La trombocitemia essenziale è una malattia tumorale del sangue, quanto è pericolosa ed è necessario un trattamento? Quanto è pericoloso un aumento delle piastrine nel corpo umano.

Ciascuno degli elementi cellulari del sangue nel corpo svolge una funzione specifica. Pertanto, lo studio delle loro caratteristiche quantitative e qualitative mediante esami del sangue di laboratorio consente di determinarne la presenza possibili deviazioni. Tra i principali indicatori di uno studio clinico generale, un posto importante spetta alla rilevazione delle condizioni in cui si registra un aumento delle piastrine, come segno specifico di vari processi patologici.

Cosa sono queste cellule

Le piastrine sono un gruppo di cellule del sangue appartenenti alla linea mielo-megacariocitica. Ciò significa che sono formati da cellule progenitrici comuni che danno origine a eritrociti, leucociti e piastrine. Il ruolo fisiologico di questi ultimi è quello di esercitare il controllo principale sullo stato di coagulazione del sangue. È ovvio perché le piastrine si chiamano piastrine, perché cambiano forma da tonde a stellate e, in presenza di danneggiamento dello strato vascolare interno, assumono l'aspetto di una ragnatela. Allo stesso tempo, tutte le aree danneggiate vengono chiuse, il che provoca l'inizio della coagulazione del sangue e la formazione di un coagulo che fermerà la perdita di sangue.

Norma piastrinica

L'indicatore che caratterizza la norma delle piastrine può essere il seguente:

• In un uomo e una donna adulti - 180-400 g / l;
• In una donna nel periodo postmestruale - 100-350 g / l;
• Nelle donne durante la gravidanza - 100-420 g / l;
• Nei bambini dei primi giorni di vita - 150-420 g / l;
• Nei neonati - 150-350 g / l;
• Nei bambini dopo un anno - 180-400 g / l.

Meccanismi e tipologie di incremento dell'indicatore

Condizioni alle quali sono registrati piastrine elevate chiamata trombocitosi. I seguenti motivi e meccanismi possono portare a questo:

• Un aumento del numero di piastrine a causa dell'aumento della produzione da parte del midollo osseo;
• Aumento della durata delle cellule piastriniche;
• Autoimmune sistemico e altri processi infiammatori nel corpo;
• La sconfitta dei vasi sanguigni da parte del processo aterosclerotico;
• Perdita di sangue acuta cronica o grave;
• Una diminuzione del volume del plasma circolante mantenendo un volume stabile di piastrine e altre cellule, che si verifica con la disidratazione.

Tra tutti i tipi di trombocitosi, è opportuno distinguere:

1. Trombocitosi primaria - causata dall'aumento della sintesi piastrinica a causa della patologia delle cellule staminali del midollo osseo;
2. Trombocitosi secondaria: le piastrine aumentano in risposta a cambiamenti patologici in qualsiasi tessuto del corpo;
3. Trombocitosi relativa - a causa di un aumento delle piastrine sullo sfondo di una diminuzione del volume plasmatico, sebbene il loro numero reale rientri nell'intervallo normale.

Cosa può indicare un aumento dell'indicatore

I motivi principali per cui le piastrine possono essere elevate sono mostrati nella tabella.

La trombocitemia essenziale è una malattia del sangue mieloproliferativa pericolosa per la vita in cui le piastrine sono prodotte in eccesso. La malattia colpisce principalmente gli anziani, ma non è escluso il rischio del suo sviluppo in età abbastanza giovane. Per evitare la morte prematura, è necessario conoscere i sintomi allarmanti che accompagnano la patologia oncologica del sangue. Solo un appello tempestivo a uno specialista aiuterà a salvare vite umane.

La trombocitemia essenziale è una malattia che si riferisce a lesioni maligne delle strutture tissutali linfatiche ed ematopoietiche. Con lo sviluppo della malattia, i megacariociti, le cellule staminali blastiche, precursori delle piastrine prodotte dal midollo osseo, subiscono mutazioni e ulteriori tumori maligni.

Il meccanismo di sviluppo della malattia è il seguente:

• il danno genetico agli elementi embrionali del midollo osseo, in cui viene posto l'ulteriore percorso di maturazione secondo il tipo di piastrine, provoca l'inizio della loro divisione incontrollata e l'arresto della funzione di autodistruzione naturale;
• numerosi cloni che hanno adottato tutti i cambiamenti anormali dalla cellula precursore entrano nel flusso sanguigno, dove continuano a dividersi senza fermarsi, spostando piastrine, eritrociti e leucociti sani.

risultato processo patologico, che non è chiamato in modo del tutto corretto (il fluido biologico è un connettivo e non un tessuto epiteliale colpito da tumori cancerosi), diventa impossibile per il mezzo liquido del corpo di funzionare normalmente. La ragione della violazione delle funzioni naturali risiede nella diminuzione del livello ematico di alcuni corpi e nella mutazione di altri.

Cause che provocano l'insorgenza di malattie degli organi ematopoietici

Ad oggi, nessuno può nominare un motivo specifico che contribuisce allo sviluppo della trombocitemia essenziale, sebbene gli scienziati che si occupano di questo problema siano consapevoli in modo affidabile di diversi fattori di rischio che causano la malattia mieloproliferativa, che provoca la trasformazione patologica delle piastrine e ne aggrava il decorso.

La trombocitemia essenziale può iniziare a emergere o attivare il suo sviluppo sotto l'influenza dei seguenti fattori:

• lunghi cicli di radioterapia e chemioterapia;
• aumento della radiazione di fondo ambiente;
• ampia emorragia interna, dopo il cui sollievo c'è una significativa diminuzione cellule del sangue;
• una storia di una serie di malattie infiammatorie croniche intestinali, granulomatosi di Wegener, sarcoidosi, tubercolosi;
• che vivono in aree vicine a grandi imprese industriali o centrali nucleari.

Importante! La malattia mieloproliferativa ha un proprio gruppo di rischio specifico tra i pazienti. Secondo gli emato-oncologi, sulla base delle loro osservazioni a lungo termine, la trombocitopenia viene spesso diagnosticata per molto tempo da persone che fumano o sono inclini all'abuso di alcol, anche se non ci sono altri provocatori di questa malattia nella loro vita.

Classificazione della trombocitemia

La malattia mieloproliferativa può essere trattata solo con la corretta determinazione della fase e della natura del suo sviluppo.

Morfologicamente, la trombocitemia essenziale è suddivisa nelle seguenti fasi:

1. Trombocitemia essenziale prefibrotica (proliferativa o precoce). Questa fase è caratterizzata dalla crescita attiva e dalla divisione dei megacariociti, sebbene in midollo osseo non ci sono fibre di tessuto connettivo.
2. Trombocitemia essenziale fibrotico-sclerotica (progressiva, avanzata). In questa fase viene rilevata una pronunciata fibrosi del midollo osseo, caratterizzata da una significativa diminuzione dei blasti fino alla completa scomparsa delle strutture tissutali ematopoietiche. La diagnostica effettuata in questa fase rivela un ingrossamento del fegato e della milza.
3. Terminale o finale. In questa fase, la trombocitemia essenziale viene convertita in.

Stabilire la fase in cui si trova attualmente la malattia mieloproliferativa consente di scegliere la tattica giusta trattamento, determinare la prognosi del rischio che la trombocitemia ha e suggerire la probabile aspettativa di vita del paziente in un particolare caso clinico.

Sintomi che indicano lo sviluppo di trombocitemia essenziale

Di norma, è molto difficile capire che la trombocitemia essenziale si stia sviluppando nelle fasi iniziali, poiché i pazienti mancano completamente sintomi specifici malattia. persona malata per molto tempo sentirsi bene, quindi una diagnosi terribile viene fatta per caso, in base ai cambiamenti nella composizione del sangue. Questo accade molto raramente, perché la maggior parte delle persone ignora il passaggio visite mediche fino a quando non compaiono i sintomi negativi di qualsiasi malattia pericolosa.

Al fine di identificare tempestivamente una malattia pericolosa e prevenirne la progressione, è necessario conoscere possibili sintomi allarmanti che indicano l'inizio di un processo patologico nei tessuti ematopoietici.

La malattia mieloproliferativa può essere sospettata dalla comparsa dei seguenti gruppi di segni:

1. Insufficienza cerebrovascolare (ischemia cerebrale), manifestata da sintomi neurologici associati a malfunzionamenti delle arterie cerebrali, nausea, forti mal di testa, frequenti capogiri e declino mentale.
2. Fenomeni emorragici: grave sanguinamento delle gengive e comparsa di molteplici emorragie sottocutanee. Possono verificarsi emorragie gastriche, intestinali o genitourinarie.
3. Eritromelalgia. La condizione patologica si manifesta con dolore bruciante pulsante nella parte superiore e arti inferiori. Questi sintomi sono aggravati durante l'attività fisica.
4. Trombocitemia, che è accompagnata dalla comparsa di trombosi nei piccoli vasi, manifestata dalla sindrome di Raynaud: la comparsa di dolore acuto alla punta delle dita.
5. Ingrandimento della milza e del fegato, dovuto al fatto che le cellule mutate si depositano in esse.

Importante! La trombocitemia essenziale per molto tempo non è definita segni specifici, quindi, il più delle volte viene rilevato per caso, durante l'erogazione del prossimo esame del sangue. Per non perdere i sintomi allarmanti che accompagnano l'inizio del processo patologico, è necessario essere più attenti a eventuali cambiamenti nel proprio benessere e quando compaiono sintomi minimi. Segnali di avvertimento chiedi consiglio a un ematologo.

Diagnosi di trombocitemia essenziale

Il rilevamento della malattia mieloproliferativa inizia con ispezione generale e presa di storia. Tale diagnosi primaria consente di rilevare l'insorgenza di trombosi di vasi di piccole e medie dimensioni e di correggere un aumento del fegato e della milza. Questi fattori rafforzano il sospetto dello specialista che il paziente stia sviluppando una trombocitemia essenziale.

Al paziente, al fine di chiarire la diagnosi, viene assegnato, composto dalle seguenti procedure:

1. Analisi del sangue generale. La malattia mieloproliferativa è considerata quasi completamente confermata se i suoi risultati mostrano una conta piastrinica significativamente elevata.
2. Coagulogramma. Questa tecnica diagnostica consente di monitorare il funzionamento del sistema di coagulazione del sangue e identificare le violazioni che si sono verificate in esso. Questo metodo diagnostico viene utilizzato regolarmente, durante tutto il corso del trattamento, per monitorare l'efficacia della terapia.
3. Trapan o biopsia di aspirazione. Il tessuto del midollo osseo viene prelevato dalle ossa pelviche mediante una puntura con ago sottile eseguita in anestesia generale. Secondo i risultati dell'esame istologico, viene rivelato quanto attivamente vi sia un aumento di megacariociti, blasti, precursori delle piastrine.
4. studio citogenetico. Con l'aiuto di questo studio, gli specialisti hanno l'opportunità di identificare le mutazioni genetiche, a causa della cui comparsa può verificarsi la trombocitemia.

A tutti i pazienti con sospetta malattia mieloproliferativa deve essere prescritta una serie di ulteriori ricerca strumentale. Di solito si tratta di ecografia addominale, radiografia del torace, fibrogastroscopia e colonscopia. Le tecniche diagnostiche elencate consentono di confermare o escludere emorragie interne di natura acuta o sintomatica, trombosi sintomatica e patologie infettive che accompagnano il processo di malignità che ha colpito i tessuti ematopoietici.

Vale la pena saperlo! Gli esperti raccomandano che le persone con più di 40 anni, che rientrano nella principale fascia di rischio per età, non ignorino le visite mediche annuali programmate. Il regolare prelievo di sangue per l'analisi consentirà il rilevamento tempestivo dell'insorgenza di cambiamenti patologici. Un aumento del numero di piastrine nel sangue indicherà direttamente che la persona esaminata sta iniziando a sviluppare una malattia mieloproliferativa.

Opzioni di trattamento per la trombocitemia essenziale

Il trattamento della condizione patologica viene effettuato con farmaci che aiutano a fluidificare il sangue, ridurre il numero di piastrine e ridurre il rischio di trombosi. I farmaci che bloccano la divisione delle cellule mutate possono provocare lo sviluppo di effetti collaterali, ma non ce ne sono così tanti, quindi si verifica un miglioramento del benessere di un malato di cancro senza complicazioni significative.

Le misure terapeutiche utilizzate per la trombocitemia essenziale sono adatte in ogni caso clinico individualmente:

1. Nella fase di insorgenza della malattia, ai pazienti con tendenza a sviluppare trombosi vengono prescritti fluidificanti del sangue lievi: clopidogrel e acido acetilsalicilico.
2. In presenza di fattori che aggravano la malattia mieloproliferativa (diabete, dislipidemia, aterosclerosi), viene eseguita la terapia antitumorale con citostatici, che consente di ridurre la divisione attiva incontrollata delle cellule anormali. I farmaci di scelta che trattano più efficacemente la malattia mieloproliferativa sono l'anagrelide e l'idrossiurea.

I farmaci sintomatici sono usati come trattamento di supporto. Con il loro aiuto vengono eliminati l'anemia e le possibili manifestazioni emorragiche e neurologiche. Radioterapiaè prescritto solo se il paziente ha una milza molto ingrossata. Per il trattamento delle donne in gravidanza viene utilizzato l'interferone-alfa, poiché questo farmaco non penetra nella barriera placentare e non influisce negativamente sul feto.

Vale la pena saperlo! I rimedi popolari per il trattamento della trombocitemia essenziale non vengono utilizzati, poiché tale terapia non ha alcun effetto. Eventuali rimedi erboristici non riducono il numero di leucociti, ma alleviano solo i sintomi che accompagnano la malattia mieloproliferativa.

Disabilità nella trombocitemia essenziale

Una persona con diagnosi di trombocitemia essenziale è casi clinici viene data una disabilità. Il suo gruppo è determinato dallo stadio della malattia e dalla sua gravità. La decisione di assegnare un determinato gruppo di disabilità si basa sulla disponibilità dei criteri rilevanti per un malato di cancro. Di solito funziona e viene rimosso quando le condizioni migliorano, confermato da VTEK. Tutti i segni di malattia che rientrano nell'invalidità sono indicati nei regolamenti medici.

Possibili complicazioni e conseguenze della malattia

Molto spesso, con la trombocitemia essenziale, i coaguli di sangue danneggiano i vasi delle gambe e del cervello, nonché le arterie che alimentano i polmoni. Nelle donne in posizione, sono possibili lo sviluppo di insufficienza placentare, ritardi nello sviluppo fisico del feto, infarti placentari e il suo distacco prematuro, accompagnati da aborto spontaneo.

Aspettativa di vita nella trombocitemia essenziale

In un quarto dei pazienti la malattia mieloproliferativa subisce la trasformazione in mielofibrosi e nel 5% dei casi clinici la trasformazione in leucemia acuta. La trombocitemia essenziale ha una prognosi abbastanza favorevole per il recupero, poiché la malattia entra nella fase terminale, incurabile, per un tempo relativamente lungo. La lenta progressione dell'oncopatologia può durare più di 15 anni. La morte prematura è solitamente provocata da emorragie o complicazioni trombotiche. La prognosi più favorevole si osserva nei pazienti giovani. Inoltre aumenta notevolmente la durata della vita. diagnosi precoce trombocitemia essenziale e controllo costante livelli piastrinici.

Video informativo

La trombocitemia essenziale (trombocitosi essenziale, trombocitemia primaria) è caratterizzata da un aumento del numero di piastrine, iperplasia megacariocitica e tendenza al sanguinamento o alla trombosi. I pazienti possono lamentare debolezza, mal di testa, parestesie, sanguinamento; l'esame può rivelare splenomegalia e ischemia delle dita. La diagnosi si basa su una conta piastrinica elevata (>500.000/mL), conta eritrocitaria normale o ematocrito normale con adeguate riserve di ferro, assenza di mielofibrosi, cromosoma Philadelphia (o riarrangiamento ABL-BCR) e altri disturbi che possono causare trombocitosi. Non esiste un unico approccio raccomandato alla terapia; un'opzione di trattamento è l'aspirina 81 mg/die per via orale. Nei pazienti di età superiore a 60 anni e nei pazienti con comorbilità per ridurre il numero di piastrine è necessaria la terapia citostatica.

Codice ICD-10

D47.3 Trombocitemia emorragica essenziale

Epidemiologia

La trombocitemia essenziale si verifica di solito tra i 50 e i 70 anni.

Cause di trombocitemia essenziale

• Malattie infiammatorie croniche: AR, malattie infiammatorie intestinali, tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener.
• Infezioni acute.
• Sanguinamento.
• carenza di ferro.
• Emolisi.
• Tumori: cancro, linfoma di Hodgkin (morbo di Hodgkin), linfomi non Hodgkin.
• Interventi chirurgici(splenectomia).
• Patologie mieloproliferative ed ematologiche: policitemia vera, leucemia mieloide cronica, anemia sideroblastica, sindrome mielodisplastica (5q-cnH-drome), mielodisplasia idiopatica.

Patogenesi

La trombocitemia essenziale (ET) di solito si sviluppa a seguito di un disturbo clonale in una cellula staminale ematopoietica pluripotente. Tuttavia, alcune donne che soddisfano i criteri per la diagnosi di trombocitemia essenziale hanno un'emopoiesi policlonale.

Con questa patologia, c'è una maggiore formazione di piastrine. L'aspettativa di vita delle piastrine rientra nell'intervallo normale, sebbene possa essere ridotta a causa del sequestro nella milza. Nei pazienti anziani con aterosclerosi, un aumento del numero delle piastrine può portare a gravi emorragie o, più comunemente, a trombosi. Il sanguinamento è più caratteristico di una trombocitosi estremamente pronunciata (livello piastrinico> 1,5 milioni / µl), dovuta al deficit acquisito del fattore di von Willebrand.

Sintomi di trombocitemia essenziale

Le manifestazioni più caratteristiche includono debolezza, sanguinamento, mal di testa non specifico, parestesie alle mani e ai piedi. Il sanguinamento è generalmente lieve e si manifesta come epistassi, lividi facili o sanguinamento gastrointestinale. L'ischemia del dito è possibile, la splenomegalia viene rilevata nel 60% dei pazienti (la milza di solito non sporge più di 3 cm da sotto il bordo dell'arco costale sinistro). Inoltre, è possibile lo sviluppo dell'epatomegalia. Nelle donne, la trombosi può portare ad aborto spontaneo ricorrente.

Sebbene la malattia sia generalmente sintomatica, il suo decorso è generalmente benigno. Le complicazioni gravi sono rare ma a volte possono essere pericolose per la vita.

La trombocitemia essenziale deve essere sospettata nei pazienti con splenomegalia, nonché negli individui con disturbi e sintomi caratteristici di una malattia mieloproliferativa, un aumento del numero di piastrine o violazioni della loro struttura morfologica. Se si sospetta una trombocitemia essenziale, devono essere eseguiti un esame emocromocitometrico completo, uno striscio di sangue periferico, un mielogramma e un'analisi citogenetica, inclusa la determinazione del cromosoma Philadelphia o del BCR-ABL. Il numero di piastrine può superare 1.000.000/µl, ma può essere inferiore (fino a 500.000/µl). La conta piastrinica spesso diminuisce spontaneamente durante la gravidanza. Aggregati piastrinici, piastrine giganti e frammenti di megacariociti possono essere rilevati su uno striscio di sangue periferico. Nel midollo osseo si determina l'iperplasia megacariocitica e molte piastrine di nuova formazione. Le riserve di ferro sono immagazzinate nel midollo osseo. A differenza di altre malattie mieloproliferative in cui è possibile la trombocitosi, la trombocitemia essenziale è caratterizzata da livelli normali di ematocrito, MCV e ferro, nonché dall'assenza del cromosoma Philadelphia e dalla traslocazione BCR-ABL (trovata nella leucemia mieloide cronica), dall'assenza di guttata globuli rossi e significativa fibrosi del midollo osseo (che si osserva nella mielofibrosi idiopatica). Inoltre, questa diagnosi richiede l'esclusione di altre condizioni patologiche in cui può verificarsi una trombocitosi secondaria.

Diagnosi differenziale

La trombocitosi secondaria può svilupparsi nelle malattie infiammatorie croniche, infezione acuta, sanguinamento, carenza di ferro, emolisi o tumori. La funzione piastrinica di solito non è compromessa. Tuttavia, nelle malattie mieloproliferative, i disturbi dell'aggregazione piastrinica sono rilevati nel 50% dei pazienti. A differenza della trombocitemia primaria, non aumenta il rischio di sviluppare complicanze trombotiche o emorragiche se i pazienti non presentano malattia arteriosa o immobilizzazione prolungata. Nella trombocitosi secondaria, di solito è la conta piastrinica

Trattamento della trombocitemia essenziale

Non c'è consenso su quando iniziare la terapia. Per lievi sintomi vasomotori (es. male alla testa, lieve ischemia delle dita, eritromelalgia) e per ridurre il rischio di trombosi nei pazienti del gruppo a basso rischio è sufficiente prescrivere l'aspirina alla dose di 81 mg x 1 volta al giorno per via orale. Poiché la prognosi della malattia è generalmente favorevole, l'uso di potenzialmente terapia tossica che riduce i livelli piastrinici dovrebbe essere limitato. I pazienti con emorragia grave necessitano di una terapia per ridurre il numero di piastrine. I pazienti di età superiore ai 60 anni con una storia di trombosi o che hanno una comorbidità che aumenta il rischio di trombosi devono ricevere farmaci che riducano i livelli piastrinici. La questione della prescrizione di farmaci per abbassare le piastrine in pazienti asintomatici di età inferiore ai 60 anni richiede ulteriori studi. Alla maggior parte delle donne in gravidanza viene prescritta l'aspirina.

Conta piastrinica elevata nel sangue: perché è pericoloso?

Con una durata della vita delle piastrine nel sangue di 7-10 giorni, sperimentano fluttuazioni fisiologiche nel numero durante il giorno (circa il 10%). Ad esempio, le donne durante le mestruazioni hanno una conta piastrinica inferiore del 25-30% rispetto al normale.

Quando assicurano la coagulazione del sangue, le piastrine trasportano immunocomplessi costantemente circolanti sulla loro membrana e supportano anche il vasospasmo. Un aumento del numero di piastrine nel sangue (trombocitosi) può essere definito primario (proliferazione primaria dei megacariociti). La trombocitosi secondaria e reattiva indica l'insorgenza di qualsiasi malattia, come secondaria dopo quella principale. Un aumento del numero di piastrine nel sangue è associato alle seguenti malattie:

Trombocitosi primaria: trombocitemia essenziale (il numero di piastrine aumenta nell'intervallo * 10 9 / l), leucemia mieloide cronica, eritremia e mielofibrosi.

Trombocitosi secondaria: artrite reumatoide, reumatismi acuti, tubercolosi, colite ulcerosa, cirrosi epatica, osteomielite, sanguinamento acuto, amiloidosi, carcinoma, linfoma, linfogranulomatosi, emolisi acuta, condizioni dopo splenectomia, operazioni (2 settimane).

Se viene rilevato un aumento del numero di piastrine nel sangue, si raccomandano i seguenti studi:

Emocromo completo con piastrine (3 volte a 3-5 giorni di intervallo);

Esame del livello di ferro sierico e ferritina sierica (se il livello di ferritina è inferiore a 40,0 μg / l, viene prescritto un ciclo di "ferroterapia di prova" e viene anche ricercata la fonte della perdita di sangue;

Analisi generale delle urine;

Ricerca quantitativa proteina C-reattiva;

Trombocitosi: occorrenza e forme, sintomi, terapia e prevenzione delle complicanze

La trombocitosi è classificata come una malattia rara del sistema ematopoietico. È accompagnato da un pronunciato aumento del numero di piastrine nel sangue, che provoca una violazione della sua coagulabilità e una tendenza alla trombosi. Per lo più le persone anziane dopo i 60 anni si ammalano, tra cui ci sono circa lo stesso numero di uomini e donne, e tra i giovani pazienti ci sono leggermente più rappresentanti del gentil sesso.

Parlando di trombocitosi come malattia indipendente, significano trombocitemia essenziale. Questo è, in sostanza, processo tumorale, accompagnato da una violazione della formazione di piastrine nel midollo osseo, a seguito della quale il loro eccesso entra nel flusso sanguigno. Inoltre, tali cellule presentano anche anomalie strutturali e funzionali che non consentono loro di svolgere adeguatamente le proprie funzioni. La trombocitosi essenziale viene solitamente diagnosticata negli adulti.

La trombocitosi secondaria non è una patologia indipendente, ma si verifica con altre malattie come una delle loro manifestazioni e quindi non ha una natura tumorale. I bambini predominano tra i pazienti.

Nonostante il fatto che la trombocitosi primaria sia un processo mieloproliferativo (leucemia megacariocitica, come veniva chiamata prima), la prognosi è favorevole e, con un approccio terapeutico adeguato, i pazienti vivono quanto le altre persone.

Le piastrine sono piastrine coinvolte nel processo di coagulazione del sangue e mantengono le sue proprietà reologiche. Si formano nel midollo osseo, i loro precursori sono i megacariociti (cellule multinucleate giganti), che si rompono in frammenti, perdono il loro nucleo e si trasformano in piastrine che entrano nel flusso sanguigno. Le piastrine vivono per circa 7-10 giorni e, se durante questo periodo non ce n'è bisogno (sanguinamento), vengono distrutte nella milza e nel fegato. Normalmente il numero di piastrine non deve superare 450x10 9 /l.

Cause e tipi di trombocitosi

Trombocitosi primaria

Ci sono trombocitosi primaria e secondaria (reattiva). La trombocitosi primaria è una malattia neoplastica mieloproliferativa quando sovra-istruzione piastrine nel midollo osseo. Nel tempo, quest'ultimo viene sostituito da fibre di collagene (mielofibrosi) ed è anche possibile la trasformazione della malattia in leucemia acuta.

Le cause della trombocitosi essenziale non sono del tutto chiare, ma esistono già studi che dimostrano la presenza di mutazioni in alcuni geni nei pazienti. Gli studi di genetica molecolare hanno permesso di identificare i giovani pazienti che hanno Segni clinici malattie non si sono ancora manifestate, motivo per cui si è riconsiderato il parere e l'età prevalentemente anziana dei pazienti.

Le mutazioni geniche non sono necessariamente natura ereditaria, possono apparire sotto l'influenza di fattori avversi esterni, quindi gli scienziati sono del parere che la trombocitosi essenziale sia polieziologica. D'altra parte, conoscendo la presenza di una particolare mutazione, si può scegliere un trattamento efficace con il massimo farmaci moderni(terapia mirata).

classificazione e cause di trombocitosi

Trombocitosi secondaria

La trombocitosi reattiva (secondaria) è accompagnata da iperproduzione di cellule del sangue che sono normali nelle loro proprietà. Le sue cause risiedono in altre malattie che provocano un eccesso di produzione di piastrine.

Tra le possibili cause di trombocitosi secondaria ci sono:

• Tumori (cancro dello stomaco, ovaie, polmoni, linfoma, neuroblastoma);
• Malattie infettive;
• Interventi chirurgici accompagnati da un ampio trauma operatorio, soprattutto nelle patologie con necrosi tissutale estesa;
• fratture ossee;
• splenectomia;
• Perdita di sangue cronica;
• Processi infiammatori a lungo termine (vasculite, artrite reumatoide, collagenosi);
• Trattamento con glucocorticosteroidi.

Tra le malattie infettive, l'infezione da meningococco provoca più spesso trombocitosi, meno spesso - virale, infezioni fungine. Sullo sfondo di processi infiammatori di qualsiasi natura, non si verifica solo la trombocitosi, ma anche la leucocitosi. Questo fenomeno è più tipico per la trombocitemia reattiva che per quella primaria, quando il contenuto delle cellule del germe ematopoietico bianco di solito non cambia.

Nei bambini, la trombocitosi secondaria si trova più spesso che negli adulti. La sua presenza è particolarmente probabile nell'anemia da carenza di ferro, quando, insieme alla proliferazione dei globuli rossi, si verifica anche un leggero aumento della produzione di piastrine. Un'altra causa di trombocitosi nei bambini può essere una malattia in cui la milza si atrofizza (asplenia), che funge da sito di degradazione piastrine. La trombocitosi primaria nei bambini è estremamente rara.

Manifestazioni di trombocitemia

a destra - il rilascio di un numero eccessivo di piastrine nel sangue in qualsiasi forma di trombocitosi, (a sinistra - la norma)

I sintomi della trombocitosi possono essere assenti per molto tempo, quindi la malattia viene rilevata per caso o quando si verificano complicazioni. Più caratteristico:

1. Trombosi e tromboembolismo;
2. Eritromelalgia (dolore alle estremità);
3. Disturbi neurologici associati a ischemia cerebrale dovuta a trombosi e patologia del microcircolo;
4. Violazione del corso della gravidanza, aborti nelle donne;
5. sindrome emorragica.

Trombosi e tromboembolismo sono i più caratteristica trombocitosi. Un eccesso di piastrine provoca un aumento della coagulazione del sangue e la formazione di coaguli di sangue sia nei vasi arteriosi che venosi, ma le arterie si intasano un po' più spesso.

Le manifestazioni di trombosi possono essere infarto del miocardio, disturbo acuto circolazione cerebrale (infarti cerebrali). Possibile tromboembolismo arteria polmonare. Gli incidenti vascolari nei giovani sono spesso associati a trombocitosi, che potrebbe essere asintomatica per lungo tempo.

L'eritromelalgia è un altro sintomo caratteristico della malattia, che si esprime in acuto, dolori brucianti negli arti, di solito i piedi. Il dolore è aggravato dall'azione del calore e dallo sforzo fisico, possono unirsi una sensazione di calore e oscuramento pelle.

La trombosi di piccoli vasi porta a cambiamenti ischemici nei tessuti molli con dolore intenso nella punta delle dita, freddezza e secchezza della pelle. In corso severo Le patologie della trombosi possono causare un'interruzione completa del flusso sanguigno, che è irta di necrosi (cancrena) delle dita delle mani e dei piedi.

emorragie in DIC

blocco del coagulo vasi cerebrali porta a vari disordini neurologici: diminuzione dell'intelligenza, vertigini, sintomi neurologici focali. Quando i vasi della retina sono danneggiati, la vista ne risente.

Nelle donne in gravidanza, la trombocitosi può essere molto pericolosa. Nelle prime fasi, provoca aborti spontanei, in periodi successivi - infarti placentari, ritardo dello sviluppo e persino morte fetale, parto complicato (distacco della placenta, sanguinamento massiccio).

La sindrome emorragica si verifica nella metà dei pazienti con trombocitosi primaria ed è associata allo sviluppo di DIC cronica, quando i fattori della coagulazione vengono consumati nel processo di trombosi costante. Le manifestazioni emorragiche si riducono a emorragie cutanee (petecchie, ecchimosi), gengive sanguinanti, tratto gastrointestinale. Una coagulazione del sangue insufficiente è di grande pericolo durante gli interventi chirurgici a causa del rischio di gravi emorragie.

Con un lungo decorso di trombocitosi, altri sintomi possono unirsi:

• Debolezza, febbre, calo ponderale, dolore osseo come manifestazione di patologia tumorale (trombocitosi primaria);
• Dolore nell'ipocondrio dovuto all'ingrossamento del fegato e della milza;
• Tachicardia, pallore, mancanza di respiro con sviluppo di anemia;
• Malattie infettive ricorrenti.

La trombocitosi secondaria non ha manifestazioni così caratteristiche come essenziali e il paziente si lamenta associato alla malattia di base. Le manifestazioni tromboemorragiche non sono tipiche, la milza non è ingrandita. Di solito viene diagnosticato in modo tempestivo e, nel trattamento della malattia sottostante, regredisce rapidamente senza portare a una violazione della coagulazione del sangue.

Diagnosi e trattamento

Per sospettare la trombocitosi, è sufficiente eseguire un esame del sangue generale, in cui il numero di piastrine supererà i 10 9 / l e le piastrine stesse sono generalmente grandi, con un piccolo contenuto di granuli. I leucociti nella trombocitemia essenziale raramente aumentano, di solito sono normali. In caso di sanguinamento ricorrente, l'anemia si sviluppa con una diminuzione del numero di globuli rossi.

Per confermare la diagnosi, il paziente viene sottoposto a puntura sternale e esame del midollo osseo, che rivela un eccesso di megacariociti, frammenti di piastrine. Quando si esegue un coagulogramma, si verifica un aumento del tempo di sanguinamento, una violazione delle proprietà di aggregazione delle piastrine.

La questione del trattamento della trombocitosi continua a essere discussa, non c'è consenso su quando iniziare il trattamento. azione quanto sia conveniente e giustificata la chemioterapia e altri agenti aggressivi. Molti farmaci hanno una serie di effetti collaterali indesiderati e possono persino provocare il passaggio della malattia alla leucemia acuta. Il principio principale del trattamento della trombocitosi è di non danneggiare il paziente e di effettuare, prima di tutto, la prevenzione delle complicanze (trombosi).

La trombocitosi reattiva non è accompagnata da patologia piastrinica e complicanze trombotiche, pertanto non è indicata una terapia specifica e il medico dovrebbe dirigere i suoi sforzi nel trattamento della malattia sottostante. I principi di base del trattamento della trombocitemia essenziale sono discussi di seguito.

Se non ci sono segni clinici della malattia e il numero di piastrine non raggiunge valori pericolosi, l'osservazione può essere limitata. Nei giovani in cui la malattia è benigna e non ci sono segni di trombosi, il trattamento è giustificato in caso di complicanze.

Le principali direzioni nel trattamento della trombocitosi:

1. prevenzione della trombosi.
2. terapia citoriduttiva.
3. Terapia target.
4. Trattamento e prevenzione delle complicanze della malattia.

Prevenzione delle complicanze trombotiche

La prevenzione della trombosi è la tattica principale per il trattamento della trombocitosi. Innanzitutto è necessario eliminare i possibili fattori di rischio che contribuiscono ad aumentare l'aggregazione piastrinica, che peraltro sono ridondanti. Dovresti smettere di fumare, normalizzare il metabolismo dei grassi assumendo farmaci ipolipemizzanti ed essere efficace terapia antipertensiva compensare il diabete esistente. Non dimenticare la lotta contro l'inattività fisica aumentando l'attività fisica.

La nomina di agenti antipiastrinici è la base per il trattamento della trombocitosi. I farmaci antinfiammatori non steroidei più comunemente prescritti, in particolare l'acido acetilsalicilico, sulla base del quale l'industria farmacologica offre molti farmaci con bassi effetti collaterali. Ottimale è la nomina di aspirina nella quantità di mg al giorno. Un dosaggio più basso non è efficace per la prevenzione della trombosi, uno grande non è giustificato a causa dell'aumento del rischio di effetti collaterali: ulcere gastriche e duodenali, sanguinamento.

L'acido acetilsalicilico ha superato numerosi studi clinici e si è dimostrato efficace strumento efficace prevenzione della trombosi, particolarmente necessaria per i pazienti con ridotta microcircolazione e sintomi neurologici in relazione a questo. Se l'acido acetilsalicilico è controindicato o non tollerato dai pazienti, vengono utilizzati altri agenti antipiastrinici: clopidogrel e ticlopidina.

Terapia citoriduttiva

base trattamento patogenetico la trombocitosi è considerata una terapia citoriduttiva volta a ridurre la formazione di piastrine "in eccesso" da parte del midollo osseo. L'uso dei farmaci chemioterapici è limitato a causa della loro tossicità, ma sono in grado di frenare efficacemente la progressione della patologia riducendo la proliferazione delle cellule tumorali e normalizzando l'emocromo. Non esiste uno schema unico per la prescrizione di farmaci chemioterapici in caso di trombocitosi, vengono selezionati individualmente per ogni paziente ad una dose che consenta di mantenere un numero di piastrine accettabile.

Hydrea (idrossiurea), mercaptopurina, citarabina sono usati come terapia citoriduttiva. al massimo droga popolare riconosciuta come idrea (idrossiurea), che ha dimostrato la sua efficacia in numerosi studi clinici.

L'uso dell'interferone alfa è efficace in oltre l'80% dei pazienti, ma questo trattamento presenta una serie di svantaggi, tra cui: effetti collaterali(anemia, leucopenia, febbre, depressione, disfunzione epatica, ecc.) e, di conseguenza, intolleranza al trattamento in un quarto dei pazienti. L'effetto del trattamento rimane solo per il tempo di assunzione di interferoni.

Allo stesso tempo, l'assenza di effetti teratogeni e mutageni consente l'uso dell'interferone alfa in alcune categorie di individui. Quindi, le giovani donne che stanno solo pianificando una gravidanza o già in gravidanza vengono trattate con interferone. Come nel caso dei citostatici, non esiste uno schema unico per il loro utilizzo. La dose, la via di somministrazione e il regime sono determinati individualmente in base alla tollerabilità. Di solito sceglie il medico dose massima senza effetti collaterali.

L'inibitore della fosfodiesterasi III anagrelide viene utilizzato per ridurre le piastrine grazie alla sua capacità di ridurre la produzione di megacariociti in eccesso nel midollo osseo. Il suo effetto è reversibile e dipende dalla dose del farmaco. A differenza dell'interferone, l'anagrelide è prescritto nella dose minima efficace alla quale le piastrine non superano i 600.000 per microlitro di sangue.

Terapia mirata

La terapia mirata è considerata il metodo più moderno di trattamento della patologia tumorale, mirato meccanismi molecolari crescita di neoplasie. Agendo in modo mirato, hanno un vantaggio effetto terapeutico compresa la trombocitosi. Ad oggi, un farmaco in questo gruppo è approvato: ruxolitinib.

Trattamento delle complicanze

Il trattamento delle complicanze della trombocitosi e la loro prevenzione è una componente integrante terapia farmacologica. Quindi, per trombosi e tromboembolismo, agenti antipiastrinici (aspirina), anticoagulanti (eparina) e persino operazioni chirurgiche(stent, shunt) in caso di danneggiamento di grossi vasi da parte di coaguli di sangue.

Con mielofibrosi, quando il midollo osseo cresce tessuto connettivo, possono essere prescritti glucocorticoidi e terapia immunomodulante. L'anemia è un segno di progressione della malattia. Con il suo sviluppo, vengono prescritti preparati di ferro, acido folico, vitamina B12, eritropoietine. Con sanguinamento, etamsilato, acido ascorbico, plasma fresco congelato sono indicati per DIC. Le complicanze infettive vengono trattate con antibiotici, tenendo conto della sensibilità dell'agente patogeno.

La scelta di un farmaco specifico per il trattamento della trombocitosi viene effettuata dal medico curante in base all'età del paziente, al grado di rischio di complicanze trombotiche, alla comparsa di sintomi di disturbi del microcircolo e alla tollerabilità del trattamento. Anagrelide e interferoni sono preferiti nei pazienti giovani e citostatici sono prescritti negli anziani, di solito sotto forma di idrossiurea (idrea) in monoterapia.

Trombocitoferesi - metodo non farmacologico un trattamento che mira a rimuovere le piastrine in eccesso dal flusso sanguigno e viene utilizzato come trattamento di emergenza quando lo sviluppo di trombosi minaccia la vita del paziente.

trombocitemia

La trombocitemia (primaria, essenziale, idiopatica; trombocitemia emorragica, leucemia megacariocitica cronica) è caratterizzata da iperplasia della linea megacariocitica e da un aumento del numero di piastrine nel sangue periferico. La malattia si sviluppa all'età di 50-70 anni, le donne predominano tra i pazienti con trombocitemia.

Eziologia

Studio della glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD) in donne eterozigoti con trombocitemia, analisi del polimorfismo del DNA del cromosoma X e rilevazione di non casualità anomalie cromosomiche indicare la natura tumorale della malattia, che può verificarsi diversi livelli ematopoiesi. Ma non sono stati stabiliti cambiamenti specifici nel cariotipo nella trombocitemia. In alcuni pazienti, nei linfociti sono stati trovati gli stessi marcatori tumorali come nei megacariociti, negli eritrociti e nei granulociti. Un aumento significativo delle piastrine è dovuto alla loro formazione intensiva.

La trombocitemia può essere secondaria (sintomatica, reattiva). La trombocitosi reattiva si sviluppa con anemia da carenza di ferro; emolisi; malattie infiammatorie croniche ( artrite reumatoide, tubercolosi, sarcoidosi, granulomatosi di Wegener, malattia infiammatoria intestinale); neoplasie (carcinoma, morbo di Hodgkin, linfoma non Hodgkin) e dopo splenectomia.

Sintomi

Le manifestazioni cliniche della malattia non sono specifiche. I pazienti lamentano debolezza generale, parestesia delle mani e dei piedi, vertigini. Alcuni pazienti hanno la sindrome emorragica (nasale e sanguinamento gastrointestinale, emorragie con lesioni lievi), in altri - una tendenza alla trombosi dei piccoli vasi (eritromelalgia, ischemia cerebrale transitoria). Ma il rischio di trombosi e sanguinamento è debolmente correlato al numero di piastrine. Durante l'esame obiettivo, nella maggior parte dei pazienti si riscontra un moderato ingrossamento della milza e talvolta un ingrossamento del fegato.

Diagnostica

La caratteristica della trombocitemia è un aumento significativo delle piastrine nel sangue da 700 a 1000x10 9 /l e spesso fino a 1500-3000x10 9 /l. Le piastrine sono ingrandite, si possono rilevare aggregati piastrinici e frammenti di megacariociti. Tuttavia, in alcuni pazienti si riscontra un aumento del tempo di sanguinamento e una diminuzione dell'aggregazione piastrinica, che riflette un cambiamento nell'attività funzionale delle piastrine. Il midollo osseo di solito ha un'iperplasia del lignaggio dei megacariociti con megacariociti giganti e un'estesa dispersione delle piastrine.

La diagnosi differenziale della trombocitemia viene effettuata:

• con mielosi subleucemica, in cui si riscontrano splenomegalia, leucocitosi moderata, neutrofilia, metaplasia mieloide, sindromi anemiche ed emorragiche, trombocitopenia e mielofibrosi nel midollo osseo.
• con malattie mieloproliferative, in cui vi è un aumento del numero di piastrine. In contrasto con la trombocitemia, con la vera policitemia, la massa totale dei globuli rossi è aumentata, con la leucemia mieloide cronica si trova il cromosoma Philadelphia, con osteomielofibrosi idiopatica, significativa fibrosi del midollo osseo o globuli rossi a forma di lacrima.

La trombocitemia sintomatica viene diagnosticata quando vengono identificate le malattie che hanno portato al suo sviluppo (secondo studi clinici e di laboratorio). Lo stato funzionale delle piastrine nella trombocitemia sintomatica è generalmente normale.

Trattamento

Se la malattia è asintomatica, il trattamento non deve essere effettuato. Le indicazioni per il trattamento sono emorragie e trombosi con una conta piastrinica superiore a 1000x10 9 /l.

Somministrazione orale raccomandata di idrossiurea alla dose di 10-15 mg/kg/die con una conta piastrinica settimanale obbligatoria. L'effetto si osserva con una diminuzione del numero di piastrine a 600x10 9 /le la scomparsa delle manifestazioni cliniche della malattia. Allo stesso scopo, è possibile utilizzare il fosforo radioattivo (32 P) per via endovenosa alla dose di 2,7 mCi per 1 m 2 di superficie corporea. Ma questo trattamento può provocare la trasformazione della trombocitemia in leucemia acuta. In alcuni pazienti, il trattamento con interferone alfa può essere efficace.

Anagrelide è usato per ridurre il numero di piastrine nel sangue. Il trattamento inizia con la somministrazione orale di 0,5 mg ogni 6 ore.In assenza di effetto e di buona tollerabilità del farmaco, la dose viene gradualmente aumentata ogni settimana di 0,5 mg fino a quando la conta piastrinica non diminuisce a 600x10 9/l o meno.

Il sanguinamento con trombocitemia viene trattato con acido aminocaproico. Con l'eritromelalgia, i preparati di acido acetilsalicilico sono efficaci anche senza una diminuzione del numero di piastrine. In situazioni di emergenza (emorragia e trombosi pesante, preparazione per un intervento chirurgico), viene utilizzata la piastrinoferesi.

trombocitosi

La trombocitosi è un aumento del numero di piastrine nel sangue. Con la trombocitosi, il livello delle piastrine può raggiungere circa un metro cubo. mm. Cause di sviluppo questa malattia può essere: produzione troppo rapida di piastrine nel midollo osseo stesso, rallentando il loro decadimento, modificando la loro distribuzione nel flusso sanguigno, ecc.

La trombocitosi ematica è un fattore provocante nella formazione di coaguli di sangue. In alcuni casi, la trombocitosi può portare a emorragie dovute a difetti delle piastrine ea causa della ridotta microcircolazione sanguigna. La terapia per la trombocitosi consiste nella prevenzione della trombosi e nel trattamento della malattia sottostante, che provoca un aumento dei livelli piastrinici.

Cause di trombocitosi

Scoprire il tipo di trombocitosi è considerato estremamente importante, perché la trombocitosi del sangue clonale è spesso accompagnata dalla formazione di complicanze trombotiche e richiede un approfondito esame terapeutico.

In altre patologie mieloproliferative (policitemia vera, leucemia cronica, trombocitemia essenziale, ecc.), La trombocitosi agisce come la principale complicanza, che colpisce la natura della malattia sottostante e porta a complicazioni con la formazione di coaguli di sangue.

Esistono diversi tipi di trombocitosi: trombocitosi clonale, trombocitosi primaria, trombocitosi secondaria. Al suo interno, la trombocitosi clonale e primaria hanno un modello di sviluppo simile.

Nella trombocitosi clonale, la causa dello sviluppo è il difetto delle stesse cellule staminali ematopoietiche. Queste cellule staminali sono di natura neoplastica in condizioni mieloproliferative croniche. Hanno anche un'elevata sensibilità alla trombopoietina e non dipendono particolarmente dalla stimolazione del sistema esocrino. La produzione di piastrine in questo caso è un processo incontrollato, mentre le piastrine stesse sono funzionalmente difettose, per cui la loro interazione con altre sostanze e cellule che stimolano la trombosi viene interrotta.

La trombocitosi primaria si riferisce alla cosiddetta sindrome mieloproliferativa, in cui il lavoro delle cellule staminali nel midollo osseo è interrotto e vi è un aumento di diverse aree di emopoiesi in questo organo. Perché dentro sangue periferico viene rilasciato un gran numero di piastrine.

La trombocitosi secondaria si sviluppa a causa dell'aumento del numero di piastrine malattia cronica. Attualmente, ci sono diverse ragioni per il suo sviluppo.

Oltre agli agenti infettivi, ci sono altri fattori: ematologici (carenza di ferro nell'anemia, uso della chemioterapia in condizioni oncologiche); rimozione della milza (1/3 del numero totale di piastrine si accumula in questo organo, dopo la cui rimozione il volume del sangue diminuisce con un aumento artificiale delle piastrine); chirurgia e trauma; i processi infiammatori provocano un aumento delle piastrine (il livello di interleuchina aumenta, provocando un aumento della produzione di trombopoietina); condizioni oncologiche; farmaci (corticosteroidi, simpaticomimetici, antimitotici, contraccettivi).

La trombocitosi durante la gravidanza è nella maggior parte dei casi una condizione reversibile ed è spiegata da processi fisiologici quando si trasporta un bambino. Questi includono: un rallentamento del metabolismo, un aumento del volume del sangue, anemia da carenza di ferro nelle donne in gravidanza, ecc.

Sintomi di trombocitosi

La trombocitosi primaria è classificata come una malattia mieloproliferativa, che si manifesta con un aumento significativo del numero di piastrine nel sangue. Di conseguenza, i pazienti sviluppano la sindrome tromboemorragica. Questa trombocitosi si basa sullo sviluppo della coagulazione intravascolare disseminata delle cellule del sangue e sui disturbi del microcircolo. Anche la capacità di aggregazione delle piastrine è compromessa. Il tasso di incidenza negli uomini e nelle donne è lo stesso. I primi segni di trombocitosi del sangue compaiono più spesso all'età di 50 anni.

I pazienti lamentano sanguinamento (uterino, nasale, intestinale, renale, ecc.), Ecchimosi, emorragia di localizzazione sottocutanea, cianosi della pelle e delle mucose, prurito della pelle, formicolio alle dita delle mani e dei piedi. In alcuni casi si sviluppa cancrena. Oltre al sanguinamento, i pazienti con trombocitosi possono avere malattie come la distonia vegetativa-vascolare (estremità fredde, emicrania, instabilità pressione sanguigna, tachicardia, mancanza di respiro, ecc.), trombosi venosa (splenica, portale, epatica, uterina (fino a 15 mm)).

Ma la comparsa di coaguli di sangue può essere non solo nelle vene, ma anche nelle arterie (carotide, mesenterica, polmonare, cerebrale, ecc.). Il contenuto di piastrine nel sangue va da 800 a 1250. analisi microscopiche le piastrine del sangue si presentano sotto forma di grandi aggregati. In alcuni casi, le piastrine raggiungono dimensioni gigantesche, con vacuolizzazione e forma alterate, con la rilevazione di megacariociti o loro frammenti. Il contenuto di leucociti di solito non raggiunge livelli elevati (10-15), formula dei leucociti non cambiato. Il contenuto di emoglobina ed eritrociti può essere aumentato.

Con emorragie ricorrenti, può svilupparsi anemia da carenza di ferro. Durante lo studio, non vi è un'iperplasia a tre linee pronunciata nel trepanobioptato del midollo osseo, viene rilevato un aumento del livello dei megacariociti (più di 5 per campo visivo). In alcuni casi si osserva mielofibrosi, nonché un aumento della milza a indicatori non espressi.

La trombocitosi secondaria si sviluppa sia in condizioni patologiche che in stati fisiologici. È caratterizzato dagli stessi sintomi del primario.

La trombocitosi viene rilevata durante un esame fisico da parte di un medico, un esame del sangue di laboratorio, una biopsia di aspirazione e una biopsia del midollo osseo (trepanobiopsia).

Trombocitosi reattiva

La trombocitosi reattiva è caratterizzata da un aumento del livello delle piastrine dovuto all'attivazione non specifica della trombopoietina (un ormone che regola la maturazione, la divisione e l'ingresso delle piastrine nel sangue). Questo processo stimola la formazione un largo numero piastrine senza alterazioni patologiche delle loro proprietà funzionali.

Per la trombocitosi reattiva, le cause del loro aspetto possono essere processi acuti e cronici. Processi acuti includono: perdita di sangue, infiammatorio acuto o malattie infettive, eccessiva attività fisica, recupero delle piastrine dopo trombocitopenia. I processi cronici includono: anemia da carenza di ferro, anemia emolitica, asplenia, processo oncologico, reumatismi, infiammazione intestinale, tubercolosi, malattie polmonari, reazione ad alcuni farmaci (vincristina, citochine, ecc.).

In determinate condizioni, la malattia si verifica a causa dell'avvelenamento da etanolo (alcolismo cronico). È molto importante differenziare correttamente la trombocitosi reattiva perché è spesso confusa con la trombocitosi clonale. Se con la trombocitosi clonale le cause della malattia sono difficili da diagnosticare, per la trombocitosi reattiva ciò non causa particolari difficoltà, sebbene clinicamente siano scarsamente espresse. La trombocitosi clonale è anche caratterizzata da: ischemia periferica o centrale, trombosi di grandi arterie e/o vene, sanguinamento, splenomegalia, piastrine giganti e funzionalità alterata, aumento dei megacariociti. Inoltre, la trombocitosi clonale è caratterizzata dall'individuazione di forme poliploidi displastiche giganti con un enorme contenuto di tracce di piastrine nello studio della loro morfologia.

La trombocitosi reattiva è caratterizzata da: un quadro morfologico normale, l'assenza di ischemia centrale o periferica, l'assenza di sanguinamento e splenomegalia, un aumento dei megacariociti nella biopsia del midollo osseo, non vi è alcun rischio di sviluppare trombosi venosa e arteriosa.

L'osservazione dinamica può consentire di accertare la trombocitosi reattiva con livelli piastrinici normali durante il trattamento della malattia che ha causato la trombocitosi. Ad esempio, con lesioni e patologie neurologiche, la trombocitosi si forma durante i primi giorni della malattia e, grazie a un corretto trattamento, scompare rapidamente entro due settimane.

Sono descritti casi di trombocitosi reattiva dovuta all'uso di farmaci che, nonostante una significativa conta piastrinica (circa 500), non rappresenta un rischio per l'insorgenza di complicanze trombotiche e scompare dopo il trattamento.

Pertanto, nel trattamento della trombocitosi reattiva, è necessario identificare la malattia causale. Per fare ciò, è necessario raccogliere un'anamnesi con l'identificazione di episodi di disturbi del microcircolo e trombosi in passato; analisi del sangue di laboratorio, ricerca biochimica sui marker dei processi infiammatori (proteina C-reattiva, sieromucoide, prova del timolo, fibrinogeno); Ultrasuoni: esame degli organi interni.

Basandosi sui risultati ottenuti con i dati diagnostici, costituiscono la tattica del trattamento. Con trombocitosi lieve (fino a 600), senza rischio di trombosi, al paziente viene prescritta una terapia per la malattia sottostante con monitoraggio costante della conta piastrinica.

Trombocitosi essenziale

La trombocitosi essenziale è caratterizzata da un pronunciato aumento delle piastrine, la cui funzione e morfologia sono spesso alterate, che sembra essere la causa di manifestazioni come trombosi e sanguinamento.

La trombocitosi essenziale si verifica negli anziani e negli anziani. Le manifestazioni cliniche della malattia sono molto aspecifiche, a volte la trombocitosi essenziale viene rilevata per caso in quei soggetti che non si lamentano. Tuttavia, il primo sintomi clinici le malattie sono emorragie spontanee di varia gravità, che si verificano spesso nel tratto gastrointestinale e spesso si ripetono per diversi anni. Possono esserci anche emorragie sottocutanee, trombosi che colpisce i piccoli vasi può essere accompagnata dalla comparsa di cancrena o ulcere periferiche, aree di eritromelalgia e brividi. Alcuni pazienti manifestano la comparsa di splenomegalia, a volte molto grave e combinata con epatomegalia. Potrebbero esserci infarti della milza.

La diagnostica di laboratorio indica un aumento delle piastrine fino a 3000 e le piastrine stesse sono dovute a disturbi morfologici e funzionali. Questi disturbi spiegano la combinazione paradossale di sanguinamento e trombosi. I valori di emoglobina e il quadro morfologico delle piastrine sono nel range di normalità, a condizione che poco prima della diagnosi non vi fosse sanguinamento. Anche il numero di leucociti rientra nell'intervallo normale. La durata del sanguinamento può essere pronunciata, ma il tempo di coagulazione del sangue non supera i limiti indicatori normali. Una biopsia del midollo osseo rivela un pronunciato cambiamento nelle dimensioni e nel numero dei megacariociti, oltre all'iperplasia dei germi eritroidi e mieloidi.

La trombocitosi essenziale tende a decorso cronico con un graduale aumento delle piastrine in quei pazienti che non ricevono trattamento. La morte è dovuta a sanguinamento o tromboembolismo. Il trattamento consiste nel raggiungere una normale conta piastrinica. Di norma, Melfalan viene utilizzato per questo alla dose di MBq. Per ridurre il rischio di sanguinamento, la terapia deve essere iniziata anche nei pazienti asintomatici. Con patologie trombotiche, la nomina di aspirina o acido acetilsalicilico può aiutare.

trombocitosi in un bambino

È noto che le piastrine sono un elemento costitutivo del sangue o delle cellule prodotte dal midollo osseo e servono per la coagulazione del sangue. L'esistenza delle singole piastrine dura fino a 8 giorni, dopodiché entrano nella milza, dove vengono distrutte. A seconda dell'età, il numero di piastrine che si formano nel midollo osseo può presentare differenze significative. Nei neonati, il loro numero è approssimativamente, nei bambini di età inferiore a un anno - nei bambini di età superiore a un anno -.

La causa della trombocitosi primaria nei bambini può essere la leucemia o la leucemia. Le cause della trombocitosi secondaria, che non sono correlate alla funzione ematopoietica, sono: polmonite (polmonite), osteomielite (processo infiammatorio del midollo osseo, seguito da distruzione ossea), anemia (bassa emoglobina nel sangue).

Inoltre, la trombocitosi nei bambini può indicare la presenza di un batterio o infezione virale. Potrebbe essere Epatite virale o l'influenza encefalite da zecche o un virus varicella. Qualsiasi malattia infettiva può aumentare il numero di piastrine.

La trombocitosi in un bambino può essere causata da una frattura delle ossa tubolari. Questo stato osservato in pazienti che hanno subito un intervento chirurgico per rimuovere la milza. La milza non è l'ultima parte del metabolismo dei globuli rossi e la sua rimozione può essere effettuata solo in quelle malattie che interferiscono con la normale coagulazione del sangue. Tali malattie includono l'emofilia, che si verifica principalmente nei maschi e rimane ancora incurabile. Nell'emofilia la produzione di piastrine è insufficiente.

Il trattamento della trombocitosi nei bambini dovrebbe essere effettuato trattando la malattia che ha causato l'aumento dei livelli di piastrine, poiché in questo caso una diagnostica di alta qualità gioca un ruolo importante.

trattamento della trombocitosi

Se è presente trombocitosi clonale, il trattamento deve essere con agenti antipiastrinici. Questi includono: acido acetilsalicilico 500 mg 3 volte al giorno per 7 giorni; Clobidogrel o Ticlopidin, dove il dosaggio viene preso in considerazione con l'età e il peso corporeo del paziente. Va tenuto presente che la somministrazione a breve termine di Aspirina può determinare l'effetto ulcerogeno in essa che si verifica quando il farmaco viene prescritto in dosi minime. È necessario escludere la presenza di lesioni erosive e ulcerative del tratto gastrointestinale prima di prescrivere l'aspirina (acido acetilsalicilico), poiché la sua somministrazione può provocare sanguinamento.

Se la trombosi o l'ischemia si verificano a causa dello sviluppo di trombocitosi, è necessario eseguire una terapia antipiastrinica pronunciata utilizzando anticoagulanti diretti (eparina, bivalirudina, livarudina, Argotoban) e test di laboratorio giornalieri dei livelli piastrinici. Nella trombocitosi grave, ricorrono alla terapia citostatica e alla trombocitoferesi (rimozione delle piastrine dal sangue mediante separazione). È necessario un trattamento efficace della trombocitosi esame completo paziente per identificare malattie concomitanti e causali.

Durante la gravidanza, la trombocitosi viene corretta con Dipiridamolo 1 tab. 2 volte al giorno, che, oltre all'effetto antitrombotico, ha un effetto immunomodulatore e migliora il flusso sanguigno uteroplacentare. Ma vale la pena ricordare che la trombocitosi durante la gravidanza è un fenomeno fisiologico e raramente richiede una correzione.

Oltre alla terapia farmacologica per la trombocitosi, è importante seguire una dieta determinata da persone competenti dieta bilanciata e aderire ai principi di uno stile di vita sano. Una condizione importante mentre si smette di fumare e di bere etanolo (alcol).

È necessario mangiare cibi ricchi di iodio (alghe, noci, frutti di mare), calcio (latticini), ferro (carne rossa e frattaglie), vitamine del gruppo B (verdure verdi). Non sarà superfluo utilizzare succhi appena spremuti con un alto contenuto di vitamina C (limone, arancia, melograno, mirtillo rosso, ecc.). Tali succhi devono essere diluiti con acqua in un rapporto di 1:1.

Da medicina tradizionale per il trattamento della trombocitosi si consiglia l'uso della tintura di aglio, cacao, zenzero e l'irudoterapia (trattamento con le sanguisughe).

Le piastrine sono elevate: cause e cosa fare

Se scopri che le piastrine sono elevate durante un esame del sangue, cosa significa che devi studiare individualmente: ogni singolo caso richiede un approccio speciale, compreso un esame clinico completo da parte di specialisti specializzati, con tutti i test aggiuntivi necessari.

Se un esame del sangue ha mostrato che le piastrine sono elevate, significa sempre che una persona è malata?

Anche gli antichi apprezzavano molto lo stato del sangue, dichiarando che "l'anima della carne è nel sangue". Vita umana dipende dallo stato e dalla composizione del tessuto liquido, che svolge le più importanti funzioni di supporto vitale:

• saturazione del corpo con ossigeno;
• nutrizione di tutti gli organi e tessuti;
• rimozione dei prodotti metabolici dal corpo;
• regolazione della temperatura corporea;
• protezione del corpo da invasioni biologiche estranee.

Le piastrine occupano un posto degno tra i difensori della "cittadella" del corpo umano. Sono i primi a trovarsi sulle aree interessate dei vasi e formano la spina primaria.

Le piastrine promuovono una rapida coagulazione del plasma secernendo enzimi che convertono le proteine ​​plasmatiche solubili in proteine ​​insolubili.

Ma cosa succede quando ci sono troppe piastrine nelle donne, negli uomini, nei bambini, in altre parole, il trombocrito è al di sopra del normale? Qual è il criterio quantitativo per questi globuli?

Livelli elevati di piastrine nel sangue

Di seguito parleremo del tasso di piastrine nel sangue di una persona sana. Ora cercheremo di capire cosa succede quando ce ne sono troppi.

La funzione principale di queste cellule non nucleari è quella di proteggere l'organismo dalla perdita di sangue in caso di lesioni superficiali o emorragie interne. Ricevendo un segnale dai vasi interessati, le piastrine vengono attivate istantaneamente e inviate all'area "in difficoltà".

Dopo aver raggiunto la prima linea, sono saldamente fissati alle pareti delle navi danneggiate. Le piastrine che seguono nella "retroguardia" si aggrappano alla prima ondata, e così via, fino a quando non si forma un trombo affidabile.

Tuttavia, tale qualità positiva le piastrine possono causare seri problemi se il numero è troppo alto.

Il fatto è che il processo di attivazione piastrinica è praticamente irreversibile. E il fattore di attivazione possono essere cause non correlate al caso descritto, ad esempio:

• stato isterico;
• attività fisica associata a tensione muscolare;
• stimolazione artificiale del corpo con farmaci di origine vegetale e sintetica.

Le piastrine attivate non trovano dove andare, ma hanno comunque il desiderio di aggregarsi. L'alta densità li provoca all'azione. Le cellule del sangue si attaccano l'una all'altra, creando coaguli che, entrando nei dotti dei vasi sanguigni, li bloccano, formando un coagulo di sangue.

Un numero critico di piastrine nel plasma sanguigno è chiamato trombocitosi.

Trombocitosi. Cause e rilevamento

La trombocitosi non è una malattia "indipendente". Un aumento delle piastrine nel sangue è causale. I tassi elevati sostenuti possono avere due ragioni principali.

Patologia primaria associata a disfunzione dei megacariociti, grandi cellule del midollo osseo rosso.

Cambiamenti nella composizione del sangue dovuti a malattie passate o in corso; lesioni; condizione postoperatoria.

Tuttavia, va ricordato che la variazione nel normale rapporto quantitativo delle piastrine per microlitro di sangue (1 mm cubo) è piuttosto ampia e dipende da molti fattori psicologici e fisiologici:

• per gli uomini, questa cifra è di 180 - 400 mila unità;
• nelle donne è leggermente inferiore, 150 - 380 mila unità;
• anche meno di mille unità, nelle donne, durante il giorno, dopo la fine del ciclo mestruale;
• nelle donne in gravidanza, anche questo indicatore è instabile, come l'umore, oscilla tra le 100 e le 420 mila unità;
• per i neonati, mille unità;
• un bambino ha un bambino, 180 - 400 mila unità.
• nei bambini, da un anno a dodici anni, la discrepanza con la norma per gli adulti è insignificante.

Il livello delle piastrine è determinato da un esame del sangue generale.

È possibile considerare uno studio di analisi una tantum sufficiente per fare una diagnosi?

Un esame del sangue generale ha mostrato che le piastrine sono elevate, questo significa lo sviluppo di trombocitosi? Solo uno specialista può rispondere a questa domanda. Se si sospetta una malattia, farà riferimento al paziente esame aggiuntivo e analisi complesse sangue:

• clinica generale ripetuta;
• biochimico;
• sierologico;
• analisi per marcatori tumorali.

Uno studio completo della composizione del sangue è estremamente importante per compilare un quadro generale e una diagnosi accurata.

L'analisi ripetuta confermerà (o non confermerà) la composizione quantitativa costante del sangue.

L'analisi biochimica aiuta a identificare i processi infiammatori lenti, senza manifestazioni esterne. Determina il livello di ferro nel corpo. Non del tutto scientificamente valido, ma per lungo tempo ricerca di laboratorioÈ stato dimostrato che il contenuto di ferro nel sangue è direttamente correlato al livello delle piastrine.

L'analisi sierologica viene effettuata al fine di identificare le malattie del virus e natura infettiva che sopprimono il sistema immunitario umano.

Un temporaneo aumento del livello delle piastrine nel sangue, spesso il risultato di stress fisico ed emotivo, malnutrizione, abuso di alcol e tabacco.

Nelle donne alle prese con il gonfiore del viso e delle gambe con diuretici, riducendo al minimo l'assunzione di liquidi, la coagulazione del sangue è il risultato di metodi di eruzione cutanea.

I sintomi che accompagnano la trombocitosi, come: debolezza generale, intorpidimento delle estremità, vertigini, accompagnano molte altre malattie.

Piastrine elevate in un bambino: possibili cause e cosa fare?

Nelle donne-madri, qualsiasi deviazione dalla norma dello stato del bambino, determinata da loro, spesso causa paure di panico e voglia di azioni febbrili. Ma, prima di tutto, è necessario comprendere le cause e il grado di pericolo dei cambiamenti che si verificano nel corpo del bambino.

I bambini, nel processo di crescita, sono caratterizzati da cambiamenti riorganizzativi nel corpo che influenzano il lavoro dei sistemi endocrino ed ematopoietico. Ciò significa che un esame del sangue che dimostri che il bambino ha piastrine elevate deve essere ricontrollato e confermato.

Le deviazioni dalla norma, entro 100 mila unità per microlitro, sono abbastanza accettabili. Possono essere chiamati:

• stress psicologico;
• cambiamento nella dieta;
• passione per le attività sportive legate all'attività fisica.

Per malattie gravi, come l'eritremia e la trombocitemia, è caratteristico un numero molto elevato di piastrine per millimetro cubo di sangue, rispettivamente da 600 mila a 1000x1000 unità.

Il pediatra, se necessario, indirizzerà il bambino a specialisti ristretti, focalizzando lo studio sulle possibili cause.

A cosa dovrebbero prestare attenzione i genitori se si sospetta una trombocitosi:

1. Il bambino è diventato letargico, inattivo.
2. Reclami di mal di testa.
3. Si blocca costantemente. Allo stesso tempo, aumenta la sudorazione.
4. Graffia e strofina gli arti (mani, caviglie), lamenta prurito. Un segno di intorpidimento.

Se è presente la maggior parte dei segni elencati, dovresti immediatamente mostrare il bambino al medico, spiegando in dettaglio i motivi. Se la colpa è di una carenza stagionale di vitamine, respira liberamente e sii felice che tutto sia in relativo ordine con il bambino. Le malattie si prevengono meglio. O stroncare sul nascere.

Perché la trombocitosi è pericolosa? Metodi di controllo delle malattie

Nel caso in cui l'esame non abbia trovato una spiegazione per l'aumento del contenuto di piastrine nel sangue, ci si dovrebbe preparare per un lungo e sistematico contenimento dello sviluppo della trombocitosi. Ciò è necessario per evitare un esito fatale, l'ingresso di un coagulo di cellule del sangue (trombo) nell'arteria coronaria.

L'aumento della viscosità del sangue, il blocco dei vasi periferici provocano:

• alterazioni degenerative dell'osso e dei tessuti molli delle estremità;
• male alla testa;
• vertigini;
• indebolimento della vista;
• difficoltà nell'attività cardiaca;
• ictus e infarto.

E questo non è l'intero elenco di possibili complicazioni e malattie sullo sfondo della trombocitosi. Ma non cadere nella disperazione, per non parlare di arrendersi.

Esame del sangue: le piastrine sono elevate, cosa significa?

Questo significa sbarazzarsi di tutto cattive abitudini. Richiama questo " uno stile di vita sano life" non è solo uno slogan logoro, ma l'unica via d'uscita nella situazione data.

1. Sbarazzati di sigarette e alcol dalla tua vita.
2. Rifiuta le bevande gassate, così come il tè, il caffè.
3. Aumenta l'assunzione di succhi ricchi di acido ascorbico(mela, limone).
4. Elimina dal menu le carni affumicate, cibi ricchi di carboidrati.
5. Includi pesce, aglio, zenzero nel menu.

Se il decorso della malattia non richiede misure di emergenza, limitare l'assunzione di farmaci a una piccola dose di aspirina per fluidificare il sangue.

Le piastrine sono abitanti dell'universo, che si chiama corpo umano. Loro, senza vederci, ci trasmettono segnali, indicando violazioni nel sistema di supporto vitale. Dobbiamo imparare a capirli e non gettarci in una lotta sconsiderata quando sono elevati.

Piastrine elevate nel sangue

Come sapete, il sangue umano è costituito da due componenti principali: plasma e elementi formati: eritrociti, leucociti, piastrine. L'esecuzione di un esame del sangue generale consente di giudicare lo stato di salute dal contenuto quantitativo delle cellule del sangue e dei loro componenti, per diagnosticare molte patologie comuni. In particolare, un aumento del numero di piastrine nel sangue può servire come segnale di malfunzionamenti nel corpo.

Funzioni delle piastrine e loro norma nel sangue

Le piastrine sono piccole cellule non nucleari (piastrine) che sono frammenti del citoplasma di speciali cellule del midollo osseo - megacariociti. Le piastrine si formano nel midollo osseo, dopo di che entrano nel flusso sanguigno.

Questi globuli svolgono un ruolo importante: forniscono la coagulazione del sangue (insieme ad alcune proteine ​​plasmatiche del sangue). Grazie alle piastrine, quando le pareti dei vasi sanguigni sono danneggiate, vengono rilasciati fattori di coagulazione, a seguito dei quali il vaso danneggiato viene ostruito dal coagulo risultante (trombo). Pertanto, l'emorragia si interrompe e il corpo è protetto dalla perdita di sangue.

Relativamente di recente, è stato accertato che anche le piastrine partecipano alla rigenerazione dei tessuti colpiti, rilasciando i cosiddetti fattori di crescita che stimolano lo sviluppo cellulare.

Le piastrine vivono solo 7-10 giorni, rinnovandosi costantemente. Pertanto, un processo costante nel corpo di una persona sana è il processo di elaborazione delle vecchie piastrine e di produrne di nuove. Contenuto normale piastrine per litro di sangue di un adulto varia tra 180 - 320 × 109 cellule. Quando l'equilibrio tra la formazione di nuove cellule e l'utilizzo di quelle usate è disturbato, insorgono patologie.

Aumento delle piastrine nel sangue - cause

Un aumento del numero di piastrine nel sangue provoca un aumento della coagulazione e del blocco vasi sanguigni. Questa condizione patologica è chiamata trombocitosi ed è divisa in due tipi: primaria e secondaria.

La trombocitosi primaria è associata a una compromissione del funzionamento delle cellule del midollo osseo, a causa della quale il numero di piastrine nel sangue aumenta notevolmente. In questo caso, un esame del sangue generale può mostrare che le piastrine sono elevate a 0 × 109 cellule/l o più. Di norma, la trombocitosi primaria viene diagnosticata per caso, perché. nella maggior parte dei casi, la patologia non ha manifestazioni cliniche evidenti. In alcuni casi si possono osservare i seguenti sintomi:

• male alla testa;
• emorragie sottocutanee;
• sanguinamento (naso, uterino, ecc.);
• tonalità della pelle bluastra, ecc.

Livelli elevati di piastrine nel sangue trombocitosi secondaria può essere causato da entrambi fisiologici e fattori patologici. Di norma, nella trombocitosi secondaria, il numero di piastrine non è superiore a 1000 × 109 cellule / l.

Le cause fisiologiche di un aumento del numero di piastrine nel sangue possono essere:

• stress fisico;
• aumento dell'adrenalina nel sangue;
• gravidanza.

La trombocitemia essenziale è una leucemia megacariocitica cronica correlata a malattie mieloproliferative. Le cellule staminali nel midollo osseo sono coinvolte nel processo. La malattia è per natura l'emoblastosi, cioè il tumore. Il numero di megacariociti aumenta in modo incontrollabile e quindi le piastrine. La trombocitemia essenziale è rara. La prevalenza è di 3-4 casi ogni 100.000 adulti. Le persone di età compresa tra 50 e 60 anni sono più suscettibili a questa malattia. Le donne si ammalano leggermente più spesso degli uomini. Come con qualsiasi cancro, ragioni esatte l'insorgenza della trombocitemia essenziale è sconosciuta. C'è una connessione con i danni causati dalle radiazioni all'ambiente. Non si può escludere il ruolo di altri fattori.

Sintomi di trombocitemia

La malattia è caratterizzata corso lungo nessuna manifestazione visibile. La progressione della malattia è lenta. Spesso passano mesi o addirittura anni dai primi cambiamenti registrati negli esami del sangue alla comparsa dei primi disturbi. I sintomi della trombocitemia consistono in una tendenza simultanea a formare coaguli di sangue e sanguinare. Il meccanismo di insorgenza di questi fenomeni include violazioni dell'aggregazione piastrinica (sia verso l'alto che verso il basso). Le trombosi cerebrali, coronariche e periferiche delle arterie sono caratteristiche. Con la trombocitemia essenziale, sono possibili embolia polmonare e trombosi venosa profonda delle gambe. Da bleedings gastrointestinali, polmonari, renali, e anche le emorragie della pelle si incontrano più spesso. Inoltre, con la trombocitemia, può svilupparsi un ingrossamento della milza e del fegato. Questi sintomi si verificano rispettivamente nel 50 e nel 20% dei pazienti. Ci sono intorpidimento e ridotta sensibilità delle dita delle mani e dei piedi, lobi delle orecchie, punta del naso, associati a ridotta circolazione sanguigna nei piccoli vasi. In alcuni pazienti è possibile il dolore nell'ipocondrio e lungo l'intestino. Molti pazienti perdono peso corporeo. A volte ci sono gruppi ingrossati di linfonodi. Molti sintomi non specifici trombocitemia: debolezza generale, mal di testa, ridotta capacità di lavorare, affaticamento, prurito cutaneo, cambio frequente umore, febbre.

Diagnosi di trombocitemia

La diagnosi della malattia inizia con la registrazione di un gran numero di piastrine analisi generale sangue. La diagnosi viene posta quando la trombocitosi è superiore a 600 mila per µl dopo l'esclusione della trombosi reattiva. Le piastrine hanno vari gradi di inferiorità funzionale. Il tempo di protrombina, il tempo di tromboplastina parziale attivata, il tempo di sanguinamento, il tempo di vita delle piastrine erano nel range di normalità. Nel midollo osseo, in base ai risultati della puntura, viene rilevata una maggiore cellularità e megacariocitosi. Le cellule progenitrici piastriniche hanno dimensioni gigantesche, displastico. Le anomalie genetiche non strettamente specifiche nella trombocitemia essenziale sono le mutazioni JAK2V617F e MPLW515L/K.

Diagnosi differenziale di trombocitemia e trombosi secondaria

È difficile distinguere la trombocitemia essenziale dalla trombosi secondaria causata da amiloidosi, infezione, cancro o altri fattori. L'American College of Hematology ha sviluppato i seguenti criteri per la diagnosi differenziale:

Conta piastrinica superiore a 600.000 per µl in due esami del sangue consecutivi eseguiti a distanza di 1 mese;

Nessuna causa nota di trombocitosi reattiva;

Numero normale di globuli rossi;

Assenza di fibrosi significativa nel midollo osseo;

L'assenza del cromosoma Philadelphia;

Ingrossamento della milza;

Ipercellularità del midollo osseo con iperplasia dei megacariociti;

La presenza nel midollo osseo di cellule patologiche sotto forma di colonie;

Livelli normali di proteina C-reattiva e interleuchina-6;

Assenza di anemia da carenza di ferro;

Nelle donne, polimorfismo dei geni del cromosoma X.

Più corrispondenze vengono trovate, più prove sono a favore della trombocitemia essenziale.

Trattamento della trombocitemia

Se un paziente ha una trombocitemia essenziale, è necessario selezionare per lui un trattamento individuale secondo lo schema esistente. La terapia è prescritta in modo particolarmente intensivo per coloro che hanno un rischio di trombosi. Questi pazienti includono pazienti anziani, pazienti con diabete, ipertensione, dislipidemia. Tali pazienti sono più spesso indicati per il trattamento della trombocitemia con citostatici. Questi sono farmaci chemioterapici che riducono l'attività della divisione cellulare. L'idrossiurea (0,5-4 g al giorno per via orale) è stata utilizzata con successo per molto tempo nel trattamento della trombocitemia. A causa del suo potenziale di causare leucemie (come la leucemia mieloblastica acuta), questo farmaco non viene somministrato ai bambini.

La terapia per la trombocitemia può essere eseguita con l'aiuto dell'interferone-alfa. È usato particolarmente ampiamente nelle donne in gravidanza, poiché non ha un effetto dannoso sul feto. In generale, l'interferone-alfa è limitato dal suo costo elevato e dalla scarsa tollerabilità. La dose iniziale del farmaco è di 1 milione di UI tre volte a settimana, quindi la dose viene aumentata a 3-6 milioni di UI tre volte a settimana. Circa il 20% dei pazienti è costretto a interrompere il trattamento, poiché è molto preoccupato per febbre, dolore alle articolazioni e ai muscoli, nausea, perdita di appetito, sintomi simil-influenzali.

Anagrelide è anche usato per trattare la trombocitemia. Questo farmaco inibisce selettivamente la maturazione dei megacariociti, con scarso effetto su altri lignaggi ematopoietici. La dose iniziale del farmaco è di 2 mg al giorno, il massimo è di 10 mg. Il medicinale ha effetti collaterali associati sistema cardiovascolare. Caratterizzato da vasodilatazione e aumento della frequenza cardiaca, gonfiore. Se il paziente ha già qualche patologia del cuore, non è consigliabile che prescriva l'anagrelide. Sotto l'azione del farmaco, la trombocitemia può essere trasformata in mielofibrosi. A causa di tutti questi fenomeni, l'anagrelide viene utilizzata principalmente per l'intolleranza all'idrossiurea e all'interferone-alfa.

La tromboferesi può essere utilizzata con successo in combinazione con acido acetilsalicilico(325 mg per via orale al giorno) per la prevenzione della trombosi nella trombocitemia.

Trattamento della trombocitemia essenziale con rimedi popolari

I rimedi popolari sono talvolta usati dai pazienti nel trattamento di questa malattia. Nessuna ricerca su metodi popolari che hanno dimostrato la loro efficacia non esistono. Tali metodi sono utilizzati dal paziente a proprio rischio e pericolo. Molto probabilmente, i cambiamenti positivi sono associati all'effetto placebo, cioè all'autoipnosi. È di fondamentale importanza che il paziente informi il medico curante su cos'altro viene utilizzato in modo indipendente per combattere la malattia. Trattamento della trombocitemia essenziale rimedi popolari include l'uso del digiuno e vari rimedi erboristici. Molto spesso si consigliano infusi di mirtilli, semi di mordovnik e un decotto di una corda.

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