Trattamento dei disturbi bulbari. Cos'è la sindrome bulbare?

La sindrome bulbare (o paralisi bulbare) è una lesione complessa dei nervi cranici IX, X e XII (nervi vago, glossofaringeo e ipoglosso), i cui nuclei sono localizzati nel midollo allungato. Innervano i muscoli delle labbra, palato fine, lingua, faringe, laringe, nonché corde vocali e cartilagine epiglottica.

Sintomi

La paralisi bulbare è una triade di tre sintomi principali: disfagia(disturbo della deglutizione), disartria(violazione della pronuncia corretta dei suoni del linguaggio articolato) e afonia(violazione della sonorità del parlato). Un paziente affetto da questa paralisi non può deglutire cibo solido e il cibo liquido entrerà nel naso a causa della paresi del palato molle. Il discorso del paziente sarà incomprensibile con un accenno di nasalismo (nasalismo), questo disturbo è particolarmente evidente quando il paziente pronuncia parole contenenti suoni complessi come "l" e "r".

Per fare una diagnosi, il medico deve condurre uno studio sulle funzioni delle coppie IX, X e XII di nervi cranici. La diagnosi inizia con la scoperta se il paziente ha difficoltà a deglutire cibi solidi e liquidi o se soffoca con essi. Durante la risposta, si ascolta attentamente il discorso del paziente e si notano i disturbi caratteristici della paralisi sopra menzionati. Quindi il medico esamina la cavità orale ed esegue la laringoscopia (un metodo per esaminare la laringe). Con la sindrome bulbare unilaterale, la punta della lingua sarà diretta verso la lesione, oppure completamente immobile con quella bilaterale. La mucosa della lingua sarà assottigliata e piegata - atrofica.

L'esame del palato molle rivelerà il suo ritardo nella pronuncia, così come la deviazione dell'ugola nella direzione sana. Usando una spatola speciale, il medico controlla i riflessi palatali e faringei, irritando la mucosa del palato molle e parete di fondo gole. L'assenza di movimenti di vomito e tosse indica un danno al vago e nervi glossofaringei. Lo studio si conclude con la laringoscopia, che aiuterà a confermare la paralisi vera corde vocali.

Pericolo sindrome bulbareÈ sconfitta nervo vago . Una funzione insufficiente di questo nervo causerà danni frequenza cardiaca e difficoltà respiratorie, che possono portare immediatamente alla morte.

Eziologia

A seconda della malattia che causa la paralisi bulbare, esistono due tipi: acuto e progressivo. L'acuto si verifica più spesso a causa di disturbo acuto circolazione del sangue nel midollo allungato (infarto) a causa di trombosi, embolia vascolare, nonché quando il cervello è incastrato nel forame magno. Grave danno al midollo allungato porta all'interruzione delle funzioni vitali del corpo e alla successiva morte del paziente.

La paralisi bulbare progressiva si sviluppa con laterale sclerosi amiotrofica. Questo malattia raraè un cambiamento degenerativo nel sistema nervoso centrale in cui si verifica il danno neuroni motori, che funge da fonte di atrofia muscolare e paralisi. La SLA è caratterizzata da tutti i sintomi della paralisi bulbare: disfagia nell'assunzione di cibi liquidi e solidi, glossoplegia e atrofia della lingua, cedimento del palato molle. Sfortunatamente, il trattamento per la sclerosi amiotrofica non è stato sviluppato. La paralisi dei muscoli respiratori provoca la morte del paziente a causa dello sviluppo del soffocamento.

La paralisi bulbare spesso accompagna una malattia come miastenia grave. Non per niente il secondo nome della malattia è la paralisi bulbare astenica. La patogenesi consiste in una lesione autoimmune del corpo, che causa affaticamento muscolare patologico.

Oltre alle lesioni bulbari, i sintomi comprendono l'affaticamento muscolare dopo l'attività fisica, che scompare con il riposo. Il trattamento per tali pazienti consiste nella prescrizione del medico farmaci anticolinesterasici, molto spesso Kalimina. La prescrizione di Proserin non è consigliabile a causa del suo effetto a breve termine e grande quantità effetti collaterali.

Diagnosi differenziale

È necessario differenziare correttamente la sindrome bulbare dalla paralisi pseudobulbare. Le loro manifestazioni sono molto simili, tuttavia c'è una differenza significativa. La paralisi pseudobulbare è caratterizzata da riflessi dell'automatismo orale (riflesso della proboscide, riflesso distanza-orale e palmo-plantare), la cui insorgenza è associata a danni ai tratti piramidali.

Il riflesso della proboscide viene rilevato toccando delicatamente la parte superiore e inferiore labbro inferiore– il paziente li tira fuori. La stessa reazione può essere osservata quando il martello si avvicina alle labbra: il riflesso distanza-orale. Linea di irritazione della pelle del palmo sopra l'eminenza pollice sarà accompagnato dalla contrazione del muscolo mentoniero, che provoca il sollevamento della pelle sul mento - il riflesso palmo-mentoniero.

Trattamento e prevenzione

Innanzitutto, il trattamento della sindrome bulbare mira ad eliminare la causa che l'ha provocata. La terapia sintomatica consiste nell'eliminare l'insufficienza respiratoria con un dispositivo ventilazione artificiale polmoni. Per ripristinare la deglutizione viene prescritto un inibitore della colinesterasi. Blocca la colesterasi, a seguito della quale viene potenziata l'azione dell'acetilcolina, portando al ripristino della conduzione lungo la fibra neuromuscolare.

L'atropina M-anticolinergica blocca i recettori M-colinergici, eliminando così l'aumento della salivazione. I pazienti vengono alimentati attraverso un tubo. Tutte le altre misure terapeutiche dipenderanno dalla malattia specifica.

Non esiste una prevenzione specifica per questa sindrome. Per prevenire lo sviluppo della paralisi bulbare, è necessario trattare tempestivamente le malattie che possono causarla.

Video su come viene eseguita la terapia fisica per la sindrome bulbare:

La sindrome bulbare si sviluppa quando le parti caudali del tronco encefalico (midollo allungato) o le sue connessioni con l'apparato esecutivo sono danneggiate. Le funzioni del midollo allungato sono diverse e hanno un significato vitale.

Nuclei IX, X e XII nervi sono centri di controllo dell'attività riflessa della faringe, della laringe e della lingua e sono coinvolti nell'articolazione e nella deglutizione. Ricevono informazioni interocettive e sono legati a numerosi riflessi viscerali (tosse, deglutizione, starnuti, salivazione, suzione) e a varie reazioni secretorie. Il midollo allungato contiene il fascicolo longitudinale mediale (posteriore), che è importante per regolare i movimenti della testa e del collo e coordinare quest'ultimo con i movimenti oculari. Contiene i nuclei relè dei conduttori uditivi e vestibolari. Ascendente e sentieri discendenti, collegando i livelli inferiore e superiore del sistema nervoso. La formazione reticolare gioca ruolo importante nel facilitare o sopprimere l'attività motoria, la regolazione tono muscolare, svolgendo afferentazioni, nell'attività posturale e di altro riflesso, nel controllo della coscienza, nonché nelle funzioni viscerali e autonomiche. Inoltre, attraverso il sistema vagale, il midollo allungato partecipa alla regolazione dei processi respiratori, cardiovascolari, digestivi e altri processi metabolici nel corpo.

Qui esamineremo le forme avanzate di paralisi bulbare, che si sviluppano con lesioni bilaterali dei nuclei dei nervi IX, X e XII, nonché delle loro radici e dei nervi all'interno e all'esterno del cranio. Qui abbiamo incluso anche le lesioni dei muscoli e delle sinapsi corrispondenti, che portano agli stessi disturbi delle funzioni motorie bulbari: deglutizione, masticazione, articolazione, fonazione e respirazione.

Le principali cause della sindrome bulbare:

1. Malattie del motoneurone (SLA, amiotrofia spinale Fazio-Londe, amiotrofia bulbospinale Kennedy).

2. Miopatie (oculofaringee, sindrome di Kearns-Sayre).

3. Miotonia distrofica.

4. Mioplegia parossistica.

5. Miastenia grave.

6. Polineuropatia (Guillain-Barré, post-vaccinazione, difterite, paraneoplastica, con ipertiroidismo, porfiria).

7. Poliomielite.

8. Processi nel tronco encefalico, fossa cranica posteriore e regione craniospinale (vascolare, tumore, siringobulbia, meningite, encefalite, malattie granulomatose, anomalie ossee).

1. Malattie dei motoneuroni.

Lo stadio terminale di tutte le forme di sindrome laterale amiotrofica (SLA) o l'inizio della sua forma bulbare sono esempi tipici del disturbo funzioni bulbari. Solitamente la malattia esordisce con un danno bilaterale al nucleo del XII nervo e le sue prime manifestazioni sono atrofia, fascicolazioni e paralisi della lingua. Nelle prime fasi può verificarsi disartria senza disfagia o disfagia senza disartria, ma abbastanza rapidamente si verifica un progressivo deterioramento di tutte le funzioni bulbari. All'inizio della malattia, la difficoltà a deglutire il cibo liquido si osserva più spesso rispetto al cibo solido, ma con il progredire della malattia, si sviluppa disfagia quando si mangia cibo solido. In questo caso, la debolezza della lingua è accompagnata dalla debolezza dei muscoli masticatori e quindi muscoli facciali, il palato molle pende, la lingua nella cavità orale è immobile e atrofica. In esso sono visibili le fascicolazioni. Anartria. Sbavare costantemente. Debolezza dei muscoli respiratori. Nella stessa area o in altre regioni del corpo si rilevano sintomi di coinvolgimento dei motoneuroni superiori.

Criteri per la diagnosi della SLA:

la presenza di segni di danno al motoneurone inferiore (incluso EMG - conferma del processo del corno anteriore nei muscoli clinicamente intatti); sintomi clinici lesioni del motoneurone superiore ( sindrome piramidale); andamento progressivo.

La “paralisi bulbare progressiva” è oggi considerata una delle varianti della forma bulbare della SLA (proprio come la “sclerosi laterale primaria” come un altro tipo di SLA che si manifesta senza segni clinici di danno alle corna anteriori del midollo spinale).

* Per maggiori dettagli consultare la sezione “Sindrome SLA”.

L'aumento della paralisi bulbare può essere una manifestazione di amiotrofia spinale progressiva, in particolare ter

lo stadio finale dell'amiotrofia di Werdnig-Hoffmann e nei bambini - l'amiotrofia spinale Fazio-Londe. Quest'ultima si riferisce ad amiotrofie spinali autosomiche recessive con esordio precoce infanzia. Negli adulti è nota l'amiotrofia spinale bulbare legata all'X, che inizia all'età di 40 anni e oltre (malattia di Kennedy). Caratterizzato da debolezza e atrofia dei muscoli prossimali arti superiori, fascicolazioni spontanee, gamma limitata di movimenti attivi nelle braccia, diminuzione dei riflessi tendinei nei muscoli bicipite e tricipite brachiale. Con il progredire della malattia si sviluppano disturbi bulbari (solitamente lievi): soffocamento, atrofia della lingua, disartria. Successivamente vengono coinvolti i muscoli delle gambe. Segni caratteristici: ginecomastia e pseudoipertrofia dei muscoli del polpaccio.

Con progressivo amiotrofie spinali il processo è limitato al danno alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. A differenza della SLA, il processo qui è sempre simmetrico, non è accompagnato da sintomi di coinvolgimento dei motoneuroni superiori e ha un decorso più favorevole.

2. Miopatie. Alcune forme di miopatia (oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre) possono manifestarsi come compromissione della funzione bulbare. La miopatia oculofaringea (distrofia) è una malattia ereditaria (autosomica dominante), caratterizzata da un esordio tardivo (di solito dopo i 45 anni) e da debolezza muscolare, limitata ai muscoli facciali (ptosi bilaterale) e ai muscoli bulbari (disfagia). La ptosi, i disturbi della deglutizione e la disfonia progrediscono lentamente. La principale sindrome disadattiva è la disfagia. Il processo si estende agli arti solo in alcuni pazienti e in fasi tardive malattie.

Una delle forme di encefalomiopatia mitocondriale, vale a dire la sindrome di Kearns-Sayre (“oftalmoplegia plus”), si manifesta, oltre alla ptosi e all'oftalmoplegia, come un complesso di sintomi miopatici che si sviluppa successivamente sintomi oculari. Il coinvolgimento dei muscoli bulbari (laringe e faringe) di solito non è abbastanza grave, ma può portare a cambiamenti nella fonazione e nell’articolazione, e al soffocamento.

Segni obbligati della sindrome di Kearns-Sayre:

oftalmoplegia esterna

degenerazione pigmentaria retinica

disturbi della conduzione cardiaca

(bradicardia, blocco atrioventricolare, sincope,

possibile morte improvvisa)

aumento dei livelli di proteine ​​nel liquido cerebrospinale

3. Miotonia distrofica.

La miotonia distrofica (o distorofia miotonica di Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) è ereditata con modalità autosomica dominante e colpisce gli uomini 3 volte più spesso delle donne. Il suo debutto avviene all'età di 16-20 anni. Il quadro clinico è costituito da sindromi miotoniche, miopatiche e disturbi extramuscolari ( cambiamenti distrofici nel cristallino, nei testicoli e altri ghiandole endocrine, pelle, esofago, cuore e talvolta cervello).

La sindrome miopatica è più pronunciata nei muscoli del viso (muscoli masticatori e temporali, che portano ad una caratteristica espressione facciale), del collo e, in alcuni pazienti, degli arti. Il danno ai muscoli bulbari porta a un tono della voce nasale, disfagia e soffocamento e talvolta a disturbi respiratori (inclusa l'apnea notturna).

4. Mioplegia parossistica (paralisi periodica). La mioplegia parossistica è una malattia (ipokaliemica

cielo, forme iperkaliemiche e normokalemiche), che si manifestano con attacchi generalizzati o parziali di debolezza muscolare (senza perdita di coscienza) sotto forma di paresi o plegia (fino alla tetraplegia) con diminuzione dei riflessi tendinei e ipotonia muscolare. La durata degli attacchi varia da 30 minuti a diversi giorni. Fattori provocatori: ricco di carboidrati cibo ricco, abuso sale da tavola, emozioni negative, esercizio fisico, sonno notturno. Solo in alcuni attacchi si riscontra un coinvolgimento dei muscoli cervicali e cranici. Raramente i muscoli respiratori sono coinvolti nel processo in un modo o nell'altro.

La diagnosi differenziale si pone con le forme secondarie di mioplegia, che si manifestano in pazienti con tireotossicosi, con iperaldosteronismo primario, ipokaliemia con qualche malattie gastrointestinali, malattie renali. Sono state descritte varianti iatrogene della paralisi periodica quando vengono prescritti farmaci che promuovono la rimozione del potassio dall'organismo (diuretici, lassativi, liquirizia).

5. Miastenia grave.

La sindrome bulbare è una delle manifestazioni pericolose della miastenia grave. La miastenia grave è una malattia la cui principale manifestazione clinica è l'affaticamento muscolare patologico, che diminuisce fino al completo recupero dopo l'assunzione di farmaci anticolinesterasici. I primi sintomi sono spesso disfunzioni dei muscoli extraoculari (ptosi, diplopia e mobilità limitata bulbi oculari) e muscoli facciali, nonché muscoli degli arti. Circa un terzo dei pazienti presenta un coinvolgimento masticatorio

muscoli nari, muscoli della faringe, della laringe e della lingua. Esistono forme generalizzate e locali (principalmente oculari).

La diagnosi differenziale della miastenia grave si effettua con le sindromi miasteniche (sindrome di Lambert-Eaton, sindrome miastenica con polineuropatie, complesso miastenia-polimiosite, sindrome miastenica con intossicazione botulinica).

6. Polineuropatia.

La paralisi bulbare nelle polineuropati si osserva nel quadro di una sindrome polineuropatica generalizzata sullo sfondo di tetraparesi o tetraplegia con disturbi sensoriali caratteristici, che facilita la diagnosi della natura dei disturbi bulbari. Questi ultimi sono caratteristici di forme come la polineuropatia demielinizzante acuta Guillain-Barré, la polineuropatia post-infettiva e post-vaccinazione, la difterite e la polineuropatia paraneoplastica, nonché la polineuropatia nell'ipertiroidismo e nella porfiria.

7. Poliomielite.

La poliomielite acuta, come causa di paralisi bulbare, si riconosce dalla presenza di sintomi infettivi generali (preparalitici), dal rapido sviluppo della paralisi (di solito nei primi 5 giorni di malattia) con maggiori danni alle parti prossimali rispetto a quelle distali. È caratteristico un periodo di sviluppo inverso della paralisi subito dopo la sua comparsa. Esistono forme spinali, bulbari e bulbospinali. Più spesso colpito arti inferiori(nell'80% dei casi), ma è possibile lo sviluppo di sindromi emitipiche o crociate. La paralisi è di natura lenta con perdita dei riflessi tendinei e rapido sviluppo di atrofia. Può verificarsi paralisi bulbare forma bulbare(10-15% dell'intera forma paralitica della malattia), in cui sono colpiti i nuclei non solo dei nervi 1X, X (meno spesso XII), ma anche del nervo facciale. Il danno alle corna anteriori dei segmenti IV-V può causare paralisi respiratoria. Negli adulti si sviluppa più spesso la forma bulbospinale. Il coinvolgimento della formazione reticolare del tronco encefalico può portare a disturbi cardiovascolari (ipotensione, ipertensione, aritmie cardiache), respiratori (“respirazione atattica”), disturbi della deglutizione e disturbi del livello di veglia.

La diagnosi differenziale si effettua con altre infezioni virali che possono colpire il motoneurone inferiore: la rabbia e l'herpes zoster. Altre malattie che spesso richiedono una diagnosi differenziale con la poliomielite acuta: sindrome di Guillain-Barré, porfiria acuta intermittente, botulismo, polineuropatie tossiche, mielite trasversa e compressione acuta del midollo spinale dovuta ad ascesso epidurale.

8. Processi nel tronco cerebrale, nella fossa cranica posteriore e nella regione craniospinale.

Alcune malattie talvolta coinvolgono facilmente entrambe le metà del midollo allungato, date le piccole dimensioni e la forma compatta della parte caudale del tronco encefalico: tumori intramidollari (gliomi o ependimomi) o tumori extramidollari (neurofibromi, meningiomi, emangiomi, tumori metastatici); tubercoloma, sarcoidosi e altri processi granulomatosi possono assomigliare ai sintomi clinici di un tumore. I processi volumetrici sono prima o poi accompagnati da un aumento della pressione intracranica. Emorragie parenchimali e subaracnoidee, traumi cranici e altri processi accompagnati da ipertensione intracranica ed ernia del midollo allungato nel forame magno possono portare a ipertermia, disturbi respiratori, coma e morte del paziente per arresto respiratorio e cardiaco. Altre cause: siringobulbia, disturbi congeniti e anomalie della regione craniospinale (platibasia, morbo di Paget), processi tossici e degenerativi, meningite ed encefalite, che portano alla disfunzione delle parti caudali del tronco encefalico.

9. Disfonia e disfagia psicogena.

Disturbi psicogeni le funzioni bulbari a volte richiedono diagnosi differenziale con vera paralisi bulbare. I disturbi psicogeni della deglutizione e della fonazione possono essere osservati sia nel quadro dei disturbi psicotici che come parte dei disturbi di conversione. Nel primo caso, di solito si osservano sullo sfondo di disturbi comportamentali clinicamente evidenti, nel secondo raramente sono una manifestazione monosintomatica della malattia e in questo caso il loro riconoscimento è facilitato dall'identificazione di disturbi dimostrativi polisindromici. È necessario utilizzare entrambi i criteri diagnostici positivi disturbi psicogeni ed esclusione delle malattie organiche utilizzando moderni metodi di esame paraclinico.

Test diagnostici per la sindrome del boulevard

Generale e analisi biochimiche sangue; analisi generale delle urine; TC o RM del cervello; EMG dei muscoli della lingua, del collo e degli arti; test clinici ed EMG per miastenia grave con carico farmacologico; esame da parte di un oftalmologo; ECG; esame del liquido cerebrospinale; esofagoscopia; consultazione con un terapista.

1. Malattie del motoneurone (sclerosi laterale amiotrofica, amiotrofia spinale Fazio-Londe, amiotrofia bulbospinale Kennedy).
2. Miopatie (oculofaringee, sindrome di Kearns-Sayre).
3. Miotonia distrofica.
4. Mioplegia parossistica.
5. Miastenia.
6. Polineuropatia (Guillain-Barré, post-vaccinazione, difterite, paraneoplastica, con ipertiroidismo, porfiria).
7. Polio.
8. Processi nel tronco cerebrale, nella fossa cranica posteriore e nella regione craniospinale (vascolari, tumori, siringobulbia, meningite, encefalite, malattie granulomatose, anomalie ossee).
9. Disfonia e disfagia psicogena.

Malattie dei motoneuroni

Si riferisce allo stadio finale di tutte le forme di sindrome laterale amiotrofica (SLA) o all'inizio della sua forma bulbare esempi tipici disturbi delle funzioni bulbari. Solitamente la malattia esordisce con un danno bilaterale al nucleo del XII nervo e le sue prime manifestazioni sono atrofia, fascicolazioni e paralisi della lingua. Nelle prime fasi può verificarsi disartria senza disfagia o disfagia senza disartria, ma abbastanza rapidamente si verifica un progressivo deterioramento di tutte le funzioni bulbari. All'inizio della malattia, la difficoltà a deglutire il cibo liquido si osserva più spesso rispetto al cibo solido, ma con il progredire della malattia, si sviluppa disfagia quando si mangia cibo solido. In questo caso, la debolezza della lingua è accompagnata da debolezza dei muscoli masticatori e poi facciali, il palato molle pende, la lingua nella cavità orale è immobile e atrofica. In esso sono visibili le fascicolazioni. Anartria. Sbavare costantemente. Debolezza dei muscoli respiratori. Nella stessa area o in altre regioni del corpo si rilevano sintomi di coinvolgimento dei motoneuroni superiori.

Criteri per la diagnosi della sclerosi laterale amiotrofica

• la presenza di segni di danno al motoneurone inferiore (incluso EMG - conferma del processo del corno anteriore nei muscoli clinicamente intatti); sintomi clinici del danno del motoneurone superiore (sindrome piramidale); andamento progressivo.

La “paralisi bulbare progressiva” è oggi considerata una delle varianti della forma bulbare della sclerosi laterale amiotrofica (proprio come la “sclerosi laterale primaria” come un altro tipo di sclerosi laterale amiotrofica, che si manifesta senza segni clinici di danno alle corna anteriori del midollo spinale). corda).

L'aumento della paralisi bulbare può essere una manifestazione di amiotrofia spinale progressiva, in particolare dello stadio terminale dell'amiotrofia di Werdnig-Hoffmann e, nei bambini, dell'amiotrofia spinale di Fazio-Londe. Quest'ultima si riferisce ad amiotrofie spinali autosomiche recessive con esordio nella prima infanzia. Negli adulti è nota l'amiotrofia spinale bulbare legata all'X, che inizia all'età di 40 anni e oltre (malattia di Kennedy). Caratterizzato da debolezza e atrofia dei muscoli delle parti prossimali degli arti superiori, fascicolazioni spontanee, gamma limitata di movimenti attivi nelle braccia, diminuzione dei riflessi tendinei con i muscoli bicipiti e tricipiti della spalla. Con il progredire della malattia si sviluppano disturbi bulbari (solitamente lievi): soffocamento, atrofia della lingua, disartria. Successivamente vengono coinvolti i muscoli delle gambe. Segni caratteristici: ginecomastia e pseudoipertrofia dei muscoli del polpaccio.

Nelle amiotrofie spinali progressive, il processo è limitato al danno alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. A differenza della sclerosi laterale amiotrofica, il processo qui è sempre simmetrico, non è accompagnato da sintomi di coinvolgimento dei motoneuroni superiori e ha un decorso più favorevole.

Miopatie

Alcune forme di miopatie (oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre) possono manifestarsi con alterazioni delle funzioni bulbari. La miopatia oculofaringea (distrofia) è una malattia ereditaria (autosomica dominante), caratterizzata da un esordio tardivo (di solito dopo i 45 anni) e da debolezza muscolare, limitata ai muscoli facciali (ptosi bilaterale) e ai muscoli bulbari (disfagia). La ptosi, i disturbi della deglutizione e la disfonia progrediscono lentamente. La principale sindrome disadattiva è la disfagia. Il processo si estende agli arti solo in alcuni pazienti e nelle fasi successive della malattia.

Una delle forme di encefalomiopatia mitocondriale, vale a dire la sindrome di Kearns-Sayre ("oftalmoplegia plus"), si manifesta, oltre alla ptosi e all'oftalmoplegia, con un complesso di sintomi miopatici che si sviluppa più tardi dei sintomi oculari. Il coinvolgimento dei muscoli bulbari (laringe e faringe) di solito non è abbastanza grave, ma può portare a cambiamenti nella fonazione e nell’articolazione, e al soffocamento.

Segni obbligati della sindrome di Kearns-Sayre:

• oftalmoplegia esterna
• degenerazione pigmentaria retinica
• disturbi della conduzione cardiaca (bradicardia, blocco atrioventricolare, sincope, possibile morte improvvisa)
• aumento dei livelli di proteine ​​nel liquido cerebrospinale

Miotonia distrofica

La miotonia distrofica (o distorofia miotonica di Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) è ereditata con modalità autosomica dominante e colpisce gli uomini 3 volte più spesso delle donne. Il suo debutto avviene all'età di 16-20 anni. Il quadro clinico è costituito da sindromi miotoniche, miopatiche e disturbi extramuscolari (alterazioni distrofiche nel cristallino, nei testicoli e in altre ghiandole endocrine, nella pelle, nell'esofago, nel cuore e talvolta nel cervello). La sindrome miopatica è più pronunciata nei muscoli del viso (muscoli masticatori e temporali, che portano ad una caratteristica espressione facciale), del collo e, in alcuni pazienti, degli arti. Il danno ai muscoli bulbari porta a un tono della voce nasale, disfagia e soffocamento e talvolta a disturbi respiratori (inclusa l'apnea notturna).

Mioplegia parossistica (paralisi periodica)

La mioplegia parossistica è una malattia (forme ipokaliemica, iperkaliemica e normokalemica), che si manifesta con attacchi generalizzati o parziali di debolezza muscolare (senza perdita di coscienza) sotto forma di paresi o plegia (fino a tetraplegia) con diminuzione dei riflessi tendinei e ipotonia muscolare. La durata degli attacchi varia da 30 minuti a diversi giorni. Fattori provocatori: cibo ricco di carboidrati, abuso di sale da cucina, emozioni negative, attività fisica, sonno notturno. Solo in alcuni attacchi si riscontra un coinvolgimento dei muscoli cervicali e cranici. Raramente i muscoli respiratori sono coinvolti nel processo in un modo o nell'altro.

Diagnosi differenziale effettuato con forme secondarie di mioplegia, che si verificano in pazienti con tireotossicosi, con iperaldosteronismo primario, ipokaliemia in alcune malattie gastrointestinali e malattie renali. Sono state descritte varianti iatrogene della paralisi periodica quando vengono prescritti farmaci che promuovono la rimozione del potassio dall'organismo (diuretici, lassativi, liquirizia).

Miastenia grave

La sindrome bulbare è una delle manifestazioni pericolose della miastenia grave. La miastenia grave è una malattia la cui principale manifestazione clinica è l'affaticamento muscolare patologico, che diminuisce fino al completo recupero dopo l'assunzione di farmaci anticolinesterasici. I primi sintomi sono spesso disfunzioni dei muscoli extraoculari (ptosi, diplopia e limitata mobilità dei bulbi oculari) e dei muscoli facciali, nonché dei muscoli degli arti. In circa un terzo dei pazienti si osserva il coinvolgimento dei muscoli masticatori, dei muscoli della faringe, della laringe e della lingua. Esistono forme generalizzate e locali (principalmente oculari).

Diagnosi differenziale la miastenia grave viene effettuata con sindromi miasteniche (sindrome di Lambert-Eaton, sindrome miastenica con polineuropatie, complesso miastenia-polimiosite, sindrome miastenica con intossicazione botulinica).

Polineuropatia

La paralisi bulbare nelle polineuropati si osserva nel quadro di una sindrome polineuropatica generalizzata sullo sfondo di tetraparesi o tetraplegia con disturbi sensoriali caratteristici, che facilita la diagnosi della natura dei disturbi bulbari. Questi ultimi sono caratteristici di forme come la polineuropatia demielinizzante acuta Guillain-Barré, la polineuropatia post-infettiva e post-vaccinazione, la difterite e la polineuropatia paraneoplastica, nonché la polineuropatia nell'ipertiroidismo e nella porfiria.

Polio

La poliomielite acuta, come causa di paralisi bulbare, si riconosce dalla presenza di sintomi infettivi generali (preparalitici), dal rapido sviluppo della paralisi (di solito nei primi 5 giorni di malattia) con maggiori danni alle parti prossimali rispetto a quelle distali. È caratteristico un periodo di sviluppo inverso della paralisi subito dopo la sua comparsa. Esistono forme spinali, bulbari e bulbospinali. Gli arti inferiori sono più spesso colpiti (nell'80% dei casi), ma è possibile lo sviluppo di sindromi emitipiche o di tipo crociato. La paralisi è di natura lenta con perdita dei riflessi tendinei e rapido sviluppo di atrofia. La paralisi bulbare può essere osservata nella forma bulbare (10-15% dell'intera forma paralitica della malattia), in cui sono colpiti non solo i nuclei dei nervi IX, X (meno spesso XII), ma anche il nervo facciale. Il danno alle corna anteriori dei segmenti IV-V può causare paralisi respiratoria. Negli adulti si sviluppa più spesso la forma bulbospinale. Il coinvolgimento della formazione reticolare del tronco encefalico può portare a disturbi cardiovascolari (ipotensione, ipertensione, aritmie cardiache), respiratori (“respirazione atattica”), disturbi della deglutizione e disturbi del livello di veglia.

Diagnosi differenziale effettuato con gli altri infezione virale, capace di colpire il motoneurone inferiore: rabbia e herpes zoster. Altre malattie che spesso richiedono una diagnosi differenziale dalla poliomielite acuta comprendono la sindrome di Guillain-Barré, la porfiria acuta intermittente, il botulismo, le polineuropatie tossiche, la mielite trasversa e la compressione acuta del midollo spinale dovuta ad ascesso epidurale.

Processi nel tronco cerebrale, nella fossa posteriore e nella regione craniospinale

Alcune malattie coinvolgono talvolta facilmente entrambe le metà del midollo allungato, date le piccole dimensioni e la forma compatta della parte caudale del tronco encefalico: tumori di natura intramidollare (glioma o ependimoma) o extramidollare (neurofibromi, meningiomi, emangiomi, tumori metastatici); tubercoloma, sarcoidosi e altri processi granulomatosi possono assomigliare ai sintomi clinici di un tumore. I processi volumetrici sono prima o poi accompagnati da un aumento della pressione intracranica. Emorragie parenchimali e subaracnoidee, lesioni cerebrali traumatiche e altri processi accompagnati ipertensione endocranica e l'ernia del midollo allungato nel forame magno, possono portare a ipertermia, disturbi respiratori, coma e morte del paziente per arresto respiratorio e cardiaco. Altre cause: siringobulbia, disturbi congeniti e anomalie della regione craniospinale (platibasia, morbo di Paget), processi tossici e degenerativi, meningite ed encefalite, che portano alla disfunzione delle parti caudali del tronco encefalico.

Disfonia e disfagia psicogena

I disturbi psicogeni delle funzioni bulbari talvolta richiedono una diagnosi differenziale con la vera paralisi bulbare. I disturbi psicogeni della deglutizione e della fonazione possono essere osservati sia nel quadro dei disturbi psicotici che come parte dei disturbi di conversione. Nel primo caso, di solito si osservano sullo sfondo di disturbi comportamentali clinicamente evidenti, nel secondo raramente sono una manifestazione monosintomatica della malattia e in questo caso il loro riconoscimento è facilitato dall'identificazione di disturbi dimostrativi polisindromici. È necessario utilizzare sia criteri positivi per diagnosticare i disturbi psicogeni sia escludere le malattie organiche utilizzando moderni metodi di esame paraclinico.

La sindrome bulbare è una patologia caratterizzata dall'interruzione del funzionamento dei nervi cranici, i cui nuclei sono localizzati nel midollo allungato. Le principali manifestazioni di questa malattia sono considerate la paralisi generale di varie parti del viso e delle corde vocali.

Il danno ai nervi causa vari problemi con la parola, la masticazione e la deglutizione e si riduce anche sensibilità al gusto. Le cause delle lesioni bulbari possono essere molto diverse e il trattamento viene effettuato a seconda della natura della malattia e quadro clinico. Scopri cos'è la sindrome bulbare e in quali casi ha bisogno il paziente cure urgenti, dovrebbe essere consultato da uno specialista.

La sindrome bulbare è una paralisi cavità orale e gole

La principale manifestazione della malattia bulbare è la paralisi dei muscoli di varie parti del viso. La ragione di tali trasformazioni risiede nel malfunzionamento del midollo allungato e questo tipo di malattia è chiamata sindrome bulbare acuta.

I seguenti fattori possono provocare problemi circolatori in un paziente:

• embolia vascolare
• incuneamento del cervello nel forame magno

Gravi disturbi del midollo allungato possono provocare disturbi nelle funzioni vitali del corpo e la morte del paziente.

Questo tipo di patologia, come la sindrome bulbare progressiva, si sviluppa con la sclerosi laterale amiotrofica. Questo malattia rara caratterizzato da ciò che accade cambiamenti degenerativi nel sistema nervoso centrale.

Appare un danno ai motoneuroni, che sono la fonte dell'atrofia muscolare e della paralisi.

I seguenti fattori possono provocare la progressione della sindrome bulbare:

1. tumori di vario tipo
2. gonfiore del cervello derivante da danni ad altre parti
3. danni e traumi alla base del cranio
4. infiammazione del cervello sotto forma di meningite o encefalite
5. danno al tessuto nervoso di varia complessità
6. botulismo e tossina botulinica che entra nel cervello

I pazienti a rischio per lo sviluppo della sindrome bulbare includono quelli con una storia di. La polineuropatia post-vaccinazione e paraneoplastica, così come l'ipotiroidismo, che può provocare la comparsa di segni di sindrome bulbare, possono rappresentare un pericolo per l'uomo.

Sintomi della malattia

Con la paralisi, i pazienti hanno difficoltà a consumare cibo liquido. Nella maggior parte dei casi è difficile per loro eseguire i movimenti di deglutizione e la saliva può fuoriuscire dagli angoli della bocca.

Nelle forme complicate di sindrome bulbare, disturbi nel funzionamento del cuore e sistema vascolare, così come il ritmo respiratorio.

La ragione di ciò condizione patologica sta nella stretta localizzazione dei nuclei dei nervi cranici ai centri del cuore, vascolare e sistema respiratorio. Il danno patologico a tali sistemi spesso porta alla morte.

Uno dei sintomi della sindrome bulbare è la perdita dei riflessi faringei e palatali e l'atrofia dei muscoli linguali.Con questa patologia possono comparire i seguenti segni:

• problemi con la parola e la respirazione
• aritmia del polso
• perdita del riflesso faringeo e palatale
• anomalie nel cuore
• problemi con la fonazione
• mancanza di espressioni facciali
• difficoltà a deglutire il cibo

Nella sindrome bulbare unilaterale, la lingua può deviare verso il lato non interessato dalla paralisi. Inoltre, potrebbe contrarsi costantemente e il palato potrebbe abbassarsi. Ogni paziente può manifestare sintomi diversi a seconda della gravità della malattia.

Diagnosi di patologia

Quando si effettua una diagnosi, è importante differenziare le lesioni bulbari dalle lesioni pseudobulbari. Queste due malattie sono caratterizzate dall'aspetto sintomi simili tuttavia, ci sono alcune differenze. La paralisi pseudobulbare è caratterizzata da riflessi di automatismo orale, la cui comparsa è causata da un danno ai tratti piramidali.

Per identificare la malattia bulbare, al paziente può essere prescritto:

• analisi generale delle urine
• visita da un oculista
• analisi del liquido cerebrospinale
• generale e

Per confermare malattia primaria Potrebbero essere necessari i seguenti tipi di diagnostica:

• La radiografia consente di valutare la struttura degli organi e delle ossa attraverso l'utilizzo di raggi X. Questo metodo rivela fratture del cranio, tumori di vario tipo e compattazioni.
• La tomografia computerizzata è considerata una delle più popolari metodi diagnostici molte patologie. Grazie a lei è possibile ottenere immagini varie parti corpi con la massima precisione.
• L'esofagoscopia implica lo studio superficie interna esofago utilizzando un dispositivo speciale. Questo metodo consente di determinare il funzionamento delle corde vocali e dei muscoli.
• utilizzato per studiare il funzionamento del cuore e le caratteristiche del ritmo cardiaco.
• - Questo metodo moderno rilevare la patologia e ci consente di esaminare la struttura del cervello con la massima precisione.
• L'elettromiografia è un metodo per studiare l'attività elettrica delle fibre muscolari sia durante la loro contrazione che durante stato calmo. Nei pazienti con segni di sindrome bulbare, viene valutato il funzionamento dei muscoli del collo, degli arti e della lingua.

Tenendo conto della gravità del quadro clinico e della natura del decorso della malattia, il medico può prevedere il possibile risultato e l'efficacia di un approccio integrato per eliminare la sindrome bulbare. L'obiettivo principale della terapia è eliminare le cause della malattia di base e, parallelamente, vengono prescritte misure per mantenere e ripristinare le funzioni corporee compromesse.

Metodi per eliminare la malattia e la prognosi

La sindrome bulbare di solito diventa patologia secondaria, quindi, prima di tutto, è necessario eliminare la malattia di base. Sfortunatamente, molti di loro sono incurabili e continuano a progredire per tutta la vita di una persona.

Man mano che le condizioni di una persona migliorano, i sintomi della paralisi solitamente si indeboliscono e la funzione muscolare si normalizza. Il compito principale degli specialisti nella lotta contro le lesioni bulbari è preservare tutte le funzioni del corpo. A fasi avanzate malattia, il paziente può necessitare di ventilazione artificiale.

Per eliminare la paralisi bulbare, possono essere utilizzati farmaci dei seguenti gruppi farmacologici:

1. I farmaci antibatterici sono indicati per il trattamento delle lesioni infettive
2. i diuretici decongestionanti sono prescritti per il gonfiore del cervello
3. I farmaci vasoattivi vengono utilizzati quando vengono rilevate anomalie nel sistema vascolare in un paziente
4. Le vitamine del gruppo B aiutano a sostenere sistema nervoso e ripristinarlo per funzionare
5. i farmaci con acido glutammico aiutano a stimolare i processi metabolici nel sistema nervoso centrale
6. gli inibitori sintetici della colinesterasi sono indicati per normalizzare la funzione muscolare
7. I bloccanti del recettore M-colinergico vengono utilizzati per la salivazione aumentata e incontrollata

Ai pazienti affetti da sindrome bulbare vengono sempre prescritte sedute di massaggio terapeutico, che aiutano a sviluppare i muscoli e ad accelerare il recupero. Innanzitutto si lavora la superficie anteriore del collo. Il paziente è in posizione supina e i muscoli sternocleidomastoidei vengono massaggiati in direzione dei vasi linfatici. Inoltre vengono massaggiate le zone del viso come la superficie della bocca, della lingua e del palato.

Con la sindrome bulbare, ai pazienti viene mostrato questo tipo Fisioterapia come la kinesiterapia.

Per aumentare l'efficienza, si consiglia di abbinarlo a esercizi di respirazione, che consente di accelerare la riabilitazione e sviluppare i polmoni.

Nelle forme complicate di sindrome bulbare, il paziente non può mangiare da solo, quindi il nutrimento viene somministrato attraverso un tubo. Al paziente viene applicato uno speciale sondino nasogastrico o gastrico, attraverso il quale le miscele nutrizionali entrano nel corpo umano.

Maggiori informazioni sui disturbi bulbari possono essere trovate nel video:

Lo specialista seleziona una dieta speciale per il paziente, che fornisce al corpo un'alimentazione equilibrata e aiuta a mantenerne la salute. È consentito introdurre alimenti solo in forma liquida, evitando grumi ed elementi densi.

La prognosi per la sindrome bulbare può essere diversa e dipende da quale patologia primaria ha provocato il suo sviluppo. Nel caso in cui il paziente riesca a liberarsene poco tempo, tutte le funzioni del corpo vengono ripristinate altrettanto rapidamente. In casi complicati, possono verificarsi decessi a causa di e.

Disfunzione progressiva del gruppo bulbare dei nervi cranici caudali, causata da danni ai loro nuclei e/o alle radici. È caratteristica una triade di sintomi: disfagia, disartria, disfonia. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'esame del paziente. Esami aggiuntivi(analisi del liquido cerebrospinale, TC, risonanza magnetica) vengono eseguiti per determinare la patologia di base che ha causato la paralisi bulbare. Il trattamento è prescritto in base alla malattia causale e ai sintomi esistenti. Potrebbe essere richiesto misure urgenti: rianimazione, ventilazione meccanica, lotta allo scompenso cardiaco e ai disturbi vascolari.

La causa della paralisi bulbare può essere l'ischemia cerebrale cronica, che si sviluppa a causa dell'aterosclerosi o dello spasmo vascolare cronico nell'ipertensione. A fattori rari A causare danni al gruppo bulbare dei nervi cranici comprendono anomalie craniovertebrali (principalmente malformazione di Chiari) e gravi polineuropati (sindrome di Guillain-Barré).

Sintomi della paralisi bulbare progressiva

Le manifestazioni cliniche della paralisi bulbare si basano su paresi periferica muscoli della faringe, della laringe e della lingua, con conseguenti disturbi della deglutizione e della parola. Il complesso dei sintomi clinici di base è una triade di segni: disturbo della deglutizione (disfagia), disturbo dell'articolazione (disartria) e sonorità del linguaggio (disfonia). La difficoltà a deglutire il cibo inizia con la difficoltà ad assumere liquidi. A causa della paresi del palato molle, il liquido dalla cavità orale entra nel naso. Quindi, con una diminuzione del riflesso faringeo, si sviluppano disturbi della deglutizione dei cibi solidi. La limitazione della mobilità della lingua porta a difficoltà nella masticazione del cibo e nel movimento del bolo alimentare in bocca. La disartria bulbare è caratterizzata da un linguaggio confuso e da una mancanza di chiarezza nella pronuncia dei suoni, motivo per cui il discorso del paziente diventa incomprensibile agli altri. La disfonia si manifesta come raucedine della voce. Si nota la nasolalia (nasale).

L'aspetto del paziente è caratteristico: il viso è ipomimico, la bocca è aperta, sbava, ha difficoltà a masticare e deglutire il cibo e il cibo cade dalla bocca. A causa del danno al nervo vago e dell'interruzione dell'innervazione parasimpatica degli organi somatici, si verificano disturbi funzione respiratoria, frequenza cardiaca e tono vascolare. Queste sono le manifestazioni più pericolose della paralisi bulbare, poiché spesso l'insufficienza respiratoria o cardiaca progressiva provoca la morte dei pazienti.

Quando si esamina la cavità orale, si notano cambiamenti atrofici nella lingua, pieghe e irregolarità e si possono osservare contrazioni fascicolari dei muscoli della lingua. I riflessi faringei e palatali sono nettamente ridotti o non evocati. La paralisi bulbare progressiva unilaterale è accompagnata dall'abbassamento della metà del palato molle e dalla deviazione dell'ugola verso il lato sano, cambiamenti atrofici in 1/2 della lingua, deviazione della lingua verso il lato affetto quando sporge. Con la paralisi bulbare bilaterale si osserva glossoplegia: completa immobilità della lingua.

Diagnosi di paralisi bulbare progressiva

Un neurologo può diagnosticare la paralisi bulbare studiando attentamente lo stato neurologico del paziente. Lo studio della funzione dei nervi bulbari comprende la valutazione della velocità e dell'intelligibilità della parola, del timbro della voce, del volume della salivazione; esame della lingua per la presenza di atrofie e fascicolazioni, valutazione della sua mobilità; esame del palato molle e controllo del riflesso faringeo. Importante ha una determinazione della frequenza respiratoria e della frequenza cardiaca, esame del polso per rilevare l'aritmia. La laringoscopia consente di determinare la mancanza di chiusura completa delle corde vocali.

Durante la diagnosi, la paralisi bulbare progressiva deve essere distinta dalla paralisi pseudobulbare. Quest'ultima si manifesta con un danno sopranucleare dei tratti corticobulbari che collegano i nuclei del midollo allungato con la corteccia cerebrale. La paralisi pseudobulbare si manifesta con paresi centrale dei muscoli della laringe, della faringe e della lingua con iperreflessia (aumento dei riflessi faringei e palatali) e aumento del tono muscolare caratteristico di tutte le paresi centrali. Clinicamente diversa dalla paralisi bulbare in assenza cambiamenti atrofici lingua e presenza di riflessi di automatismo orale. Spesso accompagnato da una risata violenta derivante dalla contrazione spastica dei muscoli facciali.

Oltre alla paralisi pseudobulbare, la paralisi bulbare progressiva richiede la differenziazione dalla disfagia psicogena e dalla disfonia. varie malattie con danno muscolare primario che causa paresi miopatica della laringe e della faringe (miastenia gravis, miotonia Rossolimo-Steinert-Kurshman, mioplegia parossistica, miopatia oculofaringea). È anche necessario diagnosticare la malattia di base che ha portato allo sviluppo della sindrome bulbare. A questo scopo vengono esaminati il ​​liquido cerebrospinale, la TC e la risonanza magnetica del cervello. Gli studi tomografici consentono di visualizzare tumori cerebrali, zone di demielinizzazione, cisti cerebrali, ematomi intracerebrali, edema cerebrale, spostamento delle strutture cerebrali durante la sindrome da lussazione. La TC o la radiografia della giunzione craniovertebrale possono rivelare anomalie o cambiamenti post-traumatici in quest'area.

Trattamento e prognosi della paralisi bulbare progressiva

Le tattiche di trattamento per la paralisi bulbare si basano sulla malattia di base e sui sintomi principali. In caso di patologia infettiva viene effettuato terapia etiotropica, con edema cerebrale, vengono prescritti diuretici decongestionanti, con processi tumorali Insieme a un neurochirurgo viene decisa la questione della rimozione del tumore o dell'esecuzione di un intervento di shunt per prevenire la sindrome da lussazione. Sfortunatamente, molte malattie in cui si manifesta la sindrome bulbare sono un processo degenerativo progressivo che si verifica nei tessuti cerebrali e non hanno un effetto efficace trattamento specifico. In questi casi, viene eseguito terapia sintomatica progettato per supportare vitale funzioni importanti corpo. Quindi, con espresso disturbi respiratori l'intubazione tracheale viene eseguita con il paziente collegato a un ventilatore in caso di disfagia grave, alimentazione tramite sonda, con l'aiuto di farmaci vasoattivi e terapia infusionale vengono corretti disturbi vascolari. Per ridurre la disfagia vengono prescritti neostigmina, ATP e vitamine. IN, acido glutammico; per l'ipersalivazione - atropina.

La paralisi bulbare progressiva ha una prognosi molto variabile. Da un lato, i pazienti possono morire per insufficienza cardiaca o respiratoria. D'altra parte, quando trattamento di successo malattia di base (ad esempio, encefalite), nella maggior parte dei casi i pazienti guariscono restauro completo funzione della deglutizione e della parola. A causa della mancanza di una terapia patogenetica efficace, la paralisi bulbare associata a progressivo danno degenerativo del sistema nervoso centrale ha una prognosi sfavorevole (con sclerosi multipla, SLA, ecc.)