Cause del lupus. Principali bersagli della malattia

Il lupus eritematoso è una malattia diffusa tessuto connettivo. Sotto un nome comune diversi forme cliniche. Da questo articolo puoi conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause del suo sviluppo e i principi di base del trattamento.

Sono colpite soprattutto le donne. Di solito si manifesta tra i 20 e i 40 anni. Più comune nei paesi con marittimi clima umido e venti freddi, mentre ai tropici l'incidenza è bassa. Le bionde sono più suscettibili alla malattia rispetto alle brune e alle persone dalla pelle scura. I sintomi più comuni includono sensibilità alle radiazioni ultraviolette, eruzioni vascolari sulla pelle (eritema) e sulle mucose (enantema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa a forma di farfalla sul viso.

Classificazione

Al momento non esiste una classificazione unificata e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. Esiste una divisione comune in due tipi: cutaneo - relativamente benigno, senza danni organi interni; sistemico - grave, in cui il processo patologico si estende non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Tra le forme cutanee, discoide cronica (limitata) e disseminata cronica (con molti focolai ) si distinguono. Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale (eritema centrifugo di Biette) o profondo. Inoltre, esiste la sindrome del lupus indotta da farmaci.

Il lupus eritematoso sistemico può essere acuto, subacuto e cronico, a seconda della fase di attività - attiva e inattiva, e del grado di attività - alto, moderato, minimo. Le forme cutanee possono trasformarsi in forme sistemiche. Alcuni esperti tendono a credere che questa sia una malattia che si manifesta in due fasi:

• presistemico - discoidale e altre forme cutanee;
• generalizzazione: lupus eritematoso sistemico.

Perché succede?

Le ragioni restano ancora sconosciute. La malattia è una malattia autoimmune e si sviluppa a seguito della formazione di un gran numero di complessi immunitari che si depositano nei tessuti sani e li danneggiano.

I fattori precipitanti includono alcune infezioni, farmaci, sostanze chimiche accoppiato con predisposizione ereditaria. Esiste la sindrome del lupus indotta da farmaci, che si sviluppa in seguito all'assunzione di determinati farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoide

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, sul viso appare un caratteristico eritema (a forma di farfalla). Le eruzioni cutanee sono localizzate sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto, sulle orecchie, meno spesso sulla superficie posteriore delle gambe e delle braccia e sulla parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere colpito isolatamente; raramente compaiono elementi esantematici sulla mucosa orale. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori articolari. Il lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eruzione eritematosa, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre fasi di sviluppo.

Il primo è chiamato eritematoso. Durante questo periodo, un paio di macchie rosa chiaramente definite con vene del ragno al centro è possibile un leggero rigonfiamento. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si fondono e formano fuochi a forma di farfalla: il suo “dorso” è sul naso, le sue “ali” si trovano sulle guance. Possibili sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratosico. È caratterizzata da infiltrazione delle aree colpite; nella sede delle lesioni compaiono dense placche ricoperte da piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, troverai una zona sottostante che ricorda una buccia di limone. Successivamente avviene la cheratinizzazione degli elementi, attorno alla quale si forma un bordo rosso.

La terza fase è atrofica. A seguito dell'atrofia cicatriziale, la placca assume l'aspetto di un piattino con un'area bianco al centro. Il processo continua a progredire, le lesioni aumentano di dimensioni e compaiono nuovi elementi. In ogni lesione si possono trovare tre zone: al centro c'è un'area di atrofia cicatriziale, poi c'è ipercheratosi e ai bordi c'è arrossamento. Inoltre si osservano pigmentazione e teleangectasie (piccoli vasi dilatati o vene varicose).

Meno comunemente colpito orecchie, mucosa del cavo orale, cuoio capelluto. Allo stesso tempo, compaiono comedoni sul naso e sulle orecchie e le bocche dei follicoli si espandono. Dopo la risoluzione delle lesioni, rimangono aree di calvizie sulla testa, associate all'atrofia della cicatrice. Si osservano crepe, gonfiore, ispessimento sul bordo rosso delle labbra e cheratinizzazione dell'epitelio ed erosione sulla mucosa. Quando la mucosa è danneggiata compaiono dolore e bruciore, che si intensificano quando si parla o si mangia.

Con il lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra si distinguono diverse forme cliniche, tra cui:

• Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o dalla diffusione del processo all'intero bordo rosso. Le aree colpite diventano di colore viola, l'infiltrato è pronunciato ed i vasi sono dilatati. La superficie è ricoperta di scaglie biancastre. Se vengono separati, si verificano dolore e sanguinamento. Al centro della lesione è presente un'area di atrofia, lungo i bordi sono presenti aree di epitelio sotto forma di strisce bianche.
• Nessuna atrofia significativa. L'iperemia e le squame cheratosiche appaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si staccano abbastanza facilmente, l'ipercheratosi è lieve, le teleangectasie e le infiltrazioni, se osservate, sono insignificanti.
• Erosivo. In questo caso, c'è un'infiammazione piuttosto grave, le aree interessate sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosioni e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi sono presenti scaglie e zone di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore, che si intensifica quando si mangia. Dopo la risoluzione, rimangono le cicatrici.
• Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha l'aspetto di una formazione nodulare che emerge dalla superficie, sovrastata da ipercheratosi ed eritema.

Il lupus eritematoso sulle labbra è spesso accompagnato da cheilite ghiandolare secondaria.

Molto meno spesso il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, sulle mucose delle guance, delle labbra e talvolta sul palato e sulla lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

• Tipico. Si manifesta con focolai di iperemia, ipercheratosi e infiltrazione. Al centro è presente un'area di atrofia, lungo i bordi sono presenti aree di strisce bianche che ricordano una staccionata.
• L'essudativo-iperemia è caratterizzato da grave infiammazione, mentre l'ipercheratosi e l'atrofia non sono troppo pronunciate.
• In caso di lesioni, la forma essudativo-iperemica può trasformarsi in una forma erosivo-ulcerativa con elementi dolorosi attorno ai quali si localizzano strisce bianche divergenti. Dopo la guarigione, molto spesso rimangono cicatrici e cordoni. Questa varietà ha la tendenza a diventare maligna.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio principale del trattamento sono gli agenti ormonali e gli immunosoppressori. Alcuni farmaci vengono prescritti a seconda dei sintomi del lupus eritematoso. Il trattamento dura solitamente diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione cutanea sono piccoli, è necessario applicare un unguento a base di corticosteroidi. Per le eruzioni cutanee gravi, i corticosteroidi e gli immunosoppressori devono essere assunti per via orale. Poiché i raggi solari aggravano la malattia, è necessario evitare l'esposizione al sole e, se necessario, utilizzare una crema che protegga dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurne la gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questo grave malattia caratterizzato da imprevedibilità del flusso. Solo di recente, due decenni fa, era considerato fatale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in qualsiasi tessuto e organo in cui è presente tessuto connettivo. Si presenta sia in forma lieve che in forma grave, portando alla disabilità o alla morte. La gravità dipende dalla varietà e dalla quantità di anticorpi formati nell'organismo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi del LES

Il lupus sistemico è una malattia con sintomi diversi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con un aumento della temperatura, comparsa di debolezza generale, perdita di peso, dolori alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoide, sul viso si forma un caratteristico eritema a forma di farfalla ben definita. L'eruzione cutanea può diffondersi al collo, parte in alto petto, cuoio capelluto, arti. Sulla punta delle dita possono comparire noduli e macchie, mentre sulle piante dei palmi e sui palmi possono comparire lievi eritema e atrofia. I fenomeni distrofici si manifestano sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli e deformazione delle unghie. Possono comparire erosioni, vesciche e petecchie. A corso severo le vescicole si aprono e si formano zone con superfici erosive e ulcerative. L'eruzione cutanea può apparire sulla parte inferiore delle gambe e attorno alle articolazioni del ginocchio.

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta con lesioni di molti organi e sistemi interni. Oltre alla sindrome della pelle, possono svilupparsi dolori muscolari e articolari, malattie dei reni, del cuore, della milza, del fegato, nonché pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia e leucopenia. Nel 10% dei pazienti la milza è ingrossata. Nei giovani e nei bambini sono possibili linfonodi ingrossati. Sono noti casi di danni agli organi interni senza sintomi della pelle. Le forme gravi possono essere fatali. Principali cause di morte - croniche insufficienza renale, sepsi.

Se il lupus eritematoso sistemico si presenta in forma lieve, i sintomi sono i seguenti: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, lievi danni ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le riacutizzazioni vengono sostituite da periodi di remissione, che possono durare anni. Nei casi più gravi si osservano gravi danni al cuore, ai polmoni, ai reni, nonché vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue e gravi interruzioni del sistema nervoso centrale.

I cambiamenti che si verificano nel LES sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel grasso sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, nelle pareti vascolari, nei reni, nel cuore e negli organi del sistema immunitario.

Tutte le modifiche possono essere divise in cinque gruppi:

• distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
• infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
• sclerotico;
• nel sistema immunitario (grappoli di linfociti nella milza, midollo osseo, linfonodi);
• patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Manifestazioni del LES

Nel corso della malattia si sviluppa un quadro polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni della pelle

I sintomi cutanei del lupus variano e sono solitamente di primaria importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. In circa il 60% si sviluppano diverse fasi malattie.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi possono essere specifici e aspecifici. In totale, ci sono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee, dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma cutanea si distingue per tre segni clinici principali: eritema, cheratosi follicolare e atrofia. Lesioni discoidali si osservano in un quarto di tutti i pazienti affetti da LES e sono caratteristiche della forma cronica.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. La forma tipica dell'eritema è a farfalla. La localizzazione delle eruzioni cutanee è parti esposte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Biette (forma superficiale della CV) presenta solo uno della triade di segni: iperemia, e sono assenti lo strato di squame, l'atrofia e le cicatrici. Le lesioni sono solitamente localizzate sul viso e il più delle volte hanno una forma a farfalla. Le eruzioni cutanee in questo caso assomigliano a placche psoriasiche o hanno l'aspetto di un'eruzione cutanea a forma di anello senza cicatrici.

In una forma rara - lupus eritematoso profondo di Kaposi-Irgang - si osservano sia focolai tipici che nodi densi mobili, nettamente limitati e ricoperti da pelle normale.

La forma cutanea si manifesta in modo continuativo per un lungo periodo di tempo, peggiorando in primavera ed estate a causa della sensibilità alle radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo le lesioni localizzate sulla mucosa orale sono dolorose durante il pasto.

L'eritema nel lupus eritematoso sistemico può essere limitato o confluente, variando per dimensioni e forma. Di regola, sono edematosi, hanno un bordo netto pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee del LES ricordiamo il lupus cheilite (iperemia con squame grigiastre, con erosioni, croste e atrofia del bordo rosso delle labbra), eritema sui polpastrelli delle dita, piante dei palmi, erosioni del cavo orale. Sintomi caratteristici del lupus - disturbi trofici: secchezza costante pelle, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. La vasculite sistemica si manifesta con ulcere alle gambe, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena della punta delle dita.Il 30% dei pazienti sviluppa la sindrome di Raynaud, caratterizzata da sintomi come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Lesioni delle mucose del rinofaringe, della cavità orale e della vagina si osservano nel 30% dei pazienti.

La malattia del lupus eritematoso presenta sintomi cutanei ed è più rara. Questi includono eruzioni cutanee bollose, emorragiche, orticarioidi, nodulari, papulonecrotiche e altri tipi.

Sindrome articolare

Lesioni articolari si osservano in quasi tutti i pazienti affetti da LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che costringono una persona a consultare un medico. Una o più articolazioni possono far male; il dolore è solitamente migratorio e dura diversi minuti o diversi giorni. Fenomeni infiammatori si sviluppano nel polso, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è pronunciata, il processo è spesso simmetrico. Non sono colpite solo le articolazioni, ma anche l'apparato legamentoso. A forma cronica LES con danno predominante alle articolazioni e ai tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. IN in rari casi sono possibili erosione ossea e deformazione articolare.

La mialgia si riscontra in circa il 40% dei pazienti. La miosite focale, caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Sono noti casi di necrosi ossea asettica nel LES e nel 25% dei casi si tratta di una lesione della testa femore. Necrosi asettica può essere dovuto sia alla malattia stessa che a dosi elevate di corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Nel 50-70% dei pazienti affetti da LES viene diagnosticata la pleurite (versamento o secca), che è considerata un importante segno diagnostico per il lupus. Con una piccola quantità di versamento, la malattia procede inosservata, ma si verificano anche versamenti massicci, che in alcuni casi richiedono una puntura. Le patologie polmonari nel LES sono solitamente associate alla vasculite classica e ne sono la manifestazione. Spesso, durante l'esacerbazione e il coinvolgimento di altri organi nel processo patologico, si sviluppa la polmonite da lupus, caratterizzata da mancanza di respiro, tosse secca, dolore toracico e talvolta emottisi.

Con la sindrome da antifosfolipidi si può sviluppare embolia polmonare (PE). In rari casi - ipertensione polmonare, emorragie polmonari, fibrosi del diaframma, che è irta di distrofia polmonare (riduzione del volume totale dei polmoni).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, la pericardite si sviluppa con il lupus eritematoso - fino al 50%. Di norma è secco, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di LES e pericardite ricorrente, si formano anche aderenze secche e di grandi dimensioni. Inoltre, vengono spesso diagnosticate miocardite ed endocardite. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite è complicata da malattie infettive e tromboembolismo.

Dei vasi nel LES, di solito sono colpite le arterie medie e piccole. Sono possibili disturbi come eruzioni cutanee eritematose, capillarite digitale, Livedo reticularis (pelle marmorizzata), necrosi della punta delle dita. Tra le lesioni venose, la tromboflebite associata a vasculite non è rara. Le arterie coronarie sono spesso coinvolte nel processo patologico: si sviluppano coronarite e aterosclerosi coronarica.

Una delle cause di morte nel LES a lungo termine è l’infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata un'alta pressione sanguigna, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni dal tratto gastrointestinale

Lesioni dell'apparato digerente nel LES si osservano in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, il lupus sistemico presenta i seguenti sintomi: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito, dolore addominale. L'esame rivela alterata motilità dell'esofago, sua dilatazione, ulcerazione della mucosa dello stomaco, esofago, duodeno, ischemia delle pareti gastriche e intestinali con perforazione, arterite e degenerazione delle fibre di collagene.

La pancreatite acuta viene diagnosticata abbastanza raramente, ma peggiora significativamente la prognosi. Le patologie epatiche comprendono sia un lieve ingrossamento che un'epatite grave.

Sindrome renale

La nefrite lupica si sviluppa nel 40% dei pazienti affetti da LES, causata dalla deposizione di complessi immunitari nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

• malattia a cambiamento minimo;
• glomerulonefrite mesangiale benigna;
• glomerulonefrite proliferativa focale;
• glomerulonefrite proliferativa diffusa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa insufficienza renale cronica);
• nefropatia membranosa lentamente progressiva;
• la glomerulosclerosi è lo stadio finale della nefrite da lupus cambiamenti irreversibili parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico presenta sintomi renali, molto probabilmente dobbiamo parlare di una prognosi sfavorevole.

Lesioni del sistema nervoso

Nel 10% dei pazienti affetti da LES, la vasculite cerebrale si sviluppa con manifestazioni quali febbre, crisi epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Il lupus sistemico presenta sintomi associati a disturbi mentali. La maggior parte dei pazienti sperimenta una diminuzione della memoria, dell’attenzione e delle prestazioni mentali.

Possibili danni ai nervi facciali, sviluppo di neuropatia periferica e mielite trasversa. Mal di testa simili all’emicrania associati a danni al sistema nervoso centrale non sono rari.

Sindrome ematologica

Nel LES si possono sviluppare anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune e linfopenia.

Sindrome da antifosfolipidi

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta nel LES. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Libman-Sachs, ictus, embolia polmonare, ovasculite vissuta, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

Sindrome del lupus indotta da farmaci

Circa 50 farmaci possono causarlo, tra cui: Idralazina, Isoniazide, Procainamide.

Manifestato da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sierosite. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dal dosaggio. Uomini e donne si ammalano altrettanto spesso. L’unico trattamento è la sospensione del farmaco. A volte vengono prescritti l’aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento del LES

È difficile parlare della prognosi, poiché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo e l'infiammazione è stata rapidamente soppressa, la prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci vengono selezionati tenendo conto dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

In caso di forma lieve sono indicati farmaci che riducono le manifestazioni cutanee e articolari, ad esempio l'idrossiclorochina, la chinacrina e altri. Possono essere prescritti farmaci antinfiammatori per alleviare il dolore articolare. farmaci non steroidei, sebbene non tutti i medici approvino l'assunzione di FANS per il lupus eritematoso. In caso di aumento della coagulazione del sangue, vengono dimessi a personale non medico grandi dosi oh aspirina.

Nei casi più gravi, è necessario iniziare a prendere farmaci con prednisolone (Metipred) il prima possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dagli organi colpiti. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio la ciclofosfomide. È indicato per vasculiti e gravi danni ai reni e al sistema nervoso trattamento complesso, compresa l'assunzione di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo la soppressione del processo infiammatorio, il reumatologo determina la dose di prednisolone per l'uso a lungo termine. Se i risultati del test sono migliorati, i sintomi sono diminuiti, il medico riduce gradualmente la dose del medicinale, ma il paziente può manifestare un'esacerbazione. Oggigiorno è possibile ridurre il dosaggio del farmaco per la maggior parte dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si sviluppa a seguito dell'assunzione di farmaci, il recupero avviene dopo la sospensione del farmaco, a volte dopo diversi mesi. Trattamento speciale non richiesto.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più suscettibili alla malattia. Non c'è consenso su chi abbia i sintomi più gravi del lupus eritematoso: donne o uomini. Si presume che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni sia inferiore e la generalizzazione del processo sia più rapida. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, la sindrome renale e le lesioni del sistema nervoso centrale nel LES sono più comuni negli uomini, mentre i sintomi articolari del lupus eritematoso sono più comuni nelle donne. Altri non condividevano questa opinione e alcuni non hanno riscontrato differenze di genere nello sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'esordio della malattia e solo il 20% presenta forme monoorgano. La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Il lupus eritematoso nei bambini è caratterizzato da esordio acuto, rapida progressione, generalizzazione precoce e prognosi peggiore rispetto agli adulti. Sintomi all'inizio della malattia: febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, perdita rapida capelli. Nella forma sistemica, le manifestazioni sono varie come negli adulti.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una grave malattia autoimmune in cui il sistema immunitario umano produce anticorpi che distruggono il DNA delle proprie cellule sane che costituiscono la base del tessuto connettivo. Il tessuto connettivo si trova ovunque nel corpo. Pertanto, il processo infiammatorio causato dal lupus colpisce quasi tutti i sistemi umani e gli organi interni (pelle, vasi sanguigni, articolazioni, cervello, polmoni, reni, cuore). I sintomi del lupus variano ampiamente. Può mascherarsi da altre malattie, quindi in molti casi diagnosi corretta difficile da collocare.

Un segno caratteristico del lupus è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sulle guance e sul ponte del naso. Nel Medioevo si credeva che queste manifestazioni somigliassero ai morsi di lupo, da cui il nome della malattia. La malattia sistemica del lupus eritematoso è considerata incurabile, ma la medicina moderna è in grado di controllarne i sintomi e, con un trattamento adeguato, sostenere i pazienti e prolungare la loro vita. La malattia si manifesta con periodi di riacutizzazione e remissione difficili da prevedere e colpisce principalmente le donne di età compresa tra 15 e 45 anni.

L'incidenza del lupus può essere fatta risalire non solo al sesso, all'età, ma anche alle caratteristiche razziali. Pertanto, gli uomini soffrono di lupus 10 volte meno spesso rispetto al gentil sesso; il picco di incidenza principale si verifica tra i 15 ei 25 anni e, secondo i ricercatori americani, il LES colpisce più spesso i rappresentanti della razza nera e degli asiatici.

Anche i bambini sono suscettibili a questa malattia, gioventù Il LES è molto più grave che negli adulti e provoca gravi danni ai reni e al cuore. Ti parleremo più in dettaglio delle ragioni che contribuiscono allo sviluppo della malattia, dei suoi sintomi e dei metodi di trattamento della malattia.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia multifattoriale complessa, motivo esatto che è ancora sconosciuto. Attualmente, la maggior parte degli scienziati è propenso alla teoria virale dell'origine della malattia, secondo la quale il corpo inizia a produrre un gran numero di anticorpi contro alcuni gruppi di virus.

Allo stesso tempo, si nota che non tutti i pazienti sono affetti da malattia cronica infezione virale solo chi ha una predisposizione genetica a questa malattia si ammala di lupus. I ricercatori ritengono che l’ereditarietà abbia un ruolo ruolo importante, ed esistono geni specifici che aumentano la suscettibilità dell’organismo a questa patologia.

Si noti inoltre che il lupus non è una conseguenza dell'immunodeficienza, un tipo di cancro o contagioso malattia infettiva, capace di essere trasmesso da persona a persona. Oltre alla causa principale, ci sono molti fattori concomitanti che possono provocare lo sviluppo della malattia:

• L'insorgenza della malattia o l'esacerbazione dei sintomi esistenti è causata da un'eccessiva radiazione ultravioletta.
• Cambiamenti ormonali nel corpo (specialmente nelle donne durante il periodo riproduttivo o la menopausa).
• Infettivo e raffreddore.
• Cattive abitudini. Il fumo può non solo provocare l'insorgenza della malattia, ma anche complicarne il decorso a causa del danno ai vasi sanguigni.
• Uso di farmaci. Lo sviluppo dei sintomi del lupus può essere innescato dall'assunzione di farmaci come antibiotici, farmaci ormonali, farmaci antinfiammatori e antifungini, antipertensivi, anticonvulsivanti e farmaci antiaritmici.

A volte il lupus eritematoso si sviluppa a causa di fattori ambientali avversi e dell'interazione con alcuni metalli e insetticidi.

Il decorso della malattia può essere diverso:

1. Forma acuta. È caratterizzato da un esordio improvviso e dal decorso più grave. È caratterizzato da una rapida progressione, un forte aumento dei sintomi e danni agli organi vitali entro 1-2 mesi. Questa forma di lupus è difficile da trattare e può essere fatale entro 1-2 anni.
2. Forma subacuta. Molto spesso, la malattia si presenta in questa forma, caratterizzata da un decorso più calmo ed è accompagnata da un lento aumento dei sintomi. Dalle prime manifestazioni al quadro completo della malattia con danni agli organi interni, occorrono in media da 1,5 a 3 anni.
3. Forma cronica. È considerata l'opzione più favorevole in termini di terapia. Caratterizzati da un decorso ondulatorio, i periodi di remissione sono sostituiti da riacutizzazioni che possono essere trattate medicinali. Questa forma di lupus può durare a lungo, il che migliora la prognosi e aumenta l’aspettativa di vita del paziente.

Sintomi

Il quadro clinico della malattia può essere diverso: dai sintomi minimi a quelli gravi associati a danni agli organi vitali. Le manifestazioni della malattia possono comparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente.

I sintomi comuni del lupus includono:

• Affaticamento (sindrome da stanchezza cronica)
• Febbre inspiegabile
• Gonfiore doloroso delle articolazioni, dolore muscolare
• Varie eruzioni cutanee
• Sensazioni dolorose al petto quando si respira profondamente
• Mancanza di appetito, perdita di peso

Sulle guance e sul ponte del naso appare una caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla. Inoltre, possono comparire eruzioni cutanee rosse su qualsiasi parte del corpo: sul petto, sulle braccia, sulle spalle. Altri sintomi del lupus includono maggiore sensibilità alla luce solare, sviluppo di anemia, dolore toracico, perdita di capelli, deterioramento del flusso sanguigno nelle dita delle mani e dei piedi a causa del freddo.

I pazienti hanno debolezza generale, irritabilità, mal di testa, insonnia, depressione. In alcuni pazienti possono essere colpite solo le articolazioni e la pelle; in altri la malattia colpisce molti organi, causando sintomi gravi. A seconda di quali organi e sistemi del corpo sono colpiti, dipendono le manifestazioni della malattia.

Quando una caratteristica eruzione cutanea, febbre, dolori articolari e grave debolezzaÈ necessario consultare urgentemente un medico, sottoporsi ad un esame e stabilire la causa del disturbo. In molti pazienti sintomi iniziali il lupus eritematoso è di natura moderata, ma è necessario comprendere che questa malattia è cronica e con il passare del tempo, man mano che la malattia progredisce, i sintomi diventeranno molto gravi, il che può portare a gravi conseguenze e alla morte.

Nella maggior parte dei casi, la medicina moderna è in grado di controllare il decorso della malattia e prevenirla gravi complicazioni causato da danni agli organi interni. Adeguato trattamento farmacologico migliora significativamente la prognosi e consente di mantenere la salute normale per lungo tempo. La prognosi per la vita con il lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l’uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Oltre il 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se in alcuni pazienti il ​​LES si sviluppa lentamente, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.

La maggior parte dei pazienti mantiene l'attività fisica quotidiana, ma in alcuni casi è necessario interromperla attività lavorativa a causa di grave debolezza, affaticamento, dolori articolari, disordini mentali e altri sintomi. L'aspettativa di vita dipenderà in gran parte dal grado di danno agli organi vitali (polmoni, cuore, reni). Nel recente passato, i pazienti affetti da lupus sistemico sono morti in giovane età, ora l'uso di moderni farmaci efficaci consente di combattere le manifestazioni gravi della malattia e prevedere la normale aspettativa di vita.

Diagnostica

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da molteplici manifestazioni simili ai sintomi di altre malattie. Pertanto, il riconoscimento della malattia è estremamente difficile e la stadiazione diagnosi accurata potrebbe richiedere molto tempo. Gli scienziati hanno sviluppato 11 criteri principali, la cui presenza indicherà lo sviluppo della malattia. I medici esperti sono in grado di fare la diagnosi corretta basandosi solo su 4 segni caratteristici.

Criteri caratteristici:

1. Eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso.
2. Le manifestazioni discoidali sono un'eruzione cutanea squamosa a forma di moneta sul viso, sul petto, sulle braccia e sul collo, dopo la quale scompaiono e rimangono cicatrici sulla pelle.
3. Eruzioni cutanee che compaiono sotto l'influenza della luce solare (fotosensibilità).
4. La comparsa di ulcere indolori sulle mucose della bocca o del naso.
5. Dolore articolare, gonfiore e mobilità ridotta di 2 o più articolazioni periferiche.
6. Deviazioni nell'analisi delle urine, espresse in un aumento delle proteine, delle cellule renali e dei globuli rossi.
7. Processo infiammatorio che colpisce la mucosa che circonda il cuore (pericardite) o i polmoni (pleurite).
8. Disturbi del sistema nervoso in cui senza causa convulsioni o psicosi.
9. Cambiamenti nella composizione del sangue associati ad un aumento del numero di leucociti, piastrine e globuli rossi.
10. Disturbi immunologici che contribuiscono ad un'elevata attività autoimmune e aumentano il rischio di infezione secondaria.
11. La comparsa di anticorpi specifici contro il nucleo cellulare (tali autoanticorpi agiscono contro i nuclei delle proprie cellule, scambiandoli per estranei).

Se presente sintomi clinici LES e un test per la presenza di anticorpi è positivo; questo indicherà chiaramente la presenza della malattia e, di norma, non sono necessari ulteriori esami. Inoltre, possono essere prescritti esami per identificare danni ai reni (biopsia), al cuore e ai polmoni (TC, MRI).

La terapia per la malattia è lunga e complessa; gli sforzi principali dei medici sono volti ad alleviare i sintomi e a fermare i processi autoimmuni e infiammatori. Oggi è impossibile curare completamente il lupus; con un trattamento intensivo si può ottenere la remissione, ma di solito è di breve durata e viene presto sostituita da una riacutizzazione. Di grande importanza è il sostegno morale ai pazienti e la spiegazione delle caratteristiche della terapia e del decorso della malattia. Il paziente riceve raccomandazioni sulla dieta, sulla riduzione dello stress psico-emotivo e sul trattamento delle infezioni concomitanti.

La terapia farmacologica per il lupus eritematoso sistemico dipenderà dall'attività del processo e dalla gravità dei sintomi; il processo di trattamento deve essere costantemente monitorato da un medico. Quando le manifestazioni regrediscono è necessario aggiustare il regime terapeutico, riducendo la dose dei farmaci; se si sviluppa una riacutizzazione, al contrario, aumentare il dosaggio.

Nelle forme lievi della malattia, per eliminare i sintomi della mialgia e dell'artrite vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e salicilati. Va tenuto presente che l'uso a lungo termine dei FANS può causare danni ai reni, allo stomaco e contribuire allo sviluppo della meningite sierosa.

In caso di grave debolezza, affaticamento e lesioni cutanee, utilizzare farmaci antimalarici (idrossiclorochina, clorochina). Per effetto dall'assunzione di questi farmaci è associato a danni agli occhi (retinopatia, miopatia), pertanto il paziente deve essere visitato da un oculista almeno una volta all'anno.

Il trattamento principale del lupus rimane la terapia con corticosteroidi, utilizzata anche nella fase iniziale della malattia. I corticosteroidi lo sono farmaci forti, hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma il loro uso a lungo termine in grandi dosi provoca gravi effetti collaterali.

Con una scarsa attività patologica, i glucocorticosteroidi sono prescritti per la somministrazione orale in dosi moderate, con sospensione graduale del farmaco fino al dosaggio minimo di mantenimento. Se il processo è attivo e ci sono gravi complicazioni potenzialmente letali, vengono prescritti farmaci come Prednisolone, Desametasone, Metilprednisolone a dosi elevate. Vengono assunti finché il processo non si risolve, di solito per 4-10 settimane. In caso di gravi esacerbazioni della malattia buon effetto dà terapia pulsata con metilprednisolone somministrato per via endovenosa.

Da parte del medico è necessario monitorare lo sviluppo degli effetti collaterali e la loro prevenzione, da quando trattamento a lungo termine e l'uso di grandi dosi di glucocorticoidi può sviluppare osteoporosi, necrosi ossea, diabete mellito, ipertensione arteriosa e complicanze infettive.

In combinazione con terapia ormonale I farmaci citostatici vengono utilizzati per ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni e ridurre la dose di glucocorticoidi. I farmaci citostatici (ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato) sono prescritti in caso di grave danno al sistema nervoso centrale e insufficienza renale.

Se si sviluppano complicazioni, vengono utilizzati farmaci antibatterici e antifungini (per la candidosi). Quando si sviluppa il diabete mellito, viene prescritta una dieta e vengono somministrati farmaci insulinici. Se si verifica un'infezione tubercolare, vengono trattati con farmaci antitubercolari; se è interessato il tratto gastrointestinale, viene effettuato un ciclo di terapia antiulcera. I pazienti con gravi complicanze accompagnate da danni agli organi vitali vengono sottoposti a procedure di plasmaferesi e programmano l'emodialisi.

Malattia sistemica lupus eritematosoè una malattia grave che porta alla disabilità e può portare alla morte. Tuttavia, la medicina moderna combatte con successo le manifestazioni della malattia ed è in grado di ottenere periodi di remissione durante i quali il paziente può vivere una vita normale. I pazienti affetti da LES devono attenersi rigorosamente a tutte le raccomandazioni del medico curante, informarlo di tutti i cambiamenti nella loro condizione ed evitare fattori negativi che possono aggravare il decorso della malattia.

Rimedi popolari

La natura è ricca di sostanze naturali che possono sostenere e ripristinare il corpo sopprimendo il processo infiammatorio.

Ricorda che prima di iniziare il trattamento con le ricette tradizionali, devi consultare un medico, questo ti proteggerà da complicazioni indesiderate.

La malattia del lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia progressiva molto grave condizione patologica, manifestato da una varietà di sindromi e che colpisce principalmente le giovani donne.

I primi segni compaiono all’età di 15-25 anni: il sistema immunitario geneticamente imperfetto del corpo non riconosce alcune delle proprie cellule e attiva anticorpi contro di esse, causando lesioni e infiammazione cronica organi.

Lupus eritematoso sistemico: prognosi per la vita

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva da 2 a 5 anni dopo i primi sintomi della malattia. Se possibile medicina moderna previsione per vivere vecchiaia piuttosto elevato.

La durata e la qualità della vita sono legate alla gravità del danno cronico agli organi, poiché in questa forma di malattia la terapia farmacologica ha un buon effetto su tutti i tipi di sintomi. Il regime di trattamento corretto per il lupus eritematoso sistemico migliora la prognosi della vita di una persona. I medici affermano che le medicine moderne consentono di vivere più di 20 anni dopo aver effettuato una diagnosi accurata.

I sintomi e i segni del lupus eritematoso sistemico compaiono a seconda della forma e della velocità della malattia. La maggior parte delle persone che sviluppano il LES conducono una vita piena e continuano a lavorare.

Per grave forma acuta una persona spesso non può lavorare a causa di intensi dolori articolari, grave debolezza e disturbi neuropsichiatrici.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, foto

foto di manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Poiché con il LES ci si può aspettare un danno a qualsiasi organo, i sintomi sono piuttosto vaghi e i segni sono caratteristici di molte malattie:

• febbre di origine sconosciuta;
• dolore muscolare (mialgia), affaticabilità veloce durante lo stress fisico e mentale;
• dolore muscolare, attacchi di mal di testa, debolezza generale;
• diarrea frequente;
• nervosismo, irritabilità, disturbi del sonno;
• depressione.

Segni specifici

Oltre ai sintomi generali, il lupus eritematoso presenta molti sintomi specifici, suddivisi in gruppi a seconda dell'organo o del sistema interessato.

Manifestazioni cutanee:

• Il sintomo classico della malattia, da cui prende il nome, è il caratteristico eritema: arrossamento della pelle a forma di "farfalla", che si verifica quando i capillari si dilatano e la comparsa di un'eruzione cutanea sul ponte del naso e sugli zigomi. Si osserva in ogni secondo o terzo paziente. L'eritema si osserva anche sul corpo e sugli arti sotto forma di macchie rosse edematose separate o confluenti di varie forme.
• Piccola eruzione emorragica (dovuta alla rottura di piccoli vasi) sulla pelle dei palmi e dei polpastrelli.
• Ulcere e afte dentali compaiono sulla mucosa degli organi genitali, del naso, della gola, delle labbra.
• Le ulcere trofiche si verificano nei casi gravi della malattia.
• Le unghie diventano fragili, i capelli si seccano e si verifica una perdita di capelli a chiazze.

Problemi articolari:

Il tessuto connettivo presente nell'area articolare è gravemente danneggiato nel lupus, motivo per cui la maggior parte dei pazienti nota:

• Dolore alle piccole articolazioni dei polsi, delle mani, delle ginocchia;
• La manifestazione di infiammazioni da poliartrite che passano senza distruzione del tessuto osseo (rispetto all'artrite reumatoide), ma con frequenti deformità delle articolazioni danneggiate (in ogni quinto);
• Infiammazione e dolore al coccige e all'osso sacro (soprattutto negli uomini).

Reazione del sistema emopoietico:

• Rilevazione delle cellule LE del lupus nel sangue tratto caratteristico SCV.
• Queste cellule sono globuli bianchi modificati, all'interno dei quali si trovano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno indica che il sistema immunitario si sbaglia, percependo le proprie cellule come estranee e pericolose, dando il segnale ai globuli bianchi di assorbirle.
• Anemia, leucopenia, trombocitopenia (in ogni secondo paziente), derivanti da malattia e da farmaci assunti.

Attività cardiaca e sistema vascolare

Molti pazienti hanno:

• Pericardite, endocardite e miocardite (senza identificare segni di infezione che provocano tali malattie infiammatorie).
• Danni alle valvole cardiache con ulteriore sviluppo della malattia.
• Sviluppo dell'aterosclerosi.

Nefrologia per il LES:

1. Lo sviluppo della nefrite da lupus (nefrite da lupus) è una grave infiammazione renale con rottura dei glomeruli e diminuzione della funzionalità renale (più probabile nella forma acuta della malattia).
2. Ematuria (abbondanza di sangue nelle urine) o proteinuria (), che si manifesta senza manifestazioni dolorose.

A diagnosi tempestiva e all'inizio della terapia, la patologia renale acuta si verifica solo in 1 paziente su 20.

Disturbi neurologici e mentali

Senza effettuare trattamento efficace c'è un'alta probabilità che si verifichi:

• Encefalopatie (danni alle cellule cerebrali).
• Attacchi convulsi.
• Cerebrovasculite (infiammazione dei vasi sanguigni nel cervello).
• Sensibilità diminuita.
• Allucinazioni visive.
• Confusione della percezione, violazione dell'adeguatezza del pensiero.

Queste deviazioni nella sfera psiconeurologica sono difficili da correggere.

Sistema respiratorio

I sintomi del lupus eritematoso si manifestano nel sistema polmonare sotto forma di mancanza di respiro, sensazioni dolorose al petto durante la respirazione (spesso con lo sviluppo di pleurite).

Forme della malattia

Esistono tre forme della malattia.

Forma acuta caratterizzato da:

• un esordio improvviso, quando il paziente può nominare un giorno specifico;
• alta temperatura, brividi;
• poliartrite;
• eruzione cutanea e comparsa di una “farfalla lupus” sul viso;
• cianosi (colore della pelle bluastro) sul naso e sulle guance.

Entro sei mesi si sviluppano segni di sierosite acuta (infiammazione delle membrane sierose del pericardio, della pleura, del peritoneo), polmonite (infiammazione dei polmoni con danno alle pareti alveolari), disturbi neurologici e mentali, convulsioni simili a quelle epilettiche.

Il decorso della malattia nella sua forma acuta è grave. L'aspettativa di vita senza terapia attiva non supera un anno o due.

Forma subacuta inizia con manifestazioni come:

• sintomi generali del lupus eritematoso;
• dolore e gonfiore delle piccole articolazioni;
• artrite con recidive;
• lesioni cutanee come il lupus discoide (ulcerazioni sulla pelle, desquamate, ricoperte di squame);
• fotodermatosi che compaiono nel collo, nel petto, nella fronte, nelle labbra, nelle orecchie.

L'ondulazione del decorso della forma subacuta si manifesta abbastanza chiaramente. Nell'arco di 2-3 anni si forma un quadro clinico completo.

Notato:

1. Mal di testa parossistici persistenti, alto grado di affaticamento.
2. Grave danno cardiaco sotto forma di endocardite di Libman-Sachs e infiammazione delle valvole: mitrale, aortica, tricuspide.
3. Mialgia (dolore muscolare, anche a riposo).
4. Infiammazione dei muscoli e dei muscoli scheletrici con la loro atrofia - miosite.
5. Sindrome di Raynaud (blu o sbiancamento della pelle della punta delle dita o dei piedi durante il freddo, lo stress), che spesso porta alla necrosi della punta delle dita.
6. Linfoadenopatia - aumento patologico linfonodi
7. Polmonite da lupus (infiammazione dei polmoni nel LES, che si sviluppa sotto forma di polmonite atipica).
8. Infiammazione dei reni, che non diventa così grave come nella forma acuta;
9. Anemia, leucopenia (grave riduzione del numero dei globuli bianchi), trombocitopenia o sindrome di Wellhoff (una forte diminuzione delle piastrine nel sangue, accompagnata da lividi, ematomi sulla pelle, sulle mucose, sanguinamento e difficoltà a fermare il sanguinamento anche dopo lievi ferite).
10. Aumento della concentrazione di immunoglobuline nel sangue.

Forma cronica

La malattia del lupus eritematoso, che si presenta in forma cronica, si esprime a lungo in poliartrite frequente, manifestazioni di lupus discoide, lesioni delle piccole arterie e sindrome di Wellhoff.

Durante 6-9 anni di malattia, altro patologie organiche(nefrite, polmonite).

La diagnosi viene stabilita sulla base di un complesso di segni (articolari e dolore muscolare, febbre), sindromi da lupus eritematoso sistemico - Raynaud e Wellhoff e risultati della ricerca.

Per fare una diagnosi affidabile, vengono presi in considerazione alcuni criteri emersi durante la malattia del paziente.

Questi includono:

• Lupus "farfalla".
• La fotosensibilità è una maggiore sensibilità della pelle esposta alla luce solare.
• Il lupus discoide è un'eruzione cutanea gonfia e squamosa delle dimensioni di una moneta, che lascia cicatrici.
• Ulcere sulle mucose.
• Artrite con dolore e gonfiore delle articolazioni (spesso simmetriche).
• Sierosite o infiammazione delle membrane che circondano il cuore, i polmoni, il peritoneo, che causa difficoltà di respirazione e dolore quando si cambia posizione del corpo.
• L’infiammazione renale si sviluppa in quasi tutti i pazienti con LES lieve o grave. All'inizio viene rilevato solo mediante esami delle urine, rilevando sangue e proteine ​​al suo interno e gonfiore degli occhi, delle gambe e dei piedi.
• Manifestazioni neurologiche, espresse in stati depressivi, attacchi acuti di mal di testa, disturbi della memoria, concentrazione, psicosi (grave patologia mentale con comportamento e percezione compromessi).
• Cambiamenti patologici nelle cellule del sangue: distruzione dei globuli rossi che trasportano ossigeno (causando anemia), diminuzione del numero dei leucociti (leucopenia), piastrine con comparsa di sangue dal naso, tratto urinario, cervello, organi digestivi e utero.
• Disturbi immunologici: la formazione di autoanticorpi (anticorpi contro il DNA nativo), che indica lo sviluppo del LES. Un aumento del loro numero indica lo sviluppo attivo della malattia.
• La comparsa di anticorpi SM, che vengono rilevati solo nella malattia del lupus eritematoso sistemico. Ciò conferma la diagnosi.
• In quasi tutti i pazienti si trovano anche anticorpi antifosfolipidi (ANA) nel sangue, diretti contro i nuclei cellulari.
• Il livello del complemento nel sangue (proteine ​​che distruggono i batteri e sono responsabili della regolazione delle reazioni infiammatorie e immunitarie del corpo). Un livello basso indica la progressione della malattia,

Gli esami e i test di laboratorio sono necessari per:

• chiarimento della diagnosi;
• identificazione degli organi coinvolti nel processo patologico;
• controllare la progressione e la gravità del LES;
• determinare l’efficacia della terapia farmacologica.

Esistono molti test che rivelano l'effetto del lupus su diversi organi:

• fare radiografie dei polmoni e del cuore;
• elettrocardiogramma, ecocardiografia del cuore;
• determinazione della funzione respiratoria dei polmoni;
• per l'esame del cervello - elettroencefalografia EEG, risonanza magnetica.

Gli obiettivi principali del trattamento complesso:

• alleviare l'infiammazione e regolare la patologia immunitaria;
• prevenzione di esacerbazioni e complicanze;
• trattamento delle complicanze causate dall'assunzione di immunosoppressori, farmaci ormonali e antitumorali;
• trattamento attivo delle singole sindromi;
• purificando il sangue da anticorpi e tossine.

Metodi di base:

Terapia del polso, che comprende l'uso di:

• corticosteroidi, che sono prescritti fasi iniziali malattie. Tutti i pazienti vengono monitorati presso il dispensario in modo che alle prime manifestazioni di esacerbazione del LES si possa iniziare tempestivamente l'uso di ormoni.
• l'uso di dosi aumentate di citostatici (farmaci che sopprimono i processi di crescita e sviluppo cellule cancerogene), che consente di eliminare rapidamente i gravi sintomi della malattia. Il corso è breve.

Il metodo dell'emosorbimento è la rimozione delle tossine, delle cellule patologiche dei complessi immunitari e delle cellule del sangue dal sangue, la regolazione dell'emopoiesi utilizzando un apparato speciale attraverso il quale il sangue viene fatto passare attraverso un filtro con un assorbente.

• Se è impossibile usare steroidi, farmaci che ne sopprimono alcuni manifestazioni patologiche sistema nervoso centrale.
• Immunosoppressori (farmaci che sopprimono le risposte immunitarie anomale).
• Farmaci che bloccano l'azione degli enzimi che provocano processi infiammatori e aiutano ad alleviare i sintomi.
• Farmaci non steroidei contro i processi infiammatori.
• Trattamento obbligatorio delle malattie causate dal lupus - nefrite, artrite, patologie polmonari. È particolarmente importante monitorare le condizioni dei reni, poiché la nefrite da lupus è la più grave motivo comune morte dei pazienti affetti da LES.
• Tutti i farmaci e le tecniche vengono utilizzati secondo rigorosi standard indicazioni mediche nel rispetto del regime posologico e delle precauzioni.
• Durante i periodi di remissione, le dosi di steroidi vengono ridotte alla terapia di mantenimento.

Complicazioni del LES

Le principali complicanze causate dal LES:

1. Patologie renali(nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine ​​e sangue nelle urine. L’incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento prevede l’uso di farmaci potenti per il LES, la dialisi e il trapianto di rene.

2. Malattie cardiache:

• pericardite: infiammazione del sacco cardiaco;
• indurimento delle arterie coronarie che riforniscono il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
• endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso viene eseguito il trapianto di valvola;
• miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

3. Malattie polmonari (nel 30%), pleurite, infiammazioni muscolari Petto, articolazioni, legamenti. Sviluppo del lupus tubercolare acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare– blocco delle arterie da parte di emboli ( coaguli di sangue) a causa dell'aumento della viscosità del sangue.

4. Malattie del sangue che mettono a rischio la vita.

• diminuzione dei globuli rossi (fornire ossigeno alle cellule), dei leucociti (sopprimere infezioni e infiammazioni), delle piastrine (favorire la coagulazione del sangue);
• anemia emolitica causato dalla mancanza di globuli rossi o piastrine;
• cambiamenti patologici negli organi emopoietici.

Sebbene la gravidanza con lupus implichi un'alta probabilità di riacutizzazioni, per la maggior parte delle donne il periodo di gestazione e il parto procedono bene.

Ma, se confrontato con il 15% degli aborti nelle donne incinte sane, nelle pazienti incinte affette da LES la percentuale sale al 25%.

È molto importante che non vi siano segni di lupus sei mesi prima del concepimento. E durante questi 6 mesi, tutti i farmaci che possono causare il lupus vengono interrotti.

La scelta della terapia durante la gravidanza è importante. Alcuni farmaci per trattamento del LES annullato per non causare un aborto spontaneo o danneggiare il feto.

Sintomi del LES durante la gravidanza:

• riacutizzazioni di gravità lieve o moderata;
• Quando si usano corticosteroidi, esiste un alto rischio di aumento della pressione sanguigna, diabete e complicazioni renali.

Un bambino su quattro nato da gravidanze legate al lupus nasce prematuro, ma non presenta alcun difetto. In futuro, anche i bambini non mostrano alcun ritardo mentale o fisico.

Molto raramente, i bambini nati da donne che hanno anticorpi speciali nel sangue mostrano alcuni segni di lupus sotto forma di eruzione cutanea o di basso numero di globuli rossi. Ma questi sintomi sono transitori e la maggior parte dei bambini non necessita di alcun trattamento.

Una gravidanza non pianificata, al momento dell'esacerbazione della malattia, ha un impatto negativo sul feto e sulla madre, intensificando tutte le manifestazioni del LES e creando difficoltà con la gravidanza.

Maggior parte metodo sicuro contraccezione: l'uso di diaframmi, cappucci con gel contraccettivi e bobine di Falloppio. Usa contraccettivi farmaci per via orale non raccomandato, l'uso di farmaci con alto contenuto estrogeni.

I cambiamenti patologici della pelle sono accompagnati da manifestazioni negative nel funzionamento generale del corpo, perché le ragioni che hanno causato patologie visibili dello strato superiore dell'epidermide sono principalmente causate da disturbi interni nel funzionamento degli organi. E il lupus eritematoso sistemico, che è una delle varietà di questa malattia dermatologica, può essere considerato uno dei più frequenti violazioni, accompagnato da gravi cambiamenti negativi nelle condizioni della pelle, nel grado delle sue qualità protettive e con molte conseguenze pericolose per la salute della pelle e di tutto il corpo.

Il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da cambiamenti nelle condizioni della pelle e si verifica un cambiamento nelle qualità funzionali del sistema cardiaco, respiratorio, sistemi nervosi, così come nelle condizioni delle articolazioni. Tuttavia, prima di tutto, questa malattia autoimmune si esprime nella comparsa di patologie del tessuto connettivo della pelle. Diventa meno elastico, suscettibile anche a lievi influenze meccaniche, i processi di base in esso contenuti vengono interrotti, il che porta al ristagno nei tessuti.

Caratteristiche della malattia

Produzione eccessivamente attiva di anticorpi che non attaccano le cellule estranee (infettive e virali), ma sono diretti contro le cellule del proprio corpo - questo è esattamente ciò che accade con il lupus eritematoso sistemico, che interrompe in modo significativo l'intero funzionamento dei sistemi del corpo. Allo stesso tempo, il corpo inizia a "combattere" contro se stesso, a seguito del quale un gran numero di funzioni abituali vengono interrotte e l'intero processo metabolico viene interrotto.

Codice ICD-10: M32 (LES).

Questa malattia si osserva più spesso nella popolazione femminile; la categoria di età generalmente non ha importanza. Tuttavia, molto spesso soffrono di lupus eritematoso sistemico i bambini e le persone (soprattutto donne) di età compresa tra i 25 ei 40 anni. Gli uomini contraggono questa malattia 8-10 volte meno spesso.

Foto di lupus eritematoso sistemico

Patogenesi del lupus eritematoso sistemico

Il quadro clinico del lupus eritematoso sistemico è piuttosto vario: in alcuni pazienti, all'esordio della malattia, si osservano solo lesioni cutanee sotto forma di piccola eruzione cutanea, che si localizza principalmente nella zona della pelle del viso (collo, guance, naso), in alcuni casi, oltre alla pelle, vengono colpiti anche alcuni organi interni e la malattia inizia a manifestarsi con sintomi di una lesione predominante. Ad esempio, se:

• le articolazioni sono colpite in misura maggiore, quindi si verifica un cambiamento patologico nelle articolazioni delle dita,
• quando il sistema cardiaco è danneggiato, manifestazioni e,
• e quando il rivestimento dei polmoni è danneggiato, l'aspetto di sensazioni dolorose nella zona del torace del paziente.

Anche in alcuni casi si nota un danno al sistema escretore, in particolare ai reni. Ciò si manifesta sotto forma di una grande quantità, il dolore appare durante la minzione e può svilupparsi gradualmente. Un ulteriore aggravamento del processo patologico durante lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico porta alla comparsa di cambiamenti negativi nei tessuti e processi nervosi nel cervello. Ciò causa evidenti cambiamenti nel comportamento del paziente e si possono osservare segni di anomalie mentali.

A causa della varietà delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, la diagnosi di questa malattia difficile. Tuttavia, quando si esegue appropriato diagnosi differenzialeÈ possibile identificare una malattia incipiente conducendo un'analisi comparativa con una malattia simile.

Il lupus eritematoso sistemico è discusso in questo video:

Eziologia

La presenza di lamentele generali sul deterioramento della salute è un quadro comune della malattia attuale. Tuttavia, se vi è il sospetto di lupus eritematoso sistemico, il medico dovrebbe eseguirlo complesso completo procedure diagnostiche che aiuteranno a rilevare anche le fasi iniziali dell'attuale processo patologico.

Classificazione

Oggi è consuetudine dividere il lupus eritematoso sistemico in tre tipologie:

1. Lupus acuto, in cui si assiste ad una progressione netta e rapida sintomi caratteristici malattie. Sono colpiti un gran numero di organi e sistemi interni, questo tipo può essere considerata una continua esacerbazione della malattia. Sopravvivenza dei pazienti al momento del rilevamento tipo acuto il lupus eritematoso sistemico è basso, la maggior parte dei pazienti muore entro i primi due anni dal momento in cui viene rilevata la malattia. Non esiste praticamente alcuna predisposizione al trattamento, il che provoca un alto tasso di mortalità tra i pazienti.
2. Forma subacuta il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una progressione non troppo rapida delle manifestazioni esistenti della malattia, tuttavia, anche in questo caso, la prognosi per il paziente non è molto ottimistica e solo il rilevamento della malattia nella fase più precoce possibile consente di salvare la vita nei prossimi 5-8 anni dal momento del rilevamento di questa malattia. Molto spesso quando forma subacuta lupus sistemico le articolazioni del corpo e della pelle sono colpite.
3. Forma cronica- questo tipo di malattia in questione è considerata l'unica con decorso benigno, che consiste in fasi di esacerbazione e remissioni continue a lungo termine. Con l'aiuto di un trattamento adeguato e ponderato, è possibile allungare i periodi di remissione, il che rende possibile la stabilizzazione stato generale il paziente, permettendogli di condurre la sua vita abituale.

Le tre forme della malattia indicano il grado di abbandono dell'attuale processo patologico e consentono inoltre, una volta identificate, di applicare un regime farmacologico generalmente accettato.

Problemi d'organo nel LES

Localizzazioni

Manifestazione di sintomi di questo malattia autoimmune possono variare significativamente tra i pazienti. Tuttavia, i luoghi comuni per la localizzazione delle lesioni, di regola, sono la pelle, le articolazioni (principalmente mani e dita), il cuore, i polmoni e i bronchi, nonché organi digestivi, unghie e capelli, che diventano più fragili e soggetti a perdita, così come il cervello e il sistema nervoso.

Cause

A seconda della posizione della lesione principale, la manifestazione della malattia può variare in modo significativo. E le ragioni di questi cambiamenti negativi possono essere: fattore ereditario, così come le malattie attuali acquisite di natura infettiva, infiammatoria e virale. Inoltre, vari tipi di lesioni possono provocare la manifestazione dei primi sintomi della malattia (ad esempio, il danno alla pelle si verifica più spesso a causa dell'esposizione a sostanze irritanti meccaniche, nonché lunga recitazione basse o alte temperature, irraggiamento (artificiale o solare).

Oggi i medici continuano numerosi studi sulle cause che possono portare al lupus eritematoso sistemico. C'è anche un numero significativo di fattori provocatori che diventano il punto di partenza di questa malattia.

Sintomi e primi segni

A seconda dell'area del danno, i sintomi dell'inizio del processo patologico nel corpo possono variare in modo significativo. I sintomi e le manifestazioni più comuni del lupus eritematoso sistemico includono i seguenti cambiamenti caratteristici nel corpo:

• lesioni della pelle nella forma, le aree interessate aumentano gradualmente di dimensioni e addirittura si fondono tra loro, diventando una vasta area interessata. La pelle in questi luoghi perde la sua naturale compattezza ed elasticità e soccombe facilmente agli influssi esterni;
• quando le articolazioni sono colpite, aumenta la loro sensibilità, appare il dolore e le dita possono gradualmente deformarsi;
• il danno cerebrale comporta cambiamenti nello stato mentale del paziente e disturbi comportamentali;
• il danno al rivestimento dei polmoni e dei bronchi porta al dolore toracico e alla difficoltà di respirazione del paziente;
• con grave danno renale, il processo di escrezione e secrezione delle urine peggiora e negli stadi avanzati della malattia può verificarsi anche un'insufficienza renale.

Sintomi relativamente minori come perdita di capelli, aumento della fragilità delle unghie, alopecia, febbre, perdita di appetito e variazioni di peso si notano spesso anche nelle fasi iniziali del lupus eritematoso sistemico in atto.

Lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini

Diagnostica

Per eseguire un’analisi preliminare, il medico curante analizza le sensazioni soggettive del paziente. Viene inoltre effettuata un'ispezione visiva delle aree interessate del corpo. Tuttavia, per chiarire la diagnosi, vengono eseguiti numerosi test che forniranno il quadro più completo della malattia in un caso particolare.

Per chiarire la diagnosi preliminare, un dermatologo può prescrivere i seguenti test e studi:

1. campioni di pelle colpita e, in caso di danni alle unghie o ai capelli e particelle di capelli e lamina ungueale, consentono di distinguere questa malattia da .
2. campioni di scaglie di pelle e capelli.
3. La ricerca immunologica si basa sull'interazione degli antigeni con gli anticorpi.

Per aiutare a chiarire la diagnosi preliminare vengono eseguiti i seguenti test:

• esami del sangue che esaminano la presenza o l'assenza di anticorpi specifici, una reazione alla sifilide, una diminuzione del numero di globuli bianchi e piastrine;
• Gli studi biochimici vengono effettuati su campioni di tessuto prelevati dalle lesioni.

Il trattamento e i sintomi del LES sono discussi in questo video:

Trattamento

Un dermatologo prescriverà un tipo di trattamento che eliminerà il problema nel più breve tempo possibile e per lungo tempo. manifestazioni caratteristiche di questa malattia. La scelta del regime terapeutico è determinata dalle manifestazioni esistenti e dall'assegnazione del tipo di malattia a un tipo specifico. Durante il trattamento, il medico tiene conto delle caratteristiche individuali del corpo, nonché del grado di suscettibilità al trattamento.

• Adulti sono trattati con farmaci antimalarici, il cui dosaggio e durata d'uso sono prescritti da un medico. Quando si effettua un trattamento terapeutico, il medico è obbligatorio monitorare il benessere del paziente.
• Bambini vengono trattati anche con farmaci prescritti dal medico. Il dosaggio nel trattamento dei bambini è determinato dalla loro età, peso e dal grado di sensibilità del corpo al trattamento.
• Durante la gravidanza il processo di trattamento dovrebbe essere effettuato tenendo conto delle condizioni della donna: l'assenza di effetti negativi sul feto, i farmaci vengono selezionati e gli aggiustamenti necessari vengono introdotti nel processo di trattamento.

Va ricordato che una cura completa per il lupus eritematoso sistemico non è possibile. Tuttavia, con la giusta selezione terapia farmacologica e il monitoraggio costante del processo di trattamento con l’apporto degli aggiustamenti necessari può ridurre la forza dei sintomi e stabilizzare le condizioni del paziente.

Il trattamento complesso consente di ottenere i risultati più pronunciati, che durano più a lungo e stabilizzano le condizioni del paziente.

In modo terapeutico

Quando si identifica qualsiasi stadio del lupus eritematoso sistemico, viene utilizzato un approccio integrato, che ci consente di ottenere i risultati più pronunciati. Il metodo terapeutico prevede l'uso di metodi fisioterapici, che migliorano il trattamento farmacologico in corso.

Il metodo dell'uso dei magneti e dell'irradiazione in dosi limitate può essere utilizzato per fermare l'attuale processo patologico. Anche il lavoro e il tempo di riposo vengono normalizzati e le cause delle situazioni stressanti vengono eliminate.

Con metodo medicinale

I farmaci che possono essere prescritti anche durante il trattamento del lupus eritematoso sistemico includono:

• se sono presenti processi infiammatori nel corpo, il medico può prescrivere farmaci antinfiammatori non steroidei vasta gamma Azioni. Tuttavia, se vengono utilizzati per troppo tempo, è probabile che si verifichi un effetto negativo sulla mucosa dell'intestino e dello stomaco, che può causare gastrite e poi;
• anche i corticosteroidi fermano l'infiammazione, ma hanno molti effetti collaterali come deformazione articolare, diminuzione della coagulazione del sangue e obesità;
• in forme gravi di danno, il medico può prescrivere farmaci che riducono il livello di immunità.

Nel trattamento delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico vengono utilizzati farmaci che fermano i cambiamenti patologici nelle articolazioni e ne prevengono la grave deformazione. Vengono inoltre prescritti farmaci che riducono la velocità con cui l’organismo produce i propri anticorpi.

Viene spesso utilizzato per aiutare il corpo a far fronte alle manifestazioni di ciò lesioni cutanee e stimola la funzione protettiva del corpo. Le eruzioni cutanee dovrebbero essere trattate con unguenti a base di zinco e lanolina.

L'intervento chirurgico non viene eseguito quando viene rilevato il lupus eritematoso sistemico.

Metodi popolari

Questa malattia non può essere curata né con i farmaci né con l'aiuto dei metodi tradizionali. Tuttavia, l'uso medicina tradizionale aiuta a stabilizzare le condizioni del paziente; può essere utilizzato durante il trattamento finale e nella fase di remissione per consolidare i risultati ottenuti.

Anche se non esiste la possibilità di una cura completa per il lupus eritematoso sistemico, è possibile continuare a condurre uno stile di vita normale. E per prevenire ricadute ed esacerbazioni della malattia, si consiglia di seguire pienamente tutte le raccomandazioni del medico, cercare di non provocare situazioni stressanti e non rimanere a lungo alla luce del sole.

Esami sanitari regolari consentiranno il rilevamento tempestivo del peggioramento della condizione e l’avvio di un trattamento di supporto.

Complicazioni

La complicazione più terribile del lupus eritematoso sistemico può essere morte, che è più spesso osservato nella forma acuta della malattia. Tuttavia, anche in assenza di un trattamento necessario e adeguato, la probabilità di morte del paziente, anche con decorso cronico della malattia, è piuttosto elevata.