Lupus eritematoso sistemico (LES) - cause, sintomi e trattamento della malattia. Lupus eritematoso sistemico - sintomi, cause e trattamenti

Alla menzione del lupus eritematoso, molti pazienti non capiscono cosa sia in gioco e c'è un lupo. Ciò è spiegato dal fatto che la manifestazione della malattia sulla pelle nel Medioevo era considerata simile ai morsi di una bestia selvaggia.

La parola latina "eritematoso" significa la parola "rosso" e "lupus" - "lupo". La malattia è caratterizzata da uno sviluppo complesso, complicanze e cause di insorgenza non completamente comprese. Esistono le seguenti forme di patologia: cutanea (discoide, disseminata, subacuta) e sistemica (generalizzata, grave, acuta), neonatale (trovata nei bambini piccoli).

Si verifica anche la sindrome del lupus indotto da farmaci ed è causata dall'assunzione di farmaci. Nella letteratura medica si trovano i seguenti nomi di lupus eritematoso sistemico (LES): malattia di Liebman-Sachs, croniosepsi eritematosa.

Cos'è il lupus eritematoso

Il LES è una malattia tessuto connettivo accompagnato dalla sua lesione immunocomplessa. Nella malattia autoimmune sistemica, gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario danneggiano le cellule sane. Le patologie sono più inclini alle donne rispetto agli uomini.

A Selena Gomez è stata diagnosticata la malattia nel 2016. Di conseguenza, la ragazza ha affermato di essere a conoscenza della malattia nel 2013. A 25 anni ha dovuto sottoporsi a un trapianto di rene.

Il famoso cantante è alle prese con la malattia

Secondo Wikipedia, secondo la natura dei sintomi, le cause dell'evento, la classificazione del lupus eritematoso sistemico secondo l'ICD-10 è la seguente:

• LES - M 32;
• LES causato da farmaci - M 32.0;
• LES, accompagnato da danni a vari sistemi corporei - M 32.1;
• LES, altre forme - M 32,8;
• LES non specificato - M 32.9.

Sintomi del lupus eritematoso autoimmune

A sintomi generali malattia autoimmune includere:

• aumento della temperatura;
• affaticamento veloce;
• debolezza;
• scarso appetito, perdita di peso;
• febbre
• calvizie;
• vomito e diarrea;
• dolore muscolare, articolazioni doloranti;
• mal di testa.

I primi segni di lupus includono un aumento regime di temperatura corpo. È difficile capire come inizia la malattia, ma all'inizio compare la febbre. La temperatura nel lupus eritematoso può superare i 38 gradi. I sintomi elencati non servono come motivo per la diagnosi. Se si sospetta il lupus sistemico, ci si dovrebbe concentrare sulle manifestazioni che caratterizzano in modo inequivocabile la patologia.

Un sintomo caratteristico della malattia è un'eruzione cutanea a forma di farfalla, situata sulle guance, sul ponte del naso. Prima viene rilevata la malattia, minore è il rischio di complicanze.

Foto di come appare il lupus eritematoso sistemico

Molti sono interessati a una domanda del genere, se il lupus eritematoso prude - con patologia, il prurito non si osserva. Il lupus eritematoso sistemico influisce non solo sulla condizione della pelle, come nella foto sopra, ma anche sulla salute degli organi interni, e quindi causa gravi complicazioni.

Segni caratteristici del lupus

Ogni quindicesimo paziente affetto da patologia presenta sintomi della sindrome di Sjögren, caratterizzata da secchezza della bocca, degli occhi e, nelle donne, della vagina. In alcuni casi, la malattia inizia con la sindrome di Raynaud - questo è quando la punta del naso, le dita, orecchiette. Questi spiacevoli sintomi si verificano a causa di stress o ipotermia.

Se la malattia progredisce, il lupus sistemico si manifesterà con periodi di remissione ed esacerbazione. Il pericolo del lupus è che tutti gli organi e i sistemi del corpo vengono gradualmente coinvolti nel processo patologico.

Sistema di criteri per la diagnosi del lupus

Con SLE, i reumatologi americani usano uno speciale sistema di criteri per la diagnosi. Se il paziente presenta 4 dei seguenti segni, la diagnosi è "lupus sistemico". Inoltre, conoscere questi sintomi aiuterà ad autodiagnosticare e consultare un medico in tempo:

• la comparsa di anticorpi antinucleari;
• la comparsa di un'eruzione cutanea rossa non solo sul naso, sulle guance, ma anche lato posteriore spazzole, nella zona del décolleté;
• disturbi immunologici;
• danno polmonare;
• la formazione di squame discoidali sul petto, sul cuoio capelluto, sul viso;
• disturbi ematologici;
• ipersensibilità pelle all'esposizione alla luce solare;
• convulsioni inspiegabili e sensazione di depressione (patologie del sistema nervoso centrale):
• il verificarsi di ulcere nella bocca e nella gola;
• funzionalità renale compromessa;
• rigidità motoria, gonfiore e dolore alle articolazioni;
• danno al peritoneo, muscolo cardiaco.

Disabilità e complicazioni del LES

L'immunità soppressa durante la malattia rende il corpo indifeso contro le infezioni batteriche e virali. Pertanto, per ridurre il rischio di complicanze, è necessario ridurre al minimo il contatto con altre persone. Alla diagnosi, lo studio o il lavoro vengono interrotti per un anno, distinguendo il 2 ° gruppo di disabilità.

Il processo infiammatorio che accompagna il lupus sistemico colpisce vari organi, causando complicanze gravi, ad esempio:

• insufficienza renale;
• allucinazioni;
• mal di testa;
• cambiamento di comportamento;
• vertigini;
• colpo;
• problemi con l'espressione, la memoria e la parola;
• convulsioni;
• tendenza al sanguinamento (con trombocitopenia);
• disturbi del sangue (anemia);
• vasculite o infiammazione dei vasi sanguigni di vari organi (la malattia è aggravata da un fumatore);
• pleurite;
• violazioni del sistema cardiaco;
• patogeni dentro sistema genito-urinario e infezioni respiratorie;
• non infettivo o necrosi asettica(distruzione e fragilità del tessuto osseo);
• oncologia.

Conseguenze del lupus durante la gravidanza

Il lupus nelle donne in gravidanza aumenta il rischio nascita prematura e preeclampsia (complicanze gravidanza normale che si verifica nel 2° o 3° trimestre). Con una malattia, aumenta la probabilità di un aborto spontaneo.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una grave malattia autoimmune in cui il sistema immunitario umano produce anticorpi che distruggono il DNA delle proprie cellule sane che costituiscono la base del tessuto connettivo. Il tessuto connettivo è ovunque nel corpo. Pertanto, il processo infiammatorio causato dal lupus colpisce quasi tutti i sistemi e gli organi interni di una persona (pelle, vasi sanguigni, articolazioni, cervello, polmoni, reni, cuore). I sintomi del lupus sono molto vari. Può mascherarsi da altre malattie, quindi in molti casi è difficile fare una diagnosi corretta.

Un sintomo caratteristico del lupus è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sulle guance e sul ponte del naso. Nel Medioevo si credeva che queste manifestazioni assomigliassero ai luoghi dei morsi di lupo, da cui il nome della malattia. La malattia sistemica lupus eritematoso è considerata incurabile, ma medicina modernaè in grado di controllarne i sintomi e, con un trattamento appropriato, mantenere i pazienti e prolungarne la vita. La malattia procede con periodi difficilmente prevedibili di esacerbazioni e remissioni e colpisce principalmente donne di età compresa tra 15 e 45 anni.

Nella frequenza di insorgenza del lupus, è possibile rintracciare non solo il sesso, l'età, ma anche le caratteristiche razziali. Pertanto, gli uomini ottengono il lupus 10 volte meno spesso del gentil sesso, il picco principale di incidenza si verifica all'età di 15-25 anni e, secondo i ricercatori americani, il LES colpisce più spesso i neri e gli asiatici.

Anche i bambini sono suscettibili a questa malattia, in tenera età il LES è molto più grave che negli adulti e porta a gravi danni ai reni e al cuore. Vi diremo di più sulle cause che contribuiscono allo sviluppo della malattia, sui suoi sintomi e sui metodi di trattamento della malattia.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia multifattoriale complessa, la cui causa esatta è ancora sconosciuta. Attualmente, la maggior parte degli scienziati è incline alla teoria virale dell'origine della malattia, secondo la quale il corpo inizia a produrre un gran numero di anticorpi contro determinati gruppi di virus.

Allo stesso tempo, si nota che non tutti i pazienti sono cronici infezione virale ottenere il lupus, ma solo coloro che hanno una predisposizione genetica a questa malattia. I ricercatori ritengono che l'ereditarietà svolga un ruolo importante e che esistano geni specifici che aumentano la suscettibilità del corpo a questa patologia.

Si noti inoltre che il lupus non è una conseguenza dell'immunodeficienza, un tipo di lesioni oncologiche o una malattia infettiva contagiosa che può essere trasmessa da persona a persona. Oltre alla causa principale, ci sono molti fattori concomitanti che possono provocare lo sviluppo della malattia:

• L'insorgenza della malattia o l'esacerbazione di sintomi già esistenti provoca un'eccessiva radiazione ultravioletta.
• Cambiamenti ormonali nel corpo (specialmente nelle donne nel periodo riproduttivo o in menopausa).
• Malattie infettive e fredde.
• Cattive abitudini. Il fumo può non solo provocare l'insorgenza della malattia, ma anche complicarne il decorso a causa del danno ai vasi sanguigni.
• L'uso di droghe. Lo sviluppo dei sintomi del lupus può provocare l'uso di farmaci come antibiotici, farmaci ormonali, farmaci antinfiammatori e antimicotici, farmaci antipertensivi, anticonvulsivanti e antiaritmici.

A volte il lupus eritematoso si sviluppa a causa di fattori avversi. ambiente e interazioni con alcuni metalli e insetticidi.

Il decorso della malattia può essere diverso:

1. forma acuta. È caratterizzato da un esordio improvviso e dal decorso più grave. È caratterizzato da una rapida progressione, un forte aumento dei sintomi e danni agli organi vitali entro 1-2 mesi. Questa forma di lupus è difficile da trattare e può essere fatale entro 1-2 anni.
2. Forma subacuta. Molto spesso, la malattia si manifesta in questa forma, che è caratterizzata da un decorso più calmo ed è accompagnata da un lento aumento dei sintomi. Dalle prime manifestazioni a un quadro dettagliato della malattia con danni agli organi interni, passano in media da 1,5 a 3 anni.
3. Forma cronica. È considerata l'opzione più favorevole in termini di terapia. È caratterizzato da una natura ondulata del decorso, i periodi di remissione sono sostituiti da esacerbazioni che possono essere trattate con farmaci. Questa forma di lupus può verificarsi a lungo che migliora la prognosi e aumenta l'aspettativa di vita del paziente.

Sintomi

Il quadro clinico della malattia può variare da sintomi minimi a grave, associato a danni agli organi vitali. I sintomi della malattia possono manifestarsi improvvisamente o svilupparsi gradualmente.

I sintomi comuni del lupus eritematoso includono:

• Affaticamento (sindrome da affaticamento cronico)
• febbre inspiegabile
• Gonfiore articolare doloroso, dolore muscolare
• Varie eruzioni cutanee
• Dolore al petto quando si respira profondamente
• Mancanza di appetito, perdita di peso

Una caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla appare sulle guance e sul ponte del naso. Inoltre, possono comparire eruzioni cutanee rosse su qualsiasi parte del corpo: sul petto, sulle braccia, sulle spalle. Altri sintomi del lupus includono una maggiore sensibilità alla luce solare, sviluppo di anemia, dolore toracico, perdita di capelli e ridotto flusso sanguigno alle dita delle mani e dei piedi dovuto all'esposizione al freddo.

I pazienti hanno debolezza generale, irritabilità, mal di testa, insonnia, depressione. In alcuni pazienti possono essere colpite solo le articolazioni e la pelle, mentre in altri la malattia colpisce molti organi, manifestandosi con sintomi gravi. A seconda di quali organi e sistemi del corpo sono stati colpiti, dipendono le manifestazioni della malattia.

Con la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea, febbre, dolori articolari e grave debolezza, è urgente consultare un medico, sottoporsi a un esame e stabilire la causa del disturbo. In molti pazienti, i sintomi iniziali del lupus eritematoso sono lievi, ma dovrebbe essere chiaro che questa malattia è cronica e nel tempo, con il progredire della malattia, i sintomi diventeranno molto gravi, il che minaccia di gravi conseguenze e morte.

Nella maggior parte dei casi, la medicina moderna è in grado di controllare il decorso della malattia e prevenire gravi complicazioni causate da danni agli organi interni. Un adeguato trattamento farmacologico migliora significativamente la prognosi e consente per molto tempo mantenere una salute normale. Previsione per la vita a lupus sistemico sfavorevole, ma successi recenti la medicina e l'uso di droghe moderne danno la possibilità di prolungare la vita. Già più del 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le prime manifestazioni della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se alcuni pazienti sviluppano lentamente il LES, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi improvvisamente e spontaneamente, che minaccia di gravi conseguenze.

La maggior parte dei pazienti mantiene il quotidiano attività fisica, ma in alcuni casi è necessario interrompere l'attivo attività lavorativa a causa di grave debolezza, affaticamento, dolori articolari, disturbi mentali e altri sintomi. L'aspettativa di vita dipenderà in gran parte dal grado di danno agli organi vitali (polmoni, cuore, reni). Nel recente passato, i pazienti con lupus sistemico sono morti in giovane età, ora l'uso del moderno farmaci efficaci ti consente di affrontare gravi manifestazioni della malattia e prevedere durata normale vita.

Diagnostica

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da molteplici manifestazioni simili a quelle di altre malattie. Pertanto, il riconoscimento della malattia è estremamente difficile e per la stadiazione diagnosi accurata potrebbe richiedere molto tempo. Gli scienziati hanno sviluppato 11 criteri principali, la cui presenza indicherà lo sviluppo della malattia. I medici esperti sono in grado di fare la diagnosi corretta sulla base di soli 4 segni caratteristici.

Criteri caratteristici:

1. Eruzione cutanea sul viso a forma di farfalla.
2. Manifestazioni discoidi: un'eruzione squamosa simile a una moneta sul viso, sul petto, sulle braccia, sul collo, dopo la cui scomparsa rimangono cicatrici sulla pelle.
3. Eruzioni cutanee sulla pelle che appaiono sotto l'influenza della luce solare (fotosensibilità).
4. La comparsa di piaghe indolori sulle mucose della bocca o del naso.
5. Dolore articolare, gonfiore e mobilità ridotta di 2 o più articolazioni periferiche.
6. Deviazioni nell'analisi delle urine, espresse in un aumento di proteine, cellule renali e globuli rossi.
7. Processo infiammatorio che colpisce la mucosa che circonda il cuore (pericardite) o i polmoni (pleurite).
8. Disturbi del sistema nervoso, in cui irragionevole convulsioni o psicosi.
9. Un cambiamento nella composizione del sangue associato ad un aumento del numero di leucociti, piastrine ed eritrociti.
10. Disturbi immunologici che contribuiscono a un'elevata attività autoimmune e aumentano il rischio di infezione secondaria.
11. La comparsa di anticorpi specifici contro il nucleo cellulare (tali autoanticorpi agiscono contro i nuclei delle proprie cellule, scambiandoli per estranei).

Se presente sintomi clinici SLE e analisi per la presenza di anticorpi sono positivi, questo indicherà in modo inequivocabile la presenza della malattia e di solito non è richiesto un ulteriore esame. Inoltre, possono essere prescritti esami per rilevare danni ai reni (biopsia), al cuore e ai polmoni (TC, RM).

La terapia della malattia è lunga e complicata, gli sforzi principali dei medici sono volti ad alleviare i sintomi e fermare i processi autoimmuni e infiammatori. Ad oggi, è impossibile riprendersi completamente dal lupus, con un trattamento intensivo si può ottenere la remissione, ma di solito è di breve durata e viene presto sostituita da una riacutizzazione. Grande importanza ha un supporto morale per i pazienti e una spiegazione delle caratteristiche della terapia e del decorso della malattia. Il paziente riceve raccomandazioni su dieta, riduzione dello stress psico-emotivo e trattamento delle infezioni concomitanti.

La terapia farmacologica per il lupus eritematoso sistemico dipenderà dall'attività del processo e dalla gravità dei sintomi, il processo di trattamento deve essere costantemente monitorato da un medico. Quando le manifestazioni si attenuano, è necessario regolare il regime di trattamento, riducendo la dose dei farmaci, con lo sviluppo di una riacutizzazione, al contrario, aumentare il dosaggio.

Con una forma lieve della malattia, vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e salicilati per eliminare i sintomi della mialgia, l'artrite. Va tenuto presente che l'uso a lungo termine di NVPS può causare danni ai reni, allo stomaco e contribuire allo sviluppo della meningite sierosa.

Con grave debolezza, affaticamento, lesioni cutanee, vengono utilizzati farmaci antimalarici (idrossiclorochina, clorochina). Per effetto dall'assunzione di questi farmaci è associato a danni agli occhi (retinopatia, miopatia), quindi il paziente deve essere esaminato da un oftalmologo almeno una volta all'anno.

Il trattamento principale per il lupus rimane la terapia con corticosteroidi, che viene utilizzata anche nella fase iniziale della malattia. I corticosteroidi lo sono droghe forti, hanno un pronunciato effetto antinfiammatorio, ma il loro uso a lungo termine in grandi dosi provoca gravi effetti collaterali.

Con una piccola attività della malattia, i glucocorticosteroidi sono prescritti per somministrazione orale a dosi moderate, con il ritiro graduale del farmaco al dosaggio minimo di mantenimento. Con l'attività del processo e gravi complicazioni potenzialmente letali, vengono prescritte dosi elevate per assumere farmaci come Prednisolone, Desametasone, Metilprednisolone. Vengono presi fino a quando il processo non si attenua, di solito per 4-10 settimane. Con gravi esacerbazioni della malattia buon effetto dà la terapia del polso Metilprednisolone somministrato per via endovenosa.

Il medico deve monitorare lo sviluppo effetti collaterali e la loro prevenzione, poiché il trattamento a lungo termine e l'uso di grandi dosi di glucocorticoidi possono sviluppare osteoporosi, necrosi ossea, diabete mellito, ipertensione arteriosa, complicanze infettive.

In combinazione con terapia ormonale I farmaci citostatici vengono utilizzati per ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni e ridurre la dose di glucocorticoidi. Farmaci citostatici(Ciclofosfamide, Azatioprina, Metotrexato) è prescritto in caso di gravi lesioni del sistema nervoso centrale e insufficienza renale.

Con lo sviluppo di complicanze vengono utilizzati farmaci antibatterici, antimicotici (con candidosi). Con lo sviluppo del diabete, viene prescritta una dieta, vengono somministrati preparati di insulina. Quando è attaccata un'infezione da tubercolosi, vengono trattati con farmaci anti-tubercolosi, con danni al tratto gastrointestinale, viene eseguito un ciclo di terapia anti-ulcera. I pazienti con gravi complicanze, accompagnati da danni agli organi vitali, vengono sottoposti a procedure di plasmaferesi e utilizzano il programma di emodialisi.

Malattia sistemica lupus eritematosoÈ una grave malattia che porta alla disabilità e minaccia la morte. Tuttavia, la medicina moderna combatte con successo le manifestazioni della malattia ed è in grado di raggiungere periodi di remissione, durante i quali il paziente può vivere una vita normale. I pazienti con LES devono attenersi rigorosamente a tutte le raccomandazioni del medico curante, informarlo di tutti i cambiamenti nelle loro condizioni ed evitare fattori negativi che possono aggravare il decorso della malattia.

Rimedi popolari

La natura è ricca di sostanze naturali che possono sostenere e ripristinare il corpo sopprimendo il processo infiammatorio.

Ricordalo prima di iniziare il trattamento con ricette popolari devi consultare un medico, questo ti salverà da complicazioni indesiderate.

Lupus eritematoso sistemico- una malattia autoimmune sistemica che colpisce i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Se, nello stato normale del corpo, il sistema immunitario umano produce, che dovrebbe attaccare gli organismi estranei che entrano nel corpo, allora con il lupus sistemico, un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo, così come contro i loro componenti, si formano nel corpo umano. Di conseguenza, si manifesta un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla sconfitta di numerosi sistemi e organi. Man mano che il lupus si sviluppa, colpisce cuore , pelle , reni , polmoni , articolazioni , E sistema nervoso .

Quando è interessata solo la pelle, viene diagnosticata lupus discoide . Il lupus eritematoso cutaneo è espresso segni chiari che sono ben visibili anche nella foto. Se la malattia colpisce gli organi interni di una persona, in questo caso la diagnosi indica che la persona si manifesta lupus eritematoso sistemico . Secondo le statistiche mediche, i sintomi di entrambi i tipi di lupus eritematoso (sia sistemico che discoide) sono circa otto volte più comuni nelle donne. Allo stesso tempo, la malattia del lupus eritematoso può manifestarsi sia nei bambini che negli adulti, ma tuttavia, molto spesso la malattia colpisce le persone in età lavorativa, tra i 20 ei 45 anni.

Forme della malattia

Date le caratteristiche del decorso clinico della malattia, si distinguono tre varianti della malattia: acuto , subacuto E cronico forme.

A acuto Il LES è caratterizzato da un decorso recidivante continuo della malattia. Numerosi sintomi compaiono precocemente e attivamente, si nota resistenza alla terapia. Il paziente muore entro due anni dall'inizio della malattia. Più spesso trovato subacuto LES, quando i sintomi aumentano relativamente lentamente, ma progrediscono. Una persona con questa forma della malattia vive più a lungo di quelli con LES acuto.

cronico la forma è una variante benigna della malattia, che può durare per molti anni. Allo stesso tempo, con l'aiuto della terapia periodica, è possibile ottenere remissioni a lungo termine. Molto spesso, con questa forma, la pelle è interessata, così come le articolazioni.

A seconda dell'attività del processo, ce ne sono tre vari gradi. A minimo attività del processo patologico, il paziente ha una leggera diminuzione di peso, temperatura corporea normale, c'è una lesione discoide sulla pelle, si nota la sindrome articolare, nefrite cronica, polineurite.

A mezzo attività, la temperatura corporea non supera i 38 gradi, il peso corporeo è moderatamente perso, la pelle eritema essudativo, c'è anche pericardite secca, poliartrite subacuta, polmonite cronica, omerulonefrite diffusa, encefaloneurite.

A massimo attività del LES, la temperatura corporea può superare i 38, una persona perde molto peso, la pelle del viso è interessata sotto forma di una "farfalla", si notano poliartrite, vasculite polmonare, sindrome nefrosica, encefalomieloradicoloneurite.

Nel lupus eritematoso sistemico, crisi di lupus , che consiste nella più alta attività della manifestazione del processo lupus. Le crisi sono caratteristiche di qualsiasi decorso della malattia, quando compaiono, i parametri di laboratorio cambiano notevolmente, i disturbi trofici generali vengono spazzati via ei sintomi diventano più attivi.

Questo tipo di lupus è una forma di tubercolosi cutanea. Il suo agente eziologico è il Mycobacterium tuberculosis. Con questa malattia, la pelle del viso è principalmente colpita. A volte la lesione si estende alla pelle labbro superiore, mucosa orale.

Inizialmente, il paziente sviluppa uno specifico tubercolo tubercolare, rossastro o giallo-rosso, avente un diametro di 1-3 mm. Tali tubercoli si trovano sulla pelle colpita in gruppi e, dopo la loro distruzione, rimangono ulcere con bordi gonfi. Successivamente, la lesione colpisce la mucosa orale, viene distrutta osso negli spazi interdentali. Di conseguenza, i denti si allentano e cadono. Le labbra del paziente si gonfiano, ricoperte di croste sanguinanti e purulente, su di esse compaiono delle crepe. Aumenta e diventa denso regionale I linfonodi. Spesso, i focolai di lupus possono essere complicati dall'aggiunta di un'infezione secondaria. In circa il 10% dei casi, le ulcere da lupus diventano maligne.

Nel processo di diagnosi viene utilizzata la diascopia e viene esaminata una sonda.

Per il trattamento vengono utilizzati farmaci e dosi elevate. vitamina D2 . A volte viene praticata l'irradiazione a raggi X, la fototerapia. In alcuni casi, è consigliabile rimuovere chirurgicamente i focolai tubercolari.

Cause

Fino ad ora, le cause che causano questa malattia non sono state chiaramente definite. I medici sono inclini a versioni che certo valore in questo caso, ha un fattore ereditario, l'impatto sul corpo umano di virus, alcuni farmaci e radiazioni ultraviolette. Molti pazienti con questa malattia hanno sofferto reazioni allergiche per cibo o medicine. Se una persona ha parenti con lupus eritematoso, la probabilità della malattia aumenta notevolmente. Quando ci si chiede se il lupus sia contagioso, si dovrebbe tener conto del fatto che è impossibile essere infettati dalla malattia, ma è ereditata da tipo recessivo cioè diverse generazioni dopo. Pertanto, il trattamento del lupus dovrebbe essere effettuato tenendo conto dell'influenza di tutti questi fattori.

Dozzine di farmaci possono provocare lo sviluppo del lupus, ma la malattia si manifesta in circa il 90% dei casi dopo il trattamento. idralazina , e procainamide , fenitoina , isoniazide , d-penicillinamina . Ma dopo aver interrotto l'uso di tali farmaci, la malattia scompare da sola.

Il decorso della malattia nelle donne peggiora notevolmente durante le mestruazioni, inoltre, il lupus può manifestarsi a causa di,. Pertanto, gli esperti determinano l'influenza degli ormoni sessuali femminili sull'insorgenza del lupus.

- questa è una sorta di manifestazione della tubercolosi della pelle, la sua manifestazione è provocata dal Mycobacterium tuberculosis.

Sintomi

Se un paziente sviluppa lupus discoide, inizialmente appare un'eruzione cutanea rossa sulla pelle, che non provoca prurito e dolore in una persona. Raramente, il lupus discoide, in cui è presente una lesione isolata della pelle, passa al lupus sistemico, in cui gli organi interni di una persona sono già colpiti.

I sintomi che compaiono nel lupus eritematoso sistemico possono avere una varietà di combinazioni. I muscoli, le articolazioni possono ferire, le ulcere compaiono nella sua bocca. Caratteristica del lupus sistemico è un'eruzione cutanea sul viso (sul naso e sulle guance), che ha la forma di una farfalla. La pelle diventa particolarmente sensibile all'esposizione alla luce. Sotto l'influenza del freddo, il flusso sanguigno nelle dita degli arti è disturbato ().

Un'eruzione cutanea sul viso appare in circa la metà dei pazienti con lupus. La caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla può peggiorare se esposta alla luce solare diretta.

La maggior parte dei pazienti in procinto di sviluppare sintomi di SLE. In questo caso, l'artrite manifesta dolore, gonfiore, sensazione di rigidità delle articolazioni dei piedi e delle mani, la loro deformazione. A volte le articolazioni con lupus sono colpite allo stesso modo di.

Potrebbe anche apparire vasculite (processo infiammatorio dei vasi sanguigni), che porta a un ridotto afflusso di sangue a tessuti e organi. A volte si sviluppa pericardite (infiammazione del rivestimento del cuore) e pleurite (infiammazione del rivestimento dei polmoni). In questo caso, il paziente nota l'aspetto nel petto dolore intenso, che diventa più pronunciato quando una persona cambia posizione del corpo o inspira profondamente. A volte il LES colpisce i muscoli e le valvole del cuore.

Lo sviluppo della malattia può eventualmente colpire i reni, il danno a cui si chiama SLE nefrite lupica . Per dato stato caratterizzato da aumento della pressione, comparsa di proteine ​​​​nelle urine. Di conseguenza, può svilupparsi insufficienza renale, in cui una persona necessita di dialisi o trapianto di rene. I reni sono colpiti in circa la metà dei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Quando sconfitto tratto digerente osservato fenomeni dispeptici, in casi più rari, il paziente è disturbato da periodici attacchi di dolore all'addome.

Il cervello può anche essere coinvolto nei processi patologici nel lupus ( cervello ), che porta a psicosi , cambiamento di personalità, manifestazione di convulsioni e nei casi più gravi - a. Dopo il coinvolgimento del sistema nervoso periferico, la funzione di alcuni nervi viene persa, con conseguente perdita di sensibilità e debolezza di alcuni gruppi muscolari. I linfonodi periferici nella maggior parte dei pazienti sono leggermente ingrossati e dolorosi alla palpazione.

Vengono presi in considerazione anche i risultati delle analisi biochimiche dei tessuti.

Trattamento

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene selezionata in modo tale da ridurre le manifestazioni dei sintomi, arrestare i processi infiammatori e autoimmuni.

Con l'aiuto di farmaci antinfiammatori non steroidei, il processo infiammatorio può essere ridotto e ridotto Dolore. Tuttavia, i farmaci di questo gruppo, se assunti a lungo, possono causare irritazione della mucosa gastrica e, di conseguenza, gastrite E ulcera . Inoltre, riduce la coagulazione del sangue.

I corticosteroidi hanno un effetto antinfiammatorio più pronunciato. Tuttavia, il loro uso prolungato ad alte dosi provoca anche gravi reazioni avverse. Il paziente può svilupparsi diabete , appaiono , sono annotati necrosi delle grandi articolazioni , è aumentato pressione arteriosa .

Il farmaco idrossiclorochina () ha un'elevata efficienza di esposizione nei pazienti con LES con lesioni cutanee e debolezza.

IN trattamento complesso include anche farmaci che inibiscono l'attività sistema immunitario persona. Tali fondi sono efficaci nella forma grave della malattia, quando si sviluppa una lesione pronunciata degli organi interni. Ma l'assunzione di questi farmaci porta all'anemia, alla suscettibilità alle infezioni e al sanguinamento. Alcuni di questi farmaci influenzano negativamente il fegato e i reni. Pertanto, gli agenti immunosoppressori possono essere utilizzati solo sotto la stretta supervisione di un reumatologo.

In generale, il trattamento del LES dovrebbe avere diversi obiettivi. Prima di tutto, è importante fermare il conflitto autoimmune nel corpo, ripristinare la normale funzione delle ghiandole surrenali. Inoltre, è necessario influenzare il centro cerebrale per bilanciare il sistema nervoso simpatico e parasimpatico.

Il trattamento della malattia viene effettuato in corsi: in media sono richiesti sei mesi di terapia continua. La sua durata dipende dall'attività della malattia, dalla sua durata, gravità, dal numero di organi e tessuti coinvolti nel processo patologico.

Se un paziente sviluppa la sindrome nefrosica, il trattamento sarà più lungo e il recupero più difficile. Il risultato del trattamento dipende anche da come il paziente è pronto a seguire tutte le raccomandazioni del medico e ad assisterlo nel trattamento.

Il LES è una malattia grave che porta alla disabilità e persino alla morte. Tuttavia, le persone con lupus eritematoso possono condurre vita normale soprattutto durante le remissioni. I pazienti con LES dovrebbero evitare quei fattori che possono influenzare negativamente il decorso della malattia, aggravandola. Non dovrebbero stare al sole per molto tempo, in estate vale la pena indossare abiti a maniche lunghe e applicare la crema solare.

Assicurati di assumere tutti i medicinali prescritti dal medico e non consentire la sospensione improvvisa dei corticosteroidi, poiché tali azioni possono portare a una grave esacerbazione della malattia. I pazienti trattati con corticosteroidi o immunosoppressori sono più suscettibili alle infezioni. Pertanto, dovrebbe informare immediatamente il medico dell'aumento della temperatura. Inoltre, lo specialista deve monitorare costantemente il paziente ed essere consapevole di tutti i cambiamenti delle sue condizioni.

Gli anticorpi del lupus possono essere trasmessi dalla madre al neonato, provocando quello che è noto come lupus neonatale. Il bambino sviluppa un'eruzione cutanea, il livello nel sangue diminuisce eritrociti , leucociti , piastrine . A volte un bambino può sviluppare un blocco cardiaco. Di norma, all'età di sei mesi, il lupus neonatale viene curato, poiché gli anticorpi della madre vengono distrutti.

I dottori

Farmaci

Dieta, nutrizione per il lupus eritematoso sistemico

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I cambiamenti patologici della pelle sono accompagnati da manifestazioni negative nel funzionamento generale del corpo, perché le cause che hanno causato patologie visibili dello strato superiore dell'epidermide sono principalmente causate da violazioni interne nel lavoro degli organi. E il lupus eritematoso sistemico, che è una delle varietà di questa malattia dermatologica, può essere considerato uno dei più frequenti violazioni accompagnato da gravi cambiamenti negativi nelle condizioni della pelle, nel grado delle sue qualità protettive e con molte conseguenze pericolose per la salute della pelle e dell'intero organismo.

Il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da cambiamenti nelle condizioni della pelle, mentre vi è un cambiamento nelle qualità funzionali nei sistemi cardiaco, respiratorio, nervoso, nonché nello stato delle articolazioni. Tuttavia, prima di tutto, questa malattia autoimmune si esprime nel verificarsi di patologie del tessuto connettivo della pelle. Diventa meno elastico, suscettibile anche a influenze meccaniche minori, i principali processi sono disturbati in esso, il che porta al ristagno nei tessuti.

Caratteristiche della malattia

Produzione eccessivamente attiva di anticorpi che non attaccano le cellule estranee (infettive e virali), ma sono dirette contro le cellule del proprio corpo: questo è esattamente ciò che accade con il lupus eritematoso sistemico, che interrompe in gran parte l'intero processo di funzionamento dei sistemi corporei. Allo stesso tempo, il corpo inizia a "combattere" contro se stesso, a seguito del quale viene interrotto un gran numero di funzioni abituali, l'intero processo metabolico viene confuso.

Codice ICD-10: M32 (LES).

Molto spesso, questa malattia è osservata nella popolazione femminile, la categoria di età sostanzialmente non ha importanza. Tuttavia, i bambini e le persone (soprattutto donne) di età compresa tra 25 e 40 anni sono più spesso colpiti dalla varietà sistemica del lupus eritematoso. Gli uomini si ammalano di questa malattia 8-10 volte meno spesso.

Foto di lupus eritematoso sistemico

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico

Il quadro clinico del lupus eritematoso sistemico è piuttosto vario: in alcuni pazienti, all'inizio della malattia, c'è solo una lesione della pelle nella forma la più piccola eruzione cutanea, che è localizzato principalmente nella zona della pelle del viso (collo, guance, naso), in alcuni casi, oltre alla pelle, vengono colpiti anche alcuni organi interni e la malattia inizia a manifestarsi con sintomi di una lesione predominante. Ad esempio, se:

• le articolazioni sono colpite in misura maggiore, quindi c'è un cambiamento patologico nelle articolazioni delle dita,
• con danni al sistema cardiaco, manifestazioni e,
• e quando il rivestimento dei polmoni è danneggiato, il verificarsi Dolore nel torace del paziente.

Inoltre, in alcuni casi, vi è una lesione del sistema escretore, in particolare i reni. Questo si manifesta sotto forma di comparsa di una grande quantità, il dolore appare durante la minzione, può svilupparsi gradualmente. L'ulteriore aggravamento del processo patologico durante lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico porta alla comparsa di cambiamenti negativi nei tessuti e processi nervosi nel cervello. Ciò provoca evidenti cambiamenti nel comportamento del paziente, si possono notare segni di anomalie mentali.

A causa della varietà di manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, la diagnosi questa malattia difficile. Tuttavia, quando si esegue un appropriato diagnosi differenziale la malattia precoce può essere rilevata da analisi comparativa con una malattia simile.

Il lupus eritematoso sistemico è discusso in questo video:

Eziologia

La presenza di lamentele generali di deterioramento del benessere è un quadro comune della malattia attuale. Tuttavia, se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il medico dovrebbe condurre una gamma completa di procedure diagnostiche che aiuteranno a rilevare anche le fasi iniziali dell'attuale processo patologico.

Classificazione

Oggi è consuetudine dividere il lupus eritematoso sistemico in tre tipi:

1. Lupo acuto, in cui vi è una progressione netta e rapida dei sintomi caratteristici della malattia. Un gran numero di organi interni e sistemi sono interessati, questa specie la malattia può essere considerata una continua esacerbazione della malattia. Il tasso di sopravvivenza dei pazienti con il rilevamento di una forma acuta di lupus eritematoso sistemico è basso, la maggior parte dei pazienti muore durante i primi due anni dal momento in cui la malattia è stata scoperta. La reattività al trattamento è praticamente assente, il che causa alto livello mortalità tra i pazienti.
2. Forma subacuta il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una progressione non troppo rapida delle manifestazioni esistenti della malattia, tuttavia, in questo caso, la prognosi per il paziente non è troppo ottimista e solo l'individuazione della malattia al massimo fase iniziale ti consente di salvare la vita nei prossimi 5-8 anni dal momento in cui viene rilevata la malattia. Molto spesso sotto forma acuta il lupus sistemico colpisce le articolazioni del corpo e la pelle.
3. Forma cronica- questo tipo di malattia in questione è considerato l'unico con un decorso benigno, che consiste in fasi di esacerbazione e remissioni attuali a lungo termine. Con l'aiuto di un trattamento adeguato e ponderato, è possibile allungare i periodi di remissione, il che rende possibile la stabilizzazione stato generale paziente, permettendogli di condurre una vita normale.

Tre forme della malattia indicano il grado di abbandono dell'attuale processo patologico e consentono anche, se rilevate, di applicare lo schema generalmente accettato di esposizione al farmaco.

Problemi d'organo nel LES

Localizzazioni

La manifestazione dei sintomi di questa malattia autoimmune può variare in modo significativo nei diversi pazienti. Tuttavia, i siti comuni di localizzazione delle lesioni, di norma, sono la pelle, le articolazioni (principalmente delle mani e delle dita), il cuore, i polmoni e i bronchi, nonché organi digestivi, unghie e capelli, che diventano più fragili e inclini a cadere, così come il cervello e il sistema nervoso.

Cause

A seconda della posizione della lesione principale, la manifestazione della malattia può variare in modo significativo. E le cause di questi cambiamenti negativi possono essere sia un fattore ereditario che acquisito attuali malattie infettive, infiammatorie e natura virale. Inoltre, vari tipi di lesioni possono provocare la manifestazione dei primi sintomi della malattia (ad esempio, il danno alla pelle si verifica più spesso a causa dell'esposizione a stimoli meccanici, nonché esposizione prolungata a basse o alte temperature, irradiazione (artificiale o solare).

Oggi i medici continuano numerosi studi sulle cause che possono portare al lupus eritematoso sistemico. Ci sono anche un numero significativo di fattori provocatori che diventano il punto di partenza di questa malattia.

Sintomi e primi segni

A seconda dell'area della lesione, i sintomi dell'inizio del processo patologico nel corpo possono variare in modo significativo. I sintomi e le manifestazioni più comuni del lupus eritematoso sistemico includono tali cambiamenti caratteristici nel corpo:

• lesioni della pelle nella forma, le aree interessate aumentano gradualmente di dimensioni e si fondono anche l'una con l'altra, diventando un'area significativa della lesione. La pelle in questi luoghi perde la sua naturale compattezza ed elasticità ed è facilmente suscettibile alle influenze esterne;
• con danni alle articolazioni, si nota un aumento della loro sensibilità, compare dolore, le dita possono deformarsi gradualmente;
• il danno cerebrale comporta cambiamenti nello stato della psiche, una violazione del comportamento del paziente;
• il danno al rivestimento dei polmoni e dei bronchi porta a dolore toracico, difficoltà a respirare nel paziente;
• con grave danno renale, il processo di escrezione e scarico di urina peggiora, anche l'insufficienza renale può verificarsi negli stadi avanzati della malattia.

Manifestazioni relativamente minori come perdita di capelli, aumento delle unghie fragili, alopecia, febbre, così come perdita di appetito e variazioni di peso sono spesso notate con fasi iniziali lupus eritematoso sistemico in corso.

Lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini

Diagnostica

Per fare un'analisi preliminare, il medico curante analizza i sentimenti soggettivi del paziente. Viene inoltre eseguita un'ispezione visiva delle aree del corpo interessate. Tuttavia, per chiarire la diagnosi, vengono eseguiti numerosi test che forniranno il quadro più completo della malattia in un caso particolare.

Per chiarire una diagnosi preliminare, un dermatologo può prescrivere i seguenti test e studi:

1. campioni della pelle colpita e, in caso di danni alle unghie o ai capelli e particelle di capelli e lamina ungueale, consentono di distinguere questa malattia da.
2. campioni di scaglie di pelle e capelli.
3. Studio immunologico - basato sull'interazione degli antigeni con gli anticorpi.

Analisi per aiutare a chiarire diagnosi provvisoria vengono eseguiti come segue:

• esami del sangue che esaminano la presenza o l'assenza di anticorpi specifici, una reazione alla sifilide, una diminuzione del numero di leucociti e piastrine;
• sono tenuti ricerca biochimica campioni di tessuto prelevati da lesioni.

Il trattamento e i sintomi del LES sono discussi in questo video:

Trattamento

Il dermatologo prescrive il tipo effetto terapeutico, che consentirà al massimo poco tempo ed eliminare definitivamente manifestazioni caratteristiche di questa malattia. Scelta regime di trattamentoÈ determinato dalle manifestazioni esistenti, dall'assegnazione del tipo di malattia a un tipo specifico. Durante il trattamento, il medico tiene conto caratteristiche individuali organismo, nonché il grado di suscettibilità al trattamento.

• adulti sono trattati con farmaci antimalarici, il cui dosaggio e durata sono prescritti dal medico. Quando si esegue un effetto terapeutico, il controllo del medico sul benessere del paziente è obbligatorio.
• Bambini sono anche trattati con farmaci prescritti da un medico. Il dosaggio nel trattamento dei bambini è determinato dalla loro età, peso e dal grado di sensibilità del corpo al trattamento.
• Durante la gravidanza il processo di cura dovrebbe essere effettuato tenendo conto della condizione della donna: l'assenza impatto negativo i farmaci vengono selezionati per il feto e vengono apportate le modifiche necessarie al processo di esposizione.

Va ricordato che una cura completa per il lupus eritematoso sistemico non è possibile. Tuttavia, quando corretta selezione terapia farmacologica E controllo costante il processo di trattamento con i necessari aggiustamenti, è probabile che la forza dei sintomi diminuisca, le condizioni del paziente si stabilizzino.

Il trattamento completo consente di ottenere i risultati più pronunciati che persistono più a lungo e stabilizzano le condizioni del paziente.

Modo terapeutico

Quando si identifica qualsiasi stadio del lupus eritematoso sistemico, viene utilizzato un approccio integrato, che consente di ottenere i risultati più pronunciati. Il metodo terapeutico prevede l'uso di metodi fisioterapici che migliorano il trattamento farmacologico in corso.

Il metodo di utilizzo dei magneti, l'irradiazione in dosi limitate può essere applicato per fermare l'attuale processo patologico. Anche il lavoro e il tempo di riposo sono normalizzati, le ragioni per situazioni stressanti.

Metodo medico

I farmaci che possono anche essere prescritti nel trattamento del lupus eritematoso sistemico includono:

• in presenza di processi infiammatori nel corpo, un medico può prescrivere farmaci antinfiammatori non steroidei un'ampia gamma Azioni. Tuttavia, se vengono utilizzati per troppo tempo, è probabile che si verifichi un effetto negativo sulla mucosa dell'intestino e dello stomaco, che può causare gastrite e quindi;
• i farmaci corticosteroidi bloccano anche i processi infiammatori, tuttavia ne hanno molti effetti collaterali sotto forma di deformazione delle articolazioni, diminuzione del grado di coagulazione del sangue, manifestazioni di obesità;
• A forme gravi Il medico può prescrivere farmaci che riducono il livello di immunità.

Nel trattamento delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, farmaci come l'arresto alterazioni patologiche nelle articolazioni, prevenendone la pronunciata deformazione. Vengono anche prescritti farmaci che riducono la velocità con cui il corpo produce i propri anticorpi.

Spesso usato, che aiuta il corpo a far fronte alle manifestazioni di questa lesione cutanea e stimola la funzione protettiva del corpo. Le eruzioni cutanee devono essere trattate con unguenti a base di zinco e lanolina.

L'intervento chirurgico nella rilevazione del lupus eritematoso sistemico non viene eseguito.

Modi popolari

Questa malattia non può essere curata né con i farmaci né con l'aiuto di metodi popolari. Tuttavia, l'uso della medicina tradizionale aiuta a stabilizzare le condizioni del paziente, può essere utilizzato durante il trattamento finale e in remissione per consolidare il risultato.

Anche in assenza della possibilità di una cura completa del lupus eritematoso sistemico, è possibile continuare a condurre una vita normale. E come prevenzione delle ricadute e delle esacerbazioni della malattia, si raccomanda di rispettare pienamente tutte le raccomandazioni del medico, cercare di non provocare situazioni stressanti, non rimanere a lungo alla luce del sole.

Gli esami sanitari regolari consentiranno il rilevamento tempestivo del deterioramento della condizione e l'inizio del trattamento di supporto.

Complicazioni

La complicazione più terribile del lupus eritematoso sistemico può essere morte, che è più spesso notato nella forma acuta della malattia. Tuttavia, anche in assenza del trattamento necessario e adeguato, la probabilità di morte del paziente, anche con decorso cronico la malattia è piuttosto elevata.

Questa malattia è accompagnata da un malfunzionamento del sistema immunitario, con conseguente infiammazione di muscoli, altri tessuti e organi. Il lupus eritematoso si manifesta con periodi di remissione ed esacerbazione, mentre lo sviluppo della malattia è difficile da prevedere; nel corso della progressione e della comparsa di nuovi sintomi, la malattia porta alla formazione di insufficienza di uno o più organi.

Cos'è il lupus eritematoso

Questa è una patologia autoimmune in cui sono colpiti i reni, i vasi sanguigni, i tessuti connettivi e altri organi e sistemi. Se, in uno stato normale, il corpo umano produce anticorpi che possono attaccare organismi estranei che entrano dall'esterno, allora in presenza di una malattia il corpo produce un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo e i loro componenti. Di conseguenza, si forma un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla disfunzione di vari elementi del corpo. Il lupus sistemico colpisce l'interno e enti esterni, Compreso:

• polmoni;
• reni;
• pelle;
• cuore;
• giunti;
• sistema nervoso.

Cause

L'eziologia del lupus sistemico non è ancora chiara. I medici suggeriscono che i virus (RNA, ecc.) Sono la causa dello sviluppo della malattia. Inoltre, un fattore di rischio per lo sviluppo della patologia è una predisposizione ereditaria ad essa. Le donne soffrono di lupus eritematoso circa 10 volte più spesso degli uomini, il che è spiegato dalle peculiarità del loro sistema ormonale(nel sangue è alta concentrazione estrogeni). Il motivo per cui la malattia è meno comune negli uomini è l'effetto protettivo che hanno gli androgeni (ormoni sessuali maschili). Il rischio di LES può essere aumentato da:

• infezione batterica;
• assunzione di farmaci;
• sconfitta virale.

Meccanismo di sviluppo

Un sistema immunitario normalmente funzionante produce sostanze per combattere gli antigeni di qualsiasi infezione. Nel lupus sistemico, gli anticorpi distruggono intenzionalmente le cellule del corpo, mentre causano una disorganizzazione assoluta del tessuto connettivo. Di norma, i pazienti mostrano alterazioni del fibroma, ma altre cellule sono suscettibili al gonfiore del muco. Nelle unità strutturali interessate della pelle, il nucleo viene distrutto.

Oltre al danno alle cellule della pelle, plasma e particelle linfoidi, istiociti e neutrofili iniziano ad accumularsi nelle pareti dei vasi sanguigni. Le cellule immunitarie si insediano attorno al nucleo distrutto, che è chiamato fenomeno "a rosetta". Sotto l'influenza di complessi aggressivi di antigeni e anticorpi, vengono rilasciati enzimi lisosomiali che stimolano l'infiammazione e portano a danni al tessuto connettivo. I prodotti di distruzione formano nuovi antigeni con anticorpi (autoanticorpi). Di conseguenza infiammazione cronica si verifica la sclerosi tissutale.

Forme della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della patologia, una malattia sistemica ha una certa classificazione. A varietà cliniche lupus eritematoso sistemico includono:

1. Forma affilata. In questa fase, la malattia progredisce bruscamente e le condizioni generali del paziente peggiorano, mentre lamenta affaticamento costante, temperatura elevata (fino a 40 gradi), dolore, febbre e dolori muscolari. La sintomatologia della malattia si sviluppa rapidamente e in un mese colpisce tutti i tessuti e gli organi umani. La prognosi per il LES acuto non è incoraggiante: spesso l'aspettativa di vita di un paziente con questa diagnosi non supera i 2 anni.
2. Forma subacuta. Può passare più di un anno dall'insorgenza della malattia alla comparsa dei sintomi. Questo tipo di malattia è caratterizzato da una frequente alternanza di periodi di esacerbazione e remissione. La prognosi è favorevole e le condizioni del paziente dipendono dal trattamento scelto dal medico.
3. cronico. La malattia procede lentamente, i segni sono lievi, gli organi interni non sono praticamente danneggiati, quindi il corpo funziona normalmente. Nonostante il decorso lieve della patologia, è praticamente impossibile curarla in questa fase. L'unica cosa che si può fare è alleviare le condizioni di una persona con l'aiuto di farmaci durante un'esacerbazione del LES.

dovrebbe essere distinto malattie della pelle correlata al lupus eritematoso, ma non sistemica e senza una lesione generalizzata. Queste patologie includono:

• lupus discoide (un'eruzione cutanea rossa sul viso, sulla testa o su altre parti del corpo che sale leggermente al di sopra della pelle);
• lupus da droga(infiammazione articolare, eruzione cutanea, Calore, dolore allo sterno associato all'assunzione di droghe; dopo la loro sospensione, i sintomi scompaiono);
• lupus neonatale (raramente espresso, colpisce i neonati se le madri hanno malattie del sistema immunitario; la malattia è accompagnata da anomalie del fegato, eruzioni cutanee, patologie del cuore).

Come si manifesta il lupus?

I principali sintomi del LES includono grave affaticamento, eruzioni cutanee e dolori articolari. Con la progressione della patologia, diventano rilevanti i problemi con il lavoro del cuore, del sistema nervoso, dei reni, dei polmoni e dei vasi sanguigni. Il quadro clinico della malattia in ogni caso è individuale, poiché dipende da quali organi sono colpiti e dal grado di danno che hanno.

Sulla pelle

Il danno tissutale all'inizio della malattia compare in circa un quarto dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti con LES la sindrome della pelle è evidente in seguito e nel resto non si verifica affatto. Di norma, per la localizzazione della lesione, sono caratteristiche le aree del corpo esposte al sole: il viso (un'area a forma di farfalla: naso, guance), spalle, collo. Le lesioni sono simili all'eritematoso in quanto appaiono come placche rosse e squamose. Lungo i bordi delle eruzioni cutanee sono presenti capillari dilatati e zone con eccesso/mancanza di pigmento.

Oltre al viso e ad altre aree del corpo esposte al sole, il lupus sistemico colpisce il cuoio capelluto. Di norma, questa manifestazione è localizzata in regione temporale, mentre i capelli cadono in un'area limitata della testa (alopecia locale). Nel 30-60% dei pazienti con LES si nota una maggiore sensibilità alla luce solare (fotosensibilità).

nei reni

Molto spesso, il lupus eritematoso colpisce i reni: in circa la metà dei pazienti si determina un danno all'apparato renale. Un sintomo frequente di ciò è la presenza di proteine ​​​​nelle urine, i cilindri e gli eritrociti, di norma, non vengono rilevati all'inizio della malattia. I principali segni che il LES ha colpito i reni sono:

• nefrite membranosa;
• glomerulonefrite proliferativa.

nelle articolazioni

L'artrite reumatoide viene spesso diagnosticata come lupus: in 9 casi su 10 è non deformante e non erosiva. Più spesso la malattia colpisce le articolazioni del ginocchio, le dita, i polsi. Inoltre, i pazienti con LES a volte sviluppano osteoporosi (diminuzione della densità ossea). I pazienti lamentano spesso dolori muscolari e debolezza muscolare. infiammazione immunitaria trattati con farmaci ormonali (corticosteroidi).

Sulle mucose

La malattia si manifesta nella mucosa cavità orale e rinofaringe sotto forma di ulcere che non causano dolore. Le lesioni della mucosa si registrano in 1 caso su 4. Questo è tipico per:

• diminuzione della pigmentazione, bordo rosso delle labbra (cheilite);
• ulcerazione della bocca/naso, emorragie puntate.

Sulle navi

Il lupus eritematoso può colpire tutte le strutture del cuore, inclusi endocardio, pericardio e miocardio, vasi coronarici, valvole. Tuttavia, il danno al guscio esterno dell'organo si verifica più spesso. Malattie che possono derivare dal LES:

• pericardite (infiammazione delle membrane sierose del muscolo cardiaco, manifestata da dolori sordi nella zona del torace);
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco, accompagnata da una violazione del ritmo, conduzione impulso nervoso, insufficienza d'organo acuta/cronica);
• disfunzione della valvola cardiaca;
• danno vasi coronarici(può svilupparsi in tenera età nei pazienti con LES);
• sconfitta dentro vasi (allo stesso tempo aumenta il rischio di sviluppare aterosclerosi);
• danno ai vasi linfatici (manifestato da trombosi degli arti e degli organi interni, panniculite - nodi dolorosi sottocutanei, Livedo reticularis - macchie blu che formano uno schema a griglia).

Sul sistema nervoso

I medici suggeriscono che il fallimento del sistema nervoso centrale è causato dal danno ai vasi cerebrali e dalla formazione di anticorpi contro i neuroni - cellule responsabili del nutrimento e della protezione dell'organo, nonché delle cellule immunitarie (linfociti. Segni chiave che il malattia ha colpito le strutture nervose del cervello sono:

• psicosi, paranoia, allucinazioni;
• emicrania, mal di testa;
• Morbo di Parkinson, corea;
• depressione, irritabilità;
• ictus cerebrale;
• polineurite, mononeurite, meningite di tipo asettico;
• encefalopatia;
• neuropatia, mielopatia, ecc.

Sintomi

La malattia sistemica ha un ampio elenco di sintomi, mentre è caratterizzata da periodi di remissione e complicanze. L'insorgenza della patologia può essere fulminea o graduale. I segni del lupus dipendono dalla forma della malattia e poiché appartiene alla categoria delle patologie a più organi, i sintomi clinici possono essere variati. Le forme non gravi di LES sono limitate solo a danni alla pelle o alle articolazioni, i tipi più gravi della malattia sono accompagnati da altre manifestazioni. I sintomi caratteristici della malattia includono:

• occhi gonfi, articolazioni estremità più basse;
• dolori muscolari/articolari;
• linfonodi ingrossati;
• iperemia;
• aumento della fatica, debolezza;
• rosso, simile all'allergia, eruzioni cutanee sul viso;
• febbre senza causa;
• dita, mani, piedi blu dopo stress, contatto con il freddo;
• alopecia;
• dolore durante l'inalazione (indica danni al rivestimento dei polmoni);
• sensibilità alla luce solare.

Primi segni

I primi sintomi includono una temperatura che oscilla intorno ai 38039 gradi e può durare per diversi mesi. Successivamente, il paziente sviluppa altri segni di LES, tra cui:

• artrosi delle piccole/grandi articolazioni (può passare da sola, per poi riapparire con maggiore intensità);
• un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, compaiono eruzioni cutanee sulle spalle, sul petto;
• infiammazione cervicale, linfonodi ascellari;
• in caso di gravi danni al corpo, gli organi interni soffrono - reni, fegato, cuore, che si esprime in una violazione del loro lavoro.

Nei bambini

In tenera età, il lupus eritematoso si manifesta con numerosi sintomi, interessando progressivamente diversi organi del bambino. Allo stesso tempo, i medici non possono prevedere quale sistema fallirà dopo. I segni primari della patologia possono assomigliare alle ordinarie allergie o dermatiti; Questa patogenesi della malattia causa difficoltà nella diagnosi. I sintomi del LES nei bambini possono includere:

• distrofia;
• assottigliamento della pelle, fotosensibilità;
• febbre, accompagnata da sudorazione profusa, brividi;
• eruzioni allergiche;
• dermatite, di regola, inizialmente localizzata sulle guance, ponte del naso (sembra eruzioni verrucose, vescicole, edema, ecc.);
• dolori articolari;
• fragilità delle unghie;
• necrosi sulla punta delle dita, sui palmi;
• alopecia, fino alla completa calvizie;
• convulsioni;
• disordini mentali(nervosismo, capricciosità, ecc.);
• stomatite, non suscettibile di trattamento.

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi, i medici utilizzano un sistema sviluppato dai reumatologi americani. Per confermare che un paziente ha il lupus eritematoso, il paziente deve avere almeno 4 degli 11 sintomi elencati:

• eritema sul viso sotto forma di ali di farfalla;
• fotosensibilità (pigmentazione sul viso, aggravata dal contatto con luce del sole o radiazioni UV);
• eruzione cutanea discoide (placche rosse asimmetriche che si staccano e si rompono, mentre le aree di ipercheratosi hanno bordi frastagliati);
• sintomi di artrite;
• la formazione di ulcere sulle mucose della bocca, del naso;
• disturbi nel lavoro del sistema nervoso centrale - psicosi, irritabilità, scoppi d'ira senza motivo, patologie neurologiche, ecc .;
• infiammazioni sierose;
• frequente pielonefrite, comparsa di proteine ​​​​nelle urine, sviluppo di insufficienza renale;
• analisi Wasserman falsa positiva, rilevamento di titoli antigenici e anticorpali nel sangue;
• riduzione delle piastrine e dei linfociti nel sangue, un cambiamento nella sua composizione;
• aumento senza causa degli anticorpi antinucleari.

Lo specialista fa la diagnosi finale solo se ci sono quattro o più segni dall'elenco sopra. Quando il verdetto è in dubbio, il paziente viene sottoposto a un esame dettagliato strettamente mirato. Grande ruolo quando si diagnostica il LES, il medico prende una storia e lo studio dei fattori genetici. Il medico deve scoprire quali malattie ha avuto il paziente durante l'anno scorso vita e come sono stati trattati.

Trattamento

Il LES è un tipo cronico di malattia in cui è impossibile curare completamente il paziente. Gli obiettivi della terapia sono ridurre l'attività del processo patologico, ripristinare e preservare funzionalità sistemi/organi colpiti, prevenzione delle riacutizzazioni da raggiungere durata maggiore la vita dei pazienti e migliorare la loro qualità di vita. Il trattamento del lupus comporta l'assunzione obbligatoria di farmaci, che il medico prescrive individualmente a ciascun paziente, a seconda delle caratteristiche dell'organismo e dello stadio della malattia.

I pazienti vengono ricoverati quando presentano uno o più dei seguenti sintomi manifestazioni cliniche malattia:

• sospetto ictus, infarto, grave danno al sistema nervoso centrale, polmonite;
• un aumento della temperatura superiore a 38 gradi per lungo tempo (la febbre non può essere eliminata con antipiretici);
• oppressione della coscienza;
• una forte diminuzione dei leucociti nel sangue;
• rapida progressione dei sintomi.

Se necessario, il paziente viene indirizzato a specialisti come cardiologo, nefrologo o pneumologo. Trattamento standard SCV include:

• terapia ormonale (vengono prescritti farmaci del gruppo glucocorticoide, ad esempio Prednisolone, Ciclofosfamide, ecc.);
• farmaci antinfiammatori (solitamente Diclofenac in fiale);
• antipiretici (a base di paracetamolo o ibuprofene).

Per alleviare bruciore, desquamazione della pelle, il medico prescrive al paziente creme e unguenti a base di agenti ormonali. Particolare attenzione durante il trattamento del lupus eritematoso è rivolta al mantenimento dell'immunità del paziente. Durante la remissione, il paziente viene prescritto vitamine complesse, immunostimolanti, manipolazioni fisioterapiche. I farmaci che stimolano il sistema immunitario, come l'azatioprina, vengono assunti solo durante il periodo calmo della malattia, altrimenti le condizioni del paziente potrebbero peggiorare drasticamente.

Lupo acuto

Il trattamento dovrebbe iniziare in ospedale il prima possibile. Il corso terapeutico dovrebbe essere lungo e costante (senza interruzioni). Durante la fase attiva della patologia, al paziente vengono somministrate alte dosi di glucocorticoidi, a partire da 60 mg di Prednisolone e aumentando di altri 35 mg nell'arco di 3 mesi. Ridurre lentamente il volume del farmaco, passando alle compresse. Successivamente, viene prescritta individualmente una dose di mantenimento del farmaco (5-10 mg).

Per prevenire la violazione metabolismo minerale, contemporaneamente alla terapia ormonale, vengono prescritti preparati di potassio (Panangin, soluzione di acetato di potassio, ecc.). Dopo aver finito fase acuta malattia, viene effettuato un trattamento complesso con corticosteroidi a dosi ridotte o di mantenimento. Inoltre, il paziente assume farmaci aminochinolina (1 compressa di Delagin o Plaquenil).

cronico

Prima viene avviato il trattamento, maggiori sono le possibilità che il paziente ha di evitare conseguenze irreversibili nel corpo. La terapia della patologia cronica include necessariamente l'uso di farmaci antinfiammatori, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (immunosoppressori) e corticosteroidi. farmaci ormonali. Tuttavia, solo la metà dei pazienti raggiunge il successo nel trattamento. In assenza di dinamiche positive, viene eseguita la terapia con cellule staminali. Di norma, l'aggressività autoimmune è assente dopo.

Perché il lupus eritematoso è pericoloso?

Alcuni pazienti con questa diagnosi sviluppano gravi complicazioni: interruzione del cuore, dei reni, dei polmoni e di altri organi e sistemi. maggior parte forma pericolosa La malattia è sistemica, che danneggia anche la placenta durante la gravidanza, a seguito della quale porta al ritardo della crescita fetale o alla morte. Gli autoanticorpi possono attraversare la placenta e causare malattie neonatali (congenite) nel neonato. Allo stesso tempo, il bambino sviluppa una sindrome della pelle, che scompare dopo 2-3 mesi.

Per quanto tempo le persone vivono con il lupus eritematoso

Grazie alle medicine moderne, i pazienti possono vivere più di 20 anni dopo la diagnosi della malattia. Il processo di sviluppo della patologia procede a velocità diverse: in alcune persone i sintomi aumentano gradualmente di intensità, in altre aumenta rapidamente. La maggior parte dei pazienti continua a condurre una vita normale, ma con corso severo malattie, la disabilità viene persa a causa di forti dolori articolari, affaticamento elevato, disturbi del sistema nervoso centrale. La durata e la qualità della vita nel LES dipendono dalla gravità dei sintomi dell'insufficienza multiorgano.

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