Sclerodermia sistemica nei bambini. Sclerodermia sistemica nei bambini, sintomi e trattamento

La sclerodermia è una malattia rara che può formarsi dal periodo neonatale alla vecchiaia, si sviluppa in qualsiasi momento dell'anno e in qualsiasi paese. La malattia può colpire qualsiasi organo e pelle, ha un decorso progressivo, danneggia il tessuto connettivo del corpo. Di conseguenza, diventa difettoso, si addensa, cambia la struttura di molti organi interni. Esistono diverse forme della malattia: solo la pelle è interessata o la lesione colpirà gli organi vitali interni, in particolare i reni e il cuore, i polmoni o tratto digestivo. La malattia non è contagiosa, ma provoca grave disagio, interferisce con la gestione vita piena, può dare gravi difetti esterni.

Le ragioni

La sclerodermia nei bambini o la sclerosi sistemica dei tessuti è patologia cronica che colpisce un tessuto speciale del corpo, il connettivo. Costituisce la base di tutti gli organi e tessuti. La sconfitta in questa malattia è autoimmune: l'aggressività contro i propri tessuti, provocata da vari fattori negativi. La base della patologia è l'eccessiva compattazione dei tessuti, soprattutto nella zona della pelle, dove sono presenti molte fibre di collagene. Con la sclerodermia, il collagene diventa denso, rigido. La sclerodermia non è una malattia contagiosa, i bambini con essa non sono pericolosi per gli altri e possono comunicare con altri bambini.
Nei bambini, una forma limitata della malattia è più comune, passa nella forma sistemica man mano che invecchiano. Le ragazze ne soffrono più spesso dei ragazzi 3-4 volte.
Motivo esatto la malattia non è chiara, tuttavia, a causa del processo autoimmune, si verifica la produzione di collagene difettoso o un eccesso di collagene normale e anche le fibre di collagene sono interessate dal processo infiammatorio. La maggior parte dei bambini non eredita questa patologia da parenti, sebbene vi siano prove che in presenza di patologie sistemiche tessuto connettivo in famiglia, il rischio di lesioni è maggiore. Il meccanismo scatenante per i bambini nello sviluppo della sclerodermia può essere la vaccinazione, le infezioni virali, lo stress, l'ipotermia e i traumi cutanei.

Sintomi

Le manifestazioni dipendono dalla gravità della malattia. Le prime manifestazioni della malattia sono problemi con il tono vascolare, danni alle doghe con dolore al loro interno, nonché una violazione dell'erogazione di ossigeno e nutrizione ai tessuti. Inoltre, i bambini possono sperimentare perdita di peso e febbre, malessere generale con letargia e debolezza. Spesso c'è un sintomo e tutti gli altri disturbi si uniscono rapidamente ad esso. Uno dei principali sarà il danno alla pelle. Su di esso si forma un edema denso, che si diffonde ampiamente, quindi si trasforma in un ispessimento permanente della pelle e nella sua atrofia. La pelle del viso o delle estremità può soffrire particolarmente, la pelle di tutto il corpo può ispessirsi.
Inoltre ci saranno:

• Aree di forte pigmentazione con aree prive di pigmento.
• Formazione di vene varicose traslucide sotto la pelle.
• Lesioni pustolose delle dita, dolorose, che non passano da molto tempo.
• Deformazione delle unghie e della pelle intorno a loro.
• Perdita di capelli per completare la calvizie.
• Lo sviluppo della miosite - infiammazione dei muscoli con aree della loro compattazione, dolore muscolare, atrofia e diminuzione della forza e della gamma di movimento.
• Fibrosi dei tendini, che deforma le articolazioni e rende difficoltoso il movimento.
• Dolore alle articolazioni, proliferazione dei tessuti intorno a loro.

Il riassorbimento osseo si formerà anche nell'area delle falangi delle dita, così come la deposizione di sali di calcio in tessuto sottocutaneo.
Nei bambini con sclerodermia sistemica, il cuore è colpito dalla formazione di cardiosclerosi e cambia in base ai dati dell'ECG e possono formarsi malattie cardiache. Le arterie soffrono, il loro tono e l'apporto di ossigeno ai tessuti sono disturbati e sono possibili anche emorragie nei tessuti. I reni e il cervello, i nervi e i polmoni possono essere colpiti. La sclerodermia grave porta a cambiamenti irreversibili e progressivi, fino alla morte del bambino.

Diagnosi di sclerodermia sistemica nei bambini

È importante contattare un pediatra e un reumatologo, un dermatologo. La diagnosi si basa sulla presenza cambiamenti tipici pelle e organi interni. È anche necessario condurre esami del sangue, test speciali per rilevare lesioni degli organi interni. Viene mostrato anche l'ecografia cavità addominale, reni, cuore e vasi sanguigni, radiografia delle articolazioni e delle ossa, risonanza magnetica della testa.

Complicazioni

Questa malattia ha un decorso cronico progressivo, i sintomi nei bambini possono variare da lievi, senza causare problemi significativi, a gravi disabilità. Ciò dipende in gran parte dal grado di danno alla pelle e agli organi interni, dal coinvolgimento nel processo di articolazioni, reni, cuore e sistema nervoso, danno polmonare. Se la malattia non viene costantemente curata, è soggetta a progressione e si diffonde in vaste aree del corpo. I difetti sulla pelle hanno pronunciato inconvenienti estetici, che portano a una violazione dello stato psico-emotivo del bambino.

Trattamento

Cosa sai fare

Non ci sono farmaci specifici per la sclerodermia, il trattamento viene effettuato solo da un medico. È importante fare tutto metodi necessari riabilitazione - ginnastica e massaggi, mangia bene e mantieni l'immunità, devi stare molto aria fresca e dosato per ricevere radiazioni ultraviolette.

Cosa fa un dottore

Ci sono molte opzioni per la gestione dei pazienti con sclerodermia. Vengono mostrati farmaci contro la fibrosi, ma la loro scelta e il corso del trattamento sono selezionati rigorosamente individualmente. È stato anche dimostrato l'uso di farmaci antinfiammatori, terapia sintomatica a diverso tipo lesioni degli organi interni, farmaci contro l'attività sistema immune. A volte è necessario chirurgia e chirurgia plastica tuttavia, la loro efficacia è bassa.

La sclerodermia, una patologia del tessuto connettivo, si manifesta più spesso nelle ragazze, meno spesso diagnosticata nei ragazzi. Come fattori eziologiciÈ impossibile elencare una serie di ragioni, poiché non sono state ancora stabilite. Secondo le statistiche, la sclerodermia nei bambini è al 2° posto tra tutte le malattie del tessuto connettivo.

Ad oggi, l'eziologia della malattia non è stata ancora stabilita. Come lanciatore allocare:

• condizioni stressanti.
• Ipotermia.
• Disturbi del sistema endocrino.
• Lupus eritematoso.
• Infezioni virali o batteriche.
• predisposizione genetica.

Con una forma focale, si nota aumento della produzione collagene responsabile dell'elasticità della pelle. Con un eccesso di esso, la pelle si ispessisce e diventa ruvida.

Manifestazioni caratteristiche

La sclerodermia sistemica nei bambini è estremamente rara. La sua manifestazione è caratterizzata, prima di tutto, dalla sindrome di Raynaud e dura da 2 mesi a 4 anni. Per gli altri segni di accompagnamento le patologie includono:

• Intorpidimento.
• Perdita di peso.
• Parestesie del viso, degli arti, del busto.
• Febbre irragionevole.
• Rigidità nell'area delle mani.
• Contrattura del dito.

Nel tempo, l'intera pelle è esposta ad una lesione diffusa, che provoca calcificazioni sottocutanee e teleangectasie. Prima di tutto, la malattia colpisce le mani e il viso. Successivamente, la patologia passa al collo, alle gambe, al torace e all'addome. Nella quasi totalità dei casi vengono colpiti anche gli organi interni. L'esofagite inizia a svilupparsi nell'esofago. A proposito di violazioni del cuore, dicono miocardite e pericardite.

La sclerodermia focale nei bambini è divisa in diversi tipi, ognuno dei quali è caratterizzato dai propri sintomi di accompagnamento.

Modulo placca acceso stato iniziale la malattia è accompagnata dalla comparsa di macchie eritematose di colore rosa-giallastro. Successivamente, si trasformano in lesioni, diventano densi e cerosi, hanno un colore avorio con un bordo viola. Nella maggior parte dei casi, il luogo della loro localizzazione ricade su gambe, braccia e busto.

La forma lineare della patologia è segnata dagli stessi cambiamenti della placca. Ma nel tempo si distingue notevolmente una configurazione di tipo lineare. Si presenta sotto forma di un'ampia striscia situata lungo il fascio neurovascolare di qualsiasi arto.

La comparsa di sclerodermia in un bambino è possibile sulla fronte e sul cuoio capelluto. Questo fenomeno ha insegnato il nome "colpo di sciabola".

Non solo la pelle, ma anche i tessuti possono essere colpiti, provocando estese deformazioni.

Oltre al fatto che la sclerodermia focale nei bambini colpisce la pelle, è possibile anche l'artrite, accompagnata da limitazione dei movimenti e rigidità.

Un paziente con sclerodermia avverte rigidità delle articolazioni

Misure terapeutiche

La terapia della malattia della forma focale nei bambini consiste in un approccio integrato e nella durata del corso. Il numero di corsi non è inferiore a 6, la pausa è fino a 60 giorni. Se la progressione della malattia diminuisce, l'intervallo tra le sessioni può aumentare fino a 4 mesi.

Con il decorso attivo della malattia, vengono prescritti farmaci dei seguenti gruppi:

• Antistaminici - Tavegil, Pipolfen.
• Vascolare - Un acido nicotinico, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotici - Oxacillina, Amoxicillina.
• Antagonisti degli ioni calcio - Corinfar, Verapamil.
• Agenti che sopprimono l'eccessiva sintesi di collagene - Aloe, Lidaza, Actinogial.

In presenza di licheni scleroatrofici, si aggiungono al corso del trattamento Actovegin, una crema contenente vitamina E, Trental.

Come terapia locale, vengono utilizzate applicazioni di unguento e fisioterapia. Farmaci prescritti:

• Tripsina.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Unguenti a base di eparina e butadione.

La lidasi può essere utilizzata per la fonoforesi o l'elettroforesi.

• Laserterapia.
• Magnetoterapia.
• Decompressione sotto vuoto.

Il trattamento della sclerodermia sistemica nei bambini consiste nell'assumerlo medicinali, come:

• Vasodilatatori - Papaverina, Anginin.
• Vitamine A, B, E.
• Agenti antipiastrinici - Curantyl.
• Antinfiammatorio - Indometacina.
• Immunosoppressori.

Un ruolo significativo in questo tipo di malattia è dato agli esercizi terapeutici, alla fisioterapia e al massaggio. Tali procedure migliorano l'afflusso di sangue ai tessuti ed espandono il movimento.

Oltre a tutte le misure di cui sopra, i pazienti devono seguire una dieta completa.

La fase finale del trattamento della sclerodermia nei bambini può essere integrata con bagni di radon o idrogeno solforato.

Di recente, alcuni esperti sono inclini a ridurre la quantità di farmaci utilizzati. Tali farmaci possono essere sostituiti da agenti ad azione ampia, come i polienzimi sistemici, Wobenzym.

Anche la medicina moderna offre una procedura come ossigenazione iperbarica. Grazie a questo metodo, il tessuto è saturo di ossigeno, che attiva il metabolismo nei mitocondri, migliora la microcircolazione sanguigna e ha azione antimicrobica.

E focale (limitata). È il decorso sistemico di questa malattia che è considerato il più pericoloso, perché in questo caso, in processo patologico sono coinvolti gli organi interni sistema muscoloscheletrico e tessuti. La sclerodermia localizzata è caratterizzata da manifestazioni meno aggressive, accompagnate dalla comparsa di chiazze (strisce o macchie) sulla pelle. Colore bianco, che in qualche modo assomigliano a cicatrici e ha una prognosi favorevole. Questo disturbo è più spesso rilevato nel gentil sesso e il 75% dei pazienti sono donne di età compresa tra 40 e 55 anni.

In questo articolo, ti presenteremo le cause, i sintomi e i trattamenti per la sclerodermia localizzata. Queste informazioni ti saranno utili, sarai in grado di sospettare l'inizio dello sviluppo della malattia in tempo e chiedere al medico le opzioni di trattamento.

A l'anno scorso questa malattia della pelle è diventata più comune e alcuni esperti notano che il suo decorso è più grave. È possibile che tali conclusioni siano state il risultato del mancato rispetto dei termini di trattamento e dell'esame medico dei pazienti.

Cause e meccanismo dello sviluppo della malattia

Le cause esatte della sclerodermia focale non sono ancora note. Ci sono una serie di ipotesi che indicano la possibile influenza di alcuni fattori che contribuiscono alla comparsa di cambiamenti nella produzione di collagene. Questi includono:

• portando alla produzione di anticorpi contro le proprie cellule della pelle;
• lo sviluppo di neoplasie, la cui insorgenza in alcuni casi è accompagnata dalla comparsa di focolai di sclerodermia (a volte tali focolai compaiono diversi anni prima della formazione di un tumore);
• patologie concomitanti del tessuto connettivo:, artrite reumatoide eccetera.;
• predisposizione genetica, poiché questa malattia è spesso osservata tra diversi parenti;
• trasmessa virale o infezioni batteriche:, papillomavirus umano, streptococchi;
• violazioni sfondo ormonale: , aborti, gravidanza e allattamento;
• eccessiva esposizione alla pelle dei raggi ultravioletti;
• forte stress o temperamento collerico;
• trauma cranico.

Con la sclerodermia focale, c'è un'eccessiva sintesi di collagene, che è responsabile della sua elasticità. Tuttavia, con una malattia, a causa della sua quantità eccessiva, si verificano compattazione e ingrossamento. pelle.

Classificazione

Non esiste un unico sistema di classificazione per la sclerodermia focale. Gli specialisti utilizzeranno più spesso il sistema proposto da Dovzhansky S.I., che riflette in modo più completo tutte le varianti cliniche di questa malattia.

1. Placca. Si divide in indurativo-atrofico, superficiale "lilla", nodulare, profondo, bolloso e generalizzato.
2. Lineare. Si divide nel tipo "colpo a sciabola", a forma di volo oa striscia e zosteriforme.
3. Malattia del punto bianco (o lichene scleroatrofico, sclerodermia guttata, lichene bianco Tsimbusha).
4. Atrofodermia idiopatica Pasini-Pierini.
5. Emiatrofia facciale di Parry-Romberg.

Sintomi

forma di placca

Tra tutte le varianti cliniche della sclerodermia focale, la più comune è la forma a placca. Appare sul corpo del paziente una piccola quantità focolai che attraversano tre fasi nel loro sviluppo: macchie, placche e aree di atrofia.

Inizialmente, sulla pelle appare più o una macchia rosa lilla contemporaneamente, la cui dimensione può essere diversa. Dopo qualche tempo, al centro appare un'area liscia e lucida di compattazione bianco-giallastra. Intorno a quest'isola è conservato un bordo rosa lilla. Può aumentare di dimensioni, questi segni possono essere utilizzati per giudicare l'attività del processo di sclerodermia.

Sulla placca formata, si verifica la caduta dei capelli, la secrezione di sebo e il sudore si interrompe, il modello della pelle scompare. Un pezzo di pelle in quest'area non può essere preso con la punta delle dita in una piega. Tale aspetto esteriore e i segni di placca possono persistere tempi differenti, dopo di che la lesione subisce atrofia.

Lineare (o a forma di striscia)

Questo tipo di sclerodermia focale si osserva raramente negli adulti (di solito si verifica nei bambini). La sua differenza manifestazioni cliniche dalla forma della placca è solo sotto forma di alterazioni della pelle: sembrano strisce bianche e nella maggior parte dei casi si trovano sulla fronte o sulle estremità.

malattia delle macchie bianche

Questo tipo di sclerodermia focale è spesso combinato con la sua forma a placca. Con esso, sul corpo del paziente compaiono piccole macchie sparse o raggruppate con un diametro di circa 0,5-1,5 cm che possono essere localizzate su diverse aree corpo, ma di solito sono localizzati sul collo o sul busto. Nelle donne, tali lesioni possono essere osservate nell'area delle labbra.

Atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini

Con questo tipo di sclerodermia focale, sul dorso si trovano macchie con contorni irregolari. Le loro dimensioni possono raggiungere fino a 10 o più centimetri.

L'atrofoderma idiopatico di Pasini-Pierini è più comune nelle giovani donne. Il colore delle macchie è vicino a una tonalità viola-bluastra. Il loro centro affonda leggermente e ha una superficie liscia e un anello lilla può essere presente lungo il contorno dei cambiamenti della pelle.

Per molto tempo dopo la comparsa delle macchie, non ci sono segni di compattazione delle lesioni. A volte questi cambiamenti della pelle possono essere pigmentati.

A differenza della varietà a placca della sclerodermia focale, l'atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini è caratterizzata dalla principale lesione della pelle del tronco e non del viso. Inoltre, le eruzioni cutanee con atrofoderma non regrediscono e progrediscono gradualmente nel corso di diversi anni.

Emiatrofia facciale di Parry-Romberg

Questo raro tipo di sclerodermia focale si manifesta con una lesione atrofica di solo metà del viso. Tale focus può essere posizionato sia a destra che a sinistra. Cambiamenti distrofici i tessuti cutanei e il grasso sottocutaneo sono esposti e le fibre muscolari e le ossa dello scheletro facciale sono coinvolte nel processo patologico meno spesso o in misura minore.

L'emiatrofia facciale di Parry-Romberg è più comune nelle donne, con esordio tra i 3 ei 17 anni. Il processo patologico raggiunge la sua attività all'età di 20 anni e nella maggior parte dei casi dura fino a 40 anni. Inizialmente, sul viso compaiono focolai di cambiamenti di una tonalità giallastra o cianotica. A poco a poco, diventano più densi e, nel tempo, subiscono cambiamenti atrofici che rappresenta un grave difetto estetico. La pelle della metà del viso interessata diventa rugosa, assottigliata e iperpigmentata (focale o diffusa).

Non ci sono peli sulla metà interessata del viso e i tessuti sottostanti la pelle sono soggetti a cambiamenti grossolani sotto forma di deformazioni. Di conseguenza, il viso diventa asimmetrico. Anche le ossa dello scheletro facciale possono essere coinvolte nel processo patologico se l'insorgenza della malattia è iniziata nella prima infanzia.

Discussioni di specialisti sulla malattia

È in corso un dibattito tra gli scienziati sulla possibile relazione tra sclerodermia sistemica e localizzata. Secondo alcuni di loro, le forme sistemiche e focali sono varietà dello stesso processo patologico nel corpo, mentre altri ritengono che queste due malattie siano molto diverse l'una dall'altra. Tuttavia, questa opinione non ha ancora trovato una conferma esatta e le statistiche indicano il fatto che nel 61% dei casi la sclerodermia focale si trasforma in sistemica.

Secondo vari studi, i seguenti 4 fattori contribuiscono al passaggio della sclerodermia focale alla sclerosi sistemica:

• lo sviluppo della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
• placca o forma lineare di sclerodermia focale;
• aumento degli anticorpi anti-linfociti e degli immunocomplessi circolanti a grande dispersione;
• la gravità della disimmunoglobulinemia e la mancanza di immunità cellulare.

Diagnostica

La diagnosi di sclerodermia focale è difficile a causa della somiglianza dei segni stato iniziale questa malattia con molte altre patologie. Ecco perchè diagnosi differenziale effettuato con le seguenti malattie:

• forma indifferenziata di lebbra;
• kraurosi della vulva;
• nevo simile a cheloide;
• sindrome di Shulman;
• forma simile alla sclerodermia;

Inoltre, al paziente vengono assegnati i seguenti esami di laboratorio:

• biopsia cutanea;
• reazione di Wasserman;
• biochimica del sangue;
• analisi del sangue generale;
• immunogramma.

L'esecuzione di una biopsia cutanea consente di consegnare con una garanzia del 100%. diagnosi corretta"sclerodermia focale" - questo metodo è il "gold standard".

Trattamento

Il trattamento della sclerodermia focale dovrebbe essere completo ea lungo termine (a più cicli). Con il decorso attivo della malattia, il numero di corsi dovrebbe essere di almeno 6 e l'intervallo tra loro dovrebbe essere di 30-60 giorni. Con la stabilizzazione del processo di progressione dei focolai, l'intervallo tra le sessioni può essere di 4 mesi e, con manifestazioni residue della malattia, i cicli di terapia vengono ripetuti in scopi preventivi 1 volta in sei mesi o 4 mesi e includono medicinali per migliorare la microcircolazione cutanea.

Nella fase del decorso attivo della sclerodermia focale, il piano di trattamento può includere tali farmaci:

Con lichene scleroatrofico, creme con vitamine F ed E, Solcoseryl, Retinol palmato, Actovegin possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Se il paziente ha focolai limitati di sclerodermia, il trattamento può essere limitato alla nomina della fonoforesi con tripsina, ronidasi, chemotripsina o lidasi e vitamina B12 (in supposte).

Per trattamento locale devono essere utilizzati sclerodermia focale, applicazioni di unguenti e fisioterapia. Come preparazioni locali usato comunemente:

• troxevasina;
• Unguento all'eparina;
• Unguento al teonicolo;
• eparoide;
• Unguento al butadione;
• Dimexide;
• tripsina;
• chimotripsina;
• ronidasi;
• Unithiol.

Lidaza può essere utilizzato per eseguire fonoforesi o elettroforesi. La ronidasi viene utilizzata per le applicazioni: la sua polvere viene applicata su quella imbevuta salina fisiologica tovagliolo.

Oltre alle tecniche di fisioterapia di cui sopra, si raccomanda ai pazienti di eseguire le seguenti sessioni:

• magnetoterapia;
• ultrafonoforesi con Idrocortisone e Kuprenil;
• terapia laser;
• decompressione sotto vuoto.

Nella fase finale del trattamento, le procedure possono essere integrate con bagni di idrogeno solforato o radon e massaggi nell'area dei focolai di sclerodermia.

Negli ultimi anni, per il trattamento della sclerodermia focale, molti esperti raccomandano di ridurre il volume dei farmaci. Possono essere sostituiti con mezzi che combinano diversi effetti attesi. Questi farmaci includono Wobenzym (compresse e unguento) e polienzimi sistemici.

In approccio moderno Per curare questa malattia, il piano di trattamento prevede spesso una procedura come l'HBO (ossigenazione iperbarica), che contribuisce alla saturazione dei tessuti con l'ossigeno. Questa tecnica consente di attivare il metabolismo nei mitocondri, normalizza l'ossidazione dei lipidi, ha un effetto antimicrobico, migliora la microcircolazione sanguigna e accelera la rigenerazione dei tessuti colpiti. Questo metodo di trattamento è utilizzato da molti specialisti che ne descrivono l'efficacia.

Grazie

Oh quei ragazzi! Quanto devono sperimentare prima ancora di entrare vita adulta. Anche questo terribile malattia come sclerodermia e questo non li ha aggirati. Cari genitori, una malattia chiamata sclerodermia è davvero pericolosa.. sito) cercheremo di dirvi quante più informazioni possibili riguardo al decorso, alle manifestazioni e ai metodi di cura della sclerodermia nei bambini. Devi sapere tutto su tutte le malattie che il tuo bambino potrebbe avere, quindi resta sintonizzato.

Per cominciare, notiamo che la sclerodermia è molto malattia rara, e il più delle volte soffrono del gentil sesso, la cui età varia dai trenta ai cinquanta anni. In effetti, la sclerodermia è nota fin dall'antichità. Nonostante ciò, questo disturbo non è stato ancora adeguatamente studiato. La sclerodermia sorprende sempre di più gli scienziati con la sua manifestazione, causa e decorso. Inoltre, oggi non ci sono così tanti specialisti che studiano questa malattia. Ma torniamo al punto principale.

Quindi, sclerodermia nei bambini.

Cos'è la sclerodermia?

Lo sclerodermia è malattia infiammatoria tessuto connettivo, che è cronico e nella maggior parte dei casi colpisce solo la pelle umana. Nonostante ciò, possono essere colpiti anche molti organi vitali. In medicina, la sclerodermia nei bambini è chiamata sclerodermia. infanzia o sclerodermia giovanile.

Quanto spesso si verifica questa malattia nei bambini?

In effetti, la sclerodermia nell'infanzia è estremamente un evento raro. Ogni anno da due a dodici bambini per milione soffrono di questa malattia. Molti di voi ora potrebbero pensare che questo non minacci i loro figli. Potresti avere ragione, ma c'è ancora il rischio. Per quanto riguarda la sclerodermia infantile, può assumere due forme. esso placca e lineare sclerodermia. Primo modulo questa malattia si verifica prevalentemente nelle ragazze, ma il secondo - nei ragazzi. Tuttavia, in tutti i casi, questa malattia si sviluppa per via subacuta e colpisce sia la pelle che il tessuto sottocutaneo.

Sintomi

Per quanto riguarda i sintomi della sclerodermia nei bambini, questa malattia inizia a manifestarsi attraverso macchie ovali oa forma di striscia, che possono essere di dimensioni diverse. All'inizio, queste aree sono leggermente rossastre e su di esse si nota gonfiore. Quindi diventano più densi e acquisiscono una sfumatura di avorio. Di conseguenza, si verifica la loro atrofia. Assenza prolungata il trattamento porta al coinvolgimento in un esistente processo infiammatorio altre zone della pelle. Molto spesso, l'aterosclerosi colpisce anche gli organi interni, ma non nel caso dei bambini. Se parliamo di sclerodermia infantile, non colpisce quasi mai gli organi interni.

Diagnostica

La diagnosi di sclerodermia giovanile è piuttosto difficile. Ciò è spiegato dal fatto che i sintomi di questa malattia sono molto simili ai sintomi di altri disturbi. Tuttavia, oggi esistono già alcuni metodi per diagnosticare questa malattia, con l'aiuto del quale può ancora essere rilevata in una fase molto precoce dello sviluppo. Per quanto riguarda il trattamento della sclerodermia nei bambini, analizzando la terapia di base, gli scienziati sono stati in grado di rivelare che i sali d'oro svolgono un ottimo lavoro con la sclerodermia nei bambini. Ecco perché per il trattamento di questa malattia viene spesso utilizzato auranofin come farmaco principale.

Cari genitori, vi ricordiamo ancora una volta che dietro i cambiamenti condizione generale Il bambino ha bisogno di essere costantemente monitorato. Inoltre, non dimenticare che il bambino dovrebbe condurre solo uno stile di vita sano.

Prima dell'uso, è necessario consultare uno specialista.

Recensioni

Sono malata da 2 anni. Ora 37. Se elenchi cosa hai provato e quali medici sei andato. incl. Istituto. Sechenov a Mosca. Zero risultati. Ho la sclerodermia lineare. Mi sono riconciliato e vivo oltre. Non ho incontrato un solo medico che direbbe ragionevole. E quanta lidasi mi è stata insegnata nell'infanzia e nell'elettroforesi. Spaventoso da immaginare

Mia figlia a 6 mesi aveva una macchia a 1,5, le è stata diagnosticata una sclerodermia sistemica, siamo già in cura per 1,5
Per favore, dimmi cliniche o metodi di trattamento

Mia figlia si è ammalata 4 mesi fa, la sclerodermia della placca focale, osservata nel dipartimento di reumatologia di Samara, è stata vista dai dermatologi, ma il loro trattamento con penicillina e lidasi, il dipartimento ha raccomandato medakassol, ha iniziato a iniettare methodoject per fermare il processo, spalmare con egallochite, solcoseryl e karepoin in coda, scrivi se qualcuno ha qualcosa di nuovo in trattamento, magari qualcuno a Mosca consiglierà a chi rivolgersi ea chi....

Buon pomeriggio, mia figlia ha la sclerodermia lineare, siamo in cura dal 2010, non ci sono risultati, abbiamo già 9 anni, voglio sentire un consiglio e aspetto una risposta, aiuto

Ho 13 anni, soffro di sclerodermia focale da 8 anni, aiutatemi, ditemi se l'argilla cura questa piaga

Mia figlia ha 4,5 anni e gli è stata diagnosticata una sclerodermia focale, comune in Kirghizistan, i bambini non vengono curati e, a Mosca, quanto costerà il trattamento

Mio figlio ha 5 anni a giugno 2013, sulla parte superiore delle gambe c'erano delle macchie con un'unghia, una dall'esterno e dentro solo 4. Sono andato al dispensario della pelle. Hanno stabilito che non era un lichene. Il dottore non poteva dire altro. Ora è agosto e le macchie sono aumentate a monete da 2 rubli. Forse è sclerodermia

Per favore, dimmi dove puoi curare la sclerodermia a San Pietroburgo? Ci sono filiali della Clinica Sechenov per le malattie dei bambini a San Pietroburgo?

Mia figlia ora ha 14 anni e soffre di sclerodermia da 4 anni. Viviamo in Kazakistan prima, sotto l'URSS, tali pazienti provenienti da tutta l'Unione venivano curati a Mosca, ma ora la Russia è come un paese straniero per noi e le cure sono a pagamento o secondo una quota. Le nostre autorità non stabiliscono una quota e siamo curati a casa, ma non c'è miglioramento. Ti chiedo aiuto, qualcuno può aiutarmi o dirmi cosa fare e a chi rivolgermi. Il bambino ha tutta una vita davanti e mi sembra che se è ancora allo stadio iniziale, ci sia almeno qualcos'altro che si può fare. Siamo in cura con methojet, bevendo cuprenil, tutto questo con dosi di carico, spalmando madecasol, niente aiuta. Aiutaci come possiamo arrivare dal Kazakistan all'Istituto Sechenov per cure a Mosca e quanto costerà.

Sono stato malato di sclerodermia fin dall'infanzia, sono stato curato ad Almaty presso l'Istituto di Pediatria e ora ad Astana in centro nazionale bere cuprenil

Non avevo mai sentito parlare di questa malattia prima, ma circa un anno fa ho iniziato a notare che alcune macchie cominciavano ad apparire sulla gamba di mia figlia. Aveva allora 3 anni. Le macchie sono apparse e poi sono scomparse. Dopo qualche tempo, sono andati in clinica. Sono state fatte diverse diagnosi, ma nessuna è stata confermata. Hanno fatto una biopsia cutanea, dopo di che hanno messo questo terribile diagnosi. Come trattamento, prendiamo Kuprenil e una combinazione di unguenti, diversi ogni mese. Pochi mesi dopo, di nuovo in ospedale per un controllo. i medici hanno rassicurato - hanno detto che non tutto è così spaventoso, forma lieve ma siamo ancora preoccupati. Ho sentito parlare dell'Istituto. Sechenov, ma non possiamo arrivarci, poiché viviamo in Kazakistan. Forse qualcuno potrebbe curare un bambino in Kazakistan, scrivere dove e come, gli sarò molto grato.

Mio figlio ha 13 anni, si è ammalato di sclerodermia all'età di 11 anni. Per 1,5 anni hanno guidato da un ospedale all'altro, hanno iniettato penicillina e lidasi, ma le macchie sono aumentate ogni giorno, e poi in qualche modo siamo finiti miracolosamente a Mosca all'Istituto Sechenov. Grazie a Dio le macchie si sono fermate.

Mio figlio ha 17 anni La diagnosi è sclerodermia focale Iperpigmentazione su tutto il corpo. Gli organi non sono coinvolti. Hanno prescritto un trattamento con penicillamina e un mucchio di unguenti. Allo stesso tempo, il principale reumatologo ha affermato di vederlo per la prima volta. Le analisi sono tutte normali. Cosa e dove. Se espongono una foto di sclerodermia e si concentrano 2 o 3. Quindi puoi fare una sorta di impacchi. E mio figlio ce l'ha su tutto il corpo. Chi altro puoi contattare?

Mi è stato diagnosticato questo problema all'età di 12 anni. Mi hanno prescritto medicinali molto costosi e rari. Mia madre non è stata in grado di pagare le cure a causa della sua difficile situazione finanziaria. E abbiamo rifiutato ulteriori cure. I medici hanno detto che la vita è rimasta senza cure per 10 anni non più. Ora ho 40. Ho due magnifiche figlie. Non so come andrà a finire la vita, ma sono pieno di ottimismo. In effetti, la malattia stessa (tranne un difetto estetico estetico della pelle) non porta nessun inconveniente Vivremo!

Mio figlio si è ammalato di sclerodermia dopo un vaccino antinfluenzale, nel 2002. Sono stati curati a Mosca, presso la clinica Sechenov per le malattie dei bambini. Sono stato fortunato, essendo arrivato a Mosca con un bambino malato dopo due settimane di visite a varie cliniche, istituzioni, comitati e al Ministero della Salute è stato detto l'indirizzo della clinica di Sechenov. In tutti gli anni della malattia di mio figlio ho studiato questo problema, posso dire con sicurezza che questo è l'unico posto dove i tuoi figli possono essere aiutati. Hanno aiutato noi e centinaia di bambini che ho visto entrare nel nostro dipartimento per sei anni. Con questa malattia, in nessun caso dovresti fare una biopsia, ferire le aree interessate e iniettarvi iniezioni, ovviamente non dovresti prendere il sole. Il trattamento con penicillina, lidasi è il secolo scorso, molti effetti collaterali, non ci sono miglioramenti significativi (con me nel 2005, una ragazza è stata ricoverata al dipartimento dopo quattro anni di trattamento con penicillina al TsNIKVI, Mosca, non ci sono stati miglioramenti, il suo viso era deformato, le sue labbra non si chiudevano con lato destro(Non puoi guardarlo senza piangere.) In precedenza, la clinica trattava anche con penicillina, ecc. ma i risultati furono scarsi, molti bambini morirono (soprattutto di lupus), i medici cercarono nuovi metodi e alla fine abbandonarono i vecchi protocolli. Siamo stati trattati con prednisolone, cuprenil, preparazioni vascolari, le dosi sono selezionate con molta attenzione, in alcune regioni i medici cercano di prescrivere un trattamento simile, ma probabilmente non c'è abbastanza esperienza, hanno portato bambini "guariti", sembra che i farmaci siano corretti, ma anche le dosi del cavallo sono impossibili. Siamo stati in grado di ottenere la remissione, ma per sei anni ci siamo andati più volte all'anno, abbiamo bevuto medicine ogni giorno per diversi anni, ma queste sono sciocchezze - il dono principale dato a mio figlio per vivere. Anche bambini provenienti da tutta la Russia e dalla CSI chiamano dall'estero per un consiglio. L'errore dei genitori è che molti non considerano la malattia terribile, i bambini sono stati portati in clinica mezzi "ossificati", il pericolo è che anche se poi si ha una remissione, la zona colpita smette comunque di crescere, il risultato è volti mutilati, braccia, gambe di bambini. Ora non prendiamo droghe, controlliamo i test in dinamica. Auguro a tutte le madri di aiutare i loro figli, non abbiate paura, l'importante è non arrendersi.

A proposito, è molto strano, ma nessuno ha menzionato una medicina come Piascledin. Ha aiutato molto anche me. Quando è iniziata la malattia, non era in Russia, sono stati portati dalla Francia attraverso la Germania. Piascledin è ora disponibile in commercio. È meglio rivolgersi all'Istituto di Reumatologia. Antibiotici e preparazioni ormonali Non mi è stato consigliato affatto. E una crema - anche se cosa. Forse si sviluppa un'allergia. Altro divieto di solarium e attività all'aperto sotto il sole. In estate, non uscire senza una crema con protezione inferiore a 30! E così ogni giorno applico sulla zona interessata (parte mediale della coscia) una crema della serie Pure Line per pelli secche (germe di grano) con vitamine A e B.

Le malattie diffuse del tessuto connettivo occupano una posizione di primo piano tra le patologie dei bambini. Uno dei processi più comuni è la sclerodermia. Si trova in 40 casi ogni 100.000 abitanti. Inoltre, nelle ragazze la malattia è registrata circa 3 volte più spesso che nei ragazzi. Sebbene la sclerodermia sia spesso osservata nei bambini, anche nei neonati, è diffusa anche tra gli adulti.

La prima menzione di questa patologia si trova nei registri degli antichi medici greci. La sclerodermia è associata a danni al tessuto connettivo, che subisce una degenerazione fibrotica e i suoi vasi cambiano come in endarterite obliterante. Esistono diversi tipi principali di questo processo patologico:

• Sistemico o generalizzato;
• Focale o isolato.

L'ultimo modulo ha 2 sottotipi:

• placca;
• Lineare;
• malattia delle macchie bianche;
• Atrofodermia idiopatica di Pasini-Pierini.

La sclerodermia a placche ha anche le sue sottoclassi:

• Indurativno-atrofico;
• Superficie o "lilla";
• simile a cheloide;
• annodato;
• bolloso;
• generalizzato.

Il tipo lineare è suddiviso in:

• Sciabola;
• a nastro;
• zosteriforme.

I bambini piccoli soffrono prevalentemente di una forma limitata di sclerodermia. Poiché i processi patologici nel corpo del bambino tendono a progredire, questo tipo può anche trasformarsi in un tipo sistemico. Un focus isolato è un'area infiammazione cronica con lesioni fibroso-atrofiche della pelle e delle mucose. Le statistiche indicano che gli ultimi anni hanno portato ad un aumento della malattia nei bambini.

Le ragioni

Qual è il fattore scatenante nello sviluppo della sclerodermia è attualmente sconosciuto. Ci sono due ipotesi sui fattori provocatori del verificarsi di questo processo: immunitario e vascolare. Secondo la prima, il collagene inizia ad essere attaccato dai suoi stessi anticorpi. Si verifica l'autoimmunizzazione. Il secondo afferma che la patologia è provocata da cellule endoteliali deformate.

C'è un'altra opinione: la sclerodermia nei bambini si sviluppa sotto l'influenza di entrambi i fattori. Non escludere la natura genetica del processo. A questo proposito, alcune fonti riferiscono la sclerodermia a disturbi multifattoriali. Quindi, la gravidanza dovrebbe essere pianificata. I centri di consulenza genetica forniscono servizi per identificare possibili patologie ereditarie. Una donna incinta dovrebbe sapere come aiutare suo figlio in futuro.

L'ipotesi superata sulla natura infettiva della malattia è oggi irrilevante. Bastone Koch, spirocheta pallidum, i piococchi erano innocenti nel verificarsi di questa malattia. E sebbene la teoria del virus fosse considerata seriamente, l'agente patogeno non è mai stato identificato.

Patogenesi

Il processo di cambiamento del tessuto connettivo nella sclerodermia è molto complesso. È costituito dall'influenza dei seguenti fattori:

• Danni ai vasi sanguigni, con coinvolgimento nel processo delle arterie di piccolo calibro situate nella pelle e nei reni, nei polmoni, nel cuore e tratto gastrointestinale. Rinascono a causa di iperplasia, fibrosi e sclerosi. Ciò porta all'ispessimento dell'intima della nave, al suo restringimento e, di conseguenza, a un flusso sanguigno alterato con l'insorgenza della sindrome di Raynaud, uno dei primi segni della malattia. La progressione del processo provoca la crescita di vasi difettosi e ischemia cronica rispettivamente;
• Endoteliale: questi cambiamenti possono essere visti nel siero del sangue quando appare l'enzima del granzima A, danneggiando la membrana basale dei vasi;
• Spastico associato a vasospasmo dovuto all'influenza di sostanze vasoattive;
• Nervoso, in cui sono interessate le fibre sensoriali. Allo stesso tempo, c'è una mancanza di neuropeptidi, che porta anche alla contrazione riflessa. Negli esami del sangue si può risalire ad un aumento del fattore VIII della coagulazione;
• Immune - uno dei principali provocatori della sclerodermia, secondo gli scienziati. È stato riscontrato che la stragrande maggioranza dei pazienti aveva autoanticorpi, linfociti CD4 e livelli alti IL-2;
• Metabolico con disfunzione dei fibroblasti. Nella sclerodermia, producono gran numero collagene, che porta all'ispessimento della pelle e alla coesione con i tessuti circostanti.

Immagine sintomatica

I sintomi della malattia dipendono dalla forma del processo patologico. I segni di sclerodermia focale differiscono da quelli sistemici. Quindi, il tipo di placca è caratterizzato dalla comparsa di placche eritematose rosa-giallastre sulla pelle. Nel tempo, la loro superficie diventa dura e cerosa e il colore ricorda l'avorio. E a volte c'è anche un bordo viola intorno alla periferia. Tali placche sono localizzate principalmente sull'addome, sugli arti superiori e inferiori.

Con una forma lineare di sclerodermia focale nei bambini, compaiono gli stessi cambiamenti della forma precedente. Tuttavia, nel tempo, diventano simili a una banda larga. E diventano simili a una configurazione lineare del tipo "colpo di sciabola". Questa specie ha la tendenza a diffondersi nei tessuti profondi. Pertanto, ci sono più deformazioni.

La sclerodermia isolata è spesso accompagnata dalla sindrome di Raynaud. Lesioni cutanee associata ad arterite. La forma sistemica della malattia è rara nei bambini. I suoi segni:

• Parestesie agli arti e al viso;
• Diminuzione della sensibilità, fino all'intorpidimento;
• Febbre;
• Rigidità di dita, mani e articolazioni;
• Diminuzione del peso corporeo.

Dopo un po' si verificano lesioni diffuse di tutti i tegumenti cutanei, compaiono teleangectasie e calcificazioni. Spesso i primi bersagli sono il viso e le braccia, il collo, l'addome e il torace e le gambe. La sclerodermia generalizzata differisce dalla sclerodermia focale per il coinvolgimento degli organi interni nella patologia. Ciò significa che l'esofagite si svilupperà nell'esofago colpito e le condizioni cardiache saranno complicate da pericardite o miocardite.

Diagnostica

Rilevare la sclerodermia in tempo lo è condizione importante per trattamento efficace. La forma sistemica può procedere in modo latente, cioè nascosta, il che significa che la malattia non è solo pericolosa, ma anche insidiosa. Poiché i bambini nelle prime fasi della vita possono diventare portatori di questa patologia, si consiglia di eseguire la diagnostica circa 1 volta in 3 anni.

Studi di laboratorio per la sclerodermia indicano la comparsa di:

• Fattore reumatoide;
• Alti livelli di globuli bianchi e proteina C-reattiva;
• Anticorpi antinucleari, così come agli antigeni di scleroderma-70;
• Titoli elevati di idrossiprolina nel sangue e nelle urine, che indicano collagenosi.

Oltre all'analisi biochimica, ai pazienti viene prescritto un immunogramma e una biopsia della pelle. Questo metodo di campionamento tissutale mirato per l'esame è il gold standard nella diagnosi della sclerodermia. Il campione risultante viene sottoposto ad analisi istologica. Questo dà un risultato accurato del 100%.

Anche il quadro clinico gioca un ruolo significativo nella diagnosi. Le statistiche indicano che nella maggior parte dei pazienti il ​​processo patologico è iniziato con una sindrome cutanea. I pazienti con una forma sistemica soffrono di disturbi viscerali nei seguenti organi:

• Il cuore, chiamato per la malattia sclerodermia, può combinare difetti nella conduzione atrioventricolare e intraventricolare, tachicardia sinusale, aritmia, spostamento dell'intervallo S - T;
• I polmoni acquisiscono un pattern broncopolmonare potenziato, una forma diffusa o focale di pneumosclerosi, la pleura interlobare si ispessisce. Può rilevare le cisti, che dà tessuto polmonare su un aspetto "cellulare";
• Il tratto gastrointestinale è al centro dell'infiammazione con lo sviluppo di gastrite o colite, atonia dell'esofago e dello stomaco, esofagite;
• I reni riducono l'efficienza del loro lavoro, può verificarsi proteinuria.

Trattamento

La linea principale della terapia è applicazione topica farmaci che migliorano la microcircolazione:

• Dimexide;
• Unguento all'eparina.

O una combinazione di questi. La sindrome di Raynaud è un'indicazione per la nomina di agenti antipiastrinici:

• aspirina;
• carillon;
• Contenente acido nicotinico;
• Nifedipina.

Con la progressione della malattia, si raccomanda di assumere glucocorticoidi come la D-penicillamina e il metotrexato. Recensioni positive ha ricevuto la crema "Egallohit" - un antiossidante che ha la proprietà di ripristinare, promuovere la rigenerazione e prevenire la comparsa di cicatrici sulla pelle, oltre a normalizzare processi metabolici. Oltre ad trattamento farmacologico, l'applicazione fisioterapica raggiunge una grande efficienza:

• le correnti diadinamiche di Bernard;
• ultrasuoni;
• diatermia indiretta e locale;
• Elettroforesi e fonoforesi con lidasi, ittiolo, ioduro di potassio;
• Applicazione di paraffina;
• Fango terapeutico;
• Bagni di radon, solfuro, conifere e acido solfidrico;
• Ozono;

I pazienti sono anche raccomandati massaggi e fisioterapia. Le prime fasi della malattia rispondono bene alla terapia con l'emopuntura. Questo metodo si basa sull'introduzione del sangue in punti speciali. In precedenza, subisce modifiche e diventa un immunomodulatore. Di conseguenza, l'esposizione autoimmune è ridotta. La fitoterapia è meglio non utilizzata come unico trattamento. Dovrebbe essere solo in combinazione con i farmaci.

Misure preventive e prognosi

Non esistono metodi specifici per la prevenzione della sclerodermia. Tuttavia, ci sono misure raccomandate che servono come prevenzione della malattia. Questi includono:

• Protezione della pelle contro congelamento e ustioni, altre lesioni;
• Ridurre il fattore di stress;
• Consulenza genetica quando si cerca di rimanere incinta;
• Consultare immediatamente un medico se compaiono sintomi sospetti.

Secondo le statistiche, il tasso di sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con sclerodermia è di circa il 70%. Si osserva una prognosi sfavorevole in caso di:

• Forma generalizzata;
• Età dei pazienti oltre i 45 anni;
• Malattia negli uomini;
• Complicazioni sotto forma di fibrosi polmonare, ipertensione, aritmie, danno renale dopo 3 anni dall'inizio del processo;
• Anemia, VES elevata, proteinuria all'inizio della patologia.

Tutti i pazienti con sclerodermia devono essere osservati presso il dispensario ed essere esaminati da un medico in 3-6 mesi. Tale diagnostica di laboratorio, sia comune che analisi biochimiche sangue e urina. Esploriamo anche la funzione respirazione esterna ed ecocardiografia per escludere forma sistemica processi. I pazienti che assumono aggregati come il warfarin devono tenere sotto controllo l'indice di protrombina.

La maggior parte dei bambini malati ha una prognosi favorevole per l'esito del processo. Di solito nelle ragazze, il decorso della sclerodermia assume un carattere calmo fino all'inizio del menarca, cioè fino alla notte adolescenza. Diagnosi precoce e corrispondente trattamento complesso permettono di raggiungere buoni risultati– stabilizzazione o regressione del processo. Quindi, la vita futura del bambino come libro aperto e una diagnosi come la sclerodermia non ne ridurrà la qualità.

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