Cause della malattia del lupus. Danni al sistema cardiovascolare

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia in cui cellule e tessuti del corpo sono colpiti dai propri anticorpi. Il sistema immunitario inizia a considerare le sue cellule come estranee e cerca di combatterle. Il lupus eritematoso sistemico è più comune nelle donne (in circa il 90% dei casi) che non hanno raggiunto l'età di 30 anni. Inoltre, secondo le statistiche, le donne di razza negroide, così come quelle di origine asiatica, spagnola o indiana, soffrono più spesso. Questa malattia è nota da molto tempo, già nella prima metà del 19° secolo sono stati descritti sintomi cutanei esterni. Il lupus si manifesta in diverse forme e questo complica alquanto la diagnosi.

Cause della malattia

Cause del rosso lupus sistemico le donne non sono state ancora completamente studiate. Si crede che grande ruolo combinazione di gioco difetto di nascita immunità e infezione virale. Tuttavia, spesso la malattia compare dopo un'assunzione eccessiva. prendere il sole, parto e altri stress per il corpo. Gli scienziati hanno identificato un modello tra la comparsa del lupus e le allergie a cibo e medicine. Anche la predisposizione genetica gioca un ruolo significativo: se qualcuno in famiglia soffre di questa patologia, allora sei a rischio. L'influenza sull'aspetto della malattia può avere violazioni sfondo ormonale e ambiente esterno sfavorevole.

I sintomi della malattia

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne compaiono gradualmente. C'è debolezza, articolazioni doloranti, febbre e perdita di peso, i capelli iniziano a cadere. A casi rari la malattia può iniziare forte aumento temperatura e infiammazione acuta in alcune parti del corpo. L'ulteriore decorso della malattia è ondulato con periodi di remissione ed esacerbazione. Inoltre, ad ogni successiva esacerbazione, il numero di organi e tessuti colpiti aumenta.

I segni di lupus che compaiono sulla pelle nelle donne includono:

• arrossamento del naso e delle guance - in forma, questa manifestazione ricorda una farfalla;
• un'eruzione cutanea che ricorda gli anelli, inoltre, il colore è più pallido all'interno e più vicino ai bordi è più ricco;
• arrossamento del colore della pelle nella zona del décolleté, aggravato dopo prolungata esposizione al sole, esposizione all'aria fredda o durante shock nervosi,
• eruzione cutanea rossastra sugli arti.

Quindi, quando la malattia si diffonde, le mucose vengono colpite. cavità orale, ai sintomi si aggiunge dolore ai muscoli e alle articolazioni simmetriche. Sul fasi finali le membrane degli organi interni si infiammano, i reni e talvolta altri organi interni sono quasi sempre colpiti. Più della metà delle donne colpite sviluppa glomerulonefrite diffusa e altre malattie renali. Quando esposto a lupus eritematoso sistemico sistema cardiovascolare può svilupparsi pericardite, che si trasforma in miocardite. Se il lupus colpisce il tessuto polmonare, viene diagnosticata la polmonite da lupus, accompagnata da tosse, mancanza di respiro e rantoli umidi.

Per facilitare il monitoraggio dei pazienti, l'attività del lupus è suddivisa in tre fasi:

1. minimo
2. moderare,
3. espresso.

Diagnosi della malattia

Se una donna ha segni di lupus, dovrebbe consultare un reumatologo. Prima di tutto nominerà test clinici esami del sangue e delle urine, un esame del sangue per il lupus eritematoso, radiografie degli organi interni e un esame dell'immunità. Dopotutto, per un medico è importante non solo fare una diagnosi corretta, ma anche determinare quanto la malattia ha colpito il corpo.

Trattamento della malattia

Con il lupus eritematoso sistemico è necessario un trattamento complesso a lungo termine e continuo. Naturalmente, prima vengono rilevati i segni del lupus eritematoso nelle donne e viene fatta una diagnosi appropriata, meglio è per il paziente. Allo stesso tempo, il corso del trattamento è individuale per ogni paziente, tenendo conto delle caratteristiche del suo corpo e dello stadio della malattia.

Per la terapia vengono utilizzati farmaci antinfiammatori ormonali (glucocorticoidi), spesso in combinazione con immunosoppressori. Può essere ibuprofene, prednisolone, salicilati. Con loro ricezione simultanea c'è il rischio di reazioni avverse pericoloso per il corpo, quindi l'intero corso del trattamento dovrebbe essere sotto la supervisione di un medico. Se lo sviluppo della malattia si verifica molto rapidamente, al paziente può essere prescritta la plasmaferesi: la separazione del sangue in plasma e componenti, seguita dalla purificazione del plasma e dal ritorno dei componenti al corpo. Questo metodo di trattamento è molto efficace. L'attività diminuisce drasticamente cellule patologiche e il lavoro di tutti i sistemi corporei interessati è normalizzato. Il trattamento termale può essere raccomandato per migliorare l'intero percorso terapeutico.

Se una donna ha sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovrebbe evitare il surriscaldamento o l'ipotermia, l'esposizione prolungata alla luce solare, le operazioni e l'introduzione di vari vaccini e sieri nel corpo.

Lupus eritematoso discoide nelle donne

Il lupus eritematoso sistemico deve essere distinto dal lupus eritematoso discoide. Quest'ultima è una forma cutanea della malattia e si manifesta come placche rossastre squamose sulla pelle. Con questa forma della malattia, non vi è alcun danno agli organi interni, ma con un trattamento prematuro o improprio può svilupparsi il lupus eritematoso discoide. La forma della pelle viene trattata con unguenti e creme contenenti componenti di corticosteroidi e filtri solari. Allo stesso tempo, l'acido nicotinico o le vitamine del gruppo B possono essere prescritti per via intramuscolare.

Complicazioni durante la gravidanza

Il pericolo maggiore è la comparsa di segni di lupus eritematoso nelle donne che portano un bambino. In tali situazioni, il medico non può prevedere come procederà la malattia e se influenzerà il feto. Dopotutto, il lupus eritematoso sistemico può colpire qualsiasi organo interno, inclusa la placenta. Ciò ridurrà il flusso sanguigno al feto, che può persino portare alla morte. Gli autoanticorpi possono anche attraversare la placenta e causare il lupus nel neonato. Allo stesso tempo, è molto difficile curare la malattia durante la gravidanza, perché i farmaci ormonali e steroidei possono avere un effetto negativo sullo sviluppo del feto. Pertanto, per tutta la gravidanza, la donna è sotto controllo medico e gli esperti decidono il metodo di consegna.

E sebbene questa malattia sia cronica e incurabile, ma con corso giusto il trattamento può portare a una vita lunga e appagante. Il paziente può prevenire l'esacerbazione della patologia o ridurre l'intensità dell'attacco. Pertanto, è necessario, almeno in termini generali, immaginare che tipo di malattia sia tale lupus e quali sintomi si manifestano nelle donne che si ammalano di esso. Tale conoscenza aiuta a rilevare il più presto possibile patologia pericolosa e iniziare il trattamento in modo tempestivo, mentre le conseguenze della malattia non sono così forti.

I medici raccomandano la mattina quotidiana esercizi fisici, camminando aria fresca e dieta bilanciata escludendo l'alcol per aumentare i periodi di remissione. Anche il corpo ha bisogno buon riposo e un programma conveniente per i casi pianificati. Aiuta a far fronte alla sindrome da stanchezza cronica.

Tutti affrontiamo vari tipi di malattie, le cui cause, spesso, ci rimangono sconosciute. Questi includono il lupus eritematoso, che è una patologia autoimmune. Questa malattia è più comune nelle persone di età compresa tra 20 e 35 anni e il 90% dei pazienti con questa diagnosi sono donne. Più rari sono i casi di danni al corpo negli uomini e nei bambini. E oggi ti diremo quali cause possono causare la malattia e quali sintomi ha il lupus eritematoso.

Il lupus eritematoso (discoide, sistemico), chiamato anche malattia di Limban-Sachs, si manifesta sotto forma di un'eruzione cutanea localizzata nella regione nasale e sulle guance. Questa patologia colpisce le cellule e gli organi del corpo, ma nonostante ciò, i pazienti hanno l'opportunità di vivere vita piena.

Questa malattia, a causa di un'eziologia di origine sconosciuta, colpisce negativamente l'intero corpo umano nel suo insieme, distruggendo capillari, tessuti connettivi e alcuni organi interni. Ad oggi, gli esperti identificano solo un piccolo numero di fattori che provocano la malattia, ma nella maggior parte dei casi le cause che provocano la comparsa di patologie autoimmuni rimangono sconosciute.

Il lupus, come lo chiamano i pazienti, è una di quelle malattie che distruggono il corpo dall'interno. Sorge a causa di guasti e violazioni nell'operato del ns sistema immune. Di conseguenza, i processi infiammatori risultanti possono essere osservati in una varietà di organi. Sul corpo hanno un aspetto specifico, che ricorda una reazione allergica.

Continuando a parlare linguaggio scientifico Questa malattia è chiamata lupus eritematoso sistemico (LES) ed è incurabile. Di solito perdite processi infiammatori nel corpo si verifica con sintomi lievi, ma non ci sono casi rari in cui il lupus minaccia la salute umana con una grave esacerbazione. Ma buone notizie sia per le donne che per gli uomini con una diagnosi simile è ancora lì.

Questa malattia autoimmune può essere controllata.

In particolare, le complicazioni possono essere prevenute se si viene regolarmente visitati da un medico, si previene lo sviluppo di altre malattie e si seguono rigorosamente le raccomandazioni, seguendo il corso del trattamento farmacologico.

Fattori che provocano SLE

Come accennato in precedenza, sono pochi i fattori noti che provocano lo sviluppo di patologie autoimmuni. Tra gli altri, i sintomi del lupus eritematoso possono essere combinati in un elenco.

predisposizione ereditaria

La predisposizione genetica gioca un ruolo significativo nella comparsa del lupus eritematoso. Ma anche se il gene che è responsabile dello sviluppo di malattia autoimmune, il rischio di rilevamento della patologia è piuttosto elevato. Quindi, per esempio, se uno dei gemelli avesse questo malattia sistemica, quindi la probabilità manifestazioni simili nel secondo figlio raddoppia. Allo stesso tempo, ci sono oppositori della teoria, citando i dati statistici come esempio. Dicono che solo il 5% dei bambini in cui a uno dei genitori è stato diagnosticato il lupus eritematoso diventano pazienti per lo stesso motivo.

Teoria "virale".

Si basa anche sulle statistiche.

Secondo i dati, ci sono un gran numero di casi in cui i medici hanno rilevato il virus di Epstein-Barr in pazienti con lupus.

Nel corso della ricerca è stato anche dimostrato l'effetto sulla sintesi degli autoanticorpi del DNA di altri virus.

Alti livelli ormonali

Spesso, il lupus eritematoso si trova nelle donne il cui sangue contiene livello elevato estrogeni, prolattina. Abbastanza spesso, la malattia si manifesta nei pazienti "in posizione" e nel periodo postpartum.

Influenza degli ultravioletti

Una parte considerevole dei casi di insorgenza della malattia sono le cause del danno cellulare da raggi ultravioletti. Nelle donne e negli uomini che sono inclini all'infiammazione autoimmune, la sovraesposizione alla luce solare può innescare la produzione di autoanticorpi. Questo processo, che si verifica sotto l'influenza delle cellule del corpo, può stimolare lo sviluppo (esacerbazione) del LES.

Le teorie sopra elencate non sono attualmente affidabili al 100%. Sfortunatamente, non spiegano nemmeno i motivi per cui si verifica il lupus eritematoso sistemico (discoide o acuto).

I sintomi della malattia

Sullo sfondo della malattia emergente, il sistema immunitario non funziona correttamente. Sotto l'influenza delle cellule autoimmuni, il corpo inizia a "distruggere" il proprio. E i primi sintomi che possono raccontare lo sviluppo dell'infiammazione sistemica includono: depressione, perdita di appetito, costantemente cattivo umore, insonnia e infiammazione delle articolazioni. Tuttavia, a seconda del grado di danno al corpo e della posizione della localizzazione, la natura dei segni sarà diversa. Di seguito, puoi leggere ciascuno dei sintomi del lupus in modo più dettagliato.

Per quanto riguarda la debolezza, questa sensazione è presente in ciascuno dei pazienti con diagnosi di Lupus Eritematoso Sistemico. In un modo o nell'altro, la debolezza che ne deriva, anche nella modalità normale, si adatta da sola, interferendo con il solito modo di vivere. Va notato che l'esaurimento piuttosto rapido e grande debolezza negli uomini e nelle donne che soffrono di lupus, si verifica prima del periodo di esacerbazione.

Tra i primi segni dello sviluppo della malattia, nel 75-90% dei casi si distinguono infiammazione e dolore alle articolazioni (artrite). Con il lupus, di solito sintomi simili preoccupazione:

• polsi;
• gomiti;
• ginocchia;
• caviglie.

L'artrite nel lupus è accompagnata da sensazioni di immobilità in queste aree del corpo al mattino. Le articolazioni possono diventare notevolmente arrossate e leggermente gonfie.

Le malattie della pelle, come i sintomi più comuni del LES, si verificano nel 70% delle donne con diagnosi di lupus eritematoso. Fondamentalmente, la malattia appare contemporaneamente a eruzioni cutanee specifiche. Possono concentrarsi sul ponte del naso, sulle guance, sulle labbra. Spesso, quando puoi osservare punti dolorosi su braccia, collo, torace, schiena, le cui cause sono reazioni infiammatorie autoimmuni che sono iniziate nel corpo.

Focolai di arrossamento possono comparire sul cuoio capelluto e anche all'interno padiglioni auricolari. In questo caso, le macchie sono spesse e con un tegumento che ricorda le squame. Segni simili suggeriscono che questa è una forma cronica (discoide) della malattia.

La temperatura corporea instabile può anche indicare il lupus eritematoso, che colpisce il corpo di donne, uomini e persino bambini. Se per molto tempo la temperatura corporea rimane bassa, vale la pena di essere esaminata per l'individuazione della malattia del LES.

Tra gli altri segni, le cui cause sono malfunzionamenti del sistema immunitario e lo sviluppo del lupus eritematoso, ci sono ipersensibilità agli ultravioletti. È espresso sotto forma di un'eruzione cutanea caratteristica con altri sintomi che accompagnano la malattia.

Va notato che le persone con pelle e capelli chiari sono particolarmente sensibili agli effetti della luce solare e del solarium.

Uno dei sintomi più comuni del lupus eritematoso sono i disturbi del sistema nervoso. Patologie che interrompono il funzionamento del sistema nervoso si trovano spesso nel LES. La malattia è spesso accompagnata da sintomi come depressione, male alla testa eccetera. Ci sono anche casi in cui la memoria peggiora nelle donne con lupus.

Spesso accompagnata da questa malattia autoimmune e disturbi nella salute mentale dei pazienti. Disturbi di un piano simile possono essere espressi in ansie costantemente presenti. Di norma, nei pazienti con lupus eritematoso, questa sensazione è presente costantemente e senza motivo.

La caduta dei capelli e la perdita di peso in alcune situazioni sono segni accompagnando l'apparizione e sviluppo del lupus eritematoso sistemico. E se il primo segno può essere un fenomeno temporaneo, il secondo è caratterizzato da un rapido e drammatico cambiamento di peso.

La vasculite cutanea può anche essere un sintomo che accompagna il LES. Questo è un processo infiammatorio che si verifica nei vasi sanguigni della pelle. La vasculite può essere riconosciuta dalle macchie di colore rosso e blu che appaiono sulla pelle. Infiammazioni simili si verificano nelle unghie, ma in casi più rari.

A volte il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da una malattia chiamata fenomeno di Raynaud. Questa malattia può verificarsi sia nelle donne che negli uomini. Il decorso della malattia è caratterizzato da un cambiamento nella pelle nella regione delle dita della parte inferiore e arti superiori. A causa della sconfitta della malattia dei piccoli vasi, i tessuti molli delle dita possono acquisire una sfumatura rossa o blu. Inoltre, le aree interessate possono diventare insensibili, diventare bianche. Inoltre, i pazienti possono avvertire formicolio e un simultaneo aumento della temperatura in queste aree.

In alcune situazioni, la causa della malattia renale è il lupus eritematoso (sistemico, discoide). La prova di tali patologie può essere palmi e piedi gonfi. Una malattia autoimmune che colpisce i reni diventa una sorta di "barriera" che impedisce la rimozione dei liquidi corpo umano. L'accumulo di acqua si manifesta naturalmente sotto forma di gonfiore di alcune parti del corpo.

Alcuni casi di lupus causano varie condizioni cardiache. Ad esempio, la medicina conosce casi in cui la pericardite (infiammazione del sacco pericardico) è una conseguenza dello sviluppo di una malattia sistemica.

Tra i molti sintomi che indicano la presenza di una malattia autoimmune nel corpo, si può distinguere l'infiammazione dei linfonodi. Questi fenomeni spesso indicano un'esacerbazione dei sintomi caratteristici del LES.

Forme di LES

Il lupus eritematoso, i cui sintomi nelle prime fasi della lesione si manifestano come arrossamento in prossimità delle labbra e del naso, può manifestarsi in due fasi:

• esacerbazioni;
• remissioni.

Inoltre, gli scienziati hanno identificato due forme della malattia:

• Discoidale. È una malattia cronica, relativamente benigna in termini di segni clinici.
• Forma sistemica, acuta con grave patogenesi.

Sia la prima che la seconda forma del processo infiammatorio autoimmune sono caratterizzate da focolai di arrossamento sulle labbra e sulla mucosa orale. Nonostante ciò, le visite dal dentista, se si manifestano i sintomi primari, sono rare tra le donne e gli uomini malati.

Forma cronica

Il decorso di una malattia autoimmune di questa forma non è accompagnato da frequenti periodi di esacerbazione. La presenza di una forma discoidale di infiammazione nel corpo può essere indicata da un piccolo numero di sintomi osservati in tutto lungo periodo.

Con la forma discoidale del decorso del lupus eritematoso, il lavoro degli organi importanti per la vita umana non viene disturbato. Pertanto, questo forma patologica considerato di buona qualità. Tipicamente, trattamento malattia cronica può essere effettuato con l'aiuto di un corso medico con dosi minime medicinali.

forma acuta

Il quadro clinico nel corso di una forma acuta di lupus sistemico è il seguente:

• i pazienti sperimentano un'eccessiva debolezza;
• la fatica si verifica anche con i piccoli attività fisica;
• c'è dolore alle articolazioni, ai muscoli.

La sconfitta degli organi vitali nella forma acuta del lupus inizia entro un paio di mesi. Se la malattia progredisce piuttosto rapidamente, il paziente può morire entro 1-2 anni.

Metodi diagnostici

Se vengono rilevati anche segni minori che possono diventare sintomi del lupus eritematoso, dovresti visitare immediatamente un terapeuta. Sulla base dei dati che il medico riceve durante l'interrogatorio e l'esame, inizierà ad emergere il quadro clinico. Se necessario, lo specialista può indirizzare il paziente per un ulteriore esame.

Obbligatorio da identificare possibili ragioni sviluppo di una malattia autoimmune sistemica, verrà prescritto un esame del sangue (generale, biochimico, per anticorpi contro il DNA e anticorpi antinucleari) e un test delle urine.

Se, sulla base dell'esame e dell'interrogatorio, il medico rivela sintomi che indicano il lupus che colpisce gli organi interni, può scrivere un rinvio per ecografia, risonanza magnetica, ECG, TC, studi a raggi X, elettroencefalogramma, densitometria, gastroduodenoscopia.

Trattamento della malattia

Per ogni paziente, il metodo di trattamento del lupus eritematoso sistemico è determinato individualmente. Tuttavia, dovresti essere preparato al fatto che non funzionerà per eliminare completamente la malattia. Il trattamento può essere effettuato in regime ambulatoriale quando si fa riferimento a una serie di misure terapeutiche. In alcuni casi sarà richiesto il ricovero del paziente (donne, uomini, bambini), le cui indicazioni comprendono:

• febbre persistente senza alcuna ragione apparente;
• complicazioni dal sistema neurologico;
• un forte calo nel sangue, il numero di eritrociti, linfociti;
• il trattamento ambulatoriale non funziona.

Oltre a questo elenco, ci sono anche fenomeni che possono minacciare la vita del paziente. Questi includono: maligno insufficienza renale, apertura di sanguinamento dai polmoni, polmonite in forma acuta.

Spesso il trattamento si basa sull'azione dei farmaci antinfiammatori, il cui scopo è prevenire le esacerbazioni e lo sviluppo di gravi conseguenze, nonché mantenere le condizioni dei pazienti a un livello soddisfacente durante le remissioni. Inoltre, gli immunosoppressori citostatici possono essere prescritti come farmaci aggiuntivi. Poiché le manifestazioni cliniche hanno un ambiente diverso, è possibile eseguire una terapia sintomatica.

Abbastanza efficace nel sopprimere i sintomi e combattere le esacerbazioni della terapia immunosoppressiva.

Soprattutto nei casi considerati molto gravi. Questa terapia viene eseguita dalle proprie cellule staminali per sopprimere l'aggressività autoimmune. L'effetto di tale trattamento influisce sulle condizioni del paziente, che iniziano a stabilizzarsi.

C'è il rischio di contrarre SLE da un vettore?

Alla fine di questo articolo, vorrei rassicurare coloro che sono preoccupati per le conseguenze del lupus eritematoso. Va notato che l'aspetto e l'ulteriore sviluppo sono influenzati dai motivi elencati in precedenza. Tuttavia, è impossibile essere infettati da una persona con questa malattia autoimmune.

Il fatto è che il normale funzionamento del sistema immunitario cambia sotto l'influenza di un fattore provocante. La distruzione delle stesse cellule del corpo può portare al fatto che uno o più organi interni, possibilmente vitali, saranno colpiti.

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lupus eritematosoè una malattia autoimmune sistemica in cui il sistema immunitario dell'organismo danneggia il tessuto connettivo di vari organi, scambiando le sue cellule per cellule estranee. A causa del danno degli anticorpi alle cellule di vari tessuti, si sviluppa un processo infiammatorio che provoca sintomi clinici polimorfici molto diversi del lupus eritematoso, che riflettono danni in molti organi e sistemi del corpo.

Lupus eritematoso e lupus eritematoso sistemico sono nomi diversi per la stessa malattia.

Il lupus eritematoso è attualmente in letteratura medica indicato anche con nomi come lupus eritematoso, croniosepsi eritematosa, Malattia di Libman-Sachs o lupus eritematoso sistemico (LES). Il termine "lupus eritematoso sistemico" è il più comune e diffuso per la designazione della patologia descritta. Tuttavia, insieme a questo termine, anche la sua forma abbreviata, "lupus erythematosus", è usata molto spesso nella vita di tutti i giorni.

Il termine "lupus eritematoso sistemico" è una corruzione della variante comunemente usata del nome "lupus eritematoso sistemico".

Medici e scienziati preferiscono il termine più completo "lupus eritematoso sistemico" per riferirsi a una malattia autoimmune sistemica, poiché la forma ridotta "lupus eritematoso" può essere fuorviante. Questa preferenza è dovuta al fatto che il nome "lupus erythematosus" è tradizionalmente usato per riferirsi alla tubercolosi della pelle, che si manifesta con la formazione di protuberanze rosso-marroni sulla pelle. Pertanto, l'uso del termine "lupus eritematoso" per riferirsi a una malattia autoimmune sistemica richiede chiarimenti che noi stiamo parlando non sulla tubercolosi cutanea.

Descrivendo una malattia autoimmune, useremo i termini "lupus eritematoso sistemico" e semplicemente "lupus eritematoso" nel testo seguente per designarla. A questo caso va ricordato che il lupus eritematoso si riferisce alla patologia autoimmune sistemica, e non alla tubercolosi cutanea.

Lupus eritematoso autoimmune

Il lupus eritematoso autoimmune è il lupus eritematoso sistemico. Il termine "lupus eritematoso autoimmune" non è del tutto corretto e corretto, ma illustra ciò che viene comunemente chiamato "olio di burro". Quindi, il lupus eritematoso è una malattia autoimmune, e quindi nota aggiuntiva in nome della malattia l'autoimmunità è semplicemente ridondante.

Lupus eritematoso: cos'è questa malattia?

Il lupus eritematoso è una malattia autoimmune che si sviluppa a seguito di una violazione del normale funzionamento del sistema immunitario umano, con conseguente gli anticorpi sono prodotti contro le cellule tessuto connettivo organismo localizzato in diversi organi. Ciò significa che il sistema immunitario prende erroneamente il proprio tessuto connettivo come estraneo e produce anticorpi contro di esso, che hanno un effetto dannoso su strutture cellulari danneggiando così vari organi. E poiché il tessuto connettivo è presente in tutti gli organi, il lupus eritematoso è caratterizzato da un decorso polimorfico con lo sviluppo di segni di danno a vari organi e sistemi.

Il tessuto connettivo è importante per tutti gli organi, poiché è in esso che passano i vasi sanguigni. Dopotutto, i vasi non passano direttamente tra le cellule degli organi, ma in speciali piccoli, per così dire, "casi" formati proprio dal tessuto connettivo. Tali strati di tessuto connettivo passano tra aree di vari organi, dividendoli in piccoli lobi. Allo stesso tempo, ciascuno di questi segmenti riceve una fornitura di ossigeno e nutrienti di quei vasi sanguigni che passano lungo il suo perimetro in "casse" di tessuto connettivo. Pertanto, il danno al tessuto connettivo porta all'interruzione dell'afflusso di sangue alle aree di vari organi, nonché a una violazione dell'integrità dei vasi sanguigni al loro interno.

Per quanto riguarda il lupus eritematoso, è ovvio che il danno da anticorpi al tessuto connettivo porta a emorragie e distruzione della struttura tissutale di vari organi, che provoca vari sintomi clinici.

Il lupus eritematoso è più comune nelle donne, e secondo varie fonti, il rapporto tra uomini e donne malati è 1:9 o 1:11. Ciò significa che per un uomo con lupus eritematoso sistemico, ci sono 9-11 donne che soffrono anche di questa patologia. Inoltre, è noto che il lupus è più comune nei rappresentanti della razza negroide che nei caucasici e nei mongoloidi. Persone di tutte le età, compresi i bambini, si ammalano di lupus eritematoso sistemico, ma molto spesso la patologia si manifesta per la prima volta all'età di 15-45 anni. Il lupus è estremamente raro nei bambini di età inferiore ai 15 anni e negli adulti di età superiore ai 45 anni.

Ci sono anche casi noti lupus eritematoso neonatale quando un neonato nasce già con questa patologia. In questi casi, il bambino si ammalò di lupus nell'utero, che a sua volta soffre di questa malattia. Tuttavia, la presenza di tali casi di trasmissione della malattia dalla madre al feto non significa che le donne affette da lupus eritematoso abbiano necessariamente figli malati. Al contrario, di solito le donne con lupus portano e danno alla luce bambini normali e sani, poiché questa malattia non è infettiva e non può essere trasmessa attraverso la placenta. E i casi di nascita di bambini con lupus eritematoso, madri che soffrono anche di questa patologia, indicano che la predisposizione alla malattia è dovuta a fattori genetici. E quindi, se il bambino riceve una tale predisposizione, lui, mentre è ancora nel grembo materno, soffre di lupus, si ammala e nasce già con una patologia.

Le cause del lupus eritematoso sistemico non sono attualmente stabilite in modo affidabile. Medici e scienziati suggeriscono che la malattia è polieziologica, cioè non è causata da un motivo qualsiasi, ma da una combinazione di diversi fattori che agiscono sul corpo umano nello stesso periodo di tempo. Inoltre, probabili fattori causali possono provocare lo sviluppo del lupus eritematoso solo in persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia. In altre parole, il lupus eritematoso sistemico si sviluppa solo in presenza di una predisposizione genetica e sotto l'influenza di diversi fattori provocatori contemporaneamente. Tra i fattori più probabili che possono provocare lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico nelle persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia, i medici evidenziano lo stress, le infezioni virali a lungo termine (ad esempio, l'infezione da herpes, l'infezione causata dal virus di Epstein-Barr, ecc.), periodi di ristrutturazione ormonale del corpo, esposizione prolungata ai raggi ultravioletti, assunzione di determinati farmaci (sulfamidici, farmaci antiepilettici, antibiotici, farmaci per il trattamento di tumori maligni, ecc.).

Sebbene infezioni croniche può contribuire allo sviluppo del lupus eritematoso, la malattia non è contagiosa e non appartiene al tumore. Il lupus eritematoso sistemico non può essere contratto da un'altra persona, può svilupparsi solo su base individuale se esiste una predisposizione genetica.

Il lupus eritematoso sistemico si presenta sotto forma di un processo infiammatorio cronico, che può interessare sia quasi tutti gli organi, sia solo alcuni singoli tessuti del corpo. Molto spesso, il lupus eritematoso si presenta come una malattia sistemica o in una forma cutanea isolata. In modulo di sistema Il lupus colpisce quasi tutti gli organi, ma i più colpiti sono le articolazioni, i polmoni, i reni, il cuore e il cervello. Il lupus eritematoso cutaneo di solito colpisce la pelle e le articolazioni.

A causa del fatto che il processo infiammatorio cronico porta a danni alla struttura di vari organi, i sintomi clinici del lupus eritematoso sono molto diversi. Tuttavia qualsiasi forma e varietà di lupus eritematoso è caratterizzata dai seguenti sintomi generali:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni (soprattutto quelle grandi);
• Febbre inspiegabile prolungata;
• Eruzioni cutanee (sul viso, sul collo, sul tronco);
• Dolore toracico associato a respiro profondo o espirare;
• Imbiancamento acuto e grave o azzurro della pelle delle dita delle mani e dei piedi al freddo o in una situazione stressante (sindrome di Raynaud);
• gonfiore delle gambe e intorno agli occhi;
• Ingrossamento e indolenzimento dei linfonodi;
• Sensibilità alla radiazione solare.

Inoltre, alcune persone, oltre ai sintomi di cui sopra, sperimentano anche mal di testa, vertigini, convulsioni e depressione con lupus eritematoso.

Per il lupus caratteristica è la presenza non di tutti i sintomi contemporaneamente, ma la loro comparsa graduale nel tempo. Cioè, all'inizio della malattia, in una persona compaiono solo alcuni sintomi e quindi, man mano che il lupus progredisce e sempre più organi sono colpiti, si uniscono nuovi segni clinici. Quindi, alcuni sintomi possono comparire anni dopo lo sviluppo della malattia.

Le donne con lupus eritematoso possono avere una vita sessuale normale. Inoltre, a seconda degli obiettivi e dei piani, puoi usare entrambi i contraccettivi e, viceversa, provare a rimanere incinta. Se una donna vuole sopportare la gravidanza e dare alla luce un bambino, dovrebbe registrarsi il prima possibile, poiché il lupus eritematoso aumenta il rischio di aborto spontaneo e parto prematuro. Ma in generale, la gravidanza con lupus eritematoso procede abbastanza normalmente, anche se con alto rischio complicazioni e, nella stragrande maggioranza dei casi, le donne danno alla luce bambini sani.

Attualmente il lupus eritematoso sistemico non è completamente curabile. Pertanto, il compito principale del trattamento della malattia, che i medici si sono prefissati, è quello di sopprimere il processo infiammatorio attivo, ottenere una remissione stabile e prevenire gravi ricadute. Per questo, viene utilizzata una vasta gamma di farmaci. A seconda dell'organo più colpito, vengono selezionati vari farmaci per il trattamento del lupus eritematoso.

I principali farmaci per il trattamento del lupus eritematoso sistemico sono ormoni glucocorticoidi (ad esempio, prednisolone, metilprednisolone e desametasone), che sopprimono efficacemente il processo infiammatorio in vari organi e tessuti, riducendo così al minimo il grado del loro danno. Se la malattia ha causato danni ai reni e al sistema nervoso centrale, o il funzionamento di molti organi e sistemi è stato interrotto contemporaneamente, in combinazione con i glucocorticoidi, gli immunosoppressori sono usati per trattare il lupus, farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario (ad esempio, azatioprina, ciclofosfamide e metotrexato).

Inoltre, a volte nel trattamento del lupus eritematoso, oltre ai glucocorticoidi, vengono utilizzati farmaci antimalarici (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrine), che sopprimono efficacemente anche il processo infiammatorio e mantengono la remissione, prevenendo le esacerbazioni. Il meccanismo dell'azione positiva dei farmaci antimalarici nel lupus è sconosciuto, ma in pratica è noto che questi farmaci sono efficaci.

Se una persona con lupus eritematoso sviluppa infezioni secondarie, gli vengono somministrate immunoglobuline. Se c'è un forte dolore e gonfiore delle articolazioni, oltre al trattamento principale, è necessario assumere farmaci Gruppi di FANS(Indometacina, Diclofenac, Ibuprofene, Nimesulide, ecc.).

Una persona che soffre di lupus eritematoso sistemico deve ricordarlo Questa malattia è per tutta la vita., non può essere curata completamente, per cui dovrai assumere costantemente qualsiasi farmaco per mantenere uno stato di remissione, prevenire le ricadute e poter condurre una vita normale.

Cause del lupus eritematoso

Le cause esatte dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non sono attualmente note, ma ci sono una serie di teorie e ipotesi che avanzano varie malattie, effetti esterni e interni sul corpo come fattori causali.

Pertanto, medici e scienziati sono giunti alla conclusione che il lupus si sviluppa solo nelle persone che hanno una predisposizione genetica alla malattia. Pertanto, il principale fattore causale è considerato condizionatamente caratteristiche genetiche una persona, perché senza una predisposizione il lupus eritematoso non si sviluppa mai.

Tuttavia, affinché si sviluppi il lupus eritematoso, una predisposizione genetica non è sufficiente; è necessaria anche un'ulteriore esposizione a lungo termine a determinati fattori che possono innescare il processo patologico.

Cioè, è ovvio che ci sono una serie di fattori provocatori che portano allo sviluppo del lupus nelle persone che hanno una predisposizione genetica ad esso. Sono questi fattori che possono essere condizionalmente attribuiti alle cause del lupus eritematoso sistemico.

Attualmente, medici e scienziati per i fattori provocatori del lupus eritematoso includono quanto segue:

• La presenza di cronico infezione virale(infezione erpetica, un'infezione causata da Virus di Epstein-Barr);
• Infezioni batteriche frequenti;
• fatica;
• Il periodo dei cambiamenti ormonali nel corpo (pubertà, gravidanza, parto, menopausa);
• Esposizione a radiazioni ultraviolette ad alta intensità o per lungo tempo (i raggi solari possono sia provocare un episodio primario di lupus eritematoso, sia portare ad un'esacerbazione durante la remissione, poiché sotto l'influenza degli ultravioletti è possibile avviare il processo di produzione di anticorpi alle cellule della pelle);
• Esposizione della pelle alle basse temperature (gelo) e al vento;
• Assunzione di determinati farmaci (antibiotici, sulfamidici, farmaci antiepilettici e farmaci per il trattamento di tumori maligni).

Poiché il lupus eritematoso sistemico è provocato da una predisposizione genetica per i fattori sopra elencati, che sono di natura diversa, questa malattia è considerata polieziologica, cioè avente non una, ma diverse cause. Inoltre, lo sviluppo del lupus richiede l'impatto di diversi fattori causali contemporaneamente e non uno.

I farmaci, che sono uno dei fattori causali del lupus, possono causare sia la malattia stessa che la cosiddetta sindrome del lupus. Allo stesso tempo, in pratica, è la sindrome del lupus che viene registrata più spesso, che a modo suo manifestazioni cliniche simile al lupus eritematoso, ma non è una malattia e scompare dopo la sospensione del farmaco che lo ha causato. Ma in rari casi, i farmaci possono anche provocare lo sviluppo del proprio lupus eritematoso nelle persone che hanno una predisposizione genetica a questa malattia. Inoltre, l'elenco dei farmaci che possono provocare la sindrome del lupus e il lupus stesso è esattamente lo stesso. Quindi, tra i farmaci utilizzati nella pratica medica moderna, i seguenti possono portare allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico o della sindrome del lupus:

• amiodarone;
• atorvastatina;
• bupropione;
• Acido valproico;
• voriconazolo;
• Gemfibrozil;
• Idantoina;
• idralazina;
• idroclorotiazide;
• gliburide;
• Griseofulvina;
• Guinidin;
• Diltiazem;

Il lupus eritematoso è una patologia autoimmune in cui i vasi sanguigni e il tessuto connettivo sono danneggiati e, di conseguenza, la pelle umana. La malattia è di natura sistemica, cioè c'è una violazione in diversi sistemi del corpo, che ha un impatto negativo su di esso nel suo insieme e in particolare sui singoli organi, incluso il sistema immunitario.

La suscettibilità delle donne alla malattia è diverse volte superiore a quella degli uomini, che è associata a caratteristiche strutturali. corpo femminile. L'età più critica per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico (LES) è considerata la pubertà, durante la gravidanza e qualche intervallo dopo di essa, mentre il corpo attraversa la fase di recupero.

Oltretutto, categoria separata per l'insorgenza della patologia viene considerata l'età di un bambino nel periodo di 8 anni, ma questo non è un parametro determinante, perché il tipo congenito della malattia o la sua manifestazione su prime date vita.

Cos'è questa malattia?

Il lupus eritematoso sistemico (LES, malattia di Liebman-Sachs) (latino lupus erythematodes, inglese lupus eritematoso sistemico) è una malattia diffusa del tessuto connettivo caratterizzata da lesioni sistemiche immunocomplesse del tessuto connettivo e dei suoi derivati, con danno ai vasi del microcircolo.

Malattia autoimmune sistemica in cui gli anticorpi prodotti dal sistema immunitario umano danneggiano il DNA delle cellule sane, prevalentemente il tessuto connettivo è danneggiato con la presenza obbligatoria di una componente vascolare. La malattia ha preso il nome da esso tratto caratteristico- eruzioni cutanee sul ponte del naso e sulle guance (l'area interessata ricorda una forma di farfalla), che, come credevano nel Medioevo, ricorda i luoghi dei morsi di lupo.

Storia

Lupus erythematosus prende il nome dalla parola latina "lupus" - lupo e "erythematosus" - rosso. Questo nome è stato dato a causa della somiglianza dei segni cutanei con le lesioni dopo essere stato morso da un lupo affamato.

La storia del lupus eritematoso iniziò nel 1828. Ciò è accaduto dopo che il dermatologo francese Biett ha descritto per la prima volta i sintomi della pelle. Molto più tardi, dopo 45 anni, il dermatologo Kaposhi ha notato che alcuni malati, insieme ai sintomi della pelle, hanno malattie degli organi interni.

Nel 1890 è stato trovato dottore inglese Osler senza il quale il lupus eritematoso sistemico può verificarsi manifestazioni cutanee. La descrizione del fenomeno delle cellule LE-(LE) è la rilevazione di frammenti cellulari nel sangue, nel 1948. ha permesso di identificare i pazienti.

Nel 1954 alcune proteine ​​sono state trovate nel sangue dei malati - anticorpi che agiscono contro le loro stesse cellule. Questo rilevamento è stato utilizzato nello sviluppo di test sensibili per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.

Cause

Le cause della malattia non sono state completamente chiarite. Sono stati stabiliti solo fattori presunti che contribuiscono al verificarsi di cambiamenti patologici.

Mutazioni genetiche: è stato identificato un gruppo di geni associati a specifici disordini immunitari e predisposizione al lupus eritematoso sistemico. Sono responsabili del processo di apoptosi (liberazione del corpo dalle cellule pericolose). Quando i potenziali parassiti vengono ritardati, le cellule e i tessuti sani vengono danneggiati. Un altro modo è la disorganizzazione del processo di gestione della difesa immunitaria. La reazione dei fagociti diventa eccessivamente forte, non si ferma alla distruzione di agenti estranei, le loro stesse cellule vengono scambiate per "alieni".

1. Età: il lupus eritematoso più sistemico colpisce persone di età compresa tra 15 e 45 anni, ma ci sono casi che si sono verificati in infanzia e negli anziani.
2. Ereditarietà - casi noti malattia familiare probabilmente tramandato dalle generazioni precedenti. Tuttavia, il rischio di avere un figlio affetto rimane basso.
3. Razza - Studi americani hanno dimostrato che la popolazione nera è malata 3 volte più spesso dei bianchi, e questo motivo è più pronunciato negli indiani nativi, nativi del Messico, asiatici, spagnoli.
4. Sesso: tra le donne malate conosciute ci sono 10 volte più degli uomini, quindi gli scienziati stanno cercando di stabilire una connessione con gli ormoni sessuali.

Fra fattori esterni la più patogena è l'intensa radiazione solare. La passione per le scottature solari può provocare cambiamenti genetici. Si ritiene che il lupus sistemico sia più comune nelle persone che dipendono professionalmente da attività al sole, al gelo, forti fluttuazioni temperatura ambiente (marinai, pescatori, lavoratori agricoli, costruttori).

In una percentuale significativa di pazienti, i segni clinici del lupus sistemico compaiono durante cambiamenti ormonali, sullo sfondo della gravidanza, della menopausa, dell'assunzione di contraccettivi ormonali, durante il periodo della pubertà intensiva.

La malattia è anche associata a una precedente infezione, sebbene sia ancora impossibile dimostrare il ruolo e il grado di influenza di qualsiasi agente patogeno (è in corso un lavoro mirato sul ruolo dei virus). Finora i tentativi di identificare un legame con la sindrome da immunodeficienza o di stabilire la contagiosità della malattia non hanno avuto successo.

Patogenesi

Come si sviluppa il lupus eritematoso sistemico in una persona apparentemente sana? Sotto l'influenza di determinati fattori e una ridotta funzione del sistema immunitario, si verifica un fallimento nel corpo, in cui iniziano a essere prodotti anticorpi contro le cellule "native" del corpo. Cioè, i tessuti e gli organi iniziano a essere percepiti dal corpo come oggetti estranei e viene avviato un programma di autodistruzione.

Questa reazione del corpo è di natura patogena, provocando lo sviluppo del processo infiammatorio e l'inibizione delle cellule sane. diversi modi. Molto spesso, sono interessati i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Il processo patologico porta a una violazione dell'integrità della pelle, cambia nella sua aspetto esteriore e ridotta circolazione sanguigna nella lesione. Con la progressione della malattia, vengono colpiti gli organi interni e i sistemi dell'intero organismo.

Classificazione

A seconda dell'area della lesione e della natura del decorso, la malattia è classificata in diversi tipi:

1. Lupus eritematoso causato dall'assunzione di determinati farmaci. Porta alla comparsa dei sintomi del LES, che possono scomparire spontaneamente dopo l'interruzione dei farmaci. medicinali, in grado di portare allo sviluppo del lupus eritematoso, sono farmaci per il trattamento dell'ipotensione arteriosa (vasodilatatori arteriolari), antiaritmici, anticonvulsivanti.
2. Lupus eritematoso sistemico. La malattia è soggetta a una rapida progressione con danni a qualsiasi organo o sistema corporeo. Procede con febbre, malessere, emicrania, eruzioni cutanee sul viso e sul corpo, oltre a dolori di diversa natura in qualsiasi parte del corpo. L'emicrania più caratteristica, l'artralgia, il dolore ai reni.
3. lupus neonatale. Si manifesta nei neonati, spesso associato a difetti cardiaci, gravi disturbi del sistema immunitario e circolatorio, sviluppo anormale del fegato. La malattia è estremamente rara; le misure terapia conservativa può ridurre efficacemente le manifestazioni del lupus neonatale.
4. Lupus discoide. La forma più comune della malattia è l'eritema centrifugo di Biett, le cui principali manifestazioni sono sintomi della pelle: eruzione cutanea rossa, ispessimento dell'epidermide, placche infiammate, che si trasformano in cicatrici. In alcuni casi, la malattia porta a danni alle mucose della bocca e del naso. Una varietà di discoide è un profondo lupus Kaposi-Irgang, caratterizzato da un decorso ricorrente e lesioni profonde della pelle. Una caratteristica del decorso di questa forma della malattia sono segni di artrite e una diminuzione delle prestazioni umane.

I sintomi del lupus eritematoso

Come malattia sistemica, il lupus eritematoso è caratterizzato dai seguenti sintomi:

• Sindrome dell'affaticamento cronico;
• gonfiore e indolenzimento delle articolazioni, nonché dolore muscolare;
• febbre inspiegabile;
• dolore al petto con respirazione profonda;
• aumento della caduta dei capelli;
• arrossamento, eruzioni cutanee sul viso o scolorimento della pelle;
• sensibilità al sole;
• gonfiore, gonfiore delle gambe, degli occhi;
• linfonodi ingrossati;
• blu o sbiancamento delle dita delle mani, dei piedi, al freddo o al momento dello stress (sindrome di Raynaud).

Alcune persone sperimentano mal di testa, convulsioni, vertigini, depressione.

Nuovi sintomi possono comparire anni dopo e dopo la diagnosi. In alcuni pazienti soffre un sistema del corpo (articolazioni o pelle, organi ematopoietici), in altri pazienti le manifestazioni possono interessare molti organi ed essere di natura multiorgano. La stessa gravità e profondità del danno ai sistemi corporei è diversa per tutti. I muscoli e le articolazioni sono spesso colpiti, causando artrite e mialgia (dolore muscolare). Eruzioni cutanee sono simili in diversi pazienti.

Se il paziente ha più manifestazioni d'organo, si verifica quanto segue alterazioni patologiche:

• infiammazione dei reni (lupus nefrite);
• infiammazione dei vasi sanguigni (vasculite);
• polmonite: pleurite, polmonite;
• malattie cardiache: vasculite coronarica, miocardite o endocardite, pericardite;
• malattie del sangue: leucopenia, anemia, trombocitopenia, rischio di coaguli di sangue;
• danno al cervello o al sistema nervoso centrale e ciò provoca: psicosi (cambiamento di comportamento), mal di testa, vertigini, paralisi, disturbi della memoria, problemi di vista, convulsioni.

Che aspetto ha il lupus eritematoso, foto

La foto sotto mostra come la malattia si manifesta nell'uomo.

La manifestazione dei sintomi di questa malattia autoimmune può variare in modo significativo nei diversi pazienti. Tuttavia, pelle, articolazioni (principalmente delle mani e delle dita), cuore, polmoni e bronchi, nonché organi digestivi, unghie e capelli, che diventano più fragili e inclini a cadere, nonché cervello e sistema nervoso.

Fasi del decorso della malattia

A seconda della gravità dei sintomi della malattia, il lupus eritematoso sistemico ha diverse fasi del decorso:

1. Fase acuta: in questa fase di sviluppo, il lupus eritematoso progredisce bruscamente, stato generale il paziente sta peggiorando, si lamenta stanchezza costante, febbre fino a 39-40 gradi, febbre, dolore e dolori muscolari. Il quadro clinico si sviluppa rapidamente, già in 1 mese la malattia copre tutti gli organi e i tessuti del corpo. La prognosi del lupus eritematoso acuto non è confortante e spesso l'aspettativa di vita del paziente non supera i 2 anni;
2. Stadio subacuto: il tasso di progressione della malattia e la gravità dei sintomi clinici non sono gli stessi di stadio acuto e può trascorrere più di 1 anno dall'inizio della malattia all'inizio dei sintomi. In questa fase la malattia è spesso sostituita da periodi di riacutizzazione e di remissione persistente, la prognosi è generalmente favorevole e le condizioni del paziente dipendono direttamente dall'adeguatezza del trattamento prescritto;
3. Forma cronica: la malattia ha un decorso lento, i sintomi clinici sono lievi, gli organi interni non sono praticamente colpiti e il corpo nel suo insieme funziona normalmente. Nonostante il decorso relativamente lieve del lupus eritematoso, è impossibile curare la malattia in questa fase, l'unica cosa che si può fare è alleviare la gravità dei sintomi con i farmaci al momento dell'esacerbazione.

Complicazioni di SLE

Le principali complicazioni provocate da SLE sono:

1) Malattie cardiache:

• pericardite - infiammazione della sacca cardiaca;
• indurimento delle arterie coronarie che irrorano il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
• endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, all'accumulo di coaguli di sangue. Spesso le valvole vengono trapiantate;
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

2) Le patologie renali (nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine ​​nelle urine, sangue. L'incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento comprende farmaci potenti per il LES, la dialisi e un trapianto di rene.

3) Malattie del sangue pericolose per la vita.

• diminuzione dei globuli rossi (che forniscono ossigeno alle cellule), globuli bianchi (sopprimono infezioni e infiammazioni), piastrine (favoriscono la coagulazione del sangue);
• anemia emolitica causata dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
• alterazioni patologiche degli organi ematopoietici.

4) Malattie dei polmoni (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, articolazioni, legamenti. Lo sviluppo del lupus eritematoso acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare - blocco delle arterie da parte di emboli (coaguli di sangue) a causa dell'aumento della viscosità del sangue.

Diagnostica

L'ipotesi della presenza di lupus eritematoso può essere fatta sulla base di focolai rossi di infiammazione sulla pelle. I segni esterni di eritematosi possono cambiare nel tempo, quindi è difficile indossarli diagnosi accurata. È necessario utilizzare un complesso di esami aggiuntivi:

• esami generali del sangue e delle urine;
• determinazione del livello degli enzimi epatici;
• analisi per corpi antinucleari (ANA);
• radiografia del torace;
• ecocardiografia;
• biopsia.

Diagnosi differenziale

Il lupus eritematoso cronico si differenzia dal lupus eritematoso lichen planus, leucoplachia tubercolare e lupus, precoce artrite reumatoide, Sindrome di Sjögren (vedi secchezza delle fauci, sindrome dell'occhio secco, fotofobia). Con la sconfitta del bordo rosso delle labbra, il LES cronico si differenzia dalla cheilite precancerosa abrasiva di Manganotti e dalla cheilite attinica.

Dal momento che la sconfitta degli organi interni è sempre simile in corso con diverso processi infettivi, Il LES è differenziato dalla malattia di Lyme, dalla sifilide, dalla mononucleosi ( Mononucleosi infettiva nei bambini: sintomi), infezione da HIV.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento deve essere il più appropriato possibile per il singolo paziente.

Il ricovero è necessario nei seguenti casi:

• con un aumento persistente della temperatura senza motivo apparente;
• in caso di condizioni pericolose per la vita: insufficienza renale rapidamente progressiva, polmonite acuta o emorragia polmonare.
• con complicazioni neurologiche.
• con una significativa diminuzione del numero di piastrine, eritrociti o linfociti del sangue.
• nel caso in cui l'esacerbazione del LES non possa essere curata in regime ambulatoriale.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico durante un'esacerbazione sono ampiamente utilizzati preparazioni ormonali(prednisolone) e citostatici (ciclofosfamide) secondo un certo schema. Nel danno d'organo sistema muscoloscheletrico, oltre all'aumento della temperatura, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (diclofenac).

Per un trattamento adeguato di una malattia di un particolare organo, è necessario consultare uno specialista in questo campo.

Regole nutrizionali

pericoloso e prodotti nocivi con lupus:

• una grande quantità di zucchero;
• tutto fritto, grasso, salato, affumicato, in scatola;
• prodotti per i quali sono presenti reazioni allergiche;
• bibite gassate, bevande energetiche e bevande alcoliche;
• in presenza di problemi ai reni, il cibo contenente potassio è controindicato;
• conserve alimentari, salsicce e salsicce preparate in fabbrica;
• maionese, ketchup, salse, condimenti acquistati in negozio;
• pasticceria con panna, latte condensato, con ripieni artificiali (marmellate di fabbrica, marmellate);
• fast food e prodotti con riempitivi, coloranti, ripper, esaltatori di gusto e olfatto non naturali;
• cibi contenenti colesterolo (panini, pane, carne rossa, latticini ricchi di grassi, salse, condimenti e zuppe a base di panna);
• prodotti che hanno lungo termine durata di conservazione (ovvero quei prodotti che si deteriorano rapidamente, ma a causa di vari additivi chimici nella composizione, possono essere conservati per un periodo molto per molto tempo- qui si possono attribuire, a titolo esemplificativo, prodotti caseari con scadenza annuale).

Consumando questi prodotti, puoi accelerare la progressione della malattia, che può portare a Morte. Queste sono le massime conseguenze. E, come minimo, la fase dormiente del lupus si trasformerà in una fase attiva, a causa della quale tutti i sintomi peggioreranno e lo stato di salute peggiorerà in modo significativo.

Durata

Il tasso di sopravvivenza a 10 anni dalla diagnosi di lupus eritematoso sistemico è dell'80%, dopo 20 anni - 60%. Principali cause di morte: nefrite lupica, neurolupus, infezioni intercorrenti. Ci sono casi di sopravvivenza di 25-30 anni.

In generale, la qualità e la durata della vita nel lupus eritematoso sistemico dipendono da diversi fattori:

1. Età del paziente: più giovane è il paziente, maggiore è l'attività del processo autoimmune e più aggressiva è la malattia, a cui si associa una maggiore reattività del sistema immunitario in giovane età(più anticorpi autoimmuni distruggono i propri tessuti).
2. Tempestività, regolarità e adeguatezza della terapia: l'uso a lungo termine di ormoni glucocorticosteroidi e altri farmaci può ottenere un lungo periodo di remissione, ridurre il rischio di complicanze e, di conseguenza, migliorare la qualità della vita e la sua durata. Inoltre, è molto importante iniziare il trattamento anche prima dello sviluppo di complicanze.
3. La variante del decorso della malattia: il decorso acuto è estremamente sfavorevole e dopo un paio d'anni possono verificarsi complicazioni gravi e pericolose per la vita. E con un decorso cronico, e questo è il 90% dei casi di LES, puoi vivere una vita piena fino alla vecchiaia (se segui tutte le raccomandazioni di un reumatologo e terapeuta).
4. Il rispetto del regime migliora significativamente la prognosi della malattia. Per fare ciò, è necessario essere costantemente osservati da un medico, aderire alle sue raccomandazioni, consultare un medico in modo tempestivo se compaiono sintomi di esacerbazione della malattia, evitare il contatto con la luce solare, limitare procedure idriche, condurre uno stile di vita sano e seguire altre regole per la prevenzione delle esacerbazioni.

Solo perché ti è stato diagnosticato il lupus non significa che la tua vita sia finita. Cerca di sconfiggere la malattia, forse non dentro letteralmente. Sì, probabilmente sarai limitato in qualche modo. Ma milioni di persone con malattie più gravi vivono una vita luminosa, piena di impressioni! Quindi puoi farlo anche tu.

Prevenzione

Lo scopo della prevenzione è prevenire lo sviluppo di ricadute, mantenere a lungo il paziente in uno stato di remissione stabile. La prevenzione del lupus si basa su un approccio integrato:

• Esami regolari del dispensario e consultazioni con un reumatologo.
• Assunzione di farmaci rigorosamente nella dose prescritta e ad intervalli specificati.
• Rispetto del regime di lavoro e riposo.
• Sonno completo, almeno 8 ore al giorno.
• Dieta con poco sale e abbastanza proteine.
• Tempra, passeggiate, ginnastica.
• L'uso di unguenti contenenti ormoni (ad esempio Advantan) per le lesioni cutanee.
• L'uso di creme solari (creme).

I cambiamenti patologici nella pelle sono accompagnati da manifestazioni negative nel funzionamento generale del corpo, perché le cause che hanno causato patologie visibili dello strato superiore dell'epidermide sono principalmente causate da violazioni interne nel lavoro degli organi. E il lupus eritematoso sistemico, che è una delle varietà di questo malattia dermatologica, può essere considerato uno dei più frequenti violazioni accompagnato da gravi cambiamenti negativi nelle condizioni della pelle, nel grado delle sue qualità protettive e con molte conseguenze pericolose per la salute della pelle e dell'intero organismo.

Il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da cambiamenti nelle condizioni della pelle, mentre c'è un cambiamento nelle qualità funzionali nei sistemi cardiaco, respiratorio, nervoso e nello stato delle articolazioni. Tuttavia, prima di tutto, questa malattia autoimmune si esprime nel verificarsi di patologie del tessuto connettivo della pelle. Diventa meno elastico, suscettibile a influenze meccaniche anche minori, i principali processi sono disturbati in esso, il che porta al ristagno nei tessuti.

Caratteristiche della malattia

Produzione eccessivamente attiva di anticorpi che non attaccano le cellule estranee (infettive e virali), ma sono diretti contro le cellule del proprio corpo: questo è esattamente ciò che accade con il lupus eritematoso sistemico, che interrompe in gran parte l'intero processo di funzionamento dei sistemi corporei. Allo stesso tempo, il corpo inizia a "combattere" contro se stesso, a causa del quale un gran numero di funzioni abituali viene interrotto, l'intero processo metabolico è confuso.

Codice ICD-10: M32 (SLE).

Molto spesso, questa malattia si osserva nella popolazione femminile, la categoria di età in pratica non ha importanza. Tuttavia, i bambini e le persone (per lo più donne) di età compresa tra 25 e 40 anni sono più spesso colpiti dalla varietà sistemica del lupus eritematoso. Gli uomini si ammalano di questa malattia 8-10 volte meno spesso.

Foto di lupus eritematoso sistemico

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico

Il quadro clinico del lupus eritematoso sistemico è piuttosto vario: in alcuni pazienti, all'inizio della malattia, c'è solo una lesione della pelle nella forma la più piccola eruzione cutanea, che è localizzato principalmente nella zona della pelle del viso (collo, guance, naso), in alcuni casi, oltre alla pelle, vengono colpiti anche alcuni organi interni, e la malattia inizia a manifestarsi con sintomi di una lesione predominante. Ad esempio, se:

• le articolazioni sono colpite in misura maggiore, quindi c'è un cambiamento patologico nelle articolazioni delle dita,
• con danno al sistema cardiaco, manifestazioni e,
• e con danni al rivestimento dei polmoni, il dolore si verifica nel torace del paziente.

Inoltre, in alcuni casi, c'è una lesione del sistema escretore, in particolare dei reni. Questo si manifesta sotto forma di una grande quantità, il dolore appare durante la minzione, può svilupparsi gradualmente. L'ulteriore aggravamento del processo patologico durante lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico porta alla comparsa di cambiamenti negativi nei tessuti e processi nervosi nel cervello. Ciò provoca evidenti cambiamenti nel comportamento del paziente, si possono notare segni di anomalie mentali.

A causa della varietà di manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, la diagnosi questa malattia difficile. Tuttavia, quando si esegue un'appropriata diagnosi differenziale, è possibile identificare l'insorgenza della malattia conducendo analisi comparativa con una malattia simile.

Il lupus eritematoso sistemico è discusso in questo video:

Eziologia

La presenza di lamentele generali di deterioramento del benessere è un quadro comune della malattia attuale. Tuttavia, se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il medico dovrebbe condurre una gamma completa di procedure diagnostiche che aiuteranno a rilevare anche le fasi iniziali dell'attuale processo patologico.

Classificazione

Oggi è consuetudine dividere il lupus eritematoso sistemico in tre tipi:

1. Lupus acuto, in cui c'è una progressione netta e rapida sintomi caratteristici malattia. Un gran numero di organi e sistemi interni sono interessati, questa specie la malattia può essere considerata un'esacerbazione continua della malattia. Sopravvivenza dei pazienti al rilevamento sguardo acuto il lupus eritematoso sistemico è basso, la maggior parte dei casi muore entro i primi due anni dal momento in cui la malattia è stata scoperta. La reattività al trattamento è praticamente assente, il che provoca alto livello mortalità tra i pazienti.
2. Forma subacuta il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una progressione non troppo rapida delle manifestazioni esistenti della malattia, tuttavia, in questo caso, la prognosi per il paziente non è troppo ottimistica e solo il rilevamento della malattia al massimo fase iniziale ti consente di salvare la vita nei prossimi 5-8 anni dal momento in cui viene rilevata la malattia. Molto spesso, nella forma subacuta del lupus sistemico, le articolazioni del corpo e della pelle sono interessate.
3. Forma cronica- questo tipo di malattia in questione è considerato l'unico con un decorso benigno, che consiste in fasi di esacerbazione e remissioni attuali a lungo termine. Con l'aiuto di un trattamento adeguato e ponderato, è possibile allungare i periodi di remissione, il che consente di stabilizzare le condizioni generali del paziente, permettendogli di condurre la sua vita abituale.

Tre forme della malattia indicano il grado di abbandono dell'attuale processo patologico e consentono anche, quando rilevate, di applicare lo schema generalmente accettato di esposizione ai farmaci.

Problemi d'organo nel LES

Localizzazioni

La manifestazione dei sintomi di questa malattia autoimmune può variare in modo significativo nei diversi pazienti. Tuttavia, pelle, articolazioni (principalmente delle mani e delle dita), cuore, polmoni e bronchi, nonché organi digestivi, unghie e capelli, che diventano più fragili e inclini a cadere, nonché cervello e sistema nervoso.

Cause

A seconda della posizione della lesione principale, la manifestazione della malattia può variare in modo significativo. E le ragioni di questi cambiamenti negativi possono essere come fattore ereditario, e malattie attuali acquisite di natura infettiva, infiammatoria e virale. Inoltre, vari tipi di lesioni possono provocare la manifestazione dei primi sintomi della malattia (ad esempio, il danno alla pelle si verifica più spesso a causa dell'esposizione a stimoli meccanici, nonché lunga recitazione basse o alte temperature, irraggiamento (artificiale o solare).

Oggi i medici continuano numerosi studi sulle cause che possono portare al lupus eritematoso sistemico. Ci sono anche un numero significativo di fattori provocatori che diventano il punto di partenza di questa malattia.

Sintomi e primi segni

A seconda dell'area della lesione, i sintomi dell'inizio del processo patologico nel corpo possono variare in modo significativo. Al massimo sintomi comuni e le manifestazioni del lupus eritematoso sistemico dovrebbero includere tali cambiamenti caratteristici nel corpo:

• lesioni della pelle nella forma, le aree interessate aumentano gradualmente di dimensioni e persino si fondono tra loro, diventando un'area significativa della lesione. La pelle in questi luoghi perde la sua naturale compattezza ed elasticità ed è facilmente suscettibile agli influssi esterni;
• con danni alle articolazioni, si nota un aumento della loro sensibilità, appare dolore, le dita possono deformarsi gradualmente;
• il danno cerebrale comporta cambiamenti nello stato della psiche, una violazione del comportamento del paziente;
• il danno al rivestimento dei polmoni e dei bronchi porta a dolore toracico, difficoltà a respirare nel paziente;
• con grave danno renale, il processo di escrezione e scarico delle urine peggiora, anche negli stadi avanzati della malattia può verificarsi insufficienza renale.

Nelle prime fasi del lupus eritematoso sistemico in corso sono comuni anche sintomi relativamente minori come perdita di capelli, unghie fragili, alopecia, febbre e perdita di appetito e variazioni di peso.

Lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini

Diagnostica

Per effettuare un'analisi preliminare, il medico curante analizza i sentimenti soggettivi del paziente. Viene anche eseguita un'ispezione visiva delle aree interessate del corpo. Tuttavia, per chiarire la diagnosi, vengono eseguiti numerosi test che forniranno il quadro più completo della malattia in un caso particolare.

Per chiarire una diagnosi preliminare, un dermatologo può prescrivere i seguenti test e studi:

1. campioni della pelle colpita, e in caso di danni alle unghie o capelli e particelle di capelli e la lamina ungueale, consentono di distinguere questa malattia da,.
2. campioni di scaglie di pelle e capelli.
3. Studio immunologico - basato sull'interazione degli antigeni con gli anticorpi.

Analisi per chiarire diagnosi provvisoria vengono effettuati come segue:

• esami del sangue che esaminano la presenza o l'assenza di anticorpi specifici, una reazione alla sifilide, una diminuzione del numero di leucociti e piastrine;
• vengono effettuati studi biochimici su campioni di tessuto prelevati da lesioni.

Il trattamento e i sintomi del LES sono discussi in questo video:

Trattamento

Un dermatologo prescrive un tipo di effetto terapeutico che ti consentirà di eliminare il problema nel più breve tempo possibile e per molto tempo. manifestazioni caratteristiche di questa malattia. Scelta regime di trattamentoÈ determinato dalle manifestazioni esistenti, dall'assegnazione del tipo di malattia a un tipo specifico. Quando esegue il trattamento, il medico tiene conto delle caratteristiche individuali del corpo e del grado di suscettibilità al trattamento.

• adulti sono trattati con farmaci antimalarici, il cui dosaggio e durata sono prescritti dal medico. Quando si esegue un effetto terapeutico, è obbligatorio il controllo del medico sul benessere del paziente.
• Figli sono trattati anche con farmaci prescritti da un medico. Il dosaggio nel trattamento dei bambini è determinato dalla loro età, peso e dal grado di sensibilità del corpo al trattamento.
• Durante la gravidanza il processo di trattamento deve essere effettuato tenendo conto della condizione della donna: l'assenza impatto negativo vengono selezionati i farmaci per il feto e vengono apportati gli adeguamenti necessari al processo di esposizione.

Va ricordato che una cura completa per il lupus eritematoso sistemico non è possibile. Tuttavia, quando selezione corretta terapia farmacologica e controllo costante il processo di trattamento con gli aggiustamenti necessari, è probabile che la forza dei sintomi diminuisca, le condizioni del paziente si stabilizzino.

Un trattamento completo consente di ottenere i risultati più pronunciati che persistono più a lungo e stabilizzano le condizioni del paziente.

Modo terapeutico

Quando si identifica qualsiasi stadio del lupus eritematoso sistemico, viene utilizzato un approccio integrato, che consente di ottenere i risultati più pronunciati. Il metodo terapeutico prevede l'uso di metodi fisioterapici che migliorano il trattamento farmacologico in corso.

Il metodo di utilizzo dei magneti, l'irradiazione in dosi limitate può essere applicato per fermare l'attuale processo patologico. Vengono normalizzati anche i tempi di lavoro e di riposo, vengono eliminate le cause delle situazioni stressanti.

Metodo medico

I farmaci che possono anche essere prescritti nel trattamento del lupus eritematoso sistemico includono:

• in presenza di processi infiammatori nel corpo, un medico può prescrivere antinfiammatori farmaci non steroidei ampio spettro di attività. Tuttavia, se vengono utilizzati troppo a lungo, è probabile che si verifichi un effetto negativo sulla mucosa intestinale e gastrica, che può causare gastrite e poi;
• i farmaci corticosteroidi bloccano anche i processi infiammatori, tuttavia hanno molto effetti collaterali sotto forma di deformazione delle articolazioni, diminuzione del grado di coagulazione del sangue, manifestazioni di obesità;
• a forme gravi Il medico può prescrivere farmaci che riducono il livello di immunità.

Nel trattamento delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, tali farmaci vengono utilizzati per fermare i cambiamenti patologici delle articolazioni, prevenendo la loro pronunciata deformazione. Vengono anche prescritti farmaci che riducono la velocità con cui il corpo produce i propri anticorpi.

Spesso usato, che aiuta il corpo a far fronte alle manifestazioni di questo lesione cutanea e stimola funzione protettiva organismo. Le eruzioni cutanee devono essere trattate con unguenti a base di zinco e lanolina.

L'intervento chirurgico nella rilevazione del lupus eritematoso sistemico non viene eseguito.

Modi popolari

Questa malattia non può essere curata medicinali, né con l'aiuto di metodi popolari. Tuttavia, l'uso medicina tradizionale aiuta a stabilizzare le condizioni del paziente, può essere utilizzato durante il trattamento finale e in remissione per consolidare il risultato.

Anche in assenza della possibilità di una cura completa del lupus eritematoso sistemico, è possibile continuare a condurre una vita normale. E come prevenzione delle ricadute e delle esacerbazioni della malattia, si raccomanda di rispettare pienamente tutte le raccomandazioni del medico, cercare di non provocare situazioni stressanti, non rimanere a lungo alla luce del sole.

Gli esami sanitari regolari consentiranno il rilevamento tempestivo del deterioramento della condizione e l'inizio di un trattamento di supporto.

Complicazioni

La complicazione più terribile del lupus eritematoso sistemico può essere esito fatale, che è più spesso notato nella forma acuta della malattia. Tuttavia, anche in assenza del trattamento necessario e adeguato, la probabilità di morte del paziente, anche con decorso cronico la malattia è piuttosto alta.