmonare, coartazione dell'aorta, dotto pervio arteriosus) e trimetadione (trasposizione dei grossi vasi, tetralogia di Fallot, ipoplasia del ventricolo sinistro), litio (anomalia di Ebstein, atresia della valvola tricuspide), progestinici (tetralogia di Fallot, cardiopatie congenite complesse).

Esiste un consenso generale sul fatto che il periodo più pericoloso per lo sviluppo di gravi cardiopatie congenite siano le prime 6-8 settimane di gravidanza. Quando un fattore teratogeno entra in questo intervallo, è molto probabile lo sviluppo di una cardiopatia congenita grave o combinata. Tuttavia, non si può escludere la possibilità di danni meno complessi al cuore o ad alcune delle sue strutture in qualsiasi fase della gravidanza.

Fattori di rischio per la formazione di cardiopatie congenite

Un indubbio fattore di rischio è la presenza di una predisposizione genetica. Molto spesso, quando si spiega il tipo di ereditarietà, si ricorre al cosiddetto modello poligenico-multifattoriale. Secondo questo modello, quanto più grave è un difetto cardiaco in famiglia, tanto maggiore è il rischio che si ripresenti; quanto più i parenti soffrono di cardiopatie congenite, tanto maggiore è il rischio di recidiva. Oltre a questo tipo di eredità, c'è anche mutazioni genetiche E anomalie cromosomiche. Dai esatto quantificazione Il rischio di avere un bambino con una cardiopatia congenita può (e anche in questo caso non sempre) essere determinato solo da un genetista durante il processo di consulenza genetica medica. Riassumendo quanto sopra, possiamo identificare i principali fattori di rischio per avere un bambino con cardiopatia congenita:

età dei genitori (madre oltre 35 anni, padre oltre 45 anni),

· malattie croniche tra i coniugi

· Infezioni virali subite dalla madre nel primo trimestre di gravidanza (rosolia)

· Gravidanza complicata (tossicosi nel primo trimestre e minacce di aborto spontaneo, storia di feti morti)

· Pericoli professionali (alcool, acidi, metalli pesanti, composti ciclici)

· Cattive abitudini(alcolismo, dipendenza da nicotina).

Aspetti patogenetici delle cardiopatie congenite

trattamento dei difetti cardiaci congeniti

I principali meccanismi nella patogenesi dei difetti cardiaci congeniti sono:

Emodinamica cardiaca compromessa. sovraccarico delle parti del cuore dotate di volume (difetti come insufficienza valvolare e difetti del setto) o di resistenza (difetti come stenosi degli orifizi o dei vasi). esaurimento dei meccanismi compensatori coinvolti (Anrep omeometrico per la resistenza e Frank-Starling eterometrico per il volume). sviluppo di ipertrofia e dilatazione del cuore. sviluppo di insufficienza cardiaca HF (e, di conseguenza, disturbi dell'emodinamica sistemica).

Violazione dell'emodinamica sistemica (pletora/anemia della circolazione polmonare dell'ICC, anemia della circolazione sistemica del BCC). sviluppo di ipossia sistemica (principalmente circolatoria con difetti bianchi, emica con difetti blu, sebbene con lo sviluppo di insufficienza cardiaca ventricolare sinistra acuta, ad esempio, si verifichino sia ipossia ventilatoria che diffusa).

Classificazione delle cardiopatie congenite

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie, Revisione X, i difetti cardiaci congeniti sono inclusi nella classe XVII “Anomalie congenite di deformazione e disturbi cromosomici” alle voci Q20 - Q26.

Sono state proposte diverse classificazioni dei difetti cardiaci congeniti, comune ad esse è il principio di suddivisione dei difetti in base al loro effetto sull'emodinamica. La sistematizzazione più generale dei difetti è caratterizzata dalla loro combinazione, principalmente in base al loro effetto sul flusso sanguigno polmonare, nei seguenti 4 gruppi. Difetti con flusso sanguigno polmonare invariato (o leggermente modificato): anomalie della sede del cuore, anomalie dell'arco aortico, coartazione di tipo adulto, stenosi aortica, atresia valvola aortica; insufficienza della valvola polmonare; stenosi mitralica, atresia e insufficienza valvolare; cuore triatriale, difetti delle arterie coronarie e sistema di conduzione del cuore. Difetti con ipervolemia della circolazione polmonare:

) non accompagnato da cianosi precoce - dotto arterioso pervio, difetti del setto atriale e ventricolare, sindrome di Lutambashe, fistola aortopolmonare, coartazione aortica pediatrica; 2) accompagnato da cianosi - atresia tricuspide con un ampio difetto setto interventricolare, dotto arterioso pervio con grave ipertensione polmonare e flusso sanguigno dal tronco polmonare all'aorta. Difetti con ipovolemia della circolazione polmonare:

) non accompagnato da cianosi - stenosi isolata del tronco polmonare; 2) accompagnato da cianosi - triade, tetralogia e pentade di Fallot, atresia tricuspide con restringimento del tronco polmonare o piccolo difetto del setto ventricolare, anomalia di Ebstein (spostamento dei lembi della valvola tricuspide nel ventricolo destro), ipoplasia del ventricolo destro. Difetti combinati con interruzione della relazione tra le varie parti del cuore e grandi vasi: trasposizione dell'aorta e del tronco polmonare (completa e corretta), loro origine da uno dei ventricoli, sindrome di Taussig-Bing, tronco arterioso comune, cuore a tre camere con un solo ventricolo, ecc.

La suddetta suddivisione dei difetti è di importanza pratica per la loro diagnosi clinica e soprattutto radiologica, poiché l'assenza o la presenza di alterazioni emodinamiche nella circolazione polmonare e la loro natura rendono possibile classificare il difetto come uno dei gruppi I-III o assumere il gruppo Difetti IV, per la cui diagnosi è solitamente necessaria l'angiocardiografia. Alcuni difetti cardiaci congeniti (soprattutto del gruppo IV) sono molto rari e riguardano solo i bambini.

Sono state descritte più di 150 varianti di difetti cardiaci congeniti (CHD), ma finora (2009) in letteratura si possono trovare segnalazioni di difetti che non erano stati precedentemente descritti. Alcuni difetti cardiaci congeniti si verificano frequentemente, altri molto meno frequentemente. Con l'avvento di nuovi metodi diagnostici, che hanno permesso di visualizzare e valutare direttamente sullo schermo il lavoro di un cuore in movimento, la "natura congenita" di alcune malattie cardiache ha cominciato a includere difetti che potrebbero non manifestarsi durante l'infanzia e che non rientrano del tutto nelle classificazioni esistenti delle malattie cardiache congenite.

In linea di principio, tutti gli HPS possono essere suddivisi in gruppi:

Difetti con spostamento da sinistra a destra (“pallido”);

Morse con azzeramento da destra a sinistra (“blu”);

Difetti di scarica incrociata;

Difetti con ostruzione al flusso sanguigno;

Difetti valvolari;

Difetti delle arterie coronarie del cuore;

Cardiomiopatie;

Disturbi congeniti del ritmo cardiaco.

Nella pratica pediatrica la classificazione più conveniente è Marder (1957), che si basa sulle caratteristiche del flusso sanguigno nella circolazione polmonare e sulla presenza di cianosi. Questa classificazione, con alcune integrazioni, può essere utilizzata nella diagnosi clinica primaria dei difetti cardiaci congeniti basata su metodi di ricerca clinica generale (anamnesi, esame obiettivo, elettrocardiografia, fonocardiografia, ecocardiografia, radiografia). La tabella 1 seguente presenta la classificazione dei difetti cardiaci congeniti.

Classificazione dei difetti cardiaci congeniti

Tabella 1

Caratteristiche emodinamiche Presenza di cianosi, assenza di arricchimento della circolazione polmonare, difetto del setto interventricolare, difetto del setto interatriale, dotto arterioso pervio, drenaggio anomalo delle vene polmonari, trasposizione incompleta della comunicazione atrioventricolare dei grandi vasi, GLS, tronco arterioso comune, ventricolo unico del cuore Deplezione della circolazione polmonare Stenosi isolata dell'arteria polmonare, trasposizione dei grandi vasi + stenosi dell'arteria polmonare, tetralogia di Fallot, atresia della tricuspide, malattia di Ebstein, falso tronco arterioso comune, ostruzione del flusso sanguigno in grande cerchio stenosi circolatoria della bocca aortica, coartazione dell'aorta Senza disturbi emodinamici significativi Destrocardia, anomalia della posizione dei vasi sanguigni, anello vascolare - doppio arco aortico, malattia di Tolochinov-Roget

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche e il decorso sono determinati dal tipo di difetto, dalla natura dei disturbi emodinamici e dai tempi di insorgenza dello scompenso circolatorio. Difetti accompagnati da cianosi precoce (i cosiddetti difetti “blu”) compaiono immediatamente o subito dopo la nascita del bambino. Molti difetti, soprattutto i gruppi 1 e 2, hanno un decorso asintomatico per molti anni e vengono rilevati per caso durante una visita medica preventiva di un bambino o quando compaiono già i primi segni clinici di disturbi emodinamici età matura malato. I difetti dei gruppi III e IV possono essere complicati relativamente presto da un'insufficienza cardiaca, che porta alla morte.

Inoltre, le manifestazioni cliniche della cardiopatia congenita possono essere combinate in 4 sindromi:

Sindrome cardiaca (reclami di dolore nella zona del cuore, mancanza di respiro, palpitazioni, interruzioni della funzione cardiaca, ecc.; all'esame - pallore o cianosi, gonfiore e pulsazione dei vasi del collo, deformazione Petto secondo il tipo di gobba cardiaca; palpazione - cambiamenti nella pressione sanguigna e nelle caratteristiche del polso periferico, cambiamenti nelle caratteristiche dell'impulso apicale durante l'ipertrofia/dilatazione del ventricolo sinistro, comparsa di un impulso cardiaco durante l'ipertrofia/dilatazione del ventricolo destro, fusa sistolica/diastolica del gatto durante la stenosi , eccetera.).

Sindrome da insufficienza cardiaca (acuta o cronica, ventricolare destra o sinistra, attacchi dispnea-cianotici, ecc.) con manifestazioni caratteristiche.

3. Sindrome da ipossia sistemica cronica (ritardo di crescita e sviluppo, sintomi bacchette <#»justify»>Quando si diagnostica una cardiopatia congenita, la determinazione della fase del decorso del difetto gioca un ruolo molto significativo, poiché ogni tipo di difetto può avere un quadro clinico completamente diverso, a seconda del momento della sua esistenza, dell'inclusione di meccanismi compensatori e della stratificazione di complicazioni.

· La fase di adattamento primaria è l'adattamento del corpo del bambino all'emodinamica compromessa a causa di una cardiopatia congenita. Nella fase di adattamento primario, a partire dal primo respiro, tutto il corpo e soprattutto il sistema cardiovascolare, sono inclusi nella compensazione della circolazione sanguigna anormale (sviluppo di iperfunzione, ipertrofia e dilatazione vari dipartimenti cuori; un aumento del numero di anastomosi coronariche e rami vascolari intramurali nelle parti ipertrofiche del miocardio; intensificazione della respirazione; compenso emico dell'ipossiemia; sviluppo della circolazione collaterale; vasocostrizione protettiva dei vasi polmonari, ecc.). Questa fase critica, di “emergenza”, si verifica molto spesso nel primo anno di vita del paziente, durante il quale il corpo del bambino si adatta al difetto esistente. Purtroppo, dal 40% al 70% dei pazienti con cardiopatia congenita (senza correzione chirurgica del difetto), per vari motivi, non sono in grado di adattarsi al difetto e muoiono nei primi mesi o nel primo anno di vita. Un bambino con un difetto cardiaco congenito che vive fino al suo primo compleanno successivamente si sviluppa meglio fisicamente, si ammala meno e ha meno segni di insufficienza cardiaca, mancanza di respiro e cianosi, cioè viene mantenuta la compensazione relativa del difetto.

La fase di compensazione relativa avviene durante periodo di età da 2-5 a 12-17 anni (a seconda della gravità del difetto). Accompagnato da ipertrofia e relativa iperfunzione, compaiono gradualmente disordini metabolici che portano a cambiamenti nella struttura e nella regolazione del cuore.

· Fase terminale. Molto spesso nei pazienti in età scolare o in pubertà c'è un significativo deterioramento della condizione (un aumento del battito cardiaco e insufficienza respiratoria a causa del peggioramento della cardio- e pneumosclerosi, ipertensione polmonare; la comparsa o il peggioramento di aritmie cardiache e disturbi della conduzione; aumento cambiamenti degenerativi tutti gli organi e sistemi del corpo; peggioramento della distrofia, anemia) e disabilità del paziente. Le principali cause di morte nei bambini in fase terminale sono l'accumulo di polmonite e gli attacchi tachicardia parossistica, fibrillazione atriale o la cosiddetta morte cardiaca improvvisa.

Diagnosi di cardiopatia congenita

La diagnosi è stabilita da ricerca esaustiva cuori. L'auscultazione del cuore è importante per la diagnosi del tipo di difetto, principalmente solo con difetti valvolari simili a quelli acquisiti, cioè con insufficienza valvolare o stenosi delle aperture valvolari, in misura minore - con dotto arterioso aperto e difetto del setto ventricolare . L'esame diagnostico iniziale per sospetta cardiopatia congenita comprende necessariamente l'elettrocardiografia, l'ecocardiografia e l'esame radiografico del cuore e dei polmoni, che nella maggior parte dei casi consentono di identificare una combinazione di segni diretti (con ecocardiografia) e indiretti di un particolare difetto. Se viene rilevata una lesione valvolare isolata, viene posta una diagnosi differenziale con un difetto acquisito. Un esame diagnostico più completo del paziente, comprendente, se necessario, l'angiocardiografia e il sondaggio delle camere cardiache, viene effettuato in un ospedale di cardiochirurgia. Algoritmo diagnostica clinica i difetti cardiaci congeniti devono consistere nelle seguenti fasi:

1) stabilire la presenza di un difetto cardiaco, 2) confermare la sua origine congenita, 3) determinare l'appartenenza al gruppo del difetto e la natura dei disturbi emodinamici sindromici (“blu”, “pallido”, con arricchimento o depauperamento della circolazione polmonare , ecc.) 4) diagnosi topica del difetto nel gruppo, 5) determinazione della presenza e del grado di ipertensione polmonare, 6) determinazione della natura e del grado dell'insufficienza cardiaca, 7) identificazione della natura e della gravità della complicanza, determinazione della stadio clinico e funzionale della malattia (fase di adattamento primario, fase di relativo compenso, fase terminale), 9) identificazione degli associati anomalie congenite, aggravando il decorso dei difetti cardiaci congeniti e chiarendone la natura e la gravità, 10) risolvendo il problema (insieme al cardiochirurgo) sulla necessità, possibilità e tempistica razionale della correzione chirurgica dei difetti cardiaci congeniti

Caratteristiche cliniche di alcune cardiopatie congenite

Di seguito sono riportati alcuni dei difetti cardiaci congeniti più comuni.

Il difetto del setto ventricolare è uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni. Il difetto è localizzato nella parte membranosa o muscolare del setto, talvolta il setto è completamente assente. Se il difetto è localizzato sopra la cresta sopraventricolare nella radice aortica o direttamente al suo interno, questo difetto è solitamente accompagnato da un'insufficienza della valvola aortica.

I disturbi emodinamici associati a un difetto del setto sono determinati dalla sua dimensione e dal rapporto di pressione nella circolazione sistemica e polmonare. Piccoli difetti (0,5 - 1,5 cm) sono caratterizzati dallo scarico di piccoli volumi di sangue attraverso il difetto da sinistra a destra, che praticamente non disturba l'emodinamica. Quanto più grande è il difetto e il volume di sangue scaricato attraverso di esso, tanto più precocemente si verificano ipervolemia e ipertensione nella circolazione polmonare, sclerosi dei vasi polmonari, sovraccarico dei ventricoli sinistro e destro del cuore con esito in insufficienza cardiaca. Il difetto più grave si verifica con un'elevata ipertensione polmonare (complesso di Eisenmenger) con scarico di sangue attraverso il difetto da destra a sinistra, accompagnato da grave ipossiemia arteriosa.

I sintomi di un difetto con un grande difetto compaiono nel primo anno di vita: i bambini hanno un ritardo nello sviluppo, sono inattivi, pallidi; Con l'aumento dell'ipertensione polmonare compaiono mancanza di respiro, cianosi da sforzo e si forma una gobba cardiaca. Negli spazi intercostali III-IV lungo il bordo sinistro dello sterno si rileva un intenso soffio sistolico e il corrispondente tremore sistolico. Si rileva un aumento e un'accentuazione dei toni cardiaci sopra il tronco polmonare. La metà dei pazienti con ampi difetti del setto non sopravvive oltre 1 anno a causa dello sviluppo di grave insufficienza cardiaca o dell'aggiunta di endocardite infettiva. Con un piccolo difetto nella parte muscolare del setto (malattia di Tolochinov-Roger), il difetto può rimanere asintomatico per molti anni (i bambini si sviluppano normalmente mentalmente e fisicamente) o manifestarsi principalmente come polmonite frequente. Nei primi 10 anni di vita è possibile la chiusura spontanea di un piccolo difetto; se il difetto persiste, l'ipertensione polmonare aumenta gradualmente negli anni successivi, portando allo scompenso cardiaco. L'intensità del soffio sistolico dipende dalla velocità volumetrica del flusso sanguigno attraverso il difetto: con l'aumentare dell'ipertensione polmonare il soffio si indebolisce (può scomparire del tutto), mentre aumenta l'intensificazione e l'enfasi dei toni sopra il tronco polmonare; Alcuni pazienti sviluppano un soffio diastolico di Graham Still a causa della relativa insufficienza della valvola polmonare. Il soffio diastolico può anche essere causato da un'insufficienza della valvola aortica che accompagna il difetto, la cui presenza deve essere considerata con una significativa diminuzione della pressione diastolica e un aumento della pressione arteriosa del polso, comparsa precoce di segni di grave pepetrofia del ventricolo sinistro.

La diagnosi di difetto del setto ventricolare viene stabilita mediante ecocardiografia color Doppler, ventricolografia sinistra e cateterismo cardiaco. Cambiamenti nell'ECG e i dati radiografici del cuore e dei polmoni variano a seconda delle diverse dimensioni del difetto e vari gradi ipertensione polmonare; Aiutano ad assumere correttamente la diagnosi solo con evidenti segni di ipertrofia di entrambi i ventricoli e grave ipertensione della circolazione polmonare.

Difetto del setto interatriale. Piccoli difetti del setto primario, a differenza degli alti difetti del setto secondario, si trovano vicino alle valvole atrioventricolari e sono solitamente associati ad anomalie del loro sviluppo, inclusa talvolta la stenosi mitralica congenita (sindrome di Lutambashe).

I disturbi emodinamici sono caratterizzati dalla fuoriuscita di sangue attraverso il difetto da sinistra a destra atrio destro, che porta ad un sovraccarico di volume (maggiore, maggiore è il difetto) del ventricolo destro e della circolazione polmonare. Tuttavia, a causa della diminuzione adattativa della resistenza dei vasi polmonari, la pressione in essi cambia poco fino allo stadio in cui si sviluppa la sclerosi. In questa fase, l'apertensione polmonare può aumentare abbastanza rapidamente e portare all'inversione dello shunt attraverso il difetto - lo scarico del sangue da destra a sinistra.

I sintomi di un difetto con un piccolo difetto possono essere assenti per decenni. Più tipiche sono le restrizioni alla tolleranza di un'attività fisica elevata fin dai giovani a causa della comparsa di mancanza di respiro, sensazione di pesantezza o disturbi del ritmo cardiaco, nonché una maggiore suscettibilità alle infezioni respiratorie. Con l'aumento dell'ipertensione polmonare, il disturbo principale diventa la mancanza di respiro con sempre meno carico e con l'inversione dello shunt appare la cianosi (inizialmente periodica - con carico, quindi persistente) e le manifestazioni di insufficienza cardiaca ventricolare destra aumentano gradualmente. I pazienti con un difetto esteso possono avere una gobba cardiaca. L'auscultazione rivela la scissione e l'accento dell'11o tono sopra il tronco polmonare, in alcuni pazienti c'è un soffio sistolico negli spazi intercostali I-III a sinistra dello sterno, che si intensifica quando si trattiene il respiro durante l'espirazione. È possibile la fibrillazione atriale, che non è tipica di altri difetti cardiaci congeniti.

La diagnosi viene assunta quando, insieme ai sintomi descritti, segni di grave ipertrofia del ventricolo destro (compresi quelli evidenziati dall'eco e dall'elettrocardiografia), segni radiologicamente determinati di ipervolemia della circolazione polmonare (aumento del pattern arterioso polmonare) e pulsazione caratteristica del vengono rilevate le radici dei polmoni. Essenziale valore diagnostico potrebbe sottoporsi ad un'ecocardiografia color Doppler. Diagnosi differenziale Vengono spesso eseguiti in caso di ipertensione polmonare primaria (in cui il pattern polmonare è impoverito) e in caso di stenosi mitralica. A differenza di quest'ultimo, con un difetto del setto interatriale non si osserva una dilatazione significativa dell'atrio sinistro; Inoltre, la stenosi mitralica è esclusa in modo affidabile dall'ecocardiografia. La diagnosi viene infine confermata dal cateterismo atriale e dall'angiocardiografia con l'introduzione del contrasto nell'atrio sinistro.

Il dotto arterioso pervio è un'anastomosi tra l'aorta e il tronco polmonare che esiste durante il periodo prenatale dello sviluppo fetale. Subito dopo la nascita, il dotto si oblitera, trasformandosi in un legamento arterioso. Il funzionamento del dotto arterioso durante il primo anno di vita è considerato un difetto congenito. Questa anomalia dello sviluppo è la più comune e rappresenta fino al 25% del loro numero totale.

L'essenza emodinamica del difetto consiste nel costante apporto di sangue arterioso nella circolazione polmonare, con conseguente miscelazione del sangue arterioso con quello arterioso. sangue venoso nei polmoni e si sviluppa ipervolemia polmonare, che è accompagnata da irreversibilità cambiamenti morfologici nei vasi polmonari e il successivo sviluppo di ipertensione polmonare. In questo caso, il ventricolo sinistro è costretto a lavorare più intensamente per mantenere un'emodinamica stabile, il che porta all'ipertrofia delle sezioni sinistre. Un progressivo aumento delle resistenze vascolari polmonari provoca un sovraccarico del ventricolo destro del cuore, provocandone l'ipertrofia e la successiva degenerazione miocardica. L'entità del disturbo circolatorio dipende dal diametro del condotto e dal volume di sangue scaricato attraverso di esso.

Quadro clinico e diagnosi. Carattere manifestazioni cliniche dipende principalmente dal diametro e dalla lunghezza del condotto, dall'angolo della sua partenza dall'aorta e dalla sua forma, che determina la quantità di sangue scaricato nell'arteria polmonare. I reclami di solito compaiono con lo sviluppo di scompenso circolatorio e consistono in: aumento della fatica, fiato corto. Tuttavia, il difetto più caratteristico è frequente problemi respiratori e polmonite nel primo e nel secondo anno di vita, ritardo nello sviluppo fisico. Durante l'esame di un paziente, viene rilevato un soffio sistole-diastolico sopra il cuore con epicentro sopra l'arteria polmonare (definizione anatomica di proiezione). La natura del rumore viene spesso paragonata al “rumore di una trottola”, al “rumore di una ruota di mulino”, al “rumore di una macchina”, al “rumore di un treno che passa in una galleria”. Con lo sviluppo dell'ipertensione polmonare, nello stesso punto appare un accento del secondo tono. Di norma, il rumore diventa più intenso quando espiri o attività fisica. I segni elettrocardiografici sono insoliti. Un esame radiografico rivela segni di traboccamento di sangue nella circolazione polmonare e una configurazione mitralica moderatamente pronunciata del cuore a causa del rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare. Si nota ipertrofia ventricolare sinistra. Nelle fasi successive del decorso naturale del difetto diventano più pronunciati segni radiologici sclerosi dei vasi polmonari e esaurimento del loro schema. L'ecocardiografia può talvolta visualizzare un dotto arterioso pervio funzionante (di solito nei bambini piccoli). Nei pazienti adulti ciò è ostacolato dalla limitazione della “finestra ultrasonica” dovuta all’aderenza del polmone sinistro. Il cateterismo delle camere cardiache è necessario solo in casi complicati o poco chiari. Quando un mezzo di contrasto viene iniettato nell'aorta ascendente, entra nelle arterie polmonari attraverso il dotto. In generale, la diagnosi di questo difetto non presenta grandi difficoltà.

Una complicanza frequente del dotto arterioso pervio (soprattutto di piccolo diametro) è l'infiammazione delle pareti del dotto (botallinite) o, in età avanzata, la sua calcificazione.

La coartazione dell'aorta è un restringimento dell'istmo dell'aorta al confine del suo arco e della sezione discendente, solitamente al di sotto (nel 90% dei casi) dell'origine dell'arteria succlavia sinistra. Si verifica prevalentemente negli uomini. Esistono due tipi principali di difetto: adulto (coartazione isolata dell'aorta) e pediatrico - con dotto arterioso pervio. Nella tipologia pediatrica si distingue tra coartazione produttiva (sopra l'origine del dotto) e postduttale (sotto l'origine del dotto).

I disturbi emodinamici nell'adulto tipo difetto sono caratterizzati da un aumento del lavoro del ventricolo sinistro del cuore per superare la resistenza nell'aorta, un aumento della pressione sanguigna prossimale alla coartazione e la sua diminuzione nelle arterie distali da essa, comprese quelle renali , che include i meccanismi di sviluppo renale ipertensione arteriosa, che aumenta il carico sul ventricolo sinistro. Nel tipo pediatrico con coartazione postduttale, questi cambiamenti sono completati da una significativa ipervolemia della circolazione polmonare (a causa di un aumento del flusso di sangue attraverso il dotto da sinistra a destra sotto l'influenza dell'alta pressione sanguigna) e da un aumento del carico sul ventricolo destro del cuore. Nel caso della coartazione preduttale, il flusso sanguigno attraverso il dotto è diretto da destra a sinistra.

I sintomi del difetto diventano più pronunciati con l’età. I pazienti lamentano piedi freddi, affaticamento delle gambe quando camminano, corrono, spesso mal di testa, palpitazioni sotto forma di forti colpi, a volte sangue dal naso. Le strade di età superiore ai 12 anni hanno spesso una notevole predominanza nello sviluppo fisico del cingolo scapolare gambe sottili, bacino stretto (“fisico atletico”). La palpazione rivela un aumento del battito apicale del cuore, talvolta anche pulsazioni delle arterie intercostali (attraverso le quali avviene l'apporto collaterale di sangue ai tessuti) e occasionalmente tremore sistolico negli spazi intercostali P. -III. In molti casi si sente un soffio sistolico alla base del cuore, i cui tratti caratteristici sono la distanza dal 1o tono cardiaco e la conduzione alle arterie brachiocefaliche e nello spazio interscapolare. Il sintomo principale del difetto è una pressione sanguigna più bassa nelle gambe che nelle braccia (normalmente il rapporto è opposto). Se la pressione sanguigna e polso arterioso sono ridotti anche sul braccio sinistro (rispetto al loro valore sul destro), si può ipotizzare una coartazione dell'origine prossimale dell'arteria succlavia sinistra. I cambiamenti dell'ECG corrispondono all'ipertrofia ventricolare sinistra, ma con un difetto di tipo infantile asse elettrico il cuore è solitamente deviato a destra.

La diagnosi è suggerita da differenze specifiche nella pressione sanguigna nelle braccia e nelle gambe ed è confermata da studi radiologici. Alla radiografia, in più della metà dei casi, si evidenzia l'usura dei bordi inferiori delle costole da parte delle arterie intercostali dilatate, e talvolta è chiaramente visibile il restringimento dell'istmo aortico stesso. In un ospedale di cardiochirurgia, la diagnosi è confermata dall'aortografia e dallo studio della differenza di pressione sanguigna nell'aorta ascendente e discendente mediante cateterizzazione.

La destrocardia è la distopia del cuore nella cavità toracica, con la maggior parte situata a destra della linea mediana del corpo. Questa anomalia nella posizione del cuore senza inversione delle sue cavità è chiamata destroversione. Quest'ultimo è solitamente combinato con altri difetti cardiaci congeniti. La più comune è la destrocardia con inversione degli atri e dei ventricoli (si chiama vero, o specchio), che può essere una delle manifestazioni di una disposizione inversa completa organi interni. Destrocardia a specchio Di regola, non è combinato con altri difetti cardiaci congeniti, non presenta disturbi emodinamici.

La diagnosi viene suggerita rilevando un battito dell'apice destro del cuore e corrispondenti cambiamenti nei confini della percussione della relativa ottusità cardiaca. La diagnosi è confermata da studi elettrocardiografici e radiografici. Nell'ECG con vera destrocardia, le onde P. R e TV nelle derivazioni aVL e 1 sono dirette verso il basso e nella derivazione aVR - verso l'alto, cioè l'immagine osservata in persona sana quando si sostituisce reciprocamente la posizione degli elettrodi a sinistra e mano destra; nelle derivazioni toraciche l'ampiezza delle onde R verso le derivazioni sinistra non aumenta, ma diminuisce. L'ECG assume il suo aspetto consueto se si scambiano gli elettrodi sugli arti e si posizionano gli elettrodi del torace in posizioni simmetriche a sinistra e a destra.

Un'immagine speculare del fascio cardiovascolare è determinata mediante raggi X; in questo caso, il contorno destro dell'ombra del cuore è formato dal ventricolo sinistro e quello sinistro dall'atrio destro. Con la posizione completamente invertita degli organi, il fegato viene rilevato mediante palpazione, percussione e radiografia a sinistra; Va ricordato e informato i pazienti che con questa anomalia l'appendice si trova a sinistra.

Il trattamento della destrocardia non combinata con altri difetti cardiaci non viene effettuato

La tetralogia di Fallot è uno dei dieci difetti cardiaci più comuni. Nei bambini di età superiore a un anno, questo è il difetto cianotico più comune. L'incidenza della patologia è di 0,21-0,26 per 1000 nati, del 6-7% tra tutte le cardiopatie congenite e del 4% tra le cardiopatie congenite critiche. La base morfologica del difetto è un grande VSD, che crea le condizioni per la stessa pressione in entrambi i ventricoli e l'ostruzione dell'uscita dal ventricolo destro. L'ipertrofia del ventricolo destro è una conseguenza di questa ostruzione così come del sovraccarico di volume. La posizione dell'aorta può variare notevolmente. L'ostruzione dello sbocco del ventricolo destro è il più delle volte rappresentata dalla stenosi infundibolare (45%), nel 10% dei casi la stenosi esiste a livello della valvola polmonare, nel 30% dei casi è combinata. Il 15% dei pazienti presenta atresia della valvola polmonare. Una variante rara è la tetralogia di Fallot con agenesia della valvola polmonare (sindrome della valvola polmonare assente). Al posto della valva vi sono solo creste rudimentali; la stenosi è creata da un anello polmonare ipoplastico. Questa variante è spesso associata alla delezione del cromosoma 22qll. Nel 40% dei pazienti si verificano ulteriori difetti: PDA, ASD secondario, anello vascolare, canale atrioventricolare comune aperto, drenaggio anomalo parziale delle vene polmonari, vena cava superiore sinistra aggiuntiva. Circa il 3% dei pazienti ha un secondo DIV muscolare. Nel 25% dei casi è presente un arco aortico destro. Tuttavia, una patologia come la coartazione dell'aorta è piuttosto una casistica. Ciò è dovuto all'elevato flusso sanguigno nel periodo prenatale attraverso l'istmo aortico e al buon sviluppo di quest'ultimo. Il 5-14% dei pazienti presenta anomalie delle arterie coronarie. Il più comune di questi è l’allontanamento da destra arteria coronaria arteria aberrante (ramo interventricolare anteriore) che attraversa il tratto di efflusso del ventricolo destro. Emodinamica nella tetralogia di Fallot. Si possono distinguere quattro varianti principali del difetto, determinate principalmente dal grado di compromissione del flusso sanguigno anterogrado dal ventricolo destro: 1) forma pallida della tetralogia di Fallot; 2) forma classica della tetralogia di Fallot; 3) tetralogia di Fallot con atresia polmonare (la cosiddetta forma estrema della tetralogia di Fallot); 4) tetralogia di Fallot con agenesia della valvola polmonare. Nella forma pallida, la resistenza all'eiezione del sangue nei polmoni è inferiore o uguale alla resistenza nell'aorta e il flusso sanguigno polmonare non è ridotto. Questa opzione è simile all'emodinamica del VSD in combinazione con la stenosi polmonare; c'è uno scarico di sangue da sinistra a destra. In questi pazienti il ​​grado di ostruzione del tratto infundibolare del ventricolo destro (a causa dell'ipertrofia) può aumentare nel tempo, determinando uno shunt incrociato e quindi persistente da destra a sinistra e la transizione del difetto alla forma cianotica. Nella forma classica della tetralogia di Fallot, durante la sistole, il sangue viene espulso nell'aorta da entrambi i ventricoli; Il volume minuto della circolazione sistemica aumenta. Allo stesso tempo, il flusso sanguigno nel circolo polmonare è limitato. Poiché il sangue venoso entra nell'aorta, si verifica l'ipossiemia arteriosa, che è correlata al grado di stenosi polmonare. A causa del grande DIV e dell’aorta che “cavalca” sopra di esso, non vi è alcun ostacolo all’espulsione del sangue dal ventricolo destro, quindi insufficienza cardiaca ventricolare destra per molto tempo non si presenta. Inoltre, non vi è alcuna ragione per lo sviluppo di insufficienza cardiaca di tipo ventricolare sinistro, poiché le parti sinistre del cuore sono sottoutilizzate. In alcuni casi si nota anche una relativa ipoplasia del ventricolo sinistro. Nella forma estrema della tetralogia di Fallot, l'emodinamica è simile a quella dell'atresia polmonare con DIV; il flusso sanguigno ai polmoni avviene attraverso il PDA o i vasi collaterali. Anche a questo proposito diagnosi, terapia e trattamento chirurgico sono simili (vedi sezione corrispondente). La tetralogia di Fallot con agenesia della valvola polmonare è caratterizzata da un ulteriore sovraccarico di volume del ventricolo destro dovuto al ritorno del sangue dal tronco polmonare. Ciò contribuisce allo scompenso cardiaco precoce. Inoltre, l’aumento della gittata sistolica del ventricolo destro in combinazione con l’insufficienza della valvola polmonare porta alla dilatazione aneurismatica del tronco polmonare. Di conseguenza, può verificarsi una compressione delle strutture vicine (bronchi, atri, nervi), accompagnata da disturbi nella loro funzione.

La trasposizione delle grandi arterie (TGA) è un difetto in cui l'aorta nasce dal ventricolo morfologicamente destro e trasporta il sangue venoso ai tessuti corporei, e l'arteria polmonare nasce dal ventricolo morfologicamente sinistro e trasporta il sangue arterioso ai polmoni. Tra i neonati, la frequenza di trasposizione dei grandi vasi è 0,22-0,33 su 1000, tra tutte le cardiopatie congenite - 6-7%, tra le cardiopatie congenite critiche - fino al 23%. I disturbi emodinamici sono in gran parte determinati dalla variante del difetto specificamente presentata: 1) TMA con setto interventricolare intatto; 2) TMA con setto interventricolare intatto e restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro; 3) TMA con VSD; 4) TMA con DIV e restringimento del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. Un difetto del setto interventricolare aggiunge sintomi di sovraccarico di volume ventricolare ai sintomi di ipossiemia e la stenosi polmonare limita il flusso sanguigno polmonare. Tuttavia, la base della patologia in tutti i casi è la separazione anatomica della circolazione polmonare e sistemica. In questo caso, il sangue venoso che scorre nel ventricolo destro entra nell'aorta e, dopo aver attraversato la circolazione sistemica (BCC), ritorna attraverso la vena cava al lato destro del cuore. Il sangue arterioso che scorre nel ventricolo sinistro entra nell'arteria polmonare e, dopo aver attraversato la circolazione polmonare (PCC), ritorna attraverso le vene polmonari alle parti sinistre del cuore. Pertanto, il sangue circola costantemente nel BCC basso contenuto ossigeno e nel MCC - con alto. Naturalmente, in tali circostanze, l'esistenza a lungo termine dell'organismo è impossibile. La condizione per la sua sopravvivenza è la presenza di comunicazioni tra i circoli della circolazione sanguigna, molto spesso aperte finestra ovale; in questo caso è necessario avere uno scarico del sangue nei due sensi (poiché uno scarico unilaterale porterebbe al traboccamento di uno dei circoli circolatori). Il livello di ossigenazione sistemica dipende dal volume dei flussi che vengono “scambiati” tra la parte destra e quella sinistra del cuore. Nella migliore misura, il flusso sanguigno bidirezionale è assicurato dalla comunicazione interatriale, poiché la pressione negli atri è relativamente bassa e la sua variazione è di 1-2 mm Hg. Arte. influenza la direzione del flusso sanguigno. La combinazione di un forame ovale aperto con un piccolo PDA è ottimale per l'emodinamica. In questo caso, il flusso del sangue venoso nei polmoni avviene principalmente attraverso l’OAL, mentre il sangue arterioso nella circolazione sistemica avviene attraverso la comunicazione interatriale. Nei pazienti con trasposizione dei grandi vasi vi è un netto contrasto tra la composizione gassosa del sangue nelle vene polmonari e nell'aorta. Poiché lo scambio di gas nei polmoni non è compromesso, la p02 nel sangue che scorre da essi può raggiungere i 110 mmHg. Arte. e la pCO2 è 15-25 mm Hg. Arte. Allo stesso tempo, nel sangue sistemico “arterioso” la pO raramente supera i 35 mm Hg. Arte. e la pCO2 è di circa 45 mm Hg. Arte. Quando si inala ossigeno al 100%, la pO2 sistemica solitamente aumenta di non più di 5-10 mmHg. Arte. e riflette la quantità di miscelazione intercircolatoria del sangue. La quantità di flusso sanguigno polmonare è determinata dall'anatomia del difetto. Con la semplice trasposizione dei grandi vasi, viene in qualche modo rafforzato a causa dell'aumento della gittata cardiaca come uno dei meccanismi di compensazione dell'ipossiemia. Una significativa ipervolemia dell'ICC si verifica con un grande diametro del PDA o con un DIV concomitante. Quando l’efflusso del ventricolo sinistro si restringe, il flusso sanguigno polmonare diminuisce.

Complicanze delle cardiopatie congenite

Le complicanze più comuni delle cardiopatie congenite sono l'anemia distrofica progressiva, la polmonite ricorrente, l'endocardite infettiva, la sindrome tromboembolica, i disturbi del ritmo e della conduzione, l'ipertensione polmonare, l'insufficienza cardiaca cronica.

È estremamente importante valutare la natura dell’emodinamica nella circolazione polmonare e il grado di ipertensione polmonare. L'ipertensione polmonare moderata ne è piena complicazioni frequenti come polmonite cronica o ricorrente. Una grave ipertensione polmonare, aumentando la resistenza all'eiezione del sangue e, di conseguenza, provocando ipertrofia e sovraccarico sistolico del cuore destro, peggiora l'efficacia della correzione chirurgica del difetto e aumenta la mortalità postoperatoria. Con l'ipertensione polmonare di alto grado, insieme al colossale sovraccarico sistolico delle parti giuste del cuore, appare e aumenta gradualmente lo scarico veno-arterioso di sangue nell'aorta attraverso il difetto e, nonostante la comparsa di cianosi, ciò riduce il carico sul parti destre del cuore e allevia parzialmente la circolazione polmonare. In questa situazione, la chiusura chirurgica del difetto rimuove rapidamente questa "valvola di sicurezza" e il ventricolo destro è costretto a pompare l'intero volume sistolico del sangue contro l'elevata resistenza dell'arteria polmonare. Pertanto, in una situazione emodinamica acuta, le parti destre del cuore non sono in grado di far fronte all'aumento del carico e si sviluppa un'insufficienza ventricolare destra acuta postoperatoria, che minaccia fatale. Oltre a qualcosa in più alto rischio mortalità postoperatoria acuta, grave ipertensione polmonare peggiora e prolungata decorso postoperatorio e riabilitazione dei pazienti.

Cause dell'ipertensione polmonare

) processo broncopolmonare cronico a lungo termine (polmonite cronica, broncopneumopatia cronica ostruttiva, enfisema polmonare cronico, bronchiectasie, ecc.), in cui la pneumosclerosi è accompagnata da desolazione e obliterazione dei vasi della circolazione polmonare;

) insufficienza cardiaca cronica a lungo termine (difetti cardiaci mitralici e aortici, cardiomiopatie, ecc.) con prolungata ristagno venoso nell'ICC (ipertensione venosa o congestizia);

) shunt artero-venoso a lungo termine del sangue nelle cardiopatie congenite con arricchimento della circolazione polmonare (ipertensione polmonare ipercinetica-ipervolemica o arteriosa precapillare);

) ipertensione polmonare primitiva (idiopatica) ad eziologia sconosciuta o malattia di Ayerza (1901), molto rara (0,25-3% dei casi) e causata dal persistente ispessimento e degenerazione fibrosa delle pareti delle arterie di medio e piccolo calibro e la loro obliterazione, che i bambini in tenera età ("forma congenita", "iperplastica embrionale", "complesso di Eisenmenger congenito") sono associati a un ritardo nello sviluppo fetale dei vasi polmonari che preserva il tipo di struttura intrauterina, e negli adulti - con sclerosi generale progressiva , malattia di Raynaud, trombosi multiple ricorrenti dei piccoli vasi polmonari, infiammazione non specifica tossico o natura allergica e così via.

Nei bambini affetti da cardiopatie congenite con arricchimento della circolazione polmonare, la formazione dell'ipertensione polmonare attraversa tre fasi principali:

)ipervolemico; 2) misto; 3) sclerotico.

La fase ipervolemica è caratterizzata da un ampio scarico artero-venoso nella circolazione polmonare, ipervolemia dei vasi polmonari, in risposta alla quale si verifica un leggero spasmo vascolare protettivo, senza aumento della resistenza polmonare. La pressione dell'arteria polmonare rimane normale o aumenta moderatamente.

La fase mista è caratterizzata da un aumento protettivo della pressione nel sistema dell'arteria polmonare, causato dallo spasmo dei vasi polmonari. A causa di questo meccanismo, la quantità di secrezione di sangue artero-venoso diminuisce con un aumento della resistenza polmonare al flusso sanguigno.

Questa ipertensione è funzionale, cioè è causata principalmente da ipervolemia e aumento del tono della parete vascolare dovuto alla vasocostrizione e all'ipertrofia della tunica media delle piccole arterie muscolari. La fase sclerotica è caratterizzata da cambiamenti distruttivi nella parete vascolare, quando la sclerosi si verifica sullo sfondo dell'ipertrofia della tunica media delle piccole arterie muscolari guscio interno con conseguente assottigliamento delle pareti arteriose, loro dilatazione generalizzata e sviluppo di arterite necrotizzante.

Nella fase sclerotica si notano ipertensione polmonare irreversibile elevata, dilatazione dell'arteria polmonare, cianosi persistente e grave ipertrofia con sovraccarico sistolico del cuore destro, spesso con manifestazioni di insufficienza ventricolare destra cronica, cioè con sviluppo del complesso di Eisenmenger secondario.

L'identificazione degli stadi dell'ipertensione polmonare è di estrema importanza pratica, perché aiuta a determinare le tattiche di gestione conservativa del paziente, a chiarire i tempi razionali Intervento chirurgico, prevedere i risultati della correzione chirurgica (percentuale di mortalità postoperatoria), la natura della riabilitazione e la qualità della vita, l'aspettativa di vita dei pazienti, ecc.

VI Burakovsky et al. (1975) creato classificazione clinica ipertensione polmonare (PH), basato sul rapporto percentuale tra la pressione sistolica nell'arteria polmonare e il valore della pressione arteriosa sistemica (pressione arteriosa sistolica arteriosa polmonare / pressione arteriosa sistolica aortica, %), rapporto percentuale tra lo scarico artero-venoso del sangue attraverso il difetto rispetto al volume minuto di sangue M CC, il rapporto percentuale tra il valore della resistenza vascolare polmonare totale e il valore della resistenza periferica sistemica (vedi tabella).

Tabella 2 Classificazione dell'ipertensione polmonare

Stadio dell'ipertensione Rapporto tra la pressione sistolica nel tronco polmonare e quella sistemica pressione sanguigna, % Secrezione sanguigna in relazione al volume minuto di circolazione sanguigna nella circolazione polmonare, % Rapporto tra la resistenza vascolare polmonare totale e quella sistemica. %1a 16 11 Sha Ilk» IVFino a 30 Fino a 30 Fino a 70 >70<100 100<30 >30 Media 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Il grado di progressione dell'ipertensione polmonare è, ovviamente, direttamente proporzionale all'entità del difetto e all'età dei pazienti. Tuttavia, a causa delle caratteristiche individuali dell'organismo e per ragioni ancora sconosciute, in alcuni pazienti con la stessa dimensione del difetto, l'ipertensione polmonare può rapidamente progredire con lo sviluppo dello stadio sclerotico entro uno o due anni, che è probabilmente associato a un ritardo nella formazione fetale dei vasi polmonari e una parziale conservazione della struttura di tipo intrauterino, e in altri pazienti, nonostante la presenza di un ampio scarico di sangue artero-venoso, bassi valori di pressione arteriosa polmonare e resistenza polmonare possono persistere per due decenni .

Un fattore importante nel valutare la gravità delle condizioni del paziente è la gravità dell’insufficienza circolatoria. L'insufficienza cardiaca con cardiopatia congenita è spesso bilaterale, meno spesso - unilaterale (in particolare, con stenosi isolata dell'arteria polmonare, trasposizione dei grandi vasi, ecc., Si osserva prevalentemente insufficienza ventricolare destra, con stenosi della bocca aortica o coartazione dell'aorta aorta - scompenso ventricolare sinistro). Lo scompenso cardiaco e la cianosi sono più comuni e gravi nel periodo neonatale. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con cardiopatia congenita e presenza di insufficienza cardiaca o cianosi di età inferiore a un anno è del 30-50% e con la loro combinazione solo del 20%.

Spesso le cardiopatie congenite sono complicate da vari disturbi del ritmo cardiaco e della conduzione sotto forma di attacchi di tachicardia parossistica e fibrillazione atriale, blocco di branca o blocco atrioventricolare, che si osservano principalmente nella fase terminale della malattia. Difetti con arricchimento della circolazione polmonare sono caratterizzati da polmonite e bronchite ricorrenti già nella prima infanzia con il successivo sviluppo di malattie polmonari croniche non specifiche (malattie polmonari croniche non specifiche) Nei pazienti con cardiopatie congenite, in cui esiste una grande differenza di pressione tra il cavità del cuore, nonché vasi e flusso sanguigno elevato attraverso il difetto (tetralogia di Fallot, difetto del setto interventricolare, dotto arterioso pervio, stenosi aortica, ecc.) esiste una predisposizione alle complicanze di difetti cardiaci congeniti con infezioni (settiche) endocardite (tasso di incidenza 3,3-23 1000) Così, da Su 226 bambini che avevano avuto endocardite infettiva, il 24% aveva tetralogia di Fallot, il 16% aveva un difetto del setto ventricolare, il 10-12% aveva una stenosi valvolare aortica, il 7% aveva un dotto pervio arterioso e il 26% aveva altri difetti cardiaci congeniti.

Alla maggior parte dei pazienti (80%) che muoiono per cardiopatie congenite nel primo anno di vita viene diagnosticata una distrofia di grado II-III, che si osserva più spesso con difetti "blu" o con cardiopatie congenite che si manifestano con insufficienza cardiaca cronica. Un'altra complicanza nei pazienti con un difetto congenito del cuore è l'anemizzazione, che, da un lato, è causata da malnutrizione e distrofia, dall'altro, da ipossiemia cronica. Allo stesso tempo, nei pazienti con difetti cianotici, l'anemia può essere relativo, cioè relativo, tenendo conto della poliglobulia compensatoria spesso riscontrata nei difetti “blu” e nella policitemia. Le complicanze dei difetti "blu" comprendono gravi attacchi di dispnea-cianosi (coma ipossico), che possono essere accompagnati da convulsioni, emiparesi e persino la morte dei pazienti. Una complicazione caratteristica dei difetti "blu" è un ritardo nello sviluppo intellettuale causato da ipossia cronica e cambiamenti locali nell'emodinamica del cervello.

Principi di trattamento delle cardiopatie congenite

Il trattamento delle cardiopatie congenite può essere fondamentalmente suddiviso in chirurgico (nella maggior parte dei casi è l'unico trattamento radicale) e terapeutico. Chirurgia. Dipende dalla fase del difetto.

1. Nella prima fase - un'operazione per indicazioni di emergenza (se l'ICC è arricchito - stenosi artificiale dell'arteria polmonare secondo Müller-Albert, se l'ICC è esaurito - dotto botalico artificiale). L’opportunità di queste operazioni, tuttavia, è una questione ambigua e altamente individuale.

Nella seconda fase - intervento chirurgico come previsto (specifico per un difetto specifico). La tempistica di attuazione è una questione discutibile e viene costantemente rivista (in letteratura, la tempistica varia dalla chirurgia intrauterina alla pubertà, ma è ancora più propensa alla chirurgia precoce).

Nella terza fase non è indicato l’intervento chirurgico.

Trattamento terapeutico Il trattamento radicale è raramente indicato. Un classico esempio è il PDA, quando la somministrazione di indometacina secondo lo schema appropriato porta all'obliterazione del dotto botalo. Il trattamento sintomatico comprende la terapia per l'insufficienza cardiaca, la riduzione dell'ipertensione polmonare e le aritmie.

Struttura dei difetti cardiaci congeniti nel territorio di Khabarovsk basata su materiali del dipartimento pediatrico dell'Ospedale Clinico Pediatrico

Dal 2012 Nel reparto pediatrico dell'Ospedale Clinico Pediatrico ci sono 10 posti letto di cardiologia, che corrispondono alle loro reali esigenze. Il trattamento nel reparto viene fornito ai bambini con difetti cardiaci congeniti, aritmie cardiache e disturbi funzionali del cuore e dei vasi sanguigni.

Tabella 3. Composizione dei pazienti nel reparto di cardiologia per il 2012-2013

Nome delle malattie Codice secondo ICD 20122013, 9 mesi di dimissione/-giorniAvg. kgiorno di dimissione/-giorniAvg. kday Tumori D00-D8911313.0 Malattie del sistema nervoso G00-G9911212.0 Malattie del sistema circolatorio I00-I99123224318.262123015.5 Anomalie congenite, deformazioni, disturbi cromosomici Q00-Q9956155427.82853218.2 Traumi e avvelenamenti, conseguenze di cause esterne S00-Т98133 .0 TOTALE 182382521.090176217.0

La distribuzione dei pazienti con varie cardiopatie congenite per struttura nosologica è presentata nella Tabella 4

Tabella 4. Caratteristiche nosologiche dei difetti cardiaci congeniti.

ICD XNosologia Quantità%Q 20.0 Tronco arterioso comune 11.2Q20.8 Altre anomalie congenite delle camere e delle connessioni cardiache.44.7Q21.0 Difetto del setto ventricolare 1011.9Q21.1 Difetto del setto atriale 12Q21.2 Difetto del setto atrioventricolare 11.2Q21.3 Tet glad Fallot11. 2Q21.8Altre anomalie cardiache congenite del setto 2125.0Q21.9 Anomalia congenita del setto cardiaco, non specificata 11.2Q22.1 Stenosi congenita della valvola polmonare 11.2Q22.8 Altre anomalie congenite della valvola tricuspide 22.4Q23 Anomalie congenite delle valvole aortica e mitrale 33.6Q24 .8 Altre anomalie congenite specificate del cuore.1 821.4Q25.0 Dotto arterioso aperto55.95Q25.1Coartazione dell'aorta33.6Q25.5Atresia dell'arteria polmonare11.2

Pertanto, le malformazioni dei setti cardiaci (VSD, ASD) sono state registrate più spesso nei bambini, sia indipendentemente che in combinazione con altre anomalie dello sviluppo cardiaco. Nella voce 24.8 sono codificati i difetti dello sviluppo combinati e complessi, che sono al 2° posto tra tutti i difetti cardiaci.

Nel diagramma è presentata la distribuzione dei pazienti con cardiopatia congenita in base alla stagionalità.

Il diagramma mostra che il maggior numero di bambini è stato ricoverato in ospedale nei mesi di marzo, giugno e ottobre, mentre il numero di pazienti non differisce in modo significativo a seconda della stagione.

Per il trattamento chirurgico, nel 2012-2013 sono stati trasferiti al centro di cardiochirurgia 18 pazienti, pari al 21,4%. I restanti bambini ricoverati sono stati operati in precedenza presso il Centro federale di chirurgia cardiovascolare di Khabarovsk, istituto di ricerca da cui prende il nome. Meshalkina E. Novosibirsk, Centro scientifico dal nome. Bakuleva, Mosca. Abbiamo anche identificato i bambini che non necessitavano di correzione chirurgica del difetto, così come i bambini per i quali la correzione chirurgica non era attualmente indicata, ma era raccomandata l'osservazione.

Tabella 5 Composizione dei pazienti con cardiopatia congenita in base all'età.

EtàNumero%0-1 mese910,71-12 mesi3035,71-3g910,73-7 anni78,37-15 anni2934,5

Il maggior numero di pazienti ricoverati ha meno di 1 anno. Per questo gruppo di pazienti viene effettuata la diagnosi primaria, la diagnosi viene chiarita, l'invio al trattamento specialistico delle cardiopatie congenite presso il Centro federale per la sindrome cardiovascolare di Khabarovsk o la preparazione dei documenti per le basi centrali. Al secondo posto ci sono i bambini in età scolare per gli esami di controllo e la correzione del trattamento farmacologico.

Tabella 6 Mortalità dei bambini con cardiopatie congenite

Diagnosi Codice ICD 2013 2012 2011 Abs.%abs%abs%MVPRQ89.7120%433.3321.4VPSQ24.8240%325.0535.4

Malformazioni multiple e malformazioni cardiache occupano il primo posto nella struttura della mortalità nel reparto, il che indica diagnosi prenatale insufficiente, ricovero tardivo dei pazienti, spesso nella fase terminale del difetto, difficoltà nel trattamento chirurgico delle cardiopatie congenite dovute alla prematurità, bassa peso alla nascita e presenza di malattie intercorrenti.

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Cardiopatie congenite nei neonati

Difetti cardiaci congeniti nei bambini

Il cuore di un neonato è relativamente grande e ha una significativa capacità di riserva. La frequenza cardiaca nei neonati varia notevolmente (da 100 a 170 battiti/min durante la 1a settimana di vita e da 115 a 190 battiti/min durante la 2a settimana). In un bambino del primo mese di vita, la frequenza cardiaca può rallentare (100 battiti/min.) durante il sonno e lo sforzo, e durante il pianto, il fasciare e la suzione diventa più frequente (180-200 battiti/min.).

La formazione di difetti cardiaci congeniti avviene solitamente tra la 2a e l'8a settimana di gravidanza. Una causa comune della loro comparsa sono le malattie virali della madre, la donna incinta che assume determinati farmaci e le industrie pericolose in cui lavora. L'ereditarietà gioca un certo ruolo nella comparsa di difetti cardiaci congeniti. Le manifestazioni cliniche dei difetti cardiaci congeniti sono varie. Circa il 30% dei bambini sperimenta un netto peggioramento delle proprie condizioni fin dai primi giorni di vita.

I principali segni di difetti congeniti del sistema cardiovascolare sono: cianosi (cianosi) della pelle e delle mucose, alcuni segni parossistici costanti o emergenti di insufficienza cardiaca. La presenza di cianosi della pelle e delle mucose è considerata un segno di grave malattia cardiaca. Il bambino è solitamente letargico, irrequieto, rifiuta di allattare e si stanca rapidamente durante l'allattamento. Comincia a sudare e la sua frequenza cardiaca aumenta.

I soffi cardiaci, causati da malattie cardiache congenite, vengono solitamente rilevati nei bambini immediatamente dopo la nascita o diversi mesi dopo. Questi rumori si verificano a causa di una struttura anormale del cuore o dei vasi sanguigni. Di per sé, il rumore o i cambiamenti nell'elettrocardiogramma non sono di grande importanza per fare una diagnosi. Gli esami radiografici e altri metodi di esame piuttosto complessi, che dovrebbero essere eseguiti in cliniche specializzate, forniscono un valido aiuto.

Il trattamento per il bambino dipende dal tipo e dalla gravità del difetto cardiaco congenito. Più della metà dei bambini affetti da questa patologia muore nel primo anno di vita senza intervento chirurgico. Pertanto, il trattamento chirurgico non deve essere abbandonato. Se l'intervento chirurgico non è indicato per il bambino, gli vengono prescritti per lungo tempo vari farmaci per il cuore, che devono essere somministrati rigorosamente come prescritto dal medico, monitorando attentamente la dose e il tempo di somministrazione.

Per un bambino con un difetto cardiaco congenito è necessario:

creare un regime con la massima esposizione all'aria ed esercizio fisico fattibile; il numero di poppate in questi bambini dovrebbe essere aumentato di 2-3 dosi. Il volume della nutrizione, al contrario, è ridotto; Per i più piccoli si dovrebbe dare la preferenza al latte materno o al latte donato.

Tutti i bambini con difetti cardiaci sono monitorati da un cardioreumatologo e da un pediatra locale. Nel primo anno di vita, un cardiologo dovrebbe esaminare il bambino ogni 3 mesi e un elettrocardiogramma e un esame radiografico dovrebbero essere ripetuti ogni 6 mesi. I bambini di età superiore a un anno vengono esaminati ogni 6 mesi e gli esami radiografici vengono eseguiti ogni 12-18 mesi. In caso di malattia grave, il bambino viene esaminato mensilmente e, se la condizione peggiora, viene ricoverato in ospedale.

I genitori dovrebbero fornire grande assistenza al medico nel monitoraggio e nel trattamento di un bambino con malattie cardiache. Qualsiasi cambiamento nella salute del bambino deve essere immediatamente segnalato al medico. I bambini sono esentati dall'attività fisica all'asilo e dalle lezioni di educazione fisica a scuola se presentano sintomi di insufficienza cardiaca o respiratoria (determinati da un cardiologo). Se questi sintomi non sono presenti, i bambini intraprendono la terapia fisica in un gruppo speciale nella clinica sotto la supervisione di un medico.

Un cardioreumatologo aiuterà a risolvere il problema dell'educazione fisica a scuola. Le lezioni si svolgono prima in un gruppo speciale e poi in un gruppo preparatorio. I bambini sono esentati dalle gare e dalle lezioni di educazione fisica nel gruppo principale. I bambini con difetti cardiaci hanno un'elevata meteorosensibilità. Non tollerano i cambiamenti improvvisi del tempo. In estate, quando fa caldo, non possono restare a lungo al sole. Anche l'esposizione prolungata al gelo in inverno è controindicata.

I bambini con difetti cardiaci sono molto suscettibili alle malattie infettive. Tutti i focolai di infezione rilevati in un bambino durante gli esami devono essere trattati immediatamente. Il trattamento di altre malattie deve essere più intensivo per evitare complicazioni a carico del muscolo cardiaco. Il riposo a letto viene prolungato per 2-3 giorni. I bambini affetti da questa malattia non necessitano di una dieta speciale. Dovrebbero ricevere una dieta variata e ricca di vitamine.

L'uso del sale da cucina è limitato anche in assenza di segni di deterioramento. Anche il volume giornaliero di liquidi deve essere ridotto a 1-1,5 litri al giorno. Uvetta, albicocche secche, prugne secche e patate al forno sono utili per i bambini con difetti cardiaci. Questi alimenti contengono molto potassio, necessario per il funzionamento del muscolo cardiaco. L’ambiente che circonda il bambino è molto importante. Dovrebbe essere calmo ed evocare emozioni positive. Divieti e restrizioni costanti hanno un effetto estremamente difficile su un bambino, lo costringono a "andare in malattia".

La mobilità del bambino non è determinata dalla natura del difetto, ma dalle sue condizioni e dal suo benessere. Questi stessi bambini limitano la loro attività fisica. I genitori non dovrebbero permettere un'eccitazione eccessiva, soprattutto quando giocano con i bambini più grandi. Lo stato dello “spirito” del bambino non è meno importante. Se partecipa alle attività quotidiane su base di uguaglianza con tutti gli altri, non si pentirà di se stesso, si considererà malaticcio, non come tutti gli altri.

Per lo sviluppo spirituale di un bambino è molto importante che non sia considerato disabile e non venga trattato in alcun modo speciale, ma gli sia permesso di condurre una vita normale. Le vaccinazioni preventive nei bambini con difetti cardiaci congeniti possono essere effettuate solo se non presentano scompenso cardiaco. Solo un medico può rilevarlo.

Difetti cardiaci congeniti nei bambini: quadro clinico, diagnosi

Tossicosi nelle donne incinte, consumo di alcol, infezioni, ipossia, intossicazione nell'industria: tutto ciò aumenta il rischio di sviluppare non solo difetti cardiaci, ma anche altri disturbi di natura sistemica.

Difetti cardiaci congeniti: classificazione

Tra i difetti congeniti sono state identificate diverse categorie legate al substrato morfologico della malattia. Si tratta di difetti cardiaci congeniti nei bambini associati alla trasposizione dei vasi sanguigni, alla stenosi o all'insufficienza delle valvole tra le camere del cuore, alla presenza di difetti nella struttura dei setti, nonché difetti che si manifestano a causa di non -chiusura della finestra ovale dell'atrio sinistro e del condotto Batal. Inoltre, tutti i difetti sono combinati in un unico gruppo, comprendente circa 100 patologie conosciute.

Trasposizione dei grandi vasi

Le patologie appartenenti a questa categoria non sono i difetti cardiaci congeniti più comuni, ma potenzialmente letali nei bambini. Sono associati alla posizione errata dei grandi vasi, che porta a gravi disturbi emodinamici. Con la completa trasposizione dell'aorta, lascia la cavità del ventricolo destro e il tronco polmonare si allontana da sinistra. Di conseguenza, la patologia circolatoria è incompatibile con la vita e si manifesta dopo la nascita.

Con una trasposizione incompleta, l'aorta e il tronco polmonare possono avere un letto comune o fondersi parzialmente tra loro. Ciò porta anche a disturbi emodinamici, che portano alla miscelazione del sangue venoso e arterioso. Inoltre, alcuni di questi difetti praticamente non compaiono all'interno del corpo della madre, perché l'emoglobina è saturata a causa del sangue materno e dello scambio di ossigeno attraverso la placenta. A seguito del parto, nei bambini si manifestano difetti cardiaci congeniti, perché ora il sangue, a causa della chiusura della fossa ovale e dell'obliterazione del dotto Batal, viene diretto ai polmoni.

Per questo motivo, il corpo del bambino normalmente si rifornisce di ossigeno. In patologia, a causa della miscelazione del sangue ossigenato con sangue venoso, si osserva ipossia tissutale, che si manifesta con cianosi della pelle delle estremità, delle labbra, dei lobi delle orecchie e del viso. Inoltre, per un gruppo di patologie come le cardiopatie congenite, le conseguenze possono portare alla morte, soprattutto se i disturbi dello sviluppo compromettono significativamente l'emodinamica.

Difetti cardiaci associati al sottosviluppo dei setti

I difetti cardiaci congeniti nei bambini associati al sottosviluppo delle pareti muscolari tra le camere sono i più comuni. Circa il 20% di tutti i difetti congeniti sono difetti del setto interventricolare e circa il 10% sono difetti del setto interatriale. L'essenza della patologia si riduce alla mescolanza del sangue, che viene gettato da sinistra a destra. Questa direzione del flusso sanguigno patologico è spiegata dal fatto che la pressione nel ventricolo sinistro durante la sistole è 1,5 - 2 volte superiore a quella destra. Pertanto, il sangue viene diretto lungo un gradiente di pressione. Di conseguenza, parte del sangue arterioso entra nelle sezioni giuste, causando ipossia tissutale nella periferia. A seconda della dimensione del difetto, varia anche la gravità del difetto. Dipende direttamente, cioè quanto più ampio è il difetto della parete, tanto più pronunciati appaiono questi difetti cardiaci congeniti nei bambini.

Anomalie nella posizione e nello sviluppo delle vene polmonari

Le vene polmonari sono anche una causa comune di difetti cardiaci congeniti nei bambini. Normalmente si svuotano nell'atrio sinistro e trasportano il sangue arterioso dai polmoni al cuore. In questo caso, le bocche delle vene possono essere ristrette, cosa che si sviluppa nell'utero. Durante lo sviluppo il feto non avvertirà segni di malattia, mentre alla nascita la circolazione polmonare comincia a funzionare. A causa del restringimento delle bocche delle vene polmonari, parte del sangue arterioso rimane al loro interno, incapace di ridurre la pressione al loro interno. Pertanto, si osservano sintomi di ipertensione polmonare, che si manifesta con edema polmonare neonatale. Pertanto, per una patologia come la malattia cardiaca nei bambini, il trattamento dovrebbe consistere in misure di rianimazione, nel supporto della condizione e nella correzione chirurgica.

Anomalie dell'arco aortico

Qualsiasi difetto cardiaco congenito nei neonati porta a gravi disturbi emodinamici. Allo stesso tempo, le anomalie aortiche sono le più pericolose dal punto di vista dell'ulteriore sviluppo del bambino. In questa categoria si distinguono le seguenti forme morfologiche:

Stenosi aortica; Coartazione dell'aorta; Ipoplasia aortica; Coartazione con dotto arterioso pervio.

Tutte queste forme cliniche portano ad una diminuzione del sangue che arriva alla periferia. Ciò provoca ipossia tissutale.

Con la coartazione dell'aorta, la causa morfologica è la presenza di stenosi in una certa area della nave. Questo può manifestarsi sia a livello dell'arco che nella regione toracica o addominale. Allo stesso tempo, a seconda della posizione, soffrono anche tutti gli organi che dovrebbero ricevere ossigeno e sostanze nutritive in quantità normali.

I difetti cardiaci congeniti e acquisiti sono spesso combinati sotto il concetto di stenosi aortica. Questa patologia può manifestarsi anche negli adulti, sebbene sotto forma di stenosi aortica. Di conseguenza, una quantità insufficiente di sangue scorre nei tessuti dell'intero corpo, compreso il cuore.

Sintomi comuni di difetti cardiaci congeniti

Per un gruppo di patologie come le cardiopatie congenite: i sintomi sono segni aspecifici della malattia. Vale la pena prestare attenzione al colore della pelle (pallida o cianotica), al polso, alla pressione sanguigna e alla frequenza respiratoria. Una diminuzione di questi indicatori consentirà di sospettare un difetto, che può essere confermato mediante ecografia e radiografia.

Un difetto cardiaco è un difetto strutturale di questo organo. Se tuo figlio ha un difetto cardiaco congenito, significa che è nato con una violazione della struttura anatomica del cuore.

Alcuni difetti cardiaci congeniti nei bambini sono lievi e non richiedono trattamento. Ad esempio, un piccolo foro tra le camere del cuore che si chiude spontaneamente nel tempo. Altri difetti cardiaci congeniti nei bambini sono più complessi e possono richiedere anche una serie di interventi chirurgici eseguiti in più fasi nel corso di diversi anni.

Una diagnosi approfondita del tipo e delle caratteristiche della cardiopatia congenita è necessaria per determinare ulteriori tattiche per la sua gestione, la necessità e l'entità degli interventi chirurgici e la prognosi attesa.

Sintomi di cardiopatia congenita

Gravi difetti cardiaci congeniti (CHD) di solito si manifestano subito dopo la nascita o entro i primi mesi di vita. I sintomi della cardiopatia congenita possono includere:

Difetti cardiaci congeniti meno gravi possono rimanere inosservati per molti anni perché spesso non hanno manifestazioni esterne. Quando i sintomi di una cardiopatia congenita si manifestano nei bambini più grandi, possono includere:

• Rapida insorgenza di mancanza di respiro durante l'esercizio
• Affaticamento durante l'attività fisica
• Gonfiore delle braccia, delle caviglie o dei piedi

Quando vedere un medico

Le cardiopatie congenite gravi vengono spesso diagnosticate prima della nascita o subito dopo la nascita del bambino. Tuttavia, se nel vostro bambino non è stato precedentemente identificato un difetto cardiaco, ma notate uno qualsiasi dei sintomi “gravi” sopra elencati, contattate il vostro pediatra.

Se tuo figlio presenta uno qualsiasi dei sintomi “lievi” di cardiopatia congenita sopra elencati, dovresti contattare anche il tuo pediatra. Il medico esaminerà il bambino e aiuterà a determinare se questi sintomi sono causati da una malattia cardiaca congenita o da qualche altra malattia.

Cause di difetti cardiaci congeniti

Come funziona il cuore?

Il cuore è costituito da quattro camere cave: due a destra e due a sinistra. Mentre svolge il suo lavoro di pompare il sangue in tutto il corpo, il cuore utilizza le camere di sinistra per alcuni compiti e le camere di destra per altri.

Dal lato destro del cuore, il sangue si sposta verso i polmoni attraverso vasi chiamati arterie polmonari. Nei polmoni il sangue viene ossigenato e poi ritorna al lato sinistro del cuore attraverso le vene polmonari. Il lato sinistro del cuore invia questo sangue attraverso l'aorta al resto del corpo.

Perché si verificano difetti cardiaci congeniti?

Durante le prime sei settimane di gravidanza, il cuore si forma, si forma e inizia il battito cardiaco. Durante questo stesso periodo di tempo si formano tutti i grandi vasi sanguigni che trasportano il sangue da e verso il cuore.

È durante questo periodo dello sviluppo infantile che possono verificarsi difetti anatomici cardiaci. Attualmente, gli scienziati non conoscono le cause dirette della maggior parte dei difetti cardiaci, ma si ritiene che i principali fattori di rischio siano la predisposizione genetica, alcune malattie, alcuni farmaci e alcuni fattori ambientali (come il fumo dei genitori).

Tipi di difetti cardiaci

Esistono molti tipi diversi di difetti cardiaci congeniti. Solitamente vengono suddivisi nelle seguenti categorie principali:

Buchi nel cuore. Si possono formare dei buchi nelle pareti che separano le camere del cuore o tra i principali vasi sanguigni che escono dal cuore. Queste aperture consentono al sangue ricco di ossigeno di mescolarsi con il sangue povero di ossigeno. Se i fori sono grandi e il sangue si mescola in grandi volumi, nel corpo si sviluppa una carenza di ossigeno.

La carenza cronica di ossigeno può causare cianosi della pelle o delle unghie in un bambino (diventano di colore bluastro). Il bambino può anche sviluppare altri segni di insufficienza cardiaca, come mancanza di respiro, irritabilità e gonfiore delle gambe.

Difetto del setto ventricolare chiamato il buco nel muro che separa i ventricoli destro e sinistro (camere inferiori del cuore). Un difetto del setto interatriale è un foro tra le camere superiori del cuore (atri).

Pervietà del dotto arteriosoè una condizione in cui l'apertura tra l'arteria polmonare (contenente sangue venoso) e l'aorta (contenente sangue ricco di ossigeno) non si chiude in tempo. Canale atrioventricolare aperto(difetto del setto atrioventricolare) è un grande foro situato proprio al centro del cuore.

Ostruzione del flusso sanguigno. Quando i vasi sanguigni o le valvole cardiache si restringono a causa della malattia coronarica, il cuore deve lavorare di più per pompare il sangue al loro interno. Il difetto più comune di questo tipo è stenosi polmonare. Questa condizione si verifica quando la valvola attraverso la quale il sangue passa dal ventricolo destro all’arteria polmonare e quindi ai polmoni è troppo stretta per funzionare correttamente.

Un altro tipo di difetto cardiaco ostruttivo è stenosi della valvola aortica. Questa condizione si verifica quando la valvola che permette il passaggio del sangue dal ventricolo sinistro all'aorta e poi a tutto il corpo è troppo stretta. Le valvole ristrette costringono il muscolo cardiaco a lavorare di più, causando infine un ispessimento e un allargamento del cuore.

Vasi sanguigni anormali. Alcune malattie cardiache congenite sono causate da un posizionamento anomalo o da cambiamenti nella struttura dei vasi sanguigni che trasportano il sangue da e verso il cuore.

Trasposizione dei grandi vasi: Una condizione in cui le arterie polmonari e l'aorta "si scambiano di posto" ed escono dalla parte sbagliata del cuore.

Coartazione dell'aorta: una condizione in cui il vaso più grande del corpo umano presenta un restringimento pronunciato, che porta a un grave sovraccarico del cuore e all'ipertensione.

Un'anomalia totale della giunzione delle vene polmonari è un difetto in cui i vasi sanguigni provenienti dai polmoni entrano nella parte sbagliata del cuore (l'atrio destro invece che quello sinistro).

Anomalie della valvola cardiaca. Se le valvole cardiache non riescono ad aprirsi e chiudersi correttamente, non può verificarsi un flusso sanguigno adeguato.

Un esempio di questo tipo di difetto è Anomalia di Ebstein. L'essenza di questa malattia cardiaca congenita è la deformazione della valvola tricuspide, situata tra l'atrio destro e il ventricolo destro.

Un altro esempio è l’atresia polmonare, un difetto in cui il sangue scorre ai polmoni attraverso un percorso anormale.

Sottosviluppo del cuore. A volte gran parte del cuore subisce un sottosviluppo. Ad esempio, nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, il lato sinistro del cuore non è sufficientemente sviluppato per pompare efficacemente i volumi di sangue necessari all’organismo.

Combinazione di difetti. Alcuni bambini nascono con difetti cardiaci multipli. Il più famoso dei difetti combinati è la tetralogia di Fallot, che è una combinazione di quattro difetti: un buco nella parete tra i ventricoli del cuore, stenosi del tratto di efflusso del ventricolo destro, spostamento dell'aorta a destra e ispessimento dei muscoli del ventricolo destro.

Fattori di rischio per lo sviluppo di difetti cardiaci congeniti

La maggior parte dei difetti cardiaci congeniti derivano da problemi nelle prime fasi dello sviluppo cardiaco del bambino, la cui causa è sconosciuta. Tuttavia, alcuni fattori ambientali e rischi genetici che possono provocare difetti sono ancora noti alla scienza. Questi includono quanto segue:

• Rosolia (morbillo tedesco). L'infezione da rosolia durante la gravidanza può portare a un deterioramento dello sviluppo cardiaco nel bambino. Ecco perché i medici raccomandano che le donne che pianificano una gravidanza siano vaccinate in anticipo contro la rosolia.

• Diabete. La presenza di questa malattia cronica in una donna incinta può interferire con lo sviluppo del cuore fetale. È possibile ridurre questo rischio controllando attentamente il diabete prima e durante la gravidanza. Il diabete gestazionale (diabete che si manifesta solo durante la gravidanza) generalmente non aumenta il rischio del bambino di sviluppare difetti cardiaci.

• Medicinali. Alcuni farmaci assunti durante la gravidanza possono causare difetti alla nascita, compresi difetti cardiaci congeniti. Assicurati di parlare con il tuo medico di tutti i farmaci che stai assumendo prima di pianificare una gravidanza.

I farmaci più noti che causano difetti cardiaci sono la talidomide, l’isotretinoina, il litio e gli anticonvulsivanti contenenti valproato.

• Alcool durante la gravidanza. Evitare di bere alcolici durante la gravidanza perché aumenta il rischio di difetti cardiaci congeniti.

• Fumare. Fumare durante la gravidanza aumenta il rischio di difetti cardiaci congeniti nel bambino.

• Eredità. I difetti cardiaci congeniti sono più probabili nelle famiglie in cui i genitori presentano determinate sindromi genetiche. Ad esempio, molti bambini con sindrome di Down (trisomia 21) hanno difetti cardiaci.

I test genetici possono rilevare tali anomalie nel feto durante lo sviluppo fetale. Se hai già un bambino con un difetto cardiaco congenito, un genetista può valutare la probabilità che il prossimo bambino della famiglia sviluppi un difetto cardiaco.

Complicazioni di difetti cardiaci congeniti

Le complicazioni che possono verificarsi in un bambino con cardiopatia congenita includono:

• Insufficienza cardiaca cronica. Questa è una complicanza grave in cui il cuore non è in grado di pompare adeguatamente il sangue in tutto il corpo; si sviluppa nei bambini con gravi difetti cardiaci. I segni di insufficienza cardiaca congestizia comprendono respirazione rapida e scarso aumento di peso.
• Rallentamento della crescita e dello sviluppo. I bambini con difetti cardiaci moderati e gravi spesso restano indietro nello sviluppo fisico. Potrebbero non solo restare indietro rispetto ai loro coetanei in altezza e forza, ma anche ritardare nello sviluppo neuropsichico.
• Problemi del ritmo cardiaco. I disturbi del ritmo cardiaco (aritmie) possono essere causati dal difetto cardiaco congenito stesso o da cicatrici che si formano dopo un intervento chirurgico per correggere il difetto cardiaco.
• Cianosi. Se un difetto cardiaco provoca la mescolanza di sangue ricco di ossigeno con sangue povero di ossigeno, il bambino sviluppa un colore della pelle grigio-blu, una condizione chiamata cianosi.
• Colpo. Raramente, alcuni bambini con difetti cardiaci congeniti sviluppano un ictus a causa della formazione di coaguli di sangue in aperture anomale del cuore e che viaggiano attraverso il flusso sanguigno fino al cervello. L'ictus è anche una potenziale complicanza di alcuni interventi chirurgici correttivi per difetti cardiaci congeniti.
• Problemi emotivi. Alcuni bambini con difetti cardiaci congeniti sviluppano una scarsa fiducia in se stessi e numerosi problemi emotivi perché hanno limitazioni fisiche e spesso hanno difficoltà di apprendimento. Se noti un umore depresso prolungato nel tuo bambino, parlane con il tuo medico.
• La necessità di un monitoraggio permanente da parte dei medici. Il trattamento per i bambini con cardiopatia congenita potrebbe non terminare dopo un intervento chirurgico radicale e potrebbe continuare per il resto della loro vita.

Queste persone richiedono un atteggiamento speciale nei confronti della salute e del trattamento di eventuali malattie. Ad esempio, corrono un rischio significativo di infezioni del tessuto cardiaco (endocardite), insufficienza cardiaca o problemi alle valvole cardiache. La maggior parte dei bambini con difetti cardiaci congeniti avrà bisogno di un follow-up regolare con un cardiologo per tutta la vita.

Preparazione per una visita dal medico

Se il tuo bambino ha un difetto cardiaco congenito pericoloso per la vita, sarà probabilmente rilevato immediatamente dopo la nascita, o anche prima della nascita, durante le procedure standard di screening della gravidanza.

Se sospetti che tuo figlio abbia un difetto cardiaco più avanti nella vita (nell'infanzia o nella fanciullezza), parla con il medico di tuo figlio.

Il medico vorrà sapere da te quali malattie hai avuto durante la gravidanza, se hai usato farmaci, se hai bevuto alcolici durante la gravidanza e ti farà domande anche su altri fattori di rischio.

Mentre aspetti la visita dal medico, annota tutti i sintomi che ti sembrano sospetti, anche se ritieni che non siano correlati al sospetto difetto cardiaco. Annota quando hai notato per la prima volta ciascuno di questi sintomi.

Fai un elenco di tutti i farmaci, vitamine e integratori alimentari che hai assunto durante la gravidanza.

Annota in anticipo le domande che vorresti porre al tuo medico.

Ad esempio, potresti chiedere:

• Di quali esami ha bisogno mio figlio? Richiedono una preparazione particolare?
• Mio figlio ha bisogno di cure e di che tipo?
• Quali complicazioni a lungo termine può aspettarsi mio figlio?
• Come monitoreremo queste possibili complicazioni?
• Se ho più figli, qual è il rischio che sviluppino malattie cardiache congenite?
• Avete del materiale stampato su questo argomento che potrei studiare a casa? Quali siti mi consigliate di visitare per comprendere meglio questo problema?

Probabilmente il tuo medico ti farà una serie di domande. Preparatevi in ​​anticipo per non perdere tempo prezioso ricordando l'appuntamento. Ad esempio, il medico potrebbe chiedere:

• Quando hai notato per la prima volta questi sintomi in tuo figlio?
• Quando si verificano questi sintomi?
• Questi sintomi si verificano costantemente o di tanto in tanto? Cosa li provoca?
• Ci sono persone con difetti cardiaci congeniti tra i tuoi parenti stretti?
• Cosa trovi che allevia i sintomi di tuo figlio?
• Vostro figlio è rimasto indietro in precedenza nello sviluppo fisico e neuropsichico?

Diagnosi di difetti cardiaci congeniti

Un medico può sospettare un difetto cardiaco per caso, durante un esame fisico di routine o durante l’auscultazione cardiaca. Potrebbe sentire uno strano soffio al cuore che si verifica quando il sangue scorre attraverso il cuore e/o i vasi sanguigni difettosi. Questi rumori vengono spesso ascoltati attraverso un normale stetoscopio.

La maggior parte dei soffi cardiaci dei bambini sono "innocenti", ovvero non sono causati da malattie cardiache congenite e non rappresentano alcun pericolo per la salute del bambino. Tuttavia, alcuni soffi possono indicare un flusso sanguigno anomalo nel cuore, il che potrebbe indicare una malattia cardiaca congenita.

Se, dopo un esame fisico e l'anamnesi, il medico sospetta un difetto cardiaco, può prescrivere alcuni test per chiarire i suoi sospetti, ad esempio:

Ecocardiografia (ECHO-CG, ecografia del cuore). Questo test consente al medico di individuare il difetto cardiaco, a volte anche prima della nascita del bambino. Questo ti aiuterà a scegliere la tattica migliore, a ricoverarti in anticipo in una clinica specializzata, ecc. Questo metodo utilizza onde ultrasoniche che penetrano nei tessuti ma non causano alcun danno a te o al bambino.

Il medico può prescrivere l'ECHO-CG dopo la nascita del bambino ad una certa frequenza per osservare la dinamica dei cambiamenti nel cuore - nei casi in cui l'intervento chirurgico non è indicato immediatamente.

Elettrocardiogramma (ECG). Questo test non invasivo registra l'attività elettrica del cuore del tuo bambino e può aiutare a diagnosticare alcuni difetti cardiaci o problemi del ritmo cardiaco. Gli elettrodi collegati al dispositivo sono posizionati secondo uno schema specifico sul corpo del tuo bambino e raccolgono le onde elettromagnetiche più sottili che provengono dal cuore del tuo bambino.

Radiografia del torace. Il medico potrebbe dover eseguire una radiografia del torace del bambino per vedere se c'è un cuore ingrossato o un accumulo di liquido nei polmoni. Questi sintomi possono indicare la presenza di insufficienza cardiaca.

Pulsossimetria. Questo test misura la quantità di ossigeno nel sangue del tuo bambino. Il sensore viene posizionato sulla punta del dito del bambino o attaccato alla gamba e, in base al grado di penetrazione della luce rossa attraverso i tessuti, determina il livello di ossigeno nel sangue (saturazione). Una mancanza di ossigeno nel sangue può indicare problemi cardiaci.

Cateterizzazione cardiaca. A volte il medico deve eseguire tecniche invasive, come il cateterismo cardiaco. A tale scopo, un tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un grande vaso sanguigno nell'inguine del bambino e fatto passare attraverso i vasi fino al cuore.

Talvolta il cateterismo è necessario perché può fornire al medico molte più informazioni sulle caratteristiche del difetto cardiaco rispetto all’ecocardiografia. Inoltre, durante il cateterismo cardiaco, possono essere eseguite alcune procedure terapeutiche, come discusso di seguito.

Trattamento dei difetti cardiaci congeniti

In alcuni casi, le cardiopatie congenite non comportano rischi per la salute a lungo termine del bambino e non richiedono alcun trattamento. Inoltre, molti difetti cardiaci congeniti sotto forma di piccoli difetti, come piccoli fori nelle pareti interne del cuore, possono addirittura correggersi con l'età.

Tuttavia, altri difetti cardiaci sono pericolosi e richiedono un trattamento subito dopo la diagnosi. A seconda del tipo di difetto cardiaco di tuo figlio, i medici possono utilizzare i seguenti trattamenti:

Procedure che utilizzano il cateterismo cardiaco

In alcuni bambini e adulti, i difetti cardiaci congeniti possono essere chiusi utilizzando tecniche di cateterismo senza aprire chirurgicamente il torace e il cuore. Durante il cateterismo, come già spiegato, il medico inserisce un catetere nella vena femorale e lo guida fino al cuore sotto il controllo di un apparecchio radiologico.

Una volta installato il catetere esattamente nel sito del difetto, vengono fatti passare attraverso speciali microstrumenti per chiudere il foro o espandere l'area ristretta.

Ad esempio, per correggere un foro nella parete interna del cuore, come un difetto del setto interatriale, un catetere viene fatto passare attraverso un vaso sanguigno nel foro, quindi rilascia un dispositivo a forma di ombrello che chiude il foro e si stacca dal foro. catetere, rimanendo nel cuore. Questo "ombrello" copre il foro e col tempo sopra di esso si sviluppa tessuto normale che alla fine corregge questo difetto.

Se è necessario allargare zone ristrette, come nel caso di una stenosi della valvola polmonare, il catetere è dotato di un piccolo palloncino, che viene gonfiato al momento opportuno. Ciò crea espansione nel posto giusto e migliora il flusso sanguigno, correggendo le malattie cardiache congenite.

Chirurgia a cuore aperto

In alcuni casi, il medico non sarà in grado di correggere il difetto cardiaco del bambino utilizzando il cateterismo. Quindi dovrai ricorrere alla chirurgia a cuore aperto per correggere il difetto.

Il tipo di intervento chirurgico di cui il tuo bambino ha bisogno dipende dal tipo e dall’entità del difetto. Ma tutti questi tipi di interventi chirurgici hanno una cosa in comune: i cardiochirurghi dovranno fermare temporaneamente il cuore e utilizzare una macchina cuore-polmone (CPB) per mantenere il flusso del sangue attraverso il corpo mentre il cuore è temporaneamente spento e l'operazione è in corso. eseguito su di esso. In alcuni casi, i chirurghi saranno in grado di correggere il difetto utilizzando dispositivi minimamente invasivi inseriti tra le costole. In altri, sarà necessario aprire bene il torace per accedere al cuore direttamente dalle mani del chirurgo.

I casi in cui un difetto cardiaco può essere corretto mediante cateterizzazione o chirurgia mini-invasiva sono piuttosto un'eccezione e una rarità. Nella maggior parte dei casi, i chirurghi avranno comunque bisogno di un intervento a cuore aperto.

Trapianto di cuore. Se un grave difetto cardiaco non può essere corretto, un trapianto di cuore può rappresentare un’opzione terapeutica.

Trattamento farmacologico

Alcuni difetti cardiaci congeniti lievi, soprattutto quelli scoperti nella tarda infanzia o nell’età adulta, possono essere trattati con farmaci che aiutano il cuore a lavorare in modo più efficiente. Inoltre, in alcuni casi, l'operazione è impossibile per una serie di ragioni oggettive, oppure l'operazione non ha portato un miglioramento radicale. In tutti questi casi, la terapia farmacologica può rappresentare la principale opzione terapeutica.

Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACEI), i bloccanti dei recettori dell'angiotensina II (ARB), i beta bloccanti e i farmaci che causano perdita di liquidi (diuretici) possono aiutare ad alleviare lo sforzo sul cuore abbassando la pressione sanguigna, la frequenza cardiaca e il volume del liquido nel torace. Alcuni farmaci possono anche essere prescritti per correggere ritmi cardiaci anomali (aritmie).

A volte è necessario un trattamento combinato. Ad esempio, nel corso di un anno possono essere programmate diverse fasi incrementali: cateterizzazione e quindi intervento a cuore aperto. Alcune operazioni dovranno essere ripetute man mano che il bambino cresce.

Durata del trattamento

Alcuni bambini con difetti cardiaci congeniti richiedono più procedure e interventi chirurgici nel corso della loro vita. E sebbene i risultati degli interventi chirurgici sui bambini con difetti cardiaci siano migliorati significativamente negli ultimi decenni, la maggior parte delle persone sottoposte a intervento chirurgico per difetti cardiaci congeniti, ad eccezione dei pazienti con difetti molto semplici, richiederanno un monitoraggio costante da parte dei medici, anche dopo la completa correzione chirurgica. del difetto.

Monitoraggio e trattamento continui. Anche se vostro figlio ha subito un intervento chirurgico radicale al cuore e il suo difetto è stato completamente corretto, la sua salute dovrebbe essere monitorata dai medici per il resto della sua vita.

Innanzitutto, il controllo viene effettuato da un cardiologo pediatrico e poi da un cardiologo adulto. Un difetto cardiaco congenito può influenzare la vita adulta di tuo figlio, contribuendo ad esempio allo sviluppo di altri problemi di salute.

Limitare l'attività fisica. I genitori di bambini con cardiopatia congenita possono preoccuparsi dei rischi derivanti dal gioco duro e dall’attività fisica, anche dopo il trattamento definitivo. Assicurati di verificarlo con il tuo medico. Bisogna però sapere che solo una piccola parte di questi bambini dovrà limitare l'attività fisica; i restanti potranno svolgere un'attività fisica completa o quasi, al pari dei coetanei sani.

Prevenzione delle infezioni. A seconda del tipo di difetto cardiaco congenito di tuo figlio e del tipo di intervento chirurgico utilizzato per trattarlo, tuo figlio potrebbe aver bisogno di una serie di misure aggiuntive per prevenire l'infezione.

A volte l’intervento chirurgico per una cardiopatia congenita può aumentare il rischio di infezioni del cuore, del rivestimento del cuore o delle valvole (endocardite infettiva). A causa di questo rischio, tuo figlio potrebbe aver bisogno di assumere antibiotici per alcuni interventi chirurgici elettivi o procedure odontoiatriche.

I bambini con valvole cardiache artificiali hanno il rischio più elevato di infezioni cardiache secondarie. Chiedi al tuo cardiologo quali sono le situazioni in cui tuo figlio avrà bisogno di una profilassi antibiotica.

Supporto familiare

È naturale che tu sia molto preoccupato per la salute del tuo bambino, anche dopo un trattamento radicale per un difetto cardiaco congenito. Sebbene molti bambini dopo il trattamento radicale delle cardiopatie congenite non siano diversi dai bambini sani, dovresti conoscere alcune caratteristiche:

Difficoltà di sviluppo. Poiché un bambino con una cardiopatia congenita spesso deve riprendersi per molto tempo dopo l'intervento chirurgico, potrebbe rimanere indietro rispetto ai suoi coetanei nello sviluppo mentale e fisico. Alcuni problemi infantili possono estendersi anche negli anni scolastici; questi bambini incontrano difficoltà a scuola. Parla con il medico di tuo figlio dei modi per aiutarlo a superare queste sfide.

Difficoltà emotive. Molti bambini che sperimentano difficoltà di sviluppo possono sentirsi insicuri, aggiungendo problemi emotivi a problemi fisici e cognitivi. Ciò è particolarmente vero in età scolare. Parla con il medico di tuo figlio su come puoi aiutarlo ad affrontare questi problemi. Può anche consigliare gruppi di sostegno per i genitori stessi, nonché un terapista familiare o infantile.

Gruppi di sostegno. La nascita di un bambino con una malattia grave è una prova seria per qualsiasi famiglia e, a seconda della gravità del difetto, può portare difficoltà di varia intensità e durata. Non rifiutare aiuto e supporto per te stesso. Potresti trovare utile parlare con altri genitori che hanno vissuto una situazione simile: questo potrebbe darti conforto e incoraggiamento. Chiedi al tuo medico dove ci sono gruppi di sostegno nella tua città per i genitori che soffrono di malattie cardiache congenite nei loro figli.

Prevenzione dei difetti cardiaci congeniti

Poiché la causa esatta della maggior parte dei difetti cardiaci congeniti è sconosciuta, esistono pochi modi per prevenire le malattie cardiache congenite. Tuttavia, ci sono alcune cose che puoi fare per ridurre leggermente il rischio di difetti alla nascita nel tuo bambino non ancora nato, come ad esempio:

1. Fatti vaccinare contro la rosolia in tempo. Fatelo prima della gravidanza.
2. Cura le tue malattie croniche. Se soffri di diabete, segui rigorosamente le istruzioni del tuo medico e cerca di ottenere il massimo controllo della glicemia, ciò ridurrà il rischio di malattie cardiache congenite nel feto. Se soffri di altre condizioni croniche, come l'epilessia, che richiedono l'uso di farmaci teratogeni, discuti i rischi e i benefici di questi farmaci con il tuo medico quando pianifichi la gravidanza.
3. Evitare sostanze nocive. Durante la gravidanza, evitare il contatto con vernici e altri odori forti. Non assumere farmaci, erbe o integratori alimentari senza consultare il medico. Smettere di fumare e bere alcolici durante la gravidanza.
4. Prendi degli integratori di acido folico durante la gravidanza. È stato dimostrato che un'assunzione giornaliera di 400 mcg di acido folico riduce il rischio di difetti congeniti del cervello, del midollo spinale e di difetti cardiaci.

La cardiopatia congenita (CHD) è una struttura anormale del cuore o delle sue valvole e vasi sanguigni. La medicina comprende circa 100 patologie cardiache. Tutti richiedono un intervento immediato.

Le cardiopatie congenite sono una delle cause di morte più comuni nei bambini di età inferiore a un anno. Per questo motivo è importante riconoscere tempestivamente la patologia nel feto o nel neonato e agire tempestivamente.

La malattia cardiaca in un neonato richiede un intervento medico immediato

Cause di difetti cardiaci congeniti

La medicina moderna non conosce ancora le cause esatte dei difetti congeniti in un caso particolare. Gli esperti ritengono che si tratti di una combinazione di diversi fattori:

• Mutazioni cromosomiche a livello genico. Rappresentano circa il 10% degli UPS.
• Infezioni virali che una donna ha sofferto durante la gravidanza. Questi includono la rosolia, la toxoplasmosi, l'enterovirus, l'influenza, ecc. I virus rappresentano il pericolo maggiore per una donna incinta nel primo trimestre.
• Gravi malattie croniche della donna incinta, come il lupus eritematoso, il diabete mellito, l'epilessia, ecc.
• La donna incinta ha più di 35 anni. Questo motivo non è uno dei principali, ma le donne in questa fascia di età sono a rischio. Più una donna è anziana, più malattie acquisite ha. Le difese immunitarie e le difese si indeboliscono e aumenta il rischio di ammalarsi durante la gravidanza. Anche i genitori troppo giovani sono a rischio.
• Situazione ambientale difficile nella zona in cui vivono i genitori. Potrebbe trattarsi di rilascio di radiazioni, irradiazione, grave inquinamento atmosferico con metalli e altre sostanze nocive, ecc. Questo fattore non è la causa principale e colpisce il corpo del nascituro in combinazione con altri.
• Uso di farmaci potenti durante la gravidanza. Questi includono potenti antidolorifici, ormonali e altri agenti. L'uso di quasi tutti i medicinali da parte di una donna incinta deve essere concordato con il medico curante.

• Fumare, bere alcolici e usare droghe durante la gravidanza. Secondo le statistiche, le ragazze che fumano hanno il 60% in più di probabilità di dare alla luce un bambino con un difetto cardiaco. Anche il fumo passivo è un fattore negativo.
• Gravidanze congelate o nati morti in precedenza. Forse erano il risultato di una patologia cardiaca.
• Spesso la cardiopatia congenita fa parte di un'altra patologia non meno grave (sindrome di Down, sindrome di Marfan, ecc.).
• L'ereditarietà gioca un ruolo importante nella formazione del feto. Se uno dei genitori ha una patologia, aumenta il rischio che il bambino sviluppi un difetto.

Il feto è maggiormente a rischio tra le due e le sette settimane di gravidanza. Durante questi periodi si formano gli organi principali, compreso il cuore con i suoi elementi. È quasi impossibile prevenire le malattie cardiache congenite, ma i rischi possono essere significativamente ridotti.

I futuri genitori dovrebbero essere esaminati attentamente per infezioni e patologie, condurre uno stile di vita sano durante la gravidanza e tre mesi prima ed evitare farmaci forti. Ciò eviterà conseguenze negative in futuro.

Classificazione della patologia

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Esistono due tipi di difetti cardiaci nei bambini a seconda della loro manifestazione esterna: blu e bianco (pallido). Differiscono per caratteristiche specifiche:

Visualizzazione	Blu	Bianco (pallido)
Rivelando	Principalmente nei neonati e nei bambini nei primi anni di vita.	Molto spesso nei bambini adolescenti. Difficile da diagnosticare, perché non ci sono quasi manifestazioni esterne.
Caratteristica	Si verifica la miscelazione del sangue arterioso e venoso.	Il sangue non si mescola, ma ci sono ostacoli durante la circolazione, quindi aumenta il carico sul cuore.
Sintomi	Mancanza di respiro, tosse, perdita di peso, aumento dell'eccitabilità, pelle bluastra (cianosi), in particolare labbra e orecchie o triangolo nasolabiale.	La parte inferiore del bambino si sviluppa peggio del resto del corpo, la pelle del viso e del corpo diventa pallida.
Tipo	Trasposizione dei vasi, anomalia di Ebstein, tetralogia e triade di Fallot, ecc.	Drenaggio improprio delle vene polmonari, formazione di un atrio comune e difetti nei setti tra le camere del cuore.

Secondo le statistiche, i tipi più comuni di difetti blu includono la malattia di Fallot. Nella foto sotto puoi vedere una delle sue varietà: la tetralogia di Fallot.

La trasposizione dei grandi vasi è riconosciuta come la patologia cardiaca più grave. Consiste nella sostituzione dell'aorta e dell'arteria polmonare, a seguito della quale la circolazione polmonare e sistemica viene interrotta e il sangue cessa di arricchirsi di ossigeno. La trasposizione viene curata solo quando viene diagnosticata nelle prime fasi della gravidanza, altrimenti il ​​neonato muore prima di raggiungere i sei mesi.

Esiste un'altra classificazione: in base al grado di complessità, i difetti sono suddivisi in:

• semplice;
• complesso (combinazione di due modifiche);
• combinato.

Sintomi di malattie cardiache

Nei neonati

Il rilevamento tempestivo della patologia consentirà di fornire un trattamento di qualità al bambino.

Le malattie cardiache nei neonati vengono spesso rilevate in pediatria immediatamente dopo la nascita del bambino. Questo viene fatto utilizzando alcune caratteristiche caratteristiche:

• Uno dei principali sintomi delle malattie cardiache nei neonati è un soffio al cuore. Tuttavia, non sempre vengono riconosciuti immediatamente dopo la nascita.
• Colorazione anomala della pelle e delle mucose. A differenza dei bambini sani con le guance rosee, un bambino con una malattia cardiaca congenita avrà una carnagione e un corpo bluastri o pallidi (a seconda del tipo).
• Colorazione bluastra della pelle del viso e del corpo. Si verifica a causa della mancanza di ossigeno nel sangue del bambino.
• Letargia, rifiuto del latte materno. Un bambino con diagnosi di cardiopatia congenita è costantemente capriccioso, irrequieto o, al contrario, troppo apatico.
• Aumento della frequenza cardiaca.
• Estremità congelate e pelle secca.
• Gonfiore delle braccia, delle gambe e ingrossamento degli organi interni (fegato, milza). Questi sintomi compaiono nei casi più gravi.
• Battito cardiaco frequente (tachicardia).
• Grave mancanza di respiro che si verifica anche con l'inattività. Il numero di respiri in un bambino sano a riposo (sonno) non supera 60.
• Aritmia. Le malattie cardiache nei neonati sono spesso accompagnate da una violazione della sua frequenza o ritmo.

Nei bambini di età superiore a un anno

Dopo la nascita, le patologie cardiache congenite non vengono sempre rilevate nel bambino. I sintomi possono comparire più tardi e sono riconosciuti da ritardi nello sviluppo sia fisico che mentale.

Il bambino si stanca rapidamente, non tollera uno sforzo fisico leggero e la pelle diventa blu dopo aver praticato sport. Non impara bene le materie scolastiche o i compiti dell'asilo ed è spesso capriccioso. Un bambino con sospetta cardiopatia congenita spesso non ha appetito e ha un basso peso corporeo.

Tali sintomi non sempre indicano difetti cardiaci. Tuttavia, se si verificano, è imperativo scoprirne il motivo per determinare il regime di trattamento dopo l'esame.

Cause di difetti cardiaci acquisiti nei bambini

I difetti acquisiti si verificano quando una o più valvole cardiache si restringono e il sangue smette di circolare liberamente. Di conseguenza, c'è un carico sul cuore.

Ci sono molte ragioni per la comparsa di difetti acquisiti:

• la causa più spesso è l'endocardite reumatica - danno alle valvole cardiache;
• lesioni al torace derivanti da un forte colpo;
• complicazioni derivanti da un intervento chirurgico al cuore;
• aterosclerosi – formazione di placche sulle pareti dei vasi sanguigni;
• dermatomiosite, lupus eritematoso, che causa complicazioni al cuore;
• L'endocardite infettiva è una malattia in cui i batteri compaiono nel flusso sanguigno e si depositano sulle valvole cardiache.

Molto spesso i difetti acquisiti si verificano nei bambini più grandi. Negli ultimi anni, il numero di persone affette da malattie cardiache acquisite ha iniziato a diminuire a causa della diminuzione dell’incidenza dei reumatismi infantili.

Scoprire le cause dei difetti cardiaci acquisiti nei bambini è un compito importante per genitori e medici, poiché il trattamento viene prescritto in base a loro. Nella maggior parte dei casi, per riportare il bambino alla sua vita precedente, è necessario sottoporsi ad un intervento chirurgico per sostituire le valvole cardiache.

Come viene diagnosticata la patologia?

Alcuni difetti vengono riconosciuti durante la gravidanza dalla 14 alla 24a settimana. Viene utilizzata l'ecocardioscopia, che viene eseguita utilizzando un sensore speciale. In questo caso, la nascita viene tenuta sotto controllo speciale e il neonato viene sottoposto a un intervento chirurgico dopo la nascita.

Nei neonati, la patologia cardiaca è indicata da costante sonnolenza, affaticamento e riluttanza ad assumere il latte materno. I segni esterni includono soffi cardiaci, confini cardiaci allargati e ritmi disturbati.

Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti i seguenti studi:

• La diagnostica ecografica (ultrasuoni) rivela una struttura anormale del cuore;
• un elettrocardiogramma mostra la frequenza cardiaca;
• angiocardiografia;
• l'ecocardioscopia studia il funzionamento del cuore;
• La radiografia mostra il grado di pervietà vascolare;
• misurazione della pressione nelle cavità cardiache.

Se si sospetta che un bambino abbia un difetto cardiaco, è necessario eseguire un ecocardiogramma.

Trattamento dei difetti cardiaci congeniti nei bambini

Procedure terapeutiche

Le malattie cardiache nei bambini non vengono praticamente trattate in modo conservativo. I metodi terapeutici migliorano la condizione, ma non impediscono la distruzione della struttura del cuore. Questo tipo di procedura è considerata secondaria e non può curare completamente la patologia presente nel bambino. Vengono utilizzati nei casi in cui non è possibile eseguire un'operazione in un determinato momento a causa di determinati indicatori.

In rari casi, la cardiopatia congenita nei bambini non richiede un intervento chirurgico. La cosa principale è che il bambino venga regolarmente monitorato da un cardiologo. C'è la possibilità che i suoi piccoli difetti scompaiano man mano che invecchia. La terapia è prescritta per difetti pallidi, a condizione che la malattia non progredisca e non sia pericolosa per la vita.

Intervento chirurgico

Nella stragrande maggioranza dei casi, l’intervento chirurgico consente al bambino di guarire e di liberarsi dalla malattia. Un esito positivo dipende dalla velocità della risposta. Quanto prima viene fatta la diagnosi di cardiopatia congenita, tanto più facile sarà per gli specialisti lavorarci.

Gli interventi chirurgici per rimuovere i difetti cardiaci sono di tipo aperto e chiuso. Nel primo caso, i chirurghi aprono il cuore stesso e nel secondo i suoi vasi.

Molto spesso, i cardiochirurghi eseguono un intervento chirurgico a cuore aperto, arrestandolo temporaneamente e collegando una macchina speciale. Il tipo di intervento dipende dal tipo di patologia: legatura o divisione del vaso, applicazione di un cerotto tra le camere cardiache, cateterizzazione per allargare i vasi ristretti, rimozione di parte dell'aorta, spostamento delle valvole cardiache e installazione di una protesi sui vasi. Per i difetti cardiaci congeniti complessi, vengono eseguite operazioni ripetute. A volte passano diversi anni tra loro.

Dopo l’intervento chirurgico, la salute del bambino dipende da ulteriori azioni coordinate di genitori e medici. Questi includono viaggi regolari in una struttura medica per far visitare il bambino da un cardiologo e misure di riabilitazione: una dieta equilibrata e uno stile di vita sano, supporto immunitario e passeggiate all'aria aperta e restrizioni sul lavoro fisico pesante.

Il trattamento delle malattie cardiache mediante intervento chirurgico è costoso, l'operazione costa centinaia di migliaia di rubli. Operarsi in Europa costerà ancora di più. In Russia esistono diverse fondazioni che raccolgono fondi per aiutare i genitori di bambini malati.

Prevenzione delle cardiopatie congenite

La medicina moderna non può in alcun modo influenzare la formazione degli organi, compreso il cuore, del nascituro. Oggi non è possibile correggere lo sviluppo del feto. A questo proposito, la prevenzione delle anomalie cardiache comporta un esame completo dei futuri genitori prima del concepimento. Una donna incinta deve eliminare le cattive abitudini dalla sua vita: alcol, fumo, ecc., rivedere il suo programma di lavoro ed essere meno nervosa. Ciò ridurrà la possibilità di avere un bambino con un difetto cardiaco. Tre mesi prima del concepimento previsto, dovresti dimenticare anche le cattive abitudini.

La futura mamma è obbligata a condurre uno stile di vita sano

È necessario studiare il pedigree per determinare se i parenti hanno difetti cardiaci congeniti. La patologia può essere ereditata. Se in famiglia si è verificata una malattia cardiaca congenita, molto probabilmente anche il bambino la avrà. In questo caso sarà necessario un monitoraggio particolarmente attento delle condizioni della donna incinta. Prima di pianificare il concepimento, è necessario ricordare se la futura mamma aveva la rosolia e, in caso contrario, se era vaccinata. L’infezione può causare una formazione anormale del cuore nel feto.

La futura mamma deve sottoporsi ad un'ecografia entro il termine stabilito dal medico. Gli ultrasuoni possono rilevare anomalie cardiache nel feto nelle fasi iniziali, consentendo l’adozione di misure di emergenza. La nascita di un bambino del genere è monitorata dai cardiologi. Se necessario, il neonato verrà sottoposto a un intervento chirurgico immediato.

Se una donna incinta ha problemi cardiaci, deve comunicarlo al suo medico al primo appuntamento. Il parto avverrà nel reparto medico con intervento cardiochirurgico.

La malattia cardiaca è una malattia cronica congenita o acquisita causata da alterazioni organiche nel cuore e nei grandi vasi.

A differenza di altre malattie cardiache, in cui la struttura dell'organo cambia a causa di una violazione della sua funzione, i difetti sono causati dalla struttura inizialmente anormale del cuore, con conseguente fallimento funzionale.

La patologia si sviluppa nell'1% della popolazione, indipendentemente dal sesso e dall'età.

In base alla loro origine i difetti si dividono in congeniti ed acquisiti.

Gruppi a rischio negli adulti e nei bambini

Bambini:

• Nato da genitori affetti da malattie croniche, fumo, alcolismo o che hanno subito avvelenamento da radiazioni o sostanze tossiche;
• Con una storia familiare;
• Traumatizzata durante il periodo prenatale.

Adulti:

• Avere un'infezione da streptococco;
• Soffre di sepsi (causata da qualsiasi microrganismo), dipendenza da droghe, malattie cardiache croniche.

Sintomi generali

• Segni generali: tendenza alle malattie respiratorie, affaticamento, intolleranza all'esercizio fisico, basso livello di sviluppo fisico, brividi, ansia.
• Cambiamenti nell'aspetto: pallore e/o bluastro della pelle, fisico astenico, gonfiore, ingrossamento addominale, .
• Sintomi cardiaci: palpitazioni, polso rapido, pressione sanguigna labile (tendenza all'iper e all'ipotensione).
• Sintomi polmonari: mancanza di respiro, respiro sibilante, tosse grassa.

Potrebbe esserti utile: in un altro articolo abbiamo parlato di tutto nel dettaglio.

Metodi di correzione

Il trattamento si divide in medicinale e chirurgico. La scelta di un metodo o di un altro è determinata dall’età del paziente, dalla presenza di malattie concomitanti e dalle controindicazioni all’intervento chirurgico.

Trattamento senza intervento chirurgico

Quando si rileva una persona con un difetto cardiaco, si chiariscono i reclami e si identifica lo stadio della malattia il paziente è registrato presso un cardiologo e la terapia farmacologica è obbligatoriamente selezionata. Durante l'ulteriore osservazione, che dura da diversi giorni a diversi anni, il paziente viene inviato per un consulto con un cardiochirurgo. Il cardiochirurgo determina le indicazioni per l'intervento chirurgico e pianifica il giorno dell'intervento.

La terapia conservativa è il trattamento con farmaci. Utilizzato nel 100% dei casi di diagnosi.

Il suo scopo:

• Trattamento di pazienti con uno stadio compensato della malattia con un piccolo numero di reclami;
• Preparazione e aggiunta all'intervento chirurgico;
• Trattamento dei pazienti che non possono essere sottoposti ad intervento chirurgico.

• Terapia patogenetica. Rappresentato da farmaci che influenzano la funzione cardiaca e l'emodinamica (antiaritmici, glicosidi, bloccanti adrenergici, ACE inibitori).
• Sintomatico. Include farmaci che aiutano a sbarazzarsi dei sintomi della malattia: gonfiore, dolore, debolezza (diuretici, anabolizzanti, preparati vascolari, tonici e vitaminici).

Chirurgia

Questo è un metodo terapeutico radicale, che consiste nella sostituzione completa delle strutture cardiache difettose. Il trattamento chirurgico può essere eseguito nella fase subcompensata e aumenta significativamente la durata e la qualità della vita dei pazienti.

Tipi di operazioni per difetti congeniti:

• Sutura di difetti settali;
• Ritorno dell'aorta o del tronco polmonare alla sua posizione normale;
• Formazione del corretto shunt sanguigno (percorso di deflusso del sangue);
• Restringimento e accorciamento delle fibre miocardiche dei ventricoli e delle corde (strutture che trattengono le valvole).

Tipologie di interventi per difetti acquisiti:

• Protesi – installazione di una protesi valvolare biologicamente inerte realizzata in materiale sicuro;
• Valvuloplastica – espansione dell'anello della valvola utilizzando un palloncino gonfiato;
• Commissurotomia: dissezione dei lembi valvolari fusi.

Come vengono eseguite le operazioni?

Tutti gli interventi durano diverse ore e si svolgono in un ospedale di cardiochirurgia in anestesia (anestesia generale). Se l'anomalia interessa più strutture anatomiche, l'intervento viene eseguito in 2 o 3 fasi, gli intervalli tra i quali raggiungono settimane o mesi.

Gli interventi chirurgici classici a cuore aperto (con apertura della cavità toracica) sono lunghi e altamente traumatici. La loro attuazione è giustificata in caso di difetti complessi, così come nei bambini.

Attualmente si stanno sviluppando operazioni (ad esempio la valvuloplastica con palloncino), che sono minimamente invasive e non traumatiche, vengono eseguite in brevi periodi di tempo e sono efficaci quanto gli interventi a cielo aperto.

Riabilitazione dopo l'intervento chirurgico

Nel primo periodo postoperatorio sono giustificati riposo a letto e attento monitoraggio delle funzioni fisiologiche del paziente. Una piccola ma quotidiana attività fisica a partire dal secondo giorno aiuta a prevenire le complicanze postoperatorie e consiste in movimenti passivi (con l'aiuto di un terapista della riabilitazione), massaggi ed esercizi di vibrazione. L'apporto calorico dovrebbe essere il doppio della norma di età ed essere prevalentemente proteico.

Il periodo di riabilitazione (fino a 3 anni dopo l’intervento chirurgico) comprende:

• Esercizi di ginnastica leggera sotto supervisione;
• Nuotare o camminare;
• Nutrizione corretta;
• Educazione del paziente.

La formazione viene svolta in speciali "scuole di cardiologia" - in classi collettive, durante le quali i medici raccontano ai pazienti operati le norme del lavoro e del riposo, insegnano loro un'attività fisica sicura, descrivono in dettaglio la dieta e le caratteristiche della terapia di supporto e li aiutano sottoporsi a regolari visite mediche e visite mediche.

Prognosi: quanto vivono le persone con malattie cardiache?

L'aspettativa di vita senza trattamento è limitata a 0,5-2 anni per i difetti congeniti e a 5-6 anni per i difetti acquisiti. La terapia conservativa consente il mantenimento della vita a lungo termine per i pazienti nella fase compensata (fino a 3-10 anni). Il trattamento chirurgico nel 95% delle persone può prolungare la vita fino a 65-75 anni.

La qualità della vita dei pazienti con difetti congeniti è inizialmente significativamente ridotta, che si manifesta con limitazione dell'attività fisica, basso peso corporeo, astenia e necessità di passare a forme di istruzione e lavoro domestiche.

Nelle persone con difetti acquisiti, la qualità della vita peggiora più gradualmente: la malattia comporta una diminuzione della resistenza, disagio fisico ed estetico dovuto al gonfiore, una bassa tolleranza allo stress e la necessità di modificare le condizioni di lavoro. Il trattamento completo e tempestivo consente di mantenere la qualità della vita di queste persone ad un livello elevato.

È possibile prevenire i difetti cardiaci?

Tuttavia, non esistono metodi per prevenire completamente la patologia sono state identificate raccomandazioni, la cui osservanza riduce al minimo la probabilità del loro sviluppo:

• Rifiuto delle cattive abitudini;
• Ridurre l'assunzione giornaliera di sale a 3 g;
• Pasti nutrienti frazionati in base allo stato di appetito;
• Trattamento della carie;
• Indurimento ed educazione fisica.

Durante il periodo di pianificazione della gravidanza, è severamente sconsigliato lavorare in industrie tossiche, bere alcolici e ignorare le malattie croniche.

Le persone con malattie cardiache congenite o acquisite possono vivere una lunga vita se visitano un medico e seguono le principali regole e raccomandazioni. Attualmente sono stati sviluppati molti metodi di trattamento; per ciascun caso, gli specialisti scelgono il proprio metodo e prescrivono la terapia di mantenimento.

I difetti anatomici nella formazione del tessuto cardiaco durante lo sviluppo intrauterino, che portano all'interruzione delle sue funzioni fisiologiche dopo la nascita, sono chiamati difetti cardiaci congeniti (CHD).

I metodi standard per l'esame di una donna incinta includono, tra gli altri, l'esame ecografico obbligatorio (ecografia) del cuore fetale a partire dalla 14a settimana di sviluppo.

Qualsiasi sospetto da parte del ginecologo che conduce questo studio sulla presenza di qualsiasi anomalia nel feto dovrebbe essere supportato da ulteriori ricerche da parte di specialisti dei centri riproduttivi.

Quando viene rilevato un difetto cardiaco intrauterino, in base al grado della sua gravità e alla combinazione con la patologia di altri organi, viene prevista la vitalità del bambino dopo la nascita. Dopodiché, insieme alla madre, viene decisa la questione dell'eventuale interruzione della gravidanza.

Se la madre decide di continuare a dare alla luce il bambino, la nascita viene pianificata in anticipo. Vengono eseguiti in un istituto specializzato che ha tutte le capacità per eseguire la correzione chirurgica della patologia cardiaca immediatamente o qualche tempo dopo la nascita del bambino.

Per vari motivi, la cardiopatia congenita non viene sempre diagnosticata durante lo sviluppo fetale.

In questi casi, la diagnosi dopo la nascita dipende dal livello delle capacità compensative del bambino. Alcuni difetti si manifestano immediatamente poche ore dopo la nascita, altri entro un mese dalla nascita, mentre altri rimangono non riconosciuti per tutta la vita.

Eppure ci sono segni attraverso i quali si possono sospettare gravi manifestazioni di insufficienza cardiaca. E ci sono sintomi che suggeriscono una malattia cardiaca congenita negli adulti.

Sintomi e quadro clinico della cardiopatia congenita nei neonati

1. Cianosi(per difetti blu). La pelle e le mucose assumono una tonalità blu-viola di varia intensità. Ciò viene fatto a causa di una diminuzione del contenuto di ossigeno nel sangue in entrata e di ulteriori problemi con il deflusso del sangue venoso dai tessuti. La cianosi della pelle può inizialmente verificarsi nell'area delle labbra e del triangolo nasolabiale. Oltre a queste zone, che possono rimanere nascoste allo sguardo attento della mamma durante la poppata, il colore viola scuro della pelle delle orecchie può attirare l'attenzione. È necessario tenere conto del fatto che sintomi simili possono essere osservati quando sorgono problemi in un bambino in presenza di patologie del sistema nervoso centrale, con malattie dell'apparato respiratorio.
2. Segni di compromissione dell'afflusso di sangue periferico(con difetti bianchi) La termoregolazione imperfetta in un neonato richiede il mantenimento di un regime di temperatura speciale per i reparti neonatali e il reparto postpartum negli ospedali di maternità. Nei bambini con cardiopatie congenite, a parità di condizioni con i loro coetanei, le madri avvertono più spesso freddo alle braccia e alle gambe. La pelle e le mucose visibili diventano pallide, grigio-bianche. La ragione di ciò è un restringimento riflesso dei lumi dei vasi periferici e il furto della circolazione sistemica, sia a causa del flusso di sangue nelle parti destre del cuore, sia quando il diametro del lume aortico diminuisce.
3. Ascoltare i soffi cardiaci durante la contrazione (sistole) e durante il suo rilassamento (diastole). Alcuni soffi nel neonato possono essere uditi inizialmente subito dopo la nascita, a causa della presenza di fistole rimaste dopo il lavoro intrauterino del cuore. Tuttavia, entro 4-5 giorni, dopo che la circolazione polmonare (piccola) è pienamente operativa, diminuiscono gradualmente fino a scomparire completamente. Se ciò non accade, allora possiamo affermare con sicurezza la presenza di una malattia cardiaca congenita dovuta al continuo cambiamento nel normale movimento del sangue attraverso le cavità del cuore e dei grandi vasi.
4. Cambiamenti nel ritmo e nella frequenza cardiaca dei neonati(più di 150 al minuto o meno di 110). Questo è ben determinato dall'auscultazione del cuore insieme ai soffi.
5. Respirazione rapida a riposo con cianosi persistente (pallore) della pelle e temperatura corporea normale.
6. Diminuzione della contrattilità miocardica.

Con l'assottigliamento dei meccanismi compensatori (ogni difetto ha il proprio intervallo), compaiono gradualmente i segni dell'insufficienza cardiaca contrattile. Sono determinati dalla rapida stanchezza del bambino: i suoi movimenti di suzione sono deboli e di breve durata; durante la poppata rutta continuamente e diventa blu; Durante il pianto, la cianosi della pelle si verifica altrettanto rapidamente. Il tessuto sottocutaneo degli arti inferiori e superiori diventa edematoso.

Ciò è particolarmente sorprendente quando una targhetta allentata con la data di nascita e il cognome della madre del bambino smette improvvisamente di muoversi liberamente e lascia addirittura dei solchi. Inoltre, l’addome del bambino inizia ad aumentare di volume a causa del versamento di liquidi e dell’aumento delle dimensioni del fegato.

Segni della malattia che non compaiono immediatamente dopo la nascita, ma per tutta la vita

Insieme ai segni precedentemente descritti, determinati dall'auscultazione del cuore, che possono essere espressi in varia misura, alcuni sintomi compaiono durante lo sviluppo e la maturazione del bambino.

1. In ritardo rispetto ai coetanei nello sviluppo mentale e (o) fisico. Ciò si manifesta in modo particolarmente acuto nel periodo dell'adolescenza, a partire dai 10-11 anni.
2. Pallore persistente o bluastro della pelle. Esistono diverse varianti: da leggermente evidente nell'area del triangolo nasolabiale e (o) dei lobi delle orecchie, a cianosi pronunciata dell'intera superficie del corpo. .
3. Ispessimento del contorno delle falangi terminali delle dita come “bacchette” e forma convessa delle unghie come la forma di un vetro di orologio.
4. Mancanza di respiro e rapido affaticamento durante l'attività fisica.
5. Mancanza di desiderio di partecipare ai giochi attivi dei loro coetanei.
6. Episodi di ripetuti svenimenti improvvisi associati a stress emotivo o fisico.
7. Modifica della forma del torace con retrazione (superfici concave) delle sezioni inferiori con simultanea sporgenza dell'addome ingrossato. A volte nella proiezione del cuore nei bambini si può vedere una “gobba cardiaca”, causata dalla presenza di un cuore ingrossato durante il periodo di crescita e formazione del torace.
8. Raffreddori frequenti.
9. Mancanza di appetito.
10. Denunce di dolore al cuore.
11. Sensazioni di palpitazioni e interruzioni nel cuore.

Diagnosi di difetti cardiaci congeniti

1. L'esecuzione dell'ecocardiografia fetale (ecografia del cuore) consente di diagnosticare difetti cardiaci evidenti già in utero. Effettuare a partire dalle 14 settimane.
2. Ecografia duplicata del cuore dopo la nascita.
3. Fonocardiografia. Fissazione strumentale seguita dalla valutazione dei soffi cardiaci.
4. Elettrocardiografia. Permette di giudicare la maturità funzionale del miocardio e dei fasci nervosi conduttivi che assicurano la normale contrazione del cuore.
5. Radiografia degli organi del torace delle cellule. Vengono valutati i contorni e le dimensioni del cuore e la sua posizione. Inoltre, viene valutata la presenza di liquido nelle cavità pleuriche nell'insufficienza cardiaca.
6. Cateterizzazione dell'arteria femorale con valutazione della pressione all'interno delle camere del cuore, conducendo metodi di ricerca a contrasto. Necessario chiarire l’urgenza della correzione chirurgica. Per alcuni indicatori (cambiamento di pressione nell'arteria polmonare), l'intervento chirurgico deve essere eseguito immediatamente.
7. Pulsossimetria. Valutazione del contenuto di ossigeno e del grado della sua carenza nei tessuti periferici (sensori speciali per le dita).
8. Chiarimenti sulla tomografia computerizzata e sulla risonanza magnetica nucleare per la diagnosi di rari difetti cardiaci congeniti.
9. Esame del sangue generale e biochimico. Permette di giudicare il grado di saturazione di ossigeno nel sangue.