Tumori del duodeno. Trattamento del cancro della papilla duodenale Trattamento del cancro della papilla duodenale maggiore

Tumori maligni e benigni duodeno sono estremamente rari. Pertanto, secondo il Centro repubblicano lettone di gastroenterologia e dietetica, i tumori del duodeno (esclusi i tumori della grande papilla duodenale) sono stati rilevati in 4 su 4285 (0,009%) persone affette da malattie dell'apparato digerente e sottoposte a trattamento nel 1974 -1977. Per 6000 esofagogastroduodenoscopie, condotte in clinica da V. G. Smagin et al. (1977), tumori duodenali sono stati riscontrati in 22 casi (5,5% del totale dei tumori della parte superiore tratto digerente), in quasi tutti i casi - benigno, in 1 caso - cancro. Wolfert et al. (1977) tumori maligni primitivi del bulbo duodenale sono stati riscontrati in 4 casi su 2602 duodenoscopie (1 caso di cancro, 3 casi di linfoma maligno).

Cancro duodenale. Si ritiene che il cancro duodenale primario sia stato descritto per la prima volta nel 1746 da Hamburger. Secondo Barclay e Kent, nel 1962 furono descritti solo 600 casi di questa localizzazione del cancro. Secondo i dati autoptici citati da numerosi autori, il cancro duodenale primario si verifica nello 0,035-0,4% dei pazienti morti di cancro.

Alcuni autori indicano che la localizzazione del cancro nel duodeno rappresenta solo lo 0,25-0,3% di tutte le altre localizzazioni del cancro nel sistema digestivo. Si ritiene che nella maggior parte dei casi il tumore sia localizzato nel ramo discendente del duodeno. Il cancro primario di questo colon si manifesta spesso in età avanzata, soprattutto negli uomini. In precedenza, si credeva che in presenza di un'ulcera peptica del duodeno, lo sviluppo del cancro gastroduodenale fosse impossibile. Tuttavia, questa affermazione non è corretta e, a quanto pare, è spiegata dalla rarità generalmente significativa del cancro duodenale. La letteratura descrive casi di cancro di questa localizzazione in persone affette da ulcera peptica. Sono stati descritti casi di sviluppo di cancro duodenale nel sito di un'ulcera peptica esistente da tempo, nonché malignità di tumori e polipi duodenali benigni.

Il cancro del grande capezzolo duodenale fu descritto per la prima volta da Busson nel 1890. Questa malattia, precedentemente considerata casistica, l'anno scorso grazie a ampia applicazione viene diagnosticata la duodenofibroscopia pratica clinica molto più spesso. Secondo la letteratura, il cancro della papilla duodenale maggiore viene riscontrato all'autopsia nello 0,3% di tutti i casi, rappresenta lo 0,5-2% di tutti i casi malattie maligne, il 15-20% di tutti i tumori maligni della zona pancreaticoduodenale e si riscontra nel 23,7% dei pazienti con ittero tumorale.

Macroscopicamente il tumore ha il più delle volte l'aspetto di un polipo o di escrescenze tipo cavolfiore; a volte si verifica una crescita infiltrante o una forma simile ad un'ulcera (con necrotizzazione precoce). Secondo la struttura istologica, si tratta di tumori a cellule colonnari (cervelletto, cancro colloidale, scirro), che originano dall'epitelio superficiale della mucosa, o cancro ghiandolare (adenocarcinoma), che origina dalle ghiandole di Brunner (l'adenocarcinoma si trova più spesso, secondo alcuni dati, in quasi il 90% dei casi). Nel duodeno, i tumori spesso originano da isole di tessuto pancreatico ectopico. Il cancro della papilla duodenale maggiore (il suo tessuto originario è l'epitelio della parte distale del dotto biliare), che si verifica circa 15 volte più spesso e ha un quadro clinico particolare, non deve essere confuso con un tumore che origina dalla parete del dotto biliare duodeno. Pertanto, tenendo conto dell'istogenesi del cancro duodenale, risulta che nell'1-2% dei casi di questo tumore è localizzato nel bulbo duodenale, nel 25% - nel suo ramo discendente sopra la papilla duodenale maggiore, nel 65% dei casi - attorno ad esso, nel 9% - distalmente ad esso. Un vero tumore che origina dall'epitelio del duodeno è quasi una casistica. Non sono rari danni secondari al duodeno dovuti alla sua invasione da parte di un tumore canceroso della testa del pancreas, un tumore della papilla duodenale maggiore e tumori metastatici. Il cancro duodenale metastatizza relativamente tardi, principalmente a livello regionale I linfonodi, fegato, pancreas, meno spesso - nel piccolo omento, nel mediastino, nei polmoni e in altri organi. Quando il tumore raggiunge grandi dimensioni, cresce trasversalmente nel pancreas colon, vena cava inferiore e altri organi. Lo scirro è spesso complicato dalla stenosi del duodeno.

Quadro clinico del cancro duodenale determinati dalla loro struttura istologica, dal modello di crescita e dalla localizzazione. Secondo le nostre osservazioni, nei tumori maligni del duodeno, i sintomi frequenti includono dolore, spesso doloroso, crescente perdita di appetito e esaurimento. Man mano che il tumore cresce, si manifestano sintomi di ostruzione intestinale meccanica (frequente e vomito grave, disidratazione, ecc.). Con l'ulcerazione e la disintegrazione del tumore si verificano sanguinamenti abbondanti e anemia. I tumori della papilla duodenale maggiore si manifestano con ittero ostruttivo a esordio molto precoce e segno di Courvoisier positivo. Alcuni autori identificano le seguenti varianti cliniche del cancro duodenale:

• 1) stenotico;
• 2) ulcerativo;
• 3) penetrante;
• 4) itterico (con compressione o germinazione del dotto biliare comune);
• 5) misto.

Poiché i pazienti affetti da cancro del duodeno e della papilla duodenale maggiore spesso arrivano in clinica negli ultimi stadi della malattia, la diagnosi differenziale di questi due tipi di cancro basata solo sui dati clinici è solitamente impossibile; la biopsia mirata e l'esame istologico dei campioni bioptici sono cruciali. La metastasi del tumore provoca corrispondenti ulteriori sintomi "d'organo" e si verifica l'ascite.

La diagnosi del cancro duodenale primario è difficile. Secondo S. B. Khanina e L. P. Kudryashova, fino al 1976 non è stato descritto un singolo caso di cancro duodenale riconosciuto intravitalmente. Solo con lo sviluppo di metodi e tecniche più avanzati di esame radiografico e soprattutto con la diffusa introduzione della duodenofibroscopia, questa malattia è diventata accessibile per la diagnosi anche in fasi iniziali sviluppo.

L'esame radiografico, in particolare del duodeno in condizioni di ipotensione artificiale (somministrazione endovenosa di 2 ml di soluzione di atropina solfato allo 0,1%) e l'introduzione di una sospensione di bario attraverso un tubo duodenale, spesso rivela anche piccoli tumori. Se si sospetta un tumore del duodeno e della papilla duodenale maggiore, è indicata la duodenofibroscopia, che consente non solo di determinare la presenza di un tumore, ma anche di condurre una biopsia mirata; in alcuni casi è necessario ricorrere alla laparotomia diagnostica.

Da metodi di laboratorio Ciò che conta sono le analisi del sangue, che spesso rivelano aumento della VES, anemia, ipoproteinemia. L'esame delle feci in molti casi rivela sanguinamento intestinale nascosto.

Trattamento chirurgico: ampia resezione dell'area interessata dell'intestino. Tuttavia, l’operazione è efficace solo nelle prime fasi della malattia. IN casi avanzati se sono presenti sintomi di ostruzione intestinale è indicata l'anastomosi di bypass. Quando il cancro si diffonde alla testa del pancreas, l’ampia pancreaticoduodenectomia viene eseguita in vari modi. Tuttavia, la mortalità postoperatoria in queste operazioni è elevata (circa il 50%). Nei casi avanzati, sono indicati interventi sintomatici volti a reintegrare il deflusso della bile nel tratto digestivo (colecistogastro-, duodeno- o enterostomia) o a ripristinare la pervietà del tratto gastrointestinale (gastroentero- e duodenodigiunostomia), a seconda della predominanza dei sintomi di colestasi o ostruzione duodenale. Anche la mortalità durante gli interventi palliativi è elevata (25-45%), il che si spiega principalmente con le gravi condizioni generali dei pazienti prima dell'intervento.

Nei casi non operabili, per mantenere le forze del paziente e combattere il progressivo esaurimento, è necessario nutrizione parenterale con ripetute trasfusioni di sangue e plasma, somministrazione endovenosa soluzioni di glucosio, ecc.

Sarcomi del duodeno. Esclusivamente vista rara tumori. In letteratura sono descritti solo circa 120 casi di sarcoma duodenale. A differenza del cancro, i sarcomi duodenali si verificano prevalentemente nelle persone giovani e di mezza età, ma, come il cancro, si verificano negli uomini. I sarcomi duodenali sono solitamente istologicamente a cellule rotonde; il linfosarcoma o il sarcoma indifferenziato sembrano nodi separati ampia base, che non ricoprono l'intestino circolarmente, hanno meno probabilità di avere una crescita infiltrativa, in molti casi crescono rapidamente e metastatizzano precocemente a vari organi.

Quadro clinico senza caratteristiche: sintomi dispeptici, dolore regione epigastrica, quando il tumore cresce in tutto il duodeno, compaiono segni di ostruzione intestinale alta, nausea, vomito ripetuto, esaurimento e disidratazione. Quando i grandi vasi crescono e il tumore si disintegra, è possibile un abbondante sanguinamento duodenale. Relativamente raramente si osserva come complicanza anche la perforazione duodenale.

La diagnosi è confermata dall'esame radiografico: vengono rivelati un difetto di riempimento (o difetti), il restringimento del lume del duodeno e la duodenofibroscopia, che può non solo identificare un tumore, ma anche chiarirne la posizione e l'origine. Una biopsia mirata permette di stabilire la composizione cellulare del tumore e di differenziarlo da un tumore canceroso del duodeno e della papilla duodenale maggiore.

Trattamento chirurgico - resezione della parte interessata del duodeno con rimozione dei linfonodi regionali.

Tumori benigni del duodeno. Sono estremamente rari. Ya. V. Gavrilenko (1973) ha scoperto tali tumori in 6 dei 1800 esaminati (0,33%). Nel duodeno sono presenti adenomi, fibroadenomi, fibromi, papillomi, lipomi, emangiomi, neurofibromi e schwannomi. I tumori benigni della papilla duodenale maggiore vengono rilevati più spesso. I fibroadenomi di solito crescono su un gambo sotto forma di polipi. Esistono anche tumori che originano dalle ghiandole di Brunner. I tumori benigni del duodeno possono essere singoli o multipli.

Inizialmente tumori benigni del duodeno a lungo sono asintomatici e vengono rilevati durante un esame radiografico del duodeno per altro motivo o durante la gastroduodenofibroscopia. Quando i tumori benigni raggiungono grandi dimensioni, di solito si manifestano come sintomi di ostruzione meccanica intestino tenue oppure, quando il tumore si disintegra, sanguinamento intestinale. Tumore di grandi dimensioni a volte puoi sentirlo. In alcuni casi, quando il tumore è localizzato nella zona della papilla duodenale maggiore, uno dei primi sintomi può essere l'ittero ostruttivo.

Durante un esame radiografico del tratto gastrointestinale superiore, effettuato con il metodo consueto, si può solo sospettare la presenza di qualche tipo di formazione nel duodeno, e solo la duodenografia a rilassamento con una sonda aiuta a diagnosticare correttamente un tumore benigno del duodeno, talvolta anche senza dati morfologici. Con tale studio, vediamo chiaramente un difetto di riempimento rotondo o ovale con contorni chiari, spesso nella parte discendente dell'intestino, più vicino alla sua parete interna, e la distruzione delle pieghe della mucosa e della parete del duodeno non viene mai osservato (Fig. 42) (l'irregolarità si verifica quando il tumore diventa necrotico). L'esame endoscopico, integrato dalla biopsia mirata, in molti casi consente di determinare con precisione la natura del tumore e di differenziarlo dal cancro e dal sarcoma del duodeno.

Tumori benigni della papilla duodenale maggiore. Sono estremamente rari. Secondo le statistiche combinate di V.V. Vinogradov, nella letteratura mondiale sono riportati 35 di questi tumori. Alcuni autori stranieri ritengono che i tumori benigni siano relativamente comuni, ma a differenza del cancro, raramente causano sintomi di ostruzione completa della papilla duodenale maggiore e vengono quindi raramente diagnosticati.

La dimensione del tumore varia da pochi millimetri a 5 cm. L'origine del tumore è associata all'infiammazione, talvolta con un'embriogenesi anormale. Esistono prove della tendenza dei tumori alla malignità. A causa della mancanza di caratteristiche quadro clinico diagnosi corretta Viene posizionato molto raramente prima dell'intervento chirurgico, solo sulla base dei dati radiografici. Nella maggior parte dei casi, i pazienti vengono operati per sospetto tumore maligno della zona pancreaticoduodenale o per colelitiasi.

I tumori benigni della papilla maggiore duodenale più comuni sono i papillomi e gli adenomi. Nella letteratura nazionale, dal 1948 ad oggi, sono riportati 15 pazienti con adenoma della papilla duodenale maggiore; tuttavia, il quadro clinico della malattia è stato descritto solo in 9 pazienti. Più spesso, l'adenoma si riscontra in pazienti di età superiore ai 40 anni (sia uomini che donne). La malattia si manifesta solitamente con sintomi di ostruzione della papilla duodenale maggiore: ittero ondulatorio, prurito cutaneo, dispepsia, febbre, brividi, debolezza generale, solitamente senza dolore. Alcuni pazienti presentano un ingrossamento del fegato, un segno di Courvoisier positivo (solitamente nascosto) e dolore alla palpazione nel triangolo di Choffard. L'esame radiografico del duodeno, la colangiografia endovenosa, l'epatografia transparietale aiutano a stabilire la diagnosi corretta.

A causa dell’estrema rarità della malattia, la nostra osservazione è di un certo interesse.

Il paziente P., 33 anni, è stato ricoverato lamentando debolezza, ittero, prurito, sgabello leggero, urina scura. Nel corso di sei mesi si è verificato ittero tre volte, accompagnato da un aumento a breve termine della temperatura fino a 39 °C con brividi e prurito alla pelle. Ogni periodo itterico durava circa 2 mesi ed era provocato dall'assunzione di cibi grassi e alcolici. Se l'ittero si è ripresentato, è stato eseguito un esame 4 mesi fa. Bilirubina totale 1,6 mg%, diretto - 0,8 mg%; fosfatasi alcalina superiore a 300 UI/ml; aspartato aminotransferasi 96 unità, alanina aminotransferasi 169 unità; amilasi sierica 42 mg/ml all'ora; Attività inibitrice della trypsin 709 miele (norma 300-600 miele). Nell'analisi delle urine, l'amilasi è 414 mg/(ml-h). Le reazioni fecali al sangue occulto e alla stercobilina sono positive. Gli esami clinici del sangue e delle urine sono normali. La colecistografia e la colografia endovenosa non hanno ottenuto immagini della cistifellea e dei dotti. Con ripetuto suono duodenale seconda porzione ogni volta Marrone scuro. Dopo 2 mesi è stato notato un aumento della debolezza, del prurito cutaneo e dell'ittero; Le feci divennero chiare, l'urina divenne scura. Periodicamente sono stati osservati brividi, con la temperatura che saliva fino a 39°C per diverse ore. Non c'era dolore nella regione epigastrica o nell'ipocondrio destro.

Al momento del ricovero in clinica, la condizione gravità moderata. La pelle è itterica, con una tinta verdastra, la sclera e le mucose visibili sono gialle. Il fegato è grande, denso, sporge di 8 cm da sotto il bordo dell'arco costale, la superficie è liscia, la palpazione è indolore. Non c'è dolore nel punto della cistifellea. La milza non è palpabile. L'esame radiografico della parte discendente del duodeno, più vicina alla piega inferiore, ha evidenziato un difetto di riempimento a contorni abbastanza netti, fino a 2,5 cm di diametro. Esame del sangue: VES 28 mm/h; bilirubina totale 4,2 mg%, bilirubina diretta - 4 mg%; fosfatasi alcalina superiore a 300 UI/ml, lattato deidrogenasi 250 UI/ml, amilasi 44 mg/(ml-ora), gammaglobulina transferasi 120 unità (normale fino a 28 unità); albumine 35%, globuline 65%; α1 -8%, α2 - 15%, β - 21%, γ - 21%; zucchero 125 mg%. Nelle urine l'amilasi è 580 mg/(.ml-h), le proteine ​​sono 0,175% o, sono presenti singoli globuli rossi e cilindri. Non è presente stercobilina nelle feci.

Confrontando i test, è chiaro che il livello di bilirubina del paziente è aumentato notevolmente nell’arco di 3 mesi a causa dell’attività diretta fosfatasi alcalinaè rimasto elevato, il contenuto di lattato deidragenasi è aumentato, è leggermente diminuito, ma è rimasto più alto livello normale transaminasi Nelle urine sono comparsi pigmenti biliari, proteine, globuli rossi e cilindri. La reazione fecale alla stercobilina è diventata negativa. Pertanto, il paziente presentava colestasi con ittero ondulato.

Con una diagnosi di "tumore della grande papilla duodenale, ittero ostruttivo", il paziente è stato trasferito in una clinica chirurgica. L'intervento ha rivelato un adenoma della grande papilla duodenale di 2X3 ohm, la larghezza del dotto biliare comune era di 3 ohm; Il pancreas è sclerotico e atonico. Sono state eseguite papillectomia, colecistectomia e coledocoduodenostomia. Dopo 8 mesi mi sento soddisfatto. La prognosi è favorevole.

Polipi duodenali. Sono molto rari. Woggschap (1926) trovò menzione di polipi duodenali solo in 2 casi, studiando i protocolli di 11.425 autopsie. Staemmler trovò 116 polipi intestinali in 17.000 autopsie, ma nessuno nel duodeno. I successi dell'endoscopia moderna hanno permesso non solo di effettuare la diagnosi intravitale dei polipi, ma anche di dare almeno un'idea approssimativa della frequenza dei polipi nel duodeno. Yu. V. Vasiliev (1973) durante un esame duodenoscopico di 766 pazienti ha rivelato polipi in 3 (circa lo 0,4%); Contestualmente in 2 pazienti è stata fatta diagnosi radiografica (presumibile in 1 caso) di tumore benigno del duodeno e in 3 casi la duodenoscopia ha consentito di identificare polipi adenomatosi e in 1 caso leiomioma (diagnosi confermate istologicamente) .

Relativamente recentemente, i polipi della grande papilla duodenale erano considerati casistica, ma l'introduzione diffusa del metodo duodenofibroscopia ci ha costretto a riconsiderare questo punto di vista e stabilire un'incidenza relativamente elevata di questa malattia. Quindi, dal 1972 al 1976 V.V. Vinogradov et al. ha rivelato polipi della papilla duodenale maggiore in 110 pazienti e in 90 casi sono stati causa di pancreatite cronica ricorrente (un ostacolo alla secrezione del succo pancreatico e della bile). I polipi possono originare dalla mucosa duodenale e dalla mucosa tratto biliare. I polipi duodenali, di regola, non si manifestano clinicamente, ma possono essere complicati da stenosi, intussuscezione e sanguinamento.

All'esame endoscopico i polipi adenomatosi presentano una superficie irregolare, il loro colore è rosa, diverso dal colore della mucosa duodenale, e hanno una consistenza morbida. Nella parte superiore del polipo possono essere presenti ulcerazioni superficiali arrotondate.

In caso di complicanze (stenosi, sanguinamento, sospetta neoplasia), è indicata la rimozione dei polipi. Ovviamente in alcuni casi è possibile la polipectomia endoscopica dei polipi duodenali.

Trattamento dei tumori benigni e grandi polipi del duodeno chirurgicamente. I tumori localizzati nell'area della papilla duodenale maggiore vengono asportati, seguiti dall'impianto dei dotti biliari e pancreatici comuni nel duodeno. Quando si rimuovono i polipi nell'area della papilla duodenale maggiore, come evidenziato dai dati di V.V Vinogradov et al. , nella metà dei casi il miglioramento si verifica immediatamente dopo l'intervento, negli altri casi - entro diversi mesi dall'intervento. Recentemente, è diventato possibile rimuovere piccoli tumori del duodeno simili a polipi mediante duodenofibroscopia.

Poliposi multipla (ereditaria e non ereditaria) del tubo digerente. Questo forma speciale malattie oncologiche, che colpiscono anche lo stomaco e il duodeno, richiedendo un approccio specifico alla diagnosi e al trattamento. A causa del fatto che queste malattie di solito non sono menzionate nei principali manuali di gastroenterologia e, di regola, sono sconosciute ai medici pratici e ai gastroenterologi, la descrizione di questa patologia dovrebbe essere discussa in dettaglio.

Viene chiamata una peculiare poliposi diffusa del tubo digerente, in cui, di regola, lo stomaco e il duodeno sono coinvolti nel processo Sindrome di Peutz-Jeghers-Touraine (tuttavia fu descritto per la prima volta da Hutchinson nel 1896). Nel 1921 Peutz descrisse il quadro clinico di una sindrome peculiare, comprendente pigmentazione facciale finemente maculata in combinazione con poliposi intestinale. Poiché ha osservato questo complesso di sintomi nei membri della stessa famiglia, ciò ha dato all'autore l'opportunità di formulare un'ipotesi sulla natura ereditaria della malattia. Nel 1941, Touraine riferì un complesso di sintomi simili. Nel 1949, Jeghers et al. hanno descritto 10 casi di questa malattia, identificando una triade caratteristica:

• 1) poliposi del tratto gastrointestinale;
• 2) macchie di pigmento sulla pelle e sulle mucose;
• 3) carattere ereditario malattie.

Questo complesso di sintomi fu successivamente chiamato sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers. Nella letteratura nazionale sono state descritte numerose osservazioni di questa sindrome. Secondo Humphries, nel 1966 erano stati descritti 300 casi di questa sindrome. Si ritiene che le donne si ammalino più spesso degli uomini.

L’eziologia di questa sindrome non è chiara. Tuttavia, il fatto che si manifesti in più membri della stessa famiglia indica la genesi ereditaria della sindrome. Molti autori ritengono che la trasmissione ereditaria della sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers sia dovuta ad un gene dominante e che possa essere trasmessa sia per linea maschile che per linea femminile. In alcuni casi, il gene dominante trasmette la trasformazione patologica in modo incompleto e quindi può verificarsi poliposi del tratto gastrointestinale senza macchie di pigmento e viceversa.

Il quadro clinico della sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers è caratterizzato dalla presenza di piccole macchie pigmentate sulla pelle del viso, del tronco, degli arti e delle mucose, nonché dai sintomi causati dalla poliposi del tratto gastrointestinale. Le macchie dell'età sono diverse dalle normali lentiggini, che spesso sono stagionali; si osservano macchie di pigmento in luoghi in cui di solito non si verificano le lentiggini.

L'esame istologico delle aree pigmentate della pelle ha rivelato un contenuto eccessivo di melanina nello strato basale dell'epidermide e della mucosa. I granuli di melanina si trovano in grandi quantità nelle cellule superficiali dell'epidermide senza proliferazione delle sue cellule. Questa pigmentazione non è permanente; appare alla nascita o nell'infanzia e può scomparire o diminuire nel corso della vita dei pazienti. La causa della pigmentazione rimane poco chiara. In questa sindrome non è stata descritta la malignità delle macchie pigmentarie.

Il secondo segno cardinale della sindrome è la poliposi generalizzata del tratto gastrointestinale, che si sviluppa molto spesso tra i 5 ei 30 anni di vita dei pazienti. I polipi possono avere le dimensioni di una capocchia di spillo e talvolta raggiungere un diametro di 2-3 cm o più. Nella struttura sono adenomi localizzati su una base ampia o su un peduncolo lungo e stretto, con presenza di melanina. La possibilità di malignità dei polipi non è esattamente chiara. Sono stati descritti casi isolati di sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers con presenza di poliposi non solo nel tratto gastrointestinale, ma anche nella vescica e sulla mucosa bronchiale. Christian nota la frequente associazione di questa sindrome con tumori ovarici (in 15 casi su 250 tratti dalla letteratura).

Clinicamente, la malattia può manifestarsi come dolore addominale periodico di natura crampiforme. I pazienti sono spesso preoccupati debolezza generale, dispepsia, diarrea, brontolio allo stomaco, flatulenza. La poliposi è spesso complicata da sanguinamento gastrointestinale, che porta all'anemia. Abbastanza complicazioni frequenti- intussuscezione, ostruzione ostruttiva, che richiede un intervento chirurgico. In alcuni casi, l’intervento chirurgico deve essere eseguito più di una volta sullo stesso paziente. Quando i polipi sono ulcerati, i sintomi della malattia diventano in qualche modo simili alle ulcere peptiche. La rimozione dei polipi non protegge dai successivi interventi chirurgici, poiché i polipi possono comparire in altre parti del tratto gastrointestinale. Sono stati descritti anche casi in cui la poliposi multipla del tratto gastrointestinale non si è manifestata per molto tempo. Noi (insieme a K.I. Molchanova e altri) abbiamo osservato la sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers, trasmessa nella famiglia attraverso la linea femminile.

La paziente T., 20 anni, si considera malata da 10 anni, quando è stata rilevata un'anemia di eziologia sconosciuta. Un anno dopo si verificò un improvviso attacco di forti dolori addominali. È stata eseguita un'operazione per intussuscezione dell'intestino tenue. La ragione di ciò era un polipo dell'intestino tenue, che è stato rimosso (istologicamente - polipo adenomatoso senza segni di malignità). Dopo l'intervento il paziente continuava ad essere disturbato da dolori addominali periodici, eruttazione d'aria e nausea; dopo 6-7 anni è iniziato il vomito del cibo, a volte mescolato con la bile, un anno fa si è verificato un sanguinamento gastrointestinale; La radiografia ha rivelato la poliposi dello stomaco e dell'intestino tenue. La madre del paziente soffre di poliposi intestinale; la nonna materna morì improvvisamente all'età di 38 anni sanguinamento gastrointestinale, la cui causa non è stata determinata. Il fratello del paziente soffre di sangue dal naso da 14 anni; Durante l'esame in clinica non è stata rilevata né pigmentazione patologica né poliposi.

Il paziente è di corporatura normale. Sul confine rosso labbro inferiore molteplici piccole macchie puntiformi di pigmento di colore blu scuro e sulla pelle intorno alla bocca - marrone scuro, apparse all'età di 3 anni. Il pelo è sottile, con diradamento diffuso. La lingua è rivestita da una patina grigio-gialla; molti denti cariati. Lungo la linea mediana dell'addome cicatrice postoperatoria. L'addome è dolente alla palpazione nelle regioni epigastrica e iliaca. Il fegato e la milza non sono ingranditi. Soffrire di stitichezza. Esame del sangue: Hb 74 unità. (12,2 g%), er 4.290.000 in 1 µl, colore. indicatore 0,88, l. 5800 in 1 µl, VES 9 mm/h. Analisi delle feci: reazione di Weber negativa, grassi neutri +, acidi grassi +, saponi +, amido +++ L'esame del sangue biochimico non ha rivelato alcun cambiamento patologico. Il pH a digiuno nel corpo dello stomaco è 3,5; dopo la stimolazione con istamina (0,5 mg per via sottocutanea) nell'antro il valore minimo del pH è 4,7, nel corpo dello stomaco - 1,6. In termini di unità di titolazione, il contenuto massimo di acido cloridrico libero era di circa 30 unità.

L'esame radiografico del tratto gastrointestinale non ha mostrato cambiamenti nell'esofago. Nella sezione subcardiale dello stomaco sulla parete posteriore sono stati rilevati due polipi con un diametro di 1,5 cm, nell'antro c'erano diversi polipi con un diametro di 1,2-1,5 cm Formazioni rotonde simili nei primi 2-3 le anse del digiuno erano meno chiaramente definite. Sono stati identificati più chiaramente durante l'esame dell'intestino tenue in condizioni di ipotensione artificiale. Uno studio citogenetico ha rivelato un cariotipo femminile normale 46XX.

Sulla base dei dati dell'esame, vale a dire la poliposi multipla rilevata del tratto gastrointestinale, la presenza di caratteristiche macchie pigmentarie e i dati della storia ereditaria, siamo giunti alla conclusione che il paziente ha la sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers.

Per una visita è stata chiamata la madre del paziente T., 43 anni. Reclami di dolore doloroso nella regione epigastrica da 11 anni, più pronunciati a stomaco vuoto e leggermente diminuiti dopo aver mangiato. Allo stesso tempo, diversi anni fa io e mia figlia abbiamo subito un intervento chirurgico per intussuscezione dell'intestino tenue, la cui causa era un polipo. Dopo l'operazione, si sono verificati periodicamente dolori crampi all'addome. Durante un esame presso la clinica dell'Istituto medico Kuibyshev 4 anni fa, fu diagnosticata la poliposi del colon. È stato eseguito un secondo intervento: sono stati asportati due polipi di 0,5x0,3 e 1x1 cm, secondo la paziente erano benigni; Dopo l'operazione il dolore addominale non è passato. Un anno fa è stato eseguito un terzo intervento: è stato rimosso un altro polipo del colon. Inoltre, diversi anni fa è stata operata per un polipo del canale cervicale (struttura ghiandolare) e le è stata asportata anche una cisti cervicale.

Le condizioni generali sono soddisfacenti. I capelli del cuoio capelluto sono sottili, con diradamento diffuso. Ci sono tre piccole macchie pigmentate di colore marrone chiaro sulla pelle intorno alla bocca. Lingua rivestita rivestimento grigio, mancano molti molari. L'addome è morbido e indolore. Il fegato e la milza non sono ingranditi. Soffrire di stitichezza. Esame del sangue: Hb 75 unità. (12g%), ehm. 4.060.000 in 1 µl, colore. indicatore 0,96; VES 5 mm/h. Analisi delle feci: la reazione di Weber è positiva. Livello di ferro sierico 60 mcg%. Nel corpo dello stomaco; A stomaco vuoto, i valori del pH variavano da 2,0 a 2,2, dopo la stimolazione con istamina - da 1,1 a 2,1.

Un esame radiografico di routine dello stomaco e un'irrigoscopia non hanno rivelato alcun polipo. Tuttavia, la gastroduodenofibroscopia ha rivelato due piccoli polipi con un diametro di circa 0,2 cm sulla parete posteriore dell'antro. Sulla parete anteriore della parte iniziale del duodeno sono stati trovati anche due polipi con un diametro di 0,2 e 0,3 cm in posizione leggermente distale. un gruppo di piccoli polipi. La sigmoidoscopia ha rivelato un polipo rettale.

Pertanto, in una famiglia di due, e forse tre generazioni, è stata osservata una poliposi ereditaria (materna) del tratto gastrointestinale in combinazione con pigmentazione della pelle, che può essere considerata come la sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers.

I problemi relativi alle tattiche terapeutiche per questa sindrome non sono trattati in letteratura. Riteniamo che quando si identifica questa sindrome sia necessario esaminare tutti i parenti del paziente, il che consente di identificare casi asintomatici di questa malattia familiare, fare una diagnosi tempestiva e, se si verificano complicazioni (ostruzione intestinale, sanguinamento gastrointestinale), determinarne le cause. con un certo grado di certezza.

I pazienti con sindrome di Peutz-Touraine-Jeghers e i loro parenti devono essere monitorati in un dispensario e periodicamente (1-2 volte l'anno) sottoposti a esame radiografico, che consente di monitorare la crescita dei polipi. Per i singoli polipi di grandi dimensioni del tratto gastrointestinale, si dovrebbe ricorrere all'intervento chirurgico senza attendere l'insorgere di complicazioni. In caso di polipi multipli, la prevenzione delle complicanze dovrebbe apparentemente essere ridotta a una dieta delicata, una moderata limitazione dell'attività fisica e l'uso periodico di farmaci che hanno un effetto locale. azione astringente(nitrato di bismuto basico, tannalbina, ecc.) per prevenire l'ulcerazione dei polipi e il sanguinamento, nonché per prevenire la stitichezza (principalmente attraverso la dieta, senza assumere lassativi).

Una forma peculiare di poliposi multipla del tratto gastrointestinale, in cui i polipi in alcuni casi sono localizzati nel duodeno, è La sindrome di Gardner , descritta nel 1951. È una malattia ereditaria pleiotropica dominante a penetranza variabile - displasia mesenchimale, il cui quadro clinico e morfologico è costituito da poliposi multipla del colon (talvolta anche del duodeno e dello stomaco) con tendenza alla degenerazione cancerosa, osteomi e osteofibromi delle ossa del cranio e di altre parti dello scheletro, ateromi multipli, cisti dermoidi, fibromi sottocutanei, perdita prematura dei denti. Le prime manifestazioni della malattia si riscontrano solitamente dopo i 10 anni di età, spesso nella terza decade di vita. Dopo che Gardner descrisse questo complesso di sintomi, in letteratura apparvero rapporti che chiarivano le sue manifestazioni cliniche, in particolare fu descritta la presenza di polipi del duodeno e dello stomaco in questa sindrome, sottolineando il pericolo di malignità dei polipi duodenali con lo sviluppo di adenocarcinoma; A quanto pare, in letteratura sono già state descritte 14 osservazioni di questo tipo (bisogna tenere conto della rarità generale della sindrome di Gardner). Il posto della sindrome di Gardner tra le altre varianti delle forme ereditarie di poliposi del tubo digerente non è ancora del tutto chiaro, in particolare la differenza fondamentale rispetto alla forma descritta da Fuchs (1976), quando sono presenti più esostosi cartilaginee con poliposi dello stomaco e del colon, dalla forma osservata da Hartung e Korcher (1976), in cui poliposi multiple del tubo digerente, osteomi e fibrolipomi si associavano a bronchiectasie. È possibile che una variante della sindrome di Gardner (forma monosintomatica) sia (come forse altre poliposi multiple) una lesione isolata di qualsiasi parte del tubo digerente.

Nel rispetto di diagnosi differenziale vanno tenuti presenti anche gli accadimenti come casistica Sindrome di Cronkite - Canada , descritto dai medici americani Cronkhite e Canada nel 1955. Questa sindrome è complessa anomalie congenite: poliposi generalizzata del tratto gastrointestinale (incluso duodeno e stomaco), atrofia delle unghie, alopecia, iperpigmentazione cutanea, talvolta in combinazione con enteropatia essudativa, sindrome da malassorbimento, ipocalcemia, kaliemia e magnesemia. Tuttavia, secondo Witzel et al. (1971), questo non è ereditario, ma si sviluppa a causa di gravi alterazioni infiammatorie a lungo termine nel tratto gastrointestinale, la poliposi, che è caratterizzata dalla natura benigna dei polipi. Secondo O. S. Ratbil, in letteratura sono descritti 14 casi di questa sindrome. Melke descrisse un paziente affetto da questa malattia, in cui le formazioni di poliposi interessavano principalmente lo stomaco: l'autopsia rivelò una poliposi totale dello stomaco (dimensioni dei polipi fino a 4-7 cm), un grosso polipo nel duodeno e solo isolati piccoli polipi nel intestino tenue e crasso. I polipi in questa sindrome hanno una struttura adenomatosa.

Nella mucosa del bulbo duodenale dei pazienti si osserva spesso un'iperplasia diffusa delle ghiandole di Brunner, simile a quella descritta da Feyerter (1934). iperplasia ghiandolare diffusa. Si ritiene che la principale fonte di perdita di proteine ​​(albumina) in questa sindrome sia lo stomaco colpito; le proteine ​​vengono perse a causa dell'aumentata produzione di muco gastrico e della necrosi superficiale multipla dei polipi. Possibile ingrossamento cistico delle ghiandole nei polipi. La malattia viene solitamente rilevata nelle persone di mezza età e negli anziani. L'aspettativa di vita è ovvia manifestazioni cliniche la malattia è piccola: la morte avviene dopo pochi anni con fenomeni di grave ipoproteinemia (che porta alla comparsa di edema ipoproteinemico), anasarca, alterata digestione e assorbimento intraintestinale, esaurimento, grave anemia (a seconda della predominanza di alterato assorbimento di ferro o vitamina B 12, che ha natura diversa), ipokaliemia e carenza di altri ioni a causa della loro maggiore escrezione nelle feci. Il trattamento è sintomatico.

Una variante della poliposi comune del tubo digerente è la cosiddetta poliposi familiare del colon , in cui, di regola, si trovano adenomi o poliposi amartropica dello stomaco. Ce ne sono altri forme rare poliposi comune ereditaria e non ereditaria del tubo digerente, la cui indipendenza nosologica non è stata ancora sufficientemente dimostrata. In ogni caso, nei pazienti con poliposi accertata dello stomaco, del duodeno o del colon, l'intero tratto gastrointestinale(esame radiografico mirato, fibroendoscopia) per non trascurare una delle forme di poliposi comune dell'intero tratto digerente.

I pazienti con poliposi multipla del duodeno e dell'intero tratto digestivo, nei casi in cui la rimozione dei polipi non è indicata o è impossibile, dovrebbero essere sotto controllo medico da un oncologo. Tattiche di trattamento determinato dalla prevalenza della poliposi, dalla dimensione dei polipi, dalla presenza o assenza di complicanze. I polipi di grandi dimensioni devono essere rimossi. Possibilità di fornire cure mediche i pazienti si sono ampliati notevolmente grazie all'introduzione negli ultimi anni della metodica della polipectomia endoscopica, effettuata diversi modi(utilizzando l'elettrocoagulazione, un raggio laser, un anello speciale per la rimozione di polipi, una pinza per biopsia, ecc.). Il verificarsi di complicanze di sanguinamento gastrointestinale acuto o di ostruzione intestinale funge da indicazione per un intervento chirurgico di emergenza. Anche la malignità dei polipi richiede un intervento chirurgico.

La vicinanza della grande papilla duodenale ai dotti pancreatici e biliari la rende molto vulnerabile in caso di sviluppo del cancro della papilla duodenale nel grande pancreas e nel comune dotti biliari, così come nel duodeno. I cambiamenti regolari della pressione in quest'area del duodeno hanno inoltre un effetto traumatico sulla papilla duodenale.
Per questo motivo, c'è relativamente sviluppo facile Papillite duodenale cronica e acuta. Con la papillite cronica, può verificarsi cancro della papilla duodenale. Il concetto di papilla duodenale maggiore comprende la papilla stessa, il tratto terminale del dotto biliare comune e l'ampolla della papilla.

Cancro della papilla duodenale e sua gradazione

T1 - il tumore è limitato alla papilla duodenale maggiore o allo sfintere di Oddi.
T2: il tumore si estende alla parete del duodeno.
T3: il tumore si diffonde al pancreas.
T4 – Il tumore si è diffuso al tessuto attorno alla testa del pancreas o ad altre strutture e organi.
Per determinare la tattica del trattamento chirurgico delle lesioni maligne del dotto epatico comune, la valutazione della diffusione dell'invasione tumorale lungo i dotti biliari stessi è di fondamentale importanza.

Carcinoma della papilla duodenale

Il carcinoma della papilla duodenale maggiore è un tumore maligno epiteliale che origina inizialmente dall'epitelio della mucosa duodenale, che ricopre la papilla e le aree adiacenti dell'intestino, l'epitelio del dotto pancreatico, l'epitelio dell'ampolla del duodeno , e le cellule acinose del pancreas, che è adiacente alla regione della papilla duodenale maggiore.
Spesso è molto difficile determinare il luogo in cui il tumore ha iniziato a svilupparsi. Fondamentalmente, il carcinoma appare come un tumore o un polipo midollare. Il carcinoma di origine acinosa spesso acquisisce una crescita infiltrativa. Per quanto riguarda la struttura, i più comuni sono gli adenocarcinomi. Il carcinoma, che origina dall'epitelio dell'ampolla della papilla duodenale maggiore, si distingue per la sua struttura papillare e per la sua malignità relativamente bassa. Le sue dimensioni, di regola, non superano i 3 centimetri.

Cancro della papilla duodenale e sintomi

Il primo sintomo del cancro papillare duodenale è spesso l'ittero ostruttivo o subepatico, che si manifesta come conseguenza della compressione del dotto biliare comune. In generale, l'ittero si sviluppa gradualmente, senza dolore e senza sintomi improvvisi. condizione generale. Spesso il medico fa una diagnosi errata di epatite virale quando vede per la prima volta un paziente.
L'ittero subepatico, soprattutto nel periodo iniziale, è incompleto. Questo stadio è caratterizzato dalla comparsa di stercobilina nelle feci e di urobilina nelle urine, nonché da un leggero prurito cutaneo, rispetto al carcinoma della testa del pancreas e ai colangiocarcinomi.
Occasionalmente, nelle fasi iniziali, si può osservare dolore nella metà superiore dell'addome. 1-3 mesi prima dell'ittero, il paziente inizia a perdere peso. Una significativa perdita di peso si osserva già con la comparsa dell'ittero. L'ulteriore progressione della malattia è talvolta accompagnata dallo sviluppo della colangite purulenta. Di più sintomi frequenti sanguinamento dal tumore e compressione del duodeno.
Inoltre, la maggior parte dei pazienti ha ricevuto una diagnosi cancro della papilla duodenale si rileva un moderato aumento dell'attività delle aminotransferasi e un aumento significativo dell'attività GGTP. Una piccola percentuale di pazienti riscontra un aumento dei leucociti e un aumento della VES.

Rilevare il cancro della papilla duodenale

L'esame radiografico del duodeno dei pazienti aiuta a individuare un quadro che fa sospettare un tumore della papilla di Vater: la zona corrispondente presenta un difetto di riempimento, ovvero una deformazione grossolana e persistente di qualche parete. Di solito sempre trovato vari disturbi avanzamento della massa di contrasto nella zona del capezzolo.
L'endoscopia duodenale può anche fornire preziosi dati diagnostici. Durante l'endoscopia viene eseguita una biopsia sulle aree sospette per la presenza di un tumore. Se sorgono dubbi o uno specialista desidera chiarire l'area di diffusione del tumore, è possibile utilizzare anche l'ERCP. Tuttavia, non è sempre possibile incannulare la papilla.
Durante la scintigrafia con radionuclidi si riscontra spesso un ritardo nel flusso della bile nel duodeno e l'ecografia, eseguita per la prima volta, spesso non fornisce informazioni diagnostiche significative; Il decorso più aggressivo del processo tumorale può essere osservato con l'origine atomica della neoplasia. La velocità di progressione di questo tipo di tumore è simile a quella del tipo duttale. Il tipo ampollare è meno aggressivo. Inoltre, può essere rilevato più velocemente perché provoca l'inizio dell'ittero relativamente prima. Il tipo che progredisce più lentamente è considerato duodenale.

Trattamento del cancro della papilla duodenale

Se possibile, viene eseguita la resezione pancreaticoduodenale. Sono ormai piuttosto diffusi gli interventi palliativi che prevedono l'applicazione di anastomosi biliodigestive e di protesi biliari. In caso di stenosi duodenale viene applicata la gastroenterostomosi. Se necessario, viene somministrata la chemioterapia. Come nel caso di altri tumori, il destino del paziente dipende dal momento in cui viene rilevato il cancro papillare duodenale.

Cause e fattori predisponenti:

1. Predisposizione genetica. Viene spesso rilevato in famiglie con poliposi adenomatosa familiare. Inoltre, in alcuni pazienti viene rilevata una mutazione cellulare del gene K-ras.
2. Adenoma BDS - tumore benigno papilla, che può diventare maligna.
3. Malattie croniche della colecisti e del fegato.
4. Pancreatite cronica.

Caricamento modulo..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7309" data-slogan-id-popup="10615" data-slogan-on-click= "Dimmi i prezzi AB_Slogan2 ID_GDB_7309 http://prntscr.com/merhat" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Dimmi i prezzi

Sintomi e decorso della malattia

Il cancro della papilla di Vater viene rilevato nelle prime fasi dello sviluppo, a causa del restringimento della sezione finale delle vie biliari. Ciò porta ad un ingiallimento ondulato di varia intensità della pelle, accompagnato da prurito. E il rifiuto di mangiare, l'indigestione, la febbre, il vomito portano alla perdita di peso. A causa di una violazione del deflusso della bile, il fegato si ingrandisce e si può palpare una cistifellea piena parete addominale. L'ostruzione dei dotti escretori si riflette anche nello stato del sangue.

Nel plasma sanguigno si osserva:

• aumento dell'attività della gamma-glutamil e della fosfatasi alcalina;
• la bilirubina aumenta in modo significativo;
• aumento delle transaminasi.

Le migliori cliniche pubbliche in Israele

Le migliori cliniche private in Israele

Trattamento della malattia

L'unico metodo di trattamento radicale è chirurgia. Molto spesso viene eseguita la resezione pancreatoduodenale: rimozione di parte del duodeno, dello stomaco e di parte del pancreas con i linfonodi adiacenti.

Di secondaria importanza sono radioterapia e chemioterapia. La chemioterapia viene utilizzata anche per le metastasi.

Vengono eseguite anche misure palliative interventi intraduttali endoscopici con restringimento pronunciato del dotto biliare comune, se è impossibile eseguire un intervento radicale. Questo tipo di intervento prevede la papillotomia (dissezione della papilla di Vater) seguita dall'impianto di stent. Questo aiuta a normalizzare il passaggio della bile.

Per trattamento efficace Per il cancro della papilla duodenale maggiore, è importante una diagnosi precoce di alta qualità.

Diagnosi della malattia

Programma diagnostico:

1. Consultazione con uno specialista qualificato.
2. Esami del sangue dettagliati, inclusi esami clinici generali, biochimici, composizione elettrolitica, profilo lipidico, determinazione di marcatori tumorali, enzimi pancreatici, emoglobina glicosilata.
3. Esame ecografico degli organi cavità addominale con Dopplerografia dei vasi addominali; Tomografia computerizzata spirale della cavità addominale.
4. Tomografia computerizzata combinata ad emissione di positroni.
5. Ecografia endoscopica e laparoscopica.
6. Esofagogastroduodenoscopia con test Helicobacter pylori(sotto anestesia).
7. Biopsia del tumore.
8. Istopatologia urgente e istochimica del materiale bioptico.
9. Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (come opzione).

Prezzi

Malattia	Prezzo approssimativo, $
Prezzi per lo screening del cancro alla tiroide	3 850 - 5 740
Prezzi per esami e cure per il cancro ai testicoli	3 730 - 39 940
Prezzi per esami per cancro allo stomaco	5 730
Prezzi per la diagnosi del cancro esofageo	14 380 - 18 120
Prezzi per la diagnosi e il trattamento del cancro ovarico	5 270 - 5 570
Prezzi per la diagnosi del cancro gastrointestinale	4 700 - 6 200
Prezzi per la diagnostica del cancro al seno	650 - 5 820
Prezzi per la diagnosi e il trattamento della leucemia mieloblastica	9 600 - 173 000
Prezzi per il trattamento del cancro al capezzolo di Vater	81 600 - 84 620
Prezzi per il trattamento del cancro del colon-retto	66 990 - 75 790
Prezzi per il trattamento del cancro al pancreas	53 890 - 72 590
Prezzi per il trattamento del cancro esofageo	61 010 - 81 010
Prezzi per il trattamento del cancro al fegato	55 960 - 114 060
Prezzi per il trattamento del cancro della colecisti	7 920 - 26 820
Prezzi per il trattamento del cancro allo stomaco	58 820
Prezzi per la diagnosi e il trattamento della sindrome mielodisplastica	9 250 - 29 450
Prezzi per il trattamento della leucemia	271 400 - 324 000
Prezzi per il trattamento del timoma	34 530
Prezzi per il trattamento del cancro ai polmoni	35 600 - 39 700
Prezzi per il trattamento del melanoma	32 620 - 57 620
Prezzi per il trattamento del carcinoma basocellulare	7 700 - 8 800
Prezzi per il trattamento dei tumori maligni della pelle	4 420 - 5 420
Prezzi per il trattamento del melanoma oculare	8 000
Prezzi per craniotomia	43 490 - 44 090
Prezzi per il trattamento del cancro alla tiroide	64 020 - 72 770
Prezzi per il trattamento del cancro delle ossa e dei tessuti molli	61 340 - 72 590
Prezzi per il trattamento del cancro della laringe	6 170 - 77 000
Prezzi dei trattamenti per il cancro ai testicoli	15 410
Prezzi dei trattamenti per il cancro alla vescica	21 280 - 59 930
Prezzi per il trattamento del cancro cervicale	12 650 - 26 610
Prezzi per il trattamento del cancro uterino	27 550 - 29 110
Prezzi per il trattamento del cancro ovarico	32 140 - 34 340
Prezzi per il trattamento del cancro al colon	45 330
Prezzi per il trattamento del linfoma	11 650 - 135 860
Prezzi per il trattamento del cancro al rene	28 720 - 32 720
Prezzi per la ricostruzione del seno dopo il trattamento del cancro	41 130 - 59 740
Prezzi per il trattamento del cancro al seno	26 860 - 28 900
Prezzi per il trattamento del cancro alla prostata	23 490 - 66 010

Caricamento modulo..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click= "Calcola il costo del trattamento AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">Calcola il costo del trattamento

è un gruppo di tumori maligni situati alla giunzione dei dotti biliari e pancreatici con il duodeno. Una delle neoplasie più comuni in quest'area.

Il tumore è formato dai tessuti della papilla di Vater, il segmento duodenale dell'intestino o dei dotti. Per molto tempo non aggressivo, quindi esiste la possibilità di rilevarlo mentre il cancro è operabile. La germinazione e le metastasi modificano la dinamica del cancro e peggiorano la prognosi.

L'epidemiologia del cancro della papilla maggiore indica livello aumentato morbilità in segmenti della popolazione con basso livello vita, dove esiste una maggiore probabilità di esposizione alla mucosa del segmento duodenale dell'intestino fattori dannosi(alcolismo, cattiva alimentazione). In Russia, l'incidenza è dello 0,2-1%, ovvero il 40% dei tumori epatobiliari. L'urgenza del problema risiede nei tempi di individuazione della patologia e nella complessità tecnica degli interventi chirurgici eseguiti, che è associata alle caratteristiche anatomiche.

Tipi di cancro della papilla duodenale maggiore

I tipi di cancro della papilla duodenale maggiore sono classificati in base alla posizione della sua formazione. Ci sono formazioni da:

• . papilla duodenale;
• . epitelio intestinale;
• . condotti

Il quadro citologico consente di determinare se è benigno o maligno. La citologia distingue i tipi di cancro:

• . adenocarcinoma (scirroso, tubulare, papillare);
• . solido;
• . piccola cellula;
• . indifferenziato.

I tipi di cancro della papilla maggiore sono determinati dal modello di crescita:

• . esofitico o polipo: si verifica più spesso, il tasso di diffusione è basso;
• . endofitico o infiltrativo: progredisce rapidamente, caratterizzato da ittero persistente.

La determinazione dello stadio del cancro del grande duodenale o della papilla di Vater viene effettuata secondo Classificazione TNM dopo un esame approfondito, che viene effettuato per ottenere una descrizione del cancro, informazioni sulla sua posizione e diffusione. Per fare una diagnosi ed emettere una conclusione, radiografie, foto ad ultrasuoni, foto digitali imaging a risonanza magnetica o computerizzata.

Cancro della papilla duodenale maggiore, sintomi e segni con foto

Il decorso clinico del cancro della papilla duodenale maggiore è suddiviso in periodi pre-itterico e itterico. L'esordio è asintomatico. Poiché la formazione impiega molto tempo per svilupparsi e cresce lentamente, non ci sono sintomi evidenti nelle fasi iniziali. I primi sintomi si manifestano quando il tumore aumenta di dimensioni o si ulcera, si sviluppano infiammazione e gonfiore del grande capezzolo duodenale. Un precursore come il dolore nell'ipocondrio destro si verifica più tardi.

La prima manifestazione visibile è un cambiamento nel colore della pelle, associato alla compressione del dotto cistico ed è visibile durante il primo esame esterno. Segni di ittero in tutto il corpo (comprese la pelle e le mucose) fanno sospettare altre patologie simili: colangite, colecistite (spesso si verifica nelle donne). Per distinguerli, devi studiare attentamente la tua storia medica.

Se l'ittero appare a causa del processo infiammatorio e del gonfiore della grande papilla duodenale, il dolore inizia nell'ipocondrio destro e appare la temperatura. Si palpa un nodulo nell'area della cistifellea (segno di Courvoisier), l'urina si scurisce e le feci diventano chiare. In genere, la terapia antinfiammatoria allevia il gonfiore e l'ittero scompare gradualmente.

Se il dotto Wirsung del pancreas è bloccato, i sintomi ricordano la pancreatite, con una caratteristica sensazione di bruciore e un forte dolore addominale. Il fegato è ingrossato, determinato dalla percussione delle dita, ed è doloroso alla palpazione. IN feci vengono rilevate macchie di grasso e con alterazioni ulcerative compaiono tracce di sangue.

I reclami tardivi del paziente includono: debolezza senza attività fisica, intossicazione, che è espressa polso rapido, febbre lieve, insufficienza respiratoria (mancanza di respiro), perdita di peso, cachessia. La disintegrazione di un tumore canceroso della papilla maggiore porta al sanguinamento, che è fatale.

L'eziologia del cancro della papilla duodenale maggiore non è stata sufficientemente studiata. Si presume che l'elevata oncopatogenicità di quest'area sia associata alle sue caratteristiche funzionali. Enzimi biliari e pancreatici, provocandone l'apparenza L'oncologia è la più aggressiva qui.

Le principali cause di cancro includono:

• . Età: sono colpite le persone anziane; raramente si verifica negli adolescenti.
• . Eredità. Malattie ereditarie che provocano tumori maligni (poliposi familiare), nonché mutazioni di un gene che prevengono il danno al DNA o possono innescare un processo oncologico (ad esempio il gene K-ras).
• . Cattive abitudini (fumo, alcol). Più spesso, la neoplasia si riscontra negli uomini, ma l'alcolismo femminile crea anche una predisposizione alla formazione del cancro della grande papilla duodenale.
• . Disordine alimentare. Il digiuno e le diete a cui le ragazze sono dipendenti portano a carenze vitaminiche e riducono protezione naturale mucose e sistema immunitario.
• . Elmintiasi (giardiasi, schistosomiasi). Gli elminti danneggiano le cellule della mucosa, il che favorisce la malignità. Non possono essere infettati da goccioline trasportate dall'aria, ma le feci umane che cadono nelle acque reflue e sugli oggetti domestici sono contagiose se la persona infetta non mantiene l'igiene. Con la giardiasi, l'infezione si verifica quando si nuota negli stagni, attraverso gli animali. La Giardia, l'agente eziologico della malattia, penetra nell'epitelio mucoso che riveste la papilla maggiore, il dotto biliare comune e la cistifellea.
• . Psicosomatica: esperienze emotive, stress, superlavoro.
• . Irradiazione.
• . Lavori nella produzione chimica (esposizione ad amianto, pitture e vernici).

Stadi del cancro della papilla duodenale maggiore

Lo stadio del cancro della papilla duodenale maggiore caratterizza la sua prevalenza, metastasi, se è curabile o meno. Tutto ciò è necessario affinché il medico scelga le tattiche di gestione del paziente. Fasi di sviluppo:

• . 0 — carcinoma in situ;
• . 1 - è coinvolta solo la papilla maggiore;
• . 2 - c'è germinazione della parete duodenale, una singola lesione dei linfonodi;
• . 3 - le metastasi colpiscono i tessuti e i linfonodi vicini e circostanti;
• . 4 - il processo oncologico metastatizza ad organi distanti.

Nelle fasi iniziali, prima o seconda, le possibilità di sopravvivenza sono elevate, il tasso di sopravvivenza è dell'80-90%. Se l'oncologia non viene curata, il cancro passa al terzo stadio, ma ha comunque senso iniziare a combattere. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni è del 5-10% e le recidive dopo la remissione clinica si verificano nel 40-50% dei pazienti.

Se viene rilevato il quarto (ed ultimo) grado, il tasso di mortalità è, purtroppo, del 100%. Il cancro della papilla duodenale maggiore è già incurabile, avanzato, inoperabile. L'aiuto consiste in un intervento palliativo per aiutare ad alleviare le condizioni del paziente, la prognosi è sfavorevole. La morte non avviene a causa del cancro in sé, ma a causa delle sue conseguenze e complicazioni.

La diagnosi del cancro della papilla duodenale maggiore solo mediante esame è inefficace, poiché i sintomi ricordano le malattie del fegato, del pancreas e della cistifellea. Lo stesso vale per alcuni test clinici e di laboratorio, quindi assicurati di prescriverli:

• . controllare le feci e le urine;
• . analisi della composizione biochimica del sangue, enzimi;
• . test dei marcatori tumorali;
• . esame del contenuto duodenale.

È possibile verificare la presenza di un sospetto tumore della papilla duodenale maggiore e identificare le metastasi metodi strumentali esami. Solitamente effettuato:

• . Ultrasuoni;
• . radiografia con contrasto: mostra un difetto nel riempimento della zona duodenale;
• . colangiografia retrograda;
• . endoscopia duodenale con biopsia della papilla maggiore per determinare la composizione cellulare;
• . TC;
• . risonanza magnetica;
• . PET-TC.

La medicina non l'ha ancora trovato mezzi efficaci contro il cancro, ma questo non significa che il cancro della grande papilla duodenale non possa essere sconfitto. La chirurgia ha già sviluppato una serie di interventi chirurgici efficaci: l'operazione di Whipple, o resezione parziale stomaco, duodeno e digiuno, testa del pancreas, dotto biliare comune, quando tutti i linfonodi interessati vengono rimossi. L'intervento chirurgico porta al recupero, consente di eliminare il tumore e interrompere il processo. La radioterapia e la chemioterapia vengono utilizzate in preparazione e dopo l’intervento chirurgico perché rallentano la crescita del tumore.

Controindicazioni a trattamento chirurgico, quando il cancro è in stadio avanzato o è riemerso e le condizioni del malato di cancro sono gravi, l’oncologo è costretto a cambiare tattica. IN situazioni simili Le azioni del medico mirano ad alleviare la sofferenza e a fornire sollievo dal dolore prima che sopraggiunga la morte. Di solito prescritto da prendere analgesici narcotici, antidolorifici, sedativi.

Prevenzione del cancro della papilla duodenale maggiore

Non sempre è possibile evitare il cancro della papilla duodenale maggiore, ma in ogni caso è fortemente consigliato modificare il proprio stile di vita:

• . Cibo salutare;
• . evitare lo stress;
• . escludere l'alcol, il fumo;
• . migliorare il sonno e la routine quotidiana;
• . esercizio;
• . trattare tempestivamente le malattie del tratto gastrointestinale.

Potresti trovare utili anche questi articoli

Il trattamento del cancro della papilla duodenale maggiore in Israele è un insieme di misure radicali per rimuovere il tumore maligno...

Il trattamento del cancro della papilla duodenale maggiore è complesso procedure chirurgiche finalizzato alla rimozione di tumori maligni...

Radioterapia per il cancro della papilla duodenale maggiore viene spesso utilizzato come parte di un trattamento combinato e implica...

Chemioterapia per il tumore della papilla duodenale maggiore - effetti farmacologici sulle neoplasie maligne in linea con...

La papilla di Vater (nota anche come papilla duodenale maggiore) è situata nel duodeno. Questa è l'anastomosi dei dotti biliari e pancreatici comuni. Il cancro di questa papilla è la terza causa più comune di ittero ostruttivo.

Il cancro della papilla di Vater si sviluppa a causa della trasformazione delle cellule del dotto pancreatico o biliare, accanto al quale si trova, o delle cellule dell'epitelio del duodeno. Il tumore cresce lentamente. L'anatomia patologica è la seguente: visivamente la neoplasia ricorda infiorescenze di cavolfiore o papilloma, può avere la forma di un fungo e in rari casi si osservano forme endofitiche. Il tumore si ulcera rapidamente; al momento della rimozione, viene spesso registrato un diametro di 3 mm.

Per il cancro della papilla duodenale (papilla duodenale maggiore), è comune che invada il flusso biliare. L'area interessata sono le pareti del duodeno e del pancreas. Esiste una minaccia (21-51%) della comparsa di metastasi linfogene. Metastasi a distanza possono svilupparsi nel fegato, nella ghiandola surrenale, nei polmoni, nelle ossa e nel cervello, ma ciò si verifica in rari casi.

La crescita di un tumore BDS nella parete intestinale può causare sanguinamento, portando all'anemia. Alla palpazione il paziente può sentire chiaramente la cistifellea ingrossata sotto il fegato.

Al momento, gli scienziati hanno difficoltà a nominare con precisione le cause dello sviluppo del tumore della papilla Vater, ma sono stati identificati alcuni fattori di rischio.

• In primo luogo, includono l'ereditarietà. Una mutazione genetica del gene KRAS o diversi casi di poliposi familiare diagnosticati in parenti aumentano il rischio di sviluppare la malattia.
• In secondo luogo, il rischio aumenta a causa di pancreatite cronica, diabete mellito e malattie del sistema epatobiliare, nonché dovute a neoplasie delle cellule del capezzolo stesso.

Gli uomini soffrono più spesso della malattia (2:1). Il cancro di solito compare intorno ai 50 anni. Lavorare nella produzione di sostanze chimiche pericolose aumenta il rischio di sviluppare la malattia.

Sintomi del cancro della papilla duodenale maggiore

Il primo sintomo è l'ittero ostruttivo dovuto al restringimento del dotto biliare. Inizialmente si muove e diventa più stabile man mano che la malattia progredisce. Durante questa fase, sintomi come forte dolore, sudorazione profusa, brividi e prurito.

Nella maggior parte dei casi, porta al cancro della papilla duodenale maggiore perdita di peso improvvisa e carenza vitaminica. Gli indicatori possono includere anche sintomi come disturbi digestivi: gonfiore, dolore, diarrea (le feci hanno colore grigio). Se la malattia è avanzata, possono comparire feci grasse.

Lo sviluppo di metastasi può cambiare la natura del dolore. Gli organi colpiti si esauriscono e funzionano male.

Diagnosi della malattia

Diagnostica tumore maligno Il BDS è spesso difficile a causa della somiglianza dei sintomi di varie malattie. Ad esempio, la papillite duodenale stenotica (stenosi BDS) può avere diversi sintomi simili, in particolare lo sviluppo dell'ittero. L'adenoma del tratto intestinale porta anche alla proliferazione del tessuto intestinale.

La diagnosi è complicata dai processi infiammatori associati al cancro. Spesso tali sintomi forniscono motivo per diagnosticare pancreatite, colecistite, ecc. Dopo un ciclo di antibiotici, l'infiammazione scompare, che viene erroneamente percepita come guarigione. L'infiammazione può verificarsi anche a causa della papillite del BDS.

Inoltre, la complessa anatomia della papilla di Vater rende spesso difficile la diagnosi. Mettere diagnosi accurata, di solito utilizzano i dati ottenuti da un esame obiettivo, duodenoscopia, colangiografia (endovenosa o transepatica), sondaggio e altri studi.

Il principale metodo diagnostico è la duodenoscopia con biopsia mirata. Se il tumore cresce esofiticamente, è chiaramente visibile (l'accuratezza dello studio è del 63–95%). I guasti sono possibili a causa della stenosi dei condotti, a causa della quale il mezzo di contrasto non si diffonde bene.

Viene spesso utilizzato un esame radiografico del duodeno. In presenza di un tumore della cavità addominale, vengono visualizzati disturbi nel movimento del mezzo di contrasto e diventano chiaramente visibili cambiamenti nella forma anatomica delle pareti o nel riempimento dell'intestino. Questo metodo può essere utilizzato anche per diagnosticare la papillite duodenale.

In alcuni casi, quando il BDS non è visualizzato in modo affidabile e gli esami standard non consentono una diagnosi accurata, ciò significa la necessità di una laparotomia: il capezzolo viene tagliato per raccogliere il tessuto.

In alcuni casi viene utilizzata l'endoscopia o la gastroscopia dello stomaco con esame della cavità addominale.

Trattamento

Il trattamento deve essere tempestivo. Viene considerato quello principale Intervento chirurgico. Il paziente viene sottoposto a resezione gastropancreatoduodenale. Questo tipo di trattamento è difficile per il corpo ed è consentito ai pazienti dopo aver controllato il loro livello di esaurimento, la quantità di proteine ​​nel sangue e altri indicatori.

Se il trattamento del cancro inizia allo stadio I o II, il tasso di sopravvivenza è dell’80-90%. Allo stadio III ha anche senso iniziare il trattamento: l'aspettativa di vita di cinque anni in questo caso raggiunge il 5-10%.

Se le condizioni di salute del paziente non consentono una terapia radicale, il trattamento consiste in condizioni condizionali operazioni radicali, ad esempio la resezione pancreatoduodenale.

Se non c'è speranza per la guarigione del paziente, viene utilizzata la terapia palliativa, che mira ad alleviare i sintomi. In particolare assicurano il deflusso della bile mediante vari tipi di anastomosi. Tale trattamento non solo allevia la sofferenza, ma in alcuni casi può prolungare la vita del paziente.

Terapia chimica dentro in questo caso praticamente inefficace.

Prevenzione

È difficile sopravvalutare l'importanza nutrizione appropriata. Va tenuto presente che la condizione del BDS è influenzata negativamente sia dall'eccesso di cibo che dall'abuso di cibo spazzatura (affumicato, fritto, ecc.), così come dalla malnutrizione, in particolare dalle diete estenuanti o dal digiuno, che vengono effettuate a casa propria. discrezione senza consultare un medico. Se soffri di malattie gastrointestinali (duodenite, colecistite, ecc.), Devi seguire rigorosamente la dieta prescritta.

Dovrebbero essere evitati anche lo stress frequente e il superlavoro cronico.

Video “Malattie della papilla di Vater: difficoltà di diagnosi”

In questo video uno specialista parlerà della malattia della papilla di Vater e delle difficoltà di diagnosticare la malattia.