Sindrome dei disturbi bulbari. Sindrome bulbare: cause, sintomi, caratteristiche del trattamento della patologia nei bambini e negli adulti

La sindrome bulbare in medicina è la cosiddetta paralisi periferica muscoli del palato molle, labbra, lingua, corde vocali, che, a sua volta, sorge a causa della sconfitta di 9, 10 e 12 coppie direttamente stesse nervi cranici o i loro nuclei. Sul questo momento gli esperti identificano un gran numero di ragioni che portano a questo tipo di disturbo. Questo e processi infiammatori nel cervello, e la comparsa di neoplasie in esso, e la violazione del trofismo. Tuttavia, d'altra parte, si dovrebbe anche distinguere tra i concetti di sindrome bulbare e pseudobulbare.

I sintomi primari della malattia

Quando si verifica una malattia come la sindrome bulbare, i pazienti di solito lamentano i seguenti sintomi:

• colpo cibo liquido nel naso;
• disfonia;
• disturbi dei processi respiratori (aritmia, respirazione di Cheyne-Stokes);
• un calo dell'attività cardiaca;
• scomparsa quasi completa del riflesso mandibolare;
• regolari contrazioni muscolari della lingua.

Diagnosi

Previsioni specialistiche e possibili complicazioni

Dopo la diagnosi, lo specialista è spesso in grado di dare previsione accurata il decorso della malattia. Sì, a fasi avanzate e danno al midollo allungato, la probabilità di un esito letale del paziente è alta. Il fatto è che in questo tipo di situazione ci sono violazioni delle funzioni primarie dei processi respiratori, nonché dell'intera attività cardiovascolare del corpo del paziente nel suo insieme.

sindrome bulbare. Trattamento

La terapia, secondo la medicina moderna, dovrebbe essere prima di tutto mirata a curare la malattia di base e allo stesso tempo a compensare le funzioni primarie vitali dell'organismo già perse. Quindi, per migliorare la deglutizione, vengono prescritti acido glutammico, prozerina, varie vitamine, farmaci nootropici e ATP. In caso di aumento della salivazione, viene utilizzata l'atropina. Assolutamente tutti i pazienti vengono alimentati attraverso una sonda speciale. Nelle fasi più avanzate della malattia, quando si verificano violazioni del processo respiratorio, si raccomanda ventilazione artificiale polmoni. Per quanto riguarda la questione della rianimazione, queste, a loro volta, vengono eseguite esclusivamente secondo indicazioni.

Conclusione

In conclusione, notiamo che negli ultimi anni la medicina moderna ha fatto letteralmente cento passi avanti in questa materia. Quantità di oggi deceduti con questa diagnosi è stata significativamente ridotta.

nervo glossofaringeo, IX (p. glossopharyngeus) - misto, contiene rispettivamente fibre motorie, sensoriali, gustative e secretorie, che ha i seguenti nuclei nella parte dorsale del midollo allungato:

1) il doppio nucleo motorio (la sua parte anteriore), le cui fibre innervano i muscoli faringei; la parte posteriore del nucleo appartiene al nervo vago; 2) il nucleo sensibile del tratto solitario, comune anche alla coppia X, il nucleo, in cui le fibre gustative terminano dal terzo posteriore della lingua, che fanno parte del nervo glossofaringeo, e le fibre gustative dai due terzi anteriori della lingua, che fanno parte del nervo intermedio; inoltre, le fibre nervose del piccolo nervo pietroso (n. petrosus minor) e le fibre di sensibilità generale per l'orecchio medio e la faringe terminano in questo nucleo; 3) nucleo parasimpatico della saliva inferiore (nucl. salivatorius inferiore), da cui provengono le fibre nervose nella composizione nervo glossofaringeo per la ghiandola parotide; 4) nucleo dorsale parasimpatico (nucl. dorsalis), che è una continuazione del nucleo omonimo nervo vago.

Il nervo ha due nodi: gangll. superius et inferius (omologhi dei nodi spinali sensoriali) contenenti i primi neuroni le cui fibre terminano nel nucleo di un tratto solitario. Le fibre efferenti del glossofaringeo, così come i nervi vago e intermedio, escono dal cervello nella parte inferiore del solco laterale posteriore, tra il nucleo dell'oliva inferiore e il peduncolo cerebellare inferiore, quindi lasciano la cavità cranica attraverso il forame giugulare.

Lesione del nervo glossofaringeo accompagnato da disturbi motori (deglutizione ridotta), che sono debolmente espressi

moglie, poiché l'innervazione disturbata del nervo glossofaringeo è compensata dal nervo vago, disturbi sensoriali (anestesia, ipoestesia) sulla metà corrispondente della faringe (arco, parete di fondo, aree dell'orecchio medio), disturbi del gusto (agesia, ipergesia) di alcuni o tutti i tipi di sensazioni gustative sul terzo posteriore dello stesso lato della lingua, disturbi della funzione escretoria della ghiandola parotide (da un lato) , che sono compensate da altre ghiandole salivari, pertanto, di solito il paziente avverte solo una leggera secchezza della bocca.

Sensibilità al gusto esaminare applicando l'irritazione (acida, dolce, salata, amara) sulla mucosa della lingua con un tampone inumidito con una sostanza di un certo gusto o con gocce di una pipetta. Sciacquare la bocca con acqua pulita ogni volta dopo l'irritazione per evitare di mescolare le soluzioni.

Vagare nervo, X (p. vagus) - misto, contiene fibre motorie, sensoriali e autonome (parasimpatiche). Presenta i seguenti nuclei localizzati nel midollo allungato: doppio nucleo motorio, comune al nervo glossofaringeo; le fibre della coppia X, a partire dalla parte posteriore di questo nucleo, innervano i muscoli striati della laringe, della faringe e del palato molle;

nucleo sensibile di una via solitaria (comune per le coppie X e XI), nella parte esterna del quale terminano gli assoni afferenti dei primi neuroni situati nei nodi superiore e inferiore (i dendriti di queste cellule terminano nella mucosa della laringe , trachea, bronchi, cuore e canale alimentare, e anche nelle meningi e nella cavità dell'orecchio medio); il nucleo parasimpatico posteriore (nucleo dorsale) dà origine a fibre efferenti che innervano i muscoli non striati organi interni(laringe, trachea, bronchi, cuore, esofago, stomaco, intestino tenue, parte in alto colon, fegato, pancreas).

Gli assoni delle cellule del nucleo sensoriale (secondi neuroni), dopo essere passati al lato opposto, si uniscono all'ansa mediale e terminano nel talamo.

Insieme ai nervi glossofaringeo e intermedio, dopo aver lasciato la cavità cranica attraverso il forame giugulare, il nervo vago si trova sul collo tra i vasi principali (l'arteria carotide interna e vena giugulare), penetra nel torace e poi dentro cavità addominale dove fornisce innervazione parasimpatica agli organi interni. Si distinguono le seguenti fibre parasimpatiche: fibre motorie per i muscoli lisci degli organi interni, fibre secretorie allo stomaco e al pancreas, fibre che rallentano le contrazioni del cuore e fibre vasomotorie.

Il nervo vago emette rami, che comprendono fibre di cellule sensoriali dei nodi superiori e inferiori: il ramo meningeo (r. meningeus), che, insieme al ramo tentoriale (r. tentorii) del nervo oftalmico, innerva le meningi, il ramo dell'orecchio (r. auricularis), che innerva il canale uditivo esterno, la tuba uditiva (di Eustachio) e la cavità timpanica, il nervo laringeo ricorrente (n. laryngeus recurrens), che innerva la laringe, comprese le corde vocali. Quest'ultima circostanza spiega il fenomeno laringeo-orecchio (un tumore della laringe è accompagnato da dolore all'esterno canale uditivo) e il fatto che l'irritazione del canale uditivo esterno provoca un riflesso della tosse.

Per studi sulle funzioni del nervo vago valutare la voce del paziente (se c'è un tono nasale, sordità, perdita della voce);

controllare la mobilità degli archi del palato molle quando si pronunciano i suoni vocalici al paziente; scoprire se il paziente non si soffoca durante la deglutizione, se il cibo liquido entra nel naso; esaminare la sensibilità della pelle nell'area innervata dal nervo vago, la frequenza della respirazione e la frequenza cardiaca.

Sconfitta unilaterale il nervo vago provoca una diminuzione o perdita dei riflessi faringeo e palatino, paresi del palato molle e arco sul lato della lesione, raucedine della voce (a causa di paresi o paralisi delle corde vocali); la lingua (ugola) devia verso il lato sano.

Lesione parziale bilaterale il nervo vago provoca la perdita dei riflessi faringei e palatini su entrambi i lati, un tono di voce nasale, entrare in Aeree cibo liquido preso e poi versato attraverso il naso mentre si mangia a causa di paresi o paralisi del palato molle. Inoltre, si verifica disfonia o afonia (paresi o paralisi delle corde vocali), disfagia - una violazione della deglutizione (paresi o paralisi dell'epiglottide) con il cibo che entra nel tratto respiratorio, che provoca soffocamento, tosse e sviluppo di polmonite da aspirazione . Lesione bilaterale completa i nuclei autonomi o le fibre autonome dei nervi vaghi sono incompatibili con la vita a causa della disattivazione delle funzioni del cuore e della respirazione. Irritazione dei nervi vaghi accompagnato da una violazione dell'attività cardiaca (bradicardia) e polmonare, sintomi dispeptici (diarrea, stitichezza, perdita di appetito, bruciore di stomaco, ecc.).

nervo accessorio, X-motore, formato dagli assoni delle cellule nervose motorie del suo nucleo spinale, situato nelle corna anteriori dei cinque segmenti cervicali superiori della materia grigia midollo spinale e un doppio nucleo, che è una continuazione caudale del nucleo omonimo di IX e X coppie.

Gli assoni dei due nuclei motori lasciano la sostanza del cervello con due radici. Le radici craniche (radices craniales) lasciano la sostanza del midollo allungato dietro il nucleo olivare inferiore.

Le radici spinali (radices spinaies) sotto forma di 6-8 radici sottili lasciano il midollo spinale sulla sua superficie laterale tra le radici posteriori e anteriori a livello del nucleo spinale. Le radici si fondono gradualmente l'una con l'altra, formano un tronco comune su ciascun lato, che penetra attraverso il grande forame occipitale nella cavità cranica, dove si unisce la radice cranica. Qui, gli steli sinistro e destro finalmente formati compiono una svolta intracranica e lasciano la cavità cranica attraverso i forami giugulari, dove ciascuno di essi, dopo essersi diviso in determinati rami, innerva

taglia il muscolo sternocleidomastoideo e i fasci superiori del muscolo trapezio. Durante la contrazione, il muscolo sternocleidomastoideo gira la testa nella direzione opposta, il muscolo trapezio solleva la scapola e la parte acromiale della clavicola verso l'alto, muove la spalla su e indietro.

Per studi sulla funzione dei nervi accessori determinare la presenza di atrofia e spasmi fibrillari nei muscoli sternocleidomastoideo e trapezio e la forza di questi muscoli.

In 11a lesione del nervo si sviluppa la paralisi periferica di questi muscoli: la spalla è abbassata, la scapola è spostata verso l'esterno, il paziente non può alzare le spalle, alzare il braccio, girare la testa in una direzione sana.

nervo ipoglosso, XII (n. hypoglossus) - motore, parte dalle cellule del nucleo motorio, situate nelle profondità del triangolo omonimo nella parte inferiore della fossa romboidale. Gli assoni delle cellule nervose del nucleo, riuniti in più fasci, lasciano il midollo allungato attraverso il solco laterale anteriore tra il nucleo olivastro inferiore e la piramide. Quindi i fasci, dopo essersi fusi in un unico tronco, escono dalla cavità cranica attraverso il canale ioide e vanno ai muscoli geniolingui e ioideo-linguali del loro lato. La funzione del nervo ipoglosso è quella di innervare i muscoli della lingua.

Durante lo studio, al paziente viene chiesto di tirare fuori la lingua dalla bocca e monitorarne la deviazione (deviazione) ai lati, determinare la presenza di atrofia e contrazioni fibrillari.

Danno al XII nervo provoca paralisi o paresi dei muscoli della lingua, accompagnata da atrofia, assottigliamento, piegatura, contrazioni spesso fibrillari sul lato colpito. Con una lesione unilaterale del nervo XII, la deviazione della lingua nella direzione opposta è particolarmente evidente quando sporge dalla cavità orale. Ciò è dovuto al fatto che il muscolo geniolinguale del lato sano spinge la lingua in avanti più dello stesso muscolo del lato colpito.

La sconfitta del nervo specificato da un lato (emiglossoplegia) non causa evidenti disturbi della parola, masticazione, deglutizione, ecc. Il danno bilaterale al nervo XII porta alla paralisi dei muscoli della lingua (glossoplegia), disturbi del linguaggio (anartria , disartria), violazione dell'atto di masticare e deglutire.

Con danno bilaterale ai nuclei, oltre alla glossoplegia, si osservano contrazioni fibrillari e paresi del muscolo circolare della bocca, che si atrofizza nel tempo, le labbra del paziente si assottigliano e quindi ha difficoltà a muovere le labbra in avanti (fischiando, succhiando ). Ciò è spiegato dal fatto che parte degli assoni delle cellule del nucleo nervo ipoglosso si avvicina al muscolo circolare della bocca attraverso nervo facciale, quindi, la sua paresi o paralisi si verifica con una lesione isolata del nucleo dello ioide o del tronco del nervo facciale.

La paralisi centrale dei muscoli della lingua si verifica quando il tratto cortico-bulbare è danneggiato. In questi casi, la lingua devia nella direzione opposta rispetto alla posizione del focus patologico in assenza di atrofia muscolare e contrazioni fibrillari.

Esistono molte malattie neurologiche, ma alcune di esse sono particolarmente pericolose e difficili da curare. Tra questi spicca la sindrome bulbare, in cui i pazienti hanno difficoltà anche con l'assunzione di cibo indipendente. È molto importante rispondere in modo tempestivo alla comparsa di sintomi allarmanti, poiché il ritardo in questo caso può portare a gravi complicazioni.

Cos'è la sindrome bulbare

La paralisi bulbare è una grave malattia secondaria associata a danni a determinate strutture cerebrali. Nei pazienti, c'è una deviazione nel lavoro dei nuclei e delle radici del gruppo bulbare dei nervi cranici. Ognuno di loro ha il suo speciale e molto caratteristiche importanti, che iniziano a diminuire gradualmente fino a scomparire del tutto:

A causa della sconfitta di questi gruppi muscolari, i pazienti sviluppano gradualmente disturbi della deglutizione, compaiono pronuncia del linguaggio, nasale e raucedine. Soffrono anche varie funzioni vitali. Poiché la paralisi bulbare è una malattia secondaria, a tutti i pazienti vengono diagnosticate malattie gravi, come ictus, tumori cerebrali, encefalite e molte altre.

Questa malattia ha diversi sinonimi: paralisi bulbare, paresi bulbare, sindrome disturbi bulbari.

Video sulla paralisi bulbare e su come trattarla

La differenza tra patologia e paralisi pseudobulbare

Esiste una malattia simile nel nome: la sindrome pseudobulbare, che presenta diverse differenze speciali.

1. La sindrome pseudobulbare non si manifesta per disturbi del funzionamento del midollo allungato, ma per deviazioni nella conduzione delle vie cortico-nucleari.
2. La malattia si verifica sullo sfondo di patologie come vasculite, infarti cerebrali ipertensivi, morbo di Pick, Parkinson,.
3. Non ci sono cambiamenti atrofici nella lingua.
4. A volte si sviluppa emiparesi, in cui i muscoli su un lato del corpo sono paralizzati.
5. Non c'è atrofia dei muscoli facciali e laringei, non ci sono contrazioni delle singole fibre muscolari.
6. I pazienti sviluppano un riflesso della proboscide o un automatismo orale. Se bussi vicino alla bocca o al naso, il paziente allunga le labbra con un tubo.
7. I pazienti sviluppano pianto e risate violente a causa di spasmi dei muscoli facciali.
8. I muscoli facciali sono paralizzati in modo uniforme.
9. Non ci sono esiti letali a causa dell'arresto respiratorio e dell'interruzione del sistema cardiovascolare.

La proboscide, o riflesso orale, è una caratteristica segno distintivo sindrome pseudobulbare

Cause e fattori di sviluppo

La sconfitta dei nuclei nervi bulbari si verifica a causa di varie malattie che portano all'interruzione della centrale sistema nervoso. Molto spesso, con la comparsa della sindrome bulbare nei pazienti, si riscontrano le seguenti patologie primarie:

• ictus dello stelo, a seguito del quale è stato colpito il midollo allungato;
• infezioni cerebrali dovute a borreliosi trasmessa dalle zecche, poliradicoloneurite;
• formazioni tumorali del tronco cerebrale;
• avvelenamento da tossina botulinica;
• danno cerebrale sullo sfondo della neurosifilide;
• sclerosi multipla;
• fratture della base del cranio;
• lesioni che hanno portato allo spostamento di parti del cervello;
• ematopoiesi perversa (porfiria);
• amiotrofia bulbospinale di Kennedy;
• siringomielia;
• malattia del motoneurone.

Inoltre, una causa comune è l'ipertensione, che peggiora gradualmente la salute del paziente. L'aterosclerosi e il vasospasmo sviluppati portano all'ischemia cerebrale, che contribuisce alla comparsa della sindrome bulbare. A casi rari la malattia primaria potrebbe essere un'anomalia di Chiari, che si basa su una violazione struttura anatomica e posizione del cervelletto e del midollo allungato.

Cause della sindrome bulbare - galleria fotografica

L'ictus è la causa più comune della sindrome bulbare I nuclei del gruppo bulbare possono essere danneggiati dal tumore Le fratture alla base del cranio contribuiscono al danno cerebrale Malattie progressive del sistema nervoso: la causa della sindrome bulbare
L'azione delle tossine influisce negativamente sul cervello

Sintomi, compresi i disturbi del movimento

Esistono diversi tipi di paralisi bulbare:

1. L'acuto di solito si verifica a causa di una malattia primaria in rapido sviluppo, come ictus, encefalite, edema cerebrale o grave trauma cranico.
2. Il progressivo si sviluppa gradualmente ed è più spesso associato a varie malattie del sistema nervoso centrale, come l'amiatrofia di Kennedy, la neurosifilide e i tumori cerebrali.

Inoltre, la sindrome bulbare può essere unilaterale e bilaterale.

La malattia colpisce principalmente attività motoria muscoli della faringe, della laringe e della lingua, a seguito dei quali si distinguono tre sintomi principali caratteristici della paralisi bulbare:

Nei pazienti, le espressioni facciali sono disturbate, le espressioni facciali diventano inespressive. La bocca del paziente è socchiusa, si nota la salivazione, il cibo masticato cade. Tuttavia, il massimo sintomi pericolosiè una violazione funzione respiratoria e il lavoro del sistema cardiovascolare, che può portare alla morte. Queste gravi manifestazioni appaiono a causa di danni al nervo vago.

In esame cavità orale vengono rivelati i cambiamenti nell'aspetto della lingua, diventa piegata, irregolare e periodicamente si contrae arbitrariamente. Se il paziente ha una paralisi bulbare unilaterale, il palato molle si abbassa solo su un lato, anche la lingua cambia solo in una determinata area e quando viene estratta dalla bocca, si piega verso la lesione. Nel caso di una violazione bilaterale, si può osservare la completa immobilità della lingua, che si chiama glossoplegia.

A causa di danni al nervo ipoglosso, il lavoro viene interrotto ghiandole salivari, molti pazienti iniziano a soffrire di ipersalivazione. Se combinato con una deglutizione ridotta, questo spesso provoca salivazione. In alcuni pazienti, questo sintomo è così pronunciato che devono costantemente usare un fazzoletto.

Atrofia dei muscoli della lingua - caratteristica tipica sindrome bulbare

Diagnostica

Ai primi segni di paralisi bulbare, dovresti contattare un neurologo. Durante l'esame iniziale, il medico verificherà la velocità e l'intelligibilità della pronuncia delle parole, il timbro della voce, il volume della salivazione ed esaminerà anche aspetto esteriore lingua e la presenza di un riflesso di deglutizione. È molto importante valutare la frequenza respiratoria e la frequenza cardiaca. Utilizzando un laringoscopio, è possibile determinare di quanto si è verificata la chiusura delle corde vocali.

Per identificare la malattia primaria, potrebbe essere necessario sottoporsi a vari metodi aggiuntivi diagnostica:

La risonanza magnetica cerebrale può rilevare tumori e altre anomalie

Sono inoltre assegnati ulteriori studi:

• analisi del sangue generale;
• analisi generale delle urine;
• esame del liquido cerebrospinale.

La TC e la risonanza magnetica possono rilevare varie violazioni nella struttura del cervello, nonché per rilevare tumori, edemi, cisti e focolai di emorragia.

La diagnosi differenziale viene eseguita per escludere paralisi pseudobulbare, disfagia e disfonia psicogena, diversi tipi miopatie, in cui si verifica la paralisi dei muscoli della laringe e della faringe (miastenia grave, miopatia oculofaringea e parossistica).

Trattamento

Poiché la sindrome bulbare è solitamente una malattia secondaria, è necessario eliminare la patologia primaria. Sfortunatamente, la maggior parte di loro sono incurabili e progrediscono per tutta la vita. Man mano che i pazienti guariscono, la loro paralisi diminuirà e la funzione muscolare tornerà gradualmente. Un compito molto importante che viene assegnato ai medici è quello di preservare tutte le funzioni del corpo nel paziente. In forme gravi sindrome bulbare, il paziente potrebbe aver bisogno di ventilazione artificiale.

I pazienti con paralisi bulbare hanno bisogno dell'aiuto dei propri cari, poiché possono avere molte difficoltà sia con l'assunzione di cibo che con la vita sociale. È molto importante essere vicino al paziente durante i pasti per aiutarlo in caso di aspirazione.

Terapia medica

Ci sono molti preparati farmacologici, che può essere prescritto per la paralisi bulbare:

1. Gli inibitori sintetici della colinesterasi sono necessari per ripristinare la funzione muscolare (Prozerin). Migliora il riflesso della deglutizione, la motilità gastrica, diminuisce pressione arteriosa e il polso rallenta.
2. I bloccanti dei recettori M-colinergici sono necessari per la salivazione abbondante e incontrollata (Atropina).
3. Vari antibiotici sono necessari nel trattamento dell'infezione.
4. I farmaci diuretici antiedematosi sono necessari per l'edema cerebrale (Furosemide, Torasemide).
5. Se ce ne sono, sono necessari farmaci vasoattivi disturbi vascolari(Parmidin, Alprostan).
6. Le vitamine del gruppo B sono necessarie per mantenere e ripristinare il sistema nervoso (Neuromultivit, Milgamma, Vitagamma).
7. I preparati con acido glutammico stimolano processi metabolici nel sistema nervoso centrale.

Preparativi per il trattamento della sindrome bulbare - galleria fotografica

Prozerin migliora la funzione muscolare
L'atropina elimina la salivazione La furosemide è usata per alleviare l'edema cerebrale Milgamma normalizza la funzione cerebrale Il ceftriaxone è un antibiotico ad ampio spettro per il trattamento delle infezioni.

Caratteristiche nutrizionali

Nelle fasi avanzate, quando diventa impossibile per il paziente mangiare da solo, il cibo viene prescritto attraverso un tubo. Per il paziente viene installato uno speciale tubo di alimentazione nasogastrico o gastrico, attraverso il quale vengono erogate varie miscele bilanciate. Deve essere istruito da personale medico eseguire autonomamente questa procedura a casa.

Con l'aiuto di un medico, è necessario scegliere una dieta speciale che fornirà al paziente dieta bilanciata per sostenere la salute e accelerare il processo di guarigione. Il cibo viene introdotto solo in forma liquida, non è consentita la presenza di grumi o elementi solidi. Di solito vengono utilizzate preparazioni speciali che hanno una struttura omogenea e passano facilmente attraverso il tubo. Uno di questi prodotti è Nutrizon, disponibile sia nel formato di bevanda finita che in polvere. La sua composizione comprende importo richiesto proteine, grassi e carboidrati, oltre a oligoelementi e vitamine.

Nutrizon - pronto miscela di nutrienti per alimentazione sonda

Dopo l'alimentazione, il tubo può essere lasciato per circa cinque giorni, quindi deve essere sostituito o lavato e disinfettato accuratamente. Le siringhe stesse per l'introduzione del cibo devono essere pulite ogni volta dopo aver mangiato.

Video alimentazione enterale con sondino nasogastrico

Metodi di fisioterapia

I pazienti devono partecipare alle sessioni massaggio terapeutico, dove verranno aiutati a sviluppare i muscoli e ad accelerare il processo di recupero. Inizialmente, la superficie anteriore del collo viene elaborata. In posizione supina, il paziente viene massaggiato lungo il percorso dei muscoli sternocleidomastoidei vasi linfatici. Anche in fase di sviluppo superficie interna bocca, palato e lingua.

Ai pazienti con paralisi bulbare viene prescritta una kinesiterapia - una varietà ginnastica terapeutica. È spesso combinato con esercizi di respirazione per accelerare il recupero e sviluppare i polmoni. Ci sono diversi esercizi specifici che sono prescritti per la paralisi bulbare. Durante l'esecuzione, lo specialista aiuta il paziente spostando passivamente i muscoli e la laringe con le mani nella giusta direzione:

1. Per stimolare i muscoli laringeo-faringei e i muscoli della deglutizione, i pazienti eseguono un esercizio: mettendo la mascella inferiore su quella superiore e viceversa. In posizione seduta, devi fare un respiro lento e profondo, spingere mascella inferiore in avanti e poi chiudere con forza le mascelle. Dopodiché, è necessario espirare, tornare alla posizione iniziale e spostare indietro la mascella inferiore il più possibile e coprirla con la parte anteriore. Allo stesso tempo, i pazienti annuiscono con la testa, il che stimola i muscoli della faringe e della laringe.
2. In posizione seduta o in piedi, inizia a premere il più possibile il mento sul collo. Alza la testa mentre inspiri, abbassa la testa mentre espiri.
3. In posizione supina, stringi le mascelle con forza, tira gli angoli della bocca in direzione delle orecchie e deglutisci.
4. In posizione supina, inizia a staccare la testa dal cuscino mentre inspiri e abbassala lentamente mentre espiri.

Video sugli esercizi terapeutici per la paralisi bulbare

Intervento chirurgico

È previsto l'intervento chirurgico varie malattie che non può essere trattato in modo conservativo. Con le formazioni tumorali, a volte è indicata la loro rimozione chirurgica. In caso di fratture, può essere prescritto un intervento chirurgico per eliminare le conseguenze della lesione e ripristinare l'integrità del cranio.

Caratteristiche nei bambini, compresi i neonati

Nei bambini, la paralisi bulbare può spesso svilupparsi a causa dell'ipossia o ferite varie ricevuto durante il parto. Nei neonati, già nelle prime settimane di vita, i medici ricorrono al ripristino dei riflessi. Oltre alle medicine, i bambini hanno bisogno di massaggi e fisioterapia. Tuttavia, queste misure non sempre aiutano a migliorare le condizioni del bambino e la malattia primaria progredisce rapidamente. All'esame, il pediatra nota spesso un aumento dell'umidità nella cavità orale e durante il pianto la punta della lingua è visibile messa da parte. A volte i genitori notano una violazione delle espressioni facciali in un neonato, il viso diventa immobile, non può ingoiare latte o miscele da solo.

Per molti bambini, la logopedia diventa una necessità. A causa dell'atrofia dei muscoli del viso e della lingua, il linguaggio del bambino può essere disturbato, diventa confuso, il che lo peggiora significativamente. adattamento sociale e capacità di apprendimento.

Le lezioni con un logopedista sono estremamente importanti per i pazienti con sindrome bulbare.

Prognosi del trattamento e possibili complicanze

La prognosi del trattamento per la paralisi bulbare è molto variabile e dipende fortemente dal tipo di malattia primaria riscontrata nel paziente. Se riesci a liberartene appena possibile, quindi anche tutte le funzioni del corpo possono recuperare rapidamente. Tuttavia, nei casi più gravi, ci sono deceduti per via respiratoria insufficienza cardiovascolare. La prognosi più sfavorevole è in quei pazienti che hanno una malattia costantemente progressiva del sistema nervoso centrale.

Prevenzione

Per la prevenzione della sindrome bulbare, è necessario monitorare attentamente la propria salute e trattare tutte le malattie che si sono manifestate in modo tempestivo. È anche importante evitare lesioni cerebrali ed essere vaccinati contro le patologie infettive. Ci sono suggerimenti che aiutano a evitare la comparsa di molte malattie in futuro:

A causa del funzionamento alterato di alcuni elementi del cervello, una persona può sviluppare la sindrome pseudobulbare (sindrome del danno ai nervi cranici).

Al centro del meccanismo condizione patologica si trova una violazione dell'attività delle cellule nervose situate nel midollo allungato. Nonostante il problema riduca significativamente la qualità della vita di una persona, non rappresenta una minaccia significativa per la sua salute.

L'esatto opposto a questo proposito sono i disturbi bulbari, che possono portare alla paralisi della muscolatura liscia della lingua, della faringe o delle corde vocali. Il discorso del paziente è disturbato, diventa difficile per lui respirare e deglutire.

Individuazione precoce e successiva diagnosi differenziale avere un quadro clinico di sindromi simile consente al medico di scegliere misure terapeutiche adeguate.

Meccanismo di origine

Se le parti principali del sistema nervoso sono danneggiate, l'attività vitale umana è supportata dal funzionamento autonomo di alcuni elementi. Il loro lavoro non è regolato dalla corteccia cerebrale.

Questi elementi sono neuroni. La loro attività indipendente porta al fatto che atti motori complessi (respirazione, deglutizione, parola) vengono eseguiti con violazioni.

Attività concertata gruppi diversi muscoli è possibile solo con la coordinazione più precisa nel lavoro vari reparti cervello. Operazione autonoma strutture sottocorticali non può fornire questo.

Quando i reparti superiori cessano di regolare i nuclei motori (cluster di cellule nervose) situati nel midollo allungato, una persona sviluppa una sindrome pseudobulbare.

L'assenza di un "manager" attiva il lavoro dei nuclei in modalità offline.

Tale attività isolata ha le seguenti conseguenze:

• piena conservazione del lavoro dei sistemi vitali del corpo (cardiovascolare e respiratorio);
• la paralisi del palato molle porta a una violazione dell'atto di deglutizione;
• il discorso diventa confuso;
• inattività delle corde vocali e fonazione alterata.

Contrazione spontanea muscoli facciali porta alla comparsa di smorfie, imitando diverse situazioni emotive.

Comprendere il processo di sviluppo di qualsiasi malattia consente ai medici di selezionare tempestivamente e tempestivamente schema efficace trattamento.

Le ragioni

Questa sindrome si verifica a causa di un danno alle vie neurali attraverso le quali le informazioni dalla corteccia cerebrale entrano nei nuclei.

Nella stragrande maggioranza dei casi, le cause principali di tale disturbo possono essere le seguenti condizioni:

• ipertensione (pressione alta), favorevole allo sviluppo;
• Disponibilità placche aterosclerotiche nelle arteriole del cervello;
• disturbo circolatorio causato da lesione unilaterale vasi sanguigni che alimentano il cervello;
• lesioni craniocerebrali di diversa natura;
• vasculite causata da malattie come la tubercolosi o la sifilide;
• lesione cerebrale durante il parto;
• disordine metabolico in uso a lungo termine medicinali contenenti acido valproico;
• neoplasie maligne e tumori benigni nei lobi frontali o nelle strutture sottocorticali;
• infiammazione dei tessuti cerebrali causata da malattie di eziologia infettiva.

La sindrome pseudobulbare si sviluppa principalmente come risultato di molti processi cronici che sono allo stadio di progressione. Acuto fame di ossigeno- questo è il fattore che contribuisce anche allo sviluppo di questa spiacevole condizione.

Sintomi clinici

Una caratteristica della sindrome pseudobulbare è il fatto che i pazienti che soffrono di questo disturbo possono ridere o piangere contro la loro volontà.

Il processo di deglutizione, l'articolazione è disturbato e sul viso compaiono varie smorfie.

A causa del fatto che i muscoli del palato e della faringe sono indeboliti, la deglutizione è preceduta dalla sudorazione e dalla comparsa di piccole pause. Non c'è atrofia e contrazioni dei muscoli colpiti.

Il danno ai nervi cranici si manifesta spesso con una violazione del linguaggio e solo la pronuncia ne soffre. L'articolazione sfocata è combinata con una voce sorda.

La comparsa di risate violente o pianti involontari è causata da uno spasmo a breve termine dei muscoli del viso. Un tale comportamento non è assolutamente collegato alle impressioni emotive trasferite e è effettuato involontariamente.

Spesso ci sono sintomi che indicano una violazione dei movimenti volontari dei muscoli mimici. È per questo motivo che se al paziente viene chiesto di chiudere gli occhi, può aprire la bocca.

La sindrome pseudobulbare non è una malattia separata. Tale disturbo è principalmente accompagnato da altri disturbi neurologici.

Quadro clinico e il grado della sua gravità è in gran parte dovuto a motivo principale, che ha attivato la patologia. Se sono colpiti lobi frontali, quindi la sindrome si manifesta con i sintomi di una violazione della natura emotivo-volitiva. Il paziente può provare apatia, perdita di interesse per ciò che sta accadendo intorno, attività debole o mancanza di iniziativa.

Violazioni funzioni motorie appaiono se gli elementi della zona sottocorticale sono danneggiati. Il compito principale dei medici è la corretta differenziazione di una sindrome pseudobulbare relativamente innocua da una malattia bulbare pericolosa per la vita.

Violazione bulbare

La sindrome bulbare si verifica a causa di danni ai nuclei situati nel midollo allungato.

Questi nuclei sono ammassi di cellule del sistema nervoso e prendono Partecipazione attiva nella regolazione del coordinamento dei movimenti, della formazione delle emozioni e di altre funzioni vitali.

Le violazioni possono svilupparsi per i seguenti motivi:

• compressione meccanica e trauma ai nuclei a seguito di benigno o tumore maligno cervello;
• insufficienza circolatoria sullo sfondo;
• malattie virali che colpiscono il sistema nervoso;

La sconfitta dei nuclei porta allo sviluppo di una condizione patologica, caratteristica che è una grave paralisi periferica.

Cambiamenti degenerativi nei muscoli della gola o palato fine portare al fatto che una persona ha difficoltà a deglutire e parlare.

La natura del quadro clinico è in gran parte determinata dal grado di danno alle cellule nervose.

I sintomi principali sono:

• aumento della salivazione;
• non c'è espressione facciale;
• bocca semiaperta;
• il palato molle pende;
• trovare la lingua fuori dal cavo orale con una caratteristica deviazione laterale e una breve contrazione nel tempo;
• discorso difficile da distinguere;
• indebolimento o perdita totale voci durante una conversazione.

La sindrome bulbare è accompagnata da una violazione del sistema cardiovascolare e degli organi respiratori.

Di conseguenza, il paziente ha un polso debole o rapido, nonché deviazioni nel ritmo del battito cardiaco.

Nei movimenti respiratori si verifica un fallimento con la comparsa di pause nel processo di respirazione.

Trattamento

Al rilevamento di una sindrome pseudobulbare, il medico determina un regime di trattamento che si concentrerà sul trattamento della malattia sottostante. Se la malattia si è sviluppata a causa dell'ipertensione, prescrivere una terapia mirata a ridurre la pressione e normalizzare il funzionamento del sistema cardiovascolare.

I farmaci antibatterici sono efficaci per la vasculite contro o.

Un elemento importante approccio complesso sono farmaci che migliorano la microcircolazione nel cervello e normalizzano l'attività del sistema nervoso centrale e periferico.

Non esiste oggi un regime di trattamento classico per la sindrome pseudobulbare.

Il percorso terapeutico viene compilato sulla base dei disturbi presenti nel paziente.

Questo approccio è una parte importante della terapia complessa.

Non è possibile superare completamente questo problema.

Tuttavia, un'adeguata terapia farmacologica e lezioni speciali volte a una rapida riabilitazione favoriscono il fatto che una persona si adatti gradualmente ai problemi che sono comparsi.

Le sindromi bulbari e pseudobulbari hanno molto in comune tra loro. Sono giustamente gravi patologie del sistema nervoso.

Con il danneggiamento degli elementi strutturali del cervello, il rischio di violazioni del funzionamento dei sistemi e degli organi vitali aumenta in modo significativo.

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Istruzione superiore (cardiologia). Cardiologo, terapista, medico di diagnostica funzionale. Esperto nella diagnosi e nel trattamento delle malattie sistema respiratorio, tratto gastrointestinale e il sistema cardiovascolare. Diplomata all'accademia (a tempo pieno), ha alle spalle molte esperienze lavorative.

Specialità: Cardiologo, Terapista, Dottore in Diagnostica Funzionale.

La sindrome bulbare si sviluppa quando sono interessate le parti caudali del tronco cerebrale (midollo oblongato) o le sue connessioni con l'apparato esecutivo. Le funzioni del midollo allungato sono diverse e di vitale importanza.

I nuclei dei nervi IX, X e XII sono i centri di controllo dell'attività riflessa della faringe, della laringe e della lingua e sono coinvolti nell'articolazione e nella deglutizione. Ricevono informazioni interocettive e sono correlate a molti riflessi viscerali (tosse, deglutizione, starnuti, salivazione, suzione) e varie reazioni secretorie. Nel midollo allungato passa il fascio longitudinale mediale (posteriore), che ha importanza nella regolazione dei movimenti della testa e del collo e nel coordinamento di questi ultimi con i movimenti oculari. Contiene i nuclei relè dei conduttori uditivi e vestibolari. Ascendente e sentieri discendenti collegando i livelli inferiori e superiori del sistema nervoso. La formazione reticolare gioca ruolo importante nella facilitazione o soppressione dell'attività motoria, nella regolazione del tono muscolare, nella conduzione dell'afferentazione, nell'attività posturale e in altre attività riflesse, nel controllo della coscienza, nonché nelle funzioni viscerali e autonomiche. Inoltre, attraverso il sistema vago, il midollo allungato è coinvolto nella regolazione dei processi metabolici respiratori, cardiovascolari, digestivi e di altro tipo.

Qui consideriamo le forme espanse di paralisi bulbare che si sviluppano con lesioni bilaterali dei nuclei dei nervi IX, X e XII, nonché le loro radici e nervi all'interno e all'esterno del cranio. Abbiamo incluso qui anche le lesioni dei muscoli e delle sinapsi corrispondenti, che portano agli stessi disturbi delle funzioni motorie bulbari: deglutizione, masticazione, articolazione, fonazione e respirazione.

Le principali cause della sindrome bulbare:

1. Malattie del motoneurone (SLA, amiotrofia spinale di Fazio-Londe, amiotrofia bulbospinale di Kennedy).

2. Miopatia (oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre).

3. Miotonia distrofica.

4. Mioplegia parossistica.

5. Miastenia.

6. Polineuropatia (Guillain-Barré, post-vaccinazione, difterite, paraneoplastica, con ipertiroidismo, porfiria).

7. Poliomielite.

8. Processi nel tronco encefalico, nella fossa cranica posteriore e nella regione cranio-spinale (vascolari, tumorali, siringobulbiche, meningiti, encefalite, malattie granulomatose, anomalie ossee).

1. Malattie del motoneurone.

Lo stadio terminale di tutte le forme di sindrome laterale amiotrofica (SLA) o l'esordio della sua forma bulbare sono esempi tipici del disturbo. funzioni bulbari. Di solito la malattia inizia con una lesione bilaterale del nucleo XII del nervo e le sue prime manifestazioni sono atrofia, fascicolazioni e paralisi della lingua. Nelle fasi iniziali può verificarsi disartria senza disartria o disartria senza disartria, ma si osserva piuttosto rapidamente un progressivo deterioramento di tutte le funzioni bulbari. All'inizio della malattia, si osserva più spesso difficoltà a deglutire il cibo liquido rispetto al cibo solido, ma con il progredire della malattia si sviluppa disfagia quando si assumono cibi solidi. Allo stesso tempo, la debolezza dei muscoli masticatori e poi facciali si unisce alla debolezza della lingua, il palato molle pende, la lingua nella cavità orale è immobile e atrofica. Mostra fascicolazioni. Anartria. salivazione costante. Debolezza dei muscoli respiratori. Nella stessa area o in altre regioni del corpo vengono rilevati i sintomi del coinvolgimento dei motoneuroni superiori.

Criteri per la diagnosi di SLA:

la presenza di segni di danno al motoneurone inferiore (incluso EMG - conferma del processo del corno anteriore nei muscoli clinicamente intatti); sintomi clinici lesioni del motoneurone superiore sindrome piramidale); corso progressivo.

La "paralisi bulbare progressiva" è ora considerata una delle opzioni per la forma bulbare della SLA (proprio come la "sclerosi laterale primaria" come un altro tipo di SLA che si verifica senza segni clinici di danno alle corna anteriori del midollo spinale).

* Vedi la sezione Sindrome SLA per maggiori dettagli.

L'aumento della paralisi bulbare può essere una manifestazione di amiotrofia spinale progressiva, in particolare - ter

lo stadio terminale dell'amiotrofia di Werdnig-Hoffmann (Werdnig-Hoffmann) e nei bambini - l'amiotrofia spinale di Fazio-Londe (Fazio-Londe). Quest'ultimo si riferisce ad amiotrofie spinali autosomiche recessive con esordio nella prima infanzia. L'amiotrofia spinale bulbare legata all'X è nota negli adulti, a partire dall'età di 40 anni e oltre (malattia di Kennedy). Sono caratteristici la debolezza e l'atrofia dei muscoli prossimali arti superiori, fascicolazioni spontanee, gamma limitata di movimenti attivi delle braccia, diminuzione dei riflessi tendinei con i muscoli bicipiti e tricipiti della spalla. Con il progredire della malattia, si sviluppano disturbi bulbari (solitamente lievi): soffocamento, atrofia della lingua, disartria. I muscoli delle gambe sono coinvolti in seguito. Segni caratteristici: ginecomastia e pseudoipertrofia dei muscoli del polpaccio.

Con le amiotrofie spinali progressive, il processo è limitato al danno alle cellule delle corna anteriori del midollo spinale. A differenza della SLA, qui il processo è sempre simmetrico, non è accompagnato da sintomi di interessamento del motoneurone superiore e ha un andamento più favorevole.

2. Miopatie. Alcune forme di miopatia (oculofaringea, sindrome di Kearns-Sayre) possono manifestarsi come una violazione delle funzioni bulbari. La miopatia oculofaringea (distrofia) è una malattia ereditaria (autosomica dominante), la cui caratteristica è un esordio tardivo (di solito dopo 45 anni) e debolezza muscolare, che è limitata ai muscoli del viso (ptosi bilaterale) e ai muscoli bulbari (disfagia ). Ptosi, disturbi della deglutizione e disfonia progrediscono lentamente. La principale sindrome disadattiva è la disfagia. Il processo si estende agli arti solo in alcuni pazienti e in fasi finali malattie.

Una delle forme di encefalomiopatia mitocondriale, ovvero la sindrome di Kearns-Sayre ("oftalmoplegia plus"), si manifesta, oltre alla ptosi e all'oftalmoplegia, da un complesso sintomatologico miopatico che si sviluppa più tardi dei sintomi oculari. Il coinvolgimento dei muscoli bulbari (laringe e faringe) di solito non è abbastanza grave, ma può portare a cambiamenti nella fonazione e nell'articolazione, soffocamento.

Segni obbligati della sindrome di Kearns-Sayre:

oftalmoplegia esterna

retinite pigmentosa

disturbi della conduzione del cuore

(bradicardia, blocco atrioventricolare, sincope,

possibile morte improvvisa)

aumento del livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale

3. Miotonia distrofica.

La miotonia distrofica (o distorofia miotonica di Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) è ereditata con modalità autosomica dominante e colpisce gli uomini 3 volte più spesso delle donne. Il suo debutto cade all'età di 16-20 anni. Il quadro clinico è costituito da sindromi miotoniche, miopatiche e disturbi extramuscolari ( cambiamenti distrofici nella lente, testicoli e altro ghiandole endocrine, pelle, esofago, cuore e talvolta nel cervello).

La sindrome miopatica è più pronunciata nei muscoli del viso (masticatori e temporali, che portano a una caratteristica espressione facciale), del collo e, in alcuni pazienti, degli arti. Il danno ai muscoli bulbari porta a una sfumatura nasale della voce, disfagia e soffocamento, e talvolta a disturbi respiratori(compresa l'apnea notturna).

4. Mioplegia parossistica (paralisi periodica). La mioplegia parossistica è una malattia (ipokaliemica

cielo, forme iperkaliemiche e normocalemiche), manifestate da attacchi generalizzati o parziali di debolezza muscolare (senza perdita di coscienza) sotto forma di paresi o plegia (fino a tetraplegia) con diminuzione dei riflessi tendinei e ipotensione muscolare. La durata degli attacchi varia da 30 minuti a diversi giorni. Fattori provocatori: ricco di carboidrati cibo abbondante, abuso sale da tavola, emozioni negative, esercizio fisico, sonno notturno. Solo in alcuni attacchi si nota il coinvolgimento dei muscoli cervicali e cranici. Raramente, i muscoli respiratori sono coinvolti nel processo in un modo o nell'altro.

La diagnosi differenziale si effettua con le forme secondarie di mioplegia, che si manifestano in pazienti con tireotossicosi, con iperaldosteronismo primario, ipokaliemia in alcuni malattie gastrointestinali, malattie renali. Le varianti yat-trogene della paralisi periodica sono descritte quando si prescrivono farmaci che promuovono l'escrezione di potassio dal corpo (diuretici, lassativi, liquirizia).

5. Miastenia.

La sindrome bulbare è una delle manifestazioni pericolose della miastenia grave. La miastenia (miastenia grave) è una malattia la cui principale manifestazione clinica è l'affaticamento muscolare patologico, che diminuisce fino al completo recupero dopo l'assunzione di farmaci anticolinesterasici. I primi sintomi sono più spesso violazioni delle funzioni dei muscoli oculomotori (ptosi, diplopia e limitazione della mobilità bulbi oculari) e i muscoli facciali, nonché i muscoli degli arti. Circa un terzo dei pazienti ha un coinvolgimento masticatorio

muscoli, muscoli della faringe, laringe e lingua. Esistono forme generalizzate e locali (principalmente occhio).

La diagnosi differenziale della miastenia viene effettuata con le sindromi miasteniche (sindrome di Lambert-Eaton, sindrome miastenica nelle polineuropatie, complesso miastenia-polimiosite, sindrome miastenica nell'intossicazione botulinica).

6. Polineuropatia.

La paralisi bulbare nelle polineuropatie si osserva nel quadro di una sindrome polineuropatica generalizzata sullo sfondo di tetraparesi o tetraplegia con disturbi sensoriali caratteristici, che facilita la diagnosi della natura dei disturbi bulbari. Questi ultimi sono tipici di forme come la polineuropatia demielinizzante acuta di Guillain-Barré, la polineuropatia post-infettiva e post-vaccinazione, la difterite e la polineuropatia paraneoplastica, nonché la polineuropatia nell'ipertiroidismo e nella porfiria.

7. Poliomielite.

La poliomielite acuta, come causa di paralisi bulbare, è riconosciuta dalla presenza di sintomi infettivi (preparalitici) generali, dal rapido sviluppo della paralisi (di solito nei primi 5 giorni di malattia) con una lesione maggiore del prossimale che del distale. È caratteristico il periodo di sviluppo inverso della paralisi subito dopo la loro comparsa. Esistono forme spinali, bulbari e bulbospinali. Più spesso colpito arti inferiori(nell'80% dei casi), ma è possibile sviluppare sindromi per emitipo o incrocio. La paralisi è di natura lenta con la perdita dei riflessi tendinei e il rapido sviluppo dell'atrofia. La paralisi bulbare può essere osservata nella forma bulbare (10-15% dell'intera forma paralitica della malattia), in cui soffrono non solo i nuclei dei nervi 1X, X (meno spesso XII), ma anche il nervo facciale. I danni alle corna anteriori dei segmenti IV-V possono causare paralisi respiratoria. Gli adulti hanno maggiori probabilità di sviluppare la forma bulbospinale. Il coinvolgimento della formazione reticolare del tronco cerebrale può portare a disturbi cardiovascolari (ipotensione, ipertensione, aritmie cardiache), respiratori ("respirazione atattica"), disturbi della deglutizione, disturbi del livello di veglia.

La diagnosi differenziale si effettua con altre infezioni virali che possono interessare il motoneurone inferiore: rabbia e herpes zoster. Altre malattie che spesso richiedono una diagnosi differenziale dalla poliomielite acuta: sindrome di Guillain-Barré, porfiria intermittente acuta, botulismo, polineuropatie tossiche, mielite trasversa e compressione acuta del midollo spinale nell'ascesso epidurale.

8. Processi nel tronco encefalico, nella fossa cranica posteriore e nella regione craniospinale.

Alcune malattie a volte interessano facilmente entrambe le metà del midollo allungato, date le ridotte dimensioni e la forma compatta della parte caudale del tronco encefalico: tumori intramidollari (gliomi o ependimomi) o extramidollare (neurofibromi, meningiomi, emangiomi, tumori metastatici); tubercoloma, sarcaidosi e altri processi granulomatosi possono assomigliare ai sintomi clinici di un tumore. I processi volumetrici prima o poi sono accompagnati da un aumento della pressione intracranica. Emorragie parenchimali e subaracnoidee, trauma cranico e altri processi accompagnati da ipertensione intracranica ed ernia del midollo allungato nel forame magno possono portare a ipertermia, disturbi respiratori, coma e morte del paziente per arresto respiratorio e cardiaco. Altre cause: siringobulbia, disturbi congeniti e anomalie della regione craniospinale (platibasia, morbo di Paget), processi tossici e degenerativi, meningite ed encefalite che portano a disfunzioni delle parti caudali del tronco cerebrale.

9. Disfonia e disfagia psicogena.

Disturbi psicogeni le funzioni bulbari a volte richiedono diagnosi differenziale con vera paralisi bulbare. I disturbi psicogeni della deglutizione e della fonazione possono essere osservati sia nel quadro dei disturbi psicotici che come parte dei disturbi di conversione. Nel primo caso, sono solitamente osservati sullo sfondo di disturbi comportamentali clinicamente evidenti, nel secondo caso sono raramente una manifestazione monosintomatica della malattia e in questo caso il loro riconoscimento è facilitato dall'identificazione di disturbi dimostrativi polisindromici. Deve essere utilizzato come criterio diagnostico positivo disturbi psicogeni ed esclusione delle malattie organiche con l'uso di moderni metodi di esame paraclinici.

Test diagnostici per la sindrome del boulevard

Generale e analisi biochimiche sangue; analisi generale delle urine; TC o risonanza magnetica del cervello; EMG dei muscoli della lingua, del collo e degli arti; test clinici ed EMG per miastenia grave con carico farmacologico; esame da un oftalmologo; ECG; ricerca di liquori; esofagoscopia; consulenza terapeuta.