Difetti del setto interventricolare. Difetto del setto ventricolare (VSD)

Il difetto del setto ventricolare (VSD) porta prima allo scarico di sangue nella circolazione polmonare (ICC) da quella grande, quindi questa direzione può cambiare. Tra i difetti cardiaci durante l'infanzia, è il più comune.

Se c'è un buco tra i ventricoli, il paziente sviluppa insufficienza cardiaca: mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca, debolezza durante le preoccupazioni dell'esercizio. C'è un ritardo rispetto ai coetanei nello sviluppo, una tendenza a sviluppare la polmonite.

La diagnosi è confermata dall'ecocardiografia, dalla risonanza magnetica, dal sondaggio cardiaco. Viene mostrata la chiusura operativa del difetto o un metodo palliativo: restringimento del lume arteria polmonare.

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Eziologia del difetto del setto ventricolare

Il VSD congenito si verifica quando lo sviluppo dell'embrione è disturbato. Può essere isolato, combinato con altre patologie della struttura del cuore e dei vasi sanguigni - sindrome di Down, ossa non fuse del palato duro.

Lo sviluppo di questa malattia è associato all'influenza dei seguenti fattori su una donna incinta:

• rosolia, infezione erpetica, influenza, morbillo;
• lupus eritematoso sistemico;
• radiazioni ionizzanti o a raggi X;
• avvelenamento con nitrati, fenolo;
• fumo, tossicodipendenza, assunzione di alcol;
• diabete;
• farmaci (neurolettici, anticonvulsivanti, antibiotici);
• fatica;
• condizioni dannose in produzione: lavorare con prodotti chimici, coloranti, benzina.

Potrebbe esserci anche una predisposizione genetica: cambiamenti nella struttura dei cromosomi o disordini dei geni puntiformi. Si verificano in famiglie in cui ci sono casi di difetti simili nei parenti stretti. Il decorso patologico della gravidanza può portare ad anomalie nella struttura del setto interventricolare. Tali stati includono tossicosi precoce, la possibilità di aborto spontaneo.

Lo sviluppo di un difetto tra i ventricoli può verificarsi anche negli adulti sullo sfondo di una grave endocardite o, come complicanza violazione acuta circolazione sanguigna nel muscolo cardiaco - un infarto.

Classificazione VSD

La dimensione del foro è suddivisa in:

• piccolo (sindrome di Tolochinov-Roger), la loro dimensione non supera i 3 mm;
• grande - la dimensione è uguale o maggiore del diametro dell'aorta.

Di espressione figurativa, i piccoli difetti sono così caratterizzati: tanto rumore per nulla. In questi casi si ha una buona udibilità del rumore e l'assenza di pronunciati disturbi emodinamici. Numerosi VSD di grandi dimensioni lo fanno sembrare un formaggio svizzero. La prognosi per questa patologia è sfavorevole.

In base all'ubicazione del difetto, ci sono:

• Le aperture perimembranose (sono la maggioranza) si trovano nella parte superiore del setto vicino valvola aortica. Potrebbe chiudersi senza intervento chirurgico.
• Muscolare: rimosso dalle valvole, situato nella sezione muscolare del setto.
• Crest - che si trova sopra il cordone muscolare che separa il ventricolo dal cono efferente. Non c'è chiusura automatica. Si verificano meno frequentemente di altri.

a - VSD nella parte muscolare; b - VSD perimembranoso

Emodinamica del difetto del setto ventricolare

Il setto tra i ventricoli occupa un terzo della loro superficie. In alto sembra una membrana, il resto è costituito da fibre muscolari. I buchi in esso sono patologie indipendenti o combinati con cambiamenti nelle valvole, grandi navi. I ventricoli potrebbero non separarsi, cioè il setto è completamente assente.

La formazione di una delimitazione tra le camere del cuore termina entro la quarta decade di sviluppo fetale. A questo punto potrebbe non verificarsi la fusione completa del setto e si verifica un difetto che si manifesta dopo il parto. Durante la gravidanza, il feto si sviluppa in modo assolutamente normale.

In un neonato, la formazione di deviazioni dalla normale emodinamica passa attraverso le seguenti fasi:

VSD

1. Il livello di pressione nel circolo polmonare diminuisce, questo porta allo scarico del volume sanguigno dal ventricolo sinistro a quello destro.

2. Le parti destre del cuore e i vasi polmonari subiscono un aumento del carico, le loro pareti si ispessiscono.

3. L'ipertensione della CPI è in crescita.

4. La pressione tra le parti del cuore si equalizza. Sentirsi meglio.

5. Con la progressione dei cambiamenti sclerotici nei vasi polmonari, il sangue viene scaricato da destra a sinistra. L'operazione in questa fase è inefficace.

Per non perdere tempo, l'intervento chirurgico dovrebbe essere eseguito nelle fasi iniziali, poiché con lo sviluppo alta pressione nei polmoni, il ventricolo destro non sarà in grado di far fronte al sovraccarico. I pazienti soffrono di progressivo fame di ossigeno tessuti.

Sintomi di un difetto del setto ventricolare

Un piccolo foro isolato può essere accompagnato da leggera debolezza, astenia e difficoltà respiratorie durante lo sforzo fisico, l'alimentazione. Tali bambini potrebbero non avere disturbi dello sviluppo, a volte si notano deformità. il petto nella posizione del cuore.

Un grande buco tra le sezioni del cuore si manifesta con tali segni:

• peso corporeo ridotto;
• mancanza di respiro durante lo sforzo ea riposo;
• il bambino succhia il seno a intermittenza;
• aumento della sudorazione;
• pelle pallida;
• cianosi in bocca.

I bambini iniziano a indebolirsi gradualmente, ritardano nella crescita, c'è una maggiore incidenza di raffreddori, che sono complicati da bronchite e polmonite acuta.

Qual è il pericolo della patologia nell'infanzia e nell'età adulta

Con un intervento chirurgico prematuro, l'insufficienza cardiaca progredisce. All'età di tre anni i bambini provano dolore al cuore, forte battito cardiaco, hanno epistassi, svenimento. La cianosi diventa permanente, la mancanza di respiro è evidente a riposo, è difficile per il bambino dormire sdraiato, occupa una posizione semiseduta, la tosse disturba.

I segni di una costante mancanza di ossigeno sono le deformità delle dita e delle unghie - "bacchette" con "occhiali da orologio".

Nei pazienti adulti, ci sono due varianti di VSD: congenita e acquisita. Il primo tipo significa che il difetto ha una dimensione molto piccola, poiché senza un intervento chirurgico i bambini non possono superare il traguardo dell'adolescenza. Tali pazienti sono generalmente ben retribuiti e possono anche praticare sport a livello professionale. Inoltre, la causa di una condizione soddisfacente è il simultaneo restringimento dell'arteria polmonare, poiché il sangue non trabocca dai polmoni.

Le complicazioni che possono richiedere un intervento chirurgico possono includere:

• aneurisma nell'area delle valvole aortiche;
• endocardite batterica.

Con il VSD acquisito, c'è un aumento dei segni di insufficienza cardiaca, extrasistolia, aritmia, polmonite congestizia. A causa del costante passaggio di sangue attraverso il foro in questo luogo, si verifica una maggiore formazione di coaguli di sangue, che porta al blocco dei vasi cerebrali - si sviluppano gli ictus.

È possibile rimanere incinta e avere un bambino con VSD

Se il VSD è piccolo, una donna con una tale patologia può pianificare una gravidanza, normalmente partorire e partorire modo naturale senza taglio cesareo.

Con un foro significativo nel setto, insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo e aumento della pressione nell'ICC, la donna incinta rischia gravi complicazioni.

Se il paziente ha uno sballo, questa è un'indicazione per l'interruzione della gravidanza. Va inoltre tenuto presente che un bambino può ereditare un difetto cardiaco simile o di altro tipo.

Le donne con un difetto operato, e anche se non è stato eseguito un intervento chirurgico, prima di pianificare una gravidanza, dovrebbero sottoporsi a un esame da un genetista, un cardiologo, essere costantemente monitorate da un ginecologo e poi da un ostetrico.

Diagnosi di VSD nei bambini e negli adulti

Per fare una diagnosi di VSD, tenere conto dei dati storici, delle condizioni del paziente, della presenza di insufficienza cardiaca, del colore della pelle, della conformità del peso e dell'altezza con le norme di età, deformità toracica della "gobba del cuore" tipo, frequenza cardiaca, correttezza del ritmo cardiaco, dimensioni fegato e milza.

Auscultazione del rumore

Una caratteristica diagnostica è un soffio cardiaco. Allo stesso tempo, un piccolo difetto provoca un soffio sistolico grossolano nel 2o spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno, che viene rilevato nelle prime settimane di vita di un bambino.

Quando i polmoni traboccano di sangue, quindi, in risposta allo stiramento eccessivo delle pareti dei vasi, si verifica uno spasmo riflesso. Questo porta al miglioramento quadro clinico, il rumore si indebolisce, appare la scissione e un accento del secondo tono, che si sente sopra l'arteria polmonare.

Sul prossima fase l'accento si intensifica e assume una tonalità metallica. Il soffio diastolico è in aumento invece del soffio sistolico che si indebolisce. Nei polmoni, la respirazione è indebolita, si sente un respiro sibilante.

È possibile ascoltare il rumore nel feto

Durante lo sviluppo fetale, la pressione nell'ICC e grande cerchio non differiscono. Il feto si sviluppa normalmente fino alla nascita, il soffio cardiaco non viene rilevato. La diagnosi di VSD è possibile in rari casi da segni indiretti, che includono un aumento dello spessore dello spazio del colletto e del ventricolo destro. Vengono identificati durante ultrasuoni nel 16% dei casi.

Esame a raggi X

Piccoli difetti (fino a 3 mm) potrebbero non essere rilevati sulla radiografia. Con grandi fori, il pattern polmonare si intensifica, le parti giuste del cuore aumentano, si riscontra un aumento della pulsazione delle radici, si riscontrano segni di cambiamenti congestivi. Se esaminato in proiezione obliqua, la forma del cuore sembra una pera.

Raggi X (proiezione diretta) del torace con VSD: ipertrofia di entrambi i ventricoli, rigonfiamento dell'arco del tronco polmonare (indicato da una freccia).

Elettrocardiografia

Il VSD in uno studio ECG ha caratteristiche: i ventricoli del cuore sono ingranditi e all'inizio ci sono segni di sovraccarico della sezione sinistra e poi della sezione destra. Per i pazienti adulti, sono caratteristiche la fibrillazione atriale o le extrasistoli. La conduzione è disturbata dal tipo di mano destra, tachicardia parossistica(Sindrome di Wolf-Parkinson-White).

Ecocardiografia 2D Doppler

Questo studio aiuta a determinare la dimensione del VSD, la direzione della scarica, la funzione delle valvole cardiache, il grado, per valutare l'aumento della pressione nell'ICC. Tra i metodi non invasivi, tale esame è più informativo.

Guarda come appare il VSD sull'ecocardiografia in questo video:

Trattamento del difetto del setto ventricolare

La scelta del metodo di terapia per il VSD dipende dalle sue dimensioni, dal grado di disturbo emodinamico e dalla possibilità di un intervento chirurgico radicale.

Il trattamento conservativo viene effettuato con l'ipertensione dell'ICC, in caso di rilevamento di insufficienza cardiaca. Prescrivere diuretici e farmaci antipertensivi, principalmente dal gruppo degli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (Captopril, Ramipril), farmaci che aumentano la nutrizione del muscolo cardiaco e la sua resistenza all'ipossia.

La chiusura del VSD nei bambini può avvenire da sola?

Se non ci sono sintomi di insufficienza circolatoria, il bambino cresce e si sviluppa senza deviazioni dalla norma e la dimensione del buco è piccola, è possibile posticipare l'operazione, poiché il difetto può scomparire entro 2-3 anni di età . In alcuni casi si osserva una successiva fusione del VSD.

Quanto è efficace l'operazione nei bambini del primo anno di vita

Il trattamento chirurgico è prescritto in presenza di un grande difetto, che è accompagnato da uno scarico di sangue dal ventricolo sinistro a destra, segni di un aumento del cuore destro, in assenza di pronunciati cambiamenti sclerotici nei polmoni. Pertanto, una condizione indispensabile per il successo dell'operazione è la sua tempestiva attuazione. Il periodo da uno a 2,5 anni è ottimale per Intervento chirurgico.

Caratteristiche dell'operazione per VSD

Le tecniche chirurgiche radicali che eliminano un difetto del setto includono operazioni:

• Cucire il buco con le sue piccole dimensioni.
• Chirurgia plastica di un grande VSD. Patch materiali; sintetici (da Dacron, Teflon), biologici (auto o xenopericardio).
• Il blocco è intravascolare.

Indicazioni per il trattamento palliativo possono essere la perdita di peso di un bambino con un'ampia scarica di sangue nei polmoni, nonché complesse anomalie cardiache concomitanti che richiedono un'operazione radicale a lungo termine.

Tali bambini subiscono un restringimento artificiale dell'arteria polmonare applicando un bracciale. Questo crea un ostacolo allo sviluppo ipertensione polmonare ed è una fase preparatoria per il trattamento in età avanzata.

Controindicato Intervento chirurgico con il riorientamento dello scarico del sangue, il suo flusso dal ventricolo destro al ventricolo sinistro. Ciò significa che i vasi polmonari sono diventati densi e stretti, il che significa che dopo la chiusura del VSD, il ventricolo destro non sarà in grado di pompare sangue al loro interno.

Circa i sintomi, la diagnosi e il trattamento del VSD, guarda questo video:

Vita dopo l'intervento chirurgico e prognosi per i pazienti

Se i bambini malati non vengono operati, con lievi difetti possono vivere fino a circa 20-25 anni. Grandi fori nel setto provocano la morte di bambini di età inferiore a un anno nel 50-75% dei casi. Le cause di morte sono complicazioni:

• arresto cardiaco;
• congestione nei polmoni con l'aggiunta di polmonite;
• endocardite batterica;
• tromboembolismo.

I bambini operati sono indeboliti per la prima volta dopo la dimissione dall'ospedale, possono essere disturbati da mancanza di respiro durante l'esercizio e battito cardiaco accelerato. Affinché la circolazione sanguigna sia completamente ripristinata, deve trascorrere un periodo di recupero.

La velocità della riabilitazione dipende dallo stato iniziale del bambino e dalla presenza di concomitanti anomalie dello sviluppo.

Durante questo periodo, i bambini richiedono maggiore attenzione, è necessario proteggerli dalle infezioni e dallo stress, organizzarsi Nutrizione corretta. miglior vista cibo per bambini fino a un anno - latte materno, gli alimenti complementari sono introdotti secondo le regole abituali. Dopo un anno, il bambino dovrebbe ricevere abbastanza succhi di frutta freschi, frutti di bosco, frutta e verdura, piatti da carne magra, pesce, contorni di cereali.

Se l'operazione è stata eseguita su cuore aperto, quindi per due mesi è necessario escludere l'attività fisica e in futuro si consiglia di camminare il più possibile su aria fresca, aumentando gradualmente l'attività del bambino.

Dopo l'operazione, se è selezionato momento ottimale, il difetto è completamente eliminato, i bambini di solito si sviluppano bene, recuperando il tempo perso. La chirurgia precoce consente a questi bambini di vivere in futuro. vita piena. Rimangono sotto la supervisione di un cardiologo per 5 anni al fine di riconoscere tempestivamente aritmie cardiache, segni di insufficienza miocardica e prevenire i processi infiammatori.

Nei pazienti adulti dopo l'intervento chirurgico complicazioni frequentiè aritmia, insufficienza cardiaca, ipertensione arteriosa. A seconda dello stadio della malattia in cui è stato eseguito l'intervento, il risultato del trattamento può essere un recupero completo o parziale.

Pertanto, la scelta delle tattiche di trattamento per i VSD congeniti e acquisiti è determinata dalle dimensioni del foro, dalla presenza di ipertensione polmonare e dalla direzione del flusso sanguigno. Le operazioni nella fase del flusso sanguigno sono mostrate da sinistra a destra. I bambini vengono operati da un anno a 2,5 anni. Con un intervento chirurgico tempestivo, la prognosi è favorevole.

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Il trattamento chirurgico può essere l'unica possibilità per i pazienti con difetto interatriale. Può essere un difetto congenito in un neonato, apparire nei bambini e negli adulti, secondario. A volte si chiude da solo.

Sotto l'influenza di alcune malattie, si sviluppa la dilatazione del cuore. Può essere nelle sezioni destra e sinistra, ventricoli, cavità miocardiche, camere. I sintomi negli adulti e nei bambini sono simili. Il trattamento è principalmente diretto alla malattia che ha portato alla dilatazione.

Varie forme di difetto del setto ventricolare (VSD) si trovano nei bambini nei primi anni di vita.

È estremamente raro negli adulti.

Questa malformazione è pericolosa con un'alta probabilità di sviluppare una morte improvvisa.

Questo aspetto è la principale urgenza del problema e la sua tempestiva individuazione consente di salvare la vita del paziente.

Cos'è la patologia

Un difetto del setto ventricolare è chiamato cardiopatia congenita (CHD) "bianca" con aumento del flusso sanguigno. Ciò è dovuto alla comparsa tardiva della cianosi cutanea. Tali difetti includono shunt primari e secondari nel setto interatriale (ASA).

Il setto interventricolare separa le sezioni destra e sinistra del cuore. Normalmente non c'è nessun messaggio. Questo difetto è caratterizzato dalla presenza di uno shunt tra i ventricoli. Questo provoca i sintomi caratteristici.

Le sue dimensioni variano da pochi mm alla completa assenza di un setto con formazione di un'unica cavità dei ventricoli. In quest'ultimo caso, un difetto del setto ventricolare in un neonato ha una prognosi sfavorevole e porta alla morte.

È raro negli adulti per diversi motivi:

• chiusura spontanea nell'infanzia;
• correzione chirurgica del difetto;
• alto tasso di mortalità.

Il difetto del setto ventricolare è un problema in cardiologia pediatrica.

Meccanismi per lo sviluppo dei disturbi emodinamici

Con CHD dal tipo di VSD, c'è una violazione del normale flusso sanguigno, il cui grado dipende da determinate condizioni:

• gittata cardiaca;
• dimensione del difetto;
• resistenza a carico aumentato di navi di piccoli e grandi circoli di circolazione sanguigna.

Il meccanismo di disturbo della normale emodinamica in difetto interventricolare attraversa diverse fasi:

1. Scarico primario di sangue dalla cavità del ventricolo sinistro a destra attraverso il foro durante contrazione del cuore. C'è un aumento del flusso sanguigno polmonare. La conseguenza di questo processo è il sovraccarico di volume del ventricolo sinistro e dell'atrio.
2. fase compensativa. In questo caso, si verifica un aumento dello strato muscolare del ventricolo sinistro a causa dell'aumento del carico - ipertrofia. Se il difetto è piccolo (fino a 2 mm), i sintomi non si manifestano per molto tempo.
3. Lo sviluppo dell'ipertensione polmonare è tipico per un difetto con una dimensione dello shunt superiore a 5-6 mm. Si verifica a causa di una diminuzione del lume delle arterie a causa della loro ipertrofia. Il suo aspetto si verifica in questi casi nei primi mesi di vita. L'ipertensione polmonare determina la gravità del VSD.
4. Reindirizzamento dello scarico di sangue da destra a sinistra. Questa è chiamata sindrome di Eisenmenger. Clinicamente, questo si manifesta con la cianosi della pelle.
5. Fase scompensativa, caratterizzata da un aumento delle parti destra e sinistra del cuore con lo sviluppo di una grave insufficienza circolatoria. È considerata una forma terminale di vizio.

Ragioni per lo sviluppo

Con difetti cardiaci congeniti, VSD è una conseguenza dello sviluppo intrauterino in violazione della formazione del sistema cardiovascolare.

I fattori che provocano un tale difetto nell'embriogenesi sono divisi in 2 gruppi:

1. Da parte di madre:
2. la presenza di malattie cardiache congenite nei parenti stretti;
3. trasferito infezione virale nella prima metà della gravidanza morbillo rosolia, varicella, lesioni da enterovirus, morbillo;
4. grave tossicosi;
5. alcolismo cronico;
6. fumare;
7. tossicodipendenza per via endovenosa.
8. Dal lato del feto:
9. ritardo della crescita intrauterina e ipossia cronica (soprattutto nel primo trimestre);
10. malattie cromosomiche: sindrome di Down, ipogenitalismo, microcefalia;
11. palatoschisi combinato con labbro leporino.

Il processo di formazione del sistema cardiovascolare nel feto peggiora la combinazione simultanea di diversi fattori.

Classificazione

Un difetto del setto ventricolare può essere:

• isolato;
• combinato con altri difetti del gruppo Fallot, stenosi della bocca dell'arteria polmonare, dotto arterioso aperto.

In base alla dimensione del difetto, ci sono 3 opzioni:

• Malattia di Tolochinov-Roger, quando lo shunt è piccolo (1-2 mm);
• difetto del setto ventricolare restrittivo, in cui la sua dimensione è inferiore al diametro dell'aorta;
• non restrittivo - il più sfavorevole. È caratterizzato da grandi dimensioni che superano il diametro dell'aorta.

A seconda di dove si trova lo shunt nel setto interventricolare, il difetto è classificato come segue:

1. Perimembranoso costituisce la maggior parte di tutti i difetti identificati. Il foro si trova nella parte superiore della partizione.
2. Subarterioso (subaortico), combinato con insufficienza dell'apparato valvolare del cuore.
3. Variante muscolare del difetto del setto ventricolare. Una caratteristica di questa localizzazione è la possibilità della formazione di più shunt. La partizione allo stesso tempo assume la forma di "formaggio svizzero".
4. La fornitura.

Tali tipi di divisione dell'AHP hanno importanza per determinare le tattiche di trattamento individuali.

Principali sintomi

Con un piccolo difetto del setto interventricolare nei bambini, c'è un decorso asintomatico del difetto. Può essere scoperto per caso durante un'ispezione di routine.

Con dimensioni medie e grandi dello shunt, i pazienti notano:

• ritardo nello sviluppo fisico;
• fiato corto
• affaticamento veloce;
• scarsa tolleranza attività fisica;
• fatica cronica;
• battito cardiaco;
• frequenti infezioni respiratorie acute;
• cianosi della pelle e delle mucose;
• emottisi.

Il difetto più grave si verifica nei bambini di età superiore ai 2 mesi con un difetto di grandi dimensioni. I loro sintomi sono pronunciati e progrediscono rapidamente.

Diagnostica

La diagnosi precoce di VSD include i seguenti passaggi:

• raccolta di reclami;
• studio della storia medica del paziente, compreso il periodo di sviluppo intrauterino e la patologia della gravidanza;
• esame fisico;
• test di laboratorio;
• metodi di ricerca strumentale.

Durante un esame generale in pazienti con VSD, si richiama l'attenzione su:

• pallore della pelle;
• cianosi della pelle (soprattutto il triangolo nasolabiale);
• deformazione di dita e unghie per tipo bacchette e occhiali da vista;
• gobba del cuore (deformità del torace);
• tremore sistolico nella metà inferiore del bordo sinistro dello sterno;
• aumento dell'impulso apicale durante le contrazioni cardiache;
• auscultatorio: rumori patologici grossolani di una certa localizzazione, segni di ipertensione polmonare, toni aggiuntivi, tachicardia o aritmie.

Nei risultati degli studi di laboratorio caratteristiche specifiche caratteristica del VSD non viene rilevata. Si osserva spesso eritrocitosi gran numero eritrociti) in analisi generale sangue a causa di un'ipossia prolungata.
Da metodi aggiuntivi la diagnostica mostra quanto segue:

1. Radiografia normale del torace. Nella foto con VSD rivelano:
2. espansione delle parti sinistre del cuore;
3. rafforzamento del pattern polmonare;
4. riduzione dell'arco aortico;
5. ingrossamento dell'arteria polmonare.
6. Un ECG che mostra congestione nel cuore destro e sinistro.
7. Studio Holter di 24 ore per rilevare le aritmie.
8. Esame ecografico, che consente di diagnosticare il difetto, la sua localizzazione, le dimensioni e il flusso sanguigno patologico, il grado di ipertensione polmonare. Può essere eseguito per via transtoracica e transesofagea. Secondo i risultati degli ultrasuoni, viene mostrato un tipo di difetto restrittivo e non restrittivo. Nel primo caso, il gradiente di pressione tra i ventricoli sinistro e destro è maggiore di 50 mm Hg e il diametro del difetto è inferiore all'80% dell'anello funzionale della valvola aortica. Con VSD restrittivo, i valori vengono invertiti.
9. Cateterismo cardiaco e angiografia, chiarimento dei difetti correlati, stato del letto vascolare.

La diagnosi viene effettuata con un caratteristico quadro auscultatorio e visualizzazione del difetto agli ultrasuoni.

Metodi terapeutici

Il trattamento per VSD include:

• raccomandazioni generali;
• preparati medici;
• Intervento chirurgico.

I farmaci sono prescritti sintomaticamente per segni di insufficienza cardiaca, disturbi del ritmo, ipertensione polmonare. Rimedio universale da DMZHP non esiste!

Chirurgia

Il trattamento chirurgico viene eseguito secondo indicazioni rigorose:

1. Segni di insufficienza cardiaca e infezioni frequenti vie respiratorie nonostante un'adeguata terapia conservativa.
2. Variante asintomatica del decorso del difetto nei bambini di età superiore ai 5 anni.
3. Nessun disturbo nei bambini sotto i 5 anni di età in presenza di espansione delle cavità del cuore, insufficienza valvolare, disturbi del ritmo.

La chirurgia è controindicata per l'ipertensione polmonare elevata. Il trattamento chirurgico dei neonati con un piccolo difetto (fino a 3 mm) non viene eseguito, poiché è possibile chiuderlo da solo all'età di 1-4 anni. Se il difetto persiste, l'operazione in questi casi viene eseguita dopo 5 anni. La prognosi per questi bambini è favorevole.

Se un difetto del setto ventricolare nei neonati è accompagnato da insufficienza cardiaca, è di medie o grandi dimensioni, è indicato il trattamento chirurgico fino all'età di 3 mesi.

L'essenza dell'operazione stessa è la plasticità dello shunt. Allo stesso tempo, viene applicata una toppa e cucita con una cucitura continua. Tenuto sotto anestesia generale in condizioni bypass cardiopolmonare.

Dopo l'operazione, il bambino viene osservato per almeno 3 anni. Viene prescritto un trattamento chirurgico ripetuto se si è verificata una ricanalizzazione del VSD (parte del cerotto si è staccata).

Perché è necessario trattare

Il VSD, se non trattato, porta a gravi complicazioni:

• tromboembolismo;
• morte improvvisa;
• aritmie fatali;
• endocardite infettiva;
• insufficienza ventricolare sinistra acuta.

Per il bambino nel suo sviluppo Morte si verifica in una grande percentuale di casi.

Un difetto del setto ventricolare deve essere prontamente identificato e trattato. Se ritardi nel contattare un medico, la patologia porta a tristi conseguenze.

Pertanto, è importante sapere cos'è il VSD e cosa minaccia.

Un difetto del setto ventricolare nei bambini è una connessione anormale congenita tra i due ventricoli del cuore, che si verifica a causa del sottosviluppo ai suoi diversi livelli. Questo tipo di anomalia è uno dei difetti cardiaci congeniti più comuni nei bambini: si verifica, secondo vari autori, nell'11-48% dei casi.

A seconda della posizione del difetto del setto ventricolare nel feto, si distinguono i seguenti tipi:

• Difetti nella parte membranosa del setto. Le loro dimensioni vanno da 2 a 60 mm, la forma è diversa, si osservano nel 90% dei casi,
• Difetti nella parte muscolare del setto. Le loro dimensioni sono piccole (5-20 mm) e con la contrazione del muscolo cardiaco, il lume del difetto diminuisce ancora di più, compaiono nel 2-8% dei casi.
• L'assenza di un setto interventricolare si verifica nell'1-2% dei casi.

Come si manifesta un difetto del setto ventricolare nei bambini?

Il difetto del setto ventricolare nei bambini è accompagnato dallo sviluppo dell'ipertrofia compensatoria del miocardio ventricolare e della circolazione polmonare, la cui gravità dipende dall'età del bambino e dalle dimensioni del difetto.

La difficoltà nel movimento del sangue attraverso i piccoli e grandi circoli di circolazione sanguigna con un difetto del setto ventricolare nei bambini fornisce il quadro clinico principale. La violazione dell'emodinamica dipende dalle dimensioni e dalla direzione del flusso sanguigno attraverso il difetto, che, a sua volta, è determinato dalle dimensioni e dalla posizione del difetto, dai vasi della circolazione polmonare, dal gradiente di resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica , lo stato del miocardio e dei ventricoli del cuore. I disturbi emodinamici non sono statici, ma man mano che il bambino cresce e si sviluppa, cambia, il che porta a cambiamenti nel quadro clinico dei difetti, alla loro trasformazione in altre forme cliniche.

Con un piccolo difetto del setto ventricolare nel feto (fino a 5 mm di dimensione), lo scarico di sangue attraverso di esso dal ventricolo sinistro a destra è piccolo e non causa disturbi emodinamici pronunciati. A causa della grande capacità dei vasi della circolazione polmonare, la pressione nel ventricolo destro non aumenta, il carico aggiuntivo cade solo sul ventricolo sinistro, che è spesso ipertrofico.

Con un difetto del setto ventricolare nei bambini nella ridistribuzione delle dimensioni di 10-20 mm, lo scarico attraverso di esso raggiunge il 70% del sangue che viene scaricato dal ventricolo sinistro. Ciò provoca significativi sovraccarichi di volume della circolazione polmonare, che porta a bassi sovraccarichi del ventricolo destro e quindi alla sua ipertrofia. Innanzitutto, sotto l'influenza dell'ipertensione, le arterie della circolazione polmonare si espandono, facilitando così il lavoro del ventricolo destro. La pressione nei vasi della circolazione polmonare rimane normale, tuttavia, una sindrome pronunciata di un grande volume di sangue può portare allo sviluppo di un aumento della pressione nell'arteria polmonare, con un grande difetto, la quantità di secrezione di sangue attraverso di essa dipende principalmente sul rapporto tra resistenza vascolare della circolazione polmonare e sistemica.

La pressione sistolica nell'arteria polmonare con un ampio difetto del setto ventricolare è mantenuta a un livello elevato. Ciò è dovuto al fatto che la pressione viene trasmessa all'arteria polmonare dal ventricolo sinistro (fattore idrodinamico). L'alta pressione nell'arteria polmonare porta alla congestione e all'allargamento del ventricolo destro. Ciò provoca un grande volume di sangue scaricato attraverso il difetto, che alla fine porta al trabocco del letto venoso della circolazione polmonare e provoca un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro, con conseguente aumento della pressione sistolica e diastolica nel ventricolo sinistro, atrio sinistro, e vene polmonari. Con sovraccarichi simili prolungati, ciò porta all'ipertrofia (aumento delle dimensioni) del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro. Alta pressione sanguigna nelle vene polmonari e nell'atrio sinistro, per il meccanismo neuroumorale di compensazione del carico, porta allo spasmo, e quindi alla sclerosi delle arteriole polmonari. I bambini nel primo anno di vita sviluppano insufficienza cardiaca e oltre il 50% dei bambini muore prima dell'età di un anno.

Difetto del setto ventricolare nel feto e nei suoi tipi

Un difetto del setto ventricolare isolato in un feto, a seconda delle sue dimensioni, della quantità di derivazione del sangue, è clinicamente diviso in 2 forme.

1. primo comprende piccoli difetti del setto interventricolare nel carico, localizzato principalmente nel setto muscolare, che non sono accompagnati da gravi disturbi emodinamici (malattia di Tolochishov-Roger);
2. al secondo gruppo includere difetti del setto interventricolare nel feto di dimensioni sufficientemente grandi, situati nella parte membranosa del setto, portare a gravi violazioni emodinamica.

Clinica della malattia di Topochinov-Roger. La prima, e talvolta l'unica manifestazione del difetto è un soffio sistolico nella regione del cuore, che appare, di regola, dai primi giorni di vita di un bambino. I bambini stanno crescendo bene, non ci sono lamentele in loro. Confini del cuore dentro norma di età. Nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno, nella maggior parte dei pazienti si sente tremore sistolico. sintomo caratteristico difetti è un soffio sistolico ruvido e molto forte che si verifica quando il sangue passa attraverso uno stretto foro nel setto sotto alta pressione dal ventricolo sinistro a destra. Il rumore occupa, di regola, l'intera sistole, spesso si fonde con il secondo tono. Il suo suono massimo è nello spazio intercostale III-IV dallo sterno, è ben condotto su tutta la regione del cuore, a destra dietro lo sterno, si sente sul dorso vicino allo spazio interscapolare, è ben trasportato le ossa, si trasmette attraverso l'aria e si sente anche se lo stetoscopio è sollevato sopra il cuore (rumore a distanza).

In alcuni bambini si sente un soffio sistolico molto lieve, che è meglio definito in posizione supina e si riduce notevolmente o addirittura scompare completamente con l'esercizio. Un tale cambiamento nel rumore può essere spiegato dal fatto che durante l'esercizio, a causa della potente contrazione dei muscoli del cuore, il buco nel setto interventricolare nei bambini è completamente chiuso e il flusso sanguigno attraverso di esso è completato. Non ci sono segni di insufficienza cardiaca nella malattia di Tolochinov-Roger.

Segni di grave difetto del setto ventricolare

Un pronunciato difetto del setto ventricolare nei bambini si manifesta in modo acuto sin dai primi giorni dopo la nascita. I bambini nascono in tempo, ma nel 37-45% c'è una malnutrizione congenita moderatamente pronunciata, la cui causa non è chiara.

Il primo sintomo di difetti è il soffio sistolico, che si sente dal periodo neonatale. In un certo numero di bambini, già nelle prime settimane di vita, compaiono segni di insufficienza circolatoria sotto forma di mancanza di respiro, che si manifesta prima con ansia, suzione e poi in uno stato calmo.

Durante i bambini spesso si ammalano di malattie respiratorie acute, polmonite. Più di 2/3 dei bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico e psicomotorio, il 30% sviluppa l'ipotrofia di II grado.

La pelle è pallida. Il polso è ritmico, si osserva spesso tachicardia. La pressione arteriosa non è cambiata. Nella maggior parte dei bambini, la "gobba del cuore" centrale inizia a formarsi presto e appare una pulsazione anormale sulla regione superiore dello stomaco. Il tremore sistolico è determinato nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno. I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. Accento patologico del II tono nel II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno, che è spesso combinato con la sua scissione. In tutti i bambini si sente un tipico mormorio di un difetto interventricolare: un soffio sistolico, ruvido, che occupa l'intera sistole, con un suono massimo nel III spazio intercostale a sinistra dello sterno, è ben trasmesso a destra dietro lo sterno sterno nel III-IV spazio intercostale, alla zona auscolare sinistra e al dorso, spesso "circondando" il torace. In 2/3 dei bambini fin dai primi mesi di vita compaiono segni pronunciati di insufficienza circolatoria, che si manifestano dapprima come ansia, difficoltà a succhiare, dispnea, tachicardia, non sempre vengono interpretati come manifestazione di insufficienza cardiaca, e sono spesso considerati come malattie concomitanti (acuta, polmonite).

Difetto del setto ventricolare nei bambini dopo un anno

Il difetto del setto ventricolare nei bambini di età superiore a un anno passa allo stadio di attenuazione Segni clinici a causa della crescita intensiva e dello sviluppo anatomico del corpo del bambino. All'età di 1-2 anni inizia la fase di compensazione relativa, caratterizzata dall'assenza di mancanza di respiro, tachicardia. I bambini diventano più attivi, iniziano a ingrassare meglio, crescono meglio e molti di loro raggiungono i loro coetanei nel loro sviluppo, si ammalano molto meno rispetto al primo anno di vita malattie concomitanti. Un esame obiettivo in 2/3 dei bambini mostra una "gobba cardiaca" situata al centro, il tremore sistolico è determinato nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno.

I bordi del cuore sono leggermente espansi in diametro e verso l'alto. Spinta apicale di media forza e rinforzata. All'auscultazione, c'è una scissione del II tono nel II spazio intercostale sul lato sinistro dello sterno e potrebbe esserci una sua accentuazione. Si sente un ruvido soffio sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno con un suono massimo nel terzo spazio intercostale a sinistra e un'ampia area di distribuzione.

In alcuni bambini si sentono anche soffi diastolici di relativa insufficienza della valvola polmonare, derivanti da un aumento della circolazione polmonare nell'arteria polmonare e da un aumento dell'ipertensione polmonare (soffio di Graham-Still) o da una relativa stenosi mitralica, che si verifica con un'ampia cavità del lato sinistro atrio a causa di un ampio shunt artero-venoso di sangue attraverso il difetto (rumore di selce). Il mormorio di Graham-Still si sente nel 2-3° spazio intercostale a sinistra dello sterno ed è ben condotto verso l'alto fino alla base del cuore. Il mormorio di Flint è meglio definito nel punto Botkin e condotto all'apice del cuore.

Esiste una variabilità molto ampia a seconda del grado di disturbo emodinamico. decorso clinico difetto del setto ventricolare nei bambini, che richiede diverse terapie e approccio chirurgico a tali bambini.

La diagnosi di difetto del setto ventricolare nei bambini si basa sui risultati di ECG, Echo-KG, cateterizzazione delle cavità.

La diagnosi differenziale viene effettuata con difetti cardiaci congeniti che si verificano con un sovraccarico della circolazione polmonare, nonché con problemi acquisiti - insufficienza valvola mitrale. La diagnosi è difficile quando un difetto del setto ventricolare è combinato con altri difetti cardiaci congeniti, specialmente in tenera età.

Complicanze e prognosi del difetto del setto ventricolare nei bambini

Nei bambini del primo anno di vita, le complicazioni frequenti sono la malnutrizione, l'insufficienza circolatoria, la polmonite batterica congestizia ricorrente. Nei bambini più grandi - endocardite batterica. Spesso ci sono embolie dei vasi della circolazione polmonare, che portano allo sviluppo di attacchi di cuore e ascessi polmonari. Nell'80-90% dei bambini con l'età, il difetto è complicato dallo sviluppo dell'ipertensione polmonare.

Molti fattori influenzano la salute del nascituro. Uno sviluppo intrauterino improprio può causare malformazioni congenite degli organi interni. Uno dei disturbi è un difetto del setto ventricolare (VSD), che si verifica in un terzo dei casi.

Peculiarità

Dmzhp è una cardiopatia congenita (CHD). Come risultato della patologia, si forma un foro che collega le camere inferiori del cuore: i suoi ventricoli. Il livello di pressione in essi è diverso, a causa del quale, quando il muscolo cardiaco si contrae, un po' di sangue dalla parte sinistra più potente entra nella destra. Di conseguenza, la sua parete viene allungata e allargata, il flusso sanguigno del piccolo cerchio, di cui è responsabile il ventricolo destro, viene disturbato. A causa dell'aumento della pressione vasi venosi sovraccarico, spasmi, si verificano sigilli.

Il ventricolo sinistro è responsabile del flusso sanguigno in un ampio cerchio, quindi è più potente e ha una pressione più alta. Con il flusso patologico di sangue arterioso nel ventricolo destro, il livello di pressione richiesto diminuisce. Per supportare indicatori normali il ventricolo inizia a lavorare con maggiore forza, che si aggiunge ulteriormente al carico sul lato destro del cuore e porta al suo aumento.

La quantità di sangue nel piccolo cerchio aumenta e il ventricolo destro deve aumentare la pressione per garantire la normale velocità di passaggio attraverso i vasi. È così che si verifica il processo inverso: la pressione nel piccolo cerchio ora aumenta e il sangue dal ventricolo destro scorre a sinistra. Il sangue arricchito di ossigeno viene diluito con sangue venoso (esaurito) e vi è una mancanza di ossigeno negli organi e nei tessuti.

Questa condizione si osserva con grandi buchi ed è accompagnata da insufficienza respiratoria e frequenza del battito cardiaco. Spesso la diagnosi viene fatta nei primi giorni di vita del bambino e i medici iniziano il trattamento immediato, si preparano per l'intervento chirurgico e, se è possibile evitare l'intervento chirurgico, effettuano un monitoraggio regolare.

Il piccolo VSD potrebbe non apparire immediatamente o non essere diagnosticato a causa di sintomi lievi. Pertanto, è importante conoscere possibili segni la presenza di questo tipo di cardiopatia congenita per prendere misure tempestive e curare il bambino.

Flusso sanguigno nei neonati

La comunicazione tra i ventricoli non è sempre un'anomalia patologica. Nel feto durante lo sviluppo intrauterino, i polmoni non partecipano all'arricchimento del sangue con l'ossigeno, quindi c'è un cuore aperto nel cuore. finestra ovale(oooh), attraverso di essa, il sangue scorre dal lato destro del cuore a quello sinistro.

Nei neonati, i polmoni iniziano a funzionare e ooo crescono gradualmente. La finestra si chiude completamente all'età di circa 3 mesi; in alcuni casi, la crescita eccessiva non è considerata una patologia entro 2 anni. Con alcune deviazioni, ooo può essere osservato nei bambini di età compresa tra 5-6 anni e oltre.

Normalmente, nei neonati, ooo non supera i 5 mm, in assenza di segni malattia cardiovascolare e altre patologie, questo non dovrebbe destare preoccupazione. Il dottor Komarovsky raccomanda di monitorare costantemente le condizioni del bambino, visitando regolarmente un cardiologo pediatrico.

Se la dimensione del foro è 6-10 mm, questo potrebbe essere un segno di vmjp, è necessario un trattamento chirurgico.

Tipi di difetto

Il setto cardiaco può contenere uno o più fori patologici di diverso diametro (ad esempio 2 e 6 mm) - più ce ne sono, più difficile è il grado della malattia. La loro dimensione varia da 0,5 a 30 mm. in cui:

• Un difetto fino a 10 mm è considerato piccolo;
• Fori da 10 a 20 mm - medi;
• Un difetto maggiore di 20 mm è considerato grande.

Secondo la divisione anatomica, ci sono tre tipi di DMJ in un neonato e differiscono per la posizione:

1. Nel membranoso (parte superiore del setto cardiaco), si verifica un foro in oltre l'80% dei casi. I difetti a forma di cerchio o ovale raggiungono i 3 cm, se sono piccoli (circa 2 mm), sono in grado di chiudersi spontaneamente nel processo di crescita di un bambino. In alcuni casi, i difetti di 6 mm crescono troppo, se è necessaria un'operazione, decide il medico, concentrandosi stato generale bambino, caratteristiche del decorso della malattia.
2. Il salto muscolare nella parte centrale del setto è meno comune (circa il 20%), nella maggior parte dei casi forma rotonda, con una dimensione di 2 - 3 mm, possono chiudersi con l'età del bambino.
3. Al confine dei vasi escretori dei ventricoli si forma un difetto settale sopracrestale - il più raro (circa il 2%) e quasi non si ferma da solo.

In rari casi, esiste una combinazione di diversi tipi di jmp. Il difetto potrebbe essere malattia indipendente, o accompagnano altre gravi anomalie nello sviluppo del cuore: difetto del setto atriale (ASD), problemi con il flusso sanguigno arterioso, coartazione dell'aorta, stenosi dell'aorta e dell'arteria polmonare.

Ragioni per lo sviluppo

Il difetto si forma nel feto da 3 settimane a 2,5 mesi di sviluppo intrauterino. Con un decorso sfavorevole della gravidanza, possono verificarsi patologie nella struttura degli organi interni. I fattori che aumentano il rischio di VSD includono:

1. Eredità. Una predisposizione al VSD può essere trasmessa geneticamente. Se uno qualsiasi dei parenti stretti aveva difetti in vari organi, incluso il cuore, c'è un'alta probabilità di anomalie nel bambino;
2. Malattie virali di natura infettiva (influenza, rosolia), che una donna ha sofferto nei primi 2,5 mesi di gravidanza. Anche l'herpes, il morbillo sono pericolosi;
3. Assunzione di farmaci: molti di essi possono causare intossicazione dell'embrione e portare alla formazione di vari difetti. Particolarmente pericolosi sono i farmaci antibatterici, ormonali, antiepilettici e del SNC;
4. Cattive abitudini nella madre: alcol, fumo. Questo fattore, soprattutto all'inizio della gravidanza, aumenta più volte il rischio di anomalie nel feto;
5. La presenza di malattie croniche in una donna incinta - diabete mellito, problemi del sistema nervoso, cardiaco e simili possono provocare patologie nel bambino;
6. Avitaminosi, carenza di essenziale nutrienti e oligoelementi diete rigide durante la gravidanza aumenta il rischio di difetti alla nascita;
7. Tossicosi grave in corso prime date gravidanza;
8. Fattori esterni: condizioni ambientali pericolose, condizioni di lavoro dannose, fatica, sovraffaticamento e stress.

La presenza di questi fattori non sempre causa il verificarsi malattie gravi, ma aumenta questa probabilità. Per ridurlo, è necessario limitare il più possibile il loro impatto. In tempo Misure prese per prevenire problemi nello sviluppo del feto sono una buona prevenzione malattie congenite in un nascituro.

Possibili complicazioni

Difetti taglia piccola(fino a 2 mm) nello stato normale del bambino non rappresentano una minaccia per la sua vita. È necessario un esame regolare, la supervisione di uno specialista e sono in grado di interrompersi spontaneamente nel tempo.

buchi grande taglia causare l'interruzione del cuore, che si manifesta nei primi giorni di vita del bambino. I bambini con VSD hanno difficoltà con raffreddori e malattie infettive, spesso con complicazioni ai polmoni, polmonite. Possono svilupparsi peggio dei loro coetanei, sono difficili da tollerare lo sforzo fisico. Con l'età, la mancanza di respiro si verifica anche a riposo, compaiono problemi con gli organi interni a causa della mancanza di ossigeno.

Un difetto interventricolare può causare gravi complicazioni:

• Ipertensione polmonare - un aumento della resistenza nei vasi polmonari, che provoca insufficienza ventricolare destra e lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger;
• Violazione del cuore in forma acuta;
• Infiammazione della membrana interna del cuore di natura infettiva (endocardite);
• Trombosi, la minaccia di un ictus;
• Malfunzionamenti delle valvole cardiache, formazione di difetti cardiaci valvolari.

Per ridurre al minimo le conseguenze dannose per la salute del bambino, è necessaria un'assistenza qualificata tempestiva.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia sono dovute alle dimensioni e alla posizione delle aperture patologiche. Piccoli difetti nella parte membranosa del setto cardiaco (fino a 5 mm) si verificano in alcuni casi senza sintomi, a volte i primi segni si verificano nei bambini da 1 a 2 anni.

Nei primi giorni dopo la nascita, il bambino può sentire i soffi cardiaci causati dal sangue che scorre tra i ventricoli. A volte puoi sentire una leggera vibrazione se metti la mano sul petto del bambino. Successivamente, il rumore può attenuarsi quando il bambino è in posizione eretta o ha svolto attività fisica. È causato dalla compressione tessuto muscolare nella regione del foro.

Grandi difetti possono essere trovati nel feto anche prima o la prima volta dopo la nascita. A causa delle peculiarità del flusso sanguigno durante lo sviluppo intrauterino nei neonati peso normale. Dopo la nascita, il sistema viene ricostruito al solito e la deviazione inizia a manifestarsi.

Particolarmente pericolosi sono i piccoli difetti situati nella regione inferiore del setto cardiaco. Potrebbero non mostrare sintomi nei primi giorni di vita di un bambino, ma per qualche tempo si sviluppano problemi respiratori e cardiaci. Con un'attenta attenzione al bambino, puoi notare i sintomi della malattia in tempo e consultare uno specialista.

Segni di una possibile patologia, che devono essere segnalati al pediatra:

1. Pallore della pelle, labbra blu, pelle intorno al naso, braccia, gambe durante l'esercizio (pianto, urla, sforzo eccessivo);
2. Il bambino perde appetito, si stanca, spesso lancia il seno durante l'allattamento, aumenta lentamente di peso;
3. Durante lo sforzo fisico, nei bambini compaiono pianto, mancanza di respiro;
4. aumento della sudorazione;
5. Un bambino di età superiore a 2 mesi è letargico, assonnato, ha una ridotta attività motoria, c'è un ritardo dello sviluppo;
6. Raffreddori frequenti che sono difficili da curare e sfociano in polmonite.

Se vengono identificati tali segni, viene effettuato un esame del bambino per identificare le cause.

Diagnostica

I seguenti metodi di ricerca consentono di verificare le condizioni e il lavoro del cuore, per identificare la malattia:

• Elettrocardiogramma (ECG). Consente di determinare la congestione dei ventricoli cardiaci, di identificare la presenza e il grado di ipertensione polmonare;
• fonocardiografia (FCG). Come risultato dello studio, è possibile identificare i soffi cardiaci;
• Ecocardiografia (EchoCG). In grado di rilevare i disturbi del flusso sanguigno e aiuta a sospettare VSD;
• Procedura ad ultrasuoni. Aiuta a valutare il lavoro del miocardio, il livello di pressione dell'arteria polmonare, la quantità di sangue scaricato;
• Radiografia. Secondo le immagini del torace, è possibile determinare cambiamenti nel pattern polmonare, un aumento delle dimensioni del cuore;
• Sondaggio del cuore. Consente di determinare il livello di pressione nelle arterie dei polmoni e nel ventricolo del cuore, contenuto aumentato ossigeno nel sangue venoso;
• Pulsossimetria. Aiuta a scoprire il livello di ossigeno nel sangue - una mancanza indica disturbi nel sistema cardiovascolare;
• Cateterizzazione cardiaca. Aiuta a valutare lo stato della struttura del cuore, a determinare il livello di pressione nei ventricoli cardiaci.

Trattamento

Vmzhp 4 mm, a volte fino a 6 mm - una piccola dimensione - in assenza di una violazione del ritmo respiratorio, cardiaco e del normale sviluppo del bambino consente in alcuni casi di non utilizzare un trattamento chirurgico.

Con il deterioramento del quadro clinico generale, la comparsa di complicazioni, è possibile prescrivere un'operazione in 2-3 anni.

L'intervento chirurgico viene eseguito con il paziente collegato a una macchina cuore-polmone. Se il difetto è inferiore a 5 mm, viene stretto con punti di sutura a forma di P. Se il foro è più grande di 5 mm, viene coperto con cerotti in biomateriale artificiale o appositamente preparato, che successivamente cresce con le cellule del corpo .

Se è necessario un trattamento chirurgico per un bambino nelle prime settimane di vita, ma è impossibile per alcuni indicatori della salute e delle condizioni del bambino, viene posizionato un bracciale temporaneo sull'arteria polmonare. Aiuta a equalizzare la pressione nei ventricoli del cuore e allevia le condizioni del paziente. Alcuni mesi dopo, il bracciale viene rimosso e viene eseguita un'operazione per chiudere i difetti.

Un difetto del setto ventricolare congenito (VSD) è il risultato di una formazione incompleta di un setto tra i ventricoli. Nell'embrione, l'IVS è costituito da una parte membranosa e una muscolare. Maggioranza difetti di nascita"perimembranoso", cioè si trovano all'incrocio delle parti membranosa e muscolare.

Cause di difetto del setto ventricolare

Il VSD è il CHD più comune: 1 su 500 nati vivi. Il difetto può essere isolato o far parte di un IPN complesso. Il VSD acquisito può verificarsi quando si rompe, complicando un infarto miocardico acuto o durante un trauma.

L'aspettativa di vita del paziente è determinata dallo stato dell'emodinamica, che dipende dall'area del difetto e dalle condizioni delle arterie polmonari. La localizzazione del difetto ha un effetto minore sulla prognosi. In un paziente sopravvissuto fino all'età adulta e non sottoposto a trattamento chirurgico, il difetto iniziale è piccolo. Un paziente non operato con un difetto significativo di solito muore durante l'infanzia. L'IVS può chiudersi spontaneamente. Circa il 50% di tutti i difetti sono piccoli e tre quarti di essi si chiudono spontaneamente. Anche i grandi difetti diminuiscono con l'età. Spontaneamente chiusi, di regola, difetti nella parte trabecolare dell'IVS e molto raramente nella parte membranosa. La chiusura spontanea dei difetti si verifica nei primi 5 anni di vita di un bambino nel 90% di tutti i casi. La letteratura descrive casi isolati di chiusura spontanea del difetto in un adulto. Pertanto, un medico che osserva un paziente adolescente o adulto con un difetto del setto ventricolare ha a che fare con un'area del difetto praticamente stabile. In assenza di cambiamenti significativi nell'area del difetto, un ruolo decisivo nella prognosi della malattia appartiene alla resistenza vascolare polmonare, il cui grado dipende dal sovraccarico del volume sanguigno che si verifica quando il sangue viene deviato da sinistra a Giusto.

Sintomi e segni di un difetto del setto ventricolare

Il flusso sanguigno VS ad alta pressione verso RV a bassa pressione durante la sistole produce un soffio pansistolico che si irradia in tutta la regione precordiale. Un piccolo difetto produce spesso un forte mormorio (maladie de Roger) in assenza di altri disturbi emodinamici. Al contrario, un difetto di grandi dimensioni può produrre un lieve soffio, specialmente con un aumento della pressione ventricolare.

Il VSD congenito si presenta come SC nell'infanzia o come un soffio con minimo disturbo emodinamico nei bambini più grandi e negli adulti e raramente come sindrome di Eisenmenger. In alcuni bambini, il rumore si attenua o scompare dopo la chiusura spontanea del difetto.

L'insufficienza cardiaca complica un grande difetto, di solito a 4-6 settimane di età, ma assente nel primo periodo postnatale. Oltre al rumore, vi è una pronunciata pulsazione parasternale, tachipnea e retrazione delle costole inferiori durante l'inspirazione. Un esame radiografico del torace mostra una pletora di polmoni, un ECG mostra una sindrome di ipertrofia ventricolare sinistra e ventricolare sinistra.

Di solito si osserva nel periodo da 24 ore (rischio più alto) a 10 giorni dopo l'IMA e si verificano nel 2-4% dei casi. Osservato clinicamente forte deterioramento le condizioni del paziente, la comparsa di un soffio pansistolico grossolano (con un epicentro nella regione del bordo sinistro dello sterno, in basso), alterata perfusione tissutale ed edema polmonare. L'assenza di soffio in un paziente con bassa gittata cardiaca non esclude un difetto del setto ventricolare.

A pratica clinica accettato di valutare:

• il rapporto tra il flusso sanguigno polmonare e il flusso sanguigno totale;
• pressione media nell'arteria polmonare;
• il rapporto tra la resistenza vascolare polmonare e la resistenza vascolare totale.

Nel 1994, nell'ambito di test clinico"Primo studio di storia naturale sui difetti cardiaci congeniti" ha creato una classificazione del difetto del setto ventricolare, tenendo conto dei valori che caratterizzano il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e resistenza vascolare polmonare con flusso sanguigno sistemico e resistenza vascolare sistemica. La classificazione tiene conto del livello di pressione nell'arteria polmonare. Secondo la classificazione, tutti i difetti del setto interventricolare sono divisi in 4 gruppi:

• gruppo 1 - difetto del setto ventricolare con una leggera fuoriuscita di sangue; rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• gruppo 2 - difetto del setto ventricolare con pronunciato shunt di sangue; il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico> 1,2, la pressione media nell'arteria polmonare è aumentata (> 20 mm Hg); la resistenza vascolare polmonare non è ancora aumentata in modo significativo: il rapporto tra resistenza vascolare polmonare e sistemica<0,2;
• gruppo 3 - difetto del setto ventricolare con un ampio shunt di sangue; la resistenza vascolare polmonare aumenta significativamente;
• gruppo 4 - pazienti con sindrome di Eisenmenger; la resistenza vascolare polmonare raggiunge il 65% di quella sistemica; la pressione nell'arteria polmonare è quasi uguale alla pressione sistemica.

I pazienti del 1° gruppo non sviluppano cambiamenti morfofunzionali significativi nelle camere cardiache. Con uno scarico pronunciato o significativo di sangue, inizia e progredisce rapidamente la ristrutturazione morfofunzionale delle camere cardiache.

• La dimensione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro dipende direttamente dal grado e dalla gravità del flusso sanguigno da sinistra a destra. Il maggior volume di sangue nel ventricolo destro, risultante dalla somma dei due volumi dell'atrio destro e del ventricolo sinistro, provoca un sovraccarico del volume sanguigno nell'arteria polmonare, nei vasi polmonari e nelle vene polmonari, e quindi nell'atrio sinistro . Il sovraccarico del volume di sangue nell'atrio sinistro provoca un aumento della pressione in esso e il suo aumento. Un volume maggiore di sangue che scorre dall'atrio sinistro nel ventricolo sinistro porta alla sua ipertrofia e dilatazione. Pertanto, il rimodellamento del cuore sinistro è una funzione dell'entità del ripristino da sinistra a destra. Circa il 5% dei pazienti con un difetto del setto ventricolare presenta un prolasso del lembo della valvola aortica in un difetto del setto ventricolare, che si manifesta clinicamente con un'insufficienza aortica. Questo decorso della malattia peggiora drasticamente la prognosi della malattia.
• Il ventricolo destro del cuore è sovraccarico di volume sanguigno, che viene trasferito all'arteria polmonare e ai vasi polmonari e porta all'ostruzione e all'obliterazione delle arteriole polmonari. Oltre alla ristrutturazione morfologica delle arterie polmonari, in esse si verifica uno spasmo pronunciato. La somma della riorganizzazione morfologica delle arterie polmonari e del loro spasmo porta ad un forte aumento della resistenza vascolare polmonare e della pressione nell'arteria polmonare. Pertanto, il ventricolo destro in sistole supera l'aumento del postcarico, che porta alla sua rapida ipertrofia, dilatazione e un aumento pronunciato della pressione telediastolica e telesistolica. Circa il 5% dei pazienti con un difetto del setto ventricolare sviluppa un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.

Con lo scompenso della funzione del ventricolo destro, la valvola tricuspide e l'atrio destro sono inclusi nel processo. L'atrio destro aumenta bruscamente, inizia la stagnazione nella circolazione sistemica. Durante la prima decade della malattia, ogni decimo paziente sviluppa la sindrome di Eisenmenger, un aumento rapido e progressivo della resistenza vascolare polmonare. Nel suo esito, inizia lo scarico del sangue da destra a sinistra, che porta a grave cianosi, ipossia d'organo e, in effetti, questo è un presagio di una morte imminente.

Con difetti di ampia area, paragonabili al diametro dell'aorta, il ciclo di ristrutturazione delle camere del cuore e dei vasi polmonari sopra descritto avviene nell'arco di diversi anni. L'insufficienza circolatoria è la causa della morte. Difetti più piccoli sono tipici per quei pazienti adolescenti e adulti che cadono sotto la supervisione di un medico. Tutti i processi descritti che portano alla ristrutturazione delle camere del cuore e dei vasi polmonari si verificano in essi, tuttavia, la loro velocità è meno significativa.

Secondo i risultati di uno studio basato sui dati di un follow-up a 25 anni di 1280 pazienti con un difetto del setto ventricolare, è stato riscontrato che nel gruppo di pazienti trattati (chirurgicamente e medicamente) il tasso di sopravvivenza era dell'87%. Un'analisi delle condizioni cliniche dei pazienti adulti che sono venuti a vedere un medico ha mostrato che 3 di loro hanno cambiamenti morfofunzionali pronunciati e moderatamente pronunciati nelle camere del cuore e delle arterie polmonari. La sindrome di Eisenmenger è stata diagnosticata nel 10% dei pazienti.

Diagnosi di un difetto del setto ventricolare

I disturbi del paziente dipendono dallo stadio della malattia e sono determinati principalmente dal grado di ipertensione polmonare. Nella 3a-4a decade di malattia, l'ipertensione polmonare nei pazienti non operati è evidente e porta a dispnea con sforzo moderato oa riposo, affaticamento. Non ci sono reclami specifici per il difetto del setto ventricolare, sono identici ai reclami dei pazienti con CHF.

Nelle fasi iniziali, prima dello sviluppo della sindrome di Eisenmenger, i risultati dell'esame del paziente non sono informativi. Si può vedere il rigonfiamento sistolico del ventricolo destro, che indica il suo sovraccarico di volume e pressione sanguigna. Lo stadio terminale della malattia è caratterizzato da gonfiore dei vasi del collo e cianosi diffusa. Se lo stadio terminale della malattia si è verificato nell'adolescenza, viene rilevata la sindrome delle "bacchette".

Alla palpazione è possibile determinare un impulso apicale sporgente e diffuso, spostato a sinistra e in basso, combinato con un impulso cardiaco.

Il primo segno diagnostico della malattia è un rumore patologico che compare quando il sangue viene scaricato da sinistra a destra, la sua intensità cambia con la durata della malattia e riflette la ristrutturazione morfofunzionale dei ventricoli del cuore e dell'arteria polmonare. All'inizio della malattia, il soffio sistolico è grossolano, occupa l'intera sistole, il soffio massimo è al centro dello sterno e non viene portato nella zona ascellare. Con il progredire dell'ipertensione polmonare, il rumore diminuisce. L'analisi della dinamica del rumore è di competenza assoluta del medico. Riflessione completa e obiettiva del quadro auscultatorio nella storia della malattia, il monitoraggio dell'intensità del rumore diventa importante per la scelta del termine di trattamento chirurgico della malattia.

La dinamica del I tono riflette il rimodellamento del ventricolo sinistro. Il grado di attenuazione del tono I è proporzionale al grado di attenuazione del soffio sistolico causato da un difetto del setto ventricolare. Nelle fasi successive della malattia, al tipico quadro auscultatorio si unirà un quadro di insufficienza tricuspidale e relativa stenosi dell'arteria polmonare. A causa del prolasso del lembo della valvola aortica, il 5% dei pazienti sviluppa un soffio diastolico nel 2° e 5° punto di auscultazione del cuore. Con un decorso tipico della malattia, la diagnosi auscultatoria della malattia non causa difficoltà.

Non ci sono segni elettrocardiografici caratteristici solo di un difetto del setto ventricolare: vengono registrati i cambiamenti caratteristici dell'ipertrofia ventricolare sinistra e ventricolare sinistra. Il blocco AV di primo grado è spesso registrato.

L'ecocardiografia è la base della diagnostica L'accesso tradizionale consente di verificare il difetto, la sua area, la localizzazione e stimare il volume di scarico del sangue. Per valutare la prognosi e le tattiche di trattamento, è importante valutare le dimensioni del ventricolo destro, che indirettamente indica l'ipertensione polmonare.

Il cateterismo delle cavità cardiache viene eseguito per prendere una decisione finale sull'opportunità del trattamento chirurgico del paziente.

Trattamento di un paziente con un difetto del setto ventricolare

I piccoli VSD non richiedono alcun trattamento: è sufficiente la profilassi dell'endocardite infettiva. L'insufficienza cardiaca dovuta a VSD nell'infanzia viene inizialmente trattata in modo conservativo con digossina e diuretici. L'insufficienza cardiaca persistente è un'indicazione per il trattamento chirurgico del difetto. Sono già stati sviluppati dispositivi percutanei per la chiusura dei difetti.

L'ecocardiografia Doppler può rilevare tutti i piccoli difetti che tendono a chiudersi spontaneamente. La sindrome di Eisenmenger viene prevenuta identificando i segni di un'aumentata resistenza polmonare (una serie di ECG ed ecocardiografia) e prescrivendo in tempo un trattamento chirurgico. La chiusura chirurgica del difetto è controindicata nella sindrome di Eisenmenger completamente sviluppata.

Un significativo difetto del setto ventricolare e il conseguente aumento delle resistenze vascolari polmonari richiedono un trattamento chirurgico il prima possibile (nella prima infanzia). I bambini non operati muoiono prima dell'adolescenza.

Sulla base di ciò, il medico deve affrontare:

• con un adolescente con grave ipertensione polmonare e sindrome di Eisenmenger, a causa della quale non è stato operato prima;
• con un paziente adulto la cui area del difetto è inizialmente piccola, che gli ha permesso di vivere fino alla mezza età senza intervento chirurgico;
• con il paziente operato.

Principi generali per la gestione dei pazienti condifetto del setto ventricolare.

• Il livello di resistenza vascolare polmonare è l'indicatore principale che determina la prognosi della malattia e l'esito dell'operazione. Se la resistenza vascolare polmonare non supera il nodo della resistenza vascolare totale, l'operazione impedisce un'ulteriore ristrutturazione non funzionale dei vasi polmonari.
• La riparazione chirurgica di un difetto del setto ventricolare eseguita quando la resistenza vascolare polmonare è > 1/3 della resistenza vascolare totale non arresta la progressione dell'ipertensione polmonare.
• Il movimento turbolento del sangue nel difetto IVS contribuisce al verificarsi di IE. A questo proposito, la sua prevenzione è obbligatoria per i pazienti con VSD.
• Tutti i pazienti con un difetto del setto ventricolare sono ad alto rischio di morte improvvisa. Nel periodo postoperatorio raggiunge il 2%. A questo proposito, il monitoraggio Holter è obbligatorio sia nel periodo pre che postoperatorio. La questione della scelta e dell'efficienza farmaci antiaritmici nei pazienti con VSD rimane irrisolto.
• A causa della mancanza di uno studio per valutare l'efficacia trattamento farmacologico pazienti con un difetto del setto ventricolare prima dell'intervento chirurgico, questa tattica deve essere sviluppata insieme al chirurgo. Si può presumere, quello preparazioni tradizionali per trattamento CHF efficace per il trattamento di pazienti con VSD.
• Nei pazienti con VSD, è necessario raggiungere la pressione sanguigna target. La pressione alta porta ad un aumento del ripristino da sinistra a destra.
• Se un paziente con VSD sviluppa fibrillazione atriale, le tattiche di trattamento dovrebbero mirare al controllo della frequenza, non del ritmo. Monitoraggio dello stato del sistema di coagulazione del sangue in pazienti con difetto del setto ventricolare e fibrillazione atrialeè una parte importante del trattamento. MHO deve essere mantenuto al livello di 2-2,5.
• Quando si entra in IHD, si dovrebbe discutere la questione dell'intervento in una fase arteria coronaria e correzione del difetto IVS.
• Nel postoperatorio, in assenza di un aumento dell'ipertensione polmonare, le tattiche di gestione del paziente sono volte a prevenire il rimodellamento delle camere cardiache, e con un aumento dell'ipertensione polmonare, alla sua correzione.

Le misure per stabilizzare le condizioni del paziente mirano a guadagnare tempo per il ripristino finale dell'integrità della parete miocardica. Il trattamento dell'ipotensione e dell'edema polmonare viene effettuato secondo i principi descritti ovunque. Di seguito le disposizioni più importanti:

• Il monitoraggio invasivo (cateterizzazione arteriosa e polmonare) è necessario per fornire un adeguato supporto emodinamico. Bisogno di entrare terapia infusionale o diuretici determina la condizione del pancreas e la pressione di cuneo dei capillari polmonari (DZLK). Gittata cardiaca, la pressione arteriosa media e la resistenza vascolare determinano la necessità di vasodilatatori.
• Se la pressione sistolica è > 110, vengono somministrati vasodilatatori per ridurre le resistenze vascolari e lo shunt, di solito iniziando con il nitroprussiato di sodio.I nitrati dilatano le vene, determinando un aumento dello shunt e dovrebbero quindi essere evitati. I vasodilatatori non sono prescritti per la funzionalità renale compromessa.
• Nei pazienti con grave ipotensione sono indicati farmaci inotropi (dobutamina inizialmente, ma può essere necessaria adrenalina a seconda dell'effetto emodinamico). Un aumento della pressione sanguigna riduce la gravità dello smistamento.
• Nella maggior parte dei casi, è indicato il posizionamento rapido di un palloncino intra-aortico per la contropulsazione del palloncino.
• Non appena possibile, il chirurgo deve essere contattato per risolvere il problema del trattamento chirurgico. La mortalità chirurgica continua ad essere elevata (20-70%), soprattutto sullo sfondo di shock intraoperatorio, infarto del miocardio posteriore inferiore e infarto del ventricolo destro. Ora seguendo le raccomandazioni per ad alto rischio bypass e riparazione o sostituzione della valvola mitrale.
• Con la graduale abolizione della terapia farmacologica e dei metodi meccanici di trattamento al fine di ottenere una certa guarigione nell'area dell'infarto, l'intervento chirurgico può essere ritardato di 2-4 settimane.
• Il cateterismo preoperatorio è l'ideale per identificare il vaso da bypassare.
• La chiusura del difetto del setto con un catetere o un dispositivo simile a una sonda assicura che il paziente sia stabilizzato fino a quando non è possibile il trattamento definitivo.

Prognosi per difetto del setto ventricolare

Con l'eccezione della sindrome di Eisenmenger, la prognosi a lungo termine è molto favorevole per i VSD congeniti. Molti pazienti con la sindrome di Eisenmenger muoiono nella 2a o 3a decade di vita; una piccola percentuale di pazienti sopravvive fino alla 5a decade senza trapianto.